Choroba Addisona to patologia, w której nadnercza wytwarzają niewystarczającą ilość hormonów. Wraz ze znacznym spadkiem poziomu kortyzolu często zmniejsza się produkcja aldosteronu.

Zaburzenie to nazywane jest również niewydolnością nadnerczy. Jest diagnozowany u pacjentów w każdym wieku i obu płci. W niektórych przypadkach choroba może zagrażać życiu.

Leczenie polega na przyjmowaniu hormonów wytwarzanych przez nadnercza w zmniejszonej ilości. Terapia hormonalna pozwala osiągnąć ten sam korzystny efekt, który obserwuje się przy normalnej (naturalnej) produkcji brakujących substancji biologicznie czynnych.

Objawy

Jeśli u pacjenta rozpoznano chorobę Addisona, objawy najprawdopodobniej pojawiły się kilka miesięcy przed udaniem się do lekarza. Objawy patologii pojawiają się bardzo powoli i mogą obejmować następujące stany:

• zmęczenie i osłabienie mięśni;
• nieplanowana utrata wagi i utrata apetytu;
• ciemnienie skóry (przebarwienia);
• niskie ciśnienie krwi, tendencja do omdlenia;
• pragnienie jedzenia słonych potraw;
• obniżenie poziomu cukru we krwi (hipoglikemia);
• nudności, wymioty, biegunka;
• ból mięśni lub więzadła;
• drażliwość, agresywność;
• stan depresji;
• wypadanie włosów lub zaburzenia seksualne (u kobiet).

Ostra niewydolność kory nadnerczy (kryzys nadnerczy)

Jednak w niektórych przypadkach patologia pojawia się nagle. Kryzys nadnerczy (ostra niewydolność kory nadnerczy) jest chorobą Addisona, której objawy mogą być następujące:

• ból w dole pleców, ból brzucha lub nóg;
• ciężkie wymioty lub biegunka prowadzące do odwodnienia;
• niskie ciśnienie krwi;
• utrata przytomności;
• zwiększony poziom potasu (hiperkaliemia).

Kiedy iść do lekarza

Musisz odwiedzić specjalistę i zdiagnozować, czy zauważyłeś objawy charakterystyczne dla choroby Addisona. Kombinacje znaków z poniższej listy są szczególnie niebezpieczne:

• ciemnienie skóry (przebarwienia);
• silne uczucie zmęczenia;
• niezamierzona utrata masy ciała;
• problemy z funkcjonowaniem przewodu pokarmowego (w tym ból brzucha);
• zawroty głowy lub omdlenie;
• pragnienie słonych potraw;
• ból mięśni lub stawów.

Powody

Choroba Addisona występuje w wyniku zakłócenia nadnerczy. Najczęściej dzieje się tak, gdy gruczoły nadnerczy są uszkodzone, przez co te ostatnie wytwarzają niewystarczającą ilość kortyzolu, a także aldosteronu. Gruczoły te znajdują się bezpośrednio nad nerkami i są częścią układu hormonalnego. Hormony, które produkują, regulują funkcjonowanie praktycznie wszystkich narządów i tkanek organizmu.

Nadnercza składają się z dwóch części. Ich wewnętrzna część (rdzeń) syntetyzuje dopaminę i noradrenalinę. Zewnętrzna warstwa (kora) wytwarza grupę hormonów zwanych kortykosteroidami. Ta grupa obejmuje glukokortykoidy, mineralokortykoidy i męskie hormony płciowe - androgeny. Substancje z dwóch pierwszych typów są niezbędne do utrzymania żywotnej aktywności organizmu

• Glukokortykoidy, w tym kortyzol, wpływają na zdolność organizmu do przekształcania składników odżywczych z pożywienia w energię. Odgrywają również ważną rolę w zapobieganiu procesom zapalnym i generowaniu normalnych reakcji na czynniki stresowe.
• Mineralokortykoidy, w tym aldosteron, wspomagają naturalną równowagę sodu i potasu, która utrzymuje normalne ciśnienie krwi.
• Androgeny są produkowane w małych ilościach zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet. Są odpowiedzialni za rozwój seksualny mężczyzn i wpływają na wzrost tkanki mięśniowej. U ludzi obu płci hormony te regulują libido (pożądanie seksualne) i tworzą poczucie satysfakcji z życia.

Pierwotna niewydolność nadnerczy

Choroba Addisona występuje, gdy kora nadnerczy jest uszkodzona, a poziom produkowanych hormonów spada. W tym przypadku patologia nazywana jest pierwotną niewydolnością nadnerczy.

Najczęściej niezdolność do produkcji glukokortykoidów i mineralokortykoidów w normalnej objętości jest spowodowana błędnym atakiem organizmu na siebie, to jest chorobą autoimmunologiczną. Z nieznanych przyczyn układ odpornościowy zaczyna uważać korę nadnerczy za obcy element, który musi zostać zniszczony.

Ponadto uszkodzenie kory może zostać wywołane przez następujące czynniki:

• gruźlica;
• zakażenia nadnerczy;
• rozprzestrzenianie się raka (przerzuty) w nadnerczach;
• krwotok.

Wtórna niewydolność nadnerczy

Czasami patologia zachodzi bez uszkodzenia gruczołów nadnerczy, a lekarze diagnozują chorobę Addisona, której przyczyny są ukryte w dysfunkcji przysadki. Ten wyrostek mózgowy wytwarza hormon adrenokortykotropowy (ACTH), który stymuluje produkcję tych substancji przez korę nadnerczy. Zakłócenie produkcji ACTH prowadzi do obniżenia poziomu hormonów wytwarzanych przez nadnercza, nawet jeśli nie są one uszkodzone. Stan ten nazywany jest wtórną niewydolnością kory nadnerczy (nadnerczy).

Taka patologia może również wystąpić z powodu nagłego zaprzestania terapii hormonalnej, w szczególności, jeśli pacjent zażywał kortykosteroidy w celu leczenia takich przewlekłych chorób, jak astma lub zapalenie stawów.

Kryzys nadnerczy

Jeśli cierpisz na chorobę Addisona i zaniedbujesz leczenie, kryzys nadnerczy może być wywołany stresem fizycznym, na przykład urazem, infekcją lub chorobą.

Przed wizytą u lekarza

Przed wizytą u lekarza o wąskiej specjalizacji należy skonsultować się z lekarzem ogólnym. To on w razie potrzeby przekieruje cię do endokrynologa.

Ponieważ konsultacje lekarskie są często bardzo zwięzłe, najlepiej jest wcześniej przygotować się do wizyty u lekarza. Zalecane:

• Z wyprzedzeniem zasięgnij informacji i dowiedz się, czy istnieją jakieś ograniczenia dietetyczne lub dotyczące stylu życia, które należy przestrzegać przed wizytą u specjalisty.
• Poprawić na piśmie wszelkie zaobserwowane objawy, w tym objawy chorób i odchyleń od normy, na pierwszy rzut oka niezwiązane z tematem zaplanowanych konsultacji.
• Zapisz kluczowe dane osobowe, w tym poważne stresy lub ostatnie zmiany w stylu życia.
• Zrób listę wszystkich leków, suplementów diety i preparatów wzmocnionych, które obecnie przyjmujesz.
• Zabierz ze sobą krewnego lub przyjaciela (jeśli to możliwe). Często pacjenci zapominają o istotnych szczegółach odnotowanych przez lekarza podczas konsultacji lekarskiej. Osoba towarzysząca będzie mogła zarejestrować najważniejsze informacje i nie pozwoli zapomnieć nazw zalecanych leków.
• Zrób listę pytań, które planujesz zadać specjaliście.

Czas trwania konsultacji lekarskiej jest ograniczony, a choroba Addisona jest poważnym zaburzeniem, które wymaga wczesnego leczenia. Zrób listę pytań w taki sposób, aby przede wszystkim zwrócić uwagę specjalisty na najważniejsze punkty. Możesz znać następujące elementy:

• Jaka jest główna przyczyna objawów lub nietypowy stan?
• Jeśli to nie jest choroba Addisona, co to jest? Czy istnieją alternatywne przyczyny pogorszenia samopoczucia?
• Jakie testy będą musiały przejść?
• Czy mój stan jest tymczasowy? Czy też nabył cechy choroby przewlekłej?
• Jaka jest najlepsza rzecz do zrobienia w mojej sytuacji?
• Czy istnieją alternatywne metody leczenia, czy kategorycznie nalegasz na metodę zaproponowaną przez ciebie?
• Mam inne choroby przewlekłe. Jeśli mam chorobę Addisona, jak mogę leczyć wszystkie patologie w tym samym czasie?
• Czy muszę odwiedzić bardziej wyspecjalizowanego lekarza?
• Czy mogę otrzymać tańszy analog zalecanego przez ciebie leku?
• Czy mogę zabrać ze sobą broszury tematyczne lub inne materiały drukowane? Jakie witryny w Internecie poleciłbyś?
• Czy są jakieś ograniczenia, których należy przestrzegać? Czy mogę pić alkohol z chorobą Addisona?

Zapraszam do zadawania wszelkich innych pytań, w tym pytań, które pojawiły się podczas konsultacji w klinice.

Co powie lekarz

Lekarz zada ci kilka własnych pytań. Lepiej przygotować się do nich z wyprzedzeniem, aby poświęcić wystarczająco dużo czasu na najważniejsze problemy. Specjalista prawdopodobnie będzie zainteresowany następującymi szczegółami:

• Kiedy po raz pierwszy zauważyłeś objawy choroby?
• Jak są oznaki patologii? Czy występują spontanicznie lub trwają przez pewien czas?
• Jak intensywne są objawy?
• Jak myślisz, co przyczynia się do poprawy twojego stanu zdrowia?
• Czy są jakieś czynniki przyczyniające się do pogorszenia twojego stanu?

Diagnostyka

Najpierw lekarz przeanalizuje historię choroby i aktualne objawy. Jeśli podejrzewasz niewydolność kory nadnerczy, może on przepisać następujące badania:

• Badanie krwi Pomiar stężenia sodu, potasu, kortyzolu i hormonu adrenokortykotropowego we krwi umożliwi specjalistom uzyskanie podstawowych danych dotyczących możliwej niewydolności nadnerczy. Ponadto, jeśli choroba Addisona jest spowodowana zaburzeniem autoimmunologicznym, we krwi zostaną znalezione odpowiednie przeciwciała.
• Stymulacja ACTH. Celem tego badania jest pomiar poziomu kortyzolu przed i po wstrzyknięciu syntetycznego hormonu adrenokortykotropowego. Ten ostatni daje nadnerczom sygnał o potrzebie wytworzenia dodatkowego kortyzolu. Jeśli gruczoły są uszkodzone, niewystarczająca ilość substancji będzie widoczna w wynikach badania - możliwe, że nadnercza nie reagują w ogóle na zastrzyk ACTH.
• Test na hipoglikemię z wprowadzeniem insuliny. Badanie to jest skuteczne w przypadkach, w których lekarz podejrzewa, że ​​pacjent ma wtórną niewydolność kory nadnerczy spowodowaną chorobą przysadki mózgowej. Analiza obejmuje kilka kontroli poziomu cukru we krwi (glukozy) i poziomu kortyzolu. Każda kontrola jest przeprowadzana przez pewien okres czasu po podaniu dawki insuliny. U zdrowych osób poziom glukozy spada, a poziom kortyzolu odpowiednio wzrasta.
• Wizualizacja badań. Lekarz może zlecić skanowanie tomografii komputerowej (CT) w celu wykonania zdjęcia jamy brzusznej. Ten obraz sprawdza wielkość nadnerczy i potwierdza obecność lub brak anomalii, które mogą prowadzić do rozwoju takiego zaburzenia, jak choroba Addisona. Diagnoza jest również przeprowadzana za pomocą MRI, jeśli podejrzewa się wtórną niewydolność kory nadnerczy. W takim przypadku zrób zdjęcie przysadki mózgowej.

Leczenie

Niezależnie od przyczyny i objawów, leczenie niewydolności kory nadnerczy odbywa się w postaci terapii hormonalnej w celu skorygowania poziomu brakujących hormonów steroidowych. Istnieje kilka metod leczenia, ale najczęściej przepisywane są następujące:

• Przyjmowanie doustnych kortykosteroidów (doustnie). Niektórzy lekarze przepisują fludrokortyzon w celu zastąpienia aldosteronu. Hydrokortyzon („Cortef”), prednizon lub octan kortyzonu stosuje się w celu zastąpienia kortyzolu.
• Zastrzyki z kortykosteroidów. Jeśli pacjent cierpi na ciężkie wymioty i nie jest w stanie przyjmować leków doustnie, konieczne będą zastrzyki hormonalne.
• Terapia zastępcza z brakiem androgenów. Do leczenia niedoboru androgenów u kobiet stosuje się dehydroepiandrosteron. Chociaż choroba Addisona (zdjęcia pokazujące symptomatologię patologii są przedstawione na stronie) najczęściej polega na obniżeniu poziomu kortyzolu, a nie na androgenach, upośledzona produkcja tego ostatniego może prowadzić do dalszego pogorszenia stanu pacjenta. Ponadto, według niektórych badań, terapia zastępcza z brakiem męskich hormonów płciowych u kobiet poprawia ogólny stan zdrowia, przynosi poczucie zadowolenia z życia, zwiększa libido i satysfakcję seksualną.

Zalecane są również zwiększone dawki sodu, szczególnie podczas intensywnego wysiłku fizycznego, podczas upałów lub podczas zaburzeń żołądkowych lub jelitowych (na przykład biegunka). Lekarz zasugeruje również zwiększenie dawki, jeśli pacjent znajduje się w stresującej sytuacji - na przykład podczas operacji chirurgicznej, infekcji lub stosunkowo powolnej choroby.

Leczenie kryzysu nadnerczy

Kryzys nadnerczy (kory nadnerczy) jest stanem zagrażającym życiu. Choroba Addisona, której leczenie rozpoczyna się zbyt późno, może prowadzić do gwałtownego spadku ciśnienia krwi, obniżenia poziomu cukru i zwiększenia stężenia potasu we krwi. W takim przypadku należy natychmiast zwrócić się o pomoc medyczną. Leczenie najczęściej polega na dożylnym podaniu hydrokortyzonu, soli fizjologicznej i cukru (dekstrozy).

Choroba Addisona

Choroba Addisona (hipokortycyzm, choroba brązowa) jest rzadką chorobą układu hormonalnego, w której zmniejsza się wydzielanie hormonów (zwłaszcza kortyzolu) przez korę nadnerczy.

Choroba została po raz pierwszy opisana w 1855 r. Przez brytyjskiego lekarza Thomasa Addisona. Wpływa na mężczyzn i kobiety z równą częstotliwością; częściej diagnozowany u osób w młodym i średnim wieku.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Rozwój choroby Addisona jest spowodowany przez uszkodzenie komórek kory nadnerczy lub przysadki mózgowej spowodowane różnymi stanami patologicznymi i chorobami:

• uszkodzenie autoimmunologiczne kory nadnerczy;
• gruźlica nadnerczy;
• usunięcie nadnerczy;
• krwotoki w tkance nadnerczy;
• adrenoleukodystrofia;
• sarkoidoza;
• długoterminowa hormonalna terapia zastępcza;
• zakażenia grzybicze;
• kiła;
• amyloidoza;
• Pomoce;
• guzy;
• przez napromieniowanie.

W około 70% przypadków przyczyną choroby Addisona jest autoimmunologiczna zmiana kory nadnerczy. Z różnych powodów układ odpornościowy zawodzi i zaczyna rozpoznawać komórki nadnerczy jako obce. W rezultacie wytwarzane są przeciwciała, które atakują i uszkadzają korę nadnerczy.

Zespół Addisona towarzyszy wielu dziedzicznym patologiom.

Formy choroby

W zależności od przyczyny choroba Addisona to:

1. Podstawowy. Jest to spowodowane niedostatecznym funkcjonowaniem lub bezpośrednim uszkodzeniem kory nadnerczy.
2. Drugorzędny. Przedni płat przysadki wydziela niedostateczną ilość hormonu adrenokortykotropowego, co prowadzi do zmniejszenia wydzielania hormonów przez korę nadnerczy.
3. Jatrogenne. Długotrwałe stosowanie leków kortykosteroidowych prowadzi do zaniku gruczołów nadnerczy, a ponadto narusza połączenie między podwzgórzem, przysadką i nadnerczami.

Objawy

Choroba Addisona ma następujące objawy:

• ciemnienie skóry i błon śluzowych;
• osłabienie mięśni;
• niedociśnienie;
• zapaść ortostatyczna (gwałtowny spadek ciśnienia krwi przy zmianie pozycji);
• utrata apetytu, utrata wagi;
• pragnienie żywności kwaśnej i (lub) słonej;
• zwiększone pragnienie;
• ból brzucha, nudności, wymioty, biegunka;
• dysfagia;
• drżenie rąk i głowy;
• parestezje kończyn;
• tężyczka;
• wielomocz (zwiększone wydalanie moczu), odwodnienie, hipowolemia;
• tachykardia;
• drażliwość, temperament, depresja;
• zaburzenia seksualne (ustanie miesiączki u kobiet, impotencja u mężczyzn).

Zmniejszenie stężenia glukozy i eozynofilii jest określane we krwi.

Obraz kliniczny rozwija się powoli. Z biegiem lat objawy są łagodne i mogą pozostać nierozpoznane, przyciągając uwagę tylko wtedy, gdy na tle stresu lub jakiejkolwiek innej choroby pojawia się kryzys uzależniający. Jest to ostry stan charakteryzujący się:

• gwałtowny spadek ciśnienia krwi;
• wymioty, biegunka;
• nagły ostry ból brzucha, dolnej części pleców i kończyn dolnych;
• dezorientacja lub ostra psychoza;
• omdlenia z powodu gwałtownego spadku ciśnienia krwi.

Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem choroby Addisona jest rozwój kryzysu uzależnień, stanu zagrażającego życiu.

W kryzysie uzależniającym występuje wyraźne zaburzenie równowagi elektrolitowej, w którym zawartość sodu we krwi znacznie się zmniejsza, a zawartość fosforu, wapnia i potasu wzrasta. Poziom glukozy jest również znacznie zmniejszony.

Diagnostyka

Rozpoznanie zakłada się na podstawie badania obrazu klinicznego. Aby to potwierdzić, przeprowadza się szereg testów laboratoryjnych:

• Test stymulacji ACTH;
• określanie poziomu ACTH we krwi;
• oznaczanie poziomu kortyzolu we krwi;
• określenie poziomu elektrolitów we krwi.

Leczenie

Głównym leczeniem choroby Addisona jest dożywotnia hormonalna terapia zastępcza, czyli lek zastępujący hormony wytwarzane przez korę nadnerczy.

Aby zapobiec rozwojowi kryzysu uzależniającego na tle choroby zakaźnej, urazu lub zbliżającego się zabiegu chirurgicznego, dawkowanie preparatów hormonalnych powinno zostać zweryfikowane przez endokrynologa.

W przypadku kryzysu uzależnień pacjent potrzebuje pilnej hospitalizacji w oddziale endokrynologicznym, aw ciężkich warunkach - na oddziale intensywnej opieki medycznej i intensywnej terapii. Kryzys zatrzymuje się poprzez wstrzyknięcie dożylnych hormonów kory nadnerczy. Ponadto przeprowadzana jest korekta istniejących naruszeń równowagi wodno-elektrolitowej i hipoglikemii.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem choroby Addisona jest rozwój kryzysu uzależnień, stanu zagrażającego życiu.

Przyczyn jego wystąpienia mogą być:

• stres (chirurgia, stres emocjonalny, uraz, ostre choroby zakaźne);
• usunięcie obu nadnerczy bez odpowiedniej hormonalnej terapii zastępczej;
• obustronna zakrzepica żył nadnerczowych;
• obustronna zatorowość tętnic nadnerczy;
• obustronny krwotok w tkance nadnerczy.

Prognoza

Rokowanie choroby Addisona jest korzystne. Przy odpowiedniej hormonalnej terapii zastępczej oczekiwana długość życia pacjentów jest taka sama jak u ludzi, którzy nie cierpią na tę chorobę.

Zapobieganie

Środki zapobiegające chorobie Addisona obejmują zapobieganie wszystkim tym stanom, które prowadzą do jej rozwoju. Nie istnieją konkretne środki zapobiegawcze.

Filmy z YouTube związane z artykułem:

Wykształcenie: ukończył Państwowy Instytut Medyczny w Taszkiencie z dyplomem z medycyny w 1991 roku. Wielokrotnie odbywał zaawansowane kursy szkoleniowe.

Doświadczenie zawodowe: anestezjolog-resuscytator miejskiego ośrodka położniczego, resuscytator oddziału hemodializy.

Informacje są uogólnione i mają charakter wyłącznie informacyjny. Przy pierwszych oznakach choroby skonsultuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!

Naukowcy z Uniwersytetu w Oksfordzie przeprowadzili serię badań, w których doszli do wniosku, że wegetarianizm może być szkodliwy dla ludzkiego mózgu, ponieważ prowadzi do zmniejszenia jego masy. Dlatego naukowcy zalecają, aby nie wykluczać ryb i mięsa z ich diety.

Opadając z osła, bardziej prawdopodobne jest złamanie szyi niż upadek z konia. Po prostu nie próbuj obalać tego stwierdzenia.

Nawet jeśli serce człowieka nie bije, może nadal żyć przez długi okres czasu, jak pokazał nam norweski rybak Jan Revsdal. Jego „silnik” zatrzymał się o 4 po tym, jak rybak zgubił się i zasnął na śniegu.

Próchnica jest najczęstszą chorobą zakaźną na świecie, z którą nawet grypa nie może konkurować.

Miliony bakterii rodzą się, żyją i umierają w naszych jelitach. Widać je tylko przy silnym wzroście, ale jeśli się połączą, zmieszczą się w zwykłej filiżance kawy.

Dobrze znany lek „Viagra” został pierwotnie opracowany do leczenia nadciśnienia tętniczego.

Według badań WHO, półgodzinna codzienna rozmowa na telefonie komórkowym zwiększa prawdopodobieństwo rozwoju guza mózgu o 40%.

Większość kobiet jest w stanie czerpać więcej przyjemności z kontemplowania swojego pięknego ciała w lustrze niż z seksu. Więc, kobiety, dążcie do harmonii.

Najwyższą temperaturę ciała odnotowano w Willie Jones (USA), który został przyjęty do szpitala o temperaturze 46,5 ° C

Podczas kichania nasze ciało całkowicie przestaje działać. Nawet serce się zatrzymuje.

U 5% pacjentów lek przeciwdepresyjny Clomipramine powoduje orgazm.

Średnia długość życia osób leworęcznych jest mniejsza niż osób praworęcznych.

Jeśli uśmiechasz się tylko dwa razy dziennie, możesz obniżyć ciśnienie krwi i zmniejszyć ryzyko zawałów serca i udarów.

Waga ludzkiego mózgu wynosi około 2% całej masy ciała, ale pochłania około 20% tlenu wchodzącego do krwi. Fakt ten sprawia, że ​​ludzki mózg jest wyjątkowo podatny na uszkodzenia spowodowane brakiem tlenu.

Wiele leków początkowo sprzedawano jako leki. Heroina, na przykład, była pierwotnie sprzedawana jako lekarstwo na kaszel dla niemowląt. Kokaina była zalecana przez lekarzy jako środek znieczulający i jako środek zwiększający wytrzymałość.

Łuszczyca jest przewlekłą, niezakaźną chorobą, która dotyka skórę. Inną nazwą choroby jest łuszcząca się łuska. Łuski łuszczycowe mogą być zlokalizowane gdzie.

Choroba Addisona: objawy i leczenie

Hipokortykoidyzm lub choroba Addisona to choroba układu hormonalnego, w której zmniejsza się wydzielanie (proces uwalniania) hormonów nadnerczy. Choroba może dotknąć ludzi w różnym wieku, ale częściej patologia jest diagnozowana u kobiet po 20 latach. Często choroba jest nazywana chorobą brązową z powodu żółtych plam, które występują na ciele.

Czym jest choroba Addisona

Choroba brązowa jest rzadką chorobą układu hormonalnego, która polega na niszczeniu tkanek zewnętrznej warstwy nadnerczy. Jednocześnie występuje niedobór hormonów glukokortykoidowych (aldosteronu, kortyzolu), które chronią organizm przed stresem i są odpowiedzialne za metabolizm, metabolizm wody i soli. Hipokortykoidyzm został po raz pierwszy opisany przez brytyjskiego lekarza rodzinnego Thomasa Addisona w 1855 roku. Choroba zakłóca pracę całego organizmu. Jeśli nie rozpoczniesz leczenia na czas, może to prowadzić do poważnych komplikacji:

• paraliż kończyn;
• nadczynność tarczycy (nadczynność tarczycy);
• zaburzenia czynności jajników;
• obrzęk mózgu;
• parestezje (osłabiona wrażliwość);
• zapalenie tarczycy (zapalenie tarczycy);
• niedokrwistość (zmniejszenie stężenia hemoglobiny);
• przewlekła kandydoza (zakażenie grzybicze).

Przyczyny rozwoju

Około 70% wszystkich przypadków choroby Addisona to autoimmunologiczne uszkodzenia kory nadnerczy. Jednocześnie system obronny organizmu zawodzi i rozpoznaje komórki gruczołów dokrewnych jako obce. W rezultacie wytwarzane są przeciwciała, które atakują korę nadnerczy i ją uszkadzają. Hipokortykoidyzm może powodować szkodliwe bakterie, grzyby, wirusy, zaburzenia immunologiczne, zaburzenia genetyczne. Czynniki przyczyniające się do występowania patologii:

• nadwaga;
• stres fizyczny, emocjonalny;
• niedoczynność (osłabienie) tarczycy;
• zespół policystycznych jajników;
• reakcja alergiczna;
• długotrwała depresja;
• hipoglikemia (zmniejszenie stężenia glukozy z powodu niedoborów żywieniowych w diecie);
• ciężka cukrzyca.

Patologia ma pierwotną, drugorzędną formę:

1. Przyczyny zmian pierwotnych:

• gruźlica nadnerczy;
• procesy autoimmunologiczne;
• hipoplazja (niedorozwój narządu);
• wady wrodzone;
• chirurgiczne usunięcie nadnercza;
• choroby dziedziczne;
• nowotwory, przerzuty;
• kiła;
• Pomoce;
• choroby grzybowe;
• zmniejszona wrażliwość nadnerczy.

1. Wtórna postać choroby może pojawić się z powodu:

• uraz mechaniczny;
• zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (zapalenie błony śluzowej mózgu);
• niedokrwienie (zmniejszenie dopływu krwi);
• łagodny, złośliwy guz;
• napromienianie mózgu.

Jeśli po potwierdzeniu choroby brązowej i przeprowadzeniu pełnego cyklu leczenia pacjent nie chce kontynuować stosowania leków, może wystąpić niewydolność jatrogenna nadnerczy. Ten stan powoduje gwałtowny spadek poziomu endogennych glikokortykosteroidów na tle długotrwałej terapii zastępczej i hamowania aktywności własnych gruczołów.

Objawy

Obraz kliniczny choroby Addisona rozwija się powoli. Objawy na przestrzeni lat mogą być łagodne i objawiać się tylko wtedy, gdy pojawia się kryzys uzależnienia. Jest to stan zagrażający życiu, w którym poziom glukozy gwałtownie spada. Z reguły za ważne kompleksy objawów patologii uważa się:

• pigmentacja skóry;
• osłabienie i adynamia;
• zaburzenia przewodu pokarmowego (przewód żołądkowo-jelitowy);
• niedociśnienie (niższe ciśnienie krwi).

Ponadto choroba Addisona ma następujące objawy:

• ciemnienie skóry;
• osłabienie mięśni;
• utrata masy ciała, zmniejszenie apetytu;
• głód na kwaśne, słone potrawy;
• zwiększone pragnienie;
• ból brzucha;
• wymioty, nudności, biegunka;
• dysfagia (zaburzenie połykania);
• drżenie rąk;
• odwodnienie;
• tachykardia (kołatanie serca);
• drażliwość, temperament, depresja;
• impotencja u mężczyzn, brak miesiączki (brak miesiączki) u kobiet;
• zawroty głowy;
• niepełnosprawność;
• pojawienie się żółtych plam;
• suszenie błon śluzowych, skóry;
• drgawki.

Astenia i Adynamia

Fizyczne, psychiczne zmęczenie (osłabienie, osłabienie) i impotencja są uważane za najwcześniejsze i najbardziej trwałe objawy choroby brązowej. Często początek choroby nie może być dokładnie określony. Na samym początku rozwoju patologii następuje szybkie zmęczenie pracą, która była wcześniej wykonywana bez poważnych kosztów pracy. Ponadto istnieje ogólna słabość, która rozwija się podczas normalnego życia. Takie uczucia postępują, nasilają się i prowadzą pacjenta do stanu pełnej fizycznej impotencji.

Pigmentacja skóry

Zaburzenie jednolitego koloru skóry lub pojawienie się pigmentacji jest najważniejszym, widocznym objawem. Obfite odkładanie się melaniny (pigmentu, który nie zawiera żelaza) w komórkach warstwy malpighian naskórka przyczynia się do pojawienia się brązowych, brązowych lub zadymionych plam na skórze. Począwszy od twarzy, pigmentacja jest w stanie uchwycić całą powierzchnię skóry lub zlokalizować ją w pewnych miejscach: na czole, stawach międzypaliczkowych, szyi, sutkach, mosznie, wokół pępka itp.

Czasami na twarzy pojawiają się ciemne plamy o dużych rozmiarach. Wargi, sutki, błony śluzowe pochwy i jelita u kobiet są pomalowane na niebieskawo. Wraz z silnymi zaburzeniami pigmentacji, pacjent ma obszary skóry, które są słabo pigmentowane lub nawet całkowicie pozbawione melaniny, które wyróżniają się ostro na tle otaczającej ciemnej skóry - tak zwanego bielactwa lub leukodermy. W podstawowej postaci choroby Addisona ten objaw pojawia się jako jeden z pierwszych, podczas gdy może wyprzedzać inne objawy choroby przez kilka lat.

Zespół Addisona u kobiet

Gdy choroba Addisona występuje u kobiet, następuje spadek masy mięśniowej z powodu utraty apetytu. Ponadto pacjent stopniowo spada na włosy łonowe i pachy, a skóra traci elastyczność. Brak estrogenu i testosteronu prowadzi do ustania miesięcznej miesiączki, zmniejszenia libido. Inne charakterystyczne cechy przebiegu choroby u kobiet:

• Odnotowuje się zaburzenia żołądkowo-jelitowe (nudności, biegunka, wymioty). Rozwija się wrzód żołądka, zapalenie żołądka. glukokortykoidy nie chronią śluzówki jelita przed działaniem czynników agresywnych.
• Charakterystyczna jest pigmentacja skóry dużych fałd i otwartych przestrzeni. Ciemne plamy mogą pojawić się na wewnętrznej stronie policzków i dziąseł.
• Wzrasta ryzyko chorób ginekologicznych (mastopatia, mięśniaki, endometrioza).
• Metabolizm wody i soli w organizmie jest upośledzony, w wyniku czego następuje odwodnienie, skóra staje się sucha, na policzkach pojawiają się ubytki, pojawiają się omdlenia i ciśnienie krwi spada (ciśnienie krwi).
• Mózg i układ nerwowy również cierpią z powodu odwodnienia, co objawia się drętwieniem kończyn, zaburzeniami wrażliwości, osłabieniem mięśni.
• Zdolności rozrodcze sprowadzają się do poronienia, niepłodności.

Leczenie

Tylko endokrynolog może ustalić dokładną diagnozę choroby Addisona na podstawie wyników diagnostycznych. Aby odróżnić hipokortykę od choroby Conn'a, Itsenko-Cushing, specjalista przepisuje pacjentowi biochemiczną analizę krwi, moczu, prześwietlenia czaszki. Rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa są wykonywane w celu wykrycia objawów gruźlicy nadnerczy. Najważniejszą metodą diagnostyczną potwierdzającą chorobę jest elektrokardiogram. Wszakże naruszenie równowagi wodno-solnej często negatywnie wpływa na pracę serca.

Głównym leczeniem hipokortyki jest hormonalna terapia zastępcza przez całe życie, tj. przyjmowanie leków glikokortykosteroidowych - analogi kortyzolu i aldosteronu (kortyzonu). Specjalista dobiera dawkę indywidualnie. Czas trwania leczenia zależy od postaci i ciężkości choroby. Aby zapobiec pojawieniu się kryzysu uzależniającego na tle urazu, choroby zakaźnej i nadchodzącej operacji, dawka leków hormonalnych powinna zostać zweryfikowana przez lekarza. Jak leczyć:

1. Przyjmowanie glikokortykosteroidów rozpoczyna się od dawek fizjologicznych, a następnie ilość spożywanego leku stopniowo wzrasta, aby normalizować poziom hormonów.
2. Po 2 miesiącach leczenia hormonalnego wykonuje się badanie krwi w celu oceny skuteczności terapii. W razie potrzeby dostosowuje się dawkę leków.
3. Gdy gruźliczą naturę choroby leczy się ryfampicyną, streptomycyną, izoniazydem. Stan pacjenta oceniany jest przez fisiologa i endokrynologa.
4. Zgodność ze specjalną dietą. Konieczne jest wykluczenie z diety: bananów, orzechów, grochu, kawy, ziemniaków, grzybów. Dobrze jest jeść wątrobę, marchew, jajka, fasolę, rośliny strączkowe, świeże owoce. 6 razy dziennie należy jeść w małych porcjach.

MedGlav.com

Medyczny katalog chorób

Menu główne

Addison's Disease (Hypocorticism). Przyczyny, objawy i leczenie choroby Addisona.

CHOROBA ADDISONOVA. HYPOCORTICISM.

HYPOCORTICISM - niewydolność nadnerczy. Może to być pierwotne z powodu uszkodzenia nadnerczy i wtórne do niewystarczającego wydzielania przez przysadkowy ACTH (hormon adrenokortykotropowy).
Pierwotna hipokortykoza może być ostra (apopleksja nadnerczy) i przewlekła (choroba Addisona).
Ponadto może istnieć ukryta, wymazana forma hipokortyki, która nie zawsze jest rozpoznawana z powodu częściowego uszkodzenia kory nadnerczy lub dziedzicznej niewydolności. Ten ostatni jest wyrażony przez objawy choroby Addisona, ale w znacznie mniejszym stopniu.
Leczenie tej postaci nie wymaga stosowania hormonów steroidowych. Zalecana jest terapia wzmacniająca, witamina C w wysokich dawkach.

ADDISONOVA DISEASE (Tomass Addison, 1855, Wielka Brytania) - synonimy: przewlekła hipokortyka, choroba brązowa.
Choroba Addisona charakteryzuje się pierwotną przewlekłą niewydolnością funkcji kory obu gruczołów nadnerczy z powodu destrukcyjnych lub atroficznych zmian w nich.

Choroba występuje częściej w wieku 30-50 lat, głównie u mężczyzn, ale obserwuje się ją także u dzieci. Lekkie, wymazane formy choroby Addisona są stosunkowo rzadkie i nazywane są Addisonizmem. W celu rozwoju choroby Addisona, co najmniej 80–90% tkanki nadnerczy musi zostać zniszczone.

Etiologia.

• Przyczyną choroby Addisona u 50–60% jest gruźlica nadnerczy poprzez hematogenne rozprzestrzenianie się. Badanie immunologiczne wykrywa w 40% przypadków przeciwciała przeciwko tkankom kory nadnerczy krążące we krwi.
• W ostatnich latach postać idiopatyczna przeważa nad gruźlicą.

W postaci idiopatycznej nadnercza cierpią mniej niż w przypadku gruźlicy. Kobiety z postacią idiopatyczną chorują 2-3 razy częściej. Dystroficzne zmiany w nadnerczach spowodowane infekcjami i zatruciami mają pewną wartość: amyloidozę, uszkodzenia pourazowe, krwotoki, chirurgiczne usunięcie nadnerczy lub przerzuty nowotworów z innych organów - oskrzeli, piersi, ropienie nadnerczy itp. W niektórych przypadkach etiologia pozostaje niewyjaśniona.

Postaci idiopatycznej często towarzyszą inne procesy autoimmunologiczne, wyrażane w postaci cukrzycy, niedoczynności tarczycy, astmy oskrzelowej, niedoczynności przytarczyc, braku miesiączki itp. W tej postaci u wielu pacjentów stwierdza się przeciwciała z komórek jądra wytwarzających steroidy i jąder (zespół Schmidta).

Przyczyną stosunkowo częstego uszkodzenia gruczołów nadnerczy przez gruźlicę jest wysoka zawartość hormonów steroidowych w miąższu, w szczególności hydrokortyzonu, które zapobiegają tworzeniu się tkanki ziarninowej i procesowi gojenia. Choroba Addisona może rozwinąć się po raz drugi, na podstawie częściowej niewydolności przysadki mózgowej: niedoboru ACTH. W tych przypadkach mówimy o niedoczynności przysadki.

Patogeneza.

Opiera się na całkowitej niewydolności kory nadnerczy. W wyniku niedostatecznego wydalania kortyzolu, aldosteronu w kanalikach nerek, zaburza się wchłanianie zwrotne jonów sodu i chloru, co prowadzi do hiponatremii i hipochloremii. Jednocześnie zwiększa się zawartość jonów potasu we krwi iw tkankach, co wraz z niedoborem glikokortykosteroidów powoduje niedociśnienie, skrajne osłabienie i adynamię.

W wyniku niewydolności glukokortykoidów rozwijają się zwłaszcza kortyzol, hipoglikemia, limfocytoza i eozynofilia. W pierwotnych uszkodzeniach tkanki kory nadnerczy, zgodnie z prawem sprzężenia zwrotnego, zwiększa się wydzielanie ACTH, co powoduje melanodermę. Brak glikokortykosteroidów i mineralokortykoidów, w szczególności DOX, jest przyczyną nadżerkowego zapalenia żołądka i wrzodów żołądka. Jednocześnie spadek androgenów v nadnerczy prowadzi do impotencji.

Kliniczny obraz.

Pacjenci skarżą się na słaby apetyt, ogólne osłabienie, zmęczenie, apatię, utratę wagi, ciemnienie skóry, bóle brzucha, w ciężkich przypadkach, nudności i wymioty, zaparcia lub biegunkę. Pacjenci stają się roztargnieni i zapomniani, mają słabą wolę i depresję. Czasami rozwija się psychoza.

Melasma co do zasady wyraża się w miejscach o naturalnej pigmentacji i nasila się wraz z nasłonecznieniem (lędźwie, zewnętrzne narządy płciowe, otoczka, szyja). Wargi i błony śluzowe są pomalowane na szaro-łupkowy kolor. Pigmentacja, bruzdy rąk (objaw Astvitsaturova) jest wczesnym i wiarygodnym objawem hipokortyki.
Wraz z rozwojem choroby pigmentacja wzrasta, skóra i błony śluzowe przybierają ciemnobrązowy kolor, a włosy ciemnieją. W niektórych przypadkach obserwuje się ogniskową depigmentację w postaci bielactwa.
Chorobę Addisona należy odróżnić od chorób, w których występuje zaburzenie pigmentacji.

Chorobę Addisona można łączyć z przewlekłym wrzodziejącym zapaleniem żołądka, wrzodem żołądka lub chorobą wrzodową dwunastnicy. Niewydolność nerek w postaci azotemii występuje podczas kryzysów. Zakończenie ciąży przez normalną dostawę jest możliwe, jeśli zostanie przeprowadzone odpowiednie leczenie.

Kryzys w chorobie Addisona występuje z powodu ostrego zaostrzenia choroby i może prowadzić do poważnego stanu - zapaści ze skutkiem śmiertelnym.
Przyczyną zaostrzenia choroby Addisona mogą być różne egzogenne i endogenne czynniki stresowe na tle niedoboru gluko- i mineralokortykoidów: współistniejące zakażenia, stres psychiczny i fizyczny, głód, urazy itp. Często przyczyną kryzysów może być zakończenie leczenia lekami zastępczymi. Zazwyczaj stan krytyczny rozwija się w ciągu kilku dni.

W kulminacyjnym momencie kryzysu pacjenci popadają w bardzo poważny stan z całkowitym osłabieniem, gwałtownym spadkiem ciśnienia krwi, prowadzącym do bezmoczu. Występuje silny ból brzucha, często symulujący perforację wrzodów żołądka, któremu towarzyszą krwawe wymioty i obecność krwi w stolcu (zespół Bernarda-Sertana).

Diagnostyka laboratoryjna.

Zawartość SC wynosi poniżej 100 mg%, co wynika ze zmniejszenia glikoneogenezy, jako objawu niedoboru glukokortykoidów. Obciążenie glukozą daje płaską krzywą glikemiczną ze względu na powolne wchłanianie cukru w ​​przewodzie pokarmowym. Wręcz przeciwnie, przy obciążeniu dożylnym krzywa jest normalna. Pacjenci z chorobą Addisona mają zwiększoną wrażliwość na insulinę.
Charakteryzuje się hiponatremią, hipochloremią, hiperkaliemią, hipoproteinemią, wysoką kreatynurią.

W krwi obwodowej: umiarkowana niedokrwistość, limfocytoza, eozynofilia; ESR, pomimo niedokrwistości, nie jest przyspieszany z powodu pogrubienia osocza. Ważną wartością diagnostyczną jest oznaczanie we krwi zawartości hormonów steroidowych oraz w moczu - ich metabolitów. Krew zmniejsza zawartość całkowitego i wolnego kortyzolu, 11- i 17-kortykosteroidów aldosteronu oraz w moczu dziennym - 17-KS, 17-OX i aldosteron.

LECZENIE CHOROBY DODATKOWEJ.

Leczenie etiologiczne, zastępcze i naprawcze.

• Na podstawie faktu, że gruźlicze uszkodzenie gruczołów nadnerczy jest główną etiologią we wszystkich ustalonych przypadkach gruźlicy Leczenie przeciwgruźlicze, co w niektórych przypadkach prowadzi do w przybliżeniu dobrego wyniku.
• Przeprowadzana jest terapia zastępcza Glukokortykoid i Mineralocorticoid. W początkowym okresie pacjenci potrzebują dużych ilości hormonów.
  • Zaletą są naturalne hormony - kortyzon, hydrokortyzon i dox. Pożądane jest zachowanie naturalnego stosunku glukokortykoidów i mineralokortykoidów.
    Kortyzon jest przepisywany na 10-25 mg; DOXA 5 do 10 mg.
  • Spośród syntetycznych leków stosowano prednizon 5-10 mg doustnie, deksametazon - 2 mg doustnie, triamcynon - 8-16 mg. Ilość hormonów steroidowych jest ustalana indywidualnie, zgodnie z ogólnym stanem pacjenta.

Pacjenci z chorobą Addisona od czasu do czasu powinni poddać się badaniom szpitalnym w celu wyjaśnienia liczby wstrzykniętych hormonów steroidowych.

• W przypadku łagodnej choroby nie zaleca się leczenia substytucyjnego. W tych przypadkach dodatkowo pokazano 10–15 g chlorku sodu i witaminy C do 5 g dziennie oraz glicyram, 2–3 tabletki dziennie.
• Z kryzys choroby addison przepisuje się dożylne skroplenie 2-3 l izotonicznego roztworu chlorku sodu 5% roztworem glukozy, 100-300 mg kortyzonu lub hydrokortyzonu lub 100-200 mg prednizolonu na dobę. Przy gwałtownym spadku ciśnienia krwi do powyższego roztworu dodaje się 1-3 ml 0,2% roztworu norepinefryny.

Czym jest choroba Addisona? Objawy i leczenie

Pierwotna przewlekła niewydolność nadnerczy została po raz pierwszy opisana przez Thomasa Addisona w połowie XIX wieku. Zidentyfikował główne objawy choroby: ból brzucha, kołatanie serca, osłabienie, pigmentację skóry. W innym patologia ta nazywana jest również hipokortykozą, „chorobą z brązu”, zespołem Addisona. W artykule zostaną szczegółowo omówione cechy choroby Addisona, objawy i przyczyny choroby, a także metody jej leczenia.

Choroba Addisona: przyczyny

Choroba Addisona - choroba jest dość rzadka. Występuje w wyniku zakłócenia układu hormonalnego, gdy oba nadnercza zaczynają wytwarzać niewystarczającą ilość hormonów, w szczególności kortyzolu.

Wydzielanie hormonów może całkowicie ustać. Gdy dotkniętych jest ponad 90% tkanki nadnerczy, rozpoznaje się tę patologię. Rozwój choroby jest wspierany przez zmiany w tkance kory nadnerczy lub przysadki mózgowej.

Przyczynami choroby mogą być:

• Autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy.
• Gruźlica.
• Histoplazmoza.
• Proces nowotworowy.
• Hemochromatoza.
• Amyloidoza.
• Sarkoidoza.
• Krwotok w nadnerczach.
• Pomoce
• Długotrwałe leczenie lekami hormonalnymi.
• Kiła
• Zatrucie toksycznymi substancjami.
• Usuwanie nadnerczy.
• Czynnik dziedziczny.

Forma choroby może być pierwotna (jeśli dotyczy tylko kory nadnerczy) lub wtórna (jeśli dotknięta jest przysadka mózgowa, w wyniku czego hormon adrenokortykotropowy odpowiedzialny za pracę kory nadnerczy nie jest wytwarzany).

Addison's Disease: Symptomy

Średni wiek pacjentów z tą chorobą wynosi 40 lat.

Jego główne objawy to:

• Przebarwienia skóry w kontakcie ze światłem słonecznym (obserwowane u 90% pacjentów).
• Uczucie słabości i zmęczenia.
• Powolne ruchy, cicha mowa.
• Brak apetytu.
• Utrata masy ciała
• Nudności, wymioty.
• Ból brzucha.
• Zdenerwowany stołek.
• Obniżenie ciśnienia krwi (90/60 i poniżej występuje u 88-90% pacjentów).
• Parestezje.
• Drżenie (potrząsanie) ramion, nóg lub głowy.
• Upośledzenie pamięci, zaburzenia nerwowe, depresja.

Choroba Addisona u kobiet, w przeciwieństwie do mężczyzn, występuje w cięższej postaci. Często zdarzają się niepowodzenia cyklu miesiączkowego, brak miesiączki. Dzięki monitorowaniu medycznemu kobiet cierpiących na zespół Addisona możliwa jest ciąża i poród.

Kryzys addisoniczny jest niebezpieczny. Jego znakami mogą być:

• Ciężki ból w dolnej części ciała.
• Wymioty
• Biegunka
• Ostry spadek ciśnienia krwi.
• Świadomość lub utrata świadomości.

W tym stanie choroby wymagana jest natychmiastowa pomoc medyczna.

Choroba Addisona u dzieci

U niemowląt w młodym wieku ta patologia jest niezwykle rzadka. Może wystąpić w wyniku urazu porodowego (jeśli wystąpił krwotok w korze nadnerczy), erytroblastoza lub mikrocefalia.

U dzieci w wieku przedszkolnym choroba Addisona może rozwinąć się w wyniku hipoplazji lub atrofii nadnerczy, która jest spowodowana wadliwym działaniem układu podwzgórzowo-przysadkowego i zmniejszeniem ilości wytwarzanej kortykotropiny. Dzieje się tak na przykład w przypadku długotrwałego stosowania glikokortykoidów w dużych dawkach.

U starszych dzieci to niepowodzenie występuje w przypadku krwiotwórczej rozsianej gruźlicy. Często choroba postępuje z powodu autoimmunologicznych zmian w nadnerczach.

Addison's Disease: Diagnoza

Rozpoznanie przewlekłej niewydolności kory nadnerczy ustala lekarz, który bierze pod uwagę następujące wskaźniki:

• Obraz kliniczny.
• Ilość hormonów kory nadnerczy i hormonów przysadki we krwi.
• Ogólne dane, a także biochemiczne badania krwi.
• Wyniki ogólnej analizy moczu.
• EKG, a także USG, CT, MRI i RTG kości czaszki.

Terminowe leczenie w placówce zdrowia zapewni możliwość postawienia lub wyjaśnienia diagnozy i rozpoczęcia leczenia na czas.

Choroba Addisona: leczenie

Pacjenci cierpiący na „chorobę brązu” muszą systematycznie otrzymywać kortykosteroidy (glukokortykoidy, czasami mineralokortykoidy).

Terapia odbywa się za pomocą hydrokortyzonu (kortyzolu). Jest to najbardziej popularny i skuteczny lek stosowany w połączeniu z innymi lekami:

• Doxa.
• Trimetyloctan deoksykortykosteron.
• Fluorohydrokortyzon i inne.

Oprócz terapii zastępczej hormonami nadnerczy, pacjentom zaleca się stosowanie zwiększonej ilości soli jadalnej witaminy C.

W ciężkich postaciach choroby konieczne jest leczenie w szpitalu, zgodnie ze wskazaniami zaleca się leczenie przeciwbakteryjne i objawowe.

Tryb

Akceptacja glikokortykosteroidów pozwala osobom z zespołem Addisona przeżyć prawie pełne życie (przed użyciem hormonów, oczekiwana długość życia pacjentów była krótsza niż sześć miesięcy).

Musisz jednak przestrzegać następujących zasad:

• Ściśle przestrzegać instrukcji lekarza.
• Wyklucz ciężką pracę fizyczną.
• Aby wykluczyć spożycie napojów alkoholowych, środków uspokajających z serii barbiturowej, alkalicznych wód mineralnych.
• Zawsze miej niezbędne leki na pierwszą pomoc.
• Jeśli wystąpią objawy choroby, niezwłocznie zasięgnij porady lekarza.

Każdy pacjent otrzymuje w placówce medycznej notatkę o planie leczenia, wskazującą harmonogram przyjmowania leków i ich dawkowanie, a także przypomnienie dla pracownika służby zdrowia w nagłych przypadkach, jeśli pacjent nie jest w stanie dostarczyć informacji o swojej chorobie.

Hipokortykoidyzm jest rzadką, ale bardzo poważną chorobą. A ponieważ nie można całkowicie przezwyciężyć choroby, trzeba odbudować swój schemat, życie i styl życia, być cierpliwym i wyraźnie przestrzegać wszystkich zaleceń i zaleceń lekarza prowadzącego.

Choroba Addisona. Przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie patologii

Często zadawane pytania

Witryna zawiera podstawowe informacje. Odpowiednia diagnoza i leczenie choroby są możliwe pod nadzorem sumiennego lekarza. Wszelkie leki mają przeciwwskazania. Wymagane konsultacje

Choroba Addisona jest rzadką patologią hormonalną. Sercem jego rozwoju jest zniszczenie (zniszczenie) tkanek zewnętrznej (korowej) warstwy nadnerczy. Takie zniszczenie może być wywołane przez różne czynniki. Mogą to być szkodliwe bakterie (na przykład mykobakterie), grzyby (candida, cryptococcus), wirusy (wirus cytomegalii, opryszczka itp.), Zaburzenia genetyczne, immunologiczne, mikrokrążeniowe (naruszenie dopływu krwi do kory nadnerczy) (DIC, zespół antyfosfolipidowy).

Uszkodzenie kory nadnerczy prowadzi do naruszenia wydzielania hormonów steroidowych, głównie aldosteronu i kortyzolu, które regulują wymianę wody, soli, białka, węglowodanów i lipidów w organizmie. Są również zaangażowani w realizację reakcji stresowych, wpływają na ciśnienie krwi, całkowitą objętość krwi krążącej.

W chorobie Addisona mogą wystąpić różne objawy, takie jak zmęczenie, ogólne osłabienie, zawroty głowy, zmniejszona zdolność do pracy, ból głowy, pragnienie, głód słonych potraw, osłabienie mięśni, bóle mięśni (bóle mięśni), skurcze mięśni, bóle brzucha, nudności, wymioty, zaburzenia miesiączkowania, niskie ciśnienie krwi, przebarwienia (ciemnienie skóry), bielactwo, tachykardia (szybkie bicie serca), ból serca itp.

Struktura i funkcja nadnerczy

Nadnercza to pary gruczołów dokrewnych. Każdy nadnerczowy (prawy lub lewy) znajduje się na górnej środkowej (górnej wewnętrznej bocznej) powierzchni górnego końca (bieguna) odpowiedniej nerki (prawej lub lewej). Oba nadnercza mają w przybliżeniu taką samą masę (około 7-20 g). U dzieci nadnercza ważą nieco mniej (6 g). Gruczoły te znajdują się w tkance tłuszczowej zaotrzewnowej na poziomie XI - XII kręgów piersiowych. Włókno zaotrzewnowe znajduje się w przestrzeni zaotrzewnowej, obszarze zlokalizowanym za tylną ulotką ciemieniowej (ciemieniowej) otrzewnej wyścielającej tylną ścianę jamy brzusznej. Przestrzeń zaotrzewnowa rozciąga się od przepony (mięśnia oddechowego oddzielającego klatkę piersiową i jamy brzuszne) do miednicy małej (obszar anatomiczny tuż poniżej jamy brzusznej). Oprócz gruczołów nadnerczy zawiera nerki, trzustkę, aortę, żyłę główną dolną i inne narządy.

Lewe nadnercze ma kształt półksiężycowy, prawy trójkątny. W każdym z nich rozróżnia się powierzchnie przednią, tylną i nerkową. Tył jego powierzchni, oba nadnercza przylegające do przepony. Ich powierzchnia nerkowa (dolna) styka się z górnym biegunem odpowiedniej nerki. Prawa nadnercza w przestrzeni zaotrzewnowej znajduje się tuż nad lewym. Z przednią powierzchnią przylega do żyły głównej dolnej, wątroby i otrzewnej. Lewy nadnercza z przodu styka się z trzustką, wpustem żołądka i śledzioną. Na przednio-przyśrodkowej (przedniej wewnętrznej bocznej) powierzchni każdego z nadnerczy znajdują się tak zwane bramy (hilum), przez które wychodzą z nich żyły centralne (z nadnerczy) (zwane dalej żyłami nadnerczy).

Z każdego nadnercza pochodzi jedna żyła centralna. Lewa żyła nadnerczy następnie przepływa do lewej żyły nerkowej. Krew żylna z prawego nadnercza jest transportowana przez prawą żyłę nadnerczową bezpośrednio do żyły głównej dolnej. W bramkach nadnerczy możliwe jest wykrycie naczyń limfatycznych, przez które płyn limfatyczny wchodzi do węzłów chłonnych lędźwiowych (nodi lymphatici lumbales) znajdujących się wokół aorty brzusznej i żyły głównej dolnej.

Krew tętnicza przedostaje się do nadnerczy przez gałęzie górnych, środkowych i dolnych tętnic nadnerczowych (a. Suprarenalis superior, a. Suprarenalis media, a. Suprarenalis gorsze). Tętnica nadnercza górna jest kontynuacją dolnej tętnicy przeponowej. Środkowa tętnica nadnercza oddala się od aorty brzusznej. Dolna tętnica nadnerczowa służy jako gałąź tętnicy nerkowej. Wszystkie trzy tętnice nadnerczy znajdujące się pod torebką tkanki łącznej, która pokrywa każdy z nadnerczy, tworzą gęstą sieć tętniczą. Małe naczynia (około 20–30), wnikające w grubość nadnerczy przez ich powierzchnie przednią i tylną, odchodzą od tej sieci. Zatem krew tętnicza przepływa do nadnerczy przez liczne naczynia, podczas gdy krew żylna jest usuwana z tych gruczołów dokrewnych tylko przez jedno naczynie - żyłę centralną (nadnercza).

Inwernacja gruczołów nadnerczowych odbywa się przez gałęzie rozciągające się od splotów nerwu słonecznego, nerkowego i nadnerczowego, jak również gałęzie nerwów przeponowych i nerwu błędnego.

Kora środkowa kapsułki tkanki łącznej zawiera substancję korową (warstwę zewnętrzną) nadnercza, która stanowi około 90% całej miąższu (tkanki) tego narządu. Pozostałe 10% w nadnerczu zajmuje rdzeń (wewnętrzna warstwa nadnercza), który znajduje się pod korą, bezpośrednio w głębi gruczołu. Kora i rdzeń mają różne struktury, funkcje i pochodzenie embrionalne. Substancja korowa (kora nadnerczy) jest reprezentowana przez luźną tkankę łączną i gruczołową. Ta warstwa na częściach anatomicznych ma żółtobrązowy kolor.

Zewnętrzna warstwa każdego z nadnerczy jest zwykle podzielona na trzy strefy - kłębuszkową, snopową i siatkową. Strefa kłębuszkowa jest najbardziej zewnętrzną warstwą substancji korowej i jest zlokalizowana bezpośrednio pod torebką nadnercza. Strefa siatkowata jest ograniczona przez rdzeń nadnerczy. Strefa pęczków zajmuje środkową pozycję między kłębuszkiem a siatką. Minerokortykosteroidy (aldosteron, deoksykortykosteron, kortykosteron) są wytwarzane w strefie kłębuszkowej, glikokortykosteroidy (kortyzol i kortyzon) w strefie wiązki, androgeny w siatkówce. Rdzeń nadnerczy jest brązowo-czerwony i nie dzieli się na żadne strefy. W tej dziedzinie katecholaminy są syntetyzowane w nadnerczach (adrenalina i noradrenalina).

Nadnercza są istotnymi narządami i pełnią różne funkcje poprzez wytwarzanie wielu hormonów o określonych właściwościach. Jak wspomniano powyżej, w tych gruczołach dokrewnych wytwarzane są mineralokortykoidy (aldosteron, deoksykortykosteron, kortykosteron), glikokortykosteroidy (kortyzol i kortyzon), androgeny i katecholaminy (adrenalina i noradrenalina). Niezbędny dla ludzkiego wydzielania nadnerczy aldosteronu i kortyzolu. Aldosteron jest jedynym mineralokortykoidem, który nadnercza wydzielają do krwi. Ten hormon steroidowy przyczynia się do zatrzymania w organizmie sodu, chlorków i wody oraz wydalania potasu wraz z moczem. Przyczynia się do wzrostu układowego ciśnienia tętniczego, całkowitej objętości krwi krążącej, wpływa na jej stan kwasowo-zasadowy i osmolarność. Aldosteron reguluje prawidłowe funkcjonowanie potu i gruczołów żołądkowo-jelitowych.

Kortyzol, podobnie jak aldosteron, jest również hormonem steroidowym. Ma wszechstronny wpływ na metabolizm (metabolizm) w narządach i tkankach organizmu. Kortyzol stymuluje tworzenie dużych ilości glukozy i glikogenu w wątrobie i hamuje (blokuje) ich wykorzystanie w tkankach obwodowych. Przyczynia się to do rozwoju hiperglikemii (wzrost poziomu glukozy we krwi). W tkance tłuszczowej, limfatycznej, kostnej i mięśniowej hormon ten stymuluje rozkład białek. W wątrobie przeciwnie, aktywuje syntezę nowych białek. Kortyzol reguluje metabolizm tłuszczów. W szczególności przyczynia się do rozkładu tłuszczów w niektórych tkankach (na przykład tłuszcz) i lipogenezy (tworzenie nowych tłuszczów) w innych (ciało, twarz). Ten glukokortykoid jest głównym hormonem stresu, który pomaga organizmowi dostosować się do skutków różnych czynników stresowych (infekcje, przeciążenie fizyczne, uraz psychiczny lub mechaniczny, operacja itp.).

Androgeny są wytwarzane przez komórki strefy siatkowej kory nadnerczy. Ich głównymi przedstawicielami są dehydroepiandrosteron, etiocholanolon, androstenediol i androstenedion.

Testosteron i estrogeny nadnerczy praktycznie nie są produkowane. Androgeny, które są wytwarzane w dużych ilościach w nadnerczach, mają znacznie mniejszy wpływ na tkanki ciała niż główne hormony płciowe. Na przykład testosteron w swojej aktywności przekracza działanie androstendionu 10 razy. Androgeny są odpowiedzialne za rozwój drugorzędnych cech płciowych, takich jak zmiany głosu, wzrost owłosienia ciała, rozwój narządów płciowych itp., Regulują metabolizm, zwiększają libido, czyli pożądanie seksualne.

Katecholaminy (adrenalina i norepinefryna), które powstają w rdzeniu nadnerczy, są odpowiedzialne za przystosowanie organizmu do ostrego stresującego oddziaływania ze środowiska. Hormony te zwiększają częstość akcji serca, regulują ciśnienie krwi. Uczestniczą również w metabolizmie tkanek (metabolizm) poprzez hamowanie uwalniania insuliny (hormonu, który normalizuje poziom glukozy we krwi) z trzustki, aktywowanie lipolizy (rozszczepianie tłuszczu) w tkance tłuszczowej i rozpad glikogenu w wątrobie.

Przyczyny choroby Addisona

Choroba Addisona jest chorobą endokrynologiczną wynikającą ze zniszczenia tkanek kory nadnerczy pod wpływem pewnych szkodliwych czynników. W innym choroba ta nazywana jest także pierwotnym niedoborem kortykostymii (lub pierwotnej niewydolności nadnerczy). Ta patologia jest dość rzadką chorobą i według statystyk występuje tylko u 50-100 nowych przypadków na 1 milion dorosłych rocznie. Pierwotna hipokortykoza występuje znacznie częściej niż wtórna.

Wtórna niewydolność nadnerczy jest oddzielną chorobą endokrynologiczną i nie dotyczy choroby Addisona, ponieważ pojawia się w wyniku naruszenia wydzielania przez przysadkę mózgową hormonu adrenokortykotropowego (ACTH), który służy jako naturalny stymulator funkcjonowania kory nadnerczy. Hormon ten kontroluje produkcję i wydzielanie hormonów (głównie glukokortykosteroidów i androgenów) kory nadnerczy. W warunkach niedoboru ACTH wiązka (środkowa) i siatkowata (wewnętrzna) stref kory nadnerczy ulega stopniowej atrofii, co prowadzi do niewydolności nadnerczy, ale już wtórnej (ponieważ podstawowa przyczyna choroby nie występuje w samych nadnerczach).

W chorobie Addisona wszystkie trzy strefy kory mózgowej (substancja korowa) nadnerczy - kłębuszki, pęczka i siateczki - są dotknięte jednocześnie, dlatego uważa się, że pierwotna hipokortykoza jest klinicznie cięższa niż wtórna. Należy również zauważyć, że wszystkie objawy, które występują u pacjenta z chorobą Addisona, są związane tylko ze zniszczeniem kory nadnerczy, a nie z ich rdzeniem, którego ewentualne zniszczenie (w zależności od przyczyny pierwotnej hipokortyki) nie odgrywa żadnej roli w mechanizmie rozwoju ta patologia. Jak wspomniano powyżej, choroba Addisona wynika z działania pewnych szkodliwych czynników na korę nadnerczy. Mogą to być różne mikroorganizmy (bakterie, grzyby, wirusy), procesy autoimmunologiczne, nowotwory (nowotwór lub przerzuty gruczołów nadnerczy), zaburzenia genetyczne (np. Adrenoleukodystrofia), upośledzony dopływ krwi do kory nadnerczy (DIC, zespół antyfosfolipidowy).

Najczęstsze przyczyny choroby Addisona to:

• uszkodzenie autoimmunologiczne tkanek kory nadnerczy;
• gruźlica;
• adrenalektomia;
• przerzutowa zmiana kory nadnerczy;
• zakażenia grzybicze;
• Zakażenie HIV;
• adrenoleukodystrofia;
• zespół antyfosfolipidowy;
• Zespół DIC;
• Zespół Waterhouse-Frideriksen.

Autoimmunologiczne uszkodzenie tkanek kory nadnerczy

W przytłaczającej większości wszystkich nowych przypadków (80–90%) choroba Addisona wynika z autoimmunologicznego zniszczenia kory nadnerczy. Takie zniszczenie następuje z powodu zakłócenia normalnego rozwoju układu odpornościowego. Komórki układu odpornościowego (limfocyty) u takich pacjentów, gdy wchodzą w kontakt z tkanką nadnerczy (przez krew), zaczynają postrzegać je jako obce. Z tego powodu są aktywowane i inicjują zniszczenie kory nadnerczy. Ważną rolę w procesie autoimmunologicznej destrukcji odgrywają autoprzeciwciała, które wydzielają limfocyty do krwi.

Autoprzeciwciała są przeciwciałami (białkami, cząsteczkami ochronnymi) skierowanymi przeciwko ich własnym tkankom (w tym przypadku przeciwko tkankom kory nadnerczy), które specyficznie wiążą się z różnymi strukturami komórek kory nadnerczy i tym samym powodują ich śmierć. Do głównych typów autoprzeciwciał, z których obserwowano we krwi u pacjentów z chorobą autoimmunologiczną Addisona, przeciwciała dla enzymów steroidów nadnerczy (proces powstawania hormonów steroidowych) - 21-hydroksylazy (P450c21) 17a-hydroksylazy (P450c17), enzymu, rozszczepianie łańcucha bocznego (P450scc).

Gruźlica

Adrenalektomia

Przerzutowa zmiana kory nadnerczy

Zakażenia grzybicze

Zakażenie HIV

Adrenoleukodystrofia

Adrenoleukodystrofia (ALD) jest chorobą dziedziczną, która występuje w wyniku delecji (delecji) określonego regionu na długim ramieniu chromosomu X. Gen ALD jest zlokalizowany w tym regionie, który koduje strukturę enzymu syntetazy lignoceroilo-CoA, która bierze udział w utlenianiu długołańcuchowych kwasów tłuszczowych (DLC) w komórkach ośrodkowego układu nerwowego, nadnerczy i innych tkanek. Gdy adrenoleukodystrofia, enzym ten nie jest wytwarzany, w wyniku tego duża ilość tłuszczu gromadzi się w tkance nerwowej i korze nadnerczy (DLC wraz z estrami cholesterolu), co stopniowo prowadzi do ich degeneracji i śmierci. Ta patologia jest najczęściej rejestrowana u mężczyzn (adrenoleukodystrofia jest chorobą recesywną sprzężoną z chromosomem X).

Istnieją różne warianty kliniczne przebiegu adrenoleukodystrofii i nie zawsze z tą chorobą może poważnie wpływać na tkankę kory nadnerczy. Na przykład u niektórych z tych pacjentów przeważają objawy neurologiczne (adrenoleukodystrofia młodzieńcza), podczas gdy objawy choroby Addisona mogą być nieobecne przez długi czas (szczególnie na początku choroby).

Oprócz nadnerczy i ośrodkowego układu nerwowego leukodystrofia nadnerczy często rozwija pierwotny hipogonadyzm męski (niedobór funkcji jąder), który może wpływać na zdolność reprodukcyjną mężczyzn. Adrenoleukodystrofia jest trzecią wiodącą przyczyną choroby Addisona (po autoimmunologicznym zniszczeniu kory nadnerczy i gruźlicy nadnerczy). Jednoczesne objawy neurologiczne występujące w ALD powodują, że rokowanie choroby Addisona jest mniej korzystne w porównaniu z innymi przyczynami pierwotnej hipokortyki.

Zespół antyfosfolipidowy

Zespół antyfosfolipidowy (APS) to stan patologiczny charakteryzujący się naruszeniem krzepnięcia krwi i pojawieniem się zakrzepów krwi w różnych naczyniach. Przyczyną APS są przeciwciała (białka, cząsteczki ochronne) do fosfolipidów błon komórkowych płytek krwi, śródbłonków (komórek wyściełających wewnętrzną powierzchnię naczyń). Uważa się, że występowanie takich przeciwciał we krwi pacjentów jest związane z upośledzeniem funkcjonowania układu odpornościowego.

Przeciwciała antyfosfolipidowe wywierają bezpośredni szkodliwy wpływ na śródbłonek (ścianę wewnętrzną) naczyń, hamują wytwarzanie specjalnych białek przez śródbłonki (prostacyklina, trombomodulina, antytrombina III), które mają właściwości przeciwzakrzepowe (antykoagulacyjne), w wyniku czego (przeciwciała) przyczyniają się do rozwoju zakrzepicy. W zespole antyfosfolipidowym, w bardzo rzadkich przypadkach, może wystąpić obustronna zakrzepica żył nadnerczowych, która może spowodować uszkodzenie tkanek kory nadnerczy (z powodu upośledzonego odpływu żylnego z tkanek nadnerczy) i rozwoju choroby Addisona.

Zespół DIC

Tkanki kory nadnerczy są często dotknięte przez rozsianą krzepliwość wewnątrznaczyniową (DIC), która jest jedną z patologii układu hemostatycznego (system, który kontroluje płynny stan krwi i zatrzymuje krwawienie). We wczesnych stadiach DIC w różnych tkankach i narządach tworzy się wiele małych zakrzepów (krew nadkrzepliwa), które następnie (w późniejszych stadiach tego zespołu) komplikuje koagulopatia konsumpcyjna (czyli wyczerpanie układu krzepnięcia), której towarzyszy poważne zaburzenie krzepnięcia krwi i rozwój zespołu krwotocznego (samoistne, trudne do zatrzymania krwawienie występuje w różnych narządach i tkankach).

Przyczynami zespołu DIC mogą być różne schorzenia, takie jak ciężkie uszkodzenia mechaniczne, niedokrwistość hemolityczna (zmniejszenie liczby czerwonych krwinek we krwi na tle ich nadmiernego zniszczenia), białaczka, nowotwory, ogólnoustrojowe zakażenia bakteryjne, wirusowe, grzybicze, choroby autoimmunologiczne, śmierć płodu, przedwczesne uszkodzenie łożyska, niezgodne transfuzje krwi, itp. W zespole DIC, liczne małe zakrzepy krwi można znaleźć w naczyniach kory nadnerczy, które służą jako Noe zaburzeń mikrokrążenia, zaburzenia krążenia, zniszczenie komórek mezangialnych, strefy wiązki i siatki i rozwoju pierwotnej niewydolności nadnerczy (choroba Addisona).

Zespół Waterhouse-Frideriksena

Zespół Waterhouse-Frideriksena jest patologią wynikającą z ostrego krwotocznego zawału obu nadnerczy (to znaczy masywnego krwotoku do tkanki nadnerczy) i zwykle obserwowanego w posocznicy (ciężki, ogólnoustrojowy, zapalny stan spowodowany rozprzestrzenianiem się zakażenia w całym ciele z pierwotnego ogniska). Kiedy sepsa często rozwija DIC, który w rzeczywistości służy jako bezpośrednia przyczyna krwotoku wewnątrz nadnerczy. Przy takim krwawieniu wewnętrznym tkanka nadnerczy szybko wypełnia się krwią. Przepływ krwi w nich gwałtownie zwalnia, krew żylna nie jest usuwana z nadnerczy, a nowa krew tętnicza nie płynie w wystarczających ilościach. Z tego powodu komórki kory nadnerczy szybko umierają. Rozwija się niewydolność nadnerczy. Szybki przepływ nadnerczy w zespole Waterhouse-Friederiksena jest wywołany nie tylko przez zaburzenie krzepnięcia krwi (spowodowane przez DIC), ale także przez właściwości dopływu krwi do nadnerczy.
Najczęstszy zespół Waterhouse-Frideriksen występuje w posocznicy, rozwijając się na tle zakażenia meningokokowego.

Patogeneza choroby Addisona

Patogeneza (mechanizm rozwojowy) choroby Addisona jest spowodowana niedoborem w organizmie aldosteronu, kortyzolu i nadmiaru wydzielania hormonu stymulującego melanocyty. Aldosteron jest ważnym hormonem, który reguluje poziom sodu i wody w organizmie, ilość potasu i stan hemodynamiki. Działa na nerki i powoduje zatrzymywanie sodu i wody w organizmie (w zamian za potas), co zapobiega ich szybkiemu usuwaniu z organizmu. Z niedoborem aldosteronu nerki szybko zaczynają wydalać sód i wodę z moczem, co prowadzi do szybkiego odwodnienia organizmu, upośledzenia równowagi wodno-elektrolitowej w organizmie, pogrubienia krwi, spowolnienia krążenia krwi i dopływu krwi do tkanek obwodowych. Na tle tych zmian najbardziej wpływa na układ sercowo-naczyniowy (wzrost częstości akcji serca, bóle serca, spadek ciśnienia tętniczego itp.), Przewód pokarmowy (ból brzucha, nudności, zaparcia, wymioty itp.), Centralny układ nerwowy (omdlenia, drgawki, zaburzenia psychiczne, ból głowy itp.). Zakłócenie wydalania potasu z organizmu podczas pierwotnej hipokortyki przyczynia się do jego akumulacji we krwi i rozwoju tak zwanej hiperkaliemii, która ma szkodliwy wpływ na pracę serca i mięśni szkieletowych.

Brak kortyzolu w organizmie powoduje, że jest on bardzo wrażliwy na czynniki stresowe (na przykład infekcje, przepięcia fizyczne, urazy mechaniczne itp.), W wyniku których dochodzi do dekompensacji choroby Addisona.

Kortyzol jest jednym z hormonów regulujących metabolizm węglowodanów w organizmie. Pobudza powstawanie glukozy z innych substancji chemicznych (glukoneogeneza), glikolizy (rozpad glikogenu). Ponadto kortyzol ma podobny wpływ na nerki z aldosteronem (to znaczy przyczynia się do zatrzymywania wody i sodu w organizmie i usuwania potasu). Hormon ten wpływa również na metabolizm białek i tłuszczów, zwiększając rozkład białek i gromadzenie się tłuszczów w tkankach obwodowych. Kortyzol współdziała dobrze z hormonami tarczycy i katecholaminami, tj. Hormonami rdzenia nadnerczy. Niedobór kortyzolu w chorobie Addisona prowadzi do upośledzenia metabolizmu węglowodanów, białek, tłuszczów i obniżonej ogólnej odporności, czyli odporności organizmu na stres.

W chorobie Addisona u pacjentów często obserwuje się przebarwienia skóry (zwiększone odkładanie się melaniny w skórze). Jest to spowodowane nadmiarem we krwi hormonu stymulującego melanocyty, który stymuluje melanocyty (komórki pigmentowe) skóry do wytwarzania melaniny. Taki nadmiar powstaje z powodu faktu, że podczas pierwotnego hipokortykozy w przysadce mózgowej, stężenie wspólnego dla prekursora hormonu stymulującego melanocyty i adrenokortykotropowego, proopiomelanokortyny, wzrasta. Proopiomelanokortyna nie ma właściwości hormonalnych. Zgodnie ze strukturą chemiczną jest to duża cząsteczka białka, która po rozszczepieniu (przez pewne enzymy) dzieli się na kilka hormonów peptydowych (adrenokortykotropowych, melanocytostymulujących, hormonów beta-lipotropowych itp.). Zwiększony poziom hormonu stymulującego melanocyty we krwi stopniowo powoduje ciemnienie skóry, więc choroba Addisona jest również nazywana chorobą brązową.

Objawy i objawy choroby Addisona

Pacjenci z chorobą Addisona podczas wizyty u lekarza najczęściej skarżą się na ogólne osłabienie, zwiększone zmęczenie, chroniczne zmęczenie, nawracające bóle głowy, zawroty głowy, omdlenia. Często doświadczają niepokoju, niepokoju, zwiększonego stresu wewnętrznego. U niektórych pacjentów można wykryć zaburzenia neurologiczne i psychiczne (upośledzenie pamięci, zmniejszenie motywacji, negatywizm, utrata zainteresowania bieżącymi wydarzeniami, zwiększona drażliwość, depresja, depresja, zubożenie myślenia itp.). Wszystkie te objawy są spowodowane zaburzeniami we wszystkich rodzajach metabolizmu (węglowodanów, białek, lipidów, wody i elektrolitu) w mózgu.

U pacjentów z pierwotnym hipokortykozą pacjenci doświadczają postępującej utraty wagi. Wynika to ze stałej utraty płynów ustrojowych, obecności anoreksji (brak apetytu) i prawdziwego spadku masy mięśniowej. Często mają osłabienie mięśni, bóle mięśni (bóle mięśni), skurcze mięśni, drżenie (mimowolne drżenie palców), upośledzenie wrażliwości kończyn. Objawy mięśniowe można wytłumaczyć zaburzeniami równowagi wodno-elektrolitowej (w szczególności zwiększoną zawartością potasu i wapnia we krwi), które zwykle obserwuje się u takich pacjentów.

Różnorodne objawy żołądkowo-jelitowe (żołądkowo-jelitowe) w postaci nudności, wymiotów, zaparcia (czasem biegunki) i rozlanego (często) bólu brzucha są dość powszechne w chorobie Addisona. Pacjenci stale odczuwają pociąg do słonych potraw. Ponadto nieustannie martwią się pragnieniem, więc często piją wodę. Często tacy pacjenci byli obserwowani przez gastroenterologa przez długi czas ze względu na to, że wykrywają różne choroby układu pokarmowego (na przykład wrzód żołądka, wrzód dwunastnicy, spastyczne zapalenie jelita grubego, zapalenie żołądka), a niewydolność nadnerczy pozostaje niewykryta przez długi czas. Objawy żołądkowo-jelitowe w chorobie Addisona korelują ze stopniem anoreksji (brak apetytu) i utratą masy ciała.

Jednym z głównych objawów choroby Addisona jest niedociśnienie (niskie ciśnienie krwi). U większości pacjentów skurczowe ciśnienie krwi waha się od 110 do 90 mm Hg, a rozkurczowe ciśnienie krwi może spaść poniżej 70 mm Hg. W początkowej fazie choroby niedociśnienie może mieć tylko charakter ortostatyczny (to znaczy ciśnienie krwi spadnie, gdy pozycja ciała zmieni się z poziomej na pionową). W przyszłości niedociśnienie zaczyna się pojawiać, gdy wpływ na organizm praktycznie każdego czynnika stresu dla ludzi. Oprócz niskiego ciśnienia krwi może również występować tachykardia (szybkie bicie serca), ból w okolicy serca, duszność. Czasami ciśnienie krwi może pozostawać w normalnym zakresie, w rzadkich przypadkach może być podwyższone (szczególnie u pacjentów z nadciśnieniem). U kobiet z chorobą Addisona cykl miesiączkowy jest czasami zaburzony. Miesięcznie lub całkowicie zanikać (czyli brak miesiączki) lub stać się nieregularny. To często poważnie wpływa na ich funkcje rozrodcze i powoduje różne problemy związane z ciążą. U mężczyzn z tą chorobą pojawia się impotencja (naruszenie erekcji penisa).

Przebarwienia w chorobie Addisona

Przebarwienia (ciemnienie skóry) w chorobie Addisona jest jednym z najważniejszych objawów charakterystycznych dla tej patologii. Zazwyczaj istnieje wyraźna korelacja (zależność) między receptą niewydolności nadnerczy u pacjenta, jego nasileniem i intensywnością koloru skóry i błon śluzowych, ponieważ ten objaw występuje u pacjentów jednym z pierwszych. W większości przypadków pierwsze otwarte obszary ciała zaczynają ciemnieć, które stale stykają się ze światłem słonecznym. Najczęściej są to skóra rąk, twarzy i szyi. Ponadto występuje wzrost pigmentacji (osadów melaniny) w obszarze tych części ciała, które zwykle mają dość intensywny ciemny kolor. Mówimy o skórze moszny, sutkach, strefie odbytu (skóra wokół odbytu). Następnie skóra zaczyna ciemnieć w fałdach dłoni (linie palmowe), a także w obszarach, w których fałdy odzieży ciągle się ścierają (obserwuje się to w okolicy kołnierza, pasa, łokci itp.).

W niektórych przypadkach u niektórych pacjentów błona śluzowa dziąseł, warg, policzków, miękkiego i twardego podniebienia może ciemnieć. W późniejszych etapach występuje rozlana hiperpigmentacja skóry, która może mieć różną ciężkość. Skóra może stać się dymna, brązowa, brązowy odcień. Jeśli choroba Addisona jest spowodowana przez autoimmunologiczne zniszczenie kory nadnerczy, nierzadko zdarza się, że u pacjentów rozwija się bielactwo na tle pigmentacji na skórze (białe plamy bez pigmentu). Bielactwo może występować niemal wszędzie na ciele i mieć różne rozmiary i kontury. Jest to dość łatwe do wykrycia, ponieważ skóra takich pacjentów jest znacznie ciemniejsza niż same plamy, co powoduje wyraźny kontrast między nimi. Bardzo rzadko, z chorobą Addisona, przebarwienia skóry mogą być nieobecne lub być minimalnie zaznaczone (niedostrzegalne), taki stan nazywany jest „białym uzależnieniem”. Dlatego brak ciemnienia skóry nie jest jeszcze dowodem na to, że pacjent nie ma niewydolności nadnerczy.

Diagnoza choroby Addisona

Diagnozowanie choroby Addisona nie jest obecnie trudnym zadaniem. Diagnoza tej patologii jest dokonywana na podstawie metod klinicznych (przyjmowanie historii, badanie zewnętrzne), laboratoryjnych i radiologicznych. W pierwszym etapie diagnozy ważne jest, aby lekarz zrozumiał, czy objawy (na przykład przebarwienia skóry, niskie ciśnienie krwi, ogólne osłabienie, ból brzucha, nudności, wymioty, zaburzenia miesiączkowania itp.) Są rzeczywiście wykrywalne ) u pacjenta, który zgłosił się do niego, objawy pierwotnej niewydolności nadnerczy. Aby to potwierdzić, przypisuje mu poddanie się pewnym badaniom laboratoryjnym (pełna morfologia krwi i biochemiczne badanie krwi, analiza moczu). Badania te powinny ujawnić obecność obniżonego poziomu hormonów nadnerczy (aldosteronu, kortyzolu), podwyższonego stężenia hormonu adrenokortykotropowego (ACTH), reniny, a także upośledzonego stanu wodno-elektrolitowego krwi, metabolizmu węglowodanów i pewnych zaburzeń w komórkach skład krwi.

Ponadto oprócz badań laboratoryjnych potwierdzających pierwotną hipokortycję przepisano krótkoterminowe i długoterminowe testy diagnostyczne. Te próbki są stymulacją. Pacjentowi wstrzykuje się domięśniowo lub dożylnie sztucznie zsyntetyzowany hormon adrenokortykotropowy (ACTH), który jest sprzedawany pod handlową nazwą synacthen, synacthen depot lub cynk-kortykotropina. Normalnie, po spożyciu, leki te powinny stymulować korę nadnerczy, w wyniku czego jej tkanki zaczną intensywnie uwalniać hormony (kortyzol), których stężenie jest określane we krwi 30 i 60 minut po podaniu leku. Jeśli pacjent cierpi na chorobę Addisona, nadnercza nie będą w stanie odpowiednio zareagować na stymulację synaktenem (synotenem depot lub cynkowo-kortykotropiną), w wyniku czego poziom hormonów nadnerczy w osoczu krwi pozostanie niezmieniony.

Po potwierdzeniu obecności choroby Addisona u pacjenta ważne jest, aby lekarz ustalił jej etiologię. Ponieważ w przeważającej większości przypadków (80–90%) przyczyną tej choroby endokrynologicznej jest autoimmunologiczne uszkodzenie tkanek kory nadnerczy, pacjent musi oddać krew do badania immunologicznego. Z będzie możliwe wykrywanie przeciwciał enzymów steroidów nadnerczy (proces powstawania hormonów steroidowych) - 21-hydroksylazy (P450c21) 17a-hydroksylazy (P450c17), enzymu, rozszczepianie łańcucha bocznego (P450scc), które są markerami (wskaźniki) z pierwotnego autoimmunologicznej hypocorticoidism. Jeśli takie przeciwciała nie zostały wykryte, to następujący test diagnostyczny do podania to biochemiczne badanie krwi na zawartość długołańcuchowych kwasów tłuszczowych (DLC).

Wykrywanie DLC jest ważnym objawem diagnostycznym adrenoleukodystrofii, który jest trzecią statystycznie wspólną przyczyną rozwoju choroby Addisona. W przypadku wyniku negatywnego pacjentowi przepisuje się zwykle testy radiacyjne (tomografia komputerowa, obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego) niezbędne do obrazowania struktury tkanek kory nadnerczy. Badania te z reguły potwierdzają obecność raka lub gruźliczego ogniska w nadnerczach przerzutów.

Trudno jest rozważyć środki diagnostyczne dla DIC, zespołu Waterhouse'a-Friederiksena, zespołu antyfosfolipidowego, zakażeń grzybiczych, zakażenia HIV, ponieważ istnieje wiele czynników, które wpływają na wybór konkretnej metody diagnostycznej. Wszystko zależy od konkretnej sytuacji. Ponadto wszystkie te patologie są dość rzadkimi przyczynami choroby Addisona i nie zawsze jest tak łatwo podejrzewać obecność w nich niewydolności nadnerczy.