Hipokortykoidyzm (niedoczynność nadnerczy)

Kora nadnerczy składa się z 3 warstw, różniących się strukturą i funkcją. Mineralokortykoidy są wydalane w zewnętrznej warstwie (kłębuszkowej). Hormony te są odpowiedzialne za równowagę woda-sól, wspomagają objętość krążącej krwi i ciśnienie krwi. Najpotężniejszym mineralokortykoidem jest aldosteron.

Na średniej (belkowej) warstwie wytwarzane są glukokortykoidy. Te biologicznie aktywne substancje są niezbędne dla organizmu.

Glukokortykoidy wpływają na:

  • poziom ogólnoustrojowego ciśnienia tętniczego;
  • stężenie cukru we krwi;
  • metabolizm lipidów i białek;
  • nasilenie reakcji zapalnych;
  • aktywność ośrodkowego układu nerwowego.

Głównym naturalnym hormonem w tej grupie jest kortyzol. To niedobór glukokortykoidów prowadzi do rozwoju ciężkiej patologii - ostrej lub przewlekłej niewydolności nadnerczy.

Sterydy seksualne są syntetyzowane w najbardziej wewnętrznej warstwie kory (sieci). Tutaj powstają słabe androgeny, które wpływają na metabolizm, pożądanie seksualne, wygląd. Hormony nadnerczy odgrywają dużą rolę w dzieciństwie u chłopców i przez całe życie u kobiet. Ich brak wpływa na zdrowie i metabolizm, ale nie zagraża życiu.

Praca kory nadnerczy reguluje szereg mechanizmów. Synteza mineralokortykoidów podlega sygnałom z układu renina-angiotensyna. Hormony tropikalne przysadki mają wielki wpływ na wiązkę i strefy siatkowate. Przede wszystkim ważne jest stężenie adrenokortykotropiny (ACTH). Ta biologicznie aktywna substancja jest wydzielana do krwi pod kontrolą kortykoliberyny podwzgórza.

Nadnercza można prześledzić wyraźny dzienny rytm. W godzinach przedświtu uwalnianie kortyzolu i innych glukokortykoidów we krwi dramatycznie wzrasta. Wieczorem stężenie tych hormonów jest minimalne. Rytm dobowy pozwala kortyzolowi przygotować organizm do rozpoczęcia nowego dnia. Dzięki szczytowi przed świtem osoba budzi się ze stosunkowo wysokim poziomem glikemii. Ponadto kortyzol tłumi reakcje zapalne i alergie. Podczas głodu lub choroby te efekty hormonalne pomagają organizmowi przetrwać.

Klasyfikacja hipokortyki

Niedobór glukokortykoidów i innych hormonów kory nadnerczy może być spowodowany uszkodzeniem tkanki gruczołowej kory, przysadki lub podwzgórza.

  • pierwotna hipokortyka (patologia nadnerczy, brak syntezy kortyzolu);
  • wtórna hipokortyka (patologia przysadki mózgowej, brak syntezy ACTH);
  • trzeciorzędowa hipokortyka (patologia podwzgórza, brak syntezy kortykoliberyny).

Testy laboratoryjne i specjalne testy służą do diagnozowania poziomów zmian chorobowych. W praktyce lekarzom trudno jest odróżnić trzeciorzędny od drugiego. Oba te warunki występują bez zakłócania równowagi wodno-elektrolitowej. W obu przypadkach niski ACTH łączy się z minimalnym stężeniem kortyzolu (i jego analogów).

W zależności od szybkości rozwoju obrazu klinicznego, hipokortykoza jest ostra i przewlekła.

Ostre rozwija się szybko i zawsze towarzyszą mu poważne objawy. Pacjenci mogą mieć objawy zaburzeń układu nerwowego, przewodu pokarmowego, mięśni. We wszystkich przypadkach ostrej hipokortyki u pacjentów występuje zagrażający życiu spadek ciśnienia krwi.

Przewlekła korupcja rozwija się powoli. Przez długi czas ten stan pozostaje na etapie kompensacji. Objawy choroby przeszkadzają pacjentowi, ale nie zagrażają jego życiu. W przypadku zdarzeń niepożądanych przewlekła patologia może objawiać się kryzysem. W takim momencie następuje dekompensacja choroby. Ciało nie radzi sobie z niedoborem hormonów. Zazwyczaj kryzys dobrostanu jest związany z chorobami towarzyszącymi i urazami.

Przyczyny niewydolności nadnerczy

Pierwotna hipokortykoza występuje w większości przypadków z powodu zapalenia autoimmunologicznego. Komórki kory podlegają agresji ze strony mechanizmów obronnych organizmu. Stopniowo większość tkaniny jest niszczona i przestaje pełnić swoją funkcję. Przyczyny autoimmunologicznych zmian w nadnerczach nie są dobrze poznane.

Inne przyczyny pierwotnej hipokortyki:

  • gruźlica (ze zmianą 90-100% objętości tkanki gruczołowej);
  • zaburzenia metaboliczne (hemachromatoza, amyloidoza, sarkoidoza);
  • krwotok lub niedokrwienie;
  • nowotwór onkologiczny;
  • przerzuty raka innej lokalizacji w obu nadnerczach;
  • skutki narażenia na promieniowanie;
  • wpływ operacji na nadnercza.

Trzeciorzędowa i wtórna niewydolność nadnerczy może rozwinąć się samoistnie. W tym przypadku przyczyny patologii są nieznane.

Spośród zdiagnozowanych przyczyn częściej występują:

  • martwica poporodowa przysadki mózgowej (zespół Sheehana);
  • urazy głowy;
  • łagodne lub złośliwe nowotwory;
  • niedokrwienie lub krwotok;
  • zaburzenia wymiany.

Jedną z najczęstszych przyczyn hipokortyki jest nagłe anulowanie leków hormonalnych. Jatrogenna niewydolność kory pojawia się w odpowiedzi na przerwanie leczenia glikokortykosteroidami. Podstawą tej reakcji jest tłumienie syntezy ACTH w przysadce mózgowej. Wydzielanie adrenokortykotropiny jest hamowane przez zasadę sprzężenia zwrotnego. Jeśli leczenie farmakologiczne jest długie i masywne, to z czasem może rozwinąć się zanik kory nadnerczy.

Przejawy pierwotnej postaci choroby

Podstawowa forma łączy objawy braku glikokortykosteroidów i mineralokortykoidów.

Wczesne objawy patologii obejmują:

  • ciężka słabość (zwłaszcza wieczorem);
  • redukcja wagi;
  • utrata apetytu na tle zaburzeń trawienia;
  • spadek liczby ciśnień krwi.

Po pewnym czasie zmiany preferencji smakowych, epizody hipoglikemii i zaburzeń psychicznych dołączają do wymienionych wczesnych objawów.

Objawy zaawansowanej postaci choroby:

  • pigmentacja skóry (naturalne fałdy i miejsca tarcia ciemnieją szybciej);
  • bóle głowy;
  • omdlenie z ostrym wzrostem;
  • depresja;
  • uzależnienie od słonej żywności;
  • naruszenia w okolicy narządów płciowych.

Oznaki wtórnej hipokortyki

Jeśli zaburzenia pracy kory są związane z niedoborem adrenokortykotropiny, to w obrazie klinicznym nie ma objawów niedoboru aldosteronu. Dlatego objawy wtórnej i trzeciorzędowej hipokortyki obejmują tylko osłabienie, niedociśnienie, utratę wagi. Ta forma choroby jest mniej dotkliwa niż pierwotna. Pacjenci zgłaszają pogorszenie samopoczucia, ale ogólnie ich stan pozostaje stabilny.

Wtórnej hipokortykozie nigdy nie towarzyszy przebarwienie skóry i błon śluzowych.

Leczenie niewydolności nadnerczy

W celu poprawy zdrowia pacjenta, normalizacji metabolizmu i ciśnienia krwi, wymagana jest hormonalna terapia zastępcza.

W pierwotnej postaci choroby pacjentowi przepisuje się leki zawierające analogi mineralokortykoidu i glukokortykoidu.

Dawka jest wybierana na podstawie:

  • numery ciśnienia krwi;
  • dynamika masy ciała;
  • praca przewodu pokarmowego;
  • ogólne samopoczucie.

W przypadku wtórnej hipokortyki wtórnej i trzeciorzędowej wystarczająca jest terapia zastępcza analogami kortyzolu. Lek jest miareczkowany, biorąc pod uwagę objawy kliniczne.

Aby uniknąć pogarszania się stanu, zaleca się profilaktyczne zwiększenie dawki (o 50–100%) podczas stresów, interwencji chirurgicznych i chorób u wszystkich pacjentów z przewlekłą niewydolnością kory.

Leczenie hipokortykozy w ostrej postaci przeprowadzają lekarze resuscytacji. W ciągu pierwszych kilku dni wstrzykuje się leki hormonalne. Dopiero wtedy pacjent jest przenoszony do postaci tabletki.

Wszyscy pacjenci z hipokortyką powinni być w przychodni i regularnie poddawani badaniu przez endokrynologa.

Hipokortyzm

Zespół hipokortycyzmu (przewlekła niewydolność kory nadnerczy) jest spowodowany niedostatecznym wydzielaniem hormonów kory nadnerczy w przypadku uszkodzenia (pierwotna hipokortyka) lub zaburzeń regulacji podwzgórza i przysadki (wtórna i trzeciorzędowa hipokortyka).

Hormony syntetyzowane w korze nadnerczy to kortykosteroidy. Sama kora nadnerczy składa się z trzech warstw (stref), z których każda wytwarza pewien rodzaj hormonów:

  • Strefa kłębuszkowa odpowiada za wytwarzanie hormonów zwanych mineralkortykoidem (aldosteron, kortykosteron, dezoksykortykosteron).
  • Strefa wiązki - odpowiada za produkcję hormonów zwanych glukokortykoidami (kortyzol, kortyzon)
  • Strefa siatkowata jest odpowiedzialna za produkcję hormonów płciowych (androgenów).

Etiologia i patogeneza

Pierwotna hipokortykoza (choroba Addisona). Czynnikami predysponującymi są różne choroby autoimmunologiczne obejmujące korę nadnerczy, gruźlicę, amyloidozę, zakażenie HIV, kiłę i choroby grzybowe w tym procesie. Przyczyną hipokortyki może być przerzut raka. Dziedziczna predyspozycja jest realizowana poprzez naruszenie systemu kontroli immunologicznej. Istnieje związek z antygenami systemu HLAB8 i DW3, DR3, A1.

Atrofia kory nadnerczy jest podstawą pierwotnego hipokortykozy, najczęściej w wyniku procesu autoimmunologicznego (autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy). Jednocześnie zaburzona jest tolerancja immunologiczna na tkankę kory, której towarzyszy rozwój reakcji specyficznych dla narządu. Swoistość tkankowa jest określana przez antygeny zawarte w strukturach komórkowych kory nadnerczy. Kiedy wchodzą do krwi, powstają przeciwciała do kluczowego enzymu steroidogenezy, 21-hydroksylazy, która służy jako specyficzne markery choroby.

Badanie histologiczne kory nadnerczy ujawniło zanik miąższu, zwłóknienie, naciek limfoidalny, głównie strefy kłębuszkowe lub puchkowate. W związku z tym zmniejsza się liczba komórek produkujących glukokortykoidy (kortyzol) i mineralokortykoidy (aldosteron).

Wtórny hipokortyk. Wtórna niewydolność kory nadnerczy rozwija się z guzami mózgu, po operacjach, urazowym uszkodzeniem mózgu, autoimmunologicznym zapaleniem przełyku, zakrzepicą zatoki jamistej, po masywnym krwawieniu. Podstawą patogenezy jest niewystarczające wydzielanie kortykotropiny. Zwykle łączy się z niedoborem innych hormonów zwrotnikowych przysadki (gonadotropiny, tyreotropina). Przy długotrwałym leczeniu lekami glikokortykosteroidowymi różnych chorób, wtórna niewydolność kory nadnerczy rozwija się również na początku wraz z tłumieniem wydzielania kortykotropiny zgodnie z prawem sprzężenia zwrotnego. Długotrwałe leczenie może prowadzić do zaniku kory nadnerczy.

Trzeciorzędowa hipokortykoza występuje ze zmniejszeniem wydzielania kortykoliberyny z powodu nowotworu lub niedokrwienia regionu podwzgórza, po radioterapii, operacjach, z jadłowstrętem psychicznym, zatruciem.

Objawy

Wczesne objawy: zmęczenie i osłabienie w drugiej połowie dnia, zwiększona wrażliwość na działanie światła słonecznego z uporczywą opalenizną, zmniejszenie odporności na infekcje i przedłużający się przebieg przeziębienia, pogorszenie apetytu.

Rozwinięte objawy kliniczne są bardzo typowe i charakteryzują się pigmentacją skóry i błon śluzowych od złocistych do szarawych odcieni, zwłaszcza w obszarach tarcia (pacha, pachwina, dłonie i łokcie, usta i błona śluzowa jamy ustnej, blizny i blizny). Odnotowuje się utrzymujące się niedociśnienie, tachykardię, zaburzenia dyspeptyczne, ból brzucha, utratę masy ciała, silne osłabienie mięśni, które utrudniają ruch.

Specyficzne objawy: zwiększone zapotrzebowanie na sól i tendencja do reakcji hipoglikemicznych. Objawy kliniczne wynikają z braku glikokortykosteroidów (osłabienie mięśni, zaburzenia dyspeptyczne, utrata masy ciała, hipoglikemia), mineralokortykoidów (potrzeba słonych pokarmów, niedociśnienie tętnicze) i zwiększone wydzielanie melanocytropiny (proopiomelanokortyna). Ciężkie objawy kliniczne pojawiają się, gdy ponad 80% tkanki kory nadnerczy jest uszkodzone.

Pierwotną hipokortykozę można łączyć z kandydozą, niedoczynnością tarczycy, autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy, wolem toksycznym i cukrzycą typu 1. W wtórnej i trzeciorzędowej hipokortykozie objawy kliniczne są mniej wyraźne, pigmentacja zwykle nie występuje. Wyraźne objawy choroby mogą wystąpić tylko w sytuacjach stresowych.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne: pigmentacja, utrata masy ciała, niedociśnienie tętnicze (którego cechą jest niewystarczająca reakcja na wysiłek w postaci obniżenia ciśnienia krwi), zmniejszenie stężenia kortyzolu w osoczu (5 mmol / l), zmniejszenie stężenia sodu w surowicy (100 ng / ml w pierwotnym hipokortyzm i jego redukcja w drugorzędnym.

W początkowych etapach testy funkcjonalne są wykorzystywane do weryfikacji diagnozy: próbka z synaktenem-depot (syntetyczny analog kortykotropiny o przedłużonym działaniu). Procedura badania jest następująca: 1 mg leku podaje się domięśniowo po pobraniu krwi w celu zbadania podstawowego poziomu kortyzolu. Powtarzające się badania krwi na kortyzol są przeprowadzane po 24 h. Oznaką pierwotnej hipokortyki jest brak wzrostu stężenia kortyzolu we krwi po stymulacji synaktenem. W wtórnej hipokortykozie stężenie kortyzolu znacznie wzrasta.

Test z przedłużoną stymulacją nadnerczy przez synacthen-depot przeprowadza się domięśniowo codziennie przez 5 dni w dawce 1 mg. Wolny kortyzol w codziennym moczu jest określany zarówno przed podaniem leku, jak i podczas pierwszego, trzeciego i piątego dnia stymulacji kory nadnerczy. U zdrowych ludzi zawartość wolnego kortyzolu w dziennym moczu wzrasta 3-5 razy od poziomu początkowego. W przypadku wtórnej niewydolności, przeciwnie, w pierwszym dniu stymulacji przez depot synaktenowy może nie nastąpić wzrost zawartości wolnego kortyzolu w moczu dziennym, aw następnym 3 i 5 dniu osiągnie normalne wartości.

Diagnostyka różnicowa prowadzona jest w warunkach, którym towarzyszą przebarwienia, osłabienie, niedociśnienie tętnicze, utrata masy ciała:

  1. Rozlane toksyczne wola
    • Typowe objawy: osłabienie, utrata masy ciała, pigmentacja.
    • Różnice toksycznego wola rozproszonego: ciśnienie skurczowe tętnicy jest zwiększone, a rozkurczowe zmniejszone (wzrost tętna ciśnienia krwi), zwiększa się apetyt, małe drżenie palców, powiększenie tarczycy, możliwe jest migotanie przedsionków.
  2. Hemochromatoza
    • Typowe objawy: przebarwienia, osłabienie mięśni.
    • Różnice w hemochromatozie: obecność marskości wątroby, hiperglikemia, zwiększone stężenie żelaza we krwi. Konieczne jest jednak badanie kortyzolu we krwi, ponieważ może występować połączenie hemochromatozy i hipokortyki.
  3. Przewlekłe zapalenie jelit
    • Typowe objawy: osłabienie, utrata masy ciała, ból brzucha, niedociśnienie, anoreksja.
    • Różnice w przewlekłym zapaleniu jelit: częste płynne stolce, zmiana coprogramu, sezonowy charakter zaostrzeń, efekt terapii enzymatycznej.
  4. Zespoły nerwicowe
    • Typowe objawy: osłabienie, jadłowstręt, tachykardia.
    • Różnice: ciśnienie krwi jest normalne lub zauważalna jest jego chwiejność, brak pigmentacji i utrata masy ciała, osłabienie rano i poprawa zdrowia wieczorem, niespójność objawów.

Leczenie

Leczenie opiera się na stymulacji syntezy własnych hormonów i hormonalnej terapii zastępczej pod kontrolą następujących parametrów: ciśnienie krwi, masa ciała, kolor skóry, poziom kortyzolu i kortykotropiny, potas i sód we krwi. Przedstawiono dietę o wysokiej zawartości węglowodanów (co najmniej 60%), wystarczającą ilość soli, białka i witamin; całkowita zawartość kalorii powinna być o 20-25% wyższa niż normalnie.

Jeśli możliwe jest osiągnięcie kompensacji stanu (zgodnie z następującymi kryteriami) przez przepisanie kwasu askorbinowego w dawce od 1,5 do 2,5 g / dzień, pacjenci nie potrzebują stałej terapii hormonalnej (zwykle z postacią utajoną). W takich przypadkach hormony steroidowe (glukokortykoidy) są przepisywane tylko na okres stresujących sytuacji (choroba, ciężki wysiłek fizyczny, napięcie nerwowe, interwencja chirurgiczna).

W przypadku zachowania objawów choroby na tle spożycia kwasu askorbinowego, podaje się hormony o przeważającej aktywności glukokortykoidowej, najlepiej naturalne - kortyzon, octan kortyzonu. Dawka octanu kortyzonu jest dostosowywana indywidualnie do momentu osiągnięcia oznak kompensacji (od 25 do 50 mg / dobę).

Jeśli stan hormonów glukokortykoidowych nie może być skompensowany, do leczenia dodaje się kortykosteroid mineralokortykoidowy (florinef, 0,1-0,2 mg / dzień). Należy unikać przedawkowania, aby zapobiec zatrzymaniu płynów i rozwojowi zespołu nadciśnienia.

Główną rzeczą w terapii zastępczej przewlekłej niewydolności kory nadnerczy jest osiągnięcie i zachowanie klinicznej i hormonalnej kompensacji choroby.

Kryteria kompensacji klinicznej:

  • stabilizacja masy ciała;
  • normalizacja ciśnienia krwi;
  • eliminacja pigmentacji skóry i błon śluzowych;
  • odzyskanie siły mięśniowej.

Wskaźniki kompensacji hormonalnej i metabolicznej:

  • podstawowe stężenie kortyzolu w osoczu> 350 mmol / l;
  • poziom potasu - 4,0-4,5 mmol / l;
  • poziom sodu - 135-140 mmol / l;
  • glikemia od 4,5 do 9,0 mmol / lw ciągu dnia.

Oprócz terapii zastępczej przepisuje się leczenie etiopatogenetyczne, które zależy od przyczyny choroby.

W genezie autoimmunologicznej pacjenci otrzymują kursy 1-2 razy w roku leki immunokorektyczne w celu stymulowania funkcji supresora T odporności komórkowej. W celu stłumienia wytwarzania przeciwciał do enzymu 21-hydroksylazy, dawka glikokortykosteroidów zwiększa się okresowo (zwłaszcza w chorobach współistniejących, gdy zwiększa się aktywność autoagresji).

Po przypisaniu etiologii gruźliczej określona terapia przeciwgruźlicza. W takich przypadkach kontrolę nad jego czasem trwania i charakterem sprawuje fiatisiatra. Przedstawiono cel sterydów anabolicznych.

Hipokortykoidyzm: objawy kliniczne, diagnoza i leczenie

Zaburzenia hormonalne mogą być spowodowane różnymi przyczynami, a ich konsekwencje wpływają na funkcjonowanie całego organizmu.

Podobnie zespół Waterhouse-Frederiksena lub poronienie kosmiczne przejawia się w aktywności różnych układów ciała: od skóry po sferę psycho-emocjonalną.

Co to jest hipokortycyzm?

Hipokortykoidyzm jest częstą chorobą określaną przez niedostateczną produkcję hormonów kory nadnerczy z powodu urazu fizycznego lub nieprawidłowego działania regulacji podwzgórzowo-przysadkowej. Kobiety są bardziej podatne na tę chorobę, ze średnią 7-8 przypadków na 100 tys. Populacji, wśród kobiet wskaźnik ten jest 1,5 raza wyższy.

Kora nadnerczy ma strukturę trójwarstwową, a każda warstwa wytwarza własną grupę hormonów:

  1. Strefa Klobuchkovaya produkuje hormony - mineralkortikoida, które obejmują dezoksykortykosteron, aldosteron, kortykosteron.
  2. Strefa wiązek wydziela hormony glukokortykoidowe: kortyzon i kortyzol.
  3. Strefa siatkowata wytwarza hormony płciowe, w szczególności androgeny.

Kiedy naruszenia występują awarie we wszystkich obszarach, co ma ogólny wpływ na ciało.

Jednocześnie kora nadnerczy jest regulowana przez inne mechanizmy. Tak więc układ renina-angiotensyna wysyła sygnały wpływające na strefę klobu. Strefy wiązki i siatki są bardziej aktywnie regulowane przez hormony przysadki.

Praca samego gruczołu spełnia codzienne rytmy: wcześnie rano zwiększa się spożycie kortyzolu i innych glukokortykoidów w krwiobiegu, a wieczorem ich poziom jest znacznie zmniejszony. Taki mechanizm pozwala ciału przygotować się na początek nowego dnia, pomaga także zmniejszyć reakcję alergiczną i zapalną.

Przyczyny choroby są z reguły autoimmunologiczne. Komórki nadnerczy zaczynają być postrzegane przez odporność organizmu jako obce, co powoduje walkę z nimi jako zapalną, co prowadzi do ich zniszczenia i niezdolności do wykonywania swoich funkcji. Ponadto wśród przyczyn hipokortyki są:

  • zaburzenia metaboliczne (amyloidoza, gamechromatoza);
  • konsekwencja gruźlicy;
  • choroby onkologiczne;
  • operacja nadnerczy;
  • nagłe zaprzestanie leczenia lekami hormonalnymi;
  • choroby zakaźne (kiła, HIV)
  • krwotok w nadnerczach.

Etiologia i objawy kliniczne

Hipokortyzm jest klasyfikowany jako pierwotny, wtórny i trzeciorzędowy.

Pierwszy ma charakter autoimmunologiczny i objawia się w postaci obumierania kory nadnerczy. Z powodu naruszenia tolerancji immunologicznej tkanek kory rozwijają się specyficzne dla narządu reakcje, przeciwciała, które działają na enzym hydroksylazy 21 i działają jako markery choroby, przedostają się do krwi.

Badanie histologiczne pokazuje zanik miąższu, naciek limfoidalny, zwłóknienie. Liczba komórek zdolnych do wytwarzania glukokortykoidów i mineralokortykoidów zmniejsza się, co prowadzi do zmniejszenia ich produkcji.

Obraz kliniczny hipokortyki ma następujące objawy:

  • ciężka słabość;
  • utrata apetytu i zaburzenia funkcji trawienia;
  • utrata masy ciała;
  • niskie ciśnienie krwi;
  • zmiana nawyków smakowych;
  • zaburzenia psychosomatyczne;
  • hipoglikemia.

Dodatkowe znaki to:

  • przebarwienia skóry i błon śluzowych;
  • pojawienie się depresji, bóle głowy;
  • omdlenie;
  • pragnienie jedzenia słonych potraw;
  • naruszenie funkcji seksualnych.

Przyczyną wtórnej hipokortyki jest naruszenie mózgu, a dokładniej przysadki mózgowej, która kontroluje pracę nadnerczy. W rezultacie zmniejsza syntezę ACTH.

W tej postaci choroba jest łatwiejsza, objawy objawiają się jedynie osłabieniem, niskim ciśnieniem krwi i utratą masy ciała. Hiperpigmentacja nie występuje.

Hipokortyka trzeciorzędowa jest związana z patologią podwzgórza i zaprzestaniem produkcji kortykoliberyny, która wpływa na komórki kory nadnerczy.

Diagnoza choroby

Wykrycie choroby następuje na podstawie historii i badania pacjenta, którego wyniki są przypisane do procedur diagnostycznych. Przede wszystkim badanie hormonalne pod kątem zawartości hormonów nadnerczy, przysadki mózgowej i podwzgórza. Krew i mocz są pobierane do badania, można użyć śliny.

Szacuje się stężenie kortyzolu i ACTH we krwi. Aby to zrobić, użyj:

  • krótki test stymulujący ACTH, stosowany w przypadku podejrzenia hipokortyki u pacjenta;
  • przedłużony test stymulacji ACTH, istotny dla wykrywania chorób postaci drugorzędnej lub trzeciorzędowej;
  • testy metyrapone stosowane, gdy istnieje podejrzenie niepełnego niedoboru w produkcji ACTH.

Ponadto do oceny powikłań choroby używa się:

  • badanie rentgenowskie;
  • elektrokardiogram;
  • nakłucie rdzenia.

Po otrzymaniu pełnego obrazu choroby lekarz może rozpocząć leczenie.

Leczenie i zapobieganie chorobom

Leczenie gopokortitsizmem ma na celu przywrócenie normalnego metabolizmu w organizmie, ciśnienia krwi i dobrego samopoczucia pacjenta. Pacjentowi przepisano hormonalną terapię zastępczą, która obejmuje:

  • glukokortykoidy (hydrokortyzon, prednizolon, deksametazon), stosowane w postaci tabletek. Standardowa dawka hydrokortyzonu obejmuje trzy razy dziennie: 10 mg rano i 5 razy po południu i wieczorem. Prednizolon: 3 mg. rano, 2 wieczorem;
  • mineralokortykoid (fludokortyzon);
  • dehydroepiandrosteron, który ma pozytywny wpływ na nastrój i ogólne samopoczucie, średnia dawka wynosi 20-25 mg. dziennie.

Początkowo lek jest wstrzykiwany w postaci zastrzyku, a później pacjent zaczyna przyjmować tabletki. Dawkę leków należy przepisywać i monitorować podczas całego leczenia przez lekarza. Jest wybierany na podstawie wskaźników:

  • ciśnienie krwi;
  • zmiany masy ciała;
  • praca układu pokarmowego;
  • ogólny stan pacjenta.

Drugorzędne i trzeciorzędowe formy leczy się analogami kortyzolu. W przypadku stresującej sytuacji lub poważnej choroby zaleca się zwiększenie przyjmowania leków.

Stosuje się również leczenie objawowe. Jednak przy odpowiedniej dawce dodatkowe objawy ustępują po kilku tygodniach. Konieczne jest jednak ciągłe monitorowanie wyników leczenia za pomocą metod klinicznych i biochemicznych.

Środki zapobiegawcze w walce z chorobą mają na celu utrzymanie terapii podtrzymującej. Leki przepisane przez lekarza, po normalizacji stanu przyjętego niezależnie.

Prognoza

Leczenie hipokortyki występuje przez całe życie. Zgodnie z zaleceniami lekarza i regularnymi lekami istnieje pozytywny trend, a pacjent może prowadzić normalne życie. Nagła odmowa przyjęcia leków może spowodować poważne komplikacje, które mogą prowadzić do niepełnosprawności.

Hipokortyzm
(Choroba Addisona, niewydolność nadnerczy)

Choroby endokrynologiczne i metaboliczne

Ogólny opis

Hipokortykoidyzm (choroba Addisona) jest chorobą, która występuje, gdy nie ma wystarczającego wydzielania kortyzolu i aldosteronu przez nadnercza.

Pierwotna niewydolność kory nadnerczy (pierwotny hipokortykoidyzm, choroba Addisona lub choroba brązowa) rozwija się w wyniku obustronnej zmiany samych gruczołów nadnerczy. Występuje zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet, z reguły w starszym i starszym wieku (ponad 90% przypadków).

Rodzaje hipokortyki, w zależności od przyczyny:

  • Podstawowy. Rozwija się po pokonaniu samego nadnercza, w wyniku czego 90% ich kory mózgowej, gdzie syntetyzowane są kortykosteroidy, zostaje zniszczone.
  • Drugorzędny. Rozwija się po uszkodzeniu przysadki mózgowej, w wyniku czego wytwarzana jest niewystarczająca ilość hormonu adrenokortykotropowego (ACTH), a same nadnercza są nienaruszone.
  • Trzeciorzęd. Rozwija się po pokonaniu regionu podwzgórza guza lub zapalenia.
  • Jatrogenne. Rozwija się po zaprzestaniu leczenia glikokortykosteroidami, ze względu na gwałtowny spadek poziomu endogennych hormonów glukokortykoidowych na tle tłumienia syntezy ACTH przez egzogenny glukokortykoid.

W praktyce, w 95% przypadków, pierwotny hipokortykizm został po raz pierwszy opisany w 1855 roku przez angielskiego doktora Thomasa Addisona.

Obraz kliniczny

  • Przebarwienia skóry głównie na otwartych przestrzeniach narażonych na działanie promieni słonecznych (twarz, ręce, szyja i fałdy skóry oraz blizny). Kolor skóry często ma brązowy odcień.
  • Depresja
  • Obniżenie ciśnienia krwi.
  • Kołatanie serca, uczucie przerw w pracy serca.
  • Zmniejszony apetyt, utrata masy ciała.
  • Nudności, wymioty.

Diagnoza hipokortyki

  • Oznaczanie sodu, wapnia we krwi.
  • Określenie poziomu glukozy we krwi.
  • Radiografia klatki piersiowej.
  • Codzienne wydalanie kortyzolu z moczem.
  • Test z ACTH.
  • Tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny.

Leczenie hipokortykoidami

Terapia zastępcza glikokortykosteroidami - kortyzol 30 mg na dobę. Pod wpływem stresu należy zwiększyć dawkę leku:

  • lekki stres (przeziębienie, ekstrakcja zęba itp.) - 40–60 mg dziennie.
  • umiarkowany stres (grypa, drobne zabiegi chirurgiczne) - 100 mg na dobę.
  • ciężki stres (uraz, poważna operacja) - 300 mg.

Niezbędne leki

Istnieją przeciwwskazania. Wymagane są konsultacje.

  • Kortyzon (glukokortykoid). Schemat dawkowania: doustnie w dawce 12,5-25 mg / dobę. w jednej lub dwóch dawkach. Jeśli dawka jest przyjmowana raz, odbywa się rano po śniadaniu.
  • Prednizolon (glukokortykosteroid). Schemat dawkowania: doustnie w dawce 5-7,5 mg po śniadaniu.
  • Korynaff (mineralokortykosteroid). Schemat dawkowania: wewnątrz, rano po jedzeniu, od 100 mcg 3 razy w tygodniu do 200 mcg / dzień.

Pierwotna hipokortyka: leczenie, przyczyny, objawy, objawy

Przyczyny pierwotnej hipokortyki

Pierwotna hipokortykoza jest związana ze zniszczeniem komórek kory nadnerczy, wytwarzaniem glikokortykosteroidów, i zazwyczaj komórki wydzielające mineralokortykoidy i inne hormony są jednocześnie niszczone;

Objawy i oznaki pierwotnej hipokortyki

Obiektywne oznaki skarg

  • ciężkie osłabienie, zmęczenie, osłabienie;
  • gwałtownie narastające zmęczenie po nocnym odpoczynku;
  • ataki silnej słabości;
  • przewlekłe zmęczenie;
  • „Chronicznie chorzy” ludzie
  • ciemnienie skóry;
  • przyspieszona opalenizna
  • obszary przebarwień (od brązowych do niebieskawo-szarych), szczególnie otwarte, wystawione na słońce;
  • pigmentacja fałdów skórnych;
  • zwiększona pigmentacja brodawek sutkowych;
  • zwiększona pigmentacja blizn, jeśli występują po rozpoczęciu hipokortyki;
  • linie pigmentowe melanonychia (czarne paznokcie) na paznokciach

Osłabienie mięśni, motoryczne, rozproszone, przewlekłe lub napadowe. Kurcze / skurcze mięśni, szczególnie w nogach.

Ból mięśni i stawów (6-13%)

Napięte lub bolesne mięśnie, bóle mięśni.

Bóle stawów, zapalenie wielostawowe, zwłaszcza u osób starszych.

Solidne nieelastyczne małżowiny uszne, zwapnienie chrząstki małżowiny usznej, tylko u mężczyzn (5%)

Słaby puls, zmniejszone wypełnienie tętna obwodowego.

Brak impulsu szczytowego.

Zmniejszenie rozmiaru perkusji.

Głuchy dźwięk serca.

Obniżone ciśnienie krwi (88-94 mm Hg).

Ciśnienie tętna jest zmniejszone.

Postępujące obniżanie ciśnienia krwi.

Oporne niedociśnienie tętnicze (100 mm Hg).

Hipotonia ortostatyczna, niedociśnienie ortostatyczne nie jest neurogenne (12-16%).

Oznaki zmniejszonej perfuzji narządów i tkanek

  • śluzówka jamy ustnej;
  • język, pod językiem

Zaburzenia żołądka i jelit (92%):

  • nudności;
  • wymioty;
  • nietolerancja głodu;
  • ból brzucha ostry / przewlekły / nawracający;
  • przewlekła / nawracająca biegunka, której towarzyszy utrata masy ciała;
  • wyraźne pragnienie słone (16-22%)

Blade błony śluzowe.

Ból brzucha, rozproszony lub parumbiliczny (zwykle u osób starszych) lub słabo zlokalizowany.

Suche usta / błony śluzowe.

Niski poziom glukozy we krwi.

  • Zwiększona wrażliwość smakowa;
  • Hipoglikemia

Zaburzenia orgazmu / orgazmu u kobiet.

Zwiększona wrażliwość sensoryczna (zapach, smak, dźwięk).

Ostry / przewlekły ból pleców / dolnego odcinka kręgosłupa z / bez naświetlania tylnych ud.

Diagnoza pierwotnej hipokortyki

Badanie instrumentalne

Zmniejszone napięcie we wszystkich odprowadzeniach.

Zwiększony odstęp P-R.

Rozszerzony odstęp Q-T.

Niespecyficzne zmiany w interwale ST-T.

Zwłóknienie w wierzchołku płuc.

Stare blizny w płucach, wielokrotne.

Zmniejszony cień cienia serca / śródpiersia.

Zmniejszone bicie serca.

Zwiększone wzdęcia w jelitach.

Rozszerzenie pętli jelitowych (badanie z kontrastem).

Zwapnienia w jamie brzusznej.

Obustronne zwapnienia w obszarze nadnerczy.

Zwapnienie chrząstki Auricle

Badanie hormonalne i testy diagnostyczne

Objawy kliniczne hipokortyki są dość zmienne, a większość objawów jest niespecyficzna. Kryzys nadnerczy jest jednak prawdopodobny w przypadku zapaści naczyniowej, nawet jeśli wcześniej nie rozpoznano hipokortyki. Izolowany niedobór wydzielania ACTH, chociaż rzadki, powinien być zawsze uwzględniany w badaniach diagnostycznych u pacjentów z niewyjaśnioną ciężką hipoglikemią lub hiponatremią.

Ostatecznie wiarygodna diagnoza hipokortyki jest możliwa tylko przy wystarczająco dokładnym badaniu laboratoryjnym, które można podzielić na następujące etapy:

  • wykrycie niedostatecznie niskiego wydzielania kortyzolu;
  • określenie zależności / niezależności niedoboru kortyzolu od wydzielania ACTH;
  • ustalenie niewydolności mineralokortykoidów u pacjentów bez niedoboru ACTH;
  • szukaj przyczyn pierwotnej niewydolności nadnerczy, które można wyeliminować (na przykład histoplazmozy z udziałem nadnerczy lub makrogruczolaka przysadki mózgowej, zakłócającej wydzielanie ACTH).

W przypadku najczęstszej hipokortyki autoimmunologicznej diagnoza jest trudna, ponieważ choroba rozwija się stopniowo.

Są cztery etapy.

  1. Aktywność reniny w osoczu jest wysoka, normalna lub obniżona poziom kortyzolu w surowicy.
  2. Zakłócone wydzielanie kortyzolu w celu stymulacji ACTH.
  3. Poziom ACTH jest podwyższony na pusty żołądek, normalne stężenie kortyzolu.
  4. Zawartość kortyzolu jest zmniejszona, wyraźny obraz kliniczny hipokortyki.

Tak więc, gdy w czasie badania obraz kliniczny hipokortyki jest dość wyraźny, zniszczenie nadnercza jest prawie całkowite.

Stężenie kortyzolu i ACTH

W każdym razie kryterium diagnostyczne dla hipokortyki jest zmniejszone stężenie kortyzolu. W większości przypadków do diagnozy wykorzystuje się poziom całkowitego kortyzolu w surowicy. Powinno to jednak uwzględniać wpływ na ten wskaźnik naruszeń przez globulinę wiążącą kortyzol lub albuminę. W takich przypadkach zaleca się badanie kortyzolu w ślinie jako alternatywnej metody, chociaż metoda ta nie jest powszechnie stosowana. Bardzo ważne jest ustalenie przyczyny hipokortyki, jednoczesnego badania kortyzolu i ACTH.

  • Zawartość kortyzolu w surowicy na czczo wynosi zwykle 10–20 µg% (275–555 nmol / l). Jeśli wynosi mniej niż 3 mkt%, diagnoza hipokortyki jest prawie potwierdzona. Istnieją szacunki dotyczące specyficzności i czułości tej metody w diagnostyce hipokortyki:
    • poziom poniżej 5 µg% ma 100% swoistość i 38% czułość;
    • poziom poniżej 10 µg% (275 nmol / l) zwiększa czułość do 62%, ale zmniejsza swoistość do 77%.
  • Stężenie kortyzolu w ślinie na czczo (około 08:00) powyżej 5,8 ng / ml wyklucza niewydolność nadnerczy, podczas gdy poniżej 1,8 ng / ml hipotetyczna diagnoza hipokortyki czyni to bardzo prawdopodobnym. Chociaż proponuje się, aby test był stosowany do badań przesiewowych dotyczących hipokortyki, nie został jeszcze w pełni zatwierdzony jako jedyne zalecane badanie. Pacjenci, u których z klinicznego punktu widzenia prawdopodobieństwo hipokortyki jest wysokie lub w których wartości są niskie lub pośrednie, zaleca się dodatkowe badanie weryfikacyjne.
  • Poziom kortyzolu w moczu jest zmniejszony u pacjentów z ciężką hipokortyką, ale może być na dolnej granicy normy u pacjentów z utajoną (częściową) niewydolnością nadnerczy. W związku z tym nie jest używany do badań przesiewowych pod kątem hipokortyki.
  • Stężenie ACTH w osoczu krwi w pierwotnym hipokortykozie jest bardzo wysokie, aw przypadku wtórnego / trzeciorzędowego - bardzo niskie lub normalne.

Testy diagnostyczne z wprowadzeniem ACTH

U wszystkich pacjentów z podejrzeniem hipokortykoidyzmu należy wykonać krótki test stymulujący ACTH, jeśli podstawowe badanie kortyzolu i ACTH nie pozwala na jednoznaczny wniosek diagnostyczny. Metoda jest następująca.

  • Rano na pusty żołądek po badaniu podstawowego poziomu kortyzolu wstrzykuje się syntetyczny ACTH (1-24) dożylnie lub domięśniowo (Kosintropin), zawartość kortyzolu bada się po 30 i 60 minutach.
  • Maksymalne stężenie kortyzolu powinno przekraczać 18–20 µg% w przypadku podawania dożylnego i 16 µg% po podaniu domięśniowym, jeśli nie ma hipokortyki.
  • Brak odpowiedniej stymulacji do wprowadzenia kosintropiny może być zarówno w pierwotnej, jak i długotrwałej wtórnej / trzeciorzędowej hipokortykozie. W związku z tym, jeśli pacjent nie ma oczywistych klinicznych objawów pierwotnego hipokortykozy lub istnieje powód, by podejrzewać wtórną / trzeciorzędową hipokortykozę, pacjenci z rozpoznaniem hipokortyki zweryfikowanym w krótkim teście ACTH zostaną przedłużeni o cosintropinę.

Rozszerzony test stymulujący ACTH jest stosowany do wykrywania wtórnej / trzeciorzędowej hipokortyki, zakładając, że zmniejszenie wydzielania kortyzolu przez nadnercza podczas ich krótkotrwałej stymulacji (krótki test stymulujący ACTH) jest związane nie z ich zniszczeniem, ale z zanikiem warstwy korowej podczas długotrwałej niewydolności wydzielania ACTH. Istnieją dwie modyfikacje tego testu - amerykańska i europejska. Tutaj przedstawiamy Europejczyka jako mniej uciążliwego dla pacjenta.

  • Zbadaj podstawowy poziom kortyzolu i domięśniowo wstrzyknij 1 mg preparatu Kosintropin. Następnie poziom kortyzolu w surowicy bada się po 30, 60, 120 minutach, 4, 8, 12 i 24 godzinach Zwykle poziom kortyzolu wzrasta ponad 1000 nmol / l. Pobranie krwi na kortyzol w ciągu pierwszych 60 minut powtarza krótki test stymulujący ACTH.
  • Pierwotny jest bardziej niezawodnie różnicowany od wtórnego / trzeciorzędowego hipokortykozy w 3-dniowym teście stymulującym ACTH, gdy 1 mg Kosintropiny podaje się domięśniowo 3 dni z rzędu. W tym przypadku stymulacja zanikowego nadnercza jest praktycznie gwarantowana, ale nie niszczona.

Inne testy diagnostyczne

Zaleca się stosowanie testów metyrapone w przypadkach podejrzenia niepełnego niedoboru wydzielania ACTH, w szczególności po operacji przysadki mózgowej oraz w innych przypadkach wtórnej hipokortyki. Metirapon blokuje ostatni etap syntezy kortyzolu, w wyniku czego jego stężenie we krwi zmniejsza się, co stymuluje wydzielanie ACTH przez przysadkę mózgową. Do diagnozy hipokortykoidyzmu, zarówno pierwotnego, jak i wtórnego / trzeciorzędowego, użyj dwóch opcji testowych - 1-dniowej i 3-dniowej.

Stężenia reniny i aldosteronu

U pacjentów z pierwotnym hipokortykozą poziom aldosteronu może być niski na tle zwiększonej aktywności reniny w osoczu, która służy jako kryterium diagnostyczne dla niewydolności mineralokortykoidów. Zwykle zmianom tym towarzyszy naruszenie metabolizmu minerałów - niski poziom sodu i zwiększenie stężenia potasu we krwi. Przy wtórnej / trzeciorzędowej hipokortykozie, poziomy reniny i aldosteronu są zwykle normalne, a zawartość sodu może być nieznacznie zmniejszona przy normalnym poziomie potasu z powodu zwiększonego poziomu ADH ze względu na efekt odhamowania wydzielania hipokortykolemii.

Patogeneza objawów i oznak

Najczęstsze dolegliwości, zmęczenie, złe samopoczucie i utrata apetytu. Są one związane ze spadkiem odporności organizmu na stres, w tym wysiłkiem fizycznym.

Często obserwowany spadek masy ciała wynika z anoreksji, ale prawdopodobnie przyczynia się do tego również odwodnienie organizmu.

Przebarwienia skóry rozwijają się tylko u pacjentów z pierwotnym hipokortyzolem z powodu hiperprodukcji proopiomelanokortyny prohormonu w kortykotropach prohormonu, który rozpada się na biologicznie czynny ACTH, hormon stymulujący melanocyty itp. Nadczynność kortykotropów rozwija się, ponieważ hamujący wpływ glikokortykoidów na nie jest usuwany. Podwyższony poziom hormonu stymulującego melanocyty we krwi pobudza melanocyty, co powoduje przebarwienia skóry i błon śluzowych.

Przede wszystkim obszary skóry narażone na działanie promieni słonecznych (tendencja do szybkiej opalenizny), miejsca naturalnej pigmentacji (sutki itp.), Fałdy skóry dłoniowej (należy zauważyć, że ludzie o ciemnej skórze, np. Rasy Negroid, fałdy skóry są również przebarwione), są przebarwione.

Bielactwo występuje tylko w autoimmunologicznej genezie hipokortyki, ponieważ patogeneza jest również procesem autoimmunologicznym.

Naruszenie wydzielania androgenów nadnerczy u kobiet może objawiać się zmniejszeniem wzrostu włosów w pachach i łonie. Hipoandrogeneza wyjaśnia również obserwowany czasami spadek libido u kobiet.

U niektórych pacjentów rozwija się rozrost tkanki limfoidalnej, co objawia się wzrostem liczby węzłów chłonnych, a także migdałków. Istnieje również splenomegalia.

Częste bóle mięśni i bóle stawów często występują u pacjentów z hipokortyzmem, chociaż ich patogeneza nie jest znana. Czasami rozwijają się przykurcze, które również stopniowo przechodzą po podaniu glukokortykoidów.

Kiedy hipokortykoza jest częścią manifestacji autoimmunologicznego zespołu pluriglandularnego, istnieją grzybicze zmiany błony śluzowej jamy ustnej i paznokci, które są eliminowane przez przepisywanie nie glukokortykoidów, ale tylko leki przeciwgrzybicze.

Patogeneza objawów żołądkowo-jelitowych w niewydolności nadnerczy nie jest znana. U większości pacjentów rozwijają się nudności i wymioty, ból brzucha, którym czasem towarzyszy biegunka, która symuluje ostrą chorobę przewodu pokarmowego. Nasilenie objawów żołądkowo-jelitowych koreluje z nasileniem niewydolności glukokortykoidów, a objawy te mogą być początkowymi objawami kryzysu nadnerczy. Biegunka może być zaparta.

Kortyzol ma słaby wpływ na ciśnienie krwi, ale podczas hipokortykozy z powodu stresu można rozwinąć wstrząs kardiogenny, który jest oporny na działanie środków zwężających naczynia, który jest usuwany tylko przez podawanie glukokortykoidów. Zjawisko to wynika z wpływu glukokortykoidów na ekspresję receptorów adrenergicznych. Zmniejszona pojemność minutowa serca, obwodowe napięcie naczyniowe i niskie ciśnienie krwi są objawami niewydolności mineralokortykoidów, głównie aldosteronu. Glukokortykoidy są niezbędne do syntezy adrenaliny w rdzeniu nadnerczy, więc hipokortykozie często towarzyszy spadek poziomu adrenaliny we krwi i kompensacyjny wzrost zawartości norepinefryny. Może to tłumaczyć niewielki spadek podstawowego ciśnienia skurczowego i nieznaczny wzrost częstości akcji serca podczas zmiany pozycji ciała ze stanu leżenia do pozycji stojącej. Wcześniej istniejące nadciśnienie tętnicze na tle rozwoju hipokortykozy maleje, a jeśli nie, to znacznie zmniejsza prawdopodobieństwo wystąpienia hipokortyki u pacjenta.

Wyłączenie kontrowersyjnego działania kortyzolu w hipokortykozie prowadzi do względnego hiperinsulinizmu, który objawia się zespołem hipoglikemicznym. Ciężka hipoglikemia rozwija się tylko u dzieci, a podczas hipokortykozy u dorosłych hipoglikemia wywołuje głodzenie, spożycie alkoholu, gorączkę, ostre choroby zakaźne, nudności i wymioty, zwłaszcza podczas kryzysu nadnerczowego.

Niedoborowi kortyzolu towarzyszy spadek szybkości filtracji kłębuszkowej, a pacjenci nie zwiększają wydalania wody w odpowiedzi na obciążenie wodą. Wynika to zarówno z bezpośredniego wpływu niedoboru kortyzolu na nerki, jak i ze zwiększonego wydzielania ADH na tle hipokortyki.

Ze strony centralnego układu nerwowego hipokortykoza rozwija apatię i depresję, zwiększa wrażliwość emocjonalną i negatywizm. Wzrastają odczucia smakowe i węchowe, chociaż zmniejsza się apetyt. Wyraźne zaburzenia psychiczne mogą być pierwszymi oczywistymi objawami hipokortyki, co utrudnia diagnozowanie choroby. Większość objawów psychicznych znika w ciągu kilku dni leczenia glikokortykosteroidami, chociaż psychoza jest możliwa przez kilka kolejnych miesięcy. Objawy nie korelują z zaburzeniami elektrolitowymi, z wyjątkiem pacjentów z ciężką hiponatremią.

Brak miesiączki rozwija się u 25% kobiet i może być spowodowany ogólnym skutkiem choroby przewlekłej, utratą masy wiru lub towarzyszącym uszkodzeniem autoimmunologicznym jajników.

Zwapnienia w obszarze chrząstki ucha występują przy przewlekłym przewlekłym hipokortykozie i tylko u mężczyzn, ale nie zanikają po podaniu glukokortykoidów.

Względna eozynofilia jest typowa dla hipokortyki i występuje u około 20% pacjentów.

Hiponatremia rozwija się u 85–90% pacjentów i odzwierciedla zarówno utratę sodu, jak i hipowolemię. Te ostatnie są związane z niewydolnością mineralokortykoidów i zwiększonym wydzielaniem wazopresyny (ADH), stymulowanym niedoborem kortyzolu. Zaburzenia te powodują, że pacjent odczuwa głód na słone jedzenie. Często zwiększa się i zużywa zimną wodę.

Hiperkaliemia jest często łączona z umiarkowaną kwasicą hiperchloremiczną i występuje u 60-65% pacjentów z powodu niewydolności mineralokortykoidów.

Czasami rozwija się hiperkalcemia.

Gdy rozwija się pierwotna niewydolność nadnerczy z zespołem nabytego niedoboru odporności (AIDS), najczęstszym objawem jest silne osłabienie, tylko 1/3 pacjentów ma hiperpigmentację, a połowa z nich ma hiponatremię.

Możliwe współistniejące warunki, choroby i powikłania

  • Niewydolność glukokortykoidów, ostra / przewlekła.
  • Niedoczynność nadnerczy z niedoczynnością przysadki (wtórna) z niedoborem ACTH.
  • Zapalenie tarczycy Hashimoto.
  • Niedoczynność tarczycy (obrzęk śluzowy).
  • Zmęczenie
  • Hipotermia.
  • Odwodnienie.
  • Omdlenie / utrata przytomności.
  • Wstrząs, wstrząs septyczny.
  • Hiperpigmentacja.
  • Bielactwo.
  • Łysienie ogniskowe.
  • Lek hipotensyjny, ostry / przewlekły ortostatyczny.
  • Hipowolemia.
  • Przewlekłe wymioty.
  • Niedrożność pseudo-jelitowa.
  • Paraliżowa niedrożność jelit.
  • Ostra azotemia.
  • Azoteria przednerkowa.
  • Guz rzekomy mózgu.
  • Depresja
  • Psychoza
  • Impotencja / zaburzenia erekcji.
  • Niepłodność / bezpłodność u kobiet.
  • Leukocytoza.
  • Eozynofilia.
  • Limfocytoza.
  • Hipoglikemia spontaniczna / spowodowana lekami obniżającymi poziom glukozy w cukrzycy.
  • Hiperkaliemia.
  • Toksyczny efekt wprowadzenia potasu.
  • Hiponatremia.
  • Stan hipoosmolarny.
  • Hiperkalcemia.
  • Hypermagnesemia.
  • Zaburzenia elektrolitowe.
  • Kwasica metaboliczna.

Choroby i warunki, z których hipokortykoza jest zróżnicowana

  • Neurogenna anoreksja.
  • Niedociśnienie.
  • Niedokrwistość
  • Zespół złego wchłaniania.
  • Zespół chronicznego zmęczenia.
  • Neuromyastenia.
  • Zespół fibromialgii.
  • Hiperkaliemiczny paraliż okresowy.
  • Zespół utraty nerek.
  • Pomoce

Leczenie pierwotnej hipokortyki

Terapia podtrzymująca

Glikokortykoidy

Hydrokortyzon jest lekiem z wyboru w terapii zastępczej, ponieważ ma dość stabilny i dobrze przewidziany profil wchłaniania, a także umożliwia monitorowanie adekwatności przepisanego leczenia.

Przypisz 3 razy dziennie: 10 mg rano po przebudzeniu, 5 mg w środku dnia i 5 mg około 18:00.

Alternatywne leczenie prednizonem: 3 mg po przebudzeniu i 1-2 mg o 18:00. Wady leczenia obejmują niezdolność do monitorowania adekwatności leczenia, ponieważ lek nie jest określany we krwi i moczu za pomocą klinicznych metod laboratoryjnych. Ponadto prednizon hamuje endogenne wydzielanie kortyzolu iw rezultacie, na tle tej terapii, poziom kortyzolu u pacjentów pozostaje niski, pomimo adekwatności terapii zastępczej. Jeśli lekarz nie uwzględni określonych cech leczenia prednizonem, może to prowadzić do jego przedawkowania. Ponieważ prednizolon ma dłuższy okres półtrwania niż hydrokortyzon, bardziej tłumi nadmierne wydzielanie ACTH, a zatem z powodzeniem eliminuje przebarwienia i podwyższone poziomy ACTH rano.

Deksametazon można również stosować zamiast prednizolonu.

Mineralokortykoidy

Fludrokortyzon. Celem leczenia jest wyeliminowanie hipotonii ortostatycznej (spadek ciśnienia krwi o ponad 10 mm Hg).

40 mg hydrokortyzonu jest równoważne w działaniu mineralokortykoidowym z dawką 100 µg fludrokortyzonu.

Dehydroepiandrosteron

W przypadku pierwotnej niewydolności nadnerczy wykrywany jest również niedobór dehydroepiandrosteronu. Wyznaczenie 25-50 mg / dobę dehydroepiandrosteronu może poprawić nastrój i samopoczucie.

Monitorowanie leczenia

Kliniczny

  • Ocenia się dynamikę charakterystycznych objawów, na które wpływa terapia zastępcza, takich jak przyrost masy ciała.
  • Dynamika ciśnienia krwi, zawsze w pozycji stojącej (posturalne ciśnienie krwi).
  • Rozwój nadciśnienia tętniczego i obrzęków obwodowych jest oznaką przedawkowania mineralnego kortykosteroidu, podczas gdy niedociśnienie ortostatyczne i głód soli wskazują na niedobór mineralokortykoidu.

Biochemiczne

  • Elektrolity w surowicy.
  • Aktywność reniny w osoczu krwi.
  • Dzienny rytm kortyzolu (ale tylko przy terapii hydrokortyzonem).
  • W przypadku utrzymywania się znacznej przebarwienia - badanie ACTH przed i po przyjęciu porannej dawki glikokortykosteroidu. Jeśli wydzielanie ACTH nie jest tłumione, konieczne jest badanie przysadki mózgowej (MRI), aby wykluczyć rozwój przerostu lub gruczolaka przysadki, co jest bardzo rzadkie.