Choroby nadnerczy u dzieci

Nadnercza, podobnie jak inne narządy endokrynologiczne, mają ogromne znaczenie dla regulacji procesów metabolicznych. Dotyczy to również rozwoju seksualnego człowieka, utrzymania równowagi wody i soli, wytwarzania energii na reakcje biochemiczne i aktywności funkcji wegetatywnych. I odgrywają bardzo ważną rolę w wewnątrzmacicznym rozwoju płodu i tworzeniu organizmu u noworodków.

Cechy struktury nadnerczy powodują ich pracę hormonalną. Składają się z warstw mózgowych i korowych, z których każda ma swój cel. Regulacja produkcji substancji czynnych w tych narządach jest regulowana przez układ podwzgórzowo-przysadkowy. Stopień ich aktywności zależy od wielu innych czynników (sytuacje stresowe, odżywianie, traumatyczne obrażenia ciała lub poważne choroby).

Nadnercza zaczynają być układane w płodzie w macicy w ciągu 4-7 tygodni i zaczynają aktywnie wytwarzać substancje hormonalne już w drugim miesiącu ciąży matki. Choroby związane z zaburzeniem nadnerczy u noworodków są wrodzone i nabyte. Wszystkie wrodzone warianty chorób w różnym stopniu manifestują się klinicznie u dziecka po urodzeniu. Ale czasami nabawił się stanów patologicznych. Kora nadnerczy ma takie cechy anatomii i fizjologii, które określają warunki wstępne dla rozwoju różnych chorób i nierzadko można znaleźć łagodny guz nadnerczy u noworodka.

Wartość nadnerczy

Podczas pobytu płodu w łonie matki oraz w okresie bezpośrednio po porodzie, nadnercza pomagają noworodkowi rozwijać się i przystosowywać. Szczególna rola w tym względzie należy do kory nadnerczy, ponieważ pochodzi z innej warstwy zarodkowej, w przeciwieństwie do części mózgowej narządów. Zmiany patologiczne tych ostatnich występują u niemowląt niezwykle rzadko.

Patologia nadnerczy

Naruszenie nadnerczy zarówno u dorosłych, jak i noworodków często prowadzi do poważnych stanów, które stanowią bezpośrednie zagrożenie dla zdrowia i życia. Jednak dzięki szybkiemu wykryciu problemu istnieje duże prawdopodobieństwo osiągnięcia kompensacji i przywrócenia wszystkich normalnych funkcji w ciele.

Najczęstsze choroby nadnerczy u noworodków są następujące:

  • ostra niewydolność nadnerczy;
  • wrodzona niewydolność;
  • hiperkortyzolizm;
  • guzy nadnerczy (guz chromochłonny).

Ostry niedobór

Ostra niewydolność nadnerczy u noworodków odnosi się do bardzo ciężkiej postaci patologii. Przyczyny tego stanu zwykle stają się wyraźne krwotok do tych narządów, który jest spowodowany przez:

  • uraz urodzenia;
  • zamartwica;
  • zespół krwotoczny w chorobach zakaźnych.

Nieco mniej może wystąpić w wyniku wrodzonej hipoplazji, która jest przenoszona przez autosomalny typ recesywny lub ma dziedziczenie sprzężone z chromosomem X. Taka patologia u noworodka może zostać wykryta przez badania genetyczne.

Oznaki ostrego stanu

W przypadku, gdy nadnercza praktycznie nie działają, objawy choroby u dzieci wyglądają następująco:

  1. Dzieciak praktycznie się nie rusza, jego ciśnienie i napięcie mięśniowe gwałtownie spadają.
  1. Często obserwuje się tętno, rozwija się skrócenie oddechu, zmniejsza się objętość wydalanego moczu.
  1. Występują wymioty, biegunka, o różnym natężeniu i lokalizacji bólu w jelicie. W rezultacie utrata płynu może szybko ulec odwodnieniu, co jest bardzo niebezpiecznym stanem u noworodka.
  1. Temperatura spada, skóra staje się blada lub niebieskawa, czasami pojawia się marmurowy wzór, krwotoki.
  1. W ostatnim etapie rozwija się stan kolaptoidalny spowodowany niewydolnością naczyń. Zmniejszenie poziomu potasu we krwi prowadzi do zatrzymania pracy mięśnia sercowego.

Tempo rozwoju objawów u noworodków zależy od przyczyny niepowodzenia. Z ostrym uszkodzeniem nadnerczy w wyniku krwotoku lub przerwania leczenia glikokortykosteroidami obraz kliniczny choroby rozwija się w ciągu kilku godzin. Jeśli ostra niewydolność staje się wynikiem przewlekłego procesu, początek jej wystąpienia może się rozciągać na kilka dni lub miesięcy.

Leczenie ostrej niewydolności nadnerczy

Taki stan może szybko doprowadzić do śmierci noworodka, dlatego jego leczenie odbywa się tylko w warunkach oddziału intensywnej terapii. Podczas wspomagania podawanie pozajelitowe hormonów (glukokotricoids i mineralokortykoidów) rozpoczyna się natychmiast. Ta terapia zastępcza, jeśli rozpocznie się na czas, ma natychmiastowy efekt i powoduje poprawę stanu małego pacjenta.

W razie potrzeby przeprowadzane są środki zapobiegające wstrząsom i leczenie objawowe.

Wrodzony przerost nadnerczy

Wszystkie formy takiego naruszenia, które pojawiają się natychmiast po urodzeniu, są przekazywane z rodziców na dzieci. Większość dziedzicznego niedoboru to 21-hydroksylaza. Zmniejszenie aktywności tej substancji prowadzi do zmniejszenia produkcji kortyzolu i progesteronu. Czasami może rozwinąć się ukryta forma choroby, w której wzrasta wydzielanie ACTH. Prowadzi to do zwiększenia syntezy androgenów i aktywacji układu renina-angiotensyna oraz utraty soli.

Objawy kliniczne

Istnieją trzy główne typy zespołu adrenogenitalnego:

U niemowląt pierwsze dwa warianty choroby nabierają największego znaczenia. W przypadku postaci wirylowej przeważa zmiana wzrokowa w zewnętrznych narządach płciowych. U dziewcząt obserwuje się powiększoną łechtaczkę i wargi sromowe. Czasami przerost jest tak znaczący, że występują trudności w określeniu płci noworodka. Chłopcy mają przebarwienia i powiększenie penisa. Dzieci w chwili urodzenia różnią się od rówieśników grubszymi kośćmi, zwiększoną masą, bardziej rozwiniętymi mięśniami.

Solterary wariant patologicznego stanu nadnerczy u noworodków jest najczęstszy w zespole nadnerczowo-płciowym. W tym przypadku zachodzi również wirylizacja narządów sfery genitalnej, ale jednocześnie rozwijają się bardzo niebezpieczne warunki, w których występuje niedobór hormonów. Dziecko często pluje, słabo przybiera na wadze, rozwija biegunkę i wymioty, zmniejsza masę ciała i ciśnienie.

Leczenie

W takim przypadku tylko pilne wprowadzenie hormonalnej terapii zastępczej u noworodka pomoże, w przeciwnym razie dziecko może umrzeć w krótkim czasie.

W obecności utajonych form rozrostu wrodzonego należy zastosować niezbędną dawkę doustnych środków hormonalnych zalecanych przez lekarza na tle diagnostyki i określenia tła hormonalnego.

Guz chromochłonny

Dość rzadko, ale nadal występuje w noworodku guza nadnerczy, który nazywa się guzem chromochłonnym. Gdy to nastąpi, dotyczy to warstwy mózgowej tych narządów.

Klinicznie objawia się to wzrostem ciśnienia spowodowanym nadmiarem adrenaliny i noradrenaliny. Dziecko ma zwiększoną częstość tętna, gorączkę i poziom cukru we krwi. Uderza drażliwość dziecka.

Dlaczego takie odchylenia są niebezpieczne?

Choroby nadnerczy u dzieci po urodzeniu obarczone są poważnymi konsekwencjami. Najbardziej niebezpiecznym stanem jest kryzys nadnerczy, ponieważ może to spowodować śmierć dziecka w ciągu kilku godzin.

W przypadku zaburzeń związanych z przerostem wrodzonym występuje utrata płynu i soli w organizmie, co prowadzi do odwodnienia. Ponieważ odżywianie niemowlęcia nie obejmuje stosowania słonych pokarmów, w niektórych przypadkach choroba pozostaje nierozpoznana przez pewien czas i nie są podejmowane środki. W tym przypadku mocz noworodka to trwała utrata narządów niezbędnych do funkcjonowania i może wystąpić zatrzymanie akcji serca.

Jak zapobiegać chorobom nadnerczy u noworodków

Zapobiegaj rozwojowi pewnych patologii związanych z pracą nadnerczy u małych dzieci, w niektórych przypadkach nie jest to możliwe. Dopiero terminowe wykrycie odchyleń daje stosunkowo korzystną prognozę w tej sytuacji.

Kryzys nadnerczy u noworodka można zapobiec poprzez szybkie złagodzenie wzrostu zużycia energii przez dziecko w trakcie poważnej choroby, zabiegu chirurgicznego lub urazu.

Dla tych dzieci, które są zmuszone do stosowania hormonalnej terapii zastępczej, konieczne jest ustalenie harmonogramu przyjmowania leków. Rodzice powinni podawać dziecku leki ściśle według kolejności dawkowania i czasu zalecanego przez endokrynologa dziecięcego.

Dla tych, którzy planują ciążę i mają krewnych z odchyleniami w pracy nadnerczy, konieczne jest wcześniejsze skontaktowanie się z genetykami w celu zrozumienia prawdopodobieństwa rozwoju podobnej patologii u ich nienarodzonego dziecka i podjęcia wszelkich niezbędnych środków.

Przyszłym matkom w okresie ciąży zaleca się przestrzeganie schematu, spożywanie posiłków w odpowiednim czasie i skutecznie. Najlepiej unikać stresujących sytuacji, chodzić częściej na świeżym powietrzu i aktywnie się poruszać. W przypadku każdej choroby natychmiast zwróć się o pomoc do specjalisty i poddaj się terminowemu leczeniu.

Nadnercza u dzieci: cechy

Rozmiary nadnerczy są różne u dorosłych i dzieci. U noworodka masa gruczołu wynosi tylko 7 gramów, a wielkość nie przekracza 1–3 nerek. Niektóre strefy tkanek nadnerczy nie są w pełni ukształtowane, ale główna strefa gruczołu pełni wszystkie ważne funkcje.

Funkcje specjalne

Kiedy matka rodzi swoje dziecko, następujące zmiany mają miejsce z dzieckiem:

  1. Uratowana jest duża ilość hormonów z organizmu matki.
  2. Synteza hormonów adrenokortykotropowych jest tłumiona, co prowadzi do zmniejszenia produkcji własnych hormonów. Stanowi temu często towarzyszą objawy niewydolności nerek.
  3. Takie objawy kliniczne utrzymują się do 10-15 dni życia.
  4. Stopniowo noworodek zmienia poziom hormonów w wyniku stabilizacji produkcji kortykosteroidów.

W pierwszych 90 dniach rozwoju u niemowlęcia gruczoły są zmniejszone o prawie połowę. Wynika to z przerzedzenia i zmiany kształtu warstwy korowej. Rok później masa nadnerczy ponownie wzrasta. W wieku 12 miesięcy część tkanki płodu ulega resorpcji, aw strefie korowej znajdują się już kłębuszki, pęczki i tkanka siatkowa. W ciągu trzech lat proces rozdzielania komórek i warstwy korowej gruczołów jest zakończony, ale tworzenie struktur trwa przez kolejne 10 lat.

Ostateczne określenie masy nadnerczy występuje w ciągu 18-20 lat. W ten sposób okresy gruczołów funkcjonują jak u dorosłych.

Do 12 miesięcy produkcja kortyzolu nie jest ustalona. Podwyższony poziom hormonów obserwuje się rano.

Funkcje nadnerczy u dzieci

Nadnercza pełnią wiele ważnych funkcji, na przykład:

  • Aldosteron Bierze udział w złożonym procesie reabsorpcji sodu, wydalaniu potasu, amoniaku i magnezu. Hormon jest potrzebny do utrzymania równowagi płynów i zwiększenia napięcia naczyń.
  • Glukokortykoidy. Odpowiada za stabilizację błon komórkowych. Mają szerokie spektrum działania, uczestnicząc w mikrokrążeniu i tłumieniu procesów zapalnych. Dzięki ich normalnemu rozwojowi zachowuje się w większym stopniu tkanki, chrząstki.
  • Androgeny. Bez normalnej syntezy tych hormonów dojrzewa dojrzewanie, spowolnienie odbudowy struktury komórkowej i zaburzenie metabolizmu cholesterolu.
  • Katecholaminy. Monitorują normalne zwężenie naczyń krwionośnych, utrzymują prawidłowe ciśnienie krwi i stymulują mięsień sercowy. Ten rodzaj hormonu wzmaga lipolizę, w której zachodzi rozkład pierwiastków tłuszczowych na glicerol i kwasy tłuszczowe.

Choroby i zaburzenia nadnerczy

U noworodków w pierwszym miesiącu następuje aktywna adaptacja organizmu do otaczającego go świata. Jakiekolwiek uszkodzenie narządów wewnętrznych może prowadzić do niebezpiecznego stanu. Od urodzenia istnieje wiele patologii nadnerczy u dzieci, niektóre z nich są trudne do kontrolowania:

Rzadka patologia jest spowodowana całkowitym brakiem nadnerczy, co jest związane z nieprawidłowym rozwojem wewnątrzmacicznym.

Termin ten oznacza brak prawidłowego tworzenia tkanki nadnerczy. Patologia jest rzadka, ale zawsze śmiertelna, rozprzestrzenia się na oba gruczoły. Czasami na jednym gruczole nadnerczy występuje niedorozwój, podczas gdy drugi zajmuje główny ładunek.

Zakłócenie funkcjonowania nadnerczy prowadzi do niepowodzenia całego organizmu, do rozwoju poważnych chorób i może skutkować poważnymi konsekwencjami, a czasem nawet śmiercią. Możesz dowiedzieć się o chorobach, przyczynach i leczeniu nadnerczy.

Fuzja nadnerczy występuje przed aortą lub za nią. Nieprawidłowe tworzenie się tkanki w gruczołach występuje razem z nerkami lub wątrobą. Procesy fuzji z płucami występują na tle wad rozwojowych ściany brzucha. W skrajnych przypadkach nieprawidłowa lokalizacja dławików jest stała. Mogą być zlokalizowane gdzie indziej, czasami podstawy tkanki znajdują się nawet w mózgu.

  • Adrenoleukodystrofia

Patologia zaliczana jest do grupy zaburzeń genetycznych, dziedziczona. Podczas formacji prenatalnej uszkadzany jest układ nerwowy i nadnercza. Uszkodzenie tkanki nerwowej obserwuje się na cienkim poziomie komórkowym, co prowadzi do niemożności rozszczepienia kwasów tłuszczowych. Chłopcy są bardziej podatni na chorobę. Jeśli naruszenie nie zostało wykryte na czas, od 4 lat postępuje szybko. Bez szybkiego leczenia, zgony są prawdopodobne w ciągu 10 lat.

Nadnercza o niskiej gęstości naczyń są podatne na uwalnianie krwi, co często ma miejsce u wcześniaków. Głównym tego powodem są ciężkie porody i obrażenia w procesie narodzin. Krwotok często powoduje martwicę tkanki nadnerczy lub powstawanie guza. Przy rozległych krwotokach w obu gruczołach rokowanie jest śmiertelne.

  • Niewydolność nadnerczy

To odchylenie ma wiele powodów:

  1. Prawie wszystkie choroby powodują zmniejszenie funkcjonalności gruczołów.
  2. Brakuje hormonów, brak sodu i chlorku.
  3. Na tym tle rozwija się odwodnienie, krew staje się gęstsza.
  4. Z powodu poważnego braku tlenu organizm jest zszokowany, a nerki tracą zdolność filtracji.
  • Hiperplazja warstwy korowej

Ta wrodzona choroba może objawiać się w kilku obrazach klinicznych. Wzrost tkanki jest spowodowany naruszeniem metabolizmu białek, są one częściowo lub całkowicie zablokowane. Nieodwracalne powikłania występują u 3 z 4 noworodków, a narządy płciowe dziewcząt są formowane przez typ męski, a u chłopców rozwija się nadczynność. Patologię warstwy korowej można wykryć w średnim wieku i przejawiać się jako niepłodność, ale jej powstawanie następuje od początku narodzin.

  • Pierwotny hiperaldosteronizm

W młodym wieku następuje wzrost produkcji aldosteronu. Gdy występuje nadwyżka, znaczące skoki ciśnienia krwi, magnezu i potasu znacznie się zmniejszają. Inną nazwą patologii jest zespół Conn'a. Dziecko pozostaje ospałe, słabo rozwinięte mięśnie, ataki serca i drgawki. Katastrofalny niedobór potasu nie jest uzupełniany przez specjalne preparaty.

Różne formacje nadnerczy u dzieci nie są powszechne. W większości przypadków dochodzi do proliferacji łagodnej tkanki. Zakłócenia objawiają się zarówno w korze mózgowej, jak i rdzeniu nadnerczy:

  1. Guz chromochłonny. Rzadki typ nowotworu, charakteryzujący się syntezą katecholamin. Substancja reguluje procesy w układzie nerwowym. Gdy guz chromochłonny jest naruszeniem procesów hormonalnych, nerwowych i sercowo-naczyniowych.
  2. Neuroblastoma. Wykształcenie złośliwe obserwuje się u dzieci w wieku poniżej 5 lat. Wśród wszystkich rodzajów guzów ma najwyższy odsetek, wpływa na gruczoły rdzeniowe. Jedną z przyczyn wzrostu tkanki patologicznej jest zaburzenie genetyczne i dziedziczność. Jedna trzecia przypadków patologów występuje u niemowląt w wieku do 12 miesięcy.
  3. Rak kory nadnerczy. Agresywna, szybko postępująca patologia rozwija się w rzadkich przypadkach. Zdiagnozowano głównie u dzieci poniżej 5 lat. Większość pacjentów nie radzi sobie z operacją, ponieważ nietypowe komórki i guzy wykrywane są w późnym stadium, a we wczesnym okresie nie występują żadne objawy.
  4. Torbiele. Ten typ formacji jest praktycznie niewykrywalny w dzieciństwie. Zazwyczaj torbiel nie wpływa na funkcjonowanie gruczołów i produkcję hormonów. Duży odsetek stanowią pojedyncze torbiele na jednym nadnerczu. Może wystąpić w warstwie korowej, sąsiednich naczyniach i węzłach chłonnych.

Zapobieganie chorobom

Nie można zapobiec rozwojowi poważnych patologii nadnerczy, ponieważ wiele z nich jest wynikiem patologii autoimmunologicznych, dziedzicznych i nerwowych. Dziecko musi mieć zrównoważoną dietę, przyzwyczajoną do zdrowego stylu życia, a także minimalizować stres. Najlepszą profilaktyką będą zaplanowane wizyty u lekarzy i terminowa diagnoza wszystkich chorób.

Możesz również dowiedzieć się z tego filmu o dysleksji, jakie są jej główne przyczyny i jak leczyć tę dolegliwość.

Powiększone nadnercza

Wzrost nadnerczy (hiperplazja) należy do kategorii bardzo poważnych i poważnych chorób, ponieważ sparowany narząd jest związany z produkcją dużej liczby różnych hormonów (glikokortykosteroidów, adrenaliny, noradrenaliny, aldosteronu, androgenów).

Wszystkie te hormony są odpowiedzialne za normalne funkcjonowanie ludzkiego ciała. Najczęściej dochodzi do wzrostu nadnerczy u noworodków, a ta forma patologii rozwija się w wyniku stałego stresu na ciele przyszłej matki. Gruczoły wydzielania wewnętrznego odgrywają bardzo ważną rolę w organizmie człowieka.

Przy najmniejszej porażce w ich pracy występują poważne odchylenia od normy, które mogą prowadzić do nieodwracalnych konsekwencji, a czasem nawet śmierci. Jeśli badanie wykazało wzrost nadnerczy, konieczne jest natychmiastowe skonsultowanie się z lekarzem w celu wyjaśnienia schematu działania i leczenia.

Przyczyny procesu patologicznego

Istnieje wiele powodów, które prowadzą do rozwoju hiperplazji, ale najważniejsze to:

  • predyspozycje genetyczne;
  • stały wpływ czynników stresowych;
  • wrodzone powiększenie gruczołów.

Nadnercza mają dwie warstwy: korową i mózgową. Istnieje wiele chorób, które mogą prowadzić do ich wzrostu i występowania w różnych obszarach. W związku z tym przyczyny, a mianowicie patologie prowadzące do zwiększonego wzrostu komórek, można podzielić na dwie grupy, poprzez lokalizację na różnych warstwach.

W rdzeniu rozwijają się choroby, takie jak nerwiak niedojrzały, glejak, guz chromochłonny. A w warstwie korowej:

  • gruczolak;
  • krwotok;
  • naczyniak;
  • włókniak;
  • formacje torbielowate.

Czynnik genetyczny właściwy dla wszystkich procesów patologicznych. Dlatego, jeśli wcześniej występowały przypadki przerostu w rodzinie, lepiej jest być bezpiecznym i przeprowadzać w odpowiednim czasie badania w klinice. Nadnercza są bardzo wrażliwe na stresujące sytuacje, więc powinieneś powstrzymać się od konfliktów emocjonalnych, napięcia nerwowego i innych negatywnych. Jeśli nie zabezpieczysz się przed czynnikami stresowymi, para narządów ulegnie awarii w najbliższej przyszłości.

Małe dziecko ma najczęściej wrodzoną nieprawidłowość. Rozwija się w przypadku, gdy jego matka była w stanie ciągłego stresu podczas ciąży, a także doświadczyła wzrostu gruczołów dokrewnych w tym czasie. Ponadto wrodzona postać przerostu może prowadzić do ciężkiej toksykozy u matki w ciąży, obniżenia poziomu hydrokortyzonu i stosowania niektórych leków.

Ogólne i specyficzne objawy

Według danych uzyskanych od różnych specjalistów, wzrost nadnerczy jest najczęściej diagnozowany u kobiet niż u mężczyzn. Pierwsze objawy procesu patologicznego można zaobserwować we wczesnym wieku, a mianowicie wczesne tworzenie się włosów w miejscach intymnych, a także nadmierna ilość trądziku w całym ciele.

Najczęstsze objawy to:

  • nagłe skoki ciśnienia krwi;
  • zaburzenia neurologiczne, niestabilność emocjonalna, psychoza;
  • stałe pragnienie, a także częste wizyty w toalecie w nocy;
  • zaburzenia myślenia, zaniki pamięci;
  • początkowe stadia cukrzycy;
  • szybki przyrost masy ciała, a następnie powstawanie rozstępów;
  • słaba aktywność mięśniowa;
  • kruchość kości;
  • zmniejszenie właściwości ochronnych organizmu, a następnie częste przeziębienia;
  • zaburzenia przewodu pokarmowego.

Wśród konkretnych objawów można zidentyfikować:

  • wzrost męskich włosów u kobiet;
  • nadmierna produkcja androgenów;
  • wygląd włosów w młodym wieku, w okolicy łonowej i wgłębieniach pachowych;
  • brak krwawienia miesiączkowego;
  • nadmierny wzrost, który nie odpowiada wskaźnikom wieku;
  • trądzik na całym ciele;
  • wypadanie włosów w okolicy skroniowej;
  • upośledzenie reprodukcji.

Rodzaje patologii

Istnieje kilka rodzajów hiperplazji, wszystko zależy od tego, która część nadnercza jest zaangażowana w proces powiększania. Powiększone nadnercza mogą być guzowate, rozlane, guzowate, mikroskładnikowe. Dalsze szczegóły na temat każdego formularza.

Powiększenie kory nadnerczy

Przy tego typu hiperplazji obserwuje się tworzenie jednego lub większej liczby formacji guzkowych. Występuje ekspansja zrazikowych węzłów do 4 cm, tę formę procesu patologicznego obserwuje się u 40% pacjentów, u których stwierdzono powiększone nadnercze.

Rozrost guzkowy może powstać zarówno z prawego, jak i lewego nadnercza, a także obustronnie. Innymi słowy, podczas manipulacji diagnostycznych proces powiększania będzie obserwowany od strony jednego gruczołu lub od dwóch jednocześnie. Zaraz po postawieniu tej diagnozy konieczne jest pilne rozpoczęcie działań terapeutycznych.

Według statystyk najczęściej ta forma procesu patologicznego występuje u osób starszych i należy do kategorii dziedzicznej. Wśród objawów choroby emitują:

  • epizody drgawkowe, osłabienie mięśni;
  • próchnica trudna do leczenia;
  • częste bóle głowy;
  • otyłość;
  • zaburzenia układu moczowego;
  • zaburzenia psychiczne;
  • szybki wzrost włosów;
  • małe guzy i wysypki na skórze;
  • cukrzyca.

Rozproszone powiększenie nadnerczy

W rozlanej formie hiperplazji postać nadnerczy pozostaje niezmieniona, ale jednocześnie proporcjonalnie wzrasta. Zazwyczaj ten typ procesu patologicznego łączy się ze wzrostem guzowatym i można go wykryć tylko za pomocą obrazowania metodą rezonansu magnetycznego. Nie wyznacza się diagnostyki ultradźwiękowej z powiększeniem rozproszonym, ponieważ jest ona nieinformacyjna.

Objawy kliniczne procesu patologicznego mogą nie manifestować się przez długi czas. Dla każdego pacjenta wybierany jest określony schemat leczenia lekami, które należy przyjmować przez całe życie. Leki należą do grupy substytutów hormonów płciowych. Przy ciągłym stosowaniu leków hormonalnych kobieta nie jest trudna do zajścia w ciążę i rodzenia zdrowego dziecka.

Główne cechy to:

  • zaburzenia dystroficzne;
  • nadwaga;
  • nieprawidłowe miesiączki;
  • upośledzenie reprodukcji;
  • ataki paniki;
  • u mężczyzn spadek liczby jąder;
  • zmęczenie;
  • ból w klatce piersiowej;
  • skurcze mięśni;
  • nieodparte uczucie pragnienia.

Powiększenie kory nadnerczy

Rozrost guzkowy ma drugą nazwę - ogniskową guzkową. Charakterystycznymi cechami tego procesu jest to, że hepatocyty (struktury komórek wątroby) zaczynają zwiększać swoją objętość, w wyniku czego powstają odchylenia od normy i zmiany naczyniowe. Nie ma zgody wśród specjalistów z jakich powodów i co prowadzi do rozwoju tego patologicznego procesu.

Istnieje jednak założenie, że jest to w jakiś sposób związane z zaburzeniami w układzie naczyniowym lub zmiany zaczynają się, gdy leki hormonalne są niewłaściwie używane. Do diagnozowania choroby za pomocą rezonansu magnetycznego i tomografii komputerowej, a także metod ultradźwiękowych. Ponadto, w przypadku podejrzenia przerostu guzkowego, konieczne jest pobranie materiału nerkowego (biopsja).

Najczęściej ogniskowe powiększenie guzków gruczołów dokrewnych obserwuje się u małych dzieci i młodzieży, rzadko u starszych dzieci. Wczesna diagnoza i terminowe leczenie zwiększa szanse na całkowite wyzdrowienie. Obraz kliniczny składa się z następujących objawów:

  • zanik mięśni kończyn dolnych;
  • niestabilność emocjonalna, senność;
  • skóra na twarzy jest pomalowana w odcieniu fioletu lub marmuru;
  • otyłość w klatce piersiowej, twarzy, brzuchu i szyi;
  • dystrybucja włosów typu męskiego;
  • cukrzyca;
  • zaburzenia rytmu serca;
  • ból kości.

Powiększenie nadnerczy mikronodularnych

Mikronodularne powiększenie gruczołów dokrewnych rozwija się z przedłużonym działaniem na sparowany organ hormonu adrenokortykotropowego. To z kolei prowadzi do rozwoju gruczolaka nadnerczy. Niestety, bardzo często lekarze dokonują błędnej diagnozy i mylą tę patologię z tworzeniem się guzów.

Powiększone gruczoły dokrewne u dzieci

Wzrost nadnerczy u dzieci jest wrodzony, co wiąże się z pewnymi mutacjami genów. U takich dzieci proces wytwarzania kortyzolu jest upośledzony, występuje niedobór, aw rezultacie rozwój procesu hiperplazji po obu stronach. Ten rodzaj hiperplazji można wykryć nawet u noworodków, co pozwala na rozpoczęcie leczenia na czas i znacznie zwiększa szanse na całkowite wyzdrowienie, a następnie aktywny tryb życia.

U dzieci można zauważyć następujące objawy: wcześniejsze pojawienie się włosów w okolicy łonowej i pod pachami, obecność pigmentacji narządów płciowych, manifestacja męskich rysów twarzy u dziewcząt, trądzik na twarzy, pierwsza miesiączka nie zaczyna się długo.

Środki diagnostyczne

Wzrost nadnerczy należy do kategorii chorób endokrynologicznych, a do diagnozy i diagnozy niezbędna jest konsultacja i endokrynolog.

Aby określić patologię nadnerczy, konieczne jest przeprowadzenie szeregu procedur diagnostycznych, z których najbardziej niezbędne:

  • analiza radioimmunologiczna jest konieczna do określenia poziomu kortyny w moczu i krwi;
  • obliczone i rezonans magnetyczny;
  • badania ultrasonograficzne;
  • analiza biochemiczna krwi i moczu;
  • test immunoenzymatyczny;
  • nakłucie aspiracyjne;
  • skanowanie radionuklidowe.

Leczenie procesu patologicznego

Rozszerzony schemat leczenia przerostu nadnerczy nie istnieje, zasadniczo wszystko sprowadza się do długotrwałego stosowania leków hormonalnych. W zależności od ciężkości choroby, jak również jej rodzaju, specjalista sporządza szczegółowy plan leczenia.

Najczęściej stosowaną grupą leków eliminujących oznaki tej patologii, a także leczeniem, są glikokortykoidy. Najczęściej jest to: prednizolon, deksametazon, hydrokortyzon, octan kortyzonu i inne. Schemat leczenia obejmuje stosowanie dwóch lub trzech identycznych dawek środków hormonalnych na dzień i dawki całkowitej, po obiedzie lub rano.

W przypadku trwającego procesu i ciężkiej postaci patologii zaleca się interwencję chirurgiczną. Pomoc chirurgów jest niezbędna do przeprowadzenia procedury korekty narządów płciowych u dzieci poniżej 2 lat. Aby osiągnąć dobre wyniki i szybki powrót do zdrowia, operację najlepiej przeprowadzić w pierwszym roku życia dziecka.

Jeśli interwencja chirurgiczna została przeprowadzona u dorosłego pacjenta, to w okresie zdrowienia warto powstrzymać się od napojów alkoholowych, leków o działaniu hipnotycznym i przejść na zdrowy tryb życia. Zdrowie jest główną wartością osoby, więc musisz poświęcić jej szczególną uwagę. Przy najmniejszych oznakach niedyspozycji konieczne jest skonsultowanie się z lekarzem i nie zapominaj, że większość patologii nie ujawnia się od dłuższego czasu. Z tego wynika, że ​​konieczna jest większa uwaga na twoje ciało.

Niewydolność nadnerczy u dzieci: objawy i leczenie

Niewydolność nadnerczy (dalej - HH) jest raczej rzadkim wrodzonym lub nabytym stanem organizmu, który nie ma specyficznych objawów związanych z niewystarczającą ilością hormonów wydzielanych przez korę nadnerczy. Zespół ten może być spowodowany uszkodzeniem samych nadnerczy lub innych gruczołów wydzielania wewnętrznego (przysadki mózgowej lub podwzgórza). Rozwój NN (hipokortykozy) zagraża życiu dziecka. Dlatego niezwykle ważne jest poznanie niebezpiecznych objawów i przestrzeganie zaleceń lekarza w leczeniu niewydolności nadnerczy.

Klasyfikacja

Ostry HH (przełom nadnerczy) rozwija się wraz z gwałtownym zmniejszeniem lub całkowitym zaprzestaniem produkcji hormonów kory nadnerczy;

Przewlekła HH występuje, gdy występuje niedobór hormonów kory nadnerczy (aldosteron i kortyzol).

Klasyfikacja przewlekłej HH (zwanej dalej HNN):

  1. Pierwotny HNN (choroba Addisona) - związany ze zmianami nadnerczowymi:
  • wrodzony;
  • nabyte.
  1. Wtórne CNN - związane z patologią przysadki mózgowej:
  • wrodzony;
  • nabyte.
  1. Trzeciorzędowe CNI - związane z patologią podwzgórza:
  • wrodzony;
  • nabyte.

Przyczyny HH

Biorąc pod uwagę anatomiczną i fizjologiczną niedojrzałość nadnerczy u dzieci w wieku poniżej 3 lat, każdy z wielu czynników może powodować ostrą niewydolność nadnerczy:

  • szereg chorób zakaźnych (bakteryjnych, wirusowych, pasożytniczych, grzybowych);
  • stresująca sytuacja;
  • proces autoimmunologiczny (zniszczenie nadnerczy z własnymi przeciwciałami);
  • krwotok z nadnerczy (na przykład z zakażeniem meningokokowym lub urazem).

Ostry zespół może rozwinąć się w uszkodzeniu nadnerczy (w przypadku prezentacji płodu w miednicy) i na tle przewlekłej HH oraz jako efekt uboczny przy leczeniu pewnymi lekami (antykoagulantami) i zniesieniu glukokortykoidów.

W pierwotnej NN przyczyną jest nadnercza. Obecnie główną przyczyną rozwoju NN jest proces autoimmunologiczny (do 80% pacjentów).

Objawy kliniczne NN pojawiają się, gdy 95% kory nadnerczy jest zniszczone. Niedobór aldosteronu można łączyć z pierwotną HH lub chorobą niezależną.

Pierwotne HH może być wrodzone (ponad 20 chorób uwarunkowanych genetycznie prowadzi do HH) i nabyte (uszkodzenie gruczołów nadnerczy w chorobach zakaźnych, na przykład w gruźlicy). Jednak u wielu dzieci przyczyna atrofii nadnerczy pozostaje niejasna.

Przyczyną wtórnego HH jest niedobór hormonu przysadki (hormonu wzrostu - ACTH), który stymuluje nadnercza. Patologia przysadki mózgowej może być wrodzona i nabyta (z guzami przysadki).

Przyczyną trzeciorzędowej HH jest niedobór hormonu podwzgórza kortykoliberyny, który reguluje czynność nadnerczy.

Grupa ryzyka rozwoju NN obejmuje:

  • dzieci z dziedziczną chorobą charakteryzowaną przez HH, chociaż jeszcze się nie ujawniła;
  • dzieci z rodzin, w których są ludzie z HH lub z jakąkolwiek chorobą dziedziczną;
  • dzieci z chorobą autoimmunologiczną narządów hormonalnych (głównie tarczycy);
  • dzieci po operacji lub radioterapii w przysadce mózgowej lub podwzgórzu;
  • dzieci z wrodzonym wzrostem karła (nanizm przysadki).

Objawy

Objawy ostrej HH

Początkowe oznaki kryzysu uzależnień to: ruchliwość dziecka, zmniejszenie napięcia mięśniowego, niskie ciśnienie krwi; przyspieszony puls, duszność, zmniejszona dzienna ilość moczu.

Charakterystyczne są objawy przewodu pokarmowego: bóle brzucha o różnej lokalizacji i intensywności, nudności i wymioty, biegunka, szybko prowadzące do odwodnienia dziecka.

Skóra z niebieskawym odcieniem, występuje „marmurkowość” skóry, krwotoki na skórze różnej wielkości i kształtu. Kończyny są zimne w dotyku, temperatura ciała jest obniżona.

Jeśli kryzys jest konsekwencją krwotoku w nadnerczach różnego pochodzenia lub wycofania glikokortykosteroidów, wówczas objawy kliniczne pojawiają się nagle i szybko rosną do stanu śpiączki. Znaczny spadek poziomu potasu we krwi może prowadzić do zatrzymania akcji serca. W rzadszych przypadkach mogą to być początkowe objawy piorunującej choroby Addisona.

Jeśli ostra hipokortykoza jest objawem dekompensacji w przewlekłej HH, wówczas objawy kliniczne rozwijają się stopniowo, przez ponad tydzień: wzrasta pigmentacja skóry, nasilenie osłabienia, pogorszenie apetytu, zmniejszona aktywność i ruchliwość dziecka, obniżony nastrój. Pojawiają się wymioty i ból brzucha, objawy niewydolności sercowo-naczyniowej u dziecka, a następnie śpiączka.

Objawy przewlekłej HH

W przypadku wrodzonej hipoplazji nadnerczy objawy kliniczne mogą pojawić się natychmiast po urodzeniu: fizjologiczna utrata masy ciała jest powyżej normy, dzieci są ospałe, plują, zyskują niewielką wagę, zmniejsza się napięcie tkanek, a oddawanie moczu jest obfite. Na uwagę zasługuje ciemnienie skóry i czasami błony śluzowe. Każda choroba lub objawy dyspeptyczne mogą wywołać ostry kryzys HH u takiego dziecka.

U starszych dzieci przewlekłe NN rozwija się powoli, rodzice często nie mogą określić czasu wystąpienia choroby. Wszystkie objawy związane są z niedostateczną ilością aldosteronu i kortyzolu w organizmie, co prowadzi do upośledzenia metabolizmu minerałów i węglowodanów.

Słabość i spadek aktywności dziecka są zwykle notowane do końca dnia i znikają po nocnym śnie. Objawy te mogą być wywołane przez wszelkie choroby, operacje, stres psycho-emocjonalny.

Dość często wyraźny ból brzucha, utrata apetytu, nudności, wymioty, pragnienie, zaparcia i biegunka. Biegunka i wymioty powodują jeszcze większą utratę sodu i mogą powodować początek ostrej HH.

W chorobie Addisona skurczowe i rozkurczowe ciśnienie krwi zmniejsza się z powodu zmniejszonej objętości krwi i niedoboru glukokortykoidów. Impuls jest powolny; ostra zmiana pozycji ciała powoduje zawroty głowy i omdlenia.

Brak glikokortykosteroidów powoduje napady hipoglikemii (obniżenie poziomu cukru we krwi) rano i 2-3 godziny po jedzeniu: występuje wyraźne uczucie głodu, bladości, pocenia się, drżenia w ciele. Hipoglikemia prowadzi do zmian funkcjonalnych w układzie nerwowym: utrata pamięci, apatia, splątanie, obniżony nastrój, obawy, pojawiają się zaburzenia snu. Może pojawienie się skurczów.

Jeśli NN jest związany z chorobą genetyczną adrenoleukodystrofii, która wpływa na istotę białą ośrodkowego układu nerwowego (centralnego układu nerwowego) i kory nadnerczy, objawy neurologiczne w postaci zaburzenia chodu, napady pojawiają się znacznie wcześniej niż objawy NN.

U prawie wszystkich dzieci obserwuje się pigmentację skóry i błon śluzowych - postać wolna od pigmentu rzadko występuje w wtórnej HH. Pigmentacja może wystąpić znacznie wcześniej niż inne objawy przewlekłej NN. Skóra staje się jasnobrązowa, brązowa lub złotobrązowa.

Pigmentacja jest szczególnie zauważalna w okolicy narządów płciowych chłopców, sutków gruczołów mlecznych, blizn, małych stawów i błony śluzowej dziąseł. Długotrwałe opalanie może być pierwszym sygnałem dostępnego NN. Czasami obszary skóry pigmentowanej znajdują się obok odbarwionych. Wraz z rozwojem NN, pigmentacja jest wzmocniona. Im szybciej pojawi się choroba, tym więcej dzieci w rozwoju seksualnym i fizycznym pozostaje w tyle za rówieśnikami.

W przypadku niewłaściwej (hermafrodytycznej) struktury narządów płciowych konieczne jest wykluczenie różnych wariantów wrodzonej niewydolności kory nadnerczy.

Diagnostyka

Objawy niewydolności sercowo-naczyniowej u dziecka (zapaść, wstrząs), brak efektu terapii odtruwającej i stosowanie środków zwężających naczynia w ostrej chorobie u dzieci wskazują na niewydolność nadnerczy.

Oprócz uwzględnienia opisanych powyżej objawów klinicznych HH, do diagnozy stosuje się szereg metod laboratoryjnych: określenie poziomu hormonów i składu elektrolitów we krwi, poziomu cukru we krwi. Izolowane zmniejszenie stężenia sodu jest charakterystyczne dla niewydolności glukokortykoidów, a zmniejszenie sodu z podwyższonym poziomem potasu jest charakterystyczne dla niewydolności mineralokortykoidów.

W badaniu profilu hormonalnego w przypadku ostrej HH wykryto obniżony poziom kortyzonu lub aldosteronu (lub obu hormonów) i 17 oksyprogesteronu we krwi. Z pierwotnym HH, poziom ACTH we krwi wzrasta, podczas gdy z wtórnym, zmniejsza się; Zmniejszono także 17-COP i 17-ACS w moczu.

Spośród metod instrumentalnych wykorzystano EKG (elektrokardiogram) do wykrywania objawów hiperkaliemii i ultradźwięków (ultradźwięków) nadnerczy, co pozwala zidentyfikować niedorozwój nadnerczy, krwotok w nich.

Koniecznie w diagnozie bierze się pod uwagę historię rodziny.

W celu wczesnego rozpoznania HH dzieci zagrożone powinny być badane 2 razy w roku i obserwowane przez endokrynologa. Oprócz badania i powyższego badania laboratoryjnego, takie dzieci otrzymują specjalny test z ACTH. Próbka pozwala zidentyfikować reakcje zapasowe nadnerczy na stres: jeśli podczas testu poziom kortyzolu jest niższy niż 550 mmol / l - dziecko ma podkliniczny HH.

W Rosji stosuje się kolejną próbkę domięśniową tetrakozaktidu: poziom kortyzolu określa się 12 godzin później i jeden dzień po podaniu.

Leczenie

Leczenie ostrej HH przeprowadza się na oddziale intensywnej terapii. Indywidualnie wyznaczone: leczenie detoksykacyjne, korekta zaburzeń równowagi elektrolitowej i hipoglikemii (niższe stężenie cukru we krwi), leki hormonalne (hydrokortyzon lub prednizon). Octan dezoksykortykosteronu ma wyraźny efekt mineralokortykoidowy.

W razie potrzeby przeprowadza się terapię przeciwszokową. Zabieg przeprowadzany jest pod stałą kontrolą laboratoryjną.

W przypadku przejściowego ostrego HH wynikającego z zakażenia spowodowanego krwotokiem w nadnerczach, glikokortykosteroidy, w zależności od stanu dziecka, są stosowane w krótkim czasie.

Chroniczne leczenie HH

Leki hormonalne o celach zastępczych są używane przez całe życie.

W pierwotnej przewlekłej HH stosuje się zarówno glukokortykoidy, jak i mineralokortykoidy. Spośród glikokortykosteroidów hydrokortyzon jest najczęściej stosowany w terapii zastępczej, ponieważ ma najmniej wyraźne działanie hamujące wzrost.

Po zakończeniu wzrostu dziecka można podawać inne hormony o dłuższym działaniu (deksametazon, prednizolon) - dawki dobiera się w zależności od objawów klinicznych i danych laboratoryjnych. Dawki glukokortykoidów są korygowane w przypadku infekcji, stresu, urazu, operacji.

Fludrokortyzon jest stosowany jako terapia zastępcza mineralokortykoidami. W dostosowaniu dawki leku nie jest konieczne, ponieważ produkcja aldosteronu w procesie życia zmienia się bardzo niewiele.

Dla noworodków i niemowląt stosowanie mineralokortykoidów w celu skompensowania niedoboru aldosteronu jest kluczem do ich rozwoju psychicznego i fizycznego. Gdy wymagana jest pierwotna NR, sól powinna być dodawana do pożywienia (0,5-1 łyżeczki dziennie).

Z autoimmunologicznym charakterem HH, na początku może ograniczać się do stosowania tylko glikokortykosteroidów, ale z pogorszeniem procesu uszkodzenia nadnerczy, muszą być one połączone z receptą Fludrokortyzonu. Dawka jest wybierana indywidualnie.

Na tle terapii zastępczej rozwój ostrego kryzysu nadnerczowego nie jest wykluczony:

  • jeśli wystąpi jakakolwiek choroba (zwłaszcza u małych dzieci);
  • przy okazjonalnym stosowaniu leków zastępczych;
  • w stresującej sytuacji (częściej u starszych dzieci).

Aby zapewnić terminową i właściwą pomoc w razie kryzysu, zaleca się noszenie dziecku specjalnej bransoletki, która wskazuje chorobę, nazwę i dawkę leków, które dziecko otrzymuje, numery telefonów lekarza i rodziców.

Kryteriami skutecznego leczenia podtrzymującego glikokortykosteroidami są: dobre samopoczucie, prawidłowa masa ciała dziecka i normalne ciśnienie krwi, brak objawów przedawkowania leków hormonalnych.

Jeśli dziecko nie przybiera na wadze, a ciśnienie nie wraca do normy, należy połączyć preparaty z mineralokortykoidem - jest to zwykle konieczne w ciężkiej przewlekłej HH.

Adekwatność dawki fludrokortyzonu potwierdza prawidłowy skład elektrolitów we krwi. Z przedawkowaniem pojawiają się obrzęki, zaburzony jest rytm serca.

W odpowiednim czasie diagnoza i właściwe leczenie przez całe życie nie tylko zagraża życiu dziecka, ale stwarza warunki do jego normalnego rozwoju.

CV dla rodziców

Niewydolność nadnerczy jest poważnym schorzeniem, które może być wrodzoną patologią i rozwijać się w wielu chorobach. Stan, który może być niebezpieczny dla życia dziecka, nie zawsze jest łatwy do zdiagnozowania. Wczesne rozpoznanie HH i staranne przestrzeganie dawek przepisanych leków pomaga uniknąć kryzysów i zapewnia skuteczność leczenia.

Z którym lekarzem się skontaktować

Pediatra obserwujący dziecko może podejrzewać niewydolność nadnerczy. W przyszłości pacjent jest leczony przez endokrynologa. W zależności od przyczyny choroby i jej powikłań może być konieczne skonsultowanie się z neurologiem, neurochirurgiem, okulistą (określenie pól widzenia), kardiologiem.

Nadnercza u dzieci

Nadnercza - pary gruczołów wydzielania wewnętrznego zlokalizowane w tkance zaotrzewnowej powyżej górnych biegunów nerek na poziomie TX11-L.

Nadnercza u dzieci

Masa jednego nadnercza u osoby dorosłej wynosi średnio 12-15 g, wymiary - 40-60x20 - 30x2-8 mm. Nadnercza składa się z zewnętrznej substancji korowej (do 80% całkowitej masy), gdzie syntetyzowane są hormony steroidowe (pierwotny produkt syntezy to cholesterol) oraz wewnętrzne katecholaminy wydzielające mózg.

Przy urodzeniu masa jednego nadnercza u dziecka sięga 7 g, ich wartość wynosi 1/3 wielkości nerki. U noworodka kora nadnerczy, podobnie jak u płodu, składa się z 2 stref - płodowej i ostatecznej (stałej), a płód stanowi główną masę gruczołu. Strefa definitywna działa w taki sam sposób, jak osoba dorosła. Strefa wiązki jest wąska, niewyraźnie uformowana, nie ma jeszcze strefy siatki.

Po urodzeniu noworodek otrzymuje od matki dużą liczbę glukokortykoidów, co prowadzi do zahamowania syntezy ACTH w przysadce mózgowej. W związku z tym w okresie poporodowym obserwuje się znaczny spadek wydalania i produkcji glukokortykoidów, co może prowadzić do pojawienia się objawów klinicznych niewydolności nadnerczy u dziecka. Do 10 dnia życia następuje ponowna aktywacja syntezy glukokortykoidów.

Anatomiczne i fizjologiczne cechy nadnerczy

W ciągu pierwszych 3 miesięcy życia masa gruczołu nadnerczowego zmniejsza się średnio o połowę, do 3,4 g, głównie z powodu przerzedzania i restrukturyzacji substancji korowej, po roku zaczyna się ponownie zwiększać. W wieku jednego roku strefa płodowa znika całkowicie, aw korze ostatecznej widoczne są już strefy kłębuszków, wiązek i siatek. Po 3 latach dochodzi do różnicowania części korowej nadnerczy. Tworzenie stref substancji korowej trwa do 11-14 lat, w tym okresie stosunek szerokości stref kłębuszków, snopów i siatek wynosi 1: 1: 1. W wieku 8 lat pojawia się zwiększony wzrost materii mózgu. Ostateczna formacja kończy się o 10-12 lat. Masa nadnerczy znacznie wzrasta w okresie przed i w okresie dojrzewania, aw wieku 20 lat wzrasta 1,5 raza w porównaniu z ich masą u noworodka, osiągając wartości typowe dla dorosłych.

Wydzielanie kortyzolu spełnia codzienny rytm (maksymalnie rano), który ustala się pod koniec pierwszego roku życia dziecka.

Hormony kory nadnerczy

W korze nadnerczy znajdują się trzy strefy:

  • kłębuszkowy, produkujący mineralokortykoidy (głównie aldosteron);
  • wiązka, syntetyzując glukokortykoidy (kortyzol, kortyzon itp.),
  • net, w którym produkowane są androgeny (dehydroepiandrosteron i androstenedion), śladowe ilości estrogenu.

W rdzeniu nadnerczy tworzą się katecholaminy: głównie adrenalina (80-90%), w mniejszych ilościach noradrenalina (10-20%) i dopamina (1-2%).

Funkcje kory nadnerczy

Aldosteron pobudza reabsorpcję kanalików jonów sodu i wydalanie jonów potasu, wodoru, amoniaku i magnezu w nerkach, odgrywając ważną rolę w regulacji homeostazy wodno-elektrolitowej organizmu i objętości płynu pozakomórkowego. Poprzez jony sodu aldosteron wpływa na naczynia krwionośne, zwiększając ich ton. Wydzielanie aldosteronu podlega regulacji układu reninangiotensyny (głównie angiotensyny II), dopaminy, w niewielkim stopniu ACTH i zależy od stężenia jonów potasu w surowicy krwi.

Glukokortykoidy mają niezwykle szerokie spektrum działania (tabela). Kortyzol ma najwyższą aktywność biologiczną glukokortykoidów. Główny regulator syntezy glukokortykoidów - ACTH.

Androgeny (dehydroepiandrosteron i androstenedion) biorą udział w procesie dojrzewania, mają działanie anaboliczne i obniżające poziom cholesterolu.

Katecholaminy powodują zwężenie naczyń, zwiększają ciśnienie krwi, stymulują serce, zwiększają glikogenolizę, lipolizę, glukoneogenezę. Te i inne działania katecholamin są realizowane przez alfa i betaadrenoreceptory na powierzchni komórek docelowych.

Tabela Funkcje glukokortykoidów na nadnerczach u dzieci

Choroby nadnerczy u dzieci

Niewydolność nadnerczy u dzieci jest chorobą, która występuje, gdy nie ma wystarczającego uwolnienia pewnej ilości hormonów, kory nadnerczy. Choroba nie ma specyficznych objawów i może być zarówno nabyta, jak i mieć wrodzoną postać. Nadnercza, podobnie jak wszystkie narządy, podlegają niekorzystnym czynnikom, ich normalna praca zależy od dobrego krążenia krwi.

Do wydzielania wydzielania hormonalnego i jego wejścia do krwiobiegu są gruczoły hormonalne. Nasze ciało podlega wielu procesom, które zachodzą dzięki prawidłowemu krążeniu i niezbędnej ilości hormonów w naszym organizmie. Ważną rolę odgrywa udział hormonów w procesie metabolizmu. Niewłaściwa praca naszego organizmu wiąże się ze wzrostem lub spadkiem poziomu hormonów.

Zagrożenie wystąpieniem choroby występuje w pierwszych miesiącach życia dziecka, później praca nadnerczy normalizuje się i nadal funkcjonują normalnie. W procesie rozwoju ciała dziecka obserwuje się wiele zmian funkcjonalnych w tych narządach. W wieku 20 lat następuje całkowita formacja.

Anatomiczne cechy fizjologiczne i funkcje nadnerczy u dzieci

W strukturze małych narządów warto zauważyć obecność dwóch różnych warstw. Każda warstwa wykonuje pewne funkcje. Są to:

  • Zewnętrzna warstwa korowa;
  • Warstwa mózgu

Warstwa zewnętrzna nazywana jest korą, a warstwa wewnętrzna rdzeniem. Komórki nerwowe i gruczołowe oraz włókna nerwowe są zaangażowane w strukturę rdzenia. Substancja mózgowa odgrywa rolę drugorzędną, w przeciwieństwie do korowej. Usunięcie rdzenia nie zagraża życiu dziecka.

Funkcją substancji korowej jest przetwarzanie steroidów i jest ona odpowiedzialna za wytwarzanie hormonów, których głównym zadaniem jest regulacja procesu substancji całego organizmu. U noworodka waga jednego nadnercza wynosi siedem gramów, a rozmiar jest nieco mniejszy niż rozmiar nerki. Dopuszcza się oddzielenie dwóch kory nadnerczy. Kora z kolei ma dwie strefy:

  • Płód;
  • Ostateczny

Podczas początkowej formacji nadnercza przechodzą szereg zmian funkcjonalnych. W pierwszym miesiącu życia dziecka ich waga zmniejsza się o połowę, zmiany w strefie korowej są znaczące. W wieku około jednego roku przypisuje się główną rolę, strefę ostateczną, która pełni podstawowe funkcje w ciele dziecka.

W tym okresie pojawia się strefa kłębuszkowa, puchkowata i siatkowa. Część korowa powstaje u dziecka do 11-14 lat. Substancja mózgowa zwiększa się. Koniec jej wzrostu przypada na okres 10-12 lat. Wzrost narządów następuje w wieku 20 lat. Do tego czasu ich pracę można porównać z pracą nadnerczy dorosłego.

Objawy choroby u dzieci obejmują:

  • Osłabienie mięśni;
  • Zmęczenie;
  • Kołatanie serca.

Przejawem słabości, pogorszenia apetytu, nadmiernego pobudzenia nerwowego są przyczyny wielu chorób i wymagają diagnozy, ale wielu rodziców zastanawia się, jak sprawdzić pracę nadnerczy u dziecka. W tym przypadku lekarze zalecają badanie ilości hormonów. Wyniki testu niezawodnie potwierdzą istnienie pewnej liczby hormonów we krwi dziecka. Zgodnie z ich wynikami możesz wyciągnąć odpowiednie wnioski.

Patologie i choroby

Neuroblastoma jest rodzajem złośliwego guza. Ta poważna choroba powoduje uszkodzenie nerek. Pojawienie się tego rodzaju nowotworów złośliwych jest bardzo niebezpieczne i może prowadzić do rozwoju przerzutów, które z kolei wpływają na węzły chłonne, narządy wewnętrzne, komórki skóry. Z reguły guz nie przejawia się w młodym wieku, można go przypadkowo wykryć w recepcji pediatry lub podczas badania USG.

Obecność prawego i lewego neuroblastoma nadnerczy u dzieci charakteryzuje się szybkim wzrostem i rozwojem. Neuroblastoma nadnerczy u dzieci wymaga operacji. Wykrycie nerwiaka niedojrzałego we wczesnych stadiach rozwoju jest kluczem do skutecznego powrotu do zdrowia małego pacjenta.

Klęska nadnerczy i układu nerwowego występuje w przypadku współczulnych. Ten typ raka może rozwinąć się nawet w okresie embrionalnym, podczas tworzenia narządów układu nerwowego w zarodku.

W przypadku wrodzonego przerostu nadnerczy zmiany obserwuje się na poziomie hormonalnym. Na przykład u chłopców występuje wzrost penisa, ciemnienie skóry w mosznie, łamanie głosu. U dziewcząt rozwój występuje w typie męskim. Wzrost łechtaczki, brak miesiączki, wzrost warg sromowych. Objawy te wskazują na upośledzenie funkcji organizmu dziecka.

W większości przypadków obserwuje się autoimmunologiczne zniszczenie kory nadnerczy i jest to jedna z przyczyn pierwotnej przewlekłej niewydolności nadnerczy. Objawy autoimmunologicznego zniszczenia kory na skutek obecności przeciwciał we krwi dziecka.

Wrodzona ageneza (fuzja)

Przypadki wrodzonej agenezji u noworodków są rzadkie. Jednakże, jeśli zdiagnozowana zostanie obecność wrodzonej agenezji u dziecka, konsekwencje mogą być najcięższe, nawet śmiertelne. Wrodzona ageneza jest chorobą, w której nie ma rozwoju jednego z narządów, w tym przypadku innych funkcji w organizmie. Być może nagromadzenie dwóch narządów z wątrobą i nerkami, co niekorzystnie wpływa na pracę całego organizmu.

Adrenoleukodystrofia

Adrenoleukodystrofia ma wrodzoną postać, choroba jest dziedziczna. Choroba atakuje nadnercza i układ nerwowy. Postęp choroby jest postępujący. Jeśli nie zdefiniujesz takiej choroby u dziecka w wieku 4 lat, do końca pięciu lub sześciu lat może to być śmiertelne. Terminowe skierowanie do specjalisty pomoże dzieciom uniknąć choroby.

Krwotok

Przyczyną krwotoku w nadnerczach może być obecność infekcji w ciele dziecka. Częściej krwotok w nadnerczach u noworodków wyraża się w niedostatecznie uformowanej gęstości naczyń. Pojawienie się guzów (torbiele, guzy). Obecność infekcji, stresujących sytuacji może spowodować krwawienie. Przy wrodzonych chorobach nadnerczy u noworodków często notuje się śmierć.

Krwotok w nadnerczach u dzieci jest ciężkim typem choroby. Przyczyną krwotoku może być:

  1. Centralny charakter;
  2. Skupienie;
  3. Wyraź w formie ataków serca.

Krwotok w nadnerczach u dzieci może mieć najcięższe konsekwencje. Najbardziej bolesną patologią jest krwotok w nadnerczach, często powodujący śmierć noworodków.

Niewydolność nadnerczy

Brak hormonów we krwi dziecka jest przyczyną niewydolności nadnerczy. Niedostateczne uwalnianie hormonów jest przyczyną ostrej niewydolności nadnerczy u dzieci. Brak produkcji hormonów jest przyczyną nieprawidłowego funkcjonowania nerek, tworząc przewlekłą niedoczynność. Objawy kliniczne przewlekłej niewydolności są związane ze zniszczeniem nadnerczy, tj. Ich nieprawidłowym funkcjonowaniem.

Wrodzony przerost nadnerczy

Wrodzone zaburzenia kory prowadzą do problemów gruczołów nadnerczy u dzieci. Gdy nie działa prawidłowo, a mianowicie w wyniku zmniejszenia wytwarzanego białka, występuje przerost. W rezultacie dziecko cierpi na niewydolność nadnerczy. Istnieje niewydolność hormonalna, która prowadzi do nieprawidłowego funkcjonowania całego ciała. Istnieje również nabyta dysfunkcja kory nadnerczy. Istnieją objawy wrodzonej hipoplazji. Pediatra jest w stanie natychmiast zdiagnozować nieprawidłowości w ciele dziecka. U dziewcząt obserwuje się rozwój podobny do męskiego, u chłopców obserwuje się wcześniejsze dojrzewanie.

Pierwotny hiperaldosteronizm

Przyczyną tej choroby jest wytwarzanie hormonu zwanego aldosteronem. Hormon jest wytwarzany w organizmie w dużych ilościach. Zadaniem aldosteronu jest wydalanie potasu nerkowego. W przypadku nadmiernego wydzielania hormonu dochodzi do naruszenia enzymu reniny, który jest odpowiedzialny za zrównoważoną pracę układu naczyniowego i ciśnienia krwi. Oznaki braku równowagi hormonalnej prowadzą do pojawienia się patologii serca, bólów głowy i skurczów w nocy. Oznaką braku równowagi hormonalnej może być podwyższone ciśnienie krwi.

Nowotwór

Często nadnercza są dotknięte łagodnymi guzami. Częstotliwość uszkodzeń łagodnego guza jest większa niż złośliwego. Guz infekuje korę nadnerczy i ma tendencję do wzrostu. Jak każdy nowotwór, wymaga operacji i późniejszej terapii medycznej. Wiele guzów u dzieci nie ma objawów choroby.

Neuroblastoma nadnerczy u dzieci jest rodzajem nowotworu złośliwego. Wczesne wykrywanie nowotworów jest kluczem do skutecznego leczenia. Zdarzały się przypadki krwiaków u noworodków. Krwiak u noworodka może być skutkiem urazu porodowego, a także urazu nabytego. Możliwe jest określenie krwiaka za pomocą dotyku, nie będzie to konieczne, aby poddać się badaniu ultrasonograficznemu.

Torbiele nadnerczy

Torbiele nadnerczy występują rzadko w dzieciństwie. Choroba nie przejawia się we wczesnych stadiach rozwoju. Jednak ta choroba nadnerczy u dzieci może się rozwijać. Co znajduje odzwierciedlenie we wzroście objętości torbieli u dziecka. Podczas badania USG można określić torbiel u dziecka.

Dlaczego takie odchylenia są niebezpieczne?

Nadnercza odgrywają ważną rolę w procesie życia. Przypisuje im się główną funkcję - pełny fizyczny rozwój ciała. Jeśli te narządy nie zadziałają, cierpi na to nerwowy układ sercowo-naczyniowy. Metabolizm w organizmie ze względu na ich prawidłowe funkcjonowanie u młodzieży wyraża się w rozwoju hormonów płciowych. Gdy zaburzenia hormonalne mogą powodować pojawienie się różnego rodzaju chorób.

W praktyce medycznej występuje termin syndrom chronicznego zmęczenia. Nadnercza są odpowiedzialne za układ nerwowy, więc sytuacje stresowe mają negatywny wpływ na ich pełnoprawną pracę. Zaburzenie układu nerwowego może powodować zmęczenie nadnerczy.

Diagnostyka

Aby dokonać prawidłowej diagnozy, należy skonsultować się ze specjalistą i przejść badania laboratoryjne. Przede wszystkim poddaj się badaniu, poddaj badaniu ultrasonograficznemu pod kątem pojawienia się guzów (guzów, torbieli). Wykluczyć pojawienie się nowotworów złośliwych, takich jak nerwiak niedojrzały u dzieci, jak również obecność innych nowotworów złośliwych. Wykonaj badanie krwi, aby ustalić normę kortyzolu, hormonu wytwarzanego przez korę nadnerczy. Nadczynność kory nadnerczy występuje, gdy poziom kortyzolu w osoczu krwi zmniejsza się.

Kortyzol wpływa na metabolizm białek, tłuszczów i węglowodanów. Około dziesięciu procent kortyzolu znajduje się w osoczu w stanie niezwiązanym z białkami. Kortyzol jest wytwarzany przez korę nadnerczy i służy do stabilnego funkcjonowania serca i układu nerwowego. Sytuacja, w której poziom kortyzolu w osoczu jest niższy niż ustalona norma, prowadzi do nieprawidłowego funkcjonowania nadnerczy i układu nerwowego. Szybkość kortyzolu u dorosłych wynosi 10 mg na decylitr. Możliwe jest zwiększenie poziomu kortyzolu we krwi lub jego zmniejszenie, dlatego warto testować dwa razy dziennie.

Leczenie

Niewydolność nadnerczy u dzieci jest obecnie rzeczywistym problemem. Leczenie przepisuje się w zależności od ciężkości choroby i ogólnego stanu pacjenta. W celu przywrócenia zaburzonej równowagi hormonalnej, przepisane leki z zastosowaniem terapii hormonalnej. Podczas używania leków takich jak Medrol, Glukocorticoid i Cortef.

Podczas diagnozowania pierwotnej niewydolności nadnerczy leczenie prowadzi się za pomocą glukokortykoidów. Glukokortykoidy są zaangażowane w proces metabolizmu. Dlatego wzrost glikokortykoidów wpływa na prawidłowy metabolizm w organizmie i jego zrównoważoną pracę. W terapii zastępczej przepisywany jest hydrokortyzon. Terapię zastępczą glikokortykosteroidami należy prowadzić ostrożnie.

Gwałtowny wzrost dawki może być wynikiem działań niepożądanych. Terapia Gluco obejmuje stosowanie leków glukokortykoidowych, z których jeden to prednizon. Lek ma działanie przeciwzapalne, wzmacnia odporność. Prednizolon podaje się dożylnie (kroplówka).

Leczenie kortykosteroidami pomaga zatrzymać proces zapalny, ale nie eliminuje przyczyny choroby. Dla normalnego rozwoju psychicznego i fizycznego noworodkom przepisuje się mineralokortykoidy. Zaleca się dodawanie soli do żywności. Odżywianie w trakcie leczenia powinno być pełne i zrównoważone, bogate w witaminy.

Jeśli leczenie farmakologiczne nie przyniesie pożądanego efektu, powinieneś uciekać się do interwencji chirurgicznej.

Jak zapobiegać chorobom

Zapobieganie nadnerczom u dziecka ma ogromne znaczenie, ponieważ pozwala zapobiec chorobie i uniknąć poważnych konsekwencji. Przede wszystkim konieczne jest zminimalizowanie występowania stresujących sytuacji, których występowanie niekorzystnie wpływa na układ nerwowy. Ogólne stwardnienie dziecka, dobre odżywianie dziecka i przyjmowanie witamin zminimalizuje występowanie choroby. Poświęć więcej czasu na zdrowie i zdrowie swoich dzieci. Bądź zdrowy i szczęśliwy!