Guz Wilmsa lub nefroblastoma to nowotwór złośliwy pochodzący z tkanek embrionalnych nerki. Guz otrzymał nazwę na cześć słynnego niemieckiego chirurga Maxa Wilmsa, który jako pierwszy zidentyfikował chorobę u dziecka. Jak się później okazało, nefroblastoma może występować wyłącznie u dzieci, głównie w wieku poniżej 5 lat, ponieważ w ich tkankach nerek występuje duża liczba komórek embrionalnych.

Przyczyny Nephroblastoma

Dokładne przyczyny dzisiejszego guza Wilmsa nie zostały ustalone. Niektórzy naukowcy sugerują, że podatność na chorobę można odziedziczyć, ponieważ większość dzieci z tą patologią ma wrodzone anomalie rozwoju. Trwają aktywne badania mające na celu określenie przyczyn nefroblastoma i innych guzów zarodkowych. Proces badawczy obejmuje najlepszych światowych ekspertów w dziedzinie medycyny, genetyki i embriologii.

Objawy nefroblastoma u dzieci

W większości przypadków guz Wilmsa ma przebieg bezobjawowy. W takiej sytuacji najczęściej wykrywana jest przez rodziców w postaci wyboistej gęstej formacji w jamie brzusznej dziecka. Z reguły jest mobilny i bezbolesny, chociaż tym klinicznym opcjom, gdy nefroblastoma rośnie w sąsiednich tkankach, towarzyszą dość wyraźne bolesne objawy.

Innym objawem, który umożliwia wykrycie obecności guza Wilmsa, jest krwiomocz (krew w moczu). Krew w moczu z reguły pojawia się, gdy wewnętrzne błony kłębuszków są zniszczone. Jednocześnie układ krążenia nerki łączy się z jego miednicą, czemu towarzyszy krwawienie do jamy tego drugiego.

Nieswoistymi objawami, które mogą towarzyszyć nefroblastomii, są gorączka, utrata masy ciała, zaburzenia żołądkowo-jelitowe i wzrost ciśnienia krwi. Objawy te mogą wystąpić z powodu kiełkowania guza z sąsiednimi tkankami lub z powodu upośledzenia czynności nerek.

Jeśli dziecko ma co najmniej jeden z powyższych objawów i objawów, należy go skonsultować z urologiem i onkologiem. Ci specjaliści, dzięki wspólnym siłom, będą w stanie ustalić prawidłową diagnozę i zalecić odpowiednie leczenie.

Diagnoza nefroblastoma

Całkowita morfologia guza Wilmsa charakteryzuje się postępującym zmniejszeniem liczby czerwonych krwinek. Istnieją trzy mechanizmy rozwoju niedokrwistości w tej patologii. Po pierwsze, nowotworowi złośliwemu, niezależnie od lokalizacji, towarzyszy zespół anemiczny. Po drugie, z powodu upośledzonej funkcji nerek, uwalnianie erytropoetyny zmniejsza się, co wpływa na wytwarzanie czerwonych krwinek w szpiku kostnym. Ostatnim ogniwem w rozwoju niedokrwistości w nefroblastoma jest krwawienie nerkowe, które rozwija się z wyżej wymienionych powodów.

Analiza moczu w nefroblastoma charakteryzuje się obecnością, w dużej liczbie, nabłonka nerkowego i czerwonych krwinek. Ponadto, podczas rozpadu guza, ilość białka w analizie moczu może wzrosnąć i podczas przylegania procesu zakaźnego - bakterii i leukocytów.

Do weryfikacji diagnozy za pomocą różnych metod obrazowania. Najtańsze i jedno z najbardziej niezawodnych jest uważane za ultrasonografię nerek. USG wskazuje na okrągłe tworzenie się zwiększonej echogeniczności, zlokalizowanej w przestrzeni zaotrzewnowej.

Urografia wydalnicza we wczesnych stadiach choroby wskazuje na deformację układu miedniczkowo-miednicznego nerki. W późniejszych stadiach choroby występuje całkowity brak kontrastu z chorą nerką.

Do diagnostyki różnicowej między nerczakiem a torbielą nerkową można wykorzystać angiografię tego narządu. Obejmuje dożylne podanie środka kontrastowego, a następnie badanie rentgenowskie. Z reguły, gdy guzy Wilmsa, zwiększa się dopływ krwi do nowotworu, podczas gdy torbiel może w ogóle nie mieć naczyń tętniczych.

Guz Wilmsa na zdjęciu rentgenowskim

Tomografia komputerowa jest najlepszą techniką obrazowania nerek. Przeprowadzając to badanie, możliwe jest nie tylko zidentyfikowanie guza, ale także dokładne określenie jego wielkości i lokalizacji.

Ostatnim krokiem w weryfikacji diagnozy złośliwego nowotworu nerki jest biopsja nakłucia aspiracyjnego. Pod kontrolą aparatu ultradźwiękowego skóra i tkanki miękkie są nakłute w okolicy lędźwiowej, a następnie pobiera się niewielką część tkanki guza. Pod mikroskopem elektronowym przeprowadza się badanie histologiczne, podczas którego z reguły wykrywa się nietypowe komórki pochodzenia embrionalnego.

Ponadto, w celu identyfikacji odległych przerzutów, konieczne jest przeprowadzenie badania rentgenowskiego narządów klatki piersiowej i osteoskopii. Pierwszy daje możliwość określenia obecności odległych przerzutów w płucach, w drugiej - w kości.

Leczenie nefroblastoma u dzieci

Jako główną metodę leczenia guza Wilmsa stosuje się zabieg chirurgiczny, którego objętość zależy od wielkości guza i jego rozprzestrzeniania się. Jeśli we wczesnych stadiach choroby możliwe jest jedynie proste usunięcie guza, to w późniejszych stadiach choroby wykonuje się resekcję nerki z wycięciem regionalnych węzłów chłonnych. Interwencja chirurgiczna powinna być stosowana jak najwcześniej po powstaniu guza. Jeśli noworodek ma podobną patologię, powinien być operowany przez pierwsze 14 dni swojego życia.

Oprócz chirurgii można zastosować chemioterapię i terapię telegamiczną. Celem tego typu leczenia jest zapobieganie nawrotom choroby lub zmniejszenie wielkości guza przed zabiegiem.

Warto zauważyć, że guz Wilmsa jest jedną z niewielu chorób, które bardzo dobrze nadają się do leczenia chirurgicznego. Według różnych badań statystycznych liczba wyleczonych dzieci z guzem Wilmsa sięga 90 procent.

Leczenie środków ludowych

Z reguły pacjenci z nowotworami złośliwymi nie mają zakazu stosowania tradycyjnych metod leczenia, ponieważ medycyna konwencjonalna nie może w sposób niezawodny zagwarantować pozytywnego wyniku leczenia. Guz Wilmsa jest nieco inną sytuacją. Ponieważ można wyleczyć w 70-90 procentach przypadków, tradycyjne metody leczenia mogą opóźnić pomyślny moment na rozpoczęcie leczenia chirurgicznego i zachowawczego.

Odżywianie i styl życia

Niestety, pacjenci z guzem Wilmsa powinni stosować się do zaleceń dotyczących życia, zgodnie z tabelą dietetyczną Pevsnera 7. Muszą ograniczyć ilość pokarmów tłustych, słonych, kwaśnych i smażonych w diecie. Jest to konieczne, aby zmniejszyć obciążenie moczopędne jedynej zdrowej nerki.

Rehabilitacja po chorobie

Co do zasady, kilka tygodni po zabiegu, pacjentom przepisywane są kursy fizykoterapii, podczas których poddawane są różnym zabiegom z użyciem urządzeń UVM i darsonwalizacji. Dość dobre rezultaty obserwuje się po leczeniu sanatoryjno-uzdrowiskowym w Saki i Morszyn, gdzie opracowano specjalne schematy leczenia pacjentów, leczenie minerałów i błota dla pacjentów z patologią nerek.

Powikłania guza Wilmsa

Pierwszym powikłaniem, które rozwija się po rozwoju guza Wilmsa, jest nadciśnienie tętnicze. Mechanizm jego rozwoju nie różni się od mechanizmu rozwoju innego nadciśnienia nefrogennego. Zwiększona produkcja reniny, która jest bardzo silnym środkiem wazospastycznym, prowadzi do zwężenia światła naczyń krwionośnych i wysokiego ciśnienia krwi.

Innym niebezpiecznym powikłaniem nefroblastoma jest krwawienie nerkowe, które rozwija się w wyniku naruszenia żywotności błony w torebce kłębuszkowej. W tym samym czasie pojawia się krwotok w jamie miednicznej nerki, któremu towarzyszy obecność dużych ilości krwi i skrzepów krwi w moczu. Nagła utrata dużej ilości krwi może spowodować spadek ciśnienia krwi i zapaść, co objawia się utratą przytomności. Odległe powikłania krwawienia nerkowego należy uznać za niedokrwistość, która ma charakter po krwotoczny.

Tak zwane klasyczne powikłania nowotworu złośliwego należy uznać za przerzuty regionalne i odległe, które występują w trzecim i czwartym etapie procesu onkologicznego. Najczęściej guz Wilmsa ma przerzuty do płuc, co objawia się bólem za mostkiem, zadyszką i uwolnieniem krwawej plwociny.

Ponadto powikłania guza Wilmsa można uznać za połączenie wtórnego procesu infekcji i powstawania kamieni nerkowych. Z reguły choroba nerek z nefroblastoma jest znacznie cięższa niż w przypadku stosunkowo zdrowej nerki.

Zapobieganie nowotworom Wilmsa

Ponieważ w wielu przypadkach nefroblastoma jest rakiem wrodzonym, jej zapobieganie powinno być wykonane przed urodzeniem. Polega na prenatalnym zapobieganiu infekcjom, które mogą zakłócać normalny rozwój płodu, porzucaniu napojów alkoholowych i paleniu podczas ciąży, a także na zdrowej diecie do noszenia dziecka.

Ponadto konieczne jest zminimalizowanie urazów pourazowych i szkodliwego wpływu czynników środowiskowych w czasie ciąży. Wszystkie leki stosowane w czasie ciąży powinny być sprawdzone przez lekarza w celu ustalenia, czy mają one działanie teratogenne.

Profilaktyka nefroblastoma w okresie poporodowym polega na leczeniu i zapobieganiu chorobom zapalnym nerek i niwelowaniu wpływu szkodliwych czynników środowiskowych.

Rokowanie Nephroblastoma

Jak już wspomniano, guz Wilmsa jest jednym z najkorzystniejszych pod względem leczenia nowotworów złośliwych, zarówno nerek, jak i innych narządów. Około 8 na 10 dzieci, które przeszły pełny cykl leczenia tej choroby, nigdy nie pamięta tego w swoim życiu. Oczywiście, jeśli leczenie rozpoczęto w trzecim lub czwartym etapie, gdy istnieją już odległe przerzuty, współczynnik przeżycia będzie znacznie niższy.

Nefroblastoma nerkowa u dzieci

Nefroblastoma nerkowa u dzieci rozwija się z embrionalnej tkanki nerkowej i należy do kategorii nowotworów złośliwych. Choroba ma również drugie imię - guz Wilmsa, ta nazwa patologii była na cześć chirurga z Niemiec, który pierwszy odkrył straszną chorobę u dziecka. Nazywał się Max Wilms.

Po pewnym czasie okazało się, że ten nowotwór występuje tylko u małych dzieci w wieku poniżej 5 lat. Jest w tym przedziale wiekowym w tkankach nerkowych zawiera największą liczbę komórek embrionalnych.

Krótki opis choroby

W grupie ryzyka, w rozwoju guza Wilmsa, są dzieci w wieku od 2 do 5 lat, ale są przypadki rozwoju patologii u noworodków i dzieci powyżej 6 lat. Według statystyk, nowotwór rozwija się u chłopców niż u dziewcząt, ale częściej guz wpływa na ciało małych dzieci. Podobnie jak takie dzieci, nie miały wcześniej żadnych problemów zdrowotnych.

W 20% dzieci patologii towarzyszą inne nieprzyjemne choroby, a mianowicie:

• hemihypertrofia;
• wnętrostwo;
• aniridia;
• nieprawidłowy rozwój układu moczowo-płciowego;
• Zespół Beckwitha-Wiedemanna;
• Zespół Denisa-Dresha.

Hemiertropia charakteryzuje się tym, że w obecności tej choroby u dziecka jedna strona ciała jest bardziej rozwinięta niż druga. Wnętrostwo jest charakterystyczne dla chłopców, ponieważ w tej patologii jądra nie schodzą do moszny. Całkowity brak tęczówki w oku wskazuje na obecność aniridii.

Zespół Beckwitha-Wiedemanna charakteryzuje się wzrostem całkowitej masy ciała, jak również wzrostem masy narządów wewnętrznych. Zespół Denisa-Dresha obejmuje słabo rozwinięte genitalia zarówno u chłopców, jak iu dziewcząt. Guz ten jest najczęstszą patologią układu moczowo-płciowego u młodych pacjentów. Ta choroba występuje u 8 dzieci na milion, w kategorii wiekowej do 15 lat.

Gdyby ktoś z rodziny zarejestrował przypadek rozwoju tego nowotworu, to jego powstawanie w kolejnych pokoleniach wzrasta o 3%. W takich rodzinach obustronne uszkodzenie nerek nie jest wykluczone.

Przyczyny patologii

Dokładna przyczyna rozwoju nephroblastoma do tej pory nie została ustalona. Jednak według badań naukowców pewne zmiany zachodzą na poziomie genetycznym w ciele dziecka. Pod ścisłą kontrolą znajduje się gen 1, związany z guzem Wilmsa i zlokalizowany na jedenastym chromosomie. Ten gen jest odpowiedzialny za prawidłowy rozwój układu moczowo-płciowego u niemowląt, zwłaszcza nerek.

A jeśli w tym genie występują nieprawidłowe zmiany, formacje nowotworowe, w rzadkich przypadkach inne patologie genetyczne, powstają niemal natychmiast. W trakcie badań nie było również związku między rozwojem nefroblastoma a wpływem środowiska na organizm małej osoby.

Etapy rozwoju procesu onkologicznego

Podobnie jak każda choroba onkologiczna, guz Wilmsa ma kilka etapów. Im szybciej lekarz zdiagnozuje obecność, tym skuteczniejsze będzie leczenie i korzystniejsze rokowanie na wyzdrowienie. Nephroblastoma rozwija się w czterech etapach:

• Etap 1. W pierwszym etapie guz może mieć różne rozmiary, ale znajduje się w nerkach, nie ma przerzutów.
• Etap 2a. Guz może mieć różne rozmiary, ale jego niewielka część może wykraczać poza nerki, nie ma przerzutów.
• Etap 2b. Przerzuty łączą się z guzem, który migruje do pobliskich węzłów chłonnych znajdujących się w pobliżu bramy nerki.
• Etap 3 a. Guz zaczyna kiełkować poza granicami nerki, mianowicie w tkance okołoporodowej nie ma przepony, nadnerczy, jamy brzusznej, jelita grubego i przerzutów.
• Etap 3b. Przerzuty dołączają do guza.
• Etap 4a. Guz może być dowolnej wielkości i wyrosnąć na wszystkie pobliskie organy. Przerzuty są obecne, ale nie rozprzestrzeniają się po całym ciele, pozostają w nerkach.
• Etap 4b. Przerzuty rozprzestrzeniają się po całym ciele.

Można wyróżnić piąty etap rozwoju nerczaka nerkowego u dzieci, na który wpływa cały sparowany organ.

Objawy

We wczesnych stadiach rozwoju guz jest prawie niemożliwy do określenia, ponieważ patologia charakteryzuje się przebiegiem bezobjawowym. Chore dziecko doświadcza osłabienia, ogólnego złego samopoczucia i można również zauważyć, że temperatura wzrasta do wartości podgorączkowych. Rodzice z kolei mogą zauważyć gęsty węzeł w okolicy otrzewnej. Zazwyczaj takie formacje mają małą mobilność, a dziecko nie doświadcza żadnych bolesnych doznań.

Jeśli nephroblastoma wpływa na pobliskie narządy i tkanki, dziecko doświadcza dość wyraźnych bolesnych odczuć. Po klinicznej analizie moczu można wykryć krwiomocz, obecność krwinek, czasami ten wskaźnik można zobaczyć gołym okiem. To jeden z wyraźnych objawów guza Wilmsa. Wraz ze zniszczeniem wewnętrznych struktur błonowych kapsułki kłębuszkowej można obserwować pojawienie się w moczu zanieczyszczeń krwi.

Istnieje lista nieswoistych objawów nefroblastoma, w tym: utrata masy ciała, zaburzenia przewodu pokarmowego, podwyższone ciśnienie krwi. Powyższe objawy rozwijają się z powodu faktu, że formacja zaczyna kiełkować w sąsiednich narządach i tkankach, a także z powodu faktu, że nerki przestają działać w trybie normalnym.

Jeśli formacja jest zbyt duża, może ścisnąć pobliskie organy i tkanki, w wyniku czego gromadzi się płyn w jamie brzusznej i powstaje wodobrzusze. Żyły zaczynają świecić przez skórę, a na zewnątrz taki zbiór żył przypomina głowę meduzy.

Dołączają bolesne odczucia, ale trudno jest dziecku określić jego dokładną lokalizację. Jeśli występuje przynajmniej jeden z powyższych objawów, obowiązkowe jest udanie się do onkologa i urologa. Im szybciej lekarze zdiagnozują, tym szybsze będzie leczenie i dziecko wyzdrowieje.

Procedury diagnostyczne

Przeprowadzając pełną morfologię krwi można określić wyraźny spadek liczby czerwonych krwinek - czerwonych krwinek, w wyniku czego niedokrwistość rozwija się dzięki trzem mechanizmom. Pierwszy mechanizm polega na tym, że wszystkie nowotwory złośliwe prowadzą do powstawania niedokrwistości.

Drugi mechanizm opiera się na fakcie, że nerki przestają działać normalnie, w wyniku czego zmniejsza się ilość erytropoetyny, co jest bezpośrednio związane z wytwarzaniem czerwonych krwinek w szpiku kostnym. Trzecim mechanizmem rozwoju niedokrwistości jest krwawienie nerkowe, które może wynikać z powodów już opisanych.

W moczu pozostałości nabłonka nerkowego i czerwonych krwinek występują w dużych ilościach. Gdy nefroblastoma zaczyna się rozpadać, w ogólnej analizie moczu można wykryć nadmierną ilość białka, aw obecności zakaźnego procesu zapalnego obecne są białe krwinki i bakterie. Aby określić dokładną diagnozę, zastosowano różne metody wizualizacji. Najprostszą i tańszą metodę obrazowania uważa się za ultrasonografię nerek.

Dzięki tej metodzie diagnostycznej możliwe jest wykrycie miejsca z nowotworem, który ma zwiększoną echogeniczność i wyraźną lokalizację za otrzewną. Jeśli taka metoda diagnozy, jak urografia wydalnicza, jest stosowana w początkowych stadiach patologii, można wykryć deformację układu galwanicznego miednicy. W końcowych etapach patologii można zauważyć, że zaatakowana nerka nie emituje środka kontrastowego.

Aby odróżnić nefroblastoma od torbieli nerkowej, konieczne jest wprowadzenie środka kontrastowego do żyły za pomocą strzykawki i angiografii nerki, a następnie promieniowanie rentgenowskie. Jeśli jest to guz Wilmsa, wówczas widoczny będzie obszar o zwiększonym dopływie krwi, a jeśli jest to torbiel, siatka naczyniowa może być całkowicie nieobecna. Najlepszą i najbardziej informacyjną metodą obrazowania jest tomografia komputerowa. Za pomocą tomografii można dokładnie określić rozmiar i lokalizację powstawania guza.

Do przeprowadzenia manipulacji potrzebne jest urządzenie do diagnostyki ultradźwiękowej, które kontroluje prawidłowe wprowadzenie igły. Nakłucie wykonuje się w okolicy lędźwiowej, a następnie usuwa materiał patologiczny do badań. Ponadto, stosując mikroskop elektronowy, należy przeprowadzić badanie histologiczne, w wyniku którego wykryte zostaną komórki embrionalne.

W celu określenia przerzutów zastosowano RTG klatki piersiowej i scyntygrafię szkieletową. Za pomocą badań rentgenowskich określ obecność przerzutów w tkance płucnej, a druga metoda pozwoli zbadać wszystkie kości ciała.

Wydarzenia medyczne

Główne środki terapeutyczne w celu wyeliminowania nephroblastoma obejmują:

• interwencja operacyjna;
• radioterapia;
• leczenie chemioterapią.

Guz Wilmsa zalicza się do szybko postępujących nowotworów i dlatego po ustaleniu prawidłowej diagnozy należy rozpocząć natychmiastowe leczenie. Metody terapii zależą od stadium patologii i tylko onkolog bierze udział w wyznaczaniu wszystkich leków. Chirurgiczne usunięcie guza jest jednym z etapów walki z patologią.

Zastosowanie leczenia chemioterapią, prawdopodobnie przed zabiegiem chirurgicznym, w celu zmniejszenia rozmiaru nerczaka zarodkowego, a co za tym idzie - uprości proces usuwania guza. Taki schemat leczenia stosuje się, jeśli onkologia została zdiagnozowana w stadium III - IV, ponieważ jej chirurgiczne usunięcie może mieć wpływ na zdrowe narządy i duże naczynia.

Podobnie jak stosowanie chemioterapii zmniejsza prawdopodobieństwo pęknięcia kapsułki, w której guz jest zamknięty, podczas operacji. Po udanej operacji konieczne jest poddanie się chemioterapii, czasami w połączeniu z radioterapią, w celu zabicia pozostałych szkodliwych struktur komórkowych.

Istnieje kilka opcji operacji, a mianowicie:

• prosta nefrektomia obejmuje całkowite usunięcie nerki;
• radykalna nefrektomia - usunięcie nerki z pobliskich tkanek, węzłów chłonnych i nadnercza;
• częściowa nefrektomia - niepełne usunięcie nerki.

Leczenie chemioterapią jest obowiązkowe dla wszystkich młodych pacjentów, u których zdiagnozowano nefroblastoma. Wśród leków najczęściej przepisywano następujące nazwy: Daktynomycyna, Winkrystyna, Doksorubicyna. W kompleksowym leczeniu, z ponownym rozwojem guza lub nieudaną histologią, stosuje się dodatkowo takie leki: etopozyd, cyklofosfamid, ifosfamid i leki zawierające platynę. Terapia radiacyjna jest przepisywana bardzo rzadko.

Rokowanie powrotu do zdrowia

Rokowanie na wyzdrowienie jest najkorzystniejsze, ponieważ nephroblastoma jest nowotworem złośliwym, który jest najłatwiejszy do leczenia. Około 90% chorych dzieci po kuracji jest całkowicie wyleczonych. Nic nie można przewidzieć z wyprzedzeniem, ponieważ wszystko zależy od stanu ciała dziecka i stadium choroby.

Wraz z ponownym rozwojem powstawania nowotworów, szansa na odzyskanie nie jest tak wysoka, waha się od 25% do 45%. Niestety, nie ma sposobu na wpływanie na ten proces i pozostaje tylko walczyć i nie poddawać się, ponieważ szanse na wyzdrowienie są bardzo wysokie, a po chorobie można mieć pełne i normalne życie.

Nefroblastoma nerkowa u dzieci

Najstraszniejszą rzeczą w życiu rodziców kilka lat po narodzinach dziecka jest nauka o wrodzonym guzie o nieprzewidywalnym wyniku. Nefroblastoma nerkowa odnosi się do form zarodkowych, które występują w okresie prenatalnym rozwoju i występują u dzieci w pierwszych latach życia (najczęściej od 1 do 5 lat).

Złośliwość guza nie pozwala nam z ufnością dawać korzystnych rokowań, nawet podczas prowadzenia terapii i przestrzegania wszystkich zaleceń lekarza. Nie jest to jednak powód do rezygnacji i poddania się: wykryte na czas guzy z kompleksowym leczeniem znacznie zwiększają szanse dziecka na pełne życie.

Przyczyny nowotworu

Ciąża jest szczęśliwym czasem, kiedy przyszła mama nosi dziecko i nie może się doczekać chwili narodzin dziecka. Niestety czasami zdarzają się zaburzenia rozwoju poszczególnych narządów płodu: poza kontrolą układu moczowego rozpoczyna się niekontrolowany wzrost guza. Embriogeneza jest zbyt złożonym i delikatnym procesem, więc możesz jakoś spróbować zapobiec temu problemowi. Nowotwór z zarodkowej tkanki nerkowej, zwany nefroblastoma lub chorobą Williamsa, jest wykrywany natychmiast lub w najbliższych latach po pojawieniu się dziecka. Często wraz z nefroblastoma lekarz wykrywa wrodzone i genetyczne nieprawidłowości w narządach moczowych. Co jest najbardziej nieprzyjemne - co 20 dziecko z nefroblastoma może mieć obustronne uszkodzenie nerek.

Etapy Nephroblosis

Guz nerki u dzieci przechodzi kilka etapów rozwoju. Jeśli nefroblastoma zostanie wykryta u dziecka we wczesnym stadium, leczenie choroby pozwoli rodzicom z ufnością patrzeć w przyszłość. Wyróżnia się następujące warianty nowotworu:

Etap 1, w którym guz znajduje się wewnątrz nerki, bez wychodzenia poza narząd i nie kiełkowania w naczyniach zatokowych nerek, etap 2 charakteryzuje się możliwością penetracji nefroblastoma poza nerkę z kiełkowaniem pobliskich naczyń i narządów sąsiednich; w jamie brzusznej, 4. etap choroby Williamsa to obecność przerzutów w narządach odległych od nerek (płuca, wątroba, mózg, kości), 5. etap to dowolny wariant obustronnego nefroblasto jesteśmy

Najgorsze rokowanie to 4-5 etapów choroby. W innych przypadkach leczenie może dać wiele realnych szans rodzicom i dziecku: jeśli nie do pełnego wyzdrowienia, to przynajmniej do ratowania życia i możliwości przeszczepu nerki w czasie.

Objawy zależne od sceny

Małe dziecko prawdopodobnie nie będzie w stanie dokładnie opisać wszystkich objawów choroby. Ponadto nefroblastoma jest często bezobjawowa. Czasami rodzice lub pediatra przypadkowo odnajdują gęstą formację guza w boku dziecka. W rzadkich przypadkach mogą wystąpić następujące objawy:

utrata masy ciała lub niewystarczający przyrost masy ciała, krew w moczu, uczucie bólu w boku lub plecach, zmiany ciśnienia krwi w górę, co jest bardzo nietypowe dla dzieci, problemy z kale lub oddawanie moczu.

Rodzice muszą być bardzo ostrożni: zmiany nowotworowe w nerkach u dzieci nie mają wyraźnych objawów, co utrudnia wykrycie guzów w odpowiednim czasie.

Metody diagnozowania nowotworu

Aby zidentyfikować nephroblastoma u dzieci, wymagane są następujące rodzaje badań:

badanie przez doświadczonego urologa lub pediatrę, ocena ogólnych badań klinicznych, badanie ultrasonograficzne, które może ujawnić guz, rozmiar i uszkodzenie sąsiadujących narządów, badanie rentgenowskie nerek, badanie tomograficzne (tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny), które pozwoli ocenić stopień rozprzestrzeniania się guza i ewentualne kiełkowanie narządy miednicy, badanie naczyniowe z angiografią, scyntygrafia radioizotopowa, biopsja guza z badaniem cytologicznym potwierdzającym obecność złośliwego ia lub obalić straszną diagnozę (przy użyciu specjalnego nakłucia diagnostycznego biorąc komórki od chorej nerki, wykonywanej pod kontrolą USG).

Nie zawsze jest możliwe zidentyfikowanie choroby Williamsa po raz pierwszy. Najlepiej zrobić to we wczesnym dzieciństwie, co stworzy korzystne warunki dla skutecznej terapii.

Opcje leczenia

Leczenie guzów u dzieci powinno realizować kilka celów:

aby uratować życie i zdrowie dziecka, całkowicie lub częściowo usunąć nerkę dotkniętą guzem, podjąć długą terapię, aby zapobiec przerzutom do innych narządów

Lekarz zastosuje następujące zabiegi:

Najważniejszą rzeczą, jaką musi zrobić chirurg, jest zachowanie dziecku zdrowej części nerki. W przypadku jednostronnej zmiany narządu i dużego rozmiaru guza wykonuje się nefrektomię za pomocą operacji. Jeśli to możliwe, lekarz dokona częściowej resekcji nerki, zachowując niezmienioną zewnętrznie część narządu.

Szczególnie trudno jest wybrać taktykę leczenia, gdy guzy są wykrywane po obu stronach: całkowite usunięcie nerek będzie wyrokiem, dlatego dzieci z obustronnym nefroblastoma próbują wykonywać operacje oszczędzające narządy.

Ważną częścią leczenia chirurgicznego jest, jeśli to możliwe, usunięcie wszystkich przerzutów zlokalizowanych w pobliżu guza iw obszarze miednicy.

Narażenie na promieniowanie jest konieczne w przypadkach, gdy zidentyfikowano późny etap choroby i istnieją odległe przerzuty do kości, płuc, wątroby i mózgu. Lekarz przepisze wymaganą liczbę kursów radioterapii, których celem jest zapobieganie dalszemu wzrostowi guzów.

Obowiązkowe jest stosowanie ekspozycji na lek. Dostępne są następujące opcje terapii celowanej:

przedoperacyjnie, gdy za pomocą leków można zmniejszyć wielkość guza, co pomoże chirurgowi całkowicie usunąć guz podczas zabiegu chirurgicznego, pooperacyjnego, dzięki któremu lekarz może zapobiec nawrotowi pojawienia się guzów, jeśli wykonano częściową resekcję nerki.

Rodzice powinni ściśle przestrzegać zaleceń specjalisty w zakresie dawkowania i leczenia lekami.

Nawet po zakończeniu terapii z doskonałą prognozą powrotu do zdrowia konieczne jest monitorowanie przez onkologa przez całe życie dziecka.

Powikłania terapii

Problemy u dzieci z chorobą Williamsa występują na wszystkich etapach leczenia. Ciało dziecka jest znacznie łatwiejsze do przeprowadzenia operacji niż promieniowanie i długotrwałe stosowanie tabletek. Komplikacje terapii obejmują:

patologiczne zmiany we krwi z niedokrwistością i zmniejszoną obroną immunologiczną, problemy z przewodem pokarmowym, objawiające się nudnościami, wymiotami i biegunką, zmiany w wątrobie, sercu i kościach, uszkodzenie narządów rozrodczych z wysokim ryzykiem niepłodności w przyszłości.

Kompleksowe leczenie nowotworów złośliwych u dzieci jest zawsze znacznie trudniejsze ze względu na obciążenie emocjonalne: czasami rodzice myślą, że dziecko nie będzie w stanie usunąć wszystkich środków medycznych. Jednak organizm dziecka jest bardziej plastyczny i trwały: nawet po kilku kursach radioterapii i terapii lekowej dziecko będzie mogło spojrzeć na matkę z uśmiechem.

Prognoza

Najgorsze dla prognozy będą następujące opcje:

pęknięcie guza na dowolnym etapie leczenia, obecność przerzutów w narządach odległych od nerek (etap 4), zmiana obustronna (etap 5), guz histologiczny z przebiegiem złośliwym.

Jeśli w stadium 1–2 choroby Williamsa z pełnym przebiegiem terapii 97–98% chorych dzieci ma realną szansę na długie i szczęśliwe życie, to w stadium 4–5 wskaźnik przeżycia nie przekracza 33%. Dlatego tak ważne jest, aby wykryć u dziecka problem z nerkami na czas, przejść pełne badanie, a jeśli wykryty zostanie nowotwór, natychmiast rozpocząć leczenie.

Nefroblastoma jest patologicznym nowotworem nerki, który charakteryzuje się dystontogenetyczną manifestacją, występującą z reguły u dzieci. Jest również nazywany nerką adenosarcoma, guzem Wilmsa i nefromą płodową. Z reguły taki guz dotyczy tylko jednej nerki, ale czasami występują także obustronne nefroblastomy.

W niektórych przypadkach złośliwa patologia może być zlokalizowana w miednicy, pachwinie, jajnikach, macicy, tkance zaotrzewnowej. Nefroblastomy charakteryzują się uszkodzeniem u dzieci od 2 lat do 3 lat, ale są też opisy przypadków wśród dorosłych i noworodków.

Nephroblastoma, w badaniu makroskopowym, przypomina duży węzeł, dla którego istnieją wyraźne rozróżnienia od miąższu nerki. Guz ten może rozprzestrzeniać się drogą limfatyczną i krwiotwórczą, podczas gdy przerzuty do różnych narządów, nawet wyrastają do prawego przedsionka i żyły głównej dolnej.

Przyczyny Nephroblastoma

Ostatnio poczyniono pewne postępy w rozwiązywaniu problemu przyczyn nefroblastoma. Przede wszystkim okazało się, że choroba ta jest ściśle związana z upośledzoną embriogenezą nerek. Główną rolę w rozwoju nefroblastoma przypisuje się nieprawidłowościom w niektórych genach, takich jak WT 1, WT 2 i WT 3. Pierwszy gen, zidentyfikowany w 1989 r., Kontroluje powstawanie pewnych białek, które regulują rozwój pierwotnej postaci nefronu. Dzięki normalnej aktywności tego genu jego produkty kontrolują rozwój nerek i działają jako supresory wzrostu komórek nowotworowych. Oprócz nieprawidłowości w genach, rozregulowanie mitogenów płodowych odgrywa zasadniczą rolę w rozwoju nefroblastoma. W tym przypadku ekspresja genu z insulinopodobnym czynnikiem wzrostu jest zwiększona. Nieprawidłowości te stwierdzono w większości badanych próbek nefroblastoma.

Rola genetyczna w powstawaniu nowotworu złośliwego, jako przyczyna jego rozwoju, jest potwierdzona częstym połączeniem z anomaliami rozwojowymi innych układów i narządów.

Objawy Nephroblastoma

Nephroblastoma przez długi czas może rozwinąć się całkowicie bezobjawowo. Jednak bezbolesny, gładki, gęsty guz o nierównej powierzchni w obszarze otrzewnej jest jednym z pierwszych objawów nefroblastoma.

Często, przez kilka miesięcy lub nawet lat, charakterystyczne objawy złośliwej anomalii w ciele nie są ujawniane. Jednak patologiczny guz nadal rośnie powoli, a progresja zyskuje tak szybkie tempo, że prowadzi do znacznego wzrostu nefroblastoma. W tym przypadku, podczas badania palpacyjnego, nowotwór można znaleźć w okolicy otrzewnej.

Subiektywny stan pacjenta można uznać za zadowalający. Przy niewielkich objętościach nefroblastoma nie powoduje dyskomfortu, a już wraz z ich wzrostem, wizualnie wykrywana jest asymetria brzucha i palpacja samego guza.

Ciężkie objawy zatrucia są wykrywane tylko w zaawansowanych i ciężkich przypadkach. U 25% pacjentów ze zdiagnozowanym krwiomoczem, który powoduje pęknięcie podtorebkowe guza i wzrost ciśnienia związanego z hiperreninemią.

Ponieważ nephroblastoma rozprzestrzenia się przez ciało poprzez krew i limfę, uszkodzone są węzły chłonne w bramkach nerek, wątroby i węzłów para-aortalnych. Czasami zakrzep krwi w postaci guza wpada do dolnej części żyły głównej.

Można również zaobserwować zaburzenia żołądkowo-jelitowe, gorączkę, bóle brzucha i złe samopoczucie z wysokim ciśnieniem krwi.

W diagnostyce nefroblastoma szczególną uwagę zwraca się na historię pacjenta. Za ważny punkt uważa się infekcje, czynnik dziedziczny związany z chorobą nowotworową i obecność wad wrodzonych. Aby odróżnić diagnozę, należy wykluczyć nerwiaka niedojrzałego, powiększenie śledziony, powiększenie wątroby, policystyczne i wodonercze.

W nefroblastoma, w 15% przypadków, istniejące zwapnienia są wykrywane przez RTG. Powołanie tomografii ultrasonograficznej pomaga określić patologię w 10% przypadków dokładnie wtedy, gdy nerka nie jest widoczna na pielogramie. CT określa granice powstawania guza w nerkach i wokół niego, ujawnia zaatakowane węzły chłonne, wątrobę i umożliwia prześledzenie stanu drugiej nerki.

U pacjentów z nefroblastoma obserwuje się niedokrwistość w wyniku krwiomoczu. Ale aby wykluczyć tę patologię, mocz jest przepisywany na obecność katecholamin.

Rzadkie objawy kliniczne obejmują wysokie ciśnienie krwi, które normalizuje się po usunięciu nerek.

Nephroblastoma czasami przebiega równolegle z zespołem kłębuszków nerkowych i zespołem drasha.

Nephroblastoma u dzieci

Ta choroba jest jedną z odmian złośliwych patologii nerek, zwykle występujących u dzieci.

Nefroblastoma jest uważana za powszechny nowotwór dziecięcy. Według statystyk choroba dotyka średnio ośmioro dzieci w wieku poniżej jednego miliona lat poniżej piętnastu lat. Częstość występowania nowotworów złośliwych wśród dzieci o ciemnej skórze jest dwukrotnie wyższa.

Przeważnie nefroblastoma jest obserwowana u dzieci w wieku dwóch i trzech lat. Ponadto u dziewcząt występuje kilka miesięcy później niż u chłopców. Nefroblastoma zlokalizowana jest głównie w jednej nerce, chociaż czasami może wpływać na dwie jednocześnie.

Dokładne przyczyny nefroblastu u dzieci nie są jeszcze w pełni poznane. Wiadomo, że guz rozwija się w wyniku mutacji w strukturze komórkowej DNA. Tylko 1,5% tych mutacji jest dziedziczonych przez dzieci od rodziców. Ale z reguły nie ma wyraźnego związku między rozwojem nefroblastoma a dziedziczeniem.

Ale czynniki ryzyka obejmują dziewczęta, które są częściej dotknięte chorobą, w przeciwieństwie do chłopców; charakterystyczna dziedziczność rodziny i predyspozycje rasowe.

Bardzo często nefroblastoma u dzieci jest diagnozowana w obecności pewnych wad wrodzonych. Na przykład, w aniridia, gdy występuje niedorozwój tęczówki lub jej absolutna nieobecność; w hemihypertrofii, gdy występuje znaczny rozwój połowy ciała nad drugą; wnętrostwo; spodziectwo. Również u dzieci nefroblastoma może być składnikiem jednego z zespołów, takich jak: zespół WAGR, zespół Drasha i zespół Beckwitha-Wiedemanna.

Objawy nefroblastoma u dzieci we wczesnych stadiach mogą się nie ujawniać. Na pierwszy rzut oka mali pacjenci wyglądają idealnie zdrowo, chociaż czasami zwiększa to brzuch, nowotwór jest wyczuwalny w okolicy otrzewnej, pojawiają się bóle i pewien dyskomfort w jamie brzusznej, obserwuje się krwiomocz i gorączkę.

Podczas diagnozowania nefroblastoma u dziecka określają stadium choroby. W tym celu należy przeprowadzić instrumentalne metody badania. Obejmują one prześwietlenie klatki piersiowej, tomografię komputerową i rezonans magnetyczny, skanowanie kości radioizotopowej, które pomagają określić przerzuty procesu nowotworowego.

Istnieje pięć etapów przebiegu nerczaka zarodkowego. Na pierwszym lub wczesnym etapie nowotwór dotyka tylko jednej nerki. W tym przypadku złośliwa patologia jest łatwa do usunięcia chirurgicznie. W drugim etapie określa się rozprzestrzenianie nefroblastoma do pobliskich tkanek, które również usuwa się podczas interwencji chirurgicznej. Trzeci etap charakteryzuje się przenikaniem choroby poza granice przestrzeni nerkowej, do pobliskich węzłów chłonnych i do niektórych narządów jamy brzusznej. W tym przypadku sama operacja nie wystarczy.

Przedostatni etap, czwarty, charakteryzuje się rozprzestrzenianiem nefroblastoma do odległych tkanek i narządów. Piąty etap choroby zaznaczył uszkodzenia obu nerek.

Obecnie rozpoznawana jest ogólna kompleksowa terapia dla dzieci z tą patologią, która obejmuje usunięcie złośliwej formacji przez zabieg chirurgiczny, radioterapię i intensywne leczenie za pomocą polikhemii.

Terapia przedoperacyjna jest obecnie uważana za kwestię dyskusyjną. Onkologia dziecięca w Stanach Zjednoczonych uważa tę terapię za niepraktyczną, dopóki nie zostanie potwierdzone morfologiczne rozpoznanie i ustalenie stadium choroby po operacji. Chociaż istnieją dowody na przedoperacyjne napromienianie, które znacznie ułatwia radykalną operację i znacznie zmniejsza częstość występowania pęknięć nefroblastoma. A to z kolei eliminuje ekspozycję na promieniowanie całego obszaru przestrzeni brzusznej. Podobny pozytywny efekt osiągnięto po przeprowadzeniu polikhemoterapii przed zabiegiem.

Prawidłowa i prawidłowa taktyka leczenia dzieci zależy z reguły od morfologii samego guza i stadium nefroblastoma. W przypadku nowotworów ze strukturą histologiczną o pozytywnym charakterze leczenie radiacyjne i chemioterapia są dobrze przepisane. Ale nowoczesne schematy leczenia skojarzonego takich nowotworów preferują chemioterapię. A do leczenia połowy dzieci, które mają tylko jedną nerkę dotkniętą guzem, nie przepisują w ogóle ekspozycji na promieniowanie.

Przy niekorzystnej strukturze histologicznej nefroblastoma przepisywane są oba rodzaje leczenia, ponieważ jest on odporny na taką terapię. Dlatego w przypadku tych guzów stosuje się agresywną terapię multimodalną.

Leczenie nefroblastoma

Standardowe rodzaje leczenia nefroblastoma obejmują: zabieg chirurgiczny w celu usunięcia guza i polichemoterapii. Etapy choroby i wyniki histologiczne zadecydują o wyznaczeniu dodatkowego leczenia w postaci ekspozycji na promieniowanie.

Nefrektomia lub usunięcie tkanki nerki są chirurgicznie podzielone na trzy rodzaje operacji. Podczas prostej nefrektomii cała nerka jest całkowicie usuwana chirurgicznie, a pozostała nerka częściowo wzmacnia jej funkcję, uzupełniając pracę usuniętej nerki.

Podczas częściowej nefrektomii usuwane są tylko nerki i nerki wokół nerki. Taka operacja jest wykonywana, gdy druga nerka jest uszkodzona lub usunięta. Podczas radykalnej nefrektomii usuwa się zaatakowaną nerkę, otaczające tkanki, nadnercza, moczowód i węzły chłonne z komórkami nowotworowymi.

W obustronnym nerczaku płodowym obie nerki są usuwane, a następnie pacjentowi przepisuje się dializę, która polega na mechanicznym czyszczeniu krwi z różnych toksyn. W tej sytuacji pacjent czeka na nerkę dawcy.

Po operacjach za pomocą badań laboratoryjnych, próbki guza są badane na obecność komórek złośliwych i ich wrażliwość na polikwasoterapię.

Obecnie doksorubicyna, daktynomycyna i winkrystyna są uważane za najskuteczniejsze leki chemioterapeutyczne. Jednak taka terapia może powodować działania niepożądane w postaci ucisku tworzenia krwi, nudności, wymiotów, podatności na infekcje, utratę apetytu itp. Jednak wszystkie te problemy znikają po zaprzestaniu stosowania chemioterapii.

W trzecim i czwartym stadium nefroblastoma zaleca się, aby po wykonaniu zabiegu chirurgicznego poddać się ekspozycji na promieniowanie i polichemoterapii. Zastosowanie radioterapii dodatkowo niszczy komórki nowotworowe, które nie przeszły na emeryturę podczas operacji.

Nephroblastoma to dobrze wyleczony nowotwór złośliwy. Około 90% pacjentów z tą chorobą leczy się nowoczesnymi metodami złożonej terapii.

Rokowanie Nephroblastoma jest ściśle związane ze stadiami patologii złośliwej. Leczenie nawrotu choroby charakteryzuje się zmniejszoną skutecznością. Tylko 40% osiąga pozytywny wynik.

Pięcioletni wskaźnik przeżycia w pierwszym etapie nefroblastoma wynosi ponad 95%, aw czwartym - około 80%.

Jeśli nefroblastoma zostanie zdiagnozowana u dzieci w wieku poniżej dwóch lat, szanse na korzystne rokowanie są znacznie większe niż w przypadku późniejszego wieku.

Guz Wilmsa lub nefroblastoma to nowotwór złośliwy pochodzący z tkanek embrionalnych nerki. Guz otrzymał nazwę na cześć słynnego niemieckiego chirurga Maxa Wilmsa, który jako pierwszy zidentyfikował chorobę u dziecka. Jak się później okazało, nefroblastoma może występować wyłącznie u dzieci, głównie w wieku poniżej 5 lat, ponieważ w ich tkankach nerek występuje duża liczba komórek embrionalnych.

Przyczyny Nephroblastoma

Dokładne przyczyny dzisiejszego guza Wilmsa nie zostały ustalone. Niektórzy naukowcy sugerują, że podatność na chorobę można odziedziczyć, ponieważ większość dzieci z tą patologią ma wrodzone anomalie rozwoju. Trwają aktywne badania mające na celu określenie przyczyn nefroblastoma i innych guzów zarodkowych. Proces badawczy obejmuje najlepszych światowych ekspertów w dziedzinie medycyny, genetyki i embriologii.

Objawy nefroblastoma u dzieci

W większości przypadków guz Wilmsa ma przebieg bezobjawowy. W takiej sytuacji najczęściej wykrywana jest przez rodziców w postaci wyboistej gęstej formacji w jamie brzusznej dziecka. Z reguły jest mobilny i bezbolesny, chociaż tym klinicznym opcjom, gdy nefroblastoma rośnie w sąsiednich tkankach, towarzyszą dość wyraźne bolesne objawy.

Innym objawem, który umożliwia wykrycie obecności guza Wilmsa, jest krwiomocz (krew w moczu). Krew w moczu z reguły pojawia się, gdy wewnętrzne błony kłębuszków są zniszczone. Jednocześnie układ krążenia nerki łączy się z jego miednicą, czemu towarzyszy krwawienie do jamy tego drugiego.

Nieswoistymi objawami, które mogą towarzyszyć nefroblastomii, są gorączka, utrata masy ciała, zaburzenia żołądkowo-jelitowe i wzrost ciśnienia krwi. Objawy te mogą wystąpić z powodu kiełkowania guza z sąsiednimi tkankami lub z powodu upośledzenia czynności nerek.

Jeśli dziecko ma co najmniej jeden z powyższych objawów i objawów, należy go skonsultować z urologiem i onkologiem. Ci specjaliści, dzięki wspólnym siłom, będą w stanie ustalić prawidłową diagnozę i zalecić odpowiednie leczenie.

Diagnoza nefroblastoma

Całkowita morfologia guza Wilmsa charakteryzuje się postępującym zmniejszeniem liczby czerwonych krwinek. Istnieją trzy mechanizmy rozwoju niedokrwistości w tej patologii. Po pierwsze, nowotworowi złośliwemu, niezależnie od lokalizacji, towarzyszy zespół anemiczny. Po drugie, z powodu upośledzonej funkcji nerek, uwalnianie erytropoetyny zmniejsza się, co wpływa na wytwarzanie czerwonych krwinek w szpiku kostnym. Ostatnim ogniwem w rozwoju niedokrwistości w nefroblastoma jest krwawienie nerkowe, które rozwija się z wyżej wymienionych powodów.

Analiza moczu w nefroblastoma charakteryzuje się obecnością, w dużej liczbie, nabłonka nerkowego i czerwonych krwinek. Ponadto, podczas rozpadu guza, ilość białka w analizie moczu może wzrosnąć i podczas przylegania procesu zakaźnego - bakterii i leukocytów.

Do weryfikacji diagnozy za pomocą różnych metod obrazowania. Najtańsze i jedno z najbardziej niezawodnych jest uważane za ultrasonografię nerek. USG wskazuje na okrągłe tworzenie się zwiększonej echogeniczności, zlokalizowanej w przestrzeni zaotrzewnowej.

Urografia wydalnicza we wczesnych stadiach choroby wskazuje na deformację układu miedniczkowo-miednicznego nerki. W późniejszych stadiach choroby występuje całkowity brak kontrastu z chorą nerką.

Do diagnostyki różnicowej między nerczakiem a torbielą nerkową można wykorzystać angiografię tego narządu. Obejmuje dożylne podanie środka kontrastowego, a następnie badanie rentgenowskie. Z reguły, gdy guzy Wilmsa, zwiększa się dopływ krwi do nowotworu, podczas gdy torbiel może w ogóle nie mieć naczyń tętniczych.

Guz Wilmsa na zdjęciu rentgenowskim

Tomografia komputerowa jest najlepszą techniką obrazowania nerek. Przeprowadzając to badanie, możliwe jest nie tylko zidentyfikowanie guza, ale także dokładne określenie jego wielkości i lokalizacji.

Ostatnim krokiem w weryfikacji diagnozy złośliwego nowotworu nerki jest biopsja nakłucia aspiracyjnego. Pod kontrolą aparatu ultradźwiękowego skóra i tkanki miękkie są nakłute w okolicy lędźwiowej, a następnie pobiera się niewielką część tkanki guza. Pod mikroskopem elektronowym przeprowadza się badanie histologiczne, podczas którego z reguły wykrywa się nietypowe komórki pochodzenia embrionalnego.

Ponadto, w celu identyfikacji odległych przerzutów, konieczne jest przeprowadzenie badania rentgenowskiego narządów klatki piersiowej i osteoskopii. Pierwszy daje możliwość określenia obecności odległych przerzutów w płucach, w drugiej - w kości.

Leczenie nefroblastoma u dzieci

Jako główną metodę leczenia guza Wilmsa stosuje się zabieg chirurgiczny, którego objętość zależy od wielkości guza i jego rozprzestrzeniania się. Jeśli we wczesnych stadiach choroby możliwe jest jedynie proste usunięcie guza, to w późniejszych stadiach choroby wykonuje się resekcję nerki z wycięciem regionalnych węzłów chłonnych. Interwencja chirurgiczna powinna być stosowana jak najwcześniej po powstaniu guza. Jeśli noworodek ma podobną patologię, powinien być operowany przez pierwsze 14 dni swojego życia.

Oprócz chirurgii można zastosować chemioterapię i terapię telegamiczną. Celem tego typu leczenia jest zapobieganie nawrotom choroby lub zmniejszenie wielkości guza przed zabiegiem.

Warto zauważyć, że guz Wilmsa jest jedną z niewielu chorób, które bardzo dobrze nadają się do leczenia chirurgicznego. Według różnych badań statystycznych liczba wyleczonych dzieci z guzem Wilmsa sięga 90 procent.

Leczenie środków ludowych

Z reguły pacjenci z nowotworami złośliwymi nie mają zakazu stosowania tradycyjnych metod leczenia, ponieważ medycyna konwencjonalna nie może w sposób niezawodny zagwarantować pozytywnego wyniku leczenia. Guz Wilmsa jest nieco inną sytuacją. Ponieważ można wyleczyć w 70-90 procentach przypadków, tradycyjne metody leczenia mogą opóźnić pomyślny moment na rozpoczęcie leczenia chirurgicznego i zachowawczego.

Odżywianie i styl życia

Niestety, pacjenci z guzem Wilmsa powinni stosować się do zaleceń dotyczących życia, zgodnie z tabelą dietetyczną Pevsnera 7. Muszą ograniczyć ilość pokarmów tłustych, słonych, kwaśnych i smażonych w diecie. Jest to konieczne, aby zmniejszyć obciążenie moczopędne jedynej zdrowej nerki.

Rehabilitacja po chorobie

Co do zasady, kilka tygodni po zabiegu, pacjentom przepisywane są kursy fizykoterapii, podczas których poddawane są różnym zabiegom z użyciem urządzeń UVM i darsonwalizacji. Dość dobre rezultaty obserwuje się po leczeniu sanatoryjno-uzdrowiskowym w Saki i Morszyn, gdzie opracowano specjalne schematy leczenia pacjentów, leczenie minerałów i błota dla pacjentów z patologią nerek.

Powikłania guza Wilmsa

Pierwszym powikłaniem, które rozwija się po rozwoju guza Wilmsa, jest nadciśnienie tętnicze. Mechanizm jego rozwoju nie różni się od mechanizmu rozwoju innego nadciśnienia nefrogennego. Zwiększona produkcja reniny, która jest bardzo silnym środkiem wazospastycznym, prowadzi do zwężenia światła naczyń krwionośnych i wysokiego ciśnienia krwi.

Innym niebezpiecznym powikłaniem nefroblastoma jest krwawienie nerkowe, które rozwija się w wyniku naruszenia żywotności błony w torebce kłębuszkowej. W tym samym czasie pojawia się krwotok w jamie miednicznej nerki, któremu towarzyszy obecność dużych ilości krwi i skrzepów krwi w moczu. Nagła utrata dużej ilości krwi może spowodować spadek ciśnienia krwi i zapaść, co objawia się utratą przytomności. Odległe powikłania krwawienia nerkowego należy uznać za niedokrwistość, która ma charakter po krwotoczny.

Tak zwane klasyczne powikłania nowotworu złośliwego należy uznać za przerzuty regionalne i odległe, które występują w trzecim i czwartym etapie procesu onkologicznego. Najczęściej guz Wilmsa ma przerzuty do płuc, co objawia się bólem za mostkiem, zadyszką i uwolnieniem krwawej plwociny.

Ponadto powikłania guza Wilmsa można uznać za połączenie wtórnego procesu infekcji i powstawania kamieni nerkowych. Z reguły choroba nerek z nefroblastoma jest znacznie cięższa niż w przypadku stosunkowo zdrowej nerki.

Zapobieganie nowotworom Wilmsa

Ponieważ w wielu przypadkach nefroblastoma jest rakiem wrodzonym, jej zapobieganie powinno być wykonane przed urodzeniem. Polega na prenatalnym zapobieganiu infekcjom, które mogą zakłócać normalny rozwój płodu, porzucaniu napojów alkoholowych i paleniu podczas ciąży, a także na zdrowej diecie do noszenia dziecka.

Ponadto konieczne jest zminimalizowanie urazów pourazowych i szkodliwego wpływu czynników środowiskowych w czasie ciąży. Wszystkie leki stosowane w czasie ciąży powinny być sprawdzone przez lekarza w celu ustalenia, czy mają one działanie teratogenne.

Profilaktyka nefroblastoma w okresie poporodowym polega na leczeniu i zapobieganiu chorobom zapalnym nerek i niwelowaniu wpływu szkodliwych czynników środowiskowych.

Rokowanie Nephroblastoma

Jak już wspomniano, guz Wilmsa jest jednym z najkorzystniejszych pod względem leczenia nowotworów złośliwych, zarówno nerek, jak i innych narządów. Około 8 na 10 dzieci, które przeszły pełny cykl leczenia tej choroby, nigdy nie pamięta tego w swoim życiu. Oczywiście, jeśli leczenie rozpoczęto w trzecim lub czwartym etapie, gdy istnieją już odległe przerzuty, współczynnik przeżycia będzie znacznie niższy.