Zespół nerczycowy to zespół objawów, które występują z uszkodzeniem nerek i obejmują wyraźny białkomocz, obrzęk i zaburzenia metabolizmu białek i lipidów. Jednak patologii nie zawsze towarzyszą wtórne i pierwotne zaburzenia nerek, czasami działa ona jako niezależna forma nozologiczna.

Termin ten jest używany od 1949 roku, zastępując takie pojęcia jak nerczyca lub nerczyca lipidowa i wprowadzony do nowoczesnej nomenklatury WHO. Statystyki wskazują, że zespół ten występuje wśród wszystkich chorób nerek w około 20% przypadków, inne informacje wskazują 8-30% przypadków. Najczęściej choroba występuje u dzieci w wieku od 2 do 5 lat, rzadziej u dorosłych, których średni wiek wynosi od 20 do 40 lat. Ale w medycynie opisano przypadek rozwoju zespołu u osób starszych i noworodków. Częstotliwość jego występowania zależy od czynnika etologicznego, z którego wynika. Kobiety cierpią częściej niż mężczyźni, gdy patologia rozwija się na tle reumatoidalnego zapalenia stawów i tocznia rumieniowatego układowego.

Przyczyny zespołu nerczycowego

Przyczyny zespołu nerczycowego są zróżnicowane, rozróżniają zarówno pierwotną, jak i wtórną patologię.

Przyczyny pierwotnego zespołu nerczycowego:

Najczęstszą chorobą nerek spowodowaną tym zespołem jest kłębuszkowe zapalenie nerek, zarówno przewlekłe, jak i ostre. Jednocześnie zespół nerczycowy rozwija się w 70-80% przypadków.

Inne niezależne choroby nerek, przeciwko którym występuje zespół nerczycowy, to: pierwotna amyloidoza, nefropatia ciężarna, nadczynność nerek.

Przyczyny wtórnego zespołu nerczycowego:

Zakażenia: kiła, gruźlica, malaria.

Układowe choroby tkanki łącznej: twardzina skóry, toczeń rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie stawów.

Choroby o charakterze alergicznym.

Septyczne zapalenie wsierdzia o długim prądzie.

Wpływ na organizm substancji toksycznych, w tym metali ciężkich, trucizn z ukąszenia pszczół i węży itp.

Onkologia innych narządów.

Zakrzepica żyły głównej dolnej, żyły nerkowe.

Przyjmowanie niektórych leków.

Idiopatyczny wariant rozwoju choroby (gdy nie można ustalić przyczyny) najczęściej rozwija się w dzieciństwie.

Odnosząc się do patogenezy zespołu, można zauważyć, że najczęstszą jest immunologiczna teoria jego rozwoju.

Potwierdza to kilka faktów, w tym:

Eksperymenty na zwierzętach pokazały, że wprowadzenie nefrotoksycznej surowicy na tle absolutnego zdrowia spowodowało rozwój zespołu nerczycowego w nich.

Często patologia rozwija się u ludzi, którzy mają reakcje alergiczne na pyłki, nadwrażliwość na różne leki.

Pacjenci inni niż ten zespół często mają choroby autoimmunologiczne.

Leczenie immunosupresyjne daje pozytywny efekt.

Kompleksy immunologiczne, które mają szkodliwy wpływ na błony podstawne kłębuszków nerkowych, powstają w wyniku kontaktu przeciwciał krwi z zewnętrznymi antygenami (wirusami, alergenami, bakteriami, pyłkiem itp.) I antygenami wewnętrznymi (DNA, białka nowotworowe, krioglobuliny itp.). Czasami kompleksy immunologiczne powstają w wyniku wytwarzania przeciwciał na substancję, która jest reprodukowana przez błony podstawne samych nerek. Bez względu na pochodzenie kompleksów immunologicznych, stopień uszkodzenia nerek zależy od tego, ile ich stężenie w organizmie i jak długo wpływają na narządy.

Innym negatywnym skutkiem kompleksów immunologicznych jest ich zdolność do aktywowania reakcji zapalnych na poziomie komórkowym. W rezultacie uwalnianie histaminy, serotoniny, enzymów. Prowadzi to do tego, że przepuszczalność błon podstawnych staje się większa, mikrokrążenie w naczyniach włosowatych nerek jest zaburzone i powstaje krzepnięcie wewnątrznaczyniowe.

Badanie makroskopowe pokazuje, że nerki mają powiększone rozmiary, ich powierzchnia pozostaje gładka i równa, substancja korowa ma bladoszary kolor, a rdzeń ma czerwony kolor.

Histologia i mikroskopia optyczna ujawniają zmiany patologiczne z dystrofią tłuszczową i szklistą nerek, ogniskową proliferację śródbłonka narządów, dystrofię białkową kanalików nerkowych. Jeśli choroba ma ciężki przebieg, możliwa jest wizualizacja atrofii i martwicy nabłonka.

Objawy zespołu nerczycowego

Objawy zespołu nerczycowego są typowe i zawsze wydają się monotonne, niezależnie od tego, co spowodowało rozwój procesu patologicznego.

Wśród nich są:

Masywny białkomocz. Wyraża się w dużej ilości białka (głównie albuminy) w moczu. Jest to główny objaw tej patologii, ale nie jest to jedyny objaw choroby.

W surowicy krwi poziom cholesterolu i trójglicerydów zwiększa się na tle spadku ilości fosfolipidów. W rezultacie pacjent rozwija hiperlipidymię. Jednocześnie ilość lipidów jest tak wysoka, że ​​jest zdolna do barwienia części surowicy krwi w mleczno-białym kolorze. W rezultacie tylko jedno pojawienie się krwi można ocenić na podstawie obecności hiperlipidymii. Zakłada się, że wzrost stężenia lipidów we krwi wynika z ich zwiększonej produkcji w wątrobie z ich zatrzymaniem w naczyniach z powodu wysokiej masy cząsteczkowej. Również upośledzony metabolizm nerek, spadek poziomu albuminy we krwi itp.

We krwi następuje skok cholesterolu. Czasami jego poziom może osiągnąć 26 mmol / l, a nawet więcej. Ale najczęściej wzrost cholesterolu jest umiarkowany i nie przekracza znaku 10,4 mmol / l.

Obrzęk. Mogą mieć różną ciężkość, ale są obecne u wszystkich pacjentów, bez wyjątku. Obrzęk jest czasem bardzo silny, do tego stopnia, że ​​ogranicza mobilność pacjenta, stając się przeszkodą w wykonywaniu obowiązków służbowych.

Pacjent ma ogólne osłabienie, zmęczenie. Osłabienie ma tendencję do zwiększania się, zwłaszcza gdy zespół nerczycowy jest obecny przez długi czas.

Apetyt cierpi, wzrasta zapotrzebowanie na płyn, ponieważ pragnienie i suchość w ustach są stale obecne.

Ilość wydalonego moczu zmniejsza się.

Nudności, wymioty, wzdęcia, bóle brzucha i luźne stolce są rzadko obserwowane. Najczęściej te objawy wskazują na zaznaczone wodobrzusze.

Charakteryzuje się bólami głowy, uczuciem ciągnięcia w okolicy lędźwiowej.

W ciągu wielu miesięcy choroby rozwijają się parestezje, drgawki przeciw utracie potasu, ból mięśni.

Duszność wskazuje na zapalenie nerek, które niepokoi pacjenta nawet w stanie spoczynku, a nie tylko na tle wysiłku fizycznego.

Pacjenci z reguły są nieaktywni, czasem całkowicie adynamiczni.

Blada skóra, temperatura ciała może pozostać na normalnych wysokościach i może być mniejsza niż normalna. Pod tym względem skóra w dotyku jest zimna i sucha. Być może jego peeling, łamliwe paznokcie, wypadanie włosów.

Tachykardia rozwija się na tle niewydolności serca lub niedokrwistości.

Ciśnienie krwi jest zmniejszone lub normalne.

Język pokazuje gęstą płytkę nazębną, żołądek jest powiększony.

Ogólny metabolizm jest osłabiony, ponieważ cierpi na to funkcja tarczycy.

Spadek moczu jest również stałym towarzyszem patologii. Jednocześnie pacjent przydziela nie więcej niż litr moczu dziennie, a czasami 400-600 ml. Widoczne zanieczyszczenia krwi w moczu z reguły nie są wykrywane, ale są wykrywane przez badanie mikroskopowe.

Innym klinicznym objawem zespołu jest krew nadkrzepliwa.

Objawy zespołu nerczycowego mogą rosnąć powoli i stopniowo, a czasami, wręcz przeciwnie, gwałtownie, co najczęściej występuje w ostrym zapaleniu kłębuszków nerkowych.

Ponadto rozróżnij syndrom czysty od mieszanego. Różnica polega na braku lub obecności nadciśnienia i krwiomoczu.

Formy zespołu nerczycowego

Warto również zwrócić uwagę na trzy formy syndromu, w tym:

Zespół nawracający. Ta forma choroby charakteryzuje się częstymi zmianami zaostrzeń zespołu podczas jego remisji. W tym przypadku remisję można osiągnąć poprzez terapię lekową lub dzieje się to samoistnie. Jednak spontaniczna remisja jest dość rzadka i występuje głównie w dzieciństwie. Udział nawracającego zespołu nerczycowego stanowi do 20% wszystkich przypadków choroby. Remisje mogą trwać dość długo i czasami osiągają 10 lat.

Zespół przetrwały. Ta forma choroby jest najczęstsza i występuje w 50% przypadków. Zespół jest powolny, powolny, ale stale postępuje. Uporczywej remisji nie można osiągnąć nawet przy trwałej terapii, a po około 8-10 latach u pacjenta występuje niewydolność nerek.

Zespół progresywny. Ta postać choroby charakteryzuje się tym, że zespół nerczycowy rozwija się szybko iw ciągu 1-3 lat może prowadzić do przewlekłej niewydolności nerek.

Powikłania zespołu nerczycowego

Powikłania zespołu nerczycowego mogą być związane z samym zespołem lub sprowokowane przez leki stosowane w jego leczeniu.

Wśród komplikacji emitują:

Zakażenia: zapalenie płuc, zapalenie otrzewnej, furunculosis, zapalenie opłucnej, róży itp. Pneumokokowe zapalenie otrzewnej jest uważane za najpoważniejsze powikłanie. Późna terapia antybiotykowa może być śmiertelna.

Kryzys nerczycowy jest kolejnym rzadkim, ale poważnym powikłaniem zespołu nerczycowego. Towarzyszy wzrost temperatury ciała, ból brzucha, pojawienie się rumienia skóry z poprzednimi wymiotami, nudności, utrata apetytu. Kryzys nerczycowy często towarzyszy szybko narastającemu wstrząsowi nerczycowemu z wyraźnym spadkiem ciśnienia krwi.

Zatorowość płucna.

Zakrzepica tętnicy nerkowej prowadząca do zawału nerki.

Istnieją dowody na to, że zespół nerczycowy zwiększa ryzyko niedokrwienia serca i zawału mięśnia sercowego.

Powikłania związane z przyjmowaniem leków do leczenia zespołu nerczycowego wyrażają się w reakcjach alergicznych, w powstawaniu wrzodów żołądka i jelit z perforacją wrzodu, w cukrzycy, w psychozie medycznej itp.

Prawie wszystkie powyższe komplikacje stanowią zagrożenie dla życia pacjenta.

Diagnoza zespołu nerczycowego

Badania kliniczne i laboratoryjne są wiodącą metodą diagnozowania zespołu nerczycowego. Jednak obowiązkowe są metody inspekcji i egzaminów instrumentalnych. Lekarz podczas badania pacjenta wizualizuje powleczony język, obrzęk, suchą i chłodną skórę, a także inne wizualne objawy zespołu.

Oprócz badania lekarza możliwe są następujące rodzaje diagnostyki:

Analiza moczu ujawni wzrost gęstości względnej, cylindrurii, leukocyturii, cholesterolu w osadzie. Białkomocz w moczu jest zwykle wyrażany silnie.

Badanie krwi wskaże wzrost ESR, eozynofilię, wzrost płytek krwi, spadek stężenia hemoglobiny i czerwonych krwinek.

Koagulogram jest niezbędny do oceny krzepnięcia krwi.

Biochemiczna analiza krwi ujawnia wzrost cholesterolu, albuminy, białaczki.

Aby ocenić stopień uszkodzenia tkanek nerek, należy wykonać badanie ultrasonograficzne naczyń nerkowych za pomocą ultradźwięków i nephroscintigraphy.

Równie ważne jest określenie przyczyny zespołu nerczycowego, który wymaga dogłębnego badania immunologicznego, możliwe jest przeprowadzenie biopsji nerek, odbytnicy, dziąseł i wykonanie badań angiograficznych.

Leczenie zespołu nerczycowego

Leczenie zespołu nerczycowego przeprowadza się w szpitalu pod nadzorem nefrologa.

Ogólne zalecenia dla lekarzy praktykujących w oddziałach urologicznych są następujące:

Przestrzeganie diety bezsolnej z ograniczeniem przyjmowania i selekcji płynów, w zależności od wieku pacjenta, ilości białka.

Prowadzenie terapii infuzyjnej za pomocą Repoliglyukin, Albumin itp.

Leki moczopędne zajmują ważne miejsce w leczeniu chorób nerek. Jednak ich odbiór powinien być ściśle kontrolowany przez specjalistów, w przeciwnym razie mogą wystąpić poważne problemy zdrowotne. Wśród nich: kwasica metaboliczna, hipokaliemia, ługowanie sodu z organizmu, zmniejszenie objętości krwi krążącej. Ponieważ przyjmowanie dużych dawek leków moczopędnych na tle niewydolności nerek lub hipoadalbuminemii jest często powikłane wstrząsem, który jest trudny do skorygowania, pacjentów należy leczyć ostrożnie. Im krótszy czas przyjmowania leków moczopędnych, tym lepiej. Zaleca się, aby ich ponowne przyjęcie wyznaczono tylko ze zwiększonym obrzękiem i ze zmniejszeniem ilości wydzielanego moczu.

Aby uratować pacjenta przed obrzękiem, zalecają przyjmowanie Furosemidu dożylnie lub doustnie. Jest to bardzo silny środek zmniejszający przekrwienie, ale jego efekt jest krótkotrwały.

Również do usuwania obrzęku można przypisać kwas etakrynowy. Hipotiazyd ma mniej wyraźny efekt. Jego efekt będzie zauważalny 2 godziny po pierwszym spożyciu.

Innym ważnym ogniwem w walce z obrzękiem są diuretyki, które pozwalają utrzymać potas w organizmie. Są to leki takie jak Amiloride, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron daje szczególną skuteczność w połączeniu z furasemidem.

Jeśli obrzęk jest spowodowany amyloidozą, trudno je skorygować lekami moczopędnymi.

Glukokortykosteroidy, takie jak prednizolon i metyloprednizolon, są lekami z wyboru w leczeniu immunosupresyjnym zespołu nerczycowego. Leki te mają bezpośredni wpływ na kompleksy immunologiczne, hamując ich podatność na mediatory zapalne, zmniejszając ich produkcję.

Kortykosteroidy przepisuje się na trzy sposoby:

Doustne podawanie leków z wydaniem maksymalnej dawki rano i następnie zmniejszenie dawki w 2-4 dawkach. Całkowita dawka jest obliczana z uwzględnieniem pracy kory nadnerczy. Leczenie odbywa się na samym początku terapii.

Alternatywny prednizolon jest stosowany jako terapia podtrzymująca. Dzienna dawka leku jest oferowana pacjentowi w odstępie jednego dnia. Pozwala to zaoszczędzić osiągnięty efekt i zmniejszyć nasilenie skutków ubocznych przyjmowania kortykosteroidów. Alternatywnym schematem leczenia prednizolonem jest również schemat wydawania leku pacjentowi codziennie przez 3 dni, po czym następuje przerwa w ciągu 3 lub 4 dni. Jeśli chodzi o efekt, te tryby z reguły nie mają pod tym względem żadnych różnic.

Ostatnią opcją przyjmowania glikokortykosteroidów jest przeprowadzenie terapii pulsacyjnej. W tym celu we krwi powstaje bardzo wysokie stężenie hormonu, ponieważ jest ono podawane dożylnie, kropla po kropli przez 20-40 minut. Zakraplacz jest wkładany raz, nie częściej niż raz na 48 godzin. Liczba podejść i dokładna dawka muszą być obliczone przez lekarza.

Oczywiście należy pamiętać o obfitości skutków ubocznych, które dają glukokortykoidy, między innymi: bezsenność, obrzęk, otyłość, miopatia, zaćma. Konieczne jest bardzo ostrożne anulowanie leków, ponieważ istnieje ryzyko ostrej niewydolności nadnerczy.

Jeśli chodzi o leczenie cytostatykami, w tym celu stosuje się takie leki, jak cyklofosfamid (Cytoxan, cyklofosfamid) i chlorambucyl (Leikeran, chlorbutyna). Leki te mają na celu hamowanie podziału komórek i nie mają selektywnej zdolności i wpływają absolutnie na wszystkie dzielące się komórki. Aktywacja leku następuje w wątrobie.

Cyklofosfamid jest leczony metodą pulsacyjną, wstrzykując go dożylnie, na tle terapii pulsowej kortykosteroidami.

Chlorambucyl przyjmuje się doustnie przez 2–2,5 miesiąca. Lek jest przepisywany głównie w nawracającej postaci choroby.

Terapia antybakteryjna jest konieczna, jeśli zespół rozwija się na tle przewlekłego zapalenia kłębuszków nerkowych. W tym celu najczęściej stosuje się takie leki jak cefazolina, ampicylina, doksycyklina.

Jeśli choroba ma ciężki przebieg, wówczas należy wykonać plazmaferezę, hemosorpcję, dożylne podanie Dekstranów, reopoliglutynę i roztwory białka.

Po wypisaniu pacjenta ze szpitala jest on monitorowany przez nefrologa w klinice w miejscu zamieszkania. Przez długi czas prowadzona jest wspomagająca terapia patogenetyczna. O możliwości jego ukończenia, decyzja może tylko lekarz.

Również pacjenci są zalecani do leczenia sanatoryjnego, na przykład na południowym wybrzeżu Krymu. Konieczne jest udanie się do sanatorium podczas remisji choroby.

Jeśli chodzi o dietę, pacjenci powinni stosować dietę terapeutyczną pod numerem 7. Zmniejsza to obrzęk, normalizuje metabolizm i diurezę. Surowo zabrania się umieszczania w menu tłustych mięs, produktów zawierających sól, margarynę, tłuszcze trans, wszystkie rośliny strączkowe, wyroby czekoladowe, marynaty i sosy. Posiłki powinny być ułamkowe, metody gotowania powinny być delikatne. Woda jest spożywana w ograniczonej ilości, jej objętość jest obliczana indywidualnie, w zależności od dziennej diurezy pacjenta.

Zapobieganie i rokowanie zespołu nerczycowego

Środki profilaktyczne obejmują uporczywe i wczesne leczenie kłębuszkowego zapalenia nerek, a także innych chorób nerek. Konieczne jest przeprowadzenie gruntownej reorganizacji ognisk infekcji, a także zapobieganie patologiom, które służą jako czynniki etiologiczne wystąpienia tego zespołu.

Leki należy przyjmować wyłącznie zgodnie z zaleceniami lekarza prowadzącego. Szczególną ostrożność należy zachować w odniesieniu do tych funduszy, które mają nefrotoksyczność lub mogą powodować reakcję alergiczną.

Jeśli choroba objawiła się raz, konieczne są dalsze kontrole medyczne, terminowe badania, unikanie nasłonecznienia i hipotermii. Jeśli chodzi o zatrudnienie, praca osób z zespołem nerczycowym powinna być ograniczona pod względem wysiłku fizycznego i napięcia nerwowego.

Rokowanie powrotu do zdrowia zależy głównie od tego, co spowodowało rozwój zespołu, a także od tego, jak długo pacjent był bez leczenia, ile ma lat i od innych czynników. Warto wziąć pod uwagę, że całkowite i trwałe odzyskiwanie można osiągnąć dość rzadko. Jest to możliwe z reguły u dzieci z pierwotnym nerczycą tłuszczową.

Pozostałe grupy pacjentów prędzej czy później następuje nawrót choroby ze wzrostem objawów zaburzeń czynności nerek, czasem z nadciśnieniem złośliwym. W rezultacie u pacjenta rozwija się niewydolność nerek z następującą mocznicą azotemiczną i śmiercią osoby. Dlatego im szybciej rozpocznie się leczenie, tym korzystniejsze rokowanie.

Edukacja: Dyplom ze specjalności „Andrologia” został uzyskany po zdaniu egzaminu w Klinice Urologii Endoskopowej Rosyjskiej Akademii Edukacji Medycznej w Centrum Urologii Centralnego Szpitala Klinicznego nr 1 Kolei Rosyjskich (2007). Do roku 2010 ukończył szkołę podyplomową.

Zespół nerczycowy: patogeneza, objawy, diagnoza, sposób leczenia

Zespół nerczycowy to niespecyficzny kompleks objawów klinicznych i laboratoryjnych, który występuje podczas zapalenia nerek i objawia się obrzękiem, białkiem w moczu i jego niską zawartością w osoczu krwi. Syndrom jest klinicznym objawem dysfunkcji nerek lub niezależnej nozologii.

Termin „zespół nerczycowy” w 1949 roku zastąpił definicję „nerczyca”. Według statystyk patologia często dotyka dzieci w wieku 2-5 lat i dorosłych w wieku 20-40 lat. Współczesna medycyna to znane przypadki rozwoju zespołu u osób starszych i noworodków. Przewaga mężczyzn lub kobiet w strukturze zachorowalności zależy od patologii, która stała się podstawową przyczyną zespołu. Jeśli występuje na tle dysfunkcji autoimmunologicznej, kobiety przeważają wśród pacjentów. Jeśli zespół rozwija się na tle przewlekłej patologii płuc lub zapalenia kości i szpiku, to głównie chorzy są chorzy.

Zespół nerczycowy towarzyszy różnym chorobom urologicznym, autoimmunologicznym, zakaźnym i metabolicznym. Jednocześnie wpływa na aparat kłębuszkowy nerek i zaburzony jest metabolizm białkowo-lipidowy. Białka i lipidy po wejściu do moczu przeciekają przez ścianę nefronu i uszkadzają komórki nabłonkowe skóry. Konsekwencją tego są uogólnione i obrzęki obwodowe. Utrata białka w moczu następuje w wyniku ciężkiej niewydolności nerek. Reakcje autoimmunologiczne odgrywają również dużą rolę w rozwoju choroby.

Rozpoznanie zespołu nerczycowego opiera się na danych klinicznych i laboratoryjnych. U pacjentów pojawiają się objawy nerek i nadnerczy, występują obrzęki o różnej lokalizacji, rozwija się dystrofia skóry i błon śluzowych. Obrzęk nóg i twarzy zwiększa się stopniowo w ciągu kilku dni. Uogólniony obrzęk występuje jako anasarki i obrzęk surowiczych jam.

We krwi występuje hipoalbuminemia, dysproteinemia, hiperlipidemia, zwiększone krzepnięcie krwi, a w moczu występuje masywny białkomocz.

Aby potwierdzić diagnozę, konieczne są dane z biopsji nerki i badania histologicznego biopsji. Leczenie zachowawcze jest zgodne ze ścisłą dietą, prowadzącą detoksykację, terapię immunosupresyjną, etiotropową, patogenetyczną i objawową.

Etiopatogeneza

Pierwotny zespół nerczycowy rozwija się z bezpośrednim uszkodzeniem nerek. Jego przyczyny to:

• Zapalenie kłębuszków nerkowych,
• Zapalenie bakteryjne układu kanalikowego nerek,
• Odkładanie się białka amyloidowego w tkance nerkowej,
• Późna toksykoza ciąży - nefropatia,
• Nowotwory nerek.

Wrodzona postać zespołu jest spowodowana odziedziczoną mutacją genu, a nabyta forma może rozwijać się w każdym wieku.

Wtórną postacią zespołu jest powikłanie różnych patologii somatycznych:

1. Kolagenozy,
2. Zmiany reumatyczne,
3. Cukrzyca
4. Onkopatologia,
5. Zakrzepica żył wątrobowych lub nerkowych,
6. Procesy ropno-septyczne,
7. Zaburzenia krwi
8. Zakażenia bakteryjne i wirusowe,
9. Choroby pasożytnicze,
10. Alergie,
11. Ziarniniakowatość,
12. Choroba wątroby,
13. Przewlekła niewydolność serca
14. Zatrucie solami metali ciężkich lub niektórymi lekami.

Istnieje idiopatyczny wariant zespołu, w którym przyczyna pozostaje nieznana. Rozwija się głównie u dzieci ze słabą odpornością i najbardziej podatnych na wiele chorób.

Patogenetyczne mechanizmy zespołu nerczycowego przez długi czas nie były w pełni zrozumiałe. Obecnie naukowcy rozpoznają teorię immunologiczną. To jest podstawa patogenezy syndromu. Wynika to z dużej częstości występowania choroby wśród pacjentów z alergicznymi chorobami immunologicznymi. Ponadto w trakcie leczenia leki immunosupresyjne dają dobry efekt terapeutyczny.

W wyniku interakcji przeciwciał z antygenami endogennymi i egzogennymi powstają kompleksy immunologiczne, które krążą we krwi i osiadają w nerkach, uszkadzając warstwę nabłonkową. Rozwija się stan zapalny, zaburza się mikrokrążenie kłębuszkowe, wzrasta krzepnięcie krwi. Filtr kłębuszkowy traci swoją wnikliwą zdolność, zaburzenia wchłaniania białek i przedostania się do moczu. W ten sposób rozwija się białkomocz, hipoproteinemia, hipoalbuminemia i hiperlipidemia. Hipowolemia i zmniejszenie osmozy prowadzą do powstawania obrzęku. W tym procesie ważna jest nadprodukcja aldosteronu i reniny, a także zwiększona reabsorpcja sodu.

Nasilenie objawów klinicznych zespołu zależy od intensywności i czasu trwania ekspozycji na czynniki etiopatogenetyczne.

Symptomatologia

Pomimo zróżnicowanej etiologii zespołu, jego objawy kliniczne są tego samego typu i typowe.

• Białkomocz jest wiodącym, ale nie jedynym objawem patologii. Większość utraconego białka to albumina. Ich ilość we krwi zmniejsza się, zatrzymywanie płynów występuje w organizmie, co klinicznie objawia się obrzękiem o różnej lokalizacji i częstości występowania, poprzez gromadzenie się wolnego transudatu we wnękach. Dzienna diureza jest mniejsza niż 1 litr.
• Pacjenci mają typowy wygląd: mają bladą, pastowatą twarz i opuchnięte powieki, język pokryty, brzuch spuchnięty. Pierwszy obrzęk pojawia się wokół oczu, na czole, policzkach. Powstała tak zwana „twarz nefrotyczna”. Następnie spadają na dolną część pleców, kończyny i rozprzestrzeniają się na całą tkankę podskórną, rozciągając skórę. Obrzęk ogranicza mobilność pacjentów, zmniejsza ich aktywność, utrudnia proces oddawania moczu, powoduje ciągłe łzawienie oczu.
• Objawy osłabienia obejmują: osłabienie, letarg, hipodynamikę, suchość w ustach, pragnienie, dyskomfort i ciężkość w dolnej części pleców, zmniejszoną sprawność.
• Ostry zespół nerczycowy objawia się gorączką i objawami zatrucia.
• Zmiany zwyrodnieniowe-dystroficzne w skórze - suchość, łuszczenie się, pojawienie się pęknięć, przez które można uwolnić płyn.
• Objawy dyspeptyczne nie zawsze występują. Należą do nich ból w nadbrzuszu, brak apetytu, wymioty, wzdęcia, biegunka.
• Zespół bólowy - bóle głowy, bóle mięśni i bóle stawów, bóle pleców.
• Ciężki przewlekły zespół nerczycowy objawia się klinicznie parestezjami i napadami drgawkowymi.
• Hydrothorax i hydropericardium objawiają się jako duszność i ból w klatce piersiowej.

1. Uporczywe jest powszechną postacią choroby, charakteryzującą się ospałym i powolnym przebiegiem. Nawet trwałe leczenie nie zapewnia stabilnej remisji. Wynikiem patologii jest rozwój niewydolności nerek.
2. Nawracające - częste zmiany samoistnych zaostrzeń i remisji, które są osiągane za pomocą terapii lekowej.
3. Epizodyczny - rozwija się na początku choroby podstawowej i kończy się stabilną remisją.
4. Postępujący - szybki rozwój patologii, prowadzący do rozwoju niewydolności nerek w ciągu 1-3 lat.

Rozróżnia się także 2 typy syndromów, w zależności od wrażliwości na terapię hormonalną - oporne na hormony i wrażliwe na hormony.

Komplikacje

W przypadku braku terminowego i odpowiedniego leczenia, zespół nerczycowy prowadzi do rozwoju poważnych powikłań i nieprzyjemnych konsekwencji. Obejmują one:

• Choroby zakaźne - zapalenie płuc, otrzewnej, opłucnej, posocznicy, furunculosis. Późna terapia przeciwbakteryjna może prowadzić do śmierci pacjenta.
• Nadmierne chłodzenie krwi, zatorowość płucna, zakrzepica żył, zakrzepica tętnicy nerkowej.
• Ostry wypadek naczyniowo-mózgowy.
• Hipokalcemia, zmniejszona gęstość kości.
• Obrzęk mózgu i siatkówki.
• Obrzęk płuc.
• Hiperlipidemia, miażdżyca, ostra niewydolność wieńcowa.
• Niedokrwistość z niedoboru żelaza.
• Anoreksja.
• Rzucanie u kobiet w ciąży, przedwczesne zakończenie ciąży, przedwczesny poród.
• Wstrząs hipowolemiczny.
• Upadek.
• Śmiertelny wynik.

Środki diagnostyczne

Diagnoza zespołu nerczycowego zaczyna się od słuchania skarg i brania historii. Eksperci dowiadują się od pacjenta o występowaniu ciężkich chorób somatycznych - cukrzycy, tocznia, reumatyzmu. Poniższe informacje mają znaczenie diagnostyczne: czy członkowie rodziny cierpią na choroby nerek; czas pojawienia się pierwszego obrzęku; Jakie leczenie poddano pacjentowi?

1. Blada, perłowa, zimna i sucha skóra,
2. Gęsta tablica na języku,
3. Spuchnięty brzuch,
4. Powiększona wątroba
5. Obwodowy i uogólniony obrzęk.

Osłuchiwanie hydropericardium powoduje stłumienie tonów serca, a przy użyciu płynu w postaci płukanki - delikatne bąbelki w płucach. Objaw Pasternatsky'ego jest pozytywny - pacjenci odczuwają pewien ból podczas bicia.

• Hemogram - leukocytoza, zwiększony OB, eozynofilia, trombocytoza, erytropenia, niedokrwistość;
• Biochemia krwi - hipoalbuminemia, hipoproteinemia, hipercholesterolemia, hiperlipidymia;
• Koagulogram - objawy DIC;
• W moczu - białko, leukocyty, cylindry, kryształy cholesterolu, krwinki czerwone, wysoki ciężar właściwy;
• Próbka Zimnitsky - zmniejszenie ilości moczu i zwiększenie jego gęstości z powodu zwiększonej reabsorpcji w kanalikach nerkowych;
• Test Nechiporenko - zwiększona liczba cylindrów, erytrocytów i leukocytów w 1 ml moczu;
• Biopsja moczu - określenie rodzaju i ilości patogennej mikroflory, która spowodowała proces patologiczny w układzie moczowym. Bakteriuria - liczba bakterii w 1 ml moczu jest większa niż 105.

Z powodu hiperlipidemii krew nabiera charakterystycznego wyglądu: serum jest pomalowane w mleczno-biały kolor.

Instrumentalne metody badawcze:

1. Elektrokardiografia - wolne tętno, dystroficzne zmiany w mięśniu sercowym.
2. USG nerek - określenie struktury i lokalizacji nerek, obecność patologii strukturalnych w organizmie.
3. Sonografia dopplerowska naczyń nerkowych ujawnia ich zwężenie i blokadę, bada dopływ krwi do nerek.
4. Urografia dożylna w dół to niezdolność nerek do całkowitego wyeliminowania substancji nieprzepuszczającej promieniowania.
5. Nephroscintigraphy - ocena funkcji nerek i ich ukrwienia. Wstrzyknięty środek radiologiczny impregnuje tkankę nerkową i skanuje specjalny aparat.
6. Biopsja nerek - pobranie tkanki nerkowej do późniejszego badania mikroskopowego.

Nowoczesne metody diagnostyczne pozwalają lekarzowi szybko i prawidłowo zidentyfikować zaburzenia czynności nerek i postawić diagnozę. Jeśli te procedury laboratoryjne i instrumentalne są niewystarczające, są one uzupełniane badaniami immunologicznymi i alergologicznymi.

Wideo: testy na zespół nerczycowy

Wydarzenia medyczne

Patologowie zajmują się urologami i nefrologami w warunkach szpitalnych. Wszystkim pacjentom podano dietę bezsolną, ograniczenie płynów, odpoczynek w łóżku, terapię etiotropową i leczenie objawowe.

Terapia dietetyczna jest niezbędna do normalizacji metabolizmu, przywrócenia codziennej diurezy i zapobiegania obrzękom. Pacjenci powinni spożywać około 2700 - 3000 kilokalorii dziennie, jeść pięć do sześciu razy dziennie w małych porcjach, ograniczać ilość płynów i soli w diecie do 2-4 gramów. Żywność powinna być bogata w białka, węglowodany, witaminy i potas. Dozwolone są niskotłuszczowe odmiany mięsa i ryb, odtłuszczone mleko i twaróg, płatki i makarony, surowe warzywa i owoce, kissels, kompoty, herbaty. Zakazane pikle i marynaty, wędzone mięsa, przyprawy, słodycze, pieczenie, smażone i pikantne potrawy.

• Jeśli zespół jest przejawem patologii autoimmunologicznej, przepisuje się glikokortykosteroidy - „Prednizolon”, „Betametazon”. Glukokortykosteroidy mają działanie przeciwzapalne, przeciwobrzękowe, przeciwalergiczne i przeciwszokowe. Immunosupresyjne działanie steroidów polega na hamowaniu procesu tworzenia przeciwciał, tworzeniu CEC, poprawie przepływu krwi przez nerki i filtracji kłębuszkowej.
• Odporny na hormony zespół nerczycowy o nieznanej etiologii jest leczony cytostatykami - „cyklofosfamid”, „metotreksat”, „chlorbutyna”. Hamują podział komórek, nie mają selektywnej zdolności i oddziałują na wszystkie narządy i tkanki.
• Jeśli przyczyną patologii jest infekcja bakteryjna, pacjentom przepisuje się antybiotyki - „cefazolinę”, „ampicylinę”, „doksycyklinę”.

1. Diuretyki do zmniejszania obrzęku - „Furosemid”, „Hipotiazyd”, „Aldacton”, „Veroshpiron”.
2. Preparaty potasowe - Panangin, Asparkam.
3. Środki odrażające - Suprastin, Tavegil, Tsetrin.
4. Glikozydy nasercowe - „Strofantin”, „Korglikon”, „Cordiamin”.
5. Leki przeciwzakrzepowe w zapobieganiu powikłaniom zakrzepowo-zatorowym - heparyna, Fraxiparin.
6. Leczenie infuzyjne - dożylne podawanie albuminy, osocza, reopolyglukiny w celu normalizacji BCC, rehydratacji, detoksykacji organizmu.
7. Leki przeciwnadciśnieniowe o podwyższonym ciśnieniu krwi - „Capoten”, „Lisinopril”, „Tenoric”.

W ciężkich przypadkach wykonuje się hemosorpcję i plazmaferezę. Po ustąpieniu ostrych zjawisk zalecono leczenie regenerujące w kurortach Północnego Kaukazu lub na wybrzeżu Krymu.

Tradycyjna medycyna nie ma wyraźnego efektu terapeutycznego. Eksperci mogą zalecić przyjmowanie w domu opłat moczopędnych i wywarów z mącznicy lekarskiej, jałowca, pietruszki, borówki brusznicy.

Zespół nerczycowy jest śmiertelną chorobą, która często powoduje zaburzenia czynności mózgu, serca i płuc. Właściwa terapia zespołu nerczycowego i przestrzeganie wszystkich zaleceń klinicznych specjalistów może normalizować pracę nerek i osiągnąć stabilną remisję.

Środki zapobiegawcze

Środki zapobiegawcze zapobiegające rozwojowi zespołu:

• Wczesne wykrywanie i odpowiednie leczenie choroby nerek,
• Ostrożne stosowanie leków nefrotoksycznych pod nadzorem lekarza,
• Remediacja przewlekłych ognisk infekcji,
• Zapobieganie patologiom objawiającym się zespołem nerczycowym
• Nadzór kliniczny przez nefrologa,
• Ograniczenie stresu psycho-emocjonalnego
• Eliminacja przepięć fizycznych
• Terminowa diagnoza prenatalna choroby wrodzonej,
• Właściwe i zrównoważone odżywianie,
• Coroczne badanie lekarskie przez lekarzy
• Analiza rodowodowa z oceną chorób nerek i nadnerczy w najbliższej rodzinie.

Rokowanie zespołu jest niejednoznaczne. Zależy to od czynników etiopatogenetycznych, wieku i indywidualnych cech pacjenta, prowadzonego leczenia. Pełne wyleczenie tej dolegliwości jest prawie niemożliwe. Pacjenci prędzej czy później nawroty patologii i jej szybki postęp. Wynikiem tego zespołu często staje się przewlekłe zaburzenie czynności nerek, mocznica azotemiczna lub śmierć pacjenta.

Zespół nerczycowy - przyczyny i objawy. Objawy i leczenie ostrego i przewlekłego zespołu nerczycowego

Choroba jest zwykle ciężka. Proces ten może być skomplikowany ze względu na wiek pacjenta, jego objawy kliniczne i towarzyszące patologie. Prawdopodobieństwo pozytywnego wyniku jest bezpośrednio związane z odpowiednio wybranym i szybko rozpoczętym leczeniem.

Zespół nerczycowy - co to jest

Zespoły nerek są diagnozowane na podstawie informacji o zmianach w moczu i badaniach krwi. Choroby tego typu towarzyszą obrzękowi, zlokalizowanemu w całym ciele, ponadto charakteryzują się zwiększonym krzepnięciem krwi. Zespół nerczycowy jest zaburzeniem czynności nerek, powodującym zwiększenie ilości białka usuwanego z organizmu poprzez oddawanie moczu (nazywa się to białkomoczem). Ponadto podczas patologii dochodzi do redukcji albuminy we krwi, a metabolizm tłuszczów i białek jest zaburzony.

Zespół nerczycowy - przyczyny

Przyczyny zespołu nerczycowego nadal nie są w pełni zrozumiałe, ale wiadomo już, że są one podzielone na pierwotne i wtórne. Pierwszą z nich są dziedziczne predyspozycje do kłębuszkowego zapalenia nerek, chorób dróg moczowych, wrodzonych patologii funkcjonowania i struktury nerek (choroba często występuje z amyloidozą, z nefropatią kobiet w ciąży, z guzami nerek, z odmiedniczkowym zapaleniem nerek). Wtórnymi przyczynami rozwoju choroby są:

• infekcje wirusowe, w tym zapalenie wątroby i AIDS;
• rzucawka / stan przedrzucawkowy;
• cukrzyca;
• gruźlica;
• częste stosowanie leków wpływających na czynność nerek / wątroby;
• zatrucie krwi;
• występowanie reakcji alergicznych;
• przewlekłe zapalenie wsierdzia;
• zatrucie chemiczne;
• wrodzona niewydolność mięśnia sercowego;
• nowotwory onkologiczne w nerkach;
• toczeń, inne choroby autoimmunologiczne.

Zespół nerczycowy - klasyfikacja

Jak opisano powyżej, choroba może być pierwotna lub wtórna, w zależności od przyczyn jej wystąpienia. W tym przypadku pierwsza forma patologii dzieli się na nabytą i dziedziczną. Jeśli wszystko jest jasne w przypadku ostatniego rodzaju nefropatii, wówczas nabyta cecha charakteryzuje się nagłym rozwojem choroby na tle różnych dolegliwości nerek. Klasyfikacja zespołu nerczycowego obejmuje także idiopatyczną postać choroby, w której jej przyczyny pozostają nieznane (niemożliwe jest ich ustalenie). Idiopatyczna nefropatia błoniasta jest częściej diagnozowana u dzieci.

Ponadto istnieje inna klasyfikacja oparta na odpowiedzi organizmu na leczenie choroby hormonami. Tak więc patologia dzieli się na:

• wrażliwy na hormony (dobrze leczony lekami hormonalnymi);
• niewrażliwy na hormony (w tym przypadku leczenie przeprowadza się lekami, które hamują intensywność zespołu nerczycowego).

W zależności od nasilenia objawów, choroba nerek może być:

• ostry (z objawami choroby objawiającymi się raz);
• przewlekłe (objawy występują okresowo, po czym rozpoczyna się okres remisji).

Zespół nerczycowy - patogeneza

Patologia często dotyka dziecka, a nie dorosłego, a zespół rozwija się z reguły w wieku 4 lat. Statystyki pokazują, że chłopcy są bardziej podatni na choroby niż dziewczęta. Patogeneza zespołu nerczycowego polega na tym, że metabolizm białkowo-lipidowy jest zaburzony w organizmie człowieka, w wyniku czego te dwie substancje gromadzą się w moczu i wyciekają do komórek skóry. W rezultacie charakterystyczne objawy nefropatii - obrzęk. Bez właściwej terapii choroba prowadzi do poważnych powikłań, aw skrajnych przypadkach może być śmiertelna.

Zespół nerczycowy u dzieci

Ta zbiorowa koncepcja obejmuje cały zespół objawów i charakteryzuje się rozległym obrzękiem tkanki tłuszczowej, gromadzeniem się płynu w jamach ciała. Wrodzony zespół nerczycowy u dzieci zwykle rozwija się w okresie niemowlęcym i do 4 lat. Jednocześnie często nie jest możliwe lub trudne do określenia przyczyny choroby u dzieci. Lekarze kojarzą nefropatię dziecięcą z układem odpornościowym niesformowanego dziecka i jego podatnością na wiele patologii.

Wrodzona choroba typu fińskiego u dziecka może nawet rozwinąć się w macicy i do 3 lat. Zespół otrzymał tę nazwę w wyniku badań przeprowadzonych przez fińskich naukowców. Często nefropatia u dzieci występuje na tle innych dolegliwości:

• z zapaleniem kłębuszków nerkowych;
• toczeń rumieniowaty układowy;
• twardzina skóry;
• zapalenie naczyń;
• cukrzyca;
• amyloidoza;
• onkologia.

Oprócz tych stanów patologicznych bodźcem może być choroba o minimalnej zmianie lub ogniskowa segmentalna stwardnienie kłębuszków nerkowych. Diagnoza zespołu nerczycowego u dzieci nie jest trudnym zadaniem: nawet w macicy patologię można zidentyfikować poprzez analizę płynu owodniowego i ultradźwięków.

Ostry zespół nerczycowy

Choroba, która została zdiagnozowana po raz pierwszy, nazywa się „ostrym zespołem nerczycowym”. Wcześniejsza patologia symptomatologii obejmuje:

• recesja, słabość;
• redukcja diurezy;
• zespół obrzękowy, który zaczyna się w wyniku zatrzymania wody i sodu w organizmie (objaw jest zlokalizowany wszędzie: od twarzy po kostki);
• podwyższone ciśnienie krwi (rozpoznawane u 70% pacjentów).

Przyczyny ostrego zespołu nerczycowego są eliminowane przez terapię antybiotykową. W tym przypadku leczenie trwa około 10-14 dni. Terapia patogenetyczna obejmuje stosowanie leków przeciwzakrzepowych (opartych na heparynie) i środków przeciwpłytkowych (curantil). Ponadto obowiązkowym elementem przywracania zdrowia pacjenta jest leczenie objawowe, które obejmuje przyjmowanie leków o działaniu moczopędnym (hipotiazyd, furosemid). Przy skomplikowanej, długotrwałej chorobie przepisywane są kortykosteroidy i terapia pulsowa.

Przewlekły zespół nerczycowy

W tej postaci choroba charakteryzuje się zmianą okresów zaostrzenia i remisji. Z reguły przewlekły zespół nerczycowy jest diagnozowany w wieku dorosłym z powodu niewłaściwego lub nieodpowiedniego leczenia ostrej nefropatii w dzieciństwie. Główne objawy kliniczne patologii zależą od jej formy. Typowymi objawami zespołu są:

• wysokie ciśnienie krwi;
• obrzęk ciała, twarzy;
• słaba praca nerek.

Samo leczenie choroby jest niedopuszczalne: główna terapia odbywa się w specjalistycznym szpitalu. Wspólne wymagania dla wszystkich pacjentów to:

• dieta bezsolna;
• ograniczające spożycie płynu;
• przyjmowanie leków przepisanych przez lekarza;
• zgodność z zalecanym systemem;
• unikać hipotermii, stresu psychicznego i fizycznego.

Zespół nerczycowy - objawy

Głównym objawem nefropatii jest obrzęk ciała. Na pierwszym etapie patologii zlokalizowana jest głównie na twarzy (z reguły na powiekach). Po obrzęku występuje w okolicy narządów płciowych, dolnej części pleców. Objaw rozprzestrzenia się na narządy wewnętrzne: płyn gromadzi się w otrzewnej, przestrzeni między płucami i żebrami, tkanką podskórną, osierdziem. Inne objawy zespołu nerczycowego to:

• suche usta, częste pragnienie;
• ogólna słabość;
• zawroty głowy, ciężkie migreny;
• naruszenie oddawania moczu (ilość moczu jest zmniejszona do litra dziennie);
• tachykardia;
• biegunka / wymioty lub nudności;
• bolesność, ciężkość w okolicy lędźwiowej;
• wzrost otrzewnej (brzuch zaczyna rosnąć);
• skóra staje się sucha, blada;
• zmniejszony apetyt;
• duszność w spoczynku;
• drgawki;
• wiązka gwoździ.

Zespół nerczycowy - diagnostyka różnicowa

Aby określić formę i zakres choroby, przeprowadza się diagnostykę różnicową zespołu nerczycowego. W tym przypadku głównymi metodami są badania, rozmowy z pacjentami, przeprowadzanie badań laboratoryjnych i przeprowadzanie badania sprzętu pacjenta. Diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana przez urologa, który ocenia ogólny stan pacjenta, przeprowadza badanie i omacywanie obrzęku.

Badania moczu i krwi podlegają diagnostyce laboratoryjnej, podczas której przeprowadzane są badania biochemiczne i ogólne. Jednocześnie eksperci identyfikują zmniejszoną lub zwiększoną ilość albuminy, białek, cholesterolu w płynach. Stosując techniki diagnostyczne określa się pojemność filtracyjną nerek. Diagnostyka sprzętu obejmuje:

• biopsja nerki;
• USG nerek (pozwala to wykryć guzy w organizmie);
• scyntygrafia z kontrastem;
• EKG;
• RTG płuc.

Leczenie zespołu nerczycowego

Terapia chorobowa obejmuje zintegrowane podejście. Leczenie zespołu nerczycowego koniecznie obejmuje przyjmowanie glikokortykosteroidów (Prednisol, Prednisolone, Medopred, Solu-Medrol, Metyloprednizolon, Metipred), które pomagają zmniejszyć obrzęki, mają działanie przeciwzapalne. Ponadto cytostatyki (chlorambucyl, cyklofosfamid), które hamują rozprzestrzenianie się patologii, oraz leki immunosupresyjne, są antymetabolitami, są przepisywane pacjentowi z nefropatią w celu nieznacznego zmniejszenia odporności (jest to konieczne w leczeniu choroby).

Obowiązkowym elementem leczenia farmakologicznego zespołu nerczycowego jest podawanie diuretyków - diuretyków, takich jak Veroshpiron, które służą jako skuteczny sposób na łagodzenie obrzęku. Ponadto, gdy ta choroba przewiduje wprowadzenie specjalnych roztworów we krwi - terapia infuzyjna. Lekarz oblicza preparaty, stężenie i objętość indywidualnie dla każdego pacjenta). Obejmują one antybiotyki i albuminę (substancję zastępującą osocze).

Dieta dla zespołu nerczycowego

Pacjenci z nefropatią z wyraźnym obrzękiem i nieprawidłowym białkiem w moczu powinni zdecydowanie przestrzegać diety. Ma na celu normalizację procesów metabolicznych i zapobieganie dalszemu kształceniu obrzęków. Dieta na zespół nerczycowy obejmuje stosowanie nie więcej niż 3000 kcal dziennie, podczas gdy żywność musi być spożywana w małych ilościach. Podczas leczenia zespołu należy porzucić ostre, tłuste potrawy, zminimalizować ilość soli w diecie i zmniejszyć objętość przyjmowanego płynu do 1 litra dziennie.

W przypadku zespołu nerczycowego z menu należy wykluczyć następujące produkty:

• produkty piekarnicze;
• smażone jedzenie;
• twarde sery;
• wysokotłuszczowe produkty mleczne;
• tłuste potrawy;
• margaryna;
• napoje gazowane;
• kawa, mocna herbata;
• przyprawy, marynaty, sosy;
• czosnek;
• rośliny strączkowe;
• cebula;
• słodycze

Powikłania zespołu nerczycowego

Niewłaściwe lub opóźnione leczenie nefropatii może prowadzić do negatywnych konsekwencji, w tym rozprzestrzeniania się infekcji spowodowanych osłabieniem odporności. Dzieje się tak dlatego, że podczas terapii leki immunosupresyjne są stosowane w celu zwiększenia wpływu niektórych leków na zaatakowane narządy. Możliwe powikłania zespołu nerczycowego obejmują kryzys nerczycowy, w którym białka w organizmie są zredukowane do minimum, a ciśnienie krwi wzrasta.

Zagrażającym życiu powikłaniem może być obrzęk mózgu, który rozwija się w wyniku gromadzenia się płynu i wzrostu ciśnienia wewnątrz czaszki. Czasami nefropatia prowadzi do obrzęku płuc i zawału serca, który charakteryzuje się martwicą tkanki serca, pojawieniem się skrzepów we krwi, zakrzepicą żył i tętnic oraz miażdżycą tętnic. Jeśli patologię wykryto u kobiety w ciąży, a następnie u niej i płodu, grozi to gestozą. W skrajnych przypadkach lekarz zaleca aborcję.

Zespół nerczycowy

Zespół nerczycowy jest kompleksem objawów, który rozwija się na tle uszkodzenia nerek, w tym masywnego białkomoczu, zaburzeń metabolizmu białkowo-lipidowego i obrzęku. Patologii towarzyszy hipoalbuminemia, dysproteinemia, hiperlipidemia, obrzęk o różnej lokalizacji (aż do anasarca i puchnięcia surowiczych jam), dystroficzne zmiany skóry i błon śluzowych. W diagnozie ważną rolę odgrywa obraz kliniczny i laboratoryjny: zmiany w biochemicznych badaniach krwi i moczu, objawy nerkowe i nadnerczowe, dane z biopsji nerek. Leczenie zespołu nerczycowego jest zachowawcze, w tym powołanie diety, leczenie infuzyjne, leki moczopędne, antybiotyki, kortykosteroidy, cytostatyki.

Zespół nerczycowy

Zespół nerczycowy może rozwinąć się na tle szerokiego zakresu urologicznych, układowych, zakaźnych, przewlekłych chorób metabolicznych. We współczesnej urologii ten kompleks objawów komplikuje przebieg choroby nerek w około 20% przypadków. Patologia często rozwija się u dorosłych (30-40 lat), rzadziej u dzieci i osób starszych. Klasyczny tetrad objawów obserwuje się: białkomocz (ponad 3,5 g / dzień), hipoalbuminemia i hipoproteinemia (poniżej 60-50 g / l), hiperlipidemia (cholesterol powyżej 6,5 mmol / l), obrzęk. W przypadku braku jednego lub dwóch objawów mówią o niekompletnym (zredukowanym) zespole nerczycowym.

Powody

Ze względu na pochodzenie zespół nerczycowy może być pierwotny (komplikujący niezależną chorobę nerek) lub wtórny (konsekwencja chorób, które występują przy wtórnym zaangażowaniu nerek). Pierwotna patologia występuje w zapaleniu kłębuszków nerkowych, odmiedniczkowym zapaleniu nerek, pierwotnej amyloidozie, nefropatii u kobiet w ciąży, guzach nerki (hiper-nadciśnienie).

Drugorzędny kompleks objawów może być spowodowany wieloma stanami: kolagenozą i zmianami reumatycznymi (SLE, guzkowe zapalenie okołotętnicze, krwotoczne zapalenie naczyń, twardzina skóry, reumatyzm, reumatoidalne zapalenie stawów); procesy ropne (rozstrzenie oskrzeli, ropnie płuc, septyczne zapalenie wsierdzia); choroby układu limfatycznego (chłoniak, limfogranulomatoza); choroby zakaźne i pasożytnicze (gruźlica, malaria, syfilis).

W niektórych przypadkach zespół nerczycowy rozwija się na tle chorób narkotykowych, ciężkich alergii, zatrucia metalami ciężkimi (rtęć, ołów), użądleń pszczół i węży. Czasami, głównie u dzieci, nie można zidentyfikować przyczyny zespołu nerczycowego, co umożliwia wyizolowanie idiopatycznej wersji choroby.

Patogeneza

Wśród koncepcji patogenezy najbardziej powszechną i uzasadnioną jest teoria immunologiczna, na korzyść której świadczy wysoka częstość występowania zespołu w chorobach alergicznych i autoimmunologicznych oraz dobra odpowiedź na leczenie immunosupresyjne. Jednocześnie krążące w krwi kompleksy immunologiczne są wynikiem interakcji przeciwciał z antygenami wewnętrznymi (DNA, krioglobuliny, zdenaturowane nukleoproteiny, białka) lub zewnętrznymi (wirusowymi, bakteryjnymi, pokarmowymi, lekowymi).

Czasami przeciwciała powstają bezpośrednio w błonie podstawnej kłębuszków nerkowych. Osadzanie kompleksów immunologicznych w tkance nerkowej powoduje reakcję zapalną, upośledzenie mikrokrążenia w naczyniach włosowatych kłębuszków, rozwój zwiększonego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego. Zmiana przepuszczalności filtra kłębuszkowego w zespole nerczycowym prowadzi do upośledzenia wchłaniania białek i jego wejścia do moczu (białkomocz).

Z powodu ogromnej utraty białka we krwi, hipoproteinemia, hipoalbuminemia i hiperlipidemia (podwyższony poziom cholesterolu, triglicerydów i fosfolipidów) są związane z upośledzonym metabolizmem białek. Pojawienie się obrzęku jest spowodowane hipoalbuminemią, spadkiem ciśnienia osmotycznego, hipowolemią, zmniejszeniem przepływu krwi przez nerki, zwiększoną produkcją aldosteronu i reniny, reabsorpcją sodu.

Makroskopowo nerki mają zwiększone rozmiary, gładką i równą powierzchnię. Warstwa korowa na nacięciu jest jasnoszara, a warstwa rdzenia jest czerwonawa. Badanie mikroskopowe obrazu tkanki nerki pozwala zobaczyć zmiany, które charakteryzują nie tylko zespół nerczycowy, ale także wiodącą patologię (amyloidozę, zapalenie kłębuszków nerkowych, kolagenozę, gruźlicę). Histologicznie, zespół nerczycowy charakteryzuje się upośledzoną strukturą podocytów (komórek kłębuszków nerkowych) i kapilarnych błon podstawnych.

Objawy

Objawy zespołu nerczycowego są tego samego typu, pomimo różnicy przyczyn powodujących ten zespół. Główną manifestacją jest białkomocz, osiągający 3,5-5 lub więcej g / dzień, przy czym do 90% białka wydalanego z moczem stanowi albumina. Masowa utrata związków białkowych powoduje spadek poziomu całkowitego białka serwatkowego do 60-40 lub mniej g / l. Zatrzymanie płynów może objawiać się obrzękiem obwodowym, wodobrzuszem, anasarcą (uogólniony obrzęk podskórny), opryszczką i hydroperią.

Postępowi zespołu nerczycowego towarzyszy ogólne osłabienie, suchość w ustach, pragnienie, utrata apetytu, ból głowy, ból w dole pleców, wymioty, rozdęcie brzucha, biegunka. Charakterystyczną cechą jest skąpomocz z codzienną diurezą poniżej 1 l. Możliwe zjawiska parestezje, bóle mięśni, drgawki. Rozwój opłucnej i hydropericardium powoduje duszność podczas poruszania się i spoczynku. Obrzęki obwodowe ograniczają aktywność ruchową pacjenta. Pacjenci są ospali, siedzący, blady; uwaga zwiększony peeling i sucha skóra, łamliwe włosy i paznokcie.

Zespół nerczycowy może rozwijać się stopniowo lub gwałtownie; towarzyszyły im coraz ostrzejsze objawy, w zależności od charakteru przebiegu choroby podstawowej. Zgodnie z przebiegiem klinicznym istnieją dwie opcje patologii - czysta i mieszana. W pierwszym przypadku zespół przebiega bez krwiomoczu i nadciśnienia; w drugim może przybrać postać nerczycowo-hematuryjną lub nerczycowo-nadciśnieniową.

Komplikacje

Zakrzepica żył obwodowych, zakażenia wirusowe, bakteryjne i grzybicze mogą stać się powikłaniami zespołu nerczycowego. W niektórych przypadkach występuje obrzęk mózgu lub siatkówki, kryzys nerczycowy (wstrząs hipowolemiczny).

Diagnostyka

Głównymi kryteriami rozpoznawania zespołu nerczycowego są dane kliniczne i laboratoryjne. Obiektywne badanie ujawnia bladą („perła”), zimną i suchą w dotyku skórę, stan języka, zwiększenie rozmiaru brzucha, powiększenie wątroby, obrzęk. W przypadku hydropericardium występuje rozszerzenie granic serca i stłumiony ton z przysadką - skrócenie dźwięku perkusji, osłabienie oddychania, zastoinowe delikatne rzęsy. W zapisie EKG występuje bradykardia, objawy dystrofii mięśnia sercowego.

Ogólnie rzecz biorąc, analiza moczu jest określona przez zwiększoną gęstość względną (1030-1040), leukocyturię, cylindrurię, obecność kryształów cholesterolu i krople obojętnego tłuszczu w osadzie, rzadko mikrohematurię. W krwi obwodowej - wzrost ESR (do 60-80 mm / h), przejściowa eozynofilia, wzrost liczby płytek krwi (do 500-600 tysięcy), niewielki spadek poziomu hemoglobiny i erytrocytów. Wady krzepnięcia wykrywane przez badania krzepnięcia mogą skutkować niewielkim wzrostem lub rozwojem objawów DIC.

Biochemiczne badanie krwi potwierdza charakterystyczną hipoalbuminemię i hipoproteinemię (poniżej 60-50 g / l), hipercholesterolemię (cholesterol powyżej 6,5 mmol / l); W biochemicznej analizie białkomoczu w moczu określa się na ponad 3,5 grama dziennie. Aby określić nasilenie zmian w tkance nerkowej, konieczne może być USG nerek, USDG naczyń nerkowych, nephroscintigraphy.

W celu patogenetycznego uzasadnienia leczenia zespołu nerczycowego niezwykle ważne jest ustalenie przyczyny jego rozwoju, dlatego wymagane jest dogłębne badanie przy wykonywaniu badań immunologicznych, angiograficznych, a także biopsji nerek, dziąseł lub odbytnicy z badaniami morfologicznymi próbek biopsyjnych.

Leczenie zespołu nerczycowego

Terapia prowadzona jest na stałe pod nadzorem nefrologa. Powszechne środki terapeutyczne, które nie zależą od etiologii zespołu nerczycowego, to przepisywanie diety bezsolnej z ograniczeniem płynów, odpoczynek w łóżku, leczenie objawowe leków (leki moczopędne, preparaty potasu, leki przeciwhistaminowe, witaminy, leki nasercowe, antybiotyki, heparyna), infuzja albuminy, reopolyglucyna.

W przypadku niejasnej genezy, stanu spowodowanego przez toksyczne lub autoimmunologiczne uszkodzenie nerek, wskazane jest leczenie steroidami z prednizolonem lub metyloprednizolonem (doustnie lub dożylnie w trybie terapii pulsacyjnej). Terapia immunosupresyjna steroidami hamuje powstawanie przeciwciał, CIC, poprawia przepływ krwi przez nerki i filtrację kłębuszkową. Leczenie cytostatyczne cyklofosfamidem i chlorambucylem, prowadzone za pomocą impulsów, pozwala uzyskać dobry efekt leczenia patologii opornej na hormony. Podczas remisji leczenie jest pokazywane w wyspecjalizowanych ośrodkach klimatycznych.

Rokowanie i zapobieganie

Przebieg i rokowanie są ściśle związane z charakterem rozwoju choroby podstawowej. Ogólnie rzecz biorąc, eliminacja czynników etiologicznych, terminowe i właściwe leczenie pozwala przywrócić czynność nerek i osiągnąć całkowitą stabilną remisję. Z nierozwiązanymi przyczynami zespół może przybrać trwały lub nawracający przebieg z wynikiem przewlekłej niewydolności nerek.

Zapobieganie obejmuje wczesne i dokładne leczenie patologii nerek i nadnerczy, co może być skomplikowane przez rozwój zespołu nerczycowego, ostrożne i kontrolowane stosowanie leków o działaniu nefrotoksycznym i alergicznym.