Wielotorbielowa dysplazja nerki (grecka, poli wiele + pęcherz moczowy; dysplazja) jest zaburzeniem w rozwoju miąższu nerki, prowadzącym do pojawienia się torbieli, w połączeniu z nadnerczowymi nieprawidłowościami i patologią układu moczowego. Wyróżnia się wielotorbielowatą i mikrocystyczną chorobę nerek.

P. d. P. Jest rozpoznawany znacznie częściej u dzieci niż u dorosłych, jest obserwowany jako niezależna forma patologii lub w wielu wadach rozwojowych, w tym stwardnieniu guzowatym (patrz), chorobie Hippela - Lindau (patrz Hippel's - Choroba Lindau), nefronofthiza Fanconiego (patrz nefronoftiz Fanconiego). Nabyta transformacja torbielowa nerek obserwowana jest u pacjentów po hemodializie (patrz).

W eksperymencie P. p. P. uzyskano u zwierząt laboratoryjnych z wprowadzeniem prednizonu, difenyloaminy i innych substancji nefrotoksycznych. Stan zewnętrznych cytomembran i desmosomu nabłonka kanalikowego, jak również jego przerost brodawkowaty, tworzący mikroobjawy, ma ogromne znaczenie w rozwoju P. d..

Wielotorbielowatość (wielotorbielowatość nerek) to dziedziczna nefropatia z obustronną cytozą części w stosunku do rozwiniętej miąższu - kanaliki zbierające i kanaliki nefronowe (ryc. A). Choroba policystyczna jest rozróżniana u dzieci, która jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny (ma inne objawy u dzieci w różnym wieku) i policystycznych u dorosłych (patrz Nerka), dziedziczona w sposób autosomalny dominujący.

W przypadku wielotorbielowatości nerek u noworodków, powiększone nerki są omacywane, obserwuje się częste wymioty, a dziecko nie przybiera na wadze. Stężenie nerek jest zmniejszone (patrz Nerki), we krwi - zwiększona zawartość mocznika (patrz) i resztkowy azot (patrz. Pozostały azot). Możliwy wzrost ciśnienia krwi. Niewydolność nerek (patrz) rośnie, a 80% dzieci umiera w ciągu pierwszych 4 tygodni. życie, reszta - w wieku do roku.

W badaniu przekrojowym dużej nerki z wieloma torbielami graniczącymi z płaskim lub sześciennym nabłonkiem cytoza obejmuje około. 90% miąższu, rozdz. arr. kanaliki zbiorcze obu nerek, a także często obserwowane w wątrobie, płucach, trzustce i grasicy.

Wielotorbielowata choroba nerek u niemowląt i starszych dzieci jest zasadniczo podobna do wielotorbielowatego noworodka ze względu na charakter morfolu, zmiany, ale w nerkach utrzymuje się od 40 do 75% nienaruszonego miąższu, co tłumaczy znacznie mniej poważne objawy choroby i jej czas trwania do kilku lat. Jednak w przyszłości wielkość nerek jest zmniejszona z powodu stwardnienia śródmiąższowego (patrz). Niewydolność nerek postępuje, zwiększając jednocześnie zaburzenia czynności wątroby.

W przypadku wielotorbielowatości nerek u młodzieży, torbiele zajmują około 10% objętości miąższu nerki, na pierwszym miejscu w klinie, obraz choroby to nieprawidłowa czynność wątroby i nadciśnienie wrotne (patrz) z powodu zwłóknienia okołowrotnego. W przyszłości następuje progresja zmian w miąższu nerek z powodu torbielowatego poszerzenia funkcjonujących nefronów, kompresji i stwardnienia tkanki nerkowej. Kłębuszki mogą być przerośnięte, ale w miarę postępu zaburzeń tkanki otaczającej torbiele rozwija się hialinoza (patrz). Wszystko to powoduje późny rozwój przewlekłej niewydolności nerek.

Multicystosis (torbielowata dysplazja nerek) jest wrodzoną wadą nerek, najczęściej jednostronną (u noworodków częściej obustronnie) i segmentarną, z powodu opóźnionego tworzenia, cytozy i stwardnienia miąższu wtórnej nerki płodu; zwykle związane z patologią dróg moczowych. Dysplazję nerek tłumaczy się embriofototerapią, ale zdarza się również, że jest to wariant rodzinnych i dziedzicznych zespołów wielu wad rozwojowych (patrz).

W przypadku jednostronnego wielotorbielowego miąższu nerki jest niedorozwinięty, nerka jest mała (aplastyczna, hipoplastyczna); jednak najczęściej nerka jest masywna, ma torbiele o różnych rozmiarach, oddzielone warstwami i sznurami tkanki łącznej (ryc. b). Podział miąższu na warstwy jest usuwany, liczba nefronów jest znacznie zmniejszona. Gistol, prymitywne przewody, kanaliki i kłębuszki typu płodowego służą jako wskaźniki dysplazji, a ogniska chrząstki metaplastycznej są rzadziej spotykane. Torbiele nerek zwykle nie są związane z układem moczowym.

Obraz kliniczny jest zdominowany przez różne objawy wad rozwojowych nerek i dróg moczowych. Choroba jest często wykrywana podczas infekcji dróg moczowych, urografii (patrz), angiografii (patrz angiografia nerek), renografii (patrz radioizotop Renis), skanowania nerek (patrz Skanowanie).

Przy szybkim usunięciu zaatakowanej nerki rokowanie jest korzystne, pogarsza się, gdy dołączone jest nadciśnienie tętnicze.

Choroba mikrocystyczna (wrodzony zespół nerczycowy) jest specjalną dziedziczną transformacją torbielowatą rozwijającego się miąższu obu nerek, spowodowaną rozszerzeniem i dysfunkcją kanalika proksymalnego nefronu, często w tle immunologicznym, konfliktu między matką a płodem. Choroba występuje u dzieci w pierwszym roku życia (patrz zespół nerczycowy).

Rokowanie jest poważne, stosowanie leków immunosupresyjnych spowalnia postęp choroby.

Diagnoza. Głównymi metodami diagnostycznymi dla wszystkich form ppd są zdjęcia rentgenowskie i funkcjonalne biochemiczne. Stwierdzono zmniejszenie czynności kanalików nerkowych, deformację jam miedniczno-miednicznych, zmiany wielkości i konfiguracji nerek, a także wypełnienie torbieli środkiem kontrastowym (z policystozą) lub pozorną nieobecność nerki (z multicystycznymi).

Leczenie P. d. P. Objawowe i chirurgiczne; w przewlekłej niewydolności nerek wykonuje się hemodializę (patrz), później pokazano przeszczepy nerki (patrz).

Bibliografia: M. Ignatov i Yu E. Veltishchev, dziedziczna i wrodzona nefropatia u dzieci, str. 5, L., 1978; Kozhukhova OA iklem-bovskiy A.I. Morfologiczne objawy upośledzonego różnicowania tkanki nerkowej u dzieci, Arch. patol., t. 41, c. 10, s. 6, 1979; Pytel A. Ya O torbielowatości nerek i ich klasyfikacji, Urol i nefrol., № 1, p. 3, 1975; Evan, A.P., Gardner, K.D. Bernstein J. Polypoid i przerost nabłonka brodawkowatego, nerka wew., V. 16, str. 743, 1979; Krem-p, np. B. a. R i t z E. Nabyta transformacja torbielowa nerek pacjentów poddanych lizie hemodii, Arch Virchows. ścieżka. Anat. A, Bd 386, S. 189, 1980; Nefrologia, wyd. autor: J. Hamburger a. o., N. Y., 1979; Potter E. L. a. Craig J.M. Patologia płodu i niemowlęcia, L., 1976; Royer P. e. a. N £ phrologie p6diatri-que, P., 1973; Rubin M. a. Bar-r a t T. T. Pediatryczna nefrologia, str. 337, Baltimore, 1975.

Dysplazja policystycznych nerek

Polikylous dysplazja nerek

Zakłócenie rozwoju miąższu nerki, prowadzące do pojawienia się w nim torbieli; w połączeniu z nadnerczowymi nieprawidłowościami i patologią układu moczowego. Obserwuje się to częściej u dzieci jako niezależną formę patologii lub jako objaw stwardnienia gruźliczego, choroby Hippel-Lindau (patrz Phatomatosis), Fanconi nephronophthalis (patrz choroby podobne do Rachitusa). Istnieje wielotorbielowata, wielotorbielowa i mikrocystyczna choroba nerek.

Wielotorbielowata choroba nerek (wielotorbielowata choroba nerek) jest dziedziczną nefropatią z obustronną torbielowatą częścią względnie rozwiniętej miąższu - kanaliki zbierające i kanaliki nefronowe. Wyróżnia się wielotorbielowatość nerek w dzieciństwie, która jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny, i wielotorbielowatość nerek u dorosłych (patrz Nerka), dziedziczona w typie autosomalnym dominującym.

W przypadku wielotorbielowatości nerek u noworodków makroskopowo duże nerki z wieloma torbielami. Choroba torbielowata obejmuje około 90% miąższu, głównie kanalików zbiorczych obu nerek. Powiększone nerki są wyczuwalne palpacyjnie, obserwuje się częste wymioty, dziecko nie przybiera na wadze. Zmniejsza się zdolność nerek do koncentracji, zwiększa się stężenie mocznika we krwi i azotu resztkowego. Możliwy wzrost ciśnienia krwi. Niewydolność nerek wzrasta, a 80% dzieci umiera w ciągu pierwszych 4 tygodni życia, reszta - w wieku 1 roku.

Wielotorbielowata choroba nerek u niemowląt i starszych dzieci jest zasadniczo podobna do wielotorbielowatych noworodków ze względu na charakter zmian morfologicznych, ale 40 do 75% nienaruszonego miąższu utrzymuje się w nerkach, co tłumaczy mniej poważne objawy choroby i jej czas trwania do kilku lat. Jednak w przyszłości rozmiar nerek jest zmniejszony z powodu stwardnienia śródmiąższowego; postępuje niewydolność nerek, jednocześnie zwiększając dysfunkcję wątroby.

W przypadku wielotorbielowatości nerek u młodzieży, torbiele zatrudniają około 10% objętości miąższu nerki, w obrazie klinicznym choroby pojawiają się zaburzenia czynności wątroby i nadciśnienie wrotne z powodu zwłóknienia okołowrotnego. Ponadto obserwuje się progresję zmian w miąższu nerkowym z powodu torbielowatego poszerzenia funkcjonujących nefronów, kompresji i stwardnienia tkanki nerkowej. Kłębuszki mogą być przerośnięte, ale w miarę postępu procesu rozwija się ich hialinoza. Przewlekła niewydolność nerek występuje później.

Multicystosis (torbielowata dysplazja nerek) - wrodzone wady rozwojowe nerek (u noworodków często obustronne), ze względu na opóźnienie w tworzeniu, cytozę i stwardnienie miąższu wtórnej nerki płodu; zwykle związane z patologią dróg moczowych. Może to być wariant rodzinnych i dziedzicznych zespołów wielu wad rozwojowych (wady rozwojowe).

Z jednostronnym wielotorowym miąższem nerkowym jest niedorozwinięty. Częściej nerka jest powiększana z powodu torbieli o różnych rozmiarach, oddzielonych warstwami i sznurkami tkanki łącznej, ale może być mała, ostro zdeformowana. Torbiele nerek zwykle nie są związane z układem moczowym. Obraz kliniczny jest zdominowany przez różne objawy wad rozwojowych nerek i dróg moczowych. Przy szybkim usunięciu zaatakowanej nerki rokowanie jest korzystne, pogarsza się, gdy dołączone jest nadciśnienie tętnicze.

Choroba mikrocystyczna (wrodzony zespół nerczycowy) jest specjalną dziedziczną transformacją torbielowatą rozwijającego się miąższu obu nerek spowodowaną rozszerzeniem i dysfunkcją proksymalnych kanalików nerkowych, często na tle konfliktu immunologicznego między ciałem matki a płodem. Występuje u dzieci pierwszego roku życia. Rokowanie jest poważne, stosowanie leków immunosupresyjnych spowalnia postęp choroby.

Diagnoza. Głównymi metodami diagnostycznymi dla wszystkich form ppd są zdjęcia rentgenowskie i funkcjonalne biochemiczne. Wykryto zmniejszenie funkcji nerek typu rurkowego, deformację jam miedniczno-miednicznych, zmiany wielkości i konfiguracji nerek, a także wypełnienie torbieli substancją nieprzepuszczalną dla promieni rentgenowskich (w przypadku policystycznych) lub pozorną nieobecność nerki (w chorobie wielocytowej).

Leczenie P. d. P. Objawowe i chirurgiczne; w przewlekłej niewydolności nerek wykonuje się hemodializę, aw przyszłości może być wskazany przeszczep nerki (patrz Transplantacja).

Bibliografia: Ignatov MS i Veltishchev Yu.E. Pediatryczna nefrologia, str. 216, M., 1982; Przewodnik po pediatrii, wyd. R.E. Berman i V.K. Vogan, trans. z angielskiego, Prince 2, s. 78, M., 1987.

Dysplazja nerek u dziecka: czy jest leczona?

Wśród różnych wad wrodzonych rozwoju nerek często stwierdza się dysplazję nerek. Ponad 50% przypadków patologii jest wynikiem mutacji genowych, jest to wrodzona patologia, której nie można wyleczyć. Choroba prowadzi do zakłócenia funkcji narządu, modyfikacji struktury nerki.

Aby zapobiec nieprawidłowościom u noworodka, kobieta powinna wziąć odpowiedzialne podejście do swojego zdrowia przed iw trakcie ciąży.

Co to jest?

Dysplazja nerek jest wrodzoną nieprawidłowością charakteryzującą się różnym stopniem niedorozwoju tkanki nerkowej.

Według ICD 10 choroba ma kod Q61.4. Podstawą patologii są następujące objawy:

• Zmniejszenie rozmiaru ciała.
• Brak ekspresji warstw nerek.
• Zmień kształt kłębuszków.
• Niedojrzałe kanaliki.
• Atrofia pętli naczyniowych.
• Zastąpienie nerkowej tkanki łącznej.

do treści ↑

Klasyfikacja patologii

Występuje dysplazja prawej, lewej nerki, w rzadkich przypadkach zmiana jest obustronna. W zależności od formy, dysplazja jest podzielona na prostą i torbielowatą (policystyczną). Prosty z kolei dzieli się na:

1. Ogniskowa - dysplazja charakteryzuje się obecnością małych zmienionych ognisk. Nie obserwuje się zmian zewnętrznych narządów, funkcje nie są osłabione.
2. Całość jest anomalią rozwoju całego organu. Nerka może być bardzo mała lub całkowicie nieobecna (aplazja nerki). Z punktu widzenia prognozy warunek ten jest najbardziej niekorzystny.
3. Zmiana segmentalna wyraża się w niedorozwoju segmentu nerki. Obszar dotknięty utratą funkcji traci zmodyfikowaną strukturę.

Dysplazja torbielowa ma następujące typy:

Korowy Małe cysty powstają w warstwie korowej, co prowadzi do upośledzenia czynności nerek ze stałym wyglądem.

Multicystic. Najbardziej niebezpieczny typ patologii, w której cała nerka składa się z form torbielowatych.

Wielokularowy. Zmiana jest ogniskowa. Cysty tworzą się w nieprawidłowym ognisku, w nerkach może być kilka takich miejsc.

do treści ↑

Przyczyny wad wrodzonych

Dokładne przyczyny nie zostały ustalone. W medycynie istnieje kilka czynników prowokujących. Obejmują one:

• Złe nawyki kobiet w ciąży.
• Poczęcie w ostrym okresie choroby zakaźnej.
• Obecność cukrzycy.
• Obrażenia podczas ciąży.
• Leki.
• Zakażenia wewnątrzmaciczne: odra, różyczka, ślinianka przyuszna.
• Mutacje genów.

do treści ↑

Charakterystyczne objawy

Niektóre rodzaje dysplazji (ogniskowej) nie manifestują się. Bardziej poważne zmiany wywołują objawy tylko w wieku dorosłym. Podejrzenie patologii może być następujące:

• silny ból pleców;
• kolka nerkowa;
• utrzymujące się nadciśnienie tętnicze;
• zmęczenie;
• omdlenia.

Najtrudniej zidentyfikować chorobę u dziecka.

Rodzice powinni zostać ostrzeżeni przez następujące objawy:

słaby sen, zwiększony niepokój;

częste oddawanie moczu;

brak wagi.

Dysplazja torbielowata daje szersze objawy:

Dzieci z tą postacią dysplazji często pozostają w tyle w rozwoju fizycznym i umysłowym, mają historię cukrzycy insulinozależnej.

U dorosłych na tle zmian dysplastycznych mogą rozwinąć się takie choroby:

Co to jest zapalenie kłębuszków nerkowych, przeczytaj nasz artykuł.

Jaka jest diagnoza?

Nowoczesne urządzenia ultrasonograficzne mogą identyfikować patologię nerek na etapie rozwoju płodu. Biopsja kosmówki jest możliwa.

Jeśli u płodu występuje ciężka dysplazja, kobieta jest proszona o przerwanie ciąży.

U dorosłych i dzieci możliwe jest wykrycie dysplazji za pomocą następujących badań:

1. Ogólna i biochemiczna analiza moczu. Stwierdzono, że pacjent zwiększa poziom cylindrów białkowych. Zmierz także gęstość moczu, codzienną diurezę.
2. Badanie krwi na glukozę i hemoglobinę glikozylowaną. Jest to konieczne, ponieważ cukrzyca rozwija się w niektórych typach dysplazji.
3. USG nerki ujawnia naruszenie struktury, odchylenia w wielkości, obecność form torbielowatych.
4. Radiografia z kontrastem jest przypisana do badania przepływu krwi w nerkach.
5. Biopsja nerek. Służy do diagnozowania poważnych uszkodzeń narządów. Przy całkowitym typie patologii biomateriału, zastępuje się tkankę nerkową tkanką łączną, niedorozwinięte nefrony i prymitywne kłębuszki.
6. Badania genów. Chociaż geny odpowiedzialne za zmiany dysplastyczne nie zostały ustalone, zmiany można wykryć w innych genach.

do treści ↑

Czy muszę leczyć?

Nie ma specyficznego leczenia dysplazji nerek. Terapia jest objawowa. W sytuacjach łatwych lekarz wybiera taktykę obserwacji dynamicznej.

Bardziej złożone przypadki obejmują następujące terapie:

Leczenie antybiotykami (jeśli występuje zakażenie).

Leki przeciwbólowe są przepisywane w przypadku kolki nerkowej.

Leki zmniejszające ciśnienie.

Leki moczopędne pomagają poprawić diurezę i obniżyć ciśnienie krwi.

Specjalna dieta niskowęglowodanowa.

Jeśli funkcje narządów są poważnie upośledzone, wymagana jest hemodializa. Przy całkowitym uszkodzeniu nerek, gdy narząd nie spełnia swoich funkcji, patologia przyczynia się do rozwoju nadciśnienia opornego, a następnie wykonuje się jednostronną resekcję. Możliwe jest usunięcie części narządu lub całej nerki. Zazwyczaj operacja jest przeprowadzana w formie laparoskopii.

W przypadku obustronnej dysplazji całkowitej narządy nie mogą normalnie funkcjonować, co ma negatywny wpływ na inne narządy i układy. W tej sytuacji pacjenta można uratować tylko poprzez przeszczep nerki.

Prognoza

Rokowanie choroby zależy od stopnia uszkodzenia narządów. Jeśli dziecko rodzi się z całkowitą obustronną dysplazją aplastyczną, może żyć przez kilka godzin.

Zmiana jednostronna nie wpływa na życie pacjenta. Wszystkie funkcje zakładają zdrowe ciało. Wymaga jedynie uważnej obserwacji podczas życia, eliminacji wysiłku fizycznego, unikania infekcji, diety. Unikaj produktów zwiększających stężenie kwasu moczowego.

Ogólnie rzecz biorąc, przy jednostronnej dysplazji nie torbielowatej, osoba może żyć bezpiecznie przez wiele lat i nie różni się od zdrowych ludzi. Pacjenci powinni być zarejestrowani u nefrologa i urologa oraz regularnie poddawać się badaniu w celu wykrycia zmian w nerkach i pogorszenia funkcji narządu w czasie.

Co jeszcze są wrodzonymi anomaliami nerek, urolog opowie w teledysku:

Dysplazja policystycznych nerek

Spis treści

Dysplazja policystycznych nerek

Wielotorbielowa dysplazja nerek (grecki poli multi + pęcherz moczowy; dysplazja) jest zaburzeniem rozwoju miąższu nerek, prowadzącym do pojawienia się torbieli, w połączeniu z nadnerczowymi nieprawidłowościami i patologią układu moczowego. Wyróżnia się wielotorbielowatą i mikrocystyczną chorobę nerek.

Wielotorbielowa dysplazja nerki jest rozpoznawana znacznie częściej u dzieci niż u dorosłych, jest obserwowana jako niezależna forma patologii lub wielu wad rozwojowych, w tym stwardnienie guzowate (patrz pełna wiedza), choroba Hippel-Lindau (patrz pełna wiedza: Hipple- Choroba Lindau) w nefronofthizie Fanconi (zobacz całą wiedzę: Fanconi nephronophtiz). Nabyta transformacja torbielowa nerek obserwowana jest u pacjentów po hemodializie (patrz kompletna wiedza).

W doświadczeniu dysplazję policystyczną nerek uzyskano u zwierząt laboratoryjnych przy podawaniu prednizonu, difenyloaminy i innych substancji nefrotoksycznych. W rozwoju policystycznej dysplazji nerek ważny jest stan zewnętrznych cytomembran i desmosomów nabłonka kanalikowego, a także jego przerost brodawkowaty, który tworzy mikropstrukcje.

Wielotorbielowatość (wielotorbielowatość nerek) to dziedziczna nefropatia z obustronną torbielowatą częścią stosunkowo rozwiniętej miąższu - kanaliki zbierające i kanaliki nefronu (ryc. A). Choroba policystyczna w dzieciństwie, która jest dziedziczona przez autosomalny typ recesywny (ma różne objawy u dzieci w różnym wieku) i chorobę policystyczną u dorosłych (patrz pełna wiedza: nerka), dziedziczona przez autosomalny typ dominujący.

W przypadku wielotorbielowatości nerek u noworodków, powiększone nerki są omacywane, obserwuje się częste wymioty, dziecko nie przybiera na wadze. Stężenie nerek jest zmniejszone (patrz kompletna wiedza: nerki), we krwi - zwiększona zawartość mocznika (patrz pełna wiedza) i resztkowy azot (patrz pełna wiedza: resztkowy azot). Możliwy wzrost ciśnienia krwi. Niewydolność nerek (zobacz pełną wiedzę) rośnie, a 80% dzieci umiera w ciągu pierwszych 4 tygodni życia, reszta - w wieku jednego roku.

W badaniu przekrojowym dużej nerki z wieloma torbielami graniczącymi z płaskim lub sześciennym nabłonkiem cytoza pokrywa około 90% miąższu, głównie kanalików zbiorczych obu nerek, i jest często obserwowana w wątrobie, płucach, trzustce i grasicy.

Wielotorbielowata choroba nerek u niemowląt i starszych dzieci jest zasadniczo podobna do wielotorbielowych zmian morfologicznych w naturze, ale w nerkach utrzymuje się od 40 do 75% nienaruszonego miąższu, co wyjaśnia znacznie mniej poważne objawy choroby i jej czas trwania do kilku lat. Jednak w przyszłości rozmiar nerek jest zmniejszony ze względu na stwardnienie śródmiąższowe (patrz kompletna wiedza). Niewydolność nerek postępuje, zwiększając jednocześnie zaburzenia czynności wątroby.

W przypadku wielotorbielowatości nerek u młodzieży, torbiele zajmują około 10% miąższu nerki, a objawami klinicznymi choroby są nieprawidłowa czynność wątroby i nadciśnienie wrotne (patrz pełna wiedza) z powodu zwłóknienia okołowrotnego. W przyszłości następuje progresja zmian w miąższu nerek z powodu torbielowatego poszerzenia funkcjonujących nefronów, kompresji i stwardnienia tkanki nerkowej. Kłębuszki mogą być przerośnięte, ale wraz z postępem zaburzeń tkanki otaczającej torbiele rozwija się hialinoza (patrz pełna wiedza). Wszystko to powoduje późny rozwój przewlekłej niewydolności nerek.

Multicystosis (torbielowata dysplazja nerek) jest wrodzoną wadą nerek, najczęściej jednostronną (u noworodków, często obustronnie) i segmentarną, z powodu opóźnionego tworzenia, torbieli i stwardnienia miąższu wtórnej nerki płodu; zwykle związane z patologią dróg moczowych. Dysplazję nerek tłumaczy się embriofopatią, ale zdarza się także, że jest to wariant rodzinnych i dziedzicznych zespołów wielu wad rozwojowych (patrz pełna wiedza).

W przypadku jednostronnego wielotorbielowego miąższu nerki jest niedorozwinięty, nerka jest mała (aplastyczna, hipoplastyczna); jednak najczęściej nerka jest masywna, ma torbiele o różnych rozmiarach, oddzielone warstwami i sznurkami tkanki łącznej (ryc. b). Podział miąższu na warstwy jest usuwany, liczba nefronów jest znacznie zmniejszona. Histologiczne markery dysplazji to prymitywne przewody, kanaliki i kłębuszki typu płodowego, rzadziej ogniska chrząstki metaplastycznej. Torbiele nerek zwykle nie są związane z układem moczowym.

Obraz kliniczny jest zdominowany przez różne objawy wad rozwojowych nerek i dróg moczowych. Choroba jest często wykrywana przez infekcję dróg moczowych, urografię (patrz kompletna wiedza), angiografię (zobacz całą wiedzę: angiografia nerek), renografię (patrz pełna wiedza: renografia radioizotopowa), skanuj nerki (zobacz pełną wiedzę: Skan).

Przy szybkim usunięciu zaatakowanej nerki rokowanie jest korzystne, pogarsza się, gdy dołączone jest nadciśnienie tętnicze.

Choroba mikrocystyczna (wrodzony zespół nerczycowy) jest specjalną dziedziczną transformacją torbielowatą rozwijającego się miąższu obu nerek spowodowaną rozszerzeniem i dysfunkcją kanalika proksymalnego nefronu, często na tle konfliktu immunologicznego między matką a płodem. Choroba występuje u dzieci w pierwszym roku życia (patrz kompletna wiedza: zespół nerczycowy).

Rys
Mikrodruki nerkowe dla dysplazji policystycznej: a - wielotorbielowatość nerek (1 - torbiele oddzielone słabo zdefiniowanymi warstwami tkanki łącznej); b - wielotorbielowy miąższ nerki (1 - torbiele, 2 - wyraźnie zaznaczone torbiele oddzielające tkankę łączną); barwienie hematoksyliną-eozyną, x 60.

Rokowanie jest poważne, stosowanie leków immunosupresyjnych spowalnia postęp choroby.

Diagnoza. Główne metody diagnostyczne dla wszystkich postaci dysplazji wielotorbielowatej nerek są radiologiczne i funkcjonalno-biochemiczne. Stwierdzono zmniejszenie czynności kanalików nerkowych, deformację jam miedniczno-miednicznych, zmiany wielkości i konfiguracji nerek, a także wypełnienie torbieli środkiem kontrastowym (z policystycznie) lub pozorną nieobecność nerki (z wielopęcherzową).

Leczenie policystycznej dysplazji nerek objawowej i chirurgicznej; w przewlekłej niewydolności nerek wykonuje się hemodializę (patrz kompletny zasób wiedzy), później pokazano transplantacje nerek (patrz pełna wiedza).

Czym jest dysplazja nerek i jak ją leczyć?

Dysplazja nerek jest patologią urologiczną charakteryzującą się nieprawidłowym rozwojem narządów nerkowych.

Chorobie towarzyszy zmniejszenie wielkości nerki, uszkodzenie tkanki nerkowej, pojawienie się form torbielowatych i upośledzenie funkcji układu moczowego.

Powody

Dysplazja nerek jest w większości przypadków wrodzonymi nieprawidłowościami wynikającymi z zaburzeń genetycznych.

Jednak jedna trzecia przypadków związanych z manifestacją dysplazji i pozostaje nieznana, ponieważ współczesna medycyna nie może określić dokładnych przyczyn jej wystąpienia. Taka ciężka patologia trzy razy częściej cierpi chłopców.

Będąc w łonie matki, w czasie powstawania tkanki nerkowej, zachodzi awaria genetyczna, dzięki której nerki ulegają znaczącym zmianom.

Przy urodzeniu u dziecka, oprócz dysplazji, rozpoznaje się poważne patologie moczowodów i miednicy nerkowej.

Z powodu nieprawidłowego rozwoju tkanek narządów nerkowych u pacjenta, obecność dużej liczby torbieli jest określona przez multicystic.

Torbiele są wypełnione płynem z moczem, ponieważ u pacjenta z dysplazją obserwuje się nieprawidłowy rozwój kanalików nerkowych, co prowadzi do upośledzenia odpływu moczu.

W tym samym czasie kanaliki rozszerzają się i wywołują powstawanie torbieli. Niestety, duża liczba wypełnionych cyst znacznie zmniejsza światło moczowodu, pogarszając tym samym proces oddawania moczu.

W niektórych ciężkich przypadkach cewka moczowa może być całkowicie zablokowana. Prowadzi to do wzrostu rozmiaru narządu nerkowego, ropienia wewnętrznej zawartości torbieli.

Ta sytuacja nie może pozostać niezauważona, dlatego prowokuje śmierć samej nerki. Jeśli istnieje niezbędna ilość zdrowej tkanki nerkowej, należy przeprowadzić operację, podczas której wykonuje się resekcję torbieli.

Daje to szansę na uratowanie nerki. W przeciwnym razie należy go usunąć, aby uratować życie pacjenta.

Objawy

Dysplazja nerek jest patologią, która w najrzadszych przypadkach może być bezobjawowa, może różnić się między sobą tylko ze względu na udział jednego lub jednocześnie dwóch narządów nerkowych w procesie patologicznym.

Również charakter zmian w tkance nerkowej może wpływać na charakterystyczne cechy manifestacji patologii.

Z całkowitym zwyrodnieniem nerka nie może normalnie funkcjonować, ale z częściową zmianą jej działania.

Gdy tylko jedna nerka jest narażona na dysplazję, lekarze mogą nakłuć lub usunąć zaatakowany narząd. W takich przypadkach istnieją duże szanse na uratowanie życia pacjenta i zapewnienie normalnego funkcjonowania.

Po pokonaniu obu nerek pacjent nie ma nawet najmniejszej szansy na uratowanie życia. Jeśli mówimy o noworodku, będzie mógł żyć z taką dysplazją tylko przez kilka dni.

W obecności niewielkiej liczby torbieli pacjent może początkowo nie zauważyć żadnych objawów patologii. Ale takie widoczne samopoczucie nie trwa długo.

W przypadku dysplazji występuje wzrost narządu nerkowego, który wywołuje inne procesy patologiczne i wykazuje charakterystyczne objawy:

• ciężkie bóle lędźwiowe;
• ataki kolki;
• zaparcie;
• omdlenie;
• wysokie ciśnienie krwi.

Dodatkowe objawy podejrzenia dysplazji obejmują częste napady wymiotów, niedokrwistość i ból głowy.

Współczesna medycyna, prowadząc badania, sklasyfikowała typy dysplazji, najczęściej są to: ogniskowe, całkowite, segmentalne i policystyczne.

Całość jest podzielona na cztery podgatunki: hipoplastyczny, aplastyczny, multistyczny, hiperplastyczny. W dysplazji hipoplastycznej nerki dramatycznie zmniejszają wagę i rozmiar.

Torbiele najczęściej powstają w rdzeniu nerek lub jego korze. Tej patologii w jednym narządzie towarzyszy odmiedniczkowe zapalenie nerek lub niewydolność nerek w drugim narządzie.

Dysplazja aplastyczna charakteryzuje się znacznym zmniejszeniem wielkości narządu nerkowego z jednoczesnym tworzeniem wielu torbieli.

Po pokonaniu aplastycznej dysplazji obu nerek pacjent umiera. Przeciwnie, dysplazja wielocystowa charakteryzuje się zwiększeniem wielkości narządu z utworzeniem znacznej liczby torbieli.

Hiperplastyczny charakteryzuje się również takim wzrostem, w rdzeniu nerek tworzą się torbiele.

Dysplazja segmentarna charakteryzuje się tworzeniem nadmiernie dużej torbieli zlokalizowanej w określonym segmencie, z którego pochodzi nazwa patologii. Ogniskowa dysplazja wywołuje silny ból.

Ze względu na fakt, że torbiel z tą patologią jest wielokomorowa, wypełniona płynem ściska moczowód.

Dysplazja policystyczna występuje również u dzieci i dorosłych. W tym samym czasie nerki są powiększane do takiej wielkości, że łatwo je określić podczas badania palpacyjnego. Miąższ nerki w tej patologii jest tylko częściowo rozwinięty.

Leczenie

Całkowite wyleczenie nerki dotkniętej dysplazją jest niemożliwe, dlatego zakłada się, że zostaną podjęte środki medyczne w celu złagodzenia ciężkich objawów towarzyszących.

Jeśli chorobie towarzyszy silny ból, pacjentowi przepisuje się środki przeciwbólowe.

W przypadku zakażenia zaleca się przeprowadzenie terapii przeciwbakteryjnej w celu wyeliminowania procesu zapalnego.

Niestety, torbiele, które są duże i mają negatywny wpływ na sąsiednie narządy, podlegają resekcji, więc lekarze muszą przejść operację.

Ponadto, operacje są przeprowadzane w przypadkach, gdy w moczu pacjenta występuje obfity krwiomocz, a on sam skarży się na najsilniejszą i częstą kolkę nerkową.

W najcięższych przypadkach, gdy zachowanie narządu jest absolutnie niemożliwe, wykonuje się nefroektomię dotkniętego narządu nerkowego.

Wraz z rozwojem przewlekłej niewydolności nerek, jako jeden ze sposobów zapewnienia opieki medycznej, przeprowadza się terapię zastępczą, w szczególności u wielu pacjentów wskazana jest hemodializa.

Tylko przeszczepienie narządu dawcy może uratować życie danej osobie, jeśli obie dysplazje nerek zostaną uszkodzone.

Jakie zasady muszą być przestrzegane w przypadku policystycznej choroby nerek

Nerki są istotnym organem ludzkiego ciała. Wśród chorób istnieje koncepcja policystycznej dysplazji nerek, która charakteryzuje się upośledzonym rozwojem miąższu nerki, w wyniku czego istnieje wiele cyst, w połączeniu z anomaliami i patologiami układu moczowego. Dysplazja policystyczna jest klasyfikowana jako wielocystowa, mikrocystyczna i policystyczna.

Pojęcie i rodzaje chorób

Dziedziczny, patologiczny stan, w którym powstawanie wielu torbieli występuje w strukturze narządu, nazywany jest wielotorbielowatością nerek. Choroba ta jest przenoszona na obie nerki jednocześnie, w praktyce medycznej nie ma przypadków, gdy tylko jedna była dotknięta. Ponadto, z tą chorobą nerek, policystyczne mogą rozprzestrzeniać się na inne narządy (wątroba, trzustka).

Struktura nerki. Powiększ.

Ryzyko wystąpienia choroby u mężczyzn i kobiet jest takie samo, ponieważ gen odpowiedzialny za patologię znajduje się na szesnastym chromosomie, który nie jest odpowiedzialny za cechę seksualną. Według statystyk medycznych około 1 na 1000 urodzonych dzieci jest narażonych na tę chorobę. Formacje torbielowate powstają w łonie matki, a ich rozwój trwa przez całe życie osoby. Obecnie proces powstawania torbieli u dorosłych nie jest w pełni zrozumiały jako część tej mutacji.

Istnieją dwie formy policystycznych:

1. Gdy u dzieci występuje wielotorbielowa choroba nerek, mówią o zaburzeniu autosomalnym recesywnym. U jej podstaw leży wrodzona wielotorbielowatość nerek.
2. Autosomalna forma dominująca jest bardziej powszechna i charakterystyczna dla dorosłych, pojawia się po 30 latach.

Objawy choroby

Pomimo dziedziczności tej choroby i faktu, że rozwój choroby występuje nawet przed urodzeniem, pacjent z policystycznymi może nie mieć żadnych objawów do 45-65 lat. Policystycznych jest rzadko spotykane u dzieci, ale ta praktyka nadal istnieje. Ciało na okres życia nie jest w stanie wyjść z tej patologii. A fakt, że manifestacja choroby występuje w dość dojrzałym, a czasami w starszym okresie życia, pogarsza przebieg choroby.

Wśród objawów wielotorbielowatości nerek są:

• wzrost wielkości ciała iw rezultacie ból w okolicy lędźwiowej, co do zasady, charakter nietrwały, może okresowo zwiększać się ból nerek występuje z powodu rozciągania tkanek licznych torbieli;
• zakażenie układu moczowego w wyniku naruszenia odpływu moczu z powodu uszkodzenia tkanek narządu;
• obecność krwi w moczu (krwiomocz) w wyniku krwotoków w torbiele narządów;
• nadciśnienie - podwyższone ciśnienie krwi, - w wyniku zaburzeń krążenia w organizmie;
• może tworzyć kamienie nerkowe z atakami kolki.

Zdrowa tkanka stopniowo rozluźnia się z powodu porażenia guzów. Funkcja wydalnicza pogarsza się i następuje akumulacja produktów rozpadu. Istnieje toksyczne działanie organizmu na azot.

Choroby współistniejące

W praktyce medycznej polikystozę często łączy się z pewnymi chorobami, takimi jak:

1. Tętniak naczyń mózgowych - często obserwowany u pacjentów z zespołem policystycznym. Z powodu pęknięcia tętniaka naczyń mózgowych, pojawia się krwotok śródmózgowy, który jest bardzo niebezpieczny dla układu nerwowego i może nawet być śmiertelny.
2. Mikroorganizmy w wyniku naruszeń urodynamiki (odpływ moczu) penetrują nerki przez drogi moczowe, powodując stan zapalny tkanek i torbieli. Występuje odmiedniczkowe zapalenie nerek, które często rozwija się u pacjentów z chorobą policystyczną. Uszkodzone komórki są bardzo podatne na działanie bakterii, powodując zapalenie bakteryjne. Odmiedniczkowe zapalenie nerek jest bardzo poważną chorobą, która w przypadku progresji prowadzi do poważnych naruszeń w jej pracy, powoduje pojawienie się kamieni.
3. U pacjentów z wielotorbielowatością nerek obserwuje się również wielotorbielowatego raka jajnika, który łączy upośledzone funkcjonowanie kory nadnerczy, jajników trzustki, podwzgórza i przysadki mózgowej. W wyniku nieprawidłowego funkcjonowania narządów występuje zespół policystycznych jajników (PCOS), zaburzenia hormonalne, brak owulacji i prawdopodobnie sterylność.
4. Nie mniej poważna jest choroba, taka jak nadciśnienie. Ze względu na ściskanie nerek za pomocą torbieli dochodzi do naruszenia przepływu krwi, zaburzenia metabolizmu w narządzie i uwalniania hormonu powodującego ciśnienie krwi. Ważne jest, że w tym przypadku nadciśnienie jest mało podatne na leczenie farmakologiczne i jest bardzo niebezpieczną chorobą.
5. Najpoważniejszym powikłaniem i końcowym stadium choroby jest przewlekła niewydolność nerek. Charakteryzuje się ogólnym zatruciem organizmu, naruszeniem metabolizmu wody i soli oraz zasadą kwasowo-zasadową.

Przepraszamy, obecnie nie ma dostępnych ankiet.

Ciąża z chorobą policystyczną

Ważne jest, aby rozważyć kwestię wielotorbielowatości nerek i ciąży. Ciąża bardzo „ładuje” pracę nerek, która jest zmuszona do pracy z większym obciążeniem. Funkcjonowanie nerek w czasie ciąży może być skomplikowane. Ale ciąża i wielotorbiel są kompatybilne, ale musisz postępować zgodnie z zaleceniami lekarza.

Jeśli pacjent został przebadany przed ciążą, a jej stan jest całkiem zadowalający, nie powinno być żadnych poważnych powikłań, takich jak niewydolność nerek. Ale jeśli u kobiety z policystozą rozwinęło się zapalne odmiedniczkowe zapalenie nerek, w wyniku którego nastąpiło naruszenie odpływu moczu, zwiększone ciśnienie w narządach i wzrost torbieli, może rozwinąć się zaburzenie czynności nerek. Te warunki, podobnie jak policystyczne, mogą powodować poronienia, patologie w rozwoju płodu.

Niektóre zalecenia dotyczące planowania ciąży:

• ciąża jest przeciwwskazana, gdy stan nerek i tkanek nerek w wyniku rozwoju policystozy stał się niezadowalający;
• konieczne jest urodzenie pacjenta z policystycznymi objawami do 25 lat, w tym wieku objawy są mniej wyraźne;
• całkowite odrzucenie złych nawyków, niezdrowe jedzenie jest konieczne, pokazano dietę bezsolną, wychowanie fizyczne i terminowe leczenie wszelkich chorób.

Metody diagnostyczne

Co należy zrobić i jakie testy i badania należy podjąć w przypadku wystąpienia objawów policystycznych. Przede wszystkim robią:

1. Badanie krwi w celu określenia stanu zapalnego w organizmie.
2. Biochemiczne badanie krwi w celu oceny działania różnych pierwiastków (zwłaszcza białka, potasu, sodu, żelaza, mocznika, kreatyniny)
3. Analiza moczu na zapalenie i obecność wtrąceń krwi.
4. Siew moczu.
5. USG nerek jest obowiązkową standardową metodą diagnostyczną, która pozwala zobaczyć rozmiar, strukturę narządu, liczbę i lokalizację torbieli, zmiany rozproszone w nerkach itp.
6. USG wątroby i miednicy wykonuje się dość często, ponieważ torbielowata wątroba i jajniki często towarzyszą pacjentom z policystyczną chorobą nerek.
7. Wykonuje się elektrokardiogram w celu oceny działania mięśnia sercowego, arytmii.

Torbielowa dysplazja nerek

Torbielowa dysplazja nerek jest ciężką patologią nerek, która może być śmiertelna.

Co to jest?

Dysplazja torbielowata nerek jest chorobą, która narusza tworzenie się miąższu nerki, co z kolei przyczynia się do pojawienia się torbielowatych nowotworów w nerkach. Wielotorbielowata choroba nerek u noworodków i starszych dzieci jest najcięższym przypadkiem klinicznym takiej zmiany.

Jeśli policystycznych nie zidentyfikowano we wczesnym dzieciństwie, to bez środków terapeutycznych zaczyna się aktywnie rozwijać. Często u dzieci torbielowate nowotwory są dość małe, dlatego nie powodują żadnych objawów. Jednak wraz z wiekiem wzrasta liczba i wielkość torbieli, co prowadzi do pojawienia się różnych odchyleń w stanie zdrowia.

Czym jest policystyczna dysplazja nerek?

Obecnie klasyfikuje się wiele różnych rodzajów policystycznych dysplazji nerek. Wśród głównych form są: dysplazja nerek całkowita, ogniskowa, segmentalna i policystyczna.

Całkowita torbielowata dysplazja nerek

Wyróżnia się następujące całkowite formy dysplazji torbielowatej nerek:

• Dysplazja aplastyczna charakteryzuje się znacznie zmniejszoną wielkością nerek, a miąższ nerkowy jest prawie całkowicie nieobecny. Badanie mikroskopowe nerek ujawnia wiele cyst. Z obustronną dysplazją aplastyczną nerek umiera osoba (lub płód). W przypadku jednostronnej dysplazji aplastycznej jedna nerka może na chwilę przejąć cały ładunek.
• Hipoplastyczna dysplazja charakteryzuje się zmniejszeniem masy i wielkości nerki. W rdzeniu i korze nerki znajdują się cysty o różnych rozmiarach. Miąższ nerki może być częściowo zachowany. Często hipoplastyczna dysplazja nerki jest połączona z takimi patologiami, jak wady rozwojowe dolnych dróg moczowych, anomalie rozwoju przewodu pokarmowego i zaburzenia układu sercowo-naczyniowego. Z porażką jednej nerki, druga jest zwykle podatna na odmiedniczkowe zapalenie nerek. Często z tą patologią rozwija się niewydolność nerek, która postępuje w zależności od stopnia uszkodzenia obu nerek.
• Dysplazja hiperplastyczna jest zwykle obustronna. Rozmiar nerek jest zwiększony, są one pokryte przez różne torbiele, które mogą znajdować się w mózgu i warstwie korowej. Dysplazja hiperplastyczna jest wrodzona i prowadzi do śmierci w młodym wieku.
• Dysplazja Multicystic - charakteryzuje się wzrostem wielkości nerek i obecnością dużej liczby torbieli.

Ogniskowa torbielowata dysplazja nerek

Ta forma patologii charakteryzuje się obecnością jednej wielokomorowej torbieli, ograniczonej przez normalną tkankę nerek przez kapsułkę. Ogniskowej dysplazji torbielowatej nerki towarzyszy silny ból i upośledzony wypływ moczu, który pojawia się na skutek ściskania moczowodu przez torbiel.

Segmentowa torbielowata dysplazja nerki

Segmentowa torbielowata dysplazja nerki charakteryzuje się tworzeniem dużej torbieli. Ta torbiel znajduje się w jednym z segmentów nerki. Często ta forma dysplazji występuje w podwójnych pąkach.

Dysplazja policystycznych nerek

Dysplazja policystyczna nerek charakteryzuje się powstawaniem obustronnej cytozy. Jednocześnie występuje częściowo rozwinięty miąższ. Polycystic jest powszechny zarówno u dzieci, jak i dorosłych. U noworodków cytoza może pokrywać do 90% miąższu nerki. Jednocześnie 60% zasięgu torbieli w pierwszych sześciu miesiącach życia dziecka jest śmiertelne.

U dorosłych, policystyczna manifestuje się jako nastolatek. Nerki są powiększone, można je wykryć palpacyjnie. Gdy obserwuje się wielotorbiel u dorosłych, ból w okolicy lędźwiowej, rozwój niewydolności nerek następuje powoli.

Leczenie torbielowatej dysplazji nerek

Leczenie dysplazji torbielowatej jest zwykle objawowe. Jeśli występuje ból, pacjentom przepisywane są środki przeciwbólowe. W przypadku przystąpienia do procesu zakaźnego przeprowadzana jest terapia antybakteryjna.

W przypadku dużych torbieli, nacisku na tkankę, jak również ciężkiej krwiomoczu i ciężkiej kolki nerkowej, pacjent ma zaplanowaną operację.

Pełna regeneracja po dysplazji torbielowatej jest możliwa tylko podczas przeszczepu nerki.

Przyczyny i objawy wielotorbielowatości nerek

Wielotorbielowatość nerek jest dziedziczną chorobą przewlekłą związaną z mutacją genu, która prowadzi do upośledzenia tworzenia kanalików nerkowych w zarodku i rozwoju wielu form torbielowatych w miąższu (głównej funkcjonującej tkance) narządu.

Inne terminy medyczne określające patologię to choroba policystyczna lub zwyrodnienie nerek.

• nieprawidłowy proces jest zawsze obserwowany jednocześnie w dwóch nerkach;
• zdiagnozowany u noworodków w pierwszych tygodniach życia lub u pacjentów w wieku powyżej 30 lat;
• w równych proporcjach dotyczy pacjentów obu płci;
• w 4–5% przypadków dzieci odnotowują rozprzestrzenianie się patologii na inne narządy, dlatego diagnozują jednocześnie policystyczną nerkę i wątrobę, trzustkę i tarczycę, mózg, płuca;
• wielkość formacji waha się od 1 - 2 do 10 - 15 mm;
• wewnątrz kapsułki znajduje się galaretowaty sekret o żółtawym lub brązowym kolorze.

Przyczyna i mechanizm edukacji

Przyczynami wielotorbielowatości nerek są zmiany genetyczne w chromosomach, które występują wewnątrzmacicznie w okresie 20–60 dni rozwoju zarodka.

Mutacje genów prowadzą do tego, że kanaliki moczowe metanefros (pączek nerki w zarodku) nie rosną razem z głównymi rurkami moczowodu. W wyniku takiej dysplazji nerek (nieprawidłowy rozwój tkanki narządu) płyn nie znajduje ujścia do dróg moczowych. W tkance powstają liczne ubytki i kapsułki wypełnione wysiękiem, które ściskają kanały filtracyjne. Ciało staje się niezdolne do wykonywania swojej głównej funkcji - odfiltrowywania szkodliwych substancji, toksyn, produktów rozkładu. Występuje zatrucie (zatrucie) organizmu, rozwija się niewydolność nerek.

Dalsze rokowanie zależy od stopnia torbielowatej dysplazji nerek. Jeśli płód ma prawie wszystkie kanaliki filtrujące, które nie są połączone z kanalikami zbiorczymi, wówczas następuje całkowita degeneracja torbielowata nerki, która jest określana w momencie narodzin jako niezwykle ciężka anomalia - wielotorbielowatość nerek u noworodka.

Rodzaje patologii

Predyspozycja do wrodzonej wielotorbielowatej choroby nerek jest wykrywana u kilku członków rodziny lub bliskich krewnych. Mutacje występują w genach kodujących białka fibrocystyny, polikystynę-1 i 2.

Podstawowe typy patologii są rozdzielone według rodzaju dziedziczenia:

1. Autosomalny recesywny. Postępy spowodowane mutacją genów w chromosomie 4. Anomalia jest charakterystyczna dla wczesnego wieku. Jest połączony z innymi wrodzonymi wadami rozwojowymi. W badaniach laboratoryjnych przejawia się obecnością gigantycznych mitochondriów w komórkach wątroby. Wraz z powolnym rozwojem dysplazji torbielowatej, patologia występuje również u pacjentów związanych z wiekiem.
2. Dominacja autosomalna. Bardziej powszechna patologia genetyczna, która rozwija się na skutek mutacji genów w chromosomie 16. Mniej ostra forma, w której istnieje duże prawdopodobieństwo utrzymania zadowalającego stanu układu filtrującego i moczowego narządu. Autosomalna dominująca wielotorbielowatość nerek jest diagnozowana u osób w wieku 30 lat.

Wielotorbielowatość nerek u noworodków występuje u 1 na 250 dzieci, a dziecko rodzi się z częściowo lub całkowicie dotkniętymi narządami (postać całkowita) lub z zarazkami torbieli. W tym drugim przypadku, ze względu na powolny postęp choroby, diagnoza jest często podejmowana już w wieku dorosłym. Wielotorbielowatość nerek u małych dzieci jest określana dziesięć razy mniej niż u dorosłych.

Same struktury torbielowe są podzielone na 2 typy:

1. Zamknięte kapsułki. Są to zamknięte wnęki, które nie mają połączenia z przewodem moczowym, blokując funkcję wydalniczą. Ta forma formacji jest częściej definiowana u noworodków z autosomalną recesywną wielotorbielowatością nerek.
2. Otwórz Nie są to zamknięte kapsułki w tkance, ale występy ścianek kanalików, które komunikują się z miednicą. W tworzeniu takich form bardziej charakterystycznych dla autosomalnej dominującej wielotorbielowatej choroby nerek, funkcja wydalnicza narządu jest utrzymywana przez długi czas.

Objawy kliniczne

Przebieg i objawy wielotorbielowatości nerek zależą od objętości jam torbielowatych w miąższu narządu.

Kompensowana faza

Na tym etapie nerki nadal funkcjonują normalnie, ponieważ samo ciało jest w stanie kompensować zaburzenia w układzie moczowym.

• uczucie ucisku i ciężkości w dolnej części pleców;
• ciągnięcie bólu w brzuchu i po obu stronach talii, ze względu na wzrost narządu i rozciąganie jego torebki, jak również nacisk na otaczające tkanki;
• wzrost letargu, osłabienia, zmęczenia, utraty wagi;
• krwiomocz (krew w moczu);
• częste podwyższenie ciśnienia krwi, które charakteryzuje się opornością i słabą reakcją na leki (zmniejsza się nieznacznie, a następnie ponownie rośnie).

Etap rekompensaty

Postępuje wielotorbielowatość nerek, organizm nie radzi sobie już z zaburzeniami patologicznymi, objawy dysfunkcji narządu łączą się z powyższymi objawami:

1. Rozwój nadciśnienia tętniczego.
2. Ciężkie i długotrwałe bóle głowy.
3. Pojawienie się bolesnego świądu w całym ciele.
4. Ataki nudności, biegunki lub zaparcia.
5. Suszenie błony śluzowej jamy ustnej, nieugaszone pragnienie, które tłumaczy się niezdolnością chorego narządu do zbierania i filtrowania moczu, a płyn jest szybko uwalniany podczas oddawania moczu.
6. Obfity zrzut bardzo lekkiego, podobnego do wody moczu do 2,5 - 3,5 litra dziennie;
7. Nudności, zaburzony stolec (biegunka, zaparcie);
8. Okresowe zaostrzenia lub rozwój odmiedniczkowego zapalenia nerek, zapalenia pęcherza moczowego.

Etap dekompensacji

Ciało nie jest w stanie wpływać na nieprawidłowe procesy. Wraz ze wszystkimi objawami pierwszych dwóch etapów rozwija się ciężka przewlekła mocznica (zatrucie). Stan pacjenta gwałtownie się pogarsza.

Zapoczątkowanej chorobie towarzyszy pojawienie się piasku i kamieni w ciele, kolka nerkowa, czasami obserwuje się wysunięcie ściany brzucha.

Na tle gwałtownego osłabienia wszystkich sił immunologicznych pacjent często cierpi na ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych, zapalenie płuc i inne choroby zakaźne, które mogą prowadzić do śmierci. Wysokie ciśnienie krwi powoduje rozwój niewydolności serca, tętniaka mózgu i innych poważnych powikłań.

Przebieg patologii u niemowląt

Wielotorbielowatość nerek jest niebezpieczna dla dorosłego pacjenta i stanowi ogromne zagrożenie życia dla małego dziecka. Głównym powikłaniem jest niewydolność nerek, która może prowadzić do śmierci pacjenta. Wielotorbielowatość nerek bardzo często prowadzi do ostrej dysfunkcji narządów, śmierci wewnątrzmacicznej, porodu martwego.

Złośliwy przebieg wielotorbielowatości nerek u dzieci objawia się w pierwszych dniach po urodzeniu. Niemowlę ma wzrost w nerkach i wysunięcie brzucha, częste wymioty, wysokie ciśnienie krwi, wyraźne objawy mocznicy (zatrucie organizmu toksynami), ciężka niewydolność oddechowa (zespół zaburzeń oddechowych). Przy tak szerokiej zmianie, dzieci często nie żyją do 12 miesięcy.

Oznaki komplikacji

W fazie dekompensacji wymagana jest hospitalizacja, ponieważ możliwe są komplikacje:

1. Ropienie powstającego guza, który charakteryzuje się wysoką gorączką z dreszczami, wylewem potu, silnym wyczerpaniem, wymiotami, zwiększonym bólem brzucha i dolnej części pleców.
2. Ściany szczeliny kapsułki. Objawia się nieznośnym ostrym bólem, nieoczekiwanym pojawieniem się krwi w moczu (krwiomocz), ciemnieniem oczu, utratą przytomności, gwałtownym spadkiem ciśnienia i wstrząsem. W przypadku opóźnienia śpiączka może się szybko rozwijać.
3. Zaburzenia rytmu skurczów serca, nieprawidłowe spowolnienie (bradykardia) do 55 i poniżej uderzeń na minutę lub przyspieszenie do 110 i więcej (tachykardia). Ciężka arytmia - pojawienie się dodatkowych skurczów (ostre serce pcha i zatrzymuje się w rytmie). Zagrożenia te są spowodowane ostrymi zaburzeniami elektrolitowymi.

Podczas ciąży

Ciąża i wielotorbielowatość nerek u kobiet jest niebezpieczną kombinacją, ponieważ bardzo często patologia komplikuje funkcjonowanie układu moczowego, powodując komplikacje podczas ciąży, zarówno dla matki, jak i dla płodu.

Kluczowe punkty do rozważenia:

1. Przed poczęciem, a nawet planowaniem ciąży, należy przeprowadzić kompleksowe badanie i konsultację z ginekologiem, urologiem i nefrologiem. Ponadto, aby zapobiec rozwojowi poważnych konsekwencji, jeśli u krewnych zdiagnozowano już zwyrodnienie policystyczne, wymagane są dodatkowe badania od genetyka, a także w instytucjach specjalizujących się w badaniu czynności nerek.
2. Lekarze uważają, że przy pełnym badaniu kobiety przed poczęciem, z zadowalającymi testami i normalnym stanem ogólnym na tle diagnozowania ogniskowej policystycznej choroby we wczesnej fazie, gdy funkcje narządu pozostają, kobieta może znieść i urodzić zdrowe dziecko.
3. Należy jednak pamiętać, że ciąża jest dopuszczalna tylko w przypadku trwałej dekompensacji, czyli stanu, w którym nie występują wyraźne objawy, skoki ciśnienia krwi, a nerki kontynuują pracę, co potwierdzają wszystkie badania.
4. Jeśli diagnoza zostanie postawiona podczas ciąży, która już odbyła się, w normalnym stanie pacjenta leczenie odbywa się w warunkach ambulatoryjnych.
5. Gdy stan płodu po 36 tygodniach kobieta udaje się do szpitala w celu ciągłego monitorowania aż do porodu przez pochwę. Gdy wystąpią ciężkie objawy, natychmiast wykonuje się cesarskie cięcie.
6. Możesz rodzić kobiety nawet z jedną nerką, ale tylko 2 lata po operacji i pod warunkiem, że zdrowa nerka jest w stanie utrzymać normalne funkcjonowanie układu moczowego.
7. Zagrożenie dla dziecka powstaje, gdy pacjent przed poczęciem cierpiał na gwałtowny wzrost ciśnienia krwi lub był już chory na cytozę policystyczną, odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie kłębuszków nerkowych.

W takich przypadkach filtracja i wydalanie moczu są bardzo szybko zaburzone, ciśnienie wewnętrzne kanalików wzrasta, pojawiają się objawy zatrucia ciała (mocznica) i rozwija się dysfunkcja narządu. Prowadzi to do ciężkiego stanu przedrzucawkowego - pre-emplaksii, drgawek, poronienia, martwego porodu, złuszczenia łożyska, jak również powstawania poważnych wad płodu.

Jeśli pacjent ujawni oznaki niewydolności nerek i mocznicy - czyli stan, w którym toksyny, substancje metaboliczne nie zostaną wyeliminowane w całości lub w części, surowo zabrania się rodzenia w celu uniknięcia śmierci pacjenta. Nagromadzenie szkodliwych związków może powodować nieodwracalne skutki w narządach matki i płodu. W ciężkich przypadkach ciążę przerywa się po 20 - 22 tygodniach.

Diagnostyka

Aby postawić diagnozę, lekarz musi przeanalizować dane uzyskane metodami badań sprzętu.

1. Przede wszystkim korzystaj z najtańszej i bezpiecznej metody - ultradźwięków. Pacjent jest zobowiązany do wykonania pełnego badania ultrasonograficznego obu nerek, w którym diagnosta ujawnia lokalizację formacji, liczbę i częstość występowania w zależności od rozległości zmiany, wielkości, połączenia z sąsiednimi narządami. Echogramy pokazują wyraźny wzrost objętości narządu, jego deformację spowodowaną wieloma wnękami w postaci zaokrąglonych cieni o różnych rozmiarach. Ponadto wytwarzają ultradźwięki innych narządów, ponieważ często występują zmiany torbielowate w innych narządach.

1. W celu dogłębnego zbadania narządu lekarz przepisuje rezonans magnetyczny i tomografię komputerową (MRI lub CT), które pomagają dokładniej zbadać nerkę w różnych płaszczyznach. Wizualizowane są liczne napięte guzy, ściskanie i deformowanie kanalików, dysplazja i zanik (wysychanie) miąższu.

Dodatkowe metody w niejasnych przypadkach:

1. Angiografia nerek jest rodzajem radiografii wykorzystującej środek kontrastowy wstrzykiwany do tętnicy. Kiedy wypełnia naczynia ciała, wykonuj zdjęcia rentgenowskie. Oprócz obecności torbieli, zmniejszenie dopływu krwi do narządu, wyraźne przerzedzenie sieci naczyniowej.
2. Nephroscintigraphy - badanie radionuklidów, które pozwala zobaczyć wszystkie cechy struktury i naruszenia w funkcjonowaniu organizmu.
3. Urografia wydalnicza (dożylna). Metoda pozwala uzyskać informacje o zmianach w układzie moczowym podczas ruchu płynu w nerkach i moczowodów, szybkości ruchu moczu i pojemności narządów. Ujawniają one znaczny wzrost narządu z dwóch stron, deformację struktur miseczka-miednica.

Cechy zidentyfikowane w badaniach laboratoryjnych:

1. We krwi znajdują: oznaki niedokrwistości, zmniejszenie objętości funkcjonalnych białek, zwiększenie stężenia kreatyniny i mocznika.
2. W analizie moczu próbki Rebergu i Zimnitsky'ego: oznaki dysfunkcji narządu i układu moczowego. W przypadku agresywnego przebiegu choroby, obecności białka (białkomocz), zwiększonej liczby białych krwinek (leukocyturia), pojawia się stały spadek ciężaru właściwego moczu (hipoizostenuria).
3. Krwiomocz (pojawienie się krwi w moczu) jest uważany za opcjonalny objaw, może być przemijający, to znaczy czerwone krwinki (czerwone krwinki) pojawiają się lub znikają. Stabilna obecność krwi w moczu jest wykrywana podczas pękania kapsułek.

Diagnostyka różnicowa wielotorbielowatości nerek jest przeprowadzana w celu odróżnienia patologii od innych, w dużej mierze objawowych, zmian torbielowatych, kłębuszkowego zapalenia nerek. A także dla odróżnienia od złośliwych postaci u dzieci w wieku 2-5 lat - gruczolakomięsaka (guz Wilmsa).

Prognoza

Rokowanie wielotorbielowatości nerek zależy od postaci patologii i przebiegu klinicznego, tempa rozwoju i ciężkości powikłań (nadciśnienie, zaburzenia czynności nerek).

W przypadku typu 1 - autosomalnej recesywnej postaci choroby - obserwuje się szybki wzrost objawów niewydolności nerek. Jeśli anomalia zostanie zdiagnozowana po urodzeniu lub we wczesnym wieku, rokowanie dla większości dzieci jest niekorzystne. Nawet na tle leczenia podtrzymującego ostre zaburzenia czynności nerek rozwijają się w wieku 15–20 lat (i wcześniej). W tym przypadku prawdziwą szansą na przeżycie jest przeszczep narządu.

W przypadku typu 2 - autosomalnej dominującej postaci - przebieg choroby jest łagodny, wszystkie objawy są mniej wyraźne, a objawy ciężkiej niewydolności nerek pojawiają się tylko u pacjentów w wieku powyżej 40 lat. Jeśli choroba zostanie wykryta we wczesnej fazie, pacjent może w pełni żyć, pracować, regularnie leczyć się, nie dopuszczając do hipotermii, przestrzegając diety.

Wraz z rozwojem niewydolności nerek, jeśli pacjent nie przegapi procedur hemodializy i ściśle przestrzega wytycznych klinicznych, oczekiwana długość życia osiąga średnią długość życia zdrowych ludzi - 70 lat.

Metody leczenia policystycznej choroby nerek

Współczesna medycyna nie jest jeszcze w stanie całkowicie wyleczyć wielotorbielowatości nerek, więc głównym zadaniem lekarza jest:

• zapobiegać i powstrzymywać rozwój powikłań;
• łagodzić bolesne objawy w jak największym stopniu;
• podjąć kroki, aby zapobiec reinkarnacji formacji policystycznych na raka;
• zwiększyć czas trwania i jakość życia osób z ciężką chorobą.

Objawy wielotorbielowatości nerek i leczenia są ściśle powiązane, ponieważ ciężkość bolesnych objawów określa schemat leczenia.

Leczenie zachowawcze

Ponieważ nie można usunąć wielu ubytków, które niszczą miąższ, leki są stosowane w celu skorygowania upośledzonej funkcji nerek i wynikających z niej stanów patologicznych - odmiedniczkowe zapalenie nerek, nadciśnienie tętnicze, zaburzenia równowagi elektrolitowej, urodynamika (proces ruchu i wydalanie moczu).

Leczenie farmakologiczne wielotorbielowatości nerek może być złożone i składać się z kilku bloków terapeutycznych:

1. Leki przeciwnadciśnieniowe są przepisywane w celu normalizacji ciśnienia krwi, ponieważ wysokie ciśnienie niszczy naczynia nerkowe, stopniowo blokując dopływ krwi do chorego organu, który coraz bardziej traci swoją funkcjonalność. Takie grupy leków jak beta-blokery - Concor, Nebilet, Betalok, inhibitory ACE - Enap, Hartil, Perinev, Irumed, antagoniści wapnia - Norvax, Altiazem, Gallopamil, działają w zupełnie inny sposób, więc są przepisywane w różnych kombinacjach. Ale tylko kardiolog i nefrolog mogą wybrać właściwą dawkę w odniesieniu do chorób towarzyszących.
2. Absolutnie konieczne jest natychmiastowe przyjmowanie antybiotyków przy pierwszych objawach procesu zakaźnego (odmiedniczkowe zapalenie nerek), ropienie i pęknięcie kapsułek policystycznych w celu powstrzymania rozprzestrzeniania się agresji bakteryjnej, ostrego zapalenia otrzewnej (zapalenie otrzewnej) i powikłań septycznych. Często stosowano kombinacje antybiotyków w dawce obliczonej w zależności od poziomu czynności nerek. Stosuje się Amoxiclav, cefalosporyny, fluorochinony. Po otrzymaniu analizy danych dotyczących hodowli bakteryjnej (oznaczenie aktywności w nerkach drobnoustroju), lekarz może zastąpić antybiotyk bardziej skutecznym, którego obawia się patogen. Przebieg leczenia może trwać do 4-5 tygodni.
3. Leki przeciwbólowe, przeciwskurczowe i przeciwzapalne. Aby złagodzić skurcz, ból, użyj Decitel, No-shpu, Papaverin, Duspatalin, Platyfillin. Największy efekt daje wstrzyknięcie spasmalgone. Wiele środków przeciwbólowych jednocześnie łagodzi stany zapalne. Diklofenak, Tempalgin, Took, Analgin, Baralgin są przepisywane. Ibuprofen, Paracetamol ma bardzo niskie działanie przeciwbólowe. W zależności od stopnia zwiększenia efektu znieczulającego (od najmniejszego do największego), leki są rozłożone w następujący sposób: metamizol (Analgin), diklofenak (Voltaren), ketorolak (Ketorol), lornoksykam (Ksefokam), ketoprofen (Ketonal).
4. Oznacza eliminację niedokrwistości. Są przepisywane biorąc pod uwagę poziom hemoglobiny i żelaza w surowicy (Ferrum Lek, Totema, Aktiferrin), w tym zastrzyk. Leczenie wymaga stałego monitorowania parametrów krwi.
5. Aby wypełnić niedobór białka podwyższonym białkomoczem, w razie potrzeby przepisuje się Ketosteril, Supro, które są częściowo zdolne do korygowania niedoborów białek podczas rozwoju niewydolności nerek. Dzięki tym analogom aminokwasów dializa może być opóźniona.
6. Preparaty wapnia, alfa-kalcydolu do korygowania niedoboru minerałów (biorąc pod uwagę zawartość wapnia, fosforu i hormonu przytarczyc w surowicy krwi).
7. Potasowo-magnezowe produkty farmaceutyczne (Asparkam, Panangin, Asparkam-L) w małych dawkach są niezbędne do tworzenia kamieni na tle wielotorbielowatości nerek i jednocześnie łagodnego środka przeciwarytmicznego, jeśli pacjent cierpi na zaburzenia sercowo-naczyniowe. Pamiętaj, aby śledzić poziom potasu we krwi.
8. Leki moczopędne (moczopędne) w celu normalizacji wydalania moczu, obniżenia ciśnienia krwi, wyeliminowania obrzęków i zatrucia mocznicą.

W początkowej fazie policystycznych nerek najczęściej piją leki zatrzymujące w organizmie potas i magnez - Aldactone, Spironolactone, Veroshpiron, Veroshpilakton.

Najbardziej popularne są diuretyki tiazydowe, które działają szybko i długo, a przydatne substancje praktycznie nie są usuwane z moczem - Triampur (w połączeniu), Arifon, Hypothiazide, Ravel, Indalamide.

Pętle i diuretyki osmotyczne - Furosemidem, Torasemid, Diuver, Lasix, Trigrim, kwas Etacrynic, Mannitol - są stosowane do aktywnej diurezy w szpitalu.

1. Wśród zalecanych witamin i suplementów: Supercomplex (USA) z kontrolą wapnia we krwi, TNT w postaci proszku (dawka wapnia i fosforu), Vitozavriki odpowiedni dla dzieci, pacjenci poddawani hemodializie, nie wymagają korekty, Koenzym Q10 w połączeniu z Omega 3.

Wynikiem choroby może być ciężka niewydolność nerek, stan, w którym nerki nie radzą sobie z filtrowaniem krwi z substancji toksycznych.

Aby pacjent mógł żyć, konieczna jest hemodializa - specjalna terapia, która kompensuje (zastępuje) funkcje narządu. Proces polega na oczyszczeniu krwi z produktów przemiany materii, nadmiaru wody, toksyn.

Od pewnego stadium choroby hemodializa staje się stałą procedurą, która jest wykonywana ambulatoryjnie przez średnio 4 do 5 godzin 3 razy w tygodniu. Aby zapewnić maksymalną wygodę i bezbolesną hemodializę, na ramieniu na ramieniu tworzy się przetoka tętniczo-żylna (AVF-shunt) w celu ciągłego dostępu do naczyń.

Leczenie chirurgiczne

W przypadku agresywnego rozwoju torbielowatości dysplazji tkanek możliwe jest zastosowanie leczenia operacyjnego wielotorbielowatości nerek.

Główną metodą w wyrównanym stadium choroby jest nakłucie przezskórne (aspiracja) kapsułek torbielowatych o wielkości do 60 mm. Nakłucie wykonuje się w znieczuleniu miejscowym. Cienka długa igła przechodzi przez tkanki ciała, przebija ścianę jamy i pompuje płyn pod kontrolą ultradźwięków lub techniką laparoskopową.

Ta manipulacja zmniejsza wielkość dużych formacji i samego narządu, łagodzi napięcie w tkankach, aktywuje krążenie krwi w zdrowych obszarach miąższu i stabilizuje czynność narządów.

W przypadku ogniskowej zmiany narządu możliwe jest usunięcie dużych form za pomocą laparoskopii (wykonywanie zabiegów chirurgicznych poprzez nakłucie). W niektórych przypadkach nekroektomia (usuwanie nerki) jest wykonywana z jednej strony na śmierć tkanek, proces nowotworowy, całkowite uszkodzenie narządów.

Na etapie ciężkiej dekompensacji, wraz z rozwojem ciężkiej dysfunkcji narządów, problem przeszczepu nerki rozwiązuje się na tle dalszej terapii lekami, które hamują ewentualne odrzucenie tkanki.

Medycyna ludowa

Domowe środki zaradcze z użyciem ziół i substancji leczniczych do leczenia patologii są niemożliwe. Leczenie środków ludowych na policystozę nerek jest dozwolone tylko jako uzupełnienie głównej terapii.

Próbując wyeliminować policystozę w nerkach za pomocą domowych receptur, można łatwo przegapić rozwój procesu zapalnego, ropienie lub pęknięcie ubytków, które zamiast leczenia szybko doprowadzą do śmierci.

Możliwe jest leczenie w domu tylko za zgodą lekarza, a wywary lecznicze są dozwolone tylko w dokładnej dawce w celu wsparcia pracy narządów i wyeliminowania niektórych objawów - bólów głowy, obrzęków, nudności, stanów zapalnych.

Infuzja propolisu ma dobry wpływ na nerki i układ moczowy. Dzięki swoim właściwościom antybakteryjnym eliminuje stany zapalne. Na 1 części ubitego propolisu weź 10 części wysokiej jakości wódki, nalegając 14 dni (wstrząsając od czasu do czasu). Pij 15 kropli trzy razy dziennie przed posiłkami przez 14 dni. Następnie zrób dwutygodniową przerwę.

Oprócz propolisu uważa się go za skuteczną pergę, którą żuje się 1 do 2 gramów trzy razy dziennie.

Jeśli chodzi o wykorzystanie wód mineralnych, mogą one przynieść zarówno korzyści, jak i szkody, powodując powstawanie kamieni, więc są one pijane tylko po konsultacji z lekarzem. Efekt terapeutyczny daje słabo nasycona minerałami woda, zdolna do korygowania równowagi wodno-elektrolitowej.

Torbielową zmianę tkanki można zawiesić za pomocą czosnku (zabronione w przypadku dolegliwości żołądkowych). Rozdrobnić 200 g obranego czosnku, zalać 200 ml wody pitnej i wyciągnąć przez 20-30 dni w ciemności. Po wysiłku piją 20 ml trzy razy dziennie, pijąc 150 ml ciepłego mleka (przed posiłkami).

W leczeniu domowym stosuje się także buliony z ortofosforanu staminowanego (herbata nerkowa), liście borówki brusznicy, szyszki sosnowe, łopian, orzechy włoskie, nagietek, lukrecję i glistnik.

Zapobieganie wielotorbielowatości nerek nie zostało jeszcze opracowane, ponieważ choroba jest spowodowana przez czynniki genowe, które nie podlegają korekcie. Obecnie wszystkie badania naukowe i badania nad tłumieniem narośli policystycznych w miąższu są na etapie badań eksperymentalnych.

Styl życia i odżywianie

Pacjent jest zobowiązany do wyraźnego uświadomienia sobie, że wielotorbielowa degradacja nerek z łagodnym przebiegiem cichym jest niezwykle poważną patologią, a przestrzeganie pewnych zasad i spożycie diety nie jest tylko dodatkiem, ale istotną częścią terapii.

Jeśli pacjent robi wszystko, co w jego mocy, aby zapobiec rozwojowi powikłań, które pogarszają proces patologiczny, naprawdę przedłuża pełną zdolność do życia i pracy.

• być regularnie obserwowane przez urologa lub nefrologa, ponieważ wczesna korekcja nadciśnienia tętniczego i terminowa eliminacja wszystkich zakażeń układu moczowo-płciowego wielokrotnie spowalnia postęp nieprawidłowych zmian w nerkach.
• przed wystąpieniem objawów u dzieci, młodzieży i młodzieży, co najmniej 1 raz w roku, aby wykonać badanie ultrasonograficzne nerek;
• stale i bardzo ściśle monitorować wskaźniki ciśnienia krwi (nie powinny być większe niż 130 do 80 mm Hg. Art.);
• w każdym razie nie dopuszczać do hipotermii, zwłaszcza podeszew stóp, podbrzusza, strefy lędźwiowej;
• twardnienie dzieci do przeprowadzania ze szczególną ostrożnością, eliminując wszelkie ciało hipotermiczne;
• wyeliminować skoki, intensywne bieganie, jazdę konną, podnoszenie ciężarów, aktywne sporty, zwłaszcza typy kontaktów (rugby, piłka nożna, zapasy, koszykówka);
• w miarę możliwości unikaj przeziębienia i chorób zakaźnych;
• ściśle i stale przestrzegać diety, pomagając zmniejszyć obciążenie nerek;
• leczyć przewlekłe zakaźne zmiany chorobowe jak najwcześniej (zapalenie zatok, próchnica zębów, zapalenie migdałków)
• Jeśli w rodzinie występuje choroba policystyczna, rodzice przed poczęciem dziecka potrzebują poradnictwa genetycznego i pełnego badania w celu określenia ryzyka posiadania dziecka z tą anomalią.

Dieta na policystyczną chorobę nerek

Dieta na policystyczną chorobę nerek ma na celu maksymalizację czynników, które ładują i podrażniają tę parę narządów.

• ograniczyć spożycie soli, aby nie spowodować wzrostu ciśnienia krwi i rozwoju obrzęku;
• kontrolować ilość spożywanego płynu dziennie. Nie należy ograniczać objętości pacjentom, ale tylko tym, którzy mają tę chorobę, towarzyszy obrzęk twarzy, stóp, objawów niewydolności serca z dusznością, wysokie ciśnienie krwi. Jeśli takie objawy są nieobecne, zaleca się picie do 2 - 2,5 litra dziennie;
• zmniejszyć spożycie białka (mięsa). Przy dużym napływie białek zwierzęcych, toksyczne substancje azotowe są aktywnie uwalniane, co jest szczególnie niebezpieczne w późnych stadiach niewydolności nerek;
• porzucić pikantne przyprawy, smażone, tłuste, słone potrawy, napoje alkoholowe (zwłaszcza piwo). Zminimalizuj czekoladę, kakao, owoce morza, czarną mocną kawę, irytujące;
• jeśli występują oznaki wzrostu poziomu potasu we krwi, konieczne jest ograniczenie spożycia orzechów, bananów, ziemniaków, szpinaku i suszonych owoców. I wzrost, jeśli wystąpi niedobór potasu;
• Zaleca się żywienie frakcyjne, z wysoką zawartością owoców, produktów mlecznych, zbóż. Dozwolone są słodkie potrawy (z wyjątkiem czarnej czekolady).

Oddzielnie trzeba mówić o cytrusach w diecie pacjentów z policystyczną chorobą nerek. Wielu naukowców donosi, że naringenina, zawarta w pomarańczach i grejpfrutach, jest zdolna do zapobiegania chorobom. To nie jest prawda. Nie możesz zapobiec chorobie związanej z mutacjami genów, używając soku grejpfrutowego. Inną rzeczą jest to, że naringenina naprawdę tłumi intensywność występowania łagodnych formacji i ich rozkład w ciele. To znaczy, do pewnego stopnia, ten składnik jest w stanie spowolnić rozwój patologii. Ale z takim samym prawdopodobieństwem grejpfrut jest w stanie pogorszyć stan pacjenta, ponieważ substancje w jego składzie aktywują proces powstawania kamienia w nerkach, co pogarsza poważny stan pacjenta. Dlatego, jeśli ultradźwięki potwierdzają obecność piasku w narządzie, należy zabronić grejpfruta i innych owoców cytrusowych.

Przeczytaj w naszym następnym artykule, co to jest torbiel nerki.