Wady rozwojowe nerek u dzieci

Nerki są istotnym organem, który filtruje krew i usuwa z niej niebezpieczne i niepotrzebne substancje. Nerki znajdują się w jamie brzusznej, gdzie wiele organów i układów organizmu dziecka znajduje się bardzo blisko. Wszelkie wady wrodzone struktury nerek niekorzystnie wpływają na funkcjonowanie wielu narządów wewnętrznych.

Najczęstsze wady wrodzone w strukturze i funkcjonowaniu nerek u dzieci są następujące:

• Jedna zdrowa nerka;
• Anomalie lokalizacji nerek;
• anomalie struktury nerek;
• Wrodzone wodonercze.

Anomalie lokalizacji nerek u dzieci:

We wczesnych stadiach ciąży nerki płodu są bardzo niskie. W miarę jak przyszłe dziecko rośnie, stopniowo przemieszczają się do okolicy lędźwiowej i obracają się o 90 ° (proces ten nazywany jest rotacją nerki).

Nieprawidłowe położenie nerek u dzieci w medycynie nazywa się dystopią. Jedynym powodem tego zjawiska jest naruszenie procesu rotacji embrionalnej nerek. Oznacza to, że proces ten nie kończy się na końcowym etapie, ale na jednym z etapów pośrednich.

Rodzaje dystopii u dzieci

W zależności od poziomu, w jakim rotacja nerek zatrzymała się w płodzie, istnieje kilka rodzajów dystopii:

• Miednicy;
• Iliac;
• Lędźwiowy.

Istnieje również coś takiego jak wędrująca nerka, ale jest ona charakterystyczna dla osób starszych i nie dotyczy nieprawidłowości w lokalizacji nerek.

Czasami zdarza się, że w procesie rotacji jedna z nerek jest silnie przesunięta na przeciwną płaszczyznę. W rezultacie są łączone ze sobą w postaci różnych konfiguracji. Najczęstsze opcje są następujące:

• Nerka podkowa. W tym przypadku nerki dziecka rosną razem w dolnej części i przypominają podkowę;
• Krzyżowa nerka. Dolna część prawidłowo zlokalizowanej nerki rośnie wraz z górną częścią nieprawidłowo zlokalizowanej nerki;
• Przemieszczenie nerki w klatce piersiowej. Jest to niezwykle poważna forma choroby, nie zawsze zgodna z życiem dziecka.

Konsekwencje dystopii dla płodu

Nienormalnie zlokalizowana nerka silnie ściska sąsiednie zakończenia nerwowe, przemieszcza normalnie zlokalizowane narządy wewnętrzne. W rezultacie proces ich wzrostu i rozwoju jest znacznie zakłócony. W wyniku dystopii przyszłe dziecko może rozwinąć wrodzone powikłania i patologie innych narządów wewnętrznych.

Wiodącym objawem nieprawidłowo zlokalizowanej nerki jest ból o różnej intensywności i lokalizacji (w zależności od lokalizacji nieprawidłowej nerki).

Ataki mogą być:

• Bardzo silny. Najbardziej charakterystyczne dla starszych dzieci i błędnie mylone z zapaleniem wyrostka robaczkowego;

• Tępy i obolały. Częściej u małych dzieci.

Inną ważną oznaką dystopii są częste infekcje dróg moczowych.

Najbardziej wiarygodnym źródłem informacji o lokalizacji nerek u dziecka jest USG. Jeśli badanie wykazało nieprawidłowości, przeprowadza się dogłębne badanie funkcjonowania nerek.

Sposoby leczenia dystopii

Jedyną metodą leczenia niefarmakologicznego jest zapobieganie rozwojowi powikłań i patologii na tle nieprawidłowej lokalizacji nerek u dziecka.

Najczęściej stosowane chirurgiczne metody leczenia. Wybór metody zależy od konkretnej sytuacji. W najcięższych przypadkach, wraz z rozwojem nieodwracalnych zmian w nerkach, usuwa się nieprawidłowy narząd. Lekarz podejmuje taką odpowiedzialną decyzję dopiero po dokładnym zbadaniu dziecka i ocenie zdrowia drugiej nerki.

Różne warianty dystopii nerek

Anomalie struktury nerek:

Najczęściej u dzieci występują takie naruszenia struktury najważniejszego organu - nerek:

1. Rozbudowa miseczek nerkowych - uchyłka;

2. Podwojenie systemu miednicy kubka. To naruszenie jest zwykle bezobjawowe. W obecności takiej anomalii ważne jest zwracanie większej uwagi na zapobieganie chorobom zakaźnym układu moczowego i powstawanie kamieni;

3. Podwójna nerka. Przyczyną tej anomalii jest wrodzony obszar plastyczny z dodatkowym moczowodem. Podwójna nerka jest często trudna do wykrycia za pomocą badania USG. Jeśli wada ta ma małe wymiary, jedyną manifestacją będą bardzo częste choroby zakaźne układu moczowego u dziecka. Leczenie polega na usunięciu nieprawidłowych elementów nerki, zwanych heminefrektomią;

4. Pojedyncze i wielokrotne torbiele w nerkach. Takie guzy są często diagnozowane u dzieci z innymi chorobami układu moczowego.

Torbiele powstają w wyniku:

• Upośledzony rozwój nerek;
• W wyniku chorób powodujących uszkodzenie wewnętrznej części nerki. Takie naruszenie nazywane jest nabytym policystycyzmem;
• W wyniku nieprawidłowości genetycznych. Ta anomalia nazywana jest wrodzoną policystyczną chorobą nerek. Wrodzone nieprawidłowości powstają w 4-12 tygodniu ciąży.
Następujące czynniki prowadzą do powstawania torbieli w nerkach:
• Wrodzone predyspozycje;
• Wpływ negatywnych czynników zewnętrznych;
• niedotlenienie;
• niedokrwistość;
• choroby zapalne;
• palenie przez matkę w czasie ciąży;
• Zanieczyszczone środowisko;
• Zakażenia matki w pierwszym trymestrze ciąży;
• anomalie łożyska;
• Naruszenia formowania pępowiny.

Torbiele, które powstają w miąższu nerki, zastępują go, znacznie zmniejszając funkcjonalność. Nasilenie objawów policystycznych zależy bezpośrednio od stopnia, w jakim normalny miąższ nerki pozostaje nienaruszony, a nie od wielkości torbieli.
Torbiele nerek można wykryć za pomocą USG płodu. W niektórych przypadkach zmiany torbielowate obejmują obie nerki, aw innych tylko jedną.

Noworodki, u których zdiagnozowano wewnątrzmaciczną wielotorbielowatość nerek zaraz po urodzeniu, są przenoszone do specjalistycznej placówki nefrologicznej lub oddziału urologii. Niebezpieczeństwo tej sytuacji polega na tym, że wrodzone wodonercze nerek u noworodka może dać podobny obraz kliniczny, który wymaga natychmiastowego usunięcia zastoinowego moczu metodami chirurgicznymi.

Leczenie policystycznych jest prowadzenie działań mających na celu rozszerzenie zdrowia nerek i walkę z nadciśnieniem tętniczym, które jest częstym towarzyszem takich anomalii.

Jeśli nerki nie można uratować, traci ona swoje funkcje, a następnie dziecko otrzymuje:

Przeszczep nerki wykonuje się tylko w ekstremalnym stopniu. Głównym warunkiem działania jest waga dziecka co najmniej 7 kilogramów.
Czasami uszkodzenie nerek prowadzi do niewydolności wątroby. W takich przypadkach zdecyduj się na przeszczep nerki i wątroby.

Jedna zdrowa nerka:

Ta anomalia występuje w dwóch wersjach:

1. Brak jednej nerki - agenezja. Głównym powodem tej nieprawidłowości rozwojowej jest brak drobnoustroju narządów w płodzie;

2. Niedorozwój nerki. Z reguły jest mały, nieprawidłowo zlokalizowany lub dotknięty przez formacje policystyczne. W rezultacie uszkodzona nerka nie może wykonywać swoich funkcji.
Druga nerka, która okazuje się przydatna, znacznie zwiększa rozmiar (nerka przerostowa).
Diagnoza jest łatwa do ustalenia na podstawie danych ultrasonograficznych.

Najbardziej wczesne objawy niedorozwoju nerek zaczynają się pojawiać, z powodu nieprawidłowej struktury w niej, często rozwijają się procesy zapalne.

Najwcześniejsze objawy to:

• Zwiększona temperatura ciała nieznanego pochodzenia;
• Nadciśnienie tętnicze - zwiększone ciśnienie w naczyniach z powodu zwężenia tętnicy nerkowej;
• Zmiany w badaniach moczu.

Wrodzona nieobecność nerki przez długi czas nie objawia się wcale, dopóki zmiany zapalne nie wpłyną na zdrową nerkę.

Dziecko może normalnie żyć dzięki jednej skutecznej nerce. Ważne jest tylko ciągłe monitorowanie higieny dróg moczowych, zapobieganie stanom zapalnym i infekcjom. Takie dzieci są pod ścisłym nadzorem pediatry lub urologa (nefrologa).

Taka anomalia nerek jest rzadkim zjawiskiem. W rzeczywistości takie wady dość szybko prowadzą do wzrostu objawów niewydolności nerek u dziecka.

Wodonercze nerek:

Ta choroba należy do kategorii nieprawidłowości nerek. Związane z naruszeniem odpływu moczu z powodu obecności wrodzonych (najczęściej) lub nabytych barier w drogach moczowych dziecka. Objawy zależą od stadium choroby. We wczesnych stadiach nie ma żadnych objawów. W cięższych przypadkach objawy niewydolności nerek rosną. W większości przypadków leczenie polega na chirurgicznym usunięciu mechanicznej przeszkody w moczowodzie lub włożeniu cewnika, co ułatwia rozładowanie nerek i usunięcie nagromadzonego moczu. Jeśli choroba zostanie zdiagnozowana podczas rozwoju prenatalnego, a następnie bezpośrednio po narodzinach dziecka, będzie potrzebował interwencji chirurgicznej, która pozwoli na usunięcie moczu i funkcjonowanie nerki.

Nieprawidłowości nerek podczas rozwoju

Układ moczowy pełni szereg ważnych funkcji w organizmie człowieka. Wszelkie odchylenia w funkcjonowaniu narządów tego układu prowadzą do znaczących zmian w pracy całego organizmu. Nerki - narządowo sparowany organ zlokalizowany na wysokości talii po obu stronach kręgosłupa, wykonujący filtrację krwi, jej częściowe oczyszczenie i pełniący funkcję regulacyjną. W naszym artykule przyjrzymy się anomaliom rozwojowym nerek i wrodzonym wadom tych narządów, czynnikom wpływającym na rozwój patologii oraz objawom związanym z istniejącymi zaburzeniami.

Czynniki przyczyniające się do rozwoju nieprawidłowości nerek

Nieprawidłowości nerek obejmują odchylenia od przyjętych norm dotyczących wielkości narządów, ich liczby, lokalizacji, a także zaburzeń w strukturze organów, które mogą wpływać na ich funkcjonowanie. Nieprawidłowości nerek związane z naruszeniem ich struktury są następujące:

  • Ilość inna niż dwie;
  • Lokalizacja narządów;
  • Nienormalny rozmiar nerki;
  • Wada nerek związana z nieprawidłową strukturą narządów.

Wrodzona patologia nerek (w tym przypadku możemy mówić o anomaliach rozwoju nerek u dzieci) rozwija się od 3 do 10 tygodnia ciąży, w czasie, gdy kładzie się narządy życiowe płodu. Wady rozwojowe nerek u noworodków stanowią dziś około 47% wszystkich powszechnych nieprawidłowości w rozwoju płodu. Niestety, ta patologia jest słabo poznana i możemy tylko zgadywać o czynnikach, które wywołały wrodzone anomalie nerek.

Uwaga! W okresie planowania ciąży przyszły ojciec i matka powinni unikać stosowania toksycznych substancji, które mogą wpływać na komórki rozrodcze (alkohol, tytoń i inne silne substancje). Ponadto kobiety w ciąży powinny całkowicie wyeliminować z diety szkodliwą żywność i napoje zawierające alkohol, barwniki, wzmacniacze smaku, genetycznie zmodyfikowane przedmioty, substancje toksyczne i produkty higieniczne, które zawierają potencjalnie niebezpieczne składniki dla nienarodzonego dziecka (nawet jeśli etykieta pokazuje dziecko, powinien być bardzo ostrożny).

Zanieczyszczona ekologia i choroby zakaźne mogą niekorzystnie wpływać na rozwój płodu, powodując wrodzony nieprawidłowy rozwój, mutację. Konieczne jest również rozważenie dziedziczności. Często pojawiają się anomalie nerek, jeśli nie w pierwszym roku życia dziecka, to po kilku latach lub nawet w okresie dojrzewania. Aby zidentyfikować te odchylenia, konieczne jest przeprowadzenie serii badań.

Objawy

Pomimo faktu, że wiele nieprawidłowości w nerkach rozwija się nawet w macicy, niektóre z nich mogą pojawić się już w dzieciństwie, czemu towarzyszą dobrze określone objawy:

  • Ból, który nie zmienia jego intensywności wraz ze zmianą pozycji ciała, ale nasila się, gdy obszar nerki jest spuszczany;
  • Uczucie goryczy w ustach;
  • Nieustające pragnienie;
  • Naruszenie ilości moczu i częstości oddawania moczu;
  • Zmiana zabarwienia moczu (obecność zanieczyszczeń krwi);
  • Zwiększona temperatura ciała (do 38 stopni);
  • Obrzęk kończyn, twarzy.

Dzieci z wrodzonymi wadami układu moczowego są rejestrowane przez urologa, z obowiązkowymi regularnymi badaniami w celu zapobiegania. Aby to zrobić, użyj następujących metod instrumentalnych:

  • USG;
  • MRI;
  • CT statków;
  • Renowasografia;
  • Kolorowa echokardiografia.

Rozważamy występujące anomalie nerek, zgodnie ze znakami, według których są one klasyfikowane.

Anomalia lokalizacji nerek

Podczas rozwoju płodu tworzące się pąki przemieszczają się z obszaru miednicy do okolicy lędźwiowej. Zatrzymanie się na dowolnym etapie tego ruchu nazywane jest dystopią. Dystopia dzieje się:

  • Jelita krętego;
  • Krzyż sromowy;
  • Sacro-lędźwiowy;
  • Klatki piersiowej.

Ponadto występuje jednostronna dystopia, gdy tylko jedna z nerek zatrzymuje ruch i dwustronna, z nieprawidłowym ułożeniem obu narządów. W zależności od tego, gdzie dokładnie zatrzymał się ruch nerki, zależą od obrazu klinicznego i leczenia. Jeśli narząd znajduje się w miednicy, może przyczyniać się do kamicy, zapalenia pęcherza moczowego. W przypadku dystopii biodrowej często zapalenie wyrostka robaczkowego, występuje przepuklina pachwinowa. Diagnozę i określenie dokładnej lokalizacji narządu przeprowadza się za pomocą USG i RTG.

Często, gdy organy są nieprawidłowo zlokalizowane, rozwija się wodonercze i odmiedniczkowe zapalenie nerek, które wymagają leczenia objawowego i przeciwzapalnego, aw niektórych przypadkach wymagana jest interwencja chirurgiczna.

Nieprawidłowa liczba nerek

Odchylenia liczby obejmują:

  • Dodatkowa nerka;
  • Podwojenie nerek;
  • Wrodzona nieobecność jednego lub dwóch narządów jednocześnie.

Podwojenie narządów

Najczęstsze powielanie ciała, które jest pojedynczą nerką, podzielone przez rowek w górnej i dolnej. Ponadto każda z części takiego organu często ma własne naczynia krwionośne, miednicę i moczowód. Oczywiście takie ciało będzie się znacznie różnić od normy. Pełne powielanie jest nazywane, gdy każdy z moczowodów ma swoje oddzielne wejście do pęcherza i jest niekompletny - gdy moczowody są połączone w jednym pysku na pewnym etapie.

Są przypadki, gdy jeden z tych moczowodów otwiera się do cewki moczowej lub do pochwy, nie docierając do pęcherza moczowego. Ta anomalia jest wykrywana po przejściu instrumentalnych metod diagnostycznych (ultradźwięki) i wymaga leczenia chirurgicznego. Jeśli moczowody otwierają się w pęcherzu, przy normalnie funkcjonujących narządach w pełni spełniających swoje funkcje, ta anomalia nie jest uważana za patologię.

Jeśli u osób z podwojeniem nerek rozwija się kamica moczowa, zapalenie nerek, odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie kłębuszków nerkowych i inne choroby zapalne, niezwykle ważne jest znalezienie odpowiedniego leczenia, aby zapobiec przewlekłości choroby. Czasem trzeba podwoić liczbę resekcji.

Brak autorytetu

Aplazja lub brak jednego lub dwóch narządów wśród anomalii nerek występuje w 5-10% przypadków. Wrodzona obustronna aplazja jest niekompatybilna z życiem, a jednostronna często występuje przypadkowo i jest powodem rejestracji u urologa.

Ważne jest, aby pamiętać! Jeśli wystąpią najmniejsze objawy choroby, osoba urodzona z jedną nerką powinna natychmiast zgłosić się do lekarza, w przeciwnym razie istnieje ryzyko utraty jednego narządu. Aby zapobiec powstawaniu chorób nerek, musisz całe swoje życie zaangażować się w zapobieganie ich pojawieniu się.

Dodatkowa nerka

Dodatkowa nerka występuje najczęściej podczas badania w okolicy lędźwiowo-krzyżowej lub miednicy. Jest zawsze mniejszy niż główny narząd, ale ma swoje własne naczynia krwionośne i kanał moczowy.

Ze względu na swoje położenie, taka nerka jest często podatna na wodonercze, powstawanie kamieni i inne choroby, a zatem wymaga częstszych badań profilaktycznych USG i radiografii niż główny narząd.

Anomalia rozmiaru

Odchylenia w wielkości narządów mogą zależeć od niedorozwoju różnych części nerek.

Hipoplazja

Hipoplazja jest wadą nerek, w której zachodzi niedorozwój tkanek narządu, zachowując jednocześnie samą strukturę. Liczba nefronów w takim narządzie, w porównaniu z normą, wynosi około 50%, jednak nie wpływa na funkcjonowanie i wydajność. Istnieją 3 formy hipoplazji, określane histologicznie:

  • Proste. Przypadek, w którym zmniejsza się tylko liczba nefronów i kubków;
  • Hipoplazja z oligonephronią. W przypadku niewielkiej liczby kłębuszków ze wzrostem ich wielkości i zmianami kanalików;
  • Hipoplazja z dysplazją. Jeśli wokół cewek pierwotnych znajdują się sprzęgła tkanki łącznej, pojawienie się torbieli w kanalikach i kłębuszkach, zmiany w moczowodów.

Hipoplazja z dysplazją ma często charakter jednostronny i może nie być wykrywana przez całe życie. Czasami ta anomalia powoduje nadciśnienie nerkowe po odmiedniczkowym zapaleniu nerek. Organ z hipoplazją nie może w pełni wykonywać swoich funkcji i powinien być zaangażowany w zapobieganie występowaniu jakichkolwiek chorób nerek, aby nie stracić zdrowej nerki, która niesie główny ładunek.

W rzadkich przypadkach występuje hipoplazja z obustronną dysplazją, diagnozuje się ją w pierwszym roku życia dziecka. W tym przypadku dziecko ma objawy krzywicy, dużą głowę, ma bladą skórę i często gorączkę. Takie dzieci są opóźnione w rozwoju. Funkcja koncentracji nerek jest osłabiona, rozwija się mocznica i takie dzieci często umierają.

Dysplazja

Zaburzenie w rozwoju tkanek z naruszeniem ich funkcjonalności i zmiana wielkości narządu nazywane jest dysplazją. Istnieją dwa rodzaje dysplazji:

  1. Pierwotna nerka, która jest gęstą grudką tkanki łącznej, zatrzymała jej powstawanie w stadium embrionalnym rozwoju płodu. Ma rozmiar od 1 do 3 cm i wagę 10 gramów;
  2. Nerka karłowata jest 5–20 razy mniejsza niż normalna, ma regularną formę w kształcie fasoli, zmniejszoną miednicę, częściowo brakujące miseczki, wąski (czasem zatarty) kanał moczowodu.

Anomalie naczyń krwionośnych

Te odchylenia dzielą się na anomalie żył i tętnic. Z kolei anomalie tętnicze są klasyfikowane:

  • Według ilości. Różni się od głównego rozmiaru, jedną lub więcej dodatkowych tętnic, które nie stanowią zagrożenia dla funkcjonowania organizmu;
  • Według lokalizacji. Również nieprawidłowe położenie tętnicy lędźwiowej, miedniczej lub biodrowej, które nie wpływa na funkcjonowanie nerek;
  • W formie i strukturze. Zwężenie (zwężenie) lub tętniak (rozszerzenie) dowolnej części tętnicy nerkowej, niekorzystnie wpływające na funkcjonowanie narządu.

Wrodzone nieprawidłowości żył nerkowych są również klasyfikowane według struktury, kształtu, ilości i lokalizacji. Forma takich anomalii emituje:

  • Aortalna;
  • W kształcie pierścienia;
  • Z tyłu.

Zwężenie odnosi się do anomalii struktury żył. Występuje stałe zwężenie i ortostatyka. W rzadkich przypadkach dochodzi do połączenia ścian naczyń żylnych i tętniczych. Wszystkie wady naczyń są niebezpieczne z powodu ich nieodwracalnych zmian sklerotycznych, które powodują rozwój odmiedniczkowego zapalenia nerek, powstawania kamieni, wodonercza.

Anomalie struktury

Odchylenia strukturalne mają własną klasyfikację. W oddzielnych grupach przydzielane są:

  • Multikistoza. Nerka z tą wadą nie działa, obustronna patologia nie jest zgodna z życiem;
  • Polycystic. Często choroby dziedziczne, prowadzące do śmierci w wyniku niewydolności nerek;
  • Pojedyncza lub prosta torbiel;
  • Gąbczasta nerka. Najczęściej obustronna patologia z małymi torbielami;
  • Torbiel skórna składająca się z tkanki płodowej (może zawierać tłuszcz, włosy, zęby).

Anomalie relacji nerek

Połączone nerki między sobą w jednym narządzie, z każdą z połączonych nerek mają oddzielny moczowód, wchodzący do pęcherza i prawidłową strukturę. W postaci akordowej nerki może to być:

  • Galette;
  • Podkowa;
  • W kształcie litery L;
  • W kształcie litery S

Z reguły leczenie wszelkich anomalii przeprowadza się po wykryciu choroby, która pojawiła się w tle.

Wady rozwojowe nerek u dzieci

Wrodzone wady rozwojowe nerek to uporczywe zmiany morfologiczne, które wykraczają poza granice normalnych zmian, prowadząc do upośledzenia czynności nerek.

Wrodzone wady nerek i dróg moczowych występują z częstością od 3 do 6 noworodków na 1000 i stanowią około 20-30% wszystkich anomalii wykrytych w okresie okołoporodowym.

Anomalie rozwoju nerek:

  • dodatkowa nerka;
  • podwojenie nerek (kompletne i niekompletne).
  • hipoplazja nerek jest prosta (zmniejszenie względnej masy narządu bez naruszania struktury i funkcji);
  • hipoplazja dysplastyczna nerek (zmniejszenie względnej masy narządu o upośledzonej strukturze i funkcji);
  • agenezja - całkowity brak nerek (jeden, obustronny).
  • anomalie pozycji - dystopia (dystopia homolateralna (piersiowa, lędźwiowa, biodrowa i miednicza) lub heterolaterialna-dystopia);
  • nefroptoza;
  • anomalie orientacji: rotacja nerek.

3. Anomalie związku i forma (splecione nerki):

  • symetryczne (nerki podkowy i galeteobrazny) formy fuzji;
  • asymetryczne (nerki w kształcie L, S, I) formy fuzji. Asymetryczne formy zrostów charakteryzują się połączeniem biegunów przeciwnych nerek.

4. Anomalie układu miednicy kubka:

  • megakalikoza;
  • uchyłek kubka (pyeloectasia odnosi się również do specyfiki struktury systemu galwanicznego miseczki).

Anomalie naczyń nerkowych:

1. Anomalie tętnic:

  • całkowita nieobecność;
  • hipoplazja tętnicy nerkowej;
  • podwójna tętnica nerkowa;
  • wiele tętnic nerkowych;
  • zwężenie tętnicy nerkowej;
  • tętniak tętnicy nerkowej;
  • dysplazja włóknisto-mięśniowa.
  • pierścieniowa żyła nerkowa;
  • lewoskrętna żyła nerkowa.

3. Przetoka tętniczo-żylna.

4. Anomalie naczyń limfatycznych.

5. Naruszenie unerwienia układu moczowego, często z zespołem neurogennego pęcherza moczowego.

Anomalie różnicowania (struktury) nerek:

  • bezkwasowe formy dysplazji;
  • torbielowata dysplazja nerek.
  • całkowita wielotorbielowatość nerek;
  • korowa policystyczna choroba nerek;
  • kora mikrocystyczna;
  • piramidy policystyczne;
  • policystyczna choroba nerek niesklasyfikowana.

Tubulopatie (tubulopatie pierwotne i wtórne):

1. Dziedziczny jade:

  • Zespół Alporta;
  • przewlekłe zapalenie nerek bez głuchoty;
  • zapalenie nerek z polineuropatią;
  • krwiomocz łagodny.

2. Guz nerki płodu (guz Wilmsa).

Wady rozwojowe nerek mogą mieć objawy kliniczne (ból, dyzurię, zapalenie), ale mogą być także przypadkowym „odkryciem” diagnostycznym. Duże wady rozwojowe nerek mogą prowadzić zarówno do śmiertelnych, jak i uporczywych zaburzeń czynności nerek.

Biorąc pod uwagę różnorodność i występowanie wrodzonych wad rozwojowych nerek, zaleca się, zgodnie z planem, w wieku 1 miesiąca, wykonanie badania ultrasonograficznego nerek. Możliwe jest podejrzenie obecności wielu wad rozwojowych układu moczowego dziecka już w badaniu ultrasonograficznym kobiety w ciąży. W tym przypadku po urodzeniu dziecka konieczne jest wykonanie badania USG nerek i USG pęcherza moczowego, a także umówienie się z nefrologiem dziecięcym.

Główne wrodzone nieprawidłowości nerek u dzieci

Do najczęstszych wad wrodzonych nerek u dzieci należą dystopia, obustronna aplazja i podwojenie, zniekształcenia relacji i formy, zaburzenia rozwoju miąższu.

Rzadko zdiagnozowano multicystozę, dysplazję, hipoplazję, torbiele pojedynczo i parapłapowo, anomalie piersiowo-rdzeniowe i uchyłek miednicy. Czasami wady można łączyć.

Pierwsze oznaki powstawania nerek pojawiają się w płodzie do końca czwartego tygodnia rozwoju. Pod koniec drugiego miesiąca powstaje wtórna nerka, czyli nerka, która stopniowo rozwija się wraz z płodem, zamienia się w nerki, które funkcjonują u człowieka do końca życia.

Te pąki nerek powstają w miednicy, stopniowo unosząc się i osiągając swoje zwykłe położenie na poziomie XII kręgu piersiowego.

Wrodzone wady rozwojowe nerek są dość rzadkie, ale nadal ten problem jest miejscem, które powinno być, a zatem wymaga najbardziej uważnych badań.

Oto najczęstsze nieprawidłowości nerek u dzieci.

Dystopia: wada w lokalizacji nerek

Dystopia jest anomalią umiejscowienia nerek.

Według różnych danych występuje w jednym przypadku na 1000–2000 pacjentów i charakteryzuje się lokalizacją tych narządów w nietypowym dla nich miejscu:

  • Dystopia klatki piersiowej lub torcal charakteryzuje się wyższym położeniem nerek i stanowi 5-10% całkowitej liczby dystopii. Nerki mogą być częścią przepukliny przeponowej. W tej pozycji zazwyczaj nie są wyczuwalne, a na podstawie zdjęcia rentgenowskiego może przypominać guz śródpiersia.
  • Dystopia lędźwiowa charakteryzuje się pewnym odwróceniem miedniczki nerkowej z przodu, zlokalizowanym na poziomie IV kręgu lędźwiowego
  • Iliak i dystopia miednicy charakteryzują się położeniem nerek poniżej normalnego poziomu, a także zmianą formy (owalna, okrągła, kwadratowa)
  • Dystopia krzyżowa charakteryzuje się położeniem nerek na różnych poziomach (piersiowym i lędźwiowym, lędźwiowym i miednicznym itp.)

Ta wrodzona choroba nerek u noworodków nie powinna być mylona z możliwym pominięciem narządu z powodu osłabienia aparatu więzadłowego.

W większości przypadków wykrycie nieprawidłowej lokalizacji nerek in vivo zachodzi przypadkowo podczas badania pacjenta, ponieważ funkcja nerek nie jest zaburzona.

Jednocześnie pacjenci z wrodzonymi wadami nerek mogą skarżyć się na ból wynikający z gwałtownej zmiany pozycji ciała, ciężkiego wysiłku fizycznego, meteorytu.

Rozpoznanie ustala się za pomocą urografii wydalniczej i ultrasonografii nerek.

U pacjentów z dystopią piersiową, lędźwiową, jelita krętego lub poprzecznie prostaty wszystkie choroby mogą objawiać się u osób z zazwyczaj zlokalizowanymi nerkami w typowym miejscu. Choroby te są leczone zgodnie z ogólnymi zasadami.

Leczenie chirurgiczne jest niezwykle rzadkie, a wskazaniami są:

  • Kamica moczowa (kamień koralowy)
  • Wodonercze
  • Guz nerki

Aplazja i podwojenie: nieprawidłowość nerek

Obustronna aplazja jest wrodzoną wadą nerek, charakteryzującą się brakiem narządu lub jego części, jest dość rzadka - 1 przypadek na 5000 noworodków, a u chłopców 3 razy częściej. Z całkowitą aplazją nerek zazwyczaj noworodek nie jest zdolny do życia.

Jednostronna aplazja charakteryzuje się obecnością tylko jednej funkcjonującej nerki, zwykle właściwej. Nieprawidłowość w liczbie nerek występuje z częstością 1 przypadku na 1500 osób, a u mężczyzn jest notowana 2 razy częściej niż u kobiet. Opisano przypadki anomalii rodzinnych polegających na jednostronnej aplazji nerki.

Prawidłowe funkcjonowanie pojedynczej nerki bez innych wad rozwojowych i chorób praktycznie nie wpływa na żywotność osoby.

Podwojenie nerek jest jedną z najczęstszych wad nerek u dzieci, a u dziewcząt jest dwa razy częstsza niż u chłopców. Podwojenie nerek jest zakończone, gdy każda nerka ma swój własny system kolektywny i jest niekompletna - dopływ krwi do nerek jest wykonywany przez jedną wiązkę naczyniową.

Anomalia jest zwykle wykrywana podczas badania pacjenta na temat powikłań.

Dodatkowa (trzecia) nerka jest niezwykle rzadką anomalią. Zazwyczaj trzecia nerka ma znacznie mniejsze rozmiary i znajduje się poniżej głównej. Tej nieprawidłowości towarzyszy wiele komplikacji. Zabieg polega na usunięciu dodatkowej nerki.

Anomalia związku i kształtu nerek

Anomalia związku i kształt nerek ma postać zrostów nerkowych. Ten typ nieprawidłowości stanowi około 13% wszystkich wad rozwojowych nerek. Fuzja nerkowa może wystąpić w górnych, dolnych biegunach, a także w górnej z dolnym biegunem.

Wśród symetrycznych form zrostów najczęściej występuje podkowa, która jest tworzona przez przyczepność dolnych biegunów (90%) lub górnej (10%). Ten rodzaj wrodzonej anomalii nerek u mężczyzn występuje 2,5 razy częściej niż u kobiet. Nerka podkowiasta znajduje się niżej niż zwykle, z głębokim palpacją jamy brzusznej, można ją określić jako gęstą siedzącą formację.

W kontrastowej urografii wygląda to tak:

  • Jak widać, nerka ma kształt podkowy, której wypukła część jest często skierowana w dół.

Jedną z dolegliwości pacjenta z nerką podkowiastą może być pojawienie się bólu, gdy ciało jest wydłużone, co jest związane z uciskiem naczyń i splotem aorty przesmyku.

Leczenie operacyjne opiera się wyłącznie na rozwoju powikłań lub innych chorób nerek (wodonercze, guz).

Choroba policystyczna: wada rozwojowa miąższu nerki

Najczęstszą anomalią jest wielotorbielowatość nerek, której częstość wynosi 1 przypadek na 1250 noworodków. Jest to dziedziczna patologia, która jest przenoszona w sposób autosomalny recesywny i autosomalny dominujący.

Zazwyczaj choroba jest wykrywana w wieku 30 - 50 lat i charakteryzuje się bólem, krwiomoczem, postępującą niewydolnością nerek. Pacjenci wykryli nadciśnienie z powodu choroby nerek.

Kiedy urogram ujawnia powiększoną nerkę o nieregularnych konturach i rozszerzonych kubkach, badanie ultrasonograficzne bada dużą liczbę torbieli o różnych rozmiarach w miąższu nerki. Ten typ patologii można połączyć z obecnością torbieli w wątrobie, które nie mają praktycznego wpływu na jego funkcję.

Zazwyczaj prowadzą leczenie zachowawcze w obecności nadciśnienia, zakażeń dróg moczowych.

Polycystic jest zawsze procesem dwukierunkowym, ale jedna z nerek jest bardziej dotknięta, a druga mniej. Jedynie z całkowitym naruszeniem funkcji filtracyjnej najbardziej dotkniętej nerki i komplikacjami wyrażonymi po tej stronie, może pojawić się kwestia szybkiego usunięcia, chociaż jest to wysoce niepożądane.

Wraz ze znacznym upośledzeniem czynności nerek w późniejszych etapach przeprowadza się hemodializę lub podejmuje się decyzję o przeszczepie nerki.

Wśród innych wrodzonych wad rozwojowych można zauważyć nieprawidłowy rozwój moczowodów i naczyń nerkowych, które są dość rzadkie.

Reasumując, należy zauważyć, że dużą rolą nie jest rodzaj wrodzonego rozwoju nerek u dzieci lub dorosłych, ale stopień dysfunkcji. Można powiedzieć, że pacjenci z wadami są bardziej podatni na choroby zapalne nerek i powstawanie kamieni, które są leczone zgodnie z ogólnymi zasadami.

Rozdział 3. ROZWÓJ DZIECKA

3.1. ILOŚĆ ANOMALII

Częstość agenezji nerek wynosi 1: 1000 noworodków. W tym samym czasie nie ma organu i jego nogi, naczyń z moczowodem. Obustronna ageneza (arsenia), niezgodna z życiem, jest 4-5 razy rzadsza. Wada ta jest zwykle połączona z wadami rozwojowymi narządów płciowych, odbytnicy, odbytu i rdzenia kręgowego (anomalie połączone przez Duhamela w „zespole regresji ogonowej”). Jednostronna ageneza nerki jest bezobjawowa przez długi czas, a jedyna hipertrofia kompensująca nerki w pełni zapewnia funkcję wydalniczą. Jednak zwiększone obciążenie pojedynczej nerki przyczynia się do rozwoju powikłań, takich jak odmiedniczkowe zapalenie nerek i kamica moczowa. Choroba jest diagnozowana według USG, urografii wydalniczej, TK i angiografii. Leczenie zachowawcze skazy przeprowadza się w przypadku dodania powikłań.

Dodatkowa nerka to rzadka anomalia. Światowa literatura opisuje przypadki trzech lub czterech nerek, całkowicie odizolowanych od siebie. Dodatkowa nerka ma swój własny układ naczyniowy, włókniste i tłuszczowe kapsułki, a także moczowód, który wpływa do moczowodu głównej nerki lub otwiera się niezależnym pyskiem do pęcherza moczowego. Wada jest zwykle diagnozowana podczas badania urologicznego na rozwój różnych powikłań (takich jak wtórne wodonercze, kamica moczowa, tworzenie nowotworów i nietrzymanie moczu). W przypadku utrzymującego się odmiedniczkowego zapalenia nerek, które nie podlega leczeniu, zaleca się usunięcie dotkniętej chorobą dodatkowej nerki.

3.2. ANOMALIE POZYCJI

U dzieci najczęściej diagnozuje się nieprawidłowości położenia nerek. Jak ruch rozwojowy z jamy miednicy do

obszar lędźwiowy nerki może przyjąć stałą pozycję na każdym etapie wynurzania. Jednocześnie jego rotacja zawsze pozostaje niekompletna, co służy jako kryterium diagnostyki różnicowej dystopii nerkowej dla nefroptozy. Dystopia występuje z częstością 1: 800 noworodków. Wyróżnia się dystopię miednicy, jelita krętego, lędźwiowego, piersiowego i krzyżowego.

Dystopia miednicy jest rzadka, ale jej znaczenie kliniczne jest znaczące. W ciężkiej dystopii miednicznej nerka znajduje się głęboko: u chłopców, między odbytnicą i pęcherzem, u dziewcząt, między odbytnicą a macicą. Górny biegun nerki jest pokryty otrzewną, dolny biegun znajduje się na przeponie miednicy. Być może fuzja dystopijnych pąków. Ból z reguły występuje u wszystkich pacjentów. Uporczywy lub przerywany ból jest zlokalizowany w podbrzuszu. U nastoletnich dziewcząt zespół bólowy często pokrywa się z okresem miesiączki. U połowy pacjentów przebieg dystopii miednicy komplikuje wtórne wodonercze. W wyniku ucisku przez dystopiczną nerkę naczyń kończyn dolnych możliwe jest przystąpienie zaburzeń naczynioruchowych. Podczas badania odbytnicy nerka znajduje się w masie przypominającej guz w jamie miednicy. Diagnozę potwierdza urografia USG i wydalnicza. Leczenie ma na celu rehabilitację odmiedniczkowego zapalenia nerek i przywrócenie odpowiedniej urodynamiki. Niezwykła topografia i unaczynienie takiego nieprawidłowego narządu sprawia, że ​​operacje na miednicy są technicznie bardzo skomplikowane, co minimalizuje liczbę operacji rekonstrukcyjnych zachowujących narządy.

W dystopii jelitowej nerka znajduje się poniżej grzebienia biodrowego (ryc. 2). Nerka zawsze ma spłaszczony kształt i nie ma włókien okołonerkowych. Tętnice nerki rozciągające się od tętnicy biodrowej wspólnej, zwykle wielokrotne. Klinicznie wada objawia się zespołem bólowym brzucha, spowodowanym naciskiem dystopowej nerki na splot nerwowy i zaburzenia urodynamiczne. Ból może być również związany z mechaniczną lub odruchową ruchliwością przewodu pokarmowego (GIT) i towarzyszyć mu mogą nudności, wymioty, odbijanie i podobne objawy. Najbardziej typowe powikłania obejmują wtórne wodonercze i wtórne przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek. Rozpoznanie choroby obejmuje ogólne badania krwi i moczu, specjalne badania urologiczne, USG i ex-

ureografia cewki moczowej. Leczenie polega na rehabilitacji odmiedniczkowego zapalenia nerek, operacje są pokazywane pacjentom z ciężką przemianą wodonerczową.

Rys. 2. Dystopia Iliaca prawej nerki (pyelografia wsteczna)

W przypadku dystopii lędźwiowej nerka jest zazwyczaj niska w okolicy lędźwiowej. Charakterystyczne jest, że naczynia tętnicze nerki odchodzą od aorty poniżej normy, w przybliżeniu na poziomie kręgów lędźwiowych II-III. Nerka obraca się wokół osi podłużnej, miednica jest skierowana kilka do przodu. W przypadku dystopii lędźwiowej nerki, potrzeba leczenia chirurgicznego pojawia się w przypadku łączenia powikłań lub z towarzyszącymi nieprawidłowościami.

Dystopia piersiowa jest anomalią, w której nerka znajduje się w jamie klatki piersiowej powyżej przepony (ryc. 3). Ta wada, która zwykle nie powoduje bolesnych odczuć u pacjenta, jest wykrywana za pomocą badania rentgenowskiego. Urografia wydalnicza konieczna dla wszystkich pozwala uniknąć błędów diagnostycznych.

Rys. 3. Dystopia piersiowa lewej nerki (urografia wydalnicza)

chory z zaokrąglonymi cieniami nad przeponą. W przeciwieństwie do innych rodzajów dystopii w dystopii klatki piersiowej, długość moczowodu jest powyżej normy, a naczynia nerkowe odchodzą nieco wyżej. Ta wada nie wymaga specjalnego traktowania. Leczenie chirurgiczne wykonuje się według wskazań.

Dystopia krzyżowa jest stanem, w którym obie nerki znajdują się po jednej stronie kręgosłupa, a dolny moczowód przecina kręgosłup i wpada do pęcherza w zwykłym miejscu (ryc. 4). Dopływ krwi do nerek z tą wadą jest bardzo zmienny. Z reguły dystopii krzyżowej towarzyszy fuzja nerkowa. Objawy kliniczne anomalii nie są specyficzne. Diagnozę przeprowadza się zgodnie z urografią wydalniczą, wsteczną pirelografią i angiografią nerkową. W przypadku wodonercza lub kamicy moczowej jedna z nerek poddawana jest leczeniu chirurgicznemu.

Rys. 4. Dystopia krzyżowa lewej nerki (urografia wydalnicza)

3.3. ANOMALIE ROZMIARU

Aplazja - brak narządu przy zachowaniu nogi. Defekt powstaje we wczesnym okresie embrionalnym przed utworzeniem nefronów. Klinicznie defekt nie objawia się. Chorobę rozpoznaje się według USG, urografii wydalniczej, CT, angiografii nerkowej i pielografii wstecznej. Nie ma potrzeby leczenia.

Hipoplazja to wrodzona redukcja nerki związana z upośledzeniem rozwoju blaszki miażdżycowej w wyniku niedostatecznego ukrwienia (ryc. 5). Makroskopowo narząd reprezentuje nerkę w miniaturze, ale badanie histologiczne z reguły ujawnia naruszenia związane z oligonephronią lub procesami dysplastycznymi w tkance nerkowej. Klinicznie wada może się nie ujawnić. Rozpoznanie ustala się na podstawie USG, urografii wydalniczej, angiografii, Dopplera i nefroskopinografii. Trudności pojawiają się w diagnostyce różnicowej hipoplastycznej nerki z wtórnie pomarszczoną nerką. W hipoplazji kaliber naczyń krwionośnych w szypułce nerkowej i wewnątrz nerki jest równomiernie zmniejszany, podczas gdy w wtórnych zmarszczkach

Rys. 5. Hipoplazja lewej nerki (diagnostyczne retropneumopneumonia)

w normalnym kalibrze naczyń nerkowych, średnica naczyń wewnątrz nerkowych jest ostro zmniejszona, są one nieprawidłowo umiejscowione, ich liczba w substancji korowej jest również zmniejszona.

Zdecydowaną wartością diagnostyczną jest zliczanie kubków na urogramach wydalniczych. Zwykle jest ich około dziesięciu, z hipoplazją nerek mniejszą niż pięć. Z powodu małej ilości tkanki łącznej w miąższu, hipoplastyczna nerka z ultradźwiękami nie ma blasku charakterystycznego dla pomarszczonej nerki.

W badaniu radioizotopowym wykryto normalny transport miąższu leku. Jednostronna hipoplazja objawia się częściej objawami wtórnego odmiedniczkowego zapalenia nerek, podczas gdy obustronna hipoplazja objawia się nadciśnieniem nerkowym. Leczenie operacyjne stosuje się w przypadkach nieskutecznego leczenia przeciwbakteryjnego i przeciwnadciśnieniowego. Operacja z wyboru w jednostronnym procesie - nefrektomia, ale przy wykrywaniu zmian miażdżycowych w przeciwnej stronie nerki jest przeciwwskazana. Gdy odpływ pęcherzowo-moczowodowy w hipoplastycznej nerce wykazuje operację przeciwrefluksową.

3.4. ANOMALIE RELACJI

Anomalie związku - różne warianty fuzji między obiema nerkami. Zależnie od zależności osi podłużnych nerek, zwyczajowo rozróżnia się deformacje nerek w kształcie litery S, w kształcie litery L, w kształcie litery I, galetoobrazny i w kształcie podkowy.

Odkształcenia w kształcie S, L i I powstają przez stopienie górnego bieguna jednej nerki z dolnym biegunem drugiej (rys. 6). Częstotliwość tych anomalii wynosi 1: 5000 noworodków. Z reguły moczowody wpadają do pęcherza w zwykłym miejscu. Ze względu na cechy topograficzne, takie nieprawidłowości są bardziej podatne na wystąpienie bólu brzucha. Najbardziej charakterystyczne komplikacje tych wad:

• naruszenia urodynamiki jednego z odcinków miedniczkowo-moczowodowych (LMS).

Rys. 6. S-kształtna deformacja nerek (urografia wydalnicza)

Diagnozę przeprowadza się za pomocą ultrasonografii, urografii wydalniczej i pielografii wstecznej. Czasami wskazana jest angiografia nerkowa. Leczenie chirurgiczne polega na heretreterektomii według wskazań.

Nerka podobna do galety występuje z częstotliwością 1:26 000 noworodków. Ten typ anomalii powstaje w wyniku fuzji obu par biegunów nerek lub ich przyśrodkowych powierzchni przed rozpoczęciem rotacji. Potem wznoszenie się nerki staje się niemożliwe. Nerka podobna do galety znajduje się w miednicy. Kołnierz nerki w zwykłym znaczeniu tego słowa po prostu nie istnieje, ponieważ miednica i moczowód leżą przed masą nerek, a naczynia wchodzą do nerki wzdłuż jej tylnej powierzchni. Każda połowa nerki ma swój własny moczowód. Przy takiej anomalii prawdopodobieństwo dodania powikłań zapalnych jest wysokie; leczenie zachowawcze.

Rys. 7. Refluks moczowodu pęcherza moczowego do nerki podkowiastej (cystografia mikroskopowa)

Kiedy nerki podkowiaste rosną razem, maszty o tej samej nazwie (w 90% przypadków - na dole). Wada występuje z częstotliwością 1: 400 niemowląt. Nerka podkowiasta jest często ektopowa, jej przesmyk znajduje się na poziomie kręgu lędźwiowego IV lub V. Tętnice nerkowe zwykle odsuwają się od aorty, ale poziom ich wyładowania jest niższy, im bardziej wyraźna ektopia nerkowa. Ze względu na niską mobilność nerka podkowiasta jest bardziej podatna na urazy. Charakterystyczne jest, że moczowody z tą wadą są wygięte przez miąższ, co prowadzi do naruszenia urodynamiki na poziomie LMS (ryc. 7). Częste komplikacje:

• wodonercze jednej z połówek nerki podkowiastej;

Zdrowa nerka podkowiasta objawia się czasem bolesnymi odczuciami w brzuchu z powodu kompresji innych narządów.

Czasami obserwuje się tak zwany zespół cava (zespół uciskowy żyły głównej dolnej). Diagnoza anomalii opiera się głównie na danych USG i urografii wydalniczej. Najbardziej informacyjna przeprowadzona angiografia. Leczenie zachowawcze ma na celu wyeliminowanie procesu zapalnego. Wskazania do zabiegu operacyjnego to wyraźne przemiany wodonośne i nefrokalculosis. Wraz z powszechnym wprowadzaniem litotrypsji do praktyki dzieci, zgodnie z tymi wskazówkami, operacja musi być prowadzona coraz rzadziej.

3.5. STRUKTURA ANOMALIE

Podwojenie nerek określa się również jako wady miednicy i moczowodu, to znaczy nieprawidłowy rozwój pączka moczowodu. Ten stan oznacza obecność w nerkach dwóch segmentów, które mają autonomiczny dopływ krwi i własne górne drogi moczowe. Jest to częsta nieprawidłowość układu moczowego u dzieci: jego częstość dochodzi do 1: 150 noworodków (dziewczynki są dotknięte 2 razy częściej niż chłopcy). Pojawienie się defektu jest związane z rozszczepieniem pączka moczowodu, zanim dojdzie do blastemy metanefrogennej. Górny segment podwójnej nerki jest odprowadzany przez górną grupę kubków i stanowi około jedną trzecią całego miąższu nerki, dolny segment jest odprowadzany przez środkową i dolną grupę kubków. Rozróżnij całkowite i niepełne podwojenie nerek. Dla

niepełne podwojenie charakteryzuje się podwojeniem górnych dróg moczowych przy tym samym ujściu moczowodu (ryc. 8). Zbieżność podwójnych moczowodów może być zlokalizowana na różnych poziomach.

Rys. 8. Niekompletne podwojenie prawej nerki (urografia wydalnicza)

Klinicznie, ta anomalia nie objawia się, jeśli nie towarzyszy jej niedrożność odcinków miedniczkowo-moczowodowych lub moczowodowo-torbielowych, refluks pęcherzowo-moczowodowy lub między moczowy. Choroba jest diagnozowana według USG, urografii wydalniczej, cystoskopii i cystografii. Wady są leczone tylko z rozwojem powikłań. Według zeznań pacjentów wykonuj heminefrureterektomię lub nałóż zespolenie międzykomórkowe z niedrożnością LMS i artykulacją pęcherzowo-pęcherzykową. Z całkowitym podwojeniem pęcherza, po jednej stronie znajdują się dwa ujścia moczowodów, położone jeden pod drugim. Usta moczowodu górnego segmentu są zawsze niższe i bardziej przyśrodkowe niż inne (prawo Weigert-Meiera). Oprócz wtórnego odmiedniczkowego zapalenia nerek, typowe powikłania tej patologii obejmują

refluks. W większości przypadków wysyłany jest do moczowodu dolnego segmentu (czyli do górnej części jamy ustnej). Leczenie choroby polega na rehabilitacji odmiedniczkowego zapalenia nerek i wykonaniu operacji przeciwrefluksowej według wskazań.

Torbielowe nieprawidłowości nerek występują z częstością 1: 250 noworodków. Istnieje kilka rodzajów takich defektów. Polycystic jest dziedziczną i zawsze obustronną anomalią, która rozwija się z powodu przedwczesnego i niewłaściwego połączenia filtracji-reabsorpcji i aparatu moczowego nerki (kanalików nefronów i kanalików zbiorczych), co powoduje zatrzymanie moczu w bliższych obszarach nefronów, a następnie rozszerzenie ślepo kończących się kanalików i tworzenie się im cysty. Wielotorbielowatą chorobę nerek często łączy się z innymi torbielowatymi narządami. Przebieg choroby zależy od liczby nienaruszonych miąższów nerkowych. Przy korzystnym przebiegu patologii wada jest często bezobjawowa. Wraz z narastaniem wtórnego procesu odmiedniczkowego, nadciśnienie tętnicze i krwiomocz, zaczyna się rozwijać przewlekła niewydolność nerek (CRF). W badaniu palpacyjnym określa się ostro bolesne, powiększone, guzkowate pąki. Na skanach ultrasonograficznych i urogramach wydalniczych wykrywane są powiększone, nierównomierne cienie nerek, system kolektora jest fragmentarycznie rozciągnięty z powodu kompresji przez torbiele, miednica jest wewnątrz nerkowa i przemieszczona przyśrodkowo. Czasami wykonuje się wsteczną pirelografię i angiografię w celu wyjaśnienia diagnozy; Radioizotopowe metody diagnostyczne mogą określać obszar funkcjonowania miąższu. Leczenie zachowawcze ma na celu zwalczanie infekcji, korygowanie niedokrwistości i nadciśnienia oraz minimalizowanie niewydolności nerek. Wraz z postępem przewlekłej niewydolności nerek rokowanie jest niekorzystne.

Multicystoza jest jednostronną wadą, powstałą z powodu braku zakładki pączka moczowodu, przy jednoczesnym utrzymaniu aparatu filtracyjno-reabsorpcyjnego metanofru. Zanim dziecko się urodzi, wielokulturowa nerka jest pozbawiona miąższu. Zazwyczaj wada jest diagnozowana za pomocą ultradźwięków. Leczenie polega na nefrektomii nerki, składającej się całkowicie z torbieli i tkanki włóknistej („kiść winogron”). Według danych literackich możliwa jest spontaniczna resorpcja multicystycznych nerek podczas życia organizmu.

Samotna torbiel nerki w dzieciństwie występuje rzadko. Torbiel rozwija się z kanalików germinalnych, które straciły kontakt

z dróg moczowych, więc pojedyncza torbiel nie komunikuje się z miednicą. Zatrzymanie moczu w torbieli prowadzi do jego wzrostu, zespołu bólowego i atrofii obwodowej miąższu nerki. Mała torbiel jest bezobjawowa. Możliwe powikłania: ropienie torbieli i złośliwość w ścianie torbieli. Diagnoza jest dokonywana na podstawie badania fizykalnego, ultrasonografii i urografii wydalniczej. Leczenie polega na nakłuciu torbieli (otwartej śródoperacyjnie, laparoskopowo lub przezskórnie) i jej stwardnieniu przez podawanie roztworów alkoholu lub 3% roztworu siarczanu tetradecylu sodu (trombovar ♠). Istnieją torbiele wielokomorowe (wielokomorowe). W takich przypadkach konieczne jest leczenie chirurgiczne: zalecenie eksfoliacji torbieli poprzez wycięcie ścian, koagulację ścian miąższu i tamponadę ubytków za pomocą paranephrii lub suchych preparatów białkowych (gąbka hemostatyczna, tachocomb ¤ ¤).

Gąbczasta nerka jest rzadką wrodzoną anomalią, której geneza wciąż jest bardzo niejasna, ale uważa się, że rozwój anomalii jest związany z ekspansją i tworzeniem wielu małych torbieli z kanalików zbiorczych. Klinicznie nerka gąbczasta może objawiać się białkomoczem, erytrocyturią lub leukocyturią. Diagnoza jest ustalana zgodnie z wynikami urografii wydalniczej (objaw patognomoniczny - „bukiet kwiatów” w obszarze piramid). W przypadku braku powikłań leczenia nie przeprowadza się.

Opis wrodzonych wad rozwojowych nerek i ich leczenia

W urologii nieprawidłowy rozwój nerek jest nieprawidłowym tworzeniem narządów moczowych podczas embriogenezy, spowodowanym zmianami na poziomie genetycznym lub niekorzystnym wpływem różnych czynników na zarodek w pierwszej trzeciej ciąży. Głównymi objawami są ból w okolicy lędźwiowo-krzyżowej, częste drgawki, zmiany kliniczne w składzie i charakterze krwi i moczu. Leczenie zachowawcze jest wybierane na podstawie rodzaju anomalii, czasami do usunięcia problemu wymagana jest operacja.

Wrodzona patologia nerek

Nieprawidłowy rozwój nerek u dzieci jest odchyleniem w tworzeniu struktury narządu w zarodkowym okresie życia. Zagrożenie dla ludzi wynika z formy przebiegu choroby i może być od śmiertelnie śmiertelnego do prawie nieszkodliwego. Imadła tego typu są uważane za najczęstsze. Wśród wszystkich znanych odchyleń wahają się od 30 do 40%. Według statystyk, w 16% przypadków łączy się je z patologiami narządów płciowych.

Przyczyny pojawienia się patologii

Etiologia nieprawidłowości nerek i dróg moczowych nie jest w pełni zrozumiała, ale naukowcy rozwinęli dwie teorie dotyczące pojawiania się wad wrodzonych. Zatem pochodzenie jest uważane za wieloczynnikowe i zależy zarówno od predyspozycji genetycznych, jak i skutków wielu czynników teratogennych, zwłaszcza we wczesnych stadiach tworzenia zarodków.

W pierwszym przypadku zniszczenie następuje na poziomie genetycznym, a odchylenia w rozwoju nerek są połączone z innymi wadami, co prowadzi do powstawania różnych zespołów. W drugim mogą wynikać z wpływu takich czynników, jak:

  • wpływ czynników zakaźnych - bakteryjnych, wirusowych;
  • szkodliwe uzależnienia - palenie, używanie alkoholu i narkotyków;
  • przyjmowanie leków - antybiotyki, inhibitory ACE, hormony;
  • czynniki fizyczne - promieniowanie jonizujące, toksyny, chemikalia.

Biorąc pod uwagę różnorodność szkodliwych efektów, specjaliści nie zawsze są w stanie określić przyczynę powstawania wrodzonych form nerek i dróg moczowych, nawet przy najbardziej dokładnym badaniu historii. Mechanizm powstawania anomalii spowodowany mutacjami genów jest również dość złożony i słabo poznany.

Objawy nieprawidłowego rozwoju narządów

Objawy kliniczne różnych anomalii nerek zależą od integralności funkcjonalnej narządu, a także od warunków ukrwienia i urodynamiki. Obustronne nieprawidłowości pojawiają się zwykle po urodzeniu z powodu upośledzenia czynności nerek. Najpoważniejsze anomalie często prowadzą do śmierci, ponieważ towarzyszą im patologie rozwoju ODA (układu mięśniowo-szkieletowego) i zaburzeń wielonarządowych.

Eksperci identyfikują szereg specyficznych objawów, które pozwalają podejrzewać wszelkie nieprawidłowości w strukturze nerek lub wykrywać obecność wad rozwojowych u niemowlęcia. Obejmują one:

  • naruszenie odpływu moczu;
  • zwiększone ciśnienie krwi;
  • pojawienie się objawów odmiedniczkowego zapalenia nerek;
  • zmiany kliniczne w składzie moczu i krwi.

Dzięki obiektywnej diagnozie specjalista zawsze ujawnia szereg charakterystycznych objawów:

  • bóle głowy;
  • naruszenie częstotliwości i portretu oddawania moczu;
  • hipertermia towarzysząca dreszczom, gorączce, osłabieniu;
  • uporczywe pragnienie, gorycz w ustach;
  • zespół dyspeptyczny - nudności, sporadyczne pragnienie wymiotów;
  • zmiana charakteru moczu - staje się błotnista, pienista i ma kolor „mięsa”;
  • tendencja do obrzęku;
  • nietrzymanie moczu (gdy zostanie znaleziona dodatkowa nerka);
  • żylakowate - żylaki jądra (u mężczyzn);
  • napady typu „kolka nerkowa”.

Głównym objawem jest ból ciągnący w okolicy lędźwiowej, który nie znika wraz ze zmianą pozycji ciała i zwiększa się podczas uderzeń w rejonie sparowanego organu. W przypadku zmiany lokalizacji nerki i braku bardziej poważnych nieprawidłowości objawy mogą się nie pojawić.

Odmiany patologii

Nieprawidłowy rozwój nerek i nieprawidłowości naczyniowe stanowią 30-40% wszystkich istniejących wad płodu. Kod ICD to Q63. Współczesna klasyfikacja, z powodzeniem stosowana dzisiaj, pozwala prawidłowo postawić diagnozę i wybrać taktykę leczenia. Wady rozwojowe można podzielić na kilka kategorii.

  1. Aplazja. Jedna część sparowanego organu jest nieobecna, a wszystkie główne funkcje są wykonywane przez zdrowy płat o właściwościach adaptacyjnych, a pacjent nie odczuwa żadnego dyskomfortu. W przeciwnym razie dochodzi do powstawania bólu i trudności z odpływem moczu.
  2. Agenesis. Częściowy lub całkowity brak sparowanego organu. Opcja dwustronna uważana jest za śmiertelną, ale odchylenie dotyczące jednego segmentu nie wpływa na samopoczucie danej osoby.
  3. Podwojenie. Reprezentuje podział płata nerki, a do każdego z nich dochodzi przepływ krwi. Klinicznie objawy pojawiają się na tle rozwoju odmiedniczkowego zapalenia nerek lub gruźlicy.
  4. Dodatkowa nerka. Obecność trzeciego narządu z własnym dopływem krwi i moczowodu. Ma kompaktowy rozmiar, znajduje się poniżej głównej linii i działa normalnie.

Anomalie i wady struktury nerek:

  • polycystic - obecność wielu formacji w miąższu;
  • organ gąbczasty, charakteryzujący się naruszeniem kanalików nerkowych;
  • Samotna torbiel - pojedyncza jednostka, w której znajduje się ciecz.

Nerka podkowa. Wada wrodzona charakteryzuje się narastaniem końców płatów nerkowych, w wyniku czego powstaje kontur przypominający podkowę.

Łączenie. Oba organy są pojedynczą jednostką, utrzymując własne naczynia krwionośne i wychodząc do moczowodu. Pacjent cierpi na ból, upośledzony odpływ moczu, wtórne objawy odmiedniczkowego zapalenia nerek.

Jedną z najczęstszych wad rozwojowych jest dystopia lub zmiana lokalizacji sparowanego organu. To może być jedno i dwustronne. W zależności od położenia topograficznego wyróżnia się formy jelita krętego, miednicy, klatki piersiowej i krzyża.

Konsekwencje

Jeśli nieprawidłowy rozwój nerek i dróg moczowych nie łączy się z wadami innych narządów, wówczas poważne powikłania występują stosunkowo rzadko. Odchylenia o różnym charakterze mogą prowadzić do następujących warunków.

  1. Ostre lub przewlekłe pierwotne odmiedniczkowe zapalenie nerek jest bakteryjnym zapaleniem miedniczki nerkowej. W zależności od częstotliwości rozwoju w nieprawidłowych pąkach zajmuje pierwsze miejsce.
  2. Nadciśnienie naczyniowe - utrzymujący się wzrost ciśnienia krwi powyżej 140/90 mm. Hg Art., Który jest trudny do zastosowania.
  3. Wodonercze jest przedłużeniem struktur zbiorczych narządu wydalniczego.
  4. Kamica moczowa - powstawanie kamieni różnego pochodzenia.
  5. Przewlekła niewydolność nerek - pełna dysfunkcja nerek, prowadząca do zaburzeń gospodarki wodnej, azotu i innych rodzajów metabolizmu.
  6. Atrofia narządu, gdy tkanki miąższu zostają zastąpione blizną i staje się niezdolna do produkcji moczu.
  7. Nadciśnienie miąższowe, rozwijające się jako powikłanie odmiedniczkowego zapalenia nerek.

Dokonywanie diagnozy

Wczesna diagnoza wielu nieprawidłowości w tworzeniu sparowanego organu i dróg moczowych może być przeprowadzona w okresie prenatalnym od 13-17 tygodni. W tej chwili możesz znaleźć:

  • brak zakładek w przyszłej lokalizacji nerki;
  • słaba wizualizacja ciała przez brak cienia pęcherza moczowego;
  • brak wody, co jest uważane za oznakę rozwijających się odchyleń.

W okresie poporodowym przeprowadza się pełne badanie noworodka. U młodzieży diagnoza kliniczna jest przeprowadzana w przypadku objawów układu moczowego i rozpoczyna się od dokładnej historii choroby i życia. Ponadto lekarz przepisuje serię badań laboratoryjnych.

  1. Kompletny test krwi i moczu, aby ocenić funkcjonalność nerek i zidentyfikować oznaki procesu zapalnego.
  2. Pomiar ciśnienia krwi, którego wysoki poziom może wskazywać na uszkodzenie ciała na tle refluksu pęcherzowo-cewkowego.
  3. Badanie dotykowe jamy brzusznej, w którym wykrywana jest nerka, dzięki ich zwiększeniu z powodu upośledzonego wypływu moczu. Zwykle ta procedura nie jest możliwa.

Aby uzyskać szczegółowe wyniki diagnostyczne, można zastosować kilka metod badania instrumentalnego.

  1. USG narządów miednicy. Przeprowadzono w celu oceny rodzaju, wielkości, struktury, anatomicznej topografii sparowanego organu, a także stanu układu miedniczek nerkowych, wykrycia torbielowatych formacji lub kamieni.
  2. Urografia wydalnicza. Pozwala określić pracę ciała, obecność kamieni lub przeszkód w normalnym przepływie moczu. Pacjentowi wstrzykuje się dożylnie środek kontrastowy, który w momencie częściowej eliminacji z moczem pozwala nam uzyskać urogram (wyraźny obraz) w różnych odstępach czasu.
  3. Cystografia Miktsionny - badanie rentgenowskie przeprowadzone podczas procesu oddawania moczu.
  4. CT i MRI. Pozwalają uzyskać trójwymiarowy obraz do dokładnej wizualizacji sparowanego narządu i oceny jego struktury, wielkości i stanu tkanek

Dodatkową procedurą jest angiografia. Środek kontrastowy wstrzykuje się do tętnicy nerkowej w celu określenia jego stanu, wielkości, umiejscowienia i obecności zmian patologicznych.

Metody leczenia

Jeśli nie ma zaburzeń urodynamicznych, zespołu bólowego w przypadku przypadkowo wykrytej anomalii, prawidłowa czynność nerek jest zachowana, wówczas pacjent nie potrzebuje żadnej terapii. Odnosi się to do podwójnych, splecionych, dystopijnych narządów, agenezji jednego z nich. Zaleca się, aby osoba była pod nadzorem specjalisty i przestrzegała zasad zapobiegania. Wraz z rozwojem ubytków, którym towarzyszą objawy kliniczne i wpływają na stan i życie pacjenta, pokazano leczenie etiologiczne.

W większości przypadków wyznaczana jest operacja naprawcza.

  1. Radykalna nefrektomia - usunięcie nerki.
  2. Przebicie torbieli sparowanego organu jest przebiciem pęcherzyka zawierającego określony płyn i usunięcie go z jamy.
  3. Stentowanie tętnicy nerkowej - wprowadzenie zwartej metalowej ramy do naczynia, aby rozszerzyć jej światło.
  4. Tworzywa sztuczne w odcinku miedniczkowo-moczowodowym - ekspansja światła w przypadku zwężenia.
  5. Angioplastyka tętnicy nerkowej - wprowadzenie specjalnego „balonu”, którego pęcznienie pozwala na zwiększenie światła naczynia.

Leczenie zachowawcze obejmuje następujące metody:

  1. Kurs terapii antybiotykowej w celu wyeliminowania czynników zakaźnych.
  2. Leki przeciwnadciśnieniowe do normalizacji ciśnienia krwi.

W okresie terapii i po jej zakończeniu zaleca się pacjentom przestrzeganie diety dietetycznej. Oznacza to minimalne wykorzystanie soli, ograniczenie ilości białka i tłustych potraw, zwiększenie ilości warzyw i owoców, zbóż i przestrzeganie zasad picia.

Prognozy i zalecenia profilaktyczne

Nieprawidłowości nerek i dróg moczowych występują we wczesnych stadiach tworzenia zarodków pod wpływem różnych czynników. Aby zapobiec ich powstawaniu, konieczne jest podjęcie środków zapobiegawczych i przestrzeganie zaleceń wiodącego lekarza od pierwszych dni po poczęciu. W ramach tych działań zaleca się:

  • dostosować żywienie, czyniąc je użytecznym i zróżnicowanym;
  • unikać chorób zakaźnych i zapalnych;
  • ograniczyć stosowanie leków dowolnej grupy, zwłaszcza antybiotyków bez recepty;
  • regularnie pojawiają się na rutynowych badaniach ginekologicznych i poddają się badaniu USG.

Kobiety nie powinny pić alkoholu o jakiejkolwiek mocy, rzucać palenia, prowadzić zdrowego stylu życia, spędzać więcej czasu na świeżym powietrzu, regularnie spacerować. Pomoże to wzmocnić układ odpornościowy i zapobiec występowaniu innych powiązanych chorób.

W większości przypadków rokowanie dla zaburzeń rozwoju nerek pozostaje dodatnie, ponieważ funkcjonowanie układu moczowego pozostaje normalne. Ważną rolę w poprawie samopoczucia dziecka odgrywa terapia lekowa i leczenie chirurgiczne.

Wniosek

Wady rozwojowe nerek są tajemnicze, różnią się rodzajem i charakterem choroby. Powstawanie defektów ze względu na stan matki i przebieg ciąży. Aby zapobiec poważnym konsekwencjom, należy zwrócić szczególną uwagę na wczesne zapobieganie. Planując narodziny dziecka, kobieta powinna pamiętać, że jest odpowiedzialna nie tylko za zdrowie, ale także za późniejsze życie dziecka.