Choroby nadnerczy

Jednym z najbardziej złożonych w strukturze organów układu hormonalnego są nadnercza (nadnercza, nadnercza, nadnercza). Te sparowane gruczoły znajdują się za otrzewną w obszarze powyżej górnych biegunów prawej i lewej nerki.

Nadnercza składają się z dwóch morfologicznie i funkcjonalnie różnych części - kory (90%) i rdzenia (10%). Gruczoł zakrywa torebkę tkanki łącznej. Wiązki elastyny ​​i kolagenu z nerwami i naczyniami krwionośnymi wychodzą z muszli. Natleniona krew dostaje się do tkanki gruczołu przez tętnice górną, środkową i dolną. Krew żylna przepływa przez żyły centralne i powierzchowne. Nad gruczołami nadnerczy znajduje się powięź Gerota (włóknista osłonka nerkowa).

Kształt prawego sparowanego organu jest piramidą, a lewy jest półkulą. Masa obu nadnerczy u dorosłych wynosi średnio 12–15 g.

W gruczołach kory występują trzy strefy:
· Wiązka;
· Kłębuszkowe;
· Siatka.

Strefa wiązek jest wytwarzana mineralokortykoidy (aldosteron i inne). Hormony te regulują równowagę wodno-solną wewnętrznego środowiska ciała i wpływają na ciśnienie krwi.

Strefa kłębuszkowa jest źródłem glukokortykoidów (kortyzolu i innych). Te ważne substancje aktywne biologicznie wpływają na metabolizm węglowodanów, lipidów, białek i elektrolitów. Ponadto ich rola polega na regulacji odporności i adaptacji do stresu.

Strefa netto wytwarza steroidy płciowe (dehydroepiandrosteron i inne). Hormony te mają działanie anaboliczne i wpływają na zachowania seksualne.

Rdzeń nadnerczy jest stosunkowo jednorodny. Jego tkanka chromafinowa jest źródłem katecholamin (adrenaliny, noradrenaliny i dopaminy). Hormony te zapewniają szybką reakcję na ostry stres psychiczny i fizyczny.

Aktywność nadnerczy regulowana jest przez:
· Centralne narządy układu hormonalnego (strefy kłębuszkowe i siatkowate kory);
· Układ renina-angiotensyna (strefa wiązki kory);
· Współczulny autonomiczny układ nerwowy (rdzeń).

Chorobom nadnerczy mogą towarzyszyć zaburzenia hormonalne.

Wszystkie choroby występują:
· Z obniżeniem funkcji hormonalnych;
· Wraz ze wzrostem funkcji hormonalnych;
· Z dysfunkcją syntezy hormonów;
· Z normalnym tłem hormonalnym.

Brak hormonów obserwuje się w ostrej i przewlekłej niewydolności nadnerczy (pierwotnej lub wtórnej). Zwiększona aktywność funkcjonalna występuje w nowotworach złośliwych i łagodnych mózgu i warstwy korowej (guz chromochłonny, aldosteroma, androsteroma, korowoestroma, kortykosteroma i inne). Brak równowagi w syntezie substancji ważnych biologicznie może wystąpić z wrodzoną dysfunkcją kory nadnerczy wszystkich typów.

Na tle normy w analizie hormonów zachodzą niektóre z nieaktywnych guzów o charakterze złośliwym i łagodnym.

Choroby nadnerczy

Objawy chorób nadnerczy zależą od rodzaju hormonu lub hormonów wytwarzanych w niewystarczających lub nadmiernych ilościach.

Guz chromochłonny

Objawy tego rzadkiego, często niezłośliwego guza nadnerczy są związane z niekontrolowaną syntezą nadmiaru substancji biologicznie czynnych.

Choroby nadnerczy: rodzaje i przyczyny

Nadnercza to małe, sparowane organy zlokalizowane, jak sama nazwa wskazuje, powyżej górnych biegunów nerek.

Przewlekła niewydolność nadnerczy

Przebieg choroby z wczesną diagnozą i właściwym leczeniem jest korzystny.

Ostra niewydolność nadnerczy

Ostra niewydolność nadnerczy („kryzys addisonic”) jest ostrym ciężkim stanem wynikającym z ostrego spadku lub zaprzestania produkcji hormonów przez korę nadnerczy.

Guzy nadnerczy

Guzy nadnerczy - ogniskowa proliferacja komórek nadnerczy. Większość tych guzów jest łagodna i występują dość rzadko.

Adrenalektomia (usuwanie nadnerczy)

W zależności od charakteru choroby może być konieczne usunięcie jednego lub obu nadnerczy.

Merseburg Dedication: historia ciężkiej choroby

28 marca 1840 r. Opublikowano artykuł opisujący rozproszoną toksyczną wolę jako specjalną chorobę, nazwaną później od autora artykułu „Choroba ciężka”.

Zatrucie jodem spowodowane promieniowaniem nie oszczędza

Preparaty jodu pomagają chronić tarczycę w trakcie specjalnych badań medycznych, w których lekarze wprowadzają radioaktywny jod.

Cukrzyca - pokonywanie życia

Dziecko wstaje w nocy, żeby się napić - nikt nie zwraca na to uwagi. A potem, kiedy zaczyna wymiotować, boli go brzuch - dzwonią do lekarza.

Problemy psychologiczne i seksualne w cukrzycy

Współcześni lekarze uważają, że inni specjaliści, w szczególności psycholodzy i androlodzy, mogą również zapewnić znaczną pomoc osobom z cukrzycą.

Choroba zwyrodnieniowa stawów: przyczyny i leczenie

Z wiekiem wielu z nas zaczyna mieć problemy ze stawami. Ich mobilność jest utrudniona, a ruchom towarzyszy ból. Wszystko to są objawy choroby zwyrodnieniowej stawów, przewlekłej choroby, która wpływa na stawy i często prowadzi do całkowitej zmiany stylu życia.

Pomarańcze przeciwko szkorbutowi: pierwsze na świecie badanie kliniczne, 1747

31 maja 1747 r. Lekarz statku brytyjskiego pancernika Salisbury, James Lind, przeprowadził pierwsze na świecie badanie kliniczne z grupą kontrolną i placebo.

Choroby nadnerczy: rodzaje i przyczyny

Nadnercza to małe, sparowane organy zlokalizowane, jak sama nazwa wskazuje, powyżej górnych biegunów nerek.

Dlaczego potrzebujemy nadnerczy?

Głównym zadaniem nadnerczy jest produkcja hormonów, które regulują wszystkie ważne procesy w organizmie. Na przykład hormony glukokortykoidowe są odpowiedzialne za metabolizm i metabolizm energii, mineralokortykoidy są zaangażowane w metabolizm wody i soli, androgeny i estrogeny są hormonami płciowymi, adrenalina i noradrenalina są hormonami stresu.

Przyczyny choroby nadnerczy:

  • nadmierna produkcja przysadki hormonalnej ACTH, regulująca pracę nadnerczy Itsenko-Cushinga;
  • nadmierna produkcja hormonów przez same nadnercza (na przykład z ich guzami);
  • Niedobór ACTH - hormon przysadki (wtórna niewydolność nadnerczy);
  • niewystarczająca produkcja hormonów w samych nadnerczach z powodu ich uszkodzenia lub braku (pierwotna ostra lub przewlekła niewydolność nadnerczy).

Objawy choroby nadnerczy

Objawy chorób nadnerczy zależą od rodzaju hormonu lub hormonów wytwarzanych w niewystarczających lub nadmiernych ilościach. Na przykład nadmiar mineralokortykoidu powoduje wzrost ciśnienia krwi i spadek poziomu potasu, nadmiar hormonów płciowych powoduje zaburzenia rozwoju seksualnego, nadmierny wzrost zarostu itp. Stanem zagrażającym życiu jest ostra niewydolność nadnerczy, która występuje, gdy kora nadnerczy gwałtownie zmniejsza lub zatrzymuje wytwarzanie hormonów.

Jak leczyć choroby nadnerczy?

Jeśli podejrzewasz chorobę nadnerczy, musisz skonsultować się z endokrynologiem. Analizując poziom hormonów we krwi i moczu, wyniki specjalnych testów i badań instrumentalnych (USG, tomografia komputerowa itp.) Lekarz będzie w stanie ustalić dokładną diagnozę i określić zamierzoną przyczynę choroby. Z niedoborem hormonów nadnerczy pacjenci często otrzymują przez całe życie terapię zastępczą lekami hormonalnymi; z nadmierną produkcją hormonów może wymagać operacji - adrenalektomii (usunięcie nadnerczy).

Jakie są choroby nadnerczy

W medycynie istnieje taka specjalistyczna część jak endokrynologia. Jego izolacja i rozwój wskazuje na znaczenie roli gruczołów dokrewnych w patologii człowieka. Dostarczając hormony bezpośrednio do krwi, dostarczają wskazówek dla wielu funkcji organizmu.

Choroby nadnerczy są wynikiem załamania normalnej aktywności małych formacji, które znajdują się na górnej krawędzi nerek. Powinny być one brane pod uwagę przy uwzględnieniu odchyleń w kierunku zwiększonej i zmniejszonej wydajności, co ocenia się na podstawie ilościowego oznaczenia hormonów we krwi i objawów.

Co może spowodować zakłócenia?

Nadnercza nie istnieją w izolacji, są narażone na wszystkie niekorzystne czynniki (zewnętrzne i wewnętrzne) na równi z innymi narządami. Dla nich ważne jest dobre ukrwienie, połączenie z układem nerwowym. Dlatego w przypadku chorób ogólnoustrojowych (zwłaszcza genezy autoimmunologicznej) z pewnością dodaje się niewydolność nadnerczy.

Niepowodzenie hormonalne może być spowodowane stylem życia. W takich przypadkach przyczyny są spowodowane przez samą osobę i otaczające ją środowisko społeczne:

  • uzależnienie od alkoholu, palenie, narkotyki;
  • nadużywanie kawy;
  • niedożywienie z różnymi dietami głodowymi, jedzenie w nocy, znaczne przeciążenie układu pokarmowego;
  • praca w warunkach chronicznego stresu (na przykład w transporcie, pełnienie roli dyspozytora, w służbie Ministerstwa Sytuacji Nadzwyczajnych).

Czynnikami choroby nadnerczy są:

  • kobiety mają ciążę, częste dostawy;
  • okres menopauzy;
  • upośledzony rozwój seksualny dziecka, począwszy od dzieciństwa;
  • leki długotrwałe;
  • skomplikowana choroba nerek, wątroby, tarczycy, trzustki;
  • proces gruźliczy w nadnerczach jako rozprzestrzenianie się postaci płucnej lub izolowanej lokalizacji pozapłucnej w nerkach i innych narządach moczowych;
  • długotrwała depresja;
  • dziedziczna predyspozycja w rodzinie.

Jak podejrzewać chorobę nadnerczy?

Przed opracowaniem pełnego obrazu chorób nadnerczy pojawiają się oznaki ich niewydolności lub, odwrotnie, zwiększone intensywne funkcjonowanie. Na tym etapie osoba dobrze reaguje na leczenie. Dlatego od lekarzy wymaga się rozpoznania wstępnych objawów choroby u dzieci podczas profilaktycznych badań lekarskich.

Objawy stanu hiperfunkcyjnego:

  • ciągłe uczucie słabości;
  • senność w ciągu dnia i bezsenność w nocy;
  • wygląd w naturze drażliwości;
  • czasami oczywiste manifestacje paniki (ataki);
  • częste złamania kości spowodowane zwiększoną kruchością, osteoporozą;
  • wykrywanie nadciśnienia, wysokiego poziomu cukru we krwi;
  • nagromadzenie nadwagi;
  • skurcze mięśni;
  • zakłócenie układu pokarmowego;
  • brak pożądania seksualnego;
  • niepłodność w młodym wieku;
  • u kobiet zakłócenie cyklu miesiączkowego;
  • u mężczyzn objawy gruczolaka prostaty, zaburzenia erekcji;
  • bóle głowy.

Kiedy określa się niewydolność hormonalną nadnerczy:

  • utrata apetytu i utrata wagi;
  • pigmentacja skóry, sinica na wargach;
  • tendencja do niedociśnienia (niskie ciśnienie krwi);
  • skargi na zawroty głowy, skrajne zmęczenie;
  • masa mięśniowa zostaje utracona lub nie rozwija się;
  • częste dolegliwości bólowe brzucha, zaparcia lub biegunka, wzdęcia;
  • stan apatyczny, depresja jest możliwa;
  • stałe bicie serca, tachykardia;
  • drżenie ręki;
  • zwiększona utrata włosów;
  • zmniejszona uwaga, niska zdolność uczenia się i uczenia się od dzieci w wieku szkolnym;
  • obfitość trądziku na tle wysokotłuszczowej skóry;
  • opóźnienie powstawania wtórnych cech płciowych lub ich zniekształcenia.

Jeśli przy odpowiedniej diecie występuje wyraźna utrata masy ciała, można podejrzewać pierwsze objawy choroby nadnerczy. Choroby nadnerczy występują częściej u kobiet. Uważa się, że jest to związane ze znacznymi fizjologicznymi wahaniami równowagi hormonalnej przez całe życie z powodu ciąż.

Diagnostyka

Diagnoza chorób nadnerczy jest prowadzona nie tylko przez zewnętrzne objawy i dolegliwości pacjentów. Aby zidentyfikować ilościowe odchylenia w produkcji hormonów, istnieją laboratoryjne metody określania. Są to badania biochemiczne, oparte na oznaczaniu samych hormonów lub ich metabolitów.

Analizy przeprowadza się na krwi żylnej pobranej rano na pusty żołądek. Testowanie jest możliwe kilka razy dziennie w celu wykrycia krzywej drgań hormonalnych. Niektóre próbki są umieszczane na moczu wydalanym dziennie.

Pamiętaj, aby zastosować metody badania funkcji wątroby, nerek (enzymy, resztkowy azot, elektrolity).

Aby określić rozmiar, strukturę, dopływ krwi, stosuje się takie metody:

  • badanie ultrasonograficzne;
  • rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa;
  • wielospiralna wersja tomografii komputerowej;
  • diagnostyka radioizotopowa w celu identyfikacji procesu powstawania nowotworów.

Jakie choroby nadnerczy są najczęstsze?

Główna patologia nadnerczy jest podzielona zgodnie z zasadą hiper i niedoczynności.

Choroby o zwiększonym funkcjonowaniu obejmują:

  • nowotwory pochodzące z różnych warstw nadnerczy (kortykosteroma, aldosteroma, ganglioneuroma i inne);
  • Choroba i zespół Itsenko-Cushinga, związane z wtórnym uszkodzeniem zwiększonego wytwarzania hormonu adrenokortykotropowego przez przysadkę mózgową;
  • hiperandrogenizm - na tle zespołu adrenogenitalnego towarzyszy nieprawidłowa produkcja hormonów płciowych w korze nadnerczy.

Patologia z niewydolnością nadnerczy:

  • Choroba Addisona;
  • Zespół Waterhouse-Frideriksena - z infekcją meningokokową, skutki urazu porodowego, krwotoki w tkance miąższu, są rzadkie;
  • Zespół Nelsona - przewlekła niewydolność nadnerczy związana z guzami przysadki;
  • ostra (pierwotna) niewydolność nadnerczy - towarzyszy ciężkim chorobom narządów wewnętrznych, wymaga natychmiastowego leczenia, ponieważ stwarza ryzyko dla życia pacjenta:
  • wtórna niewydolność - której towarzyszy spadek produkcji hormonu adrenokortykotropowego w przysadce mózgowej.

Weźmy pod uwagę pochodzenie stanów patologicznych nadnerczy, które mogą dotknąć ludzi obu płci, w dzieciństwie i dorosłości.

Pochodzenie i klinika choroby Itsenko-Cushinga

Częściej kobiety w wieku 25-40 lat chorują. Choroba jest rzadka. Objawy kliniczne:

  • szybki przyrost wagi;
  • zwiększone odkładanie się tłuszczu podskórnego w górnej części tułowia (szyja, ramiona, twarz) i brzuch;
  • zanik mięśni i osłabienie;
  • nadmierna suchość skóry;
  • hirsutyzm - owłosienie na męskiej twarzy;
  • białe paski na skórze brzucha, ud (rozstępy);
  • wysokie ciśnienie krwi;
  • silny apetyt i pragnienie.

Zespół o tej samej nazwie, który występuje z guzami nadnerczy, długotrwałe leczenie kortykosteroidami chorób autoimmunologicznych i choroby krwi jest lepiej znany klinicystom.

Jeśli nie można leczyć pacjenta innymi lekami, lekarze starają się kontrolować czas trwania i dawkę.

Jak objawia się hiperandrogenizm?

Androgeny u mężczyzn powstają w jądrach, w nadnerczach - w mniejszych ilościach. U kobiet - tylko w nadnerczach. Stosunek androgenów i estrogenów tworzy niezbędną równowagę dla prawidłowego funkcjonowania narządów wewnętrznych podczas ciąży.

Wraz ze wzrostem poziomu androgenów u kobiet pojawiają się:

  • otyłość;
  • arytmia;
  • wzrasta poziom cukru we krwi;
  • cykl menstruacyjny jest przerwany;
  • niepłodność i poronienie są możliwe;
  • głos staje się bardziej szorstki;
  • na twarzy hirsutyzm.

Objawy kliniczne guzów

Nowotwór w tkance nadnerczy może powstać z dowolnej warstwy, więc zmiany hormonalne odzwierciedlają odpowiedni poziom uszkodzeń. Nie powinniśmy wykluczać wysokiego ryzyka przerzutów z innych nowotworów złośliwych, co wiąże się z obfitym dopływem krwi do narządu.

W tym przypadku nadnercza bolą znacznie bardziej niż pierwotne skupienie, ponieważ unerwienie jest również bardziej intensywne.

Aldosteroma występuje z komórek strefy kłębuszkowej kory, przyczynia się do rozwoju pierwotnego aldosteronizmu lub zespołu Conn. Główne przejawy:

  • utrzymujące się nadciśnienie;
  • bóle głowy;
  • zawroty głowy;
  • ból serca i częstoskurcz;
  • zaburzenia widzenia;
  • skurcze i bóle mięśni;
  • osłabiona wrażliwość skóry;
  • obfity mocz.

Klinika wiąże się z nadmierną produkcją mineralokortykoidów.

Ganglioneuroma odnosi się do łagodnych guzów. Pochodzi z pni nerwowych i zakończeń. Zlokalizowany w każdym dziale nadnerczy, zakłóca syntezę substancji hormonalnych, ściska tkankę.

Kortykostoma występuje z warstwy korowej i prowadzi do rozwoju wtórnego zespołu Itsenko-Cushinga.

Guz chromochłonny jest uważany za łagodny nowotwór, ale zwiększona produkcja katecholamin może prowadzić do poważnych zaburzeń w układzie sercowo-naczyniowym. Częściej spotykane u kobiet 30-50 lat. Powoduje trwały wzrost ciśnienia krwi, kryzysowy przebieg nadciśnienia, trudności w leczeniu. Należy pamiętać o kardiologii w diagnostyce różnicowej nadciśnienia objawowego.

Mielolipoma jest łagodnym nowotworem z tkanki tłuszczowej i erytrocytów. Aktywność hormonalna nie jest potwierdzona. Znajduje się w otaczającej tkance tłuszczowej nadnerczy. Wykryty u osób o zwiększonej wadze w wieku 50-60 lat.

Incidentoma jest zlokalizowana w jamie brzusznej, może występować jako złośliwa i nienowotworowa formacja. Jednak jako ciało wolumetryczne ściska sąsiednie naczynia i nerwy. Wykryty przez badanie ultrasonograficzne niejasnego bólu brzucha.

Jak choroba Addisona wiąże się z nadnerczami?

Choroba Addisona służy jako dowód pierwszorzędnej niższości funkcjonowania warstwy korowej we wszystkich jej strefach, a mianowicie towarzyszy jej niewystarczająca synteza:

Zdiagnozowano równie często u kobiet i mężczyzn w wieku od 20 do 40 lat.

Diagnostyka ważna do przeprowadzenia testu na stymulację Kosintropin. Po wprowadzeniu poziom kortyzolu w ciągu godziny powinien wzrosnąć o 2 razy.

Monitorowanie pacjentów wykazało, że połowa z nich rozwija reakcje autoimmunologiczne w ciągu swojego życia.

Objawy kliniczne są związane z:

  • niedociśnienie, zmniejszona pojemność minutowa serca;
  • upośledzone wydzielanie soku żołądkowego;
  • znaczące obniżenie poziomu glukozy i utrata glikogenu w wątrobie;
  • naruszenie składu mineralnego krwi;
  • zmiany patologiczne w filtracji kłębuszkowej z przejściem białka do moczu (białkomocz).

Pacjenci zwracają uwagę na następujące objawy:

  • znaczna utrata wagi;
  • drażliwość;
  • drżenie ręki;
  • tendencja do niedociśnienia;
  • pragnienie słonych potraw;
  • przebarwienia skóry;
  • kołatanie serca, silne zmęczenie;
  • depresja psychiki;
  • sucha skóra.

Ciężka choroba - kryzysy nadnerczy, któremu towarzyszy gwałtowny spadek ciśnienia krwi, stan szoku.

Inne przejawy ograniczonej funkcji

Zmniejszenie funkcji jest możliwe dzięki mechanicznemu oddziaływaniu na tkankę nadnerczy. Podobny mechanizm przejawia się w apopleksji (krwotoku) w obszarze kory.

Krwotoki mogą nosić:

  • centralna postać;
  • mieć ogniskową;
  • wyrażone w postaci ataków serca.

Istnieją pojedyncze i dwustronne.

Najczęściej towarzyszą traumie porodowej noworodków, wyraźnej toksykozy podczas ciąży. U dzieci częściej występuje zakrzepica tętnicy pępowinowej, zamartwica wewnątrzmaciczna.

W postaci wstrząsu zakaźnego toksycznego, nazwanego na cześć autorów, którzy opisali autorów, zespół Waterhouse'a-Friederiksena dotyka do 20% pacjentów z powszechną infekcją meningokokową. Wyraża się to klinicznie w postaci uszkodzeń centrum naczynioruchowego z częstą śmiercią.

W mechanizmie rozwoju zakłada się zmniejszenie funkcji adaptacyjnych układu przysadka-nadnercza. W wstrząsie toksycznym mogą nie występować zmiany anatomiczne w tkankach nadnerczy.

Pacjenci umierają na tle ostrej niewydolności nadnerczy z naruszeniem wszystkich rodzajów metabolizmu.

Zespół Nelsona jest przewlekłą niewydolnością nadnerczy, która występuje po usunięciu obu nadnerczy w celu leczenia choroby Itsenko-Cushinga. Występuje również, gdy nadnercza są wyczerpane przez hormony guza przysadki.

Główne objawy są spowodowane przez tłumienie struktur mózgu i ich przemieszczanie:

  • twarz pacjenta staje się okrągła, nabiera czerwonawego odcienia;
  • nierówna otyłość;
  • zmniejszone poczucie węchu, uczucie smaku, wizja;
  • suchość i przebarwienia skóry;
  • dolegliwości bólowe pleców, osłabienie mięśni.

Przepływ kryzysu jest możliwy dzięki:

  • obniżenie ciśnienia krwi;
  • wymioty;
  • bóle kości;
  • silna słabość.

U dzieci wady rozwojowe można znaleźć w postaci:

  • brak jednego z nadnerczy, podczas gdy drugi jest powiększony i przyjmuje funkcję obu;
  • zrosty między sobą a nerkami, wątrobą;
  • nietypowa lokalizacja (ektopia);
  • zmiana torbielowata;
  • cytomegalia - miąższ składa się z dużych komórek, z niezmienionym całkowitym rozmiarem ciała.

Objawy zależą od zdolności funkcjonalnej gruczołów do kompensacji ich wad anatomicznych.

Leczenie

Leczenie rozpoczyna się od korekty żywieniowej. Pacjenci potrzebują indywidualnych zaleceń, biorąc pod uwagę pracę organów trawiennych, odchylenia masy ciała, wyniki badań.

Niezbędnym elementem są witaminy. Są one częścią niezbędnych enzymów, dlatego służą normalizacji syntezy hormonów.

W przypadku guzów jedynym sposobem jest usunięcie chirurgiczne. Przysadka mózgowa jest obsługiwana przez neurochirurgów. Po usunięciu nadnerczy w chorobie Itsenko-Cushinga stosuje się obecnie radioterapię w celu uniknięcia wzrostu guza przedniego płata przysadki.

Pacjenci z ostrym niedoborem wymagają pilnej dożylnej terapii zastępczej dużymi dawkami syntetycznych leków hormonalnych (prednizon, hydrokortyzon). Aby zapobiec negatywnym skutkom kortykosteroidów, jeśli to konieczne, długotrwałe leczenie przy użyciu najbardziej oczyszczonych leków (Polcortalon, Deksametazon, Triamcinolon).

Przewlekła awaria wymaga dożywotniego stosowania leków hormonalnych.

Tendencja do przewlekłego przebiegu chorób endokrynologicznych nadnerczy wymaga pełnego badania pacjenta, ewentualnej konsultacji z endokrynologiem, zwłaszcza w dzieciństwie, z objawami zmiany masy ciała, pojawienia się pigmentacji i zaburzeń trawienia.

Choroby nadnerczy

Nadnercza odgrywają ważną rolę w prawidłowym funkcjonowaniu ludzkiego ciała. Poprzez wytwarzanie hormonów ten organ jest odpowiedzialny za działanie wielu innych systemów, czyniąc osobę bardziej odporną na stres. Zakłócenie funkcjonowania nadnerczy prowadzi do niepowodzenia całego organizmu, do rozwoju poważnych chorób i może skutkować poważnymi konsekwencjami, a czasem nawet śmiercią.

Struktura i funkcja nadnerczy

Organ ten uważa się za sparowany i należy do gruczołów wydzielania wewnętrznego. Nadnercza znajdują się w strefie zaotrzewnowej nad nerkami. Ciało regularnie spełnia swoją funkcję, która polega na prawidłowym regulowaniu metabolizmu organizmu, produkcji hormonów, pomaga ludzkiemu układowi nerwowemu w przezwyciężeniu stresu i szybko się regeneruje po nim. Jeśli nadnercza działają prawidłowo, osoba, która przeżyła ciężki stres, szybko się naprawia, nie ma słabości i zmęczenia. Osoby z uszkodzonym narządem przez długi czas nie są w stanie wyzdrowieć po przeżyciach emocjonalnych. Tacy ludzie przez kilka dni czują się słabi, przytłoczeni, doświadczają ataku paniki, a nawet poczucia zbliżającej się śmierci.

Przy regularnych stresujących sytuacjach ciało znacznie zwiększa swoje rozmiary, przestaje produkować hormony niezbędne do normalnego życia ludzkiego. Wszystko to w znacznym stopniu wpływa na jakość życia i często pociąga za sobą bardzo smutne konsekwencje dla zdrowia.

Nadnercza mają wewnętrzny rdzeń oraz zewnętrzną warstwę korową. W pierwszej warstwie syntetyzowana jest katecholamina, która bierze udział w normalnej regulacji centralnego układu nerwowego, podwzgórza i ludzkiej kory mózgowej. Katecholamina z kolei reguluje układ sercowo-naczyniowy i nerwowy, wpływa na procesy metaboliczne organizmu. Warstwa korowa wytwarza hormony steroidowe, które wpływają na ludzki układ rozrodczy, równowagę wody i soli w organizmie oraz metabolizm białek.

Choroby

Gdy nadnercza są zaburzone, objawy zwykle nie pojawiają się natychmiast, ale rozwijają się stopniowo. Za główne oznaki braku równowagi hormonów uważa się:

  • niższe ciśnienie krwi;
  • osłabienie mięśni;
  • regularne zmęczenie;
  • częsta drażliwość;
  • nudności i ciągłe pragnienie wymiotów;
  • niestabilność nocnego odpoczynku (sen);
  • ciemnienie skóry na niektórych częściach ciała (w pobliżu sutków, łokci);
  • ciemny kolor błon śluzowych.

To właśnie te objawy mogą wskazywać na dysfunkcję nadnerczy i pojawienie się chorób związanych z aktywnością tego narządu.

Istnieje wiele chorób związanych z nieprawidłowym funkcjonowaniem nadnerczy, na przykład takich jak:

Choroba Addisona

Ta choroba występuje przy przewlekłej niewydolności hormonów narządowych. W wyniku rozwoju choroby tkanki narządu zaczynają się rozpadać, obserwuje się spadek produkcji hormonu kortyzolu. U ludzi ta choroba otrzymała nazwę „Brązowa choroba”. Pojawienie się choroby brązu przyczynia się do:

  1. choroby autoimmunologiczne;
  2. gruźlica nadnerczy;
  3. słabej jakości układ hormonalny;
  4. wpływ niektórych substancji chemicznych na organizm.

Objawy choroby brązowej objawiają się częstymi przeziębieniami, odmową jedzenia, osłabieniem i ogólnym zmęczeniem ciała, tachykardią, niedociśnieniem, drżeniem kończyn i zaburzeniami dyspeptycznymi. Ponadto chora osoba jest stale dręczona pragnieniem, u kobiet cykl miesiączkowy jest zakłócany, pacjentowi trudno jest być na słońcu. Na skórze pojawiają się objawy zwiększonej pigmentacji, skóra w niektórych częściach ciała staje się ciemnobrązowa. Stąd nazwa choroby z brązu.

Itsenko-choroba Cushinga

W tej chorobie nadnercza zaczynają syntetyzować za dużo kortyzolu. Zespół często obserwuje się u kobiet, wiek pacjentów waha się od 20 do 45 lat. Objawy choroby:

  1. regularne stany depresyjne;
  2. słabość, zmęczenie;
  3. wygląd tkanki tłuszczowej w szyi, brzuchu i twarzy;
  4. księżycowa twarz;
  5. słabe napięcie mięśniowe;
  6. naruszenie lub całkowite zaprzestanie miesiączki;
  7. na twarzy pojawiają się męskie szczeciny, na ramionach i nogach występuje zwiększony wzrost włosów;
  8. upośledzone krążenie krwi, w wyniku którego naczynia włosowate stają się kruche, pojawiają się siniaki na ciele i twarzy.

Pacjenci są w ciągłej depresji, często zastanawiają się nad samobójstwem. W rzadkich przypadkach możliwy jest rozwój cukrzycy cukrzycowej (steroidowej), w której trzustka pozostaje niezmieniona.

Syndrom Nelsona

Występuje głównie po operacji usunięcia gruczołów nadnerczy z powodu zespołu Itsenko-Cushinga. Objawy choroby charakteryzują się częstymi bólami głowy, spadkiem kubków smakowych, utratą wzroku, zwiększoną pigmentacją skóry.

Hiperplazja kory nadnerczy

Ze względu na zwiększoną produkcję androgenów (męskich hormonów) kobiety rozwijają męskie cechy płciowe: wzrost włosia, szorstkość głosu. U dorastających dziewcząt miesiączka zaczyna się późno, na skórze pojawia się trądzik, aw zewnętrznych narządach płciowych obserwuje się przebarwienia.

Zapalenie nadnerczy

Zasadniczo rozwój stanu zapalnego przyczynia się do gruźlicy narządów w wyniku uszkodzenia kory nadnerczy. Przebieg choroby jest bardzo powolny, objawia się nieustannymi bólami głowy, ciągłym zmęczeniem. Może powodować wymioty i nieświeży oddech.

Torbiel

Jest to głównie łagodny nowotwór w nadnerczach. Choroba występuje rzadko i jest niebezpieczna tylko wtedy, gdy przekształca się w nowotwór złośliwy. Za niebezpieczne uważa się także pęknięcie torbieli nadnerczy. Cystę rozpoznaje się bardzo słabo ze względu na jej mały rozmiar. Dopiero gdy zacznie rosnąć, możemy stwierdzić tę chorobę. Objawy torbieli:

  1. nadnercza są powiększone;
  2. ból pleców, dolnej części pleców i boków;
  3. zaburzenia czynności nerek;
  4. zmiana ciśnienia krwi w wyniku ściskania tętnicy nerkowej.

Gruźlica nadnerczy

Bardzo rzadka choroba, charakteryzująca się nagromadzeniem zwapnień w nadnerczach. Występuje głównie u młodzieży i małych dzieci. Rozwija się w wyniku wnikania patogennych bakterii z płuc, głównie przez przepływ krwi. Objawy choroby:

  1. naruszenie przewodu pokarmowego;
  2. niedociśnienie;
  3. hipoglikemia;
  4. słabość ciała;
  5. nudności z napadami wymiotów;
  6. biegunka;
  7. dystrofia mięśnia sercowego.

Diagnostyka

Najpierw przeprowadź ogólne badanie pacjenta i historii. Następnie przepisywane są badania moczu i krwi, badania krwi na hormony, USG, MRI i CT. Skuteczną diagnozą jest także prześwietlenie czaszki, które określa wielkość przysadki mózgowej, badanie radiacyjne nadnerczy, flebografię.

Leczenie

Skuteczność leczenia zależy od diagnozy, która zależy od naruszenia w nadnerczach. Ważne jest, aby dowiedzieć się, co spowodowało chorobę i ile zmniejszyło funkcjonalność narządu.

Podczas leczenia farmakologicznego ważne jest znormalizowanie nierównowagi hormonalnej, w tym celu stosuje się syntetyczne hormony. Ponadto, wraz z hormonami, kompleksami witaminowymi, przepisywane są leki przeciwwirusowe i przeciwbakteryjne.

Jeśli lek nie został przyjęty prawidłowo, pacjent może zostać poproszony o poddanie się operacji usunięcia nadnerczy (jednego lub obu). Operacja jest przeprowadzana na 2 sposoby:

  1. Brzuch - standardowy zabieg chirurgiczny, po którym pacjent przechodzi długą rehabilitację.
  2. Endoskopowa - nowoczesna metoda, w której wykonuje się kilka małych nacięć. Taka operacja jest wykonywana za pomocą specjalnego sprzętu i jest znacznie łatwiejsza i jest szybciej tolerowana przez pacjenta. Okres rehabilitacji jest znacznie krótszy niż w przypadku operacji brzusznej. Wady tej operacji obejmują takie niuanse, jak wysoki koszt procedury i wdrożenie interwencji tylko przez doświadczonego i wykwalifikowanego chirurga.

Zapobieganie

Aby wykluczyć choroby nadnerczy, musisz regularnie przestrzegać prostych zasad:

  • zrezygnować ze złych nawyków;
  • jeść dobrze, spożywać więcej witamin i minerałów;
  • nie stresuj się;
  • regularnie angażować się w aktywność fizyczną;
  • terminowo badać i leczyć zidentyfikowane choroby.

W tym filmie możesz dowiedzieć się, co zrobić z chorobą nadnerczy.

Choroby nadnerczy

Nadnercza są małymi sparowanymi narządami znajdującymi się powyżej górnych biegunów nerek.

Głównym zadaniem nadnerczy jest produkcja hormonów, które regulują wszystkie ważne procesy w organizmie. Na przykład hormony kory nadnerczy Glukokortykoidy (kortyzol) są odpowiedzialne za metabolizm i metabolizm energii, mineralokortykoidy (aldosteron) biorą udział w metabolizmie wody i soli, androgeny i estrogeny są hormonami płciowymi. Hormony nadnerczy nadnerczy, noradrenaliny, dopaminy (katecholaminy) - hormony stresu.

Choroby nadnerczy mogą być spowodowane przez:

nadmierna produkcja hormonu przysadkowego ACTH, regulująca pracę nadnerczy (choroba Itsenko-Cushinga);

nadmierna produkcja hormonów przez same nadnercza (na przykład z ich guzami);

Niedobór ACTH - hormon przysadki (wtórna niewydolność nadnerczy);

niewystarczająca produkcja hormonów w samych nadnerczach z powodu ich uszkodzenia lub braku (pierwotna ostra lub przewlekła niewydolność nadnerczy).

tkanka powinowactwa nowotworu wytwarzająca dużą ilość substancji biologicznie czynnych - katecholaminy (adrenalina, noradrenalina, dopamina). Głównymi objawami tego nowotworu są nadciśnienie tętnicze i zaburzenia metaboliczne.

Tkanka chrominowa, zdolna do biosyntezy, wchłaniania, przechowywania i wydzielania katecholamin (epinefryny, noradrenaliny, dopaminy). Dzięki stymulacji nerwowej hormony te są uwalniane do krwi.

Rola katecholamin w organizmie jest bardzo duża - chodzi o dostosowanie się do ostrego stresu.

Często efekty adrenaliny określa się jako reakcję „walki”:

Rozszczepienie tkanki tłuszczowej (kwasy tłuszczowe wchodzące do krwi dostarczają energię do tkanki mięśniowej);

Wydajność glukozy we krwi jako głównego źródła energii dla układu nerwowego.

Nadmierna produkcja katecholamin prowadzi do naruszenia regulacji napięcia naczyniowego, zmniejszenia objętości krążącego płynu, toksycznego wpływu na mięsień sercowy i zaburzenia metabolizmu węglowodanów.

w 90% przypadków - rdzeń nadnerczy,

w 10% przypadków inne struktury układu nerwowego.

Choroba występuje rzadko: 1-3 przypadki na 10 000 populacji, na 1000 pacjentów z nadciśnieniem tętniczym stanowi 1 przypadek guza chromochłonnego.

Najbardziej typowymi objawami guza chromochłonnego są:

Klasyczna triada: - nagły silny ból głowy

Nadciśnienie tętnicze (charakter napadowy lub napadowy obserwuje się u 25-50% pacjentów)

Hipotonia ortostatyczna (gwałtowne obniżenie ciśnienia krwi podczas wstawania)

Pallor skóry

Najczęstszym objawem guza chromochłonnego jest nadciśnienie tętnicze, które najczęściej występuje przy nawracających kryzysach nadciśnieniowych. W czasie kryzysu następuje gwałtowny wzrost ciśnienia krwi, aw okresie międzykresowym ciśnienie krwi powraca do normy.

Nieco rzadziej występuje forma charakteryzująca się stałym wzrostem ciśnienia krwi, przed którym rozwijają się kryzysy. Ponadto guz chromochłonny może występować bez kryzysów, przy stale wysokim ciśnieniu krwi.

Podczas ataku, uczucie strachu, niepokój, drżenie, dreszcze, bladość skóry, ból głowy, ból w klatce piersiowej, ból w sercu, szybkie bicie serca, zaburzenia rytmu serca (które pacjent ocenia jako uczucie nagłego „niepowodzenia”), nudności, wymioty, gorączka, pocenie się, suchość w ustach.

Obserwuje się zmiany w analizie krwi: wzrost zawartości leukocytów, limfocytów, eozynofili, zwiększenie zawartości glukozy (cukru).

Kryzys kończy się tak szybko, jak się zaczyna. Ciśnienie krwi powraca do pierwotnych wartości, bladość skóry zostaje zastąpiona zaczerwienieniem, czasami występuje obfite pocenie się. Do 5 litrów lekkiego moczu jest wydalane. Po długim ataku utrzymuje się ogólna słabość i słabość.

W ciężkich przypadkach kryzys może być skomplikowany przez krwotok w siatkówce, krążenie mózgowe (udar), obrzęk płuc.

Ataki pojawiają się z reguły nagle i mogą być wywołane hipotermią, stresem fizycznym lub emocjonalnym, nagłym ruchem, spożyciem alkoholu lub niektórymi lekami. Częstotliwość ataków jest różna: od 10 do 15 kryzysów dziennie do jednego przez kilka miesięcy. Czas trwania ataku jest również nierówny - od kilku minut do kilku godzin.

Bezpośrednie wskazania do badania guza chromochłonnego:

Kryzysy nadciśnieniowe z wysokim ciśnieniem krwi (> 200 mmHg) i tendencją do samonormalizowania ciśnienia krwi

Zwiększone ciśnienie krwi u dzieci

Obecność czynników wywołujących przełom nadciśnieniowy (zmiana postawy, stres emocjonalny, nacisk na jamę brzuszną, nacisk skierowany na guz (np. Palpacja), leczenie, operacja itp.)

Do określenia lokalizacji guza używa się:

tomografia komputerowa (CT)

rezonans magnetyczny (MRI)

skanowanie nadnerczy po wstrzyknięciu specjalnej substancji (131J-metaiodobenzyloguanidyny)

wprowadzenie cewnika do żyły głównej dolnej (przez żyłę udową) i pobranie próbek krwi w celu określenia zawartości katecholaminy.

W diagnostyce guza chromochłonnego określić zawartość katecholamin we krwi. U pacjentów z codziennym wydalaniem katecholamin wzrasta dramatycznie, a lokalizacja guza w nadnerczu wynika głównie z adrenaliny (ponad 50 µg), z lokalizacją pozanerczową - z powodu noradrenaliny (ponad 150 µg).

Określa się także wydalanie z moczem metabolitu katecholaminy, kwasu wanililomidowego, który wzrasta 2-10 razy (zwykle nie) - do 10 mg na dobę.

Właściwa diagnoza choroby pomaga przeprowadzić specjalne testy.

Testy prowokacji ataku są stosowane w formie kryzysowej.

Próbka histaminy jest wykonywany przy normalnym wyjściowym ciśnieniu krwi. Ciśnienie krwi mierzy się pacjentowi w pozycji poziomej, a następnie 0,05 mg histaminy wstrzykuje się dożylnie w 0,5 ml soli fizjologicznej i mierzy się ciśnienie krwi co minutę przez 15 minut. W ciągu pierwszych 30 sekund po podaniu histaminy, BP może się zmniejszyć, ale jego wzrost jest dalej obserwowany. Wzrost liczby o 60/40 mm Hg. Art. w stosunku do wartości wyjściowych podczas pierwszych 4 minut po podaniu histaminy wskazuje na obecność guza chromochłonnego.

Próbka z tyraminą.

Przy stałym nadciśnieniu tętniczym i ciśnieniu krwi nie niższym niż 160/110 mm Hg. Art. zastosowane test z fentolaminą (regitin) lub tropaphenem.W takich samych warunkach jak w przypadku testu z histaminą, dożylnie wstrzykuje się 5 mg fentolaminy lub 1 ml 1% lub 2% roztworu tropafenu. Zmniejszyć ciśnienie tętnicze w ciągu 5 minut przy 40/25 mm Hg w porównaniu z pierwszym można podejrzewać obecność guza chromochłonnego. Należy pamiętać, że po teście pacjenci przez 1,5-2 godziny muszą się położyć.

W diagnostyce różnicowej guza chromochłonnego i nadciśnienia tętniczego należy wziąć pod uwagę następujące objawy:

wzrost głównego tempa metabolizmu, wykrywany za pomocą specjalnych testów, z guzem chromochłonnym; jednak wskaźniki związane z pracą tarczycy są normalne;

utrata masy ciała 6-10 kg, aw niektórych przypadkach do 15% lub więcej idealnej masy ciała;

młody wiek pacjentów i czas trwania nadciśnienia tętniczego nie dłuższy niż 2 lata, a także niezwykła reakcja ciśnienia krwi na stosowanie niektórych leków, które go obniżają;

upośledzona tolerancja węglowodanów (na przykład okresowy wzrost poziomu cukru we krwi).

Leczenie chromocytoma chirurgicznego - usunięcie guza.

Laparoskopowa adrenalektomia jest preferowaną metodą chirurgicznego leczenia guza chromochłonnego (obecnie uważanego za „złoty standard”). Adrenalektomia prilaparoskopowa skraca czas pacjenta w szpitalu.

Ale aby złagodzić objawy kryzysu, przygotować się do operacji i zmniejszyć nasilenie objawów choroby, stosuje się również konserwatywne metody leczenia.

W przypadku kryzysów zaleca się dożylne lub domięśniowe podanie fentolaminy (tropafenu, regityny). Leki te zmniejszają działanie adrenaliny, której nadmierne wydzielanie przez nowotwór powoduje rozwój kryzysu. Pozytywny wpływ zaobserwowano również w przypadku stosowania nitroprusydku, leku obniżającego ciśnienie krwi. Jeśli cel zostanie osiągnięty, fentolamina w tej samej dawce będzie podawana co 2 lub 4 godziny, w zależności od poziomu ciśnienia krwi, w ciągu dnia. Następnie przejdź do stosowania tych leków w tabletkach, które nadal przyjmują przed zabiegiem.

Leczenie nifedypiną lub nikardypiną ma pozytywny wpływ. Oprócz działania rozszerzającego naczynia i obniżania ciśnienia krwi, leki te, zapobiegając przedostawaniu się wapnia do komórek guza chromochłonnego, zmniejszają uwalnianie katecholamin z guza.

U pacjentów, którzy będą musieli usunąć guz chromochłonny, istnieje ryzyko wystąpienia kryzysu katecholaminowego podczas operacji (z powodu nagłego usunięcia źródła hormonów), które można zmniejszyć przez przygotowanie przedoperacyjne. W ciągu ostatnich 3 dni przed zabiegiem codziennie podaje się dożylnie fluenoksybenzaminę.

W kryzysie guza chromochłonnego podaje się je:

w / w blokerach α-adrenergicznych (2-4 mgFentolaminachlorowodorek lub 1-2 ml 2% roztworutropaphenana izotonicznym roztworze chlorku sodu. Następnie wstrzyknięto do / mz przejściem na podawanie doustne (20-50 mg fentolaminy).

W ciężkiej tachykardii (ponad 120 uderzeń na minutę), często z zaburzeniami rytmu, przepisywane są β-adrenolityki.

Jeśli rozwija się stan niekontrolowanej hemodynamiki, pokazuje się operację awaryjną - usunięcie guza.

Przewlekła niewydolność nadnerczy.

Przewlekła niewydolność nadnerczy jest chorobą kory nadnerczy, charakteryzującą się niewystarczającym tworzeniem w nich hormonów.

Zgodnie z lokalizacją procesu patologicznego wyróżnia się:

pierwotne CNI (choroba Addisona, choroba brązowa) - zmniejszenie produkcji hormonów kory nadnerczy w wyniku destrukcyjnego procesu w samych nadnerczach;

wtórna CNN - zmniejszenie lub brak wydzielania ACTH przez przysadkę mózgową;

Pierwotna przewlekła niewydolność nadnerczy (choroba Addisona).

Przyczyny pierwotnego CNI są następujące:

1) autoimmunologiczne zniszczenie kory nadnerczy (85% wszystkich przypadków), które często łączy się z uszkodzeniem innych gruczołów dokrewnych;

2) gruźlica, przerzuty nowotworu, zakażenie HIV, zakażenia grzybicze, kiła, amyloidoza;

3) czynniki jatrogenne - usunięcie nadnerczy na chorobę Itsenko-Cushinga (zespół Nelsona), obustronny krwotok w nadnerczach podczas leczenia przeciwzakrzepowego, leczenie cytostatykami, długotrwałe leczenie kortykosteroidami.

Częstość występowania pierwotnego CNI wynosi od 40-60 do 110 przypadków rocznie na 1 milion populacji. Średni wiek pacjentów z objawami choroby waha się od 20 do 50 lat (zwykle 30-40 lat).

Najczęstszą przyczyną tego jest proces autoimmunologiczny w nadnerczach. Ale pałeczki gruźlicy i innych mikroorganizmów mogą spowodować zniszczenie nadnerczy. Choroba Addisona może mieć charakter rodzinny. U kobiet choroba występuje 2, 5 razy częściej.

Brak hormonów nadnerczy (kortyzol, kortykosteron) powoduje naruszenie metabolizmu białek, tłuszczów, węglowodanów i wody i elektrolitów.

Choroba rozwija się stopniowo.

Pacjenci skarżą się na ciągłe osłabienie, szybkie zmęczenie mięśni, zwłaszcza pod koniec dnia, utratę apetytu, nudności, wymioty, nagłą utratę wagi, skłonność do słonego jedzenia, ból pleców. Pigmentację obserwuje się u prawie wszystkich pacjentów. Złocistobrązowy kolor skóry jest bardziej intensywny w fałdach szyi, sutkach gruczołów sutkowych, w okolicy łokcia, kolana, stawów śródręczno-paliczkowych, a także na błonach śluzowych (dziąsła, policzki, podniebienie miękkie). Niektórzy pacjenci na tle pigmentacji mają jasne obszary (depigmentacja). Temperatura jest poniżej normy.

Ciśnienie krwi jest niskie, tętno jest częste, trudno się czuć. Niedociśnienie jest jednym z charakterystycznych objawów niewydolności nadnerczy, często występuje już we wczesnych stadiach choroby.

Skurczowe ciśnienie krwi wynosi 90 lub 80 mm Hg. Art., Rozkurczowy - poniżej 60 mm Hg. Art.

Zawroty głowy i omdlenia są związane z niedociśnieniem u pacjentów.

Głównymi przyczynami niedociśnienia są zmniejszona objętość osocza, całkowita ilość sodu w organizmie.

Podczas zaostrzenia choroby charakteryzującej się atakami bólu brzucha.

Zmniejszono wydzielanie kwasu solnego z błony śluzowej żołądka i enzymów trzustkowych.

Często rozwija się przewlekła choroba wrzodowa żołądka żołądka i dwunastnicy.

Zmniejszone wydzielanie hormonów przez nadnercza powoduje hipoglikemię (zmniejszenie poziomu cukru we krwi), która objawia się w postaci ataków charakteryzujących się słabością, drażliwością, głodem, poceniem.

Kobiety mają wypadanie włosów, nieregularne miesiączki. U mężczyzn zmniejszyło się pożądanie seksualne.

Pacjenci podatni na depresję lub ostrą psychozę

Kryzys Addisona (nadnercza lub nadnercza) jest ostrym powikłaniem choroby Addisona, któremu towarzyszą ostre objawy ostrej niewydolności nadnerczy (zapaść naczyniowa, nudności, wymioty, odwodnienie, hipoglikemia, hipertermia, hiponatremia, hiperkaliemia).

Ponadto dochodzi do kryzysu uzależniającego:

w ostrym krwotoku w nadnerczach lub podczas rozwoju zawału serca w nich (martwica tkanek);

z zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych, posocznicą, ciężką utratą krwi (urazy, poród), chorobą poparzeniową.

Objawy ostrej niewydolności nadnerczy (kryzys):

ciśnienie krwi jest znacznie zmniejszone, co objawia się obfitym potem, ochładzaniem dłoni i stóp, nagłym osłabieniem;

zaburzenia czynności serca, rozwija się arytmia;

nudności i wymioty, silny ból brzucha, biegunka;

wydalanie moczu gwałtownie spada (oligoanuria);

Początkowo pacjent jest powolny, prawie nie mówi, głos jest cichy, niezrozumiały. Potem są halucynacje, omdlenia, przychodzi śpiączka.

W celu złagodzenia ostrej niewydolności nadnerczy spędzaj infuzjęhydrokortyzonrazem z 0,9% roztworem chlorku sodu i 5% roztworem glukozy. Podczas pierwszego dnia pacjent powinien wprowadzić 3-4 litry płynu. Drugiego dnia płyn jest wstrzykiwany do środka.

Po ustabilizowaniu stanu pacjenta dawkę hydrokortyzonu stopniowo zmniejsza się w ciągu 5–6 dni i przenosi na dawki podtrzymujące kortykosteroidów.

Zabieg przeprowadzany jest pod kontrolą poziomu elektrolitów we krwi.

Aby zapobiec kryzysowi nadnerczy, konieczne jest przeprowadzenie odpowiedniej hormonalnej terapii zastępczej w przypadku przewlekłej niewydolności kory nadnerczy i innych chorób wymagających ciągłego podawania kortykosteroidów.

W żadnym przypadku nie należy samemu przerywać stosowania kortykosteroidów ani zmniejszać ich dawkowania. Konieczne jest stałe utrzymywanie kontaktu z endokrynologiem, który dostosowuje dawkę leku w zależności od aktywności fizycznej i stanu zdrowia pacjenta.

Bezpośrednim potwierdzeniem niewydolności hormonalnej kory nadnerczy są badania poziomu kortyzolu we krwi w godzinach porannych i wolnego kortyzolu w moczu na dobę.

Badanie ACTH w osoczu pozwala na różnicowanie pierwotnego i wtórnego CNI. Wydzielanie ACTH zachodzi pulsacyjnie, a jeśli przysadka mózgowa i podwzgórze są nienaruszone, wzrasta w odpowiedzi na hipokortyzolemię. Poziom ACTH powyżej 100 pg / ml, oznaczony za pomocą RIA lub testu immunoenzymatycznego, w obecności kliniki niewydolności nadnerczy, wyraźnie wskazuje na jego pierwotną genezę. W przypadku wtórnego CNI z reguły następuje obniżenie poziomu krwi ACTH.

Prowadzone są również testy farmakologiczne.

We krwi przewlekłej niewydolności nadnerczy często wykrywa się niedokrwistość normochromową lub hipochromową, umiarkowaną leukopenię, względną limfocytozę i eozynofilię.

Charakterystyczny jest wzrost poziomu potasu i kreatyniny w obniżaniu poziomu sodu w surowicy, co odzwierciedla wpływ kortykosteroidów na czynność nerek i zmianę zawartości elektrolitów w przestrzeni zewnątrzkomórkowej i wewnątrzkomórkowej. Brak gluko- i mineralokortykoidów jest przyczyną nadmiernego wydalania sodu z moczem.

Jak wspomniano wcześniej, pacjenci z CNI charakteryzują się niskim poziomem glukozy we krwi na czczo i płaską krzywą cukru podczas testu tolerancji glukozy.

10-20% pacjentów rozwija łagodną lub umiarkowaną hiperkalcemię, której przyczyna pozostaje niejasna. Hiperkalcemia jest połączona z hiperkalciurią, pragnieniem, wielomoczem i hipostenurią. Wzrasta wchłanianie wapnia w jelitach i jego uwalnianie z kości. Normalizacja metabolizmu wapnia zachodzi przy odpowiedniej terapii zastępczej.

Podstawą nowoczesnej diagnozy etiologicznej autoimmunologicznej choroby Addissona jest wykrycie przeciwciał przeciwko 21-hydroksylazie (P450s21) we krwi pacjentów.

USG i nerki;

Tomografia komputerowa (CT) przestrzeni zaotrzewnowej.

Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa nadnerczy pod kontrolą USG (US) lub CT.

Omówienie radiografii czaszki (widok z boku) i rezonansu magnetycznego (MRI) mózgu w celu wykluczenia procesu nowotworowego w regionie podwzgórzowo-przysadkowym.

Pacjenci wymagają stałej terapii zastępczej hormonami nadnerczy: gluko- i mineralokortykoidami

(prednizon, deksametazon - niewydolność glukokortykalna

cortineff, florinerf - niedobór mineralokortykoidów).

Dodatkowo codziennie przepisuje się 10 g soli i kwasu askorbinowego.

Przy odpowiednim leczeniu choroby Addisona rokowanie jest korzystne.

Oczekiwana długość życia jest zbliżona do normalnej.