Termin element „dystrofia” jest pochodną dwóch terminów, a w tłumaczeniu oznacza naruszenie wymiany. Dotyczy dużej liczby narządów. Dotyczy to zwłaszcza tych, którzy odgrywają ważną rolę w metabolizmie. Nie na darmo dystrofia nerek może służyć jako marker wielu podobnych chorób.

Krótka charakterystyka anatomiczna i fizjologiczna nerek

Nerki to sparowane organy. Na zewnątrz przypominają kształt owoców roślin strączkowych. Znajduje się po obu stronach kręgosłupa, w rejonie 11–12 kręgów piersiowych i 1–2 kręgów lędźwiowych. Średnia wielkość ciała nie przekracza 12 cm długości i 3-5 cm grubości. Ich wklęsłe powierzchnie zwrócone ku kręgosłupowi, odpowiednio, wypukłe - od niego.

Każda nerka składa się z kilku warstw gęstej tkanki.

• Kapsułka tkanki łącznej. Obejmuje prawie całe ciało. W obszarze zatoki (znajdującej się prawie w środku boku zwróconym w stronę kręgosłupa) przechodzi do pochwy moczowodu. W nerkach są dwa duże naczynia. To jest żyła nerkowa i tętnica.
• Substancja korowa znajduje się bezpośrednio pod kapsułką. Tuż pod nim leży rdzeń. Zawiera nefrony. Scions odchodzą od rdzenia, w kierunku sinusa. Oto naczynia krwionośne i limfatyczne. Na przekroju kolor korowy, rdzeniowy i procesy są takie same. Dlatego są one uważane za jedną strukturę anatomiczną.
• Prawie w centrum ciała, między procesami leżą tak zwane piramidy nerkowe. Nazwany ze względu na swój trapezoidalny kształt. Podstawa jest skierowana na substancję korową, a końcówkę na zatokę.
• Kubki nerkowe. Wnęki, w których przechodzą piramidy. Otwierają się w miednicę, z której z kolei przechodzi moczowód.

Główne funkcjonowanie nerek można przedstawić w następujący sposób. Po „wejściu” do narządu tętnica nerkowa zaczyna rozgałęziać się na kilka gałęzi. Przechodzą do tkanki procesów i wnikają w rdzeń. Tutaj są również podzielone na mniejsze naczynia do wielkości tętniczek, które trafiają do nefronu. Tam, ze względu na jeszcze mniejsze rozgałęzienia, tworzą splot naczyniowy. Ze względu na gęste środowisko ze specjalnymi komórkami (podocytami) zachodzi tu pierwotna filtracja krwi. Ponadto tylko komórki krwi, część osocza i niektóre białka są podobne do żyłek.

Wszystko inne, a są to żużle, elektrolity, węglowodany, lipidy i niektóre białka, są zatrzymywane przez filtry podocytów i wraz z częścią plazmy wchodzą do kanalików nefronu. Nazywa się to moczem pierwotnym. Gromadzi się w kielichu Bowman-Shumlyansky, który otoczony jest półkolem kłębuszka naczyniowego. Jego podstawą jest początek kanalików nerkowych. Według niego, pierwotny mocz dostaje się do kanalika, który jest dość długi, który przechodzi od rdzenia do piramid. Tutaj tworzy pętlę i „wstaje” w rdzeniu.

Cały czas jest grubo okryty naczyniami żylnymi pochodzącymi z wychodzącego statku. Jest niezbędny do wchłaniania zwrotnego (reabsorpcji) białek, lipidów, węglowodanów, niektórych elektrolitów i wody. W rezultacie tylko żużle, elektrolity i część wody dostają się z kanalików do kielicha nerkowego. Nazywa się to moczem wtórnym. Podchodzi do miednicy, skąd jest wyświetlana na moczowodzie.

To ważne! Osoba zwykle wytwarza do 180 litrów moczu pierwotnego dziennie. Około 90–95% tej ilości jest ponownie wchłaniane. Tak więc dzienna objętość wtórnego moczu nie przekracza 2 litrów. Można sobie tylko wyobrazić, ile organicznych cząsteczek przechodzi przez nerki. Ta okoliczność daje jasne wyjaśnienie, dlaczego zaburzenia metaboliczne często wpływają na nerki.

Mechanizmy i przyczyny dystrofii

Wspólne dla wszystkich rodzajów dystrofii jest początkowy etap rozwoju. Polega ona na:

1. Zakłócenie metabolizmu grupy cząsteczek.
2. Nadmierna akumulacja tych cząsteczek w komórkach narządu.

Kolejny mechanizm różni się w zależności od konkretnego rodzaju dystrofii. Ale zostanie to omówione poniżej. Jeśli chodzi o przyczyny dystrofii, są one podzielone na dwie duże grupy.

• Wrodzona dystrofia. Ze względu na wady genetyczne i / lub wrodzone na dowolnym etapie metabolizmu substancji: od syntezy do rozkładu. Dla nerek, z wrodzonych dystrofii, najbardziej charakterystyczne jest naruszenie metabolizmu białek i tłuszczów.
• Nabyte dystrofie wynikają z naruszenia jakiegokolwiek etapu metabolizmu substancji pod wpływem czynników zewnętrznych. Najbardziej prawdopodobnymi przyczynami są infekcje wirusowe, przewlekłe infekcje bakteryjne, napromienianie, chroniczne zatrucie i niektóre choroby. Należą do nich cukrzyca, niektóre nowotwory, urazy.

Rodzaje dystrofii

To ważne! Wszystkie dystrofie nerek można podzielić w zależności od przyczyn wyglądu i konkretnej substancji. W pierwszym przypadku choroby te dzielą się na wrodzone i nabyte dystrofie. Jednak podział dystrofii według rodzajów substancji jest uważany za bardziej poprawny z punktu widzenia medycyny praktycznej.

Zgodnie z powyższą pozycją dystrofii dzieli się na trzy kategorie:

1. Dysproteinoza. Są to dystrofie spowodowane załamaniem metabolizmu białek. Mogą być wrodzone lub nabyte. Nerka charakteryzuje się następującymi typami:
   • Dystrofia ziarnista. Rozwija się w wyniku obrzęku wewnątrzkomórkowego i uwalniania białka do cytoplazmy. Ale ponieważ białko nie jest substancją rozpuszczalną, tworzy specyficzne „ziarna” w cytoplazmie. Dlatego dystrofia ziarnista nerek i ma swoją nazwę.
   • Dystrofia kropli hialinowych. Jest wynikiem dalszego rozwoju pierwszego gatunku. Tutaj cząsteczki białka w wyniku znacznej akumulacji zaczynają się łączyć w rodzaj „kropli” tekstury i koloru chrząstki. W strukturze te struktury białkowe przypominają szkliste, główne białko „materiał budulcowy” chrząstki. Ta okoliczność wyjaśnia, dlaczego dystrofia kropli hialinowych nerek otrzymała taką nazwę.
   • Dystrofia rogowa. Opracowany z nadmiernym nagromadzeniem keratyny. Ten biały jest zwykle charakterystyczny tylko dla komórek nabłonkowych. Ale w przypadku trwałego wpływu na komórkę nienabłonkową czynnika uszkadzającego z włókienek cytoplazmatycznych rozpoczyna się „montaż” cząsteczek keratyny.
   • Dystrofia hydropiczna. Specjalny rodzaj dystrofii białkowej. Występuje z nadmiernym wzrostem wakuoli wody w komórce. Najczęściej w komórce znajduje się jedna olbrzymia wakuola zawierająca klarowny płyn. W tym samym czasie praktycznie nie ma innych organelli. W tym rdzeń zniszczony przez tę wakuolę. Główną przyczyną dystrofii jest infekcja wirusowa. Dla struktur nerek ten gatunek jest najbardziej charakterystyczny dla kanalików. Jednak zwyrodnienie hydropiczne nabłonka kanalików nerkowych jest spowodowane nie tyle infekcjami wirusowymi, ile ogólnie przewlekłym zapaleniem.
2. Zwyrodnienie tkanki tłuszczowej lub lipidoza. Poznaj trochę mniej. Ponadto często nabywane są w naturze niż białka. Dla których obie opcje są jednakowo charakterystyczne. A jednym z głównych czynników dystrofii tłuszczowej jest niedokrwienie - brak tlenu. Świadczy o tym fakt, że degeneracja tłuszczowa nerek jest często obserwowana w przewlekłych zakażeniach i zatruciach niektórymi substancjami nieorganicznymi: arsenem, bizmutem, rtęcią, a także przewlekłym alkoholizmem.
3. Dystrofie węglowodanowe są mniej charakterystyczne dla nerek. Wynika to głównie z faktu, że nerki odgrywają niewielką rolę w metabolizmie węglowodanów. Jednak w niektórych chorobach dystrofia węglowodanów w nerkach może występować dość często. Opiera się na odkładaniu cząsteczek węglowodanów z ich nadmiarem. Najbardziej znanym przykładem tego typu dystrofii jest cukrzyca.

Dystrofia nerek

W dosłownym tłumaczeniu z greki dystrofia oznacza „zaburzenia jedzenia”. Termin ten łączy ilościowe i jakościowe zmiany w strukturach i narządach tkanek, które z kolei prowadzą do ich zaburzeń funkcjonalnych. Odchylenia dystroficzne są powszechne i lokalne, i mają drugą nazwę nefrozy, ale są stosowane w rzadkich przypadkach.

Wśród ludzi, na słuch, najczęściej na dystrofię ziarnistą nerki, ponieważ wiąże się to z naruszeniem metabolizmu białek, co obserwuje się u wielu pacjentów. I to właśnie ona najczęściej angażuje serce i wątrobę w proces patologiczny. Klasyfikacja takich zaburzeń jest bardzo rozległa.

Tradycyjnie można je podzielić na następujące kategorie:

• zmiany metaboliczne;
• lokalny;
• uogólniony;
• wrodzone i nabyte;
• mezenchymalny, miąższowy i mieszany.

Więcej szczegółów na temat każdego gatunku, a także ich odmian.

Ogólna charakterystyka

Zaburzenia dystroficzne w nerkach mają wyraźną lokalizację, to znaczy, że znajdują się w obrębie tego samego narządu. Ale mimo to układ moczowy zaczyna cierpieć, a potem cały organizm.

Nerki pełnią funkcję wydalniczą. Są one niezbędne, aby człowiek pozbył się ciała z produktów rozpadu, które powstają w wyniku metabolizmu. Procesy metaboliczne zachodzą w kłębuszkach nerkowych, zachodzi tam oddziaływanie krwi i roztworu wodnego, to w nich gromadzą się wszystkie składniki niepotrzebne dla ludzkiego ciała. Wszystkie substancje toksyczne są wydalane przez nerki, więc sparowany organ zawsze cierpi na różne zatrucia, tak samo jak wątroba.

Dystrofie związane z upośledzonym metabolizmem białek

Ze względu na fakt, że nerki biorą aktywny udział w metabolizmie białkowym, najczęściej u pacjentów rozpoznaje się dystrofię o charakterze białkowym. W proces zaangażowane są struktury komórkowe miąższu, spowodowane ropnymi formacjami, patologiami tkanki łącznej, nowotworami złośliwymi i przewlekłym zapaleniem.

Obrzęk tkanek jest głównym objawem procesu patologicznego, poza tym podczas ogólnej analizy moczu wykrywana jest duża liczba ciał czerwonych, leukocytów i związków białkowych. Ale ta instrumentalna metoda nie jest wystarczająco pouczająca, ponieważ taki obraz kliniczny towarzyszy większości chorób układu moczowego.

Wśród dystrofii o charakterze białkowym są:

• granulowany;
• hydropiczny;
• kropla hialinowa.

Ponadto krótki opis każdego z nich.

Dystrofia ziarnista

Dystrofia ziarnista nabłonka zwojów kanalików nerkowych ma taką szczegółową nazwę, ponieważ przy badaniu histologicznym można zauważyć, że kształt tych struktur zmienia się. Choroba może wpływać na wątrobę i serce i można ją nazwać mętnym lub matowym obrzękiem. Głównym powodem rozwoju procesu patologicznego jest obecność infekcji lub ostrego zatrucia.

Dzięki terminowej diagnozie i eliminacji objawów zatrucia nerka szybko powróci do poprzedniego stanu. Ale jeśli proces przenikania substancji toksycznych do organizmu nie zwalnia, rozpoczyna się etap martwicy sparowanego organu. Drugim organem po nerce, który bierze udział w procesie dystrofii, jest wątroba. Traci swój kolor, staje się wyblakły, a raczej malowany w odcieniu zgnilizny, podczas gdy ziarno na wątrobie może być lub nie być obecne.

Jeśli chodzi o serce, zwiększa się jego rozmiar, a tkanki mięśniowe stają się wiotkie. Nie ma ośrodków ziarnistych, ale obserwuje się struktury komórek bazofilowych i oksofilowych. Mięsień serca staje się bardziej wrażliwy na barwniki niebieskie i liliowe.

Dystrofia wodna

Wodna degeneracja nabłonka kanalików ma drugą nazwę, mianowicie dystrofię wakuolową. Wynika to z faktu, że w strukturach komórkowych zawierających płyn wewnątrzkomórkowy powstają wakuole o dużych rozmiarach.

Powody, które doprowadziły do ​​rozwoju tej patologii, obejmują: cukrzycę, amyloidozę, gwałtowny spadek poziomu potasu we krwi, kłębuszkowe zapalenie nerek, zatrucie glikolem. Wszystkie powyższe choroby prowadzą do przyspieszenia procesu filtracji, z późniejszym naruszeniem funkcji enzymatycznych. Niestety rokowanie na wyzdrowienie nie jest najkorzystniejsze, ponieważ najczęściej prowadzi do rozwoju obszarów martwicy nerek.

Dystrofia kropli hialinowych

Dystrofia kropli hialiny wpływa na obszary nabłonka, które wyścielają zwinięte kanaliki nerek. Pewna liczba komórek nabłonkowych bierze udział w procesach metabolicznych zachodzących między macierzą nerkową a krwią.

Dystrofia nabłonka kroplowego rozwija się z powodu obecności w organizmie takich chorób jak: kłębuszkowe zapalenie nerek, odmiedniczkowe zapalenie nerek i różnego rodzaju zatrucie. Zaburzenia tego rodzaju określa się jako takie, ponieważ kropelki substancji podobnej do hialinowej gromadzą się w strukturach komórkowych, są one cechą diagnostyczną.

Dystrofia rogowa

Dystrofia rogów wiąże się z nadmiernym nagromadzeniem określonej substancji - keratyny. Ten związek białkowy znajduje się w komórkach nabłonkowych. Jeśli taki szkodliwy czynnik, jak fibryle cytoplazmatyczne, stale wpływa na komórkę, nastąpi zwiększenie ilości keratyny.

Zmiany dystroficzne związane z upośledzonym metabolizmem lipidów

Tłuszczowa degeneracja nerek ma drugą nazwę - lipoid. U całkowicie zdrowej osoby mała ilość komórek tłuszczowych w nerkach jest normą, znajdują się one w obszarze zbierania rur. Jednak u pacjentów z ciężką otyłością osady lipidowe zaczynają gromadzić się w kanalikach proksymalnych i dystalnych nerek. Złogi tłuszczu dzielą się na cholesterol, fosfolipidy, a także wolne lipidy.

Sparowany organ zaczyna się powiększać, a także zaczynają pokrywać się warstwą tłuszczową w kolorze żółtym. Nerki zaczynają być pokryte lipidami z powodu dystrofii tkanek lub głodu tlenowego (patologie układu oddechowego, niewydolność serca, niedokrwistość, nadużywanie alkoholu).

Ponadto przyczyny tej choroby obejmują:

• zatrucie chloroformem;
• fosfor lub arsen;
• obecność procesu zakaźnego;
• dieta niskobiałkowa;
• awitaminoza.

Dystrofia glikogenna

Ten typ zaburzenia dystroficznego obserwuje się u pacjentów z cukrzycą. Charakteryzuje się nadmierną ilością glikogenu w pętlach dystalnych i nefronowych. Glikogen jest niezbędny do przechowywania i późniejszej akumulacji związków węglowodanowych w organizmie człowieka.

Specyficzne typy nerczyc

Istnieją dwa rodzaje zaburzeń dystroficznych, a mianowicie najczęściej stosowane jest określenie nerczyca: nerczyca gorączkowa i martwicza.

Nerkowiec gorączkowy

Gorączkowy nerczyca rozwija się z powodu szybkiej zakaźnej patologii w ludzkim ciele. Aby określić ten typ dystrofii, konieczne jest przeprowadzenie ogólnej analizy moczu, w której wykryte zostaną komórki nabłonka nerkowego. Jeśli zajmiesz się leczeniem choroby zakaźnej, nefroza pójdzie razem z nią, to znaczy zniknie zapotrzebowanie na określone leki.

Martwica nerkowa

Przyczyną martwicy nerkowej jest ostre zatrucie organizmu truciznami nerkowymi. Należą do nich: kwasy, pochodzenie organiczne, rtęć, ołów, chrom. Ponadto choroby zakaźne i uszkodzenia dużych obszarów skóry (oparzenia) mogą prowadzić do martwicy tkanki nerkowej.

Środki diagnostyczne

Dystroficzne uszkodzenie nerek może nie objawiać się przez długi czas, to znaczy, będzie bezobjawowe. Świt obrazu klinicznego przypada na okres, w którym sparowany organ przestaje spełniać swoje obowiązki funkcjonalne. W tym czasie substancje zaczynają gromadzić się w ludzkim ciele, których nie ma u zdrowych ludzi.

Każdy konkretny typ dystrofii, niektóre produkty metaboliczne są nieodłączne, to dzięki nim możesz określić rodzaj procesu patologicznego. Na przykład, jeśli w strukturach komórek moczowych pacjenta zostaną określone nabłonek nerki, wówczas można ocenić gorączkową nerczycę, aw obecności białka amyloidowego rozpoznaje się nerczycę amyloidową.

Dla dokładniejszej diagnozy przy użyciu metod ultradźwiękowych. Podczas przeprowadzania takiej manipulacji można zauważyć wzrost wielkości nerki, a w strukturze staje się wiotki i luźny. Każdy patologiczny proces zachodzący w organizmie wpływa niekorzystnie na stan nerek. Ponadto obserwuje się szczególny niekorzystny wpływ podczas przyjmowania różnych leków, które są jednocześnie niezbędne.

Sparowany narząd jest bardzo wrażliwy na różne odchylenia, dlatego warto monitorować jego stan, aw przypadku najmniejszej nieprawidłowości i objawów choroby konieczne jest skonsultowanie się z lekarzem. Warto pamiętać, że większość dystroficznych zmian w nerkach we wczesnych stadiach jest łatwa do leczenia i jest procesem odwracalnym. Jeśli nerka nie jest leczona, może to doprowadzić do całkowitej utraty nerki.

tematy / DISTROFIE

Anatomia patologiczna Wykład nr 2

Dystrofia jest procesem patologicznym zachodzącym w zaburzeniach metabolicznych, prowadzącym do uszkodzenia struktur komórkowych, w wyniku czego w komórkach i tkankach pojawiają się zwykle niedefiniowalne substancje.

według skali procesu: lokalny (lokalny) i ogólny

z tego powodu, w momencie pojawienia się przyczyny: nabytej i wrodzonej. Wrodzone dystrofie są zawsze chorobami uwarunkowanymi genetycznie, dziedzicznymi zaburzeniami metabolicznymi białek lub węglowodanów lub tłuszczów. Istnieje genetyczny niedobór jednego lub innego enzymu, który bierze udział w metabolizmie białek, tłuszczów lub węglowodanów. Prowadzi to do tego, że w tkankach nie gromadzą się całkowicie produkty metabolizmu węglowodanów, białek i tłuszczów. Występuje w wielu różnych tkankach, ale zawsze wpływa na tkankę ośrodkowego układu nerwowego. Takie choroby nazywane są chorobami akumulacyjnymi. Chore dzieci umierają w pierwszym roku życia. Im większy niedobór enzymu, tym szybciej rozwija się choroba i szybciej dochodzi do śmierci.

Według rodzaju zaburzonego metabolizmu: białko, węglowodany, tłuszcz, minerał, woda itp. dystrofia

punkt zastosowania, proces lokalizacji rozróżnia dystrofię komórkową (miąższową) i niekomórkową (mezenchymalną), która znajduje się w tkance łącznej; mieszane (znalezione w miąższu i tkance łącznej).

Patogeneza. Mechanizm patogenetyczny 4:

Transformacja to zdolność niektórych substancji do przekształcania się w inne, dość zbliżone pod względem struktury i składu. Na przykład węglowodany mają podobną zdolność, przekształcając się w tłuszcze.

Infiltracja to zdolność tkanek lub komórek do wypełnienia się nadmierną ilością substancji. Infiltracja może być dwojakiego rodzaju: Infiltracja pierwszego typu charakteryzuje się tym, że komórka, będąc w stanie normalnej aktywności życiowej, otrzymuje nadmiar ilości jednej lub innej substancji. Nadchodzi limit, w którym nie jest w stanie przetworzyć, przyswoić tego nadmiaru. W przypadku infiltracji drugiego typu komórka jest w stanie obniżonej aktywności życiowej, dlatego nie może poradzić sobie nawet z normalną ilością substancji wchodzącej do niej.

Rozkład. Podczas rozkładu zachodzi rozkład struktur wewnątrzkomórkowych i śródmiąższowych (kompleksy białkowo-lipidowe, które tworzą błony organelli). W błonie białka i lipidy są związane, a zatem niewidoczne. Kiedy się rozpadają, pojawiają się w komórkach i stają się widoczne pod mikroskopem.

Wypaczona synteza. W przypadku wypaczonej syntezy komórki tworzą nienormalne obce substancje, które normalnie nie występują w organizmie. Na przykład, w dystrofii amyloidowej, komórki syntetyzują nieprawidłowe białko, z którego następnie powstaje amyloid. U pacjentów z przewlekłym alkoholizmem komórki wątroby (hepatocyty) zaczynają syntetyzować obce białka, z których powstaje tak zwana hialina alkoholowa.

Każdy rodzaj dystrofii odpowiada jej własnej dysfunkcji tkanki. W przypadku dystrofii funkcja cierpi na dwa sposoby: dysfunkcja ilościowa i jakościowa, to znaczy funkcja zmniejsza się, a jakościowo występuje zniekształcenie funkcji, to znaczy ma cechy, które nie są charakterystyczne dla normalnej komórki. Przykładem takiej wypaczonej funkcji jest pojawienie się w moczu białka w chorobach nerek, gdy występują dystroficzne zmiany w nerkach; Il zmiany w testach czynności wątroby w chorobach wątroby iw chorobach serca, zmiana dźwięków serca.

BIAŁKOWE DYSTROFIE PARAHIMATYCZNE: są to dystrofie, w których cierpi na metabolizm białek. Proces rozwija się wewnątrz komórki. Dystrofie miąższowe białka obejmują ziarnistą, kroplę hialinową, dystrofię hydropiczną.

Dystrofia ziarnista. Badanie histologiczne komórek i cytoplazmy pokazuje ziarna białka. Dystrofia ziarnista dotyczy narządów miąższowych, takich jak nerki, wątroba i serce. Dystrofię tę określa się jako mętny lub tępy obrzęk. Wynika to z funkcji makroskopowych. Organy w tej dystrofii są lekko opuchnięte, a powierzchnia nacięcia jest tępa, błotnista, jakby „poparzona wrzącą wodą”. Dystrofia ziarnista powoduje wiele powodów, które można podzielić na 2 grupy: infekcje i zatrucie.

Obserwuje się wzrost wielkości w nerkach w dystrofii ziarnistej, jest zwiotczały, może być dodatni test Schorra (gdy bieguny nerki są zredukowane do siebie, tkanka nerki jest rozdarta). Na nacięciu tkanka jest ciemna, granice kory i rdzenia są zamazane lub ogólnie nie do odróżnienia. Z tego typu dystrofią cierpi nabłonek zwichniętej kanaliki nerki. Jeśli normalne kanaliki nerek mają nawet luki, wówczas z dystrofią ziarnistą część wierzchołkowa cytoplazmy zostaje zniszczona i światło staje się gwiaździste. Cytoplazma nabłonka kanalików nerkowych zawiera liczne ziarna (różowe). Dystrofia ziarnista nerki ma 2 wyniki: korzystne: jeśli usuniesz przyczynę, nabłonek kanalików powróci do normy, niekorzystny, jeśli czynnik patologiczny nadal działa, proces staje się nieodwracalny, dystrofia zamienia się w martwicę (często obserwowaną w przypadku zatrucia truciznami nerkowymi).

Wątroba z dystrofią ziarnistą jest również powiększona. Podczas cięcia materiał staje się matowy, w kolorze gliny. Histologiczne objawy dystrofii ziarnistej wątroby: ziarna białka mogą, ale nie muszą. Konieczne jest skupienie się na tym, że struktura belki jest zachowana lub zniszczona. Dzięki tej dystrofii białka rozpadają się na oddzielne grupy lub oddzielne hepatocyty, co nazywa się dyskomfortem wiązek wątrobowych.

Na zewnątrz serce jest również nieco powiększone, mięsień sercowy jest zwiotczały, aw nacięciu ma wygląd gotowanego mięsa. Charakterystyka makroskopowa: brak ziaren białka. Histologicznym kryterium tej dystrofii jest ogniskowa hydroksy - i bazofilia. Włókna mięśnia sercowego inaczej postrzegają hematoksylinę i eozynę. Niektóre obszary są intensywnie zabarwione hematoksyliną w bzu, podczas gdy inne są intensywnie barwione eozyną w kolorze niebieskim.

Dystrofia hialinowo-kropelkowa występuje w nerkach (nabłonek zwichniętych kanalików cierpi). Występuje w chorobach nerek, takich jak przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych, przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek i zatrucie. W cytoplazmie komórki znajdują się krople substancji podobnej do hialinowej. Ten typ dystrofii towarzyszy ciężka upośledzona filtracja nerkowa.

Dystrofia hydropiczna: można ją zaobserwować w komórkach wątroby w wirusowym zapaleniu wątroby. W hepatocytach pojawiają się duże jasne krople, często wypełniające komórkę.

Dystrofia tłuszczowa. Istnieją 2 rodzaje tłuszczów: ilość mobilna (labilna), która zmienia się w ciągu życia danej osoby i która jest reprezentowana przez tłuszcz w składach tłuszczu i stabilne (stałe) tłuszcze, które są częścią struktur komórkowych, błon. Tłuszcze pełnią różne funkcje - wspomagające, ochronne itp. Tłuszcze są wykrywane za pomocą specjalnych barwników:

Sudan III plamy tłuszczowo pomarańczowo-czerwony.

Szkarłatna czerwień

sudan IV kwas osmowy zabarwia tłuszcz czarny

Błękit nilowy ma metachromasję: barwi neutralne tłuszcze czerwone i wszystkie inne tłuszcze niebieskie lub niebieskie. Przed farbowaniem materiał jest obrabiany na dwa sposoby: pierwszy to okablowanie alkoholowe, drugi zamrażanie. Aby zidentyfikować tłuszcze, stosuje się zamrażanie skrawków tkankowych, ponieważ tłuszcze rozpuszczają się w alkoholach.

Zaburzenia metabolizmu tłuszczów u ludzi są reprezentowane przez trzy patologie:

Właściwie dystrofia tłuszczowa (komórkowa, miąższowa)

Otyłość ogólna lub otyłość

Otyłość substancji śródmiąższowej ścian naczyń krwionośnych (aorty i jej gałęzi). Dystrofia ta jest podstawą miażdżycy.

Właściwie zwyrodnienie tłuszczowe. Przyczyny można podzielić na dwie główne grupy:

W naszych czasach głównym typem chronicznego zatrucia jest zatrucie alkoholem. Często dochodzi do zatrucia lekami, zatrucia hormonalnego - na przykład w cukrzycy. Przykładem infekcji powodującej dystrofię tłuszczową jest błonica: toksyna błonicy może powodować tłuszczową dystrofię mięśnia sercowego. Zwyrodnienie tkanki tłuszczowej jest zlokalizowane w tych samych narządach, co białko - w wątrobie, nerkach i mięśniu sercowym.

Wątroba zwiększa się wraz z wielkością dystrofii tłuszczowej, nabiera gęstości, słabo jasnożółty kolor na cięciu. Symboliczna nazwa wątroby to „gęsia wątróbka”.

Charakterystyka mikroskopowa: w cytoplazmie hepatocytów można zobaczyć krople tłuszczu o małych, średnich i dużych rozmiarach. Mogą być zlokalizowane w centrum zrazików, mogą zajmować cały płat wątrobowy. W rozwoju otyłości można podzielić na kilka etapów:

otyłość prosta, gdy kropla przyjmuje hepatocyt, ale jeśli zatrzymasz wpływ czynnika patologicznego (pacjent przestaje brać alkohol), po 2 tygodniach wątroba wraca do normy.

Martwica: naciek leukocytów pojawia się wokół ogniska martwicy jako reakcja na uszkodzenie. Proces na tym etapie jest nadal odwracalny.

zwłóknienie, czyli bliznowacenie. Proces wchodzi w nieodwracalny etap marskości.

Serce rośnie, mięsień jest zwiotczały, tępy, a jeśli przyjrzysz się uważnie wsierdziu, pod wsierdzia mięśni brodawkowatych zobaczysz prążkowanie poprzeczne (jest to tak zwane „serce tygrysa”

Charakterystyka mikroskopowa: tłuszcz znajduje się w cytoplazmie kardiomiocytów. Proces ma charakter mozaikowy: kardiomiocyty znajdują się wzdłuż małych żył. Wyniki: powrót do normalności jest korzystnym wynikiem (jeśli przyczyna zostanie usunięta), a jeśli przyczyna nadal działa, komórka umiera, na jej miejscu powstaje blizna.

Nerka. W nerkach tłuszcz znajduje się w nabłonku zwiniętych kanalików. Występuje taka dystrofia w przewlekłych chorobach nerek (zapalenie nerek, amyloidoza) lub w przypadkach zatrucia.

Otyłość ogólna lub otyłość. Z otyłością cierpi wymiana neutralnych tłuszczów labilnych, które pojawiają się w nadmiarze w składach tłuszczu; zwiększa się masa ciała z powodu odkładania się tłuszczu w podskórnej tkance tłuszczowej, w sieci, krezce, tkance okołonerkowej i zaotrzewnowej, w końcu w tkance pokrywającej serce. Z otyłością serce wydaje się być zatkane grubą masą tłuszczową, a następnie tłuszcz zaczyna przenikać do mięśnia sercowego, do zrębu, powodując jego odrodzenie tłuszczowe. Włókna mięśniowe doświadczają nacisku z nadwagą zrębu i zaniku ciśnienia, co prowadzi do rozwoju niewydolności serca. Najczęściej dotknięta jest połowa prawej komory, więc w krążeniu ogólnoustrojowym występuje stagnacja. Ponadto otyłość serca jest obarczona pęknięciem mięśnia sercowego. W literaturze takie otyłe serce zostało opisane jako zespół Pickwicka.

W wątrobie z otyłością tłuszcz może pojawić się wewnątrz komórek. Wątroba przybiera postać „gęsiej wątroby”, jak również dystrofii. Możliwe jest odróżnienie pochodzenia tłuszczu w komórkach wątroby przez barwienie barw: błękit nilowy plami neutralny tłuszcz (z otyłością) na czerwono, aw przypadku dystrofii tłuszcz zostanie pomalowany na niebiesko.

Otyłość substancji śródmiąższowej ścian naczyń krwionośnych. Chodzi o wymianę cholesterolu. Poprzez infiltrację z osocza krwi cholesterol dostaje się do już przygotowanej ściany naczyniowej i jest odkładany na ścianie. Część z nich jest myta z powrotem, a część jest zjadana przez makrofagi. Makrofagi obciążone tłuszczem nazywane są komórkami ksantomatycznymi. Powyżej złogów tłuszczu występuje proliferacja tkanki łącznej, która wystaje do światła naczynia, tworzy się blaszka miażdżycowa.

hormonalna (cukrzyca, choroba Cushinga

Serce Feniksa

Strona internetowa Cardio

Dystrofia wodno-nerkowa nerki

Zmiana (zmiana łacińska - zmiana) lub uszkodzenie - są to zmiany strukturalne w komórkach i tkankach ciała, które występują pod wpływem czynników egzogennych i endogennych. Jednocześnie metabolizm, funkcja i aktywność życiowa są zaburzone w tkankach i narządach. Zmiany mogą być spowodowane zaburzeniami krążenia, czynnikami fizycznymi i chemicznymi, czynnikami zakaźnymi, reakcjami immunopatologicznymi, czynnikami genetycznymi i zaburzeniami równowagi substancji potrzebnych komórce (zwykle z powodu zaburzeń odżywiania). Stopień uszkodzenia komórek i tkanek zależy od rodzaju i czasu działania czynnika patogennego, od cech morfo-funkcjonalnych mikroorganizmu. Zmiany mogą wystąpić na poziomie ultrastrukturalnym, komórkowym, tkankowym i narządowym.

W patogenezie uszkodzeń komórek i tkanek ważną rolę odgrywają czynniki hipoksyjne związane z niedostatecznym dostarczaniem tlenu do tkanek (na przykład, gdy przepływ krwi tętniczej jest utrudniony). Podczas niedotlenienia

zatrzymuje się utlenianie fosforu i zmniejsza się synteza ATP, aktywuje się glikoliza. Ostry obrzęk (obrzęk) komórki spowodowany ciśnieniem osmotycznym i nagromadzeniem metabolitów w cytoplazmie (fosforany, mleczan itp.) Występuje, zbiorniki retikulum endoplazmatycznego pęcznieją, mitochondria rozszerzają się, a błony plazmatyczne są uszkodzone, w tym błona lizosomalna, co prowadzi do uwolnienia ich enzymy i rozkład składników komórkowych.

Uszkodzenia komórek mogą być spowodowane przez wolne rodniki tlenowe, czynniki chemiczne, promieniowanie jonizujące; rozwija się wraz ze starzeniem się komórek. Gdy to nastąpi, następuje peroksydacja lipidów błon, co może prowadzić do zniszczenia błony komórkowej i organelli. Znaczącą rolę odgrywa również oksydacyjna transformacja białek, która zwiększa niszczenie kluczowych enzymów przez obojętne proteazy i uszkodzenie DNA komórek przez wolne rodniki.

Uszkodzenia mogą być powodowane przez substancje chemiczne, które mogą działać bezpośrednio na cząsteczki i organelle komórki (na przykład rozpuszczalne w wodzie związki chlorku rtęci).

Zmiana jest reprezentowana przez dwa patologiczne procesy - dystrofię i martwicę, które mogą być kolejnymi etapami.

Dystrofia (grecki dys to dodatek oznaczający zaburzenie i trophe - odżywianie) jest złożonym procesem patologicznym, opartym na zaburzeniach metabolicznych prowadzących do zmian strukturalnych. Jeśli chodzi o morfologię, w przypadku dystrofii, komórki i tkanki pojawiają się substancje, które normalnie nie istnieją lub mają niską zawartość, lub ich naturalne substancje znikają z komórek i tkanek.

Podstawą dystrofii jest naruszenie zespołu mechanizmów, które zapewniają metabolizm i zachowanie struktur komórkowych i tkanek, takich jak regulacyjne funkcje układu nerwowego i hormonalnego, zaburzenia krążenia i krążenia limfatycznego, a także zaburzenia autoregulacji komórek, co prowadzi do zakłócenia procesów enzymatycznych w komórce.

Wrodzone zaburzenia układów enzymatycznych (fermentopatia) są przyczyną dużej grupy chorób dziedzicznych - tauraurymoz (chorób akumulacyjnych), w których z powodu braku jakiegokolwiek enzymu lub jego nieregularnej struktury blokuje się pewien związek metabolizmu i w komórkach pojawiają się nieprawidłowe substancje.

Istnieją następujące mechanizmy morfogenetyczne prowadzące do rozwoju dystrofii: rozkład infiltracyjny (phanosis), wypaczona synteza, transformacja.

Infiltracja to nadmierne przenikanie produktów metabolicznych z krwi i limfy do komórek lub substancji międzykomórkowej wraz z ich późniejszą akumulacją. Typowym przykładem infiltracji jest naciekanie wewnętrznej wyściółki ściany aorty (intima) i dużych naczyń z cholesterolem i jego estrami, które leżą u podstaw choroby, takiej jak miażdżyca tętnic.

Rozkład lub faneroza to rozkład ultrastruktur komórek i substancji międzykomórkowych, co prowadzi do upośledzenia metabolizmu tkankowego lub komórkowego i akumulacji produktów metabolicznych w tkance lub komórce, takich jak zatrucie błonicą i występuje degeneracja tłuszczowa kardiomiocytów. Synteza przewrotna to synteza substancji w komórkach i tkankach, które normalnie nie występują. Przykładem może być amyloidoza, w szczególności w szpiczaku, gdy limfocyty B, które normalnie wytwarzają przeciwciała, podczas transformacji guza, wytwarzają białka o zmienionej strukturze.

Transformacja - tworzenie produktów jednego rodzaju wymiany zamiast produktów innego rodzaju wymiany. Na przykład przekształcenie składników tłuszczów i węglowodanów w białka.

W zależności od dominujących struktur, w których zlokalizowane są zmiany dystroficzne, są one podzielone na mieszane, miąższowe, naczyniowo-naczyniowe (mezenchymalne).

W zależności od częstości naruszeń określonego rodzaju metabolizmu, emitują białko, tłuszcz, węglowodany, dystrofie mineralne, mieszane.

Wyróżnia się także dystrofie nabyte i dziedziczne, w zależności od rozpowszechnienia - ogólne i lokalne.

W tych dystrofiach substancje gromadzą się w komórkach miąższu różnych narządów, takich jak miokardiocyty, hepatocyty, neurony, komórki kanalików nerkowych i nadnercza. W zależności od rodzaju zaburzonego metabolizmu dystrofie te dzielą się na białko (dysproteinozę), tłuszcz (lipidoza) i węglowodany.

Dystrofie białek miąższowych (dysproteinoza) charakteryzują się upośledzonym metabolizmem białek cytoplazmatycznych w stanie wolnym lub związanym. Należą do nich dystrofia ziarnista, hydropiczna, szklista kropla i róg.

Przyczyny dystrofii ziarnistej mogą być zaburzeniami krążenia, infekcjami, zatruciem i innymi czynnikami, które prowadzą do zmniejszenia intensywności procesów redoks w komórkach. Organy w tym procesie są powiększone, wiotkie, matowe na cięciu, matowe. Daje to powód, aby nazwać dystrofię ziarnistą mętną (matową) obrzęk narządów.

Mikroskopowo, komórki rosną, ich cytoplazma jest mętna, bogata w granulki białkowe. Mikroskopia elektronowa w dystrofii ziarnistej powoduje wzrost liczby (rozrostu) i obrzęku organelli komórki, które wyglądają jak optyczne granulki światła. Taka hiperplazja ultrastruktur komórkowych jest obecnie uważana za wyraźny funkcjonalny szczep organów na różne wpływy.

Wynik dystrofii ziarnistej jest inny. W większości przypadków jest on odwracalny, ale jeśli przyczyny, które go spowodowały, nie zostały wyeliminowane, możliwe jest jego przejście w dystrofię kroplową, hydropiczną lub tłuszczową.

Funkcja dotkniętych narządów może być zaburzona.

Jest to cięższy dystrofia. Najczęściej rozwija się w nerkach, wątrobie, rzadziej w mięśniu sercowym.

W przypadku tego typu dystrofii w cytoplazmie komórek pojawiają się duże kropelki białka, często łączące się ze sobą, a w wyniku koagulacji białek przypominają główną substancję chrząstki szklistej.

Wygląd narządów zwykle nie ulega zmianie lub zależy od chorób, w których ta dysproteinoza występuje.

W nerkach taka dystrofia rozwija się w przypadkach, gdy duża ilość białka przenika do moczu przez filtr nerkowy. Jednocześnie akumulacja wtrąceń białkowych w cytoplazmie i jej zniszczenie są spowodowane niepowodzeniem reabsorpcji lizosomalnej białka nabłonkowego kanalików nerkowych w warunkach zwiększonej przepuszczalności filtra kłębuszkowego (z zespołem nerczycowym).

W wątrobie dystrofia kropelek hialinowych często rozwija się poprzez perwersyjną syntezę. Najczęściej rozwija się, gdy alkohol ulega uszkodzeniu, gdy krople cytoklazmy o zabarwieniu podobnym do białka hialinowego, zwane ciałami Mallory'ego (lub hialinem alkoholowym), są morfologicznym objawem alkoholowego zapalenia wątroby. Czasami obserwuje się dystrofię kropelek hepatocytów w postaci hialinowej z marskością żółciową i chorobą Wilsona-Konovalova. Alkoholowy hialin może mieć działanie cytolityczne na hepatocyty i stymulować syntezę kolagenu, co determinuje przewlekły postępujący przebieg alkoholowego zapalenia wątroby i przyczynia się do rozwoju marskości wątroby.

Działanie narządów w dystrofii kropli hialinowych jest zwykle znacząco zmienione. Wynikiem tej dystrofii może być martwica krzepnięcia (śmierć) komórki.

Dystrofia hydropiczna (wodna)

Dystrofia ta charakteryzuje się pojawieniem się wakuoli w komórkach wypełnionych płynem cytoplazmatycznym. Występuje, gdy dochodzi do naruszenia metabolizmu woda-elektrolit i białko, co ma miejsce przy zatruciach różnego pochodzenia, a także przy zakażeniach, zwłaszcza wirusowych. Tak więc rozwija się w komórkach naskórka i błon śluzowych z zakażeniem opryszczką, ospą wietrzną i ospą; w hepatocytach - z wirusowym zapaleniem wątroby; w neuronach mózgu i ich procesach - z encefalopatiami gąbczastymi (w tym chorobą Creutzfeldta-Jakoba) wywołanymi przez zakaźną cząsteczkę białka, prion. Cylindry osiowe włókien nerwowych układu przewodzącego rdzenia kręgowego u pacjentów z leukospongiozą amyotroficzną i osłonkami mielinowymi włókien nerwowych podczas zakażenia HIV (mielopatia wakuolarna) można poddać dystrofii wakuolowej.

Wygląd narządów zwykle nie ulega zmianie, z wyjątkiem skóry w przypadku zakażenia opryszczką i ospy, kiedy pojawiają się pęcherzyki, wypełnione płynem surowiczym.

Badanie mikroskopowe zmodyfikowanych komórek zwiększyło swoją objętość, ich cytoplazma jest wypełniona wakuolami o różnych rozmiarach, a jądro jest przesunięte na obrzeże komórki. W miarę postępu procesu wakuole łączą się ze sobą, a komórka zamienia się w pęcherzyk, który jest jedną dużą wakuolą i przemieszczonym jądrem pęcherzykowym (degeneracja balonowa)

W nerkach dystrofia hydropiczna splotu nabłonka kanalikowego może być spowodowana niedostatecznością systemu reabsorpcji labiryntu podstawowego, który przelewa się z wodą penetrującą komórkę i „wznoszącą się” do granicy szczoteczki, niszcząc membrany i tworząc struktury balonowe.

Zwyrodnienie wodorowe hepatocytów jest najczęściej wynikiem działania wirusa zapalenia wątroby typu B lub substancji toksycznych. Pod działaniem wirusa ta dysproteinoza zachodzi poprzez syntezę przewrotną, podrzędną reprodukcję wirusa, a pod działaniem substancji toksycznych jest spowodowana niedoborem systemu detoksykacji.

Warunek ten charakteryzuje się nadmiernym tworzeniem rogówki w nabłonku wielowarstwowym płaskonabłonkowym (skórze) lub rogowaceniu nabłonka wielowarstwowego płaskonabłonkowego (przełyku, szyjki macicy).

Dystrofia napalona może wystąpić przy zaburzeniach rozwoju skóry, przewlekłych zaburzeniach krążenia, przewlekłym zapaleniu, infekcjach, beri-beri, guzach itp.

Zwyrodnienie skóry może być częste (rybia łuska jest chorobą dziedziczną objawiającą się nadmiernym rogowaceniem - nadmiernym łuszczeniem się łuski) i miejscowym (nadmierne rogowacenie).

Rogowacenie nabłonka wielowarstwowego płaskiego, na przykład w jamie ustnej lub szyjce macicy, wygląda makroskopowo jak biała plamka (leukoplakia).

Dziedziczna dysproteinoza miąższowa, spowodowana naruszeniem wewnątrzkomórkowego metabolizmu aminokwasów, obejmuje: cystynozę, tyrozynozę i oligofrenię fenylopirogronową (fenyloketonurię). W tych chorobach najczęściej dotyczy to wątroby, nerek, szpiku kostnego, śledziony i układu nerwowego.

Miąższowe zwyrodnienie tłuszczowe (lipidoza).

Dystrofie te charakteryzują się naruszeniem metabolizmu tłuszczów, głównie neutralnych, w cytoplazmie komórek. Przewaga jednego lub drugiego mechanizmu początku lipidozy zależy zarówno od przyczyny, jak i przyczyn strukturalnych i funkcjonalnych narządu. Najczęściej rozwój dystrofii tłuszczowej jest związany z niedotlenieniem, które występuje w przewlekłych chorobach układu sercowo-naczyniowego, narządach oddechowych, chorobach układu krwionośnego, a także z działaniem substancji toksycznych (różne infekcje i zatrucia) oraz wzrostem poziomu kwasów tłuszczowych w osoczu krwi (otyłość ogólna ).

Zwyrodnienie tkanki tłuszczowej zwykle rozwija się w sercu, wątrobie, nerkach.

Zwyrodnienie tłuszczowe mięśnia sercowego może występować najczęściej w wyniku niedotlenienia lub zatrucia (błonica, alkohol, fosfor, arsen, itp.). W obu przypadkach rozwija się uszkodzenie mitochondriów i spadek intensywności utleniania kwasów tłuszczowych.

Najmniejsze kropelki tłuszczu (sproszkowana otyłość) pojawiają się w komórkach mięśniowych, które wraz ze wzrostem zmian (mała otyłość) zastępują cytoplazmę. Proces ma charakter ogniskowy i jest obserwowany w grupach komórek mięśniowych wzdłuż kolana żylnego naczyń włosowatych oraz małych żył, co wyjaśnia szczególny wygląd serca: od strony wsierdzia widoczne są żółte poprzeczne prążki (serce „tygrysa”). Mięsień mięśnia sercowego jest zwiotczały, wielkość serca może być powiększona, a ubytek rozszerzony.

Wynik miąższowego zwyrodnienia tłuszczowego zależy od jego stopnia. Początkowe zmiany są odwracalne, głębokie prowadzą do wyraźnej dysfunkcji.

Najczęstszą przyczyną jest degeneracja miąższu wątroby.

Może wystąpić, gdy poziom kwasów tłuszczowych w osoczu krwi (cukrzyca, otyłość ogólna) wzrasta w wyniku rozkładu (z infekcjami i zatruciami), transformacji (z przewlekłym alkoholizmem), niedożywienia z powodu braku białka w pożywieniu i wad genetycznych enzymów.

Małe krople tłuszczu (sproszkowana otyłość) pojawiają się w cytoplazmie hepatocytów, które łączą się w duże krople (otyłość o małej zawartości tłuszczu). W rezultacie kropla wypełnia prawie całą cytoplazmę, wypychając jądro na obwód komórki (otyłość o dużych kroplach). Makroskopowo wątroba powiększa się, staje się wiotka, staje się żółto-żółta lub żółto-brązowa („gęsia wątroba”).

Funkcja wątroby jest znacznie zmniejszona. Po zakończeniu czynnika uszkadzającego (na przykład alkoholu, ponad 1 miesiąc), można przywrócić normalną strukturę komórkową. Bliska otyłość prowadzi do śmierci hepatocytów, reakcji mezenchymalnej i rozwoju zwłóknienia z wynikiem marskości.

Zwyrodnienie tłuszczowe nerek często rozwija się w komórkach nabłonkowych kanalików proksymalnych i dystalnych. przez naciek (z hiperlipidemią), rzadziej - rozkład (ze wzrostem hipoksji). Najczęściej dystrofia tłuszczowa nerek występuje w zespole nerczycowym. Nerki są powiększone, wiotkie, o kroju z szarożółtymi plamkami. Funkcja nerek jest zmniejszona.

Istnieje grupa dziedzicznej lipidozy układowej, która jest chorobą akumulacji (tezauryzm). Choroby te są związane z wrodzonymi wadami enzymów metabolizujących złożone tłuszcze. Należą do nich: cerebrozydipidoza (choroba Gauchera), lipidoza sfingomieliny (choroba Niemanna-Picka), gangliozydipidoza (choroba Tay-Sachsa lub wczesny idiotyzm amarotyczny), uogólniona gangliozydoza (choroba Normana-Landinga) i inne. centralny układ nerwowy. Komórki specyficzne dla danego typu lipidozy (komórki Gauchera, komórki Peak) pomagają w diagnozie morfologicznej.

Dystrofia miąższowa węglowodanów. Charakteryzuje się upośledzonym metabolizmem glikogenu lub glikoprotein.

Zaburzenia metabolizmu glikogenu rozwijają się w cukrzycy. W tej chorobie występuje absolutna i względna niewydolność insuliny, co powoduje upośledzenie wykorzystania glukozy i syntezę glikogenu. W rezultacie wzrasta poziom glukozy we krwi (hiperglikemia), glukoza pojawia się w moczu (glukozuria), zapasy glikogenu w wątrobie i mięśniach są wyczerpane. W związku z hiperglikemią i glukozurią dochodzi do naciekania nabłonka kanalików nerkowych glukozą i syntezy glikogenu w nabłonku kanalikowym, gdzie normalnie nie występuje,. Cytoplazma komórek kanalików nerkowych staje się lekka i pienista.

Nadmierna kumulacja glikogenu w komórkach wątroby, nerek, mięśni szkieletowych występuje również w przypadku dziedzicznych chorób akumulacyjnych (tezaurymozy) - glikogenoz, z powodu niedoboru różnych enzymów, które regulują metabolizm glikogenu (Gyrke, Andersen, Pompe, Mac-Ardley itd.

Gdy metabolizm glikoprotein jest zaburzony, mucyny i śluzowce (substancje podobne do śluzu) gromadzą się w komórkach. Zwykle obserwuje się to w procesach zapalnych błon śluzowych, takich jak nieżyt nosa, zapalenie błony śluzowej żołądka, zapalenie oskrzeli itp. Taki śluz może zamknąć światło oskrzeli, przewodów gruczołów, co prowadzi do powstawania torbieli. Czasami śluzopodobne substancje koloidalne są wytwarzane w tarczycy z wolem koloidalnym. Kończy się proces zaniku błon śluzowych. Nadmierne gromadzenie się śluzu obserwuje się również w mukowiscydozie (ogólnoustrojowej chorobie dziedzicznej). Jednocześnie komórki nabłonkowe gruczołów trzustki, drzewa oskrzelowego, dróg pokarmowych i moczowych, potu i gruczołów łzowych, dróg żółciowych) wytwarzają gęsty, lepki śluz. Światełka gruczołów torbielowatych rozszerzają się wokół nich, proliferacja tkanki łącznej - mukowiscydoza.

STROMAL - dystrofie naczyniowe (mezenchymalne)

Dystrofie mezenchymalne są wykrywane w zrębie narządów i ścian naczyń krwionośnych i, w zależności od rodzaju zaburzeń metabolicznych, dzielą się na białko, tłuszcz i węglowodany.

Do dysproteinozy mezenchymalnej należą: obrzęk śluzowy, obrzęk fibrynoidalny, hialinoza i amyloidoza.

Gdy śluzowaty obrzęk w głównej substancji tkanki łącznej (zwykle w ścianach naczyń krwionośnych, wsierdzia, błon maziowych), glikozaminoglikany gromadzą się i redystrybuują, które mają właściwość przyciągania wody, jak również białek osocza, głównie globulin.

Włókna kolagenowe jednocześnie pęcznieją, odrywają się, ale pozostają zachowane. Gromadzące się glikozaminoglikany mają zjawisko metachromazji (zdolność do zmiany podstawowego odcienia koloru), co ułatwia określenie ognisk obrzęku śluzu w tkance łącznej. Zjawisko to jest najwyraźniej widoczne, gdy kolor toluidyny jest zabarwiony, gdy ogniska obrzęku śluzu są zabarwione nie na niebiesko, ale na liliowy lub czerwony.

Dystrofia ta najczęściej rozwija się z chorobami zakaźnymi-alergicznymi (kłębuszkowe zapalenie nerek), alergicznymi (reakcje nadwrażliwości typu natychmiastowego) i autoimmunologicznymi (choroby reumatyczne). Wygląd ciała nie ulega zmianie, a obrzęk śluzu jest wykrywany tylko mikroskopowo. Gdy przyczyna zostanie wyeliminowana, może być odwracalna, w przeciwnym razie wzrasta dezorganizacja tkanki łącznej i dalej rozwija się obrzęk włóknisty.

W obrzęku fibrynoidowym tkankę nasącza się białkami osocza, które gromadzą się w głównej substancji i włóknach kolagenowych, niszcząc je i zamieniając w jednorodną masę zawierającą fibinoid - złożoną substancję składającą się z fibryny, polisacharydów, kompleksów immunologicznych (z reumatyzmem) i nukleoprotein toczeń rumieniowaty). Metachromazja tkanki łącznej nie jest już wykrywalna, ponieważ nastąpiło zniszczenie głównej substancji glikozaminoglikanów. Obrzęk fibrynoidowy jest procesem nieodwracalnym, którego wynikiem może być martwica włóknista, stwardnienie lub hialinoza.

Gdy hialinoza w tkance łącznej tworzy jednorodne, półprzezroczyste gęste masy białkowe, przypominające chrząstkę szklistą (hialinową).

Hialinoza może być ogólna i miejscowa. Wyróżnia się także hialinozę naczyń krwionośnych i właściwą tkankę łączną.

Hialinoza może być wynikiem trzech stanów: obrzęku i martwicy fibrynoidów, stwardnienia i moczenia osocza.

Hialinoza naczyniowa atakuje małe tętnice i tętniczki i występuje w wyniku moczenia osocza w nadciśnieniu tętniczym i cukrzycy. Z powodu odkładania się białek osocza krwi w ścianie, naczynia tracą elastyczność, ich światło zwęża się, co powoduje upośledzenie dopływu krwi do narządu. Hialinoza naczyniowa jest procesem układowym i jest najbardziej widoczna w nerkach, mózgu, siatkówce, trzustce i skórze. Hialinoza tętniczek mózgu jest szczególnie niebezpieczna, ponieważ nagły wzrost ciśnienia krwi (kryzysy nadciśnieniowe) może prowadzić do pęknięcia naczynia i krwotoku do substancji mózgu.

Hialinoza samej tkanki łącznej rozwija się w wyniku obrzęku lub stwardnienia włóknistego. W wyniku obrzęku fibrynoidalnego, hialinoza występuje w chorobach związanych z zaburzeniami immunologicznymi, takich jak choroby reumatyczne, i zazwyczaj kończy postępujące niszczenie tkanki łącznej. W reumatyzmie hialinoza występuje w zaworach serca i strun, co przyczynia się do powstawania wad serca.

W wyniku stwardnienia hialinoza powstaje w opłucnej, osierdziach i otrzewnej po trwałych procesach zapalnych. Hialinoza torebki śledziony prowadzi do powstania „glazury śledziony” - kapsułka staje się gęsta, nasycona masami białkowymi. Hialin może być również odkładany w tkance łącznej skóry po jej uszkodzeniu, zwłaszcza po oparzeniach twarzy i szyi, co prowadzi do powstawania grubych, gęstych, białawych blizn (blizn keloidów).

Amyloidoza (łac. Amylum - skrobia) - dysproteinoza zrębowo-naczyniowa, której towarzyszą głębokie zmiany w metabolizmie białek i pojawienie się nieprawidłowego białka włóknistego - amyloidu.

W 1884 roku Rokitansky nazwał amyloidozę chorobą łojową zaatakowane narządy są tłuste. Później P Virkhov wykazał, że pod działaniem jodu i kwasu siarkowego substancja ta staje się niebieska i zaproponowała nazwać ją amyloidem. Białkowy charakter amyloidu ustalono w 1865 r. (M. Rudnev, Kühne).

Mikroskopowo, po zabarwieniu hematoksyliną i eozyną, amyloid wygląda jak eozynofilowa gęsta masa bez struktury. W celu odróżnienia amyloidu od innych osadów stosuje się metody histochemiczne, na przykład czerwony kolor Kongo, jodgrune, fiolet goryczki i fiolet metylowy, w oparciu o metachromasję, ponieważ masy amyloidowe zawierają glikozaminoglikany.

Rozróżnia się następujące główne rodzaje amyloidu w zależności od jego struktury chemicznej:

-AA jest amyloidem, który jest wykrywany w pewnych typach dziedzicznej (rodzinnej gorączki śródziemnomorskiej) i wtórnej amyloidozie. W wyniku aktywacji układu monocytarnych fagocytów w wątrobie pod wpływem interleukiny-1, stymulowana jest synteza SAA, a dalsza degradacja zachodzi z tworzeniem białka AA, z którego na powierzchni makrofagów (amyloidoblastów) gromadzone są włókienka amyloidowe;

-AL to amyloid, który występuje w pierwotnej amyloidozie i w dyskrazji nowotworowych komórek plazmatycznych. Najpierw syntetyzowane są lekkie łańcuchy immunoglobulin, z których wytwarzane są komórki plazmatyczne, makrofagi i komórki szpiczaka oraz syntetyzowane są włókienka amyloidowe;

-FAP (AF) amyloid wykryty w niektórych typach dziedzicznej skrobiawicy (rodzinna polineuropatia amyloidowa)

-AS amyloid powstający z starczej amyloidozy

Tworzenie się amyloidu jest ściśle związane z włóknami tkanki łącznej. Amyloid może być osadzany po drodze jako włókna siatkowate (amyloidoza okołostawowa), na przykład w śledzionie, wątrobie, nerkach, jelitach i wzdłuż włókien kolagenowych (amyloidoza perikolagenowa), na przykład w mięśniach prążkowanych i gładkich oraz w skórze.

Amyloidoza jest również podzielona według dominującego odkładania się amyloidu w narządach do nefropatii, kardiopatii, neuropatii, hepatopatii itp.

Rozróżnia się następujące formy kliniczne i anatomiczne amyloidozy:

Idiopatyczna (pierwotna) amyloidoza. Przyczyna i mechanizm nie są znane. Jednocześnie amyloid pojawia się w podścielisku mięśnia sercowego i ścianach naczyń (amyloidoza kardiopatyczna), jak również wzdłuż nerwów obwodowych (amyloidoza neuropatyczna)

Dziedziczna (genetyczna, rodzinna) amyloidoza. Są to warianty kardiopatyczne, neuropatyczne, rzadziej nefropatyczne. Najczęstsze w krajach śródziemnomorskich (Izrael, Liban itp.)

Skrobiawica starcza. Amyloid jest odkładany w korze mózgowej, będąc centrum starczych (starczych) blaszek, jak również w ścianie małych naczyń krwionośnych. Takie zmiany w dużej liczbie pojawiają się z demencją starczą (starczą) i chorobą Alzheimera.

Nabyta (wtórna) amyloidoza. Występuje najczęściej i jest uważany za powikłanie różnych chorób, któremu towarzyszą przewlekłe procesy ropne i destrukcyjne. Amyloid osadza się na tle każdej choroby: gruźlicy; przewlekłe ropne zapalenie, na przykład niespecyficzne choroby płuc (rozstrzenie oskrzeli, przewlekłe zapalenie płuc), zapalenie szpiku, przewlekłe ropnie, chroniosepsa, jak również choroby reumatyczne (głównie reumatoidalne zapalenie stawów); i guzy krwi (szpiczak). Amyloid jest zwykle odkładany w nerkach, śledzionie, wątrobie, nadnerczach, jelitach.

Organy powiększają się, stają się gęste i mają tłusty wygląd na nacięciu.

W śledzionie początkowo odkłada się amyloid w postaci półprzezroczystych ziaren w pęcherzykach limfatycznych - śledziona sago, a następnie gromadzi się w czerwonej miazdze, śledziona wzrasta, staje się gęsty, powierzchnia nacięcia jest gładka, błyszcząca - śledziona śledziona.

Amyloidoza nerek ma ogromne znaczenie w klinice, ponieważ jest niebezpieczna dla życia pacjenta. Poczynając od piramid w substancji mózgowej nerek, amyloidoza stopniowo przechwytuje substancję korową. Amyloid odkłada się w małych naczyniach, w mezangium kłębuszków, na błonie podstawnej kanalików, w zrębie narządu.

Nerka rośnie w rozmiarze, jej substancja jest gęsta, biała, z tłustym połyskiem („duża tłuszczowa nerka”). Istnieje kliniczny i morfologiczny obraz martwicy amyloidowej, który prowadzi do przewlekłej niewydolności nerek.

Wątroba w amyloidozie jest również powiększona, gęsta, wygląda „tłusto”.

Rzadziej amyloid odkłada się w nadnerczach, zwykle w warstwie korowej iw jelicie, w rejonie warstwy podśluzówkowej.

Wartość funkcjonalną określa stopień rozwoju amyloidozy. Wyraźna amyloidoza prowadzi do dystrofii i zaniku miąższu i stwardnienia zrębu narządów, do ich funkcjonalnej niewydolności. W ciężkiej amyloidozie najczęściej obserwuje się przewlekłą niewydolność nerek, rzadziej - niewydolność wątroby, serca, płuc, nadnerczy, jelit (zespół zaburzonego wchłaniania).