Spodziectwo jest wadą układu moczowo-płciowego u mężczyzn, charakteryzującą się proksymalnym przemieszczeniem zewnętrznego otworu cewki moczowej u podstawy głowy penisa, w okolicy bruzdy wieńcowej, trzonu prącia, moszny i krocza. Spodziectwu towarzyszą skrzywienie prącia, zaburzenia oddawania moczu, podrażnienie skóry krocza moczem, dyskomfort psychiczny i zaburzenia seksualne. Diagnostyka spodziectwa obejmuje kontrolę wzrokową, ultradźwięki moszny i prącia, uretroskopię, cewkę moczową, uroflowmetrię. Korekta spodziectwa jest wykonywana chirurgicznie za pomocą cewki moczowej.

Spodziectwo

Spodziectwo jest wrodzoną anomalią rozwojową penisa i cewki moczowej, której towarzyszy dystopia przewodu pokarmowego na brzusznej powierzchni prącia. Spodziectwo jest jedną z najczęstszych wad rozwojowych dolnych dróg moczowych u mężczyzn, ustępując jedynie metatostenozie i stulejce. W urologii dziecięcej spodziectwo występuje z częstością 1 przypadku na 500–400 noworodków, co stanowi 1–4% wszystkich patologii urologicznych. W przeciwieństwie do męskiego spodziectwa samica spodziectwa jest uważana za niezwykle rzadką patologię znajdującą się na styku urologii i ginekologii. W ramach tego przeglądu rozważane będą różne formy spodziectwa u chłopców.

Przyczyny spodziectwa

Wiadomo, że powstawanie spodziectwa spowodowane jest naruszeniem embriogenezy w 7–14 tygodniu ciąży, a mianowicie odchyleniem normalnych procesów różnicowania prymitywnego nabłonka i zamknięciem rowu cewki moczowej. Wśród czynników powodujących takie zaburzenia są zwane zaburzenia endokrynologiczne u kobiety w ciąży, wpływ na płód alkoholu, toksyczne leki i chemikalia, wczesna toksykoza ciąży itp.

Według przeprowadzonych badań najczęstsze powstawanie spodziectwa obserwuje się u dzieci poczętych metodą IVF, ponieważ taka ciąża często występuje z powikłaniami. Często spodziectwo jest składnikiem chorób chromosomalnych (zespół Edwardsa, zespół Patau i zespół płaczu kotów). Rodzinne przypadki spodziectwa występują w 10–20% przypadków.

Klasyfikacja

Biorąc pod uwagę stopień niedorozwoju cewki moczowej, wyróżnia się następujące formy spodziectwa:

• capitate - zewnętrzny otwór cewki moczowej otwiera się u podstawy żołędzi prącia;
• koronalny - otwiera się zewnętrzny otwór cewki moczowej w okolicy bruzdy wieńcowej;
• łodyga - otwiera się zewnętrzny otwór cewki moczowej na pniu penisa;
• moszna - otwiera się na mosznie zewnętrzny otwór cewki moczowej;
• krocza - otwiera się zewnętrzny otwór cewki moczowej w obszarze krocza.

Oprócz tych form występuje tak zwane „spodziectwo bez spodziectwa” (spodziectwo typu akordowego), w którym następuje deformacja ciał jamistych prącia z prawidłowym położeniem zewnętrznego otworu cewki moczowej.

Postacie główkowe i koronoidowe należą do spodziectwa przedniego; łodyga - do medium; moszny i krocza - do tyłu. Różne formy spodziectwa można łączyć z krzywizną prącia (brzuszną, boczną, grzbietową, rotacyjną) i moczem obturacyjnym.

Objawy

• Skapitalizowana postać spodziectwa występuje w 75% przypadków i jest najłatwiejszą i najczęstszą postacią skazy. Zewnętrzny otwór cewki moczowej jest niski, zwykle zwężony (metostenoza), co utrudnia oddawanie moczu. Może wystąpić skrzywienie prącia, wzrastające wraz z początkiem aktywności seksualnej.
• Formie wieńcowej spodziectwa towarzyszy upośledzenie oddawania moczu i wyraźna krzywizna prącia. Mocz jest wydalany w cienkim strumieniu, z wysiłkiem; dziecko nieustannie oddaje mocz na nogi, co powoduje, że podnosi go podczas oddawania moczu.
• Postać łodygi spodziectwa może mieć kilka opcji, ponieważ przewód może znajdować się na różnych poziomach tylnej powierzchni penisa. Oddawanie moczu typu męskiego (stojącego) jest bardzo trudne: dzieci są zmuszone do oddawania moczu siedząc lub ciągnąc penisa do żołądka. Znacznie wyraźna deformacja prącia, erekcja bólu. Życie seksualne z tą postacią spodziectwa jest jednak możliwe, jeśli zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się bliżej podstawy penisa, a następnie podczas wytrysku plemniki nie wchodzą do pochwy.
• Moszna postać spodziectwa jest najcięższą manifestacją patologii. Zewnętrzny otwór cewki moczowej otwiera się na mosznie, dzieląc ją na 2 części. Penis jest dramatycznie niedorozwinięty i skręcony, przypomina przerośniętą łechtaczkę; moszna ma podobny wygląd do warg sromowych większych. Przy urodzeniu chłopcy z tą postacią spodziectwa mogą być myleni z dziewczętami z zespołem adrenogenitalnym (wrodzonym przerostem nadnerczy). Oddawanie moczu w postaci moszny spodziectwa można wykonać tylko siedząc; z powodu niedorozwoju i deformacji prącia życie seksualne staje się niemożliwe. Podrażnienie skóry moszny powoduje zaczerwienienie i stan zapalny.
• Kroczowa postać spodziectwa charakteryzuje się umiejscowieniem ujścia za moszną. U pacjentów definiuje się prącie, rozszczep moszny, co często utrudnia określenie płci dziecka. Postacie krocza i moszny spodziectwa częściej niż inne połączone są z wnętrostwem, przepukliną pachwinową, puchliną błon jąder.
• W spodziectwie typu akordu znajduje się krótka, słabo rozwinięta cewka moczowa, wzywająca do zakrzywienia prącia do góry. Meatus, gdy jest prawidłowo umieszczony. Kiedy wzwód penisa jest zakrzywiony w formie łuku, któremu towarzyszy ból, utrudnia lub uniemożliwia nawiązanie stosunku seksualnego.
• Spodziectwo u kobiet charakteryzuje się ektopią pochwy zewnętrznego otwarcia cewki moczowej i towarzyszą jej nawracające infekcje dróg moczowych (zapalenie cewki moczowej i zapalenie pęcherza moczowego), zapalenie sromu i zapalenie sromu i pochwy, często z objawami hermafrodytyzmu i pseudohermafrodytyzmu.

Diagnoza spodziectwa

Staranne badanie noworodka przez neonatologa pozwala zdiagnozować spodziectwo niemal natychmiast po urodzeniu. Aby prawidłowo określić płeć noworodka z nieprawidłowościami narządów płciowych, konieczne jest USG narządów miednicy, w niektórych przypadkach kariotyp. Ponieważ spodziectwo może towarzyszyć ponad 100 zespołom genetycznym, dziecko potrzebuje poradnictwa genetycznego.

Dalsze badania i obserwacje dziecka ze spodziectwem są wykonywane przez urologów dziecięcych, endokrynologów dziecięcych, ginekologów dziecięcych. Podczas badania pacjenta ze spodziectwem zwraca się uwagę na położenie zewnętrznego otworu cewki moczowej, jego wielkość i kształt; Okazuje się charakter i stopień oddawania moczu, obecność krzywizny prącia podczas erekcji, zwłaszcza stosunek płciowy.

Ponieważ spodziectwo jest często łączone z innymi wadami układu moczowego (odpływ pęcherzowo-moczowodowy, wodonercze itp.), Wskazane jest badanie ultrasonograficzne nerek i ultrasonografia pęcherza moczowego u dzieci. Podczas badania dziecka ze spodziectwem mogą być wymagane specjalne badania: uretroskopia, cewka moczowa, uroflowmetria, MRI narządów miednicy.

Leczenie spodziectwa

Leczenie spodziectwa jest złożonym zadaniem urologii i chirurgii plastycznej, którego celem jest przywrócenie funkcjonalnej przydatności penisa i wyeliminowanie defektu kosmetycznego. W tym przypadku preferowane są wczesne terminy interwencji chirurgicznej (1-3 lata). Obecnie stosuje się dużą liczbę jednoetapowych i krokowych metod chirurgicznych korekcji spodziectwa.

Przy nieznacznej dystopii metatus z metostenozą można ograniczyć się do wykonania metotomii; w innych przypadkach chirurgia cewki moczowej z tworzywa sztucznego jest pokazana za pomocą lokalnych płatów i wolnych przeszczepów. Główne etapy operacji spodziectwa to korekcja krzywizny prącia, rekonstrukcja brakującej części cewki moczowej (uretroplastyka) i normalnie zlokalizowany przewód (metoplastyka). Gdy wnętrostwo jednocześnie obniżyło jądro do moszny.

W okresie pooperacyjnym usuwanie moczu przeprowadza się przez cewnikowanie pęcherza lub nałożenie cystostomii w ciągu 7-14 dni. Jeśli to konieczne, po usunięciu cewnika cewka moczowa jest rozszerzona.

Prognoza

Leczenie chirurgiczne spodziectwa umożliwia uzyskanie dobrych wyników funkcjonalnych i kosmetycznych w 75% -95% przypadków. Wczesna korekcja spodziectwa zapewnia przywrócenie normalnego charakteru oddawania moczu, pełny rozwój penisa, eliminację urazu psychiki dziecka.

Powikłania chirurgicznej korekcji spodziectwa mogą obejmować zwężenia cewki moczowej, uchyłek cewki moczowej, przetoki cewki moczowej, utratę wrażliwości głowy penisa. Powikłania często występują w proksymalnych postaciach spodziectwa (moszny, krocza).

Dzieci, które przeszły chirurgiczną korektę spodziectwa, są monitorowane przez urologa dziecięcego do czasu zakończenia wzrostu penisa. W tej chwili u dzieci i młodzieży konieczne jest monitorowanie charakteru oddawania moczu, kształtu strumienia moczu i erekcji.

Spodziectwo u dzieci - formy kliniczne i rodzaje operacji stosowanych w leczeniu

Spodziectwo jest anomalią rozwoju przedniej części cewki moczowej i prącia, w której zewnętrzny otwór kanału cewki moczowej jest przesunięty względem jego normalnej pozycji i znajduje się na dolnej powierzchni prącia, bliżej czubka głowy.

Pierwsza wzmianka o spodziectwie odnosi się do drugiego wieku naszej ery, kiedy ta patologia została opisana w pismach Galena i po raz pierwszy użyto odpowiedniego terminu. W pierwszym tysiącleciu naszej ery najczęstszym „leczeniem” patologii była amputacja prącia powyżej punktu otwarcia kanału cewki moczowej.

Z biegiem czasu lekarze stopniowo nauczyli się eliminować wadę wrodzoną za pomocą tworzyw sztucznych (w literaturze medycznej opisano ponad 300 różnych metod plastyki kanału cewki moczowej). Większość metod plastycznych została wprowadzona w ciągu ostatnich 60 lat, ale podstawowe techniki zostały zaproponowane ponad sto lat temu.

Ryc. 1 - Nieprawidłowe położenie otworu cewki moczowej podczas spodziectwa. Źródło ilustracji - http://diseaseszoom.com/

Obecnie jedynym sposobem leczenia spodziectwa u dzieci jest operacja. Powodem interwencji jest kosmetyczne i funkcjonalne przywrócenie normalnej anatomii penisa.

Im bliżej podstawy penisa i jąder otwiera się cewka moczowa, tym większe prawdopodobieństwo ugięcia strumienia podczas oddawania moczu w dół, co może prowadzić do jedynego możliwego oddawania moczu w pozycji siedzącej w toalecie.

Obecność nieprawidłowego rozwoju cewki moczowej może prowadzić do bezpłodności: nieprawidłowe położenie cewki zewnętrznej zaburza proces wytrysku i prowadzi do zmniejszenia / niemożności inseminacji pochwy i szyjki macicy podczas stosunku płciowego, nieprzyjemnych / bolesnych odczuć podczas erekcji.

Współczesny rozwój metod znieczulenia, instrumentów medycznych, opatrunków, terapii antybakteryjnej poprawił wyniki leczenia chirurgicznego, zmniejszył częstość powikłań i doprowadził do możliwości jednoczesnego wyeliminowania wady w pierwszym roku życia dziecka. [1-3]

1. Czynniki predysponujące

Czynniki zwiększające prawdopodobieństwo wystąpienia spodziectwa u noworodka [1]:

1. 1 Prawdopodobieństwo spodziectwa u noworodka w rodzinie, u której wcześniej zdiagnozowano tę patologię, wynosi 7%.
2. 2 Czasami spodziectwo łączy się z zaburzeniami endokrynologicznymi u dziecka.
3. 3 Dzieci za małe lub w wieku matek.
4. 4 Niska masa urodzeniowa.
5. 5 Zwiększenie częstotliwości występowania patologii w ciągu ostatnich 20 lat może wskazywać na wpływ czynników środowiskowych (pestycydy, czynniki naruszające równowagę hormonalną ciała kobiety w ciąży).
6. 6 Przyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych przed poczęciem nie wpływa na zwiększone prawdopodobieństwo spodziectwa u dzieci.
7. 7 Stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych po poczęciu zwiększa ryzyko rozwoju spodziectwa środkowego i tylnego.

2. Jak występuje spodziectwo?

Spodziectwo jest wadą wrodzoną występującą podczas rozwoju płodowego, pomiędzy 8 a 20 tygodniem ciąży [1].

Do ósmego tygodnia ciąży zewnętrzne narządy płciowe męskich i żeńskich zarodków nie różnią się; Od ósmego tygodnia ciąży narządy płciowe chłopców zaczynają się rozwijać w męskim typie pod wpływem męskiego hormonu płciowego - testosteronu. Podczas wzrostu penisa rowek cewki moczowej przesuwa się od podstawy tułowia do poziomu podstawy głowy.

Arkusz cewki moczowej wyścielający rowek między jamistymi (jamistymi) ciałami na dolnej powierzchni penisa, zamyka się wzdłuż linii środkowej, tworząc rurkę cewki moczowej. Proces zamykania kawałka papieru w tubie następuje od podstawy penisa do głowy.

Zamknięcie przedniej cewki moczowej w kanale idzie w kierunku bliższej, tylnej cewki moczowej. Przednie i tylne rurki kanału cewki moczowej są zamknięte. Teoria ta znajduje potwierdzenie w fakcie najwyższej częstotliwości występowania spodziectwa w okolicy podstawy głowy (podkoronowej).

Napletek jest ułożony w postaci fałdy skóry rozciągającej się od podstawy podstawy i rosnącej w kierunkach bocznych, przykrywając głowę. Naruszenie zamknięcia cewki moczowej przez spodziectwo zakłóca tworzenie napletka, prowadząc do jego przemieszczenia w kierunku tylnym.

W rzadkich przypadkach dochodzi do powstawania rowków głowy z normalnie rozwiniętym napletkiem (megaameatus z nienaruszonym napletkiem).

W połączeniu ze spodziectwem często występują struny (pasma), które prowadzą do brzusznej skrzywienia prącia u dziecka. Krzywizna jest spowodowana brakiem równowagi w wzroście tkanek grzbietowej i brzusznej części prącia (w przypadku patologii obserwuje się normalną szybkość wzrostu i rozwoju ciał jamistych i otaczających tkanek sekcji grzbietowej oraz spowolniony wzrost cewki moczowej i sąsiednich tkanek brzusznej części prącia).

3. Przyczyny patologii

Podajemy główne przyczyny spodziectwa prącia u noworodków [1,2]:

1. 1 Czynniki genetyczne. Prawdopodobieństwo spodziectwa u dziecka jest większe, jeśli występuje anomalia u ojca lub dziadka.
2. 2 Zaburzenia endokrynologiczne. Zmniejszenie poziomu androgenów, zmniejszenie stężenia receptorów androgenowych może prowadzić do zakłóceń w rozwoju zewnętrznych narządów płciowych, rozwoju spodziectwa. Raport Aaronsona i wsp. Wykazał, że 66% chłopców z umiarkowanym stopniem choroby i 40% chłopców z ciężkim spodziectwem miało problemy z syntezą testosteronu w jądrach. Wraz z rozwojem wad wrodzonych prącia i moszny związane są mutacje w hormonie 5-alfa reduktazy, co prowadzi do przemiany testosteronu w dihydrotestosteron, co ma silniejszy efekt. Częstość występowania spodziectwa u dzieci poczętych w zimie jest wyższa, co wiąże się ze zmianą zimy w układzie podwzgórzowo-przysadkowym w odpowiedzi na zmiany długości światła dziennego.
3. 3 Czynniki środowiskowe mogą prowadzić do zaburzeń równowagi hormonalnej i nieprawidłowego rozwoju kanału cewki moczowej. Żeńskie hormony płciowe, estrogeny, mogą prowadzić do zaburzeń rozwojowych. Udowodniono wpływ pestycydów i doustnych środków antykoncepcyjnych po poczęciu na zwiększone ryzyko spodziectwa u noworodka.
4. 4 Połączony efekt kilku czynników opisanych powyżej.

4. Epidemiologia

Światowe statystyki dotyczące występowania spodziectwa wynoszą 0,26-2,11 przypadków na 1000 urodzonych chłopców [1-3].

Według statystyk medycznych Stanów Zjednoczonych patologię rozpoznaje się u jednego z 250 nowonarodzonych chłopców.

Częstość występowania patologii jest wyższa wśród białej populacji.

5. Co to jest spodziectwo?

Najczęściej spodziectwo klasyfikuje się według stopnia przemieszczenia zewnętrznego otworu cewki moczowej [3].

Rys. 2 - Rodzaje spodziectwa. Źródło ilustracji - http://diseaseszoom.com/

1. 1 Anterior (spodziectwo glanowe - otwór cewki moczowej jest przesunięty w rejonie głowy penisa; podkoronalne (spodziectwo wieńcowe) - otwór cewki moczowej otwiera się w rowku między głową a pniem prącia). Formularze te znajdują się w 50% przypadków.
2. 2 Medium (zewnętrzny otwór cewki moczowej jest przesunięty do obszaru tułowia prącia, może otworzyć się na dystalnej, środkowej lub bliższej trzeciej części; występuje w 20% przypadków).
3. 3 Tylna: łodyga moszny (piankowo-mosznowa), moszna i krocza (znaleziona w 30% przypadków).

Spodziectwo bez spodziectwa jest nieprawidłowym rozwojem, w którym występuje tylko skrzywienie penisa bez przemieszczania otworu cewki moczowej. Ta opcja dotyczy wrodzonej krzywizny prącia.

6. Kontrola dziecka

1. 1 Przed zbadaniem rodziców dziecka gromadzona jest historia obecności podobnej patologii u jednego z bliskich krewnych, lekarz może wyjaśnić informacje na temat możliwych czynników ryzyka rozwoju choroby [1-3].
2. 2 Badanie dla spodziectwa u nowonarodzonych chłopców przeprowadza się u wszystkich, bez wyjątku, w pierwszych dniach życia.
3. 3 Podczas badania i badania manualnego lekarz zwraca uwagę na: położenie, średnicę zewnętrznego otworu cewki moczowej, obecność oddzielenia ciał jamistych, wygląd liścia napletka (napletka), rozmiar penisa, obecność wygięć trzonu erekcji.
4. 4 Podczas badania i badania palpacyjnego lekarz sprawdza mosznę pod kątem jąder, aby wykluczyć wnętrostwo (połączenie wnętrostwa z spodziectwem wynosi 10%), obecność / brak wrodzonej przepukliny pachwinowej (w 9-15% przypadków patologia cewki moczowej jest połączona z otwartym procesem pochwy otrzewnej, wrodzona przepuklina pachwinowo-moszna).
5. 5 Ciężkie spodziectwo w połączeniu z wnętrostwem / jednowłosieniem (pojedyncze / obustronne niezamierzenie jąder do moszny), podwójne genitalia wymaga pełnego badania genetycznego i endokrynologicznego natychmiast po urodzeniu, aby wykluczyć zaburzenia rozwoju seksualnego dziecka

7. Wskazania do operacji

W celu ustalenia wskazań do leczenia chirurgicznego konieczne jest określenie, jakie wyniki należy osiągnąć w wyniku operacji, jakie naruszenia należy wyeliminować - kosmetyczne i / lub funkcjonalne [1-3].

Zaburzenia czynnościowe, które są wskazaniami do zabiegu chirurgicznego, obejmują:

1. 1 Tylne spodziectwo;
2. 2 Brzuszne odchylenie strumienia podczas oddawania moczu, rozpryskiwanie strumienia;
3. 3 Zwężenie zewnętrznego otworu cewki moczowej;
4. 4 Zakrzywiony penis.

Wskazania kosmetyczne do zabiegu:

1. 1 Nieprawidłowe położenie zewnętrznego otworu kanału cewki moczowej;
2. 2 Podzielona głowa penisa;
3. 3 Penis obrotowy z przesunięciem szwu środkowego;
4. 4 Anomalie rozwoju napletka;
5. 5 Rozszczepiona moszna.

Każdej interwencji chirurgicznej towarzyszy ryzyko powikłań, dlatego przed operacją konieczne jest wyjaśnienie rodzicom dziecka wskazań do operacji i możliwych komplikacji.

Operacja spodziectwa jest wykonywana w celu przywrócenia normalnego kształtu penisa, wyeliminowania jego wygięć, utworzenia nowego kanału cewki moczowej, podsumowania zewnętrznego otwarcia nowego kanału do czubka głowy penisa.

Podstawowe zasady działania cewki moczowej:

1. 1 Minimalne uszkodzenie tkanki podczas operacji;
2. 2 Zastosowanie punktowe elektrokoagulacji;
3. 3 Nakładanie ubytku bez napięcia tkanek;
4. 4 Użyj do plastikowych klap z dobrym unaczynieniem;
5. 5 Zamknięcie wady przy maksymalnej możliwej liczbie warstw tkaniny;
6. 6 Natychmiastowe odzyskanie wady z odwróceniem nabłonka.

8. Opcje leczenia chirurgicznego

Obecnie oferuje ogromną różnorodność metod eliminowania wad wrodzonych cewki moczowej.

Po pełnej ocenie anatomii prącia, skóra jest usuwana, skóra jest sprawdzana pod kątem braku krępujących „skoczków”, a sztuczna erekcja jest tworzona w celu zdiagnozowania skrzywienia prącia.

Podstawowe techniki przywracania prawidłowej anatomii kanału cewki moczowej obejmują pierwotne tworzenie cewki moczowej zewnętrznej, stosowanie technik replantacji tkanek i techniki wydłużania cewki moczowej.

W historii operacji eliminacji spodziectwa najczęściej stosowano metody naprawy cewki moczowej za pomocą przeszczepu skóry. Jednak w ostatnich dziesięcioleciach wprowadzono technikę, która przeszła przez poprzednie operacje - operację nacięcia i rurularyzacji płytki cewki moczowej (TIP).

Technika TIP pozwala korygować zarówno spodziectwo, jak i proksymalne spodziectwo, jest dość łatwa do osiągnięcia, czemu towarzyszy mniejsza liczba i częstość powikłań [4].

8.1. Obsługa TIP

Końcówka głowy penisa jest zszyta, aby umożliwić manipulację prąciem podczas zabiegu chirurgicznego, ligatura jest również używana do mocowania cewnika moczowego w kolejnym położeniu.

Następnie wykonuje się nacięcie poprzeczne wzdłuż wewnętrznej krawędzi napletka, nacięcie rozpoczyna się na brzusznej stronie prącia i kontynuuje się w kierunku poprzecznym. Skóra jest cofnięta do podstawy trzonu penisa.

Tworzona jest sztuczna erekcja, która pozwala zapewnić brak krzywizny prącia.

W obecności krzywizny brzusznej wzdłuż grzbietowej powierzchni prącia, plisowanie (tworzenie fałdów) tkanki wykonuje się naprzeciw miejsca największej krzywizny, co prowadzi do korekty kształtu prącia.

Rys. 3 - Etap 1 (TIP). Źródło ilustracji - Technika chirurgiczna Atlas Snodgrass do naprawy spodziectwa. Katedra Urologii Dziecięcej, Dallas Medical University i University of Texas Southwest Medical Center w Dallas, Teksas, USA str. 683-693.

Następnie wykonuje się dwa podłużne nacięcia wzdłuż widocznego połączenia skrzydeł głowy penisa z płytką cewki moczowej. Zgodnie z techniką zachowania unaczynienia tkanek wykonywana jest mobilizacja skrzydeł głowy penisa. Mobilizacja skrzydeł głowy jest konieczna dla możliwości ich zbieżności bez nadmiernego napięcia.

Rys. 4 - Etap 2 (TIP). Źródło jest takie samo.

Kluczowym etapem operacji jest podłużne nacięcie płytki cewki moczowej. Cewnik moczowy jest wprowadzany do pęcherza moczowego, jego zewnętrzna część jest przymocowana podwiązaniem do głowy penisa. Płytka cewki moczowej jest rurkowana (tworzy się nowa rurka cewki moczowej) za pomocą szwu. Aby utworzyć nowy odcinek cewki moczowej, stosuje się ciągły dwurzędowy szew.

Rys. 5 - Etap 3 (TIP). Źródło jest takie samo

Z mięsistej skorupy, która znajduje się bezpośrednio pod skórą penisa, wycina się na nogach prześcieradło, wykonuje się na nim centralne nacięcie, cięty arkusz przesuwa się na brzuszną powierzchnię prącia, pokrywając nowo utworzoną sekcję cewki moczowej.

Rys. 6 - Etap 4 (TIP). Źródło jest takie samo

Nad powierzchnią uformowanej neourethra, przemieszczonej klapy mięsistej membrany, zszywane są zmobilizowane skrzydła głowy penisa.

Rys. 7 - Etap 5 (TIP). Źródło jest takie samo

Skóra prącia jest zszywana przez śródskórny szew kosmetyczny. Podczas utrzymywania napletka zamknięcie skóry wykonuje się warstwami od wewnątrz na zewnątrz.

Rys. 8 - Etap 6 (TIP). Źródło jest takie samo

8.2. Operacja Becka

Wykonuje się nacięcie wokół obwodu zewnętrznego otworu cewki moczowej. Nacięcie jest kontynuowane pionowo w górę, rozszczepiając głowę, i w dół, mobilizując cewkę moczową [5].

Mobilizowana cewka moczowa jest przenoszona na szczyt głowy, w uprzednio uformowanym nacięciu, przymocowana ligaturami w otworze końcowym. Rana jest zszywana.

Rys. 9 - Operacja Becka ze spodziectwem. Źródło ilustracji - Atlas operacji na narządach układu moczowo-płciowego. D.P. Chukhrienko, A.V. Lyulko

8.3. Metoda Heckera-Bardengoyera

Graniczące nacięcie wokół zewnętrznego otworu cewki moczowej, nacięcie rozciąga się pionowo w dół, cewka moczowa jest mobilizowana [5]. Ostra ścieżka jest tworzona przez górę tunelu głowy.

W nowo utworzonym tunelu mobilizuje się cewkę moczową. Koniec cewki moczowej jest przymocowany do głowy za pomocą ligatur. Rana jest zszywana.

Rys. 10 - Etapy działania Heckera-Bardengoiera. Źródło - [5]

Rys. 11 - Etapy działania Hecker-Bardengoyera (koniec). Źródło - [5]

8.4. Metoda Khopolka-Marion

Przez głowę penisa tworzy się tunel, który łączy czubek głowy z zewnętrznym otworem cewki moczowej. Do utworzonego kanału wprowadza się przewodnik [5]. Skóra jest mobilizowana poniżej zewnętrznego otworu cewki moczowej i wycinany jest kwadratowy płat skóry.

Z uformowanej klapy tworzy się rura ze skórą do wewnątrz, która jest prowadzona przez kanał do wierzchołka głowy. Uformowana „nowa cewka moczowa” jest mocowana na szczycie głowy oddzielnymi szwami. Defekt skóry na dolnej powierzchni prącia jest zszyty.

Rys. 12 - Etapy działania Czubatej Pieczęci-Marion. Źródło - [5]

Rys.13 - Etapy działania Crest-Marion (koniec). Źródło jest takie samo

9. Okres pooperacyjny

W okresie pooperacyjnym zwraca się uwagę na pielęgnację rany (konieczne są regularne opatrunki) i ustalony cewnik moczowy.

• Aby zapobiec powikłaniom zakaźnym, pacjentom przepisuje się terapię przeciwbakteryjną, która jest przeprowadzana do momentu usunięcia cewnika moczowego.
• Rodzice są instruowani, jak stosować maść przeciwbakteryjną na obszarze operowanej głowy. Maść jest nakładana przy każdej zmianie pieluszek, każde oddawanie moczu dziecka.
• W obecności bólu pacjentom przepisywane są nie narkotyczne leki przeciwbólowe.

10. Terapia hormonalna wspomagająca

Terapię hormonalną można przepisać przed operacją u chłopców o bardzo małych rozmiarach penisa. Wzrost penisa przyspiesza na tle zastrzyków i maści testosteronu, zastrzyków ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej.

11. Kiedy prowadzić dziecko?

Do 1980 r. Przeprowadzono operację eliminacji spodziectwa u chłopców w wieku powyżej 3 lat, ponieważ uważano, że większy rozmiar penisa ułatwi realizację operacji.

Jednak operacja w tej grupie wiekowej może prowadzić do znaczących zaburzeń fizjologicznych i psychologicznych.

Obecnie, z reguły, chirurgia plastyczna w celu wyeliminowania anomalii rozwoju cewki moczowej i penisa jest wykonywana w wieku 6-18 miesięcy.

Dlaczego dzieci działają w tak młodym wieku? Dlaczego nie czekać?

1. 1 Znieczulenie jest względnie bezpieczne już w wieku sześciu miesięcy, dlatego ten minimalny odstęp utrzymuje się po urodzeniu. Ponieważ dziecko w wieku 5-6 miesięcy jest nadal w pieluszce przez większość czasu, rodzicom łatwiej będzie monitorować jego ranę pooperacyjną i ją przetwarzać. Cewnik moczowy można po prostu umieścić w pielusze, a dziecko można wypisać następnego dnia po operacji.
2. 2 W młodym wieku tkanki są najbardziej plastyczne i goją się bardzo dobrze.
3. 3 Dziecko nadal nie ma erekcji, co zmniejsza ryzyko niewypłacalności szwów i infekcji rany.
4. 4 Mniej traumy psychologicznej. Dziecko w przyszłości nie będzie pamiętało swojej choroby i ostatniej operacji.

12. Jak długo trwa operacja?

Czas trwania zabiegu zależy od ciężkości spodziectwa. Średnio czas trwania operacji wynosi 2-3 godziny, w tym czas spędzony na znieczuleniu. Przy dużych defektach cewki moczowej czas trwania operacji może wynosić do 4-5 godzin.

13. Jaki rodzaj znieczulenia jest stosowany?

Do znieczulenia stosuje się znieczulenie ogólne w połączeniu z przewodnictwem lub znieczuleniem miejscowym.

14. Dynamiczna obserwacja

Z reguły po operacji dziecko jest obserwowane u miejscowego urologa przez dwa lata. W tym przedziale czasowym wykrywa się większość możliwych powikłań pooperacyjnych.

1. 1 Wczesne wypisanie ze szpitala przyczynia się do wczesnego zapominania przez dziecko obecności patologii, operacji, którą przeszedł.
2. 2 Badanie urologa jest konieczne 5-7 dni po zabiegu. Podczas kontroli usuwa się opatrunek pooperacyjny.
3. 3 Rodzice są poinstruowani, aby nakładać maść antybakteryjną na ranę pooperacyjną 4-5 razy dziennie i przy każdej zmianie pieluchy.
4. 4 Druga wizyta odbywa się w 10-14 dni po zabiegu. Podczas badania cewnik moczowy jest usuwany.
5. 5 interwałów wizyt u miejscowego urologa - 1, 3, 6 miesięcy po zabiegu, 2 lata po zabiegu bez powikłań.

Formy i rodzaje spodziectwa: kiedy i dlaczego leczyć?

Spodziectwo jest wrodzonym zaburzeniem rozwoju zewnętrznych narządów płciowych męskich, charakteryzującym się przemieszczeniem otworu w kanale moczowym.

Jest to najczęstsza wada rozwojowa kanału moczowego u chłopców.

Główne objawy patologii:

• kanał moczowy otwiera się nieco proksymalnie do czubka penisa (cewka moczowa może otwierać się w różnych częściach prącia lub moszny, w zależności od rodzaju spodziectwa);
• prawie we wszystkich przypadkach penis jest skręcony w takim czy innym stopniu;
• dekolt (dysplazja) napletka.

Spodziectwo prącia

Spodziectwo prącia u dzieci z kolei również różni się formami.

Spodziectwo kapitalne

Skapitalizowane spodziectwo lub spodziectwo korony głowy (przetłumaczone z angielskiego spodziectwa balanicznego) - kanał moczowy otwiera się w obrębie głowy prącia na poziomie jego korony. Napletek częściowo rozszczepiony.

Penis ma niewielką krzywiznę wewnętrzną. Dość powszechna forma patologii występuje u 3,5% chłopców. Uważa się to za niewielkie odstępstwo od normy, dla takiej wady nie jest wymagana korekta.

U skapitalizowanego spodziectwa pacjenci mogą uskarżać się na cienki strumień podczas oddawania moczu i zmianę kształtu lub lekkie skrzywienie penisa.

Forma Okololovchataya

Okolovolovaya forma spodziectwa (wieńcowego, krążeniowego, koronalnego) - kanał moczowy jest przesunięty nieco poniżej głowy w okolicy uzdy, która tworzy głowę. Jest to jedna z najczęstszych postaci spodziectwa.

Obszar wędzidełka prącia podczas rozwoju płodu jest najbardziej dotknięty negatywnymi czynnikami, takimi jak alkohol, nikotyna i leki. Penis w tym typie jest wygięty w kierunku brzusznym.

Pacjenci z tą formą anomalii skarżą się, że strumień moczu jest skierowany w stronę penisa. Kapitacja i spodziectwo wieńcowe są klasyfikowane jako przednie formy tej anomalii.

Macierzysty spodziectwo

Jego zewnętrzny otwór może znajdować się w całym ciele jamistym.

Ekspresja i kierunek krzywizny penisa zależy od otwarcia otworu.

Spodziectwo środkowej trzeciej części penisa

Kanał moczowy otwiera się nieco niżej niż w poprzednim przypadku.

Widać wyraźną zmianę kształtu penisa.

Spodziectwo proksymalnej trzeciej części penisa

Kanał moczowy otwiera się jeszcze niżej niż w środkowej trzeciej spodziectwa.

Możesz także zobaczyć wyraźną krzywiznę penisa.

Spodziectwo cholno-mosznowe

Tłumaczenie z języka angielskiego. spodziectwo sromowe - kanał moczowy otwiera się na granicy ciała prącia i moszny.

W tej formie penis jest niedorozwinięty.

W czasie wznoszenia krzywizna jest dobrze zdefiniowana.

Spodziectwo moszny

Moszna postać spodziectwa (tłumaczona z angielskiego spodziectwa srotalnego) - z tą anomalią kanał moczowy otwiera się na mosznie. Pacjenci mogą wytwarzać oddawanie moczu tylko siedząc.

Penis jest mocno rozwinięty, zakrzywiony w kierunku brzusznym.

W niektórych przypadkach zewnętrzne narządy płciowe mogą mieć postać żeńskich narządów płciowych i przerośniętej łechtaczki.

Spodziectwo kroczowe i kroczowo-mosznowe

Spodziectwo krocza - kanał moczowy otwiera się w okolicy krocza. W tym przypadku prącie ma dobrze zaznaczoną krzywiznę, moszna jest podzielona (dysplazirowana).

Akt oddawania moczu jest w kucki. Struktura zewnętrznych narządów płciowych jest mieszana.

Tacy pacjenci potrzebują porady genetyka i endokrynologa.

Spodziectwo bez spodziectwa

Spodziectwo bez spodziectwa (według rodzaju cięciwy) - kanał moczowy znajduje się w górnej części głowy prącia, ale występuje różny stopień deformacji prącia.

Może to być spowodowane dysplazją skóry powierzchni brzusznej, zespołem dysplazji skóry i obecnością sznurów tkanki łącznej wzdłuż cewki moczowej lub niedorozwojem samej cewki moczowej.

Jakie są objawy balanoposthitis u dzieci i kogo poprosić o pomoc?

Na tej stronie: https://man-up.ru/bolezni/andrologiya/bolezn-pejroni.html opowiada o przyczynach choroby Peyroniego.

Jak leczyć?

Jedynym sposobem leczenia spodziectwa jest operacja. Takie operacje należą do klasy plastiku rekonstrukcyjnego. Głównym zadaniem interwencji chirurgicznej w spodziectwie jest plastyka brakującej cewki moczowej, tworzenie normalnego rozmiaru światła kanału moczowego, korekta deformacji prącia i całkowite usunięcie defektów kosmetycznych.

Optymalnym wiekiem w leczeniu spodziectwa jest okres od 6 do 18 miesięcy, ponieważ w tym okresie dziecko jest łatwiej tolerowane jako sama operacja oraz w okresie pooperacyjnym. Z reguły dzieci operowane przed ukończeniem trzeciego roku życia nie pamiętają operacji.

Przyczyny spodziectwa

Przyczyny spodziectwa nie są w pełni poznane, ale wśród naukowców istnieje kilka teorii jego rozwoju.

Uważa się, że na rozwój tej anomalii może wpływać sytuacja ekologiczna, prowokując mutacje genów punktowych.

Na rozwój spodziectwa może również wpływać matka przyjmująca leki hormonalne w czasie ciąży, które są przepisywane, gdy istnieje ryzyko poronienia lub antykoncepcji hormonalnej, które przeprowadzono mniej niż rok przed początkiem zamierzonej ciąży.

Tak więc chłopiec musi wykonać akt przykucnięcia. Po początku okresu dojrzewania chłopcy mają trudności z życiem seksualnym ze względu na zakrzywiony kształt penisa.

Formy i typy spodziectwa

Biorąc pod uwagę miejsce, w którym otwiera się światło kanału moczowego, spodziectwo dzieli się zwykle na:

1. Spodziectwo prącia;
2. Spodziectwo mięśniowe;
3. Spodziectwo moszno-kroczowe;
4. Spodziectwo bez spodziectwa.

Spodziectwo prącia z kolei dzieli się na:

• główkowanie spodziectwa;
• spodziectwo wieńcowe;
• jadalne spodziectwo;
• spodziectwo środkowej trzeciej części penisa;
• spodziectwo proksymalnej trzeciej części penisa;
• spodziectwo członka moszny.

Spodziectwo - co to jest?

Spodziectwo prącia jest dziedziczną patologią. Tak zwana wada - nietypowa lokalizacja otworu cewki moczowej, która powinna znajdować się na głowie penisa w środku.

Anomalii często towarzyszą inne patologie:

• krzywizna trzonu penisa;
• dysplazja napletka;
• przepuklina pachwinowa;
• zwężenie otworu cewki moczowej;
• puchlina jąder.

Spodziectwo rozpoznaje się w pierwszym roku życia u 0,8% nowonarodzonych chłopców.

Przyczyny anomalii nie zostały jeszcze wyjaśnione. Podejrzenie dotyczy mutacji genetycznych lub chromosomalnych, nadużywania złych nawyków ze strony matki, zakażeń przekraczających barierę łożyskową, ciąż mnogich, czynników stresowych i przyjmowania niektórych leków.

W spodziectwie nie tylko cewka moczowa nie znajduje się na swoim miejscu, prącie jest również niedorozwinięte - może być małej grubości, połączone z moszną. Czasami chłopcy z taką patologią są myleni z dziewczętami - ich cewka moczowa jest skrócona, a niedorozwinięty penis można pomylić z łechtaczką.

Jeśli patologia jest wyrażona nieznacznie i nie można jej zdiagnozować w pierwszych tygodniach życia, na tej podstawie można zobaczyć dalsze objawy choroby - dziecko musi oddawać mocz podczas siedzenia, a strumień moczu jest silnie rozpylany.

Rodzaje spodziectwa i objawów

Ta choroba występuje nie tylko u chłopców, ale także u dziewcząt. Powód wady w nich - niedorozwój genitaliów. Objawy wyjścia cewki moczowej w pochwie - zbyt szeroki strumień moczu.

Rodzaje anomalii u chłopców:

1. Capitate - otwór cewki moczowej odchyla się nieco - proksymalnie - i znajduje się bliżej wierzchołka głowy. Z tego powodu napletek wygląda jak kaptur. Penis lekko wygięty. Jedynym objawem może być cienki strumień moczu.
2. Wieńcowy. Wyjście cewki moczowej znajduje się na bruździe wieńcowej, człon jest zakrzywiony brzusznie, strumień moczu odchyla się do wewnątrz, obserwuje się dysplazję napletka. To jest widok z przodu choroby.
3. Pień. Wyjście do oddawania moczu może znajdować się na dowolnej części penisa, w tym przypadku może pojawić się dodatkowe otwarcie mięsa.
4. Tylne formy anomalii to moszna-członek i moszna. W tym przypadku wyjście cewki moczowej znajduje się w mosznie. Często, po kontroli wzrokowej, genitalia chłopca są mylone z narządami dziewczyny, więc łodyga penisa jest zdeformowana. W tym przypadku potrzebne są konsultacje genetyki i endokrynologa.
5. „Interesującym” stanem dla lekarza jest „spodziectwo bez spodziectwa”. Otwór jest na swoim miejscu - na głowie, ale penis ma krzywiznę. Mogą również pojawić się inne objawy - dysplazja napletka, zwężenie z tkanki łącznej w cewce moczowej, hipoplazja aparatu seksualnego.

Choroba jest klasyfikowana zgodnie z nasileniem objawów.

• W swojej łagodnej postaci krzywizna prącia jest nieznaczna, odchylenie ujścia cewki moczowej jest małe i znajduje się w częściach dystalnych, to jest w głowie.
• Średnia forma to cewka moczowa w proksymalnym lub na poziomie połączenia prącia i moszny. Często występują inne objawy nieprawidłowości seksualnych, konieczna jest korekta.
• Ciężka postać choroby - penis jest słabo rozwinięty, cewka moczowa wchodzi w krocze, tylko leczenie chirurgiczne.

Spodziectwo rzadko jest rozpoznawane bez chorób współistniejących - może być objawem poważniejszych dolegliwości. Mogą również występować inne choroby i patologie - nieprawidłowości jąder, przepukliny pachwinowe, patologie sercowo-naczyniowe, choroby nerek, tętnica odbytu... Istnieje wiele innych chorób, które rozwijają się równocześnie ze spodziectwem pnia.

W dzieciństwie anomalia bardziej dotyczy układu moczowego. Ta choroba stwarza niedogodności dla dziecka - chłopiec będzie musiał przykucnąć, aby nie pluskać. Jednak - jeśli patologia jest wyrażona nieco - stopniowo udaje mu się dostosować do swoich cech.

W tym przypadku rodzice uważają, że leczenie nie jest wymagane, ale jest to błędna opinia. Choroba objawia się z drugiej strony, gdy dziecko dorasta. Ze względu na krzywiznę penisa życie seksualne jest trudne - nawet jeśli stosunek płciowy jest możliwy, dalsza ciąża u kobiet nie występuje. Nasienie wylewa się nie do pochwy.

Bez względu na formę choroby i stopień ciężkości leczenie jest konieczne. Nawet jeśli głównym objawem nieprawidłowości jest tylko zwężenie cewki moczowej, daje dziecku znaczny dyskomfort.

Musi się wyprostować, aby opróżnić pęcherz, strużka jest cienka, cienka.

Pozostałości moczu zastygają, co stwarza wysokie ryzyko wystąpienia chorób zakaźnych układu moczowego:

• zapalenie pęcherza;
• odmiedniczkowe zapalenie nerek - infekcja wzrasta;
• zapalenie gruczołu krokowego.

Leczenie choroby jest tylko operacyjne.

Spodziectwo - leczenie

Diagnoza jest ustalana podczas badania.

Przeprowadzana jest diagnostyka różnicowa, podczas której stosowane są następujące pomiary diagnostyczne:

• uroflowmetria - w ten sposób określają obecność zwężeń w cewce moczowej;
• analiza genetyczna;
• USG układu moczowego;
• badanie wewnętrzne narządów płciowych;
• MRI jest czasami wymagany.

W niektórych przypadkach dokładny obraz choroby można uzyskać dopiero po operacji endoskopowej, która jest również środkiem diagnostycznym i terapeutycznym.

Aby potwierdzić spodziectwo typu cięciwy, rodzice proszeni są o zrobienie zdjęcia prącia dziecka podczas porannej erekcji w projekcji bocznej - w przeciwnym razie nie można określić stopnia ugięcia prącia i stopnia deformacji ciał jamistych.

Aby wyeliminować anomalie lokalizacji cewki moczowej i niedorozwój prącia, należy wykonać operacje plastycznego typu rekonstrukcyjnego. Chirurg będzie musiał wyeliminować krzywiznę ciał jamistych i niedorozwój cewki moczowej, aby przesunąć dziurę w miejscu wyznaczonym przez naturę.

Chirurg wybiera metodę znieczulenia - najczęściej stosowane znieczulenie łączone. Formy dystalne są eliminowane przez TIP-plastiki, a formy proksymalne - przez operacje dwuetapowe.

W pierwszym etapie wycina się embrionalne pasma włókniste, wycina cewkę moczową, prostuje ciała jamiste i przeprowadza chirurgię plastyczną górnych powierzchni prącia. W drugim etapie wykonywana jest plastyka cewki moczowej. Aby przywrócić cewkę moczową za pomocą skóry napletka lub przedramienia. Współczesna medycyna odkryła zdolność do odtwarzania cewki moczowej z tkanki sztucznie wyhodowanej z komórek macierzystych operowanej.

Im wcześniej operacja zostanie wykonana, tym łatwiej jest dziecku się przystosować. Psychologowie zalecają przeprowadzenie interwencji chirurgicznej do 2 lat (operacje można wykonywać do momentu osiągnięcia przez niemowlę 6 miesięcy). Następnie pojawia się identyfikacja seksualna i bardzo ważne jest, aby chłopiec uświadomił sobie swoją przynależność do płci męskiej.

Po operacji bardzo ważne jest stworzenie wszystkich warunków rehabilitacji. Dziecko jest w spoczynku, cewnik znajduje się w cewce moczowej. W miarę wzrostu tkanek oddawanie moczu przechodzi przez cewnik. Zazwyczaj powrót do zdrowia następuje w ciągu 2 tygodni, a cewnik jest usuwany.

Jednak dla pełnej rehabilitacji potrzebujesz do 6-8 miesięcy.

Aby zapobiec rozwojowi negatywnych zmian po zabiegach chirurgicznych, konieczne jest regularne badanie dziecka, gdy dorasta.

Aby osiągnąć wiek 16-18 lat, musisz przejść spermogram. Jeśli występują nieprawidłowości, konieczne jest natychmiastowe podjęcie działań terapeutycznych - w tym przypadku zwiększa się prawdopodobieństwo wykonania bez powtórnej operacji.