Exstrofia pęcherza - przyczyny i leczenie

Rzadki rozwój patologiczny pęcherza i lokalizacja narządu. Jest to poważny warunek powstawania dróg wydalniczych w dolnej części, podczas gdy nie ma ścian jamy brzusznej i przechowywania moczu. Najczęściej dotykają chłopców.

Powody

Ekstrofekcja pęcherza moczowego i epizodia to wrodzone wady rozwojowe magazynu moczu, w którym zbiornik znajduje się wewnątrz, a nie w środku. W rezultacie brakuje przedniej ściany, a biomateriał wychodzi na zewnątrz.

A także przednia część kanału cewki moczowej jest całkowicie lub częściowo podzielona. Na rozwój choroby wpływa wiele czynników zewnętrznych i wewnętrznych.

W momencie powstawania narządów w 4-5 tygodniu ciąży zarodki nie dzielą się i nie łączą komórek. W rezultacie błona kloakowa nie może się zamknąć i pęcherz jest na zewnątrz. Główne to:

  • cukrzyca;
  • choroby zakaźne;
  • zespół spowodowany przez nadczynność tarczycy, powodujący zwiększenie częstości trijodotyroniny, tyroksyny;
  • palenie i picie alkoholu, narkotyki w czasie ciąży;
  • przerost nadnerczy;
  • skutki uboczne leków;
  • zaburzenia hormonalne;
  • zatrucie substancjami chemicznymi i trującymi;
  • czynniki dziedziczne;
  • guz przysadki;
  • zakażenia embriotoksyczne;
  • urazy w czasie ciąży;
  • złe warunki środowiskowe;
  • nadmierne stosowanie progesteronu;
  • Ekspozycja na promieniowanie rentgenowskie
  • przyjmowanie środków teratogennych w początkowym trymestrze ciąży.

Objawy

Obecność stanu patologicznego charakteryzuje się w pierwszych minutach życia noworodka. Świadczą o tym:

  • ściany brzucha nie mają ściany brzucha i pęcherza;
  • zmiana ma średnicę od 2 do 8 cm;
  • na powierzchni znajduje się tylna ściana jednostki magazynowej;
  • z biomateriału moczowodu wychodzi na zewnątrz;
  • otoczenie ma stan zapalny, czerwonawy, swędzący;
  • wysypka pojawia się na nabłonku;
  • dziecko ciągle płacze, nie ma apetytu, nie przybiera na wadze dobrze;
  • następuje pogorszenie stanu niemowlęcia.

U chłopców choroba występuje częściej kilka razy. Z powodu różnic w strukturze narządów płciowych chłopców i dziewcząt objawy są różne.

Płód żeński może mieć objawy:

  • pod stawem łonowym znajduje się cewka moczowa;
  • brak lub rozszczepienie łechtaczki;
  • istnieje rozbieżność warg sromowych;
  • nadmierne podrażnienie naskórka i uwalnianie biomateriału;
  • w obszarze artykulacji znajduje się wejście do pęcherza moczowego.

Przy pełnej espipadii ściana brzucha jest słabo rozwinięta, wargi sromowe są silnie oddzielone na bok, cewka moczowa znajduje się w rejonie spojenia łonowego, z którego stale wydobywa się mocz i może rozwinąć się ekstrawagancja kloakalna.

Chłopcy przejawiali kilka klasyfikacji:

  1. Kompletne Dotyczy to całego przejścia cewki moczowej do połączenia z pęcherzem. W tym przypadku anomalia łączy tkankę mięśniową otaczającą cewkę moczową. W rezultacie następuje stały wyciek biomateriału i nie ma potrzeby opróżniania. Mięśniowa część jamy brzusznej jest słabo rozwinięta. Cewka moczowa znajduje się u podstawy penisa. Tworzenie się stanu zapalnego, podrażnienie otaczającego naskórka, któremu towarzyszą bolesne i swędzące odczucia. Często w tej formie brakuje jednego lub dwóch jąder. Może to być również ekstrofagia kloaki, spodziectwo.
  2. Głowa. Najsłabsza forma złego samopoczucia, która pozwala ci żyć w pełni. Tworzy się transformacja tkanek z przejścia cewki moczowej do bruzdy koronowej fallusa. W tym przypadku penis jest schowany w łonie, wyraźna krzywizna.
  3. Pień. Charakteryzuje się rozszczepieniem cewki moczowej wzdłuż fallusa do kości łonowej, podczas gdy penis jest mniejszy niż normalna długość i podniesiony. Złe samopoczucie towarzyszy nieprawidłowości w strukturze kości łonowej i ścianach jamy brzusznej. Stan ten powoduje dyskomfort i wpływa na jakość życia. Podczas oddawania moczu, rozpyla się mocz i pojawia się problem z poczęciem dziecka.
  4. Łodyga łonowa. Gatunek ten charakteryzuje się transformacją i znacznym spadkiem wielkości fallusa, co prowadzi do braku życia seksualnego. Otwór zewnętrzny znajduje się pod stawem łonowym, powodując nietrzymanie moczu.

Diagnostyka

Choroba patologiczna jest określana w procesie rozwoju płodu w 21-22 tygodniu. Aby ustanowić inne choroby i stan dziecka, potrzebne są dodatkowe badania:

  1. Ogólna analiza moczu i krwi. Określenie wskaźników ilościowych i jakościowych oraz wykluczenie rozwoju infekcji i ropienia.
  2. Cystoskopia Pozwala ustawić obszar uszkodzeń, aby ustalić stosunek choroby do innych narządów Podczas zabiegu sonda nie jest wstrzykiwana do cewki moczowej, ale bezpośrednio do pęcherza moczowego przez otwór w jamie brzusznej.
  3. Badanie USG. Służy do badania dolegliwości nerek, narządów wydalniczych.
  4. Endoskopia. Metoda kontroli wewnętrznych narzędzi życia za pomocą oświetlenia i systemów optycznych.
  5. Tomografia komputerowa. Pozwala określić stopień patologii.
  6. Urografia kontrastowa. Służy do dokładnych, wysokiej jakości zdjęć kanału cewki moczowej.
  7. Badania genetyczne. Przeprowadzone w celu ustalenia chorób dziedzicznych i modyfikacji DNA.
  8. Badanie dziecka przez urologa dziecięcego i chirurga. Określa możliwość operacji i czas trwania terapii dla normalnego funkcjonowania układu moczowo-płciowego.

Leczenie

Leczenie ekstrawertyczne przeprowadza się natychmiast po urodzeniu niemowlęcia. Stosowana jest tylko metoda chirurgiczna. Operacja jest bardzo skomplikowana i może być śmiertelna.

Mechanizm manipulacji to:

  • wyeliminować wadę ścian pęcherza moczowego;
  • krawędzie jamy brzusznej są zszyte i zszyte. W przypadku niedostatecznego napięcia tkanek nakłada się sterylną folię polietylenową;
  • po uzdrowieniu i wzroście własnego nabłonka, materiał syntetyczny jest usuwany, a krawędzie brzucha są zaciśnięte.

Wraz z rozszerzaniem zwieracza konieczne jest początkowe obrócenie anonimowych kości, aby zamknąć i zamknąć przeponę miednicy. Po zamknięciu urządzenia do przechowywania moczu i usunięciu cewki moczowej we właściwej pozycji ciała jamiste są mobilizowane z miednicy w celu wstępnego wydłużenia penisa.

Rekonstrukcja wszystkich epizodii, ekstrofobii kloakowej i pęcherza, wskazane jest wykonanie we wczesnych stadiach, pierwszych 2-5 dni po urodzeniu. W tym okresie istnieje możliwość przemieszczania zwieraczy u pacjentów bez osteotomii, przekraczania kręgosłupa biodrowego, podczas gdy kości pozostają plastyczne.

Konwergencja pubów zapewnia najlepszy efekt zatrzymania moczu, co jest głównie złożonym manewrem takich manipulacji. Zmniejszenie kości łonowych u chłopców pozwala zwiększyć długość penisa.

Trzecia operacja jest wykonywana po 5 latach w celu utworzenia szyi pęcherza, zwieracza. Tworzywa sztuczne i powiększenie fallusa. Często potrzeba do 5 manipulacji, aby w pełni przywrócić układ moczowy dziecka i osoby dorosłej.

Rehabilitacja po chorobie

Po zabiegach chirurgicznych rodzice muszą:

  • regularnie monitorować stan dziecka;
  • postępuj zgodnie z zaleceniami lekarza;
  • terminowa wizyta w urologii;
  • systematycznie zmieniać bandaż, nie pozwalając bandażowi zamoczyć się

Odżywianie i styl życia

Pacjenci z historią choroby muszą przestrzegać pewnych wytycznych przez całe życie:

  • zgodność z dietą;
  • wykluczyć tłuste, pikantne, słone, kwaśne, pikantne potrawy;
  • nadmierne spożycie płynów może prowadzić do choroby nerek;
  • przeprowadzać codzienną kontrolę jamy brzusznej;
  • regularna profilaktyka moczowo-płciowa;
  • stale zmieniać cewnik, spłukiwać środkiem antyseptycznym;
  • odwiedź wyspecjalizowane ośrodki.

Leczenie środków ludowych

Stosowanie terapii domowej nie jest zalecane w okresie choroby. Zdrowie dziecka może ulec pogorszeniu i być śmiertelne. Stan patologiczny jest leczony tylko metodą operacyjną.

Komplikacje

Nienormalny dyskomfort może prowadzić do złego stanu zdrowia. Główne pogorszenia to:

  • zapalenie nabłonka. Stałe przenikanie moczu do naskórka prowadzi do zniszczenia komórek i tworzy uszkodzenie otaczającej skóry. Niedostateczna higiena powoduje ropienie i infekcję;
  • hipotermia. Noworodek traci energię cieplną z powodu braku skóry. Aby zapobiec niemowlęciu, są one trzymane w specjalnym pudełku, w którym utrzymywana jest dopuszczalna temperatura;
  • zatrucie krwi i zapalenie otrzewnej. Otwarty narząd i jego błona śluzowa są sprzyjającym środowiskiem dla penetracji bakterii. Dlatego przepisywany jest kurs antybiotyków;
  • choroba adhezyjna. Powstały po operacjach może prowadzić do obfitego bólu brzucha.

Zapobieganie

Aby zapobiec rozwojowi nieprawidłowych chorób u dziecka, kobiety w ciąży powinny:

  1. Aby wykluczyć palenie, używanie napojów alkoholowych, środków odurzających.
  2. Przeprowadzaj badania chorób genetycznych, chorób zakaźnych.
  3. Badane pod kątem zaburzeń embriotoksycznych.
  4. Ogranicz obecność w strefie katastrofy ekologicznej.
  5. Odwiedź poradnictwo genetyczne, które ujawnia nieprawidłowości chromosomowe.
  6. Wyeliminuj szkodliwy wpływ leków na płód.

Exstrofia pęcherza u dziecka

Wśród wrodzonych wad rozwojowych narządów wewnętrznych, które są widoczne bezpośrednio po urodzeniu dziecka, ekstrawertyka w połączeniu z epizodami jest uważana za szczególnie niebezpieczną. Choroby te nie mogą być całkowicie wyleczone, ale możesz usunąć wadę chirurgicznie. Wszelkie próby leczenia zachowawczego mogą tylko pogorszyć stan.

Exstrophy pęcherza jest ciężką wadą wrodzoną, w której narząd jest pozbawiony jednej ściany i wystaje przez mięśnie brzucha. Tak więc narząd można zobaczyć ponad skórą, nie jest on w pełni uformowany, ponieważ wypływający do niego mocz wypływa. Ma to zły wpływ na zdrowe tkanki, sam pęcherz i skóra wokół niego są podrażnione. Patologia częściej diagnozowana jest u chłopców.

Eppispadias - niekompletne tworzenie narządów płciowych, z chorobą wyjście cewki moczowej znajduje się powyżej normalnej pozycji anatomicznej. U chłopców otwarcie kanału może znajdować się na powierzchni penisa lub łonowego.

Estrofia pęcherza moczowego i wady rozwojowe narządów płciowych to grupa nieprawidłowości charakteryzujących się kombinacją niedorozwoju pęcherza moczowego i cewki moczowej.

Zakres choroby

Wypadanie organizmu ma różną ciężkość. W pierwszym etapie pierwszy etap charakteryzuje się niewielkim uszkodzeniem jamy brzusznej. Kości łonowe różnią się nie więcej niż 3 cm, a jednocześnie nie obserwuje się żadnych powiązanych patologii lub są one słabo wyrażone. Odpowiednio dobrane leczenie w pierwszym etapie eliminuje powikłania i pozwala prowadzić normalne życie.

Estrofia pęcherza moczowego 2 stopnie objawia się rozbieżnością ściany brzucha o więcej niż 5 cm, kość łonowa rozprasza się do 7 cm, występują współistniejące zaburzenia w funkcjonowaniu narządów wewnętrznych.

Wada wrodzona stopnia 3 objawia się rozbieżnością kości łonowej o ponad 9 cm, ścianka brzucha jest oddalona od siebie o więcej niż 7 cm Stan chorobowy dziecka jest znacznie pogarszany przez choroby towarzyszące.

Kompleks następujących naruszeń jest charakterystyczny dla ekstrawagancji:

  • eppispadias;
  • skrócenie ciał jamistych;
  • brak zwieracza i szyi pęcherza;
  • niewystarczająca objętość ciała;
  • nieprawidłowe położenie moczowodów;
  • rozbieżność kości łonowych;
  • wysoka pozycja odbytu;
  • bliskość odbytu do pochwy lub moszny;
  • pępek jest poniżej normy.

Rodzaje epizodów

Noworodki mają łechtaczkę, sumę całkowitą i całkowitą epizodię. Po pierwsze charakteryzuje się oddzieleniem łechtaczki na pół. Subtotalna patologia objawia się defektem warg sromowych i łechtaczki. Całkowita porażka zaczyna się od wielkich ust do samej bańki.

Chłopiec ma takie formy epizodów:

  • kompletny - pęcherz i cewka moczowa biorą udział w procesie patologicznym;
  • łodyga - istnieje uszkodzenie cewki moczowej wzdłuż penisa;
  • głowa - cewka moczowa kończy się na czubku penisa;
  • trzon łonowy - porażka cewki moczowej na całej długości.

Postać łodygi choroby objawia się rozszczepieniem cewki moczowej wzdłuż penisa do regionu łonowego. W tym przypadku penis jest krótszy niż normalnie i podniesiony. Chorobie towarzyszy patologia struktury kości łonowej i mięśni otrzewnej.

Ta wrodzona anomalia znacząco wpływa na jakość życia. Podczas oddawania moczu dochodzi do rozpryskiwania moczu, co powoduje znaczny dyskomfort. Bez leczenia wada prowadzi do niemożności poczęcia dziecka, ponieważ podczas erekcji penis zostanie zdeformowany.

Całkowita forma odchylenia charakteryzuje się uszkodzeniem cewki moczowej na całej długości pęcherza. Anomalia wpływa na mięsień, który bierze udział w otwieraniu i zamykaniu cewki moczowej. Prowadzi to do stałego wydalania moczu przy braku oddawania moczu.

Towarzyszy temu niedorozwój mięśni brzucha. Oprócz choroby podstawowej występuje silne podrażnienie, zapalenie skóry rozprzestrzenia się na całe krocze i biodra. Dziecko w tym stanie będzie bardzo płaczliwe i kapryśne. Temu typowi choroby może towarzyszyć wnętrostwo, gdy w mosznie brakuje jednego lub obu jąder.

Przyczyny anomalii

Specjaliści wciąż badają główne i towarzyszące czynniki rozwoju choroby u dzieci, ale niektóre z nich są już dobrze zdefiniowane.

Czynniki przyczyniające się do powstania ekstrawertyki:

  • predyspozycje genetyczne, geny tej choroby znaleziono u niektórych dzieci;
  • leki, długotrwałe stosowanie leków przeciwbakteryjnych przez rodziców;
  • sytuacja środowiskowa, wysokie tło radioaktywne i poważne zanieczyszczenie wody niekorzystnie wpływają na zdrowie matki i nienarodzonego dziecka;
  • Ekspozycja na promieniowanie rentgenowskie, prowadzenie badań z użyciem promieni rentgenowskich jest przeciwwskazane w pierwszym trymestrze;
  • nadwyżka progesteronu, nadmierna podaż tego hormonu w pierwszym trymestrze może wywołać rozwój choroby;
  • złe nawyki matki, naruszenie formowania się płodu może powodować alkoholizm, przyjmowanie narkotyków i długi okres palenia.

Objawy

Wrodzona anomalia jest określana natychmiast po narodzinach dziecka. W brzuchu widać brak przedniej ściany otrzewnej i pęcherza moczowego. Rozmiar defektu może wynosić od 2 do 10 cm. Ciśnienie wewnątrzmaciczne popycha tylną ścianę pęcherza moczowego, z którego wycieka mocz. Skóra wokół wady jest szybko podrażniona, czerwona. Dziecko ciągle płacze, słabo się rozwija i odmawia piersi.

Choroba u chłopców objawia się naruszeniem lokalizacji cewki moczowej, znajduje się na ciele prącia, a mocz idzie w górę. Jest również takie, że otwarcie cewki moczowej znajduje się na łonie, a następnie oddawanie moczu następuje bez udziału penisa, mocz przepływa z brzucha do nóg dziecka.

Naruszenie to ma poważny wpływ na stan skóry, występuje stała wysypka pieluchy, po każdym oddaniu moczu należy użyć proszku, ale bez usunięcia przyczyny źródłowej pomaga to pozbyć się podrażnienia tylko na krótki czas.

Objawy u dziewcząt:

  • łechtaczka jest rozwidlona lub całkowicie nieobecna;
  • wargi sromowe;
  • cewka moczowa znajduje się pod stawem łonowym;
  • w obszarze artykulacji znajduje się wejście do pęcherza moczowego;
  • ciężkie podrażnienie i uporczywy mocz.

Diagnostyka

Za pomocą ultradźwięków można wykryć anomalię od 21 tygodnia ciąży. Ponadto określa się również współistniejące choroby, ponieważ narodziny dziecka z ekstrofitą nie mogą być wiadomościami. Rodzice wiedzą z wyprzedzeniem o wrodzonej chorobie, ponieważ od samego urodzenia są gotowi do podjęcia kroków w celu szybkiego powrotu do zdrowia dziecka.

Badanie praktycznie wszystkich narządów dziecka:

  • pełna krew i mocz w celu oceny funkcjonowania organizmu;
  • analiza moczu w celu wykluczenia wydalania płynu otrzewnowego;
  • kontrastowa uretrografia w celu uzyskania wysokiej jakości obrazu cewki moczowej, kontrast jest wprowadzany za pomocą cewnika, aw procesie oddawania moczu wykonywane są zdjęcia;
  • badania genetyczne są zalecane nawet podczas ciąży z podejrzeniem różnych nieprawidłowości genetycznych;
  • Cystoskopia jest wykonywana w celu oceny ciężkości choroby i stopnia uszkodzenia narządów, badanie obejmuje wprowadzenie sondy przez otwór w otrzewnej;
  • USG wykonuje się w celu oceny czynności wątroby i nerek;
  • Ponadto można przepisać tomografię komputerową, endoskopię, rezonans magnetyczny.

W jaki sposób leczy się epizodie i ekstrofizję

Główne leczenie składa się z następujących kroków:

  1. W ciągu pierwszych 10 dni urodzenia pęcherz jest zamknięty u dzieci. Łodygi są zmniejszone, pęcherz jest modelowany i zamykany w obrębie miednicy przez ścianę brzucha.
  2. Między 1 a 2 rokiem życia trzymane są plastikowe genitalia. Procedurę tę można wykonać równocześnie z zamknięciem pęcherza w pierwszym etapie.
  3. Rekonstrukcja epizodów u chłopców może być wykonana od 1 roku. Takie leczenie jest konieczne nie tylko do nadania prawidłowej formy, ale także do normalizacji oddawania moczu.
  4. Neoplastykę wykonuje się do 5 lat przy normalnej objętości pęcherza. Leczenie obejmuje przeszczep moczowodu, a następnie formację zwieracza, aby zapobiec przedostawaniu się moczu do nerek.

Style życia dla chorób wrodzonych

Od urodzenia dzieciom z tą wadą zaleca się stosowanie diety. Silne, słone i gorące potrawy są kategorycznie wykluczone. Pamiętaj, aby regulować przepływ płynu do ciała. Wraz z nadmiarem nerek może cierpieć, wtedy pojawia się komplikacja.

Te dzieci i dorośli już wymagają ciągłego zapobiegania chorobom układu moczowo-płciowego. Regularnie zaleca się poddanie leczeniu sanatoryjnemu, na przykład w ośrodkach Polyana lub Morshin.

Po zainstalowaniu implantów dziecko musi nauczyć się zachowywać ostrożnie, aby uniknąć urazów i silnego wysiłku fizycznego. Rodzice powinni przeszkolić swoje dziecko, aby jak najszybciej zmieniło cewnik. Konieczna jest codzienna kontrola jamy brzusznej, monitorowanie ogólnego stanu zdrowia, identyfikacja wszelkich nieprawidłowości w odpowiednim czasie i kontakt ze specjalistami.

Prognoza i możliwe konsekwencje

Eppispadia może powodować przewlekłe zapalenie skóry i zaburzenia psychiczne. Jeśli wada narządów płciowych nie zostanie wyeliminowana w dzieciństwie, dziecko zaczyna uważać się za gorszego, co wpływa na stan psychiczny i postrzeganie siebie. Już u osoby dorosłej kompleksy dziecięce mogą powodować blokadę psychiczną, gdy próbuje się rozpocząć życie seksualne i począć dziecko.

Miejscowe powikłania w postaci zapalenia skóry występują ze względu na stały kontakt naskórka z moczem. Warstwa powierzchniowa skóry, a następnie warstwa głęboka, zaczyna się rozpadać, co prowadzi najpierw do lekkiego zapalenia, następnie do zakażenia rany i silnego ropienia. Bez ciągłego leczenia antyseptycznego zapalonego obszaru istnieje ryzyko zatrucia krwi i śmierci.

Komplikacje exstrofii:

  1. Zapalenie otrzewnej i zatrucie krwi. Defekt ściany jamy brzusznej jest bramą wejściową do infekcji, patologiczna mikroflora przenika przez niezabezpieczoną błonę śluzową, co prowadzi do infekcji i ropnego zapalenia. W związku z tym dziecko ma przepisany lek przeciwbakteryjny.
  2. Choroba adhezyjna. Powikłanie to może wystąpić po operacji. Towarzyszy temu silny ból u dziecka i istnieje ryzyko niedrożności jelit.
  3. Hipotermia. Z powodu naruszenia integralności naturalnej bariery w postaci skóry dziecko zaczyna tracić ciepło. W ciężkim stanie przebywa w szpitalu w specjalnym inkubatorze, gdzie utrzymuje się optymalną wilgotność i temperaturę.

W ciężkich przypadkach do pęcherza moczowego towarzyszą choroby układu pokarmowego i wątrobowo-żółciowego, a także kręgosłupa.

Rokowanie wrodzonej choroby będzie zależeć od aktualności rozpoczętego leczenia, stanu innych narządów dziecka i wdrożenia przez rodziców wszystkich środków zapobiegawczych w przypadku powikłań.

Nawet po leczeniu chirurgicznym we wczesnym dzieciństwie życie z taką wadą jest nieco inne. Dziecko i dorosły będą musieli uważniej monitorować swoje zdrowie. Ważne jest, aby zwracać uwagę i stan psychiczny. Jeśli ta wrodzona nieprawidłowość stała się przyczyną kompleksów, problemów w życiu osobistym lub chronicznego stresu, lepiej skonsultować się z lekarzem, który pomoże poprawić samopoczucie psychiczne i fizyczne.

Aby wykluczyć chorobę u nienarodzonego dziecka, podczas planowania ciąży zaleca się przeprowadzenie badania genetycznego. Ważne jest również, aby przyszła matka była testowana na różne infekcje, aby całkowicie wyleczyć je przed poczęciem.

Z dobrze znanych, ale często ignorowanych zasad zapobiegania wrodzonym chorobom płodu, konieczne jest wyróżnienie odrzucenia narkotyków, palenia i alkoholu. Czynniki te są szkodliwe w czasie planowania poczęcia, całego okresu ciąży i karmienia piersią.

Jak niebezpieczne jest wyrzut pęcherza u dziecka?

Tworzenie pęcherza moczowego czasami nie może obejść się bez anomalii.

Prowadzi to do poważnych chorób.

Exstrofia pęcherza to poważna wrodzona choroba, która dotyka chłopców bardziej niż dziewczynki.

Co to jest?

Exstrophy pęcherza jest wrodzoną chorobą, w której pęcherz jest na zewnątrz.

Brakuje przedniej ściany narządu. Nie obserwuje się również części ściany brzucha. Mocz jest wylewany przez otwory moczowodów. W większości przypadków choroba ta łączy się z chorobami narządów układu rozrodczego.

Pęcherz z tą chorobą jest bardzo mały, istnieje rozbieżność kości łonowych. Choroba występuje u jednego dziecka na 50 tysięcy. Choroba męska jest obserwowana 4 razy częściej niż kobieta.

Przyczyny choroby to:

  • Predyspozycje genetyczne. Jeśli rodzice, krewni mają tę chorobę, jest bardziej prawdopodobne, że pojawią się u dziecka.
  • Matka paląca podczas ciąży, pijąca alkohol. Wpływa negatywnie na rozwój płodu, prowadzi do takich anomalii.

  • Choroby zakaźne kobiety podczas noszenia dziecka. Mogą one prowadzić do poważnych powikłań i mieć negatywny wpływ na wiele układów narządów dziecka, w tym pęcherza moczowego.
  • Cukrzyca u matki, brak równowagi hormonalnej. Podczas ciąży choroby te mogą prowadzić do nieprawidłowego tworzenia się narządów dziecka.
  • Niekorzystne środowisko. Bardzo ważne jest, aby kobieta w ciąży była na świeżym powietrzu, odżywiała się zdrową żywnością i nie doświadczała. Niekorzystne środowisko prowadzi do występowania chorób u płodu.
  • Długotrwałe stosowanie niektórych leków podczas ciąży. Prowadzi do anomalii. Przed użyciem leków bardzo ważne jest skonsultowanie się z lekarzem, aby nie przekraczać dawki zalecanej przez specjalistę.
  • do treści ↑

    Objawy

    Następujące objawy pomagają określić chorobę:

  • Brak przedniej ściany pęcherza (patrz zdjęcie).
  • Podrażnienie naskórka wokół narządu. Skóra staje się czerwona, swędząca, zapalna.
  • Drażliwość, kapryśność. Nastąpiło pogorszenie samopoczucia pacjenta.
  • Niemowlęta odmawiają mleka matki. Przyrost masy ciała jest niezwykle powolny.
  • W 100% przypadków choroba jest wykrywana na oddziale położniczym w pierwszych dniach życia dziecka. Z oddziału położniczego dziecko jest kierowane na leczenie chirurgiczne.

    Diagnoza choroby

    Diagnozowanie choroby nie powoduje szczególnych trudności. Aby jednak upewnić się co do ich podejrzeń, lekarze stosują następujące metody:

    • Kontrola dziecka. Ciało jest badane przez ekspertów.
    • Cystoskopia Pomaga określić rozmiar pęcherza, jego lokalizację.
    • USG. Szczegółowe badanie ciała, badanie nerek, wątroby i śledziony.
    • Tomografia komputerowa. Pozwala określić zasięg choroby.
    • Badanie endoskopowe. Bada nieprawidłowości pęcherza.

    Metody te są dość wystarczające do określenia choroby. Następnie dziecko ma przepisane leczenie.

    Być może zainteresuje Cię artykuł o tym, czym jest uchyłka pęcherza i jak jest niebezpieczny?

    Leczenie

    Ta anomalia jest leczona wyłącznie podczas operacji. Zawsze jest to trudne, zagrożenie życia dziecka.

    Zazwyczaj w pierwszym etapie następuje eliminacja defektu ściany pęcherza moczowego. Jeśli masz wystarczającą ilość własnych tkanek ściany brzucha, anomalia tej ostatniej zamyka się.

    Jeśli otwór w brzuszku dziecka jest bardzo duży i nie ma możliwości rozciągnięcia tkaniny tak mocno, przez pewien czas używana jest sterylna folia z polietylenu.

    Gdy przednia ściana brzucha pokrywa co najmniej trochę folii polietylenowej, wykonuje się powtórną interwencję chirurgiczną. Przeprowadza usuwanie tkanek syntetycznych, skóra jest niesiona na wadzie.

    Nie zawsze możliwe jest wyleczenie dziecka w dwóch etapach. Praktyka pokazuje, że wyeliminowanie wady wymaga więcej operacji, a każda interwencja jest szkodliwa dla zdrowia dziecka, może prowadzić do śmierci.

    Operacja jest zawsze wykonywana ze szczególną ostrożnością, lekarze starannie dobierają narzędzia i leki do leczenia małego pacjenta.

    Po operacji oboje rodzice i lekarze zwracają dużą uwagę na dziecko. Dziecko jest regularnie pokazywane lekarzowi, kontroluje proces gojenia tkanek.

    Istnieje ryzyko zapalenia narządu lub jego zakażenia. W razie potrzeby dziecko przepisuje leki indywidualnie.

    Badanie instrumentalne jest bardzo ważne dla pacjenta przez całe życie. Wady tej nie można całkowicie wyeliminować, dlatego pacjent powinien być bardzo uważnie monitorowany pod kątem zdrowia pacjenta.

    Ważne jest, aby osoby z tą anomalią przestrzegały pewnych zasad diety. Konieczne jest wyeliminowanie z diety pikantnych, smażonych i tłustych potraw. Nie można używać zbyt dużej ilości płynu, w przeciwnym razie wystąpią komplikacje w nerkach.

    Możliwe powikłania tej choroby

    Często pacjenci mają komplikacje:

    • Zapalenie otrzewnej Niezabezpieczony narząd ściany to wejście szkodliwych mikroorganizmów powodujących infekcje.
    • Zakażenie krwi Pojawia się w wyniku zakażenia patogenami, które dostały się do krwi.
    • Nietrzymanie moczu, kał. Dzieje się tak z powodu deformacji położenia jelita, pęcherza.
    • Choroba adhezyjna. Występuje po zabiegu u niektórych dzieci, któremu towarzyszy ból i niedrożność jelit.
    • Hipotermia. Z powodu wady dziecko może stracić ciepło i zamarznąć.
    • Choroby układu pokarmowego. Występują z czasem z powodu wady pęcherza i deformacji jelit.
    do treści ↑

    Zapobieganie powikłaniom, odżywianie i styl życia z tą patologią

    Aby zapobiec wystąpieniu powikłań, pacjenci muszą przestrzegać pewnych środków zapobiegawczych:

  • Regularne wizyty u lekarza, badanie instrumentalne dziecka. Przez całe życie pacjent musi odwiedzić lekarza, zbadać pęcherz. Pozwoli to uniknąć komplikacji, utrzymania zdrowia.
  • Podczas ciąży kobiety muszą unikać stresu, jeść prawidłowo, rzucać papierosy i alkohol.
  • Pacjenci nie powinni pić alkoholu, napojów bezalkoholowych. Nie przejadaj się, pij za dużo wody. Lepiej jest używać płynu w małych łykach, nie można go używać w zbyt dużych ilościach.
  • Pikantne, tłuste i smażone potrawy są zabronione. Żywność moczopędna nie może być spożywana. Zaleca się, aby pacjenci spożywali zdrową żywność bogatą w witaminy.

    Należy pamiętać, że wzmożona aktywność fizyczna pacjentów jest zabroniona.

  • Nie możesz podnosić ciężarów. Sport może niekorzystnie wpływać na zdrowie dziecka, tylko niewielka aktywność fizyczna jest dozwolona pod nadzorem specjalisty.
  • Zaleca się, aby pacjenci często odpoczywali, mieli wystarczająco dużo snu, porzucali zbyt duże obciążenia.
  • Aby dziecko nie raniło się we śnie, jego brzuch jest pokryty miękkim kocem.
  • Exstrofia pęcherza moczowego jest poważną chorobą, do leczenia której stosuje się nowoczesne techniki chirurgiczne. Obserwując pewne środki zapobiegawcze, można uniknąć powikłań.

    Sposób traktowania tej choroby etapami opisano w poniższym filmie:

    Exstrophy pęcherza

    Exstrofia pęcherza moczowego jest wadą układu moczowo-płciowego, w którym tworzenie się pęcherza i przedniej ściany brzucha w jego projekcji pozostaje niekompletne. Od urodzenia istnieje otwarta i zewnętrzna błona śluzowa tylnej ściany pęcherza moczowego, a także ciągła separacja i odprowadzanie moczu z moczowodów otwierających się w dolnej części narządu. Exstrofię pęcherza często łączy się z defektami zewnętrznych i wewnętrznych narządów płciowych, moczowodów i nerek. Zdiagnozowany przez charakterystyczne objawy zewnętrzne, dodatkowe badanie rentgenowskie i USG. Leczenie jest skuteczne, wykonywane są rekonstrukcyjne plastyki i operacje zastępcze.

    Exstrophy pęcherza

    Exstrofia pęcherza jest jedną z najczęstszych nieprawidłowości układu moczowo-płciowego. Częstość występowania w populacji - 1 przypadek dla 30-50 tysięcy noworodków, około 1/5 pacjentów ma połączone wady rozwojowe. Chłopcy są bardziej dotknięci, według różnych autorów, częstość występowania patologii wśród nich jest 2-6 razy wyższa niż wśród dziewcząt. Eksperci w dziedzinie pediatrii i chirurgii napotykają na wielkie trudności w leczeniu ekstrawagacji pęcherza, chociaż pierwsze operacje korygujące tę anomalię zaproponowano już w latach 60. XX wieku. Rekonstrukcja i plastik nie prowadzą do wyleczenia. Ciągłe nietrzymanie moczu i kału znacząco pogarsza jakość życia dziecka, a częste wznoszenie się zakażeń powoduje przewlekłą niewydolność nerek, co stanowi poważne zagrożenie dla życia.

    Przyczyny wydalania pęcherza moczowego

    Specyficzna przyczyna tej anomalii rozwojowej nie została zidentyfikowana, patologia jest uważana za wieloczynnikową. Udowodniona predyspozycja genetyczna do niektórych połączonych defektów narządów jamy brzusznej, wśród których znajduje się ekstrawertyk pęcherza moczowego. Ponadto zwiększa ryzyko nieprawidłowości narażenia na działanie różnych toksycznych i zakaźnych czynników podczas ciąży, w szczególności palenia tytoniu, infekcji wewnątrzmacicznych, niektórych leków itp. Urazy płodu mogą również przyczynić się do naruszenia prawidłowej embriogenezy wraz z rozwojem wad.

    Głównym momentem patogenetycznym wyrzutów pęcherza jest opóźnienie w odwrotnym rozwoju przegrody kloacznej, co uniemożliwia wprowadzenie warstwy mezodermalnej między zewnętrzną i wewnętrzną warstwą embrionalną. Prowadzi to do tego, że proces tworzenia się ścian pęcherza jest niekompletny, a narząd pozostaje otwarty i okazuje się. Opisane procesy zachodzą zwykle w 4-6 tygodniach rozwoju embrionalnego, dlatego narażenie na czynniki teratogenne jest najbardziej niebezpieczne na samym początku ciąży. Dotyczy to jednak nie tylko wyrzutów pęcherza, ale także większości wad rozwojowych.

    Objawy zaostrzenia pęcherza moczowego

    Przejawy skazy są widoczne wizualnie natychmiast po urodzeniu. Pediatra zwróci uwagę na jasną czerwoną błonę śluzową pęcherza, która zastępuje brakującą część przedniej ściany brzucha. Śluz, co do zasady, ma zwykłą morfologię, ale możliwa jest również zmiana pseudopapomatomatyczna. W dolnej części widocznych otworów moczowodów, z których stale wydalany jest mocz. Z biegiem czasu głównym problemem w ekstrofice pęcherza moczowego staje się podrażnienie otaczających tkanek solami moczowymi, stała maceracja wokół otwartej przestrzeni i ud. Zakażenie błony śluzowej pęcherza moczowego jest przyczyną wstępującej infekcji moczowodów i nerek.

    Exstrofię pęcherza często łączy się z rozszczepieniem moczowodów. Ponadto ekstrofobii zawsze towarzyszy rozbieżność spojenia łonowego. Prowadzi to do tego, że przymocowane do niego mięśnie odbytnicy, które normalnie utrzymują zewnętrzny zwieracz odbytu, zaczynają go rozciągać. U pacjentów znajduje się w kierunku poprzecznym i bliżej cewki moczowej w porównaniu z normą. Dlatego też jednym z objawów ekstraktu pęcherza moczowego jest nietrzymanie stolca. Ze względu na różnice anatomiczne u chłopców i dziewcząt, w sąsiednich organach występują różne zmiany. U chłopców dochodzi do rozszczepienia ciał jamistych lub ich zmniejszenia, u dziewcząt - rozszczepienia łechtaczki, anomalii w rozwoju pochwy.

    Rozpoznanie i leczenie ekstropii pęcherza moczowego

    W ostatnich latach aktywnie rozwijano metody diagnozy przedporodowej tej wady. Estrofia pęcherza może być zauważalna już podczas drugiego badania USG, ale nie zawsze tak się dzieje. Często nieprawidłowy rozwój jest wykrywany dopiero po urodzeniu. Ponieważ objawy są specyficzne, diagnoza nie budzi wątpliwości. Konieczne jest wykonanie zdjęcia rentgenowskiego jamy brzusznej w celu wykrycia połączonych defektów, głównie w układzie moczowym, ale także w jelicie i rdzeniu kręgowym (najbardziej charakterystyczne kombinacje z ekstrozją pęcherza). W tym samym celu przeprowadza się USG. Zalecana urografia wydalnicza, która zapewnia integralność i prawidłowy rozwój moczowodów i nerek.

    Leczenie jest szybkie. Rodzaj zabiegu zależy od stopnia wycięcia pęcherza moczowego, a mianowicie od wielkości odwróconej części narządu i, odpowiednio, brakującego segmentu przedniej ściany brzucha, a także współistniejących wad rozwojowych. Jeśli wielkość wady nie przekracza 4 cm, wykonywana jest rekonstrukcyjna chirurgia plastyczna, której celem jest zamknięcie ubytku za pomocą pobliskich tkanek i przywrócenie integralności pęcherza moczowego. Jest to wystarczające, ponieważ histologicznie narząd rozwija się prawidłowo, pomimo patologii w anatomii.

    W przypadku dużych rozmiarów defektów tworzy się sztuczny pęcherz, który może pełnić funkcję rezerwuaru i być opróżniany w dowolnym momencie. Ponadto, często moczowody są wydalane w esicy, jest to obowiązkowa miara w przypadku ich rozszczepienia. Poważnym problemem dla chirurgów jest rozbieżność kości miednicy w wydaleniu pęcherza moczowego. Ten fakt jest przyczyną większości śmiertelnych powikłań, w szczególności nietrzymania moczu i kału. Zgromadzone doświadczenie medyczne wskazuje na wysoką częstość niezadowalających wyników operacji, co wiąże się z dużą liczbą połączonych wad i znaczną wadą przedniej ściany brzucha.

    Prognoza i zapobieganie wylewowi pęcherza

    Prognozy powrotu do zdrowia są wątpliwe. Nieoperowani pacjenci rzadko żyją do 10 lat. Jeśli chodzi o powodzenie leczenia chirurgicznego, 20-80% przeprowadzonych interwencji prowadzi tylko do niewielkiej poprawy. Naruszenie urodynamiki nadal postępuje, nietrzymanie moczu utrzymuje się. Ryzyko rozwoju infekcji wstępującej pozostaje wysokie. Zapobieganie wydalaniu pęcherza moczowego jest możliwe w okresie prenatalnym, jeszcze lepiej na etapie planowania ciąży, aby maksymalnie wyeliminować wpływ czynników teratogennych, zwłaszcza na etapie układania głównych narządów i układów, czyli w pierwszych 4-8 tygodniach rozwoju wewnątrzmacicznego.

    Czym jest eksfuzja pęcherza, zdjęcie choroby u dzieci

    Exstrofia pęcherza moczowego jest ciężką wrodzoną patologią powstawania dolnych dróg moczowych u dzieci.

    Choroba charakteryzuje się częściowym brakiem ściany brzucha, przednią ścianą pęcherza moczowego, rozbieżnością spojenia łonowego.

    Z powodu tej wady błona śluzowa mocznika wystaje, to znaczy, że narząd nie jest wewnątrz, ale na zewnątrz ciała.

    Ta patologia jest dość rzadka, może wystąpić u obu płci. Według statystyk chłopcy chorują częściej niż dziewczęta. W przeszłości medycyna przypisywała ekstrawagancję do kategorii chorób niezgodnych z życiem, ale opracowano specjalne techniki jej skutecznego leczenia.

    Rodzaje i nasilenie choroby

    Extrophy jest podzielony na 2 typy:

    Ponadto występuje mała anomalia, osiągająca rozmiar 4 cm i duża - od 4 cm i więcej.

    Nasilenie wydalania pęcherza:

    1. 1 stopień. Miejsce rozszczepienia ściany brzucha do 4 cm, kości (łonowe) do 4 cm, lekka awaria odbytu, moczowody.
    2. 2 stopnie. Wada zewnętrzna to 5-7 cm, kości łonowe 5-8 cm, zaburzenia w funkcjonowaniu dróg moczowych, narządy układu rozrodczego.
    3. 3 stopnie. Charakteryzuje się skomplikowanymi wadami układu moczowo-płciowego, rozszczepienie kości łonowych osiąga 9 cm i więcej, istnieją oczywiste naruszenia w pracy zwieracza odbytu i otworów moczowodów, co prowadzi do ekspansji miedniczki nerkowej (pyeloectasia) i nerek (wodonercze).

    Przyczyny prowadzące do rozwoju patologii

    Obecnie lekarze prowadzą badania nad tą patologią, przyczyny jej rozwoju pozostają nieznane. Jednak czynniki, które mogą prowadzić do tej choroby, zostały zidentyfikowane:

    1. Dziedziczność. Naukowcy odkryli, że dzieci cierpiące na wrodzoną chorobę mocznika, nie ma struktury niektórych genów.
    2. Pij alkohol, papierosy, narkotyki przed poczęciem dziecka, jak również w pierwszych 3 miesiącach ciąży.
    3. Niekorzystna ekologia, na przykład promieniowanie, toksyczne emisje do przestrzeni powietrznej.
    4. Promieniowanie rentgenowskie w pierwszym trymestrze ciąży.
    5. Przyjmowanie narkotyków podczas noszenia dziecka, które może powodować zaburzenia rozwojowe, tworzy defekty, na przykład niektóre rodzaje antybiotyków.
    6. Akceptacja hormonu progesteronu w pierwszych 3 miesiącach ciąży w wyższych dawkach.

    Objawy choroby

    Chorobę wyrzutową dróg moczowych można rozpoznać po urodzeniu przez następujące objawy, które można zobaczyć na zdjęciu:

    1. W podbrzuszu występuje wyraźna wada otrzewnej, dzięki czemu czerwona powierzchnia narządu moczowego jest wyraźnie widoczna.
    2. Mocz jest wydalany z dróg moczowych, znajdujących się w dolnej części dróg moczowych. W wyniku takich wydzielin pojawiają się wysypka pieluszkowa, zmiękczenie i obrzęk skóry w okolicy ud, miejsca intymne.
    3. Brak blizny pępowinowej (najczęściej).
    4. Otwór analny znajduje się blisko narządu moczowego.
    5. Niewystarczające bezpieczeństwo mocznika, pobliskich tkanek komórek nerwowych (unerwienie). W rezultacie praca tego ciała po operacji jest zakłócona.
    6. Wygląd światła (do 12 cm) między kośćmi łonowymi.

    Diagnoza choroby

    Możliwe jest wykrycie pierwszych objawów choroby opisanych podczas rozwoju dziecka w łonie matki. Podejrzenie choroby za pomocą ultradźwięków jest możliwe, jeśli:

    • mocznik jest widoczny w badaniu, począwszy od 13 tygodnia ciąży.
    • rozpoznaje się wyraźną wadę przedniej ściany otrzewnej w linii środkowej pod pępkiem.

    Po porodzie dokonuje się wniosku na podstawie oględzin i stwierdza się stan innych układów ciała i narządów wewnętrznych. Ponieważ patologia charakteryzuje się specyficznymi objawami, diagnoza jest łatwa.

    Dodatkowe badania są wyznaczane na wypadek konieczności potwierdzenia, że ​​stan patologiczny nie przenika do jamy otrzewnej, ale do mocznika. Diagnostyka daje możliwość zobaczenia pełnego obrazu klinicznego z równoległymi zaburzeniami.

    Po pierwsze, do analizy należy rozładować z wadliwej części. Z ekstrawertą mocz zostanie wykryty w wynikach analizy.

    Najbardziej skuteczną metodą diagnozy jest cystoskopia pęcherza moczowego. Ta metoda pozwala wykryć wielkość anomalii i innych defektów układu moczowego, genitaliów.

    Następujące procedury można również przypisać jako diagnozę:

    1. USG. Dzięki niemu możesz szczegółowo opisać narządy wewnętrzne.
    2. Tomografia komputerowa - określenie ciężkości choroby.
    3. Testy na choroby genetyczne.

    Jak leczy się patologię?

    Z reguły dziecko potrzebuje kilku operacji w pierwszych latach życia. Plan leczenia będzie zależał od ogólnego stanu ciała i stopnia nasilenia egzstrofii. Głównym zadaniem leczenia jest utworzenie narządów układu moczowego o wymaganej objętości, plastyczności ściany otrzewnej, w celu przywrócenia urodynamiki.

    Z ekstrawagancją o łagodnej formie możliwe jest reanimowanie ścian pęcherza i przestrzeni brzusznej przy pomocy tkanek pacjenta.

    Jeśli taka operacja jest niemożliwa, wówczas brakującą błonę pęcherza zastępuje się częścią ściany przewodu jelitowego, a ścianę brzucha tworzy się za pomocą syntetycznego materiału.

    Z czasem wszczepialny materiał (implant) z otrzewnej jest usuwany, a światło jest porośnięte skórą, tkanką mięśniową pacjenta.

    Podczas tworzenia wnęki pęcherza przez specjalne cewniki moczowody są doprowadzane do prawidłowej pozycji, aby nie zakłócać przepływu moczu. Po kompleksowej interwencji chirurgicznej wykonywane są plastikowe narządy płciowe.

    Rehabilitacja po chorobie

    Osoba urodzona z opisanym występkiem musi regularnie przechodzić profilaktyczne leczenie układu moczowego przez całe życie. Przydatne będzie co roku odwiedzanie ośrodków specjalizujących się w leczeniu chorób źródeł mineralnych. Od czasu do czasu pacjent musi zostać zbadany przez urologa, ponieważ po zabiegu mogą wystąpić powikłania.

    Styl życia w obecności patologii

    Ludzie z ekstrawagancją muszą przestrzegać pewnych zasad w codziennym stylu życia. W odniesieniu do mocy:

    1. Aby wykluczyć z menu potrawy słone, pikantne, pieprzowe, tłuste i zbyt gorące.
    2. Umiarkowane picie, ponieważ nadmierny płyn może powodować komplikacje nerek.

    W odniesieniu do życia codziennego:

    1. Po zainstalowaniu implantów dziecko musi być bardzo ostrożne, aby się nie zranić, aby uniknąć wysiłku fizycznego na ciele.
    2. Rodzice muszą nauczyć dziecko wymiany samego cewnika, codziennie przeprowadzać badanie jamy brzusznej, zwracać uwagę na ogólne samopoczucie dziecka, udać się do lekarza z wszelkimi nieprawidłowościami.

    Możliwe komplikacje

    Czasami pacjenci mogą doświadczać następujących komplikacji:

    1. Zapalenie otrzewnej (zapalenie otrzewnej). Niezabezpieczony narząd jest podatny na penetrację patogenów powodujących zakażenie.
    2. Zatrucie krwi przez szkodliwe bakterie, które dostały się do krwiobiegu.
    3. Moczenie, nietrzymanie stolca. Procesy te mogą pojawić się na skutek deformacji mocznika, lokalizacji przewodu jelitowego.
    4. Choroba adhezyjna - pojawia się po operacji, towarzyszy jej zespół bólowy, naruszenie procesów w jelicie (niedrożność jelit).
    5. Straty ciepła (hipotermia).
    6. Choroby przewodu pokarmowego - objawiają się w przyszłości z powodu niewłaściwej lokalizacji jelita, nieprawidłowego stanu pęcherza.

    Środki ostrożności

    Aby zapobiec środkom zapobiegawczym, konieczne jest przestrzeganie niektórych zaleceń:

    1. Podczas porodu wykluczaj palenie, substancje odurzające, alkohol.
    2. Regularnie sprawdzane pod kątem obecności toksoplazmozy, wirusów, infekcji, zwłaszcza przed poczęciem dziecka.
    3. Skonsultuj się z wykwalifikowanym lekarzem, jeśli istnieje genetyczna predyspozycja do choroby.

    W trakcie ciąży patologię można rozpoznać za pomocą ultradźwięków. Ta szansa pozwoli kobiecie podjąć poważną decyzję, opuścić dziecko lub nie.

    Urodzony z wydalaniem moczu, osoba musi regularnie odwiedzać urologa w celu monitorowania choroby. Ponadto konieczne jest stosowanie specjalnej diety, która wyklucza pikantne potrawy, słone, pieprz, napoje alkoholowe, a także ograniczyć spożycie płynów w zbyt dużych ilościach.

    Exstrophy pęcherza

    Estrofia pęcherza moczowego jest poważną wrodzoną nieprawidłowością rozwojową, w której występuje uszkodzenie przedniej ściany brzucha i utrata błony śluzowej pęcherza na zewnątrz.

    Przyczyny wydalania pęcherza moczowego

    Ecstrophy pęcherza moczowego nie jest najczęstszą chorobą w urologii, ale ponieważ daje bardzo poważne komplikacje, jego badanie w klinice chorób urologicznych jest obowiązkowe. Nie ma pojedynczego czynnika przyczynowego w ekstrofice pęcherza. Rozwój choroby wiąże się z wieloma przyczynami wewnętrznymi i zewnętrznymi, które mogą być zrealizowane w żaden sposób dla każdej osoby.

    Przede wszystkim u kobiet w ciąży konieczne jest określenie poziomu hormonów, ponieważ to właśnie zaburzenia zaburzeniowe stają się często przyczyną powstawania wad wrodzonych. Cukrzyca, guz przysadki mózgowej, przerost nadnerczy, nadczynność tarczycy to nie wszystkie choroby, które mogą być przyczyną rozwoju pęcherza moczowego.

    Wśród czynników zewnętrznych konieczne jest wyodrębnienie palenia, picie napojów alkoholowych, zakażenia embriotoksyczne, działanie niektórych substancji chemicznych i preparatów medycznych. Ponadto, w celu zapobiegania rozwojowi pęcherza moczowego, kobietom w ciąży zaleca się unikanie ekspozycji na promieniowanie radioaktywne.

    Duże znaczenie w rozwoju eksfrakcji pęcherza moczowego naukowcy przypisują urazom pourazowym. Ich zdaniem trauma jest najczęstszym czynnikiem przyczynowym w rozwoju nie tylko ekstrofii, ale także wielu innych wrodzonych wad układu moczowego.

    Objawy zaostrzenia pęcherza moczowego

    Exstrofia pęcherza moczowego jest chorobą o wyraźnej symptomatologii klinicznej. Przede wszystkim charakteryzuje się brakiem przedniej ściany brzucha w podbrzuszu i brakiem przedniej ściany pęcherza. Zatem błona śluzowa tylnej ściany pęcherza natychmiast spada na powierzchnię. Naturalnie, w tym przypadku, mocz, który pochodzi z nerek, nie jest wydalany przez cewkę moczową, ale przez ubytek wydostaje się.

    Exstrophy pęcherza

    Stałe podrażnienie skóry wokół wady pęcherza powoduje natychmiast zapalenie. Klinicznie charakteryzuje się zaczerwienieniem i silnym świądem. Ale ponieważ dziecko jest bardzo małe, swędzenie skóry objawia się pogorszeniem ogólnego stanu, drażliwości, odrzuceniem piersi i słabym przyrostem masy ciała.

    Głupotą jest mówić o potrzebie udania się do urologa z taką patologią, ponieważ zdiagnozowano ją w 100 procentach na oddziale położniczym, skąd dziecko jest wysyłane na leczenie chirurgiczne w szpitalu urologicznym.

    Rozpoznanie wycięcia pęcherza moczowego

    Ze względu na charakterystyczny obraz kliniczny choroby, diagnoza patologii nie przedstawia szczególnych trudności. Jednak aby przekonać kogoś, że defekt prowadzi dokładnie do jamy pęcherza, a nie, powiedzmy, do żołądka, potrzebne są dodatkowe badania. Należy rozpocząć od badania przedniej ściany jamy brzusznej wydzielanej z ubytku. Podczas wyciskania pęcherza moczowego mocz jest wydalany w analizach, podczas gdy w innych patologiach można znaleźć płyn otrzewnowy lub surowiczy wysięk.

    W tej sytuacji bardzo pouczające metody należy uznać za cystoskopię. W tym przypadku urządzenie jest wkładane nie przez cewkę moczową, ale bezpośrednio do defektu ściany pęcherza moczowego. Pozwala to ocenić rozmiar defektu, a także określić jego położenie w stosunku do innych ważnych struktur anatomicznych, takich jak otwarcie moczowodu lub cewki moczowej.

    Ponieważ wydalanie pęcherza może być związane z innymi poważnymi patologiami narządów wewnętrznych, dziecko musi przeprowadzić szereg dodatkowych badań w celu zidentyfikowania tego ostatniego. Na przykład za pomocą ultradźwięków można zidentyfikować patologię narządów, takich jak nerki, wątroba i śledziona. Ponadto wykorzystuje się tomografię komputerową i endoskopię.

    Konieczne jest przeprowadzenie badania genetycznego dziecka, ponieważ wycięcie pęcherza moczowego może być często objawem pewnej choroby genetycznej, takiej jak zespół Downa lub Edwardsa. Oczywiście lepiej, jeśli ta analiza genetyczna zostanie przeprowadzona podczas ciąży.

    Leczenie ekstrofobii pęcherza moczowego

    Oczywiście, taka anomalia rozwoju poddaje się wyłącznie korekcji chirurgicznej. Operacja plastyczna wykonywana z wyrzutem pęcherza jest zawsze bardzo trudna i zagraża pacjentowi śmiertelnym skutkiem. Należy zauważyć, że w celu zamknięcia wady przedniej ściany jamy brzusznej u dziecka, ich własne tkanki nie zawsze są wystarczające, dlatego konieczne jest zastosowanie różnych technik chirurgicznych.

    Klasycznie, pierwszym etapem leczenia chirurgicznego jest wyeliminowanie wady ściany pęcherza. Po tym, jeśli masz wystarczającą ilość własnych tkanek ściany brzucha, wada tego ostatniego również się zamyka. Jeśli otwór w żołądku jest zbyt duży i niemożliwe jest rozciągnięcie tkaniny w taki sposób, aby ją zamknąć, tymczasowo nakłada się sterylną folię.

    Chirurgiczne leczenie exstrofii

    Po pewnym czasie, gdy przednia ściana brzucha zaczyna lekko przykrywać folię, wykonuje się powtórną operację. Podczas tego ostatniego przeprowadza się usuwanie materiału syntetycznego i rozciąganie skóry i tkanek w kierunku defektu przedniej ściany brzucha. Należy zauważyć, że nie zawsze jest możliwe przeprowadzenie operacji w dwóch etapach. Zazwyczaj są o wiele więcej.

    Po zabiegu chirurgicznym i podczas życia z implantem syntetycznym konieczne jest prowadzenie aktywnej antybiotykoterapii, ponieważ istnieje bardzo wysokie ryzyko wtórnego zakażenia. Z reguły dzieciom przypisuje się trzy grupy środków przeciwbakteryjnych. Najczęściej eksperci zalecają stosowanie kombinacji cefalosporyn i fluorochinolonów z aminoglikozydami. Żaden z nich nie jest wydawany w aptece zgodnie z zaleceniami lekarza, a dzieci są podawane dożylnie lub domięśniowo w warunkach szpitalnych.

    Rehabilitacja po chorobie

    Ludzie urodzeni z podobnymi wadami wymagają profilaktycznego leczenia układu moczowo-płciowego przez całe życie. Zaleca się odwiedzanie corocznie takich ośrodków mineralnych jak Morshin lub Polyana. Ponadto niezwykle ważne jest, aby okresowo przechodzić pełne badanie instrumentalne u urologa, ponieważ nawet po udanej interwencji chirurgicznej można zauważyć wiele odległych powikłań.

    Odżywianie i styl życia

    Dożywotnie leczenie profilaktyczne dotyczy również żywienia ludzi. Takim osobom nie wolno jeść słonych, pikantnych ani pieprzowych produktów. Ponadto są zobowiązani do kontrolowania swojego systemu wodnego, ponieważ nadmierne spożycie płynów zagraża rozwojowi powikłań nerkowych.

    Jeśli chodzi o styl życia, dotyczy to przede wszystkim momentu, w którym dziecko jest zobowiązane do życia z plastikową folią zamiast przedniej ściany brzucha. W tym czasie rodzice muszą nauczyć się właściwej opieki nad dzieckiem. Sam implant jako taki nie wymaga specjalnej opieki, ale jest konieczny, aby zapobiec jego mechanicznemu uszkodzeniu. Jeśli dziecko jest niespokojne, musi zakryć brzuch miękkim kocem, aby nie mógł się zranić. Każdego dnia musisz dokładnie sprawdzać przednią ścianę brzucha pod kątem przenoszenia płynu. W identyfikacji najmniejszego wycieku należy natychmiast skontaktować się z urologiem. Z reguły wada może zostać wyeliminowana bez operacji, chociaż często staje się przyczyną nieplanowanej operacji.

    Leczenie środków ludowych

    Ponieważ dzieci z eksfrakcją pęcherza nie opuszczają placówek medycznych od urodzenia, po prostu nie mogą fizycznie wpaść w ręce tradycyjnych uzdrowicieli. Jest to tylko na ich korzyść, ponieważ przeraża nawet wyobrażenie sobie, co mogło się stać z dzieckiem potrzebującym natychmiastowej operacji, które wpadło w ręce uzdrowiciela.

    Powikłania wyrzutów pęcherza

    Liczba powikłań tej choroby zależy od czasu operacji. Przede wszystkim lekarze muszą uważać na hipotermię, czyli nadmierną utratę ciepła. Wynika to przede wszystkim z faktu, że defekt przedniej ściany brzucha, pozbawiony skóry, jest bardzo dobrym przewodnikiem ciepła. Aby zapobiec hipotermii w pierwszych godzinach po zabiegu, dziecko musi być natychmiast przeniesione do inkubatora. To urządzenie, które jest szklanym dzwonem, jest w stanie utrzymać temperaturę i wilgotność powietrza niezbędną dla dziecka.

    Drugim niebezpieczeństwem, które czeka dziecko z ekstrawertą pęcherza zaraz po urodzeniu, są powikłania septyczne. Wada przedniej ściany brzucha jest bramą wejściową dla patogennej infekcji, która jest po prostu pełna w szpitalu położniczym, pierwszym siedlisku małego pacjenta. Dlatego wszyscy pacjenci muszą w pierwszym dniu po urodzeniu rozpocząć profilaktykę przeciwbakteryjną, aby uniknąć rozwoju, najpierw zapalenia otrzewnej, a następnie posocznicy.

    Ponadto pojedyncze i wtórne powikłania, które rozwijają się po zabiegu. Przede wszystkim jest to choroba adhezyjna. Ze względu na dużą liczbę traumatycznych operacji, ogromna ilość fibryny spada do jamy brzusznej, która ostatecznie zamienia się w włókniste sznury przylepne. Może to prowadzić do silnego bólu i niedrożności jelit w przyszłości.

    Zapobieganie wydalaniu pęcherza moczowego

    Zapobieganie tej chorobie należy rozwiązać jeszcze przed narodzinami dziecka. Przede wszystkim powinna to być medyczna konsultacja genetyczna, która umożliwi określenie takich patologii chromosomalnych, takich jak zespół Downa lub zespół Edwardsa. Oczywiście przy podobnej diagnozie najtrudniejszym zadaniem jest dla rodziców. Muszą zdecydować, czy opuścić dziecko, czy nie.

    Ponadto konieczne jest zbadanie pod kątem wszystkich zakażeń embriotoksycznych. Należą do nich opryszczka, różyczka, syfilis, toksoplazmoza i wirus cytomegalii. Jeśli takie choroby zostaną wykryte podczas ciąży, kobieta powinna przepisać kurs odpowiedniego leczenia. Jednocześnie konieczne jest zapewnienie, aby w czasie ciąży nie ulegały takim patologicznym skutkom jak palenie, alkohol i używanie narkotyków.

    Ed. urolog, seksuolog-androlog Plotnikov AN