Niewydolność nadnerczy jest ciężką chorobą układu hormonalnego, pierwotnym zaburzeniem kory nadnerczy (znanym również jako choroba Addisona) lub jej wtórnym zaburzeniem, w którym gwałtownie zmniejsza się wydzielanie ACTH, a zaburzenia czynnościowe hormonów kory nadnerczy są osłabione. Zakłócenie któregokolwiek z łączy prowadzi do naruszenia układu podwzgórze-przysadka-nadnercza. Termin ten może oznaczać różne rodzaje objawów i powikłania hipokortyki. Charakterystycznym procesem dla choroby są niszczące prądy w nadnerczach.

Niedobór lub zmniejszenie produkcji hormonu mineralokortykoidowego powoduje zmniejszenie ilości sodu i wody, co powoduje uszkodzenie i odwodnienie organizmu, a masa krążącej krwi zmniejsza się. Choroba ta występuje często u kobiet i mężczyzn w średnim i starszym wieku, rzadko jest obserwowana u dzieci.

Choroba ta może być wywołana przez choroby, które prowadzą do zniszczenia kory nadnerczy: kiła, AIDS, gruźlica, limfogranulomatoza, amyloidoza, różne rodzaje guzów nadnerczy.

Z historii choroby wiadomo, że to Addison jako pierwszy opisał przebieg choroby w 1855 r., Co wiąże się z chorobą nadnerczy pochodzenia gruźliczego - wyjaśnia to drugą nazwę choroby - chorobę Addisona.

Klasyfikacja niewydolności nadnerczy

Współczesna medycyna identyfikuje 3 rodzaje niewydolności nadnerczy: pierwotną, wtórną, trzeciorzędową.

Typ podstawowy

Pierwotna przewlekła niewydolność nadnerczy w jej cechach początkowo wpływa na same nadnercza. Ten typ choroby jest jednym z najczęstszych rodzajów niewydolności nadnerczy. Według statystyk, 90% wszystkich przypadków tej choroby.

Drugorzędne i trzeciorzędowe formy

Jeśli chodzi o wtórną i trzeciorzędową przewlekłą niewydolność nadnerczy, charakteryzują się ostrym brakiem ACTH lub wydzielaniem kortykoliberyny, które jest wydzielane przez układ podwzgórze-przysadka mózgowa. Wszystko to może spowodować naruszenie lub całkowitą utratę zdolności do pracy kory nadnerczy.

W praktyce medycznej, w zależności od tempa rozwoju objawów choroby, lekarze nadal mają ostrą i przewlekłą niewydolność nadnerczy.

Przyczyny niewydolności nadnerczy

Przyczyny pierwotnej długotrwałej niewydolności nadnerczy, lekarze nazywają te choroby i czynniki:

• Zakażenie HIV, kiła, zakażenia grzybicze, gruźlica, przerzuty różnych nowotworów;
• autoimmunologiczne zniszczenie kory nadnerczy, które może spowodować uszkodzenie i nieprawidłowe działanie innych gruczołów układu hormonalnego;
• czynniki jatrogenne - terapia przeciwzakrzepowa, która może wywołać krwotok z dwóch stron do nadnerczy;
• operacja usunięcia gruczołów nadnerczy z powodu choroby Itsenko-Cushinga;
• stosowanie blokerów steroidogenezy w nadnerczach (chloditan, spironolakton, aminoglutetymid).

Podstawową przyczyną pierwotnej przewlekłej niewydolności nadnerczy jest przede wszystkim autoimmunologiczna adrenalina. Badania tego typu choroby wykazały, że we krwi pacjentów wykryto przeciwciała przeciwko różnym składnikom kory nadnerczy. W przypadku niewydolności nadnerczy przeciwciała te wpływają na główne enzymy - steroidogenezę i 21-hydroksylazę. Fragment ten, zlokalizowany w siateczce endoplazmatycznej komórek kory nadnerczy, powoduje konwersję 17-hydroksyprogesteronu do 11-deoksykortyzolu w strefie wiązki, która dostarcza syntezę kortyzolu i reakcję transformacji progesteronu-11 w strefie kłębuszkowej, co zapewnia syntezę aldosteronu.

U 60–80% pacjentów z pierwotną przewlekłą niewydolnością nadnerczy wykrywa się przeciwciała przeciwko 21-hydroksylazie. Zawartość przeciwciał we krwi będzie zależeć od czasu trwania samej choroby.

Lekarze często łączą pierwotną przewlekłą niewydolność z różnymi innymi autoimmunologicznymi zaburzeniami endokrynologicznymi. W medycynie nazywa się to autoimmunologicznym zespołem wielogruczołowym (APGS). Zakwalifikowano następujące typy autoimmunologicznego zespołu wielogruczołowego:

1. APGS typu I - choroba ta występuje rzadko, charakteryzuje się dziedziczeniem autoimmunologicznym i jest wyrażana przez kandydozę śluzowo-skórną (to jest w dzieciństwie), ale w późniejszych stadiach objawia się niewydolność nadnerczy;
2. APGS typu II - choroba, która występuje głównie u dorosłych, częściej u kobiet.

Podstawową przyczyną pierwotnej przewlekłej niewydolności nadnerczy około sto lat temu była gruźlica. Obecnie, gdy lekarze wiedzą prawie wszystko o tej chorobie, a nawet leczą jej najcięższe formy, jest tylko 7-8% przypadków, w których gruźlica jest przyczyną niewydolności nadnerczy.

Przyczyną pierwotnej niewydolności nadnerczy może być tak ogólna (genetyczna) choroba, jak leukodystrofia nadnerczy. Ta choroba dotyczy kory nadnerczy i istoty białej układu nerwowego. Choroba występuje rzadko, tylko w 1 na 20 000 urodzonych dzieci. Często występuje rodzaj tej choroby - jest to forma mózgowa, jest trudna i występuje tylko w starszym wieku (6-12 lat).

Rzadką chorobę, która pociąga za sobą przewlekłą niewydolność nadnerczy, można nazwać zmianami przerzutowymi nadnerczy. Często są to przerzuty w stanach dużych komórek i rak płuc oskrzeli, które wywołują niewydolność nadnerczy.

Najczęstszą przyczyną problemów z nadnerczami jest zakażenie grzybicze. Są wśród nich: paracoccidomycosis, coccidomycosis, blastomycosis.

Głównymi postaciami niewydolności nadnerczy są przewlekła niewydolność wtórna i trzeciorzędowa. Typowe zaburzenia wtórnej niewydolności nadnerczy występują w równym stopniu w wyniku niedostatecznej produkcji AKGT przez przysadkę mózgową i zaburzenia kształtu nóg przysadki. Wtórna przewlekła niewydolność nadnerczy pojawia się także przy wystarczająco masywnych procesach z tureckim siodłem (mogą to być różne guzy i torbiele w regionie bubara), oraz z operacyjną hipofizopomią i napromieniowaniem regionu podwzgórzowo-przysadkowego.

Przyczyny wtórnej niewydolności nadnerczy

Przyczyny wtórnej niewydolności nadnerczy mogą być również:

• niedokrwienie podwzgórza i przysadki;
• krwotok w przysadce mózgowej i innych chorobach naczyniowych;
• zakrzepica zatoki jamistej;
• zaburzenia metaboliczne;
• wszelkie radioterapie, interwencje chirurgiczne prowadzące do urazów.

Przyczyny trzeciorzędowej niewydolności nadnerczy

Przyczyną trzeciorzędowej przewlekłej niewydolności nadnerczy będzie długie stosowanie imponujących dawek glukokortykoidów, które są stosowane w leczeniu niektórych chorób. Brak wydzielania ACTH i CRH prowadzi do naruszenia kory nadnerczy, mogą rozpocząć się procesy atroficzne, które mogą nie ulec odwróceniu.

Objawy niewydolności nadnerczy

Objawy niewydolności nadnerczy mogą występować na różnych etapach w różnych postaciach.

Zatem pierwotna przewlekła niewydolność nie objawia się nagle i szybko, charakteryzuje się:

• powolny wzrost pigmentacji skóry;
• częste zmęczenie (nawet przy najmniejszym wysiłku fizycznym);
• utrata apetytu, aw rezultacie - utrata masy ciała.

Głównymi objawami tej choroby są mięśnie i ogólne osłabienie, ból i bóle ciała.

1. Niewydolność mięśniowa i ogólna może występować w pierwszych etapach sporadycznie podczas stresu i depresji. Może zniknąć po odpoczynku (na przykład po nocnym śnie), ale potem powrócić, może zmienić się w trwały objaw - osłabienie. Z takim wynikiem często rozwija się mentalna astenia. Jest to awaria wymiany elektrolitu i węglowodanów, która prowadzi do takich niekorzystnych finałów.
2. Przebarwienia błon śluzowych i skóry będą również wyraźnym objawem niewydolności nadnerczy. Intensywne objawy choroby są wynikiem czasu trwania choroby. Na początek te części ciała, które są stale otwarte i które są najczęściej narażone na słońce, takie jak ręce, twarz, szyja, mogą się zmieniać i ciemnieć. Na dłoniach można rozróżnić przebarwione plamy, które wyraźnie wystają z ogólnego poziomu koloru rąk, a miejsca o największym tarciu z ubraniami mogą ciemnieć. Nie zawsze jest możliwe wykrycie przebarwień błon śluzowych dziąseł, warg, miękkiego i twardego podniebienia.
3. Często spotykane u pacjentów i bielactwo (plamy bez pigmentu), wszystko dzieje się na tle przebarwień. Mogą się różnić wielkością od najmniejszej do największej, a ich kontury mogą mieć nieregularny kształt. Bielactwo można wykryć tylko u pacjentów z trwałą niewydolnością nadnerczy. Jednym z wczesnych objawów choroby może być długi opalanie po nasłonecznieniu.
4. Zaburzenia żołądkowo-jelitowe, którym towarzyszy utrata apetytu, odruchy wymiotne, nudności - objawy te mogą wystąpić we wczesnych stadiach, stopniowo wzrastając. Dość rzadko zdarza się zaburzenie trawienia. Przyczyną tego rodzaju objawów może być mała produkcja pepsyny i kwasu solnego, a także nadmierne wydzielanie chlorku w obszarze jelitowym. Ciało stopniowo traci sód - jest to spowodowane biegunką i wymiotami, w wyniku czego gwarantowana jest ostra niewydolność nadnerczy. Lekarze zauważyli już, że przy takim wyniku pacjenci często wymagają słonych potraw.
5. Stałą oznaką utraty wagi jest to, że może się wahać od umiarkowanego (4-6 kg) do znacznego (15-30 kg), zwłaszcza gdy osoba cierpi na nadwagę przez długi czas.
6. Pacjenci z przewlekłą niewydolnością nadnerczy mogą często przejawiać stany hipoglikemii. Takie przypadki przychodzą nagle i na pusty żołądek i po posiłku (zwłaszcza po posiłku bogatym w węglowodany) po 2-3 godzinach. Związane z tego rodzaju napadami, osłabieniem, poceniem się.
7. Jednym z objawów niewydolności nadnerczy może być również niedociśnienie tętnicze, często objawiające się już we wczesnych stadiach choroby. Może to powodować omdlenia i zawroty głowy. Przyczyną tego objawu będzie zmniejszenie stężenia sodu w organizmie człowieka, a także zmniejszenie objętości osocza.

Diagnoza niewydolności nadnerczy

Przed postawieniem diagnozy pacjent musi przejść pewną serię badań i testów. Ale jest jeden „ale”. Pacjenci, którzy wyraźnie wyrazili objawy ostrej (kryzysowej) niewydolności nadnerczy, powinni natychmiast rozpocząć leczenie, nawet bez oczekiwania na wyniki testu. Wyciąganie czasu w tym przypadku pod żadnym pozorem nie jest niemożliwe, ponieważ stawką jest życie człowieka. Jeśli to możliwe i przy dostępnym czasie, możliwe jest wykonanie testu stymulacji ACTH dość szybko, ale zdarzają się przypadki, w których wszystkie badania muszą zostać odroczone do momentu ustąpienia głównych objawów.

U pacjenta z losową próbką często występuje niewielka ilość kortyzolu w osoczu. Nawet jeśli poziom kortyzolu jest w normalnym zakresie - jest zbyt niski dla pacjenta z kryzysem niewydolności nadnerczy.

Test ACTH

Bardziej szczegółowo i test informacyjny działa z ACTH. Reakcja i stężenie kortyzolu nie zwiększa się w odpowiedzi na egzogenne podawanie ACTH w pierwotnej przewlekłej niewydolności nadnerczy. Możliwe jest zdiagnozowanie pierwotnej lub wtórnej niewydolności nadnerczy z zawartością ACTH, to znaczy, jeśli wskaźniki są niskie, wtedy występuje niedobór ACTH, wysokie wskaźniki będą w chorobie Addisona.

Test z hipoglikemią insuliny

Test z hipoglikemią insuliny jest najdokładniejszą metodą diagnozowania wtórnego hiperkortyzolemii u pacjenta, w której stopień kortyzolu jest określony przez stan hipoglikemii wywołany przez podawanie krótko działającej insuliny.

Pacjent, który już otrzymał glukokortykoidy, ten rodzaj testu można wykonać rano lub nie później niż 12 godzin po wstrzyknięciu.

Inne testy

Jeśli podejrzewa się niewydolność nadnerczy, wykonuje się testy dla standardowego gruczołu tarczowego, jak również funkcję gruczołów płciowych, badanie krwi, konieczne jest określenie stężenia glukozy i wapnia w osoczu. Lekarze mogą zamówić badanie moczu i prześwietlenie.

Jeśli podejrzewa się HIV przy najmniejszym podejrzeniu, konieczne jest również przeprowadzenie analizy w celu złożenia zeznań lub odrzucenia diagnozy.

Powikłania niewydolności nadnerczy

Powikłaniom towarzyszy postęp ostrej niewydolności nadnerczy, znany również jako kryzys. Dzięki temu pacjentowi często zmniejsza się stężenie glukokortykoidów (hormonów kory nadnerczy). Ten rodzaj pogorszenia może wystąpić przy niewystarczających dawkach hormonów lub całkowitym braku leczenia choroby. Lekarze kwalifikują takie objawy kryzysu niewydolności nadnerczy:

• objawy żołądkowo-jelitowe i zaostrzenia;
• objawy sercowo-naczyniowe;
• forma neuropsychiczna.

Bardzo ważne jest, aby skonsultować się z lekarzem na czas, jeśli takie objawy zostaną wykryte, ponieważ jeśli pilny pacjent nie zostanie hospitalizowany i nie zostanie podjęta niezbędna terapia niewydolności nadnerczy, to istnieje szansa, że ​​pacjent umrze.

Leczenie niewydolności nadnerczy

Ta sama metoda leczenia niewydolności nadnerczy jest spowodowana takimi celami:

• zastąpienie niedoboru hormonalnego;
• całkowita eliminacja przyczyny choroby.

Leczenie przewlekłej niewydolności nadnerczy i eliminacja przyczyny tej choroby może być przeprowadzane za pomocą leków, z zastosowaniem promieniowania radiacyjnego i chirurgii.

Warto wziąć pod uwagę, że w przypadku pierwotnej przewlekłej niewydolności nadnerczy stosuje się leki glukokortykoidowe (prednizon, hydrokortyzon) i leki mineralokortykoidowe (fludrokortyzon). Przy wtórnym stosowaniu tylko glikokortykoid.

Dawkowanie leków zależy od ciężkości choroby pacjenta, a także od stanu zdrowia.

Pozytywny wpływ terapii powoduje wyraźną poprawę samopoczucia pacjenta. Po ustabilizowaniu się stanu pacjenta warto kontynuować leczenie podtrzymujące.

Rokowanie i zapobieganie niewydolności nadnerczy

Częstość występowania pierwotnej przewlekłej niewydolności nadnerczy waha się od czterdziestu do stu przypadków rocznie dla miliona osób. Średni wiek pacjentów wynosi od 20 do 50 lat, ale najczęściej jest to niepowodzenie u pacjentów w wieku od 30 do 40 lat.

Osoby z objawami niewydolności nadnerczy bez leczenia nie będą mogły czuć się normalnie i prowadzić normalnego życia. A dzięki terminowemu i właściwemu leczeniu można żyć całkowicie normalnie przy tym samym czasie trwania i jakości życia, wystarczy wybrać odpowiednią dawkę kortykosteroidów. Rokowanie niewydolności nadnerczy będzie bardzo korzystne, jeśli terapia substytucyjna zostanie przeprowadzona kwalifikacyjnie, a co najważniejsze w odpowiednim czasie. Rokowanie może się pogorszyć, jeśli wystąpią związane z tym choroby autoimmunologiczne. Jeśli chodzi o rokowanie na adrenoleukodystrofię, wynik jest słaby, powstaje w wyniku szybkiego postępu choroby, głównie w układzie nerwowym, a nie w niewydolności nadnerczy.

Jeśli chodzi o zapobieganie niewydolności nadnerczy, nie ma specjalnej terapii w medycynie. Jeśli taka choroba jest rodzinna (wrodzona), możliwa jest konsultacja genetyczna. Przede wszystkim ważne jest, aby rozpoznać chorobę w odpowiednim czasie. U pacjentów z niewydolnością nadnerczy podczas interwencji chirurgicznych, porodu lub podczas ciąży można łatwo zapobiegać powstawaniu pierwszych objawów ostrej hipokortyki, a także kryzysowi. W takich przypadkach przepisuje się leki DOXA i glikokortykoidy, aby zapobiec chorobie.

Kobieta podczas porodu powinna unikać szkodliwego działania alkoholu, wyrobów tytoniowych, które będą doskonałym zapobieganiem wrodzonej hipoplazji nadnerczy i późniejszej niewydolności nadnerczy.

Leczenie i diagnoza niewydolności nadnerczy: rodzaje objawów i klasyfikacja chorób

Choroba związana z niewydolnością nadnerczy występuje na tle zmniejszonej aktywności hormonalnej kory tych narządów lub układu podwzgórzowo-przysadkowego, który je reguluje.

W tym względzie należy odróżnić jego pierwotną i wtórną formę. Choroba ta objawia się pigmentacją skóry, a nawet błon śluzowych.

Pacjenci doświadczają nagłego osłabienia, wymiotów, biegunki, omdlenia. W rezultacie dochodzi do naruszenia procesów metabolicznych woda-elektrolit i zaburzeń czynności serca. Niewydolność nadnerczy leczy się za pomocą różnych metod - niektóre neutralizują przyczyny, inne zwalczają objawy.

Zastanów się, jak zachodzi ten proces, a także zbadaj formy i przyczyny choroby tego organu układu hormonalnego.

Niedoczynność nadnerczy

Brak hormonów nadnerczy w organizmie człowieka pociąga za sobą poważne patologie, które są związane z zaburzeniami procesów metabolicznych. Następnie zastanów się, co to jest niewydolność nadnerczy w ogóle.

Okazuje się, że system „podwzgórze-przysadka” zapewnia regulację aktywności wydzielniczej nadnerczy.

Jeśli liczba komórek w organie zmienia się, prowadzi to do załamania produkcji hormonów. Takiemu zjawisku może towarzyszyć poważna patologia i powodować liczne komplikacje.

Klasyfikacja

Istnieje wiele czynników, które powodują zaburzenia czynnościowe nadnerczy, od niewinnych urazów po poważne zaburzenia układu hormonalnego.

Dlatego warto zwrócić uwagę na taki moment, jak klasyfikacja niewydolności nadnerczy.

W miejscu choroby

Na podstawie dokładnej lokalizacji pierwotnej patologii istnieją trzy główne formy choroby.

1. Pierwotna niewydolność nadnerczy. Jest to najczęstszy rodzaj choroby, występujący w 90% przypadków, z samymi nadnerczami.
2. Wtórna niewydolność kory nadnerczy. Najczęściej jest to stan spowodowany nieprawidłowym działaniem w przysadce mózgowej.
3. Choroba trzeciorzędowa. Początkowo podwzgórze znajduje się pod wpływem procesów patologicznych, a później cierpi na to przysadka mózgowa, która nie może odbierać sygnałów w czasie. W rezultacie cierpi na to funkcja nadnerczy i zaczynają wytwarzać „złą” ilość hormonów.

Czasami ta klasyfikacja obejmuje jatrogenną formę choroby. Jest to rodzaj choroby, która rozwija się na tle leczenia hormonalnego jako zespół odstawienia po nagłym przerwaniu leczenia.

Ta forma choroby jest uważana za najrzadszą w swoim rodzaju i występuje tylko do 10 przypadków na 100 tysięcy osób. Najczęściej choroba dotyczy płci pięknej w wieku powyżej 30 lat.

Z natury rozwoju

Przydziel ostrą i przewlekłą postać, każda ma swoje własne cechy.

1. Ostra porażka. To śmiertelna patologia, która wymaga pilnej pomocy medycznej. Towarzyszą mu uszkodzenia innych układów ciała i prowadzą do śmierci.
2. Przewlekła pierwotna niewydolność nadnerczy. Jeśli przeprowadzane jest leczenie w odpowiednim czasie, stan pacjenta może być pod kontrolą przez długi czas. Stan pacjenta może pozostać stabilny przez wiele lat i pogorszyć się dopiero po wpływie czynników zewnętrznych.

Niezależnie od rodzaju, ważne jest, aby prawidłowo zidentyfikować objawy choroby i zrobić to w odpowiednim czasie. Wszakże prawidłowe leczenie przypadków hipokortyki pozwala na utrzymanie normalnego zdrowia.

Lekarz natychmiast przepisuje glikokortykosteroidy - kortyzol i inne, a także powie, jak uniknąć pogorszenia choroby, która, nawiasem mówiąc, postępuje bardzo szybko.

Przyczyny niewydolności nadnerczy

Istnieją dwa główne czynniki, które wpływają na wygląd choroby.

1. Brakowi aldosteronu towarzyszy naruszenie metabolizmu elektrolitu i wody i soli. Sód jest aktywnie wydalany z organizmu, a potas gromadzi się. W rezultacie pojawia się odwodnienie, które negatywnie wpływa na trawienie, pracę serca i naczyń krwionośnych.
2. Brak kortyzolu pociąga za sobą naruszenie procesów, dzięki którym wchłanianie węglowodanów. Istnieje również naruszenie procesu przekształcania glukozy w glikogen. W rezultacie mechanizmy adaptacyjne są osłabione, ciało cierpi z tego powodu.

Nadnercza to sparowany organ, który ma ogromne możliwości kompensacyjne.

Pierwotna niewydolność występuje wyłącznie w przypadkach, gdy dotyczy to 90% kory. Ostra niewydolność nadnerczy, a następnie przewlekła niewydolność nadnerczy rozwija się w procesie występowania patologii samych narządów. Przyczyną pierwotnej choroby może być:

• stany związane ze zmianami autoimmunologicznymi (gdy tkanki nadnerczy są atakowane przez przeciwciała samego organizmu) - jest to przyczyną 98% przypadków chorób;
• wrodzony niedorozwój kory narządowej;
• gruźlica - rozwija się choroba w płucach, a następnie trafia do innych narządów;
• amyloidoza jest procesem, w którym określone białko odkłada się w tkankach narządu;
• martwica nadnerczy (śmierć tkanki);
• zanik nadnerczy;
• przerzuty guzów w tkance narządów;
• krwotok;
• u dziecka po urodzeniu w wyniku głodu tlenowego.

Zasadniczo patologia może rozpocząć swój rozwój w ciężkich zmianach zakaźnych, gdy znaczna ilość bakterii dostanie się do krwi:

• sepsa;
• szkarłatna gorączka;
• błonica;
• zakrzepica naczyniowa;
• reakcje nowotworowe;
• Zakażenie HIV;
• uszkodzenie oka i tkanki mięśniowej.

Jeśli mówimy o wtórnej niewydolności, w której występuje zanik kory nadnerczy, przyczyną są zaburzenia funkcjonowania przysadki mózgowej i podwzgórza, spowodowane przez:

• infekcja wirusowa;
• krwotok urazowy;
• ekspozycja;
• długotrwałe leczenie za pomocą leków hormonalnych;
• operacja;
• wady wrodzone (niedorozwinięty organ). Na tym tle może występować niedobór ACTH, a także innych hormonów;
• reakcje autoimmunologiczne.

Jeśli chodzi o chorobę trzeciorzędową, depresja funkcji pojawia się z powodu wrodzonych lub nabytych chorób podwzgórza.

Zatem patologia może być rozwinięta w organizmie, które wymaga pilnego leczenia. Najczęściej jest to forma podstawowa.

Objawy

Objawy niewydolności nadnerczy objawiają się z dużym opóźnieniem, a to nasila ogólny obraz prognostyczny.

Czasami trwa kilka lat od początku choroby do pierwszych objawów. Jedynymi wyjątkami są wrodzone formy choroby, w których objawy przewlekłej niewydolności nadnerczy pojawiają się natychmiast w pierwszych miesiącach życia.

Jeśli rozwój jest związany z czynnikami autoimmunologicznymi, często choroba staje się odczuwalna dopiero po 6-7 latach. Objawy patologii pojawiają się stopniowo, pierwsze objawy ostrej niewydolności nadnerczy są niespecyficzne.

O tym, że dana osoba ma niedoczynność tych narządów, mogą wskazywać następujące główne objawy:

1. Pigmentacja skóry i błon śluzowych. Ciemnieją tak bardzo, że na widocznych obszarach skóry, które nie są pokryte ubraniem, pojawia się ciemny brąz. Również zmiany są odsłoniętymi obszarami, które są a priori ciemniejsze niż inne części ciała. Chodzi o krocze, sutki, mosznę. Jeśli choroba jest spowodowana czynnikami autoimmunologicznymi, na ciele pojawiają się obszary odbarwione (bielactwo).
2. Zaburzenia zachowania. Ostra niewydolność kory nadnerczy pociąga za sobą stan, gdy osoba cierpi na apatię, załamanie nerwowe, odczuwa strach i staje się drażliwa. Często uświadamiają sobie depresyjny charakter zaburzenia.
3. Zakłócenie układu pokarmowego. Są to również częste objawy patologii. Kobiety i mężczyźni cierpiący na tę chorobę, wymioty, nudności, utrata apetytu. W rzadkich przypadkach choroba prowadzi do anoreksji, która stanowi wyraźny sygnał choroby nadnerczy. Zarówno pierwotna, jak i wtórna niewydolność nadnerczy objawia się tym, że pacjent skarży się na „błądzenie” bólu brzucha. Może wystąpić naprzemienne zaparcie i biegunka. Brak równowagi sodu i potasu prowadzi do wielu zaburzeń.
4. Inne znaki. Specyfika choroby polega na tym, że gdy występuje niedoczynność nadnerczy, brakuje aldosteronu, w wyniku czego organizm traci sód. Nic więc dziwnego, że pacjent ściąga słone potrawy. Ponadto z powodu naruszeń gwałtownie spada poziom glukozy. Wynika to z braku kortyzolu do regulacji wszystkich procesów. Dlatego przy długich przerwach między posiłkami występuje słabe lub wyraźne drżenie mięśni, osłabienie. Po jedzeniu, gdy węglowodany dostają się do organizmu (co stabilizuje poziom glukozy w wątrobie), stan poprawia się.

Objawy pierwszych klinicznych objawów patologii występują na tle stresu i innych niekorzystnych sytuacji w postaci infekcji, urazów, zaostrzeń innych chorób.

Tak więc chorobie towarzyszy kilka zjawisk: charakterystyczna brązowa pigmentacja skóry, niedociśnienie tętnicze, wymioty i luźne stolce. Fakt, że nadchodzący kryzys może sygnalizować słabość i niskie ciśnienie.

Diagnoza niewydolności nadnerczy

Środki diagnostyczne w przypadku podejrzenia niewydolności nadnerczy rozpoczynają się od zebrania ogólnej historii i zbadania dolegliwości pacjenta.

Uwzględniane są dane osobowe, a także wyniki badań. Jeśli występują objawy niewydolności nadnerczy, diagnozę przeprowadza się za pomocą następujących metod:

• Badanie ultrasonograficzne nadnerczy. Jest to główna metoda, która pozwala zidentyfikować przyczynę braku hormonów nadnerczy i ocenić stan narządów, a także podjąć decyzję o dalszych działaniach.
• Oprócz poprzedniej metody wykonuje się CT i MRI narządów w celu określenia przyczyn pierwotnej postaci choroby. Dokładność badania jest wysoka, więc lekarz i pacjent mogą spodziewać się wyjaśnienia ogólnego obrazu.
• W celu ustalenia czynników powodujących wtórną niewydolność nadnerczy wykonuje się CT i MRI mózgu.
• W pierwotnych i wtórnych postaciach choroby zmniejsza się kortyzol i aldosteron. Jeśli jakiekolwiek wyniki badań powodują wątpliwości lekarza, przeprowadza się specjalny test z ACTH, który pozwala określić poziom kortyzolu 30 lub 60 minut po wprowadzeniu hormonu. Jeśli ilość zostanie przekroczona, oznacza to obecność choroby.
• Aby potwierdzić wtórną niewydolność, stosuje się test hipoglikemii insuliny. Powoduje uwalnianie ACTH, a następnie zmianę poziomu kortyzolu.

Ważne jest również określenie poziomu potasu i sodu, w tym celu przeprowadza się ogólne badanie krwi, które pozwoli wyciągnąć pewne wnioski.

Leczenie choroby

W niewydolności nadnerczy leczenie polega wyłącznie na przeprowadzeniu terapii zastępczej przy użyciu syntetycznych hormonów.

Dlatego pacjent powinien stosować syntetyczne substancje hormonalne oparte na kortyzonie, prednizolonie, hydrokortyzonie.

Jaki rodzaj leków jest potrzebny do utrzymania stanu zdrowia, decyduje lekarz prowadzący na podstawie diagnozy.

W tym przypadku leczenie ostrej niewydolności nadnerczy przeprowadza się z uwzględnieniem stanu pacjenta, jego cech wiekowych i przyczyn choroby. Ostatecznie, prawidłowe określenie dawki hormonów, można osiągnąć optymalny wynik.

Specjalista sprawdza skuteczność leczenia co miesiąc, gdy tylko stan ogólny pacjenta powróci do normy, proces można monitorować rzadziej - raz na 2-3 miesiące. Jeśli mówimy o przewlekłej patologii, konieczne będzie przyjmowanie leków przez całe życie.

Jeśli choroba jest ostra, należy hospitalizować pacjenta i przepisać kompleks leków, aby zapobiec odwodnieniu i hipoglikemii.

W pierwszym dniu pacjent otrzymuje hydrokortyzon drogą dożylną i domięśniową, a następnego dnia lek podaje się ściśle domięśniowo. Kiedy stan staje się normalny, lekarze przenoszą pacjenta na pigułki.

Tak więc, jeśli rozpoznamy hipokortykozę, jedynym wyjściem jest terapia hormonalna. W wtórnej niewydolności nadnerczy zasada leczenia pozostaje taka sama. Wszystkie metody są sprawdzone, ale muszą być nadzorowane przez specjalistę.

Możliwe komplikacje

Jak pokazuje praktyka, dysfunkcji kory nadnerczy mogą towarzyszyć pewne komplikacje.

Najstraszniejszą konsekwencją jest kryzys, który rozwija się z różnych powodów. Jest to zaostrzenie niewydolności nadnerczy i może spowodować śpiączkę. Istnieje kilka oznak tego warunku:

• ciężka słabość ciała;
• obniżone ciśnienie krwi do omdlenia;
• wymioty;
• biegunka i ciężkie odwodnienie;
• zapach acetonu z ust;
• drgawki kloniczne;
• zaburzenia serca;
• znaczny wzrost pigmentacji.

W zależności od częstości występowania tych lub innych objawów objawowych choroba należy do jednego z trzech typów:

• postać sercowo-naczyniowa, w której występuje naruszenie krążenia krwi, bladość skóry, ochłodzenie kończyn, stan częstoskurczu, niedociśnienie, zapaść i bezmocz;
• typ żołądkowo-jelitowy - w tym przypadku mogą wystąpić objawy zatrucia pokarmowego, stanowi towarzyszy biegunka, wymioty i nudności, ból brzucha, wzdęcia, zaburzenia metaboliczne;
• postać neuropsychiczna, w której powikłania i konsekwencje objawiają się w postaci bólu głowy, objawów zapalenia opon mózgowych, drgawek, objawów ogniskowych, urojeń, halucynacji, letargu, otępienia.

Wszystko to znajduje odzwierciedlenie w stanie gruczołów, niektórych narządów wewnętrznych, co prowadzi do ogólnego osłabienia.

Problemy z zapobieganiem

Zapobieganie obejmuje szereg środków, które zmniejszają negatywny wpływ choroby na jakość życia pacjenta:

• normalizacja snu i czuwania;
• utrzymanie optymalnej codziennej rutyny;
• regularne ćwiczenia;
• codzienne spacery na świeżym powietrzu;
• medytacja i joga w celu zapobiegania depresji i łagodzenia stresu;
• wykluczenie przepięć fizycznych, psychicznych, emocjonalnych;
• zdrowe odżywianie;
• odrzucenie złych nawyków (alkohol, tytoń, substancje odurzające);
• wykluczenie z diety tłustych, słonych, pikantnych, pikantnych, wędzonych potraw.

Te działania w kompleksie dają doskonały wynik.

Prognoza

Jeśli mówimy o stanie, takim jak przewlekła niewydolność nadnerczy, sukces leczenia i wynik zależy od jakości zapobiegania i leczenia kryzysu.

Jeśli chorobie towarzyszą infekcje i urazy, operacja, warunki stresowe i zaburzenia żołądkowo-jelitowe, konieczne jest natychmiastowe dostosowanie dawki niektórych hormonów.

Jest to również ważne kompetentne leczenie choroby, które wymaga stania się kontem lekarza specjalisty w dziedzinie endokrynologii i regularnego monitorowania przez lekarza. Rokowanie dla pacjenta będzie najkorzystniejsze tylko przy złożonym leczeniu.

Wniosek

Zatem niewydolność nadnerczy jest poważną patologią, która wymaga pomocy wykwalifikowanego specjalisty.

Towarzyszą jej objawy ogólne i miejscowe w postaci osłabienia, zaburzeń żołądkowo-jelitowych i bólów głowy. Przyczyn tej choroby jest wiele, może być wrodzona lub nabyta.

Istnieje tylko jedna opcja leczenia i polega ona na przyjmowaniu syntetycznych hormonów. Jeśli spotkasz się z lekarzem i zareagujesz na zmiany w odpowiednim czasie, możesz osiągnąć dobry wynik.

Ważną rolę w procesie terapii odgrywają środki zapobiegawcze zapobiegające postępowi choroby.

Jeśli odpowiednia terapia zastępcza zostanie przepisana przez lekarza specjalistę w odpowiednim czasie, rokowanie jest wyjątkowo korzystne. Równie ważny jest kompleks środków zapobiegawczych.

Hipokortykoidyzm lub niewydolność nadnerczy: obraz kliniczny, podstawy terapii i rokowanie

Niewydolność nadnerczy lub hipokortykoza to patologia, która rozwija się w wyniku zmniejszenia funkcji nadnerczy.

W tym stanie organizm ludzki zaczyna cierpieć na brak wielu ważnych hormonów. Ta choroba endokrynologiczna dotyka ludzi w wieku powyżej 30 lat.

Niebezpieczeństwo polega na tym, że objawy pojawiają się już wtedy, gdy prawie 95% kory nadnerczy jest zniszczone. Jak objawia się choroba, jakie formy emituje, jak diagnoza i leczenie są przeprowadzane - artykuł o tym opowie.

Klasyfikacja

Produkcja mineralokortykoidów i glukokortykoidów jest regulowana przez przysadkę mózgową, podwzgórze i nadnercza. Dlatego, jeśli synteza zostanie przerwana w jednym z tych organów, poziom hormonów zmniejszy się. Niewydolność nadnerczy ma pewną klasyfikację.

W zależności od lokalizacji choroby:

• podstawowy. Charakteryzuje się obustronnym uszkodzeniem samych nadnerczy. Płynie znacznie mocniej niż formy drugorzędne i trzeciorzędowe. Występuje w prawie 90% przypadków. Nie zależy od wieku i płci osoby;
• drugorzędny. Jest to spowodowane nieprawidłowym działaniem przysadki mózgowej, w której hormon ACTH jest syntetyzowany w małych ilościach lub w ogóle nie jest wytwarzany. Rozwija się zanik kory nadnerczy;
• trzeciorzęd. W tym przypadku podwzgórze wytwarza niewiele kortykoliberyny.

Zgodnie z charakterem rozwijającego się procesu rozróżnia się hipokortykę:

• kryzys ostry - uzależniający. Ten stan zagraża życiu. Dlatego konieczna jest pilna hospitalizacja i leczenie nagłe. Jest to ostra forma dekompensacji przewlekłej patologii;
• przewlekłe. Dzięki terminowej i poprawnej korekcji choroba tej formy jest łatwa do kontrolowania przez wiele lat. Postępuje na etapie dekompensacji, rekompensaty i rekompensaty.

W zależności od występowania objawów w ostrym przebiegu choroby hipokortykoza występuje w trzech postaciach:

• przewodu pokarmowego. Dominują nudności, wymioty, ból brzucha i biegunka;
• układ sercowo-naczyniowy. Chłodzenie nóg i ramion, blada skóra, niedociśnienie, tachykardia;
• neuropsychiczny. W takim przypadku dominują drgawki, ból głowy i letarg.

Pierwotna i ostra niewydolność nadnerczy, której objawy są szczególnie wyraźne, stanowi wielkie zagrożenie dla życia. Dlatego nie możesz się wahać z wizytą u lekarza i odmówić leczenia.

Przyczyny

Hipokortykoidyzm rozwija się z różnych powodów. Wiele zależy od formy choroby.

Na przykład wystąpienie pierwotnego typu patologii wywołuje takie czynniki:

• infekcje: grzybicze, HIV, syfilis, gruźlica;
• stosowanie blokerów steroidogenezy w nadnerczach. Na przykład Spironolakton, Chloditana, Aminoglutetimimid;
• przerzuty oskrzelowego raka płuc, chłoniaki z dużych komórek;
• autoimmunologiczne zniszczenie kory nadnerczy i uszkodzenie innych układów hormonalnych;
• Choroba Itsenko-Cushinga, w której konieczne jest przeprowadzenie operacji w celu usunięcia nadnerczy;
• terapia przeciwzakrzepowa. Leczenie może powodować krwotok w nadnerczach;
• adrenoleukodystrofia. Jest to choroba genetyczna dotykająca istoty białej układu nerwowego i kory nadnerczy.

Czasami pierwotna niewydolność nadnerczy występuje z powodu działania adrenaliny autoimmunologicznej. Liczne badania lekarzy wykazały, że pacjenci z taką patologią we krwi zawierają przeciwciała przeciwko złożonej korze nadnerczy. Podczas awarii substancje te powodują uszkodzenie głównych enzymów. Stężenie przeciwciał we krwi zależy od tego, jak długo i w jakiej formie zachodzi choroba.

Wtórna hipokortykoza występuje, gdy:

• napromieniowanie strefy podwzgórzowo-przysadkowej;
• przeprowadzanie operacji wycięcia przysadki;
• guzy i torbiele w regionie bubar;
• patologie naczyniowe;
• niedokrwienie przysadki, podwzgórza;
• zaburzenia metaboliczne;
• zakrzepica zatoki jamistej;
• radioterapia.

Przyczyny trzeciorzędowej niewydolności nadnerczy to:

• przyjmowanie dużych dawek glukokortykoidów;
• brak KRG i AKGT.

Aby zminimalizować ryzyko patologii, ważne jest, aby znać główne przyczyny jej występowania i ostrożnie stosować niektóre leki.

Objawy

Oznaki niewydolności nadnerczy zależą od jej formy i stadium. Niedobór hormonów nadnerczy powoduje poważne zaburzenia metaboliczne, powoduje odwodnienie, zmiany w wymianie wody z solą i elektrolitami.

W rezultacie wpływa to na układ trawienny i sercowo-naczyniowy. Brak kortyzolu prowadzi do zmniejszenia zdolności adaptacyjnej organizmu ludzkiego. Dlatego często pierwsze objawy występują na tle stresu, urazu, zaostrzenia innych patologii, infekcji.

Objawy niewydolności nadnerczy u kobiet i mężczyzn typu pierwotnego wymieniono poniżej:

• przebarwienia śluzu i skóry. Ekspresja zależy od powagi procesu. Po pierwsze, widoczne błony śluzowe i skóra na otwartych obszarach ciała zaczynają ciemnieć. Przyjmuje odcień dymu lub brązu;
• zaburzenia dyspeptyczne. Apetyt zmniejsza się lub całkowicie zanika. Pacjent skarży się na zaburzenia stolca, ból w nadbrzuszu. W fazie dekompensacji często obserwuje się nudności i wymioty. Zmiana preferencji smakowych. Pacjent zaczyna spożywać w nadmiarze soli kuchennej;
• redukcja wagi. Utrata masy ciała może wynosić od 15 do 25 kilogramów. Objaw wiąże się z zaburzeniami trawienia i niedoborami żywieniowymi. W tym przypadku nie dochodzi do utraty tkanki tłuszczowej, ale tkanki mięśniowej.
• osłabienie i silna słabość;
• pacjent staje się drażliwy, apatyczny, występują zaburzenia depresyjne.
• ciśnienie krwi spada. Na początku choroby występuje hipotensja z nagłą zmianą pozycji, sytuacjami stresowymi. Tutaj należy zauważyć, że jeśli osoba miała wcześniej nadciśnienie, odczyty tonometru będą w normalnym zakresie.

Objawy wtórnej niewydolności nadnerczy są łagodne lub bezobjawowe. Skóra i błony śluzowe nie zmieniają swojego odcienia.

Przewlekła niewydolność nadnerczy może powodować objawy, takie jak utrata masy ciała, osłabienie i spadek poziomu cukru kilka godzin po jedzeniu.

Podczas epizodu hipoglikemii u pacjenta pojawiają się dreszcze, ból głowy i zawroty głowy, osłabienie i nadmierne pocenie się. Ponadto puls przyspiesza, skóra blednie, koordynacja jest zaburzona.

Niestety choroba zaczyna manifestować się w ostatnim etapie. Dlatego osobom zagrożonym zaleca się regularne badania przez wykwalifikowanego lekarza. A jeśli istnieje podejrzenie rozwoju patologii, należy skontaktować się z endokrynologiem przed wyznaczonym terminem.

Komplikacje

Bez leczenia przewlekła i ostra niewydolność nadnerczy u dzieci i dorosłych może wywołać szereg powikłań. Na przykład:

• zaostrzenie chorób układu krążenia;
• rozwój patologii przewodu pokarmowego;
• nagłe zmniejszenie dziennej objętości wydalanego moczu;
• pojawienie się zaburzeń neuropsychiatrycznych.

Kryzys addisoniczny często rozwija się u pacjentów z upośledzoną syntezą hormonów glukokortykoidowych.

Stan ten charakteryzuje się ciężkim odwodnieniem, niskim ciśnieniem krwi, omdleniem. Najbardziej przerażającym rezultatem jest śpiączka i śmierć.

Zarówno leczenie przewlekłej, jak i ostrej niewydolności nadnerczy wymaga natychmiastowego leczenia. Aby zapobiec rozwojowi komplikacji, należy zwrócić się do dobrego i kompetentnego specjalisty.

Diagnostyka

Aby sporządzić prawidłowy schemat leczenia, najpierw diagnozuje się niewydolność nadnerczy, lekarz analizuje listę skarg, bada historię choroby.

Jednocześnie brane są pod uwagę takie momenty: jak długo pojawiły się nieprzyjemne objawy, czy któryś z członków rodziny miał takie naruszenia, czy nastąpiło zwiększone pragnienie soli i jak często występują choroby zakaźne.

Specjalista bada również pacjenta pod kątem obecności hipo- i hiperpigmentacji. Obowiązkowe jest zmierzenie ciśnienia krwi i masy ciała.

W celu dokładnej diagnozy zaleca się badanie krwi na zawartość jonów potasu i sodu, poziom glukozy i hemoglobiny. Testowane są hormony nadnerczy: aldosteron, kortyzol, renina i ACTH. Skrining serologiczny może wykryć obecność autoimmunologicznych przeciwciał klasy G we krwi pacjenta.

Jeśli istnieje podejrzenie wtórnej formy hipokortyki, wówczas wykonuje się MRI mózgu.

Aby potwierdzić lub wykluczyć wrodzony typ choroby, wykonaj diagnostykę genetyczną molekularną.

EKG jest również konieczne, aby zrozumieć, jak bardzo cierpi mięsień sercowy. Jeśli pacjent ma objawy kryzysu niewydolności nadnerczy, diagnostyka laboratoryjna jest trudna.

W ostrej niewydolności nadnerczy opieka w nagłych wypadkach polega na podawaniu pacjentowi hormonu adrenokortykotropowego. Następnie wykonaj analizę moczu na zawartość składników steroidowych. W zespole Addisona poziom sterydów jest praktycznie niezmieniony.

Aby lekarz mógł wybrać najskuteczniejszy schemat leczenia, nie należy rezygnować z pełnego badania.

Leczenie

Leczenie hipokortykoidów odbywa się za pomocą hormonalnej terapii zastępczej.

Zazwyczaj lekarze przepisują syntetyczne hormony. Na przykład:

• Prednizolon;
• Fludrokortyzon;
• Kortyzon;
• Deksametazon;
• Hydrokortyzon.

Który lek najlepiej nadaje się dla pacjenta i w jakiej dawce go użyć, lekarz decyduje na podstawie wyników testu, przyczyny choroby i wieku pacjenta. Przy łagodnej patologii zwykle wystarcza samo przyjęcie kortyzolu. Jeśli hipokortycyzm jest zaniedbany i trudny, tworzą kompleks kortyzonu, prednizolonu i fludrokortyzonu.

Lekarz co miesiąc wysyła pacjenta na badanie. Gdy tylko stan zdrowia pacjenta poprawi się, a patologia przestanie stanowić zagrożenie dla życia, zaczną przeprowadzać monitorowanie rzadziej - co trzy miesiące.

W ostrym hipokortykozie konieczna jest hospitalizacja w nagłych wypadkach i terapia infuzyjna. Ważne jest, aby zapobiec hipoglikemii i odwodnieniu. W tym celu przepisany zakraplacz z chlorkiem sodu i glukozą. Pierwsze dni hydrokortyzonu podaje się domięśniowo i dożylnie.

Dalsze wstrzyknięcia wykonuje się tylko domięśniowo. Po stabilizacji pacjent zostaje przeniesiony do pigułki. Jeśli niewydolność nadnerczy jest przewlekła, leki hormonalne będą musiały być przyjmowane przez całe życie.

Powinno być jasne raz na zawsze, że niewydolność nadnerczy i alkohol są skrajnie niekompatybilnymi rzeczami.

Środki ludowe

W Internecie istnieje wiele popularnych przepisów, które obiecują pozbyć się hipokortyki. Ale lekarze nie zalecają stosowania ziołowych nalewek lub wywarów jako głównego leczenia. Są one użyteczne tylko jako uzupełnienie terapii lekowej. Jak pokazuje praktyka, takie podejście naprawdę pomaga odzyskać szybciej.

Leczenie środków ludowej niewydolności nadnerczy przeprowadza się według następujących receptur:

• nalewka na bazie przebiśniegu. Około 20 kwiatów rośliny należy zalać 0,5 litrem wódki i pozostawić do zaparzenia na 1,5 miesiąca. Następnie lek należy przefiltrować. Brać przed posiłkami 20 kropli trzy razy dziennie;
• wywar ze skrzypu polnego. Trawa parzona przez analogię z czarną herbatą. Wypij 15 minut później po śniadaniu, lunchu i kolacji.

Leczenie środkami ludowymi jest dozwolone tylko wtedy, gdy choroba dopiero zaczyna się rozwijać i postępuje z łagodnymi objawami. Ale przed użyciem wybranej metody należy skonsultować się z endokrynologiem.

Rokowanie i zapobieganie

Dlatego ważne jest, aby zapobiec jego wystąpieniu. Rokowanie zależy od aktualności i poprawności leczenia.

Zapobieganie hipokortyk nie istnieje. Wszystko, co pacjent może zrobić, to poddać się regularnej kontroli i na czas, aby prawidłowo przyjmować lek.

Jest również wymagany do leczenia wszystkich chorób towarzyszących i przestrzegania zaleceń lekarza. Dzięki kompetentnemu podejściu prognoza będzie korzystna, a jakość życia nie ucierpi.

Podobne filmy

W tym odcinku programu telewizyjnego „Żyj zdrowo!” Z Eleną Malyshevą dowiesz się, czym jest choroba Addisona i jak ją leczyć:

Tak więc hipokortykoza jest niebezpieczną chorobą, która bez leczenia może mieć poważne konsekwencje i może być śmiertelna. Niestety, u noworodków występuje nawet niewydolność nadnerczy. Terapię powinien wybrać lekarz-endokrynolog. Samoleczenie i stosowanie metod ludowych bez zgody lekarza są obarczone pogorszeniem stanu zdrowia.

Niewydolność nadnerczy

Niewydolność nadnerczy jest patologią występującą na tle niewystarczającego wydzielania hormonalnego kory nadnerczy, ale może być spowodowana problemami z układem podwzgórzowo-przysadkowym. Ta choroba wywołuje zaburzenie metabolizmu wody i elektrolitów, co może prowadzić do przełomu nadnerczowego.

Kora nadnerczy wytwarza hormony glikokortykosteroidowe i mineralokortykoidowe. Są odpowiedzialne za główne procesy metaboliczne w tkankach organizmu - białko, sól wodna i węglowodany, a także za procesy adaptacyjne. Regulacja pracy kory nadnerczy na poziomie wydzielniczym jest przywilejem przysadki mózgowej i podwzgórza.

Klasyfikacja niewydolności nadnerczy

Omawiana choroba może wystąpić w postaci ostrej i przewlekłej. Ostra forma niewydolność nadnerczy występuje zawsze w ciężkiej postaci, stan pacjenta ulega znacznym zmianom - pacjent ma kryzys uzależnienia, który jest dekompensacją przewlekłej postaci choroby. Forma chroniczna rozważana patologia może być kompensowana, rekompensowana i dekompensowana.

Rozróżnia się rozważaną chorobę w podstawowej i centralnej formie:

1. Pierwotna awaria kora nadnerczy rozwija się w wyniku porażki nadnerczy bezpośrednio. Jest to ta forma rozważanej choroby, która jest diagnozowana w 90% przypadków, częściej zdarza się w starszym i starszym wieku.
2. Wtórne i trzeciorzędowe (centralne) Niewydolność nadnerczy jest rzadko rozpoznawana i jest spowodowana upośledzeniem przysadki mózgowej, co prowadzi do zmian zanikowych w korze nadnerczy.

Przyczyny niewydolności nadnerczy

Najczęściej (98%) przyczyną rozwoju pierwotnej niewydolności nadnerczy są zanikowe zmiany w warstwie korowej nadnerczy o charakterze idiopatycznym. Wiadomo, że w tym przypadku w organizmie powstają przeciwciała autoimmunologiczne przeciwko enzymowi 21-hydroksylazy, które wywierają niszczący wpływ na zdrowe tkanki i komórki nadnerczy.

Przyczynami choroby mogą być:

1. Gruźlica płuc. W tym przypadku lekarze zdiagnozują zmianę gruźlicy nadnerczy, która określa rozwój danej choroby.
2. Adrenoleukodystrofia - Rzadka choroba genetyczna. W tym przypadku występuje defekt genetyczny chromosomu X i brakuje enzymu, który musi rozszczepić kwasy tłuszczowe. Okazuje się, że dystrofia kory nadnerczy prowokuje kwasy tłuszczowe, które z tą wadą genetyczną gromadzą się w tkankach.
3. Koagulopatia, obustronny zawał nadnerczy, przerzuty nowotworów złośliwych zlokalizowanych w piersi lub płucach, zakażenia związane z HIV, chirurgiczne usunięcie nadnerczy - warunki te prowokują czynniki związane z pierwotną postacią omawianej patologii.
4. Poważne ropne choroby,kiła, zakażenia grzybicze i amyloidoza nadnerczy, nowotwory złośliwe, wady serca, stosowanie niektórych leków (leki przeciwzakrzepowe, blokery steroidogenezy, ketokonazol, chloditan, spironolakton, barbiturany) są czynnikami predysponującymi do rozwoju zaniku kory nadnerczy.

Wtórna niewydolność nadnerczy może być wywołana przez procesy patologiczne w podwzgórzu lub przysadce mózgowej (choroba guza lub struktury), co prowadzi do naruszenia funkcji kortykotropowej, powodując:

• guzy podwzgórza i przysadki;
• choroby układu naczyniowego - na przykład krwotoki w przysadce mózgowej / podwzgórzu, tętniak tętnicy szyjnej;
• procesy patologiczne o charakterze ziarniniakowym w podwzgórzu lub przysadce mózgowej;
• destrukcyjne interwencje traumatyczne: radioterapia prowadzona bezpośrednio w obszarze podwzgórza i przysadki, różne interwencje chirurgiczne, operacje, leczenie glikokortykoidami przez długi czas.

Pierwotna niewydolność nadnerczy będzie się charakteryzować zmniejszeniem wydzielania hormonów kory nadnerczy (kortyzolu i aldoateronu), co prowadzi do upośledzenia procesów metabolicznych i równowagi wodno-solnej. Jeśli występuje niedobór aldosteronu, z pewnością wystąpi stopniowe odwodnienie, które jest spowodowane utratą retencji sodu i potasu (hiperkaliemia) w organizmie. Równolegle pacjent doświadcza zaburzeń czynnościowych w pracy układu pokarmowego, serca i naczyń krwionośnych - w tym przypadku przeszkadzająca równowaga wody i soli będzie czynnikiem prowokującym.

W procesie rozwoju rozważanej patologii poziom kortyzolu gwałtownie spada, co prowadzi do pogorszenia procesów syntezy glikogenu i ostatecznie prowadzi do rozwoju hipoglikemii. W warunkach niedoboru kortyzolu przysadka mózgowa zaczyna aktywnie wytwarzać enzymy i hormon stymulujący melanocyty, co objawia się aktywną pigmentacją skóry i błon śluzowych. Liczne stresy fizjologiczne (takie jak urazy, infekcje, przewlekłe choroby zapalne i zakaźne) powodują progresję pierwotnej niewydolności nadnerczy. Wtórna niewydolność nadnerczy w porównaniu z pierwotną jest stosunkowo łatwa.

Objawy niewydolności nadnerczy

Lekarze uważają, że najważniejszym wskaźnikiem rozwoju pierwotnej przewlekłej niewydolności nadnerczy jest aktywna pigmentacja skóry i błon śluzowych, której intensywność zależy od wieku i ciężkości choroby. Po pierwsze, wyraźne ciemne plamy pokrywają otwarte obszary ciała, które najczęściej znajdują się pod promieniami słonecznymi - na przykład skórę twarzy, szyi, dłoni. Charakterystycznym objawem tej patologii jest aktywna pigmentacja fałd dłoniowych (zauważają to również sami pacjenci, ponieważ pigmentacja jest wyraźnie widoczna na tle jaśniejszej skóry), ciemnienie obszarów skóry, które są bardziej w kontakcie z odzieżą. Kolor skóry waha się od jasnego odcienia opalenizny, brązu, zadymionej, brudnej skóry do wyraźnego ciemności - to wszystko indywidualnie. Barwienie błon śluzowych (wewnętrzna powierzchnia policzków, języka, podniebienia, dziąseł, pochwy, odbytnicy) wyróżnia się barwieniem na niebiesko-czarny kolor.

Uwaga: Niewydolność nadnerczy z łagodnymi przebarwieniami - „biały uzależnienie” - jest niezwykle rzadka. Jest to bardzo trudne do zdiagnozowania ze względu na brak głównej funkcji.

Dość często zarówno lekarze, jak i pacjenci znajdują jasną pigmentację jasnej pigmentacji, bielactwa na tle jasnej pigmentacji. Mogą mieć różny rozmiar - od małych do dużych, mają nieregularny kształt. Takie wybielone plamki wskazują na rozwój przewlekłej pierwotnej hipokortykozy autoimmunologicznej, ponieważ bielactwo jest charakterystycznym objawem dla tej szczególnej patologii.

U pacjentów z przewlekłą niewydolnością nadnerczy masa ciała zmniejsza się od umiarkowanej utraty masy ciała (o 3-5 kg) do znaczącej hipotrofii (o 15-25 kg).

Ponadto istnieją drażliwość, oznaki depresji, osłabienie, letarg, do utraty zdolności do pracy, zmniejszone pożądanie seksualne. Występuje niedociśnienie tętnicze (obniżenie ciśnienia krwi), stany omdlenia spowodowane wstrząsami psychicznymi i stresem. Prawie zawsze rozwijają się zaburzenia trawienia - nudności, utrata apetytu, wymioty, ból w anatomicznym położeniu żołądka, luźne stolce lub zaparcie, anoreksja.

Uwaga: jeśli u pacjenta zdiagnozowano już nadciśnienie, a następnie rozpoczął się rozwój niewydolności nadnerczy, wówczas jego wskaźniki ciśnienia krwi mogą znajdować się w normalnym zakresie.

Na poziomie biochemicznym występują naruszenia:

• metabolizm białek (zmniejszona synteza białek);
• węglowodany (redukcja glukozy na pustym żołądku i płaska krzywa cukru po obciążeniu glukozą) wymiana;
• wymiana wody z solą (hiponatremia, hiperkaliemia).

Pacjenci mają skłonność do spożywania słonych potraw. Co więcej, zawsze jest wyraziście wyrażony - pacjenci zaczynają dosalivat absolutnie wszystko, mogą używać czystej soli, co może być związane z rosnącą utratą soli sodowych.

Wtórna niewydolność nadnerczy występuje przy braku zmian koloru skóry, ale występują niespecyficzne objawy: ogólne osłabienie i napady hipoglikemii, które występują kilka godzin po jedzeniu.

Możliwe powikłania niewydolności nadnerczy

Najbardziej groźnym powikłaniem przewlekłej niewydolności nadnerczy z niewygodnym lub niewłaściwym leczeniem jest kryzys nadnerczowy - ostra dekompensacja przewlekłej niewydolności nadnerczy wraz z rozwojem stanu śpiączki. Taki stan zagrażający życiu pacjenta charakteryzuje się ostrym i intensywnym osłabieniem (aż do stanu prostracji), gwałtownym spadkiem ciśnienia krwi (może wystąpić utrata przytomności, zapaścią), nieposkromionymi wymiotami i płynnym stolcem, podczas których aktywnie postępuje odwodnienie organizmu, zapach acetonu w ustach, drgawki kloniczne, jeszcze bardziej pigmentacja skóry. Często z kryzysem uzależnień pojawiają się wszystkie objawy niewydolności serca.

Ostra niewydolność nadnerczy (kryzys addisonic) dla przewagi objawów może wystąpić w trzech postaciach klinicznych:

1. Układ sercowo-naczyniowy - przeważają objawy upośledzenia krążenia krwi: blada skóra, akrocyjanoza, zimne kończyny, tachykardia, niedociśnienie tętnicze, tętno nitkowate, zapaść, bezmocz.
2. Przewodu pokarmowego - obraz kliniczny jest identyczny z objawami zatrucia pokarmowego lub objawami ostrego brzucha (występują ostre bóle brzucha o spastycznym charakterze, uporczywe nudności, powodujące niepohamowane wymioty, luźne stolce z krwią, wzdęcia).
3. Neuropsychiatryczny - bóle głowy, objawy charakterystyczne dla zapalenia opon mózgowych, drgawki, majaczenie, letarg, otępienie.

Kryzys uzależniający jest bardzo trudny do powstrzymania, często nawet nagła opieka medyczna nie daje pozytywnych rezultatów, co prowadzi do śmierci pacjenta.

Diagnoza niewydolności nadnerczy

Diagnoza niewydolności nadnerczy rozpoczyna się od oceny historii, dolegliwości, danych fizycznych, ustalenia przyczyny hipokortyki.

Przeprowadź USG nadnerczy, które może dać następujące wyniki:

• jeśli ogniska gruźlicy lub obecność zwapnień zostaną wykryte w nadnerczach, oznacza to pochodzenie rozważanej patologii na gruźlicę;
• obecność autoprzeciwciał dla 21-hydroksylazy antygenu nadnerczy, lekarz dokonuje diagnozy hipokortyki autoimmunologicznej.

Aby zidentyfikować przyczyny pierwotnej niewydolności nadnerczy, lekarz przepisuje MRI lub tomografię komputerową nadnerczy. Aby ustalić prawdziwe przyczyny wtórnej niewydolności kory nadnerczy, zaleca się CT i MRI mózgu.

Jeśli diagnoza niewydolności nadnerczy dała wątpliwe wyniki, specjalista przeprowadza test stymulacji, którego wkład jest stosowany przez hormony wytwarzane przez przysadkę mózgową i podwzgórze. Umożliwi to określenie poziomu kortyzolu we krwi - wzrost poziomu kortyzolu o mniej niż 550 nmol / l (20 μg / dl) wskazuje na niewydolność nadnerczy.

Konieczne jest wykonanie pełnej morfologii krwi, co pozwala na identyfikację hiponatremii, hiperkaliemii, limfocytozy, eozynofilii i leukopenii - dowody na rozwój pierwotnej postaci danej choroby.

Leczenie niewydolności nadnerczy

Nowoczesna endokrynologia może zaoferować pacjentom z rozważaną patologią kilka metod skutecznego leczenia. Wybór metody leczenia zależy przede wszystkim od przyczyny lub czynników prowokujących, które doprowadziły do ​​rozwoju niewydolności nadnerczy, i ma dwa cele: wyeliminowanie przyczyny niewydolności nadnerczy i zastąpienie niedoboru hormonów.

Eliminacja przyczyny niewydolności nadnerczy wiąże się z pełnoprawnym leczeniem lekami gruźlicy, chorobami etiologii grzybów, kiłą; radioterapia na podwzgórzu i przysadce, aby pozbyć się guzów; chirurgiczne usuwanie guzów, tętniaków. Ogólnie leczenie jest skierowane przeciwko chorobie podstawowej. Ale nawet jeśli terapia została przeprowadzona prawidłowo, mogą rozwinąć się nieodwracalne procesy w nadnerczach - w tym przypadku patologia pozostaje, ale stan pacjenta można skorygować przez dożywotnią hormonalną terapię zastępczą.

Leczenie pierwotnej niewydolności nadnerczy przeprowadza się za pomocą preparatów glukokortykoidów i mineralokortykoidów. Jeśli hipokortycyzm jest łagodny, lekarz przepisuje kortyzon lub korę, w przypadku ciężkiej patologii terapia polega na wyznaczeniu prednizolonu w różnych kombinacjach, octanu kortyzonu lub kory z mineralokortykoidami (octan trimetylu deoksykortykosteronu, DOXA - octan deoksykortykosteronu).

Skuteczność terapii należy oceniać regularnie, co pozwoli na zastąpienie leków lub dostosowanie dawki. Pozytywna dynamika objawia się poprawą ciśnienia krwi, stopniową regresją aktywnej pigmentacji, normalnym / stopniowym przyrostem masy ciała, poprawą samopoczucia, zanikiem objawów zaburzeń układu pokarmowego, anoreksją, osłabieniem mięśni i stabilizacją / normalizacją ogólnego stanu pacjenta.

Nadal istnieją pewne cechy leczenia niewydolności nadnerczy:

1. Dawki kortykosteroidów można zwiększyć o 3-5 razy, jeśli równolegle z rozważaną patologią pacjent ma czynniki stresowe. Podczas ciąży taki wzrost dawki leków jest dozwolony tylko w drugim trymestrze ciąży.
2. Sterydy anaboliczne (nerabolil, retabolil) z przewlekłą niewydolnością nadnerczy są przepisywane pacjentom różnej płci, terapię taką przeprowadza się 3 razy w roku na krótkich kursach.
3. Zdiagnozowana hipokortyka oznacza przestrzeganie indywidualnie opracowanej diety, żywienie musi być wzbogacone w białko, węglowodany, tłuszcze, sole sodowe, witaminy B i C, ale z ograniczeniem soli potasowych.

Aby złagodzić kryzys uzależnień, należy:

• terapia nawadniająca izotonicznym roztworem chlorku sodu - pacjentowi podaje się do 2 litrów tego roztworu, a także 20% glukozy dziennie;
• dożylna terapia zastępcza hydrokortyzonem lub prednizonem, co nie oznacza nagłego odstawienia, ale stopniowe zmniejszanie dawki tych leków;
• leczenie patologii, które służyły jako czynnik prowokujący do rozwoju zdekompensowanej leczonej (często wymaga antybakteryjnej terapii zakażeń).

Rokowanie niewydolności nadnerczy

Jeśli diagnoza mianowania / przeprowadzenia hormonalnej terapii zastępczej została przeprowadzona w odpowiednim czasie, przebieg rozważanej patologii będzie korzystny.

Jednoznaczne przewidywanie niewydolności nadnerczy nie da żadnego specjalisty, ponieważ zależy od wdrożenia środków zapobiegających kryzysom nadnerczy. Ponadto takie działania powinny być prowadzone z uwzględnieniem nabytych infekcji urazów i chorób somatycznych - pacjenci będą musieli zwiększyć dawkę przyjmowanego hormonu.

Niewydolność nadnerczy jest uważana za dość niebezpieczną chorobę, która, jeśli leczenie jest ignorowane, może być śmiertelna. I przeciwnie, jeśli pacjent ściśle przestrzega zaleceń lekarza prowadzącego, rutynowe kontrole odbywają się regularnie, przewidywania będą bardziej niż korzystne.

Konev Alexander, terapeuta

6 652 odsłon ogółem, 3 widoki dziś