Choroba jest zwykle ciężka. Proces ten może być skomplikowany ze względu na wiek pacjenta, jego objawy kliniczne i towarzyszące patologie. Prawdopodobieństwo pozytywnego wyniku jest bezpośrednio związane z odpowiednio wybranym i szybko rozpoczętym leczeniem.

Zespół nerczycowy - co to jest

Zespoły nerek są diagnozowane na podstawie informacji o zmianach w moczu i badaniach krwi. Choroby tego typu towarzyszą obrzękowi, zlokalizowanemu w całym ciele, ponadto charakteryzują się zwiększonym krzepnięciem krwi. Zespół nerczycowy jest zaburzeniem czynności nerek, powodującym zwiększenie ilości białka usuwanego z organizmu poprzez oddawanie moczu (nazywa się to białkomoczem). Ponadto podczas patologii dochodzi do redukcji albuminy we krwi, a metabolizm tłuszczów i białek jest zaburzony.

Zespół nerczycowy - przyczyny

Przyczyny zespołu nerczycowego nadal nie są w pełni zrozumiałe, ale wiadomo już, że są one podzielone na pierwotne i wtórne. Pierwszą z nich są dziedziczne predyspozycje do kłębuszkowego zapalenia nerek, chorób dróg moczowych, wrodzonych patologii funkcjonowania i struktury nerek (choroba często występuje z amyloidozą, z nefropatią kobiet w ciąży, z guzami nerek, z odmiedniczkowym zapaleniem nerek). Wtórnymi przyczynami rozwoju choroby są:

• infekcje wirusowe, w tym zapalenie wątroby i AIDS;
• rzucawka / stan przedrzucawkowy;
• cukrzyca;
• gruźlica;
• częste stosowanie leków wpływających na czynność nerek / wątroby;
• zatrucie krwi;
• występowanie reakcji alergicznych;
• przewlekłe zapalenie wsierdzia;
• zatrucie chemiczne;
• wrodzona niewydolność mięśnia sercowego;
• nowotwory onkologiczne w nerkach;
• toczeń, inne choroby autoimmunologiczne.

Zespół nerczycowy - klasyfikacja

Jak opisano powyżej, choroba może być pierwotna lub wtórna, w zależności od przyczyn jej wystąpienia. W tym przypadku pierwsza forma patologii dzieli się na nabytą i dziedziczną. Jeśli wszystko jest jasne w przypadku ostatniego rodzaju nefropatii, wówczas nabyta cecha charakteryzuje się nagłym rozwojem choroby na tle różnych dolegliwości nerek. Klasyfikacja zespołu nerczycowego obejmuje także idiopatyczną postać choroby, w której jej przyczyny pozostają nieznane (niemożliwe jest ich ustalenie). Idiopatyczna nefropatia błoniasta jest częściej diagnozowana u dzieci.

Ponadto istnieje inna klasyfikacja oparta na odpowiedzi organizmu na leczenie choroby hormonami. Tak więc patologia dzieli się na:

• wrażliwy na hormony (dobrze leczony lekami hormonalnymi);
• niewrażliwy na hormony (w tym przypadku leczenie przeprowadza się lekami, które hamują intensywność zespołu nerczycowego).

W zależności od nasilenia objawów, choroba nerek może być:

• ostry (z objawami choroby objawiającymi się raz);
• przewlekłe (objawy występują okresowo, po czym rozpoczyna się okres remisji).

Zespół nerczycowy - patogeneza

Patologia często dotyka dziecka, a nie dorosłego, a zespół rozwija się z reguły w wieku 4 lat. Statystyki pokazują, że chłopcy są bardziej podatni na choroby niż dziewczęta. Patogeneza zespołu nerczycowego polega na tym, że metabolizm białkowo-lipidowy jest zaburzony w organizmie człowieka, w wyniku czego te dwie substancje gromadzą się w moczu i wyciekają do komórek skóry. W rezultacie charakterystyczne objawy nefropatii - obrzęk. Bez właściwej terapii choroba prowadzi do poważnych powikłań, aw skrajnych przypadkach może być śmiertelna.

Zespół nerczycowy u dzieci

Ta zbiorowa koncepcja obejmuje cały zespół objawów i charakteryzuje się rozległym obrzękiem tkanki tłuszczowej, gromadzeniem się płynu w jamach ciała. Wrodzony zespół nerczycowy u dzieci zwykle rozwija się w okresie niemowlęcym i do 4 lat. Jednocześnie często nie jest możliwe lub trudne do określenia przyczyny choroby u dzieci. Lekarze kojarzą nefropatię dziecięcą z układem odpornościowym niesformowanego dziecka i jego podatnością na wiele patologii.

Wrodzona choroba typu fińskiego u dziecka może nawet rozwinąć się w macicy i do 3 lat. Zespół otrzymał tę nazwę w wyniku badań przeprowadzonych przez fińskich naukowców. Często nefropatia u dzieci występuje na tle innych dolegliwości:

• z zapaleniem kłębuszków nerkowych;
• toczeń rumieniowaty układowy;
• twardzina skóry;
• zapalenie naczyń;
• cukrzyca;
• amyloidoza;
• onkologia.

Oprócz tych stanów patologicznych bodźcem może być choroba o minimalnej zmianie lub ogniskowa segmentalna stwardnienie kłębuszków nerkowych. Diagnoza zespołu nerczycowego u dzieci nie jest trudnym zadaniem: nawet w macicy patologię można zidentyfikować poprzez analizę płynu owodniowego i ultradźwięków.

Ostry zespół nerczycowy

Choroba, która została zdiagnozowana po raz pierwszy, nazywa się „ostrym zespołem nerczycowym”. Wcześniejsza patologia symptomatologii obejmuje:

• recesja, słabość;
• redukcja diurezy;
• zespół obrzękowy, który zaczyna się w wyniku zatrzymania wody i sodu w organizmie (objaw jest zlokalizowany wszędzie: od twarzy po kostki);
• podwyższone ciśnienie krwi (rozpoznawane u 70% pacjentów).

Przyczyny ostrego zespołu nerczycowego są eliminowane przez terapię antybiotykową. W tym przypadku leczenie trwa około 10-14 dni. Terapia patogenetyczna obejmuje stosowanie leków przeciwzakrzepowych (opartych na heparynie) i środków przeciwpłytkowych (curantil). Ponadto obowiązkowym elementem przywracania zdrowia pacjenta jest leczenie objawowe, które obejmuje przyjmowanie leków o działaniu moczopędnym (hipotiazyd, furosemid). Przy skomplikowanej, długotrwałej chorobie przepisywane są kortykosteroidy i terapia pulsowa.

Przewlekły zespół nerczycowy

W tej postaci choroba charakteryzuje się zmianą okresów zaostrzenia i remisji. Z reguły przewlekły zespół nerczycowy jest diagnozowany w wieku dorosłym z powodu niewłaściwego lub nieodpowiedniego leczenia ostrej nefropatii w dzieciństwie. Główne objawy kliniczne patologii zależą od jej formy. Typowymi objawami zespołu są:

• wysokie ciśnienie krwi;
• obrzęk ciała, twarzy;
• słaba praca nerek.

Samo leczenie choroby jest niedopuszczalne: główna terapia odbywa się w specjalistycznym szpitalu. Wspólne wymagania dla wszystkich pacjentów to:

• dieta bezsolna;
• ograniczające spożycie płynu;
• przyjmowanie leków przepisanych przez lekarza;
• zgodność z zalecanym systemem;
• unikać hipotermii, stresu psychicznego i fizycznego.

Zespół nerczycowy - objawy

Głównym objawem nefropatii jest obrzęk ciała. Na pierwszym etapie patologii zlokalizowana jest głównie na twarzy (z reguły na powiekach). Po obrzęku występuje w okolicy narządów płciowych, dolnej części pleców. Objaw rozprzestrzenia się na narządy wewnętrzne: płyn gromadzi się w otrzewnej, przestrzeni między płucami i żebrami, tkanką podskórną, osierdziem. Inne objawy zespołu nerczycowego to:

• suche usta, częste pragnienie;
• ogólna słabość;
• zawroty głowy, ciężkie migreny;
• naruszenie oddawania moczu (ilość moczu jest zmniejszona do litra dziennie);
• tachykardia;
• biegunka / wymioty lub nudności;
• bolesność, ciężkość w okolicy lędźwiowej;
• wzrost otrzewnej (brzuch zaczyna rosnąć);
• skóra staje się sucha, blada;
• zmniejszony apetyt;
• duszność w spoczynku;
• drgawki;
• wiązka gwoździ.

Zespół nerczycowy - diagnostyka różnicowa

Aby określić formę i zakres choroby, przeprowadza się diagnostykę różnicową zespołu nerczycowego. W tym przypadku głównymi metodami są badania, rozmowy z pacjentami, przeprowadzanie badań laboratoryjnych i przeprowadzanie badania sprzętu pacjenta. Diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana przez urologa, który ocenia ogólny stan pacjenta, przeprowadza badanie i omacywanie obrzęku.

Badania moczu i krwi podlegają diagnostyce laboratoryjnej, podczas której przeprowadzane są badania biochemiczne i ogólne. Jednocześnie eksperci identyfikują zmniejszoną lub zwiększoną ilość albuminy, białek, cholesterolu w płynach. Stosując techniki diagnostyczne określa się pojemność filtracyjną nerek. Diagnostyka sprzętu obejmuje:

• biopsja nerki;
• USG nerek (pozwala to wykryć guzy w organizmie);
• scyntygrafia z kontrastem;
• EKG;
• RTG płuc.

Leczenie zespołu nerczycowego

Terapia chorobowa obejmuje zintegrowane podejście. Leczenie zespołu nerczycowego koniecznie obejmuje przyjmowanie glikokortykosteroidów (Prednisol, Prednisolone, Medopred, Solu-Medrol, Metyloprednizolon, Metipred), które pomagają zmniejszyć obrzęki, mają działanie przeciwzapalne. Ponadto cytostatyki (chlorambucyl, cyklofosfamid), które hamują rozprzestrzenianie się patologii, oraz leki immunosupresyjne, są antymetabolitami, są przepisywane pacjentowi z nefropatią w celu nieznacznego zmniejszenia odporności (jest to konieczne w leczeniu choroby).

Obowiązkowym elementem leczenia farmakologicznego zespołu nerczycowego jest podawanie diuretyków - diuretyków, takich jak Veroshpiron, które służą jako skuteczny sposób na łagodzenie obrzęku. Ponadto, gdy ta choroba przewiduje wprowadzenie specjalnych roztworów we krwi - terapia infuzyjna. Lekarz oblicza preparaty, stężenie i objętość indywidualnie dla każdego pacjenta). Obejmują one antybiotyki i albuminę (substancję zastępującą osocze).

Dieta dla zespołu nerczycowego

Pacjenci z nefropatią z wyraźnym obrzękiem i nieprawidłowym białkiem w moczu powinni zdecydowanie przestrzegać diety. Ma na celu normalizację procesów metabolicznych i zapobieganie dalszemu kształceniu obrzęków. Dieta na zespół nerczycowy obejmuje stosowanie nie więcej niż 3000 kcal dziennie, podczas gdy żywność musi być spożywana w małych ilościach. Podczas leczenia zespołu należy porzucić ostre, tłuste potrawy, zminimalizować ilość soli w diecie i zmniejszyć objętość przyjmowanego płynu do 1 litra dziennie.

W przypadku zespołu nerczycowego z menu należy wykluczyć następujące produkty:

• produkty piekarnicze;
• smażone jedzenie;
• twarde sery;
• wysokotłuszczowe produkty mleczne;
• tłuste potrawy;
• margaryna;
• napoje gazowane;
• kawa, mocna herbata;
• przyprawy, marynaty, sosy;
• czosnek;
• rośliny strączkowe;
• cebula;
• słodycze

Powikłania zespołu nerczycowego

Niewłaściwe lub opóźnione leczenie nefropatii może prowadzić do negatywnych konsekwencji, w tym rozprzestrzeniania się infekcji spowodowanych osłabieniem odporności. Dzieje się tak dlatego, że podczas terapii leki immunosupresyjne są stosowane w celu zwiększenia wpływu niektórych leków na zaatakowane narządy. Możliwe powikłania zespołu nerczycowego obejmują kryzys nerczycowy, w którym białka w organizmie są zredukowane do minimum, a ciśnienie krwi wzrasta.

Zagrażającym życiu powikłaniem może być obrzęk mózgu, który rozwija się w wyniku gromadzenia się płynu i wzrostu ciśnienia wewnątrz czaszki. Czasami nefropatia prowadzi do obrzęku płuc i zawału serca, który charakteryzuje się martwicą tkanki serca, pojawieniem się skrzepów we krwi, zakrzepicą żył i tętnic oraz miażdżycą tętnic. Jeśli patologię wykryto u kobiety w ciąży, a następnie u niej i płodu, grozi to gestozą. W skrajnych przypadkach lekarz zaleca aborcję.

Zespół nerczycowy

Zespół nerczycowy to choroba charakteryzująca się ciężkim białkomoczem, obrzękiem, hiperlipidemią, hipoalbuminemią, zwiększoną krzepliwością krwi, lipidurią. Ze względu na różne zaburzenia immunologiczne, zaburzenia metaboliczne, efekty toksyczne, procesy dystroficzne w organizmie, występują zmiany w ścianach naczyń włosowatych kłębuszków, powodujące nadmierną filtrację białek osocza. Tak więc ostry zespół nerczycowy jest konsekwencją stanów patologicznych prowadzących do zwiększonej przepuszczalności ścian naczyń włosowatych kłębuszków.

Główne przyczyny zespołu nerczycowego

Mechanizmy immunologiczne odgrywają ogromną rolę w rozwoju zespołu nerczycowego. Głównymi przyczynami rozwoju pierwotnego zespołu nerwicowego są:

• mezangialne proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek;
• błoniaste zapalenie kłębuszków nerkowych (idiopatyczny zespół nerczycowy u dorosłych);
• błoniaste proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek;
• nerczyca lipoidowa (nefropatia z minimalnymi zmianami, idiopatyczny zespół nerczycowy u dzieci);
• ogniskowa segmentalna stwardnienie kłębuszków nerkowych.

Wtórny zespół nerczycowy rozwija się w wyniku:

• choroby zakaźne (trąd, kiła wtórna, infekcyjne zapalenie wsierdzia, wirusowe zapalenie wątroby typu B itp.);
• działanie toksyczne i lekowe (metale ciężkie, niesteroidowe leki przeciwzapalne, penicylamina, antytoksyny, kaptopryl itp.);
• układowe choroby tkanki łącznej;
• choroby rodzinne;
• inne choroby immunologiczne;
• amyloidoza;
• reumatoidalne zapalenie stawów;
• anemia sierpowata;
• cukrzyca;
• toczeń rumieniowaty układowy;
• sarkoidoza;
• nowotwory (białaczka, chłoniak, czerniak, rak, limfogranulomatoza);
• Schönlein-Henoch.

Należy zauważyć, że zespół nerczycowy u dzieci występuje około cztery razy częściej niż u dorosłych.

Objawy zespołu nerczycowego

Głównym objawem klinicznym zespołu nerczycowego jest obrzęk. Obrzęk może rozwijać się stopniowo, ale u niektórych pacjentów występuje bardzo szybko. Najpierw pojawiają się w okolicy twarzy, powiek, dolnej części pleców i genitaliów, a następnie rozprzestrzeniają się na cały obszar podskórny, często osiągając stopień Anasarca. Pacjenci mają transudaty w surowiczych jamach: wodobrzusze, płyny podciekowe, hydropericardium. Wygląd pacjentów staje się blady, z opuchniętą twarzą i opuchniętymi powiekami. Pomimo ostrej bladości, niedokrwistość jest zwykle nieobecna lub jest umiarkowana.

Jeśli u pacjenta wystąpi objaw zespołu nerczycowego, taki jak niewydolność nerek, niedokrwistość staje się ciężka. W wodobrzuszu pacjenci skarżą się na niestrawność. U pacjentów z hydropericardium i hydrothorax pojawia się duszność. Od strony czynności serca obserwuje się następujące objawy zespołu nerczycowego: szmer skurczowy na szczycie serca, stłumione tony, ekstrasystolię, zmianę w końcowej części kompleksu komorowego, zaburzenia rytmu serca, które przy braku innych chorób serca można zdefiniować jako nefrotyczną dystrofię mięśnia sercowego wynikającą z zaburzeń metabolicznych, metabolizm elektrolitów i hipoproteinemia.

Ostry zespół nerczycowy charakteryzuje się nagłym objawem białkomoczu i krwiomoczu. Objawy azotemii rozwijają się, występuje opóźnienie w organizmie wody i soli, nadciśnienie tętnicze.

Diagnoza zespołu nerczycowego

Dane laboratoryjne odgrywają kluczową rolę w diagnozowaniu zespołu nerczycowego. W zespole nerczycowym obserwuje się zwiększony OB, czasami do 50-60 mm w ciągu 1 godziny, filtracja kłębuszkowa jest zwykle prawidłowa lub nieznacznie zwiększona. Wzrasta względna gęstość moczu, a jego maksymalne wartości mogą osiągnąć 1030-1060. Osad moczu jest słaby, z niewielką ilością tłuszczu i szklistych butli, tłustych ciał. W niektórych przypadkach obserwuje się mikrohematurię. W ostrym zespole nerczycowym, rozwiniętym u pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń, można zaobserwować ciężkie krwiomocz w obecności kłębuszkowego zapalenia nerek lub nefropatii tocznia.

W rzeczywistości sama diagnoza zespołu nerczycowego nie stwarza żadnych szczególnych trudności, ale określenie głównej przyczyny może dać lekarzowi pewne trudności, ponieważ od tego zależy wybór odpowiedniego leczenia zespołu nerczycowego. W celu zidentyfikowania przyczyny lekarz może zalecić pacjentowi pełne badanie kliniczne, instrumentalne i laboratoryjne.

Obecny i rokowanie zespołu nerczycowego

Wiele czynników determinuje złożoność przebiegu i rokowania tej choroby. Obejmuje to wiek pacjentów, przyczynę choroby, objawy kliniczne, objawy morfologiczne, obecność powikłań i adekwatność leczenia zespołu nerczycowego. Na przykład zespół nerczycowy u dzieci (nerkowiec lipidowy ma najkorzystniejsze rokowanie, ponieważ jest podatny na remisję i dobrze reaguje na kortykosteroidy).

Rokowanie pierwotnego błoniastego zapalenia kłębuszków nerkowych jest znacznie gorsze. Z reguły w ciągu pierwszych 10 lat u jednej trzeciej dorosłych pacjentów rozwija się przewlekła niewydolność nerek, aw rezultacie śmierć. Z pierwotnym zespołem nerczycowym wynikającym z nefropatii rokowanie jest jeszcze gorsze. Przez 5-10 lat u pacjentów rozwija się ciężka niewydolność nerek, wymagająca hemodializy lub przeszczepu nerki i nadciśnienia tętniczego. Rokowanie wtórnego zespołu nerczycowego zależy od przebiegu i charakteru choroby podstawowej.

Leczenie zespołu nerczycowego

Pacjenci z tą chorobą powinni obserwować umiarkowaną aktywność fizyczną, ponieważ hipokineza przyczynia się do rozwoju zakrzepicy. Przepisuje się dietę bezsolną, wszystkie produkty zawierające sód są zminimalizowane. Objętość wstrzykniętego płynu nie powinna przekraczać dziennej diurezy o 20-30 ml. Przy normalnym całkowitym spożyciu kalorii białko jest wstrzykiwane z szybkością 1 g na kilogram wagi. Jedzenie powinno być bogate w witaminy i potas.

Z reguły, gdy zmniejsza się obrzęk niewydolności nerek, pacjent zwiększa ilość soli w celu uniknięcia jej niedoboru, a także pozwala na przyjmowanie większej ilości płynów. Jeśli obserwuje się azotemię, ilość podawanego białka zmniejsza się do 0,6 g / kg masy ciała na dobę. Leczenie zespołu nerczycowego albuminą jest wskazane tylko u pacjentów z ciężkim niedociśnieniem ortostatycznym.

Przy silnym obrzęku pacjentom przepisywane są leki moczopędne. Kwas etakrynowy i furosemid, które są połączone z veroshpironem lub triamterenem, są najbardziej skuteczne.

Ostatnio stosowanie leków przeciwpłytkowych i heparyny stało się powszechne w leczeniu zespołu nerczycowego, co jest szczególnie wskazane u pacjentów podatnych na nadkrzepliwość.

Zespół nerczycowy

Zespół nerczycowy to zespół objawów, które występują z uszkodzeniem nerek i obejmują wyraźny białkomocz, obrzęk i zaburzenia metabolizmu białek i lipidów. Jednak patologii nie zawsze towarzyszą wtórne i pierwotne zaburzenia nerek, czasami działa ona jako niezależna forma nozologiczna.

Termin ten jest używany od 1949 roku, zastępując takie pojęcia jak nerczyca lub nerczyca lipidowa i wprowadzony do nowoczesnej nomenklatury WHO. Statystyki wskazują, że zespół ten występuje wśród wszystkich chorób nerek w około 20% przypadków, inne informacje wskazują 8-30% przypadków. Najczęściej choroba występuje u dzieci w wieku od 2 do 5 lat, rzadziej u dorosłych, których średni wiek wynosi od 20 do 40 lat. Ale w medycynie opisano przypadek rozwoju zespołu u osób starszych i noworodków. Częstotliwość jego występowania zależy od czynnika etologicznego, z którego wynika. Kobiety cierpią częściej niż mężczyźni, gdy patologia rozwija się na tle reumatoidalnego zapalenia stawów i tocznia rumieniowatego układowego.

Przyczyny zespołu nerczycowego

Przyczyny zespołu nerczycowego są zróżnicowane, rozróżniają zarówno pierwotną, jak i wtórną patologię.

Przyczyny pierwotnego zespołu nerczycowego:

Najczęstszą chorobą nerek spowodowaną tym zespołem jest kłębuszkowe zapalenie nerek, zarówno przewlekłe, jak i ostre. Jednocześnie zespół nerczycowy rozwija się w 70-80% przypadków.

Inne niezależne choroby nerek, przeciwko którym występuje zespół nerczycowy, to: pierwotna amyloidoza, nefropatia ciężarna, nadczynność nerek.

Przyczyny wtórnego zespołu nerczycowego:

Zakażenia: kiła, gruźlica, malaria.

Układowe choroby tkanki łącznej: twardzina skóry, toczeń rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie stawów.

Choroby o charakterze alergicznym.

Septyczne zapalenie wsierdzia o długim prądzie.

Wpływ na organizm substancji toksycznych, w tym metali ciężkich, trucizn z ukąszenia pszczół i węży itp.

Onkologia innych narządów.

Zakrzepica żyły głównej dolnej, żyły nerkowe.

Przyjmowanie niektórych leków.

Idiopatyczny wariant rozwoju choroby (gdy nie można ustalić przyczyny) najczęściej rozwija się w dzieciństwie.

Odnosząc się do patogenezy zespołu, można zauważyć, że najczęstszą jest immunologiczna teoria jego rozwoju.

Potwierdza to kilka faktów, w tym:

Eksperymenty na zwierzętach pokazały, że wprowadzenie nefrotoksycznej surowicy na tle absolutnego zdrowia spowodowało rozwój zespołu nerczycowego w nich.

Często patologia rozwija się u ludzi, którzy mają reakcje alergiczne na pyłki, nadwrażliwość na różne leki.

Pacjenci inni niż ten zespół często mają choroby autoimmunologiczne.

Leczenie immunosupresyjne daje pozytywny efekt.

Kompleksy immunologiczne, które mają szkodliwy wpływ na błony podstawne kłębuszków nerkowych, powstają w wyniku kontaktu przeciwciał krwi z zewnętrznymi antygenami (wirusami, alergenami, bakteriami, pyłkiem itp.) I antygenami wewnętrznymi (DNA, białka nowotworowe, krioglobuliny itp.). Czasami kompleksy immunologiczne powstają w wyniku wytwarzania przeciwciał na substancję, która jest reprodukowana przez błony podstawne samych nerek. Bez względu na pochodzenie kompleksów immunologicznych, stopień uszkodzenia nerek zależy od tego, ile ich stężenie w organizmie i jak długo wpływają na narządy.

Innym negatywnym skutkiem kompleksów immunologicznych jest ich zdolność do aktywowania reakcji zapalnych na poziomie komórkowym. W rezultacie uwalnianie histaminy, serotoniny, enzymów. Prowadzi to do tego, że przepuszczalność błon podstawnych staje się większa, mikrokrążenie w naczyniach włosowatych nerek jest zaburzone i powstaje krzepnięcie wewnątrznaczyniowe.

Badanie makroskopowe pokazuje, że nerki mają powiększone rozmiary, ich powierzchnia pozostaje gładka i równa, substancja korowa ma bladoszary kolor, a rdzeń ma czerwony kolor.

Histologia i mikroskopia optyczna ujawniają zmiany patologiczne z dystrofią tłuszczową i szklistą nerek, ogniskową proliferację śródbłonka narządów, dystrofię białkową kanalików nerkowych. Jeśli choroba ma ciężki przebieg, możliwa jest wizualizacja atrofii i martwicy nabłonka.

Objawy zespołu nerczycowego

Objawy zespołu nerczycowego są typowe i zawsze wydają się monotonne, niezależnie od tego, co spowodowało rozwój procesu patologicznego.

Wśród nich są:

Masywny białkomocz. Wyraża się w dużej ilości białka (głównie albuminy) w moczu. Jest to główny objaw tej patologii, ale nie jest to jedyny objaw choroby.

W surowicy krwi poziom cholesterolu i trójglicerydów zwiększa się na tle spadku ilości fosfolipidów. W rezultacie pacjent rozwija hiperlipidymię. Jednocześnie ilość lipidów jest tak wysoka, że ​​jest zdolna do barwienia części surowicy krwi w mleczno-białym kolorze. W rezultacie tylko jedno pojawienie się krwi można ocenić na podstawie obecności hiperlipidymii. Zakłada się, że wzrost stężenia lipidów we krwi wynika z ich zwiększonej produkcji w wątrobie z ich zatrzymaniem w naczyniach z powodu wysokiej masy cząsteczkowej. Również upośledzony metabolizm nerek, spadek poziomu albuminy we krwi itp.

We krwi następuje skok cholesterolu. Czasami jego poziom może osiągnąć 26 mmol / l, a nawet więcej. Ale najczęściej wzrost cholesterolu jest umiarkowany i nie przekracza znaku 10,4 mmol / l.

Obrzęk. Mogą mieć różną ciężkość, ale są obecne u wszystkich pacjentów, bez wyjątku. Obrzęk jest czasem bardzo silny, do tego stopnia, że ​​ogranicza mobilność pacjenta, stając się przeszkodą w wykonywaniu obowiązków służbowych.

Pacjent ma ogólne osłabienie, zmęczenie. Osłabienie ma tendencję do zwiększania się, zwłaszcza gdy zespół nerczycowy jest obecny przez długi czas.

Apetyt cierpi, wzrasta zapotrzebowanie na płyn, ponieważ pragnienie i suchość w ustach są stale obecne.

Ilość wydalonego moczu zmniejsza się.

Nudności, wymioty, wzdęcia, bóle brzucha i luźne stolce są rzadko obserwowane. Najczęściej te objawy wskazują na zaznaczone wodobrzusze.

Charakteryzuje się bólami głowy, uczuciem ciągnięcia w okolicy lędźwiowej.

W ciągu wielu miesięcy choroby rozwijają się parestezje, drgawki przeciw utracie potasu, ból mięśni.

Duszność wskazuje na zapalenie nerek, które niepokoi pacjenta nawet w stanie spoczynku, a nie tylko na tle wysiłku fizycznego.

Pacjenci z reguły są nieaktywni, czasem całkowicie adynamiczni.

Blada skóra, temperatura ciała może pozostać na normalnych wysokościach i może być mniejsza niż normalna. Pod tym względem skóra w dotyku jest zimna i sucha. Być może jego peeling, łamliwe paznokcie, wypadanie włosów.

Tachykardia rozwija się na tle niewydolności serca lub niedokrwistości.

Ciśnienie krwi jest zmniejszone lub normalne.

Język pokazuje gęstą płytkę nazębną, żołądek jest powiększony.

Ogólny metabolizm jest osłabiony, ponieważ cierpi na to funkcja tarczycy.

Spadek moczu jest również stałym towarzyszem patologii. Jednocześnie pacjent przydziela nie więcej niż litr moczu dziennie, a czasami 400-600 ml. Widoczne zanieczyszczenia krwi w moczu z reguły nie są wykrywane, ale są wykrywane przez badanie mikroskopowe.

Innym klinicznym objawem zespołu jest krew nadkrzepliwa.

Objawy zespołu nerczycowego mogą rosnąć powoli i stopniowo, a czasami, wręcz przeciwnie, gwałtownie, co najczęściej występuje w ostrym zapaleniu kłębuszków nerkowych.

Ponadto rozróżnij syndrom czysty od mieszanego. Różnica polega na braku lub obecności nadciśnienia i krwiomoczu.

Formy zespołu nerczycowego

Warto również zwrócić uwagę na trzy formy syndromu, w tym:

Zespół nawracający. Ta forma choroby charakteryzuje się częstymi zmianami zaostrzeń zespołu podczas jego remisji. W tym przypadku remisję można osiągnąć poprzez terapię lekową lub dzieje się to samoistnie. Jednak spontaniczna remisja jest dość rzadka i występuje głównie w dzieciństwie. Udział nawracającego zespołu nerczycowego stanowi do 20% wszystkich przypadków choroby. Remisje mogą trwać dość długo i czasami osiągają 10 lat.

Zespół przetrwały. Ta forma choroby jest najczęstsza i występuje w 50% przypadków. Zespół jest powolny, powolny, ale stale postępuje. Uporczywej remisji nie można osiągnąć nawet przy trwałej terapii, a po około 8-10 latach u pacjenta występuje niewydolność nerek.

Zespół progresywny. Ta postać choroby charakteryzuje się tym, że zespół nerczycowy rozwija się szybko iw ciągu 1-3 lat może prowadzić do przewlekłej niewydolności nerek.

Powikłania zespołu nerczycowego

Powikłania zespołu nerczycowego mogą być związane z samym zespołem lub sprowokowane przez leki stosowane w jego leczeniu.

Wśród komplikacji emitują:

Zakażenia: zapalenie płuc, zapalenie otrzewnej, furunculosis, zapalenie opłucnej, róży itp. Pneumokokowe zapalenie otrzewnej jest uważane za najpoważniejsze powikłanie. Późna terapia antybiotykowa może być śmiertelna.

Kryzys nerczycowy jest kolejnym rzadkim, ale poważnym powikłaniem zespołu nerczycowego. Towarzyszy wzrost temperatury ciała, ból brzucha, pojawienie się rumienia skóry z poprzednimi wymiotami, nudności, utrata apetytu. Kryzys nerczycowy często towarzyszy szybko narastającemu wstrząsowi nerczycowemu z wyraźnym spadkiem ciśnienia krwi.

Zatorowość płucna.

Zakrzepica tętnicy nerkowej prowadząca do zawału nerki.

Istnieją dowody na to, że zespół nerczycowy zwiększa ryzyko niedokrwienia serca i zawału mięśnia sercowego.

Powikłania związane z przyjmowaniem leków do leczenia zespołu nerczycowego wyrażają się w reakcjach alergicznych, w powstawaniu wrzodów żołądka i jelit z perforacją wrzodu, w cukrzycy, w psychozie medycznej itp.

Prawie wszystkie powyższe komplikacje stanowią zagrożenie dla życia pacjenta.

Diagnoza zespołu nerczycowego

Badania kliniczne i laboratoryjne są wiodącą metodą diagnozowania zespołu nerczycowego. Jednak obowiązkowe są metody inspekcji i egzaminów instrumentalnych. Lekarz podczas badania pacjenta wizualizuje powleczony język, obrzęk, suchą i chłodną skórę, a także inne wizualne objawy zespołu.

Oprócz badania lekarza możliwe są następujące rodzaje diagnostyki:

Analiza moczu ujawni wzrost gęstości względnej, cylindrurii, leukocyturii, cholesterolu w osadzie. Białkomocz w moczu jest zwykle wyrażany silnie.

Badanie krwi wskaże wzrost ESR, eozynofilię, wzrost płytek krwi, spadek stężenia hemoglobiny i czerwonych krwinek.

Koagulogram jest niezbędny do oceny krzepnięcia krwi.

Biochemiczna analiza krwi ujawnia wzrost cholesterolu, albuminy, białaczki.

Aby ocenić stopień uszkodzenia tkanek nerek, należy wykonać badanie ultrasonograficzne naczyń nerkowych za pomocą ultradźwięków i nephroscintigraphy.

Równie ważne jest określenie przyczyny zespołu nerczycowego, który wymaga dogłębnego badania immunologicznego, możliwe jest przeprowadzenie biopsji nerek, odbytnicy, dziąseł i wykonanie badań angiograficznych.

Leczenie zespołu nerczycowego

Leczenie zespołu nerczycowego przeprowadza się w szpitalu pod nadzorem nefrologa.

Ogólne zalecenia dla lekarzy praktykujących w oddziałach urologicznych są następujące:

Przestrzeganie diety bezsolnej z ograniczeniem przyjmowania i selekcji płynów, w zależności od wieku pacjenta, ilości białka.

Prowadzenie terapii infuzyjnej za pomocą Repoliglyukin, Albumin itp.

Leki moczopędne zajmują ważne miejsce w leczeniu chorób nerek. Jednak ich odbiór powinien być ściśle kontrolowany przez specjalistów, w przeciwnym razie mogą wystąpić poważne problemy zdrowotne. Wśród nich: kwasica metaboliczna, hipokaliemia, ługowanie sodu z organizmu, zmniejszenie objętości krwi krążącej. Ponieważ przyjmowanie dużych dawek leków moczopędnych na tle niewydolności nerek lub hipoadalbuminemii jest często powikłane wstrząsem, który jest trudny do skorygowania, pacjentów należy leczyć ostrożnie. Im krótszy czas przyjmowania leków moczopędnych, tym lepiej. Zaleca się, aby ich ponowne przyjęcie wyznaczono tylko ze zwiększonym obrzękiem i ze zmniejszeniem ilości wydzielanego moczu.

Aby uratować pacjenta przed obrzękiem, zalecają przyjmowanie Furosemidu dożylnie lub doustnie. Jest to bardzo silny środek zmniejszający przekrwienie, ale jego efekt jest krótkotrwały.

Również do usuwania obrzęku można przypisać kwas etakrynowy. Hipotiazyd ma mniej wyraźny efekt. Jego efekt będzie zauważalny 2 godziny po pierwszym spożyciu.

Innym ważnym ogniwem w walce z obrzękiem są diuretyki, które pozwalają utrzymać potas w organizmie. Są to leki takie jak Amiloride, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron daje szczególną skuteczność w połączeniu z furasemidem.

Jeśli obrzęk jest spowodowany amyloidozą, trudno je skorygować lekami moczopędnymi.

Glukokortykosteroidy, takie jak prednizolon i metyloprednizolon, są lekami z wyboru w leczeniu immunosupresyjnym zespołu nerczycowego. Leki te mają bezpośredni wpływ na kompleksy immunologiczne, hamując ich podatność na mediatory zapalne, zmniejszając ich produkcję.

Kortykosteroidy przepisuje się na trzy sposoby:

Doustne podawanie leków z wydaniem maksymalnej dawki rano i następnie zmniejszenie dawki w 2-4 dawkach. Całkowita dawka jest obliczana z uwzględnieniem pracy kory nadnerczy. Leczenie odbywa się na samym początku terapii.

Alternatywny prednizolon jest stosowany jako terapia podtrzymująca. Dzienna dawka leku jest oferowana pacjentowi w odstępie jednego dnia. Pozwala to zaoszczędzić osiągnięty efekt i zmniejszyć nasilenie skutków ubocznych przyjmowania kortykosteroidów. Alternatywnym schematem leczenia prednizolonem jest również schemat wydawania leku pacjentowi codziennie przez 3 dni, po czym następuje przerwa w ciągu 3 lub 4 dni. Jeśli chodzi o efekt, te tryby z reguły nie mają pod tym względem żadnych różnic.

Ostatnią opcją przyjmowania glikokortykosteroidów jest przeprowadzenie terapii pulsacyjnej. W tym celu we krwi powstaje bardzo wysokie stężenie hormonu, ponieważ jest ono podawane dożylnie, kropla po kropli przez 20-40 minut. Zakraplacz jest wkładany raz, nie częściej niż raz na 48 godzin. Liczba podejść i dokładna dawka muszą być obliczone przez lekarza.

Oczywiście należy pamiętać o obfitości skutków ubocznych, które dają glukokortykoidy, między innymi: bezsenność, obrzęk, otyłość, miopatia, zaćma. Konieczne jest bardzo ostrożne anulowanie leków, ponieważ istnieje ryzyko ostrej niewydolności nadnerczy.

Jeśli chodzi o leczenie cytostatykami, w tym celu stosuje się takie leki, jak cyklofosfamid (Cytoxan, cyklofosfamid) i chlorambucyl (Leikeran, chlorbutyna). Leki te mają na celu hamowanie podziału komórek i nie mają selektywnej zdolności i wpływają absolutnie na wszystkie dzielące się komórki. Aktywacja leku następuje w wątrobie.

Cyklofosfamid jest leczony metodą pulsacyjną, wstrzykując go dożylnie, na tle terapii pulsowej kortykosteroidami.

Chlorambucyl przyjmuje się doustnie przez 2–2,5 miesiąca. Lek jest przepisywany głównie w nawracającej postaci choroby.

Terapia antybakteryjna jest konieczna, jeśli zespół rozwija się na tle przewlekłego zapalenia kłębuszków nerkowych. W tym celu najczęściej stosuje się takie leki jak cefazolina, ampicylina, doksycyklina.

Jeśli choroba ma ciężki przebieg, wówczas należy wykonać plazmaferezę, hemosorpcję, dożylne podanie Dekstranów, reopoliglutynę i roztwory białka.

Po wypisaniu pacjenta ze szpitala jest on monitorowany przez nefrologa w klinice w miejscu zamieszkania. Przez długi czas prowadzona jest wspomagająca terapia patogenetyczna. O możliwości jego ukończenia, decyzja może tylko lekarz.

Również pacjenci są zalecani do leczenia sanatoryjnego, na przykład na południowym wybrzeżu Krymu. Konieczne jest udanie się do sanatorium podczas remisji choroby.

Jeśli chodzi o dietę, pacjenci powinni stosować dietę terapeutyczną pod numerem 7. Zmniejsza to obrzęk, normalizuje metabolizm i diurezę. Surowo zabrania się umieszczania w menu tłustych mięs, produktów zawierających sól, margarynę, tłuszcze trans, wszystkie rośliny strączkowe, wyroby czekoladowe, marynaty i sosy. Posiłki powinny być ułamkowe, metody gotowania powinny być delikatne. Woda jest spożywana w ograniczonej ilości, jej objętość jest obliczana indywidualnie, w zależności od dziennej diurezy pacjenta.

Zapobieganie i rokowanie zespołu nerczycowego

Środki profilaktyczne obejmują uporczywe i wczesne leczenie kłębuszkowego zapalenia nerek, a także innych chorób nerek. Konieczne jest przeprowadzenie gruntownej reorganizacji ognisk infekcji, a także zapobieganie patologiom, które służą jako czynniki etiologiczne wystąpienia tego zespołu.

Leki należy przyjmować wyłącznie zgodnie z zaleceniami lekarza prowadzącego. Szczególną ostrożność należy zachować w odniesieniu do tych funduszy, które mają nefrotoksyczność lub mogą powodować reakcję alergiczną.

Jeśli choroba objawiła się raz, konieczne są dalsze kontrole medyczne, terminowe badania, unikanie nasłonecznienia i hipotermii. Jeśli chodzi o zatrudnienie, praca osób z zespołem nerczycowym powinna być ograniczona pod względem wysiłku fizycznego i napięcia nerwowego.

Rokowanie powrotu do zdrowia zależy głównie od tego, co spowodowało rozwój zespołu, a także od tego, jak długo pacjent był bez leczenia, ile ma lat i od innych czynników. Warto wziąć pod uwagę, że całkowite i trwałe odzyskiwanie można osiągnąć dość rzadko. Jest to możliwe z reguły u dzieci z pierwotnym nerczycą tłuszczową.

Pozostałe grupy pacjentów prędzej czy później następuje nawrót choroby ze wzrostem objawów zaburzeń czynności nerek, czasem z nadciśnieniem złośliwym. W rezultacie u pacjenta rozwija się niewydolność nerek z następującą mocznicą azotemiczną i śmiercią osoby. Dlatego im szybciej rozpocznie się leczenie, tym korzystniejsze rokowanie.

Edukacja: Dyplom ze specjalności „Andrologia” został uzyskany po zdaniu egzaminu w Klinice Urologii Endoskopowej Rosyjskiej Akademii Edukacji Medycznej w Centrum Urologii Centralnego Szpitala Klinicznego nr 1 Kolei Rosyjskich (2007). Do roku 2010 ukończył szkołę podyplomową.

Zespół nerczycowy. Przyczyny, objawy, objawy, diagnoza i leczenie patologii

Witryna zawiera podstawowe informacje. Odpowiednia diagnoza i leczenie choroby są możliwe pod nadzorem sumiennego lekarza. Wszelkie leki mają przeciwwskazania. Wymagane konsultacje

Zespół nerczycowy to choroba nerek charakteryzująca się białkomoczem, hipoalbuminemią i hipercholesterolemią, która jest bardziej widoczna przez obrzęk nóg i twarzy. Obrzęk rozwija się stopniowo, w rzadkich przypadkach w ciągu kilku dni. Zespół nerczycowy może być spowodowany zapaleniem nerek, przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek lub innymi poważnymi chorobami. W niektórych przypadkach nie można ustalić przyczyny problemu. Najczęściej zespół nerczycowy występuje u dzieci poniżej piątego roku życia, a także u dorosłych do trzydziestu pięciu lat.

Podstawą rozwoju tego zespołu jest naruszenie metabolizmu białek i tłuszczów. Białka i lipidy, które są w zwiększonej ilości w moczu pacjenta, przesączając się przez ścianę kanalików, powodują naruszenie metabolizmu w komórkach nabłonkowych. Należy również zauważyć, że ważną rolę w rozwoju zespołu nerczycowego odgrywają choroby autoimmunologiczne.

Ciekawe fakty

• W 1842 roku niemiecki fizjolog Karl Ludwig zasugerował, że filtrowanie wody i różnych substancji jest pierwszym etapem powstawania moczu.
• Na początku lat dwudziestych ubiegłego wieku amerykański fizjolog udowodnił hipotezę Karla Ludwiga przez nakłucie za pomocą specjalnej pipety kapsułki kłębuszkowej i późniejsze badanie jej zawartości.
• Po raz pierwszy o koncepcji „zespołu nerczycowego” napisano w 1949 roku.
• W 1968 r. Termin „zespół nerczycowy” został dodany do listy WHO (Światowa Organizacja Zdrowia).
• W ciągu jednego dnia u dorosłych w nerkach tworzy się 180 litrów pre-moczu, zasysa się z powrotem 178,5 litra iw rezultacie powstaje około półtora litra moczu końcowego.
• Codziennie 900 ml płynu jest wydalane przez skórę, sto mililitrów - przez jelita i 1500 ml - przez nerki.
• Ze względu na fakt, że całkowita ilość osocza u ludzi wynosi około trzech litrów, dziennie jest przetwarzana i filtrowana w nerkach około sześćdziesiąt razy.
• Podczas filtracji naczynia włosowate kłębuszkowe nie pozwalają na przejście białka, lipidów i komórek krwi.
• Wewnętrzna warstwa naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych zawiera tysiące mikroskopijnych otworów.
• Jedna nerka zawiera około miliona nefronów (strukturalna i funkcjonalna jednostka nerki).

Anatomia nerek

Anatomia nerek

Nerka jest narządem moczowym, którego wydzieliną jest mocz.

Ten narząd jest sparowany i znajduje się w okolicy lędźwiowej tylnej ściany jamy brzusznej. Prawa nerka z powodu nacisku na wątrobę znajduje się nieco poniżej lewej.

Funkcja nerek

• wydalniczy (emituje nadmiar wody, odpady zawierające azot);
• ochronne (wydalane związki toksyczne);
• uczestniczy w homeostazie (utrzymując stały skład środowiska wewnętrznego);
• hematopoetyczne (erytropoetyna jest wydzielana, co stymuluje tworzenie czerwonych krwinek w czerwonym szpiku kostnym);
• regulacja ciśnienia krwi (poprzez pewne reakcje kontrolują poziom ciśnienia krwi).

Mechanizm filtracji

Dla normalnej aktywności życiowej wszystkie komórki żywego organizmu potrzebują płynnego podłoża, w którym obserwuje się zrównoważoną zawartość wody i składników odżywczych. Z tkanki płynnej komórki zużywają żywność niezbędną do wzrostu, dzięki czemu usuwa się marnotrawstwo aktywności komórkowej. Jednocześnie należy utrzymywać stałą równowagę składników odżywczych i odpadów w płynie tkankowym. Nerki są skutecznym aparatem filtracyjnym, ponieważ usuwają z organizmu marnotrawstwo aktywności komórkowej i utrzymują zrównoważony skład płynu tkankowego.

Nerki składają się z małych jednostek strukturalnych i funkcjonalnych - nefronów.

Nephron składa się z następujących działów:

• krwinki nerkowe (obejmuje torebkę Bowmana i plątaninę naczyń włosowatych);
• zwinięte kanaliki (proksymalne i dystalne);
• pętla nefronu (pętla Henle).

Nefrony oczyszczają krew przepływającą przez tętnicę nerkową do kłębuszków naczyń włosowatych. Absorbują prawie wszystkie substancje, z wyjątkiem dużych erytrocytów i białek osocza; te ostatnie są zatrzymywane w krwiobiegu. Ciało ludzkie w wyniku rozpadu białek tworzy szkodliwe dla organizmu odpady zawierające azot, które są następnie wydalane w postaci mocznika zawartego w moczu.

Bariera filtracji kłębuszkowej składa się z trzech struktur:

• śródbłonek z licznymi otworami;
• kapilarna błona podstawna naczyń włosowatych;
• nabłonek kłębuszkowy.

Zmiany strukturalne kłębuszków, które mogą powodować białkomocz, powstają w wyniku uszkodzenia podocytów (komórek torebki kłębuszkowej), powierzchni śródbłonka kapilary lub jej błony podstawnej.

Oczyszczony płyn następnie wchodzi do łukowatych kanalików nerkowych; jego ściany składają się z komórek, które absorbują substancje, które są dobre dla organizmu i przywracają je z powrotem do krwiobiegu. Woda i sole mineralne są wchłaniane w ilości, której organizm potrzebuje do utrzymania równowagi wewnętrznej. Kreatyna, kwas moczowy, nadmiar soli i wody należą do substancji usuwanych mocznikiem. Na wyjściu z nerek w moczu pozostają tylko produkty rozkładu niepotrzebne dla organizmu.

Proces tworzenia moczu obejmuje więc następujące mechanizmy:

• filtracja (obejmuje filtrację krwi i tworzenie pierwotnego moczu w ciele nerkowym);
• reabsorpcja (woda i składniki odżywcze są wchłaniane z pierwotnego moczu);
• wydzielanie (uwalnianie jonów, amoniaku, a także niektórych substancji leczniczych).

Ze względu na dwa ostatnie procesy (reabsorpcję i wydzielanie), ostateczny (wtórny) mocz powstaje w kanalikach nerek.

Mocz jest początkowo wydalany przez dziury w brodawkach piramid i do małych, a następnie do dużych kubków nerkowych. Następnie mocz spływa do miedniczki nerkowej i spada do moczowodów, a następnie wpada do pęcherza moczowego. Tutaj gromadzi się, po czym jest z niego usuwany przez cewkę moczową.

Około stu osiemdziesięciu litrów wody jest codziennie czyszczonych przez nerki;

Dzięki nerkom całkowita zawartość wody w organizmie jest regulowana. Nerki funkcjonują pod wpływem hormonów stymulujących, wytwarzanych przez nadnercza i przysadkę mózgową.

Gdy nerki przestają funkcjonować, odpady nie są usuwane z organizmu. Jeśli sytuacja nie zostanie skorygowana w czasie, następuje ogólne zatrucie ciała, które może później doprowadzić do śmierci.

Przyczyny zespołu nerczycowego

Zespół nerczycowy może być pierwotny, jako objaw konkretnej choroby nerek lub wtórnej, będący objawem nerek powszechnej choroby ogólnoustrojowej. W pierwszym i drugim przypadku istotną cechą tego zespołu jest uszkodzenie aparatu kłębuszkowego.

Istnieją następujące podstawowe przyczyny zespołu nerczycowego:

• dziedziczna nefropatia;
• błoniasta nefropatia (nefropatia minimalnej zmiany);
• ogniskowe stwardniające zapalenie kłębuszków nerkowych;
• pierwotna amyloidoza nerkowa.

Następujące przyczyny wtórne przyczyniają się do rozwoju zespołu nerczycowego:

• cukrzyca;
• toczeń rumieniowaty układowy;
• amyloidoza;
• infekcje wirusowe (na przykład wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, ludzki wirus niedoboru odporności);
• stan przedrzucawkowy;
• przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych;
• nefropatia kobiet w ciąży;
• szpiczak;
• gruźlica;
• sepsa;
• limfogranulomatoza;
• malaria.

Z reguły rozwój zespołu nerczycowego przyczynia się do zmian immunologicznych. Antygeny krążące w ludzkiej krwi wywołują odpowiedź immunologiczną, w wyniku której obserwuje się przeciwciała w celu wyeliminowania obcych cząstek.

Antygeny są dwojakiego rodzaju:

• egzogenne antygeny (na przykład wirusowe, bakteryjne);
• endogenne antygeny (na przykład krioglobuliny, nukleoproteiny, DNA).

Nasilenie uszkodzenia nerek zależy od stężenia kompleksów immunologicznych, ich struktury i czasu trwania ekspozycji na organizm.

Aktywowane procesy wywołane reakcjami immunologicznymi prowadzą do rozwoju procesu zapalnego, a także negatywnego wpływu na błonę podstawną kłębuszków naczyń włosowatych, co prowadzi do zwiększenia jego przepuszczalności (w wyniku czego obserwuje się białkomocz).

Należy zauważyć, że w chorobach niezwiązanych z procesami autoimmunologicznymi mechanizm zespołu nerczycowego nie jest w pełni zrozumiały.

Objawy zespołu nerczycowego

Objawy kliniczne zespołu nerczycowego są bardziej zależne od choroby, która spowodowała jego rozwój.

Pacjent z zespołem nerczycowym może doświadczać następujących objawów klinicznych:

• obrzęk;
• niedokrwistość;
• naruszenie ogólnego stanu;
• zmiana diurezy.

Objawy i czynniki zespołu nerczycowego

W nefrologii istnieje kilka stanów obserwowanych w różnych patologiach, ale mających podobny obraz kliniczny i parametry laboratoryjne. Jednym z nich jest zespół nerczycowy. Spróbujmy dowiedzieć się, jakie choroby są obserwowane w jakich warunkach, dowiedzieć się, jakie są przyczyny, mechanizm rozwoju, objawy, a także jak i jak leczy się to zaburzenie oraz co robić, aby zapobiec powikłaniom.

Charakterystyka zespołu nerczycowego

Zespół nerczycowy nie jest chorobą niezależną, chociaż w ICD-10 jest wyróżniony specjalnym kodem - N04. Obserwuje się ją jako chorobę nerek oraz w przypadku innych zaburzeń w organizmie. Zazwyczaj stan jest wykrywany z taką samą częstotliwością u kobiet i mężczyzn w wieku produkcyjnym, rzadziej u dzieci i osób starszych.

Przyczyny i mechanizm rozwoju

Istnieje pierwotny (nerkowy geneza) zespół nerczycowy i manifestacja dolegliwości obejmujących układ wydalniczy w procesie patologicznym. W przypadku początkowego uszkodzenia nerek, jeśli przyczyna nie zostanie ustalona, ​​zespół nazywa się idiopatyczny. Istnieje typ wrodzony (choroba Fabry'ego, syndrom fiński typu) i nabyta (rozlane kłębuszkowe zapalenie nerek, amyloidoza, onkologia nerek).

Wtórny zespół nerczycowy może być oznaką takich patologii:

• Procesy autoimmunologiczne - reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, plamica Schönleina-Henocha, zespół Sjögrena, zapalenie skórno-mięśniowe, wrzodziejące zapalenie okrężnicy, guzkowe zapalenie okołostawowe, sarkoidoza.
• Nowotwory - choroba Hodgkina, inne chłoniaki, przewlekła białaczka, szpiczak, raki o różnej lokalizacji (płuca, żołądek, tarczyca, żeńskie narządy płciowe).
• Zaburzenia endokrynologiczne - cukrzyca, niedoczynność tarczycy,
• Choroby wirusowe, bakteryjne i pasożytnicze - wirusowe zapalenie wątroby typu B i C, ospa wietrzna, zakażenie wirusem cytomegalii, HIV, toksoplazmoza, malaria, kiła, gruźlica, trąd, schistosomatoza.
• Toksyczne działanie substancji chemicznych - niesteroidowe leki przeciwzapalne i przeciwgorączkowe, bizmut, złoto, lit, parameadon, heroina.
• Reakcje alergiczne na ukąszenia węża, owady, choroba posurowicza.
• Zaburzenia dziedziczne - anemia sierpowata, zespół Alporta.

Nefropatia może również rozwinąć się w niektórych innych warunkach - późna toksykoza u kobiet w ciąży, zwężenie tętnicy nerkowej, odrzucenie przeszczepionej nerki.

Nie ma jednego punktu widzenia na patogenezę tego zespołu. Eksperci wskazują, że obrzęk nerczycowy wynika z następujących mechanizmów patogenetycznych:

• Immunologiczny - który potwierdza identyfikację krążących kompleksów immunologicznych we krwi.
• Biochemiczne - zmiany w metabolizmie powodują rozwój obrzęku.
• Hemodynamiczne - naruszenie filtracji kłębuszkowej jako przyczyna zatrzymywania płynów w tkankach.

Kompleksy antygen-przeciwciało powodują rozwój reakcji zapalnej, upośledzenie mikrokrążenia w ścianie nefronu. Pomaga to zwiększyć jego przepuszczalność, co prowadzi do przenikania białka i hipoalbuminemii do moczu, obniżenia ciśnienia osmotycznego i hipowolemii. Zjawiska prowadzą do hiperprodukcji reniny i aldosteronu, reabsorpcji sodu, wzrostu wskaźników ciśnienia krwi.

Przejawy

Obraz kliniczny zespołu nerczycowego charakteryzuje się następującymi objawami: obrzękiem, białkiem w moczu, zmniejszeniem stężenia albuminy i zwiększeniem stężenia lipidów we krwi, zmianami dystroficznymi skóry i błon śluzowych.

Różnica od zespołu nerczycowego

Czasami pacjenci mylą te pojęcia ze względu na podobny dźwięk. W zespole nerczycowym nie występuje uszkodzenie zapalne struktur kłębuszkowych - główna cecha histologiczna.

Diagnostyka różnicowa zespołów nie jest krytyczna. O wiele ważniejsze jest ustalenie podstawowej choroby. Zatem z krwotocznym zapaleniem naczyń - plamica Shenleina-Henocha - mogą pojawić się oba kompleksy objawów.

Pojawiające się komplikacje

W początkowej fazie występuje obrzęk twarzy, dolnej części pleców, ramion, nóg, genitaliów. Wzrost obrazu klinicznego może następować stopniowo lub szybko. Ostry zespół nerczycowy charakteryzuje się nagromadzeniem transudatu w jamach i tkankach, co może powodować niewydolność oddechową i serca, wodobrzusze, anasarca, obrzęk mózgu.

Skóra pacjenta jest zazwyczaj blada, sucha, cienka, podatna na zakażenia grzybicze. Wzrost obrzęku związany ze zmniejszeniem ilości moczu, anoreksji, objawów dyspeptycznych.

Hipercholesterinemia i hipoproteinemia niekorzystnie wpływają na pracę układu krążenia, przyczyniają się do zwyrodnienia mięśnia sercowego, objawów neurologicznych - parestezji, drgawek. Istnieje naruszenie wątroby, trzustki, nadnerczy. Strasznym powikłaniem jest rozwój wstrząsu hipowolemicznego, który lekarze nazywają również kryzysem nefrotycznym. Czasami występuje niewielkie krwiomocz i zwiększone ciśnienie krwi, co wskazuje na mieszany typ zespołu nerczycowego.

Dokonywanie diagnozy

W diagnozie nie chodzi o ustalenie kliniki zespołu nerczycowego u pacjenta (wystarczy wykryć obrzęk i przepisać badanie moczu), ale wyjaśnić jego przyczynę. Czasami osoba jest chora przez długi czas (na przykład cukrzyca lub niedoczynność tarczycy), a zapalenie nerek rozwija się jako powikłanie. W takim przypadku wymagana jest również diagnostyka w celu wyjaśnienia stanu pacjenta. Dlatego badanie pacjenta wymaga szczególnej uwagi doświadczonego nefrologa.

1. Historia medyczna - w pediatrii ważne jest, aby wiedzieć, jak przebiegała ciąża, poród. Zarówno osoba dorosła, jak i dziecko będą pytać lekarza o choroby krewnych, alergie, wcześniejsze infekcje, określić, kiedy pojawił się pierwszy objaw, ostry lub przewlekły proces, zapytać szczegółowo o przebieg choroby i wdrożenie zaleceń medycznych.
2. Kontrola - obowiązkowy pomiar ciśnienia krwi, tętna, określanie częstości oddechów. Badanie obiektywne obejmuje zespół nerczycowy osłuchujący serce i płuca, omacywanie jamy brzusznej, ocenę stanu skóry, błon śluzowych, tarczycy.
3. Dane laboratoryjne - pełna morfologia krwi ujawni możliwe objawy zapalenia w organizmie (przyspieszona OB, leukocytoza), jak również niedokrwistość. Badania biochemiczne potwierdzą hipercholesterolemię i hipoproteinemię. Przy ocenie moczu bierze się pod uwagę nie tylko obecność białka, ale także inne wskaźniki - gęstość właściwą, liczbę uformowanych pierwiastków krwi i obecność soli. Jeśli podejrzewa się chorobę zakaźną, lekarz przepisze dodatkowe testy na HIV, zapalenie wątroby, mikroskopię plwociny, ELISA.
4. Metody instrumentalne - głównym jest ultradźwięki. Nie oceni pracy nerek, ale ujawni zmiany anatomiczne i wady wrodzone. Sonografia dopplerowska naczyń nerkowych wyjaśni stan tętnic, upośledzenie mikrokrążenia. Nephroscintigraphy oceni stopień uszkodzenia miąższu nerki.
5. Badanie morfologiczne - prawdopodobne jest, że konieczne będzie przygotowanie mikropreparatów z tkanek różnych narządów. U dzieci wymagana jest biopsja nerki w przypadku choroby opornej na prednizon.

Na podstawie uzyskanych wyników specjalista, zgodnie z algorytmem, powinien zidentyfikować główną chorobę, która spowodowała zespół nerczycowy. Być może, aby zapobiec błędnej diagnozie, lekarz uzna za konieczne przeprowadzenie badania serca, wątroby i płuc.

Sposoby leczenia

Biorąc pod uwagę, że stan ten jest objawem klinicznym różnych zaburzeń, leczenie zespołu nerczycowego oznacza leczenie choroby podstawowej. Korekcja zaburzeń nerek jest przeprowadzana według jednego schematu.

Zasady zasilania

Terapia dietetyczna zapewnia maksymalną ulgę dla nerek, poprawiając metabolizm. Zaleca się organizowanie codziennej rutyny tak, aby jeść jak najczęściej w małych porcjach. Eksperci radzą zorganizować co najmniej jeden dzień postu w tygodniu.

Główne cechy zasad żywienia terapeutycznego:

• minimalne spożycie soli;
• wzbogacenie diety w produkty zawierające potas, substancje lipotropowe;
• zastępowanie tłuszczów zwierzęcych tłuszczami roślinnymi;
• kontrola objętości pobranego płynu

W celu skompensowania utraty białka w zespole nerczycowym dorosły pacjent powinien spożywać co najmniej 1,3-1,5 g / kg masy ciała na dobę, ale w przypadku rozwoju niewydolności nerek i azotemii spożycie białka jest ograniczone.

Farmakoterapia

Czasami korekta zaburzeń metabolicznych i leczenie choroby powodującej uszkodzenie nerek pomaga zmniejszyć obrzęk. Terapia zespołu nerczycowego jest zalecana w zależności od zmian morfologicznych. Dlatego nefrologowie dla dorosłych pacjentów wybierają leki na podstawie opisów biopsji nerek.

Zabieg ma na celu osiągnięcie następujących wyników:

• Redukcja procesów autoimmunologicznych i stanów zapalnych - hormonalne leki cytostatyczne.
• Tłumienie czynników zakaźnych - terapia antybiotykowa.
• Poprawa układu moczowego - nefroprotekcje, leki moczopędne, leki przeciwnadciśnieniowe.
• Korekta metabolizmu - wprowadzenie kompleksów białkowych, statyn.

Eksperci oceniają stopień ogniskowej segmentalnej stwardnienia kłębuszków nerkowych, stan czynności nerek. Przyjmowanie leków bez konsultacji z lekarzem jest niedozwolone.

Wykorzystanie niekonwencjonalnych środków

Powinien być bardzo ostrożny w stosowaniu popularnych metod. Czasami dopuszcza się stosowanie ziół moczopędnych lub opłat za nerki. Wody mineralne są bogate w sole, które mają negatywny wpływ na funkcjonowanie układu wydalniczego. W okresie remisji możliwe jest leczenie sanatoryjno-uzdrowiskowe w kierunku nefrologa.

Metody chirurgiczne

Leczenie zespołu nerczycowego jest zachowawcze. Jeśli jest to spowodowane nowotworem złośliwym, terminowe usunięcie guza może zapobiec śmierci pacjenta. W celu złagodzenia cierpienia pacjenta w przypadku gromadzenia się płynów lub bólów brzucha w przypadku wstrząsu nerczycowego w celu przeprowadzenia diagnozy różnicowej, lekarze mogą wykonać nakłucie jam ciała.

Ostrzeżenie o zespole nerczycowym

Nie można mówić o zapobieganiu zespołowi nerczycowemu, biorąc pod uwagę różnorodność dolegliwości, które go powodują. Możesz uniknąć patologii układu moczowego, przestrzegając zasad zdrowego stylu życia.

Lekarze klasyfikują profilaktykę:

• Podstawowa - mająca na celu wyeliminowanie przyczyn chorób nerek.
• Wtórne - zapobieganie nawrotom, zaostrzeniom, powikłaniom.

Trudno jest przeprowadzić profilaktykę, jeśli pacjent cierpi na przykład na cukrzycę lub autoimmunologiczną chorobę układową. W takim przypadku nawet lekkie naruszenie zaleceń lekarza może mieć niekorzystny wpływ na pracę nerek. Dlatego w żaden sposób nie możesz eksperymentować z własnym zdrowiem.

Wniosek

Zespół nerczycowy to poważny stan patologiczny, który zagraża zdrowiu i życiu człowieka. W leczeniu ważne jest, aby wziąć pod uwagę wszystkie ogniwa patogenezy chorób, które go powodują. Terapia może różnić się zasadniczo nie tylko podobnymi parametrami laboratoryjnymi, ale również tą samą diagnozą u różnych pacjentów. Ale historia medycyny zna wiele przykładów, kiedy ludzie z tą patologią zostali wyleczeni. Najważniejsze - z najmniejszymi objawami, nie zwlekaj z odwołaniem się do specjalisty i uważnie przestrzegaj wszystkich zaleceń medycznych.