Zespół Itsenko-Cushinga jest rzadką chorobą, która jest wynikiem zbyt dużej ilości hormonu kortyzolu w organizmie. Kortyzol jest hormonem normalnie wytwarzanym przez nadnercza i jest niezbędny do życia. Pozwala ludziom reagować na stresujące sytuacje, takie jak choroba, i dotyczy praktycznie wszystkich tkanek organizmu.

1 Zespół chorobowy i zespół Itsenko-Cushinga

Kortyzol jest wytwarzany podczas wybuchów, najczęściej wczesnym rankiem, z bardzo małą ilością w nocy. Zespół Itsenko-Cushinga jest stanem, w którym zbyt dużo kortyzolu jest wytwarzane przez organizm, niezależnie od przyczyny.

Choroba jest wynikiem zbyt dużej ilości hormonu kortyzolu w organizmie.

Niektórzy pacjenci mają ten stan, ponieważ nadnercza mają guza, który wytwarza zbyt dużo kortyzolu. Inni uczą się o chorobie Itsenko-Cushinga io tym, co to jest, ponieważ produkują zbyt dużo hormonu ACTH, który powoduje, że nadnercza wytwarzają kortyzol. Gdy ACTH pochodzi z przysadki mózgowej, nazywa się to chorobą Cushinga.

Ogólnie rzecz biorąc, ten stan jest dość rzadki. Występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn, a najczęstszym wiekiem takich zaburzeń w organizmie jest 20-40 lat.

U mężczyzn przyczyny zespołu Itsenko-Cushinga mogą obejmować długie przyjmowanie leków steroidowych, zwłaszcza tabletek steroidowych. Sterydy zawierają sztuczną wersję kortyzolu.

2 Objawy choroby Itsenko-Cushinga

Główne objawy zespołu Itsenko-Cushinga przedstawiono w poniższej tabeli. Nie wszyscy ludzie z tym schorzeniem mają wszystkie te objawy. Niektórzy ludzie mają niewiele lub „łagodne” objawy, być może tylko przyrost masy ciała i nieregularne miesiączki.

Inne osoby z cięższą postacią choroby mogą mieć prawie wszystkie objawy. Najczęstszymi objawami u dorosłych są przyrost masy ciała (zwłaszcza w organizmie i często nie towarzyszy przyrost masy ciała w rękach i nogach), wysokie ciśnienie krwi i zmiany pamięci, nastroju i koncentracji. Dodatkowe problemy, takie jak osłabienie mięśni, są spowodowane utratą białka w tkankach organizmu.

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga

U dzieci zespół Itsenko-Cushinga objawia się otyłością z wolniejszym tempem wzrostu.

Zła pamięć krótkotrwała

Nadmierny wzrost włosów (kobiety)

Czerwona, rumiana twarz

Dodatkowy tłuszcz na szyi

Cienka skóra i rozstępy w zespole Itsenko-Cushinga

Słabość bioder i ramion

3 Diagnoza zespołu Itsenko-Cushinga

Ze względu na fakt, że nie każda osoba z zespołem Itsenko-Cushinga ma wszystkie objawy i symptomy, a ponieważ wiele cech zespołu, takich jak przyrost masy ciała i wysokie ciśnienie krwi, są wspólne dla ogólnej populacji, może być trudno zdiagnozować chorobę Itsenko Cushing oparty wyłącznie na objawach.

W rezultacie lekarze wykorzystują testy laboratoryjne, aby pomóc zdiagnozować chorobę. Testy te określają, dlaczego wytwarza się zbyt dużo kortyzolu lub dlaczego normalna kontrola hormonalna nie działa prawidłowo.

Najczęściej stosowane testy mierzą ilość kortyzolu w ślinie lub moczu. Możesz także sprawdzić, czy produkcja kortyzolu jest zbyt duża, podając małą pigułkę zwaną deksametazonem, która naśladuje kortyzol. Nazywa się to testem tłumienia deksametazonu. Jeśli organizm właściwie reguluje kortyzol, poziom kortyzolu zmniejszy się, ale nie stanie się tak u osoby z zespołem Cushinga. Testy te nie zawsze są w stanie ostatecznie zdiagnozować stan, ponieważ inne choroby lub problemy mogą powodować nadmierny kortyzol lub nieprawidłową kontrolę produkcji kortyzolu.

Poziom kortyzolu można określić za pomocą analizy moczu.

Warunki te nazywane są „stanami pseudosuszącymi”. Ze względu na podobieństwo objawów i wyniki badań laboratoryjnych między zespołem Cushinga a warunkami pseudo-suszenia, lekarze mogą być zmuszeni do wykonania serii testów i mogą wymagać leczenia stanów, które mogą prowadzić do stanów pseudocytu, takich jak depresja, aby upewnić się, że kortyzol staje się normalny podczas leczenia. Jeśli tego nie zrobią, a zwłaszcza jeśli cechy fizyczne ulegną pogorszeniu, jest bardziej prawdopodobne, że osoba ma prawdziwą chorobę Swędzenie-Cushing.

• aktywność fizyczna;
• bezdech senny;
• depresja i inne zaburzenia psychiczne;
• ciąża;
• ból;
• stres;
• niekontrolowana cukrzyca;
• alkoholizm;
• skrajna otyłość.

4 Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga

Jedynym skutecznym sposobem leczenia choroby Itsenko-Cushinga jest usunięcie guza, zmniejszenie jego zdolności do wytwarzania ACTH lub usunięcie nadnerczy.

Po usunięciu nadnerczy chirurgicznie

Istnieją inne uzupełniające się podejścia, które można zastosować w leczeniu niektórych objawów. Na przykład cukrzyca, depresja i wysokie ciśnienie krwi będą leczone konwencjonalnymi lekami stosowanymi w tych warunkach. Ponadto lekarze mogą przepisać dodatkowy wapń lub witaminę D lub inny lek, aby zapobiec przerzedzeniu kości.

Usunięcie guza przysadki chirurgicznej

Usunięcie guza przysadki chirurgicznie jest najlepszym sposobem na pozbycie się choroby Itsenko-Cushinga. Operacja jest zalecana dla tych, którzy mają guz, który nie rozprzestrzenia się w obszarze poza przysadką mózgową i który jest wyraźnie widoczny, aby poddać się znieczuleniu. Zwykle odbywa się to przez przejście przez nos lub górną wargę i przez mięsień zatokowy, aby dotrzeć do guza. Jest to znane jako chirurgia przezklinowa, która pozwala uniknąć wpadnięcia do przysadki mózgowej przez górną czaszkę. Ta trasa jest mniej niebezpieczna dla pacjenta i umożliwia szybsze wyzdrowienie.

Operacja usunięcia guza przysadki

Usunięcie tylko guza pozostawia nietkniętą pozostałą część przysadki mózgowej, tak że ostatecznie działa normalnie. Jest to skuteczne dla 70-90% ludzi, gdy są wykonywane przez najlepszych chirurgów przysadki mózgowej. Wskaźniki sukcesu odzwierciedlają doświadczenie chirurga wykonującego operację. Jednakże guz może powrócić do 15% pacjentów, prawdopodobnie z powodu niepełnego usunięcia guza podczas wcześniejszej operacji.

Radiochirurgia

Inne opcje leczenia obejmują radioterapię dla całej radioterapii przysadkowej lub docelowej (zwanej radiochirurgią), gdy guz jest widoczny na MRI. Może być stosowany jako jedyny zabieg, jeśli operacja przysadki nie jest w pełni udana. Takie podejście może potrwać do 10 lat, aby uzyskać pełny efekt. W międzyczasie pacjenci przyjmują leki w celu zmniejszenia produkcji kortyzolu w nadnerczach. Jednym z ważnych skutków ubocznych radioterapii jest to, że może wpływać na inne komórki przysadki mózgowej, które tworzą inne hormony. W rezultacie do 50% pacjentów musi przyjąć inny hormon zastępczy w ciągu 10 lat po leczeniu.

Usunięcie nadnercza przez operację

Usunięcie obu nadnerczy eliminuje również zdolność organizmu do wytwarzania kortyzolu. Ponieważ hormony nadnerczy są niezbędne do życia, pacjenci powinni przyjmować hormon podobny do kortyzolu i hormon florinef, który kontroluje równowagę soli i wody każdego dnia do końca życia.

Leki

Podczas gdy niektóre obiecujące leki są testowane w badaniach klinicznych, obecnie dostępne leki obniżające poziom kortyzolu, jeśli są podawane osobno, nie działają dobrze w leczeniu długoterminowym. Leki te są najczęściej stosowane w połączeniu z radioterapią.

Zespół i choroba Itsenko-Cushinga (hiperkortyzolizm)

Zespół Itsenko-Cushinga lub hiperkortyzolizm to stan spowodowany długotrwałym oddziaływaniem na organizm wysokich poziomów hormonów glukokortykoidowych, z których najważniejszym jest kortyzol.

Kortyzol jest wytwarzany w korze nadnerczy. Głównym stymulatorem produkcji kortyzolu jest hormon adrenokortykotropowy (ACTH). ACTH jest wytwarzany w przysadce mózgowej - gruczole dokrewnym, który znajduje się u podstawy mózgu. Produkcja ACTH jest stymulowana przez hormon uwalniający kortykotropinę, który jest wytwarzany w podwzgórzu - części mózgu, która kontroluje układ hormonalny organizmu.

Kortyzol wykonuje ważne zadania w organizmie. Pomaga utrzymać ciśnienie krwi w układzie sercowo-naczyniowym, zmniejsza reakcję zapalną układu odpornościowego, równoważy działanie insuliny, zwiększa poziom glukozy we krwi, reguluje metabolizm białek, węglowodanów i tłuszczów. Jednym z najważniejszych zadań kortyzolu jest pomoc organizmowi w reagowaniu na stres. Z tego powodu kobiety w ostatnich 3 miesiącach ciąży i zawodowi sportowcy mają wysoki poziom kortyzolu. Osoby cierpiące na depresję, alkoholizm, niedożywienie i zaburzenia paniki również zwiększają poziom kortyzolu.

Zwykle, gdy ilość kortyzolu we krwi jest wystarczająca, przysadka mózgowa wytwarza mniej ACTH. Wraz ze spadkiem kortyzolu we krwi, zawartość ACTH wzrasta, aby silniej stymulować produkcję glukokortykoidów przez nadnercza. Gwarantuje to, że ilość kortyzolu wytwarzanego w nadnerczach jest wystarczająca do zaspokojenia codziennych potrzeb organizmu.

Przyczyny hiperkortyzolizmu

Nadmierny poziom kortyzolu jest możliwy w następujących przypadkach:

1. Długotrwałe stosowanie hormonów glukokortykoidowych, takich jak prednizon, deksametazon, w leczeniu astmy oskrzelowej, reumatoidalnego zapalenia stawów, tocznia rumieniowatego układowego i innych chorób zapalnych lub w celu stłumienia odporności po przeszczepieniu narządu - hiperkortyzozy egzogennej (spowodowanej ekspozycją zewnętrzną).
2. Gruczolak (łagodny guz) przysadki mózgowej jest główną przyczyną zespołu Cushinga. Hiperkortyzolizm spowodowany gruczolakiem przysadki, lekarze domowi nazywają chorobę Itsenko-Cushinga, wszystkie inne przypadki hiperkortykizmu to zespół Itsenko-Cushinga. Gruczolak przysadki wydziela zwiększoną ilość ACTH, a ACTH z kolei stymuluje nadmierną produkcję kortyzolu. Ta forma zespołu dotyka kobiety pięć razy częściej niż mężczyzn.
3. Zespół ektopowej produkcji ACTH - stan, w którym łagodne lub złośliwe (nowotworowe) guzy poza przysadką mózgową wytwarzają ACTH. Guzy płuc powodują ponad 50% tych przypadków. Najczęstszymi postaciami nowotworów płuc wytwarzających ACTH są komórki owsiane lub rak drobnokomórkowy i rakowiaki. Mężczyźni cierpią 3 razy częściej niż kobiety. Inne rzadziej spotykane typy nowotworów, które mogą wytwarzać ACTH, to grasiczaki (guzy grasicy), nowotwory trzustki i rak tarczycy.
4. Guzy nadnerczy. Czasami zespół Cushinga jest spowodowany patologią, najczęściej guzem nadnerczy, który wydziela nadmierną ilość kortyzolu. W większości przypadków guzy nadnerczy są łagodne (gruczolaki). Rak kory nadnerczy lub rak nadnerczy jest najmniej częstą przyczyną zespołu Cushinga. Raki kory nadnerczy zwykle powodują bardzo wysoki wzrost poziomu hormonów i szybki rozwój objawów. Bardzo rzadką przyczyną zespołu Cushinga nadnerczy jest rozrost kory nadnerczy, tj. nieprawidłowy wzrost liczby komórek w korze. We wszystkich postaciach nadnerczy zespołu Itsenko-Cushinga poziom ACTH we krwi jest obniżony.
5. Rodzinna postać zespołu Cushinga. Większość przypadków zespołu Cushinga nie jest dziedziczna. Jednak bardzo rzadko przyczyną tego zespołu jest choroba dziedziczna - zespół endokrynnej neoplazji mnogiej, tj. skłonność do rozwoju guzów z jednego lub kilku gruczołów wydzielania wewnętrznego. W tej chorobie, wraz z guzem nadnerczy, mogą być obecne guzy przytarczyc, trzustki i przysadki mózgowej, wytwarzając odpowiednie hormony.

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga

Większość pacjentów z hiperkortyzolemią jest otyłych. Przyrost masy ciała jest jednym z pierwszych objawów choroby. Odkładanie tkanki tłuszczowej występuje głównie w tułowiu, twarzy, szyi. A kończyny, przeciwnie, stają się cieńsze.

W dzieciństwie i okresie dojrzewania z reguły wraz z otyłością obserwuje się spowolnienie wzrostu.
Bardzo charakterystyczne dla hiperkortyzolemii są zmiany skórne. Skóra staje się cienka, pojawiają się siniaki, siniaki, które przechodzą bardzo długo. Szerokie fioletowo-różowe i fioletowe rozstępy mogą pojawić się na brzuchu, udach, pośladkach, ramionach i klatce piersiowej.

Rozstępy w zespole Itsenko-Cushinga

Czasami pacjenci skarżą się na ból pleców, żeber, ramion i nóg podczas ruchu. Dzieje się tak, ponieważ zespół Cushinga często prowadzi do osteoporozy. Osteoporoza oznacza zmniejszenie gęstości kości, zakłócenie ich struktury, zwiększenie kruchości i zmniejszenie siły, co może prowadzić do złamań nawet przy najmniejszym urazie.

Zespołowi Itsenko-Cushinga towarzyszy zmęczenie, osłabienie mięśni, drażliwość, lęk, rzadko zmiany w psychice.

Jednym z wczesnych objawów zespołu jest wzrost ciśnienia krwi. Ponieważ glikokortykosteroidy hamują działanie insuliny, często z hiperkortykizmem, wzrasta zawartość cukru we krwi i pojawiają się objawy cukrzycy (pragnienie, częste, obfite oddawanie moczu itp.).

Kobiety zwykle mają nadmierny wzrost włosów na twarzy, szyi, klatce piersiowej, brzuchu i udach. Miesiączka może stać się nieregularna lub przestać. Mężczyźni zauważają spadek libido.

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy hiperkortyzolemii, a zwłaszcza ich kombinacje, należy jak najszybciej zwrócić się o pomoc medyczną.

Diagnoza zespołu Itsenko-Cushinga

Zadaniem pierwszego etapu diagnozy jest ustalenie, czy występuje wzrost poziomu kortyzolu. Aby to zrobić, użyj specjalnego testu - oznaczanie kortyzolu w moczu na dobę.

W moczu pacjenta zebranym w ciągu 24 godzin określa się poziom kortyzolu. Poziomy wyższe niż 50–100 mcg na dobę dla dorosłych potwierdzają zespół Cushinga. Górna granica normalnych wartości zmienia się w różnych laboratoriach, w zależności od zastosowanej techniki pomiarowej.

Po wykryciu wzrostu poziomu kortyzolu konieczne jest odkrycie dokładnej lokalizacji procesu, który prowadzi do nadmiernej produkcji kortyzolu.

Test z deksametazonem pomaga odróżnić pacjentów z nadmiernym wytwarzaniem ACTH z powodu gruczolaka przysadki od pacjentów z ektopowym guzem wytwarzającym ACTH. Pacjent przyjmuje deksametazon (syntetyczny glukokortykoid) doustnie co 6 godzin przez 4 dni. Przez pierwsze 2 dni podaje się niższe dawki deksametazonu, w ciągu ostatnich 2 dni - wyższe dawki. Codzienne pobieranie moczu przeprowadza się przed podaniem deksametazonu, a następnie każdego dnia badania. W gruczolaku przysadki zmniejsza się poziom kortyzolu w moczu, a przy ektopowym guzie poza przysadką mózgową poziom kortyzolu nie zmienia się. Aby przeprowadzić test, należy przerwać przyjmowanie leków, takich jak fenytoina i fenobarbital w ciągu jednego tygodnia.

Depresja, nadużywanie alkoholu, wysoki poziom estrogenów, ostra choroba i stres mogą prowadzić do złych wyników. Dlatego przygotowanie do testu powinno być dokładne.

Test stymulacji hormonu uwalniającego kortykotropinę. Ten test pomaga odróżnić pacjentów z gruczolakiem przysadki od pacjentów z zespołem produkcji ektopowej ACTH i guzem nadnerczy wydzielającym kortyzol. Pacjentowi wstrzykuje się hormon uwalniający kortykotropinę, który powoduje, że przysadka mózgowa wytwarza ACTH. W gruczolaku przysadki poziom ACTH i kortyzolu wzrasta we krwi. Taka odpowiedź jest bardzo rzadko obserwowana u pacjentów z zespołem ektopowej produkcji ACTH i prawie nigdy u pacjentów z guzami nadnerczy wydzielającymi kortyzol.

Kolejnym etapem diagnozy jest bezpośrednia wizualizacja gruczołów dokrewnych. Najczęściej stosowana ultrasonografia nadnerczy, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny przysadki mózgowej, nadnerczy. Aby ustalić ektopowe skupienie produkcji ACTH, stosuje się obrazowanie ultrasonograficzne, obliczeniowe lub rezonansu magnetycznego odpowiedniego narządu (zwykle klatki piersiowej, tarczycy, trzustki).

Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga

Leczenie zależy od konkretnej przyczyny nadmiaru kortyzolu i może obejmować leczenie chirurgiczne, radioterapię lub leczenie farmakologiczne.

Jeśli przyczyną zespołu jest długotrwałe stosowanie hormonów glukokortykoidowych w leczeniu innej choroby, konieczne jest stopniowe zmniejszanie dawki do minimalnej dawki wystarczającej do opanowania tej choroby.

W leczeniu gruczolaka przysadki najczęściej stosuje się chirurgiczne usunięcie guza, znanego jako adenomektomia transfenoidalna. Używając specjalnego mikroskopu i bardzo cienkich instrumentów endoskopowych, chirurg zbliża się do przysadki mózgowej przez nozdrze lub w otworze wykonanym pod górną wargą i usuwa gruczolak. Sukces operacji zależy od kwalifikacji chirurga, wynosi ponad 80 procent, gdy jest wykonywany przez chirurga z dużym doświadczeniem. Po operacji produkcja ACTH przez przysadkę mózgową gwałtownie się zmniejsza, a pacjenci otrzymują terapię zastępczą glikokortykosteroidami (na przykład hydrokortyzonem lub prednizolonem), co jest zwykle wymagane w ciągu roku, a następnie przywraca się produkcję ACTH i glukokortykoidów.

Dla pacjentów z przeciwwskazaniami do zabiegu operacyjnego możliwa jest radioterapia. Ta metoda trwa 6 tygodni, skuteczność wynosi 40-50%. Wadą tej metody jest opóźniona poprawa, efekt może wystąpić kilka miesięcy lub nawet lat po ekspozycji. Jednak połączenie radioterapii i terapii lekowej z mitotanem (Lizodren) może pomóc przyspieszyć powrót do zdrowia. Mitotan hamuje produkcję kortyzolu. Leczenie samym mitotanem może być skuteczne w 30–40% przypadków.

Istnieją inne leki stosowane w hiperkortykozie, same lub w kombinacji: aminoglutetymid, metyrapon i ketokonazol. Każdy z nich ma swoje własne skutki uboczne, które lekarze rozważają przy przepisywaniu terapii każdemu pacjentowi indywidualnie.

W ektopowej produkcji zespołu ACTH najkorzystniejsza jest operacja usunięcia guza wydzielającego ACTH. W przypadkach wykrycia guza na etapie nieoperacyjnym stosuje się adrenalektomię - usunięcie nadnerczy. Ta operacja łagodzi objawy w tej kategorii pacjentów. Czasami stosuje się leczenie farmakologiczne (metirapon, aminoglutetymid, mitotan, ketokonazol).

W przypadku guzów nadnerczy metoda chirurgiczna jest podstawą leczenia zarówno łagodnych, jak i złośliwych guzów nadnerczy.

Itsenko - choroba Cushinga - objawy i leczenie

Endokrynolog, doświadczenie 14 lat

Data publikacji 7 czerwca 2018 r

Treść

Jaka jest choroba Itsenko - Cushing? Przyczyny, diagnoza i metody leczenia zostaną omówione w artykule dr Vorozhtsova EI, endokrynologa z doświadczeniem 14 lat.

Definicja choroby. Przyczyny choroby

Choroba Itsenko-Cushinga (BIC) jest ciężką, wieloukładową chorobą pochodzenia podwzgórzowo-przysadkowego, której objawy kliniczne wynikają z nadmiernego wydzielania hormonów nadnerczy. [1] Jest to zależna od ACTH forma hiperkortyzolizmu (choroba związana z nadmiernym uwalnianiem hormonów przez korę nadnerczy).

Główną przyczyną choroby jest mikrogruczolak kortykotropowy (łagodny guz) przysadki mózgowej. Wystąpienie tego ostatniego może wynikać z wielu czynników. Często choroba rozwija się po urazie mózgu, ciąży, porodzie, neuroinfekcji.

Choroba Itsenko-Cushinga jest rzadką chorobą, której częstość wynosi 2-3 nowe przypadki rocznie dla miliona osób. [2]

Objawy choroby Itsenko - Cushing

Objawy kliniczne tej choroby wynikają z nadmiernego wydzielania kortykosteroidów. W większości przypadków pierwszym klinicznym objawem jest otyłość, która rozwija się na twarzy, szyi, tułowiu i brzuchu, podczas gdy kończyny stają się cienkie. Później pojawiają się zmiany skórne - przerzedzenie skóry, trudne gojenie się ran, jasne rozstępy (rozstępy), przebarwienia skóry, hirsutyzm (nadmierne pojawienie się włosów na twarzy i ciele).

Ważnym i częstym objawem jest osłabienie mięśni, rozwój osteoporozy.

Nadciśnienie tętnicze z NIR jest stałe i umiarkowane, w rzadkich przypadkach ciśnienie krwi pozostaje normalne. Wynika to z faktu, że glukokortykoidy (hormony wytwarzane przez korę nadnerczy) zwiększają napięcie naczyniowe i wrażliwość receptorów adrenergicznych na katecholaminy (naturalne substancje, które kontrolują interakcje międzykomórkowe w organizmie).

Ponad połowa pacjentów ma zaburzenia psychiczne. Najczęstsze z nich to niestabilność emocjonalna, depresja, drażliwość, ataki paniki, zaburzenia snu.

Naruszenia cyklu miesiączkowego (rzadkie, rzadkie miesiączki lub ich brak) występują u 70–80% pacjentów, niepłodność jest również dość powszechna. U mężczyzn z BIK pożądanie seksualne maleje i występują zaburzenia erekcji.

Chorobie Itsenko-Cushinga towarzyszy niedobór odporności, który objawia się nawracającą infekcją (najczęściej występuje przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek).

Częstość objawów klinicznych BIC: [3]

• twarz księżyca - 90%;
• upośledzona tolerancja glukozy - 85%;
• otyłość brzuszna i nadciśnienie - 80%;
• hipogonadyzm (niedobór testosteronu) - 75%;
• hirsutyzm - 70%;
• osteoporoza i osłabienie mięśni - 65%;
• rozstępy - 60%;
• obrzęk stawów, trądzik i odkładanie się tłuszczu w obszarze kręgu szyjnego VII - 55%;
• ból pleców - 50%;
• zaburzenia psychiczne - 45%;
• upośledzenie gojenia się ran - 35%;
• wielomocz (nadmierne oddawanie moczu), polidypsja (nadmierne pragnienie) - 30%;
• kifoza (krzywizna kręgosłupa) - 25%;
• kamica moczowa i policytemia (zwiększone stężenie czerwonych krwinek) - 20%.

Patogeneza choroby Itsenko-Cushinga

Patogeneza tej choroby jest wieloetapowa.

W kortykotropach przysadki pojawiają się charakterystyczne defekty receptora po receptorze, co dalej prowadzi do przekształcenia normalnych kortykotropów w guzy z nadprodukcją hormonu adrenokortykotropowego i późniejszego rozwoju hiperkortykoidyzmu. [4]

Na transformację normalnych kortykotropów w guz wpływają hormony podwzgórza i lokalne czynniki wzrostu:

• naskórkowy czynnik wzrostu (stymuluje wzrost komórek nabłonkowych);
• cytokiny (odpowiedzialne za interakcję międzykomórkową);
• grelina (narusza metabolizm węglowodanów); [14]
• czynnik wzrostu śródbłonka naczyń (wspomaga wzrost komórek śródbłonka).

Chronicznie zwiększone stężenie ACTH prowadzi do zwiększonego wydzielania kortyzolu, co determinuje charakterystyczny obraz kliniczny NIR.

Klasyfikacja i etapy rozwoju choroby Itsenko - Cushing

Klasyfikacja BIC według wagi: [5]

• łagodne - objawy są umiarkowane;
• forma średnia - objawy są wyraźne, nie ma komplikacji;
• ciężka postać - w obecności wszystkich objawów NIR pojawiają się różne komplikacje.

Klasyfikacja BIC według przepływu:

• bezwładne (zmiany patologiczne powstają stopniowo, przez okres 3-10 lat);
• postępujący (wzrost objawów i powikłań choroby występuje w ciągu 6-12 miesięcy od początku choroby);
• cykliczny (objawy kliniczne występują okresowo, nietrwale).

Powikłania Itsenko - choroba Cushinga

• Naczyniowa i zastoinowa niewydolność. Powikłanie to występuje u połowy pacjentów po 40 latach. Ta patologia może prowadzić do śmierci. W większości przypadków jest to spowodowane zatorowością płucną, ostrą niewydolnością serca i obrzękiem płuc.
• Patologiczne złamania osteoporotyczne. Najczęstsze złamania kręgosłupa, żebra, kości rurkowe.
• Przewlekła niewydolność nerek. U 25-30% pacjentów zmniejsza się filtracja kłębuszkowa i reabsorpcja kanalikowa (odwrotna absorpcja płynów).
• Cukrzyca steroidowa. Powikłanie to obserwuje się u 10-15% pacjentów z tą chorobą.
• Zanik mięśni, który powoduje silne osłabienie. Pacjenci mają trudności nie tylko z poruszaniem się, ale także w momencie wzrostu.
• Zaburzenia widzenia (zaćma, wytrzeszcz, zaburzenia pola widzenia).
• Zaburzenia psychiczne. Bezsenność, depresja, ataki paniki, stany paranoidalne i histeria są najbardziej powszechne.

Diagnoza choroby Itsenko - Cushing

Diagnozę „choroby Itsenko-Cushinga” można ustalić na podstawie charakterystycznych dolegliwości, objawów klinicznych, zmian biochemicznych hormonów i danych z badań instrumentalnych.

Niezwykle ważnymi wskaźnikami hormonalnymi dla tej patologii będą ACTH i kortyzol. Poziom ACTH wzrasta i wynosi od 80 do 150 pg / ml. [7] Wzrost poziomu kortyzolu we krwi nie zawsze ma charakter informacyjny, ponieważ wzrost tego wskaźnika może wynikać z wielu innych przyczyn (stres, alkoholizm, ciąża, depresja endogenna, oporność rodziny (glukoza) na glikokortykosteroidy itp.). W związku z tym opracowano metody badania poziomu wolnego kortyzolu w dziennym moczu lub ślinie. Najbardziej pouczające jest badanie wolnego kortyzolu w ślinie o godzinie 23:00. [6]

W przypadku dowodów na hiperkortyzolizm stosuje się mały test deksametazonu. W przypadku BIC ta próbka będzie ujemna, ponieważ tłumienie kortyzolu przy przyjmowaniu 1 mg deksametazonu nie występuje. [7]

Analiza biochemiczna krwi może ujawnić liczne zmiany:

• wzrost poziomu cholesterolu, chloru, sodu i globulin w surowicy;
• spadek stężenia potasu, fosforanu i albuminy we krwi;
• zmniejszenie aktywności fosfatazy alkalicznej.

Po potwierdzonym hiperkortyzolizie potrzebne są instrumentalne metody badania (MRI przysadki mózgowej, nadnerczy CT).

Gdy BIC w 80-85% przypadków, wykryto mikrogruczolaka przysadki (guz do 10 mm), w pozostałych 15-20% - do makrogruczolaka (łagodny nowotwór 10 mm). [7]

Leczenie choroby Itsenko - Cushing

Farmakoterapia

Obecnie nie istnieją skuteczne leki do leczenia tej patologii. Pod tym względem stosuje się je w obecności przeciwwskazań do leczenia chirurgicznego lub jako leczenie uzupełniające. Stosowane są następujące leki:

• neuromodulatory - blokują powstawanie ACTH przez gruczolaka przysadki (kabergolinę, bromkryptynę, somatostatynę); [8]
• leki blokujące syntezę steroidów w nadnerczach (ketokonazol, aminoglutetymid, mitotan, metyrapon);
• antagoniści glukokortykoidów (mifepriston). [9]

Oprócz przygotowania tych grup pacjentom podaje się leczenie objawowe w celu zmniejszenia objawów hiperkortycyzmu i poprawy jakości życia pacjenta:

• terapia przeciwnadciśnieniowa (inhibitory ACE, antagoniści wapnia, leki moczopędne, beta-blokery);
• terapia antyresorpcyjna w rozwoju osteoporozy steroidowej;
• leki, które korygują zaburzenia metabolizmu węglowodanów (metformina, leki sulfonylomocznikowe, insulina);
• terapia mająca na celu korygowanie dyslipidemii;
• terapia przeciwdławicowa.

Terapia operacyjna

• Adenomektomia przezklinowa jest obecnie uważana za najbardziej skuteczną i bezpieczną metodę leczenia BIC. [7] Przeciwwskazaniami do tego typu leczenia są nadsiodłowy wzrost gruczolaka z kiełkowaniem w komorach bocznych, ciężkie choroby współistniejące, które decydują o ogólnym złym rokowaniu pooperacyjnym. Powikłania adenomektomii przezklinowej obejmują: krwawienie (utrata płynu mózgowo-rdzeniowego), zapalenie brodawki (zapalenie wszystkich zatok nosa), moczówkę prostą, hipokortykę.

• Obustronna adrenalektomia jest stosowana z nieskutecznością adenomektomii i radiochirurgii. [10]

Radiochirurgia

• Obsługa nożem gamma. Podczas zabiegu chirurgicznego wiązka promieniowania skierowana bezpośrednio do gruczolaka przysadki niszczy jego komórki. Ta metoda leczenia zapobiega wzrostowi guza za pomocą pojedynczej dawki promieniowania. Procedura trwa około dwóch do trzech godzin. Nie wpływa na otaczające struktury mózgu, jest produkowany z dokładnością do 0,5 mm. Powikłania tej terapii - przekrwienie (zwiększony przepływ krwi) w strefie promieniowania, łysienie (wypadanie włosów).

• Terapia protonowa. [11] Ten rodzaj leczenia wykorzystuje energię protonów, która jest generowana w akceleratorach jądrowych. Protony uszkadzają DNA komórek, w wyniku czego umierają. Wiązka protonowa skupia się bezpośrednio na gruczolaku, nie uszkadzając otaczającej tkanki. Głowę pacjenta mocuje się w specjalnej masce, która jest przygotowywana indywidualnie dla każdego. Podczas procedury napromieniowania lekarz monitoruje stan pacjenta, a operatorzy zdalnie monitorują wiązkę. Ten rodzaj leczenia jest zazwyczaj dobrze tolerowany przez pacjentów. Poprawa samopoczucia obserwowana jest w ciągu 1-1,5 miesiąca.
• Akceleratory medyczne Megavoltage pozwalają na przenikanie elektronów na duże odległości. Ten rodzaj terapii często daje dobre wyniki, ale jednocześnie komplikuje dozymetrię (obliczenia promieniowania jonizującego), co może prowadzić do niebezpiecznych wypadków radiacyjnych.

Prognoza. Zapobieganie

Rokowanie BIC zależy od kilku wskaźników: formy i czasu trwania choroby, obecności powikłań, stanu odporności i innych czynników.

Pełna regeneracja i rehabilitacja jest możliwa dzięki łagodnej formie choroby i niewielkiemu doświadczeniu choroby.

W przypadku średnich i ciężkich urządzeń NIR pojemność robocza jest bardzo ograniczona lub nie występuje. Po obustronnej adrenalektomii rozwija się przewlekła niewydolność nadnerczy, która dyktuje dożywotnie podawanie gluko- i mineralokortykoidów.

Ogólnie, każde leczenie, co do zasady, prowadzi do poprawy jakości życia pacjenta, jednak pozostaje niższe niż u osób bez tej patologii.

Itsenko - choroba Cushinga jest poważną chorobą przewlekłą, która, jeśli nie zostanie szybko leczona, może być śmiertelna. Śmiertelność w tej patologii wynosi 0,7%.

Pięcioletnie przeżycie z BIC bez leczenia wynosi 50%, ale poprawia się znacznie, nawet jeśli przeprowadzane jest tylko leczenie paliatywne (przy obustronnej adrenalektomii, przeżycie wzrasta do 86%). [13]

Profilaktyka pierwotna BIC nie istnieje. Wtórne zapobieganie chorobie ma na celu zapobieganie nawrotom choroby.

Jakie są podobne i różne choroby i zespół Itsenko-Cushinga, ich leczenie

Nazywany chorobą i zespołem Itsenko-Cushinga łączy dwie choroby, są one absolutnie identyczne pod względem objawów, ale mają różne przyczyny rozwoju. Choroba jest związana z uszkodzeniem przysadki mózgowej lub jej regulacją przez podwzgórze.

Przyczyny choroby:

• Zespół. Najczęściej wiąże się z naruszeniem hormonu w patologiach autoimmunologicznych. Dzieje się tak również z gruczolakiem lub rakiem kory nadnerczy. Rzadziej spotykane są guzy wytwarzające hormony w innych miejscach. U alkoholików z ciężką depresją występuje pseudo-syndrom, który wygląda podobnie do Itsenko-Cushinga, ale nie jest związany z zaburzeniami hormonalnymi.
• Choroba. Jest to forma choroby, która występuje u 80% pacjentów. Jego przyczyną jest guz przysadki, głównie gruczolak (łagodny). Może to być poprzedzone: zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych, zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych, zapaleniem mózgu; uraz czaszki; ciężkie zakażenia wirusowe, bakteryjne, zatrucie; wahania hormonów w okresie menopauzy, podczas ciąży, po porodzie.

Objawy u dzieci i dorosłych objawiają się zewnętrznymi objawami, uszkodzeniem serca, naczyń krwionośnych, nerek, układu mięśniowo-szkieletowego i układu pokarmowego. Praca narządów płciowych jest zakłócona i często występują zaburzenia psychiczne.

Cushingoidalny wygląd - u pacjentów z nierównym odkładaniem tłuszczu. Najczęściej odkłada się na twarzy (w kształcie księżyca), szyi i ramion (tłusty „garb” w obszarze 7 kręgów szyjnych), gruczoły sutkowe, górna część pleców, brzuch. Nogi pacjentów pozostają cienkie, co w przenośni opisuje - „kolos z glinianymi stopami”. Cera staje się czerwona lub purpurowa, skóra jest sucha, łuszcząca się. Na jasnym tle brzucha, gruczołów sutkowych i ramion powstają rozstępy, z niewielkimi ciosami tworzą się krwotoki. Miejsca, w których występuje tarcie odzieży, stają się ciemne („brudne”).

Uszkodzony jest układ kostny i mięśnie, zaburza się tworzenie witaminy D, co prowadzi do kruchości kości - osteoporozy. Objawia się to złamaniami, bólem kości, opóźnieniem wzrostu, skrzywieniem kręgosłupa. Z powodu zaburzeń metabolizmu białek wpływają również na mięśnie, a siła i napięcie są zmniejszone. Towarzyszą temu zmiany zewnętrzne: zanikowe, skośne pośladki, cienkie biodra, nogi, ramiona, wystający brzuch, przepuklina białej linii z powodu rozbieżności mięśni prostokąta.

Uszkodzenie serca i naczyń krwionośnych: kardiomiopatia steroidowa, niewydolność krążenia, nadciśnienie tętnicze, zaburzenia.

Układ pokarmowy: uporczywe zapalenie żołądka z wysoką kwasowością, wrzody żołądka steroidowego, nadżerka na błonie śluzowej jelit, krwawienie z przewodu pokarmowego.

Układ moczowo-płciowy u kobiet: wzrost wąsów, wąsów i brody; wzrost włosów na klatce piersiowej; rozwój trądziku, czyraków; miesięczne opóźnienia lub ich zakończenie; bezpłodność U mężczyzn wypadają włosy na twarzy i ciele, zmniejsza się pożądanie seksualne i siła, atrofia jąder, rosną gruczoły sutkowe. Dziecko ma opóźnienie w pojawianiu się gruczołów sutkowych u dziewcząt, zmian w głosie i wzrostu owłosienia u chłopców. Dzieci pozostają w tyle za rówieśnikami.

Diagnoza stanu obejmuje biochemię krwi, analizę moczu, hormony we krwi, radiografię czaszki, MRI i CT mózgu, USG, MRI nadnerczy.

Leczenie choroby Cushinga obejmuje leki blokujące przysadkę mózgową (Parlodel, Reserpine), które zmniejszają odpowiedź na ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Objawowe leczenie osteoporozy, zaburzenia serca, układ nerwowy. Leczenie radiacyjne w celu zahamowania aktywności przysadki mózgowej, leczenia chirurgicznego - gruczolaka, jednego z nadnerczy lub obu z dożywotnią terapią zastępczą (ze skomplikowanym kursem) zostaje usunięte.

Zespół jest traktowany inaczej. Jeśli przyczyną jest długotrwałe zażywanie narkotyków, są one stopniowo anulowane. Jeśli istnieje guz gruczołów nadnerczy, to jest usuwany, jeśli nie jest to możliwe - razem z nadnerczem lub obydwoma. Aby naprawić wynik, przysadka jest naświetlana, co tłumi powstawanie ACTH.

Przeczytaj więcej w naszym artykule na temat choroby i zespołu cushinga, ich leczenia.

Przeczytaj w tym artykule.

Różnice w chorobie i zespół Itsenko-Cushinga

Nazywany chorobą i zespołem Itsenko-Cushinga łączą dwie całkowicie identyczne choroby, ale mają różne przyczyny rozwoju. Choroba jest związana z uszkodzeniem przysadki mózgowej lub jej regulacją przez podwzgórze. Oznacza to, że naruszenia są zlokalizowane w mózgu. Hormon adrenokortykotropowy w przysadce mózgowej (ACTH) stymuluje nadnercza iw odpowiedzi zwiększa syntezę kortykosteroidów.

W zespole nadmierne przyjmowanie hormonów nadnerczy wiąże się z guzem ich warstwy korowej lub wprowadzaniem analogów (leków) z zewnątrz podczas długotrwałego leczenia. Rzadziej komórki syntetyzujące kortyzol to nowotwory jajników, tkanki płucnej, jelit, trzustki, tarczycy.

A tu więcej o gruczolaku przysadki.

Przyczyny choroby

Pojawienie się zespołu i choroba Itsenko-Cushinga wywołują różne czynniki.

Zespół

Najczęściej rozwój patologii wiąże się z naruszeniem hormonów w patologiach autoimmunologicznych, które wymagają długotrwałego leczenia hydrokortyzonem, prednizonem lub deksametazonem. Dzieje się tak również z gruczolakiem lub rakiem kory nadnerczy. Rzadziej spotykane są guzy wytwarzające hormony w innych miejscach.

U alkoholików z ciężką depresją występuje pseudo-syndrom, który wygląda podobnie do Itsenko-Cushinga, ale nie jest związany z zaburzeniami hormonalnymi.

Choroba

Jest to forma choroby, która występuje u 80% pacjentów. Jego przyczyną jest guz przysadki, głównie gruczolak (łagodny). Może być poprzedzony:

• zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, zapalenie mózgu;
• uraz czaszki;
• ciężkie zakażenia wirusowe, bakteryjne, zatrucie;
• wahania hormonów w okresie menopauzy, podczas ciąży, po porodzie.

W niektórych przypadkach przyczyną jest uszkodzenie podwzgórza i wzrost tworzenia się czynnika uwalniającego kortykotropię, liberina (dosłowne tłumaczenie - „wyzwoliciel”). Związek ten stymuluje przysadkę mózgową i wytwarza nadmiar hormonu adrenokortykotropowego.

Mechanizm zaburzeń hormonalnych

Wszystkie objawy choroby lub zespołu są związane z łańcuchem reakcji biologicznych, które wyzwalają ACTH w organizmie. W nadnerczach zwiększa się tworzenie hormonów glukokortykoidowych (kortyzolu, kortyzonu), hormonów płciowych (androgenów, samców) i aldosteronu. Ich efekty pojawiają się w:

• rozkład białek (zmniejsza ilość mięśni i tkanki łącznej, w tym mięśnia sercowego);
• podział glikogenu na glukozę (brak insuliny, cukrzyca);
• gromadzenie tłuszczu (otyłość);
• aktywacja reniny, konwersja angiotensyny do postaci aktywnej (wysokie ciśnienie krwi, zatrzymanie płynów i sodu, wydalanie potasu);
• zniszczenie kości i niedrożność wchłaniania wapnia w układzie pokarmowym (osteoporoza);
• naruszenie jajników u kobiet pod wpływem męskich hormonów płciowych (zwiększony wzrost włosów na twarzy, ciele, niepłodności);
• immunosupresja (częste infekcje wirusowe i bakteryjne, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, gruźlica).

Obejrzyj film o zespole Itsenko-Cushinga:

Objawy u dzieci i dorosłych

Zmiany hormonalne prowadzą do typowych objawów zewnętrznych, uszkodzenia serca, naczyń krwionośnych, nerek, układu ruchowego, układu pokarmowego. Praca narządów płciowych jest zakłócona i często występują zaburzenia psychiczne.

Cushingoidalny wygląd

Tkanka tłuszczowa w ciele różni się w różnym stopniu wrażliwością na hormony nadnerczy. Dlatego u pacjentów występuje nierównomierne odkładanie się tłuszczu. Najczęściej odkłada się na twarzy (w kształcie księżyca), szyi i ramion (tłusty „garb” w obszarze 7 kręgów szyjnych), gruczoły sutkowe, górna część pleców, brzuch. Nogi pacjentów pozostają cienkie, co w przenośni opisuje - „kolos z glinianymi stopami”, czyli majestatyczny tylko z wyglądu, słaby.

Cera staje się czerwona lub purpurowa, skóra jest sucha, łuszcząca się. Rozstępy powstają na jasnym tle brzucha, gruczołów sutkowych i ramion. Ich wygląd jest związany z rozkładem białek pod wpływem hormonów, są one czerwono-fioletowe, co nie ma miejsca w przypadku zwykłej otyłości lub podczas ciąży.

Ze względu na zwiększoną kruchość naczyń włosowatych i cienką skórę u pacjentów z niewielkimi udarami powstają krwotoki. Miejsca, w których występuje tarcie odzieży, stają się ciemne („brudne”). Najczęściej - jest to szyja, łokcie, pachy, fałdy pachwinowe.

Układ kostny i mięśnie

Zwiększone tworzenie kortyzolu zmienia strukturę kości:

• zakłóca syntezę kolagenu, jednego z głównych białek macierzy kostnej;
• stymuluje niszczenie kości;
• nie pozwala na tworzenie nowych komórek (osteoblastów);
• myje wapń.

Tworzenie się witaminy D jest również osłabione, co również prowadzi do łamliwości kości - osteoporozy. Obejmuje kończyny, kręgosłup, ręce, region tureckiego siodła, gdzie znajduje się przysadka mózgowa. Objawia się to złamaniami, bólem kości, opóźnieniem wzrostu, skrzywieniem kręgosłupa.

Z powodu zaburzeń metabolizmu białek wpływają również na mięśnie. W nich siła i ton zmniejszają się. Towarzyszą temu zmiany zewnętrzne: zanikowe, skośne pośladki, cienkie biodra, nogi, ramiona, wystający brzuch, przepuklina białej linii z powodu rozbieżności mięśni prostokąta.

Uszkodzenie serca i naczyń krwionośnych

Utrata soli wapnia i osłabienie mięśni prowadzą do kardiomiopatii steroidowej, rozwoju niewydolności krążenia (obrzęk, tachykardia, powiększona wątroba). Zaburzenia wydalania płynów i sodu, powstawanie substancji zwężających naczynia (angiotensyna 2) powodują uporczywe nadciśnienie, zaburzenia rytmu (skurcze dodatkowe, migotanie, trzepotanie przedsionków).

Układ pokarmowy

Hormony nadnerczy stymulują tworzenie się kwasu solnego przez komórki żołądka. Rezultat:

• uporczywe zapalenie żołądka o wysokiej kwasowości,
• wrzody żołądka steroidowego,
• erozja błony śluzowej jelit,
• krwawienie z przewodu pokarmowego.

Układ moczowo-płciowy

Męskie hormony płciowe stymulują u kobiet:

• wzrost wąsów, bokobrodów i brody;
• wzrost włosów na klatce piersiowej;
• rozwój trądziku, czyraków;
• miesięczne opóźnienia lub ich zakończenie;
• bezpłodność

Pod ich działaniem mężczyźni tracą włosy na twarzy i ciele, zmniejszają się pożądanie seksualne i potencję, zanik jąder, rosną gruczoły mleczne. Jeśli choroba występuje u dziecka, pojawia się opóźnienie w tworzeniu się gruczołów sutkowych u dziewcząt, zmiany głosu i wzrost włosów na twarzy młodych mężczyzn. Dzieci pozostają w tyle za rówieśnikami.

Uszkodzenie nerek:

• przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek;
• kamienie nerkowe;
• kurczące się narządy (nephrosclerosis);
• osłabienie zdolności filtracyjnej do ciężkich postaci mocznicy (zatrucie produktami przemiany materii białek).

Zaburzenia neurologiczne i psychiczne

Obraz kliniczny uzupełniają zmiany w układzie nerwowym:

• nieskoordynowane ruchy
• drżenie podczas chodzenia,
• odruchy patologiczne,
• asymetria twarzy,
• utrata wyrazistości mowy
• drażliwość,
• niepokój
• stała słabość
• drgawki drgawkowe
• depresja
• utrata pamięci
• spadek zdolności intelektualnych
• tendencja samobójcza.

Stopnie nasilenia

W zależności od nasilenia objawów istnieją trzy warianty choroby:

• W przypadku łagodnego przebiegu, praca genitaliów pozostaje, objawy osteoporozy są początkowe lub nieobecne.
• Umiarkowana jest manifestacja narządów wewnętrznych, cukrzyca, zaburzenia czynności jajników, bezpłodność, ale są one podatne na leczenie.
• Ciężka postać z komplikacjami.

Tempo narastania objawów hiperkortyzolemii (zwiększona praca nadnerczy) to:

• progresywny - w ciągu roku lub 6–8 miesięcy u pacjenta występują patologiczne zmiany w pracy wszystkich systemów i narządów;
• torpid - choroba rozwija się powoli, zaburzenia wielonarządowe pojawiają się w ciągu 5-10 lat od pierwszych objawów.

Obejrzyj film o chorobie Itsenko-Cushinga:

Powikłania hiperkortykizmu

Ciężka i postępująca patologia może doprowadzić pacjenta do śmierci z powodu wystąpienia powikłań:

• niewydolność serca z dekompensacją;
• ostry wypadek naczyniowo-mózgowy (udar);
• przystąpienie do infekcji i jej rozprzestrzenianie się w organizmie (posocznica, furunculosis, ogniska ropy, zmiany grzybicze);
• niewydolność nerek;
• wielokrotne złamania kości i kręgosłupa;
• kryzys z zaburzeniami świadomości, spadek ciśnienia, cukier i sód we krwi, nadmiar potasu, ból brzucha, wymioty.

Diagnostyka stanu

W przypadku wykrycia zewnętrznych objawów nadmiernego tworzenia hormonów nadnerczy u pacjenta wskazane jest badanie laboratoryjne i instrumentalne. Jest on przeprowadzany w celu zidentyfikowania przyczyn patologii, a także stopnia zakłócenia narządów docelowych. Minimalny plan obejmuje:

• biochemia krwi - wysoki poziom cholesterolu, globulin, sodu, glukozy, zredukowany - potas, fosforany, albumina i fosfataza alkaliczna;
• analiza moczu - wykrywanie glukozy, białka, erytrocytów i cylindrów, które nie powinny być normalne, zwiększone 17-KS (produkt metabolizmu steroidowego hormonu płciowego) i kortyzolu (3-4 razy więcej);
• hormony we krwi - wysoki poziom kortyzolu, ACTH;
• RTG czaszki - deformacja tureckiego siodła z dużym gruczolakiem przysadki;
• MRI i CT mózgu - małe guzy znajdują się, jeśli to konieczne, stosowane jest kontrastowanie;
• USG, MRI nadnerczy - obustronna proliferacja tkanki, jeśli tylko z jednej strony - to często guz (glukosteroma).

Gruczolak przysadki (kortykotropina) jest wykrywany metodą tomograficzną, nawet przy kontraście w około 73-77% przypadków, jego wielkość wynosi od 1,5 do 8 mm u większości pacjentów. Dlatego w celu ustalenia źródła stymulacji nadnerczy przeprowadzany jest test leków. Choroba Itsenko-Cushinga objawia się wzrostem 17-ACS w moczu po podaniu Metopironu i zmniejszeniem ich eliminacji po Deksametazonie. W zespole wyniki analizy nie ulegają zmianie.

Leczenie choroby i zespołu Cushinga

W tych chorobach podejścia do leczenia różnią się.

Choroba

Stosowany jest zestaw działań:

• leki, które blokują przysadkę mózgową (Parlodel, Reserpine), zmniejszają odpowiedź na ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Przypisz przed zabiegiem lub po nim. Objawowe leczenie osteoporozy, zaburzeń serca, układu nerwowego;
• Radioterapia jest potrzebna do tłumienia aktywności przysadki mózgowej - promieniowania przez protony, promieniowanie gamma. Kilka miesięcy po sesji normalizuje się waga, ciśnienie, cykl menstruacyjny, poprawia się struktura kości;
• leczenie chirurgiczne - gruczolak jest usuwany, jeden z nadnerczy lub oba z dożywotnią terapią zastępczą (ze skomplikowanym kursem).

Zespół

Jeśli przyczyną jest długotrwałe zażywanie narkotyków, są one stopniowo anulowane. Jeśli istnieje guz gruczołów nadnerczy, to jest usuwany, jeśli nie jest to możliwe - razem z nadnerczem lub obydwoma. Aby naprawić wynik, przysadka jest naświetlana, co tłumi powstawanie ACTH.

Terapia objawowa obejmuje:

• leki przeciwnadciśnieniowe (Prenes, Ampril);
• leki moczopędne (Veroshpiron, Triampur);
• tabletki obniżające stężenie glukozy we krwi (Glucophage, Diabeton);
• leki wzmacniające kości (Miacalcic, Fosamax, witamina D3 i wapń, Osteopan).

Rokowanie dla pacjentów

Dobre wyniki obserwuje się w młodym wieku, z wczesnym wykryciem i łagodną chorobą. Jeśli tacy pacjenci przeszli złożoną terapię, to mają dość dużą szansę na trwałą remisję lub powrót do zdrowia. Jeśli zaburzenia hormonalne mają długotrwały rozwój, zmiany w kościach, mięśniu sercowym, nerkach i gruczołach dokrewnych stają się nieodwracalne.

Dzięki radykalnemu usunięciu pacjentów z gruczolakiem ratuje życie, ale ich wydajność znacznie się zmniejsza.

W zespole Itsenko-Cushinga rokowanie zależy również od czasu rozpoczęcia leczenia. Przypadki narkotyków mogą zostać zrekompensowane, a niezłośliwy guz nadnerczy i jego terminowe usunięcie. W przypadku nowotworów złośliwych pacjenci żyją średnio około 1,5 roku.

A tu więcej o wolu guzkowym tarczycy.

Zespół chorobowy i zespół Itsenko-Cushinga mają ten sam obraz kliniczny. Decyduje o tym wzrost powstawania hormonów nadnerczy. W przypadku choroby źródłem jest przysadka mózgowa, podwzgórze, a bezpośrednim czynnikiem jest ACTH. W tym zespole dotknięte są same nadnercza lub hormony są długo przyjmowane w postaci leków.

Diagnoza jest dokonywana na podstawie typowych objawów zewnętrznych, badań krwi, badań moczu, testów leków, MRI mózgu i nadnerczy. Do leczenia przepisane leki, napromienianie przysadki i chirurgii.

Dokładne przyczyny pojawienia się gruczolaka przysadki nie zostały zidentyfikowane. Objawy guza mózgu są różne u kobiet i mężczyzn, w zależności od hormonu, który prowadzi. Prognozy dla małych korzystne.

Pacjenci nie są w pełni świadomi, jak wole guzkowe tarczycy może być niebezpieczne. Ale ma wiele przejawów - rozproszone, koloidalne, toksyczne, nietoksyczne. We wczesnych stadiach objawy mogą być ukryte. Zabieg jest wybierany przez lekarza, czasami jest to całkowite usunięcie narządu.

Wiele czynników może spowodować nieprawidłowe działanie przysadki mózgowej. Objawy nie zawsze są oczywiste, a objawy są bardziej podobne do problemów endokrynologii u mężczyzn i kobiet. Leczenie jest złożone. Jakie zaburzenia wiążą się z pracą przysadki mózgowej?

Dość często toksyczny gruczolak w początkowej fazie jest całkowicie ukryty. Objawy pojawiają się, gdy węzeł rośnie z powiększonymi oczami, przerwami w rytmie serca i tak dalej. Początkowo leczenie przeprowadza się bez operacji, przy braku efektu można zastosować miażdżycę etanolową.

Dość rzadko dochodzi do urazu tarczycy, niedowładu. Najczęściej okazuje się podczas walk, w pracy, podczas próby samobójczej i innych. Główne objawy to krwawienie, obrzęk szyi. Leczenie może obejmować usunięcie narządu.