Choroba Addisona lub choroba brązowa jest patologicznym uszkodzeniem kory nadnerczy. W konsekwencji zmniejsza się wydzielanie hormonów nadnerczy. Choroba Addisona może dotyczyć zarówno mężczyzn, jak i kobiet. W głównej grupie ryzyka osoby w wieku 20–40 lat. Choroba Addisona charakteryzuje się postępującą chorobą o ciężkim obrazie klinicznym.

Przyczyny choroby Addisona są patologiczne, w tym autoimmunologiczne (autoalergia), procesy niszczące korę nadnerczy (gruźlica, syfilis, krwotoki w nadnerczach, obustronne pierwotne lub przerzutowe guzy nadnerczy, amyloidoza, limfogranuloza, itp.). Czasami przewlekła niewydolność nadnerczy jest wtórna i rozwija się w wyniku upośledzenia funkcji układu podwzgórzowo-przysadkowego (niewydolność podwzgórzowo-przysadkowa).

Co to jest?

Choroba Addisona jest rzadką chorobą endokrynologiczną, w wyniku której nadnercza tracą zdolność do wytwarzania wystarczającej ilości hormonów, głównie kortyzolu. Ten patologiczny stan został po raz pierwszy opisany przez brytyjskiego terapeuty Thomasa Addisona w jego publikacji z 1855 r. Zatytułowanej Konstytucyjne i lokalne konsekwencje chorób kory nadnerczy.

Charakterystyczny

Choroba ta charakteryzuje się następującym złożonym objawem klinicznym: 1) astenia i adynamia, 2) pigmentacja skóry i błon śluzowych, 3) zaburzenia przewodu pokarmowego i 4) Zmniejszenie ciśnienia tętniczego krwi.

Objawy choroby brązowej

Astenia i adynamia (zmęczenie fizyczne i psychiczne oraz impotencja) są najwcześniejszymi, najbardziej trwałymi i ważnymi objawami choroby brązowej. Najczęściej początku choroby nie można dokładnie określić. Bez żadnych prekursorów stopniowo rozwijają się zjawiska szybkiego zmęczenia pracą, zwykle wykonywane wcześniej bez większego zmęczenia; istnieje poczucie ogólnej słabości, która rozwija się w normalny sposób życia. Odczucia szybkiej zmęczenia i ogólnego osłabienia, w zależności od przypadku, postępują w mniejszym lub większym stopniu, nasilają się i prowadzą pacjenta do stanu nieuleczalnej ogólnej słabości, a nawet całkowitej impotencji fizycznej.

Astenia mięśniowa wyraża się w różnym stopniu poczucia szybkiego zmęczenia i wyczerpania sił występujących po mniej lub bardziej ciężkim wysiłku fizycznym: chodzeniu, pracy fizycznej, u niektórych pacjentów w zaawansowanych stadiach choroby, nawet po jedzeniu lub zmianie pozycji ciała w łóżku. Czasami można utrzymać siłę mięśni, ale charakterystyczne jest to, że mięśnie bardzo szybko się męczą i nie mogą, w przeciwieństwie do zdrowych, wykonywać pracy przez długi czas.

Aby zidentyfikować to charakterystyczne zmęczenie mięśni (osłabienie mięśni), sugeruje się, aby pacjent wielokrotnie ściskał dynamometr dłonią, iz każdym kolejnym czasem dynamometr pokazuje odpowiednio coraz mniejsze liczby, siłę mięśni zmniejszającą się za każdym razem.

Oprócz osłabienia mięśni rozwija się jednocześnie osłabienie umysłowe i apatia intelektualna. Z powodu adynamii i osłabienia pacjent jest zmuszony najpierw zredukować swoją pracę, częściej odpoczywać, a następnie całkowicie go rzucić i położyć się w łóżku. Ogólna słabość może być tak wyraźnie wyrażona, że ​​pacjent prawie nie obraca się w łóżku, ledwo odpowiada na pytania, ponieważ nawet najmniejsza rozmowa go męczy, unika jedzenia. Pacjent jest zazwyczaj w pełni świadomy. Dopiero w końcowej fazie ciężkiej postaci choroby mogą występować zaburzenia psychiczne, stan depresyjny, majaczenie, drgawki i wreszcie śpiączka, która kończy się śmiercią.

Pigmentacja skóry (melasma) jest najważniejszym, rzucającym się w oczy, zwykle zauważalnym objawem otaczającym nazwę choroby. Ze względu na obfite osadzanie się wolnego od żelaza pigmentu (melaniny) w malpighian warstwie skóry, skóra nabiera osobliwego brudno-szarego, brązowego, brązowego lub dymnego koloru, czasami przypominającego kolor skóry mulatu lub czerni. Ta melasma, ledwo zauważalna na początku, może pojawić się już w okresie osłabienia, rzadziej melasma jest pierwszym i wczesnym objawem.

Począwszy od twarzy, pigmentacja może uchwycić całą powierzchnię skóry lub być zlokalizowana na poszczególnych ulubionych miejscach: na odsłoniętych częściach ciała narażonych na światło (na czole, szyi, grzbiecie dłoni, stawach międzypaliczkowych, na fałdach dłoniowych), w miejscach, gdzie w normalnych warunkach występuje duże odkładanie się pigmentu (na sutkach, mosznie, zewnętrznych narządach płciowych, wokół pępka i odbytu), wreszcie obszary skóry, które są narażone na podrażnienia i pocieranie fałdami odzieży okazują się szczególnie pigmentowane, pas, podwiązki, bandaże, a także miejsca dawnych wrzodów, oparzeń, tynku musztardowego. Czasami na twarzy na ogólnym ciemnym tle pojawiają się znacznie ciemniejsze plamy, od wielkości główki po soczewicę. Wraz z silną pigmentacją występują obszary skóry słabo pigmentowane lub nawet całkowicie pozbawione normalnego pigmentu, które wyróżniają się ostro na tle otaczającej ciemnej skóry - tzw. Bielactwa lub leukodermy.

Często pojawiają się brązowe, szaro-szare lub czarne plamy o różnych rozmiarach i kształtach na śluzowych wargach, dziąsłach, policzkach, na miękkim i twardym podniebieniu, na błonie śluzowej napletka, żołędzi penisa i małych wargach. Pigmentacja błon śluzowych jest bardzo ważnym, prawie patognomonicznym objawem choroby Eddisona. Należy jednak zauważyć, że w rzadkich przypadkach plamy pigmentowe na błonach śluzowych mogą wystąpić bez wystąpienia choroby Edisona. W niektórych przypadkach szybko rozwijająca się pigmentacja choroby Eddisonovoya skóry i błon śluzowych może być nieobecna, tak jak w wymazywanych, nieobjawowych postaciach i we wczesnych stadiach choroby.

Zaburzenia przewodu pokarmowego są bardzo częste. Słaby apetyt, nieprzyjemny smak w ustach, ślinienie się, szereg objawów dyspeptycznych, takich jak odbijanie się, ucisk i ciężkość w okolicy nadbrzusza, i wreszcie ból brzucha niepokoi pacjentów, pojawiając się bez wyraźnego powodu. Częstym objawem są nudności i wymioty klarownego, lepkiego, bezbarwnego śluzu, czasami z domieszką żółci, pojawiające się rano na czczo, zaraz po wstaniu z łóżka, przypominające poranne wymioty u alkoholików. W cięższych, postępujących przypadkach wymioty występują częściej i nie tylko na czczo, ale także po jedzeniu i piciu. Na części jelita występują głównie zaparcia, rzadziej biegunka, na przemian okresy zaparć. Czasami biegunka ma obfity charakter podobny do cholery. Wydzielanie soku żołądkowego jest różne w różnych przypadkach i stadiach choroby; nie obserwuje się pewnej regularności, ale w przypadkach znacznie bardziej zaawansowanych obserwuje się hipo- i achlorhydrię. Biegunka może być albo gastrogenna w obecności ahilii, albo może pojawić się z powodu zwiększonej pobudliwości nerwu błędnego ze zmniejszonym napięciem nerwu współczulnego lub z powodu utraty wpływu nadnerczy na nerw współczulny.

Jednocześnie z zaburzeniami żołądkowo-jelitowymi, a czasami niezależnie od nich, występują bóle w dolnej części pleców, w hipochondrii, bokach, klatce piersiowej lub kończynach. Te bóle, a następnie ostre, czasem pojawiające się, to stały, bolesny, nudny, nie zaostrzony przez ciśnienie, nie promieniujący nigdzie. Ból w żołądku może czasami pojawić się w postaci drgawek, któremu towarzyszą nudności i wymioty oraz przypominają kryzysy żołądkowe w czasie opadów. Pojawienie się ostrych ataków bólu w całym brzuchu może spowodować połączenie z ostrym zapaleniem otrzewnej.

Opisane powyżej zaburzenia przewodu pokarmowego mogą czasem dominować w ogólnym obrazie choroby. Jednak formy nie są rzadkie, gdy są wyrażane w mniejszym lub większym stopniu, lub nawet mogą być prawie całkowicie nieobecne w przebiegu choroby. W każdym razie obecność tych zaburzeń przyczynia się do utraty wagi i osłabienia chorych, a przedtem jest już w stanie adynamii i osłabienia.

Obniżenie ciśnienia tętniczego krwi (niedociśnienie tętnicze) jest ważnym i częstym objawem. Maksymalne ciśnienie krwi wynosi poniżej 100-90, a nawet spada do 60 mm, minimum jest odpowiednio zmniejszane, chociaż w mniejszym stopniu, a ciśnienie tętna spada. W rzadkich przypadkach nie obserwuje się niedociśnienia lub ciśnienie krwi jest tylko nieznacznie zmniejszone. Niedociśnienie zależy od zmniejszenia napięcia układu współczulnego nerwowego, występującego albo ze względu na zmiany anatomiczne w nadnerczach, albo ze zmniejszenia ich funkcji, albo ze zmian anatomicznych w splotach brzusznych i węzłach współczulnych nerwów.

Oprócz tych głównych objawów należy wskazać szereg zmian w niektórych narządach i układach. Tak więc we krwi w większości przypadków odnotowuje się szereg odchyleń od normy. Zwykle obserwuje się łagodną niedokrwistość typu hipochromowego. Przy normalnej liczbie leukocytów, limfocytoza występuje najczęściej z neutropenią; mniej eozynofilii i monocytozy. Mówiąc o limfocytozie, należy zauważyć, że często występuje tzw. Grasica limfatyczna. Liczba płytek krwi, czas trwania krwawienia, krzepnięcie krwi nie dają szczególnych odchyleń od normy. Nie ma paralelizmu między ciężkością choroby a morfologicznym obrazem krwi.

W większości przypadków znajdź niski poziom cukru we krwi. Odpowiednio do hipoglikemii, krzywa cukru na końcu obciążenia glukozą lub po wstrzyknięciu domięśniowym, 1-2 mg adrenaliny daje nie tak duży wzrost, jak u zdrowych, krzywa nie spada po 2 godzinach, ale znacznie później, i nie ma spadku poniżej oryginalnej liczby. W odniesieniu do węglowodanów odnotowuje się zwiększoną wytrzymałość; cukier nie jest wykrywany w moczu ani po dużym obciążeniu węglowodanami, ani po wstrzyknięciu domięśniowym, nawet 2 mg adrenaliny.

Ze strony układu sercowo-naczyniowego, oprócz już wskazanego niedociśnienia tętniczego, występuje małe, słabe wypełnienie i napięcie, rytmiczny, zwykle szybki puls. Serce i aorta są często hipoplastyczne. Słychać nieorganiczne dźwięki skurczowe z powodu niedokrwistości i zmienionego mięśnia sercowego. Pacjenci skarżą się na szereg nieprawidłowych nieprzyjemnych odczuć w postaci kołatania serca, duszności podczas ruchów i najmniejszych naprężeń fizycznych.

Płuco często ma gruźliczy proces o różnym stopniu rozwoju i kompensacji. Rutynowe badanie moczu nie odbiega od normy, ale często zmniejsza się zdolność koncentracji nerek i zmniejsza wydalanie wody pod obciążeniem wodą. Funkcja gruczołów płciowych w wyraźnie wyrażonych przypadkach jest prawie zawsze zmniejszona: u mężczyzn spadek libido i osłabienie siły; u kobiet, często brak miesiączki; Poczęcie występuje rzadko, a ciąża często kończy się przedwcześnie.

Ze strony sfery neuropsychicznej, oprócz adynamii i osłabienia, pierwszego lęku, drażliwości, można zaobserwować zmienność nastroju, ale wkrótce wraz z postępem choroby zastępuje ją zwiększone zmęczenie, utrata siły, wskazane powyżej jako główne objawy adynamy i osłabienia, brak energii, niezdecydowanie, apatia, obojętność i stan depresyjny do całkowitego otępienia. Zawroty głowy do omdlenia nie są rzadkością. W rzadkich przypadkach na ostatnim etapie występują delirium, drgawki i śpiączka.

Pacjenci skarżą się na chłód. Temperatura jest normalna lub nawet obniżona, jeśli w płucach lub powiązanych zakażeniach nie ma aktywnego procesu.

Jak wygląda choroba Addisona: zdjęcia szczegółowe

Zdjęcie pokazuje, jak wygląda część dłoni z chorobą Addisona (brąz):

Pigmentacja skóry w chorobie Addisona

Formy choroby eddisonovoy

Jeśli występują główne objawy kardynalne, jest to wyraźnie wyrażona typowa postać choroby. Jednak często występują niekompletne, wymazane formy choroby (formes frustes), w których występuje jeden lub dwa główne objawy, a następnie choroba stwarza duże trudności z rozpoznaniem.

Rozróżnić: 1) asteniczne, 2) żołądkowo-jelitowe, 3) melanodermiczne, 4) bolesne formy. Ta ostatnia powinna obejmować tak zwaną formę zapalenia rzekomego zapalenia otrzewnej, w której na pierwszy plan wysuwa się nagłe pojawienie się silnego bólu brzucha, uporczywych zaparć, wymiotów, cofniętego lub obrzmiałego brzucha, ogólnej depresji i narastającej słabości serca prowadzącej do śmierci.

Niejasne, wymazane formy powinny również obejmować stany adynamii, osłabienia i niedociśnienia, występujące bez melanodermii, mniej lub bardziej chronicznie, na podstawie których czasami nie występują zmiany anatomiczne w nadnerczach i które są uważane za stany niedoczynności nadnerczy i układu współczulnego.

U dzieci choroba Eddisonova charakteryzuje się silną pigmentacją, biegunką, wyraźnymi zjawiskami neuropsychiatrycznymi i szybkim przebiegiem, kończącym się śmiercią. W podeszłym wieku silne osłabienie, osłabienie, apatia, senność; śmierć występuje z objawami kacheksji. Pigmentacja jest wręcz łagodna.

Diagnoza

Rozpoznając chorobę w obecności melanozy, należy pamiętać o wszystkich innych stanach fizjologicznych i patologicznych, w których obserwuje się również wygląd podobnego pigmentu.

Musimy więc pamiętać o zwiększonej pigmentacji podczas ciąży, przewlekłych chorobach macicy i jajników; oparzenie słoneczne, które rozprzestrzenia się na wszystkie miejsca narażone na energię promieniowania (słońce, promienie ultrafioletowe lampy kwarcowej, promienie rentgenowskie); pigmentacja skóry włóczęgów i ludzi, którzy rzadko się myją, nie zmieniają ubrań i cierpią na wszy; o brązowej marskości wątroby z cukrzycą lub bez niej, w której występuje powiększenie wątroby, śledziony i często glikozurii; o tak zwanej melasma żółciowej u niektórych pacjentów z wątrobą, zwłaszcza cierpiących na przewlekłą żółtaczkę obturacyjną w raku głowy trzustki lub brodawki Vatera; na pigmentację w chorobie Gauchera (splenomegalia, dziedziczność i rodzinny charakter choroby), na pelagrę, na podstawie choroby, na różne rodzaje kacheksji (na gruźlicę, raka, niedokrwistość złośliwą), zwykle bez pigmentacji śluzówki; Wreszcie, o melasma arsenu.

Rozpoznanie choroby we wczesnych stadiach bez pigmentacji jest zawsze trudne, ponieważ osłabienie i zaburzenia żołądkowo-jelitowe można również zaobserwować w chorobach, które nie mają nic wspólnego z zespołem objawów Eddisona. Dokładne badanie innych chorób, obserwacja pacjentów, postęp choroby, pojawienie się innych głównych objawów, a zwłaszcza pigmentacja skóry i błon śluzowych, potwierdzają diagnozę.

Rozpoznając jedną bezobjawową niekompletną postać choroby przy braku melazmy, należy zastosować: 1) test pigmentacji prowokacyjnej (w miejsce dostarczonego plastra muchy lub gorczycy, rozwija się mniej lub bardziej silna pigmentacja); 2) dynamometryczne określenie zmęczenia mięśni; 3) zdecydowanie dynamika krzywej cukru we krwi przed i po zakończeniu ładowania glukozy lub domięśniowa iniekcja 1-2 mg adrenaliny; 4) test pa zwiększonej wytrzymałości węglowodanów; 5) limfocytoza, monocytoza i częste erozynofilia gruczołów we krwi; 6) objawy stanu grasicy limfatycznej; 7) Zwiększona wytrzymałość dodatków na wyciągi z tarczycy i tylnego płata przysadki mózgowej.

Etiologia

Jako etiologiczne momenty choroby należy na pierwszym miejscu postawić gruźlicę nadnerczy; następnie wrodzona nieobecność lub hipoplazja nadnerczy, zakażenia: kiła, błonica, tyfus, grypa, różne nowotwory i procesy destrukcyjne oraz postać krwotoków, stwardnienie i zwyrodnienie nadnerczy.

Urazy, kontuzje, kontuzje powietrza, infekcje jelitowe, a nawet zaburzenia psychiczne są odnotowywane jako momenty etiologiczne w rozwoju zarówno wyraźnych, jak i wymazanych form choroby brązowej oraz tak zwanych objawów łagodnej niewydolności czynnościowej nadnerczy lub zjawisk uzależnienia.

Anatomia patologiczna

Badanie mikroskopowe zabarwionych obszarów skóry i błon śluzowych ujawnia nadmierne odkładanie się ziaren brązowo-czarnego pigmentu melaniny (niezawierającego żelaza) w komórkach warstwy malpighia i części tkanki łącznej skóry.

W 70% przypadków osoby dotknięte gruźlicą znajdują się w różnych stadiach, prawie całkowicie zniszczone przez nadnercza. Często granulki gruźlicze wpływają na sąsiednie obszary współczulnego układu nerwowego i splotu słonecznego. Tak więc proces, który niszczy nadnercza bardzo często powoduje zmiany w ważnych częściach brzusznej części nerwu współczulnego. Rzadko gruźlica nadnerczy jest jedynym aktywnym ogniskiem. Częściej występuje zmiana gruźlicza w innych narządach, zwłaszcza w płucach.

W przypadku braku zmian gruźliczych zaobserwowano: wrodzonego braku, aplazja lub niedorozwój nadnerczy niedorozwój i zanik rdzenia nadnerczy i całej tkanki chromochłonnej, niedorozwój lub marskością wątroby, zwyrodnienia nadnerczy wskutek dyfuzji syfilitycznych procesów gummas i po ostrej infekcji, skrobiawica, uszkodzenia nowotworu, torbielowate zwyrodnienie, naczyniak jamisty, krwotoki i krwiaki, zakrzepica żylna, zator nadnerczy, martwica, ropienie, a nawet echinoka kk.

W ogromnej większości przypadków, wraz z tymi lub innymi zmianami w nadnerczach, obserwuje się zmiany w brzusznych węzłach współczulnych i nerwach (regeneracja i pigmentacja komórek nerwowych, węzłów półksiężycowatych, stwardnienie i regeneracja tkanki nerwowej, hipoplazja, zniszczenie i zanik tkanki chromafinowej rozproszonej wzdłuż układu współczulnego nerwu).

W bardzo rzadkich przypadkach nie stwierdzono zmian ani w nadnerczach, ani w współczulnym układzie nerwowym. Czasami stwierdzono grasicę utrzymującą się, rozrost gruczołów limfatycznych, migdałków i tkanki limfatycznej u nasady języka.

Aktualne i prognozowane

Przebieg i rokowanie choroby brązowej jest bardzo zróżnicowane, w zależności od momentów etiologicznych, charakteru choroby podstawowej, skłonności do postępu lub ustępowania i powrotu do zdrowia oraz chorób związanych.

Dlatego są zarówno ostre przypadki kończące się śmiercią w ciągu kilku dni, jak i podostre, w których śmierć następuje po 6-12 miesiącach. Wreszcie, przypadki przewlekłego łagodnego przebiegu, które trwały przez wiele lat ze spontanicznymi zatrzymaniami procesów i nawrotami, są dalekie od rzadkości. Opisano również przypadki powrotu do zdrowia, zwłaszcza w przypadku etiologii syfilitycznej i odwracalnych procesów w nadnerczach lub współczulnym układzie nerwowym, które leżą u podstaw występowania zespołu objawów Eddisona w tak zwanej łagodnej czynnościowej niewydolności nadnerczy.

Musimy pamiętać, że addisoni są niestabilne w odniesieniu do wielu szkodliwych skutków, takich jak: wyczerpanie fizyczne, wstrząs psychiczny, urazy, ostre infekcje i różne współistniejące choroby - wszystko to może pogorszyć przebieg choroby, wyprowadzić pacjenta z równowagi i przyspieszyć fatalny koniec.

Choroba Addisona

Choroba Addisona (synonim choroby brązowej) jest zespołem klinicznym spowodowanym przewlekłą niewydolnością nadnerczy. Przyczynami niewydolności nadnerczy są najczęściej gruźlica, pierwotny zanik nadnerczy, amyloidoza, guzy kory nadnerczy, zakażenie ropne, bruceloza, leczenie środkami cytostatycznymi (mielosan, produkty pochodzące z gorczycy). Podstawą patogenezy objawów w chorobie Addisona jest zmniejszenie produkcji kortyzonu i aldosteronu. Dysfunkcja przewodu pokarmowego, adynamia, zaburzenia sercowo-naczyniowe, niski poziom cukru we krwi na czczo są związane z niedoborem pierwszego; z niedoborem drugiego - zaburzenia metabolizmu soli, odwodnienie, niedociśnienie.

Rozwój choroby jest stopniowy. Początkowo występują słabości, zmęczenie, utrata masy ciała. Następnie dołącz symptomy zaburzeń czynności przewodu pokarmowego: nudności, całkowity brak apetytu, biegunka, naprzemienne zaparcia, czasami silny ból brzucha. Ciśnienie krwi jest znacznie zmniejszone. Rozwija się niedokrwistość. Najbardziej widocznym objawem choroby jest brązowy kolor skóry, w zależności od nagromadzenia w niej pigmentu (ryc. 1). Pojawia się bardziej na ziemi, nie przykryty ubraniami (twarz, szyja, ręce). Barwione przez miejsca natury (sutki gruczołów mlecznych, genitalia, fałdy odbytu) są malowane silniej. Pigmentacja rozciąga się na błony śluzowe (miękkie podniebienie, usta, śluzówka policzkowa).

Charakterystyczną cechą choroby Addisona jest niska zawartość sodu i chlorku we krwi, a także cukier na czczo i zwiększona zawartość potasu. Przebieg choroby jest przewlekły. Powikłania - nagle lub stopniowo, postępujące ataki niewydolności nadnerczy, czasami prowadzące do śpiączki (patrz). Rokowanie znacznie się poprawiło dzięki zastosowaniu nowoczesnych leków przeciwgruźliczych i hormonalnych.

Leczenie. Leczenie przeciwgruźlicze (PAS, ftivazid, streptomycyna) i hormonalne (hydrokortyzon, octan deoksykortykosteronu domięśniowo, kortyna podskórnie lub domięśniowo).

Leczenie śpiączki nadnerczy - patrz Coma. Żywienie pacjenta z chorobą Addisona powinno być zróżnicowane, żywność powinna zawierać duże ilości chlorku sodu i niewielką ilość soli potasowych; witaminy są przepisywane w dużych dawkach, zwłaszcza witaminy C (0,4–0,6 g dziennie). Zalecany maksymalny odpoczynek; przeciwwskazana praca związana ze znacznym stresem neuropsychologicznym i fizycznym. Hospitalizacja jest wskazana w początkowym wykryciu choroby Addisona, w ciężkich postaciach choroby z tendencją do kryzysów.

Choroba Addisona (synonimy: hipokortykalizm, choroba brązowa, hipokortyzm) - przewlekła niewydolność kory nadnerczy.

Choroba Addisona występuje w wyniku pierwotnego spadku funkcji warstwy korowej nadnerczy lub rozregulowania kory nadnerczy, co ostatecznie prowadzi do utraty ich funkcji. Nazwany na cześć angielskiego dermatologa i patologa Thomasa Addisona (1793-1860), który opisał chorobę w 1855 r. I powiązał występowanie choroby ze zmianami w nadnerczach. Obserwuje się go równie często u mężczyzn i kobiet, zwykle w wieku od 30 do 50 lat, rzadziej u dzieci i osób starszych.

Etiologia. Choroba najczęściej powoduje gruźlicę (w 80% przypadków) i zmiany międzypaliczkowo-przysadkowe w nadnerczach. Rzadziej przyczyną choroby jest zatrucie nadnerczy w chorobach zakaźnych, amyloidozie, guzach nadnerczy lub przerzutach guzów do nadnerczy, kiły, hemochromatozy, twardziny.

Gruźlica nadnerczy występuje zwykle w wyniku przerzutów krwiotwórczych. W celu pojawienia się objawów klinicznych choroby Addisona konieczne jest zniszczenie co najmniej 90% substancji warstwy korowej nadnerczy, a zatem początek choroby jest trudny do rozpoznania.

Patogeneza. Podstawą choroby jest gwałtowny spadek produkcji hormonów nadnerczy. Zmniejsza się produkcja kortykosteroidów. Brak mineralokortykoidu powoduje brak równowagi elektrolitów (zwiększenie wydalania sodu z moczem i chloru, zmniejszenie ich poziomu we krwi: zmniejszenie wydalania potasu z moczem, zwiększenie krwi), odwodnienie i niedociśnienie. Upośledzona produkcja glikokortykosteroidów prowadzi do spadku poziomu cukru we krwi, zwiększonej wrażliwości na insulinę, tendencji do spontanicznej hipoglikemii, wzrostu liczby limfocytów i eozynofili we krwi oraz zachowania ich liczby we krwi po podaniu ACTH.

Zmniejsza się także wydalanie z moczem 17-ketosteroidów i 17-hydroksysteroidów. Produkcja ACTH jest upośledzona - liczba komórek bazofilowych zmniejsza się w przednim płacie przysadki mózgowej.

Anatomia patologiczna. Występuje wzrost melaniny w malpighian warstwie skóry, zanik tłuszczu, mięśni, mięśnia sercowego, kanalików, owrzodzenie żołądka, obustronna atrofia warstwy korowej nadnerczy. Liczba bazofilowych komórek przedniego przysadki mózgowej maleje.

Skargi. Powszechne są skargi na poważne zmęczenie i osłabienie, złe samopoczucie. Zmęczenie odnotowuje się rano i zwiększa się wieczorem. Często uwaga pacjenta jest przyciągana przez ciemnienie skóry, które jest często uważane za skutek ekspozycji na słońce. Znaczna utrata masy ciała jest połączona z brakiem apetytu, podczas gdy z tyreotoksykozą i cukrzycą utrata masy ciała jest utrzymana lub nawet wzmocniona.

Znaki. Melasma jest w brązowym kolorze skóry różnych odcieni: złotobrązowy, brudny brązowy, ziemisty, cytrynowy. Pigmentacja jest najbardziej widoczna w obszarach naturalnej pigmentacji, wystawionych na działanie promieni słonecznych lub intensywne tarcie. Palce ciemnieją, ciemne dłonie, grzbiety dłoni i stóp; na dziąsłach, wargach, błonie śluzowej policzków, odbycie i zewnętrznych narządach płciowych pigmentacja staje się dymno-niebieska w postaci plam. Często ciemnieją włosy pacjentów.

Melasma nie jest konieczna w przypadku choroby Addisona.

Pacjenci tracą na wadze do 10-15 kg, co jest związane nie tyle z
gruźlica (w przypadku specyficznego pochodzenia choroby), podobnie jak odwodnienie, zniszczenie tkanki mięśniowej w wyniku metabolicznej kreatyny i kreatyniny, brak apetytu i zaburzenia trawienia.

Wielkość serca jest zmniejszona, co często obserwuje się podczas fluoroskopii. Siła rezerwowa serca maleje. Nawet po niewielkim wysiłku fizycznym występują duszności i tachykardia, chociaż w wyniku adynamii ciężka niewydolność serca rzadko występuje. Badanie rentgenowskie może czasami wykazywać zwapnienie nadnerczy.

W elektrokardiogramie wykrywa się spadek napięcia spowodowany rozproszoną zmianą mięśnia sercowego, odległości PQ i ST są wydłużone, a odstęp ST zmniejsza się.

Zęby są zagęszczone lub stają się ujemne we wszystkich odprowadzeniach. Można zaobserwować przedwczesne bicie przedsionkowe lub komorowe.

Choroba charakteryzuje się niedociśnieniem. Ciśnienie skurczowe wynosi od 100 do 80 mm Hg. Art. I rozkurcz 70-40 mm Hg. Art.

Jeśli pacjent wcześniej cierpiał na nadciśnienie, ciśnienie krwi jest normalne lub nieznacznie podwyższone, ale później stopniowo maleje. W przypadku pobudzenia emocjonalnego niedociśnienie tętnicze można zastąpić nadciśnieniem. Istnieje hipotonia ortostatyczna. Jednocześnie odnotowuje się zawroty głowy, tachykardię, tępy ból w okolicy serca i omdlenia.

Ze względu na to, że gruźlica nadnerczy nie jest izolowana, konieczne jest poszukiwanie pierwotnego ogniska gruźlicy. Często stwierdzono wrzód żołądka i wrzód dwunastnicy. Oprócz anoreksji, wyraźnego meteorytu, biegunki, achilii, bólu wzdłuż jelit.

Pacjenci są wrażliwi na zimne i bolesne podrażnienia, zmniejsza się ich odporność na infekcje i różne działania niepożądane. Temperatura ciała jest często obniżana. Funkcja seksualna często maleje.

Wczesny objaw choroby - ostra astenia, często poprzedzona depresją. Pacjenci stają się apatyczni, zapominają, nie są w stanie skoncentrować myśli, działać. Rytm snu jest zaburzony, czasem stan psychozy rozwija się z dezorientacją i halucynacjami.

Przepływ Choroba Addisona jest przewlekle występującą chorobą, która zaczyna się stopniowo. Często zdarzają się lata stosunkowo tego samego przebiegu choroby bez zauważalnego pogorszenia lub z lekkim pogorszeniem.

Zauważa się, że choroba jest łatwiejsza, gdy oszczędzasz część kory nadnerczy. Choroba Addisona z gruźlicą i guzami nadnerczy jest bardziej nasilona.

Podział choroby na typy melanodermiczne, asteno-adynamiczne, hipotoniczne, żołądkowo-jelitowe, sercowo-naczyniowe przez przewagę objawów jest bardzo warunkowy, ponieważ w chorobie Addisona nie obserwuje się pojedynczej zmiany jakiegokolwiek układu.

Bardziej celowe jest podzielenie choroby zgodnie z ogólnym stanem pacjenta i nasileniem objawów na formy płuc, umiarkowanym nasileniem i ciężkim, nie oddzielonym od siebie wyraźnymi granicami.

W łagodnej postaci choroby, aby osiągnąć wystarczająco dobry stan zdrowia, zmienia dietę (dodanie soli i kwasu askorbinowego i ograniczenie potasu).

Gdy choroba ma umiarkowane nasilenie, które występuje najczęściej, konieczne jest stosowanie kortyzonu, hydrokortyzonu, prednizonu, prednizonu i w ciężkich postaciach konieczne jest stałe utrzymywanie zadowalającego stanu pacjenta za pomocą wskazanych hormonów i octanu deoksykortykosteronu. W tej formie przebieg choroby komplikują kryzysy uzależnień (addison).

Dane laboratoryjne. Świętuj hiponatremię, hipochloremię i hiperkaliemię. Wydalanie sodu i chloru w moczu jest zwiększone, a potas jest zmniejszony. Organizm pacjentów z chorobą Addisona traci zdolność do szybkiego wydalania wstrzykniętego płynu (test Robinsona-Powera-Keplera).

Poziom cukru we krwi zmniejsza się z powodu zmniejszenia glikoneogenezy. Krzywa glikemiczna jest płaska. Wraz z pogorszeniem choroby krzywa cukru staje się coraz bardziej płaska, a nawet jeśli wydaje się normalna, powraca do normy nie po 2, ale dopiero po 3-4 godzinach.

Występuje zwiększona wrażliwość na insulinę, jednak obciążenie insuliną nie jest zalecane ze względu na ryzyko rozwoju ciężkiej hipoglikemii. Podstawowy metabolizm zmniejsza się o nie więcej niż 20%.

Kreatyna z chorobą odzwierciedla zniszczenie włókien mięśniowych. Krew kreatyny jest podwyższona. Ilość albumin krwi zmniejsza się, a współczynnik albuminy-globuliny odpowiednio się zmniejsza. Liczba erytrocytów (do 3 milionów) i hemoglobiny spada. Ze względu na rozrost tkanki limfoidalnej obserwuje się względną limfocytozę. ROE zwolnił. Bezwzględna liczba eozynofili wzrasta, co nie zmniejsza się wraz z wprowadzeniem ACTH (test Thorn). U zdrowej osoby podawanie ACTH powoduje zwiększenie stężenia kreatyniny, ale w przypadku choroby Addisona nie obserwuje się tego.

Ilość 11-oksysteroidów spada. Metoda z użyciem formaldehydów z chorobą daje 30 w 11-hydroksysteroidach dziennie (norma wynosi 300–800 u), a zastosowanie technik redukcji daje 120 cali (norma wynosi 240 u).

Jeśli pacjent ma normalnie kortykosteroidy, ich liczba nie wzrasta pod wpływem ACTH.

Uwalnia się aldosteron i 17-ketosteroidy. Jeśli wydzielanie steroidów zwiększa się po podaniu ACTH, niewydolność nadnerczy jest związana z przednim płatem przysadki, ale jeśli wydzielanie nie zmienia się po podaniu ACTH, to mówimy o pierwotnej niewydolności kory nadnerczy.

Funkcja nerek pogarsza się. Obniżenie ciśnienia krwi do 50 mmHg. Art. towarzyszy bezmocz, a wcześniej zmniejsza klirens kreatyny, mocznika i inuliny.

Diagnoza i diagnostyka różnicowa. Chorobę Addisona diagnozuje się na podstawie charakterystycznych objawów klinicznych - adynamii, melazmy, niedociśnienia, hipoglikemii, utraty masy ciała, zaburzeń przewodu pokarmowego i danych laboratoryjnych. W celu spowodowania ukrytej melazmy na skórę nakładane są plastry musztardy. Choroba różni się od tyreotoksykozy, w której może występować adynamia, utrata masy ciała i pigmentacja. Jednak w chorobie Addisona utracie masy ciała towarzyszy spadek apetytu, aw tyreotoksykozie zwiększa się apetyt.

W przeciwieństwie do niedoczynności tarczycy, w której obserwuje się również osłabienie, zmniejszenie podstawowej przemiany materii i uwalnianie 17-ketosteroidów, płaska krzywa cukru, z chorobą Addisona, nie ma obrzęku śluzu, sucha skóra, test Kettlera jest dodatni, występuje melasma.

Plamy macicy w ciąży, w przeciwieństwie do pigmentacji w chorobie Addisona, znajdują się na czole, wokół ust i oczu, a nie na błonach śluzowych iw miejscach narażonych na mechaniczne podrażnienia.

Wyróżnij chorobę Addisona z wieloma schorzeniami i chorobami, którym towarzyszy pigmentacja skóry i błon śluzowych. W przypadku pigmentacji rasowej i narodowej nie ma innych objawów choroby Addisona, nierówności melanazji, niebieskawych plam pigmentowych na błonie śluzowej jamy ustnej.

Oparzenia słoneczne ze zmęczeniem i niedociśnieniem są rozpoznawane na podstawie wywiadu i danych laboratoryjnych.

W przypadku czerniaka złośliwego pigmentacja, w przeciwieństwie do choroby Addisona, jest niejednorodna, zlokalizowana w postaci „czarnych piegów”, a melanina występuje w moczu.

Melanoza Rielle, która objawia się w zlewających się miejscach na skórze twarzy, szyi, klatki piersiowej, pleców, różni się od choroby Addisona brakiem adynamii, niedociśnieniem i hipoglikemią.

W przypadku twardziny, guzów jamy brzusznej, malarii, przewlekłej niewydolności nerek obserwuje się również melasma. W tych chorobach funkcjonalne badanie kory nadnerczy pozwala odrzucić diagnozę choroby Addisona.

Gdy zatrucie arsenem na dziąsłach pojawiają się ciemne plamy, połączone z hiperkeratozą dłoni i podeszew; podobne plamy na dziąsłach obserwuje się w przypadku ołowiu, bizmutu, rtęci, zatrucia azotanem srebra.

Gdy obserwuje się pellagrę ciemnienia stóp, rąk i pobliskich części kończyn. Biegunka i otępienie są dowodem przeciwko chorobie uzależnień.

Pigmentacja może również powodować powtarzające się promieniowanie rentgenowskie skóry; marskość wątroby, w której wątroba wzrasta, a jej funkcja jest upośledzona; niedokrwistość złośliwa, w której zmienia się skład czerwonej krwi i wzrasta wskaźnik koloru.

Hemochromatoza różni się od choroby Addisona nagromadzeniem w skórze pigmentów zawierających żelazo Hemosiderin i Hemofuscin. Rozpoznanie hemochromatozy często opiera się na obecności wodobrzusza i cukrzycy „brązowej” u pacjentów.

Rozwój adynamii, utrata masy ciała i spadek ciśnienia krwi bez pigmentacji można również zaobserwować z ostrym spadkiem odżywiania w wyniku przewlekłych infekcji lokalizacji pozanerczowej (na przykład w gruźlicy nerek).

W przypadku neurastenii występuje znaczna drażliwość, szybkie zmęczenie psychiczne i fizyczne oraz niedociśnienie, ale nie obserwuje się hipotonii ortostatycznej, test Kettlera jest ujemny, a 17-ketosteroidy pozostają normalne.

W przypadku miastenii gravis, która postępuje również ze zwiększonym zmęczeniem, testy czynnościowe nadnerczy są negatywne.

W przypadku zapalenia nerek z utratą soli mineralokortykoidy tracą zdolność do wpływania na nabłonek kanalików nerkowych, w wyniku czego organizm traci dużo sodu i chloru. Wprowadzenie DOXA w tym przypadku nie przynosi ulgi, która pojawia się dopiero po przyjęciu dużych ilości soli.

Leczenie. Odpoczynek w łóżku Przypisany do diety ubogiej w potas (bez grochu, konserwy, ziemniaki, suche owoce, mięso, kawior). Daj 10 g soli dziennie, może być w postaci eliksiru Addisona z 5 g cytrynianu sodu w litrze wody z sokiem owocowym.

Wraz z pojawieniem się obrzęku zmniejsz ilość soli. DoXA 5–10 mg wprowadza się do mięśni raz dziennie lub w postaci tabletek podskórnie w dawce 25–50 mg (przez 2-3 miesiące), tak więc 0,3 mg jest wchłaniane dziennie.

Kortyzon daje 12,5-25 mg 2-3 razy dziennie, witaminę C - 300-500 mg dziennie.

W przypadku kryzysów, śpiączki i zapaści kortyzon podaje się w dawce 100 mg co 12 godzin, DOXA - do 15 mg, kamfora, kofeina, kordiamina, adrenalina. Konieczne jest przepełnienie roztworów hipertonicznych, obfite picie, wstrzyknięcie streptomycyny 0,5-1,0 g dziennie (kurs 50 g), ftivazid, PASK, aby podać, nawet jeśli istnieje podejrzenie gruźlicy nadnerczy.

Przeszczep gruczołów nadnerczy lub ich kora jest nieskuteczny.

Choroba Addisona: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie, zdjęcie

Choroba Addisona to patologia, w której nadnercza wytwarzają niewystarczającą ilość hormonów. Wraz ze znacznym spadkiem poziomu kortyzolu często zmniejsza się produkcja aldosteronu.

Zaburzenie to nazywane jest również niewydolnością nadnerczy. Jest diagnozowany u pacjentów w każdym wieku i obu płci. W niektórych przypadkach choroba może zagrażać życiu.

Leczenie polega na przyjmowaniu hormonów wytwarzanych przez nadnercza w zmniejszonej ilości. Terapia hormonalna pozwala osiągnąć ten sam korzystny efekt, który obserwuje się przy normalnej (naturalnej) produkcji brakujących substancji biologicznie czynnych.

Objawy

Jeśli u pacjenta rozpoznano chorobę Addisona, objawy najprawdopodobniej pojawiły się kilka miesięcy przed udaniem się do lekarza. Objawy patologii pojawiają się bardzo powoli i mogą obejmować następujące stany:

• zmęczenie i osłabienie mięśni;
• nieplanowana utrata wagi i utrata apetytu;
• ciemnienie skóry (przebarwienia);
• niskie ciśnienie krwi, tendencja do omdlenia;
• pragnienie jedzenia słonych potraw;
• obniżenie poziomu cukru we krwi (hipoglikemia);
• nudności, wymioty, biegunka;
• ból mięśni lub więzadła;
• drażliwość, agresywność;
• stan depresji;
• wypadanie włosów lub zaburzenia seksualne (u kobiet).

Ostra niewydolność kory nadnerczy (kryzys nadnerczy)

Jednak w niektórych przypadkach patologia pojawia się nagle. Kryzys nadnerczy (ostra niewydolność kory nadnerczy) jest chorobą Addisona, której objawy mogą być następujące:

• ból w dole pleców, ból brzucha lub nóg;
• ciężkie wymioty lub biegunka prowadzące do odwodnienia;
• niskie ciśnienie krwi;
• utrata przytomności;
• zwiększony poziom potasu (hiperkaliemia).

Kiedy iść do lekarza

Musisz odwiedzić specjalistę i zdiagnozować, czy zauważyłeś objawy charakterystyczne dla choroby Addisona. Kombinacje znaków z poniższej listy są szczególnie niebezpieczne:

• ciemnienie skóry (przebarwienia);
• silne uczucie zmęczenia;
• niezamierzona utrata masy ciała;
• problemy z funkcjonowaniem przewodu pokarmowego (w tym ból brzucha);
• zawroty głowy lub omdlenie;
• pragnienie słonych potraw;
• ból mięśni lub stawów.

Powody

Choroba Addisona występuje w wyniku zakłócenia nadnerczy. Najczęściej dzieje się tak, gdy gruczoły nadnerczy są uszkodzone, przez co te ostatnie wytwarzają niewystarczającą ilość kortyzolu, a także aldosteronu. Gruczoły te znajdują się bezpośrednio nad nerkami i są częścią układu hormonalnego. Hormony, które produkują, regulują funkcjonowanie praktycznie wszystkich narządów i tkanek organizmu.

Nadnercza składają się z dwóch części. Ich wewnętrzna część (rdzeń) syntetyzuje dopaminę i noradrenalinę. Zewnętrzna warstwa (kora) wytwarza grupę hormonów zwanych kortykosteroidami. Ta grupa obejmuje glukokortykoidy, mineralokortykoidy i męskie hormony płciowe - androgeny. Substancje z dwóch pierwszych typów są niezbędne do utrzymania żywotnej aktywności organizmu

• Glukokortykoidy, w tym kortyzol, wpływają na zdolność organizmu do przekształcania składników odżywczych z pożywienia w energię. Odgrywają również ważną rolę w zapobieganiu procesom zapalnym i generowaniu normalnych reakcji na czynniki stresowe.
• Mineralokortykoidy, w tym aldosteron, wspomagają naturalną równowagę sodu i potasu, która utrzymuje normalne ciśnienie krwi.
• Androgeny są produkowane w małych ilościach zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet. Są odpowiedzialni za rozwój seksualny mężczyzn i wpływają na wzrost tkanki mięśniowej. U ludzi obu płci hormony te regulują libido (pożądanie seksualne) i tworzą poczucie satysfakcji z życia.

Pierwotna niewydolność nadnerczy

Choroba Addisona występuje, gdy kora nadnerczy jest uszkodzona, a poziom produkowanych hormonów spada. W tym przypadku patologia nazywana jest pierwotną niewydolnością nadnerczy.

Najczęściej niezdolność do produkcji glukokortykoidów i mineralokortykoidów w normalnej objętości jest spowodowana błędnym atakiem organizmu na siebie, to jest chorobą autoimmunologiczną. Z nieznanych przyczyn układ odpornościowy zaczyna uważać korę nadnerczy za obcy element, który musi zostać zniszczony.

Ponadto uszkodzenie kory może zostać wywołane przez następujące czynniki:

• gruźlica;
• zakażenia nadnerczy;
• rozprzestrzenianie się raka (przerzuty) w nadnerczach;
• krwotok.

Wtórna niewydolność nadnerczy

Czasami patologia zachodzi bez uszkodzenia gruczołów nadnerczy, a lekarze diagnozują chorobę Addisona, której przyczyny są ukryte w dysfunkcji przysadki. Ten wyrostek mózgowy wytwarza hormon adrenokortykotropowy (ACTH), który stymuluje produkcję tych substancji przez korę nadnerczy. Zakłócenie produkcji ACTH prowadzi do obniżenia poziomu hormonów wytwarzanych przez nadnercza, nawet jeśli nie są one uszkodzone. Stan ten nazywany jest wtórną niewydolnością kory nadnerczy (nadnerczy).

Taka patologia może również wystąpić z powodu nagłego zaprzestania terapii hormonalnej, w szczególności, jeśli pacjent zażywał kortykosteroidy w celu leczenia takich przewlekłych chorób, jak astma lub zapalenie stawów.

Kryzys nadnerczy

Jeśli cierpisz na chorobę Addisona i zaniedbujesz leczenie, kryzys nadnerczy może być wywołany stresem fizycznym, na przykład urazem, infekcją lub chorobą.

Przed wizytą u lekarza

Przed wizytą u lekarza o wąskiej specjalizacji należy skonsultować się z lekarzem ogólnym. To on w razie potrzeby przekieruje cię do endokrynologa.

Ponieważ konsultacje lekarskie są często bardzo zwięzłe, najlepiej jest wcześniej przygotować się do wizyty u lekarza. Zalecane:

• Z wyprzedzeniem zasięgnij informacji i dowiedz się, czy istnieją jakieś ograniczenia dietetyczne lub dotyczące stylu życia, które należy przestrzegać przed wizytą u specjalisty.
• Poprawić na piśmie wszelkie zaobserwowane objawy, w tym objawy chorób i odchyleń od normy, na pierwszy rzut oka niezwiązane z tematem zaplanowanych konsultacji.
• Zapisz kluczowe dane osobowe, w tym poważne stresy lub ostatnie zmiany w stylu życia.
• Zrób listę wszystkich leków, suplementów diety i preparatów wzmocnionych, które obecnie przyjmujesz.
• Zabierz ze sobą krewnego lub przyjaciela (jeśli to możliwe). Często pacjenci zapominają o istotnych szczegółach odnotowanych przez lekarza podczas konsultacji lekarskiej. Osoba towarzysząca będzie mogła zarejestrować najważniejsze informacje i nie pozwoli zapomnieć nazw zalecanych leków.
• Zrób listę pytań, które planujesz zadać specjaliście.

Czas trwania konsultacji lekarskiej jest ograniczony, a choroba Addisona jest poważnym zaburzeniem, które wymaga wczesnego leczenia. Zrób listę pytań w taki sposób, aby przede wszystkim zwrócić uwagę specjalisty na najważniejsze punkty. Możesz znać następujące elementy:

• Jaka jest główna przyczyna objawów lub nietypowy stan?
• Jeśli to nie jest choroba Addisona, co to jest? Czy istnieją alternatywne przyczyny pogorszenia samopoczucia?
• Jakie testy będą musiały przejść?
• Czy mój stan jest tymczasowy? Czy też nabył cechy choroby przewlekłej?
• Jaka jest najlepsza rzecz do zrobienia w mojej sytuacji?
• Czy istnieją alternatywne metody leczenia, czy kategorycznie nalegasz na metodę zaproponowaną przez ciebie?
• Mam inne choroby przewlekłe. Jeśli mam chorobę Addisona, jak mogę leczyć wszystkie patologie w tym samym czasie?
• Czy muszę odwiedzić bardziej wyspecjalizowanego lekarza?
• Czy mogę otrzymać tańszy analog zalecanego przez ciebie leku?
• Czy mogę zabrać ze sobą broszury tematyczne lub inne materiały drukowane? Jakie witryny w Internecie poleciłbyś?
• Czy są jakieś ograniczenia, których należy przestrzegać? Czy mogę pić alkohol z chorobą Addisona?

Zapraszam do zadawania wszelkich innych pytań, w tym pytań, które pojawiły się podczas konsultacji w klinice.

Co powie lekarz

Lekarz zada ci kilka własnych pytań. Lepiej przygotować się do nich z wyprzedzeniem, aby poświęcić wystarczająco dużo czasu na najważniejsze problemy. Specjalista prawdopodobnie będzie zainteresowany następującymi szczegółami:

• Kiedy po raz pierwszy zauważyłeś objawy choroby?
• Jak są oznaki patologii? Czy występują spontanicznie lub trwają przez pewien czas?
• Jak intensywne są objawy?
• Jak myślisz, co przyczynia się do poprawy twojego stanu zdrowia?
• Czy są jakieś czynniki przyczyniające się do pogorszenia twojego stanu?

Diagnostyka

Najpierw lekarz przeanalizuje historię choroby i aktualne objawy. Jeśli podejrzewasz niewydolność kory nadnerczy, może on przepisać następujące badania:

• Badanie krwi Pomiar stężenia sodu, potasu, kortyzolu i hormonu adrenokortykotropowego we krwi umożliwi specjalistom uzyskanie podstawowych danych dotyczących możliwej niewydolności nadnerczy. Ponadto, jeśli choroba Addisona jest spowodowana zaburzeniem autoimmunologicznym, we krwi zostaną znalezione odpowiednie przeciwciała.
• Stymulacja ACTH. Celem tego badania jest pomiar poziomu kortyzolu przed i po wstrzyknięciu syntetycznego hormonu adrenokortykotropowego. Ten ostatni daje nadnerczom sygnał o potrzebie wytworzenia dodatkowego kortyzolu. Jeśli gruczoły są uszkodzone, niewystarczająca ilość substancji będzie widoczna w wynikach badania - możliwe, że nadnercza nie reagują w ogóle na zastrzyk ACTH.
• Test na hipoglikemię z wprowadzeniem insuliny. Badanie to jest skuteczne w przypadkach, w których lekarz podejrzewa, że ​​pacjent ma wtórną niewydolność kory nadnerczy spowodowaną chorobą przysadki mózgowej. Analiza obejmuje kilka kontroli poziomu cukru we krwi (glukozy) i poziomu kortyzolu. Każda kontrola jest przeprowadzana przez pewien okres czasu po podaniu dawki insuliny. U zdrowych osób poziom glukozy spada, a poziom kortyzolu odpowiednio wzrasta.
• Wizualizacja badań. Lekarz może zlecić skanowanie tomografii komputerowej (CT) w celu wykonania zdjęcia jamy brzusznej. Ten obraz sprawdza wielkość nadnerczy i potwierdza obecność lub brak anomalii, które mogą prowadzić do rozwoju takiego zaburzenia, jak choroba Addisona. Diagnoza jest również przeprowadzana za pomocą MRI, jeśli podejrzewa się wtórną niewydolność kory nadnerczy. W takim przypadku zrób zdjęcie przysadki mózgowej.

Leczenie

Niezależnie od przyczyny i objawów, leczenie niewydolności kory nadnerczy odbywa się w postaci terapii hormonalnej w celu skorygowania poziomu brakujących hormonów steroidowych. Istnieje kilka metod leczenia, ale najczęściej przepisywane są następujące:

• Przyjmowanie doustnych kortykosteroidów (doustnie). Niektórzy lekarze przepisują fludrokortyzon w celu zastąpienia aldosteronu. Hydrokortyzon („Cortef”), prednizon lub octan kortyzonu stosuje się w celu zastąpienia kortyzolu.
• Zastrzyki z kortykosteroidów. Jeśli pacjent cierpi na ciężkie wymioty i nie jest w stanie przyjmować leków doustnie, konieczne będą zastrzyki hormonalne.
• Terapia zastępcza z brakiem androgenów. Do leczenia niedoboru androgenów u kobiet stosuje się dehydroepiandrosteron. Chociaż choroba Addisona (zdjęcia pokazujące symptomatologię patologii są przedstawione na stronie) najczęściej polega na obniżeniu poziomu kortyzolu, a nie na androgenach, upośledzona produkcja tego ostatniego może prowadzić do dalszego pogorszenia stanu pacjenta. Ponadto, według niektórych badań, terapia zastępcza z brakiem męskich hormonów płciowych u kobiet poprawia ogólny stan zdrowia, przynosi poczucie zadowolenia z życia, zwiększa libido i satysfakcję seksualną.

Zalecane są również zwiększone dawki sodu, szczególnie podczas intensywnego wysiłku fizycznego, podczas upałów lub podczas zaburzeń żołądkowych lub jelitowych (na przykład biegunka). Lekarz zasugeruje również zwiększenie dawki, jeśli pacjent znajduje się w stresującej sytuacji - na przykład podczas operacji chirurgicznej, infekcji lub stosunkowo powolnej choroby.

Leczenie kryzysu nadnerczy

Kryzys nadnerczy (kory nadnerczy) jest stanem zagrażającym życiu. Choroba Addisona, której leczenie rozpoczyna się zbyt późno, może prowadzić do gwałtownego spadku ciśnienia krwi, obniżenia poziomu cukru i zwiększenia stężenia potasu we krwi. W takim przypadku należy natychmiast zwrócić się o pomoc medyczną. Leczenie najczęściej polega na dożylnym podaniu hydrokortyzonu, soli fizjologicznej i cukru (dekstrozy).

Choroba Addisona: objawy i leczenie

Hipokortykoidyzm lub choroba Addisona to choroba układu hormonalnego, w której zmniejsza się wydzielanie (proces uwalniania) hormonów nadnerczy. Choroba może dotknąć ludzi w różnym wieku, ale częściej patologia jest diagnozowana u kobiet po 20 latach. Często choroba jest nazywana chorobą brązową z powodu żółtych plam, które występują na ciele.

Czym jest choroba Addisona

Choroba brązowa jest rzadką chorobą układu hormonalnego, która polega na niszczeniu tkanek zewnętrznej warstwy nadnerczy. Jednocześnie występuje niedobór hormonów glukokortykoidowych (aldosteronu, kortyzolu), które chronią organizm przed stresem i są odpowiedzialne za metabolizm, metabolizm wody i soli. Hipokortykoidyzm został po raz pierwszy opisany przez brytyjskiego lekarza rodzinnego Thomasa Addisona w 1855 roku. Choroba zakłóca pracę całego organizmu. Jeśli nie rozpoczniesz leczenia na czas, może to prowadzić do poważnych komplikacji:

• paraliż kończyn;
• nadczynność tarczycy (nadczynność tarczycy);
• zaburzenia czynności jajników;
• obrzęk mózgu;
• parestezje (osłabiona wrażliwość);
• zapalenie tarczycy (zapalenie tarczycy);
• niedokrwistość (zmniejszenie stężenia hemoglobiny);
• przewlekła kandydoza (zakażenie grzybicze).

Przyczyny rozwoju

Około 70% wszystkich przypadków choroby Addisona to autoimmunologiczne uszkodzenia kory nadnerczy. Jednocześnie system obronny organizmu zawodzi i rozpoznaje komórki gruczołów dokrewnych jako obce. W rezultacie wytwarzane są przeciwciała, które atakują korę nadnerczy i ją uszkadzają. Hipokortykoidyzm może powodować szkodliwe bakterie, grzyby, wirusy, zaburzenia immunologiczne, zaburzenia genetyczne. Czynniki przyczyniające się do występowania patologii:

• nadwaga;
• stres fizyczny, emocjonalny;
• niedoczynność (osłabienie) tarczycy;
• zespół policystycznych jajników;
• reakcja alergiczna;
• długotrwała depresja;
• hipoglikemia (zmniejszenie stężenia glukozy z powodu niedoborów żywieniowych w diecie);
• ciężka cukrzyca.

Patologia ma pierwotną, drugorzędną formę:

1. Przyczyny zmian pierwotnych:

• gruźlica nadnerczy;
• procesy autoimmunologiczne;
• hipoplazja (niedorozwój narządu);
• wady wrodzone;
• chirurgiczne usunięcie nadnercza;
• choroby dziedziczne;
• nowotwory, przerzuty;
• kiła;
• Pomoce;
• choroby grzybowe;
• zmniejszona wrażliwość nadnerczy.

1. Wtórna postać choroby może pojawić się z powodu:

• uraz mechaniczny;
• zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (zapalenie błony śluzowej mózgu);
• niedokrwienie (zmniejszenie dopływu krwi);
• łagodny, złośliwy guz;
• napromienianie mózgu.

Jeśli po potwierdzeniu choroby brązowej i przeprowadzeniu pełnego cyklu leczenia pacjent nie chce kontynuować stosowania leków, może wystąpić niewydolność jatrogenna nadnerczy. Ten stan powoduje gwałtowny spadek poziomu endogennych glikokortykosteroidów na tle długotrwałej terapii zastępczej i hamowania aktywności własnych gruczołów.

Objawy

Obraz kliniczny choroby Addisona rozwija się powoli. Objawy na przestrzeni lat mogą być łagodne i objawiać się tylko wtedy, gdy pojawia się kryzys uzależnienia. Jest to stan zagrażający życiu, w którym poziom glukozy gwałtownie spada. Z reguły za ważne kompleksy objawów patologii uważa się:

• pigmentacja skóry;
• osłabienie i adynamia;
• zaburzenia przewodu pokarmowego (przewód żołądkowo-jelitowy);
• niedociśnienie (niższe ciśnienie krwi).

Ponadto choroba Addisona ma następujące objawy:

• ciemnienie skóry;
• osłabienie mięśni;
• utrata masy ciała, zmniejszenie apetytu;
• głód na kwaśne, słone potrawy;
• zwiększone pragnienie;
• ból brzucha;
• wymioty, nudności, biegunka;
• dysfagia (zaburzenie połykania);
• drżenie rąk;
• odwodnienie;
• tachykardia (kołatanie serca);
• drażliwość, temperament, depresja;
• impotencja u mężczyzn, brak miesiączki (brak miesiączki) u kobiet;
• zawroty głowy;
• niepełnosprawność;
• pojawienie się żółtych plam;
• suszenie błon śluzowych, skóry;
• drgawki.

Astenia i Adynamia

Fizyczne, psychiczne zmęczenie (osłabienie, osłabienie) i impotencja są uważane za najwcześniejsze i najbardziej trwałe objawy choroby brązowej. Często początek choroby nie może być dokładnie określony. Na samym początku rozwoju patologii następuje szybkie zmęczenie pracą, która była wcześniej wykonywana bez poważnych kosztów pracy. Ponadto istnieje ogólna słabość, która rozwija się podczas normalnego życia. Takie uczucia postępują, nasilają się i prowadzą pacjenta do stanu pełnej fizycznej impotencji.

Pigmentacja skóry

Zaburzenie jednolitego koloru skóry lub pojawienie się pigmentacji jest najważniejszym, widocznym objawem. Obfite odkładanie się melaniny (pigmentu, który nie zawiera żelaza) w komórkach warstwy malpighian naskórka przyczynia się do pojawienia się brązowych, brązowych lub zadymionych plam na skórze. Począwszy od twarzy, pigmentacja jest w stanie uchwycić całą powierzchnię skóry lub zlokalizować ją w pewnych miejscach: na czole, stawach międzypaliczkowych, szyi, sutkach, mosznie, wokół pępka itp.

Czasami na twarzy pojawiają się ciemne plamy o dużych rozmiarach. Wargi, sutki, błony śluzowe pochwy i jelita u kobiet są pomalowane na niebieskawo. Wraz z silnymi zaburzeniami pigmentacji, pacjent ma obszary skóry, które są słabo pigmentowane lub nawet całkowicie pozbawione melaniny, które wyróżniają się ostro na tle otaczającej ciemnej skóry - tak zwanego bielactwa lub leukodermy. W podstawowej postaci choroby Addisona ten objaw pojawia się jako jeden z pierwszych, podczas gdy może wyprzedzać inne objawy choroby przez kilka lat.

Zespół Addisona u kobiet

Gdy choroba Addisona występuje u kobiet, następuje spadek masy mięśniowej z powodu utraty apetytu. Ponadto pacjent stopniowo spada na włosy łonowe i pachy, a skóra traci elastyczność. Brak estrogenu i testosteronu prowadzi do ustania miesięcznej miesiączki, zmniejszenia libido. Inne charakterystyczne cechy przebiegu choroby u kobiet:

• Odnotowuje się zaburzenia żołądkowo-jelitowe (nudności, biegunka, wymioty). Rozwija się wrzód żołądka, zapalenie żołądka. glukokortykoidy nie chronią śluzówki jelita przed działaniem czynników agresywnych.
• Charakterystyczna jest pigmentacja skóry dużych fałd i otwartych przestrzeni. Ciemne plamy mogą pojawić się na wewnętrznej stronie policzków i dziąseł.
• Wzrasta ryzyko chorób ginekologicznych (mastopatia, mięśniaki, endometrioza).
• Metabolizm wody i soli w organizmie jest upośledzony, w wyniku czego następuje odwodnienie, skóra staje się sucha, na policzkach pojawiają się ubytki, pojawiają się omdlenia i ciśnienie krwi spada (ciśnienie krwi).
• Mózg i układ nerwowy również cierpią z powodu odwodnienia, co objawia się drętwieniem kończyn, zaburzeniami wrażliwości, osłabieniem mięśni.
• Zdolności rozrodcze sprowadzają się do poronienia, niepłodności.

Leczenie

Tylko endokrynolog może ustalić dokładną diagnozę choroby Addisona na podstawie wyników diagnostycznych. Aby odróżnić hipokortykę od choroby Conn'a, Itsenko-Cushing, specjalista przepisuje pacjentowi biochemiczną analizę krwi, moczu, prześwietlenia czaszki. Rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa są wykonywane w celu wykrycia objawów gruźlicy nadnerczy. Najważniejszą metodą diagnostyczną potwierdzającą chorobę jest elektrokardiogram. Wszakże naruszenie równowagi wodno-solnej często negatywnie wpływa na pracę serca.

Głównym leczeniem hipokortyki jest hormonalna terapia zastępcza przez całe życie, tj. przyjmowanie leków glikokortykosteroidowych - analogi kortyzolu i aldosteronu (kortyzonu). Specjalista dobiera dawkę indywidualnie. Czas trwania leczenia zależy od postaci i ciężkości choroby. Aby zapobiec pojawieniu się kryzysu uzależniającego na tle urazu, choroby zakaźnej i nadchodzącej operacji, dawka leków hormonalnych powinna zostać zweryfikowana przez lekarza. Jak leczyć:

1. Przyjmowanie glikokortykosteroidów rozpoczyna się od dawek fizjologicznych, a następnie ilość spożywanego leku stopniowo wzrasta, aby normalizować poziom hormonów.
2. Po 2 miesiącach leczenia hormonalnego wykonuje się badanie krwi w celu oceny skuteczności terapii. W razie potrzeby dostosowuje się dawkę leków.
3. Gdy gruźliczą naturę choroby leczy się ryfampicyną, streptomycyną, izoniazydem. Stan pacjenta oceniany jest przez fisiologa i endokrynologa.
4. Zgodność ze specjalną dietą. Konieczne jest wykluczenie z diety: bananów, orzechów, grochu, kawy, ziemniaków, grzybów. Dobrze jest jeść wątrobę, marchew, jajka, fasolę, rośliny strączkowe, świeże owoce. 6 razy dziennie należy jeść w małych porcjach.