Choroba Addisona (hipokortycyzm, choroba brązowa) jest rzadką chorobą układu hormonalnego, w której zmniejsza się wydzielanie hormonów (zwłaszcza kortyzolu) przez korę nadnerczy.

Choroba została po raz pierwszy opisana w 1855 r. Przez brytyjskiego lekarza Thomasa Addisona. Wpływa na mężczyzn i kobiety z równą częstotliwością; częściej diagnozowany u osób w młodym i średnim wieku.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Rozwój choroby Addisona jest spowodowany przez uszkodzenie komórek kory nadnerczy lub przysadki mózgowej spowodowane różnymi stanami patologicznymi i chorobami:

• uszkodzenie autoimmunologiczne kory nadnerczy;
• gruźlica nadnerczy;
• usunięcie nadnerczy;
• krwotoki w tkance nadnerczy;
• adrenoleukodystrofia;
• sarkoidoza;
• długoterminowa hormonalna terapia zastępcza;
• zakażenia grzybicze;
• kiła;
• amyloidoza;
• Pomoce;
• guzy;
• przez napromieniowanie.

W około 70% przypadków przyczyną choroby Addisona jest autoimmunologiczna zmiana kory nadnerczy. Z różnych powodów układ odpornościowy zawodzi i zaczyna rozpoznawać komórki nadnerczy jako obce. W rezultacie wytwarzane są przeciwciała, które atakują i uszkadzają korę nadnerczy.

Zespół Addisona towarzyszy wielu dziedzicznym patologiom.

Formy choroby

W zależności od przyczyny choroba Addisona to:

1. Podstawowy. Jest to spowodowane niedostatecznym funkcjonowaniem lub bezpośrednim uszkodzeniem kory nadnerczy.
2. Drugorzędny. Przedni płat przysadki wydziela niedostateczną ilość hormonu adrenokortykotropowego, co prowadzi do zmniejszenia wydzielania hormonów przez korę nadnerczy.
3. Jatrogenne. Długotrwałe stosowanie leków kortykosteroidowych prowadzi do zaniku gruczołów nadnerczy, a ponadto narusza połączenie między podwzgórzem, przysadką i nadnerczami.

Objawy

Choroba Addisona ma następujące objawy:

• ciemnienie skóry i błon śluzowych;
• osłabienie mięśni;
• niedociśnienie;
• zapaść ortostatyczna (gwałtowny spadek ciśnienia krwi przy zmianie pozycji);
• utrata apetytu, utrata wagi;
• pragnienie żywności kwaśnej i (lub) słonej;
• zwiększone pragnienie;
• ból brzucha, nudności, wymioty, biegunka;
• dysfagia;
• drżenie rąk i głowy;
• parestezje kończyn;
• tężyczka;
• wielomocz (zwiększone wydalanie moczu), odwodnienie, hipowolemia;
• tachykardia;
• drażliwość, temperament, depresja;
• zaburzenia seksualne (ustanie miesiączki u kobiet, impotencja u mężczyzn).

Zmniejszenie stężenia glukozy i eozynofilii jest określane we krwi.

Obraz kliniczny rozwija się powoli. Z biegiem lat objawy są łagodne i mogą pozostać nierozpoznane, przyciągając uwagę tylko wtedy, gdy na tle stresu lub jakiejkolwiek innej choroby pojawia się kryzys uzależniający. Jest to ostry stan charakteryzujący się:

• gwałtowny spadek ciśnienia krwi;
• wymioty, biegunka;
• nagły ostry ból brzucha, dolnej części pleców i kończyn dolnych;
• dezorientacja lub ostra psychoza;
• omdlenia z powodu gwałtownego spadku ciśnienia krwi.

Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem choroby Addisona jest rozwój kryzysu uzależnień, stanu zagrażającego życiu.

W kryzysie uzależniającym występuje wyraźne zaburzenie równowagi elektrolitowej, w którym zawartość sodu we krwi znacznie się zmniejsza, a zawartość fosforu, wapnia i potasu wzrasta. Poziom glukozy jest również znacznie zmniejszony.

Diagnostyka

Rozpoznanie zakłada się na podstawie badania obrazu klinicznego. Aby to potwierdzić, przeprowadza się szereg testów laboratoryjnych:

• Test stymulacji ACTH;
• określanie poziomu ACTH we krwi;
• oznaczanie poziomu kortyzolu we krwi;
• określenie poziomu elektrolitów we krwi.

Leczenie

Głównym leczeniem choroby Addisona jest dożywotnia hormonalna terapia zastępcza, czyli lek zastępujący hormony wytwarzane przez korę nadnerczy.

Aby zapobiec rozwojowi kryzysu uzależniającego na tle choroby zakaźnej, urazu lub zbliżającego się zabiegu chirurgicznego, dawkowanie preparatów hormonalnych powinno zostać zweryfikowane przez endokrynologa.

W przypadku kryzysu uzależnień pacjent potrzebuje pilnej hospitalizacji w oddziale endokrynologicznym, aw ciężkich warunkach - na oddziale intensywnej opieki medycznej i intensywnej terapii. Kryzys zatrzymuje się poprzez wstrzyknięcie dożylnych hormonów kory nadnerczy. Ponadto przeprowadzana jest korekta istniejących naruszeń równowagi wodno-elektrolitowej i hipoglikemii.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem choroby Addisona jest rozwój kryzysu uzależnień, stanu zagrażającego życiu.

Przyczyn jego wystąpienia mogą być:

• stres (chirurgia, stres emocjonalny, uraz, ostre choroby zakaźne);
• usunięcie obu nadnerczy bez odpowiedniej hormonalnej terapii zastępczej;
• obustronna zakrzepica żył nadnerczowych;
• obustronna zatorowość tętnic nadnerczy;
• obustronny krwotok w tkance nadnerczy.

Prognoza

Rokowanie choroby Addisona jest korzystne. Przy odpowiedniej hormonalnej terapii zastępczej oczekiwana długość życia pacjentów jest taka sama jak u ludzi, którzy nie cierpią na tę chorobę.

Zapobieganie

Środki zapobiegające chorobie Addisona obejmują zapobieganie wszystkim tym stanom, które prowadzą do jej rozwoju. Nie istnieją konkretne środki zapobiegawcze.

Filmy z YouTube związane z artykułem:

Wykształcenie: ukończył Państwowy Instytut Medyczny w Taszkiencie z dyplomem z medycyny w 1991 roku. Wielokrotnie odbywał zaawansowane kursy szkoleniowe.

Doświadczenie zawodowe: anestezjolog-resuscytator miejskiego ośrodka położniczego, resuscytator oddziału hemodializy.

Informacje są uogólnione i mają charakter wyłącznie informacyjny. Przy pierwszych oznakach choroby skonsultuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!

Osoba przyjmująca leki przeciwdepresyjne w większości przypadków ponownie cierpi na depresję. Jeśli osoba poradziła sobie z depresją z własnej siły, ma wszelkie szanse zapomnieć o tym stanie na zawsze.

Pierwszy wibrator został wynaleziony w XIX wieku. Pracował na silniku parowym i był przeznaczony do leczenia histerii u kobiet.

Naukowcy z Uniwersytetu w Oksfordzie przeprowadzili serię badań, w których doszli do wniosku, że wegetarianizm może być szkodliwy dla ludzkiego mózgu, ponieważ prowadzi do zmniejszenia jego masy. Dlatego naukowcy zalecają, aby nie wykluczać ryb i mięsa z ich diety.

Według statystyk, w poniedziałki ryzyko urazów kręgosłupa wzrasta o 25%, a ryzyko zawału serca o 33%. Bądź ostrożny.

Alergia w samych Stanach Zjednoczonych wydaje ponad 500 milionów dolarów rocznie. Czy nadal wierzysz, że znajdziesz sposób na pokonanie alergii?

Regularne wizyty w solarium zwiększają szansę na raka skóry o 60%.

Aby powiedzieć nawet najkrótsze i najprostsze słowa, użyjemy 72 mięśni.

Według badań WHO, półgodzinna codzienna rozmowa na telefonie komórkowym zwiększa prawdopodobieństwo rozwoju guza mózgu o 40%.

Dentyści pojawili się stosunkowo niedawno. W XIX wieku odrywanie złych zębów było obowiązkiem zwykłego fryzjera.

Podczas życia przeciętna osoba produkuje aż dwa duże zbiorniki śliny.

Miliony bakterii rodzą się, żyją i umierają w naszych jelitach. Widać je tylko przy silnym wzroście, ale jeśli się połączą, zmieszczą się w zwykłej filiżance kawy.

Cztery kromki ciemnej czekolady zawierają około dwustu kalorii. Więc jeśli nie chcesz się poprawić, lepiej nie jeść więcej niż dwie kromki dziennie.

Ludzie, którzy są przyzwyczajeni do regularnego śniadania, są znacznie mniej narażeni na otyłość.

Ludzka krew „biegnie” przez naczynia pod ogromnym ciśnieniem i, z naruszeniem ich integralności, jest w stanie strzelać z odległości do 10 metrów.

Większość kobiet jest w stanie czerpać więcej przyjemności z kontemplowania swojego pięknego ciała w lustrze niż z seksu. Więc, kobiety, dążcie do harmonii.

Termin „choroby zawodowe” jednoczy choroby, które dana osoba może uzyskać w pracy. A jeśli ze szkodliwymi przemysłami i usługami.

Choroba Addisona: objawy i leczenie

Hipokortykoidyzm lub choroba Addisona to choroba układu hormonalnego, w której zmniejsza się wydzielanie (proces uwalniania) hormonów nadnerczy. Choroba może dotknąć ludzi w różnym wieku, ale częściej patologia jest diagnozowana u kobiet po 20 latach. Często choroba jest nazywana chorobą brązową z powodu żółtych plam, które występują na ciele.

Czym jest choroba Addisona

Choroba brązowa jest rzadką chorobą układu hormonalnego, która polega na niszczeniu tkanek zewnętrznej warstwy nadnerczy. Jednocześnie występuje niedobór hormonów glukokortykoidowych (aldosteronu, kortyzolu), które chronią organizm przed stresem i są odpowiedzialne za metabolizm, metabolizm wody i soli. Hipokortykoidyzm został po raz pierwszy opisany przez brytyjskiego lekarza rodzinnego Thomasa Addisona w 1855 roku. Choroba zakłóca pracę całego organizmu. Jeśli nie rozpoczniesz leczenia na czas, może to prowadzić do poważnych komplikacji:

• paraliż kończyn;
• nadczynność tarczycy (nadczynność tarczycy);
• zaburzenia czynności jajników;
• obrzęk mózgu;
• parestezje (osłabiona wrażliwość);
• zapalenie tarczycy (zapalenie tarczycy);
• niedokrwistość (zmniejszenie stężenia hemoglobiny);
• przewlekła kandydoza (zakażenie grzybicze).

Przyczyny rozwoju

Około 70% wszystkich przypadków choroby Addisona to autoimmunologiczne uszkodzenia kory nadnerczy. Jednocześnie system obronny organizmu zawodzi i rozpoznaje komórki gruczołów dokrewnych jako obce. W rezultacie wytwarzane są przeciwciała, które atakują korę nadnerczy i ją uszkadzają. Hipokortykoidyzm może powodować szkodliwe bakterie, grzyby, wirusy, zaburzenia immunologiczne, zaburzenia genetyczne. Czynniki przyczyniające się do występowania patologii:

• nadwaga;
• stres fizyczny, emocjonalny;
• niedoczynność (osłabienie) tarczycy;
• zespół policystycznych jajników;
• reakcja alergiczna;
• długotrwała depresja;
• hipoglikemia (zmniejszenie stężenia glukozy z powodu niedoborów żywieniowych w diecie);
• ciężka cukrzyca.

Patologia ma pierwotną, drugorzędną formę:

1. Przyczyny zmian pierwotnych:

• gruźlica nadnerczy;
• procesy autoimmunologiczne;
• hipoplazja (niedorozwój narządu);
• wady wrodzone;
• chirurgiczne usunięcie nadnercza;
• choroby dziedziczne;
• nowotwory, przerzuty;
• kiła;
• Pomoce;
• choroby grzybowe;
• zmniejszona wrażliwość nadnerczy.

1. Wtórna postać choroby może pojawić się z powodu:

• uraz mechaniczny;
• zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (zapalenie błony śluzowej mózgu);
• niedokrwienie (zmniejszenie dopływu krwi);
• łagodny, złośliwy guz;
• napromienianie mózgu.

Jeśli po potwierdzeniu choroby brązowej i przeprowadzeniu pełnego cyklu leczenia pacjent nie chce kontynuować stosowania leków, może wystąpić niewydolność jatrogenna nadnerczy. Ten stan powoduje gwałtowny spadek poziomu endogennych glikokortykosteroidów na tle długotrwałej terapii zastępczej i hamowania aktywności własnych gruczołów.

Objawy

Obraz kliniczny choroby Addisona rozwija się powoli. Objawy na przestrzeni lat mogą być łagodne i objawiać się tylko wtedy, gdy pojawia się kryzys uzależnienia. Jest to stan zagrażający życiu, w którym poziom glukozy gwałtownie spada. Z reguły za ważne kompleksy objawów patologii uważa się:

• pigmentacja skóry;
• osłabienie i adynamia;
• zaburzenia przewodu pokarmowego (przewód żołądkowo-jelitowy);
• niedociśnienie (niższe ciśnienie krwi).

Ponadto choroba Addisona ma następujące objawy:

• ciemnienie skóry;
• osłabienie mięśni;
• utrata masy ciała, zmniejszenie apetytu;
• głód na kwaśne, słone potrawy;
• zwiększone pragnienie;
• ból brzucha;
• wymioty, nudności, biegunka;
• dysfagia (zaburzenie połykania);
• drżenie rąk;
• odwodnienie;
• tachykardia (kołatanie serca);
• drażliwość, temperament, depresja;
• impotencja u mężczyzn, brak miesiączki (brak miesiączki) u kobiet;
• zawroty głowy;
• niepełnosprawność;
• pojawienie się żółtych plam;
• suszenie błon śluzowych, skóry;
• drgawki.

Astenia i Adynamia

Fizyczne, psychiczne zmęczenie (osłabienie, osłabienie) i impotencja są uważane za najwcześniejsze i najbardziej trwałe objawy choroby brązowej. Często początek choroby nie może być dokładnie określony. Na samym początku rozwoju patologii następuje szybkie zmęczenie pracą, która była wcześniej wykonywana bez poważnych kosztów pracy. Ponadto istnieje ogólna słabość, która rozwija się podczas normalnego życia. Takie uczucia postępują, nasilają się i prowadzą pacjenta do stanu pełnej fizycznej impotencji.

Pigmentacja skóry

Zaburzenie jednolitego koloru skóry lub pojawienie się pigmentacji jest najważniejszym, widocznym objawem. Obfite odkładanie się melaniny (pigmentu, który nie zawiera żelaza) w komórkach warstwy malpighian naskórka przyczynia się do pojawienia się brązowych, brązowych lub zadymionych plam na skórze. Począwszy od twarzy, pigmentacja jest w stanie uchwycić całą powierzchnię skóry lub zlokalizować ją w pewnych miejscach: na czole, stawach międzypaliczkowych, szyi, sutkach, mosznie, wokół pępka itp.

Czasami na twarzy pojawiają się ciemne plamy o dużych rozmiarach. Wargi, sutki, błony śluzowe pochwy i jelita u kobiet są pomalowane na niebieskawo. Wraz z silnymi zaburzeniami pigmentacji, pacjent ma obszary skóry, które są słabo pigmentowane lub nawet całkowicie pozbawione melaniny, które wyróżniają się ostro na tle otaczającej ciemnej skóry - tak zwanego bielactwa lub leukodermy. W podstawowej postaci choroby Addisona ten objaw pojawia się jako jeden z pierwszych, podczas gdy może wyprzedzać inne objawy choroby przez kilka lat.

Zespół Addisona u kobiet

Gdy choroba Addisona występuje u kobiet, następuje spadek masy mięśniowej z powodu utraty apetytu. Ponadto pacjent stopniowo spada na włosy łonowe i pachy, a skóra traci elastyczność. Brak estrogenu i testosteronu prowadzi do ustania miesięcznej miesiączki, zmniejszenia libido. Inne charakterystyczne cechy przebiegu choroby u kobiet:

• Odnotowuje się zaburzenia żołądkowo-jelitowe (nudności, biegunka, wymioty). Rozwija się wrzód żołądka, zapalenie żołądka. glukokortykoidy nie chronią śluzówki jelita przed działaniem czynników agresywnych.
• Charakterystyczna jest pigmentacja skóry dużych fałd i otwartych przestrzeni. Ciemne plamy mogą pojawić się na wewnętrznej stronie policzków i dziąseł.
• Wzrasta ryzyko chorób ginekologicznych (mastopatia, mięśniaki, endometrioza).
• Metabolizm wody i soli w organizmie jest upośledzony, w wyniku czego następuje odwodnienie, skóra staje się sucha, na policzkach pojawiają się ubytki, pojawiają się omdlenia i ciśnienie krwi spada (ciśnienie krwi).
• Mózg i układ nerwowy również cierpią z powodu odwodnienia, co objawia się drętwieniem kończyn, zaburzeniami wrażliwości, osłabieniem mięśni.
• Zdolności rozrodcze sprowadzają się do poronienia, niepłodności.

Leczenie

Tylko endokrynolog może ustalić dokładną diagnozę choroby Addisona na podstawie wyników diagnostycznych. Aby odróżnić hipokortykę od choroby Conn'a, Itsenko-Cushing, specjalista przepisuje pacjentowi biochemiczną analizę krwi, moczu, prześwietlenia czaszki. Rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa są wykonywane w celu wykrycia objawów gruźlicy nadnerczy. Najważniejszą metodą diagnostyczną potwierdzającą chorobę jest elektrokardiogram. Wszakże naruszenie równowagi wodno-solnej często negatywnie wpływa na pracę serca.

Głównym leczeniem hipokortyki jest hormonalna terapia zastępcza przez całe życie, tj. przyjmowanie leków glikokortykosteroidowych - analogi kortyzolu i aldosteronu (kortyzonu). Specjalista dobiera dawkę indywidualnie. Czas trwania leczenia zależy od postaci i ciężkości choroby. Aby zapobiec pojawieniu się kryzysu uzależniającego na tle urazu, choroby zakaźnej i nadchodzącej operacji, dawka leków hormonalnych powinna zostać zweryfikowana przez lekarza. Jak leczyć:

1. Przyjmowanie glikokortykosteroidów rozpoczyna się od dawek fizjologicznych, a następnie ilość spożywanego leku stopniowo wzrasta, aby normalizować poziom hormonów.
2. Po 2 miesiącach leczenia hormonalnego wykonuje się badanie krwi w celu oceny skuteczności terapii. W razie potrzeby dostosowuje się dawkę leków.
3. Gdy gruźliczą naturę choroby leczy się ryfampicyną, streptomycyną, izoniazydem. Stan pacjenta oceniany jest przez fisiologa i endokrynologa.
4. Zgodność ze specjalną dietą. Konieczne jest wykluczenie z diety: bananów, orzechów, grochu, kawy, ziemniaków, grzybów. Dobrze jest jeść wątrobę, marchew, jajka, fasolę, rośliny strączkowe, świeże owoce. 6 razy dziennie należy jeść w małych porcjach.

Przyczyny, objawy i leczenie choroby Addisona

Choroba Addisona często powoduje ciemnienie skóry. Kolor skóry pacjenta może się wahać od niebieskawo-szarego do jasnobrązowego lub brązowo-brązowego. Z powodu tej cechy choroba nazywa się chorobą brązową. Jednak choroba często występuje bez zwiększania pigmentacji skóry. Może wystąpić nagle po ciężkim stresie lub po poważnej chorobie zakaźnej.

Choroba Addisona rozwija się szybko, dlatego ważne jest, aby ją wykryć jak najszybciej. Leczenie na wczesnym etapie znacząco poprawi stan pacjenta i pozwoli uniknąć poważnych powikłań.

Czym jest choroba Addisona?

Choroba występuje w wyniku znacznego (ponad 95%) uszkodzenia tkanki kory nadnerczy, a gruczoły wydzielania wewnętrznego są zmniejszone, a ich zanik kory.

Kora nadnerczy odpowiada za produkcję około 30 rodzajów hormonów steroidowych. Należą do nich glukokortykoidy, mineralokortykoidy i hormony płciowe. Glukokortykoidy biorą udział w metabolizmie węglowodanów, tłumią reakcje zapalne i chronią tkanki ciała przed szkodliwym działaniem czynników zakaźnych. Mineralokortykoidy regulują metabolizm minerałów i wody. Hormony płciowe wpływają na funkcje seksualne człowieka.

U osób z chorobą Addisona wydzielanie hormonów kory nadnerczy jest minimalne lub całkowicie nieobecne. Przewlekła niewydolność kory nadnerczy powoduje poważne zaburzenia w pracy całego organizmu. Zakłócony metabolizm potasu i sodu. Zmniejszenie ilości krwi w organizmie powoduje poważne uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego i trawiennego. Czasami choroba rozwija się z prędkością błyskawicy, powodując ostry niedobór hormonów kory nadnerczy w organizmie. Ten śmiertelny stan nazywany jest kryzysem uzależniającym.

Przewlekłą niewydolność nadnerczy rozpoznaje się zarówno u kobiet, jak iu mężczyzn. Najczęściej choroba występuje w przedziale wiekowym od 30 do 50 lat.

Jeśli u pacjenta z chorobą Addisona rozpoznane zostaną dysfunkcje przytarczyc i przewlekła kandydoza błony śluzowej, rozpoznaje się zespół endokrynologiczny wielogruczołowy typu I. Pojawia się częściej w dzieciństwie. Zespół wielogruczołowy typu II charakteryzuje się połączeniem przewlekłej niewydolności nadnerczy z autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy i cukrzycą typu I. Rozpoznaje się go w wieku od 20 do 60 lat.

Zespół wielogruczołowy jest często dziedziczony i występuje jednocześnie u kilku członków tej samej rodziny. Objawami zespołu są: przewlekłe zapalenie wątroby, łysienie, przedwczesne zmniejszenie aktywności gruczołów płciowych i choroba Addisona-Birmere (niedokrwistość złośliwa). Poważna niedokrwistość występuje z powodu naruszenia mechanizmu tworzenia krwi spowodowanego brakiem witaminy B12.

Choroba Addisona jest również diagnozowana u psów. Najczęściej psy, pudle i rottweilery cierpią na tę chorobę.

Przyczyny patologii:

1. Uszkodzenie tkanki nadnerczy w większości przypadków występuje w wyniku zniszczenia autoimmunologicznego. Autoimmunologiczna natura choroby jest spowodowana obecnością we krwi pacjentów z przeciwciałami przeciwko tkance nadnerczy. W chorobach autoimmunologicznych przeciwciała ciała zaczynają atakować własne komórki, niszcząc tkanki narządów.
2. Drugą najczęstszą przyczyną choroby Addisona jest gruźlica. Wcześniej był główną przyczyną rozwoju patologii.
3. Niewydolność kory nadnerczy może być spowodowana przez hipoplazję (hipoplazję) gruczołów dokrewnych.
4. Uszkodzenie tkanki nadnerczy następuje w wyniku rozwoju guzów lub przenikania do nich przerzutów.
5. Zmniejszenie syntezy hormonów przez korę nadnerczy może być spowodowane zaburzeniami genetycznymi.
6. Choroba Addisona rozwija się czasami na tle spadku wrażliwości na hormon adrenokortykotropowy wytwarzany przez komórki przedniego przysadki mózgowej. Słaba podatność prowadzi do zmniejszenia produkcji hormonów przez korę nadnerczy i zanik tkanek gruczołów wydzielania wewnętrznego.
7. Niewydolność kory nadnerczy może wystąpić wraz ze zmniejszeniem produkcji hormonu adrenokortykotropowego przez komórki przysadki mózgowej.
8. Atrofia tkanki nadnerczy rozwija się po długotrwałym stosowaniu egzogennych kortykosteroidów. W takim przypadku może dojść do całkowitego zerwania połączenia między nadnerczami a układem podwzgórzowo-przysadkowym. Po zatrzymaniu egzogennych kortykosteroidów może wystąpić kryzys uzależnień.

Jak objawia się choroba

Objawy niewydolności nadnerczy mogą pozostać niezauważone przez długi czas. Pacjent stopniowo zwiększa zmęczenie i osłabienie. Staje się mniej aktywny, trudniej jest mu wykonywać zwykłą pracę. Po nocnym śnie objawy stają się mniej wyraźne.

Zmiany w funkcjonowaniu ośrodkowego układu nerwowego powodują splątanie, zaburzenia pamięci i zaburzenia snu. Pacjent staje się porywczy, rozdrażniony. Znajduje winę we wszystkim i jest niezadowolony ze wszystkiego. Osoba nabiera wewnętrznego napięcia, staje się niespokojna i niespokojna. Napięcie nerwowe może powodować głęboką depresję.

Na tle utraty apetytu następuje spadek masy ciała, rozwija się osłabienie mięśni. Niestrawność objawia się wymiotami, biegunką, nudnościami. W żołądku możesz odczuwać ciężkość i ból. Choroba powoduje obniżenie ciśnienia krwi, zwłaszcza w pozycji pionowej. Zmniejsza się zarówno górne, jak i dolne ciśnienie. Impuls jest miękki, mały i powolny. Na tle niskiego ciśnienia krwi mogą wystąpić kołatanie serca. Pacjenci cierpią na duszność.

Charakterystyczną cechą jest zwiększona pigmentacja skóry. Brązowe plamy mogą pojawić się zarówno na błonie śluzowej jamy ustnej, jak i na zębach. Zmniejszenie ilości hormonów płciowych prowadzi do braku miesiączki u kobiet i do impotencji u mężczyzn. Rozwija się niepohamowane pragnienie soli. Pacjent może jeść sól w garściach, zwłaszcza po południu. Istnieją oznaki odwodnienia: suchość w ustach, wielkie pragnienie, zawroty głowy. Na tle stosowania dużej ilości płynu pacjent ma częste oddawanie moczu. Ilość krążącej krwi spada, spada poziom glukozy. Pojawiają się drgawki wywołane zaburzeniami metabolizmu wapnia w organizmie. Często występują po wypiciu mleka. Drżą kończyny i głowa pacjenta. Mogą wystąpić trudności w połykaniu (uczucie guzka w gardle, ból, jedzenie dostające się do nosa).

Kiedy pojawia się uczucie głodu, mogą wystąpić stany hipoglikemiczne. Towarzyszy im nadmierne pocenie się, drżenie palców. Skóra staje się blada.

Leczenie choroby

Objawy choroby Addisona są często mylone z objawami osłabienia, dystonii naczyniowej, inwazji helmintycznej i zapalenia żołądka.

Diagnoza jest ułatwiona, jeśli występuje charakterystyczny objaw choroby - przebarwienia. Przewlekła niewydolność nadnerczy ma korzystne rokowanie, jeśli ustalono terminową i prawidłową diagnozę i przepisano prawidłowo wybraną terapię zastępczą.

Terapia zastępcza pomaga naśladować naturalną produkcję niezbędnych hormonów przez korę nadnerczy. Zasadą terapii zastępczej w przypadku przewlekłej niewydolności nadnerczy jest stosowanie kombinacji glikokortykosteroidów i mineralokortykoidów, które wspierają podstawowe funkcje życiowe. Monoterapia wyłącznie glikokortykosteroidami lub stosowanie mineralokortykoidów jest bardzo rzadka.

Lekarz prowadzący przepisuje leki na tabletki Hydrokortyzon i fludrokortyzon. Przeciwwskazaniami do stosowania hydrokortyzonu są choroby układu mięśniowo-szkieletowego. Fludrokortyzon nie powinien być stosowany w ogólnoustrojowych zakażeniach grzybiczych.

Większość pacjentów wymaga stałej terapii zastępczej z powodu nieodwracalnego uszkodzenia gruczołów dokrewnych. Są przepisane lek Hydrokortyzon lub Prednizolon. Prednizolon nie jest przepisywany na wrzody żołądka, z tendencją do choroby zakrzepowo-zatorowej, z chorobami zakaźnymi. Zazwyczaj preferowany jest hydrokortyzon. Ma działanie zarówno glukokortykoidowe, jak i mineralokortykoidowe.

Na wczesnym etapie choroby i podczas diagnozowania łagodnej postaci choroby hydrokortyzon lub prednizon przyjmuje się tylko rano. Z umiarkowanym nasileniem choroby - w pierwszej i drugiej połowie dnia.

Poziom produkcji hormonów u zdrowej osoby zależy od ogólnego stanu organizmu. W przypadku urazów, stresów, ostrych infekcji i wysokiej aktywności fizycznej należy zwiększyć dawkę leków. Zmiana dawki leków wymaganych przed zabiegiem.

Przepisuj leczenie, zmniejsz lub zwiększ dawkę leków, a także monitoruj stan pacjenta powinien lekarz. Samoleczenie choroby Addisona jest niedopuszczalne.

Przejaw kryzysu kryzysowego

Przyczyny kryzysu uzależnień mogą być różne. Pacjent może być bardzo poruszony i wywołać stan krytyczny.

Ostre zwiększenie osłabienia i przebarwienia skóry wskazuje na rozwijający się kryzys. Apetyt zmniejsza się aż do pojawienia się niechęci do jedzenia. Nudności zmieniają się w niekontrolowane wymioty. Stolec staje się częsty i płynny. Niektórzy pacjenci odczuwają silny ból brzucha. Ciśnienie krwi jest krytycznie zmniejszone, dźwięki serca stają się głuche, a puls ledwo wyczuwalny.

Błony śluzowe bledną. Kończyny stają się zimne, na palcach obserwuje się niebieską skórę. Osoba jest dręczona przez obfite pocenie się. Temperatura jego ciała spada. Poziom glukozy we krwi gwałtownie spada. Krytyczne zmniejszenie poziomu glukozy może prowadzić do zatrzymania akcji serca i śmierci pacjenta.

Jeśli pojawią się oznaki kryzysu uzależniającego, należy pilnie poszukać pomocy medycznej. Pacjent będzie potrzebował pilnego podania glikokortykosteroidów. Jednocześnie przeprowadzana jest terapia przeciwszokowa. Leczenie antybiotykami może być przeprowadzone w celu leczenia procesu zakaźnego, który wywołał kryzys uzależnienia.

Zapobieganie kryzysowi uzależnień

Pacjent powinien zostać poinformowany o dawkach, które powinien przyjmować w sytuacjach stresowych. Po przyjęciu wymaganej dawki pacjent musi udać się do lekarza, aby kontrolować jego stan.

Jeśli planowana jest interwencja chirurgiczna, pacjent powinien skonsultować się z lekarzem prowadzącym w sprawie dostosowania terapii zastępczej przed operacją iw okresie pooperacyjnym.

Duże znaczenie dla stanu pacjenta cierpiącego na chorobę Addisona, ma odpowiednią dietę. Posiłki powinny być częste. Zalecane 6 posiłków w małych porcjach. Przed snem zaleca się wypicie szklanki mleka lub kefiru. Warzywa, mięso i ryby najlepiej spożywać gotowane. Owoce lepiej piec. Należy zmniejszyć ilość spożywanych ziemniaków, roślin strączkowych, suszonych owoców, kawy, kakao, czekolady, orzechów i grzybów. Dozwolone jest spożywanie do 20 g soli dziennie. Zwiększenie masy ciała należy przeprowadzić poprzez zwiększenie ilości węglowodanów w pożywieniu (cukier, miód, dżem). Nie zaleca się zwiększania ilości tłuszczu.

Jak pojawia się choroba Addisona - zależy od przyczyn niedoboru

Badamy przyczyny i objawy, które manifestują chorobę Addisona. Zbadamy również, w jaki sposób przeprowadzana jest diagnoza i jakie leki są stosowane w leczeniu, pozwalając na wydłużenie normalnego życia.

Czym jest choroba Addisona?

Choroba Addisona (choroba Addisona) jest patologią metaboliczną, w której nadnercza wytwarzają hormony w niewystarczających ilościach.

W tym stanie wydzielanie nadnerczy nie jest w stanie zaspokoić fizjologicznych potrzeb organizmu, powodując ostre objawy, które, jeśli nie zostaną leczone, mogą zagrozić życiu pacjenta.

Choroba może dotknąć każdą osobę w każdym wieku, ale zwykle występuje około 40 lat. W skali globalnej częstość występowania szacuje się na 1 przypadek na 100 000 osób.

Jakie hormony wydzielają nadnercza

Nadnercza, które są gruczołami wydzielania wewnętrznego, znajdują się po prawej i lewej stronie kręgosłupa na poziomie ostatniego kręgu piersiowego, w górnej części obu nerek.

Każdy z 2 nadnerczy składa się z dwóch różnych części. Część zewnętrzna, która jest prawdziwym gruczołem wydzielającym hormony, nazywana jest korą nadnerczy i wewnętrzną tkanką nerwową, zwaną obszarem rdzeniastym.

Z kolei kora nadnerczy dzieli się na trzy oddzielne warstwy wytwarzające hormony:

• Mineralocorticoid: zestaw hormonów należących do kortykosteroidów (pochodzących z degradacji cholesterolu), których zadaniem jest regulacja równowagi soli mineralnych (sodu i potasu, aw konsekwencji bilansu wodnego). Są one wytwarzane przez korę nadnerczy, która jest znana jako kłębuszkowa. Głównym z tych hormonów jest aldosteron, którego wydzielanie wzrasta proporcjonalnie do wzrostu stężenia potasu we krwi, który jest regulatorem ciśnienia krwi.
• Glukokortykoidy: dokładniej kortyzol i kortyzon, które przyspieszają reakcje metaboliczne i rozkładają tłuszcze i białka na glukozę wewnątrz komórki. Stymulację produkcji tych hormonów prowadzi hormon adrenokortykotropowy (wytwarzany przez przysadkę mózgową).
• Androgeny i estrogeny. Androgeny są wydalane w dużych ilościach, a estrogeny tylko w małych dawkach. Wszystko to dzieje się zarówno u kobiet, jak iu mężczyzn.

W regionie rdzeniastym syntetyzowane są dwa neuroprzekaźniki o bardzo podobnych właściwościach chemicznych: adrenalina i noradrenalina.

Z powyższego wynika, że:

• Zmniejszenie produkcji aldosteronu powoduje brak równowagi wody, sodu i potasu w organizmie, co determinuje wydalenie sodu i opóźnionego potasu. Ten stan może prowadzić do niedociśnienia (zmniejszenie objętości krwi) i odwodnienia;
• niedobór kortyzolu powoduje zaburzenia metaboliczne i problemy z hipoglikemią, które powodują osłabienie organizmu.
• redukcja androgenów może prowadzić do zmniejszenia pożądania, utraty włosów i utraty poczucia dobrego samopoczucia z powodu problemów psychicznych.

Objawy obniżenia poziomu hormonów nadnerczy

Objawy choroby zależą od poziomu stężenia hormonów nadnerczy we krwi. Zmniejszenie stężenia w większości przypadków jest związane ze zniszczeniem komórek nadnerczy. Zniszczenie z reguły rozwija się powoli.

Tak więc obraz kliniczny choroby Addisona w początkowej fazie charakteryzuje się bardzo łagodną i niespecyficzną symptomatologią, która powoli postępuje w miarę rozprzestrzeniania się destrukcyjnych uszkodzeń gruczołu.

Gdy uszkodzenie obejmuje 90% komórek wydzielających, rozwija się przewlekła niewydolność nadnerczy.

Podsumowując główne objawy choroby Addisona, należy zauważyć:

• Astenia. Zmniejszono siłę mięśni do tego stopnia, że ​​trudno jest wykonywać codzienne ruchy. Zmęczenie występuje nawet w spoczynku lub po absolutnie nieznacznym wysiłku.
• Niedociśnienie. Towarzyszą zawroty głowy, aw ciężkich przypadkach nawet omdlenia i upadki. Niskie ciśnienie krwi, które zmniejsza się jeszcze bardziej podczas ruchu w pionie, jest bezpośrednim wynikiem niskiego poziomu aldosteronu. Hormon ten blokuje wydalanie sodu z moczem. Niski poziom aldosteronu prowadzi do utraty sodu i płynu, co powoduje zmniejszenie objętości krwi i ciśnienia krwi.
• Hipoglikemia. Niski poziom cukru we krwi w wyniku niskiego poziomu kortyzolu. Zmniejszenie stężenia tego ostatniego w rzeczywistości zmniejsza glukoneogenezę, a mianowicie wytwarzanie glukozy z białek i lipidów, powodując hipoglikemię. Jest to pogarszane przez niedociśnienie i osłabienie.
• Odwodnienie. Jest to spowodowane nadmierną diurezą spowodowaną utratą soli sodowych z moczem. Towarzyszą im nieodparte produkty słone.
• Utrata masy ciała i anoreksja. Jest to konsekwencja hipoglikemii i imponującej utraty płynu z moczem.
• Przebarwienia skóry. Pigmentację można zaobserwować zarówno na skórze wystawionej na słońce, jak i na ukrytych obszarach ciała, które zazwyczaj nie są dostępne dla światła słonecznego: błon śluzowych jamy ustnej, dziąseł, fałdów skórnych, blizn itp. Wszystko to wynika z faktu, że przysadka mózgowa stymuluje nadnercza do produkcji więcej kortykotropiny, która z kolei stymuluje produkcję melaniny, która jest odpowiedzialna za pigmentację skóry.
• Przewodu pokarmowego. To jest nudności, wymioty, biegunka, spastyczny ból brzucha.
• Ból stawów i mięśni.
• Migrena
• Problemy związane z nastrojem: drażliwość, nadmierny niepokój, zły nastrój i melancholia, aw ciężkich przypadkach depresja. Wszystkie te problemy związane są ze zmniejszeniem wydzielania androgenów, które działają na psychikę, zapewniając ogólne samopoczucie.
• Wypadanie włosów na ciele Objaw jest również związany z niskim poziomem androgenów.

W niewielkiej liczbie przypadków objawy choroby, zamiast postaci przewlekłej, rozwijają się szybko i nagle, taki stan nazywa się ostrą niewydolnością nadnerczy lub kryzysem Addisona. Ta sytuacja wymaga natychmiastowej pomocy medycznej i właściwej opieki nad pacjentem.

Symptomatologia, która charakteryzuje kryzys Addisona, przedstawia się następująco:

• Ostre i rozdzierające bóle, które obejmują brzuch, plecy, dolną część lub nogi.
• Gorączka i dezorientacja, problemy z prowadzeniem sensownych rozmów.
• Wymioty i biegunka z niebezpieczeństwem odwodnienia.
• Bardzo niskie ciśnienie krwi.
• Utrata przytomności i niezdolność do stania.
• Bardzo niski poziom glukozy we krwi.
• Bardzo niski poziom sodu we krwi.
• Wysoki poziom potasu we krwi.
• Wysoki poziom wapnia we krwi.
• Mimowolne skurcze mięśni.

Przyczyny choroby Addisona - pierwotne i wtórne

Niewydolność hormonalna, charakterystyczna dla choroby Addisona, może być spowodowana problemami wynikającymi zarówno z nadnerczy (pierwotna niewydolność nadnerczy), jak iz innych źródeł (wtórna niewydolność nadnerczy).

W przypadku pierwotnej niewydolności nadnerczy zmniejszenie poziomu hormonów jest konsekwencją zniszczenia komórek tkanki gruczołowej, co z kolei może być spowodowane:

• Błąd układu odpornościowego. Który z nieznanych przyczyn rozpoznaje komórki kory nadnerczy jako obce i niszczy je, co prowadzi do rozwoju patologii.
• Ziarniniaki na gruźlicę. W tym przypadku ziarniniaki są konsekwencją procesu zapalnego wywołanego infekcją wirusową.
• Zakażenia grzybicze lub infekcje cytomegalowirusem. Występują u pacjentów cierpiących na zaburzenia immunosupresyjne.
• Pierwotne lub przerzutowe guzy nadnerczy (najczęściej chłoniak lub rak płuc).
• Krwawienie z nadnerczy. Przykładem takiej choroby jest zespół Waterhouse-Frideriksen. Jest to ciężkie krwawienie w wyniku ciężkiej infekcji bakteryjnej, zwykle wywołanej przez Neisseria meningitidis meningococci.
• Zawał nadnerczy. Martwica tkanki łącznej gruczołu z powodu niedostatecznego ukrwienia.
• Mutacje genetyczne, które wpływają na pracę nadnerczy. Są dość rzadkie.

W przypadku wtórnej niewydolności nadnerczy nadnercza zachowują swoją skuteczność i efektywność, a niski poziom hormonów jest konsekwencją:

• Problemy w przysadce mózgowej. Odpowiada za wydzielanie hormonu adrenokortykotropowego, którego zadaniem jest pobudzanie kory nadnerczy.
• Zakończenie leczenia kortykosteroidami. Taka terapia jest często przeprowadzana w przypadku pacjentów cierpiących na astmę i reumatoidalne zapalenie stawów. Wysoki poziom kortykosteroidów obniża poziom hormonu adrenokortykotropowego we krwi. Spadek tego ostatniego prowadzi do gwałtownego zmniejszenia stymulacji komórek nadnerczy, dlatego ostatecznie dochodzi do pewnego rodzaju atrofii. Przywrócenie ich normalnego działania może zająć dużo czasu (około 6 miesięcy). W tym okresie pacjent może doświadczyć kryzysu Addisona.
• Naruszenie biosyntezy steroidów. Do produkcji kortyzolu nadnercza muszą otrzymywać cholesterol, który jest przekształcany przy użyciu odpowiednich procesów biochemicznych. Dlatego w każdej sytuacji, w której cholesterol zostaje zatrzymany w nadnerczach, rozwija się niedobór kortyzolu. Takie sytuacje, choć bardzo rzadko, występują z zespołem Smitha-Lemli-Opitza, zespołem abetalipoproteinemii i niektórymi lekami (na przykład ketokonazolem).

Diagnoza niewydolności nadnerczy

Lekarz zakłada pierwsze rozpoznanie na podstawie anamnestycznej historii pacjenta i szczegółowej analizy objawów i objawów. Hipoteza ta jest następnie weryfikowana przez serię badań i testów.

Badanie krwi, w którym należy zauważyć:

• Niski poziom kortyzolu.
• Wysoki poziom ACTH.
• Niska odpowiedź kortyzolu na stymulację ACTH.
• Obecność specyficznych przeciwciał w układzie nadnerczy.
• Poziom sodu poniżej 130.
• Poziom potasu powyżej 5.

Pomiar poziomu glukozy po podaniu insuliny. Insulina jest podawana pacjentowi, a poziom cukru i kortyzolu we krwi jest oceniany w regularnych odstępach czasu. Jeśli pacjent jest zdrowy, poziom cukru we krwi zmniejsza się, a poziom kortyzolu wzrasta.

Nadnercza stymulacja ACTH. Pacjentowi wstrzykuje się syntetyczny hormon adrenokortykotropowy, a następnie mierzy się stężenie kortyzolu. Niski poziom wskazuje na niewydolność nadnerczy.

Tomografia komputerowa jama brzuszna. Określa rozmiar i wszelkie nieprawidłowości gruczołów.

Rezonans magnetyczny tureckiego siodła (obszar czaszki, w którym znajduje się przysadka mózgowa). Identyfikuje możliwe nieprawidłowości w przysadce mózgowej.

Terapia choroby Addisona - przywrócenie poziomu hormonów

Niezależnie od przyczyny, choroba Addisona może być śmiertelna, więc hormony wytwarzane przez nadnercza w niewystarczających ilościach muszą być dostarczane do organizmu.

Leczenie choroby obejmuje wprowadzenie:

• Kortykosteroidy. W szczególności fludrokortyzon kompensuje niedobór aldosteronu i kortyzonu.
• Androgeny. Wprowadzenie w wystarczającej ilości poprawia samopoczucie, a tym samym poprawia jakość życia.
• Suplementy sodu. Są one stosowane w celu zmniejszenia utraty płynu w moczu i zwiększenia ciśnienia krwi.

W przypadku kryzysu Addisona konieczne jest natychmiastowe leczenie, ponieważ jest ono bardzo niebezpieczne dla życia pacjenta.

• Hydrokortyzon.
• Wlew soli fizjologicznej w celu zwiększenia objętości krwi.
• Wprowadzenie glukozy. Aby zwiększyć poziom cukru we krwi.

Ze względu na niebezpieczeństwo nagłego kryzysu Addisona pacjenci cierpiący na tę chorobę powinni nosić medyczną bransoletkę awaryjną. W ten sposób personel medyczny zostanie natychmiast powiadomiony o alarmie.

Średnia długość życia dla choroby Addisona

Jeśli prawidłowo leczysz chorobę Addisona, oczekiwana długość życia jest normalna. Jedynym możliwym zagrożeniem może być kryzys Addisona. Dlatego pacjenci powinni nosić bransoletkę informacyjną, a także strzykawkę do wstrzykiwania kortyzolu w nagłych przypadkach.

Choroba Addisona i jej leczenie

Wśród wielu chorób wpływających na nadnercza, na szczególną uwagę zasługuje rzadka patologia z przewlekłym długotrwałym przebiegiem - choroba Addisona lub hipokortyka. Choroba wpływa na warstwę korową nadnerczy, w wyniku czego rozwija się niedobór istotnych hormonów. Nazwa patologii związana jest z nazwiskiem brytyjskiego lekarza Thomasa Addisona, który w XIX wieku opisał najpierw objawy ciężkiej choroby.

Choroba Addisona może dotyczyć wszystkich grup wiekowych, ale główna grupa ryzyka przypada na segment wieku 20–40 lat. Hipokortykoidyzm jest rzadko rozpoznawany - na 100 000 osób przypada jeden pacjent. Jednak ustalenie dokładnej liczby pacjentów jest problematyczne - wielu pacjentów nie zdaje sobie sprawy z przebiegu patologii z powodu łagodnych objawów i nie konsultuje się z lekarzem.

Nadnercza i hormonalna regulacja ciała

Nadnercza to połączone gruczoły zlokalizowane w przestrzeni zaotrzewnowej nad nerkami i przylegające do nich. Mają inny kształt - pozostawiony w formie półkuli, w formie piramidy. Nadnercza mają dwie niezależne części - korową, mózgową i odgrywają pierwszorzędną rolę w regulacji procesów hormonalnych.

Nadnercza produkują hormony:

• adrenalina i noradrenalina;
• kortyzol i kortykosteron;
• aldosteron;
• testosteron, estrogen.

Aktywność nadnerczy do produkcji hormonów jest regulowana przez główne narządy hormonalne - podwzgórze, nasadę nasadową i przysadkę mózgową. Kiedy stężenie hormonów w organizmie zmniejsza się, odpowiedni sygnał trafia do mózgu - w odpowiedzi hormon adrenokortykotropowy jest uwalniany przez przysadkę mózgową, pod wpływem której nadnercza wytwarzają hormony.

Rola hormonów wytwarzanych przez nadnercza jest wspaniała. Są odpowiedzialni za:

• utrzymywanie optymalnego metabolizmu;
• ustanowienie równowagi woda-sól;
• metabolizm lipidów;
• optymalizacja odpowiedzi immunologicznej organizmu;
• stabilizacja ciśnienia krwi;
• pobudzenie pożądania seksualnego, rozwój wtórnych cech płciowych.

Etiologia choroby

Patogeneza choroby Addisona opiera się na rozwoju uporczywej dysfunkcji kory nadnerczy, w wyniku czego synteza hormonów stopniowo zwalnia. Niepowodzenie w produkcji hormonów występuje na tle zachowania funkcjonalności przysadki mózgowej i wytwarzania wystarczających ilości hormonu adrenokortykotropowego. Patofizjologia identyfikuje grupę przyczyn powodujących upośledzenie czynności nadnerczy wewnątrzwydzielniczych:

• Ważnym czynnikiem zwiększającym prawdopodobieństwo choroby jest gruźlica narządów. W przypadku gruźlicy niszczony jest nie tylko rdzeń nadnerczy, ale cała struktura jako całość. Przebieg procesu gruźliczego negatywnie wpływa na inne narządy - płuca, przełyk;
• zaburzenia czynności nadnerczy wyzwalane przez operację usunięcia narządu;
• długotrwałe stosowanie niektórych leków, które mogą blokować produkcję hormonów;
• obecność procesów onkologicznych - bezpośrednio w nadnerczach lub spowodowanych przerzutami;
• stan niedoboru odporności w zakażeniu HIV;
• ciężkie ogólnoustrojowe choroby zakaźne i specyficzne - kiła, amyloidoza, reumatyzm;
• rozległe krwotoki w rdzeniu;
• zmiany grzybicze (blastomikoza).

Szczególna rola w rozwoju patofizjologii chorób brązowych wyznacza procesy autoimmunologiczne w organizmie. Gdy zmiany autoimmunologiczne przeciwciał przeciw nadnerczom wywierają szkodliwy wpływ na sam narząd. Proces uszkodzeń autoimmunologicznych nie jest w pełni zrozumiały, ale ustalono, że ostatnia rola w rozwoju choroby brązowej należy do predyspozycji genetycznych - choroba Addisona jest przenoszona z rodziców na dzieci.

Objawy kliniczne

Choroba Addisona ma bogaty obraz kliniczny, który jest spowodowany negatywnym wpływem niedoboru hormonów na wszystkie układy narządów. Patologia charakteryzuje się charakterystyczną cechą - w miarę rozwoju pacjenta skóra pacjenta uzyskuje brązowy odcień, dlatego choroba Addisona jest czasami nazywana brązem. Odbarwienie skóry i błon śluzowych jest spowodowane zwiększoną syntezą hormonów adrenokortykotropowych i alfa-melanocystymulujących. Ale taki znak jest typowy dla pierwotnych form choroby, wtórnej postaci choroby Addisona nie towarzyszy ciemnienie skóry.

Różnorodność objawów klinicznych dzieli się na zaburzenia patologiczne:

• ze skóry, błon śluzowych;
• w układzie sercowo-naczyniowym;
• w układzie rozrodczym;
• z przewodu pokarmowego;
• inne zaburzenia systemowe.

Układ sercowo-naczyniowy

Zaburzenie pracy serca i naczyń krwionośnych jest związane ze zmniejszeniem częstotliwości skurczów mięśnia sercowego, zaburzenie rytmu serca, spowolnienie procesu krążenia krwi. Tak więc w przebiegu choroby brązowej u dzieci serce nie jest w pełni rozwinięte, aż do poważnego stopnia niewydolności. Większość pacjentów z uzależnieniem, z powodu dysfunkcji czynności serca, wygląda blado, na nogach pojawia się obrzęk, a kończyny są zimne w dotyku.

Z hipokortykozą zmniejsza się szybkość transmisji reakcji nerwowych wymaganych do stymulowania skurczów mięśnia sercowego. Utrzymująca się arytmia występuje na tle nagromadzenia jonów potasu w tkance mięśnia sercowego z jednoczesnym aktywnym ługowaniem jonów sodu. Nierównowaga w stosunku do mikroelementów i powoduje niewydolność rytmu serca, zaburzenie transmisji nerwowej w organach zewnętrznych.

Niekontrolowane obniżenie ciśnienia krwi jest kolejnym typowym objawem patologii. Niedociśnienie rozwija się z powodu osłabienia tonu żył i tętnic, zmniejszenia częstości akcji serca i rytmu serca. Przyspieszone wydalanie jonów sodu z moczem prowadzi do odwodnienia organizmu i spadku ciśnienia.

Układ rozrodczy

Nadnercza wytwarzają hormony płciowe, których organizm potrzebuje do dojrzewania, wygląd libido. Z chorobą Addisona synteza estrogenu i testosteronu zmniejsza się, co prowadzi do pojawienia się negatywnych reakcji:

• u kobiet występuje niepowodzenie cyklu miesiączkowego, aż do braku miesiączki; powłoki tracą elastyczność; wypadają włosy łonowe i pachowe; zwiększa ryzyko chorób ginekologicznych - mięśniaków, mastopatii, endometriozy;
• u mężczyzn zmniejsza się pożądanie seksualne, rozwija się impotencja;
• zdolności rozrodcze są ograniczone do niepłodności i poronienia u kobiet.

Żołądek i jelita

Niedobór hormonów wpływa negatywnie na przewód pokarmowy, prowadząc do zmniejszenia funkcji wydzielniczych trzustki, żołądka, jelit. Przy długotrwałym niedoborze hormonalnym występuje zanik kosmków, wyścielający wewnętrzną powłokę jelita grubego i jelita cienkiego. W rezultacie proces przyswajania składników odżywczych jest całkowicie zakłócony. Zapalenie błony śluzowej żołądka, wrzód żołądka i wrzód dwunastnicy, rozwija się zapalenie trzustki. Mechanizm choroby jest prosty - brak hormonów prowadzi do braku ochrony śluzówki przewodu pokarmowego przed czynnikami agresywnymi.

Oprócz klasycznych chorób przewodu pokarmowego pojawiają się objawy dyspeptyczne. Ataki nudności, wymioty są charakterystyczne dla długotrwałej choroby Addisona. Często w stolcu występuje zaburzenie w postaci epizodycznej biegunki. Słaby apetyt obserwuje się u prawie wszystkich pacjentów.

Inne objawy

Odwodnienie występuje z powodu braku hormonu aldosteronu. Objawy odwodnienia są widoczne gołym okiem - u pacjentów z suchą, pomarszczoną skórą, policzki zwisają i spadają w policzki, opadają powieki dolne, twarz pacjenta nabiera „męczeńskiej” ekspresji. Brzuch zostaje wessany.

Odwodnienie wpływa na mózg i centralny układ nerwowy, prowadząc do poważnych konsekwencji:

• rozwija się osłabienie mięśni, kończyny mogą utracić wrażliwość na parastezję i porażenie;
• zwiększa ryzyko zakrzepicy z powodu pogrubienia krwi i zmniejszenia funkcji pompowania mięśnia sercowego;
• głód tlenowy wszystkich narządów rozwija się z powodu powolnego krążenia krwi i spowolnienia procesów metabolicznych.

W przypadku choroby z brązu układ odpornościowy ulega niekorzystnemu wpływowi. Naturalne mechanizmy obronne organizmu spadają - pacjent staje się bardziej podatny na choroby wirusowe i bakteryjne. U pacjentów z hipokortykozą zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc i zapalenie płuc zdiagnozowano 2 razy częściej.

W miarę postępu choroby występują poważne zaburzenia neurologiczne. Istnieją typowe objawy w postaci letargu, letargu, u pacjentów z wszystkimi rodzajami odruchów wymierają. Odwieczny kurs hipokortyki prowadzi do uporczywej depresji - zainteresowanie środowiskiem jest stracone, okresy apatii nagle ustępują przebłyskom drażliwości, niezadowoleniu ze wszystkiego. Sytuację pogarsza ciągłe zmęczenie, osłabienie, senność.

Kryzys addisoniczny

Choroba Addisona rozwija się stopniowo, obraz kliniczny rośnie. Ale w medycynie występują przypadki nagłego wystąpienia objawów hipokortyki. W przypadku ostrej niewydolności nadnerczy pojawia się stan zagrażający życiu - kryzys uzależnienia. Kryzysy często rozwijają się u pacjentów, którzy nie są świadomi obecności choroby lub przy braku nieodpowiedniej dawki hormonów w ramach terapii zastępczej.

Kryzys choroby brązu może wystąpić na tle ostrych procesów nieżytowych, urazów, operacji lub zmian zakaźnych - niewydolność nadnerczy gwałtownie się pogarsza i stan pacjenta staje się krytyczny. Kryzysy mogą wystąpić u pacjentów otrzymujących leczenie jako indywidualne dawki kortykosteroidów. Jednak z nagłym anulowaniem hormonów, zmniejszeniem dawki lub zwiększeniem potrzeb organizmu istnieje ryzyko kryzysu.

• silny, niedopuszczalny ból kończyn dolnych, pleców lub brzucha;
• napady nudności połączone z nieposkromionymi wymiotami, co prowadzi do odwodnienia i wstrząsu;
• obniżenie ciśnienia krwi do wskaźników krytycznych;
• silny lęk, panika, dezorientacja;
• gwałtowny spadek stężenia jonów sodu z jednoczesną hiperkaliemią i hiperkalcemią we krwi;
• spadek poziomu glukozy we krwi;
• pojawienie się brązowej płytki nazębnej w jamie ustnej.

Stan pacjenta w czasie kryzysu jest ciężki, bez zapewnienia pilnej opieki medycznej przez podawanie zwiększonych dawek hormonów, śmierć może nastąpić z powodu wzrastającego odwodnienia i upośledzenia funkcjonowania wszystkich ważnych układów narządów.

Przebieg choroby w dzieciństwie

Choroba Addisona u dzieci jest częściej diagnozowana w szkole podstawowej i okresie dojrzewania. Istnieją rzadkie przypadki dowodów patologii u niemowląt i przedszkolaków. Choroba brązowa u dzieci w większości przypadków jest pierwotna - mechanizm powstawania niewydolności nadnerczy jest genetycznie włączony i przekazywany przez rodziców. Powody prowadzące do wtórnego powstawania choroby nie różnią się od czynników wywołujących rozwój choroby u dorosłych:

• zaburzenia autoimmunologiczne;
• zmiana gruźlicza;
• chirurgia nadnerczy;
• odroczone choroby katar;
• onkologia

Początkowe objawy manifestacji choroby u dzieci są związane z wadami wyglądu i opóźnieniem w rozwoju fizycznym:

• pojawienie się „brązowej” skóry i bielactwa (białe plamy);
• nienaturalna chudość i wychudzony wygląd;
• zespół asteniczny (osłabienie, impotencja);
• zawroty głowy i omdlenia;
• problemy w przewodzie pokarmowym - biegunka, nudności, wymioty, brak apetytu.

Objawy wtórne powstają na tle długiego niedoboru hormonów (po 1-3 latach choroby):

• ciągłe pragnienie i pragnienie jedzenia tylko słonych potraw;
• niski poziom cukru we krwi;
• brak miesiączki u dziewcząt, brak wtórnych cech płciowych;
• powolny przepływ krwi, sinica skóry;
• napady;
• trudności z połykaniem;
• zespół depresyjny.

Choroba u dzieci jest trudna, powodując wiele cierpienia fizycznego i moralnego. Dzieci z chorobą brązu wyróżniają się na tle innych - charakteryzują się nieprawidłową chudością, nietypowym ciemnym odcieniem skóry, bladością i słabością, niekonsekwencją wieku z ogólnym rozwojem, niemożnością przedłużonej ekspozycji na słońce. Dlatego wczesna diagnoza i terapia zastępcza na receptę mają ogromne znaczenie.

Taktyka ankiety

Diagnoza „hipokortykoidyzmu” jest ustalana na podstawie wyników badań laboratoryjnych i próbek specjalnych. Instrumentalnym metodom badania przypisuje się rolę drugorzędną w celu określenia stopnia uszkodzeń nadnerczy w długotrwałej chorobie.

Badania laboratoryjne

Jeśli podejrzewa się niewydolność nadnerczy, krew i mocz podlegają obowiązkowym badaniom. Testy orientacyjne i diagnostyczne.

• Całkowita liczba krwinek u osób cierpiących na chorobę brązową zawiera wiele odchyleń od normalnego wariantu: hematokryt wzrasta (stosunek ilościowy leukocytów, krwinek czerwonych i osocza); stężenie hormonów spada (kortyzol, aldosteron, testosteron) wraz ze wzrostem zawartości hormonu adrenokortykotropowego.
• Biochemia pokaże nieprawidłowości w równowadze jonowej krwi - brak sodu z nadmiarem potasu.
• Analiza moczu ma charakter informacyjny, jeśli chodzi o badanie stężenia produktów metabolizmu metabolizmu glukokortykoidów i testosteronu.
• Testy diagnostyczne - z synacthen-depot i ACTH - pozwalają dokładnie określić poziom zaburzeń endokrynologicznych. Prowadzenie próbek mających na celu identyfikację narządu docelowego.

Egzamin instrumentalny obejmuje:

• EKG i EchoCG - w celu określenia stopnia zaburzeń w układzie sercowo-naczyniowym.
• CT i MRI - w celu ustalenia procesów patologicznych w nadnerczach, sercu, układzie nerwowym i układzie pokarmowym; podstawowa przyczyna choroby Addisona zależy od ustalonej wielkości nadnerczy - w przypadku zmiany gruźliczej narząd jest powiększony i zawiera warstwy soli wapnia, aw procesie autoimmunologicznym narząd jest zmniejszony.
• Radiografia kości czaszki jest konieczna, gdy przyczyna niewydolności nadnerczy leży w przysadce lub podwzgórzu.

Po przeprowadzeniu pełnej ankiety wyniki zostaną zebrane. Obowiązkowa historia, badanie dziedziczności, obiektywne badanie pacjenta. Połączenie dolegliwości, objawów zewnętrznych i danych diagnostycznych pozwala nam odróżnić chorobę Addisona od innych przewlekłych patologii i potwierdzić diagnozę.

Leczenie

Odpowiednio zaplanowane odpowiednie leczenie pozwala zoptymalizować stan pacjenta. Terapia choroby Addisona jest złożona i obejmuje:

• leczenie podstawowe, wybierając optymalną dawkę hormonów pochodzenia syntetycznego (terapia zastępcza);
• leczenie objawowe w celu złagodzenia lęku (ból, zaburzenia żołądkowo-jelitowe, stany depresyjne, odwodnienie);
• racjonalne spożycie kalorii.

Terapia zastępcza

Regularne przyjmowanie syntetycznych hormonów jest niezbędne do utrzymania stabilnego stanu pacjenta. Wynika to z faktu, że ważne hormony - aldosteron, kortyzol - nigdzie, z wyjątkiem nadnerczy, nie są syntetyzowane. Cierpiący na chorobę brązową Kortyzon jest przepisywany jako główny lek. Kortyzon od dawna jest pozytywnie sprawdzany w leczeniu zaburzeń endokrynologicznych.

Przy wyborze indywidualnej dawki ważne jest, aby wziąć pod uwagę zasady:

• przepisana ilość leku powinna być identyczna z poziomem hormonów syntetyzowanych drogą fizjologiczną u zdrowych ludzi;
• terapia zastępcza rozpoczyna się od małej dawki (w celu przystosowania organizmu), dawka stopniowo wzrasta, aż do osiągnięcia odpowiedniego stanu ciała;
• leki zawierające hormony przyjmowane są zgodnie z zasadą zmniejszania - maksymalna dawka przyjmowana jest w godzinach porannych, zmniejszana - w ciągu dnia, minimalna - wieczorem; przestrzeganie zasady opiera się na naturalnej aktywności nadnerczy, które są najbardziej aktywne wczesnym rankiem i wieczorem są bierne;
• w przypadku kryzysów uzależnień, dożylny lub domięśniowy wlew hormonu jest pokazany wraz ze wzrostem dawki.

Usuwanie objawów negatywnych

Leczenie objawowe obejmuje wyznaczenie leków w celu utrzymania optymalnej aktywności organizmu. W przypadku przedłużającego się odwodnienia wskazane jest zaburzenie równowagi elektrolitowej, dożylne podawanie soli fizjologicznej. Gwałtowny spadek poziomu cukru we krwi wymaga wprowadzenia glukozy w 5% stężeniu.

Jeśli przebieg hipokortyki jest skomplikowany przez proces gruźlicy, przepisywane są specjalne środki - antybiotyki z serii głównej i rezerwowej (izoniazyd). Wybór dawki w tym przypadku przeprowadza fisiolog, który wraz z endokrynologiem kontroluje proces leczenia.

Dieta

Żywienie dietetyczne odgrywa ważną rolę w kompleksowym leczeniu. Pacjenci z hipokoptyką potrzebują zwiększonego spożycia kalorii z optymalną równowagą białek, węglowodanów, tłuszczów i witamin. Podstawowe zasady żywienia:

• w celu zapobiegania hipoglikemii wymagane jest spożycie pokarmu ułamkowego, co najmniej 4–5 posiłków, lekka kolacja przed snem w postaci produktów białkowych (mleko);
• zwiększyć dzienną ilość spożywanej soli do 2 łyżek. l.;
• dzienne spożycie mięsa i gotowanych warzyw;
• ścisłe ograniczenie spożycia żywności o wysokiej zawartości potasu - ziemniaki we wszystkich postaciach, suszone owoce, orzechy, czekolada;
• obowiązkowe stosowanie w wysokich dawkach produktów zawierających kwas askorbinowy i witaminę B (wywar z owoców dzikiej róży, owoców cytrusowych, drożdży piwnych).

Prognoza i środki zapobiegawcze

Pacjenci z hipokortyzmem są poddawani przez endokrynologa obserwacji przez całe życie w celu monitorowania ogólnego stanu, oceny skuteczności terapii i zapobiegania rozwojowi kryzysów. Lekarz nadzorujący prowadzi rejestr:

• wskaźniki tętna - tętno, puls;
• parametry krwi - jony, krzepnięcie, hematokryt;
• waga i bezpieczeństwo apetytu;
• poziom cukru we krwi na pusty żołądek.

Lekarz ma obowiązek poinformować pacjenta o pierwszych objawach kryzysu Addisona, aby zapobiec poważnym powikłaniom i nagłej śmierci. Przy odpowiednim stylu życia, odżywianiu i hormonalnej terapii podtrzymującej oczekiwana długość życia nie różni się od przeciętnego życia ludzi.

Osoby z chorobą Addisona powinny podjąć szereg środków zapobiegawczych w celu zapobiegania kryzysom:

• unikać intensywnego wysiłku fizycznego i stresujących sytuacji;
• aby nie anulować ani nie dostosować dawek hormonów we własnym zakresie;
• terminowo leczyć choroby zakaźne i wirusowe.

Dla ogólnej profilaktyki hipokortyki ważne jest zapobieganie rozwojowi chorób, które niekorzystnie wpływają na nadnercza - gruźlicę, choroby autoimmunologiczne i onkologiczne, patologie grzybicze i ogólnoustrojowe. Przy najmniejszym podejrzeniu niewydolności nadnerczy - ostrej utraty wagi, zmian w układzie sercowo-naczyniowym, skoków ciśnienia krwi - należy skonsultować się z endokrynologiem.

Choroba Addisona, pomimo postępującego przewlekłego przebiegu, nie jest zdaniem. Wczesne wykrywanie i długotrwałe leczenie pozwala osobom cierpiącym na hipokortykę przeżyć pełne życie bez dyskomfortu. Najważniejsze jest ścisłe przestrzeganie zaleceń lekarskich, aby zachować spokój w kategoriach psycho-emocjonalnych i zdrowym stylu życia. Planując dzieci cierpiące na chorobę Addisona, warto skontaktować się ze specjalnymi ośrodkami reprodukcji, aby zidentyfikować ryzyko przeniesienia patologii i jej minimalizacji.