Przerost nadnerczy jest stanem patologicznym, w którym następuje szybkie namnażanie się tkanek tworzących te gruczoły. W rezultacie ciało rośnie, a jego funkcjonowanie jest osłabione. Choroba jest diagnozowana zarówno u dorosłych mężczyzn, jak iu kobiet oraz u małych dzieci. Warto zauważyć, że taka forma patologii, jak wrodzony przerost nadnerczy, występuje częściej. W każdym razie choroba jest dość niebezpieczna, więc kiedy pojawiają się jej pierwsze objawy, należy natychmiast skontaktować się z placówką medyczną w celu dokładnego zbadania i skutecznej metody leczenia.

Wraz z postępem rozrostu u kobiet, mężczyzn lub dzieci, proces wydzielania hormonów, takich jak noradrenalina, adrenalina, androgeny, glukokortykoidy i inne, jest zaburzony. Dlatego wielu pacjentów, u których zdiagnozowano tę chorobę, cierpi na bezpłodność. To kobiety częściej cierpią na rozrost.

Etiologia

Przyczyny objawów rozrostu u kobiet, mężczyzn i dzieci ze zmianami w prawym, lewym lub obu nadnerczach będą się różnić. Przede wszystkim zależą od rodzaju choroby. Podstawą postępu patologii jest zwiększone wydzielanie hormonów steroidowych. Przyczyny, które doprowadziły do ​​nabytej formy choroby, obejmują:

Wrodzona postać przerostu nadnerczy wiąże się z rozwojem zaburzeń czynnościowych w ciele kobiety w czasie, gdy nosiła płód. Ale przenoszenie choroby na poziomie genetycznym nie jest wykluczone.

Czynniki prowadzące do manifestacji objawów przerostu nadnerczy u dorosłych i dzieci obejmują:

• przerwanie przysadki mózgowej i podwzgórza;
• nieprawidłowości genetyczne;
• wrodzona autonomia kory tych sparowanych gruczołów, która została przekazana potomstwu od rodziców.

Klasyfikacja

Lekarze identyfikują cztery główne postacie progresji przerostu nadnerczy, które różnią się nieco rodzajem kursu, jak również obrazem klinicznym:

• postać guzkowa. Jest dziedziczna. Jest zwykle diagnozowany u osób w podeszłym wieku i ma tendencję do nasilania się. Na korze sparowanych gruczołów tworzą się guzki - jest to charakterystyczny objaw choroby, który można rozpoznać podczas diagnozy. Formacje mogą być zarówno pojedyncze, jak i wielokrotne. Główne objawy tej postaci to: pigmentacja skóry, skurcze mięśni nóg, osłabienie, objawy nadciśnienia tętniczego i wielomocz;
• rozlany rozrost. Ta forma wyróżnia się wśród głównych, ponieważ gruczoły zachowują swój pierwotny kształt, ale na nich tworzy się jeden lub więcej guzków. Identyfikacja i leczenie tego typu chorób u dzieci i dorosłych jest dość trudne. Standardowa metoda diagnozowania patologii nerek - USG - nie daje wyników. Możliwe jest wykrycie zmian w narządzie za pomocą CT lub MRI. Główne objawy to wzrost masy ciała, osłabienie całego ciała, zwiększone ciśnienie krwi, wzrost włosów na ciele (często obserwowany u kobiet), przejaw ataków paniki;
• postać guzkowa. Zwykle postępuje u dzieci i młodzieży. Lekarze uważają, że przyczyną jego manifestacji jest dysfunkcja nadnerczy, ale zakładają również, że może się rozwinąć z powodu przedawkowania glukokortykoidów. Główne objawy to zanik tkanki mięśniowej, nierównomierne odkładanie się tłuszczu, pigmentacja skóry, manifestacja cukrzycy i osteoporozy, uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego i nerwowego. Jeśli objawy choroby były widoczne u dzieci na czas i przeprowadzono pełne leczenie, to rokowanie jest korzystne;
• forma wrodzona. Spośród wszystkich typów patologii diagnozowanych najczęściej. Jest wykrywany z częstotliwością 1 przypadku na 12 tysięcy noworodków. Charakterystycznymi objawami są spadek ciśnienia krwi, silne odwodnienie, nudności i letarg, wzrost wielkości łechtaczki u dziewcząt i warg sromowych, u chłopców penis jest powiększony.

Symptomatologia

Najczęściej u kobiet, mężczyzn i dzieci postępuje wymazana forma patologii, co jest trudne do zdiagnozowania z powodu braku poważnych objawów. Wrodzony typ choroby można zidentyfikować u dziecka w pierwszym lub drugim roku życia.

Główne objawy hiperplazji obejmują:

• przyrost masy ciała;
• wskaźniki ciśnienia krwi są niestabilne - można zaobserwować zarówno wzrost, jak i spadek ciśnienia krwi;
• stopniowa progresja cukrzycy;
• manifestacja objawów osteoporozy;
• drętwienie struktur mięśniowych z ich późniejszym zanikiem;
• charakterystycznym objawem choroby u kobiet jest „księżycowa twarz”;
• załamania nerwowe;
• upośledzenie pamięci;
• rozstępy i pigmentacja skóry;
• funkcjonowanie przewodu pokarmowego jest osłabione;
• obniżony status immunologiczny;
• potrzeba rozładowania moczu w nocy;
• psychoza;
• wielkie pragnienie;
• brak miesiączki;
• niepłodność;
• wysoki, który nie pasuje do wieku osoby;
• łysienie na skroniach.

Środki diagnostyczne

Aby potwierdzić diagnozę, przypisuje się metody diagnostyki laboratoryjnej i instrumentalnej. Zgodnie z ich wynikami lekarz będzie w stanie przepisać najbardziej skuteczny plan leczenia. Informacje na temat przerostu kory nadnerczy to takie techniki:

• tomografia;
• biochemia krwi;
• nakłucie aspiracyjne;
• radiografia;
• skanowanie radionuklidowe;
• MRI;
• ELISA.

Wydarzenia medyczne

Podstawą leczenia jest wyznaczenie pacjentowi środków hormonalnych. Do tej pory naukowcom nie udało się określić najskuteczniejszej metody terapii. Obecnie deksametazon, prednizon i hydrokortyzon są stosowane w celu skorygowania takiego zaburzenia. W razie potrzeby leki można łączyć. Młodzieżom przepisuje się środki, które zwykle ujawniają wtórne cechy płciowe. Chłopcy mają przypisane androgeny, a dziewczynki - estrogen.

Czasami uciekał się do operacji. Jest to konieczne, jeśli nie jest możliwe odróżnienie genitaliów od mężczyzn lub kobiet. Przeprowadzaj operacyjną interwencję w pierwszych latach życia.

Hiperplazja objawów kory nadnerczy

Endokrynolodzy w swojej praktyce często napotykają patologie w pracy nerek. Przerost nadnerczy - co to jest? Nerki są sparowanym organem, tuż nad gruczołami nadnerczowymi są gruczołowe. Powstają hormony niezbędne dla ludzkiego organizmu (adrenalina, noradrenalina, glukokortykoidy, a także seks). Hiperplazja narusza prawidłową produkcję hormonów, czemu towarzyszą różne objawy.

Przerost nadnerczy - co to jest?

Wraz z przerostem nadnerczy, tkanka komórkowa sparowanego gruczołu stopniowo rośnie, narząd zwiększa się znacznie, chociaż zachowuje swój własny kształt. Nadnercza składa się z rdzenia i kory.

Hiperplazja zwykle dotyczy kory nadnerczy, gdzie rozwija się proces patologiczny. Różne guzy są często diagnozowane w rdzeniu.

Choroba objawia się w każdym wieku u kobiet, mężczyzn i dzieci.

Wrodzony przerost nadnerczy występuje najczęściej w medycynie. Zwykle ma charakter dziedziczny, ale może również wynikać z wielu niekorzystnych czynników wewnętrznych lub zewnętrznych. Jako współistniejąca patologia jest wykrywana u pacjentów z zespołem Cushinga (w 40% przypadków). Zespół ten jest zwykle diagnozowany w wieku starszym i starszym.

Ta poważna patologia nie może być zaniedbana. Hiperplazja zakłóca produkcję niezbędnych hormonów. U kobiet często powoduje niepłodność. Istnieje kilka rodzajów choroby: guzkowy rozrost nadnerczy, guzowaty, rozlany, wrodzony i mikronowy oraz rozrost nóg przyśrodkowej. Najczęściej choroba ta występuje u kobiet.

Przyczyny choroby

Przyczyny objawów przerostu kory nadnerczy u dzieci, mężczyzn i kobiet będą się różnić. Wszystko zależy od rodzaju choroby. Hiperplazja odnosi się do jednego z typów, może być hipertoniczny, samotny, wiryliczny.

W typie nadciśnieniowym występuje aktywna produkcja androgenów i mineralokortykoidów, taki proces źle wpływa na naczynia nerkowe i dno oka, często prowadząc do zespołu nadciśnieniowego.

W przypadku utraty hiperplazji przy użyciu soli zwiększa się wytwarzanie androgenów i brakuje innych hormonów wytwarzanych przez korę nadnerczy. Nadchodzi hiperkaliemia lub hipoglikemia. Niebezpieczeństwo polega na tym, że ciało jest odwodnione, utrata wagi.

W przypadku hiperplazji typu wirusowego sekret androgenu jest superaktywny. Zewnętrzne narządy płciowe znacznie zwiększają swoje rozmiary, trądzik pojawia się w dużych ilościach, zwiększa się owłosienie, mięśnie są zbyt rozwinięte.

Po pierwsze, patologia zaczyna się rozwijać z powodu zwiększonego wydzielania hormonów steroidowych. Nabyta forma choroby ma wiele głównych powodów, dla których powstała:

• zaburzenia metaboliczne;
• silny stres;
• Choroba Cushinga;

Wrodzony przerost nadnerczy wiąże się z faktem, że podczas ciąży, w czasie ciąży, rozwinęły się zmiany funkcjonalne. Inną sugestią jest przenoszenie choroby na poziomie genetycznym. Czynniki prowokujące manifestację objawów choroby: nieprawidłowe funkcjonowanie podwzgórza i przysadki, anomalie na poziomie genetycznym, wrodzona autonomia kory sparowanych gruczołów, odziedziczona po przodkach.

Rozrost guzkowy

Lekarze dzielą postęp przerostu nadnerczy na kilka grup w zależności od obrazu klinicznego, a także rodzaju przepływu.

Rozrost guzkowy nadnerczy. Ta forma jest dziedziczna. Częściej zdiagnozowany w starszym wieku, z czasem nasilonym. Podczas diagnozy ujawnia się charakterystyczna cecha - tworzą się guzki na korze nadnerczy. Mogą być wielokrotne (struktura zrazikowa) i pojedyncze, o wielkości do 4-5 cm. Patologia występuje z powodu silnej stymulacji hormonów adrenokortykotropowych syntetyzowanych w przysadce mózgowej. Główne cechy przerostu guzkowego z zespołem Cushinga obejmują:

• ból głowy;
• „Muchy” przed oczami;
• drgawki;
• zawroty głowy;
• ogólne złe samopoczucie;
• wzrost masy ciała (głównie brzuch, szyja, twarz);
• zwiększony apetyt;
• rozstępy na skórze;
• trądzik;
• nadmierna owłosienie (u kobiet);
• zła regeneracja;
• przebarwienia;
• zwiększone ciśnienie krwi;
• częste złamania;
• depresja

Rozproszony rozrost

W tej formie hiperplazji gruczoły nie zmieniają kształtu, wzrost następuje stopniowo. Ale jednocześnie tworzą się na nich guzki. Zidentyfikuj ten typ choroby jest dość trudny. Dzięki standardowej metodzie diagnostycznej ultradźwięków nie ma wyniku. Zmiany w narządzie są wykrywane tylko w badaniu MRI lub tomografii komputerowej. Często pojawiają się mieszane formy, które występują z następującymi objawami: rozrost kory nadnerczy u kobiet często prowadzi do nasilenia owłosienia ciała, napadów paniki, nadciśnienia i otyłości. W niektórych występuje strefa kłębuszkowa i rozwija się obustronna hiperplazja.

Patologia idiopatyczny hiperaldosteronizm opiera się na zwiększonym wydzielaniu aldosteronu. W hiperplazji strefy kłębuszkowej występują następujące objawy: nadciśnienie tętnicze, drgawki, osłabienie mięśni, ograniczenie ruchów, sztywność do porażenia, pragnienie, zwiększona diureza, oddawanie moczu w nocy. Naruszenia wynikają ze wzrostu stężenia potasu we krwi, kwasicy. Stale obserwuje się podwyższone ciśnienie krwi.

Formy guzkowe i wrodzone

Postać guzkowa zwykle postępuje u dzieci i młodzieży. Może się objawiać z powodu dysfunkcji nadnerczy lub przedawkowania glukokortykoidów. Głównymi cechami postaci guzkowej są: nierówne złogi tłuszczu, zanik mięśni, pigmentacja skóry, objawy cukrzycy, uszkodzenie układu nerwowego i układu sercowo-naczyniowego, osteoporoza. Jeśli dzieci mają objawy choroby w odpowiednim czasie, przeprowadzono leczenie hormonalne, a rokowanie jest korzystne. Hiperplazja lewego nadnercza - co to jest? W tym przypadku rozrost nie zależy od działania hormonów. Gdy guz rośnie ponad 3 cm, wymagana jest operacja. Stosowana jest laparoskopia lub metoda Fedorowa z lumbotomicznym dostępem do otrzewnej po lewej stronie.

Wrodzona rozrost kory nadnerczy (CDCA) jest diagnozowany częściej niż inne gatunki. U noworodków wykrytych z częstotliwością od 1 do 12 tys. W tym stanie dziecko ma wyraźne zaburzenia metaboliczne i wygląd. Istnieją trzy główne formy (nieklasyczna, prosta klasyczna, viril i utrata soli).

Najczęstszą jest forma utraty. Objawia się u dziewcząt jako fałszywy germoprodycyzm, u chłopców skóra wokół moszny ciemnieje, penis powiększa się. Pacjenci charakteryzują się niskim wzrostem i objawami takimi jak senność, nudności, letarg, niskie ciśnienie krwi, odwodnienie i słaby apetyt. Konieczne jest leczenie choroby od pierwszych dni manifestacji, w przeciwnym razie śmierć jest możliwa.

W klasycznej postaci nie ma opisanych powyżej objawów, ale wzrasta synteza męskich hormonów płciowych. Jeśli choroba nie jest leczona, w przyszłości kobiety będą miały problemy w sferze seksualnej i psychicznej.

Forma nieklasyczna przejawia się u dorosłych kobiet i młodzieży. Główne dolegliwości związane z niepłodnością, zaburzeniami miesiączkowania, hirsutyzmem i trądzikiem.

Rozrost nadnerczy: częste objawy

Bardzo często u dzieci, mężczyzn i kobiet obserwuje się wymazaną postać choroby, gdy nie ma wyraźnych objawów, w takich przypadkach trudno jest zdiagnozować dolegliwość. Wrodzona postać jest określana u dzieci już w pierwszym lub drugim roku życia.

Na ogół przerost nadnerczy (wyjaśniliśmy już, co to jest) ma następujące główne objawy:

• niestabilne wskaźniki ciśnienia krwi (niskie lub wysokie);
• postęp cukrzycy;
• przyrost masy ciała;
• objawy osteoporozy;
• drętwienie mięśni, ich późniejszy zanik;
• kobiety charakteryzują się „księżycową twarzą”;
• upośledzenie pamięci;
• załamania nerwowe;
• pigmentacja;
• rozstępy na skórze;
• zaburzenia przewodu pokarmowego;
• zmniejszona odporność;
• nocny wypływ moczu;
• wielkie pragnienie;
• psychoza;
• niepłodność;
• brak miesiączki;
• nie wysoki, wysoki;
• łysy obszar w obszarze skroniowym;
• hirsutyzm.

U mężczyzn i kobiet objawy kliniczne choroby są różne.

Zasady leczenia

Podstawą leczenia jest oczywiście terapia hormonalna. Naukowcy nie zdecydowali jeszcze, jak najskuteczniej wpływać na przerost nadnerczy. Leczenie jest często łączone. W przypadku nastolatków przepisywane są środki normalizujące manifestację drugorzędnych cech płciowych, pokazywane są dziewczętom estrogeny, a chłopcom - androgeny.

Stosowany w leczeniu kombinacji następujących glukokortykoidów:

• octan kortyzonu;
• hydrokortyzon;
• deksametazon;
• prednizon

W ciągu dnia pacjent otrzymuje 2 lub 3 dawki hormonów (w równych ilościach). Zalecany i 5% roztwór glukozy. Dziewczęta, w przeciwieństwie do chłopców, muszą brać niezbędne leki przez całe życie.

Lekarz powinien znaleźć specjalne podejście do każdego pacjenta, przepisać własną taktykę leczenia (tutaj wszystko zależy od jego doświadczenia i wiedzy). Pojedyncza terapia w leczeniu tej choroby nie istnieje.

Wrodzona rozrost ciężkiej kory nadnerczy jest leczony przez chirurgów. Zdarzają się przypadki, że genitaliów nie można odróżnić jako kobiet lub mężczyzn. Dla dziewcząt plastik jest zalecany, gdy nieregularny kształt warg narządów płciowych. Już w pierwszym roku życia taka operacja jest pokazywana, czasami (w poważnym stanie) jest wykonywana później. Czy operacje i guzy.

Jeśli organizm nie ma wystarczającej ilości soli, pacjent powinien zwiększyć dzienną dawkę o 1-3 gramy. W takich przypadkach przepisywane są również minerokortykoidy.

W przypadku rozrostu rozlanego leczenie farmakologiczne nie ma większego wpływu. W takich przypadkach wymagana jest adrenalektomia. Leczenie jest również nieskuteczne w połączeniu z rozlanym rozrostem aldosteroma. Prognoza będzie niekorzystna. Przedmiotem wyboru jest terapia lekowa i obustronna hiperplazja strefy kłębuszkowej (idiopatyczny hiperdosteronizm). Działanie w tym przypadku jest miarą skrajną.

Podstawą leczenia IGA jest stosowanie spironolaktonu, antagonisty aldosteronu. Uważany także za skuteczny lek na eplerenon. Często spironolakton jest przyjmowany w połączeniu z antagonistami wapnia. Jeśli w symptomatologii występuje nadciśnienie tętnicze, w leczeniu biorą udział inhibitory ACE.

W przypadku wirylizacji, leki podtrzymujące są wymagane na bieżąco. Jeśli rodzaj przerostu nadnerczy jest wirylizujący, należy przepisać kortyzol. Może być stosowany jako zastrzyk domięśniowy. Dawkę wybiera lekarz prowadzący. W przypadku starszych dzieci można stosować prednizon.

Jeśli nie jest odpowiednio leczony, hiperplazja może prowadzić do rozwoju choroby Cohna lub choroby Cushinga. Po prawidłowej diagnozie leczenie należy rozpocząć natychmiast.

Diagnoza choroby

Przerost nadnerczy - co to jest? Jak zdiagnozować chorobę? Rozrost guzkowy i rozlany wykrywany podczas badań instrumentalnych i laboratoryjnych. Diagnoza obejmuje: badanie pacjenta, badanie fizyczne, badanie kliniczne, badanie rentgenowskie lub rezonans magnetyczny, skanowanie radionuklidowe. Na podstawie wyników szacuje się wielkość i kształt obu nadnerczy. Przeprowadzone badania laboratoryjne radioimmunologiczne. Określony w moczu i kortyzolu we krwi. Aby ocenić stan hormonalny, przeprowadź test immunologiczny. Czasami konieczne jest nakłucie aspiracji.

Zgodnie z wynikami diagnozy lekarz dokonuje diagnozy i przepisuje najbardziej odpowiednią metodę leczenia.

Hiperplazja u dorosłych: co robić?

Nadczynność kory nadnerczy jest zwykle diagnozowana w niemowlęctwie, ale u dorosłych występują objawy choroby. Hiperplazja nadnerczy u kobiet charakteryzuje się zwiększonym wzrostem włosów łonowych, niską barwą głosu, trądzikiem, bólem w tylnej części głowy, skurczami nocnymi, nierozwiniętymi piersiami, podwyższonym ciśnieniem krwi, zespołem adrenogenitalnym.

Jeśli masz podobne objawy, nie próbuj się diagnozować. W takich przypadkach nie pomoże i środki ludowe. Pilnie skontaktuj się z lekarzami. Potrzebne jest leczenie hormonalne. Zwykle nie zaleca się kobietom z podobną diagnozą zaplanowania ciąży. W wielu przypadkach nawet nie wolno rodzić. Czasami najlepszym rozwiązaniem problemu jest całkowita eliminacja chorej nerki, jak również wszystkich jej przydatków.

Zapobieganie

To, co jest przerostem nadnerczy, jest szczególnie ważne dla tych małżeństw, które zaplanowały narodziny dziecka, aw rodzinie mają (genetycznie) przypadki przerostu wrodzonego. Konieczne jest zwrócenie się do genetyków - wykwalifikowanych, kompetentnych specjalistów. W celu zapobiegania chorobie konieczne będzie postawienie diagnozy okołoporodowej (w okresie, w którym dziecko wciąż się rozwija i znajduje się w łonie matki). W pierwszym trymestrze ciąży wykonuje się biopsję kosmówki. W drugiej połowie potrzebna jest analiza płynu owodniowego, która określi poziom hormonów.

Możliwa opcja - IVF. W tym przypadku wstępna analiza genetyczna komórek zarodkowych może zostać wykonana przed ich zapłodnieniem.

Podczas ciąży kobiety z rozpoznaniem hiperplazji powinny być pod stałym nadzorem lekarza i powinny regularnie przechodzić wszystkie wymagane testy. Konieczne jest wykluczenie z życia wszystkich możliwych substancji toksycznych i narażenia na promieniowanie.

Badania przesiewowe noworodków odgrywają również ważną rolę w zapobieganiu przerostowi nadnerczy. W celu przeprowadzenia analizy konieczne jest pobranie krwi z kapilary (wybierz piętę dziecka do nakłucia).

Przerost nadnerczy jest poważną patologią, którą tłumaczą cechy funkcjonalne skojarzonego gruczołu - wytwarzanie specjalnych hormonów (glukokortykoidów, androgenów, aldosteronu, adrenaliny i noradrenaliny), które regulują aktywność życiową całego organizmu.

Kod ICD-10

Przyczyny Przerost nadnerczy

Przyczyny przerostu nadnerczy zależą od rodzaju choroby. Pojawienie się wrodzonej formy patologii powszechnej w praktyce klinicznej jest poprzedzone poważnymi zaburzeniami czynnościowymi ciała kobiety w ciąży.

Należy zauważyć, że przyczyny przerostu nadnerczy są ściśle związane z warunkami stresowymi, nadmiernym stresem psychicznym i silnymi emocjami, które zwiększają wydzielanie kortyzolu (jest głównym hormonem grupy glukokortykoidów).

Zjawisko hiperplazji jest aktywnym wzrostem tkanki komórkowej. Ciało przechodzące takie zmiany zwiększa swoją objętość, zachowując oryginalny kształt. Nadnercza obejmują korę i rdzeń. Procesy hiperplazji często wpływają na korę nadnerczy, a guzy wykrywa się głównie w rdzeniu.

Z reguły choroba jest wrodzona, dziedziczona lub powstaje w wyniku negatywnych czynników zewnętrznych / wewnętrznych. Niektórym chorobom towarzyszy rozrost obu nadnerczy. Na przykład rozrost nadnerczy rozpoznaje się w 40% przypadków w patologii Cushinga wykrytej w średnim i starszym wieku. Guzkowa postać rozrostu charakteryzuje się obecnością jednego lub kilku węzłów, których rozmiar waha się od kilku milimetrów do kilku centymetrów.

Objawy Hiperplazja nadnerczy

Hiperplazja nadnerczy występuje w warunkach zaburzeń metabolicznych i objawów, w zależności od braku lub nadmiaru hormonu glukokortykoidu.

Następujące cechy są nieodłączne w nieklasycznych formach rozrostu:

• wczesny wzrost włosów w obszarach łonowych i pachowych;
• nadmierny i niewłaściwy wzrost związany z wiekiem;
• nadpodaż androgenów;
• manifestacja końcowych włosów na ciele (hirsutyzm);
• wczesne zamknięcie stref rozrodczych;
• wykrycie braku miesiączki (brak miesiączki);
• obecność trądziku;
• łysy obszar świątyń;
• bezpłodność

Objawy przerostu nadnerczy są zróżnicowane i zależą od konkretnego rodzaju patologii. Najczęstsze objawy choroby obejmują:

• wzrosty ciśnienia krwi;
• zanik mięśni, drętwienie;
• rozwój cukrzycy;
• wzrost masy ciała, pojawienie się znaków „księżycowej” twarzy;
• rozstępy;
• osteoporoza;
• zmiany psychiczne (utrata pamięci, psychoza itp.);
• zaburzenia przewodu pokarmowego;
• spadek odporności organizmu na wirusy i bakterie.

Pragnienie i częste pragnienie oddawania moczu w nocy są również niepokojącymi czynnikami.

Rozrost guzkowy nadnercza

Około 40% pacjentów z zespołem Cushinga jest podatnych na obustronny guzkowy przerost nadnerczy. Guzki rosną do kilku centymetrów i mogą być pojedyncze lub wielokrotne. Często węzły charakteryzują się strukturą zrazikową, a patologia jest częściej wykrywana w starszym wieku.

W wyniku przedłużonej stymulacji nadnerczy hormonem adrenokortykotropowym (ACTH), guzkowy przerost nadnerczy wpływa na powstawanie gruczolaka autonomicznego. Patologia typu guzkowego należy do dziedzicznego autosomalnego dominującego trybu transmisji. Nie ustalono wyraźnego obrazu klinicznego powstawania przerostu guzkowego, jednak lekarze są skłonni do autoimmunologicznej teorii patogenezy. Nasilenie objawów choroby zwiększa się stopniowo zgodnie z dojrzewaniem pacjenta. W jej rozwoju choroba łączy oznaki nieadrenaliny - wrodzoną pigmentację plamistej skóry (zespół Carneya), objawy nerwiakowłókniakowatości błony śluzowej i śluzaka przedsionków. Wśród innych oznak patologii uwaga:

• objawy nadciśnienia (ból głowy, zawroty głowy, czarne „muchy” przed oczami);
• dysfunkcje przewodzenia i pobudzenia neuronów struktur mięśniowych (stan drgawkowy, osłabienie itp.);
• zaburzenia nerek (nokturia, wielomocz).

Rozrost nadnerczy typu guzkowego różni się stygmatyzacją zaburzeń rozwoju lub niewielkich anomalii rozwojowych. Kryteria te mają decydujące znaczenie dla prawidłowej diagnozy i przedstawiają trudności w identyfikacji patologii, ponieważ czasami lekarze nie skupiają się na nich z należytą uwagą.

Rozlana hiperplazja nadnerczy

Rozrost nadnerczy dzieli się na rozlany, w którym zachowuje się kształt gruczołu, i miejscowy, tworząc jeden lub więcej guzków.

Rozproszona rozrost nadnerczy jest dość trudny do zdiagnozowania za pomocą ultradźwięków, rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa są uważane za główne metody rozpoznawania patologii. Rozproszona hiperplazja może zachowywać kształt gruczołu z jednoczesnym wzrostem objętości. Zgodnie z wynikami badań ujawniają się hipoechogeniczne struktury trójkątne otoczone tkanką tłuszczową. Często zdiagnozowano mieszane typy rozrostu, a mianowicie: formy dyfuzyjno-guzkowe. Przebieg kliniczny można zmyć lub mieć wyraźne objawy ze stałym osłabieniem, napadami paniki, zwiększonym ciśnieniem, nadmierną owłosieniem ciała i otyłością.

Rozrost guzkowy nadnerczy

Obustronny przerost guzkowy nadnerczy (znany również jako guzkowy) występuje częściej u dzieci i młodzieży. Patologia wiąże się ze zjawiskiem hiperkortykizmu i zespołu Itsenko-Cushinga. Powody zwiększonej produkcji kortyzolu leżą w dysfunkcji samych nadnerczy lub są spowodowane przedawkowaniem glikokortykoidów.

• otyłość - nierówny typ, tkanka tłuszczowa jest odkładana głównie w szyi, brzuchu, klatce piersiowej, twarzy (stąd „księżycowy” kontur twarzy, „garb menopauzalny”);
• zanik mięśni - wyraźny na nogach i ramionach;
• sucha, przerzedzona skóra, wzór marmuru i naczyń krwionośnych, purpurowe lub fioletowe smugi, obszary przebarwień;
• rozwój osteoporozy - kręgosłupa piersiowego i lędźwiowego, złamania typu kompresyjnego w połączeniu z najsilniejszym zespołem bólowym;
• pojawienie się niewydolności serca i zaburzenia rytmu serca;
• zmiany w układzie nerwowym - stan depresyjny wraz z zahamowaniem lub, przeciwnie, całkowita euforia;
• obecność cukrzycy;
• nadmierne owłosienie u kobiet przez typ męski i powstawanie braku miesiączki.

Przerost nadnerczy u gatunków guzkowych ma korzystne rokowanie dla wczesnej diagnozy i leczenia.

Mikronośny przerost nadnerczy

Lokalne lub guzkowe formy przerostu dzielą się na patologię mikro- i makronodularną. Rozrost nadnerczy mikronodularny rozwija się na tle aktywnego działania hormonu adrenokortykotropowego na komórki gruczołu z późniejszym rozwojem gruczolaka. Nadnercza wytwarza zwiększoną ilość kortyzolu, a sama patologia określana jest jako zależna od hormonów postać choroby Cushinga.

Hiperplazja przyśrodkowej nogi nadnercza

Jak pokazuje praktyka, informacje na temat nadnerczy opierają się na parametrach morfologicznych (pośmiertnych). Na podstawie danych z badania medycznego, w którym zbadano około 500 ciał osób zdrowych w ciągu życia (od 20 do 60 lat), można ocenić stan nadnerczy. W pracy przedstawiono dane dotyczące kształtu i wielkości gruczołów ze względu na odcinki osiowe i czołowe (grubość warstwy 5-7 mm), co pozwala uzyskać wysokość nasady przyśrodkowej nadnerczy, a także długość nogi bocznej.

Zgodnie z wynikami badań morfologicznych nadnerczy stwierdzono, że nadnercza z odchyleniami od normy bez hiperplazji małych węzłów lub rozlanych należą do adenopatii. Z kolei adenopatia jest rozumiana jako stan nadnerczy, w którym rozrost powstaje z czasem i pod wpływem wielu czynników lub początkowy etap choroby zostanie zatrzymany (na przykład w wyniku leczenia), a żelazo powróci do normalnego funkcjonowania. Należy zauważyć, że odchylenia w wielkości nadnerczy, które obejmują rozrost środkowej nasady nadnercza, stwierdzono u 300 osób.

Hiperplazja kory nadnerczy

Przez zespół adrenogenitalny rozumie się wrodzony przerost kory nadnerczy, spowodowany dysfunkcją aktywności enzymów odpowiedzialnych za biosyntezę steroidów. Enzymy te regulują hormony nadnerczy i gruczołów płciowych, dlatego możliwe jest jednoczesne wydzielanie hormonalne sfery seksualnej.

Hiperplazja wrodzonej kory nadnerczy jest związana z różnymi mutacjami genów prowadzącymi do upośledzonej syntezy kortyzolu. Choroba rozwija się na tle spadku poziomu kortyzolu, wzrostu wskaźników ACTH we krwi i pojawienia się obustronnego przerostu.

Patologia jest rozpoznawana przez następujące cechy wyróżniające:

• przewaga cech męskich wśród niepowodzeń hormonalnych;
• nadmierna pigmentacja zewnętrznego obszaru narządów płciowych;
• wczesny wzrost włosów w okolicy łonowej i pod pachami;
• trądzik;
• późny początek pierwszej miesiączki.

Powinien różnicować rozrost i guzy nadnerczy. W tym celu przeprowadzana jest diagnostyka hormonalna - badania laboratoryjne moczu i krwi w celu wykrycia poziomu hormonów.

Przerost nadnerczy u dorosłych

Przerost nadnerczy ma często bardziej wrodzony charakter i jest wykrywany u małych dzieci, co umożliwia rozpoczęcie terapii hormonalnej tak szybko, jak to możliwe. Błędna identyfikacja płci po urodzeniu, jak również brak terminowego leczenia, często prowadzi do różnych trudności psychologicznych doświadczanych przez pacjentów w związku z rozwojem drugorzędnych cech płciowych.

Leczenie dorosłych kobiet może być potrzebne do feminizacji, a mężczyźni do eliminowania sterylności, gdy jądra są zanikowe i nie ma spermatogenezy. Powołanie kortyzonu do starszych kobiet pomaga wyeliminować zewnętrzne oznaki hiperplazji: zarysy ciała zmieniają się w wyniku redystrybucji tkanki tłuszczowej, rysy twarzy stają się kobiece, trądzik przechodzi, występuje wzrost gruczołów mlecznych.

Przerost nadnerczy u dorosłych pacjentów wymaga stałych dawek podtrzymujących leków. Dzięki stałemu monitorowaniu stanu opisywano przypadki owulacji, ciąży i narodzin zdrowych dzieci. Początek leczenia wirylizujących objawów w wieku 30 lat może nie zostać ustalony przez cykl owulacyjny, a często wykrywane są cykle maciczne niezwiązane z cyklem krwawienia. Jednocześnie przepisano estrogen i progesteron.

Rozrost nadnerczy dzieli się na:

Podtyp viril jest związany z wydzielniczą aktywnością androgenów, w wyniku czego odnotowuje się wzrost zewnętrznych narządów płciowych, a także nadmierne i wczesne pojawienie się włosów, trądzik i szybki rozwój mięśni. Postać hipertoniczna objawia się wzmocnionym działaniem androgenów i mineralokortykoidów, które niekorzystnie wpływają na naczynia dna i nerki oraz powodują zespół nadciśnieniowy. Hiperplazja solterów jest spowodowana zwiększoną produkcją androgenów przy braku innych hormonów nadnerczy. Ten typ patologii wywołuje hipoglikemię i hiperkaliemię, które zagrażają odwodnieniu, utracie wagi i wymiotom.

Hiperplazja lewego nadnercza

Lewe nadnercze ma kształt półksiężyca, jego górna przednia powierzchnia jest ograniczona otrzewną. Hiperplazja tkanki gruczołowej odnosi się do funkcjonalnie aktywnych guzów (zwykle o łagodnym charakterze) i powoduje zaburzenia endokrynologiczne.

Współczesna medycyna otworzyła mechanizm tworzenia patologii na poziomie komórkowym i molekularnym. Stwierdzono, że rozrost lewego nadnercza i wytwarzanie hormonów są powiązane ze zmianami warunków interakcji międzykomórkowej (obecność defektów w genach i regionach chromosomowych, obecność genu hybrydowego lub markera chromosomalnego). Choroba może być zarówno zależna od hormonów, jak i niezależna.

Wskazaniem do usunięcia chirurgicznego jest identyfikacja narośli powyżej 3 cm. Resekcję zaotrzewnową wykonuje się za pomocą laparoskopii, co pozwala zminimalizować okres pooperacyjny. Obserwuje się mniejsze nowotwory, aby ocenić tendencję do rozrostu. Oprócz interwencji laparoskopowej, możliwe jest użycie dostępu lumbotomicznego według Fedorowa po lewej stronie.

Rozproszony rozrost lewego nadnercza

Rozlana hiperplazja lewego nadnercza jest diagnozowana w większości przypadków chorób nadciśnienia tętniczego. Stan ten jest często wzmacniany przez bóle głowy, dysfunkcje mięśnia sercowego i patologie dna oka. Symptomię serca można wyjaśnić zatrzymaniem sodu, hiperwolemią, zwężeniem naczyń i wzrostem oporu obwodowego, aktywacją receptorów naczyniowych do działania ciśnienia.

Odnotowuje się również stan pacjenta, osłabienie mięśni, obecność drgawek, dystroficzne zmiany w mięśniach i strukturach nerwowych. Często wykryto „zespół nerkowy”, który objawia się zasadowym moczem, moczeniem nocnym, silnym pragnieniem.

Rozproszona hiperplazja lewego nadnercza różni się obrazowaniem komputerowym lub rezonansem magnetycznym. Dzięki tym metodom badania możliwe jest wykrycie zmian w gruczole z pewnością od 70 do 98%. Celem selektywnej flebografii jest określenie aktywności funkcjonalnej nadnerczy z uzyskaniem danych o ilości kortyzolu i aldosteronu we krwi.

Rozproszony i rozlany guzkowy przerost substancji korowej wiąże się ze znacznym wzrostem aktywności nadnerczy. Leczenie zachowawcze w tym przypadku daje słabe wyniki, dlatego zaleca się jednostronną adrenalektomię. Jednoczesna obecność rozlanego rozrostu i aldosteroma ma najbardziej niekorzystny wynik, nawet w przypadku interwencji chirurgicznej.

Hiperplazja węzłowa lewego nadnercza

Zjawisko pierwotnego hiperaldosteronizmu jest bezpośrednio związane z wysokim ciśnieniem krwi, które jest ważnym objawem klinicznym nadmiaru aldosteronu w warstwie korowej nadnerczy. Opcje przebiegu choroby: rozlany lub rozlany guzkowy przerost lewego nadnercza / prawego nadnercza (może obustronnie) w obecności / nieobecności gruczolaka typu wtórnego. Symptomatologia obejmuje zaburzenia sercowo-naczyniowe (wzrost ciśnienia, utrata słuchu, itp.), Mięśnie (osłabienie, zanik), nerki (nokturia, wielomocz itp.) I dysfunkcje nerwów (na przykład ataki paniki).

W rezultacie CT lub MRI jest określona przez zaokrąglony kształt, hipoechogeniczną formację, którą łatwo pomylić z gruczolakiem. Zgodnie z wynikami badań potwierdzono wzrost produkcji kortyzolu, aldosteronu i reniny we krwi. Badania dziennego moczu ujawniają nadmierne wartości 17-KS i 17-ACS. Obserwowane zewnętrznie - wzrost włosów, nadwaga, obecność rozstępów na ciele.

Rozrost guzkowy lewego nadnercza jest podatny na leczenie chirurgiczne z późniejszym utrzymaniem stabilnego stanu leków zawierających hormon.

Rozrost guzkowy lewego nadnercza

Koncepcje „patologii rodzinnej Itsenko-Cushinga”, „zespołu rodziny Cushinga z pierwotną gruczolakowatością kory nadnerczy”, „choroby pierwotnego przerostu guzkowego kory nadnerczy”, „choroby Cushinga nieaktywnej ACTH” itp. rozpowszechniony w praktyce klinicznej. Przez ten zestaw terminów rozumie się rozrost guzkowy lewego nadnercza lub prawego nadnercza. Większość patologii to dziedziczny autosomalny dominujący tryb transmisji. Powstawanie typu rozrostu guzkowego dowodzi teorii autoimmunologicznej. Cechą tej choroby jest funkcjonalna izolacja warstwy korowej nadnerczy, która jest wykrywana we krwi poprzez badanie poziomu kortyzolu i ACTH lub obecność 17-ACS w moczu.

Hiperplazja guzkowa lewego nadnercza, opisana w wielu badaniach, jest zdeterminowana objawami manifestacji zespołu cushingoidalnego lub rozszerzonego obrazu klinicznego. Najczęściej choroba rozwija się ukryta ze stopniowym wzrostem objawów, w zależności od wieku pacjenta. Rozrost guzkowy charakteryzuje się objawami pochodzenia nienerczowego, w tym plam pigmentowych na skórze, powstawaniem procesów nowotworowych o różnej lokalizacji i objawami neurologicznymi.

Hiperplazja prawego nadnercza

Gruczoł nadnerczy po prawej stronie przypomina trójkąt, otrzewna przylega do jego dolnej części. Przerost gruczołu jest dość powszechną chorobą, często występującą w zaawansowanym stadium lub po śmierci pacjenta. Złożoność różnicowania patologii, jeśli choroba nie jest dziedziczna, z powodu bezobjawowego przebiegu patologii. Wykrycie guza na początku rozwoju jest możliwe ze względu na USG, MRI lub CT. Objawy objawów klinicznych choroby Itsenko-Cushinga są często poparte danymi z echoskopii z definicją echo-pozytywnego nowotworu na górze prawej nerki. W celu ostatecznego potwierdzenia rozpoznania hiperplazji prawego nadnercza wykonuje się badania laboratoryjne krwi i moczu.

Hiperplazja ma charakter rozproszony lub ogniskowy. Ta ostatnia forma jest podzielona na makro- i mikronodus, które po badaniu ultrasonograficznym nie różnią się od procesów nowotworowych gruczołu. Symptomatologia choroby jest zróżnicowana dla każdego konkretnego przypadku, w tym nadciśnienia tętniczego, cukrzycy, osłabienia mięśni, zmian w funkcjonowaniu aparatu nerkowego itp. W tym przypadku obraz kliniczny charakteryzuje się zarówno rozproszonym, jak i kryzysowym charakterem. Na podstawie ciężkości przebiegu hiperplazji, wieku pacjenta i indywidualnych cech, opracowuje się taktyki terapeutyczne, często obejmujące wpływ chirurgiczny.

Rozrost guzkowy prawego nadnercza

W zespole Cushinga w prawie 50% praktyki klinicznej obserwuje się przerost guzkowy prawego nadnercza lub lewego nadnercza. Choroba ta jest diagnozowana u pacjentów w średnim i starszym wieku. Chorobie towarzyszy tworzenie kilku lub jednego węzła, którego wielkość waha się od kilku milimetrów do imponujących rozmiarów w centymetrach. Struktura węzłów jest wspólna, aw przestrzeni pomiędzy samymi guzkami znajduje się centrum hiperplazji.

Chorobę różnicują objawy zewnętrzne - otyłość, przerzedzenie skóry, osłabienie mięśni, osteoporoza, cukrzyca typu steroidowego, zmniejszenie stężenia chloru i potasu we krwi, czerwone rozstępy na udach, brzuchu i klatce piersiowej. Patologia może rozwijać się ukryta bez wyraźnych objawów klinicznych, co znacznie komplikuje zadanie diagnosty. Do celów klasyfikacji patologii zastosowano badania laboratoryjne krwi i moczu, badania CT i MRI, próbki histologiczne.

Leczenie przerostu nadnerczy po prawej stronie opiera się na danych diagnostycznych i rodzaju choroby. W większości przypadków pokazana jest resekcja chirurgiczna, która pozwala na normalizację ciśnienia krwi i przywrócenie pacjenta do pełnego życia.

Wrodzony przerost nadnerczy

Hiperplazja typu wrodzonego jest klasyfikowana według kursu klasycznego i nieklasycznego. Klasyczne objawy choroby obejmują:

• patologia lipoidów - rzadka choroba związana z brakiem enzymu desmolazy 20.22 i niedoborem hormonu steroidowego. W przypadku przeżycia u dziecka powstaje ciężka niewydolność nadnerczy i zahamowanie rozwoju seksualnego;
• wrodzony przerost nadnerczy z powodu braku dehydrogenazy 3β-hydroksysteroidowej z poważną utratą soli. Jednocześnie, u dziewcząt, z powodu aktywnej produkcji męskich hormonów płciowych w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego, czasami tworzą się zewnętrzne narządy płciowe, które powstają zgodnie z typem męskim. Chłopcy mogą rozwijać się zgodnie z fenotypem żeńskim lub mieć niepowodzenia różnicowania płciowego;
• rozproszony podtyp rozrostu (brak 17α-hydroksylazy) - bardzo rzadko diagnozowany. Patologie charakteryzują się objawami klinicznymi niedoboru glukokortykoidów i hormonów płciowych. Dzieci cierpią na niskie ciśnienie krwi i hipokaliemię z powodu braku wystarczającej liczby jonów potasu. Dla dziewcząt z tą chorobą charakteryzuje się opóźnionym dojrzewaniem, a dla chłopców - pseudohermafrodytyzmem;
• rozlana hiperplazja z niedoborem 21-hydroksylazy odnosi się do prostych postaci wirylizujących.

Diagnoza Hiperplazja nadnerczy

Środki diagnostyczne obejmują badanie kliniczne, badania laboratoryjne (obraz kliniczny, hormonalny i biochemiczny), badanie instrumentalne i patologiczne. Metody badań w celu określenia parametrów funkcjonalnych nadnerczy - mają na celu uzyskanie informacji o stężeniu hormonów i ich metabolitów w moczu i krwi, a także przeprowadzenie określonych testów funkcjonalnych.

Diagnostyka laboratoryjna przerostu nadnerczy obejmuje dwie metody - test immunoenzymatyczny (ELISA) i test radioimmunologiczny (RIA). W pierwszym przypadku wykrywana jest ilość hormonów w surowicy krwi, aw drugim obecność wolnego kortyzolu w moczu i kortyzolu we krwi. RIA, badając osocze krwi, aby określić liczbę aldosteronu i obecność reniny. Wskaźniki inkluzji 11-oksykortykosteroidów dostarczają informacji na temat funkcji glukokortykoidów w nadnerczach. Możliwa jest ocena funkcjonowania androgennego i częściowo glukokortykoidowego składnika poprzez wydalanie wolnego dehydroepiandrosteronu z moczem. Jeśli chodzi o testy funkcjonalne, stosuje się próbki z deksametazonem, które pomagają odróżnić rozrost lub procesy nowotworowe nadnerczy od warunków podobnych w objawach klinicznych.

Rozrost nadnerczy bada się metodami rentgenowskimi: tomografią, aortą i angiografią. Do najnowocześniejszych metod diagnostycznych należą: ultrasonografia, obrazowanie rezonansem magnetycznym i rezonans magnetyczny, skanowanie radionuklidami, dające wyobrażenie o wielkości i kształcie nadnercza. W niektórych sytuacjach może być konieczne wykonanie nakłucia aspiracyjnego wykonanego cienką igłą pod kontrolą USG i tomografii komputerowej w połączeniu z badaniem cytologicznym.

Nadnercza to dwa odrębne, asymetryczne gruczoły wydzielania wewnętrznego, które składają się z korowego i rdzeniowego. Znajdują się nad nerkami i pełnią funkcję regulującą procesy metaboliczne w organizmie.

Przerost nadnerczy jest częstą nazwą grupy chorób, które powodują zwiększoną produkcję jednego lub więcej hormonów wytwarzanych w tych gruczołach:

• kortyzol;
• aldosteron;
• androgen;
• adrenalina;
• noradrenalina;
• kilka innych hormonów z serii glukokortykoidów.

Podobne objawy przerostu nadnerczy

Dysfunkcje z hipersyntezą hormonów nadnerczy mogą być wrodzone, występować w różnych przedziałach wiekowych. Czynniki, które powodują występowanie przerostu nadnerczy przez całe życie, obejmują warunki, w których produkcja kortyzolu gwałtownie wzrasta:

• stresujące sytuacje;
• częste i poważne zamieszanie emocjonalne;
• lub stresujące warunki przez długi czas.

90% hiperplazji kory nadnerczy jest konsekwencją wystąpienia defektu w cząsteczce 21-hydroksylazy. Naruszenie struktury tego białka zmniejsza produkcję hormonów kortyzolu i aldosteronu, powodując tym samym niewydolność nadnerczy. Takie zmniejszenie wydzielania tych hormonów powoduje, że przysadka mózgowa normalizuje pracę substancji korowej i zaczyna zwiększać produkcję hormonu adrenokortykotropowego, co prowadzi do zwiększonej syntezy męskich hormonów płciowych.

Pomimo różnorodności przyczyn i wielu odmian patologii androgennych gruczołów nadnerczy, które charakteryzują się zwiększonym poziomem hormonów, wszystkie mają następujące wspólne cechy:

• drażliwość, drażliwość, psychoza;
• upośledzona pamięć i jasność myślenia;
• podstawowe objawy osteoporozy i cukrzycy;
• niestabilność ciśnienia krwi;
• niepohamowane pragnienie i częste pragnienie oddawania moczu w nocy.

Zespół adrenogenitalny

Wrodzona dysfunkcja kory nadnerczy lub zespołu nadnerczowo-płciowego to grupa patologii u noworodków spowodowana zaburzeniami czynnościowymi w organizmie kobiet w czasie ciąży lub dziedzicznymi wadami genetycznymi.

W sumie istnieje 5 wariantów patologii, na które w równym stopniu wpływają dzieci obu płci. Stwierdzono statystycznie, że przerost wrodzony koreluje w związku z narodowością - na przykład u Eskimosów zespół adrenogenitalny ustala się u 1 noworodka na 280, a po francusku u 1 na 14 000.

Patologie przerostu wrodzonego są pogrupowane w 3 typy i każdy z nich różni się nieco pod względem cech klinicznych.

Wygląd hipertoniczny

Aktywnie produkowane androgeny, kortyzol i mineralokortykoid, które mają szkodliwy wpływ na funkcjonowanie nerek, przyczyniają się do występowania uszkodzeń naczyń dna oka. Wrodzone typy nadnerczowe typu hipertonicznego są nieodłączne:

• U dzieci rozwój asymetryczny i nieproporcjonalnie duże rozmiary czaszki; wysokie ciśnienie śródczaszkowe, któremu towarzyszą silne napady bólu, które kończą się wymiotami; drażliwość i zaburzenia snu (często budzą się nienormalnie) lub, przeciwnie, silny letarg i ciągła senność.
• U dorosłych - gwałtowne pogorszenie stanu zdrowia przy spadku ciśnienia atmosferycznego; prawie całkowity zanik pożądania seksualnego; cienie pod oczami z wieloma wyróżniającymi się naczyniami włosowatymi, których nie można wyleczyć kosmetykami; pocenie się, wahania ciśnienia krwi, szybkie bicie serca „w gardle” i częste przedświadome warunki; zwiększona nerwowość i zbyt szybka męczliwość nawet przy niewielkich obciążeniach; silne bóle głowy rano lub w nocy; rano nudności i wymioty.

Virilny widok

Ten typ rozrostu charakteryzuje się najwyższym poziomem produkcji męskich hormonów płciowych, co prowadzi do wzrostu zewnętrznych narządów płciowych do nieproporcjonalnie dużego rozmiaru. W tym przypadku u kobiet mięśnie rozwijają się zgodnie z typem męskim, występuje wzrost włosów na twarzy i ciele. Zarówno mężczyźni, jak i kobiety cierpią na trądzik, który nie ustępuje trądzikowi. Częściowe zachowanie aktywności enzymatycznej 21-hydroksylazy, która nie wykazuje oznak niewydolności nadnerczy, jest charakterystyczne dla gatunków wirylów.

Widok soltera

Najczęstszy przerost wrodzony, który obserwuje się w 3 przypadkach na 4. Późna diagnoza lub nieprawidłowa taktyka leczenia grozi niskim wzrostem. U dziewcząt występuje powiększona łechtaczka i fuzja warg sromowych, miesiączka nie występuje. U chłopców rozmiar penisa jest znacznie zwiększony, moszna różni się brązową pigmentacją; już w wieku 2-3 lat głos staje się grubszy, włosy łonowe zaczynają rosnąć, a masa mięśniowa szybko nabiera siły.

Choroby nadnerczy pojedynczych odmian mogą:

• prowadzić do odwodnienia;
• pacjenci często doświadczają napadów wymiotów;
• jest powszechny letarg.

Niewyraźny (nieklasyczny) widok

W przypadku chorób związanych z tym gatunkiem jest nieodłączna:

• przerost i wczesne zamknięcie stref rozrodczych;
• uporczywy trądzik;
• nienormalnie wczesny wzrost włosów pod ramionami, łonowymi i „łysymi” świątyniami;
• u kobiet - brak miesiączki i niemożność poczęcia; wzrost włosów typu męskiego, w tym wzrost brody i wąsów.

Taktyka leczenia przerostu wrodzonego

Diagnostyka przesiewowa noworodków przez 5-7 dni po urodzeniu (analiza krwi włośniczkowej z pięty) pozwala na rozpoczęcie leczenia tak wcześnie, jak to możliwe i zapewnienie normalnego rozwoju fizycznego i seksualnego, a także wyeliminowanie trudności psychologicznych w okresie dojrzewania. Rozrost męski jest leczony do końca okresu dojrzewania, a dla kobiet terapia hormonalna staje się konieczna przez całe życie.

Taktyka leczenia sprowadza się do hormonalnej terapii zastępczej z indywidualną dawką, dobieraną na podstawie wieku i całkowitej powierzchni ciała.

• W przypadku refundacji kortyzolu i zahamowania produkcji androgenów w korze nadnerczy, Cortef jest zalecany dla dzieci, a prednizon i deksametazon o przedłużonym działaniu są zalecane dla dorosłych; hydrokortyzon i octan kortyzonu.
• Zwiększona aktywność reniny (test osocza) jest zmniejszona przez fludrokortyzon.
• Wysoki poziom mineralokortykoidu zmniejsza się dzięki wprowadzeniu roztworu chlorku sodu. Według wskazań możliwe jest zwiększenie spożycia dziennej dawki soli do 3 mg.
• Dla normalnego tworzenia drugorzędnych cech płciowych chłopcom przepisuje się leki zawierające androgeny, a dziewczętom podaje się estrogeny.

Późna diagnoza lub nieprzestrzeganie przepisanego leczenia może prowadzić do konieczności chirurgii plastycznej w celu skorygowania zewnętrznych narządów płciowych.

Kobiety zwalczające upośledzoną płodność (zdolność do zajścia w ciążę) przepisują doustne środki antykoncepcyjne. Różne metody depilacji pomogą pozbyć się nadmiernej owłosienia, kosmetolodzy pomogą poradzić sobie z trądzikiem.

Rozrost guzkowy nadnerczy

Ten typ patologii nadnerczy najczęściej manifestuje się w okresie dojrzewania, związany z zespołem Itsenko-Cushinga i objawami hiperkortykizmu. Również przerost guzkowy może wystąpić w wyniku przedawkowania lub nadużywania leków glukokortykoidowych przez sportowców.

Następujące objawy są charakterystyczne dla tego typu hiperplazji:

• tachykardia i arytmia;
• podstawowe objawy cukrzycy;
• otyłość w brzuchu i górnej części pleców;
• wyraźny, powiększony okrągły owal twarzy;
• zanikowe mięśnie obręczy barkowej i kończyn dolnych;
• na suchej skórze widoczny jest „wzór naczyń” przypominający marmurową siatkę;
• rozstępy wiśniowe lub czerwono-fioletowe na biodrach, brzuchu i klatce piersiowej;
• rozwój osteoporozy kręgosłupa lędźwiowego i piersiowego;
• zahamowany lub odwrotnie stan euforyczny;
• u dziewcząt brak miesiączki i intensywny wzrost włosów typu męskiego na twarzy i ciele.

Wczesna diagnoza i przestrzeganie zaleconego schematu leczenia powoduje, że przerost guzkowy ma najkorzystniejszą prognozę wszystkich chorób nadnerczy.

Rozrost guzkowy

Zwykle zmiany guzkowe nadnerczy występują u dorosłych w wieku powyżej 40 lat z powodu przedłużonej ekspozycji na podwyższone dawki hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) na rdzeniu nadnerczy. Takie obciążenia przyczyniają się do powstawania guzów autonomicznych w ciele szyszynki - pojedynczych lub wielu guzków (guzów przypominających płaty), które mogą rosnąć w wielkości do kilku centymetrów każdy. Formy guzkowe, w 30% przypadków, wpływają na oba nadnercza.

Choroba może się rozwijać przez długi czas bez wyraźnych oznak, w przyszłości objawy stopniowo się nasilają, a objawy zamazane i zamazane mogą nagle pojawić się w momentach kryzysów hormonalnych:

• wzrosty ciśnienia krwi;
• rosnąca nierówna pigmentacja skóry;
• „Czarne muchy” pojawiają się na twoich oczach;
• zaczynają wzrastać ataki bólów głowy i zawrotów głowy;
• realizować krótkoterminowe epizody utraty przytomności;
• występuje letarg, zmniejszona siła mięśni i częste drgawki;
• rozwijają się obrzęki obwodowe;
• temperatura ciała wzrasta;
• nerki zaczynają produkować ponad 3 litry moczu dziennie (wielomocz), a większość w nocy (nocturia).

Ponieważ ogniska zwiększonej produkcji androgenów są zlokalizowane między nowotworami nowotworowymi, w przypadku nieskutecznej terapii hormonalnej i zagrożenia gruczolakami, pokazuje się całkowita resekcja zaatakowanego gruczołu, a następnie stosowanie leków zawierających hormony.

Rozproszony rozrost

W rozlanych zmianach zarysy gruczołów pozostają niezmienione - możliwe jest zachowanie ich objętości lub ich proporcjonalny wzrost. Czasami tkanka kory nadnerczy rośnie w postaci owalnych jednorodnych form hiperplazji guzowatych bardzo podobnych do gruczolaków. Dość często (30%) występują mieszane odmiany dyfuzyjno-guzkowe przerostu. Rozproszone zmiany w lewym nadnerczu, ze względu na jego kształt i lokalizację, można dokładnie zdiagnozować tylko za pomocą MRI „kontrastowego”.

Warunki pacjentów z postaciami rozproszonymi i mieszanymi powodują:

• dysfunkcje układu sercowo-naczyniowego i zmiany w mięśniu sercowym;
• patologia dna;
• ogólne osłabienie i dystrofia mięśni;
• silne pragnienie, „zespół nerkowy” i zwiększone wytwarzanie alkalicznego moczu;
• hiperwolemia - zwiększenie objętości krwi krążącej;
• wahania ciśnienia krwi i migreny;
• częste drgawki i skurcze mięśni;
• u mężczyzn zanik jąder i sterylność;
• u kobiet po 30 - niepłodność i macica, niezwiązane z cyklem miesiączkowym, krwawienie.

W leczeniu gatunków rozproszonych przepisują one dożywotnie przyjmowanie leków z analogami męskich i żeńskich hormonów płciowych w indywidualnej dawce podtrzymującej. U kobiet, przy stałym monitorowaniu, możliwe są udane przypadki ciąży i urodzenia zdrowego potomstwa.