Termin spodziectwo jest jedną z najczęstszych nieprawidłowości w rozwoju cewki moczowej i penisa u chłopców. Określa się jednoczesną zmianę położenia wylotu kanału cewki moczowej i deformację ciał jamistych. W rezultacie oddawanie moczu i funkcje seksualne są zaburzone u mężczyzn. Wada pojawia się wśród nowonarodzonych chłopców 1 na 200 dzieci.

Podobne odchylenie rozwojowe występuje u dziewcząt, ale znacznie rzadziej. Cewka moczowa jest połączona z pochwą, błona dziewicza jest rozszczepiona. Spodziectwo u chłopców jest wykrywane podczas badania dziecka.

Trudność w badaniu noworodka

Neonatolog musi sprawdzić genitalia noworodka. U chłopców ze spodziectwem zewnętrzny otwór cewki moczowej może znajdować się w dolnej części głowy prącia, na ciele prącia, w kroczu lub na mosznie. Być może normalna pozycja cewki moczowej, ale krzywizna penisa. Wygląda na cienką, zakrzywioną, przylegającą do moszny, słabo rozwiniętą.

Rzadko występują trudności w określeniu płci dziecka. Ponieważ penis dziecka jest tak mały i rozciąga się do moszny, trudno odróżnić go od powiększonej łechtaczki u dziewcząt. Możliwe błędy popełniane przez ginekologów położników są również powiązane:

• z hipoplazją jąder u chłopców ze spodziectwem;
• ich mały rozmiar;
• opóźnione zejście do moszny;
• obecność wyraźnego podłużnego fałdu moszny, który jest mylony z wargami sromowymi.

Przy tego rodzaju zewnętrznych narządach płciowych istnieje przypuszczenie o hermafrodytyzmie.

Dlaczego występuje spodziectwo?

Nie można wskazać jednego konkretnego powodu powstawania anomalii. Ustalono związek rozwoju anomalii z kilkoma czynnikami ryzyka. Płód jest najbardziej wrażliwy po 7–15 tygodniach ciąży, kiedy to tworzą się narządy płciowe.

Naruszenia mogą zależeć od:

• z mutacji chromosomowej, odziedziczonej predyspozycji genetycznej, obecnej w ciele kobiety w ciąży;
• wcześniejsze infekcje wirusowe (różyczka i grypa są najbardziej niebezpieczne);
• niedożywienie, brak witamin;
• używanie alkoholu, narkotyków, palenie;
• leczenie w tym okresie środków hormonalnych;
• infekcje płodowe wewnątrzmaciczne;
• stresujące sytuacje.

Wrodzone anomalie różnią się formą, prawdopodobieństwem powikłań, taktyką podejścia terapeutycznego. Rozważmy główne wspólne gatunki.

Spodziectwo kapitalne

Ponad 50% przypadków anomalii to postać spodziectwa. Jest inaczej:

• niedorozwój worka napletka;
• szczelność otworu odpływowego cewki moczowej w kierunku bruzdy koronowej głowy prącia;
• zawężenie średnicy kanału oddawania moczu.

Być może trudności w oddawaniu moczu. Ale zazwyczaj jakość życia pacjenta nie cierpi.

Macierzysty spodziectwo

Otwór wydalniczy cewki moczowej znajduje się na pniu penisa. Ma wyraźne deformacje prącia, niedorozwój. Od punktu końcowego do wylotu cewki moczowej rozciąga się gęsty włóknisty sznur. Nieskorygowane spodziectwo w dzieciństwie wzrasta wraz z wiekiem. U mężczyzn forma łodygi spodziectwa powoduje trudności w stosunku płciowym:

• ból z erekcją;
• niepłodność spowodowana brakiem wytrysku w pochwie.

Podczas oddawania moczu pacjent jest zmuszony przyciągać penisa do żołądka, ponieważ strumień moczu jest skierowany pionowo w dół.

Nasilenie spodziectwa łodygi jest podzielone:

• na płucu - otwór cewki moczowej jest szeroki, położony dystalnie (jak najbliżej głowy prącia), deformacja jest niewielka;
• środkowa - cewka moczowa zbliża się do proksymalnej części prącia i znajduje się prawie przy wejściu do moszny, deformacja jest wyraźnie zaznaczona, konieczna jest korekta za pomocą operacji, często towarzyszą inne anomalie;
• kompleks - patologiczna cewka moczowa wchodzi do krocza, występuje silna krzywizna i niedorozwój penisa.

Spodziectwo moszny

Tworzeniu zewnętrznego otworu do oddawania moczu w mosznie (formie moszny) i kroczu towarzyszą wyraźniejsze zmiany w kształcie prącia, jego niedorozwój, subtelność, krzywizna. Oba jądra pozostają w jamie brzusznej. Moszna staje się podobna do warg sromowych u kobiet, a penis przypomina łechtaczkę. Moszna postać spodziectwa zmusza chłopców do oddawania moczu podczas siedzenia. Spray na mocz powoduje podrażnienie skóry.

Spodziectwo przy braku przemieszczenia kanału cewki moczowej

Istnieje opcja zwana „spodziectwem bez spodziectwa”. Statystyki anomalii potwierdzają rzadkie powstawanie tej formy (około 8%). Rzeczywiście, otwór cewki moczowej pozostaje na miejscu, ale penis jest zgięty.

Podczas badania dziecko ujawnia zewnętrzny otwór cewki moczowej w górnej części głowy lub wzdłuż bruzdy wieńcowej.

W 60% przypadków napletek wygląda jak „kaptur” i znajduje się z tyłu. U innych chłopców ma prawidłowy anatomiczny kształt i całkowicie zakrywa głowę.

Głównym powodem zmiany kształtu penisa w przypadku takiego spodziectwa jest pojawienie się gęstych blizn tkanki łącznej pomiędzy ciałami jamistymi. Nazywa się je akordami. Dlatego spodziectwo nazywane jest również „podobnym do akordu”. Stwierdzono, że jest on utworzony ze zmodyfikowanej gąbczastej tkanki cewki moczowej.

W normalnych warunkach gąbczasta tkanka w pobliżu cewki moczowej utrzymuje elastyczność i sprężyste właściwości ściany cewki moczowej. W przypadku podobnego spodziectwa cewka moczowa u 40% dzieci składa się z cienkiego, gęstego filmu i ma również patologiczne zaburzenia w strukturze.

Spodziectwo wieńcowe

Czaszka jest odchyleniem zewnętrznego otworu cewki moczowej w kierunku rowków. Podczas oddawania moczu strumień moczu jest kierowany pod kątem do penisa. Postać wieńcowa spodziectwa jest inna:

• rozwinął napletek z dodatkowymi fałdami;
• tworzenie „kieszeni” fałd skórnych;
• zmiana pozycji zakrzywionego penisa.

Objawy i skutki

Głównym objawem spodziectwa jest zmiana kształtu penisa, położenie otwarcia cewki moczowej w niezwykłym miejscu. Na tle osłabionej formy pacjent doświadcza:

• niedogodności lub ból podczas oddawania moczu;
• częste oddawanie moczu;
• upośledzona erekcja do okresu dojrzewania, bezpłodność w małżeństwie;
• zmniejszone potrzeby seksualne.

Brak specjalistycznej opieki medycznej może doprowadzić do rozwoju pacjenta:

• puchlina jąder (wodniak), gdy płyn gromadzi się między błonami;
• przepuklina pachwinowa;
• zmiany w rozwoju napletka;
• infekcje dróg moczowych.

W przypadku choroby kobiety często doświadczają:

• przewlekłe zapalenie pęcherza i zapalenie cewki moczowej;
• zapalenie sromu i pochwy;
• wyraźne oznaki pseudohermafrodytyzmu.

Diagnoza anomalii

Dla doświadczonego neonatologa łatwo jest podejrzewać chorobę u dziecka w pierwszych dniach po urodzeniu. W razie wątpliwości urolog wzywa się do konsultacji. Metody diagnostyczne:

• Konieczne jest dokładne zbadanie penisa chłopca lub dorosłego mężczyzny, w przypadku dziewcząt, konsultacja z ginekologiem dziecięcym;
• badania genetyczne z definicją chromatyny płciowej pomagają ustalić przyczynę;
• może wymagać badania ultrasonograficznego narządów moczowych, aby wykluczyć inne wewnętrzne nieprawidłowości;
• analiza moczu pomoże wykryć oznaki zapalenia;
• urografia z użyciem substancji nieprzepuszczających promieniowania w pełni odzwierciedla strukturę układu moczowego.

Eksperci lekarzy wskazują na potrzebę prześwietlenia dziecka w czasie erekcji. U dzieci pojawia się rano w momencie przebudzenia, kiedy pęcherz jest pełny. Projekcja boczna umożliwia ustawienie kąta ugięcia prącia i nasilenia deformacji ciał jamistych. Jest to ważna procedura decydująca o tym, czy operacja jest konieczna, a chirurg decyduje o taktyce.

Opcje leczenia

Samo występowanie objawów spodziectwa nie zawsze wymaga interwencji chirurgicznej. Na przykład u spodziectwa naczelnego może to nie być konieczne, ponieważ przebieg choroby nie powoduje trudności w jakości życia. Wskazania to:

• w złamanej strukturze narządów płciowych;
• obecność zwężenia ujścia cewki moczowej.

Chłopcy i nastolatki powinni czuć się jak przyszły mężczyzna. Dzieci zwracają uwagę na niemożność oddania moczu na stojąco, rozpryskiwania moczu. Dorosły człowiek staje w obliczu zaburzeń seksualnych i jałowego małżeństwa.

Nie można usunąć spodziectwa innymi środkami niż leczenie chirurgiczne. Operacja umożliwia:

• wyprostuj penisa dzięki ortoplastyce;
• ponownie uformuj brakującą część cewki moczowej i stwórz szczelinę podobną do szczeliny wydalniczej w normalnym miejscu na głowie penisa.

Rodzaje leczenia chirurgicznego

Istnieje ponad 300 rodzajów chirurgicznego leczenia spodziectwa. Wybór zależy od oczekiwanej kwoty korekty:

1. Jeśli konieczne jest rozszerzenie zwężonego otworu cewki moczowej, bez przemieszczenia, zostaje zastosowana operacja metotomii (podłużne nacięcie otworu, zszycie krawędzi do skóry głowy prącia).
2. W przypadku innych anomalii nie ma jednolitej taktyki wśród urologów. Niektórzy mają opinię na temat potrzeby dwuetapowej operacji, inni nalegają na jednym etapie.

Taktyka dwustopniowego leczenia to:

1. W normalizacji kształtu prącia w pierwszym etapie z zamknięciem ubytku skóry - wykonuje się wycięcie wszystkich blizn, przegrody międzykostnej, a gdy wada jest zamknięta płatem skóry, zapewnione jest przyszłe zapotrzebowanie na plastry cewki moczowej. Kawałek skóry jest brany na udo lub brzuch, czasami z moszny. Stopień naruszenia lokalizacji końca cewki moczowej nie jest eliminowany, ale nawet wzrasta.
2. W drugim etapie (po 6–12 miesiącach) wykonuje się cewkę moczową brakującego obszaru za pomocą przeszczepu skóry pacjenta (autoplastyka), cewki moczowej ze zwłok (alloprzeszczep), ze skóry moszny, wyciętej na „nodze” za pomocą naczyń.

Ponieważ urologowie nie są zgodni co do czasu leczenia spodziectwa u dzieci, Rudin zasugerował rozważenie optymalnego wieku rozpoczęcia korekty:

• dla dystalnego spodziectwa - 6 miesięcy;
• dla proksymalnego - 12 miesięcy, jeśli długość penisa osiągnęła ponad 3 cm.

Rozważa taktykę odmowy leczenia chirurgicznego w spodziectwie postaci wieńcowej i opatrunku weselnego niewłaściwego. Operacja spodziectwa w takich przypadkach powinna wyeliminować rozszczepienie głowy i napletka w kształcie fartucha.

Cechy przygotowania przedoperacyjnego i wizyt pooperacyjnych

W celu przygotowania pacjenta do leczenia chirurgicznego przeprowadza się terapię hormonalną - w ciężkich przypadkach z otyłością, wnętrostwem i niedorozwojem prącia. Gonadotropinę kosmówkową przepisuje się w dawce uzgodnionej z endokrynologiem. Krótkotrwałe stosowanie androgenów jest możliwe przed leczeniem dorosłych i młodzieży. Operacji nie można wykonać w tle ani bezpośrednio po kursie, ponieważ zwiększa się dopływ krwi do narządów płciowych.

W celu uniknięcia bolesnych erekcji pooperacyjnych, które powodują rozbieżności szwów i krwawienia, przepisywane są środki uspokajające, przeciwbólowe, a dzieci powyżej 8 lat są estrogenami. Takie samo leczenie przeprowadza się po operacji spodziectwa. Leki promują lepsze gojenie, zapobiegają powstawaniu wtórnych blizn. Krótki kurs nie wpływa na spermatogenezę.

W celu zapobiegania obrzękowi pooperacyjnemu, zapaleniu utrudniającemu odżywianie przeszczepów skóry, domięśniowe podawanie trypsyny (chymotrypsyny) jest praktykowane 3 dni przed operacją i przez 7-10 dni po niej.

Przy przetwarzaniu skóry nie należy stosować alkoholowego roztworu jodu, przyczynia się to do podrażnienia skóry. Używaj tylko środków antyseptycznych do wody. Wybór znieczulenia zależy od wieku pacjenta. Dla osoby dorosłej niektóre interwencje można wykonywać w znieczuleniu miejscowym. Znieczulenie ogólne jest lepsze dla dziecka. Problem wystarczającej ulgi w bólu w okresie pooperacyjnym pozostaje ważną kwestią w zapobieganiu powikłaniom.

Jakie wyniki pokazała metoda Rudina?

Dopuszczono dość liczne badania po zastosowaniu metody operacji jednoetapowej na Rudinie:

• trzy razy, aby zmniejszyć liczbę interwencji dla każdego dziecka (w chirurgii, drugi etap jest traktowany jako osobna operacja);
• skrócić czas trwania leczenia z kilku lat do 1,5–2 miesięcy;
• stworzyć warunki do wczesnej rehabilitacji dzieci w środowisku społecznym;
• znacznie ograniczono pobyt na łóżku, ma to efekt ekonomiczny.

Kwestie zapobiegania

Aby zapobiec spodziectwu u dziecka, konieczne jest wyeliminowanie zależności od niewłaściwego zachowania i odżywiania przyszłych matek. Podczas ciąży kobieta powinna:

• zdobądź wystarczająco dużo owoców i warzyw, witamin, produktów mięsnych;
• rzucić palenie i pić alkohol;
• nie eksperymentuj z samoleczeniem;
• unikać stresu.

Podczas wykrywania spodziectwa u dziecka pokaż dziecku specjalistę i postępuj zgodnie z jego zaleceniami. Urolodzy ostrzegają przed koniecznością wystrzegania się reklam „unikalnych technik autorskich”, „leczenia” na poziomie światowym ”. W razie wątpliwości zawsze można uzyskać kolejną konsultację i wysłuchać drugiej opinii.

Komentarze

Wszystkim rodzicom radzimy postawić diagnozę „spodziectwa”, aby skontaktować się tylko z dr Matarem Asaadem Akhmadowiczem!
Nasza historia rozpoczęła się w szpitalu położniczym, kiedy u naszego syna zdiagnozowano spodziectwo macierzyste. Pierwsza operacja została przepisana, gdy miał 3 lata, ale po utworzeniu przetoki, która również wymagała dodatkowych zabiegów chirurgicznych. Po wielokrotnym zamknięciu zwężenie rozwinęło się w cewce moczowej. W końcu otrzymaliśmy 12 operacji, a nie jeden normalny wynik.
Przez te wszystkie lata synowi trudno było iść do toalety. Jest dzieckiem z niepełnosprawnością dziecięcą z dotkniętym centralnym układem nerwowym. Nie może mówić, dlatego nie może powiedzieć, co czuje i gdzie odczuwa ból. Muszę dosłownie odczytać oczy jego bólu. Nauczyłem się utrzymywać bougienage cewki moczowej, a liczne konsultacje różnych lekarzy nie dawały odpowiedzi i nie wzbudzały nadziei. Aż w końcu natknąłem się na stronę Dr. Matar. Natychmiast przyciągnął profesjonalne podejście: tuż na stronie dostarczyłem wiele przydatnych informacji na temat choroby, metod leczenia i opieki. Konsultacje odbyły się na początku wiosny 2015 r. W tym samym miejscu od razu zdałem sobie sprawę, że będę mógł powierzyć zdrowie mojego dziecka temu lekarzowi.
4 czerwca była operacją. Przez prawie pięć godzin Asaad Akhmadovich dosłownie stworzył nową cewkę moczową, korygując błędy poprzednich „specjalistów”. Doktor Matar osobiście wykonał opatrunek pooperacyjny. A drugiego dnia mogliśmy wstać i trochę chodzić! Cewnik usunięto dopiero dziesięć dni później, ponieważ operacja była skomplikowana i gojenie zajęło więcej czasu.
Jest już koniec grudnia i widzę, że mój syn ma się dobrze - jest „jak mężczyzna” chodzący do toalety i świetnie sobie radzi!
Zwracam się ponownie do moich rodziców: nie ma potrzeby wahania się lub wyrażenia zgody na operację u lekarza, o której nie jesteście pewni. Oszczędzaj nerwy i zdrowie swojego dziecka - zadzwoń do Asaada Akhmadovicha! Zapewniam, że nigdy nie spotkałeś tak wrażliwej, uważnej, troskliwej osoby i tak niesamowitego profesjonalisty!

Spodziectwo moszny

Moszna postać spodziectwa jest jedną z najcięższych postaci spodziectwa. Cewka moczowa otwiera się między połówkami rozszczepionej moszny. Charakteryzuje się ostrym niedorozwojem i krzywizną penisa. Penis przypomina powiększoną łechtaczkę. Rozszczepiona moszna zwiększa podobieństwo do żeńskich narządów płciowych.

Oddawanie moczu jest możliwe tylko podczas siedzenia. Mocz dostaje się na skórę moszny, często powodując podrażnienie i stan zapalny. Noworodki z spodziectwem moszny są często mylone z dziewczętami lub dziewczętami z zespołem adrenogenitalnym.

Diagnoza spodziectwa główkowatego, koronoidowego i macierzystego nie powoduje trudności dla specjalistów. Po dokładniejszym zbadaniu większość pytań zostanie usunięta. Aby wyjaśnić obecność zwężeń w cewce moczowej, dokonuje się określenia szybkości przepływu moczu - uroflowmetrii. Wraz ze spadkiem szybkości oddawania moczu diagnozowany jest cały układ moczowy. Naruszenie odpływu moczu, spowodowane zwężeniem cewki moczowej podczas spodziectwa, może spowodować zmniejszenie wrażliwości pęcherza moczowego, pojawienie się odpływu pęcherzowo-moczowodowego. Istnieją również połączone anomalie moczowo-płciowe.

Trudne do zdiagnozowania ciężkie przypadki spodziectwa, zwłaszcza gdy brakuje jednego lub obu jąder w mosznie. Obowiązkowe w takich przypadkach są analizy genetyczne - definicja kariotypu, USG nerek, pęcherza moczowego i wewnętrznych narządów płciowych. Wykonuje się cystoskopię w celu zdiagnozowania zatoki moczowo-płciowej. Przy rzadkich połączonych defektach wykonuje się MRI. Laparoskopia jest czasami używana jako ostateczna ocena wewnętrznych narządów płciowych. Badanie dzieci z ciężkimi postaciami spodziectwa jest możliwe tylko w multidyscyplinarnych ośrodkach specjalistycznych.
Powiązane nieprawidłowości w spodziectwie.

Spodziectwo można łączyć z wadami układu moczowo-płciowego - niezstąpione jądro, przepuklina pachwinowa, nieprawidłowości nerek; jak również inne narządy i układy, choroba zastawek serca, zwężenie odźwiernika, atrezja odbytu, jak również zaburzenia genetyczne - zespoły dziedziczne, warianty hermafrodytyzmu. Spodziectwo może być zewnętrzną manifestacją cięższych wad rozwojowych układu rozrodczego. Znanych jest ponad 120 chorób, w tym spodziectwo jako integralna część, wymagających dogłębnej diagnostyki i leczenia skojarzonego wraz z endokrynologami i genetykami. Czasami te małe dzieci potrzebują zmiany płci. Błędnie wybrane podejście terapeutyczne paraliżuje życie pacjentów, prowadzi do rodzinnych tragedii. Leczenie takich pacjentów powinno być przeprowadzane tylko w ośrodkach wielodyscyplinarnych.

Czy spodziectwo jest niebezpieczne? Dlaczego spodziectwo powinno być leczone w młodym wieku?

Problemy związane ze spodziectwem zależą od wieku pacjenta. W pierwszych latach pojawiają się dolegliwości związane z oddawaniem moczu - trudności lub niemożność oddania moczu podczas stania. W wieku 3 lat dziecko ocenia wygląd swoich genitaliów i od tego momentu doświadcza różnicy w stosunku do otaczających chłopców i mężczyzn. W dorosłości dodawano trudności lub niemożność odbycia stosunku płciowego. Stopień niezadowolenia z siebie jest trudny do przecenienia, a wielu pacjentów ze spodziectwem wkrótce zaczyna cierpieć na nerwicę i ciężki przewlekły stres, ze wszystkimi wynikającymi z tego konsekwencjami dla pacjenta i innych. Niewłaściwa pozycja ujścia cewki moczowej u pacjentów ze spodziectwem jest jedną z przyczyn niepłodności.

Dzisiaj, wraz z rozwojem chirurgii, możliwość korekty spodziectwa pojawiła się już w pierwszym roku życia. To najlepszy wiek na leczenie. Dziecko nie rozumie, że jest w szpitalu. W jego pamięci nie ma śladu choroby! Tylko kompletna rekonstrukcja we wczesnym wieku niezawodnie odciąża dziecko od ciężkiej traumy moralnej na całe życie. Leczenie spodziectwa przeprowadza się wyłącznie metodami chirurgicznymi. Zaleca się wykonywanie operacji w wieku 6-18 miesięcy, aw przypadku spodziectwa u głów do 3 lat. Wynik zależy od umiejętności chirurga, jego opanowania najbardziej zaawansowanych technik i cech uzdrawiania pacjenta. Lżejsze formy spodziectwa (główkowate, wieńcowe, dystalne łodygi) są leczone za pomocą operacji jednoetapowych. Trudne opcje (łodyga z wyraźną krzywizną, moszna, krocze) najlepiej leczyć w dwóch, a czasami w trzech etapach.

Czy powinienem pokazać urologowi dziecko ze spodziectwem po korekcie chirurgicznej w dzieciństwie?

Wraz ze wzrostem penisa w okresie dojrzewania i pojawieniem się wtórnych cech płciowych, często występuje druga fala problemów związanych z poprzednimi operacjami. Odkształcenie prącia często wzrasta z powodu ograniczenia wzrostu utworzonej części cewki moczowej lub pozostałych blizn embrionalnych na ciałach jamistych. W cewce moczowej włosy mogą rosnąć, jeśli zostały wykonane, przynajmniej częściowo, ze skóry moszny, która ma mieszki włosowe w swoim składzie. Nierozpuszczalne sole moczowe osiadają i tworzą kamienie, które mogą być przeszkodą podczas oddawania moczu. Dramatyczna ekspansja utworzonej cewki moczowej - uchyłek gromadzi mocz i objawia się wyciekiem moczu po oddaniu moczu. Uchyłki są czasami łączone ze skurczami utworzonej cewki moczowej. Badania najlepiej przeprowadzać w wieku 10 lat, 13-14 lat i 16-17 lat. Badania hormonalne i analiza nasienia w wieku 16-17 lat pomogą właściwie ocenić cechy układu rozrodczego u chłopca i jego zdolność do zapłodnienia.

W procesie chirurgicznego leczenia spodziectwa rozwiązuje się kilka głównych zadań: 1. prostowanie penisa i nadawanie mu naturalnego wyglądu 2. formowanie cewki moczowej z elastycznego tworzywa sztucznego pozbawionego mieszków włosowych 3. formowanie głowy żołędzi. 4. Usunięcie cewki moczowej na czubku głowy z utworzeniem zewnętrznego otworu cewki moczowej o normalnym położeniu i kształcie. W ciężkich postaciach spodziectwa wykonuje się dodatkowe 5. usunięcie transpozycji i rozcięcia moszny. Złożoność chirurgicznego leczenia spodziectwa polega zarówno na osiągnięciu dobrej drożności cewki moczowej, jak i na tworzeniu prącia, który ma normalny wygląd, a także na zapobieganiu ewentualnym powikłaniom pooperacyjnym.

Etapy opracowywania metod leczenia spodziectwa.

Urolodzy z całego świata zajmują się rozwiązywaniem problemu leczenia spodziectwa od ponad wieku. W rezultacie zaproponowano około 200 metod leczenia i wiele opcji ich zastosowania. Do połowy lat 90. XX wieku prawie każda duża klinika stosowała własne modyfikacje interwencji chirurgicznych i dawała dobre wyniki w rękach autorów. Urolodzy na całym świecie dzielą się technologią i wynikami. Dzisiaj żaden lekarz nie może powiedzieć, że moja metoda jest najlepsza. Dziesiątki chirurgów z różnych krajów przyczyniły się do poprawy technik. Umiejętności chirurga są w posiadaniu całego arsenału metod leczenia i zdolności do ich kreatywnego stosowania, zgodnie ze specyfiką patologii i zainteresowań pacjenta.

Spodziectwo

Spodziectwo jest wadą układu moczowo-płciowego u mężczyzn, charakteryzującą się proksymalnym przemieszczeniem zewnętrznego otworu cewki moczowej u podstawy głowy penisa, w okolicy bruzdy wieńcowej, trzonu prącia, moszny i krocza. Spodziectwu towarzyszą skrzywienie prącia, zaburzenia oddawania moczu, podrażnienie skóry krocza moczem, dyskomfort psychiczny i zaburzenia seksualne. Diagnostyka spodziectwa obejmuje kontrolę wzrokową, ultradźwięki moszny i prącia, uretroskopię, cewkę moczową, uroflowmetrię. Korekta spodziectwa jest wykonywana chirurgicznie za pomocą cewki moczowej.

Spodziectwo

Spodziectwo jest wrodzoną anomalią rozwojową penisa i cewki moczowej, której towarzyszy dystopia przewodu pokarmowego na brzusznej powierzchni prącia. Spodziectwo jest jedną z najczęstszych wad rozwojowych dolnych dróg moczowych u mężczyzn, ustępując jedynie metatostenozie i stulejce. W urologii dziecięcej spodziectwo występuje z częstością 1 przypadku na 500–400 noworodków, co stanowi 1–4% wszystkich patologii urologicznych. W przeciwieństwie do męskiego spodziectwa samica spodziectwa jest uważana za niezwykle rzadką patologię znajdującą się na styku urologii i ginekologii. W ramach tego przeglądu rozważane będą różne formy spodziectwa u chłopców.

Przyczyny spodziectwa

Wiadomo, że powstawanie spodziectwa spowodowane jest naruszeniem embriogenezy w 7–14 tygodniu ciąży, a mianowicie odchyleniem normalnych procesów różnicowania prymitywnego nabłonka i zamknięciem rowu cewki moczowej. Wśród czynników powodujących takie zaburzenia są zwane zaburzenia endokrynologiczne u kobiety w ciąży, wpływ na płód alkoholu, toksyczne leki i chemikalia, wczesna toksykoza ciąży itp.

Według przeprowadzonych badań najczęstsze powstawanie spodziectwa obserwuje się u dzieci poczętych metodą IVF, ponieważ taka ciąża często występuje z powikłaniami. Często spodziectwo jest składnikiem chorób chromosomalnych (zespół Edwardsa, zespół Patau i zespół płaczu kotów). Rodzinne przypadki spodziectwa występują w 10–20% przypadków.

Klasyfikacja

Biorąc pod uwagę stopień niedorozwoju cewki moczowej, wyróżnia się następujące formy spodziectwa:

• capitate - zewnętrzny otwór cewki moczowej otwiera się u podstawy żołędzi prącia;
• koronalny - otwiera się zewnętrzny otwór cewki moczowej w okolicy bruzdy wieńcowej;
• łodyga - otwiera się zewnętrzny otwór cewki moczowej na pniu penisa;
• moszna - otwiera się na mosznie zewnętrzny otwór cewki moczowej;
• krocza - otwiera się zewnętrzny otwór cewki moczowej w obszarze krocza.

Oprócz tych form występuje tak zwane „spodziectwo bez spodziectwa” (spodziectwo typu akordowego), w którym następuje deformacja ciał jamistych prącia z prawidłowym położeniem zewnętrznego otworu cewki moczowej.

Postacie główkowe i koronoidowe należą do spodziectwa przedniego; łodyga - do medium; moszny i krocza - do tyłu. Różne formy spodziectwa można łączyć z krzywizną prącia (brzuszną, boczną, grzbietową, rotacyjną) i moczem obturacyjnym.

Objawy

• Skapitalizowana postać spodziectwa występuje w 75% przypadków i jest najłatwiejszą i najczęstszą postacią skazy. Zewnętrzny otwór cewki moczowej jest niski, zwykle zwężony (metostenoza), co utrudnia oddawanie moczu. Może wystąpić skrzywienie prącia, wzrastające wraz z początkiem aktywności seksualnej.
• Formie wieńcowej spodziectwa towarzyszy upośledzenie oddawania moczu i wyraźna krzywizna prącia. Mocz jest wydalany w cienkim strumieniu, z wysiłkiem; dziecko nieustannie oddaje mocz na nogi, co powoduje, że podnosi go podczas oddawania moczu.
• Postać łodygi spodziectwa może mieć kilka opcji, ponieważ przewód może znajdować się na różnych poziomach tylnej powierzchni penisa. Oddawanie moczu typu męskiego (stojącego) jest bardzo trudne: dzieci są zmuszone do oddawania moczu siedząc lub ciągnąc penisa do żołądka. Znacznie wyraźna deformacja prącia, erekcja bólu. Życie seksualne z tą postacią spodziectwa jest jednak możliwe, jeśli zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się bliżej podstawy penisa, a następnie podczas wytrysku plemniki nie wchodzą do pochwy.
• Moszna postać spodziectwa jest najcięższą manifestacją patologii. Zewnętrzny otwór cewki moczowej otwiera się na mosznie, dzieląc ją na 2 części. Penis jest dramatycznie niedorozwinięty i skręcony, przypomina przerośniętą łechtaczkę; moszna ma podobny wygląd do warg sromowych większych. Przy urodzeniu chłopcy z tą postacią spodziectwa mogą być myleni z dziewczętami z zespołem adrenogenitalnym (wrodzonym przerostem nadnerczy). Oddawanie moczu w postaci moszny spodziectwa można wykonać tylko siedząc; z powodu niedorozwoju i deformacji prącia życie seksualne staje się niemożliwe. Podrażnienie skóry moszny powoduje zaczerwienienie i stan zapalny.
• Kroczowa postać spodziectwa charakteryzuje się umiejscowieniem ujścia za moszną. U pacjentów definiuje się prącie, rozszczep moszny, co często utrudnia określenie płci dziecka. Postacie krocza i moszny spodziectwa częściej niż inne połączone są z wnętrostwem, przepukliną pachwinową, puchliną błon jąder.
• W spodziectwie typu akordu znajduje się krótka, słabo rozwinięta cewka moczowa, wzywająca do zakrzywienia prącia do góry. Meatus, gdy jest prawidłowo umieszczony. Kiedy wzwód penisa jest zakrzywiony w formie łuku, któremu towarzyszy ból, utrudnia lub uniemożliwia nawiązanie stosunku seksualnego.
• Spodziectwo u kobiet charakteryzuje się ektopią pochwy zewnętrznego otwarcia cewki moczowej i towarzyszą jej nawracające infekcje dróg moczowych (zapalenie cewki moczowej i zapalenie pęcherza moczowego), zapalenie sromu i zapalenie sromu i pochwy, często z objawami hermafrodytyzmu i pseudohermafrodytyzmu.

Diagnoza spodziectwa

Staranne badanie noworodka przez neonatologa pozwala zdiagnozować spodziectwo niemal natychmiast po urodzeniu. Aby prawidłowo określić płeć noworodka z nieprawidłowościami narządów płciowych, konieczne jest USG narządów miednicy, w niektórych przypadkach kariotyp. Ponieważ spodziectwo może towarzyszyć ponad 100 zespołom genetycznym, dziecko potrzebuje poradnictwa genetycznego.

Dalsze badania i obserwacje dziecka ze spodziectwem są wykonywane przez urologów dziecięcych, endokrynologów dziecięcych, ginekologów dziecięcych. Podczas badania pacjenta ze spodziectwem zwraca się uwagę na położenie zewnętrznego otworu cewki moczowej, jego wielkość i kształt; Okazuje się charakter i stopień oddawania moczu, obecność krzywizny prącia podczas erekcji, zwłaszcza stosunek płciowy.

Ponieważ spodziectwo jest często łączone z innymi wadami układu moczowego (odpływ pęcherzowo-moczowodowy, wodonercze itp.), Wskazane jest badanie ultrasonograficzne nerek i ultrasonografia pęcherza moczowego u dzieci. Podczas badania dziecka ze spodziectwem mogą być wymagane specjalne badania: uretroskopia, cewka moczowa, uroflowmetria, MRI narządów miednicy.

Leczenie spodziectwa

Leczenie spodziectwa jest złożonym zadaniem urologii i chirurgii plastycznej, którego celem jest przywrócenie funkcjonalnej przydatności penisa i wyeliminowanie defektu kosmetycznego. W tym przypadku preferowane są wczesne terminy interwencji chirurgicznej (1-3 lata). Obecnie stosuje się dużą liczbę jednoetapowych i krokowych metod chirurgicznych korekcji spodziectwa.

Przy nieznacznej dystopii metatus z metostenozą można ograniczyć się do wykonania metotomii; w innych przypadkach chirurgia cewki moczowej z tworzywa sztucznego jest pokazana za pomocą lokalnych płatów i wolnych przeszczepów. Główne etapy operacji spodziectwa to korekcja krzywizny prącia, rekonstrukcja brakującej części cewki moczowej (uretroplastyka) i normalnie zlokalizowany przewód (metoplastyka). Gdy wnętrostwo jednocześnie obniżyło jądro do moszny.

W okresie pooperacyjnym usuwanie moczu przeprowadza się przez cewnikowanie pęcherza lub nałożenie cystostomii w ciągu 7-14 dni. Jeśli to konieczne, po usunięciu cewnika cewka moczowa jest rozszerzona.

Prognoza

Leczenie chirurgiczne spodziectwa umożliwia uzyskanie dobrych wyników funkcjonalnych i kosmetycznych w 75% -95% przypadków. Wczesna korekcja spodziectwa zapewnia przywrócenie normalnego charakteru oddawania moczu, pełny rozwój penisa, eliminację urazu psychiki dziecka.

Powikłania chirurgicznej korekcji spodziectwa mogą obejmować zwężenia cewki moczowej, uchyłek cewki moczowej, przetoki cewki moczowej, utratę wrażliwości głowy penisa. Powikłania często występują w proksymalnych postaciach spodziectwa (moszny, krocza).

Dzieci, które przeszły chirurgiczną korektę spodziectwa, są monitorowane przez urologa dziecięcego do czasu zakończenia wzrostu penisa. W tej chwili u dzieci i młodzieży konieczne jest monitorowanie charakteru oddawania moczu, kształtu strumienia moczu i erekcji.

Spodziectwo moszny: co to jest i jak leczyć?

Przegląd formy choroby i metod leczenia

Spośród wszystkich nieprawidłowości układu moczowo-płciowego u chłopców, spodziectwo jest uważane za najcięższe. Termin ten należy rozumieć jako nieprawidłowe położenie otworu w kanale cewki moczowej, a także towarzyszące mu odkształcenie ciał jamistych prącia. W wyniku tej patologii u mężczyzny funkcje seksualne, a także cewka moczowa mogą zostać zakłócone w przyszłości.

Około dwustu nowonarodzonego chłopca jest dziecko z taką patologią jak spodziectwo. Jest to typowe dla dziewcząt, ale jest znacznie rzadziej diagnozowane. Zdrada patologii polega na tym, że dość trudno jest ją zidentyfikować u małego dziecka, podczas gdy u dorosłego mężczyzny wydaje się ona wyraźna. Dlatego każde noworodek powinien zostać zbadany przez neonatologa.

Co to jest spodziectwo moszny?

W zależności od lokalizacji nieprawidłowego położenia kanału cewki moczowej na głowie prącia, lekarze mogą rozróżnić anomalię rozwojową spodziectwa poprzez formy:

WAŻNE, ABY WIEDZIEĆ! Prawdziwy sposób na zwiększenie penisa o 7 centymetrów! Czytaj więcej >>>

• capitate;
• łodyga;
• wieńcowy;
• moszna;
• krocza;
• blisko korzenia;
• kształt przypominający akord.

Spodziectwo moszny jest uważane za jedną z najbardziej złożonych form tej patologii, kiedy cewkę moczową (wyjście cewki moczowej) można znaleźć pomiędzy połówkami rozszczepionej moszny. Ponadto lekarze zauważają widoczną krzywiznę penisa u chłopca, rzadziej - jego ostry niedorozwój (krzywizna, subtelność). W ten sposób można wizualnie zobaczyć rozszczepioną mosznę męską, podobną do łechtaczki żeńskiej.

W tej formie spodziectwa mężczyzna może opróżnić pęcherz tylko w pozycji siedzącej. Ponadto mocz spadnie na skórę, powodując podrażnienie, a nawet zapalenie. Istnieją przypadki, w których specjaliści mogą omyłkowo pomylić noworodka z tą formą patologii z dziewczynką z zespołem adrenogenitalnym.

Objawy i skutki

Najbardziej wyraźnymi objawami obecności spodziectwa są nietypowe położenie wyjścia cewki moczowej z cewki moczowej, jak również zmieniona forma penisa. W rezultacie obraz kliniczny patologii zostanie uzupełniony o następujące cechy:

• możliwość opróżnienia pęcherza tylko w pozycji siedzącej;
• rozpryskiwanie moczu na skórę, odpowiednio, jej podrażnienie i stan zapalny;
• częste oddawanie moczu;
• zmniejszone potrzeby seksualne i libido;
• niepłodność i zaburzenia erekcji.

W przypadku, gdy mosznowa postać spodziectwa, podobnie jak inne jego formy, nie zostanie poddana kwalifikowanemu leczeniu przez operację, mogą wystąpić komplikacje. Na przykład:

• wodniak, czyli puchlina moszny;
• przepuklina pachwinowa;
• choroby zakaźne dróg moczowych;
• nienormalny rozwój napletka;
• naruszenie funkcji seksualnych.

Medycyna wie o 120 chorobach związanych ze spodziectwem u dziecka. Przy takiej patologii ważna jest złożona diagnostyka, a także badanie i konsultacja nie tylko urologa, ale także genetyki i endokrynologa, aby ustalić przyczyny rozwoju takiej anomalii. Z reguły spodziectwo moszny rozwija się w pozycji macicy płodu w 13-17 tygodniu ciąży kobiety.

Diagnostyka

Ciężkie przypadki spodziectwa, takie jak moszna forma patologii, są trudne do zdiagnozowania nawet w dobie innowacyjnych technologii i rozwoju współczesnej medycyny. Warunkiem takiej diagnozy powinna być analiza genetyczna, a mianowicie identyfikacja kariotypu, a także badanie ultrasonograficzne narządów wewnętrznych, w szczególności wewnętrznych narządów płciowych, nerek i pęcherza moczowego.

Można również przeprowadzić badanie zatoki moczowo-płciowej za pomocą cystoskopii, obrazowanie rezonansu magnetycznego jest znacznie rzadziej przepisywane, jeśli wskazane jest mówienie o połączonych wadach rozwojowych zarodka. Możesz uzupełnić diagnozę narządów moczowych laparoskopią. Z reguły najlepsze metody diagnostyczne dla dzieci zapewniają multidyscyplinarne centra medyczne.

Leczenie

Leczenie moszny i innych form spodziectwa jest lepsze dla dziecka w wieku od 6 miesięcy do 2 lat, gdy wciąż nie jest świadomy sytuacji, a wspomnienia z jego doświadczeń mogą nie zostać zapamiętane. Leczenie opiera się na kilku zadaniach:

• przywrócenie anatomicznie normalnego kształtu narządu płciowego;
• wykorzystanie biomateriału z tworzywa sztucznego to tworzenie cewki moczowej;
• tworzenie normalnej głowy penisa;
• tworzenie normalnego położenia wyjścia cewki moczowej i jej kształtu, doprowadzając ją na szczyt głowy;
• eliminacja rozszczepienia moszny i transpozycji.

Najtrudniejszym procesem interwencji chirurgicznej jest tworzenie dobrej drożności cewki moczowej, a także tworzenie prawidłowej formy penisa. Dzięki badaniom naukowców, rozwojowi specjalistów i poszukiwaniu optymalnych sposobów leczenia spodziectwa, obecnie lekarze stosują ponad 200 metod leczenia tej patologii. Zdecydowanie trudno jest nazwać najlepszą lub kilka technik, ponieważ wszystko zależy od kwalifikacji chirurga, jego umiejętności i indywidualnych cech patologii każdego pacjenta.

Moszna postać spodziectwa

Leczenie zi bez operacji

Spodziectwo moszny u dzieci jest wrodzonym zaburzeniem rozwoju prącia, które objawia się nieprawidłowym położeniem otworu cewki moczowej. Oprócz przemieszczenia cewki moczowej występuje również deformacja prącia, dysfunkcja oddawania moczu. Konsekwencje takiej patologii, jeśli nie zostaną wyeliminowane w czasie, zamieniają się w naruszenie funkcji seksualnych. Nieprawidłowe położenie kanału moczowego często występuje u chłopców. U dziewcząt patologia jest diagnozowana bardzo rzadko.

Opis patologii postaci moszny

Spodziectwo jest klasyfikowane według lokalizacji mieszanej cewki moczowej. Spodziectwo w postaci moszny uważane jest za najtrudniejsze i trudne do wyleczenia. Cewka moczowa w tym przypadku może znajdować się w mosznie, na przykład w środkowej części moszny podzielonej na dwie części. Pokazuje również znaczącą krzywiznę prącia, widoczną gołym okiem, lub znaczne niedorozwój. Ten stan rzeczy sprawia, że ​​genitalia chłopca są wizualnie podobne do płci żeńskiej, co może utrudniać określenie płci pierwotnej. Oddawanie moczu ze spodziectwem członka-moszny można wykonać tylko podczas siedzenia.

Nie marnuj swojego cennego czasu - zadzwoń!

Nasi eksperci chętnie odpowiedzą na wszystkie pytania.

Przyczyny

Główne czynniki, które mogą wywołać rozwój patologii, obejmują:

• Predyspozycje genetyczne.
• Zła sytuacja środowiskowa w obszarze zamieszkania.
• Akceptacja leków hormonalnych w czasie ciąży.
• Akceptacja środków antykoncepcyjnych o wysokiej zawartości estrogenu (ze względu na to, że hormony męskie dla normalnego rozwoju chłopca nie wystarczą).
• Szkodliwe działanie chemikaliów.
• Odroczono ostre infekcje we wczesnej ciąży.

Istnieje również naukowa sugestia, że ​​zmiany genetyczne mogą być spowodowane przez szkodliwe substancje zawarte w lakierze do włosów.

Diagnostyka i leczenie spodziectwa mosznowego u dzieci

Patologię mogą zdiagnozować tacy specjaliści, jak androlog dziecięcy i urolog. W spodziectwie mosznowym zmiany obserwuje się w rutynowym badaniu, a podstawową diagnozę ustala się bez problemów. Wyznacza się również dodatkowe badanie, które ma pomóc w ocenie stanu układu moczowo-płciowego i regionalnych narządów wewnętrznych.

Patologia pozostawiona bez leczenia pociąga za sobą wiele negatywnych zmian. Wśród nich są:

• Podrażnienie skóry krocza z powodu stałego moczu.
• Tylko siedzące opróżnianie pęcherza.
• Zaburzenia erekcji, bezpłodność.
• Zmniejszone libido.
• Hydrocele.
• Przepuklina w pachwinie.
• Problemy z napletkiem.
• Częste choroby zapalne i zakaźne układu moczowego.

• Badanie, inspekcja.
• USG narządów miednicy.
• Cystoskopia
• Analiza genetyczna.
• Ogólne badania laboratoryjne.

Operacja spodziectwa mosznowego ma na celu przywrócenie kształtu i funkcji penisa. Etapy:

• Przywrócenie normalnego anatomicznego kształtu narządu płciowego.
• Tworzenie cewki moczowej w prawidłowej pozycji (przy użyciu plastikowego biomateriału, ponieważ jego własna tkanka zwykle nie wystarcza).
• Wydalanie cewki moczowej we właściwym miejscu.
• Przywrócenie normalnej postaci moszny.

Kierownik centrum, profesor, chirurg dziecięcy, urolog-androlog

Główną zasadą pracy naszego ośrodka jest wysoki profesjonalizm, zaangażowanie w nasz zawód, uczestnictwo ludzi i wzajemne zrozumienie między specjalistami, młodymi pacjentami i ich rodzicami!

Konsultacja Androloga w sprawie spodziectwa moszny

Konsultacje z doświadczonym specjalistą oferuje Międzynarodowe Centrum Andrologii Dziecięcej w Moskwie. Klinika zatrudnia doświadczonych specjalistów, istnieją doskonałe możliwości techniczne do skutecznej diagnozy i leczenia wielu patologii. Operacje mikrochirurgiczne są wykonywane z wysoką wydajnością, minimalnym okresem rehabilitacji i doskonałymi wynikami kosmetycznymi.

Formy i rodzaje spodziectwa: kiedy i dlaczego leczyć?

Spodziectwo jest wrodzonym zaburzeniem rozwoju zewnętrznych narządów płciowych męskich, charakteryzującym się przemieszczeniem otworu w kanale moczowym.

Jest to najczęstsza wada rozwojowa kanału moczowego u chłopców.

Główne objawy patologii:

• kanał moczowy otwiera się nieco proksymalnie do czubka penisa (cewka moczowa może otwierać się w różnych częściach prącia lub moszny, w zależności od rodzaju spodziectwa);
• prawie we wszystkich przypadkach penis jest skręcony w takim czy innym stopniu;
• dekolt (dysplazja) napletka.

Spodziectwo prącia

Spodziectwo prącia u dzieci z kolei również różni się formami.

Spodziectwo kapitalne

Skapitalizowane spodziectwo lub spodziectwo korony głowy (przetłumaczone z angielskiego spodziectwa balanicznego) - kanał moczowy otwiera się w obrębie głowy prącia na poziomie jego korony. Napletek częściowo rozszczepiony.

Penis ma niewielką krzywiznę wewnętrzną. Dość powszechna forma patologii występuje u 3,5% chłopców. Uważa się to za niewielkie odstępstwo od normy, dla takiej wady nie jest wymagana korekta.

U skapitalizowanego spodziectwa pacjenci mogą uskarżać się na cienki strumień podczas oddawania moczu i zmianę kształtu lub lekkie skrzywienie penisa.

Forma Okololovchataya

Okolovolovaya forma spodziectwa (wieńcowego, krążeniowego, koronalnego) - kanał moczowy jest przesunięty nieco poniżej głowy w okolicy uzdy, która tworzy głowę. Jest to jedna z najczęstszych postaci spodziectwa.

Obszar wędzidełka prącia podczas rozwoju płodu jest najbardziej dotknięty negatywnymi czynnikami, takimi jak alkohol, nikotyna i leki. Penis w tym typie jest wygięty w kierunku brzusznym.

Pacjenci z tą formą anomalii skarżą się, że strumień moczu jest skierowany w stronę penisa. Kapitacja i spodziectwo wieńcowe są klasyfikowane jako przednie formy tej anomalii.

Macierzysty spodziectwo

Jego zewnętrzny otwór może znajdować się w całym ciele jamistym.

Ekspresja i kierunek krzywizny penisa zależy od otwarcia otworu.

Spodziectwo środkowej trzeciej części penisa

Kanał moczowy otwiera się nieco niżej niż w poprzednim przypadku.

Widać wyraźną zmianę kształtu penisa.

Spodziectwo proksymalnej trzeciej części penisa

Kanał moczowy otwiera się jeszcze niżej niż w środkowej trzeciej spodziectwa.

Możesz także zobaczyć wyraźną krzywiznę penisa.

Spodziectwo cholno-mosznowe

Tłumaczenie z języka angielskiego. spodziectwo sromowe - kanał moczowy otwiera się na granicy ciała prącia i moszny.

W tej formie penis jest niedorozwinięty.

W czasie wznoszenia krzywizna jest dobrze zdefiniowana.

Spodziectwo moszny

Moszna postać spodziectwa (tłumaczona z angielskiego spodziectwa srotalnego) - z tą anomalią kanał moczowy otwiera się na mosznie. Pacjenci mogą wytwarzać oddawanie moczu tylko siedząc.

Penis jest mocno rozwinięty, zakrzywiony w kierunku brzusznym.

W niektórych przypadkach zewnętrzne narządy płciowe mogą mieć postać żeńskich narządów płciowych i przerośniętej łechtaczki.

Spodziectwo kroczowe i kroczowo-mosznowe

Spodziectwo krocza - kanał moczowy otwiera się w okolicy krocza. W tym przypadku prącie ma dobrze zaznaczoną krzywiznę, moszna jest podzielona (dysplazirowana).

Akt oddawania moczu jest w kucki. Struktura zewnętrznych narządów płciowych jest mieszana.

Tacy pacjenci potrzebują porady genetyka i endokrynologa.

Spodziectwo bez spodziectwa

Spodziectwo bez spodziectwa (według rodzaju cięciwy) - kanał moczowy znajduje się w górnej części głowy prącia, ale występuje różny stopień deformacji prącia.

Może to być spowodowane dysplazją skóry powierzchni brzusznej, zespołem dysplazji skóry i obecnością sznurów tkanki łącznej wzdłuż cewki moczowej lub niedorozwojem samej cewki moczowej.

Jakie są objawy balanoposthitis u dzieci i kogo poprosić o pomoc?

Na tej stronie: https://man-up.ru/bolezni/andrologiya/bolezn-pejroni.html opowiada o przyczynach choroby Peyroniego.

Jak leczyć?

Jedynym sposobem leczenia spodziectwa jest operacja. Takie operacje należą do klasy plastiku rekonstrukcyjnego. Głównym zadaniem interwencji chirurgicznej w spodziectwie jest plastyka brakującej cewki moczowej, tworzenie normalnego rozmiaru światła kanału moczowego, korekta deformacji prącia i całkowite usunięcie defektów kosmetycznych.

Optymalnym wiekiem w leczeniu spodziectwa jest okres od 6 do 18 miesięcy, ponieważ w tym okresie dziecko jest łatwiej tolerowane jako sama operacja oraz w okresie pooperacyjnym. Z reguły dzieci operowane przed ukończeniem trzeciego roku życia nie pamiętają operacji.

Przyczyny spodziectwa

Przyczyny spodziectwa nie są w pełni poznane, ale wśród naukowców istnieje kilka teorii jego rozwoju.

Uważa się, że na rozwój tej anomalii może wpływać sytuacja ekologiczna, prowokując mutacje genów punktowych.

Na rozwój spodziectwa może również wpływać matka przyjmująca leki hormonalne w czasie ciąży, które są przepisywane, gdy istnieje ryzyko poronienia lub antykoncepcji hormonalnej, które przeprowadzono mniej niż rok przed początkiem zamierzonej ciąży.

Tak więc chłopiec musi wykonać akt przykucnięcia. Po początku okresu dojrzewania chłopcy mają trudności z życiem seksualnym ze względu na zakrzywiony kształt penisa.

Formy i typy spodziectwa

Biorąc pod uwagę miejsce, w którym otwiera się światło kanału moczowego, spodziectwo dzieli się zwykle na:

1. Spodziectwo prącia;
2. Spodziectwo mięśniowe;
3. Spodziectwo moszno-kroczowe;
4. Spodziectwo bez spodziectwa.

Spodziectwo prącia z kolei dzieli się na:

• główkowanie spodziectwa;
• spodziectwo wieńcowe;
• jadalne spodziectwo;
• spodziectwo środkowej trzeciej części penisa;
• spodziectwo proksymalnej trzeciej części penisa;
• spodziectwo członka moszny.

Spodziectwo

Spodziectwo jest najczęstszą wadą cewki moczowej u chłopców. Według różnych autorów w ciągu ostatnich 40 lat odnotowano znaczny wzrost patologii wśród noworodków. Jeśli w latach 80. częstotliwość narodzin dziecka z tą wadą wynosiła 1: 500 noworodków, teraz patologia występuje z częstotliwością 1: 125-150 dzieci.

Spodziectwo charakteryzuje się dużymi objawami.

• zewnętrzny otwór cewki moczowej (meath) nie otwiera się na górze żołędzi prącia, ale przemieszcza się proksymalnie (w kierunku krocza). W rezultacie meath znajduje się w głowie, brudzie wieńcowej, trzonie prącia, mosznie lub kroczu.
• prawie zawsze istnieje krzywizna ciał jamistych w większym lub mniejszym stopniu. Stopień krzywizny jest określany podczas erekcji lub podczas operacji, gdy wykonywany jest test „sztucznej erekcji”.
• dysplazja napletka - napletek jest podzielony, umieszczony na szczycie penisa, zwisający w formie „kaptura”.

Powody

Wszystkie przyczyny prowadzące do wystąpienia spodziectwa nie są jeszcze w pełni poznane. Ustalono, że sytuacja ekologiczna, mutacje punktowe genów, spożywanie żywności zawierającej substancje zakłócające: androgenne niszczyciele i substytuty androgenne, które zmieniają hormonalny stan płodu w taki sposób, że powstanie podłogi jest zaburzone, odgrywają wiodącą rolę w zwiększaniu liczby osób cierpiących na tę chorobę. Obecnie fungicydy, ftalany, pestycydy i herbicydy, z których większość jest obecna w naszym codziennym życiu, są kierowane do osób niszczących. Często rozwój patologii może wynikać z terapii hormonalnej przepisanej matce, gdy poronienie jest zagrożone, lub hormonalnej antykoncepcji, przeprowadzanej przed zamierzoną ciążą w okresie krótszym niż 12 miesięcy. Dość wysokie ryzyko urodzenia chłopca ze spodziectwem jest możliwe podczas zapłodnienia in vitro, ponieważ w trakcie ciąży stosuje się żeńskie hormony płciowe, które niekorzystnie wpływają na rozwój genitaliów u dziecka. Czynniki dziedziczne również odgrywają ważną rolę. Istnieją przypadki narodzin dzieci z tą diagnozą w ciągu kilku pokoleń.

Współistniejąca patologia

Spodziectwo często związane z innymi wadami :. pachwinowa, wnętrostwo wodonerczu, odpływem pęcherzowo zwrotną, mielominingotsele, zatoki moczowo-płciowej, itp Dlatego dla wszystkich dzieci w celu określenia powiązanych patologii układu moczowego jest konieczne przed operacją zaleca USG nerki i pęcherza moczowego. W obecności wodonercza lub odpływu pęcherzowo-moczowodowego pierwszym etapem jest korekcja patologii górnych lub dolnych dróg moczowych, a następnie leczenie chirurgiczne spodziectwa.

Proksymalne spodziectwo

Pacjenci z formami proksymalnymi, mikropenią lub z niewyczuwalnym jądrem często wymagają zróżnicowanego podejścia do leczenia. Takie dzieci mogą wymagać konsultacji z endokrynologiem, genetyki, dodatkowych metod badania w celu określenia kariotypu w celu wykluczenia patologii płciowej.

Formy spodziectwa:

• Capitate
• Wieńcowy
• Pień
• Moszny
• Krocza
• Spodziectwo bez spodziectwa lub spodziectwa.

Spójrz na spodziectwo - zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się nieco bliżej wierzchołka żołędzi prącia do bruzdy wieńcowej. Napletek jest zwykle duszny. Penis ma lekką krzywiznę brzuszną. Skargi to zwężenie zewnętrznego otworu cewki moczowej, cienki strumień moczu, zmiany w wyglądzie penisa.

Spodziectwo wieńcowe - w tej nozologii zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się w okolicy bruzdy wieńcowej. Napletek znajduje się na powierzchni grzbietowej w formie „kaptura”. Zauważono skrzywienie brzuszne. Skargi na zwężone otwarcie mięsa. Podczas oddawania moczu strumień jest skierowany pod kątem do penisa. Capitolate i spodziectwo wieńcowe to anomalie przednie.

Macierzysty spodziectwo - zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się na różnych poziomach pnia. Penis ma bardziej wyraźną krzywiznę, strumień jest skierowany w dół. Aby oddać mocz na stojąco, musisz zacisnąć penisa na brzuchu. Pytanie odnosi się do środkowych form.

Spodziectwo moszny lub moszny - odnosi się do tylnych formularzy. Zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się w mosznie lub na granicy moszny i trzonu penisa. Istnieje wyraźna krzywizna brzuszna ciał jamistych lub transpozycja prącia. Oddawanie moczu jest możliwe tylko na siedzących kobietach. Zewnętrzne narządy płciowe przypominają duże wargi sromowe i powiększoną łechtaczkę. W większości przypadków konieczna jest konsultacja z endokrynologiem.

Spodziectwo krocza - z tą anomalią zewnętrzny otwór cewki moczowej otwiera się na kroczu, ciało jamiste jest znacznie zakrzywione, moszna jest podzielona, ​​oddawanie moczu typu żeńskiego. Zewnętrzne narządy płciowe mają mieszaną strukturę. Dość często wymaga konsultacji z endokrynologiem, genetyką.

Spodziectwo typu akordowego Dzięki tej patologii zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się w górnej części głowy, ale istnieje krzywizna prącia o różnym nasileniu. Krzywizna może być spowodowana jedynie dysplazją skóry na powierzchni brzusznej, kombinacją dysplazji skóry i obecności pasm tkanki łącznej wzdłuż cewki moczowej, niedorozwoju samej cewki moczowej.

O leczeniu opisano bardziej szczegółowo w chirurgicznym leczeniu strony spodziectwa.

Optymalny wiek do leczenia wynosi od 6 do 18 miesięcy życia dziecka. W tym wieku dzieciom łatwiej jest przetrwać samą operację i okres pooperacyjny. Dzieci operowane do 3 roku życia zwykle nie pamiętają nawet faktu operacji.

Główne cele leczenia chirurgicznego

Operacje w celu skorygowania tej wady należą do kategorii plastiku rekonstrukcyjnego. Głównym celem leczenia chirurgicznego są:

1) eliminacja krzywizny ciał jamistych;

2) tworzenie brakującej części cewki moczowej, bez zwężenia, przetoki i pozbawionej mieszków włosowych. Uformowana cewka moczowa powinna rosnąć wraz ze wzrostem penisa, gdy dziecko dorasta;

3) umiejscowienie zewnętrznego otworu cewki moczowej w górnej części głowy i nadanie mu kierunku wzdłużnego, aby zapewnić bezpośredni strumień moczu bez rozpryskiwania i odchylenia;

4) maksymalna eliminacja wszystkich defektów kosmetycznych w celu zapewnienia pełnej psychospołecznej adaptacji pacjenta w społeczeństwie.

Leczenie chirurgiczne postaci dystalnej odbywa się w jednym etapie. Prawdopodobieństwo uzyskania doskonałych wyników funkcjonalnych i kosmetycznych przekracza 95 procent.

Traktowanie anomalii proksymalnych wymaga bardziej zróżnicowanego podejścia, preferowane są metody jednoetapowe.

Do chirurgicznego leczenia naszych pacjentów stosujemy nowoczesne techniki chirurgiczne, specjalny materiał do szycia, sprzęt do powiększania i instrumenty mikrochirurgiczne. Robimy wszystko, aby zminimalizować liczbę powikłań pooperacyjnych, aby uzyskać doskonały wynik funkcjonalny i kosmetyczny.

Forum

Forum Spodziectwa - na naszym forum możesz zadawać interesujące Cię pytania i dzielić się swoimi historiami z innymi pacjentami.

Wnioski i zalecenia kliniczne dotyczące leczenia (Europejskie Stowarzyszenie Urologii)

• optymalny wiek dla podstawowej korekty wynosi od 6 do 18 (24) miesięcy;
• Głównym celem leczenia chirurgicznego jest wyeliminowanie krzywizny, stworzenie neuretrów o odpowiedniej średnicy, utworzenie brakującej cewki moczowej w górnej części głowy, aby wyeliminować wszystkie defekty kosmetyczne;
• funkcje seksualne po zabiegu nie są osłabione;
• przy urodzeniu spodziectwo proksymalne należy odróżnić od patologii zaburzonego tworzenia płci, która zwykle ma wnętrostwo lub mikropenię;
• w dystalnych, środkowych postaciach spodziectwa, przy zachowaniu obszaru cewki moczowej, stosuje się rurkę z tworzywa sztucznego (nacięta płytka). Do patologii moszny i krocza stosuje się operacje plastyczne lub dwustopniowe z użyciem rurki nakładkowej;
• długotrwała obserwacja pacjentów operowanych z powodu tej patologii jest wymagana do okresu dojrzewania.

Absolwent Rosyjskiego Narodowego Uniwersytetu Medycznego im. N.I. Pirogov (były rosyjski Państwowy Uniwersytet Medyczny)

Kandydat nauk medycznych. Temat pracy doktorskiej: „Leczenie przetoki cewki moczowej za pomocą technik inżynierii tkankowej”.
Od 2015 r. Profesor nadzwyczajny w Klinice Urologii Endoskopowej, FPK MR RUDN.