Spodziectwo u kobiet jest nieprawidłowym rozwojem zarówno cewki moczowej, jak i pochwy. Ta wrodzona choroba charakteryzuje się dwoma głównymi wadami: skróceniem cewki moczowej i ektopią zewnętrznego otworu. Spodziectwo u mężczyzn jest jedną z najczęstszych nieprawidłowości układu moczowo-płciowego i jest dobrze zbadane. Spodziectwo u kobiet jest uważane za bardzo rzadką patologię, która ma charakterystyczne objawy kliniczne, zmuszając pacjenta do konsultacji z ginekologiem i urologiem. Termin „spodziectwo żeńskie” (hypospadia feminis) jest rozumiany jako wrodzona choroba, objawiająca się przemieszczeniem zewnętrznego otworu cewki moczowej na przedniej ścianie pochwy bliżej pierścienia narządów płciowych.

PRZEGLĄD LITERATURY

Ponieważ spodziectwo jest niezwykle rzadkie u dziewcząt i kobiet, niewiele uwagi poświęca się diagnozie i leczeniu przez lekarzy. W literaturze domowej po raz pierwszy wzmianka o żeńskim spodziectwie pojawiła się w 1914 r. W książce I.X. Dzirne „Urologia operacyjna”. Autor uważa, że ​​spodziectwo u kobiet nie wymaga leczenia chirurgicznego, jeśli nie towarzyszy mu nietrzymanie moczu [1]. W dostępnej literaturze zagranicznej jedną z pierwszych wzmianek o tej chorobie jest L. Buffoni, który opisał ją we włoskim piśmie urologicznym w 1957 r. [2]. Prawdziwa częstość występowania spodziectwa u kobiet jest niezwykle trudna do oceny ze względu na dużą liczbę niezdiagnozowanych przypadków. Jednak według D.V. Cana, częstość występowania spodziectwa u kobiet z nawracającymi zakażeniami układu moczowego (ZUM), aktywnych seksualnie, wynosi 66% [3].

N.E. Savchenko interpretuje spodziectwo u dziewcząt jako wadę embrionalną przegrody cewkowo-pochwowej [4]. Zwykle zewnętrzny otwór cewki moczowej u dziewcząt otwiera się w środkowej jednej trzeciej przedsionka pochwy w równej odległości między łechtaczką a wejściem do pochwy. Kiedy występuje spodziectwo dystalne przemieszczenie zewnętrznego otworu cewki moczowej. Zwiększa to odległość łechtaczki do zewnętrznego otworu cewki moczowej i odwrotnie, zmniejsza odległość od zewnętrznego otworu cewki moczowej do wejścia do pochwy.

Embriogeneza spodziectwa u dziewcząt, w przeciwieństwie do chłopców, nie jest konsekwencją braku połączenia ścian cewki moczowej, ponieważ ta część cewki moczowej u dziewcząt jest po prostu nieobecna. Hipospoadic jest uważany za mięsień, znajdujący się na przedniej ścianie pochwy [5]. Etiologia żeńskiego spodziectwa pozostaje niejasna. Dolna część cewki moczowej i pochwy rozwija się z dolnej części zatoki moczowo-płciowej, dlatego zakłócenie normalnego rozwoju tej struktury może prowadzić do powstawania spodziectwa [6]. S. Miyagawa i in. w badaniu doświadczalnym wykazano, że rozwój spodziectwa jest możliwy dzięki wprowadzeniu dietylostilbestrolu (syntetycznego analogu estrogenu) [7]. Analiza stosunku dawka / odpowiedź wykazała, że ​​0,03 g dietylostilbestrolu, podawanego pozajelitowo raz dziennie przez 6 dni, jest wystarczające do rozwoju spodziectwa. Autorzy wykazali, że występowanie żeńskiego spodziectwa w tym przypadku jest wynikiem naruszeń apoptozy i proliferacji komórek nabłonkowych cewki grzbietowej. Postać spodziectwa spowodowana przez dietylostilbestrol zależy od czasu trwania ciąży, w której nastąpiło narażenie. Inne wrodzone choroby, takie jak przegroda moczowo-płciowa, dwurożna macica, atrezja pochwy i przegroda w pochwie, mogą być połączone z spodziectwem.

Obecnie opisano objawy kliniczne i opracowano kilka klasyfikacji żeńskiego spodziectwa, które opiera się na stopniu dystopii zewnętrznego otworu cewki moczowej w stosunku do różnych części pochwy i szyi pęcherza. Jedną z klasyfikacji żeńskiego spodziectwa zaproponował D.V. Kanom w 1988 r.: 1) niska ektopia pochwy zewnętrznego otworu cewki moczowej; 2) wysoka ektopia pochwy zewnętrznego otworu cewki moczowej; 3) zespolenie szyi pęcherza z pochwą z nietrzymaniem moczu; 4) zatokę moczowo-płciową u kobiet; 5) połączenie wszystkich tych opcji z fałszywym lub prawdziwym hermafrodytyzmem [3].

Większość autorów rozróżnia między częściową i całkowitą postacią spodziectwa żeńskiego [8-10]. G.A. Serviceman i in. przydzielić przedsionkowe i pochwowe formy choroby [11].

Według klasyfikacji V. Bluma istnieją trzy formy spodziectwa u kobiet: 1) fałda wzdłużna między tylną ścianą cewki moczowej a przednią ścianą pochwy; 2) uporczywe zatoki moczowo-płciowe, w których pochwa jest połączona z cewką moczową, a dziewicza błona znajduje się głęboko w zatoce moczowo-płciowej; 3) cewka moczowa otwiera się do pochwy bliżej normalnie ustawionej błony dziewiczej [12].

Podobna klasyfikacja zaproponowana przez A.E. Sołowjow [13]. Rozróżnia 3 formy spodziectwa u dziewcząt: przedsionkowe (częściowe), przedsionkowo-pochwowe (częściowe) i pochwowe (całkowite). Przedsionkowe (częściowe) spodziectwo u dziewcząt jest zmniejszone do mniejszej ściany cewki moczowej w większym lub mniejszym stopniu. Zewnętrzny otwór cewki moczowej jest przesunięty bliżej wejścia do pochwy. Łechtaczka jest powiększona, błona dziewicza nie ulega zmianie. U dziewcząt ta forma spodziectwa jest często odkryciem. Jednak pacjenci mogą cierpieć na dzienne i nocne nietrzymanie moczu, niektórzy cierpią na dyzurię, swędzenie sromu, wydzielinę z pochwy. Przedsionkowa postać spodziectwa może powodować wyciek moczu w pochwie i wigilii, co przyczynia się do rozwoju przewlekłego zapalenia cewki moczowej, zapalenia pęcherza moczowego. Spodziectwo (całkowite) spodziectwo jest cięższą postacią, w której zewnętrzny otwór cewki moczowej jest dalej usuwany z łechtaczki i umieszczany w taki sposób, że cewka moczowa i przegroda pochwy stają się cieńsze do 0,2-0,3 cm, a dolna ściana zewnętrznego otworu cewki moczowej i górna ściana wejścia do Pochwa jest pojedynczą istotą. Błona dziewicza jest podzielona wzdłuż górnego łuku, wejście do szczeliny pochwy. Mocz w tej postaci spodziectwa nieustannie wchodzi do pochwy, powoduje macerację błony śluzowej, zapalenie sromu i pochwy, co powoduje wstępującą infekcję układu moczowego. Zewnętrzny otwór cewki moczowej jest szeroki, o nieregularnym kształcie. Klinicznie, forma sromu i pochwy objawia się nie tylko dystopią zewnętrznego otworu cewki moczowej, ale jest także połączona z niedorozwojem aparatu zwieraczowego pęcherza moczowego. Pochwowa (całkowita) postać spodziectwa u dziewcząt jest bardzo poważną wadą rozwojową. W tej formie wykrywane są istotne zaburzenia anatomiczne zarówno z układu moczowego, jak i rozrodczego. Podczas badania narządów płciowych wargi sromowe są słabo rozwinięte, błona dziewicza nie występuje. Zewnętrzny otwór pochwy jest szeroki, rozwarty, jak u kobiety, która urodziła. W zwykłym miejscu zewnętrzny otwór cewki moczowej nie jest zdefiniowany. Patrząc na lustra w środkowej trzeciej części przedniej ściany pochwy określa się zewnętrzny otwór cewki moczowej [13].

Klasyfikacja spodziectwa kobiet, zaproponowana przez H.M. Rycerz, zawiera kompletną (typ I) i niekompletną formę (typ II), podczas gdy typ II ma dwa podtypy w zależności od kształtu cewki moczowej: II-a - krótka i szeroka cewka moczowa i II-b - normalna cewka moczowa [14].

Diagnoza i leczenie spodziectwa kobiet jest proste, ale dość często choroba ta jest pomijana [15–16]. Jeśli chodzi o diagnozę spodziectwa, należy stwierdzić, że większość przypadków nie jest zdiagnozowana, ale objawy mogą najpierw pojawić się w innym okresie - od okresu dojrzewania do dość dojrzałego (do 90 lat). Przyczyną spodziectwa u starszych kobiet nie może być wrodzona nieprawidłowość cewki moczowej, ale przesunięcie ujścia do pochwy z powodu zwłóknienia w wyniku zanikowego zapalenia pochwy lub operacji na cewce moczowej [17].

Nasilenie objawów związanych ze spodziectwem u kobiet zależy od stopnia przemieszczenia Meatusa. Pacjenci ze spodziectwem typu 3 według V. Bluma lub z wysoką postacią pochwy są bardziej podatni na infekcje dróg moczowych. Zespół cewki moczowej i nawracające ZUM, wynikające z początku aktywności seksualnej, są częstym objawem spodziectwa kobiety. U takich pacjentów leczenie zachowawcze z reguły nie jest skuteczne, a szybki ruch przewodu może znacznie zmniejszyć objawy kliniczne [8].

Inne objawy żeńskiego spodziectwa obejmują wysiłkowe nietrzymanie moczu po porodzie, a czasem całkowite nietrzymanie moczu [17]. Nietrzymanie moczu może być „nieprawdziwe”, ale spowodowane oddawaniem moczu, podczas gdy prawdziwe oddawanie moczu jest związane z dysfunkcją szyi pęcherza. Choroba ta jest najczęściej wykrywana przez instalację cewnika cewki moczowej, interwencje endoskopowe na dolnych drogach moczowych. Czasami zdarza się, że u takich pacjentów stwierdza się niedrożność nadpęcherzową, co prowadzi do wykonania operacji usunięcia moczu, czego nie wymaga [18].

Ponadto spodziectwu często towarzyszy zwężenie cewki moczowej [7].

Ponadto pacjenci ci mogą mieć dyssynergię wypieracza-zwieracza (DSD), ponieważ podczas spodziectwa występuje wyraźne oddawanie moczu z pochwy, które może stymulować refluks pęcherzykowy, co z kolei stymuluje skurcz zwieracza podczas oddawania moczu, co objawia się jako DSD. Ponadto obecność moczu pochwowego może prowadzić do tego, że pacjent w ciągu dnia wielokrotnie napina mięśnie krocza, co prowadzi do ich przerostu iw rezultacie - do DSD [19]. U kobiet ze spodziectwem mogą powstawać kamienie pochwy, które wspierają infekcję, co powoduje, że leczenie zachowawcze jest nieskuteczne. Tacy pacjenci wymagają usunięcia kamieni moczowych i tworzyw sztucznych w celu leczenia i zapobiegania ZUM [7]. Należy zauważyć, że przyczyną przewlekłego zapalenia cewki moczowej, zapalenia pęcherza i zapalenia sromu i pochwy może być również tak zwana hipermobilność zewnętrznego otworu cewki moczowej, w której zewnętrzny otwór cewki moczowej jest przemieszczany do pochwy tylko podczas stosunku płciowego [20-21]. Hipermobilność zewnętrznego otworu cewki moczowej można zdiagnozować za pomocą testu O’Donnell-Hirschhorn: indeks i środkowy palec ręki włożonej do introitus są rozdzielane bocznie i jednocześnie wytwarzane jest ciśnienie na tylnej ścianie pochwy - symulowana jest sytuacja wynikająca z wstrzyknięcia penisa do pochwy. Jeśli występuje nadmierna ruchliwość cewki moczowej, zewnętrzny otwór cewki moczowej zaczyna się gapić i przenosić do pochwy.

Zachowanie zatoki moczowo-płciowej u kobiet objawia się niemożnością odbycia stosunku płciowego. W obecności zatoki moczowo-płciowej ginekolodzy często diagnozują zwężenie pochwy, które jest zasadniczo nieobecne, i starają się ją podwinąć. Zatokę moczowo-płciową diagnozuje się u kobiet najczęściej u ginekologa, który zna tę anomalię [20–21].

Główną metodą korekcji spodziectwa żeńskiego jest operacja. Wykonaj transpozycję cewki moczowej z pochwy do krocza w okolicy podstawy łechtaczki. U pacjentów z objawami nietrzymania moczu wykonuje się plastykę dalszej części cewki moczowej i szyi pęcherza moczowego. Celem operacji transpozycji dystalnej cewki moczowej podczas ektopii pochwy jest doprowadzenie do ustania uporczywego przewlekłego zapalenia cewki moczowej, zapalenia pęcherza i zapalenia sromu i pochwy, które nasila się po każdym stosunku płciowym. Należy zauważyć, że w wielu zagranicznych publikacjach opisano kombinację spodziectwa u kobiet z neurogenną dysfunkcją pęcherza, w wyniku czego pacjenci przechodzą kompleksowe leczenie dwóch chorób [20].

Z brakiem tkanki cewki moczowej, ta ostatnia może być utworzona z przedniej ściany pochwy przez rurularyzację jej, co pozwala na przesunięcie przewodu do normalnej pozycji. Pozwala to uniknąć moczu rzekomego spowodowanego oddawaniem moczu [7]. W przypadku poważnych blizn w cewce moczowej lepiej jest użyć przemieszczonego płatu krocza skóry, płata biodrowego lub płata Martiusa [22], aby go zakryć. W tej grupie pacjentów zatrzymanie moczu można osiągnąć poprzez przesunięcie cewki moczowej do łechtaczki, co ma dwie zalety: 1) dodanie długości daje większy opór, 2) jest wystarczająca ilość tkanki w introitus, aby zakryć dystalną część cewki moczowej [23].

Literatura opisuje kilka przypadków spodziectwa kobiety. Jeden z takich pacjentów został opisany w 2013 r. Przez A. Chemaou [24]. 13-letnia dziewczynka z bezmoczem, niewydolnością nerek i nadciśnieniem tętniczym została przyjęta do kliniki, pacjent nie miał historii układu moczowego. Po badaniu fizykalnym i badaniu u dziewczynki zdiagnozowano spodziectwo, zaburzenie neurogenne pęcherza spowodowane agenezją sakrozy. Leczenie chirurgiczne polegało na przeniesieniu i plastyfikacji zewnętrznego otworu cewki moczowej w celu wykonania przerywanego cewnikowania. W obserwacji, znormalizowane ciśnienie krwi i czynność nerek.

WŁASNA OBSERWACJA KLINICZNA

W 2014 r. Pacjent M., 11 lat, został przyjęty do wydziału uroandrologii dziecięcej Instytutu Badań Urologicznych Ministerstwa Zdrowia Rosji. Głównymi dolegliwościami były nietrzymanie moczu i nawracające infekcje dróg moczowych. Wcześniej pacjent był wielokrotnie badany w miejscu zamieszkania. Diagnoza została ustalona: nietrzymanie moczu nieznanego pochodzenia, zakażenie układu moczowo-płciowego. Według laparoskopowej diagnozy patologii z układu moczowo-płciowego nie wykryto. Pacjentka przeszła leczenie zachowawcze mające na celu leczenie ZUM, nadczynności pęcherza moczowego. Odnotowano tymczasowy pozytywny efekt.

W dziale urologii dziecięcej Instytutu badanie fizykalne pacjenta wykazało skrócenie cewki moczowej i niewielkie przemieszczenie zewnętrznego otworu w obszarze wejścia do pochwy. Należy zauważyć, że najbardziej wyraźne przemieszczenie cewki moczowej zaobserwowano u dziewczyny podczas oddawania moczu (ryc. 1).

Rys. 1. Pojawienie się genitaliów i cewki moczowej dziewcząt M., 11 lat. Strzałki wskazują położenie zewnętrznego otworu cewki moczowej

Zgodnie z USG, nie ma żadnych oznak zmian w górnych drogach moczowych, wielkość nerek mieści się w granicach normy wiekowej, układ miedniczek nerkowych nie jest rozszerzony, miąższ nie ulega zmianie. Ogólnie rzecz biorąc, analiza moczu wykazała znaczącą leukocyturię (do 100 leukocytów w p / sp.). Pacjent został poddany uroflowmetrii i złożonemu badaniu urodynamicznemu (KUDI) (ryc. 2, 3).

Rys. 2. Pacjent Uroflowmetry M., 11 lat

Rys. 3. Kompleksowe badanie urodynamiczne pacjenta M., 11 lat

Według KUDI wykryto nadpobudliwość pęcherza o wysokiej amplitudzie, która może objawiać się imperatywnym nietrzymaniem moczu.

Zatem na podstawie wywiadu, danych z badania fizykalnego i badań instrumentalnych u pacjenta zdiagnozowano spodziectwo, zaburzenia czynności układu moczowego spowodowane nadczynnością pęcherza.

Pacjentowi zalecono wykonanie rekonstrukcyjnej chirurgii plastycznej w celu korekcji spodziectwa. Jednak biorąc pod uwagę wiek pacjenta, postanowiono odroczyć operację o 2-3 lata do okresu dojrzewania, ponieważ wykonanie operacji na dystalnej części cewki moczowej w tym przypadku może być nieskuteczne z powodu niedoboru tkanki w okolicy pochwy. Po pojawieniu się okresu dojrzewania i aktywnego wzrostu genitaliów, ta operacja rekonstrukcyjna, naszym zdaniem, zostanie przeprowadzona z wielkim skutkiem. Biorąc pod uwagę nieskuteczność poprzedniego leczenia, pacjentowi zalecono wprowadzenie toksyny botulinowej do wypieracza, aby zmniejszyć jego nadaktywność. W pierwszym etapie pacjent został wprowadzony do toksyny botulinowej w wypieraczu, aby zmniejszyć jego nadaktywność. Podczas obserwacji w 2 miesiące po wprowadzeniu toksyny botulinowej u pacjenta, nastąpił spadek epizodów nietrzymania moczu do 6-7 (poprzednio 13-15), ale objawy kliniczne ZUM utrzymują się. Dziewczynka ma zaplanowaną operację w wieku 14-15 lat.

WNIOSEK

Spodziectwo - rozszczepienie tylnej (dolnej) ściany cewki moczowej - charakteryzuje się dwoma składnikami: skróceniem cewki moczowej i ektopią części zewnętrznej. Spodziectwo u kobiet często nie jest diagnozowane i jest wykrywane głównie po zainstalowaniu cewnika cewkowego lub wykonywaniu manipulacji przezcewkowych. Tę chorobę należy wykluczyć u kobiet z nawracającymi, opornymi na leczenie, UTI, nietrzymaniem moczu. Kobiety z spodziectwem muszą przeprowadzić kompleksowe badanie urodynamiczne, aby wykluczyć zaburzenia czynności pęcherza. Wszystkie wersje spodziectwa u dziewcząt i kobiet poddawane są korekcie operacyjnej - transpozycja zewnętrznego otworu cewki moczowej z pochwy do krocza do pozycji fizjologicznej lub w postaci plastikowej cewki moczowej w przypadku stwierdzenia nietrzymania moczu.

LITERATURA

1. Dzirne I. X. Urologia operacyjna. Piotrogród: Medycyna praktyczna, 1914. 125 p.

2. Buffoni L, Terragna A. Samica spodziectwa; opis przypadku. // Pediatria. 1957. Tom. 65, N 3. R. 452-461.

3. Kan D.V., Laurent OB, Levin E.I. Klasyfikacja i diagnoza nawracającego i przewlekłego zapalenia pęcherza moczowego u kobiet. // Urologia i nefrologia. 1988. N 6. C. 16-20.

4. N.E Savchenko Spodziectwo i jego leczenie. Mińsk: Ed. Akademia Nauk BSSR, 1962. 264 c.

5. Kelalis PP, King LR, Belman AB. Cewka moczowa. // w „Klinicznej urologii dziecięcej”. 1985. Tom. 2. P. 453-467.

6. Hill JT, Aker M, Fletcher MS, Yates Bell AJ. Opisy przypadków spodziectwa kobiety. // Br J Obstet Gynaecol. 1982. Tom. 89, N 7. P. 581-583.

7. Miyagawa S, Buchanan DL, Sato T, Ohata Y, Nishina Y, Iguchi T. Charakterystyka spodziectwa spowodowanego dietilostilbestroliną u samic myszy. // Anat Rec. 2002. Vol. 266, N 5. P. 43-50.

8. Dukhanov A. Ya Urologia dzieciństwa. L., 1968. 278 p.

9. Kobozeva Ya.V., Kuznetsova M.Ya., Gurkin Yu.A. Ginekologia dzieci i młodzieży. L., 1989. 267 str.

10. Lopatkin N.A., Pugachev A.G. Urologia dziecięca. M., 1986. 321 s.

11. Podduzhny G. A. Jednorazowa korekcja penisa i plastiku cewki moczowej w różnych postaciach spodziectwa. Zalecenia metody Stan Zaporizhzhya, ja. doskonalenie lekarzy nazwanych imieniem M. Gorkiego. „Zaporoże, 1987

12. Blum V. Die spodziectwo der weiblichen Harnohre.// Monatsber Urol. 1904. Tom. 9. P.522-544.

13. Soloviev A.E. Diagnostyka i leczenie spodziectwa u dziewcząt. // Urologia i nefrologia. 1993. N 6. S. 11-13.

14. Knight HM, Philip NJ, Mouriquand PD. Spodziectwo u kobiet: opis przypadku. // J Pediatr Surg. 1995. Tom. 30, nr 12. P. 1738-1740.

15. Van Bogaert LJ. Chirurgiczna naprawa spodziectwa u kobiet z objawami zespołu cewki moczowej.// J Urol. 1992. Tom. 147, N 5. P. 1263-1264.

16. Starszy JS, Walsh PC, Retick AB, Stamey TA, Vaughan EDJr. Wrodzone anomalie narządów płciowych. // w „Urologii Campbella” 6 wyd. 1992. P. 1920-2200.

17. Ayed M, Ben Abid F, Lousssief H, Ben Hassine L, Jemni M. Samica spodziectwa w 3 przypadkach. // J Urol (Paryż). 1995. Tom. 101. P. 244-247.

18. Mildenberger H, Burger D, Habinicht R. Spodziectwo u samicy. / / Z Kinderchir. 1988. Tom. 43. N 5-6. P. 35-37.

19. Hoebeke P, Van Laecke E, Raes A, Van Gool JD, Vande Walle J. Anomalie dziewcząt z cewką moczową z nieneurogenną dysfunkcją zwieracza pęcherza. // BJU Int. 1999. Vol. 83, N 3. P. 294-297

20. Derevyanko I.M., Ryzhkov T.I., Eliseeva V.V. Ektopia pochwy cewki moczowej i zatoki moczowo-płciowej u kobiet. Stawropol. 2004. 195 c.

21. Derevianko I.M., Derevyanko T.I., Ryzhkov V.V. Spodziectwo u kobiet. // Urologia. 2007. №3. Str. 26-28.

22. Hendren WH. Budowa żeńskiej cewki moczowej z płata pochwy i krocza. // J Urol. 1980. Tom. 123, N 2. P.657-664.

23. Bhat A, Saxena R, Bhat MP, Dawan M, Saxena G. Samica spodziectwa z kamieniami pochwy: rzadka wrodzona anomalia. // J Pediatr Urol. 2010. Vol. 6, N 1. P. 70-74.

24. Chemaou A, Lasry F, Nejdioui Z, Eizmmouri M, Sibai H. Kobiece spodziectwo rozpoznane u nastolatka. // Arch Pediatr. 2013.Vol. 20, N 12. P.1314-1316.

Spodziectwo u dzieci

Spodziectwo jest wrodzoną nieprawidłowością cewki moczowej (MK). Jest to dość powszechna wada wrodzona, notowana jest u 3 dzieci na 1000 noworodków i obserwuje się wzrost tej patologii. Wadą jest brak tylnej ściany cewki moczowej lub MK. Przeważnie ta patologia u chłopców u dziewcząt jest niezwykle rzadka.

Powody

Przyczyny rozwoju tej wady u dzieci nie są w pełni ustalone. Eksperci uważają, że może to prowadzić do:

• zaburzenia genetyczne w postaci mutacji genowych;
• czynnik dziedziczny (czasami taki wrodzony defekt rozwoju obserwuje się od kilku pokoleń);
• terapia hormonalna przepisana kobiecie z zagrożonym poronieniem;
• zaburzenia hormonalne w ciele kobiety w ciąży w okresie 9-12 tygodni (w tym okresie ciąży układane są narządy moczowe płodu);
• antykoncepcja hormonalna, stosowana w ciągu roku przed ciążą;
• zapłodnienie in vitro (terapia hormonalna jest często stosowana podczas ciąży);
• katastrofy środowiskowe;
• jedzenie żywności zawierającej herbicydy i pestycydy, które mogą wpływać na hormony płodu.

Objawy

Zwykle zewnętrzny otwór MK znajduje się w górnej części głowy penisa, a podczas spodziectwa można go znaleźć na dolnej powierzchni prącia, w okolicy pnia, w okolicy bruzdy wieńcowej, w mosznie lub w okolicy krocza. W zależności od tego rozróżnia się te formy choroby:

• głowa;
• łodyga;
• moszna;
• wieńcowy;
• krocza;
• „Spodziectwo bez spodziectwa”.

U dziewcząt z tą patologią otwarcie MK znajduje się w pochwie.

Forma głowy (najlżejsza) występuje w 75% przypadków. Postacie krocza i moszny są poważnymi wadami rozwojowymi. W jakiejkolwiek formie istnieje prącie krzywizny (w różnym stopniu nasilenia). Wynika to z niedopasowania między skróconą długością MC a normalną długością ciał jamistych prącia.

Jednym ze stałych symptomów skazy jest również dysplazja napletka: można ją rozdzielić lub umieścić na czubku penisa, wisząc w formie „kaptura”.

Spodziectwo może być niezależną nieprawidłowością rozwojową, ale można je łączyć z innymi, cięższymi wadami wrodzonymi (a nie tylko układem moczowo-płciowym). Izolowana wada jest wyrażana przez łagodniejsze formy („spodziectwo bez spodziectwa”, kształt głowy).

Często występuje połączenie ciężkiego spodziectwa i pseudohermafrodytyzmu żeńskiego lub męskiego, w którym wewnętrzne narządy płciowe są tej samej płci, a zewnętrzne narządy płciowe przeciwne. Mogą występować inne zaburzenia układu moczowo-płciowego: odpływ pęcherzowo-moczowodowy, wnętrostwo, refluks moczowo-płciowy, wodonercze itp.

Z skapitalizowana forma anomalie napletek niedorozwinięty. Otwarcie cewki moczowej (często zwężone) znajduje się na głowie prącia, nieco nie sięgając wierzchołka. Krzywizna ciał jamistych prącia jest nieco wyrażona. Rodzice dziecka skarżą się na zmodyfikowany typ penisa i wydalanie moczu w cienkim strumieniu.

Dla forma coronoid Charakterystyczne jest umiejscowienie zewnętrznego zwężonego otworu MC w obszarze bruzdy wieńcowej. Napletek zwisa w formie „kaptura”. Strumień moczu skierowany jest pod kątem do zakrzywionego penisa.

Z forma łodygi Cewka moczowa otwiera się na innym poziomie tułowia znacznie zakrzywionego penisa. W celu oddania moczu dziecko musi pociągnąć penisa do żołądka.

Z moszny lub moszny Anomalia MK dziura znajduje się na mosznie lub między pniem penisa i moszny. Krzywizna prącia jest wyraźna, w niektórych przypadkach odnotowuje się nietypową lokalizację. Oddawanie moczu jest możliwe tylko w pozycji siedzącej. W zewnętrznych narządach płciowych istotne podobieństwo do warg sromowych większych i powiększonej łechtaczki.

Forma krocza wada rozwojowa ma takie objawy: otwarcie cewki moczowej znajduje się na kroczu, następuje rozszczepienie moszny i wyraźna krzywizna prącia. Struktura zewnętrznych narządów płciowych jest mieszana.

Możliwe oddawanie moczu w pozycji siedzącej. W takich przypadkach przeprowadza się badanie genetyczne w celu zdiagnozowania i wymagana jest konsultacja endokrynologa.

W niektórych przypadkach wrodzona wada leży tylko w krótszej długości MC, a jej zewnętrzny otwór jest zwykle umieszczony. Ta forma choroby jest nazywana „Spodziectwo bez spodziectwa”.

Ta forma ujawnia również deformację prącia, której przyczyną jest nie tylko słabo rozwinięta cewka moczowa, ale także dysplazja skóry z obecnością pasma tkanki łącznej wzdłuż MC.

Diagnostyka

Diagnoza jest zwykle przeprowadzana w sali porodowej po zbadaniu dziecka. W ciężkich wadach rozwojowych ważne jest określenie płci noworodka. Prawdziwa hermafrodytyzm charakteryzuje się obecnością zarówno jajników, jak i jąder.

Pseudo-hermafrodytyzm kobiety przejawia się gwałtownym wzrostem łechtaczki u dziewczynki. Czasami ma napletek, który przechodzi do warg sromowych. Wejście do pochwy jest normalne, są małe wargi sromowe.

W przypadku spodziectwa samicy, wargi sromowe praktycznie nie występują, pochwa jest słabo rozwinięta. Wejście do pochwy i zewnętrzny otwór MK jest pokryty grubą błoną śluzową.

Manifestacje męskiego pseudohermafrodytyzmu to: niechęć obu jąder, niedorozwój prącia, spodziectwo i nierozwinięta moszna.

Leczenie

Spodziectwo jest leczone tylko chirurgicznie, a najlepiej we wczesnym wieku: od 6 miesięcy. do 1,5-2 lat. Leczenie chirurgiczne przeprowadzone w tym wieku umożliwi ciałom jamistym normalny rozwój w przyszłości. W przeciwnym razie dalszy nieprawidłowy rozwój penisa spowoduje naruszenie seksualności w przyszłości.

Porównanie trzech rodzajów operacji

Sukces operacji zależy od profesjonalnego poziomu chirurga. Według statystyk, 90-95% operacji kończy się powodzeniem.

W łagodnej formie wykonywana jest tylko jedna operacja. W bardziej złożonych postaciach spodziectwa rekonstrukcyjna chirurgia plastyczna jest wykonywana w kilku etapach. Zwężona zewnętrzna część nietypowo umiejscowionego MC, która narusza oddawanie moczu, jest absolutnym wskazaniem do leczenia chirurgicznego.

Główne cele operacji spodziectwa:

• eliminacja krzywizny ciał jamistych prącia;
• plastikowy brakujący dział MK wystarczająca średnica;
• umiejscowienie zewnętrznego otworu cewki moczowej w górnej części głowy w kierunku wzdłużnym, aby zapewnić bezpośredni strumień moczu bez zagięć i rozprysków;
• maksymalna eliminacja defektu kosmetycznego.

Pierwszy etap operacji ma na celu zamknięcie ubytku skóry i utworzenie brakującej części cewki moczowej za pomocą płata moszny lub napletka.

Drugi etap leczenia chirurgicznego przeprowadza się w wieku przedszkolnym (w wieku 4-6 lat). W trakcie tej operacji wykonywany jest plastik cewki moczowej o średnicy co najmniej 6 mm, tak że wada cewki moczowej nie zapobiega wzrostowi prącia, w celu stworzenia warunków do normalnego oddawania moczu.

Gdy wykryje się połączoną wrodzoną patologię w układzie moczowym (na przykład odpływ pęcherzowo-moczowodowy), najpierw koryguje się górne i dolne drogi moczowe, a następnie przeprowadza się operację spodziectwa.

Jeśli wykryte zostanie „spodziectwo bez spodziectwa”, podczas pierwszej operacji włókniste sznury cewki moczowej są wycinane w celu wyprostowania ciał jamistych prącia. Drugim etapem operacji jest wykonanie plastikowego MK (podobnie jak w przypadku innych form spodziectwa).

Po leczeniu chirurgicznym pacjenci są obserwowani do okresu dojrzewania. Pomyślnie przeprowadzone operacje nie wpływają na funkcje seksualne pacjenta w przyszłości i zapewniają jego adaptację psychospołeczną.

CV dla rodziców

W identyfikacji spodziectwa po urodzeniu dziecka nie należy wpadać w panikę. Konieczne jest przeprowadzenie pełnego badania dziecka w celu zidentyfikowania możliwych chorób współistniejących.

Po dokładnej diagnozie we wczesnym dzieciństwie przeprowadza się leczenie chirurgiczne (w jednym lub kilku etapach). Dzieci nie mają nawet wspomnień z operacji i rozwijają się wraz ze swoimi rówieśnikami.

Z którym lekarzem się skontaktować

Spodziectwo jest zwykle wykrywane przez neonatologa w szpitalu położniczym lub pediatrę. Wymagana jest konsultacja z chirurgiem lub chirurgiem plastycznym. W przypadku dziewcząt obowiązkowa jest konsultacja z ginekologiem. Pokazano badanie urologa. W przypadku poważnych wad rozwojowych, gdy trudno jest nawet określić płeć urodzonego dziecka, odbywa się konsultacja z genetykiem i endokrynologiem.

Spodziectwo

Spodziectwo jest wrodzoną wadą układu moczowo-płciowego, w którym występuje nieprawidłowe ustawienie otworu cewki moczowej (cewki moczowej). Spodziectwo jest jedną z najczęstszych wad rozwojowych dolnych dróg moczowych u mężczyzn (po stulejce i metostenozie), w ogólnej strukturze patologii urologicznej wynosi 1–4%. U kobiet spodziectwo jest rzadko rozpoznawane.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Głównym powodem powstawania spodziectwa jest naruszenie procesu różnicowania nabłonka prążkowanego, a także zamknięcie rynny cewki moczowej, które występuje w 7-14 tygodniu ciąży.

Spodziectwo u chłopców często łączy się z innymi nieprawidłowościami w rozwoju układu moczowo-płciowego.

Czynniki ryzyka wpływające na kobietę w czasie ciąży obejmują:

• zaburzenia endokrynologiczne;
• choroby zakaźne;
• zapłodnienie in vitro;
• skomplikowana ciąża (wczesna toksykoza, nefropatia, zagrożona aborcja);
• przyjmowanie niektórych leków;
• nadużywanie alkoholu;
• poważne zamieszanie psycho-emocjonalne;
• narażenie na promieniowanie jonizujące.

Równie ważne w rozwoju choroby ma predyspozycje genetyczne. Rodzinne przypadki spodziectwa odnotowuje się w 10–20% całkowitej liczby przypadków. Według niektórych badań u rodziców wegetarian obserwuje się zwiększone ryzyko zachorowania na dziecko ze spodziectwem, co wynika z spożycia dużych ilości fitoestrogenów z pokarmem.

Formy choroby

W zależności od stopnia niedorozwoju cewki moczowej wyróżnia się następujące formy spodziectwa:

• capitate;
• wieńcowy;
• łodyga;
• moszna;
• krocza;
• spodziectwo akordowe („spodziectwo bez spodziectwa”).

Ponadto patologia dzieli się na trzy grupy:

• przedni (główkowaty i koronoid);
• średni (łodyga);
• plecy (moszna i krocza).

Spodziectwo u kobiet ma dwa stopnie:

1. Zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się w środkowej lub dolnej części pochwy, oddawanie moczu nie jest zaburzone.
2. Całkowite rozszczepienie tylnej ściany cewki moczowej, która rozciąga się na obszar zwieracza, rozwija się nietrzymanie moczu.

Objawy

Obraz kliniczny spodziectwa różni się w zależności od postaci choroby. Częstym objawem jest niedorozwój dystalnej części cewki moczowej. U mężczyzn powstaje krótki włóknisty sznur, który prowadzi do skrzywienia penisa. Stopień krzywizny zależy od długości włóknistego cięciwy i gęstości tkanki bliznowatej. Napletek spodziectwa jest rozszczepiony i zakrywa głowę penisa. Ciało jamiste może być słabo rozwinięte lub całkowicie nieobecne w jednej lub drugiej części dystalnej części cewki moczowej. W przypadku braku uszkodzenia zwieracza mocz jest zwykle dobrze zatrzymany.

Najczęstszą (75% przypadków) i łagodną postacią choroby jest skapitalizowane spodziectwo, w którym zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się nieco poniżej normy, może być zwężony (metostenoza), co powoduje trudności w oddawaniu moczu, ale wędzidło nie występuje. Pacjenci mają skrzywienie prącia, które wzrasta wraz z początkiem aktywności seksualnej.

Wraz z rozwojem postaci koronoidowej choroby, zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się na poziomie bruzdy wieńcowej i notuje się zaburzenia oddawania moczu i wyraźną krzywiznę prącia.

Spodziectwo macierzyste charakteryzuje się niemożnością normalnego oddawania moczu przez mężczyzn, co powoduje, że pacjenci podnoszą penisa do brzucha lub oddają mocz podczas siedzenia. U pacjentów z wyraźną deformacją prącia, erekcji zwykle towarzyszy ból. W tej formie choroby kontakt seksualny jest możliwy, jednak jeśli zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się u podstawy penisa, ejakulat nie wchodzi do pochwy.

Moszna postać choroby ma ciężki przebieg. Zewnętrzny otwór cewki moczowej w tym przypadku otwiera się na mosznie, dzieląc ją na dwie części. Istnieje wyraźny niedorozwój i krzywizna prącia, która przypomina przerośniętą łechtaczkę, dlatego przy urodzeniu chłopcy z spodziectwem moszny są czasami myleni z dziewczętami z zespołem adrenogenitalnym. Oddawanie moczu jest możliwe tylko w pozycji siedzącej, życie seksualne jest niemożliwe.

Wraz z rozwojem spodziectwa krocza, zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się za moszną. Długość penisa nie przekracza 9,5 cm (mały penis). Istnieje rozszczepienie moszny, co może prowadzić do błędu w określaniu płci noworodka. Postacie moszny i krocza spodziectwa często łączy się z przepukliną pachwinową, wodniakiem (puchliną błon jąder), wnętrostwem (niezstąpionym jądrem w mosznie).

U pacjentów ze spodziectwem według rodzaju cięciwy obserwuje się krótką, słabo rozwiniętą cewkę moczową, która powoduje zakrzywienie penisa w dół. Zewnętrzny otwór cewki moczowej, gdy jest prawidłowo umieszczony. Podczas erekcji penis wygina się, czemu towarzyszy znaczny ból i uniemożliwia współżycie seksualne.

Spodziectwo u kobiet charakteryzuje się ektopią pochwy zewnętrznego otwarcia cewki moczowej. Znaczne skrócenie cewki moczowej staje się przyczyną i częstym nawrotem chorób zakaźnych układu moczowo-płciowego. Pacjenci często cierpią na zapalenie sromu, zapalenie sromu i pochwy, zapalenie pęcherza moczowego, zapalenie cewki moczowej itp. Ponadto mogą wystąpić oznaki pseudohermafrodytyzmu lub hermafrodytyzmu, co jest przyczyną problemów psychologicznych. Całkowitemu spodziectwu u kobiet towarzyszy nietrzymanie moczu.

Diagnostyka

W większości przypadków spodziectwo jest wykrywane, gdy dziecko jest badane przez neonatologa bezpośrednio po urodzeniu. Jeśli u noworodka występują nieprawidłowości narządów płciowych, przeprowadza się badanie ultrasonograficzne narządów miednicy, aby określić płeć, a jeśli to nie wystarczy, uciekają się do określenia kariotypu.

Obiektywne badanie pacjenta zwraca uwagę na lokalizację zewnętrznego otworu cewki moczowej, jego kształt i wielkość, obecność krzywizny penisa.

Ponieważ spodziectwo chłopców często łączy się z innymi nieprawidłowościami w rozwoju układu moczowo-płciowego, przeprowadza się szczegółowe badanie przy użyciu (w razie potrzeby) tomografii rezonansu magnetycznego miednicy, uretrografii, uretroskopii, uroflowmetrii itp.

Leczenie

Głównymi celami leczenia spodziectwa u chłopców jest przywrócenie funkcji penisa i wyeliminowanie defektu kosmetycznego. Najbardziej skuteczne wczesne leczenie choroby, podejmowane w wieku 1-3 lat.

Przy nieznacznej dystopii i zwężeniu zewnętrznego otworu cewki moczowej, wystarczy mieć metatomię, czyli rozwarstwienie przewodu, aby go rozwinąć. W innych przypadkach uciekano się do plastikowej cewki moczowej za pomocą przeszczepów i miejscowych płatów. Operacja spodziectwa może być przeprowadzona w jednym lub w dwóch etapach (drugi etap ma 7-8 lat, kiedy penis osiąga pewien rozmiar i nie ma jeszcze erekcji). Preferowane jest jednoetapowe chirurgiczne leczenie spodziectwa. Podczas zabiegu wykonuje się korektę krzywizny prącia (eliminuje się zrosty włókniste, wykonuje się chirurgię plastyczną brzusznej powierzchni prącia), rekonstruuje się brakujący odcinek cewki moczowej i normalnie zlokalizowany zewnętrzny otwór cewki moczowej. W obecności wnętrostwa jednocześnie obniżają jądro do moszny. Po operacji przeprowadzonej w dzieciństwie pacjenci są monitorowani przez urologa dziecięcego do czasu zakończenia wzrostu penisa.

Leczenie operacyjne spodziectwa u kobiet jest wskazane w przypadku rozwoju całkowitej postaci patologii. Podczas operacji cewka moczowa powstaje ze ściany pęcherza lub pochwy. W innych, mniej poważnych przypadkach korekcja chirurgiczna nie jest wymagana. Planowanie ciąży u pacjentów ze spodziectwem należy przeprowadzać zgodnie z zaleceniami lekarza.

Jeśli pacjent ma problemy psychologiczne, może być konieczna praca z psychologiem lub psychoterapeutą.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Spodziectwo komplikuje ciągłe podrażnienie skóry w miejscu cewki moczowej, choroby zakaźne układu moczowo-płciowego, zaburzenia funkcji rozrodczych. Negatywnym skutkiem zabiegu operacyjnego dla spodziectwa może być przetoka cewki moczowej, zwężenie cewki moczowej, uchyłka cewki moczowej, utrata wrażliwości prącia żołędziowego. Powikłania prowadzące do obniżenia jakości życia są częściej obserwowane w przypadku moszny i krocza choroby.

Prognoza

Przy aktualnej diagnozie i wczesnym leczeniu, w większości przypadków rokowanie jest korzystne. Wczesna korekcja pozwala osiągnąć normalizację rozwoju penisa i proces oddawania moczu.

Zapobieganie

Nie ma specyficznej profilaktyki choroby. Nieswoista profilaktyka spodziectwa polega na eliminacji czynników, które mogą niekorzystnie wpływać na powstawanie płodu w czasie ciąży.

Spodziectwo - co to jest?

Spodziectwo prącia jest dziedziczną patologią. Tak zwana wada - nietypowa lokalizacja otworu cewki moczowej, która powinna znajdować się na głowie penisa w środku.

Anomalii często towarzyszą inne patologie:

• krzywizna trzonu penisa;
• dysplazja napletka;
• przepuklina pachwinowa;
• zwężenie otworu cewki moczowej;
• puchlina jąder.

Spodziectwo rozpoznaje się w pierwszym roku życia u 0,8% nowonarodzonych chłopców.

Przyczyny anomalii nie zostały jeszcze wyjaśnione. Podejrzenie dotyczy mutacji genetycznych lub chromosomalnych, nadużywania złych nawyków ze strony matki, zakażeń przekraczających barierę łożyskową, ciąż mnogich, czynników stresowych i przyjmowania niektórych leków.

W spodziectwie nie tylko cewka moczowa nie znajduje się na swoim miejscu, prącie jest również niedorozwinięte - może być małej grubości, połączone z moszną. Czasami chłopcy z taką patologią są myleni z dziewczętami - ich cewka moczowa jest skrócona, a niedorozwinięty penis można pomylić z łechtaczką.

Jeśli patologia jest wyrażona nieznacznie i nie można jej zdiagnozować w pierwszych tygodniach życia, na tej podstawie można zobaczyć dalsze objawy choroby - dziecko musi oddawać mocz podczas siedzenia, a strumień moczu jest silnie rozpylany.

Rodzaje spodziectwa i objawów

Ta choroba występuje nie tylko u chłopców, ale także u dziewcząt. Powód wady w nich - niedorozwój genitaliów. Objawy wyjścia cewki moczowej w pochwie - zbyt szeroki strumień moczu.

Rodzaje anomalii u chłopców:

1. Capitate - otwór cewki moczowej odchyla się nieco - proksymalnie - i znajduje się bliżej wierzchołka głowy. Z tego powodu napletek wygląda jak kaptur. Penis lekko wygięty. Jedynym objawem może być cienki strumień moczu.
2. Wieńcowy. Wyjście cewki moczowej znajduje się na bruździe wieńcowej, człon jest zakrzywiony brzusznie, strumień moczu odchyla się do wewnątrz, obserwuje się dysplazję napletka. To jest widok z przodu choroby.
3. Pień. Wyjście do oddawania moczu może znajdować się na dowolnej części penisa, w tym przypadku może pojawić się dodatkowe otwarcie mięsa.
4. Tylne formy anomalii to moszna-członek i moszna. W tym przypadku wyjście cewki moczowej znajduje się w mosznie. Często, po kontroli wzrokowej, genitalia chłopca są mylone z narządami dziewczyny, więc łodyga penisa jest zdeformowana. W tym przypadku potrzebne są konsultacje genetyki i endokrynologa.
5. „Interesującym” stanem dla lekarza jest „spodziectwo bez spodziectwa”. Otwór jest na swoim miejscu - na głowie, ale penis ma krzywiznę. Mogą również pojawić się inne objawy - dysplazja napletka, zwężenie z tkanki łącznej w cewce moczowej, hipoplazja aparatu seksualnego.

Choroba jest klasyfikowana zgodnie z nasileniem objawów.

• W swojej łagodnej postaci krzywizna prącia jest nieznaczna, odchylenie ujścia cewki moczowej jest małe i znajduje się w częściach dystalnych, to jest w głowie.
• Średnia forma to cewka moczowa w proksymalnym lub na poziomie połączenia prącia i moszny. Często występują inne objawy nieprawidłowości seksualnych, konieczna jest korekta.
• Ciężka postać choroby - penis jest słabo rozwinięty, cewka moczowa wchodzi w krocze, tylko leczenie chirurgiczne.

Spodziectwo rzadko jest rozpoznawane bez chorób współistniejących - może być objawem poważniejszych dolegliwości. Mogą również występować inne choroby i patologie - nieprawidłowości jąder, przepukliny pachwinowe, patologie sercowo-naczyniowe, choroby nerek, tętnica odbytu... Istnieje wiele innych chorób, które rozwijają się równocześnie ze spodziectwem pnia.

W dzieciństwie anomalia bardziej dotyczy układu moczowego. Ta choroba stwarza niedogodności dla dziecka - chłopiec będzie musiał przykucnąć, aby nie pluskać. Jednak - jeśli patologia jest wyrażona nieco - stopniowo udaje mu się dostosować do swoich cech.

W tym przypadku rodzice uważają, że leczenie nie jest wymagane, ale jest to błędna opinia. Choroba objawia się z drugiej strony, gdy dziecko dorasta. Ze względu na krzywiznę penisa życie seksualne jest trudne - nawet jeśli stosunek płciowy jest możliwy, dalsza ciąża u kobiet nie występuje. Nasienie wylewa się nie do pochwy.

Bez względu na formę choroby i stopień ciężkości leczenie jest konieczne. Nawet jeśli głównym objawem nieprawidłowości jest tylko zwężenie cewki moczowej, daje dziecku znaczny dyskomfort.

Musi się wyprostować, aby opróżnić pęcherz, strużka jest cienka, cienka.

Pozostałości moczu zastygają, co stwarza wysokie ryzyko wystąpienia chorób zakaźnych układu moczowego:

• zapalenie pęcherza;
• odmiedniczkowe zapalenie nerek - infekcja wzrasta;
• zapalenie gruczołu krokowego.

Leczenie choroby jest tylko operacyjne.

Spodziectwo - leczenie

Diagnoza jest ustalana podczas badania.

Przeprowadzana jest diagnostyka różnicowa, podczas której stosowane są następujące pomiary diagnostyczne:

• uroflowmetria - w ten sposób określają obecność zwężeń w cewce moczowej;
• analiza genetyczna;
• USG układu moczowego;
• badanie wewnętrzne narządów płciowych;
• MRI jest czasami wymagany.

W niektórych przypadkach dokładny obraz choroby można uzyskać dopiero po operacji endoskopowej, która jest również środkiem diagnostycznym i terapeutycznym.

Aby potwierdzić spodziectwo typu cięciwy, rodzice proszeni są o zrobienie zdjęcia prącia dziecka podczas porannej erekcji w projekcji bocznej - w przeciwnym razie nie można określić stopnia ugięcia prącia i stopnia deformacji ciał jamistych.

Aby wyeliminować anomalie lokalizacji cewki moczowej i niedorozwój prącia, należy wykonać operacje plastycznego typu rekonstrukcyjnego. Chirurg będzie musiał wyeliminować krzywiznę ciał jamistych i niedorozwój cewki moczowej, aby przesunąć dziurę w miejscu wyznaczonym przez naturę.

Chirurg wybiera metodę znieczulenia - najczęściej stosowane znieczulenie łączone. Formy dystalne są eliminowane przez TIP-plastiki, a formy proksymalne - przez operacje dwuetapowe.

W pierwszym etapie wycina się embrionalne pasma włókniste, wycina cewkę moczową, prostuje ciała jamiste i przeprowadza chirurgię plastyczną górnych powierzchni prącia. W drugim etapie wykonywana jest plastyka cewki moczowej. Aby przywrócić cewkę moczową za pomocą skóry napletka lub przedramienia. Współczesna medycyna odkryła zdolność do odtwarzania cewki moczowej z tkanki sztucznie wyhodowanej z komórek macierzystych operowanej.

Im wcześniej operacja zostanie wykonana, tym łatwiej jest dziecku się przystosować. Psychologowie zalecają przeprowadzenie interwencji chirurgicznej do 2 lat (operacje można wykonywać do momentu osiągnięcia przez niemowlę 6 miesięcy). Następnie pojawia się identyfikacja seksualna i bardzo ważne jest, aby chłopiec uświadomił sobie swoją przynależność do płci męskiej.

Po operacji bardzo ważne jest stworzenie wszystkich warunków rehabilitacji. Dziecko jest w spoczynku, cewnik znajduje się w cewce moczowej. W miarę wzrostu tkanek oddawanie moczu przechodzi przez cewnik. Zazwyczaj powrót do zdrowia następuje w ciągu 2 tygodni, a cewnik jest usuwany.

Jednak dla pełnej rehabilitacji potrzebujesz do 6-8 miesięcy.

Aby zapobiec rozwojowi negatywnych zmian po zabiegach chirurgicznych, konieczne jest regularne badanie dziecka, gdy dorasta.

Aby osiągnąć wiek 16-18 lat, musisz przejść spermogram. Jeśli występują nieprawidłowości, konieczne jest natychmiastowe podjęcie działań terapeutycznych - w tym przypadku zwiększa się prawdopodobieństwo wykonania bez powtórnej operacji.