Analiza moczu jest bezbolesną, ale bardzo pouczającą procedurą. Wykrycie zwiększonej liczby czerwonych krwinek w moczu dziecka nazywa się krwiomoczem lub erytrocyturią.

Krwinki czerwone są wykrywane przez mikroskopię osadu moczu utworzonego po 2 godzinach osiadania. Osad zbiera się i odwirowuje, a następnie bada pod mikroskopem. Liczone są czerwone krwinki i inne przedmioty widoczne dla badacza. Liczba komórek jest rejestrowana jako liczba elementów w polu widzenia.

Co to znaczy, że w moczu znajdują się czerwone krwinki?

Erytrocyty - elementy krwiopochodne, nośniki hemoglobiny. Duże krwinki nie mogą normalnie przenikać przez błony nerkowe, z wyjątkiem pojedynczych elementów. Jeśli poziom czerwonych krwinek jest podwyższony w moczu dziecka, oznacza to, że:

• wysoka przepuszczalność ścian naczyń włosowatych nerek;
• istnieją zaburzenia aparatu kłębuszkowego nerek;
• możliwa mikrotrauma błony śluzowej dróg moczowych.

Stosunkowo zdrowe dziecko ma krótkotrwały i odwracalny wzrost krwinek czerwonych w moczu podczas nadmiernego stresu fizycznego i psychicznego.

Krwiomocz obserwuje się u dzieci ze stanami patologicznymi spowodowanymi przez:

• choroby nerek i dróg moczowych;
• choroby andrologiczne i ginekologiczne;
• długotrwałe stosowanie antybiotyków lub niesteroidowych leków przeciwzapalnych (aspiryna, ibuprofen, paracetamol);
• zatrucie spowodowane chorobami zakaźnymi, zatrucie chemiczne.

Erytrocyty na zdjęciu moczu pod mikroskopem

Tabela norm

Szybkość erytrocytów w moczu u dzieci zależy od metody badania próbki.

Tabela norm dla chłopców i dziewcząt z różnymi laboratoryjnymi metodami badania moczu

Hematuria u dzieci może być różna. Wskaźniki stopnia krwiomoczu, określone przez osad odwirowanego moczu w analizie przedstawionej w tabeli.

Lekarze uważają metodę Nechyporenko za najbardziej pouczającą dla określenia liczby krwinek czerwonych. Średnia porcja moczu jest zbierana rano po snu, co najmniej 10 ml, dostarczana do laboratorium w ciągu godziny.

Czy istnieje różnica w analizie dziewcząt i chłopców?

Erytrocyty w moczu u zdrowych dzieci różnych płci i wieku nie powinny być lub mogą być wykryte przez pojedyncze elementy. Dane z literatury medycznej wskazujące na wiek i płeć norm erytrocytów w moczu dzieci nie zostały przedstawione.

U nastoletnich dziewcząt krew miesiączkowa może wejść w badanie moczu. Dziewcząt nie zaleca się oddawania moczu podczas miesiączki. Przed przystąpieniem do analizy przeprowadza się dokładną higienę narządów płciowych u dzieci obu płci.

Czy wartości referencyjne zmieniają się z wiekiem?

Wartością referencyjną jest uśredniony wynik statystyczny badania dużej liczby zdrowych osób pod kątem jakiegokolwiek wskaźnika laboratoryjnego. Wartości referencyjne zawartości erytrocytów w moczu nie zmieniają się z wiekiem.

Mv Markina w podręczniku „Kliniczna krew ogólna, badania moczu, ich wskaźniki, wartości referencyjne, zmieniające się parametry w patologii” (Novosibirsk, 2006) wskazuje na krwinki czerwone w moczu: normalnie krwinki czerwone są albo nieobecne, albo pod mikroskopem są wykrywane do 2 w polu widok. Co oznacza podwyższony poziom czerwonych krwinek w moczu kobiety?

Dlaczego wzrasta poziom krwinek czerwonych?

Przyczyny zwiększonych czerwonych krwinek w moczu dziecka:

• nowotwory narządów moczowo-płciowych;
• kłębuszkowe zapalenie nerek i odmiedniczkowe zapalenie nerek;
• zakaźne uszkodzenia przewodu moczowo-płciowego;
• uszkodzenie nerek, uraz;
• wysokie ciśnienie krwi;
• zatrucie toksynami chemicznymi lub naturalnymi.

Konieczne jest ustalenie, dlaczego wiele czerwonych krwinek znajduje się w moczu dzieci. Patologia może mieć charakter nerkowy (nerkowy) i pozanerkowy (pozanerkowy). Pomoże to zidentyfikować źródło badania problemu wielkości, kształtu czerwonych krwinek.

Zmieniono

Wskazać nerkowy charakter krwiomoczu:

• równoległe wykrywanie podwyższonego białka;
• niewydolność nerek;
• obecność morfologicznie zmienionych czerwonych krwinek.

Zmienione krwinki czerwone różnią się od normalnej wielkości, kształtu, zawartości hemoglobiny. Słaby kwaśny lub słabo zasadowy mocz powoduje niewielki obrzęk czerwonych krwinek. W środowisku kwaśnym krwinki czerwone tracą hemoglobinę i przybierają postać wybielonych loków. Proces nazywany jest ługowaniem.

Badając analizę mikroskopu z kontrastem fazowym, można rozważyć akantocyty - zmienione erytrocyty ze wzrostami ściany komórkowej. Wykrycie akantocytów w proporcji 5% do wszystkich znalezionych ciał czerwonych jest pewnym objawem upośledzonej filtracji kłębuszkowej.

Bez zmian

Jeśli w próbce moczu dziecka były niezmienione krwinki czerwone, możliwe jest:

• w połączeniu z nowotworami leukocytozy w nerkach, pęcherzu moczowym, moczowodzie;
• urazy nerek, pęcherza moczowego, cewki moczowej;
• zaburzenia krzepnięcia wrodzone lub nabyte;
• infekcje;
• uciskanie żyły nerkowej;
• zwiększone ciśnienie krwi;
• zatrucie lekami, chemikaliami, truciznami pochodzenia roślinnego lub zwierzęcego.

Nawet nieznaczna obecność niezmienionych czerwonych krwinek w moczu dziecka wymaga dalszych pomiarów diagnostycznych - USG, RTG z kontrastem, MRI i innych badań.

Zatrucie narkotykami może powodować czerwone krwinki w moczu.

Przyczyny niemowlęcia

U dziecka w pierwszym tygodniu życia w moczu można wykryć do 3 czerwonych krwinek w zasięgu wzroku. Krwiomocz u niemowlęcia rozpoznaje się w obecności wrodzonych lub wewnątrzmacicznych nieprawidłowości rozwojowych:

• wielotorbielowatość nerek;
• wodonercze;
• nerwiak zarodkowy nerki.

Nieprawidłowy rozwój dróg moczowych występuje w 7,5 przypadkach na 10 000 noworodków. Najczęstszym wrodzonym zaburzeniem niemowląt jest wodonercze. Erytryturia noworodka z zewnętrznym samopoczuciem daje podstawy do wczesnego wykrycia anomalii, co zwiększa skuteczność leczenia.

Co oznacza temperatura?

Jeśli wzrasta temperatura ciała dziecka, oznacza to proces zakaźno-zapalny. Czynnikami wywołującymi choroby bakteryjne narządów moczowych są Escherichia coli, Escherichia coli, Klebsiella, Streptococcus, Staphylococcus, Mycobacterium, Candida grzyby. U dzieci zanieczyszczenie występuje, gdy brak higieny krocza, manipulacje medyczne, zmniejszona odporność, choroby zapalne jelita grubego.

Gdy temperatura zwiększa przepuszczalność ścian naczyń krwionośnych, czerwone krwinki wychodzą poza granice naczyń włosowatych nerki i wchodzą do moczu. Zapalenie bakteryjne powoduje obrzęk i uszkodzenie naczyń błony śluzowej dróg moczowych, zaburzenia czynności nerek.

Przydatne wideo

Zobacz, jak łatwo zebrać mocz do analizy od małego dziecka:

Krwiomocz u dzieci: przyczyny, objawy, leczenie

Wydalanie krwi z moczem obserwuje się w różnych chorobach dróg moczowych, skazie krwotocznej, niektórych powszechnych chorobach i urazach. Pilne staranne wyjaśnienia wymagają równie chorób z makro- i mikrohematurią w celu terminowego i właściwego leczenia.

Przede wszystkim należy jednak pamiętać, że szereg substancji egzogennych i endogennych nadaje moczowi zabarwienie symulujące krwiomocz. Ponadto występuje „fałszywa krwiomocz”. Szereg substancji egzogennych - produkty spożywcze (buraki, rabarbar, słodycze z barwnikami anilinowymi), substancje lecznicze (piramidon i jego pochodne) malują mocz szkarłatny i czerwony; Liść aleksandryjski, ryboflawina - na żółto. Substancje endogenne - sole kwasu moczowego nadają moczowi czerwony kolor (pielucha ma czerwoną ramkę z moczanów), hematoporfiryna w hematoporynurii jest nasycona czerwienią, kwas homogentyzynowy w alcaptonurii jest żółty (gdy stoi, mocz z utleniania przez tlen staje się zielonkawo-niebieski i czarny ). Kiedy hemoglobinuria w moczu pojawia się barwnik krwi. Przy ciężkiej hemolizie mocz jest krwawy, czasem czarny.

„Fałszywe” krwiomocz występuje z krwi przedostającej się do moczu z sąsiednich organów i obszarów: z odbytnicy w polipie, złamania, rany i otarcia krocza, sromu, krwawienia z pochwy. Dlatego dokładne badanie tego obszaru jest zawsze konieczne.

Prawdziwe krwiomocz

Występuje taka sama częstość krwiomoczu ze zmianami miąższu nerek i dróg moczowych. Konieczne jest rozróżnienie:

początkowa krwiomocz (początkowy) z bardziej znaczącym barwieniem krwi pierwszej porcji moczu;

terminal (końcowy) z normalnym zabarwieniem pierwszych porcji moczu, wypływ krwi z ostatnich porcji;

całkowita (pełna) jednolita kolorystyka przez krew całego moczu.

Zbierając świeżo uwolniony mocz w 2 lub 3 szklankach nawet przed analizą laboratoryjną moczu i badania pacjenta, często możliwe jest określenie lokalizacji bolesnego ogniska.

Krwiomocz z cewki moczowej. Jest to głównie początkowa krwiomocz, która wskazuje na bolesny proces na obwodzie cewki moczowej lub w samym kanale. Często jako niezależny wybór krwi z cewki moczowej z krwawymi skorupami na zewnętrznym otworze cewki moczowej.

w przypadku uszkodzenia cewki moczowej, która charakteryzuje się triadą: mimowolnym wypływem krwi, bolesnym zatrzymaniem moczu, krwotokiem i obrzękiem krocza;

z polipami i brodawczakami błony śluzowej cewki moczowej. Oddawanie moczu nie jest trudne i bezbolesne;

z kamieniami w cewce moczowej, głównie u chłopców, oddawanie moczu trudne, bolesne (cecha charakterystyczna - dzieci często przywierają do penisa), mocz mimowolnie kapie;

w ostrych chorobach zapalnych cewki moczowej;

w chorobie Reitera (zakażenie enterokokami z triadą zapalenia cewki moczowej, zapalenia wielostawowego i zapalenia spojówek);

z owrzodzeniem napletka i zewnętrznym ujściem cewki moczowej;

z ciałami obcymi w cewce moczowej, oddawanie moczu jest trudne, są wydzieliny śluzowo-ropne;

kiedy cewka moczowa spada u młodych dziewcząt: bolesne, gdy dotknie krwawiącego pierścieniowego występu o ciemnoczerwonym kolorze, miękkiej konsystencji; zewnętrzny otwór cewki moczowej jest widoczny w środku, często z niewielką erozją, czasami z krwotokami; palenie i trudności z oddawaniem moczu, czasem wolne, niebolesne oddawanie moczu.

Krwiomocz w chorobach pęcherza jest końcowy lub całkowity. Obserwuje się krwiomocz terminalowy:

jako jeden z głównych objawów zapalenia szyi pęcherza moczowego (powikłanie grypy), a także ostre chłodzenie dolnej połowy ciała;

głównie z małymi kamieniami pęcherza moczowego tkwiącymi w wewnętrznym ujściu cewki moczowej. Oprócz krwiomoczu i bólu następuje nagłe przerwanie przepływu moczu;

z bardzo rzadkim u dzieci brodawczaków kosmków z lokalizacją na szyi pęcherza. Długie kosmki czasami zatykają światło i znikają.

Hematuria całkowita może mieć różny stopień nasilenia iz różnym zabarwieniem moczu, który może wahać się od różowawo-czerwonego do brązowo-brązowego, a czasami zawiera zakrzepy krwi.

w ostrym krwotocznym zapaleniu pęcherza moczowego (powikłaniu grypy i niektórych innych chorobach zakaźnych) z częstym bolesnym oddawaniem moczu w celu oddania moczu, z ropą w moczu. W ciągu kilku dni można go wyleczyć za pomocą leków sulfonamowych i antybiotyków (chloramfenikol, tetracyklina), furadoniny i ciepłych kąpieli siedzących;

z kamieniami pęcherza moczowego. Kamienie pęcherza i cewki moczowej występują głównie u chłopców, zwłaszcza na obszarach o gorącym klimacie (tutaj w republikach środkowoazjatyckich i zakaukaskich). Swobodnie poruszające się kamienie powodują całkowite krwiomocz po długim spacerze, wysiłku fizycznym (a więc nietrwałym). Czasami, jeśli kamień zamyka ujście cewki moczowej, strumień moczu zostaje nagle przerwany. Promienie rentgenowskie nie zawsze potwierdzają obecność kamieni w pęcherzu, ponieważ uraty i kamienie cystynowe nie dają cienia;

z gruźlicą pęcherza (która jest zawsze wtórna do gruźlicy nerek). Krwiomocz, w tym przypadku, jest spowodowany obecnością krwawiących wrzodów i towarzyszy mu częste bolesne popędy, wypalanie pod koniec moczu, emisja i zaburzenia stanu ogólnego. Jakiekolwiek przedłużone krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego jest podejrzane o gruźlicę pęcherza. W moczu, oprócz krwi, znajduje się ropa i mogą występować prątki gruźlicy (konieczne są bakterioskopia i wysiew);

z brodawczakiem pęcherza moczowego (rzadka choroba u dzieci) Krwiomocz jest nietrwały, bezbolesny z obecnością skrzepów krwi, czasami w formie robaka;

urazy urazów pęcherza to:

z dootrzewnowymi pęknięciami pęcherza moczowego, z których cały mocz wpływa do jamy brzusznej, po czym następuje szok i zapalenie otrzewnej;

z pęknięciami pęcherza zewnątrzotrzewnowego (tworzenie bolesnego obrzęku w okolicy nadłonowej, częste parcie z małą ilością moczu we krwi lub całkowite bezmocz);

z indywidualną nietolerancją niektórych leków (urotropina itp.).

Leczenie

Dzieci z ciałami obcymi w cewce moczowej, brodawczakami, wypadaniem cewki moczowej należy przesłać do oddziału urologicznego lub chirurgicznego szpitala. Na kamieniach cewki moczowej przepisuje się gorące kąpiele, obfite picie, wprowadzenie 2-5 ml 0,5-1% roztworu nowokainy do cewki moczowej i w ciągu kilku minut 2-5 ml sterylnego ciepłego (37 °) oleju wazelinowego. Kiedy stosowane są kamienie pęcherza moczowego, odpoczynek, zimno na obszarze nadłonowym, 10% roztwór chlorku wapnia, witaminy P i C oraz oszczędna dieta. Samorzutne wyładowanie kamienia jest możliwe, jeśli jego średnica w milimetrach nie przekracza jednej trzeciej wieku dziecka w latach. Jeśli kamień pęcherza przekracza ten rozmiar, należy go natychmiast usunąć.

Wykazano gruźlicę pęcherza: główny - leczenie przeciwgruźlicze z ftivazidem, streptomycyną, PAS; leki przeciwskurczowe - platifilina, papaweryna, środki uspokajające - światło przez noc; preparaty wapniowe, witaminy C i P, kompleks B.

W przypadku obrażeń cewki moczowej i pęcherza moczowego konieczne jest pilne skierowanie do oddziału urologicznego lub chirurgicznego i, jeśli jest to wskazane, wstępne środki zapobiegające wstrząsom. Opróżnianie pęcherza odbywa się tylko przez nadłonowe nakłucie pęcherza moczowego (z opóźnioną hospitalizacją). Transport jest konieczny w pozycji leżącej.

Krwiomocz w różnych chorobach nerek i miednicy nerkowej (głównie ogółem). Obserwuje się w chorobach zapalnych nerek (choroby te stanowią 80% przypadków krwiomoczu), ostrego zapalenia nerek (rozlane i ogniskowe), podostrego pozapłucnego zapalenia nerek, zaostrzenia przewlekłego zapalenia nerek.

W ostrym zapaleniu nerek lub triadzie klasycznej w pełni wyrażają się: zespół moczowy (białkomocz, krwiomocz i cylindruria), zespół obrzękowy (opuchlizna, pastowatość twarzy, obrzęk nóg, rzadko puchlina surowiczych jam), zespół sercowo-naczyniowy (rozlane zapalenie naczyń włosowatych, nadciśnienie tętnicze i mięśniopochodne zawał serca). ) lub zidentyfikowano tylko dwa z tych zespołów. Monosymptomatyczne zapalenie nerek jest znacznie mniej powszechne.

Ostre ogniskowe zapalenie kłębuszków nerkowych charakteryzuje się mikrohematurią, rzadko krótkotrwałą krwiomoczem, niewielką albuminurią bez wzrostu ciśnienia tętniczego. W przypadku podostrego pozapłucnego zapalenia nerek od pierwszych dni wszystkie trzy zespoły są wymawiane.

Pilne środki w ostrym okresie:

odpoczynek, odpoczynek w łóżku;

dieta Początkowo 1-2 dni rozładunku na diecie cukrowo-owocowej: 15 g cukru na 1 kg wagi dziennie (nie więcej niż 300 g dziennie) i 500-1000 g surowych owoców. Dopóki pacjent nie zacznie wypuszczać wystarczającej ilości moczu (w okresie oligoanurycznym), ilość płynu na dzień powinna być równa diurezie z poprzedniego dnia; po dniach postu przepisywany jest stół bez węglowodanów i warzyw, a od końca pierwszego tygodnia dodawane są produkty mleczne - kefir, acidophilus, twaróg. W przypadku wyraźnych zespołów obrzękowych i sercowo-naczyniowych po czczo zaleca się dietę ryżowo-owocową bez soli przez 5-7 dni, a następnie stół z owocami węglowodanowo-warzywnymi bez dodawania soli kuchennej do wyraźnego zmniejszenia obrzęku i nadciśnienia;

antybiotyki przez 10 dni lub dłużej, najlepiej na antybiotyku;

kortykosteroidy z nerczycowymi i długotrwałymi postaciami hematurycznymi według stosowanej metody (dieta z ograniczeniem soli do 1–1,5 g dziennie), podawanie chlorku potasu 0,5–1 g 3 razy dziennie, kontrola krwi utajonej w kale, stopniowa zmniejszenie dawki kortykosteroidów w celu całkowitego zniesienia;

leki przeciwhistaminowe (difenhydramina, suprastin);

preparaty wapniowe, witaminy C, P, kompleks B.

Zapalenie spojówek

W ostrym odmiedniczkowym zapaleniu nerek, zapaleniu miedniczki, proces zapalny zlokalizowany na granicy między błoną śluzową miedniczki nerkowej (miseczki) a brodawkami miąższu nerki, przechodzi do tkanki nerkowej. Obecność bogatej sieci naczyniowej w tym obszarze jest często przyczyną krwiomoczu. Zawsze konieczne jest wykonywanie powtarzanych analiz moczu, ponieważ osad moczu w niektórych częściach moczu może być prawidłowy (zablokowanie jednego z moczowodów, odruch reno-nerkowy). W przypadkach przedłużającego się i nawracającego przepływu w celu wykluczenia wad wrodzonych i kamieni miedniczki nerkowej, często powodujących przewlekłe ropne zapalenie moczu, przedstawiono specjalne badanie urologiczne - prześwietlenia nerek i dróg moczowych, urografię wydalniczą, czasami wsteczną pirelografię i hromostiscopie.

We wczesnym dzieciństwie, z zapaleniem miednicy, przeważają ogólne objawy (w postaci gorączki z zatruciem), u starszych dzieci zjawiska lokalne (piruria i zjawiska dyzuryczne) są bardziej wyraźne.

odpoczynek, odpoczynek w łóżku;

leczenie przeciwzapalne: etazol, albucid, urosulfan (z dobrą diurezą), chloramfenikol, monomycyna, tetracyklina przez 7-10 dni, powtarzany cykl po 5 dniach lub furadonina (furazolidyna);

suplementy wapnia, witaminy C, P, zielona herbata;

oszczędzająca dieta z wyjątkiem substancji ekstrakcyjnych;

z poważnymi transfuzjami krwi lub osocza.

Krwiomocz do gruźlicy nerek

Mikrohematuria (krwiomocz brutto rzadko), ropne zapalenie z „aseptycznym” moczem powinno zawsze ostrzegać lekarza. Należy wykonać badanie bakterioskopowe moczu, sterylną hodowlę moczu na specjalnych podłożach i szczepienie świnki morskiej w celu wykrycia prątków gruźlicy. Zwiększona temperatura nie zawsze ma miejsce. Ogólny stan nie może być zaburzony, ból nerek, tępy lub kolicki, często częsta potrzeba oddawania moczu, dyzuria są obserwowane, gdy proces gruźliczy przechodzi w pęcherz.

Leczenie jest podobne do leczenia gruźlicy pęcherza moczowego.

Choroby nerek należy odróżniać od nefroptozy, wodonercza i gruźlicy nerek, które czasami mają również kolkę nerkową.

Leczenie ostrej kolki nerkowej w przypadku podejrzenia obecności kamieni wykonuje się w oddziale chirurgicznym lub urologicznym. Pomoc w nagłych wypadkach:

ciepłe kąpiele, odpoczynek;

leki przeciwskurczowe i przeciwbólowe, zastrzyki atropiny (platifillina) z promedolum (omnopon), suchy ekstrakt z maddera, enatenina, avisan, cystenal (ostatnie cztery czynniki, oprócz działania rozkurczowego, promują rozluźnienie kamieni i mają działanie moczopędne). Jeśli kolka nerkowa nie jest ostra, do środka przepisywana jest kodeina z analginem i atropiną (dawki wszystkich wskazanych środków według wieku).

Krwiomocz do wodonercza

Wodonercze jest cienkościenną torbielą w zanikającej nerce w wyniku zakłócenia normalnego przepływu moczu z niego. Przyczyny są wrodzone (anomalia moczowodów, zwężenie, zgięcia, wąski napletek) lub nabyte (kamienie miednicy i moczowodów, nieprawidłowe położenie nerki). Nerki są powiększone, miednica jest rozciągnięta, a cieńsze ściany. Przy powolnym rozwoju, wraz z nietypowymi dolegliwościami, okresowo obserwuje się nagłe wydalanie dużych ilości moczu. Wraz z szybkim rozwojem wodonercza obserwuje się ból natury kolki nerkowej. Czasami ze względu na nietrwałe przeszkody w odpływie moczu występują sporadyczne bolesne zjawiska: występowanie „guza” w bocznym odcinku lędźwiowym i kolki nerkowej, a następnie uwalnianie dużej ilości moczu, często z krwiomoczem, następnie zmniejszenie „guza” (nerki) i zanik bólu. Ogólny stan pogarsza się, gdy łączy się zakażenie, skutki niewydolności nerek ze wzrostem azotemii. Konieczna jest stała obserwacja urologa.

Krwiomocz w policystycznych nerkach

Jest to wrodzona anomalia rozwoju nerek, składająca się z zestawu cyst z wodnistą lub żelową zawartością, z warstwami miąższu nerkowego między nimi.

w okolicy lędźwiowej gęste formacje drobnoustrojowe są wyczuwalne;

powoli narastająca niewydolność nerek;

uczucie ciężkości w okolicy lędźwiowej z powodu rozciągnięcia włóknistej kapsułki;

czasami kolka nerkowa, następnie pojawienie się wielomoczu z nieprawidłowym osadem moczu, krwiomocz z powodu powikłań zapalenia nerek i przekrwienia.

W celu wczesnej diagnozy konieczna jest pirografia, najlepiej wstecznie. Delikatny tryb, stała obserwacja urologa.

Krwiomocz do uszkodzenia nerek

Urazy nerek dzieli się na:

siniaki okolicy nerki bez rozdzierania tkanki nerki. Objawy:

ból podczas odczuwania okolicy lędźwiowej z bólem i napięciem mięśni;

makro- lub mikrohematuria;

często tymczasowe bezmocz;

siniaki z pęknięciem tkanki nerkowej (często w połączeniu z uszkodzeniem innych narządów jamy brzusznej). Objawy:

silny ból w okolicy lędźwiowej z bolesnością i napięciem mięśni;

często obrzęk w bocznych i przednich częściach brzucha z powodu krwiaka zaotrzewnowego;

często szok z bezmoczem.

Pilne środki: dzieci z urazami nerek należy pilnie przetransportować w pozycji leżącej do oddziału urologicznego lub chirurgicznego. Zgodnie ze wskazaniami, konieczne jest przeprowadzenie leczenia przeciwwstrząsowego, przepisanie środków przeciwbólowych.

Inne przyczyny krwiomoczu u dzieci

W przypadku zastoinowych nerek spowodowanych niewydolnością układu sercowo-naczyniowego, w przypadku podostrego septycznego zapalenia wsierdzia, w przypadku guzkowego zapalenia okołostawowego.

Z krwiomoczem „sportowym”. Po zintensyfikowanych ćwiczeniach sportowych i zawodach, czasami może występować mikro krwiomocz (rzadziej krwiomocz brutto), który zanika w ciągu 3–7 dni.

W przypadku indywidualnej nietolerancji niektórych leków lub niewystarczającego spożycia płynów podczas przyjmowania niektórych leków. Na przykład sulfonamidy, tworzące krystaliczne związki metylowane, czasami powodują przejściowe bezmocz i podrażnienie miąższu nerkowego wraz z uwalnianiem krwi, białka i cylindrów. Po zniesieniu tych leków i wyznaczeniu obfitego picia 2% roztworu sody, zespół moczowy z krwiomoczem szybko mija.

Krwiomocz do guzów nerki

Zarodki nerki złośliwej - guzy Wilmsa, adenozomięsaki, gruczolakomięsaki, mięsakomięsaki (do wielkości głowy dziecka) występują głównie u dzieci poniżej 5 lat. Guzy mają gęstą konsystencję, są nieco grudkowate i początkowo dobrze ograniczone, z ekspansywnym wzrostem wewnątrz włóknistej torebki nerkowej, a następnie następuje wzrost w kierunku środkowym.

pierwszym wczesnym objawem jest wykrycie guza, głównie jednostronnego, wystającego z osłon brzusznych po jednej stronie brzucha;

początkowo lekki ból;

krwiomocz jest czasem późnym objawem z powodu braku komunikacji guza z miedniczką nerkową, wyjątek stanowi macroperiodurea z kolką nerkową;

często podwyższone ciśnienie krwi i gorączka;

zawsze przyspieszał ESR, często wyraźną leukocytozę;

zmiany w radiogramie - wspólne zaciemnienie brzucha z ruchem pętli jelitowych w innym kierunku;

żylaki jądra, czasem u chłopców z lewostronnym guzem Wilmsa.

Neuroblastomy pochodzą z nadnerczy lub nerwów współczulnych i są częstym nowotworem u dzieci.

Różnica między nerwiakiem a guzem Wilmsa:

nie tak wyraźnie rozgraniczone

przemieszczenie guza nerki następuje w dół,

wydaje się bardziej wyboisty

jest stosunkowo szybki wzrost guza z przejściem do środkowej linii przed kręgosłupem,

daje wczesne przerzuty, głównie do układu kostnego,

komórki nowotworowe często znajdują się w punkcikowym mostku.

Guzy nerek należy odróżnić od:

wodonercze (wrodzone u małych dzieci), mocnymi punktami do rozpoznania są:

elastyczno-elastyczna konsystencja, umiejscowienie głównej drogi przed kręgosłupem i mniej boczne,

brak na radiogramie przemieszczenia okrężnicy,

nie stale wysoka temperatura

z policystycznymi nerkami, w których zwykle dochodzi do obustronnego procesu, że guzy nerek są niezwykle rzadkie.

Leczenie guzów nerek jest skuteczne w przypadku wcześniejszej, a czasami późniejszej radioterapii.

Krwiomocz jako objaw izolowanego zespołu moczowego u dzieci

W krwiomoczu zrozumieć obecność czerwonych krwinek w moczu. Czy to zawsze wskazuje na patologię? Czy erytrocyturia może być prawidłowa? Jeśli tak, ile i jak często? Nie ma jednoznacznych odpowiedzi na te pytania.

W krwiomoczu zrozumieć obecność czerwonych krwinek w moczu. Czy to zawsze wskazuje na patologię? Czy erytrocyturia może być prawidłowa? Jeśli tak, ile i jak często? Nie ma jednoznacznych odpowiedzi na te pytania. Wielu uważa obecność pojedynczych erytrocytów w porannym moczu zebranych po odpowiedniej toalecie jako wariant normalny [2, 15, 19]. Jednocześnie dzieci, które czasami nawet izolowały krwinki czerwone w ogólnej analizie moczu, wymagają obserwacji i specyficznego algorytmu badania przez wiele miesięcy.

Biorąc pod uwagę krwiomocz jako objaw izolowanego zespołu moczowego (IC), należy wziąć pod uwagę zarówno stopień jego manifestacji, jak i możliwość połączenia go z innymi zmianami w analizie moczu, a przede wszystkim z białkomoczem.

W zależności od stopnia rozróżnienia makro - i mikrohematurii. Przy krwiomoczu mocz nabiera czerwonawo-brązowego koloru (kolor „mięsa”). W mikrohematurii kolor moczu nie ulega zmianie, ale przy badaniu pod mikroskopem stopień krwiomoczu jest inny. Wskazane jest rozróżnienie wyraźnego krwiomoczu (ponad 50 czerwonych krwinek w polu widzenia), umiarkowanego (30–50 na p / sp) i nieznacznego (do 10–15 na p / c).

Należy odróżnić krwiomocz i czas trwania. Może być krótkotrwały (na przykład podczas przejścia kamienia), ma przebieg przerywany, jak w przypadku choroby Bergera - jeden z wariantów nefropatii IgA, a także charakteryzuje się uporczywym, uporczywym kursem, utrzymującym różne stopnie nasilenia przez wiele miesięcy, a nawet lat ( różne warianty kłębuszkowego zapalenia nerek, dziedziczne zapalenie nerek, niektóre rodzaje dysplazji nerek). Może być bezobjawowy (z wieloma wrodzonymi i dziedzicznymi chorobami nerek) lub towarzyszyć mu dyzuria lub zespół bólowy (z kolką nerkową).

W miejscu wystąpienia krwiomoczu jest nerka i nadnercza. Obecność tak zwanych „zmienionych” erytrocytów w osadzie moczu nie zawsze wskazuje na ich pochodzenie nerkowe, ponieważ ich morfologia często zależy od osmolalności moczu i długości pobytu w nim, aż do mikroskopii osadu [26]. Jednocześnie „niezmienione” krwinki czerwone w moczu mogą mieć pochodzenie nerkowe (na przykład w krwiomoczu z powodu pęknięcia błony podstawnej w niektórych postaciach kłębuszkowego zapalenia nerek lub w gorączce krwotocznej z uszkodzeniem nerek i występowaniem zespołu zakrzepowo-krwotocznego; ). Z kolei krwiomocz nerkowy dzieli się na kłębuszkowe i kanalikowe. W przypadku krwiomoczu kłębuszkowego typowy jest wygląd cylindrów erytrocytów w osadzie moczu, ale obserwuje się to tylko w 30% krwiomoczu kłębuszkowego [25]. Bardziej niezawodnie, nerkowy charakter krwiomoczu można ustalić za pomocą mikroskopii z kontrastem fazowym osadu moczu [13].

Krwawienie kłębuszkowe (Tabela 1), jako objaw IC, występuje głównie w niezapalnych zmianach w naczyniach kłębuszkowych; dokładniej, przy braku wyraźnej odpowiedzi proliferacyjnej z mesangium. Jedynym wyjątkiem jest nefropatia IgA, która przez długi czas może wystąpić bez żadnych objawów pozanerkowych. Choroby, w których krwiomocz towarzyszą objawy nadnerczowe, mają morfologicznie wyraźny charakter proliferacyjny odpowiedzi zapalnej, głównie z boku mezangium lub z wyściółki śródbłonkowej naczyń włosowatych kłębuszków.

Krwiomocz cewkowy obserwuje się w różnych chorobach zarówno wrodzonego, jak i nabytego pochodzenia (Tabela 2).

Mechanizm krwiomoczu nerkowego. Do dziś nie ma jednoznacznego zrozumienia patogenezy krwiomoczu nerkowego. Jest rzeczą oczywistą, że krwinki czerwone mogą wchodzić jedynie do przestrzeni moczowej nerki ze złoża włośniczkowego, a krwiomocz w patologii nerek jest tradycyjnie związany z uszkodzeniem naczyń włosowatych kłębuszków. W mikrohematurii erytrocyty przechodzą przez anatomiczne pory błony podstawnej ze względu na zwiększoną przepuszczalność [7, 23]. Krwiomocz brutto jest spowodowany raczej przez martwicę pętli kłębuszkowych [9, 14, 20, 22, 23]. Przyczyną krwiomoczu może być przerzedzenie błony podstawnej z naruszeniem struktury kolagenu typu IV i zmniejszenie jego gęstej warstwy zawartości lamininy, co jest charakterystyczne dla dziedzicznego zapalenia nerek [5, 7].

Uważa się za bardziej prawdopodobne, że głównym miejscem przenikania czerwonych krwinek przez ścianę naczyń włosowatych jest kłębuszek. Jest to ułatwione przez zwiększone wewnątrznaczyniowe ciśnienie hydrostatyczne w kłębuszku, pod wpływem którego czerwone krwinki, zmieniając swoją konfigurację, przechodzą przez istniejące pory [18, 22]. Przepuszczalność dla erytrocytów wzrasta wraz z naruszeniem integralności błony podstawnej, która występuje, gdy immunologicznie zapalna zmiana ściany naczyń włosowatych. Niektórzy autorzy w przypadku krwiomoczu nie wykluczają naruszenia właściwości morfofunkcyjnych krwinek czerwonych, w szczególności zmniejszają ich ładunek [6]. Nie ma jednak korelacji między nasileniem zmian w kłębuszkach a stopniem krwiomoczu [11]. Fakt ten, jak również częsty brak wyraźnego krwiomoczu w zespole nerczycowym, gdy struktura błony podstawnej jest poważnie zaburzona, dał wielu autorom do wyrażenia innego punktu widzenia na mechanizm krwiomoczu, a mianowicie, głównym miejscem wyjścia erytrocytów są naczynia włosowate okołowębowe [10, 11]. Te naczynia włosowate, w przeciwieństwie do kłębuszków, nie mają warstwy nabłonkowej i są bardzo blisko kontaktu z nabłonkiem kanalikowym; jednak często znaczące zmiany w charakterze dystroficznym występują zarówno w komórkach śródbłonka naczyń włosowatych, jak i w nabłonku cewkowym [11].

Pomimo obecnej niepewności co do natury krwiomoczu nerkowego w nefropatiach, ważne jest, aby znać miejsce jego pochodzenia - kłębuszek nerkowy lub kanalik. Dysmorfizm erytrocytów, wykrywany za pomocą mikroskopii z kontrastem fazowym, umożliwia rozróżnienie krwiomoczu nerkowego od pozaustrojowego [4, 8, 9, 25, 26], ale nie pozwala na różnicowanie erytrocyturii kłębuszkowej od otrzewnej [11, 16, 21, 27]. Krwiomocz lub cewnik otrzewnowy mogą wskazywać na pojawienie się w osoczu białek o niskiej masie cząsteczkowej, zwykle całkowicie wchłanianych w kanaliku proksymalnym. Białka te obejmują beta2-mikroglobulinę (beta2-MG). Jeśli krwiomocz wykryto w moczu beta2-MG w ilości przekraczającej 100 mg w przypadku braku lub mniejszej ilości albuminy, to takie krwiomocz należy uznać za kanalikowe [24]. Inne markery krwiomoczu kanalikowego to białko wiążące retinol [12] i alfa1-mikroglobulina [17, 28]. Definicja tego ostatniego jest preferowana, ponieważ beta2-MG łatwo ulega zniszczeniu w bardzo kwaśnym moczu.

Diagnoza krwiomoczu u dzieci. Rozpoznanie bezobjawowej krwiomoczu stanowi największe trudności dla lekarza. Jednak brak jednego lub drugiego objawu w tej chwili nie wyklucza jego obecności w historii, na przykład zespołu bólowego lub dyzurii lub wzrostu temperatury bez zdarzeń katar, które miały miejsce w przeszłości. Proces diagnostyczny, jak zawsze, musi zaczynać się od szczegółowej historii. W zakładce. 3 przedstawia główne punkty, na które należy zwrócić uwagę lekarza podczas zbierania historii. Identyfikacja pewnych cech danych wywiadu pozwoli na najbardziej racjonalne badanie pacjenta, a analiza okoliczności, w których wykryto krwiomocz, pomoże go uprościć.

Niezwykle ważne jest określenie wieku, w którym miał miejsce debiut krwiomoczu, ponieważ ustalenie faktu pojawienia się krwiomoczu we wczesnym dzieciństwie pozwala uznać go za przejaw najczęściej wrodzonej lub dziedzicznej patologii. Ustanów w tym pozwoli starannie zbadaną historię rodziny i położnictwa. Ważne jest ustalenie, czy krwiomocz jest trwały lub występuje sporadycznie na tle jakiejkolwiek choroby współistniejącej, chłodzenia lub wysiłku fizycznego. Jej nasilenie ma również określone znaczenie, tj. Objawia się makro- lub mikrohematurią. Należy jednak przywiązywać większą wagę do związanego z nią białkomoczu, zwłaszcza gdy jest on trwały. Zawsze wskazuje na nerkowe pochodzenie krwiomoczu.

Rozpoczynając poliklinikę w celu zbadania dziecka z krwiomoczem, przede wszystkim konieczne jest określenie miejsca jego wystąpienia, to znaczy, czy krwiomocz jest nerkowy lub nadnerczowy. Niewątpliwie, jeśli krwiomoczu towarzyszy białkomocz, wyklucza się jego nie-nerkowe pochodzenie. W przypadku braku białkomoczu, pierwszym krokiem w badaniu powinien być test dwóch szklanek (patrz schemat 1 na stronie 56). Wykrycie czerwonych krwinek tylko w pierwszej części wskazuje na ich zewnętrzne pochodzenie. W tym przypadku, kontrola zewnętrznych narządów płciowych, rozmaz na mikroskopii i ukryta infekcja, zdrapywanie na enterobiosi pomoże zidentyfikować proces zapalny i jego przyczynę. Jeśli wystąpią objawy zapalenia, należy wykluczyć jego alergiczny charakter. Aby to zrobić, oprócz uzyskania odpowiednich danych anamnestycznych, należy przypisać srom lub urocytogram, który, jeśli przeważają limfocyty i eozynofile, wyeliminuje bakteryjny charakter procesu zapalnego. Wykrycie czerwonych krwinek w dwóch porcjach wskazuje na udział nerki i / lub pęcherza w procesie patologicznym. Patologię pęcherza można podejrzewać, oprócz odpowiednich danych anamnestycznych, za pomocą ultradźwięków, ale tylko cystoskopia umożliwia definitywne ustalenie, czy zapalenie pęcherza jest obecne, czy nie. Badanie ultrasonograficzne (USG) pozwala na identyfikację zmian w pozycji i kształcie nerek, sugeruje możliwość zapalenia pęcherza moczowego, a także pęcherza neurogennego. Ponadto za pomocą ultradźwięków można wykryć obecność kamieni. Obserwacja w / w urografii i / lub scyntygrafii nerek pomoże wyjaśnić charakter zidentyfikowanych zmian.

Hematuria w połączeniu z białkomoczem, jak już wspomniano, jest pochodzenia nerkowego. W przypadku ustalenia tej patologii w analizie moczu we wczesnym dzieciństwie, po przeprowadzeniu odpowiedniej analizy historii (Tabela 3), należy ustalić, czy choroba jest wrodzona czy dziedziczna. Zaproponowany algorytm działań (patrz Schemat 2 na s. 57) pozwala na pierwszym etapie nie tylko nakreślić różnicową diagnozę między wrodzoną i dziedziczną patologią nerek, ale także podejść do identyfikacji chorób, takich jak śródmiąższowe zapalenie nerek i nefropatia wymienna, dla których krwiomocz jest jeden z przejawów tej patologii.

Wraz z występowaniem krwiomoczu, w połączeniu z białkomoczem, w wieku przedszkolnym i szkolnym nie wyklucza dziedzicznego lub wrodzonego charakteru choroby. Jednak rola nabytej patologii w postaci różnych postaci pierwotnego lub wtórnego kłębuszkowego zapalenia nerek, śródmiąższowego zapalenia nerek, nefropatii cukrzycowej, a także odmiedniczkowego zapalenia nerek znacznie wzrasta. Po szczegółowej historii kolekcji tej grupy dzieci należy rozpocząć od pobrania dziennego moczu na test białkowy i ortostatyczny. Dzienny mocz na białko lepiej jest zbierać osobno w ciągu dnia i nocy. Pozwala to ocenić wartość aktywności fizycznej na nasilenie zarówno białkomoczu, jak i krwiomoczu. Ponieważ u dzieci w tej grupie wiekowej, gdy krwiomocz łączy się z białkomoczem, częstość występowania różnych wariantów kłębuszkowego zapalenia nerek wzrasta, konieczne jest zidentyfikowanie możliwego związku tej patologii z paciorkowcami hemolitycznymi. Aby to zrobić, nie wystarczy wykryć jego obecność przez pobranie wymazów z gardła, konieczne jest ustalenie wyglądu i wzrostu miana przeciwciał antystreptokokowych (ASL-O), jak również aktywacja układu komplementarnego.

Obowiązkowym krokiem w badaniu tej grupy pacjentów jest badanie ultrasonograficzne nerek. Pomimo normalnej charakterystyki ultrasonograficznej nerek w obecności izolowanego zespołu moczowego w postaci krwiomoczu z białkomoczem, niezależnie od ich ciężkości, do pozytywnego testu ortostatycznego wymagana jest urografia dożylna. Ten ostatni pozwoli wykluczyć dystopię nerek, obecność ich unieruchomienia, a także ostatecznie zdecydować o kwestii braku patologicznej mobilności nerek. Z badania funkcjonalnego wystarczy ograniczyć się do przeprowadzenia testu Zimnitsky'ego i wyjaśnienia statusu tubulointerstition, testów z Lasixem [1]. Jeśli podczas badania USG nerek wykryte zostaną jakiekolwiek nieprawidłowości, może być konieczne, oprócz powyższego, przeprowadzenie testu Reberga, a także renografii.

Dlatego przed podjęciem decyzji o potrzebie inwazyjnych metod badania u dzieci z IC, objawiających się krwiomoczem, konieczne jest wykonanie powyższego podstawowego badania w warunkach ambulatoryjnych. Pozwoli to z jednej strony zapobiec niepotrzebnej hospitalizacji, az drugiej - ograniczyć pobyt dzieci w specjalistycznym łóżku, jeśli wymagane jest bardziej szczegółowe badanie.

Krwiomocz u dzieci

Krwiomocz u dzieci

• Związek Pediatrów Rosji

Spis treści

Słowa kluczowe

• dzieci;
• krwiomocz;
• krew w moczu

Skróty

BP - ciśnienie krwi

Anty-DNA - przeciwciała na kwas dezoksyrybonukleinowy

ANF ​​- czynnik przeciwjądrowy

ANCA - przeciwciała cytoplazmatyczne przeciwko neutrofilom

BMI - choroba o minimalnej zmianie

BTBM - choroba cienkich błon podstawnych

Inhibitor ACE - inhibitor enzymu konwertującego angiotensynę

ZUM - zakażenie dróg moczowych

Tomografia komputerowa - tomografia komputerowa

MVP - układ moczowy

MPGN - błonotwórcze mezangiokapilarne) kłębuszkowe zapalenie nerek

MRI - rezonans magnetyczny

SLE - toczeń rumieniowaty układowy

GFR - szybkość filtracji kłębuszkowej

CM - lekka mikroskopia optyczna

USG - USG

FCM - mikroskopia z kontrastem fazowym

Przewlekła niewydolność nerek - przewlekła niewydolność nerek

CLS - system kubków i miednicy

Terminy i definicje

Nowe i ukierunkowane terminy zawodowe nie są używane w niniejszych wytycznych klinicznych.

1. Krótka informacja

1.1 Definicja

Krwiomocz jest obecnością krwi w moczu.

1.2 Etiologia i patogeneza

Pochodzenie krwiomoczu jest spowodowane różnymi przyczynami związanymi z urazem mechanicznym, upośledzoną hemostazą, procesami mikrobiologiczno-zapalnymi, kalciurią, tworzeniem się złogów w układzie moczowym, naczyniowym zapaleniem naczyń nerkowych, złożonym zapaleniem nerek, patologią kolagenu kłębuszkowych błon podstawnych, torbielowatą dysplazją itp. Rozwój krwiomoczu można podzielić na dwie grupy: kłębuszkową i nie kłębuszkową. Wśród nie kłębuszkowych przyczyn krwiomoczu, w tym krwiomocz brutto, najczęstszą jest krystaluria, w tym hiperkalciuria, zakażenie dróg moczowych, w tym zapalenie pęcherza moczowego, uraz; wśród nerek - kłębuszkowe zapalenie nerek.

Zróżnicowanie źródła krwiomoczu ma fundamentalne znaczenie dla określenia dalszej taktyki postępowania z pacjentem. Przyczyny krwiomoczu omówiono bardziej szczegółowo w Tabeli 1.

Tabela 1 - Najczęstsze przyczyny krwiomoczu

Choroby kłębuszkowe

Endokapilarny GN (ostry zakaźny GN)

Choroba cienkich błon podstawnych

GN GN, GN z półksiężycem

Krwiomocz

Kamica moczowa, nefrokalcynoza:

Guzy

Tumor Wilms i in.

Trauma (nerka, pęcherz moczowy, cewka moczowa)

Inne

Wady tętniczo-żylne (przetoka)

Centrum zysku dla instytucji zagranicznych

Tłumienie żyły nerkowej (zespół Nutkrackera)

Symulacja (dodawanie krwi do moczu)

Koagulopatie (hemofilia itp., Leki przeciwzakrzepowe) są zawsze połączone z innymi objawami krwotocznymi.

1.3 Epidemiologia

Częstość występowania krwiomoczu waha się od 0,5–4% wśród dzieci i do 12–21,1% u dorosłych.

1.4 Kodowanie na ICD-10

Ostry zespół nerczycowy (N00):

N00.0 - Ostry zespół nerczycowy z niewielkimi zaburzeniami kłębuszkowymi;

N00.1 - Ostry zespół nerczycowy z ogniskowymi i segmentalnymi zmianami kłębuszkowymi;

N00.2 - Ostry zespół nerczycowy w rozlanym błoniastym zapaleniu kłębuszków nerkowych;

N00.3 - Ostry zespół nerczycowy w rozlanym mezangialnym proliferacyjnym zapaleniu kłębuszków nerkowych;

N00.4 - Ostry zespół nerczycowy z rozlanym wewnątrzwydzielniczym proliferacyjnym kłębuszkowym zapaleniem nerek;

N00.5 - Ostry zespół nerczycowy z rozlanym mezangiokapilarnym zapaleniem kłębuszków nerkowych;

N00.6 - Ostry zespół nerczycowy z gęstą chorobą osadu;

N00.7 - Ostry zespół nerczycowy w rozlanym sierpowatym zapaleniu kłębuszków nerkowych;

N00.8 - Ostry zespół nerczycowy z innymi zmianami;

N00.9 - Ostry zespół nerczycowy z nieokreśloną zmianą;

N02.9 - Nawracające i utrzymujące się krwiomocz z nieokreśloną zmianą.

Podczas weryfikacji diagnozy, której objawem klinicznym jest krwiomocz (izolowany lub w połączeniu z innymi objawami), diagnozy są kodowane zgodnie z postacią nozologiczną:

Dziedziczna nefropatia (N07):

N07.0 - Nefropatia dziedziczna, gdzie indziej niesklasyfikowana, z niewielkimi zaburzeniami kłębuszkowymi;

N07.1 - Nefropatia dziedziczna, gdzie indziej niesklasyfikowana, z ogniskowymi i segmentalnymi zmianami kłębuszkowymi;

N07.2 - Nefropatia dziedziczna, gdzie indziej niesklasyfikowana, dla rozlanego błoniastego zapalenia kłębuszków nerkowych;

N07.3 - Nefropatia dziedziczna, gdzie indziej niesklasyfikowana, dla rozlanego mezangialnego proliferacyjnego zapalenia kłębuszków nerkowych;

N07.4 - Nefropatia dziedziczna, gdzie indziej niesklasyfikowana, dla rozlanego wewnątrzwydzielniczego proliferacyjnego zapalenia kłębuszków nerkowych;

N07.5 - Nefropatia dziedziczna, gdzie indziej niesklasyfikowana, dla rozlanego mezangiokapilarnego zapalenia kłębuszków nerkowych;

N07.6 - Nefropatia dziedziczna, gdzie indziej niesklasyfikowana, z powodu gęstej choroby osadów;

N07.7 - Nefropatia dziedziczna, gdzie indziej niesklasyfikowana, dla rozproszonego sierpowatego zapalenia kłębuszków nerkowych;

N07.8 - Nefropatia dziedziczna, gdzie indziej niesklasyfikowana, z innymi zmianami;

N07.9 - Nefropatia dziedziczna, gdzie indziej niesklasyfikowana, z nieokreśloną zmianą.

Torbielowata choroba nerek (Q61):

Q61.1 - policystyczna choroba nerek, typ dziecka.

Inne określone zespoły wad wrodzonych [wady rozwojowe] wpływające na kilka systemów (Q87):

Q87.8 - Inne określone zespoły wad wrodzonych z innymi zmianami szkieletowymi. Zespół Alporta.

1.5 Klasyfikacja

A - krwiomocz nerkowy;

B - uporczywe krwiomocz;

B - bezobjawowa izolowana mikrohematuria;

- krwiomocz brutto ze zmianą koloru moczu;

- mikrohematuria z białkomoczem> 0,5 g / l;

- mikrohematuria z objawami klinicznymi (dyzuria, zespół krwotoczny, gorączka, ból itp.).

1.6 Przykłady diagnoz

• Ostre poinfekcyjne zapalenie kłębuszków nerkowych (białkomocz, krwiomocz), okres rozwoju odwrotnego. Ograniczenie funkcji koncentracji osmotycznej.
• Dziedziczny jade. Zespół Alporta (białkomocz, krwiomocz, obustronny neurosensoryczny ubytek słuchu II stopień), sprzężony z chromosomem X. Funkcja nerek jest zachowana. Przewlekła choroba nerek, etap I
• Nefropatia IgA (białkomocz, krwiomocz), faza aktywna; funkcja nerek zachowana. Przewlekła choroba nerek, etap I
• Zapalenie nerek Schönlein-Henoch (niepełny zespół nerczycowy, krwiomocz), stadium aktywne. Ograniczenie funkcji koncentracji osmotycznej. Przewlekła choroba nerek, etap I
• Szybko postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych związane z ANCA (niepełny zespół nerczycowy, krwiomocz), stadium aktywne. Zmniejszona filtracja kłębuszkowa i stężenie osmotyczne. Przewlekła choroba nerek, stadium III.

1.7 Obraz kliniczny

W przypadku wykrycia nefropatii IgA ocenia się nasilenie białkomoczu, stan funkcji nerek i nasilenie zmian morfologicznych. Rokowanie nefropatii IgA jest ogólnie korzystne; jednak u 25% pacjentów choroba postępuje do stadium końcowego CRF [10,15].

Zespół Alporta jest często dziedziczony za pomocą sprzężenia X i jest poważniejszy u mężczyzn. Patognomoniczny rozwój neuro-sensorycznego ubytku słuchu w drugiej lub trzeciej dekadzie życia. Nie ma skutecznej terapii.

W ostrym pozakaźnym zapaleniu kłębuszków nerkowych najczęściej czynnikiem etiologicznym są paciorkowce hemolizujące grupy A (Streptococcus pyogenes). W większości przypadków choroba ma korzystny cykliczny przebieg i kończy się wyzdrowieniem bez konieczności stosowania terapii steroidowej lub immunosupresyjnej. Rozpoznanie opiera się na klinicznych objawach zespołu nerczycowego, wzroście miana ASL-O, spadku poziomu C3 frakcji dopełniacza, wysiewaniu Streptococcus pyogenes z gardła lub ze skóry w obecności streptodermy lub róży.

2. Diagnoza

Istnieje kilka kryteriów ilościowych do oznaczania krwiomoczu: obecność 3 lub więcej erytrocytów w polu widzenia nieodwirowanego moczu lub 5 lub więcej erytrocytów w polu widzenia z mikroskopem x40 moczu odwirowanego przy przyspieszeniu odśrodkowym 750 g.

Hematuria brutto zawsze wskazuje na obecność patologii. Jednak czerwony kolor moczu niekoniecznie jest spowodowany krwiomoczem - może się zmieniać pod wpływem pewnych pokarmów, leków, a także z powodu wydalania porfiryn z moczem. Dlatego każdy taki epizod musi zostać potwierdzony za pomocą pasków diagnostycznych lub mikroskopii osadu moczu.

Zidentyfikowanie przyczyn krwiomoczu wymaga zastosowania specjalnego algorytmu diagnostycznego (Tabela 2).

Tabela 2 - Algorytmy diagnostyczne dla krwiomoczu

Ciężka historia rodziny (krwiomocz, przewlekła niewydolność nerek (CRF), utrata słuchu

- ocena czynności nerek (z progresją - wzrost kreatyniny i spadek współczynnika filtracji kłębuszkowej);

- określenie poziomu białkomoczu (od umiarkowanego do ciężkiego), krwiomocz jest również charakterystyczny;

- nephrobiopsy (z mikroskopią elektronową i badaniami immunohistochemicznymi - ustalenie morfologicznej diagnozy choroby cienkich błon podstawnych, zespół Alporta);

- ocena słuchu (obustronnego niedosłuchu odbiorczego) i widzenia (charakterystyczne zmiany w zespole Alporta - przednie lenticonus, plamki na siatkówce)

Ciężka historia dziedziczna

- diagnostyczne metody obrazowania (USG, RTG jamy brzusznej, CT, MRI według wskazań - wykrywanie kamienia nazębnego, niedrożność);

- zwiększone wydalanie soli z moczem

Zapalenie gardła, zakażenie górnych dróg oddechowych (w ciągu ostatnich 2-4 tygodni)

Ostre poinfekcyjne zapalenie kłębuszków nerkowych

- oznaczanie poziomu antystreptolizyny-O (ACL-O, charakteryzującej się wzrostem), frakcji dopełniacza C3 (charakteryzowanej przez spadek);

- ocena czynności nerek (często - zmniejszenie szybkości przesączania kłębuszkowego);

- określenie poziomu białkomoczu (wymawiane);

- pomiar ciśnienia krwi (charakteryzujący się nadciśnieniem tętniczym)

Zakażenie dróg moczowych

- hodowla moczu dla sterylności (wzrost patogennej mikroflory);

- USG nerek i pęcherza moczowego (zaburzenia układu moczowego, rozszerzone CLS, zmiany zapalne w pęcherzu moczowym)

Wysypka krwotoczna, zespół brzuszny i stawowy

Schonlein purpura-Genoha, trombocytopenia, inna koagulopatia

- pełna morfologia krwi (małopłytkowość);

- koagulogram (objawy hipokoagulacji);

- określenie poziomu białkomoczu (od umiarkowanego do ciężkiego);

- pomiar ciśnienia krwi (często podwyższonego)

Ból brzucha

Zakażenie dróg moczowych

- diagnostyczne metody obrazowania (ultradźwięki, radiografia narządów jamy brzusznej, CT, MRI - tworzenie objętości, rachunek, niedrożność itp.);

- hodowla moczu dla sterylności (wzrost patologicznej mikroflory);

- badanie wydalania soli w moczu dziennym lub w odniesieniu do kreatyniny w moczu (zwiększone)

2.1 Skargi i wywiady

• Podczas zbierania historii i skarg zaleca się zwrócenie uwagi na:

• obciążona historia rodziny (obecność krwiomoczu w najbliższej rodzinie, patologia narządu słuchu i wzroku, przewlekła choroba nerek, kamica moczowa);
• obecność ostrych zakażeń wirusowych układu oddechowego, zakażeń górnych dróg oddechowych, zapalenia gardła itp.;
• obecność krwotocznej wysypki, brzucha, zespołu stawowego;
• zjawiska dysuryczne.

(Siła zaleceń 1; poziom dowodów B)

2.2 Badanie fizykalne

• Zaleca się ocenę ogólnego stanu pacjenta (temperatura ciała, poziom ciśnienia krwi, objawy osłabienia itp.), Stan skóry i widoczne błony śluzowe (kolor, zespół krwotoczny, zmiany zapalne), stawy; badanie osłuchowe układu oddechowego i sercowo-naczyniowego; badanie dotykowe narządów jamy brzusznej; wizualizacja, badanie palpacyjne, badanie perkusyjne układu moczowo-płciowego.

(Siła zaleceń 1; poziom dowodów B)

2.3 Diagnostyka laboratoryjna

• Jako metodę diagnostyczną zaleca się przeprowadzenie analizy klinicznej moczu z liczbą liczby czerwonych krwinek i wyjaśnienie obecności i nasilenia białkomoczu [1,2,3].

(Siła zaleceń 1; poziom dowodów A)

• Zaleca się przeprowadzenie badania morfologii krwinek czerwonych w moczu w celu rozróżnienia krwiomoczu nerkowego i nadnerczowego. Stosuje się mikroskopię świetlno-optyczną (SM) lub mikroskopię z kontrastem fazowym (PCM) [1,4,5,6,7].

(Siła zaleceń 1; poziom dowodów C)

Komentarz: Obecność dysmorficznych erytrocytów w ilości ponad 50% jest charakterystyczna dla krwiomoczu kłębuszkowego. Jeśli wśród wszystkich czerwonych krwinek, akantocyty (ryc. 1) stanowią więcej niż 5%, nerkowe pochodzenie krwiomoczu uważa się za udowodnione. Kłębuszkowy charakter krwiomoczu potwierdza również jego połączenie z białkomoczem powyżej 0,5 g / l.

Ryc. 1 - Morfologia erytrocytów moczu z krwiomoczem po nerkach (po lewej) i krwiomoczem nerkowym (akantocyty) (po prawej), PCM.

• Zaleca się badanie poziomu wydalania wapnia, fosforu, kwasu moczowego i soli szczawianowych z moczem (w moczu dziennym lub w odniesieniu do kreatyniny w moczu) [8,9].

(Siła zaleceń 1; poziom dowodów C)

• Zalecany do przeprowadzenia ogólnej analizy klinicznej krwi (w celu wykrycia obecności niedokrwistości, małopłytkowości) [10].

(Siła zaleceń 1; poziom dowodów C)

• Zaleca się przeprowadzenie analizy biochemicznej krwi za pomocą oznaczenia stężenia kreatyniny i mocznika w surowicy (w celu oceny funkcji filtracyjnej nerek) oraz składu elektrolitów we krwi [1,10].

(Siła zaleceń 1; poziom dowodów C)

• Badania przesiewowe hemostazy (czas częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji (APTT), czas trombiny (TB), międzynarodowy współczynnik znormalizowany (INR), wskaźnik protrombiny (PTI), fibrynogen, aktywność czynnika krzepnięcia we krwi, VIII i IX) oraz określenie czasu krwawienia i czasu krzepnięcia. [1,10].

(Siła zaleceń 2; poziom dowodów A)

• Badanie zalecało miano ASL-O i poziom składnika dopełniacza C3 we krwi [10].

(Siła zaleceń 1; poziom dowodów C)

• Zaleca się badanie krwi pod kątem serologicznych markerów patologii autoimmunologicznej (anty-DNA, czynnik przeciwjądrowy (ANF), antyneutrofilne przeciwciała cytoplazmatyczne (ANCA) [10].

(Siła zaleceń 1; poziom dowodów C)

2.4 Diagnostyka instrumentalna

• Zaleca się przeprowadzenie badania ultrasonograficznego układu moczowego w celu wykrycia objawów nieprawidłowości strukturalnych nerek i dróg moczowych, zmian zapalnych, masy objętościowej, kamienia nazębnego, nefrokalcynozy [1,10].

(Siła zaleceń 1; poziom dowodów C)

• Jeśli podejrzewasz obecność kamienia w moczowodzie, niedrożności, guzie lub nieprawidłowościach naczyń nerkowych (zespół dziadka do orzechów), zaleca się wykonanie radiografii jamy brzusznej i / lub tomografii komputerowej i / lub obrazowania rezonansu magnetycznego układu moczowego [1,10].

(Siła zaleceń 1; poziom dowodów C)

• Jeśli podejrzewasz obecność patologii, potencjalnie niebezpieczny rozwój postępującego uszkodzenia nerek z ryzykiem przejścia do przewlekłej niewydolności nerek, zaleca się przeprowadzenie badania morfologicznego tkanki nerkowej w celu weryfikacji diagnozy [11].

(Siła zaleceń 1; poziom dowodów C)

Uwagi: Wskazania do biopsji nerek u pacjentów z krwiomoczem:

• połączenie z białkomoczem lub zespołem nerczycowym;
• trwający ponad rok z nienaruszonymi funkcjami nerek;
• rodzinny charakter krwiomoczu;
• połączenie z zaburzeniami czynności nerek;
• brak objawów koagulopatii, kalcyurii, nieprawidłowości strukturalnych nerek;
• podejrzenie o kłębuszkową genezę krwiomoczu.

Przeprowadza się lekkie optyczne, immunohistochemiczne i elektronowo-mikroskopowe badanie biopsji tkanki nerkowej.

2.6 Profesjonalne porady

• Zalecany (zwłaszcza w obecności obciążonej historii rodziny) konsultant audiolog, z audiometrią przewodzeniową i badaniem okulisty [3,12,13].

(Siła zaleceń 2; poziom dowodów A)

• Jeśli podejrzewasz wtórną genezę krwiomoczu, zaleca się konsultację z innymi specjalistami (hematologiem, chirurgiem, onkologiem) [8,9,10,14].

(Siła zaleceń 2; poziom dowodów A)

3. Leczenie

Ponieważ w wystarczająco dużym odsetku przypadków wykryty krwiomocz może zniknąć spontanicznie, taktyka może być obserwowana, pod warunkiem monitorowania funkcji nerek.

Taktyka podejścia terapeutycznego jest określana w zależności od przyczyn krwiomoczu [10].

3.1 Leczenie zachowawcze

• W przypadku braku białkomoczu w przypadku nefropatii IgA nie zaleca się leczenia swoistego, a poziom białkomoczu i czynności nerek monitoruje się w warunkach ambulatoryjnych.

(Siła zaleceń 1; poziom dowodów C)

• Ze znacznym białkomoczem w przypadku nefropatii IgA zaleca się podanie kortykosteroidów: Studnia prednizonu, VC (kod ATH: H02AB06) w dawce 1-2 mg / kg lub leczenie cytostatykami (terapię przeprowadza się w szpitalu przez 14-21 dni, następnie - pod kontrola parametrów laboratoryjnych w warunkach ambulatoryjnych).

(Siła zaleceń 2; poziom dowodów A)

Uwagi: to zalecenie pozostaje kontrowersyjne.

• W przypadku nefropatii IgA zaleca się przypisywanie wielonienasyconych kwasów tłuszczowych (kod ATH: INN: trójglicerydy omega-3), a także różnych leków przeciwzakrzepowych i przeciwpłytkowych.

(Siła zaleceń 1; poziom dowodów C)

Komentarz: niektóre badania wykazały umiarkowaną skuteczność tych leków.

• Zalecany jest w przypadku nefropatii IgA, przepisanej na długotrwałe leczenie inhibitorami enzymu konwertującego angiotensynę (inhibitory ACE) Fosinopril * (kod ATH: C09AA09), Enalapril, VK * (kod ATH: C09AA02) (wybór indywidualnej dawki, średnio: 0,1-0, 3 mg / kg według Fosinoprilu), który pomaga zmniejszyć białkomocz i spowolnić spadek czynności nerek.

(Siła zaleceń 1; poziom dowodów C)

• W celu spowolnienia postępu w zespole Alport zaleca się stosowanie inhibitora ACE: Fozinopril * (kod ATX: C09AA09), Enalapril * (kod ATX: C09AA02)

(Siła zaleceń 1; poziom dowodów C)

Uwagi: Indywidualny dobór dawki przeprowadza się średnio: 0,1-0,3 mg / kg według Fosinoprilu.

• Choroba cienkich błon podstawnych charakteryzuje się korzystnym przebiegiem, przy tej patologii nie zaleca się prowadzenia terapii. [10,17]

(Siła zaleceń 2; poziom dowodów A)

• W ostrym pozakaźnym zapaleniu kłębuszków nerkowych zaleca się dwutygodniowy cykl antybiotyków penicylinowych. Dzieci, które otrzymały leczenie przeciwbakteryjne przez 1-3 miesiące. Przed chorobą - chronione aminopenicyliny: Amoksycylina + kwas klawulanowy, VC (kod ATX: J01CR02).

(Siła zaleceń 1; poziom dowodów C)

• Leczenie objawowe ostrego pozakaźnego zapalenia kłębuszków nerkowych ma na celu korektę nadciśnienia tętniczego i leczenie obrzęku. Zaleca się stosowanie diuretyków: częściej furosemid g, VC (kod ATC: C03CA01), rzadziej: spironolakton g, VC (kod ATC: C03DA01) (patrz wytyczne kliniczne dotyczące postępowania z dziećmi z zespołem nerczycowym), iAPP (GPP): fosinopril * (kod ATH: C09AA09), Enalapril * (kod ATH: C09AA02) (indywidualny dobór dawki, średnio: 0,1-0,3 mg / kg zgodnie z Fozynoprilem) i wolne blokery kanału wapniowego (GPP): Amlodypina, VC (kod ATC: C08CA01) lub Lacipidil * (kod ATH: C08CA09) w indywidualnie dobranych dawkach.

(Siła zaleceń 1; poziom dowodów C)

Uwagi: rokowanie w 90% przypadków jest korzystne. Rzadkie warianty ze zmianami pozapłucniczymi i niewydolnością nerek mogą wymagać dializy, terapii pulsowej metyloprednizolonem g, VC (kod ATH: H02AB04) i cyklofosfamidu g, VC (kod ATC: L01AA01) (patrz wytyczne kliniczne dotyczące postępowania z dziećmi z zespołem nerczycowym). Czas pobytu w szpitalu wynosi średnio 14-21 dni (w przypadku braku powikłań), dalsza terapia i obserwacja mogą być prowadzone w warunkach ambulatoryjnych. [10,15].

• W przypadku jadeitu Schönlein-Genoh w fazie aktywnej zaleca się podawanie prednizolonu, VC (kod ATX: H02AB06) w dawce 1-1,5 mg / kg o zmiennym czasie trwania.

(Siła zaleceń 1; poziom dowodów C)

• W przypadku izolowanego przewlekłego krwiomoczu u pacjentów z zapaleniem nerek Schonleina-Henocha w większości przypadków nie zaleca się leczenia.

(Siła zaleceń 1; poziom dowodów C)

• W rzadkich przypadkach, z zapaleniem nerek Shenlein-Henoch, przy wykrywaniu morfologicznych zmian pozapłytkowych (hemiluniums), zaleca się leczenie immunosupresyjne: Terapia pulsowa metyloprednizolonem (kod ATH: H02AB04) 30 mg / kg, a następnie dożylne podanie cyklofosfamidu (kod ATC: L01AA01) -20 mg / kg co miesiąc przez sześć miesięcy. Długość pobytu w szpitalu zależy od ciężkości choroby; powtarzane wstrzyknięcia cyklofosfamidu można przeprowadzić w warunkach szpitalnych jednego dnia.

(Siła zaleceń 1; poziom dowodów C)

Uwagi: Po osiągnięciu remisji rokowanie jest w większości przypadków korzystne [10].

• Nie zaleca się wyznaczenia diety o obniżonej zawartości wapnia w idiopatycznej hiperkalciurii [8,9,10].

(Siła zaleceń 1; poziom dowodów C)

• Zaleca się zwiększenie objętości płynu przyjmowanego w idiopatycznej hiperkalciurii [8,9,10].

(Siła zaleceń 2; poziom dowodów A)

• W przypadku utrzymującego się i ryzyka powstawania kamienia zaleca się rozważenie stosowania hydrochlorotiazydu g, VC (kod ATC: C03AA03) nie więcej niż 1 mg / kg na dobę i cytrynianów (blemaryna, kod ATC: G04BС) pod kontrolą pH pH 6,2-6, 8 [8,9,10].

(Siła zaleceń 2; poziom dowodów A)

Uwagi: należy pamiętać, że diuretyki tiazydowe mogą przyczyniać się do rozwoju zaburzeń elektrolitowych w wyniku resorpcji wapnia.

• W przypadku kamicy moczowej i kamienia nazębnego większej niż 5 mm i braku spontanicznego wydzielania zaleca się rozważenie wyznaczenia litotrypsji. Konieczne jest osiągnięcie całkowitego oddzielenia kamieni.

(Siła zaleceń 2; poziom dowodów A)

• Zalecany do badania składu kamienia w kamicy moczowej za pomocą dyfrakcji rentgenowskiej lub spektrofotometrii.

(Siła zalecenia wynosi 1; poziom dowodów to B)

• Dalsza diagnoza, metafilaktyka i terapia dietetyczna kamicy moczowej zależą od składu kamienia. Z najczęstszymi kamieniami szczawianowymi wapnia i kamieniami kwasu moczowego, cytryniany są zalecane na tle obfitego przyjmowania płynów (patrz wytyczne kliniczne dla dzieci z kamicą moczową). [8,9,10,14].

(Siła zaleceń 1; poziom dowodów C)

3.2 Leczenie chirurgiczne

4. Rehabilitacja

5. Zapobieganie i kontynuacja

Profilaktyka pierwotna jest nieobecna.

W przypadku izolowanej mikrohematurii konieczne jest dynamiczne monitorowanie badań moczu i monitorowanie stanu funkcji nerek.

6. Dodatkowe informacje wpływające na przebieg i wynik choroby

6.1 Powikłania

Zakres możliwych powikłań zależy od ciężkości choroby podstawowej.

6.2 Zarządzanie pacjentem

Jeśli mikrohematuria zostanie wykryta bez objawów pozanerkowych, możliwe jest przeprowadzenie badania podstawowego w warunkach ambulatoryjnych lub w specjalistycznym szpitalu dziennym.

Jeśli występują objawy nadnerczowe i / lub ostry początek krwiomoczu, w tym w przypadku pojawienia się makrohematurii, w specjalistycznym szpitalu pediatrycznym przeprowadzany jest kompleks środków diagnostycznych i, w razie potrzeby, terapii. Pierwotna hospitalizacja w celu wykrycia krwiomoczu trwa średnio 14 dni (weryfikacja diagnozy i terapii), wymagana jest dalsza hospitalizacja w przypadku nawrotów krwiomoczu brutto i corocznie w celu kontynuacji planowanego badania.

Pacjent jest monitorowany ambulatoryjnie z regularnym monitorowaniem ogólnych badań klinicznych moczu i krwi, dynamicznym monitorowaniem stanu funkcjonalnego nerek (badanie krwi b / x z oznaczeniem poziomu kreatyniny w surowicy, analiza moczu według Zimnitsky'ego).

Przy przyjęciu do szpitala Alport Syndrome do szpitala w celu badania kontrolnego 1 raz w ciągu 6 miesięcy pokazano obserwację ambulatoryjną. Wraz z początkiem przewlekłej niewydolności nerek podjęto szereg działań w celu leczenia nadciśnienia tętniczego, niedokrwistości, zaburzeń elektrolitowych i mineralnych kości, dializ i transplantacji nerek. [12,13,16].

6.3 Wyniki i przewidywania

Zależy od przyczyn krwiomoczu i zależy od ciężkości choroby podstawowej.

Ogólnie, przy izolowanym krwiomoczu, rokowanie jest raczej korzystne.

Prognostycznie niekorzystna kombinacja krwiomoczu z białkomoczem lub zespołem nerczycowym, zespół Alporta, toczeń rumieniowaty układowy, pozapłucne zapalenie nerek, wielotorbielowatość nerek, cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek, gruźlica, nefropatia IgA z zespołem nerczycowym i nadciśnieniem, nowotwory.

Kryteria oceny jakości opieki

Tabela 1 - Warunki organizacyjne i techniczne opieki.

Rodzaj opieki medycznej

Specjalistyczna opieka medyczna

Warunki opieki

Opieka stacjonarna / dzienna

Forma opieki medycznej

Tabela 2 - Kryteria jakości opieki

Kryterium

Siła zaleceń

Poziom dowodów

Przeprowadzono kliniczną analizę moczu

1

A

Badanie morfologii erytrocytów w świeżej partii moczu z definicją% form dysmorficznych

1

Z

Badanie poziomu wydalania soli w moczu dziennym i / lub w pojedynczej porcji pod względem kreatyniny w moczu

Przeprowadzono ogólne (kliniczne) badanie krwi

Badanie stężenia kreatyniny we krwi, antystreptolizyny-O, składnika C3 dopełniacza w początkowej diagnozie pacjenta z krwiomoczem

Podczas wstępnej diagnozy pacjenta z krwiomoczem przeprowadzono badanie przesiewowe układu hemostatycznego.

Badanie autoimmunologicznych markerów serologicznych przeprowadzono podczas początkowej diagnozy pacjenta z krwiomoczem.

Referencje

1. Komarova O.V. Zespół krwiomoczu u dzieci. Medyczne czasopismo naukowe i edukacyjne, 2006; Nr 30
2. Lelyuk V. Yu., Voshchula V. I. i inni Mikrohematuria: diagnostyka różnicowa. UroWeb.ru - Urological Information Portal, 2006
3. Ograniczona ocena mikroskopijnej krwiomoczu u dzieci.
   Pediatrics, 1998; 102: 965-966
4. Prikhodina, L. S., Malashina, O. A. Aktualne pomysły na krwiomocz u dzieci. Nefrologia i dializa, 2000; Numer 3
5. Collar J.E., Ladva S., i in. Czerwone krwinki przechodzą przez cienkie błony podstawne kłębuszków. Kidney International, 2001; 59: 2069-2072
6. Meglic A., Kuzman D., i in. Odkształcalność erytrocytów i mikrohematuria u dzieci i młodzieży. Pediatryczna nefrologia, 2003; 18: 127-132
7. Zaman Z., Proesmans W. Dysmorficzne erytrocyty i komórki G1 jako markery krwiomoczu kłębuszkowego. Pediatryczna nefrologia, 2000; 14: 980-984
8. Butani L., Kalia A. Idiopatyczna hiperkalciuria, Pediatric Nephrology, 2004; 19: 577-582
9. Polito C., La Manna A., Cioce F., i in. Obraz kliniczny i naturalny przebieg idiopatycznej hiperkalciurii u dzieci. Pediatryczna nefrologia, 2000; 15: 211-214
10. Pediatryczna nefrologia: praktyczny przewodnik / wyd. E. Loiman, A. N. Tsygin, A. A. Sargsyan. M.: Litterra, 2010. 400 p.
11. Piqueras A.I., White R.H.R., Raafat F., et al. Diagnostyka biopsji nerek u dzieci z krwiomoczem. Milford Pediatric Nephrology, 1998; 12: 386-391
12. Longo I., Porcedda P., i in. Mutacje COL4A3 / COL4A4: od krwiomoczu rodzinnego do autosomalnego dominującego lub recesywnego zespołu Alporta.
    Kidney International, 2002; 61: 1947-1956
13. Ozen, S., Ertoy, D., Heidet, L., i in. Łagodna krwiomocz rodzinny związany z nową mutacją COL4A4. Pediatryczna nefrologia, 2001; 16: 874-877
14. Khan M.A., Shaw G., et al. Czy mikroskopijna krwiomocz to nagła sytuacja urologiczna? BJU International, 2002; 90: 355-357
15. Al-Ruqeishi N., Venugopalan P., i in. Nefropatia IgA przedstawiająca kliniczne cechy pozaustrojowego zapalenia kłębuszków nerkowych. Pediatryczna nefrologia, 2003; 18: 956-958
16. Buzza M., Dagher H., Wang Y., i in. Mutacje w genie COL4A4 w cienkiej chorobie błony podstawnej. Kidney International, 2003; 63: 447-453
17. Monnens L.A.H. Cienka choroba błony podstawnej kłębuszków.
    Kidney International, 2001; 60: 799-800

Załącznik A1. Skład grupy roboczej

Baranov A.A. Acad. RAS, MD, profesor, przewodniczący Komitetu Wykonawczego Związku Pediatrów Rosji.

Namazova-Baranova LS, Acad. RAS, MD, profesor, wiceprzewodniczący Komitetu Wykonawczego Związku Pediatrów Rosji.

Tsygin A.N., prof. MD, członek Związku Pediatrów Rosji.

TV Sergeeva, prof., MD, członek Związku Pediatrów Rosji

Komarova OV, MD, członek Związku Pediatrów Rosji

Voznesenskaya TS, MD, członek Związku Pediatrów Rosji

Zrobok OA, członek Związku Pediatrów Rosji

Vashurina TV, MD, członek Związku Pediatrów Rosji

Margieva TV, PhD, członek Związku Pediatrów Rosji

Dmitrienko S.V., Ph.D., członek Związku Pediatrów Rosji

Kagan M.Yu., Ph.D.

Autorzy potwierdzają brak wsparcia finansowego / konfliktu interesów, który należy upublicznić.

Dodatek A2. Metodologia opracowywania wytycznych klinicznych

Metody stosowane do zbierania / wybierania dowodów: wyszukiwanie w elektronicznych bazach danych.

Opis metod stosowanych do oceny jakości i siły dowodów: dowody przedstawione w zaleceniach to publikacje zawarte w bazach danych Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE i PubMed. Głębokość wyszukiwania - 5 lat.

Metody stosowane do oceny jakości i siły dowodów:

• konsensus ekspertów;
• ocena istotności zgodnie ze schematem ratingowym.

Metody stosowane do analizy dowodów:

• recenzje opublikowanych metaanaliz;
• przeglądy systematyczne z tabelami dowodów.

Opis metod stosowanych do analizy dowodów

Wybierając publikacje jako potencjalne źródła dowodów, bada się metodologię stosowaną w każdym badaniu, aby zapewnić jego ważność. Wynik badania wpływa na poziom dowodów przypisanych do publikacji, co z kolei wpływa na siłę zaleceń.

Aby zminimalizować potencjalne błędy, każde badanie oceniono niezależnie. Wszelkie różnice w ocenach były omawiane przez całą grupę autorów. Gdy osiągnięcie konsensusu było niemożliwe, zaangażowano niezależnego eksperta.

Metody stosowane do formułowania zaleceń: eksperci zgodni.

Wskaźniki praktyki porównawczej (punkty dobrej praktyki - GPP)

Zalecana łagodna praktyka opiera się na doświadczeniu klinicznym autorów opracowanych zaleceń.

Analiza ekonomiczna

Nie przeprowadzono analizy kosztów, a publikacje dotyczące farmakoekonomii nie były analizowane.

Metoda walidacji rekomendacji

• Ocena ekspertów zewnętrznych.
• Wewnętrzna ocena eksperta.

Opis metody walidacji rekomendacji

Obecne zalecenia we wstępnej wersji zostały zweryfikowane przez niezależnych ekspertów, którzy zostali poproszeni o komentarz na temat interpretacji dowodów leżących u podstaw zaleceń, co jest zrozumiałe dla zrozumienia.

Lekarze pierwszego stopnia (alergolodzy-immunolodzy) otrzymali komentarze na temat jasności prezentacji tych zaleceń, a także oceny znaczenia proponowanych zaleceń jako narzędzia codziennej praktyki.

Wszystkie uwagi otrzymane od ekspertów zostały starannie usystematyzowane i omówione przez członków grupy roboczej (autorów zaleceń). Każdy element został omówiony osobno.

Konsultacje i ocena ekspertów

Projekty zaleceń zostały zweryfikowane przez niezależnych ekspertów, których poproszono przede wszystkim o skomentowanie jasności i dokładności interpretacji bazy dowodowej leżącej u podstaw zaleceń.

Grupa robocza

W celu ostatecznej weryfikacji i zaleceń kontroli jakości ponownie przeanalizowali członkowie grupy roboczej, którzy stwierdzili, że wszystkie uwagi i komentarze ekspertów zostały uwzględnione, ryzyko systematycznych błędów w opracowywaniu zaleceń zostało zminimalizowane.

Najważniejsze zalecenia

Siła zaleceń (1-2) na podstawie odpowiednich poziomów dowodów (A - C) i wskaźników praktyki łagodnej (Tabela 1) - punkty dobrej praktyki (GPP) są podane w prezentacji tekstu zaleceń.

Tabela 1 - Schemat oceny poziomu zaleceń

Stopień wiarygodności zaleceń

Stosunek ryzyka do korzyści

Metodologiczna jakość dowodów

Wyjaśnienie zaleceń

1A

Silne zalecenie oparte na dowodach wysokiej jakości.

Korzyści wyraźnie przeważają nad ryzykiem i kosztami lub odwrotnie.

Wiarygodne, niesprzeczne dowody oparte na dobrze wykonanych RCT lub niepodważalnych dowodach przedstawionych w innej formie.

Dalsze badania raczej nie zmienią naszego zaufania do oceny równowagi między korzyściami a ryzykiem.

Silne zalecenie, które można stosować w większości przypadków na przeważającej liczbie pacjentów bez żadnych zmian lub wyjątków.

1B

Silne zalecenie oparte na dowodach o umiarkowanej jakości.

Korzyści wyraźnie przeważają nad ryzykiem i kosztami lub odwrotnie.

Dowody oparte na wynikach RCT przeprowadzonych z pewnymi ograniczeniami (niespójne wyniki, błędy metodologiczne, pośrednie lub przypadkowe itp.) Lub z innych ważnych powodów. Dalsze badania (jeśli zostaną przeprowadzone) prawdopodobnie wpłyną na nasze zaufanie do oceny równowagi między korzyściami a ryzykiem i mogą je zmienić.

Silne zalecenie, które jest możliwe w większości przypadków.

1C

Silne zalecenie oparte na dowodach niskiej jakości.

Korzyści prawdopodobnie przeważą nad możliwym ryzykiem i kosztami lub odwrotnie.

Dowody oparte na badaniach obserwacyjnych, niesystematycznym doświadczeniu klinicznym, wynikach RCT przeprowadzonych ze znacznymi niedociągnięciami. Wszelkie oszacowanie skutku jest uważane za niepewne.

Stosunkowo silne zalecenie, które można zmienić, uzyskując dowody wyższej jakości.

2A

Słabe zalecenia oparte na dowodach wysokiej jakości

Korzyści są porównywalne z potencjalnym ryzykiem i kosztami.

Wiarygodne dowody oparte na dobrze wykonanych RCT lub potwierdzone przez inne niepodważalne dane.

Dalsze badania raczej nie zmienią naszego zaufania do oceny równowagi między korzyściami a ryzykiem.

Wybór najlepszej taktyki będzie zależał od sytuacji klinicznej (okoliczności), pacjenta lub preferencji społecznych.

2B

Słabe zalecenia oparte na dowodach o umiarkowanej jakości.

Korzyści są porównywalne z ryzykiem i komplikacjami, ale ocena ta nie jest pewna.

Dowody oparte na wynikach RCT przeprowadzonych ze znacznymi ograniczeniami (niespójne wyniki, wady metodologiczne, pośrednie lub przypadkowe) lub mocne dowody przedstawione w innej formie.

Dalsze badania (jeśli zostaną przeprowadzone) prawdopodobnie wpłyną na nasze zaufanie do oceny równowagi między korzyściami a ryzykiem i mogą je zmienić.

Alternatywna taktyka w niektórych sytuacjach może być najlepszym wyborem dla niektórych pacjentów.

2C

Słabe zalecenia oparte na dowodach niskiej jakości

Dwuznaczność w ocenie stosunku korzyści, ryzyka i komplikacji; Korzyści mogą być porównywalne z możliwymi zagrożeniami i komplikacjami.

Dowody oparte na badaniach obserwacyjnych, niesystematycznym doświadczeniu klinicznym lub RCT ze znacznymi niedoborami. Wszelkie oszacowanie skutku jest uważane za niepewne.

Bardzo słaba rekomendacja; alternatywne podejścia mogą być stosowane jednakowo.

* W tabeli wartość liczbowa odpowiada sile zaleceń, wartość litery odpowiada poziomowi dowodów

Dodatek A3. Powiązane dokumenty

Procedury udzielania opieki medycznej: Rozporządzenie Ministerstwa Zdrowia i Rozwoju Społecznego Federacji Rosyjskiej z dnia 16 kwietnia 2012 r. N 366n „O zatwierdzeniu procedury świadczenia opieki pediatrycznej”

Standardy opieki medycznej: standard specjalistycznej opieki medycznej w ostrym zespole nerczycowym, nawracające i stabilne krwiomocz, przewlekły zespół nerczycowy, inne określone zespoły wad wrodzonych niesklasyfikowane w innych pozycjach (rozporządzenie Ministerstwa Zdrowia z 07.11.2012 N 614n)

Dodatek B. Informacje o pacjencie

Hematuria jest jednym z najczęstszych objawów choroby układu moczowego. Hematuria oznacza wykrycie ponad 5 czerwonych krwinek w polu widzenia lub ponad 1 000 000 czerwonych krwinek w 24-godzinnej porcji moczu.

Krwiomocz brutto, zwykle widoczny dla oka, jest rozróżniany ilościowo, podczas gdy w ogólnej analizie moczu erytrocytów, z reguły, więcej niż 100 w polu widzenia (p / zr) (często obejmującym wszystkie n / zr). Mały krwiomocz nie przekracza 10 - 20 milionów erytrocytów dziennie, umiarkowany - 30 - 40 milionów / dzień, ciężki - 50 - 60 milionów / dzień lub więcej, aż do krwiomoczu brutto.

Przyczyny krwiomoczu są zróżnicowane. Często krwiomocz jest jedynym objawem chorób nerek i dróg moczowych. W związku z tym określenie jego pochodzenia staje się ważnym zadaniem dla prawidłowej diagnozy.

Kolor moczu jest ważny - jeśli kolor jest brązowy lub czarny, hemoglobinuria i mioglobinuria, a także alkaptonuria, porfiria, ekspozycja na barwnik spożywczy powinna być wykluczona. Szkarłatna krew na początku strumienia potwierdza cewkowe krwiomocz. Krwiomocz pod koniec oddawania moczu, zwłaszcza w połączeniu z nadłonowym bólem i / lub frustracją podczas opróżniania pęcherza, wskazuje na torbielowate pochodzenie.

Wywiad rodzinny jest pomocny w diagnostyce krwiomoczu, co jest szczególnie trudne w przypadkach izolowanej mikrohematurii. Jeśli w rodzinie z krwiomoczem nie występują zaburzenia czynności nerek po 30 roku życia, prawdopodobnie można wykluczyć zespół Alporta.

W przypadku guzów nerek rzadko występuje krwiomocz. W zespole Alporta krwiomocz u prawie wszystkich pacjentów jest zwykle stały; epizody krwiomoczu często występują w pierwszym roku życia, ale w wieku 10–15 lat zwykle kończą się.

Jeśli wystąpi dyzuria (zaburzenia moczu) i leukocyturia w połączeniu z krwiomoczem, aw zwykłej hodowli moczu nie ma bakteriurii, mocz należy zbadać pod kątem prątków gruźlicy.

Jeśli z niewielkim krwiomoczem, a nawet przemijającym, epizody poważnego krwiomoczu następują po SARS, podejrzewa się nefropatię IgA.

W wielu przypadkach leczenie krwiomoczu lub nie lub nie jest wymagane zgodnie z korzystnym przebiegiem choroby.

Jeśli krwiomocz utrzymuje się i towarzyszy mu białkomocz, zwłaszcza umiarkowany lub ciężki lub obniżona czynność nerek, konieczna jest biopsja nerki. Biopsja nerki u pacjenta z krwiomoczem jest zwykle wykonywana, gdy podejrzewa się zapalenie kłębuszków nerkowych, w celu potwierdzenia nefropatii IgA, aby rozróżnić łagodne krwiomocz rodzinny i zespół Alporta (często z celem prognostycznym).

Dodatek G.

... cóż - produkt leczniczy znajdujący się na Liście niezbędnych i niezbędnych leków do użytku medycznego na 2016 r. (rozporządzenie rządu Federacji Rosyjskiej z dnia 12.2.2015 r. N 2724-p)

... VK - produkt leczniczy wpisany na Listę produktów leczniczych do użytku medycznego, w tym produktów leczniczych do użytku medycznego, powołany decyzją komisji medycznych organizacji medycznych (Rozporządzenie Rządu Federacji Rosyjskiej z dnia 12.2.2015 N 2724-p)