Zespół nerczycowy jest stanem charakteryzującym się złożonymi zmianami klinicznymi i laboratoryjnymi obserwowanymi zarówno w pierwotnych chorobach nerek (kłębuszkowe zapalenie nerek, odmiedniczkowe zapalenie nerek), jak i wtórnych zmianach chorobowych tego narządu (choroby kolagenu, niektóre choroby płuc, kiła, cukrzyca, choroby alergiczne i inne).

W zespole nerczycowym, w wyniku stałej utraty białek w moczu (białkomocz), poziom białek we krwi (hipoproteinemia), zwłaszcza albuminy (mikroalbumina), zmniejsza metabolizm tłuszczów (co prowadzi do wzrostu całkowitego cholesterolu we krwi), wody i mikroelementów (co prowadzi do obrzęk).

Zespół nerczycowy jest szczególnie niebezpieczny dla jego powikłań.

• zakażenia - w wyniku zmniejszenia ogólnej odpowiedzi immunologicznej na tle niedoboru białka
• zakrzepica żył głębokich
• choroba zakrzepowo-zatorowa
• zwiększony rozwój miażdżycy i jej powikłań - zawał mięśnia sercowego, udar, dusznica bolesna
• niedobór białka

Najpoważniejszym powikłaniem zespołu nerczycowego jest przewlekła niewydolność nerek.

U dzieci jest 15 razy częściej niż u dorosłych. Najczęstszą przyczyną jest choroba minimalnych zmian kłębuszkowych.

Kryteria diagnostyczne zespołu nerczycowego

• białkomocz - ponad 1 g / m2 / dzień lub ponad 3,5 g / dzień
• spadek poziomu albuminy we krwi poniżej 25 g / l
• obrzęk

Całkowita morfologia zespołu nerczycowego

Ogólnie rzecz biorąc, analiza niedokrwistości hipochromicznej we krwi (obniżenie poziomu hemoglobiny ze zmniejszeniem wysycenia hemoglobiny w każdym erytrocycie), zwiększyła ESR (czasami do 60 - 80 mm / h). Zwiększenie hematokrytu, zmniejszenie liczby płytek krwi.

Analiza moczu z zespołem nerczycowym

W analizie wysokiego białkomoczu w moczu (1 g / m 2 / dobę) zawartość albuminy jest zmniejszona, wysoka gęstość względna moczu (w przewlekłej niewydolności nerek, zmniejsza się gęstość), skąpomocz.

W analizie osadu moczu - cylindry (szkliste, woskowe, erytrocytowe, nabłonkowe), erytrocyty, leukocyty. Zalecana próbka Zimnitsky.

Skład frakcji białkowych zmienia się w moczu.

Biochemiczne badanie krwi na zespół nerczycowy

Biochemiczne badanie krwi - zmniejszenie całkowitego białka w surowicy (35-50 g / l) z powodu obniżenia poziomu albuminy (poniżej 25 g / l), alfa-2- i gamma globulin, zwiększenie cholesterolu (ponad 7 mmol / l) triglicerydy.

W początkowych stadiach zespołu nerczycowego poziomy kreatyniny i mocznika pozostają normalne.

Sód we krwi jest zwykle normalny, ale można go zmniejszyć przez zatrzymanie płynów w organizmie. Skojarzony wapń jest zmniejszony, ale stężenie wolnej frakcji jest normalne.

Elektroforeza białek krwi wykazała zmniejszenie albuminy i globulin, względny wzrost alfa-2-globulin.

Poziom niektórych czynników krzepnięcia może być podwyższony, podczas gdy w tym samym czasie antytrombina III zmniejsza się z powodu utraty moczu. Naruszenie stosunku między układem krzepnięcia a układem przeciwzakrzepowym prowadzi do zwiększonego ryzyka zakrzepicy.

Wyniki innych badań krwi na zespół nerczycowy

Wzrósł poziom ACTH, TSH, ceruloplazminy, sodu, potasu.

Zalecany jest test Reberga-Tareev (zmniejszenie przesączania kłębuszkowego, zwiększenie wchłaniania zwrotnego w kanalikach).

Immunologiczne badanie krwi - zmniejszenie poziomu dopełniacza, immunoglobulin (z toczniem rumieniowatym układowym, stężenie immunoglobulin G jest zwiększone).

Analiza moczu z zespołem nerczycowym

Zespół nerczycowy - stan i analiza moczu - Zmiany w moczu w chorobie nerek

Zespół nerczycowy jest klinicznym i laboratoryjnym kompleksem objawów charakteryzującym się masywnym białkomoczem i zaburzonym metabolizmem białkowo-lipidowym i wodno-solnym.

Występuje nerczyca lipidowa, w której wykrywane są tylko zmiany w filtrze kłębuszkowym i nefropatia błoniasta, w której wykrywane są zmiany w błonach podstawnych naczyń włosowatych kłębuszków.

Według statystyk choroba dotyka głównie dzieci, zwłaszcza w wieku poniżej 5 lat. Średni wiek dorosłych cierpiących na tę chorobę wynosi 17–35 lat, chociaż opisano przypadki jej rozwoju u osób 85 i nawet 95 lat.

Zespół nerczycowy komplikuje przebieg różnych chorób nerek u około 20% pacjentów.

Najczęściej występuje na tle kłębuszkowego zapalenia nerek i amyloidozy.

Mechanizm zespołu nerczycowego wciąż nie jest w pełni zrozumiały. Duże znaczenie przywiązuje się do zaburzeń immunologicznych i metabolicznych. Najbardziej rozpoznawalna jest koncepcja immunologiczna zespołu nerczycowego. Opiera się na wykryciu przeciwciał na błonach podstawnych naczyń włosowatych kłębuszków.

Patologicznie zespół nerczycowy charakteryzuje się zwiotczeniem nerek. Substancja korowa na nacięciu żółtawym (duża biała nerka). Histologicznie wykryta dystrofia i nekrobiosja nabłonka kanalików nefronowych: kanaliki są powiększone, nabłonek jest częściowo zaniknięty, częściowo spuchnięty, z ziarnistą dystrofią kropelkową i wakuolizacją. W podstawowych obszarach komórek nabłonkowych widoczne są osady lipidowe; szerokie szczeliny kanalików nefronów są wypełnione złuszczonymi komórkami nabłonkowymi, drobnoziarnistą i białkową kroplą masy hialinowej. Wiele szklistych, ziarnistych, szklistych kropelek i woskowych cylindrów. W tkance śródmiąższowej występuje wysoki poziom lipidów, zwłaszcza cholesterolu, lipofagów, elementów limfoidalnych.

Zmiany w kłębuszkach ciałek nerkowych w zespole nerczycowym dotyczą podocytów i błon podstawnych. W podocytach, cytopodiach (procesach) zanikają, przerost ciała i puchnięcia, wakuole cytoplazmy, struktura beleczkowa komórek jest zaburzona. Wszystkie te zmiany przyczyniają się do przeznabłonkowego wycieku białka, które przechodzi przez błonę podstawną. Podczas remisji przywraca się normalną strukturę podocytów. Zmiany w błonach podstawnych naczyń włosowatych kłębuszków polegają na ich zagęszczeniu i rozluźnieniu.

Klinicznie zespół nerczycowy charakteryzuje się obrzękiem, białkomoczem, hipoproteinemią, hipercholesterolemią, niedociśnieniem. U większości pacjentów w surowiczych jamach tworzy się transudat. Nefrotyczny spuchnięty kruchy, łatwo poruszający się, może szybko rosnąć, z palcem naciskając na nich, pozostaje dołeczek.

Wiodącym objawem zespołu nerczycowego jest wyraźny białkomocz. Często osiąga 20-50 g dziennie.

Mechanizm białkomoczu nie jest w pełni zrozumiały. Nie ustalono także przyczyny przepuszczalności błony podstawnej naczyń włosowatych kłębuszków. Dodatkowymi czynnikami w patogenezie białkomoczu są upośledzone wchłanianie zwrotne białek w kanalikach z powodu przepięcia tego procesu. Białko moczu jest identyczne z serwatką. Większość moczu zawiera albuminę. Liczba globulin α1 i β jest zwiększona, a zawartość globulin α2 i γ jest obniżona. Dzięki elektroforezie białek w żelu skrobiowym (według Smithsa) u niektórych pacjentów można uzyskać do 11 frakcji (dwie frakcje prealbumin, albuminy, transferyny, ceruloplazminy, trzy frakcje haptoglobiny, a2-makroglobuliny i γ-globuliny, w tym lgA, IgM, IgD). Stosunek poszczególnych frakcji białkowych w surowicy i moczu ocenia się na podstawie selektywności (uwalnianie białek o niskiej masie cząsteczkowej) lub nieselektywności (uwalnianie białek o dużej masie cząsteczkowej) białkomoczu. Wskazaniem nieselektywności białkomoczu jest obecność α2-makroglobuliny w moczu, która u większości pacjentów odpowiada ciężkiemu uszkodzeniu nefronów i może być wskaźnikiem oporności na leczenie steroidami. Nieselektywność białkomoczu może być odwracalna.

W zespole nerczycowym występuje wyraźna fermentura, tj. Wydalanie z moczem dużej ilości transamidinazy, aminopeptydazy leucynowej, AlAT, kwaśnej fosfatazy AcAT, AlAT, AsAT, LDH i aldolazy, co najwyraźniej odzwierciedla nasilenie uszkodzeń nefronów kanalików, zwłaszcza ich zwichrowanych części i wysoką przepuszczalność membrany piwnicy. Zespół nerczycowy charakteryzuje się wysoką zawartością glikoprotein w α1 i. zwłaszcza we frakcjach α2-globulin. Dwie do trzech frakcji odpowiadających globulinom α1, β i γ są wykrywane z lipoprotein moczu u pacjentów z zespołem nerczycowym.

Hipoproteinemia - trwały objaw zespołu nerczycowego. Całkowite białko krwi można zmniejszyć do 30 g / l i więcej. Pod tym względem ciśnienie onkotyczne spada z 29,4–39,8 kPa (220–290 mm Hg) do 9,8–14,7 kPa (70–100 mm Hg), rozwija się hipowolemia i obrzęk. Zwiększona zawartość aldosteronu (hiperaldosteronizm) przyczynia się do zwiększenia wchłaniania zwrotnego sodu (a wraz z nim wody) i zwiększenia wydalania potasu. Prowadzi to do zakłócenia metabolizmu elektrolitów i rozwoju zaawansowanej zasadowicy.

Hipercholesterolemia może osiągnąć znaczący stopień (do 25,9 mmol / l lub więcej). Jest to jednak częsty, ale nie stały objaw zespołu nerczycowego.

Tak więc, w zespole nerczycowym występuje naruszenie wszystkich rodzajów metabolizmu: białka, lipidów, węglowodanów, minerałów, wody.

Najbardziej stałym objawem zespołu nerczycowego we krwi obwodowej jest ostry wzrost ESR (do 70-80 mm / h), który jest związany z dysproteinemią. Może wystąpić niedokrwistość hipochromowa. Nie obserwuje się zmian w liczbie leukocytów. Liczba płytek krwi może wzrosnąć i osiągnąć liczbę pacjentów 500-600 G na litr. W szpiku kostnym obserwuje się wzrost liczby mielokariocytów.

Mocz często jest niejasny, co oczywiście wiąże się z domieszką lipidów. Wraz z tym obserwuje się skąpomocz z wysoką gęstością względną (1,03-1,05). Reakcja alkalicznego moczu, spowodowana naruszeniem równowagi elektrolitowej, prowadząca do zasadowicy krwi i zwiększonego uwalniania amoniaku. Zawartość białka jest wysoka, może osiągnąć 50 g / l. Leukocyty i czerwone krwinki w osadzie moczu zwykle trochę.

Czerwone krwinki mało zmienionych nabłonków nerkowych znajdują się głównie w stadium zwyrodnienia tłuszczowego - całkowicie wypełnione małymi i większymi kroplami lipidów mogą osiągnąć duże rozmiary! Hialina, nabłonek ziarnisty, granulowany tłuszcz, woskowa, szklista kropla i wakuolizowane cylindry występują w dużych ilościach.

Krew i wypalone cylindry nie są charakterystyczne dla tej choroby. W osadach moczu można znaleźć szkliste kulki i szkliste grudki kropelek. Mogą występować kryształy cholesterolu i kwasów tłuszczowych, kropelki lipidów.

Zespół nerczycowy. Przyczyny, objawy, objawy, diagnoza i leczenie patologii

Podstawą rozwoju tego zespołu jest naruszenie metabolizmu białek i tłuszczów. Białka i lipidy, które są w zwiększonej ilości w moczu pacjenta, przesączając się przez ścianę kanalików, powodują naruszenie metabolizmu w komórkach nabłonkowych. Należy również zauważyć, że ważną rolę w rozwoju zespołu nerczycowego odgrywają choroby autoimmunologiczne.

• W 1842 roku niemiecki fizjolog Karl Ludwig zasugerował, że filtrowanie wody i różnych substancji jest pierwszym etapem powstawania moczu.
• Na początku lat dwudziestych ubiegłego wieku amerykański fizjolog udowodnił hipotezę Karla Ludwiga przez nakłucie za pomocą specjalnej pipety kapsułki kłębuszkowej i późniejsze badanie jej zawartości.
• Po raz pierwszy o koncepcji „zespołu nerczycowego” napisano w 1949 roku.
• W 1968 r. Termin „zespół nerczycowy” został dodany do listy WHO (Światowa Organizacja Zdrowia).
• W ciągu jednego dnia u dorosłych w nerkach tworzy się 180 litrów pre-moczu, zasysa się z powrotem 178,5 litra iw rezultacie powstaje około półtora litra moczu końcowego.
• Codziennie 900 ml płynu jest wydalane przez skórę, sto mililitrów - przez jelita i 1500 ml - przez nerki.
• Ze względu na fakt, że całkowita ilość osocza u ludzi wynosi około trzech litrów, dziennie jest przetwarzana i filtrowana w nerkach około sześćdziesiąt razy.
• Podczas filtracji naczynia włosowate kłębuszkowe nie pozwalają na przejście białka, lipidów i komórek krwi.
• Wewnętrzna warstwa naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych zawiera tysiące mikroskopijnych otworów.
• Jedna nerka zawiera około miliona nefronów (strukturalna i funkcjonalna jednostka nerki).

Nerka jest narządem moczowym, którego wydzieliną jest mocz. Ten narząd jest sparowany i znajduje się w okolicy lędźwiowej tylnej ściany jamy brzusznej. Prawa nerka z powodu nacisku na wątrobę znajduje się nieco poniżej lewej.

• wydalniczy (emituje nadmiar wody, odpady zawierające azot);
• ochronne (wydalane związki toksyczne);
• uczestniczy w homeostazie (utrzymując stały skład środowiska wewnętrznego);
• hematopoetyczne (erytropoetyna jest wydzielana, co stymuluje tworzenie czerwonych krwinek w czerwonym szpiku kostnym);
• regulacja ciśnienia krwi (poprzez pewne reakcje kontrolują poziom ciśnienia krwi).

Dla normalnej aktywności życiowej wszystkie komórki żywego organizmu potrzebują płynnego podłoża, w którym obserwuje się zrównoważoną zawartość wody i składników odżywczych. Z tkanki płynnej komórki zużywają żywność niezbędną do wzrostu, dzięki czemu usuwa się marnotrawstwo aktywności komórkowej. Jednocześnie należy utrzymywać stałą równowagę składników odżywczych i odpadów w płynie tkankowym. Nerki są skutecznym aparatem filtracyjnym, ponieważ usuwają z organizmu marnotrawstwo aktywności komórkowej i utrzymują zrównoważony skład płynu tkankowego. Nerki składają się z małych jednostek strukturalnych i funkcjonalnych - nefronów.

Nephron składa się z następujących działów:

• krwinki nerkowe (obejmuje torebkę Bowmana i plątaninę naczyń włosowatych);
• zwinięte kanaliki (proksymalne i dystalne);
• pętla nefronu (pętla Henle).

Nefrony oczyszczają krew przepływającą przez tętnicę nerkową do kłębuszków naczyń włosowatych. Absorbują prawie wszystkie substancje, z wyjątkiem dużych erytrocytów i białek osocza; te ostatnie są zatrzymywane w krwiobiegu. Ciało ludzkie w wyniku rozpadu białek tworzy szkodliwe dla organizmu odpady zawierające azot, które są następnie wydalane w postaci mocznika zawartego w moczu.

Bariera filtracji kłębuszkowej składa się z trzech struktur:

• śródbłonek z licznymi otworami;
• kapilarna błona podstawna naczyń włosowatych;
• nabłonek kłębuszkowy.

Zmiany strukturalne kłębuszków, które mogą powodować białkomocz, powstają w wyniku uszkodzenia podocytów (komórek torebki kłębuszkowej), powierzchni śródbłonka kapilary lub jej błony podstawnej.

Oczyszczony płyn następnie wchodzi do łukowatych kanalików nerkowych; jego ściany składają się z komórek, które absorbują substancje, które są dobre dla organizmu i przywracają je z powrotem do krwiobiegu. Woda i sole mineralne są wchłaniane w ilości, której organizm potrzebuje do utrzymania równowagi wewnętrznej. Kreatyna, kwas moczowy, nadmiar soli i wody należą do substancji usuwanych mocznikiem. Na wyjściu z nerek w moczu pozostają tylko produkty rozkładu niepotrzebne dla organizmu.

Proces tworzenia moczu obejmuje więc następujące mechanizmy:

• filtracja (obejmuje filtrację krwi i tworzenie pierwotnego moczu w ciele nerkowym);
• reabsorpcja (woda i składniki odżywcze są wchłaniane z pierwotnego moczu);
• wydzielanie (uwalnianie jonów, amoniaku, a także niektórych substancji leczniczych).

Ze względu na dwa ostatnie procesy (reabsorpcję i wydzielanie), ostateczny (wtórny) mocz powstaje w kanalikach nerek. Mocz jest początkowo wydalany przez dziury w brodawkach piramid i do małych, a następnie do dużych kubków nerkowych. Następnie mocz spływa do miedniczki nerkowej i spada do moczowodów, a następnie wpada do pęcherza moczowego. Tutaj gromadzi się, po czym jest z niego usuwany przez cewkę moczową. Około stu osiemdziesięciu litrów wody jest codziennie czyszczonych przez nerki; Dzięki nerkom całkowita zawartość wody w organizmie jest regulowana. Nerki funkcjonują pod wpływem hormonów stymulujących, wytwarzanych przez nadnercza i przysadkę mózgową. Gdy nerki przestają funkcjonować, odpady nie są usuwane z organizmu. Jeśli sytuacja nie zostanie skorygowana w czasie, następuje ogólne zatrucie ciała, które może później doprowadzić do śmierci. Zespół nerczycowy może być pierwotny, jako objaw konkretnej choroby nerek lub wtórnej, będący objawem nerek powszechnej choroby ogólnoustrojowej. W pierwszym i drugim przypadku istotną cechą tego zespołu jest uszkodzenie aparatu kłębuszkowego.

Istnieją następujące podstawowe przyczyny zespołu nerczycowego:

• dziedziczna nefropatia;
• błoniasta nefropatia (nefropatia minimalnej zmiany);
• ogniskowe stwardniające zapalenie kłębuszków nerkowych;
• pierwotna amyloidoza nerkowa.

Następujące przyczyny wtórne przyczyniają się do rozwoju zespołu nerczycowego: Z reguły zmiany immunologiczne przyczyniają się do rozwoju zespołu nerczycowego. Antygeny krążące w ludzkiej krwi wywołują odpowiedź immunologiczną, w wyniku której obserwuje się przeciwciała w celu wyeliminowania obcych cząstek.

Antygeny są dwojakiego rodzaju:

• egzogenne antygeny (na przykład wirusowe, bakteryjne);
• endogenne antygeny (na przykład krioglobuliny, nukleoproteiny, DNA).

Nasilenie uszkodzenia nerek zależy od stężenia kompleksów immunologicznych, ich struktury i czasu trwania ekspozycji na organizm.

Aktywowane procesy wywołane reakcjami immunologicznymi prowadzą do rozwoju procesu zapalnego, a także negatywnego wpływu na błonę podstawną kłębuszków naczyń włosowatych, co prowadzi do zwiększenia jego przepuszczalności (w wyniku czego obserwuje się białkomocz).

Należy zauważyć, że w chorobach niezwiązanych z procesami autoimmunologicznymi mechanizm zespołu nerczycowego nie jest w pełni zrozumiały. Objawy kliniczne zespołu nerczycowego są bardziej zależne od choroby, która spowodowała jego rozwój.

Pacjent z zespołem nerczycowym może doświadczać następujących objawów klinicznych:

• obrzęk;
• niedokrwistość;
• naruszenie ogólnego stanu;
• zmiana diurezy.

Zespół nerczycowy - co to jest i jakie niebezpieczeństwo niesie. Analiza moczu w zespole

Zespół nerczycowy jest specyficzną chorobą, która jest niebezpieczna dla jego powikłań. Powoduje obrzęk kończyn i całego ciała. Jaka jest przyczyna zespołu nerczycowego i jak niebezpieczna jest ta choroba dla osoby, rozważ w tym artykule.

Historia choroby - co to jest zespół nerczycowy

Jeśli zwrócimy się do terminologii medycznej, to chorobę można opisać następująco: choroba dotyka nerki, powodując trwałą utratę białka (białkomocz), wraz ze wzrostem czerwonych krwinek w moczu (makro i mikrohematuria).

Zespół jest straszny w swoim powikłaniu, w wyniku czego odporność organizmu spada, pojawia się obrzęk, a osoba jest podatna na następujące choroby:

• Porażka infekcji ciała.
• Niedobór białka.
• Zakrzepica.
• Przewlekła niewydolność nerek.

Dzieci są podatne na tę chorobę 15 razy częściej niż dorośli. Najczęściej choroba występuje u dzieci poniżej piątego roku życia i dorosłych w wieku powyżej 30 lat. Straszna choroba rozwija się z powodu tego, że organizm jest zaburzony przez metabolizm tłuszczów i białek.

W tym momencie, dużo białka znajduje się w moczu, przenika przez kłębuszki nerkowe i powoduje naruszenie nabłonka, powodując zniszczenie komórek, a ponadto zaburzony jest układ autoimmunologiczny.

Przyczyny zespołu nerczycowego

Ze względu na swoje pochodzenie zespół ma fazę pierwotną i wtórną. Pierwotny jest związany z niezależnymi powikłaniami i chorobami nerek. Który nieuchronnie wpływa do wtórnej fazy choroby.

• Pierwotny etap choroby jest spowodowany przez odmiedniczkowe zapalenie nerek, guzy nerek, nefropatię podczas ciąży, zapalenie kłębuszków nerkowych.
• Stopień wtórny jest spowodowany ropniem płuc, chorobami układu limfatycznego, ropnymi procesami, gruźlicą i kiłą.

Naukowcy byli w stanie udowodnić, że zespół nerczycowy zwykle rozwija się w wyniku zachowań układu odpornościowego i jego zmian. Krążące antygeny we krwi próbują wywołać odpowiedź odpornościową, a ze względu na tę pozycję w organizmie wytwarzane są przeciwciała, które eliminują obce cząstki. Antygeny są zwykle definiowane w 2 różnych cechach:

• Egzogenny - wirusowy, bakteryjny.
• Endogenny - ludzki DNA, nukleoproteiny.

W zależności od kompleksów immunologicznych i ich wpływu na organizm, określa się uszkodzenie nerek. Zapalenia w organizmie zaczynają być aktywowane z powodu reakcji immunologicznych, co prowadzi do wielomianów zapalenia. I ma również zły wpływ na wszystkie te procesy, na przepuszczalność kłębuszków nerkowych, dlatego obserwuje się białkomocz.

Przekazując analizę moczu do badania, można znaleźć dużą ilość białka. Pomimo rozwoju współczesnej medycyny, rozwój zespołu nerczycowego bez procesów autoimmunologicznych nie został jeszcze zbadany.

Jak objawia się choroba

W zależności od samej choroby, która spowodowała zespół nerczycowy, objawy samej choroby mogą się różnić.

• Białko pojawia się w moczu, a jego zawartość we krwi maleje.
• Występuje obrzęk, ciężka niedokrwistość, senność.
• Zaburzenia trawienia (biegunka).
• Drętwienie kończyn.
• Zwiększenie masy ciała o 10–15 kg.
• Blada, sucha skóra.

Specyfikę przebiegu choroby wyróżnia również fakt, że pacjent traci dużą ilość białka podczas oddawania moczu. Zdrowa osoba praktycznie nie traci białka, podczas gdy u pacjenta z zespołem nerczycowym ilość białka w moczu wynosi około 20 g. W ciągu dnia.

Przyspieszony proces rozpadu białek bardzo często prowadzi do zaniku mięśni. Ciśnienie krwi jest zmniejszone. Wielokrotny rozkład i tak zwany niedobór białka jest trwałym objawem towarzyszącym zespołowi nerczycowemu.

Ilość albuminy we krwi jest znacznie zmniejszona, globuliny pozostają prawie normalne. Ilość białka w moczu zależy zarówno od szybkości jego rozkładu, jak i od rozcieńczenia w płynie obrzękowym.

W zespole płyn krwi nabiera mlecznego odcienia, co wiąże się ze wzrostem stężenia lipidów we krwi. Badając analizę moczu pacjenta, można zauważyć dużą gęstość płynu. Ponadto w ciągu moczu powstają:

• Loopy i cylindry woskowe.
• Uniesienie leukocytów.
• Wykrywanie lipidów i komórek nabłonkowych.

Bardzo często krwinki czerwone znajdują się w biomateriałach, dotyczy to pacjentów, u których stadium choroby stało się już przewlekłe.

Powikłania choroby

Powikłania choroby mogą być związane z samym zespołem, jak również z lekami przepisywanymi podczas leczenia. Powikłania choroby można wyrazić w następujący sposób:

• Rozwój chorób zakaźnych - zapalenie płuc, zapalenie opłucnej, róży, pneumokokowe zapalenie otrzewnej. Nieodpowiednia opieka medyczna może spowodować śmierć pacjenta.
• Kryzys jest bardzo rzadkim i poważnym powikłaniem choroby. Z reguły towarzyszy mu gorączka, przecięcie brzucha, wymioty, nudności, utrata apetytu.
• Patologia tętnic nerkowych - zakrzepica, która prowadzi do zawału serca nerki.
• Choroba zakrzepowo-zatorowa tętnicy płucnej.
• Uraz mózgu z udarem.

Leki, w leczeniu chorób, mogą być również przyczyną powikłań. Najczęściej są one wyrażane w reakcjach alergicznych, może powstać wrzód żołądka lub jelit i może również wystąpić cukrzyca. Wszystkie wymienione komplikacje są bardzo niebezpieczne dla pacjenta i zagrażają jego życiu.

Leczenie zespołu nerczycowego

Leczenie odbywa się tylko w placówce medycznej i ściśle pod nadzorem lekarza. Wskazanie do leczenia nefrologa sprowadza się do ogólnej zasady leczenia choroby:

1. Surowe odżywianie z ograniczeniem soli, minimalną ilością wody i zależnie od wieku, przypisuje się pewną ilość białka.
2. Leki - cystostatyki, leki moczopędne.
3. Stosuje się leczenie lekami przeciwbakteryjnymi.
4. Leczenie związane z tłumieniem odpowiedzi immunologicznych.

Ponadto, główny punkt leczenia, leki moczopędne pozostają, ale ich odbiór musi być ściśle kontrolowany przez lekarza. Przedawkowanie leków moczopędnych może spowodować wstrząs na ciele, który następnie jest trudny do usunięcia. I stale pacjent przechodzi analizę, aby lekarz mógł zobaczyć cały obraz postępu choroby.

Aby zmniejszyć opuchliznę i zapobiec im, lekarze często zalecają „Furameside”, podaje się go zarówno dożylnie, jak i doustnie. Ponadto wprowadzane są diuretyki w walce z obrzękiem pacjenta. Pozwalają organizmowi oszczędzać potas, co jest konieczne dla chorego.

Choroba jest tak złożona i trudna do wyleczenia, że ​​lekarz musi przepisywać leki ostrożnie. Każdy lek może wywołać efekt uboczny - bezsenność, otyłość, miopatię. W tym przypadku lekarz stopniowo odstawia leki, ponieważ istnieje ryzyko niewydolności nadnerczy.

Oprócz leków, nefrologowie zalecają takim pacjentom odwiedzanie ośrodków i sanatoriów. Leczenie w takich miejscach może nie tylko zmienić klimat, ale także znacznie poprawić zdrowie. Dobrze wpływa na samopoczucie południowego wybrzeża Krymu. Zwłaszcza powietrze i morze prowadzą działalność leczniczą.

Zespół nerczycowy

Zespół nerczycowy jest kompleksem objawów, który rozwija się na tle uszkodzenia nerek, w tym masywnego białkomoczu, zaburzeń metabolizmu białkowo-lipidowego i obrzęku. Patologii towarzyszy hipoalbuminemia, dysproteinemia, hiperlipidemia, obrzęk o różnej lokalizacji (aż do anasarca i puchnięcia surowiczych jam), dystroficzne zmiany skóry i błon śluzowych. W diagnozie ważną rolę odgrywa obraz kliniczny i laboratoryjny: zmiany w biochemicznych badaniach krwi i moczu, objawy nerkowe i nadnerczowe, dane z biopsji nerek. Leczenie zespołu nerczycowego jest zachowawcze, w tym powołanie diety, leczenie infuzyjne, leki moczopędne, antybiotyki, kortykosteroidy, cytostatyki.

Zespół nerczycowy

Zespół nerczycowy może rozwinąć się na tle szerokiego zakresu urologicznych, układowych, zakaźnych, przewlekłych chorób metabolicznych. We współczesnej urologii ten kompleks objawów komplikuje przebieg choroby nerek w około 20% przypadków. Patologia często rozwija się u dorosłych (30-40 lat), rzadziej u dzieci i osób starszych. Klasyczny tetrad objawów obserwuje się: białkomocz (ponad 3,5 g / dzień), hipoalbuminemia i hipoproteinemia (poniżej 60-50 g / l), hiperlipidemia (cholesterol powyżej 6,5 mmol / l), obrzęk. W przypadku braku jednego lub dwóch objawów mówią o niekompletnym (zredukowanym) zespole nerczycowym.

Powody

Ze względu na pochodzenie zespół nerczycowy może być pierwotny (komplikujący niezależną chorobę nerek) lub wtórny (konsekwencja chorób, które występują przy wtórnym zaangażowaniu nerek). Pierwotna patologia występuje w zapaleniu kłębuszków nerkowych, odmiedniczkowym zapaleniu nerek, pierwotnej amyloidozie, nefropatii u kobiet w ciąży, guzach nerki (hiper-nadciśnienie).

Drugorzędny kompleks objawów może być spowodowany wieloma stanami: kolagenozą i zmianami reumatycznymi (SLE, guzkowe zapalenie okołotętnicze, krwotoczne zapalenie naczyń, twardzina skóry, reumatyzm, reumatoidalne zapalenie stawów); procesy ropne (rozstrzenie oskrzeli, ropnie płuc, septyczne zapalenie wsierdzia); choroby układu limfatycznego (chłoniak, limfogranulomatoza); choroby zakaźne i pasożytnicze (gruźlica, malaria, syfilis).

W niektórych przypadkach zespół nerczycowy rozwija się na tle chorób narkotykowych, ciężkich alergii, zatrucia metalami ciężkimi (rtęć, ołów), użądleń pszczół i węży. Czasami, głównie u dzieci, nie można zidentyfikować przyczyny zespołu nerczycowego, co umożliwia wyizolowanie idiopatycznej wersji choroby.

Patogeneza

Wśród koncepcji patogenezy najbardziej powszechną i uzasadnioną jest teoria immunologiczna, na korzyść której świadczy wysoka częstość występowania zespołu w chorobach alergicznych i autoimmunologicznych oraz dobra odpowiedź na leczenie immunosupresyjne. Jednocześnie krążące w krwi kompleksy immunologiczne są wynikiem interakcji przeciwciał z antygenami wewnętrznymi (DNA, krioglobuliny, zdenaturowane nukleoproteiny, białka) lub zewnętrznymi (wirusowymi, bakteryjnymi, pokarmowymi, lekowymi).

Czasami przeciwciała powstają bezpośrednio w błonie podstawnej kłębuszków nerkowych. Osadzanie kompleksów immunologicznych w tkance nerkowej powoduje reakcję zapalną, upośledzenie mikrokrążenia w naczyniach włosowatych kłębuszków, rozwój zwiększonego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego. Zmiana przepuszczalności filtra kłębuszkowego w zespole nerczycowym prowadzi do upośledzenia wchłaniania białek i jego wejścia do moczu (białkomocz).

Z powodu ogromnej utraty białka we krwi, hipoproteinemia, hipoalbuminemia i hiperlipidemia (podwyższony poziom cholesterolu, triglicerydów i fosfolipidów) są związane z upośledzonym metabolizmem białek. Pojawienie się obrzęku jest spowodowane hipoalbuminemią, spadkiem ciśnienia osmotycznego, hipowolemią, zmniejszeniem przepływu krwi przez nerki, zwiększoną produkcją aldosteronu i reniny, reabsorpcją sodu.

Makroskopowo nerki mają zwiększone rozmiary, gładką i równą powierzchnię. Warstwa korowa na nacięciu jest jasnoszara, a warstwa rdzenia jest czerwonawa. Badanie mikroskopowe obrazu tkanki nerki pozwala zobaczyć zmiany, które charakteryzują nie tylko zespół nerczycowy, ale także wiodącą patologię (amyloidozę, zapalenie kłębuszków nerkowych, kolagenozę, gruźlicę). Histologicznie, zespół nerczycowy charakteryzuje się upośledzoną strukturą podocytów (komórek kłębuszków nerkowych) i kapilarnych błon podstawnych.

Objawy

Objawy zespołu nerczycowego są tego samego typu, pomimo różnicy przyczyn powodujących ten zespół. Główną manifestacją jest białkomocz, osiągający 3,5-5 lub więcej g / dzień, przy czym do 90% białka wydalanego z moczem stanowi albumina. Masowa utrata związków białkowych powoduje spadek poziomu całkowitego białka serwatkowego do 60-40 lub mniej g / l. Zatrzymanie płynów może objawiać się obrzękiem obwodowym, wodobrzuszem, anasarcą (uogólniony obrzęk podskórny), opryszczką i hydroperią.

Postępowi zespołu nerczycowego towarzyszy ogólne osłabienie, suchość w ustach, pragnienie, utrata apetytu, ból głowy, ból w dole pleców, wymioty, rozdęcie brzucha, biegunka. Charakterystyczną cechą jest skąpomocz z codzienną diurezą poniżej 1 l. Możliwe zjawiska parestezje, bóle mięśni, drgawki. Rozwój opłucnej i hydropericardium powoduje duszność podczas poruszania się i spoczynku. Obrzęki obwodowe ograniczają aktywność ruchową pacjenta. Pacjenci są ospali, siedzący, blady; uwaga zwiększony peeling i sucha skóra, łamliwe włosy i paznokcie.

Zespół nerczycowy może rozwijać się stopniowo lub gwałtownie; towarzyszyły im coraz ostrzejsze objawy, w zależności od charakteru przebiegu choroby podstawowej. Zgodnie z przebiegiem klinicznym istnieją dwie opcje patologii - czysta i mieszana. W pierwszym przypadku zespół przebiega bez krwiomoczu i nadciśnienia; w drugim może przybrać postać nerczycowo-hematuryjną lub nerczycowo-nadciśnieniową.

Komplikacje

Zakrzepica żył obwodowych, zakażenia wirusowe, bakteryjne i grzybicze mogą stać się powikłaniami zespołu nerczycowego. W niektórych przypadkach występuje obrzęk mózgu lub siatkówki, kryzys nerczycowy (wstrząs hipowolemiczny).

Diagnostyka

Głównymi kryteriami rozpoznawania zespołu nerczycowego są dane kliniczne i laboratoryjne. Obiektywne badanie ujawnia bladą („perła”), zimną i suchą w dotyku skórę, stan języka, zwiększenie rozmiaru brzucha, powiększenie wątroby, obrzęk. W przypadku hydropericardium występuje rozszerzenie granic serca i stłumiony ton z przysadką - skrócenie dźwięku perkusji, osłabienie oddychania, zastoinowe delikatne rzęsy. W zapisie EKG występuje bradykardia, objawy dystrofii mięśnia sercowego.

Ogólnie rzecz biorąc, analiza moczu jest określona przez zwiększoną gęstość względną (1030-1040), leukocyturię, cylindrurię, obecność kryształów cholesterolu i krople obojętnego tłuszczu w osadzie, rzadko mikrohematurię. W krwi obwodowej - wzrost ESR (do 60-80 mm / h), przejściowa eozynofilia, wzrost liczby płytek krwi (do 500-600 tysięcy), niewielki spadek poziomu hemoglobiny i erytrocytów. Wady krzepnięcia wykrywane przez badania krzepnięcia mogą skutkować niewielkim wzrostem lub rozwojem objawów DIC.

Biochemiczne badanie krwi potwierdza charakterystyczną hipoalbuminemię i hipoproteinemię (poniżej 60-50 g / l), hipercholesterolemię (cholesterol powyżej 6,5 mmol / l); W biochemicznej analizie białkomoczu w moczu określa się na ponad 3,5 grama dziennie. Aby określić nasilenie zmian w tkance nerkowej, konieczne może być USG nerek, USDG naczyń nerkowych, nephroscintigraphy.

W celu patogenetycznego uzasadnienia leczenia zespołu nerczycowego niezwykle ważne jest ustalenie przyczyny jego rozwoju, dlatego wymagane jest dogłębne badanie przy wykonywaniu badań immunologicznych, angiograficznych, a także biopsji nerek, dziąseł lub odbytnicy z badaniami morfologicznymi próbek biopsyjnych.

Leczenie zespołu nerczycowego

Terapia prowadzona jest na stałe pod nadzorem nefrologa. Powszechne środki terapeutyczne, które nie zależą od etiologii zespołu nerczycowego, to przepisywanie diety bezsolnej z ograniczeniem płynów, odpoczynek w łóżku, leczenie objawowe leków (leki moczopędne, preparaty potasu, leki przeciwhistaminowe, witaminy, leki nasercowe, antybiotyki, heparyna), infuzja albuminy, reopolyglucyna.

W przypadku niejasnej genezy, stanu spowodowanego przez toksyczne lub autoimmunologiczne uszkodzenie nerek, wskazane jest leczenie steroidami z prednizolonem lub metyloprednizolonem (doustnie lub dożylnie w trybie terapii pulsacyjnej). Terapia immunosupresyjna steroidami hamuje powstawanie przeciwciał, CIC, poprawia przepływ krwi przez nerki i filtrację kłębuszkową. Leczenie cytostatyczne cyklofosfamidem i chlorambucylem, prowadzone za pomocą impulsów, pozwala uzyskać dobry efekt leczenia patologii opornej na hormony. Podczas remisji leczenie jest pokazywane w wyspecjalizowanych ośrodkach klimatycznych.

Rokowanie i zapobieganie

Przebieg i rokowanie są ściśle związane z charakterem rozwoju choroby podstawowej. Ogólnie rzecz biorąc, eliminacja czynników etiologicznych, terminowe i właściwe leczenie pozwala przywrócić czynność nerek i osiągnąć całkowitą stabilną remisję. Z nierozwiązanymi przyczynami zespół może przybrać trwały lub nawracający przebieg z wynikiem przewlekłej niewydolności nerek.

Zapobieganie obejmuje wczesne i dokładne leczenie patologii nerek i nadnerczy, co może być skomplikowane przez rozwój zespołu nerczycowego, ostrożne i kontrolowane stosowanie leków o działaniu nefrotoksycznym i alergicznym.

Zespół nerczycowy - stan i analiza moczu

Zespół nerczycowy jest klinicznym i laboratoryjnym kompleksem objawów charakteryzującym się masywnym białkomoczem i zaburzonym metabolizmem białkowo-lipidowym i wodno-solnym.

Występuje nerczyca lipidowa, w której wykrywane są tylko zmiany w filtrze kłębuszkowym i nefropatia błoniasta, w której wykrywane są zmiany w błonach podstawnych naczyń włosowatych kłębuszków.

Według statystyk choroba dotyka głównie dzieci, zwłaszcza w wieku poniżej 5 lat. Średni wiek dorosłych cierpiących na tę chorobę wynosi 17–35 lat, chociaż opisano przypadki jej rozwoju u osób 85 i nawet 95 lat.

Zespół nerczycowy komplikuje przebieg różnych chorób nerek u około 20% pacjentów.

Najczęściej występuje na tle kłębuszkowego zapalenia nerek i amyloidozy.

Mechanizm zespołu nerczycowego wciąż nie jest w pełni zrozumiały. Duże znaczenie przywiązuje się do zaburzeń immunologicznych i metabolicznych. Najbardziej rozpoznawalna jest koncepcja immunologiczna zespołu nerczycowego. Opiera się na wykryciu przeciwciał na błonach podstawnych naczyń włosowatych kłębuszków.

Patologicznie zespół nerczycowy charakteryzuje się zwiotczeniem nerek. Substancja korowa na nacięciu żółtawym (duża biała nerka). Histologicznie wykryta dystrofia i nekrobiosja nabłonka kanalików nefronowych: kanaliki są powiększone, nabłonek jest częściowo zaniknięty, częściowo spuchnięty, z ziarnistą dystrofią kropelkową i wakuolizacją. W podstawowych obszarach komórek nabłonkowych widoczne są osady lipidowe; szerokie szczeliny kanalików nefronów są wypełnione złuszczonymi komórkami nabłonkowymi, drobnoziarnistą i białkową kroplą masy hialinowej. Wiele szklistych, ziarnistych, szklistych kropelek i woskowych cylindrów. W tkance śródmiąższowej występuje wysoki poziom lipidów, zwłaszcza cholesterolu, lipofagów, elementów limfoidalnych.

Zmiany w kłębuszkach ciałek nerkowych w zespole nerczycowym dotyczą podocytów i błon podstawnych. W podocytach, cytopodiach (procesach) zanikają, przerost ciała i puchnięcia, wakuole cytoplazmy, struktura beleczkowa komórek jest zaburzona. Wszystkie te zmiany przyczyniają się do przeznabłonkowego wycieku białka, które przechodzi przez błonę podstawną. Podczas remisji przywraca się normalną strukturę podocytów. Zmiany w błonach podstawnych naczyń włosowatych kłębuszków polegają na ich zagęszczeniu i rozluźnieniu.

Klinicznie zespół nerczycowy charakteryzuje się obrzękiem, białkomoczem, hipoproteinemią, hipercholesterolemią, niedociśnieniem. U większości pacjentów w surowiczych jamach tworzy się transudat. Nefrotyczny spuchnięty kruchy, łatwo poruszający się, może szybko rosnąć, z palcem naciskając na nich, pozostaje dołeczek.

Wiodącym objawem zespołu nerczycowego jest wyraźny białkomocz. Często osiąga 20-50 g dziennie.

Mechanizm białkomoczu nie jest w pełni zrozumiały. Nie ustalono także przyczyny przepuszczalności błony podstawnej naczyń włosowatych kłębuszków. Dodatkowymi czynnikami w patogenezie białkomoczu są upośledzone wchłanianie zwrotne białek w kanalikach z powodu przepięcia tego procesu. Białko moczu jest identyczne z serwatką. Większość moczu zawiera albuminę. Zwiększona α₁- i β-globuliny i zmniejszona zawartość α₂- i γ-globuliny. Dzięki elektroforezie białek w żelu skrobiowym (według Smithsa) u niektórych pacjentów można uzyskać do 11 frakcji (dwie frakcje prealbumin, albumina, transferyna, ceruloplazmina, trzy frakcje haptoglobiny, α₂-makroglobulina i γ-globulina, w tym lgA, IgM, IgD). Stosunek poszczególnych frakcji białkowych w surowicy i moczu ocenia się na podstawie selektywności (uwalnianie białek o niskiej masie cząsteczkowej) lub nieselektywności (uwalnianie białek o dużej masie cząsteczkowej) białkomoczu. Oznaką nieselektywności białkomoczu jest obecność α w moczu.₂-makroglobulina, która u większości pacjentów odpowiada ciężkiej porażce nefronów i może być wskaźnikiem oporności na leczenie steroidami. Nieselektywność białkomoczu może być odwracalna.

W zespole nerczycowym występuje wyraźna fermentura, tj. Wydalanie z moczem dużej ilości transamidinazy, aminopeptydazy leucynowej, AlAT, kwaśnej fosfatazy AcAT, AlAT, AsAT, LDH i aldolazy, co najwyraźniej odzwierciedla nasilenie uszkodzeń nefronów kanalików, zwłaszcza ich zwichrowanych części i wysoką przepuszczalność membrany piwnicy. Zespół nerczycowy charakteryzuje się wysoką zawartością glikoprotein w α₁ i zwłaszcza w α₂-frakcje globulin. Dwie do trzech frakcji odpowiadających α występują w lipoproteinach moczu u pacjentów z zespołem nerczycowym.₁, β- i γ-globuliny.

Hipoproteinemia - trwały objaw zespołu nerczycowego. Całkowite białko krwi można zmniejszyć do 30 g / l i więcej. Pod tym względem ciśnienie onkotyczne spada z 29,4–39,8 kPa (220–290 mm Hg) do 9,8–14,7 kPa (70–100 mm Hg), rozwija się hipowolemia i obrzęk. Zwiększona zawartość aldosteronu (hiperaldosteronizm) przyczynia się do zwiększenia wchłaniania zwrotnego sodu (a wraz z nim wody) i zwiększenia wydalania potasu. Prowadzi to do zakłócenia metabolizmu elektrolitów i rozwoju zaawansowanej zasadowicy.

Hipercholesterolemia może osiągnąć znaczący stopień (do 25,9 mmol / l lub więcej). Jest to jednak częsty, ale nie stały objaw zespołu nerczycowego.

Tak więc, w zespole nerczycowym występuje naruszenie wszystkich rodzajów metabolizmu: białka, lipidów, węglowodanów, minerałów, wody.

Najbardziej stałym objawem zespołu nerczycowego we krwi obwodowej jest ostry wzrost ESR (do 70-80 mm / h), który jest związany z dysproteinemią. Może wystąpić niedokrwistość hipochromowa. Nie obserwuje się zmian w liczbie leukocytów. Liczba płytek krwi może wzrosnąć i osiągnąć liczbę pacjentów 500-600 G na litr. W szpiku kostnym obserwuje się wzrost liczby mielokariocytów.

Mocz często jest niejasny, co oczywiście wiąże się z domieszką lipidów. Wraz z tym obserwuje się skąpomocz z wysoką gęstością względną (1,03-1,05). Reakcja alkalicznego moczu, spowodowana naruszeniem równowagi elektrolitowej, prowadząca do zasadowicy krwi i zwiększonego uwalniania amoniaku. Zawartość białka jest wysoka, może osiągnąć 50 g / l. Leukocyty i czerwone krwinki w osadzie moczu zwykle trochę.

Czerwone krwinki mało zmienionych nabłonków nerkowych znajdują się głównie w stadium zwyrodnienia tłuszczowego - całkowicie wypełnione małymi i większymi kroplami lipidów mogą osiągnąć duże rozmiary! Hialina, nabłonek ziarnisty, granulowany tłuszcz, woskowa, szklista kropla i wakuolizowane cylindry występują w dużych ilościach.

Krew i wypalone cylindry nie są charakterystyczne dla tej choroby. W osadach moczu można znaleźć szkliste kulki i szkliste grudki kropelek. Mogą występować kryształy cholesterolu i kwasów tłuszczowych, kropelki lipidów.

Zespół nerczycowy. Przyczyny, objawy, objawy, diagnoza i leczenie patologii

Witryna zawiera podstawowe informacje. Odpowiednia diagnoza i leczenie choroby są możliwe pod nadzorem sumiennego lekarza. Wszelkie leki mają przeciwwskazania. Wymagane konsultacje

Zespół nerczycowy to choroba nerek charakteryzująca się białkomoczem, hipoalbuminemią i hipercholesterolemią, która jest bardziej widoczna przez obrzęk nóg i twarzy. Obrzęk rozwija się stopniowo, w rzadkich przypadkach w ciągu kilku dni. Zespół nerczycowy może być spowodowany zapaleniem nerek, przewlekłym kłębuszkowym zapaleniem nerek lub innymi poważnymi chorobami. W niektórych przypadkach nie można ustalić przyczyny problemu. Najczęściej zespół nerczycowy występuje u dzieci poniżej piątego roku życia, a także u dorosłych do trzydziestu pięciu lat.

Podstawą rozwoju tego zespołu jest naruszenie metabolizmu białek i tłuszczów. Białka i lipidy, które są w zwiększonej ilości w moczu pacjenta, przesączając się przez ścianę kanalików, powodują naruszenie metabolizmu w komórkach nabłonkowych. Należy również zauważyć, że ważną rolę w rozwoju zespołu nerczycowego odgrywają choroby autoimmunologiczne.

Ciekawe fakty

• W 1842 roku niemiecki fizjolog Karl Ludwig zasugerował, że filtrowanie wody i różnych substancji jest pierwszym etapem powstawania moczu.
• Na początku lat dwudziestych ubiegłego wieku amerykański fizjolog udowodnił hipotezę Karla Ludwiga przez nakłucie za pomocą specjalnej pipety kapsułki kłębuszkowej i późniejsze badanie jej zawartości.
• Po raz pierwszy o koncepcji „zespołu nerczycowego” napisano w 1949 roku.
• W 1968 r. Termin „zespół nerczycowy” został dodany do listy WHO (Światowa Organizacja Zdrowia).
• W ciągu jednego dnia u dorosłych w nerkach tworzy się 180 litrów pre-moczu, zasysa się z powrotem 178,5 litra iw rezultacie powstaje około półtora litra moczu końcowego.
• Codziennie 900 ml płynu jest wydalane przez skórę, sto mililitrów - przez jelita i 1500 ml - przez nerki.
• Ze względu na fakt, że całkowita ilość osocza u ludzi wynosi około trzech litrów, dziennie jest przetwarzana i filtrowana w nerkach około sześćdziesiąt razy.
• Podczas filtracji naczynia włosowate kłębuszkowe nie pozwalają na przejście białka, lipidów i komórek krwi.
• Wewnętrzna warstwa naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych zawiera tysiące mikroskopijnych otworów.
• Jedna nerka zawiera około miliona nefronów (strukturalna i funkcjonalna jednostka nerki).

Anatomia nerek

Anatomia nerek

Nerka jest narządem moczowym, którego wydzieliną jest mocz.

Ten narząd jest sparowany i znajduje się w okolicy lędźwiowej tylnej ściany jamy brzusznej. Prawa nerka z powodu nacisku na wątrobę znajduje się nieco poniżej lewej.

Funkcja nerek

• wydalniczy (emituje nadmiar wody, odpady zawierające azot);
• ochronne (wydalane związki toksyczne);
• uczestniczy w homeostazie (utrzymując stały skład środowiska wewnętrznego);
• hematopoetyczne (erytropoetyna jest wydzielana, co stymuluje tworzenie czerwonych krwinek w czerwonym szpiku kostnym);
• regulacja ciśnienia krwi (poprzez pewne reakcje kontrolują poziom ciśnienia krwi).

Mechanizm filtracji

Dla normalnej aktywności życiowej wszystkie komórki żywego organizmu potrzebują płynnego podłoża, w którym obserwuje się zrównoważoną zawartość wody i składników odżywczych. Z tkanki płynnej komórki zużywają żywność niezbędną do wzrostu, dzięki czemu usuwa się marnotrawstwo aktywności komórkowej. Jednocześnie należy utrzymywać stałą równowagę składników odżywczych i odpadów w płynie tkankowym. Nerki są skutecznym aparatem filtracyjnym, ponieważ usuwają z organizmu marnotrawstwo aktywności komórkowej i utrzymują zrównoważony skład płynu tkankowego.

Nerki składają się z małych jednostek strukturalnych i funkcjonalnych - nefronów.

Nephron składa się z następujących działów:

• krwinki nerkowe (obejmuje torebkę Bowmana i plątaninę naczyń włosowatych);
• zwinięte kanaliki (proksymalne i dystalne);
• pętla nefronu (pętla Henle).

Nefrony oczyszczają krew przepływającą przez tętnicę nerkową do kłębuszków naczyń włosowatych. Absorbują prawie wszystkie substancje, z wyjątkiem dużych erytrocytów i białek osocza; te ostatnie są zatrzymywane w krwiobiegu. Ciało ludzkie w wyniku rozpadu białek tworzy szkodliwe dla organizmu odpady zawierające azot, które są następnie wydalane w postaci mocznika zawartego w moczu.

Bariera filtracji kłębuszkowej składa się z trzech struktur:

• śródbłonek z licznymi otworami;
• kapilarna błona podstawna naczyń włosowatych;
• nabłonek kłębuszkowy.

Zmiany strukturalne kłębuszków, które mogą powodować białkomocz, powstają w wyniku uszkodzenia podocytów (komórek torebki kłębuszkowej), powierzchni śródbłonka kapilary lub jej błony podstawnej.

Oczyszczony płyn następnie wchodzi do łukowatych kanalików nerkowych; jego ściany składają się z komórek, które absorbują substancje, które są dobre dla organizmu i przywracają je z powrotem do krwiobiegu. Woda i sole mineralne są wchłaniane w ilości, której organizm potrzebuje do utrzymania równowagi wewnętrznej. Kreatyna, kwas moczowy, nadmiar soli i wody należą do substancji usuwanych mocznikiem. Na wyjściu z nerek w moczu pozostają tylko produkty rozkładu niepotrzebne dla organizmu.

Proces tworzenia moczu obejmuje więc następujące mechanizmy:

• filtracja (obejmuje filtrację krwi i tworzenie pierwotnego moczu w ciele nerkowym);
• reabsorpcja (woda i składniki odżywcze są wchłaniane z pierwotnego moczu);
• wydzielanie (uwalnianie jonów, amoniaku, a także niektórych substancji leczniczych).

Ze względu na dwa ostatnie procesy (reabsorpcję i wydzielanie), ostateczny (wtórny) mocz powstaje w kanalikach nerek.

Mocz jest początkowo wydalany przez dziury w brodawkach piramid i do małych, a następnie do dużych kubków nerkowych. Następnie mocz spływa do miedniczki nerkowej i spada do moczowodów, a następnie wpada do pęcherza moczowego. Tutaj gromadzi się, po czym jest z niego usuwany przez cewkę moczową.

Około stu osiemdziesięciu litrów wody jest codziennie czyszczonych przez nerki;

Dzięki nerkom całkowita zawartość wody w organizmie jest regulowana. Nerki funkcjonują pod wpływem hormonów stymulujących, wytwarzanych przez nadnercza i przysadkę mózgową.

Gdy nerki przestają funkcjonować, odpady nie są usuwane z organizmu. Jeśli sytuacja nie zostanie skorygowana w czasie, następuje ogólne zatrucie ciała, które może później doprowadzić do śmierci.

Przyczyny zespołu nerczycowego

Zespół nerczycowy może być pierwotny, jako objaw konkretnej choroby nerek lub wtórnej, będący objawem nerek powszechnej choroby ogólnoustrojowej. W pierwszym i drugim przypadku istotną cechą tego zespołu jest uszkodzenie aparatu kłębuszkowego.

Istnieją następujące podstawowe przyczyny zespołu nerczycowego:

• dziedziczna nefropatia;
• błoniasta nefropatia (nefropatia minimalnej zmiany);
• ogniskowe stwardniające zapalenie kłębuszków nerkowych;
• pierwotna amyloidoza nerkowa.

Następujące przyczyny wtórne przyczyniają się do rozwoju zespołu nerczycowego:

• cukrzyca;
• toczeń rumieniowaty układowy;
• amyloidoza;
• infekcje wirusowe (na przykład wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, ludzki wirus niedoboru odporności);
• stan przedrzucawkowy;
• przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych;
• nefropatia kobiet w ciąży;
• szpiczak;
• gruźlica;
• sepsa;
• limfogranulomatoza;
• malaria.

Z reguły rozwój zespołu nerczycowego przyczynia się do zmian immunologicznych. Antygeny krążące w ludzkiej krwi wywołują odpowiedź immunologiczną, w wyniku której obserwuje się przeciwciała w celu wyeliminowania obcych cząstek.

Antygeny są dwojakiego rodzaju:

• egzogenne antygeny (na przykład wirusowe, bakteryjne);
• endogenne antygeny (na przykład krioglobuliny, nukleoproteiny, DNA).

Nasilenie uszkodzenia nerek zależy od stężenia kompleksów immunologicznych, ich struktury i czasu trwania ekspozycji na organizm.

Aktywowane procesy wywołane reakcjami immunologicznymi prowadzą do rozwoju procesu zapalnego, a także negatywnego wpływu na błonę podstawną kłębuszków naczyń włosowatych, co prowadzi do zwiększenia jego przepuszczalności (w wyniku czego obserwuje się białkomocz).

Należy zauważyć, że w chorobach niezwiązanych z procesami autoimmunologicznymi mechanizm zespołu nerczycowego nie jest w pełni zrozumiały.

Objawy zespołu nerczycowego

Objawy kliniczne zespołu nerczycowego są bardziej zależne od choroby, która spowodowała jego rozwój.

Pacjent z zespołem nerczycowym może doświadczać następujących objawów klinicznych:

• obrzęk;
• niedokrwistość;
• naruszenie ogólnego stanu;
• zmiana diurezy.