Choroba ta rozwija się w wyniku niedostatecznej funkcji nadnerczy i objawia się ogólnym osłabieniem, obniżeniem ciśnienia krwi, brązową pigmentacją skóry na otwartych obszarach ciała (twarz, tył szyi, dłonie, powieki itp.). Chorobie często towarzyszy zapalenie błony śluzowej żołądka o niskiej kwasowości i biegunce. Charakteryzuje się obniżeniem poziomu cukru we krwi, zmniejszeniem masy ciała pacjentów, wyraźnym upośledzeniem metabolizmu soli (organizm traci znaczne ilości sodu i chloru podczas zatrzymywania potasu).

Główną metodą leczenia jest stosowanie leków hormonalnych (prednizon, hydrokortyzon, dezoksykortykosteron). Odpowiednio skonstruowana dieta znacząco zwiększa skuteczność leczenia. Żywność powinna zostać wzmocniona. Bardzo ważne jest ograniczenie żywności bogatej w potas (suszone morele, rodzynki, ziemniaki). Zawartość wysokiej soli (potrawy słone, wędzone, pikantne sery). Łatwo przyswajalne węglowodany (miód, cukier, glukoza) są wprowadzane do diety. Wzrosła zawartość witamin C i grupy B (bulionowe biodra, czarne porzeczki, drożdże). Aby zwiększyć zawartość witamin, przepisz preparaty witaminowe.

Odżywianie dla choroby Addisona

Zawartość białka musi wynosić co najmniej 110 g (jaja, świeży ser, ryby, mięso) Zawartość tłuszczu wzrasta (120-130 g); są dobrze wchłaniane. Do diety należą chleb, płatki zbożowe, makaron. Ostro ogranicz warzywa i owoce (zawierają sole potasu, gruboziarniste włókna).

Szczególne trudności pojawiają się w przypadku ciężkiej biegunki. W tym przypadku przepisywana jest dieta, podobnie jak zapalenie jelita grubego (4, 46, 4c), z uwzględnieniem zasad przedstawionych powyżej.

Leczenie choroby Addisona

W leczeniu choroby Addisona istotnym miejscem jest dieta, która powinna zapewnić przywrócenie utraty wagi z powodu osłabienia procesów anabolicznych i odwodnienia, a także rehabilitacji pacjentów, ich odporności na różne niekorzystne wpływy środowiska. Całkowita zawartość kalorii w żywności powinna być o 20-25% wyższa niż zwykle w danym wieku, płci i zawodzie. Ważne jest wystarczające spożycie białka (1,5-2 g / kg), a także węglowodanów i tłuszczów, które pozwalają organizmowi oszczędzać białko. Mięso dodaje się do diety w postaci szerokiej gamy dań, ale najlepiej tłuczonych (u pacjentów z funkcją wydzielniczą żołądkową) - kotletów parowych, z dobrą tolerancją - mięsa mielonego ze śledziem lub ziemniakami. Z całego spektrum tłuszczów preferowane jest masło zawierające witaminy. Część oleju można zastąpić rośliną, a także śmietaną lub kwaśną śmietaną. Biorąc pod uwagę obecność hipoglikemii w chorobie Addisona, zwiększoną tolerancję na węglowodany i jej spadek w insulinie, węglowodany, w tym te, które są łatwo trawione, zajmują znaczące miejsce w diecie. Jednak te ostatnie powinny być włączane do diety frakcyjnie przez cały dzień, aby uniknąć rozwoju reakcji hipoglikemicznej po niewystarczającym uwalnianiu insuliny na tle zmniejszonej zawartości hormonów kontinuum. Dotyczy to zwłaszcza leczenia łagodnej postaci choroby Addisona bez przepisywania glikokortykosteroidów.

Oprócz produktów zawierających polisacharydy (chleb, mąka, kasza) zaleca się słodką herbatę, słodki kompot, kissels, dżemy, miód, bitą śmietanę, białka z cukrem itp. Wraz ze wzrostem odżywiania wzrasta zapotrzebowanie na witaminy, zwłaszcza że W chorobie Addisona występuje wielohydowitamina. Dieta obejmuje różne sałatki, owoce cytrusowe, sok pomarańczowy, inne surowe owoce i warzywa, sok z surowych warzyw, jagód, owoców, sok z czarnej porzeczki, rosół rozmarynowy, koper, papryka czerwona, chrzan i inne. dostaje 8-9 g chlorku sodu, co nie jest wystarczające dla pacjenta z chorobą Addisona. W związku z tym, wraz z włączeniem żywności bogatej w sód (ser, kiełbasy, śledzie), oprócz żywności dodać 10-15 g chlorku sodu (solenie). Jednocześnie, żywność bogata w potas (śliwki, rodzynki, figi, morele, mandarynki, pieczone ziemniaki) powinna być ograniczona w diecie.

Ważnym miejscem w leczeniu przewlekłej niewydolności kory nadnerczy są witaminy z powodu wielohydowitaminozy, głównie niedoboru kwasu askorbinowego. W celu wyeliminowania hipowitaminozy Kwas askorbinowy jest przepisywany pacjentowi w okresie letnio-jesiennym 0,25-0,3 g trzy razy dziennie, zima-wiosna - 0,4 g trzy razy dziennie z łagodnym nasileniem. Średnio, odpowiednio, 0,5 g trzy razy dziennie, z dodatkiem pozajelitowym do okresu zimowo-wiosennego (dożylne podawanie 5% roztworu 5 ml na dobę). Dawki kwasu askorbinowego są znacznie zwiększone w ciężkich przypadkach: w okresie letnio-jesiennym 0,5 g trzy razy dziennie doustnie i jednocześnie 5 ml 5% roztworu dożylnie, odpowiednio zimą-wiosny, 0,5 g trzy razy dziennie i 10 ml dożylnie. Taki sposób leczenia jest zwykle przeprowadzany przez 3 tygodnie, podczas których następuje wystarczające nasycenie ciała kwasem askorbinowym, a jego niedobór w organizmie zostaje wyeliminowany. Następnie przechodzą na terapię podtrzymującą: łagodną w okresie letnio-jesiennym w dawce 0,125-0,175 gi dzień, zima-wiosna - odpowiednio 0,175–200 g, o umiarkowanym nasileniu, odpowiednio 0,150–200 g i 0,25–0,30 g; w przypadku ciężkiego przebiegu - 0,300-0,350 gi 0,400-0,500 g. W przypadku przerwania przyjmowania kwasu askorbinowego dawkę należy ponownie zwiększyć, aby przywrócić jej deficyt.

W tym samym czasie przepisywane są inne witaminy, przede wszystkim tiamina oprócz spożycia - 0,003 g dla łagodnej postaci, 0,006 g dla umiarkowanej ciężkości i 0,1 g dla ciężkiego przebiegu, ryboflawina przez 0,002 g przez 2 tygodnie dla dawek podtrzymujących 0,0005-0,001 g, kwas nikotynowy - o umiarkowanym nasileniu, 0,1 g dziennie w trzech dawkach, z 1-2 tygodniowym przejściem na dawki podtrzymujące - 0,03-0,05 gz umiarkowanym nasileniem i 0, 05-0,07 g - z ciężkim przebiegiem. W łagodnej postaci, oprócz jedzenia, przepisuje się 0,02 g kwasu nikotynowego dziennie. Receptura witaminy A i E w postaci kapsułki aevita 1 3 razy dziennie, 2 tygodnie później - 1 kapsułka dziennie lub co drugi dzień również ma korzystny wpływ.

Powołanie diety o zwiększonej kaloryczności, dodatkowej recepty na chlorek sodu i wprowadzenie wystarczających dawek witamin dla pacjentów z łagodną postacią choroby Addisona pozwala osiągnąć pełną kompensację zaburzeń metabolizmu, przywrócić stan funkcjonalny układu sercowo-naczyniowego i innych systemów, poprawić ogólny stan pacjentów, przywrócić prawidłową masę ciała, uczynić je praktycznie zdolny do pracy. Jednak taka terapia w niektórych przypadkach łagodnego przebiegu choroby nie pozwala na całkowite przywrócenie zdolności do pracy pacjentów, dyktuje potrzebę powołania hormonów kory nadnerczy, głównie glukokortykoidów.

Spośród naturalnych glikokortykosteroidów jako leki stosowano kortyzon, hydrokortyzon i dezoksykortykosteron. Obecnie uzyskuje się szereg syntetycznych leków o działaniu glukokortykoidowym lub mineralokortykoidowym.

Kortyzon (adreson, corton, cortelan itp.). Produkowany w tabletkach 0,025-0,05 g lub jako zawiesina do podawania domięśniowego (2,5% roztwór - 10 ml i ampułka, zawierająca 25 mg preparatu w 1 ml). Dawka zależy od ciężkości choroby, przepisanej przez 1 / 2-1 tabletkę rano, w razie potrzeby po południu, maksymalna dawka powinna być rano (o 6.00 - 2/3 dawki), reszta (1/3 dawki) - po południu. W ciężkich przypadkach konieczne jest podanie trzech dawek, czyli dodatkowo wieczorem (1/4 dawki dziennej). Po podaniu doustnym kortyzon działa przez około 6-8 godzin, domięśniowo - 8-12 godzin. Kortyzon z przedawkowaniem częściej niż inne może powodować działania niepożądane związane z tą grupą hormonów.

Hydrokortyzon jest bardziej aktywny niż kortyzon, więc dawka przyjmowana jest nieco mniejsza (2/3 kortyzonu). Do podawania domięśniowego jako zawiesinę stosuje się octan hydrokortyzonu - 5 ml zawiesiny, zawierającej 125 mg octanu hydrokortyzonu, uwalnia się w ampułkach, a hemibursztynian do hydrokortyzonu do wstrzyknięcia domięśniowego lub domięśniowego lub dożylnego (w ampułkach zawierających 25 lub 100 mg suchego proszku, które rozpuścić przed użyciem w 5 lub 10 ml wody do podawania strumieniem lub w 250-300 ml 5% roztworu glukozy do podawania kroplowego).

Prednizon jest odwodnionym analogiem kortyzonu, jest 3-5 razy bardziej aktywny od niego, jednak ma mniejszy wpływ na metabolizm minerałów, a zatem jest mniej wskazany w leczeniu przewlekłej niewydolności kory nadnerczy. Produkowane w tabletkach 0,001-0,005 g.

Prednizolon jest odwodnionym analogiem hydrokortyzonu, dlatego ma bardziej wyraźny wpływ na metabolizm minerałów niż prednisop, chociaż jest zbliżony do prednizonu w działaniu. Dostępny w tabletkach 0,001-0,005 g oraz w ampułkach do podawania domięśniowego lub dożylnego w strumieniu lub kroplówce (prednizolonemizursztynian); do iniekcji domięśniowej i dożylnej prednizolonemibursztynian rozpuszcza się w 5 ml wody, do kroplówki dożylnej - w 250-300 ml 5% roztworu glukozy.

Metyloprednizolon (Urbazon, metipred) jest bliski prednizolonowi, jednak prawie nie wywiera działania hamującego wydzielanie sodu, co ogranicza jego stosowanie w leczeniu hipokortyki.

Deksametazon jest lekiem o silnym działaniu przeciwzapalnym i przeciwalergicznym (7 razy bardziej aktywnym niż prednizolop i 35-kortyzon) i słabe działanie zatrzymujące sód, a zatem w leczeniu choroby Addisona, praktycznie nie jest stosowane. Triamsinolone (polcortolone, kenacort) jest podobny w działaniu.

Octan deoksykortykosteronu (DOXA) - ma bardzo skuteczne działanie, głównie na metabolizm wodno-elektrolitowy. Lek z efektem retencji sodu jest 30-50 razy silniejszy niż kortyzon. Ma bardziej wyraźny wpływ na wydalanie potasu (5 razy silniejsze niż kortyzon), jednocześnie nie ma prawie żadnego wpływu na metabolizm węglowodanów i białek, jest wytwarzany w roztworze (0,5% - 1 ml do podawania domięśniowego) oraz w tabletkach 0,005 g pod językiem. Jest on stosowany w umiarkowanej i ciężkiej chorobie Addisona (1 ml domięśniowo codziennie, co drugi dzień, co trzy dni lub co tydzień lub pod językiem, 1 tabletka 3 razy dziennie). Trimetylowy octan deoksykortykosteronu jest bliski octanowi deoksykortykosteronu i charakteryzuje się tym, że ma długotrwałe działanie po podaniu domięśniowym. Produkowany w postaci wodnej 2,5% zawiesiny 1 ml. Jest wprowadzany raz na 2 tygodnie.

Tak więc, przy niewystarczającej skuteczności leczenia dietetycznego z włączeniem witamin, przede wszystkim kwas askorbinowy, glikokortykosteroidy są przepisywane. Z łagodnym nasileniem 5-10 mg prednizonu lub 12,5-25 mg kortyzonu. Optymalna odpowiednia dawka glukokortykoidów to przede wszystkim poprawa samopoczucia pacjentów, przywrócenie ich masy ciała, zanik pigmentacji, normalizacja ciśnienia krwi i inne wskaźniki stanu funkcjonalnego układu sercowo-naczyniowego. Ważnym kryterium wystarczającej dawki hormonu lub odpowiedniego kompleksowego leczenia jest normalna reakcja ortostatyczna układu sercowo-naczyniowego, normalne ciśnienie krwi nie tylko w pozycji poziomej, ale także brak ortostatycznego zmniejszenia jego, choć nieznacznego, podczas testu Shellonga.

Przy umiarkowanym nasileniu, pacjenci są poddawani ciągłej hormonalnej terapii zastępczej z użyciem glikokortykosteroidów, w okresie dekompensacji przeprowadza się dodatkowy cykl leczenia mineralokortykoidem, aż do wyrównania zaburzeń metabolizmu i normalizacji ogólnego stanu pacjentów. Leczenie ciężkiej postaci choroby obejmuje stałe podawanie glukokortykoidów i mineralokortykoidów (DOXA 1 ml domięśniowo 1-2 razy w tygodniu lub częściej 1 tabletka 3 razy dziennie pod język). Dawka glukokortykoidów jest dobierana indywidualnie i wynosi zwykle 15-20 mg prednizolonu lub 30-50 mg kortyzonu. Bardziej skuteczne jest wprowadzenie hydrokortyzonu. Znaczny wzrost kortyzolu we krwi występuje po 30 minutach i osiąga maksimum po 6-8 godzinach, natomiast po podaniu kortyzonu - po 2-3 godzinach, objawy niepowodzenia zanikły szybciej. Jak już wspomniano, zalecając hormonalną terapię zastępczą kortykosteroidami, zaleca się stosowanie maksymalnej dawki dobowej rano o godzinie 6, zgodnie z dziennym rytmem wydzielania kortyzolu w normalnych warunkach. Druga część jest wyznaczona na 12-13 godzin, a trzecia (w razie potrzeby) na 17-18 godzin. Tak więc, przy dziennej dawce 30 mg kortyzonu, pierwsza dawka wynosi 15 mg, druga 10 mg, trzecia to 5 mg. Odpowiedni do dawki kortyzonu jest przypisany prednizonowi lub innym glukokortykoidom.

W pierwotnej przewlekłej niewydolności kory nadnerczy, wraz z niedoborem glikokortykosteroidów i mineralokortykoidów, obserwuje się spadek wydzielania androgenów nadnerczy. Pod tym względem leczenie choroby Addisona obejmuje sterydy anaboliczne, które mają pozytywny wpływ przede wszystkim na metabolizm białek, przyczyniają się do wzrostu masy mięśniowej i, choć nie znacząco, wpływają na inne procesy metaboliczne. Najbardziej charakterystycznymi właściwościami syntetycznych sterydów anabolicznych jest zwiększona synteza białek. Powodują zatrzymywanie azotu w organizmie, zmniejszają wydalanie mocznika przez nerki, opóźniają wydalanie potasu, siarki i fosforu, które są niezbędne do syntezy białek. Ponadto przyczyniają się do utrwalania wapnia w kościach, zwiększają apetyt, poprawiają ogólne samopoczucie pacjentów. Najczęściej stosowany metandrostenolon (Dianabol, nerobol), który przez działanie biologiczne jest zbliżony do testosteronu, ale ma 100 razy mniejszą aktywność na działanie androgenne i prawie taką samą aktywność anaboliczną. Przypisany do 0,005 g 2-3 razy dziennie, zwykle w ciągu miesiąca, a następnie zmiana na dawki podtrzymujące, 1 tabletka (0,005 g) raz dziennie. Przeciwwskazane w przypadku raka prostaty, ostrego i przewlekłego zapalenia gruczołu krokowego, ostrej choroby wątroby, ale w czasie ciąży i laktacji.

W ciężkich przypadkach przewlekłej niewydolności kory nadnerczy korzystne jest podawanie dożylne unitiolu podczas leczenia szpitalnego w ilości 1 ml 5% roztworu na 10 kg masy ciała, co ma korzystny wpływ na natlenienie tkanek. Wprowadzenie unithiol powinno być połączone z wewnątrzżołądkową terapią tlenową.

Aby polepszyć procesy trawienia i gwałtowny spadek tajnej funkcji żołądka podczas dekompensacji przewlekłej niewydolności kory nadnerczy, przepisuje się pepsydyl 1 łyżka stołowa 3 razy dziennie, abomin 1 tabletka 3 razy dziennie z posiłkami, pankreatyna 0,5 g 3 raz dziennie przed posiłkami, panzinorm, festal 1-2 tabletki 3 razy dziennie z niewielką ilością płynu podczas posiłków lub bezpośrednio po jedzeniu. Biorąc pod uwagę stymulujące działanie glukokortykoidów na wydzielanie żołądkowe, po osiągnięciu kompensacji za przewlekłą niewydolność kory nadnerczy, preparaty zawierające kwas chlorowodorowy, głównie pepsydil, zostają zniesione. Jeśli chodzi o pankreatynę, panzinorm, festal, kwestia dalszego przyjęcia jest rozwiązana z uwzględnieniem stanu funkcjonalnego przewodu pokarmowego. W przypadku braku skarg, normalizacji krzesła, są one również anulowane.

Terapia zastępcza za pomocą glikokortykosteroidów i, jeśli to konieczne, mineralokortykoidy, jest prowadzona przez całe życie, dlatego bardzo ważne jest regularne monitorowanie pacjentów w celu skorygowania dawki hormonów. Przy zwiększonym zapotrzebowaniu na ciało pacjenta (zakażenie, silny stres fizyczny lub psychiczny), dawkę hormonów należy zwiększyć nie mniej niż 2-3 razy, aby zapobiec rozwojowi ostrej niewydolności kory nadnerczy, podczas gdy wskazane jest przejście na podawanie pozajelitowe narkotyki.

Leczenie przewlekłej niewydolności kory nadnerczy u dzieci opiera się na tej samej zasadzie - permanentnym powoływaniu do życia kortykosteroidów. Często stosowany wewnątrz prednizonu 2,5-10 mg, w zależności od ciężkości choroby i wieku, kortyzon 10-50 mg. W razie potrzeby leki podaje się domięśniowo - hydrokortyzon 25-50 mg dziennie. W celu szybszego przywrócenia metabolizmu wody i elektrolitów, mineralokortykoid-DOXA przepisuje się w 0,5-1 ml na dobę, zmieniając dawkę podtrzymującą na 0,3-0,5 ml w ciągu 1-2 dni, w zależności od stanu dziecka. Tabletki Doxa stosuje się także podjęzykowo 1-3 razy dziennie. Jeśli to konieczne, ciągłe domięśniowe podawanie DOXA, w celu uniknięcia częstych wstrzyknięć, implantacja tabletek DOXA (1 tabletka zawiera 100 mg substancji czynnej) jest zalecana co 1/2 roku lub roku. Wszczepienie tabletek dzieciom w wieku poniżej jednego roku zwykle nie jest wskazane, ponieważ ich codzienne zapotrzebowanie na mineralokortykoidy jest mniejsze niż to, które dostaje się do organizmu podczas przesadzania. Leczenie dzieci jest złożone z włączeniem zarówno glukokortykoidów, jak i mineralokortykoidów.

Istnieje możliwość leczenia choroby Addisona przez ksenotransplantację kultury narządowej substancji korowej nadnerczy nowonarodzonych prosiąt. Wskazania do transplantacji to średnie i ciężkie postacie choroby Addisona na etapie kompensacji medycznej, przewlekła niewydolność nadnerczy po obustronnej adrenalektomii całkowitej. Kliniczny efekt przeszczepu odnotowuje się po 5-7 latach (poprawa samopoczucia, zmniejszenie zjawisk dyspeptycznych, stabilizacja hemodynamiki). Począwszy od 10-12 dni, dawka hormonów zastępczych jest stopniowo zmniejszana, osiągając 50% lub mniej wartości wyjściowej po 1-3 miesiącach, u niektórych pacjentów hormony są całkowicie anulowane. Wpływ ksenotransplantacji kultury narządowej kory nadnerczy obserwuje się przez 3-6 miesięcy. W przypadku gruźliczej etiologii przewlekłej niewydolności kory nadnerczy przeprowadza się aktywną terapię przeciwgruźliczą (tubazid, ftivazid itp.).

Jak wykazały badania, hormonalna terapia zastępcza ma pozytywny wpływ na procesy metaboliczne, stan funkcjonalny różnych narządów i układów, a przede wszystkim na układ sercowo-naczyniowy. Występuje znaczny wzrost wszystkich parametrów ciśnienia krwi, głównie skurczowego i maksymalnego, ze względu na poprawę lub normalizację głównych czynników hemodynamicznych: wraz z oporem hipotensyjnym występuje wzrost oporu obwodowego i niewielki spadek rzutu serca; z wyrzutem niedociśnienia - wzrost pojemności minutowej serca i normalizacja oporu obwodowego; w przypadku mieszanego wariantu hemodynamicznego niedociśnienia, zwiększenie zarówno pojemności minutowej serca, jak i oporu obwodowego. Najtrudniejsze do znormalizowania ciśnienie krwi w ciężkiej chorobie Addisona. Poprawiono także wskaźniki tonu dużych naczyń typu elastycznego i mięśniowego, wypełnienia krwi kończyn zgodnie z reovasografią, chociaż normalizacja wskaźników eograficznych u większości pacjentów nie występuje. Pozytywne zmiany podlegają wymianie międzykapilarnej.

Pod wpływem złożonej terapii poprawia się przepuszczalność naczyń włosowatych, ale jej normalizacja nie zawsze występuje, co wskazuje na głębokie nie tylko funkcjonalne, ale także organiczne zmiany w mikronaczyniach. Hormonalna terapia zastępcza ma pozytywny wpływ zarówno na naczyniowy, jak i wewnątrznaczyniowy składnik mikrokrążenia, nie tylko w łagodnym, ale także w środku i znacznie rzadziej w ciężkim przebiegu choroby.

U większości pacjentów z umiarkowanym nasileniem choroby Addisona odnotowano spadek krętości naczyniowej, normalizację lub poprawę stosunku średnicy tętniczek i żył, zmniejszenie poszerzenia żył i wzrost prędkości przepływu krwi w nich. Mniej wyraźna dodatnia zmiana stanu łożyska mikronaczyniowego występuje w ciężkiej postaci: pacjenci nadal mieli zmiany w krążeniu mikrokrążenia. W konsekwencji, pomimo normalizacji elektrolitu wodnego, metabolizmu węglowodanów, znacznej poprawy metabolizmu tłuszczów i ogólnej poprawy zdrowia pacjentów oraz normalizacji ciśnienia krwi, pacjenci często mają znaczące zmiany w łożu mikronaczyniowym, co wskazuje nie tylko na ich funkcjonalną, organiczną naturę. z ciężką przewlekłą niewydolnością kory nadnerczy. Wskazuje to na potrzebę ciągłego dostosowywania dawek hormonów, zapobiegając rozwojowi dekompensacji, co znacznie pogarsza istniejące zaburzenia, nasilenie i nieodwracalność zmian.

Znaczne upośledzenie mikrokrążenia, jak również głębokie zmiany w metabolizmie wskazują na potrzebę włączenia do kompleksowego leczenia choroby Addisona nie tylko glikokortykosteroidów i mineralokortykoidów, ale także środków, które wpływają na zaburzenia procesów metabolicznych, które poprawiają pod tym względem działanie hormonów (witaminy, środki anaboliczne, normalizujący tłuszcz i inne procesy wymiany). Hormonalna terapia zastępcza wraz z poprawą stanu ogólnego, normalizacją metabolizmu wodno-elektrolitowego, pozytywnymi zmianami stanu funkcjonalnego układu sercowo-naczyniowego mają korzystny wpływ na układ oddechowy, a przede wszystkim na zmiany objętości płuc, wentylację płuc i pęcherzyków płucnych oraz wskaźniki wymiany gazowej.

Pozytywne zmiany zachodzą po stronie przewodu pokarmowego, poprawia się apetyt, stolce wracają do normy, zwiększają się, ale funkcje wydzielnicze i kwasotwórcze żołądka nie normalizują się (głównie ze średnim i szczególnie ciężkim przebiegiem choroby Addisona). Poprawa procesów metabolicznych, stan funkcjonalny przewodu pokarmowego prowadzi do zwiększenia masy ciała, co jest jednym z ważnych wskaźników ciężkości choroby i stanu kompensacji.

Leczenie nadciśnienia tętniczego

Ze względu na częstość występowania nadciśnienia i objawowego nadciśnienia tętniczego wzrasta prawdopodobieństwo przewlekłej niewydolności kory nadnerczy z tymi stanami patologicznymi. Rozwój choroby Addisona u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym lub wtórnym nadciśnieniem tętniczym prowadzi do obniżenia, a nawet normalizacji ciśnienia krwi, rzadko występuje prawdziwe niedociśnienie. Ponadto w przypadku niedociśnienia tętniczego poziom ciśnienia pod wpływem leczenia hormonalnego szybko się normalizuje, chociaż inne objawy choroby Addisona pozostają wyraźne. W konsekwencji połączenie choroby Addisona i nadciśnienia prowadzi do tego, że u pacjentów główny, wiodący objaw przewlekłej niewydolności kory nadnerczy jest nieobecny lub słaby, co powoduje znane trudności w diagnozie. Powinieneś wziąć pod uwagę różnorodność chorób, którym towarzyszy wysokie ciśnienie krwi. Choroby takie, oprócz nadciśnienia, to miażdżyca mózgowa i (lub) tętnica szyjna wewnętrzna, co należy wziąć pod uwagę przy diagnozowaniu choroby Addisona u starszych i starszych pacjentów, urazowe uszkodzenie czaszki (encefalopatia urazowa), szereg chorób nerek (kłębuszkowe zapalenie nerek, odmiedniczkowe zapalenie nerek, kamica moczowa), nadciśnienie tętnicze w wyniku miażdżycy aorty brzusznej i tętnic nerkowych, aortoartitis, wielotorbielowatość nerek, zwłaszcza w połączeniu z odmiedniczkowym zapaleniem nerek, guzkowate zapalenie okołostawowe z udziałem tętnic nerkowych, liczba choroby endokrynologiczne, głównie guz chromochłonny z przetrwałym nadciśnieniem tętniczym i inne stany patologiczne.

Rozpoznanie przyczyny nadciśnienia tętniczego jest bardzo złożone. Duże znaczenie ma historia, biorąc pod uwagę wszystkie prawdopodobne czynniki, które mogą wpływać na poziom ciśnienia krwi. Normalne wartości ciśnienia krwi w obecności innych objawów przewlekłej niewydolności nadnerczy nie powinny wykluczać choroby Addisona, aby potwierdzić, że powinna to być seria testów laboratoryjnych i testów funkcjonalnych. Leczenie takich pacjentów ma swoje własne cechy. Jeśli niemożliwe jest osiągnięcie kompensacji za pomocą leczenia dietetycznego dodatkowym zaleceniem chlorku sodu i kwasu askorbinowego z leków hormonalnych, należy preferować glikokortykosteroidy, głównie prednizolon, który jest przepisywany pod kontrolą ciśnienia krwi, ogólnego stanu pacjentów, elektrolitów i cukru we krwi. Przy niewystarczającej skuteczności prednizon zastępuje się kortyzonem lub hydrokortyzonem. Jak widać z powyższego, należy unikać powoływania mineralokortykoidu (DOXA), który ma mniejszy wpływ na metabolizm białek, węglowodanów i jednocześnie ma wpływ na retencję sodu, przyczynia się do szybszego i trwałego wzrostu ciśnienia krwi, to znaczy dotyczy głównie jednego zespołu - niedociśnienie tętnicze.

W przypadku, gdy podanie dużych dawek glikokortykosteroidów prowadzi do normalizacji i wzrostu ciśnienia krwi, przy jednoczesnym zachowaniu innych objawów choroby Addisona (adynamia, znaczne zmniejszenie masy ciała, hipoglikemia), konieczne jest zwiększenie dawki prednizolonu do optymalnej i jednoczesne podanie środków hipotensyjnych (Dibazol o 0,02 g trzy razy dziennie, małe dawki rezerpiny - w dawce 0,05–0,1 mg 1-3 razy dziennie, z tachykardią, anapryliną, 0,01 g, 2-3 razy dziennie), pod ścisłą kontrolą ciśnienia krwi, zawsze mierząc kilka Około raz dziennie w pozycji poziomej i pionowej.

W niektórych przypadkach nadciśnienie tętnicze rozwija się na tle długiego przebiegu choroby Addisona. Należy to zawsze brać pod uwagę, ponieważ głównym kryterium oceny skuteczności leczenia zarówno przez pacjenta, jak i lekarza jest zazwyczaj poziom ciśnienia krwi. W takich przypadkach pacjenci, zauważając wzrost ciśnienia krwi na tle stałej dawki glikokortykosteroidów lub glikokortykosteroidów i DOXA, wspólnej dla pacjenta, zmniejszają dawkę hormonów. Często odbywa się to za radą lekarza. Tymczasem zmniejszenie dawki, gdy ciśnienie krwi normalizuje się, prowadzi do pogorszenia samopoczucia pacjenta, ogólnego osłabienia, zmęczenia, zmniejszonego apetytu, utraty masy ciała, pojawia się pigmentacja lub wzrasta. W takiej sytuacji należy zawsze rozważyć dołączenie do pierwotnego lub wtórnego nadciśnienia tętniczego z chorobą Addisona. Jeśli pacjent otrzymał kompleksową terapię - glikokortykosteroidy i doxa, ta ostatnia jest anulowana. Dawkę glikokortykosteroidów należy zwiększyć do optymalnego poziomu. Jeśli prowadzi to do wzrostu ciśnienia krwi, leki przeciwnadciśnieniowe są podawane w małych dawkach pod kontrolą ciśnienia krwi.

Leczenie cukrzycy

Stały wzrost cukrzycy, powszechne stosowanie w leczeniu różnych ostrych i przewlekłych chorób glukokortykoidów prowadzi do możliwej kombinacji pierwotnej lub wtórnej przewlekłej niewydolności nadnerczy i cukrzycy. Częściej przewlekła niewydolność nadnerczy występuje na tle cukrzycy, a znacznie rzadziej choroba Addisona poprzedza cukrzycę. Biorąc pod uwagę kontrowersyjne działanie glikokortykosteroidów, rozwój przewlekłej niewydolności kory nadnerczy u pacjentów z cukrzycą ma korzystny wpływ na przebieg cukrzycy, poziom lodowatości. Wrażliwość na insulinę wzrasta, istnieje potrzeba zmniejszenia jej dawki ze względu na występowanie reakcji hipoglikemicznych.

W jednej z domowych klinik zaobserwowano pacjenta z cukrzycą, który przez długi czas otrzymywał insulinę B w dawce dobowej 60-80 EID Pojawienie się nietypowej, nie pigmentowanej postaci choroby Addisona doprowadziło do pojawienia się częstych ciężkich reakcji hipoglikemicznych, którym towarzyszyło zapaść. Dawka insuliny została zmniejszona do 40 U, ​​a następnie do 20 U, jednak dawka ta spowodowała również reakcje hipoglikemiczne, co było również wspomagane przez słaby apetyt i nieodpowiednie spożycie pokarmu. Podejrzewano chorobę Addisona, a następnie potwierdzono. Przydzielono dodatkowo chlorek sodu, kwas askorbinowy 0,5 g trzy razy dziennie, DOXA 1 ml dziennie, a następnie co drugi dzień z kolejnym transferem na tabletki. Stan poprawił się, jednak cukrzyca była labilna z powodu zaburzeń odżywiania. Pacjenta przeniesiono na krótko działającą insulinę pa w dawce 8-10 U 3 razy dziennie.

W konsekwencji rozwój przewlekłej niewydolności kory nadnerczy znacznie zmniejsza tolerancję insuliny i zwiększa tolerancję glukozy, co wymaga zmniejszenia dawki, aw niektórych przypadkach zniesienia insuliny. Spośród preparatów insuliny korzystne jest wstrzykiwanie insuliny krótko działającej, co w połączeniu z dietą prowadzi do bardziej stabilnego przebiegu cukrzycy. Jeśli chodzi o chorobę Addisona, w połączeniu z cukrzycą zaleca się przepisywanie mineralokortykoidów z preparatów hormonalnych, które praktycznie nie mają wpływu na metabolizm węglowodanów. W przypadku niewystarczającej skuteczności prednizolon jest przepisywany, podczas gdy dawka insuliny jest korygowana z uwzględnieniem profilu glikemicznego i glikozurowego. W cukrzycy insulinozależnej wybór kortykosteroidów zależy od nasilenia hipokortyki. Mineralokortykoidy są przydzielane najpierw, a jeśli są nieskuteczne, podaje się glikokortykosteroidy. Jeśli przyjmowanie glikokortykosteroidów prowadzi do zwiększenia glikemii, nie rekompensowanej przez leki doustne obniżające stężenie glukozy, insulina jest przepisywana.

Leczenie wrzodu trawiennego

Występowanie choroby Addisona u pacjentów z wrzodem trawiennym wiąże się ze zmniejszeniem funkcji wydzielniczych i kwasotwórczych żołądka, hamowaniem właściwości regeneracyjnych jego błony śluzowej. Charakter zespołu bólowego charakterystycznego dla zmian wrzodowych. Niedociśnienie, zwykle oznaczone wrzodem trawiennym, jest znacznie nasilone.

Jeśli masz historię osób cierpiących na chorobę Addisona, przepisywany jest wrzód trawienny, zapalenie dwunastnicy, mineralokortykoidy, które również mają pozytywny wpływ na przebieg wrzodu trawiennego i przyczyniają się do szybszego gojenia wrzodu. Przy niewystarczającym efekcie terapeutycznym dodatkowo podaje się glikokortykoidy, a dawkę dobiera się indywidualnie, zaczynając od małych, z obowiązkowym jednoczesnym podawaniem sterydów anabolicznych (perobola, retabolil itp.). Należy pamiętać, że wprowadzenie glikokortykosteroidów (kortyzon, prednizon) może przyczyniać się do nasilenia choroby wrzodowej, rozwoju wrzodziejącego krwawienia i perforacji. Warunkiem zapobiegania powikłaniom jest powołanie leków zobojętniających kwas, powszechne stosowanie środków zobojętniających kwas pokarmowy, co osiąga się również poprzez częste posiłki.

Leczenie ciążowe

W związku z możliwością pogorszenia choroby Addisona w pierwszej połowie ciąży, pacjenci z łagodną postacią choroby, którzy wcześniej nie otrzymywali hormonalnej terapii zastępczej, są przenoszeni do prednizonu w dawce 10-15 mg na dobę (odpowiednio 5 mg rano i po południu lub 10 mg rano i 5 mg po południu ), z tendencją do obniżania ciśnienia tętniczego, pomimo podawania glukokortykoidów, domięśniowo podaje się DOXA 5 mg domięśniowo, 5 razy w tygodniu. Wyznaczono wystarczającą dawkę kwasu askorbinowego (0,5 g 3 razy dziennie). Pacjenci, którzy przed ciążą byli poddawani terapii hormonalnej, dawkę glikokortykosteroidów zwiększa się 1,5 raza. Dodatkowo wprowadzono DOXA. Obowiązkowa systematyczna kontrola dobrego samopoczucia pacjentów, poziom ciśnienia krwi z korekcją dawek hormonów.

Biorąc pod uwagę indywidualne cechy przebiegu choroby Addisona u kobiet w ciąży, od drugiej połowy ciąży z powodu aktywności hormonalnej łożyska, pacjenci na ogół czują się lepiej, co wymaga zmniejszenia ilości wstrzykiwanych hormonów, jednak całkowite zniesienie glikokortykoidów jest niebezpieczne zarówno dla kobiety w ciąży, jak i dla płodu z powodu możliwego wyczerpania jego nadnerczy. Wprowadzenie dużych dawek glikokortykosteroidów, a zwłaszcza mineralokortykoidów w drugiej połowie ciąży, jest również niebezpieczne ze względu na zwiększoną retencję sodu, płyn, rozwój obrzęku i możliwą przedrzucawkę.

Taktyka porodu w chorobie Addisona musi być wyczekiwana. Poród występuje zwykle 10-12 dni później niż zwykle. Bardzo ważne jest podjęcie środków zapobiegających przedłużającej się pracy. Biorąc pod uwagę, że ból podczas porodu jest dodatkowym silnym stresem, konieczna jest wystarczająca ulga w bólu. Jednocześnie podejmowane są środki zapobiegające utracie krwi, które powinny być minimalne. W przypadku utraty krwi konieczne jest pilne przetoczenie krwi.

W celu zapobieżenia kryzysowi uzależnienia podczas porodu, należy zwiększyć ochronne mechanizmy adaptacyjne, fizyczną wytrzymałość kobiety ciężarnej z początkiem porodu, wstrzykuje się 100 mg hydrokortyzonu (30 mg prednizolonu), 5 mg DOXA domięśniowo. Ponowne wprowadzenie hydrokortyzonu lub prednizolonu przeprowadza się co 4-6 godzin (odpowiednio 75 mg i 20-25 mg) i 5 mg DOXA. Pod kontrolą ciśnienia krwi dawkę hormonów można zwiększyć lub zmniejszyć. W pierwszym etapie porodu dożylnie wstrzykuje się 10-15 ml 5% roztworu kwasu askorbinowego. a następnie kroplami 500 ml 5% roztworu glukozy z 50 mg hydrokortyzonu, 1 ml 0,06% roztworu korglikon i 2 ml kordiaminy. W okresie poporodowym kontynuowano frakcyjne pozajelitowe podawanie gluko- i mineralokortykoidów (hydrokortyzon - 75-100 mg lub prednizolon - 25-30 mg co 6 godzin, DOXA - 5 mg 2-3 razy dziennie) i płynów (reopolyglucin - 400 ml, glukoza - 500-1000 ml, 5% roztwór w izotonicznym roztworze chlorku sodu (500-1000 ml, 40% roztwór glukozy (20-40 ml z kwasem askorbinowym (5%, 10-15 ml)).

W następnych dniach, pod kontrolą ciśnienia krwi, badania sodu i potasu w osoczu krwi zmniejszają dawkę i częstotliwość hormonów. W związku z osłabieniem mechanizmów obronnych organizmu, aby zapobiec rozwojowi powikłań zakaźnych po porodzie, wszystkim pacjentom podaje się pozajelitowe antybiotyki o szerokim spektrum działania w wystarczającej dawce. Cesarskie cięcie przeprowadza się tylko zgodnie ze wskazaniami położniczymi w znieczuleniu dotchawiczym z zastosowaniem neuroleptanalgezji.

Medycyna 2.0

Nagłówki

Dieta dla choroby Addisona

Podstawą choroby Addisona jest przewlekła niewydolność nadnerczy. Terapia dietą ma na celu zwiększenie ogólnego odżywiania i wyrównanie zaburzeń metabolicznych.

- Odpowiednie ilości białek, tłuszczów, węglowodanów i witamin, zwłaszcza C i B (zalecany wywar z owoców dzikiej róży, czarne porzeczki, drożdże piwne).

- Sól stołowa jest spożywana w zwiększonej ilości (20 g / dzień).

- Dieta zmniejsza zawartość ziemniaków, grochu, fasoli, fasoli, suszonych owoców, kawy, kakao, czekolady, orzechów, grzybów.

- Warzywa, mięso, ryby muszą być spożywane w gotowaniu.

- Dietetyczny ułamek, przed pójściem spać polecam lekką kolację (szklankę mleka).

W związku ze spadkiem masy ciała wykazano wzrost zawartości kalorii w diecie, głównie ze względu na wzrost zawartości węglowodanów w nim i, w mniejszym stopniu, tłuszczu.

Preferowane powinny być węglowodany (cukier, miód, dżem itp.). Wzbogacenie diety w węglowodany pomaga wyeliminować hipoglikemię i zwiększyć zapasy glikogenu w mięśniach i wątrobie. Gruby błonnik roślinny jest przeciwwskazany w biegunce. Zawartość białka w diecie powinna być wystarczająca.

Konieczne jest znaczne zwiększenie spożycia soli (do 20-30 g dziennie), ponieważ jony sodu i chloru w nadmiarze są wydalane z organizmu wraz z moczem; jony chloru są niezbędne do wytwarzania kwasu solnego przez żołądek. W chorobie Addisona często obserwuje się spadek stężenia kwasu solnego w soku żołądkowym.

Opóźnienie potasu w organizmie i zagrożenie hiperkaliemią dyktuje potrzebę ograniczenia stosowania produktów bogatych w potas (ziemniaki, suszone morele, rodzynki, groch, fasola itp.).

W związku z odwodnieniem organizmu widać wykorzystanie zwiększonej ilości płynu.

Konieczne jest wzbogacenie diety w kwas askorbinowy i witaminy z grupy B (czarna porzeczka, rosół dogrose, drożdże itp.)

Choroba Addisona

Choroba Addisona jest bolesnym stanem kory nadnerczy, który występuje, gdy są obustronne, co powoduje zmniejszenie (lub całkowite zaprzestanie) wydzielania hormonów nadnerczy. Znana również jako „choroba brązowa” lub przewlekła niewydolność kory nadnerczy.

Choroba Addisona występuje, gdy dotyczy ponad 90% tkanki nadnerczy. W większości przypadków przyczyną choroby jest proces autoimmunologiczny (atak własnego układu odpornościowego), a następnie częstość gruźlicy.

Jako zespół przewlekła niewydolność kory nadnerczy występuje w wielu chorobach dziedzicznych.

Przyczyny choroby Addisona

• autoimmunologiczne uszkodzenie kory nadnerczy (atak własnego układu odpornościowego)
• gruźlica nadnerczy
• usunięcie nadnerczy
• skutki przedłużonej terapii hormonalnej
• choroby grzybicze (histoplazmoza, blastomikoza, kokcydioidomikoza)
• sarkoidoza
• krwotok w nadnerczach
• guzy
• amyloidoza
• zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS)
• syfilis
• adrenoleukodystrofia

Objawy choroby Addisona

Chorobie Addisona towarzyszy wzrost poziomu hormonu adrenokortykotropowego (ACTH), wraz z hormonem stymulującym alfa-melanocyty, powodując ciemnienie skóry i błon śluzowych - cecha charakterystyczna choroby Addisona, a zatem nazywana „brązem”.

Wtórna niewydolność kory nadnerczy z powodu niewydolności gruczołu mózgowego - przysadki mózgowej; w przeciwieństwie do pierwotnego, nigdy nie towarzyszy mu ciemnienie skóry.

Objawy choroby Addisona obejmują oznaki niedostatecznego uwalniania hormonów przez nadnercza. Przewaga pewnych objawów zależy od czasu trwania choroby.

• Zaciemnienie skóry i błon śluzowych (z pierwotną niewydolnością) często przekracza miesiące lub lata przed innymi objawami. Być może jednoczesna obecność bielactwa z powodu autoimmunologicznego zniszczenia melanocytów, komórek odpowiedzialnych za zabarwienie skóry.
• Ciężkie osłabienie (głównie mięśnie), zmęczenie, utrata masy ciała, słaby apetyt.
• Obniżenie ciśnienia krwi (niedociśnienie), któremu towarzyszą zawroty głowy. Ponadto, ze względu na niskie ciśnienie krwi, pacjenci zgłaszają słabą tolerancję na zimno.
• Objawy zmian żołądkowo-jelitowych: nudności, wymioty, biegunka epizodyczna.
• Możliwe są zaburzenia psychiczne (depresja, psychoza).
• Wzmocnienie smaku, wrażliwości węchowej, słuchowej; pojawienie się nieodpartego pragnienia słonej żywności.

Kryzys nadnerczy (nadnerczy)

Opierają się one na nagłym braku hormonów nadnerczy z powodu zwiększonego zapotrzebowania na nie lub nagłego spadku produkcji na tle już istniejącej przewlekłej niewydolności nadnerczy.

Przyczyny kryzysu nadnerczy:

• Stres: ostra choroba zakaźna, uraz, operacja, stres emocjonalny i inne stresujące efekty. Kryzysy nadnerczy w tych sytuacjach powodują brak odpowiedniego zwiększenia dawek hormonalnej terapii zastępczej.
• Obustronny krwotok w nadnerczach.
• Obustronna zatorowość tętnic nadnerczy lub zakrzepica żył nadnerczy (na przykład podczas prowadzenia badań radiocieniujących).
• Usunięcie nadnerczy bez odpowiedniej terapii zastępczej.

Przejawy kryzysu nadnerczy:

• obniżenie ciśnienia krwi
• ból brzucha
• wymioty
• zaburzenie świadomości.

Diagnoza choroby Addisona

Diagnoza jest przeprowadzana przez endokrynologa i sprowadza się do zidentyfikowania niewystarczających zdolności funkcjonalnych kory nadnerczy (zwiększenie syntezy hormonu kortyzolu w odpowiedzi na efekty stymulujące).

Leczenie choroby Addisona

Terapia

• Terapia zastępcza hormonami nadnerczy. Stosuje się hydrokortyzon i fludrokortyzon.
• Hydrokortyzon 10 mg rano i 5 mg doustnie codziennie po obiedzie (dorośli do 20-30 mg / dobę).
• Fludrokortyzon 0,1–0,2 mg doustnie raz na dobę.
• Wraz ze wzrostem ciśnienia krwi należy zmniejszyć jego dawkę. W przypadku ostrej choroby (na przykład przeziębienia) lub po niewielkim urazie dawka hormonów podwaja się, co poprawia samopoczucie.
• W leczeniu operacyjnym, przed i (w razie potrzeby) po zabiegu, koryguje się dawkę hormonów. W przypadku chorób wątroby, a także pacjentów w podeszłym wieku, dawkę leków należy zmniejszyć.

Dieta dla choroby Addisona:

• Odpowiednie ilości białek, tłuszczów, węglowodanów i witamin, zwłaszcza C i B (zalecany wywar z owoców dzikiej róży, czarne porzeczki, drożdże piwne).
• Sól stołowa jest spożywana w zwiększonej ilości (20 g / dzień).
• Dieta zmniejsza zawartość ziemniaków, grochu, fasoli, fasoli, suszonych owoców, kawy, kakao, czekolady, orzechów, grzybów.
• Warzywa, mięso, ryby muszą być spożywane w gotowaniu.
• Dietetyczny ułamek, przed pójściem spać polecam lekką kolację (szklankę mleka).

Prognoza

Przy odpowiednim leczeniu choroby Addisona rokowanie jest korzystne. Oczekiwana długość życia jest zbliżona do normalnej.

Dieta dla choroby Addisona

Podstawą choroby Addisona jest przewlekła niewydolność nadnerczy. Terapia dietą ma na celu zwiększenie ogólnego odżywiania i wyrównanie zaburzeń metabolicznych.

Zalecenia

- Odpowiednie ilości białek, tłuszczów, węglowodanów i witamin, zwłaszcza C i B (zalecany wywar z owoców dzikiej róży, czarne porzeczki, drożdże piwne).

- Sól stołowa jest spożywana w zwiększonej ilości (20 g / dzień).

- Dieta zmniejsza zawartość ziemniaków, grochu, fasoli, fasoli, suszonych owoców, kawy, kakao, czekolady, orzechów, grzybów.

- Warzywa, mięso, ryby muszą być spożywane w gotowaniu.

- Dietetyczny ułamek, przed pójściem spać polecam lekką kolację (szklankę mleka).

W związku ze spadkiem masy ciała wykazano wzrost zawartości kalorii w diecie, głównie ze względu na wzrost zawartości węglowodanów w nim i, w mniejszym stopniu, tłuszczu.

Preferowane powinny być węglowodany (cukier, miód, dżem itp.). Wzbogacenie diety w węglowodany pomaga wyeliminować hipoglikemię i zwiększyć zapasy glikogenu w mięśniach i wątrobie. Gruby błonnik roślinny jest przeciwwskazany w biegunce. Zawartość białka w diecie powinna być wystarczająca.

Konieczne jest znaczne zwiększenie spożycia soli (do 20-30 g dziennie), ponieważ jony sodu i chloru w nadmiarze są wydalane z organizmu wraz z moczem; jony chloru są niezbędne do wytwarzania kwasu solnego przez żołądek. W chorobie Addisona często obserwuje się spadek stężenia kwasu solnego w soku żołądkowym.

Opóźnienie potasu w organizmie i zagrożenie hiperkaliemią dyktuje potrzebę ograniczenia stosowania produktów bogatych w potas (ziemniaki, suszone morele, rodzynki, groch, fasola itp.).

W związku z odwodnieniem organizmu widać wykorzystanie zwiększonej ilości płynu.

Konieczne jest wzbogacenie diety w kwas askorbinowy i witaminy z grupy B (czarna porzeczka, rosół dogrose, drożdże itp.)

Choroba Addisona. Przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie patologii

Często zadawane pytania

Witryna zawiera podstawowe informacje. Odpowiednia diagnoza i leczenie choroby są możliwe pod nadzorem sumiennego lekarza. Wszelkie leki mają przeciwwskazania. Wymagane konsultacje

Choroba Addisona jest rzadką patologią hormonalną. Sercem jego rozwoju jest zniszczenie (zniszczenie) tkanek zewnętrznej (korowej) warstwy nadnerczy. Takie zniszczenie może być wywołane przez różne czynniki. Mogą to być szkodliwe bakterie (na przykład mykobakterie), grzyby (candida, cryptococcus), wirusy (wirus cytomegalii, opryszczka itp.), Zaburzenia genetyczne, immunologiczne, mikrokrążeniowe (naruszenie dopływu krwi do kory nadnerczy) (DIC, zespół antyfosfolipidowy).

Uszkodzenie kory nadnerczy prowadzi do naruszenia wydzielania hormonów steroidowych, głównie aldosteronu i kortyzolu, które regulują wymianę wody, soli, białka, węglowodanów i lipidów w organizmie. Są również zaangażowani w realizację reakcji stresowych, wpływają na ciśnienie krwi, całkowitą objętość krwi krążącej.

W chorobie Addisona mogą wystąpić różne objawy, takie jak zmęczenie, ogólne osłabienie, zawroty głowy, zmniejszona zdolność do pracy, ból głowy, pragnienie, głód słonych potraw, osłabienie mięśni, bóle mięśni (bóle mięśni), skurcze mięśni, bóle brzucha, nudności, wymioty, zaburzenia miesiączkowania, niskie ciśnienie krwi, przebarwienia (ciemnienie skóry), bielactwo, tachykardia (szybkie bicie serca), ból serca itp.

Struktura i funkcja nadnerczy

Nadnercza to pary gruczołów dokrewnych. Każdy nadnerczowy (prawy lub lewy) znajduje się na górnej środkowej (górnej wewnętrznej bocznej) powierzchni górnego końca (bieguna) odpowiedniej nerki (prawej lub lewej). Oba nadnercza mają w przybliżeniu taką samą masę (około 7-20 g). U dzieci nadnercza ważą nieco mniej (6 g). Gruczoły te znajdują się w tkance tłuszczowej zaotrzewnowej na poziomie XI - XII kręgów piersiowych. Włókno zaotrzewnowe znajduje się w przestrzeni zaotrzewnowej, obszarze zlokalizowanym za tylną ulotką ciemieniowej (ciemieniowej) otrzewnej wyścielającej tylną ścianę jamy brzusznej. Przestrzeń zaotrzewnowa rozciąga się od przepony (mięśnia oddechowego oddzielającego klatkę piersiową i jamy brzuszne) do miednicy małej (obszar anatomiczny tuż poniżej jamy brzusznej). Oprócz gruczołów nadnerczy zawiera nerki, trzustkę, aortę, żyłę główną dolną i inne narządy.

Lewe nadnercze ma kształt półksiężycowy, prawy trójkątny. W każdym z nich rozróżnia się powierzchnie przednią, tylną i nerkową. Tył jego powierzchni, oba nadnercza przylegające do przepony. Ich powierzchnia nerkowa (dolna) styka się z górnym biegunem odpowiedniej nerki. Prawa nadnercza w przestrzeni zaotrzewnowej znajduje się tuż nad lewym. Z przednią powierzchnią przylega do żyły głównej dolnej, wątroby i otrzewnej. Lewy nadnercza z przodu styka się z trzustką, wpustem żołądka i śledzioną. Na przednio-przyśrodkowej (przedniej wewnętrznej bocznej) powierzchni każdego z nadnerczy znajdują się tak zwane bramy (hilum), przez które wychodzą z nich żyły centralne (z nadnerczy) (zwane dalej żyłami nadnerczy).

Z każdego nadnercza pochodzi jedna żyła centralna. Lewa żyła nadnerczy następnie przepływa do lewej żyły nerkowej. Krew żylna z prawego nadnercza jest transportowana przez prawą żyłę nadnerczową bezpośrednio do żyły głównej dolnej. W bramkach nadnerczy możliwe jest wykrycie naczyń limfatycznych, przez które płyn limfatyczny wchodzi do węzłów chłonnych lędźwiowych (nodi lymphatici lumbales) znajdujących się wokół aorty brzusznej i żyły głównej dolnej.

Krew tętnicza przedostaje się do nadnerczy przez gałęzie górnych, środkowych i dolnych tętnic nadnerczowych (a. Suprarenalis superior, a. Suprarenalis media, a. Suprarenalis gorsze). Tętnica nadnercza górna jest kontynuacją dolnej tętnicy przeponowej. Środkowa tętnica nadnercza oddala się od aorty brzusznej. Dolna tętnica nadnerczowa służy jako gałąź tętnicy nerkowej. Wszystkie trzy tętnice nadnerczy znajdujące się pod torebką tkanki łącznej, która pokrywa każdy z nadnerczy, tworzą gęstą sieć tętniczą. Małe naczynia (około 20–30), wnikające w grubość nadnerczy przez ich powierzchnie przednią i tylną, odchodzą od tej sieci. Zatem krew tętnicza przepływa do nadnerczy przez liczne naczynia, podczas gdy krew żylna jest usuwana z tych gruczołów dokrewnych tylko przez jedno naczynie - żyłę centralną (nadnercza).

Inwernacja gruczołów nadnerczowych odbywa się przez gałęzie rozciągające się od splotów nerwu słonecznego, nerkowego i nadnerczowego, jak również gałęzie nerwów przeponowych i nerwu błędnego.

Kora środkowa kapsułki tkanki łącznej zawiera substancję korową (warstwę zewnętrzną) nadnercza, która stanowi około 90% całej miąższu (tkanki) tego narządu. Pozostałe 10% w nadnerczu zajmuje rdzeń (wewnętrzna warstwa nadnercza), który znajduje się pod korą, bezpośrednio w głębi gruczołu. Kora i rdzeń mają różne struktury, funkcje i pochodzenie embrionalne. Substancja korowa (kora nadnerczy) jest reprezentowana przez luźną tkankę łączną i gruczołową. Ta warstwa na częściach anatomicznych ma żółtobrązowy kolor.

Zewnętrzna warstwa każdego z nadnerczy jest zwykle podzielona na trzy strefy - kłębuszkową, snopową i siatkową. Strefa kłębuszkowa jest najbardziej zewnętrzną warstwą substancji korowej i jest zlokalizowana bezpośrednio pod torebką nadnercza. Strefa siatkowata jest ograniczona przez rdzeń nadnerczy. Strefa pęczków zajmuje środkową pozycję między kłębuszkiem a siatką. Minerokortykosteroidy (aldosteron, deoksykortykosteron, kortykosteron) są wytwarzane w strefie kłębuszkowej, glikokortykosteroidy (kortyzol i kortyzon) w strefie wiązki, androgeny w siatkówce. Rdzeń nadnerczy jest brązowo-czerwony i nie dzieli się na żadne strefy. W tej dziedzinie katecholaminy są syntetyzowane w nadnerczach (adrenalina i noradrenalina).

Nadnercza są istotnymi narządami i pełnią różne funkcje poprzez wytwarzanie wielu hormonów o określonych właściwościach. Jak wspomniano powyżej, w tych gruczołach dokrewnych wytwarzane są mineralokortykoidy (aldosteron, deoksykortykosteron, kortykosteron), glikokortykosteroidy (kortyzol i kortyzon), androgeny i katecholaminy (adrenalina i noradrenalina). Niezbędny dla ludzkiego wydzielania nadnerczy aldosteronu i kortyzolu. Aldosteron jest jedynym mineralokortykoidem, który nadnercza wydzielają do krwi. Ten hormon steroidowy przyczynia się do zatrzymania w organizmie sodu, chlorków i wody oraz wydalania potasu wraz z moczem. Przyczynia się do wzrostu układowego ciśnienia tętniczego, całkowitej objętości krwi krążącej, wpływa na jej stan kwasowo-zasadowy i osmolarność. Aldosteron reguluje prawidłowe funkcjonowanie potu i gruczołów żołądkowo-jelitowych.

Kortyzol, podobnie jak aldosteron, jest również hormonem steroidowym. Ma wszechstronny wpływ na metabolizm (metabolizm) w narządach i tkankach organizmu. Kortyzol stymuluje tworzenie dużych ilości glukozy i glikogenu w wątrobie i hamuje (blokuje) ich wykorzystanie w tkankach obwodowych. Przyczynia się to do rozwoju hiperglikemii (wzrost poziomu glukozy we krwi). W tkance tłuszczowej, limfatycznej, kostnej i mięśniowej hormon ten stymuluje rozkład białek. W wątrobie przeciwnie, aktywuje syntezę nowych białek. Kortyzol reguluje metabolizm tłuszczów. W szczególności przyczynia się do rozkładu tłuszczów w niektórych tkankach (na przykład tłuszcz) i lipogenezy (tworzenie nowych tłuszczów) w innych (ciało, twarz). Ten glukokortykoid jest głównym hormonem stresu, który pomaga organizmowi dostosować się do skutków różnych czynników stresowych (infekcje, przeciążenie fizyczne, uraz psychiczny lub mechaniczny, operacja itp.).

Androgeny są wytwarzane przez komórki strefy siatkowej kory nadnerczy. Ich głównymi przedstawicielami są dehydroepiandrosteron, etiocholanolon, androstenediol i androstenedion.

Testosteron i estrogeny nadnerczy praktycznie nie są produkowane. Androgeny, które są wytwarzane w dużych ilościach w nadnerczach, mają znacznie mniejszy wpływ na tkanki ciała niż główne hormony płciowe. Na przykład testosteron w swojej aktywności przekracza działanie androstendionu 10 razy. Androgeny są odpowiedzialne za rozwój drugorzędnych cech płciowych, takich jak zmiany głosu, wzrost owłosienia ciała, rozwój narządów płciowych itp., Regulują metabolizm, zwiększają libido, czyli pożądanie seksualne.

Katecholaminy (adrenalina i norepinefryna), które powstają w rdzeniu nadnerczy, są odpowiedzialne za przystosowanie organizmu do ostrego stresującego oddziaływania ze środowiska. Hormony te zwiększają częstość akcji serca, regulują ciśnienie krwi. Uczestniczą również w metabolizmie tkanek (metabolizm) poprzez hamowanie uwalniania insuliny (hormonu, który normalizuje poziom glukozy we krwi) z trzustki, aktywowanie lipolizy (rozszczepianie tłuszczu) w tkance tłuszczowej i rozpad glikogenu w wątrobie.

Przyczyny choroby Addisona

Choroba Addisona jest chorobą endokrynologiczną wynikającą ze zniszczenia tkanek kory nadnerczy pod wpływem pewnych szkodliwych czynników. W innym choroba ta nazywana jest także pierwotnym niedoborem kortykostymii (lub pierwotnej niewydolności nadnerczy). Ta patologia jest dość rzadką chorobą i według statystyk występuje tylko u 50-100 nowych przypadków na 1 milion dorosłych rocznie. Pierwotna hipokortykoza występuje znacznie częściej niż wtórna.

Wtórna niewydolność nadnerczy jest oddzielną chorobą endokrynologiczną i nie dotyczy choroby Addisona, ponieważ pojawia się w wyniku naruszenia wydzielania przez przysadkę mózgową hormonu adrenokortykotropowego (ACTH), który służy jako naturalny stymulator funkcjonowania kory nadnerczy. Hormon ten kontroluje produkcję i wydzielanie hormonów (głównie glukokortykosteroidów i androgenów) kory nadnerczy. W warunkach niedoboru ACTH wiązka (środkowa) i siatkowata (wewnętrzna) stref kory nadnerczy ulega stopniowej atrofii, co prowadzi do niewydolności nadnerczy, ale już wtórnej (ponieważ podstawowa przyczyna choroby nie występuje w samych nadnerczach).

W chorobie Addisona wszystkie trzy strefy kory mózgowej (substancja korowa) nadnerczy - kłębuszki, pęczka i siateczki - są dotknięte jednocześnie, dlatego uważa się, że pierwotna hipokortykoza jest klinicznie cięższa niż wtórna. Należy również zauważyć, że wszystkie objawy, które występują u pacjenta z chorobą Addisona, są związane tylko ze zniszczeniem kory nadnerczy, a nie z ich rdzeniem, którego ewentualne zniszczenie (w zależności od przyczyny pierwotnej hipokortyki) nie odgrywa żadnej roli w mechanizmie rozwoju ta patologia. Jak wspomniano powyżej, choroba Addisona wynika z działania pewnych szkodliwych czynników na korę nadnerczy. Mogą to być różne mikroorganizmy (bakterie, grzyby, wirusy), procesy autoimmunologiczne, nowotwory (nowotwór lub przerzuty gruczołów nadnerczy), zaburzenia genetyczne (np. Adrenoleukodystrofia), upośledzony dopływ krwi do kory nadnerczy (DIC, zespół antyfosfolipidowy).

Najczęstsze przyczyny choroby Addisona to:

• uszkodzenie autoimmunologiczne tkanek kory nadnerczy;
• gruźlica;
• adrenalektomia;
• przerzutowa zmiana kory nadnerczy;
• zakażenia grzybicze;
• Zakażenie HIV;
• adrenoleukodystrofia;
• zespół antyfosfolipidowy;
• Zespół DIC;
• Zespół Waterhouse-Frideriksen.

Autoimmunologiczne uszkodzenie tkanek kory nadnerczy

W przytłaczającej większości wszystkich nowych przypadków (80–90%) choroba Addisona wynika z autoimmunologicznego zniszczenia kory nadnerczy. Takie zniszczenie następuje z powodu zakłócenia normalnego rozwoju układu odpornościowego. Komórki układu odpornościowego (limfocyty) u takich pacjentów, gdy wchodzą w kontakt z tkanką nadnerczy (przez krew), zaczynają postrzegać je jako obce. Z tego powodu są aktywowane i inicjują zniszczenie kory nadnerczy. Ważną rolę w procesie autoimmunologicznej destrukcji odgrywają autoprzeciwciała, które wydzielają limfocyty do krwi.

Autoprzeciwciała są przeciwciałami (białkami, cząsteczkami ochronnymi) skierowanymi przeciwko ich własnym tkankom (w tym przypadku przeciwko tkankom kory nadnerczy), które specyficznie wiążą się z różnymi strukturami komórek kory nadnerczy i tym samym powodują ich śmierć. Do głównych typów autoprzeciwciał, z których obserwowano we krwi u pacjentów z chorobą autoimmunologiczną Addisona, przeciwciała dla enzymów steroidów nadnerczy (proces powstawania hormonów steroidowych) - 21-hydroksylazy (P450c21) 17a-hydroksylazy (P450c17), enzymu, rozszczepianie łańcucha bocznego (P450scc).

Gruźlica

Adrenalektomia

Przerzutowa zmiana kory nadnerczy

Zakażenia grzybicze

Zakażenie HIV

Adrenoleukodystrofia

Adrenoleukodystrofia (ALD) jest chorobą dziedziczną, która występuje w wyniku delecji (delecji) określonego regionu na długim ramieniu chromosomu X. Gen ALD jest zlokalizowany w tym regionie, który koduje strukturę enzymu syntetazy lignoceroilo-CoA, która bierze udział w utlenianiu długołańcuchowych kwasów tłuszczowych (DLC) w komórkach ośrodkowego układu nerwowego, nadnerczy i innych tkanek. Gdy adrenoleukodystrofia, enzym ten nie jest wytwarzany, w wyniku tego duża ilość tłuszczu gromadzi się w tkance nerwowej i korze nadnerczy (DLC wraz z estrami cholesterolu), co stopniowo prowadzi do ich degeneracji i śmierci. Ta patologia jest najczęściej rejestrowana u mężczyzn (adrenoleukodystrofia jest chorobą recesywną sprzężoną z chromosomem X).

Istnieją różne warianty kliniczne przebiegu adrenoleukodystrofii i nie zawsze z tą chorobą może poważnie wpływać na tkankę kory nadnerczy. Na przykład u niektórych z tych pacjentów przeważają objawy neurologiczne (adrenoleukodystrofia młodzieńcza), podczas gdy objawy choroby Addisona mogą być nieobecne przez długi czas (szczególnie na początku choroby).

Oprócz nadnerczy i ośrodkowego układu nerwowego leukodystrofia nadnerczy często rozwija pierwotny hipogonadyzm męski (niedobór funkcji jąder), który może wpływać na zdolność reprodukcyjną mężczyzn. Adrenoleukodystrofia jest trzecią wiodącą przyczyną choroby Addisona (po autoimmunologicznym zniszczeniu kory nadnerczy i gruźlicy nadnerczy). Jednoczesne objawy neurologiczne występujące w ALD powodują, że rokowanie choroby Addisona jest mniej korzystne w porównaniu z innymi przyczynami pierwotnej hipokortyki.

Zespół antyfosfolipidowy

Zespół antyfosfolipidowy (APS) to stan patologiczny charakteryzujący się naruszeniem krzepnięcia krwi i pojawieniem się zakrzepów krwi w różnych naczyniach. Przyczyną APS są przeciwciała (białka, cząsteczki ochronne) do fosfolipidów błon komórkowych płytek krwi, śródbłonków (komórek wyściełających wewnętrzną powierzchnię naczyń). Uważa się, że występowanie takich przeciwciał we krwi pacjentów jest związane z upośledzeniem funkcjonowania układu odpornościowego.

Przeciwciała antyfosfolipidowe wywierają bezpośredni szkodliwy wpływ na śródbłonek (ścianę wewnętrzną) naczyń, hamują wytwarzanie specjalnych białek przez śródbłonki (prostacyklina, trombomodulina, antytrombina III), które mają właściwości przeciwzakrzepowe (antykoagulacyjne), w wyniku czego (przeciwciała) przyczyniają się do rozwoju zakrzepicy. W zespole antyfosfolipidowym, w bardzo rzadkich przypadkach, może wystąpić obustronna zakrzepica żył nadnerczowych, która może spowodować uszkodzenie tkanek kory nadnerczy (z powodu upośledzonego odpływu żylnego z tkanek nadnerczy) i rozwoju choroby Addisona.

Zespół DIC

Tkanki kory nadnerczy są często dotknięte przez rozsianą krzepliwość wewnątrznaczyniową (DIC), która jest jedną z patologii układu hemostatycznego (system, który kontroluje płynny stan krwi i zatrzymuje krwawienie). We wczesnych stadiach DIC w różnych tkankach i narządach tworzy się wiele małych zakrzepów (krew nadkrzepliwa), które następnie (w późniejszych stadiach tego zespołu) komplikuje koagulopatia konsumpcyjna (czyli wyczerpanie układu krzepnięcia), której towarzyszy poważne zaburzenie krzepnięcia krwi i rozwój zespołu krwotocznego (samoistne, trudne do zatrzymania krwawienie występuje w różnych narządach i tkankach).

Przyczynami zespołu DIC mogą być różne schorzenia, takie jak ciężkie uszkodzenia mechaniczne, niedokrwistość hemolityczna (zmniejszenie liczby czerwonych krwinek we krwi na tle ich nadmiernego zniszczenia), białaczka, nowotwory, ogólnoustrojowe zakażenia bakteryjne, wirusowe, grzybicze, choroby autoimmunologiczne, śmierć płodu, przedwczesne uszkodzenie łożyska, niezgodne transfuzje krwi, itp. W zespole DIC, liczne małe zakrzepy krwi można znaleźć w naczyniach kory nadnerczy, które służą jako Noe zaburzeń mikrokrążenia, zaburzenia krążenia, zniszczenie komórek mezangialnych, strefy wiązki i siatki i rozwoju pierwotnej niewydolności nadnerczy (choroba Addisona).

Zespół Waterhouse-Frideriksena

Zespół Waterhouse-Frideriksena jest patologią wynikającą z ostrego krwotocznego zawału obu nadnerczy (to znaczy masywnego krwotoku do tkanki nadnerczy) i zwykle obserwowanego w posocznicy (ciężki, ogólnoustrojowy, zapalny stan spowodowany rozprzestrzenianiem się zakażenia w całym ciele z pierwotnego ogniska). Kiedy sepsa często rozwija DIC, który w rzeczywistości służy jako bezpośrednia przyczyna krwotoku wewnątrz nadnerczy. Przy takim krwawieniu wewnętrznym tkanka nadnerczy szybko wypełnia się krwią. Przepływ krwi w nich gwałtownie zwalnia, krew żylna nie jest usuwana z nadnerczy, a nowa krew tętnicza nie płynie w wystarczających ilościach. Z tego powodu komórki kory nadnerczy szybko umierają. Rozwija się niewydolność nadnerczy. Szybki przepływ nadnerczy w zespole Waterhouse-Friederiksena jest wywołany nie tylko przez zaburzenie krzepnięcia krwi (spowodowane przez DIC), ale także przez właściwości dopływu krwi do nadnerczy.
Najczęstszy zespół Waterhouse-Frideriksen występuje w posocznicy, rozwijając się na tle zakażenia meningokokowego.

Patogeneza choroby Addisona

Patogeneza (mechanizm rozwojowy) choroby Addisona jest spowodowana niedoborem w organizmie aldosteronu, kortyzolu i nadmiaru wydzielania hormonu stymulującego melanocyty. Aldosteron jest ważnym hormonem, który reguluje poziom sodu i wody w organizmie, ilość potasu i stan hemodynamiki. Działa na nerki i powoduje zatrzymywanie sodu i wody w organizmie (w zamian za potas), co zapobiega ich szybkiemu usuwaniu z organizmu. Z niedoborem aldosteronu nerki szybko zaczynają wydalać sód i wodę z moczem, co prowadzi do szybkiego odwodnienia organizmu, upośledzenia równowagi wodno-elektrolitowej w organizmie, pogrubienia krwi, spowolnienia krążenia krwi i dopływu krwi do tkanek obwodowych. Na tle tych zmian najbardziej wpływa na układ sercowo-naczyniowy (wzrost częstości akcji serca, bóle serca, spadek ciśnienia tętniczego itp.), Przewód pokarmowy (ból brzucha, nudności, zaparcia, wymioty itp.), Centralny układ nerwowy (omdlenia, drgawki, zaburzenia psychiczne, ból głowy itp.). Zakłócenie wydalania potasu z organizmu podczas pierwotnej hipokortyki przyczynia się do jego akumulacji we krwi i rozwoju tak zwanej hiperkaliemii, która ma szkodliwy wpływ na pracę serca i mięśni szkieletowych.

Brak kortyzolu w organizmie powoduje, że jest on bardzo wrażliwy na czynniki stresowe (na przykład infekcje, przepięcia fizyczne, urazy mechaniczne itp.), W wyniku których dochodzi do dekompensacji choroby Addisona.

Kortyzol jest jednym z hormonów regulujących metabolizm węglowodanów w organizmie. Pobudza powstawanie glukozy z innych substancji chemicznych (glukoneogeneza), glikolizy (rozpad glikogenu). Ponadto kortyzol ma podobny wpływ na nerki z aldosteronem (to znaczy przyczynia się do zatrzymywania wody i sodu w organizmie i usuwania potasu). Hormon ten wpływa również na metabolizm białek i tłuszczów, zwiększając rozkład białek i gromadzenie się tłuszczów w tkankach obwodowych. Kortyzol współdziała dobrze z hormonami tarczycy i katecholaminami, tj. Hormonami rdzenia nadnerczy. Niedobór kortyzolu w chorobie Addisona prowadzi do upośledzenia metabolizmu węglowodanów, białek, tłuszczów i obniżonej ogólnej odporności, czyli odporności organizmu na stres.

W chorobie Addisona u pacjentów często obserwuje się przebarwienia skóry (zwiększone odkładanie się melaniny w skórze). Jest to spowodowane nadmiarem we krwi hormonu stymulującego melanocyty, który stymuluje melanocyty (komórki pigmentowe) skóry do wytwarzania melaniny. Taki nadmiar powstaje z powodu faktu, że podczas pierwotnego hipokortykozy w przysadce mózgowej, stężenie wspólnego dla prekursora hormonu stymulującego melanocyty i adrenokortykotropowego, proopiomelanokortyny, wzrasta. Proopiomelanokortyna nie ma właściwości hormonalnych. Zgodnie ze strukturą chemiczną jest to duża cząsteczka białka, która po rozszczepieniu (przez pewne enzymy) dzieli się na kilka hormonów peptydowych (adrenokortykotropowych, melanocytostymulujących, hormonów beta-lipotropowych itp.). Zwiększony poziom hormonu stymulującego melanocyty we krwi stopniowo powoduje ciemnienie skóry, więc choroba Addisona jest również nazywana chorobą brązową.

Objawy i objawy choroby Addisona

Pacjenci z chorobą Addisona podczas wizyty u lekarza najczęściej skarżą się na ogólne osłabienie, zwiększone zmęczenie, chroniczne zmęczenie, nawracające bóle głowy, zawroty głowy, omdlenia. Często doświadczają niepokoju, niepokoju, zwiększonego stresu wewnętrznego. U niektórych pacjentów można wykryć zaburzenia neurologiczne i psychiczne (upośledzenie pamięci, zmniejszenie motywacji, negatywizm, utrata zainteresowania bieżącymi wydarzeniami, zwiększona drażliwość, depresja, depresja, zubożenie myślenia itp.). Wszystkie te objawy są spowodowane zaburzeniami we wszystkich rodzajach metabolizmu (węglowodanów, białek, lipidów, wody i elektrolitu) w mózgu.

U pacjentów z pierwotnym hipokortykozą pacjenci doświadczają postępującej utraty wagi. Wynika to ze stałej utraty płynów ustrojowych, obecności anoreksji (brak apetytu) i prawdziwego spadku masy mięśniowej. Często mają osłabienie mięśni, bóle mięśni (bóle mięśni), skurcze mięśni, drżenie (mimowolne drżenie palców), upośledzenie wrażliwości kończyn. Objawy mięśniowe można wytłumaczyć zaburzeniami równowagi wodno-elektrolitowej (w szczególności zwiększoną zawartością potasu i wapnia we krwi), które zwykle obserwuje się u takich pacjentów.

Różnorodne objawy żołądkowo-jelitowe (żołądkowo-jelitowe) w postaci nudności, wymiotów, zaparcia (czasem biegunki) i rozlanego (często) bólu brzucha są dość powszechne w chorobie Addisona. Pacjenci stale odczuwają pociąg do słonych potraw. Ponadto nieustannie martwią się pragnieniem, więc często piją wodę. Często tacy pacjenci byli obserwowani przez gastroenterologa przez długi czas ze względu na to, że wykrywają różne choroby układu pokarmowego (na przykład wrzód żołądka, wrzód dwunastnicy, spastyczne zapalenie jelita grubego, zapalenie żołądka), a niewydolność nadnerczy pozostaje niewykryta przez długi czas. Objawy żołądkowo-jelitowe w chorobie Addisona korelują ze stopniem anoreksji (brak apetytu) i utratą masy ciała.

Jednym z głównych objawów choroby Addisona jest niedociśnienie (niskie ciśnienie krwi). U większości pacjentów skurczowe ciśnienie krwi waha się od 110 do 90 mm Hg, a rozkurczowe ciśnienie krwi może spaść poniżej 70 mm Hg. W początkowej fazie choroby niedociśnienie może mieć tylko charakter ortostatyczny (to znaczy ciśnienie krwi spadnie, gdy pozycja ciała zmieni się z poziomej na pionową). W przyszłości niedociśnienie zaczyna się pojawiać, gdy wpływ na organizm praktycznie każdego czynnika stresu dla ludzi. Oprócz niskiego ciśnienia krwi może również występować tachykardia (szybkie bicie serca), ból w okolicy serca, duszność. Czasami ciśnienie krwi może pozostawać w normalnym zakresie, w rzadkich przypadkach może być podwyższone (szczególnie u pacjentów z nadciśnieniem). U kobiet z chorobą Addisona cykl miesiączkowy jest czasami zaburzony. Miesięcznie lub całkowicie zanikać (czyli brak miesiączki) lub stać się nieregularny. To często poważnie wpływa na ich funkcje rozrodcze i powoduje różne problemy związane z ciążą. U mężczyzn z tą chorobą pojawia się impotencja (naruszenie erekcji penisa).

Przebarwienia w chorobie Addisona

Przebarwienia (ciemnienie skóry) w chorobie Addisona jest jednym z najważniejszych objawów charakterystycznych dla tej patologii. Zazwyczaj istnieje wyraźna korelacja (zależność) między receptą niewydolności nadnerczy u pacjenta, jego nasileniem i intensywnością koloru skóry i błon śluzowych, ponieważ ten objaw występuje u pacjentów jednym z pierwszych. W większości przypadków pierwsze otwarte obszary ciała zaczynają ciemnieć, które stale stykają się ze światłem słonecznym. Najczęściej są to skóra rąk, twarzy i szyi. Ponadto występuje wzrost pigmentacji (osadów melaniny) w obszarze tych części ciała, które zwykle mają dość intensywny ciemny kolor. Mówimy o skórze moszny, sutkach, strefie odbytu (skóra wokół odbytu). Następnie skóra zaczyna ciemnieć w fałdach dłoni (linie palmowe), a także w obszarach, w których fałdy odzieży ciągle się ścierają (obserwuje się to w okolicy kołnierza, pasa, łokci itp.).

W niektórych przypadkach u niektórych pacjentów błona śluzowa dziąseł, warg, policzków, miękkiego i twardego podniebienia może ciemnieć. W późniejszych etapach występuje rozlana hiperpigmentacja skóry, która może mieć różną ciężkość. Skóra może stać się dymna, brązowa, brązowy odcień. Jeśli choroba Addisona jest spowodowana przez autoimmunologiczne zniszczenie kory nadnerczy, nierzadko zdarza się, że u pacjentów rozwija się bielactwo na tle pigmentacji na skórze (białe plamy bez pigmentu). Bielactwo może występować niemal wszędzie na ciele i mieć różne rozmiary i kontury. Jest to dość łatwe do wykrycia, ponieważ skóra takich pacjentów jest znacznie ciemniejsza niż same plamy, co powoduje wyraźny kontrast między nimi. Bardzo rzadko, z chorobą Addisona, przebarwienia skóry mogą być nieobecne lub być minimalnie zaznaczone (niedostrzegalne), taki stan nazywany jest „białym uzależnieniem”. Dlatego brak ciemnienia skóry nie jest jeszcze dowodem na to, że pacjent nie ma niewydolności nadnerczy.

Diagnoza choroby Addisona

Diagnozowanie choroby Addisona nie jest obecnie trudnym zadaniem. Diagnoza tej patologii jest dokonywana na podstawie metod klinicznych (przyjmowanie historii, badanie zewnętrzne), laboratoryjnych i radiologicznych. W pierwszym etapie diagnozy ważne jest, aby lekarz zrozumiał, czy objawy (na przykład przebarwienia skóry, niskie ciśnienie krwi, ogólne osłabienie, ból brzucha, nudności, wymioty, zaburzenia miesiączkowania itp.) Są rzeczywiście wykrywalne ) u pacjenta, który zgłosił się do niego, objawy pierwotnej niewydolności nadnerczy. Aby to potwierdzić, przypisuje mu poddanie się pewnym badaniom laboratoryjnym (pełna morfologia krwi i biochemiczne badanie krwi, analiza moczu). Badania te powinny ujawnić obecność obniżonego poziomu hormonów nadnerczy (aldosteronu, kortyzolu), podwyższonego stężenia hormonu adrenokortykotropowego (ACTH), reniny, a także upośledzonego stanu wodno-elektrolitowego krwi, metabolizmu węglowodanów i pewnych zaburzeń w komórkach skład krwi.

Ponadto oprócz badań laboratoryjnych potwierdzających pierwotną hipokortycję przepisano krótkoterminowe i długoterminowe testy diagnostyczne. Te próbki są stymulacją. Pacjentowi wstrzykuje się domięśniowo lub dożylnie sztucznie zsyntetyzowany hormon adrenokortykotropowy (ACTH), który jest sprzedawany pod handlową nazwą synacthen, synacthen depot lub cynk-kortykotropina. Normalnie, po spożyciu, leki te powinny stymulować korę nadnerczy, w wyniku czego jej tkanki zaczną intensywnie uwalniać hormony (kortyzol), których stężenie jest określane we krwi 30 i 60 minut po podaniu leku. Jeśli pacjent cierpi na chorobę Addisona, nadnercza nie będą w stanie odpowiednio zareagować na stymulację synaktenem (synotenem depot lub cynkowo-kortykotropiną), w wyniku czego poziom hormonów nadnerczy w osoczu krwi pozostanie niezmieniony.

Po potwierdzeniu obecności choroby Addisona u pacjenta ważne jest, aby lekarz ustalił jej etiologię. Ponieważ w przeważającej większości przypadków (80–90%) przyczyną tej choroby endokrynologicznej jest autoimmunologiczne uszkodzenie tkanek kory nadnerczy, pacjent musi oddać krew do badania immunologicznego. Z będzie możliwe wykrywanie przeciwciał enzymów steroidów nadnerczy (proces powstawania hormonów steroidowych) - 21-hydroksylazy (P450c21) 17a-hydroksylazy (P450c17), enzymu, rozszczepianie łańcucha bocznego (P450scc), które są markerami (wskaźniki) z pierwotnego autoimmunologicznej hypocorticoidism. Jeśli takie przeciwciała nie zostały wykryte, to następujący test diagnostyczny do podania to biochemiczne badanie krwi na zawartość długołańcuchowych kwasów tłuszczowych (DLC).

Wykrywanie DLC jest ważnym objawem diagnostycznym adrenoleukodystrofii, który jest trzecią statystycznie wspólną przyczyną rozwoju choroby Addisona. W przypadku wyniku negatywnego pacjentowi przepisuje się zwykle testy radiacyjne (tomografia komputerowa, obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego) niezbędne do obrazowania struktury tkanek kory nadnerczy. Badania te z reguły potwierdzają obecność raka lub gruźliczego ogniska w nadnerczach przerzutów.

Trudno jest rozważyć środki diagnostyczne dla DIC, zespołu Waterhouse'a-Friederiksena, zespołu antyfosfolipidowego, zakażeń grzybiczych, zakażenia HIV, ponieważ istnieje wiele czynników, które wpływają na wybór konkretnej metody diagnostycznej. Wszystko zależy od konkretnej sytuacji. Ponadto wszystkie te patologie są dość rzadkimi przyczynami choroby Addisona i nie zawsze jest tak łatwo podejrzewać obecność w nich niewydolności nadnerczy.