Zespół Cushinga to zespół objawów klinicznych spowodowanych wysoką zawartością kortykosteroidów we krwi (hiperkortycyzm). Hiperkortyzolizm jest dysfunkcją układu hormonalnego. Jego pierwotna postać jest związana z patologią nadnerczy, a wtórna rozwija się wraz z porażką układu podwzgórzowo-przysadkowego mózgu.

Glukokortykosteroidy są hormonami, które regulują wszystkie rodzaje metabolizmu w organizmie. Synteza kortyzolu w korze nadnerczy jest aktywowana pod wpływem hormonu andrenokortykotropowego (ACTH) przysadki mózgowej. Aktywność tego ostatniego jest kontrolowana przez hormony podwzgórza - kortykoliberyny. Skoordynowana praca wszystkich ogniw regulacji humoralnej zapewnia prawidłowe funkcjonowanie ludzkiego ciała. Utrata co najmniej jednego związku z tej struktury prowadzi do nadmiernego wydzielania kortykosteroidów przez nadnercza i rozwój patologii.

Kortyzol pomaga organizmowi ludzkiemu szybko dostosować się do skutków negatywnych czynników środowiskowych - traumatycznych, emocjonalnych, zakaźnych. Hormon ten jest niezbędny w realizacji funkcji życiowych organizmu. Glukokortykoidy zwiększają intensywność katabolizmu białek i aminokwasów, jednocześnie hamując rozszczepianie glukozy. W rezultacie tkanki ciała zaczynają się deformować i zanikać, i rozwija się hiperglikemia. Tkanka tłuszczowa reaguje inaczej na poziom glukokortykoidów we krwi: niektóre z nich przyspieszają proces odkładania się tłuszczu, podczas gdy inne - zmniejsza się ilość tkanki tłuszczowej. Zaburzenia równowagi wodno-elektrolitowej prowadzą do rozwoju miopatii i nadciśnienia tętniczego. Upośledzona odporność zmniejsza ogólną odporność organizmu i zwiększa jego podatność na infekcje wirusowe i bakteryjne. Kiedy hiperkortykoidyzm wpływa na kości, mięśnie, skórę, mięsień sercowy i inne narządy wewnętrzne.

Zespół został po raz pierwszy opisany w 1912 r. Przez amerykańskiego neurochirurga Harveya Williamsa Cushinga, dzięki czemu uzyskał swoją nazwę. N. Itsenko przeprowadził niezależne badanie i opublikował swoją pracę naukową na temat choroby, nieco później, w 1924 roku, dlatego nazwa zespołu Cushinga jest powszechna w krajach poradzieckich. Kobiety są bardziej narażone na tę chorobę niż mężczyźni. Pierwsze objawy kliniczne pojawiają się w wieku 25-40 lat.

Zespół Cushinga objawia się nieprawidłowym funkcjonowaniem serca, zaburzeniami metabolicznymi, szczególnym rodzajem odkładania się tłuszczu w organizmie, uszkodzeniem skóry, mięśni, kości i dysfunkcją układu nerwowego i rozrodczego. Twarz pacjenta jest zaokrąglona, ​​powieki puchną, pojawia się jasny rumieniec. Kobiety zauważają nadmierny wzrost zarostu. W górnej części ciała, a nie szyja gromadzi się dużo tłuszczu. Na skórze pojawiają się rozstępy. U pacjentów z zaburzonym cyklem miesiączkowym łechtaczka jest przerostowa.

Rozpoznanie zespołu opiera się na wynikach laboratoryjnego oznaczania kortyzolu we krwi, badań tomograficznych i scyntygraficznych nadnerczy. Leczenie patologii to:

• w mianowaniu leków, które hamują wydzielanie kortykosteroidów,
• w prowadzeniu terapii objawowej,
• w chirurgicznym usunięciu nowotworu.

Etiologia

Czynniki etiopatogenetyczne zespołu Cushinga dzielą się na dwie grupy - endogenną i egzogenną.

1. Pierwsza grupa obejmuje procesy hiperplastyczne i nowotwory kory nadnerczy. Guz wytwarzający hormon w warstwie korowej nazywany jest kortykosteroma. Według pochodzenia jest to gruczolak lub gruczolakorak.
2. Egzogenną przyczyną hiperkortykizmu jest intensywna i długotrwała terapia różnych chorób kortykosteroidami i hormonami kortykotropowymi. Zespół lekowy rozwija się z niewłaściwym leczeniem prednizonem, deksametazonem, hydrokortyzonem i diprospanem. Jest to tak zwany jatrogenny typ patologii.
3. Pseudo-zespół Cushinga ma podobny obraz kliniczny, ale jest spowodowany innymi przyczynami niezwiązanymi z uszkodzeniem nadnerczy. Należą do nich otyłość pokarmowa, uzależnienie od alkoholu, ciąża, choroby neuropsychiatryczne.
4. Choroba Cushinga jest spowodowana zwiększoną produkcją ACTH. Przyczyną tego stanu jest mikrogruczolak przysadki lub kortykotropinoma, zlokalizowane w oskrzelach, jądrach lub jajnikach. Rozwój tego łagodnego guza gruczołowego przyczynia się do urazów głowy, odkłada neuroinfekcję, poród.

• Całkowity hiperkortyzolizm rozwija się, gdy dotknięte są wszystkie warstwy kory nadnerczy.
• Częściowemu towarzyszy izolowana zmiana poszczególnych stref korowych.

Patogenetyczne powiązania zespołu Cushinga:

1. nadmierne wydzielanie kortyzolu
2. przyspieszenie procesów katabolicznych
3. rozszczepienie białek i aminokwasów
4. zmiany strukturalne w narządach i tkankach,
5. zakłócenie metabolizmu węglowodanów, prowadzące do hiperglikemii,
6. nieprawidłowe odkładanie się tłuszczu na plecach, szyi, twarzy, klatce piersiowej,
7. brak równowagi kwasowo-zasadowej,
8. zmniejszenie stężenia potasu we krwi i wzrost sodu,
9. wzrost ciśnienia krwi
10. obniżona odporność immunologiczna
11. kardiomiopatia, niewydolność serca, arytmia.

Osoby należące do grupy ryzyka rozwoju hiperkortyzolizmu:

• sportowcy,
• kobiety w ciąży
• uzależnieni, palacze, alkoholicy,
• psychotyczny.

Symptomatologia

Objawy kliniczne zespołu Cushinga są zróżnicowane i specyficzne. W patologii rozwija się dysfunkcja układu nerwowego, seksualnego i sercowo-naczyniowego.

1. Pierwszy objaw choroby - chorobliwa otyłość, charakteryzująca się nierównomiernym odkładaniem tłuszczu w całym ciele. U pacjentów z podskórną tkanką tłuszczową najsilniej zaznacza się szyja, twarz, klatka piersiowa, brzuch. Ich twarz wygląda jak księżyc, policzki stają się fioletowe, nienaturalny rumieniec. Postać pacjentów ma nieregularny kształt - całe ciało na cienkich kończynach.
2. Na skórze ciała pojawiają się paski lub rozstępy o fioletowo-niebieskawym kolorze. Są to rozstępy, których pojawienie się wiąże się z nadmiernym rozciąganiem i przerzedzaniem skóry w miejscach, w których tłuszcz gromadzi się w nadmiarze. Objawy skórne zespołu Cushinga obejmują również: trądzik, trądzik, krwiaki i krwotoki punktowe, obszary przebarwień i miejscowe nadmierne pocenie się, powolne gojenie ran i skaleczeń. Skóra pacjenta nabiera „marmurowego” odcienia z wyraźnym wzorem naczyniowym. Staje się podatny na łuszczenie się i suchość. Na łokciach, szyi i brzuchu skóra zmienia kolor z powodu nadmiernego odkładania się melaniny.
3. Porażka układu mięśniowego objawia się hipotrofią i hipotonią mięśni. „Skośne pośladki” i „brzuch żaby” są powodowane przez atroficzne procesy w odpowiednich mięśniach. Wraz z zanikiem mięśni nóg i obręczy barkowej pacjenci skarżą się na ból w czasie podnoszenia i kucania.
4. Dysfunkcje seksualne objawiają się nieprawidłowościami miesiączkowymi, nadmiernym owłosieniem i nadmiernym owłosieniem u kobiet, zmniejszeniem pożądania seksualnego i impotencji u mężczyzn.
5. Osteoporoza to zmniejszenie gęstości kości i naruszenie jej mikroarchitektury. Podobne zjawiska występują w ciężkich zaburzeniach metabolicznych kości z przewagą katabolizmu w procesach tworzenia kości. Osteoporoza objawia się bólem stawów, spontanicznymi złamaniami kości szkieletu, skrzywieniem kręgosłupa - kifoskoliozą. Kości zaczynają chudnąć i ranić. Stają się kruche i łamliwe. Pacjenci cierpią, a chore dzieci pozostają w tyle za swoimi rówieśnikami.
6. Po pokonaniu układu nerwowego pacjenci doświadczają różnych zaburzeń, od letargu i apatii po depresję i euforię. U pacjentów z bezsennością, psychozą, możliwymi próbami samobójczymi. Naruszenie centralnego układu nerwowego objawia się stałą agresją, gniewem, niepokojem i rozdrażnieniem.
7. Typowe objawy to: osłabienie, bóle głowy, zmęczenie, obrzęki obwodowe, pragnienie, częste oddawanie moczu.

Zespół Cushinga może być łagodny, umiarkowany lub ciężki. Postępujący przebieg patologii charakteryzuje się wzrostem objawów w ciągu roku i stopniowym rozwojem zespołu - w ciągu 5-10 lat.

U dzieci zespół Cushinga jest rzadko diagnozowany. Pierwszym objawem choroby jest także otyłość. Prawdziwe dojrzewanie jest opóźnione: chłopcy są słabo rozwinięci w genitaliach - jądrach i prąciu, au dziewcząt występuje dysfunkcja jajników, hipoplazja macicy i nie ma miesiączki. Oznaki uszkodzenia układu nerwowego, kości i skóry u dzieci są takie same jak u dorosłych. Cienką skórę łatwo zranić. Na nim pojawiają się wrzody, trądzik pospolity, wysypki przypominające porosty.

Ciąża u kobiet z zespołem Cushinga występuje rzadko z powodu ciężkich zaburzeń seksualnych. Jej rokowanie jest niekorzystne: poród przedwczesny, poronienia samoistne, przedwczesne przerwanie ciąży.

W przypadku braku terminowej i odpowiedniej terapii, zespół Cushinga prowadzi do rozwoju ciężkich powikłań:

• niewyrównana niewydolność serca
• ostry wypadek naczyniowo-mózgowy,
• sepsa,
• ciężkie odmiedniczkowe zapalenie nerek,
• osteoporoza ze złamaniami kręgosłupa i żeber,
• kryzys nadnerczy z ogłupieniem, spadkiem ciśnienia i innymi objawami patologicznymi,
• bakteryjne lub grzybicze zapalenie skóry,
• cukrzyca bez dysfunkcji trzustki,
• kamica moczowa.

Diagnostyka

Diagnoza zespołu Cushinga opiera się na danych anamnestycznych i fizycznych, skargach pacjentów i wynikach badań przesiewowych. Eksperci zaczynają od ogólnego badania i zwracają szczególną uwagę na stopień i naturę złogów tłuszczu, stan skóry twarzy i ciała oraz diagnozują układ mięśniowo-szkieletowy.

1. W moczu pacjentów określ poziom kortyzolu. Wraz ze wzrostem o 3-4 razy diagnoza patologii zostaje potwierdzona.
2. Przeprowadzenie testu z „Deksametazonem”: u zdrowych ludzi lek ten obniża poziom kortyzolu we krwi, a u pacjentów nie ma takiego spadku.
3. Na hemogramie - leukopenia i erytrocytoza.
4. Biochemia krwi - naruszenie KOS, hipokaliemia, hiperglikemia, dyslipidemia, hipercholesterolemia.
5. Analiza markerów osteoporozy ujawnia niską zawartość osteokalcyny, informacyjnego markera tworzenia kości, który jest uwalniany przez osteoblasty podczas osteosyntezy i częściowo wchodzi do krwiobiegu.
6. Analiza TSH - obniżenie poziomu hormonu stymulującego tarczycę.
7. Określenie poziomu kortyzolu w ślinie - u zdrowych ludzi zmienia się, a u pacjentów gwałtownie spada w godzinach wieczornych.
8. Przeprowadzono badanie tomograficzne przysadki mózgowej i nadnerczy w celu określenia onkogenezy, jej lokalizacji, wielkości.
9. Badanie rentgenowskie szkieletu - definicja objawów osteoporozy i złamań.
10. USG narządów wewnętrznych - dodatkowa metoda diagnostyczna.

Specjaliści w dziedzinie endokrynologii, terapii, neurologii, immunologii i hematologii zajmują się diagnozowaniem i leczeniem pacjentów z zespołem Cushinga.

Leczenie

Aby pozbyć się zespołu Cushinga, należy zidentyfikować jego przyczynę i znormalizować poziom kortyzolu we krwi. Jeśli patologia była spowodowana intensywną terapią glikokortykosteroidami, należy je stopniowo anulować lub zastąpić innymi lekami immunosupresyjnymi.

Pacjenci z zespołem Cushinga są hospitalizowani w oddziale endokrynologicznym szpitala, gdzie podlegają ścisłemu nadzorowi medycznemu. Leczenie obejmuje leki, chirurgię i radioterapię.

Leczenie narkotyków

Pacjenci przepisywali inhibitory syntezy glikokortykosteroidów nadnerczy - „Ketokonazol”, „Methirapon”, „Mitotan”, „Mamomit”.

• leki przeciwnadciśnieniowe - enalapril, capoten, bisoprolol,
• diuretyki - „Furosemid”, „Veroshpiron”, „Mannitol”,
• leki hipoglikemiczne - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• glikozydy nasercowe - „Korglikon”, „Strofantin”,
• immunomodulatory - Likopid, Ismigen, Imunal,
• środki uspokajające - Corvalol, Valocordin,
• kompleksy multiwitaminowe.

Interwencja operacyjna

Leczenie chirurgiczne zespołu Cushinga polega na wykonywaniu następujących rodzajów operacji:

Adrenalektomia - usunięcie zaatakowanego nadnercza. W łagodnych nowotworach wykonuje się częściową adrenalektomię, w której usuwa się tylko guz z zachowaniem narządu. Biomateriał jest wysyłany do badania histologicznego w celu uzyskania informacji o rodzaju guza i pochodzeniu tkanki. Po wykonaniu obustronnej adrenalektomii pacjent będzie musiał przyjmować glikokortykosteroidy na całe życie.

Selektywna adenomektomia transfenoidalna jest jedynym skutecznym sposobem na pozbycie się problemu. Nowotwory przysadki są usuwane przez neurochirurgów przez nos. Pacjenci są szybko rehabilitowani i wracają do normalnego trybu życia.

Jeśli guz wytwarzający kortyzol znajduje się w trzustce lub innych narządach, usuwa się go wykonując minimalnie inwazyjną interwencję lub klasyczną operację.

Zniszczenie nadnerczy jest kolejną metodą leczenia zespołu, dzięki której możliwe jest zniszczenie rozrostu gruczołu poprzez wstrzyknięcie substancji obliterujących przez skórę.

Radioterapia gruczolaka przysadki ma korzystny wpływ na ten obszar i zmniejsza produkcję ACTH. Noś go w przypadku, gdy chirurgiczne usunięcie gruczolaka jest niemożliwe lub przeciwwskazane ze względów zdrowotnych.

W raku nadnerczy w postaci lekkiej i średniej wskazana jest radioterapia. W ciężkich przypadkach usuń nadnercza i przepisz „Hloditan” innymi lekami.

Terapię protonową na przysadce mózgowej przepisuje się pacjentom z niepewnością lekarzy co do obecności gruczolaków. Terapia protonowa jest specjalnym rodzajem radioterapii, w którym przyspieszone cząstki jonizujące działają na napromieniowany guz. Protony uszkadzają DNA komórek nowotworowych i powodują ich śmierć. Metoda pozwala celować w guz z maksymalną dokładnością i niszczyć go na dowolnej głębokości ciała bez znaczących uszkodzeń otaczających tkanek.

Prognoza

Zespół Cushinga to poważna choroba, która nie ustępuje w ciągu tygodnia. Lekarze udzielają swoim pacjentom specjalnych zaleceń dotyczących organizacji terapii domowej:

• Stopniowy wzrost aktywności fizycznej i powrót do zwykłego rytmu życia poprzez drobne treningi bez zmęczenia.
• Właściwe, racjonalne, zrównoważone odżywianie.
• Wykonywanie gimnastyki umysłowej - krzyżówki, łamigłówki, zadania, ćwiczenia logiczne.
• Normalizacja stanu psycho-emocjonalnego, leczenie depresji, zapobieganie stresowi.
• Optymalny tryb pracy i odpoczynku.
• Domowe metody leczenia patologii - lekkie ćwiczenia, gimnastyka w wodzie, ciepły prysznic, masaż.

Jeśli przyczyną patologii jest łagodny nowotwór, rokowanie uważa się za korzystne. U takich pacjentów gruczoł nadnerczy po zabiegu zaczyna działać w pełni. Ich szanse na wyzdrowienie z choroby znacznie się zwiększają. W raku nadnerczy śmierć następuje zwykle w ciągu roku. W rzadkich przypadkach lekarze mogą przedłużyć życie pacjentów maksymalnie o 5 lat. Gdy w organizmie pojawiają się nieodwracalne zjawiska i nie ma kompetentnego leczenia, prognozy patologii stają się niekorzystne.

Zespół Itsenko-Cushinga - co to jest, objawy, diagnoza i leczenie

Zespół Itsenko-Cushinga jest rzadką chorobą, która jest wynikiem zbyt dużej ilości hormonu kortyzolu w organizmie. Kortyzol jest hormonem normalnie wytwarzanym przez nadnercza i jest niezbędny do życia. Pozwala ludziom reagować na stresujące sytuacje, takie jak choroba, i dotyczy praktycznie wszystkich tkanek organizmu.

1 Zespół chorobowy i zespół Itsenko-Cushinga

Kortyzol jest wytwarzany podczas wybuchów, najczęściej wczesnym rankiem, z bardzo małą ilością w nocy. Zespół Itsenko-Cushinga jest stanem, w którym zbyt dużo kortyzolu jest wytwarzane przez organizm, niezależnie od przyczyny.

Choroba jest wynikiem zbyt dużej ilości hormonu kortyzolu w organizmie.

Niektórzy pacjenci mają ten stan, ponieważ nadnercza mają guza, który wytwarza zbyt dużo kortyzolu. Inni uczą się o chorobie Itsenko-Cushinga io tym, co to jest, ponieważ produkują zbyt dużo hormonu ACTH, który powoduje, że nadnercza wytwarzają kortyzol. Gdy ACTH pochodzi z przysadki mózgowej, nazywa się to chorobą Cushinga.

Ogólnie rzecz biorąc, ten stan jest dość rzadki. Występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn, a najczęstszym wiekiem takich zaburzeń w organizmie jest 20-40 lat.

U mężczyzn przyczyny zespołu Itsenko-Cushinga mogą obejmować długie przyjmowanie leków steroidowych, zwłaszcza tabletek steroidowych. Sterydy zawierają sztuczną wersję kortyzolu.

2 Objawy choroby Itsenko-Cushinga

Główne objawy zespołu Itsenko-Cushinga przedstawiono w poniższej tabeli. Nie wszyscy ludzie z tym schorzeniem mają wszystkie te objawy. Niektórzy ludzie mają niewiele lub „łagodne” objawy, być może tylko przyrost masy ciała i nieregularne miesiączki.

Inne osoby z cięższą postacią choroby mogą mieć prawie wszystkie objawy. Najczęstszymi objawami u dorosłych są przyrost masy ciała (zwłaszcza w organizmie i często nie towarzyszy przyrost masy ciała w rękach i nogach), wysokie ciśnienie krwi i zmiany pamięci, nastroju i koncentracji. Dodatkowe problemy, takie jak osłabienie mięśni, są spowodowane utratą białka w tkankach organizmu.

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga

U dzieci zespół Itsenko-Cushinga objawia się otyłością z wolniejszym tempem wzrostu.

Zła pamięć krótkotrwała

Nadmierny wzrost włosów (kobiety)

Czerwona, rumiana twarz

Dodatkowy tłuszcz na szyi

Cienka skóra i rozstępy w zespole Itsenko-Cushinga

Słabość bioder i ramion

3 Diagnoza zespołu Itsenko-Cushinga

Ze względu na fakt, że nie każda osoba z zespołem Itsenko-Cushinga ma wszystkie objawy i symptomy, a ponieważ wiele cech zespołu, takich jak przyrost masy ciała i wysokie ciśnienie krwi, są wspólne dla ogólnej populacji, może być trudno zdiagnozować chorobę Itsenko Cushing oparty wyłącznie na objawach.

W rezultacie lekarze wykorzystują testy laboratoryjne, aby pomóc zdiagnozować chorobę. Testy te określają, dlaczego wytwarza się zbyt dużo kortyzolu lub dlaczego normalna kontrola hormonalna nie działa prawidłowo.

Najczęściej stosowane testy mierzą ilość kortyzolu w ślinie lub moczu. Możesz także sprawdzić, czy produkcja kortyzolu jest zbyt duża, podając małą pigułkę zwaną deksametazonem, która naśladuje kortyzol. Nazywa się to testem tłumienia deksametazonu. Jeśli organizm właściwie reguluje kortyzol, poziom kortyzolu zmniejszy się, ale nie stanie się tak u osoby z zespołem Cushinga. Testy te nie zawsze są w stanie ostatecznie zdiagnozować stan, ponieważ inne choroby lub problemy mogą powodować nadmierny kortyzol lub nieprawidłową kontrolę produkcji kortyzolu.

Poziom kortyzolu można określić za pomocą analizy moczu.

Warunki te nazywane są „stanami pseudosuszącymi”. Ze względu na podobieństwo objawów i wyniki badań laboratoryjnych między zespołem Cushinga a warunkami pseudo-suszenia, lekarze mogą być zmuszeni do wykonania serii testów i mogą wymagać leczenia stanów, które mogą prowadzić do stanów pseudocytu, takich jak depresja, aby upewnić się, że kortyzol staje się normalny podczas leczenia. Jeśli tego nie zrobią, a zwłaszcza jeśli cechy fizyczne ulegną pogorszeniu, jest bardziej prawdopodobne, że osoba ma prawdziwą chorobę Swędzenie-Cushing.

• aktywność fizyczna;
• bezdech senny;
• depresja i inne zaburzenia psychiczne;
• ciąża;
• ból;
• stres;
• niekontrolowana cukrzyca;
• alkoholizm;
• skrajna otyłość.

4 Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga

Jedynym skutecznym sposobem leczenia choroby Itsenko-Cushinga jest usunięcie guza, zmniejszenie jego zdolności do wytwarzania ACTH lub usunięcie nadnerczy.

Po usunięciu nadnerczy chirurgicznie

Istnieją inne uzupełniające się podejścia, które można zastosować w leczeniu niektórych objawów. Na przykład cukrzyca, depresja i wysokie ciśnienie krwi będą leczone konwencjonalnymi lekami stosowanymi w tych warunkach. Ponadto lekarze mogą przepisać dodatkowy wapń lub witaminę D lub inny lek, aby zapobiec przerzedzeniu kości.

Usunięcie guza przysadki chirurgicznej

Usunięcie guza przysadki chirurgicznie jest najlepszym sposobem na pozbycie się choroby Itsenko-Cushinga. Operacja jest zalecana dla tych, którzy mają guz, który nie rozprzestrzenia się w obszarze poza przysadką mózgową i który jest wyraźnie widoczny, aby poddać się znieczuleniu. Zwykle odbywa się to przez przejście przez nos lub górną wargę i przez mięsień zatokowy, aby dotrzeć do guza. Jest to znane jako chirurgia przezklinowa, która pozwala uniknąć wpadnięcia do przysadki mózgowej przez górną czaszkę. Ta trasa jest mniej niebezpieczna dla pacjenta i umożliwia szybsze wyzdrowienie.

Operacja usunięcia guza przysadki

Usunięcie tylko guza pozostawia nietkniętą pozostałą część przysadki mózgowej, tak że ostatecznie działa normalnie. Jest to skuteczne dla 70-90% ludzi, gdy są wykonywane przez najlepszych chirurgów przysadki mózgowej. Wskaźniki sukcesu odzwierciedlają doświadczenie chirurga wykonującego operację. Jednakże guz może powrócić do 15% pacjentów, prawdopodobnie z powodu niepełnego usunięcia guza podczas wcześniejszej operacji.

Radiochirurgia

Inne opcje leczenia obejmują radioterapię dla całej radioterapii przysadkowej lub docelowej (zwanej radiochirurgią), gdy guz jest widoczny na MRI. Może być stosowany jako jedyny zabieg, jeśli operacja przysadki nie jest w pełni udana. Takie podejście może potrwać do 10 lat, aby uzyskać pełny efekt. W międzyczasie pacjenci przyjmują leki w celu zmniejszenia produkcji kortyzolu w nadnerczach. Jednym z ważnych skutków ubocznych radioterapii jest to, że może wpływać na inne komórki przysadki mózgowej, które tworzą inne hormony. W rezultacie do 50% pacjentów musi przyjąć inny hormon zastępczy w ciągu 10 lat po leczeniu.

Usunięcie nadnercza przez operację

Usunięcie obu nadnerczy eliminuje również zdolność organizmu do wytwarzania kortyzolu. Ponieważ hormony nadnerczy są niezbędne do życia, pacjenci powinni przyjmować hormon podobny do kortyzolu i hormon florinef, który kontroluje równowagę soli i wody każdego dnia do końca życia.

Leki

Podczas gdy niektóre obiecujące leki są testowane w badaniach klinicznych, obecnie dostępne leki obniżające poziom kortyzolu, jeśli są podawane osobno, nie działają dobrze w leczeniu długoterminowym. Leki te są najczęściej stosowane w połączeniu z radioterapią.

Zespół Itsenko-Cushinga (hiperkortyzolizm): przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie

Zespół Itsenko-Cushinga jest patologicznym kompleksem objawowym powstającym w wyniku hiperkortykizmu. Długotrwałe leczenie glukokortykoidami jest również jedną z przyczyn rozwoju procesu patologicznego. Zespół obserwuje się u osób w wieku od 20 do 45 lat. Przypadki rozwoju zespołu Cushinga u dzieci i osób starszych nie są wykluczone. Najczęściej zespół rozwija się u kobiet.

Nie ma potrzeby porównywania choroby Itsenko-Cushinga (BIC) i zespołu Cushinga. Choroba implikuje wtórny hiperkortyzolizm, który rozwija się z zaburzeniami mechanizmów regulacyjnych, które kontrolują układ podwzgórze-przysadka-nadnercza. Leczenie zespołu przeprowadza się po zbadaniu przyczyn i czynników prowokujących.

Przyczyny

Podstawowymi przyczynami występowania zespołu Itsenko-Cushinga są nadprodukcja hormonu adrenokortykotropowego i nagle powstające gruczolaki przysadki korowej. Prowadzi to do wyraźnych zaburzeń endokrynnych i podwzgórzowych. Główne przyczyny tego zespołu to:

• Mikrogruczolak przysadki jest łagodną formacją gruczołową o wielkości nie przekraczającej 10 mm. Guz wpływa na wzrost poziomu hormonu adrenokortykotropowego w organizmie. Według endokrynologów jest to główny powód rozwoju zespołu. Objawy patologiczne pojawiają się w 83% przypadków;
• Gruczolakowatość kory nadnerczy, gruczolakoraka i gruczolaka prowadzi do progresji zespołu i choroby Cushinga w 19%. Przerost nowotworu prowadzi do zakłócenia normalnej struktury i pracy kory nadnerczy;
• Kortykotropinia płuc, tarczycy, prostaty, trzustki, jajników i innych narządów. Z powodu nowotworu zespół patologiczny rozwija się w 2% wszystkich przypadków. Corticotropinom wytwarza hormon kortykotropowy, który powoduje hiperkortycyzm;
• Zakłócone wydzielanie biologicznie aktywnych składników;
• Ze względu na nadmierną produkcję kortyzolu występuje efekt kataboliczny, tzn. Rozpadają się struktury białkowe mięśni, skóry, kości, narządów wewnętrznych itp. Stopniowo stan ten prowadzi do atrofii i degeneracji tkanek;
• Zwiększone wchłanianie glukozy z jelit powoduje występowanie cukrzycy steroidowej;
• Naruszenie metabolizmu tłuszczów. Stan ten charakteryzuje się nadmiernym odkładaniem się tłuszczu w pewnych obszarach ciała i uszczuplaniem w innych, ze względu na różną podatność na glukokortykoidy;
• Zbyt wysoki poziom kortyzolu wpływa na nerki, powodując zaburzenia elektrolitowe (hipernatremia i hipokaliemia), zwiększone ciśnienie i zakłócenia procesów dystrofii w tkankach mięśniowych;
• Długotrwałe stosowanie leków, w tym glikokortykosteroidów lub hormonu adrenokortykotropowego.

Niewydolność serca, kardiomiopatia i arytmia rozwijają się z powodu nadmiernego skurczu mięśnia sercowego. Kortyzol hamuje odporność, więc zespół Cushinga u dzieci powoduje pojawienie się różnych chorób zakaźnych.

Czynniki prowokujące do pojawienia się zespołu Itsenko-Cushinga

Każda patologia w gruczołach może zmienić wygląd osoby, zahamować funkcje rozrodcze, mieć negatywny wpływ na stan naczyń krwionośnych i serca. Dlatego eksperci są szczególnie ostrożni, aby zbadać nowe informacje na temat patogenezy, przyczyn i czynników prowokujących zespołu Itsenko-Cushinga. Czynnikami prowadzącymi do wystąpienia zespołu są:

• proces zapalny w pajęczynówce. Towarzyszy powstawaniu zrostów (pajęczynówki);
• urazy głowy, wstrząsy mózgu;
• zapalenie mózgu - zapalenie struktur mózgu wywołane przez patogenne mikroorganizmy lub aktywność kleszczy;
• zapalenie opon mózgowych - zapalenie błon mózgu i rdzenia kręgowego;
• dziedziczność;
• ciężkie zatrucie;
• uszkodzenie centralnego układu nerwowego.

Zespół Cushinga może mieć postępujący przebieg z objawami wszystkich objawów w ciągu roku lub stopniowy ze wzrostem objawów od 2 do 10 lat.

Objawy

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga są specyficzne i nie można niezależnie zrozumieć, co powoduje pojawienie się pewnych objawów. Tylko lekarz może postawić prawidłową diagnozę, badając wszystkie objawy. Objawy są następujące:

• Według statystyk, w 90% przypadków zespołu Itsenko-Cushinga głównym objawem jest otyłość. Złogi tłuszczu występują na brzuchu, twarzy, szyi i plecach. Twarz nabiera kształtu księżyca, skóra ma ciemnoczerwony kolor z niebieskawym odcieniem (patrz zdjęcie powyżej). Jeśli tłuszcz jest osadzony w rejonie siódmego kręgu szyjnego, wówczas pojawia się garb „żubr”;
• Jeśli chodzi o układ mięśniowy, pacjenci mają zanik mięśni, niski ton i siłę mięśni. Specyficzne objawy towarzyszące zespołowi to:
  • mała ilość mięśni pośladkowych i udowych;
  • niedożywienie mięśni brzucha charakteryzuje się częściowym brakiem tkanki podskórnej;
  • włóknista struktura przepukliny przedniej ściany brzucha.
• Skóra otrzymuje „marmurowy” odcień z wyraźną siateczką naczyniową, pojawia się peeling i suchość. Rozciąganie występuje na skórze kończyn górnych, ud, klatki piersiowej, pośladków i brzucha - niebieskie lub fioletowe paski, osiągając długość 2 cm. Ponadto nie są wykluczone silne wysypki na skórze (trądzik), krwotoki podskórne, jasna pigmentacja niektórych obszarów skóry. Na dłoniach skóra staje się cieńsza;
• Atrofia i uszkodzenie kości nie są wyjątkiem - osteoporoza, prowadząca do bardzo silnego bólu, złamania, deformacja kości, kifoskolioza (skrzywienie kręgosłupa w płaszczyźnie czołowej i strzałkowej) i skolioza (deformacja trzech płaszczyzn kręgosłupa). Ze względu na ściskanie kręgów pojawia się slouch i wzrost maleje. W zespole Cushinga u dzieci występuje opóźnienie wzrostu z powodu spowolnienia rozwoju płytki nasadowej;
• Zaburzenia mięśnia sercowego prowadzą do rozwoju kardiomiopatii, która charakteryzuje się uderzeniami, migotaniem przedsionków i objawami niewydolności serca. Objawy te mogą być śmiertelne;
• W zespole Cushinga centralny układ nerwowy cierpi i manifestuje się:
  • letarg;
  • długotrwała depresja;
  • psychoza;
  • próba samobójstwa.
• W 22% przypadków u pacjentów rozwija się cukrzyca steroidowa, która nie jest związana z żadnym zaburzeniem w funkcjonowaniu trzustki. Przebieg cukrzycy ma łagodny stopień, z umiarkowanym poziomem insuliny i jest szybko równoważony z indywidualnie dobraną dietą i lekami obniżającymi poziom cukru we krwi. Możliwy rozwój obrzęku obwodowego, wielomoczu (zwiększone tworzenie moczu) i moczenie nocne (częste oddawanie moczu w nocy);
• U kobiet możliwe jest wystąpienie hiperandrogenizmu - patologia układu hormonalnego charakteryzująca się takimi objawami:
  • wirylizacja jest kompleksem objawowym charakteryzującym się pojawieniem się cech męskich u kobiet (budowa ciała, głos, wzrost włosów itp.);
  • hirsutyzm - nadmierny wzrost włosów końcowych (twardy, długi i ciemny) typu męskiego u kobiet;
  • hypertrichoza - choroba, która objawia się nadmiernym wzrostem włosów na nietypowych obszarach skóry;
  • naruszenie cyklu miesiączkowego;
  • bezpłodność

Mężczyźni z zespołem Cushinga wykazują objawy:

• feminizacja - rozwój wtórnych cech płciowych charakterystycznych dla kobiet;
• zanik jąder lub zanik jąder - stan patologiczny, w którym gruczoły płciowe (jądra) są znacznie zmniejszone;
• niskie pożądanie seksualne i zaburzenia erekcji;
• ginekomastia - wzrost gruczołów mlecznych z przerostem tkanki tłuszczowej.

Objawy zespołu Cushinga u dzieci są rzadkie, ale ich nasilenie nie jest gorsze od innych chorób układu hormonalnego. Zespół jest bardziej podatny na młodzież.

Zakres choroby Cushinga

Nie ma form, stadiów ani typów zespołu, choroba Cushinga jest podzielona na trzy stopnie przebiegu klinicznego. Stopnie są następujące:

• Łagodne objawy są łagodne: osteoporoza może być nieobecna, funkcje miesiączkowe są zachowane;
• średni stopień ma wyraźne objawy, ale nie ma komplikacji;
• z poważnymi powikłaniami rozwijają się:
  • zanik mięśni;
  • hipokaliemia - niska gęstość jonów potasu we krwi;
  • nefropatia nadciśnieniowa - porażka małych tętnic nerkowych z nadciśnieniem tętniczym;
  • ciężkie zaburzenia psychiczne - grupa chorób charakteryzujących się powikłaniami przebiegu i terapii.

Oprócz stopni istnieją dwa rodzaje choroby Cushinga:

• progresywny. Charakteryzuje się szybkim (w ciągu 7 miesięcy) wzrostem objawów i powikłań;
• bezwładny. Zmiany patologiczne stopniowo tworzą się przez 10 lat.

Diagnostyka

Przy pierwszych podejrzeniach zespołu Itsenko-Cushinga wykluczone jest egzogenne źródło spożycia glukokortykoidów, badane są dane anamnestyczne i fizyczne. Pierwszym krokiem jest znalezienie głównej przyczyny hiperkortykizmu. W tym celu diagnostyka przeprowadzana jest za pomocą testów przesiewowych:

• oznaczanie wydalania kortyzolu w moczu na dobę. Jeśli poziom kortyzolu wzrośnie 4 razy, oznacza to wiarygodną diagnozę zespołu Cushinga lub samej choroby;
• test małego deksametazonu. Choroba Cushinga obejmuje przyjmowanie deksametazonu, który pomaga znacząco zmniejszyć poziom kortyzolu, ale bez zespołu redukcji.

Aby określić główne źródło hiperkortyzolizmu, wykonuje się scyntygrafię nadnerczy, rezonans magnetyczny lub tomografię komputerową przysadki. Radiografia, tomografia komputerowa klatki piersiowej i kręgosłupa jest wykonywana w celu zdiagnozowania powikłań zespołu. Analiza biochemiczna krwi pomaga zdiagnozować zaburzenia elektrolitowe, wtórną cukrzycę insulinozależną typu 1 itp.

Leczenie

W leczeniu stosuje się specjalny mechanizm łączący radioterapię (terapia gamma i naświetlanie protonowe przysadki mózgowej). Stosując terapię gamma, emitowane są radioaktywne izotopy różnych guzów. Istnieją pewne różnice między terapią gamma a promieniowaniem protonowym przysadki mózgowej:

• duża dawka promieniowania;
• nie dochodzi do uszkodzenia pobliskich narządów;
• wystarczy jedna procedura;
• następne naświetlanie przysadki mózgowej przeprowadza się dopiero sześć miesięcy później;
• promieniowanie protonowe jest bardziej skuteczne w chorobie Itsenko-Cushinga.

Aby uzyskać najlepszy wynik, przepisywane są niektóre leki.

Farmakoterapia

Leczenie objawowe obejmuje stosowanie leków przeciwnadciśnieniowych, leków redukujących cukier i leków moczopędnych. Wyznaczono również:

• glikozydy nasercowe:
  • Korglikon jest szybko działającym lekiem, który leczy łagodne formy zaburzeń czynności serca i rzadko powoduje działania niepożądane;
  • Strofantyna - lek o silnym i długotrwałym działaniu, pomaga w przewlekłej niewydolności serca, możliwe są działania niepożądane;
  • Digoksyna - leczy ciężkie postacie niewydolności serca, jest dostępna w postaci tabletek i roztworu do wstrzykiwań, możliwe są działania niepożądane;
  • Celanid jest lekiem łagodnym i stopniowym, który pomaga w umiarkowanych objawach niewydolności serca, rzadko powoduje skutki uboczne;

Przy prawidłowym stosowaniu glikozydów nasercowych tylko 6% może odczuwać objawy zatrucia.

• Immunomodulatory:
  • Interferon - lek pomaga zwiększyć kompleks ochronny;
  • Licopid jest silnym immunomodulatorem, lek jest przeciwwskazany u kobiet karmiących i kobiet w ciąży;
  • Arbidol - lek przeciwwirusowy o działaniu immunomodulującym;
  • Lymphomyosot jest lekiem homeopatycznym o działaniu przeciwobrzękowym i drenażu limfatycznego;
  • Ismigen - lek do zapobiegania chorobom wirusowym;
  • Imudon - lek, który chroni błonę śluzową jamy ustnej przed wirusami i bakteriami;
• leki przeciwdepresyjne:
  • Amitryptylina jest lekiem z grupy trójpierścieniowych leków przeciwdepresyjnych. Ma działanie uspokajające, uspokajające i przeciwlękowe;
  • Imipramina - lek poprawia nastrój, zmniejsza uczucie depresji;
  • Klomipramina - lek ma działanie przeciwhistaminowe i adrenoceptorowe;
  • Maprotilina - lek, który wzmacnia działanie fenaminy i osłabia pozbawiające działanie rezerpiny;
• środki uspokajające:
  • Waleriana - zmniejsza drażliwość nerwową, promuje sen, wzmacnia działanie tabletek nasennych;
  • Passionflower - łagodzi drgawki, ułatwia zasypianie;
  • Motherwort - ma łagodny efekt relaksacyjny, równoważy tętno;
• terapia witaminowa. Przepisane leki z witaminą C, P, K, B15, B1 itp.;
• farmakoterapia osteoporozy. Przygotowania:
  • Denozumab;
  • Kompleksy estrogenowo-progestynowe;
  • Bisfosfoniany;
  • Kalcytonina z łososia.

Jeśli charakter zespołu Cushinga jest jatrogenny, konieczne jest stopniowe zniesienie glikokortykosteroidów i zastąpienie ich innymi odpowiednimi lekami immunosupresyjnymi. W przypadku endogennej natury hiperkortyzolemii zaleca się podawanie leków hamujących steroidogenezę w nadnerczach (Chloditan, Mamomit, Elipten itp.).

Interwencja chirurgiczna

W przypadku uszkodzenia guza w płucach, przysadce mózgowej i nadnerczach wykonuje się chirurgiczne usunięcie zmian. Jeśli nie jest to możliwe, wykonuje się pojedyncze lub obustronne usunięcie nadnercza (adrenalektomia) lub radioterapia obszaru podwzgórzowo-przysadkowego. Radioterapia odbywa się w połączeniu z leczeniem chirurgicznym lub medycznym.

Okres pooperacyjny dla przewlekłej niewydolności nadnerczy u pacjentów poddanych adrenalektomii oznacza stałą hormonalną terapię zastępczą.

Alternatywne zabiegi

Oprócz leczenia farmakologicznego i chirurgicznego można zastosować alternatywne metody leczenia zespołu i choroby Cushinga. Obejmują one:

• jedzenie;
• leczenie środków ludowych;
• ćwiczenie

Moc

W zespole Cushinga poziom hormonów kortykosteroidowych wzrasta, powodując oczywiste zmiany w pracy różnych tkanek i narządów. Dieta nie wpływa znacząco na produkcję kortyzolu i innych hormonów, ale nie należy lekceważyć właściwego odżywiania. Ścisłe przestrzeganie diety pomoże normalizować i regulować metabolizm.

W diecie nie powinno być dużo nasyconych kwasów tłuszczowych (margaryny, majonezu, masła), zamiast tego konieczne jest zwiększenie produktów o zawartości witaminy D (jaja, ser twardy, produkty mleczne). Potrzebna była również żywność zawierająca wapń (twaróg, mleko, sezam, warzywa).

W otyłości lepiej jest zmniejszyć spożycie soli, tłuszczów zwierzęcych i płynów. Mocną herbatę, napoje alkoholowe i kawę należy całkowicie wyeliminować i zastąpić lekkimi zupami, gotowanym mięsem, płatkami zbożowymi. W przypadku cukrzycy steroidowej zaleca się spożywanie większej ilości białka, zmniejszenie proporcji węglowodanów i tłuszczów.

Środki ludowe

W leczeniu uzupełniającym zespołu Cushinga stosuje się leczenie środkami ludowymi. Zanim przejdziesz do tradycyjnej medycyny, musisz wiedzieć wszystko o patologii: co to jest, przyczyny, czynniki i jakie mogą być komplikacje. Fundusze obejmują:

• Sok z rokitnika. Stosować w czystej postaci w 50 ml na 1 godzinę przed posiłkami trzy razy dziennie. Otaczająca właściwość chroni błonę śluzową żołądka przed działaniem soku żołądkowego i eliminuje objawy wrzodu trawiennego;
• Miód lipowy. 1 łyżkę produktu rozpuszczonego w szklance ciepłej wody i wypij trzy szklanki w ciągu dnia;
• Napar z czosnku. Przydatne w cukrzycy steroidowej, sposób na obniżenie poziomu cukru. Konieczne jest delikatne pocieranie ząbków czosnku, zalanie wrzątkiem i pozostawienie do zaparzenia na 30 minut. Pij pół szklanki trzy razy dziennie małymi łykami;
• Infuzja owoców jarzębina. Łyżkę suszonych owoców zalać szklanką wrzącej wody. Pozostawić do zaparzenia, po wypiciu trzy razy dziennie po pół szklanki.

Ćwiczenie

Ćwiczenia są dobre dla zespołu i choroby Cushinga. Zaleca się regularne wykonywanie lekkiego wysiłku fizycznego, pomaga złagodzić stres, schudnąć i zwiększyć prawidłową masę mięśniową. Najbardziej skutecznym sposobem jest joga, która równoważy metabolizm, odporność i poziom hormonów.

Zapobieganie

Jako środek zapobiegawczy zaleca się raz w roku zrobić zdjęcie rentgenowskie tureckiego siodła, zbadać pola widzenia i stężenie hormonu adrenokortykotropowego w osoczu krwi. Nie można zignorować objawów zespołu Itsenko-Cushinga, ponieważ mogą się rozwinąć zmiany prowadzące do śmierci. Niezalecane ciężkie ćwiczenia, przepracowanie, stres itp.

Prognoza

Rokowanie zależy od charakteru guza - łagodnego lub złośliwego. Jeśli pacjent ma łagodną kortykosteroidę, późniejsze rokowanie jest dodatnie, ale jednocześnie funkcjonowanie zdrowego nadnercza jest podatne na pełne wyleczenie tylko u 85% pacjentów. Ogólnie rokowanie zależy od przyczyn, dostępności, nasilenia zaostrzeń, terminowej diagnozy i leczenia. Pacjenci powinni być nadzorowani przez endokrynologa. Choroba i zespół nie są tym samym, więc eksperci biorą pod uwagę wszystkie różnice między przyczynami i objawami.

Zespół Itsenko-Cushinga (hiperkortyzolizm)

Zespół Itsenko-Cushinga jest kompleksowym objawem patologicznym wynikającym z hiperkortykizmu, tj. Zwiększonego uwalniania kortyzolu z nadnerczy lub przedłużonego leczenia glukokortykoidami. Konieczne jest odróżnienie zespołu Itsenko-Cushinga od choroby Itsenko-Cushinga, rozumianej jako wtórny hiperkortykizm, który rozwija się w patologii układu podwzgórzowo-przysadkowego. Diagnoza Itsenko - zespół Cushinga obejmuje badanie poziomu kortyzolu i hormonów przysadkowych, testu deksametazonu, MRI, tomografii komputerowej i scyntygrafii nadnerczy. Leczenie zespołu Itsenko - Cushinga zależy od jego przyczyny i może polegać na zniesieniu leczenia glikokortykosteroidami, wyznaczeniu inhibitorów steroidogenezy, chirurgicznym usunięciu guzów nadnerczy.

Zespół Itsenko-Cushinga (hiperkortyzolizm)

Zespół Itsenko-Cushinga jest kompleksowym objawem patologicznym wynikającym z hiperkortykizmu, tj. Zwiększonego uwalniania kortyzolu z nadnerczy lub przedłużonego leczenia glukokortykoidami. Hormony glukokortykoidowe biorą udział w regulacji wszystkich rodzajów metabolizmu i wielu funkcji fizjologicznych. Nadnercza są regulowane przez wydzielanie ACTH, hormonu adrenokortykotropowego, który aktywuje syntezę kortyzolu i kortykosteronu. Aktywność przysadki jest kontrolowana przez hormony podwzgórza - statyny i liberyny.

Taka wieloetapowa regulacja jest konieczna, aby zapewnić spójność funkcji ciała i procesów metabolicznych. Naruszenie jednego z ogniw w tym łańcuchu może spowodować nadmierne wydzielanie hormonów glukokortykoidowych przez korę nadnerczy i doprowadzić do rozwoju zespołu Itsenko-Cushinga. U kobiet zespół Itsenko-Cushinga występuje 10 razy częściej niż u mężczyzn, rozwijając się głównie w wieku 25-40 lat.

Istnieje syndrom i choroba Itsenko-Cushinga: ta ostatnia objawia się klinicznie tymi samymi objawami, ale opiera się na pierwotnym uszkodzeniu układu podwzgórzowo-przysadkowego, a nadczynność kory nadnerczy rozwija się wtórnie. Pacjenci z alkoholizmem lub ciężkimi zaburzeniami depresyjnymi czasami rozwijają pseudo-syndrom Itsenko-Cushinga.

Przyczyny i mechanizm rozwoju zespołu Itsenko-Cushinga

Zespół Itsenko-Cushinga to szerokie pojęcie, które obejmuje kompleks różnych stanów charakteryzujących się hiperkortykizmem. Według współczesnych badań w dziedzinie endokrynologii ponad 80% przypadków zespołu Itsenko-Cushinga wiąże się ze zwiększonym wydzielaniem ACTH przez mikrogruczolaki przysadki (choroba Itsenko-Cushinga). Mikrogruczolak przysadki jest małym (nie więcej niż 2 cm), często łagodnym guzem gruczołowym wytwarzającym hormon adrenokortykotropowy.

U 14–18% pacjentów przyczyną zespołu Itsenko-Cushinga jest pierwotne uszkodzenie kory nadnerczy w wyniku rozrostowych guzów kory nadnerczy - gruczolaka, gruczolakowatości, gruczolakoraka.

1-2% choroby jest wywołane przez zespół ACTH-ektopowy lub kortykoliberinowy - guz wydzielający hormon kortykotropowy (kortykotropinoma). Zespół ACTH-ektopowy może być spowodowany przez guzy różnych narządów: płuca, jądra, jajniki, grasica, przytarczyca, tarczyca, trzustka, gruczoł krokowy. Częstość rozwoju zespołu leków Itsenko-Cushinga zależy od prawidłowego stosowania glukokortykoidów w leczeniu pacjentów z chorobami układowymi.

Nadmierne wydzielanie kortyzolu w zespole Itsenko-Cushinga powoduje efekt kataboliczny - rozpad struktur białkowych kości, mięśni (w tym serca), skóry, narządów wewnętrznych itp., Prowadząc ostatecznie do degeneracji i zaniku tkanki. Zwiększona glukogeneza i wchłanianie glukozy w jelitach powoduje rozwój cukrzycy steroidowej. Zaburzenia metabolizmu tłuszczu w zespole Itsenko-Cushinga charakteryzują się nadmiernym odkładaniem się tłuszczu w niektórych obszarach ciała i atrofią w innych z powodu ich różnej wrażliwości na glukokortykoidy. Wpływ nadmiernego stężenia kortyzolu na nerki objawia się zaburzeniami elektrolitowymi - hipokaliemią i hipernatremią, aw rezultacie wzrostem ciśnienia krwi i nasileniem procesów dystroficznych w tkance mięśniowej.

Mięsień sercowy najbardziej cierpi na hiperkortykizm, który przejawia się w rozwoju kardiomiopatii, niewydolności serca i arytmii. Kortyzol wywiera hamujący wpływ na odporność, powodując podatność na infekcje u pacjentów z zespołem Itsenko-Cushinga. Przebieg zespołu Itsenko-Cushinga może być łagodny, umiarkowany lub ciężki; progresywny (wraz z rozwojem całego kompleksu objawowego w ciągu 6-12 miesięcy) lub stopniowy (ze wzrostem ponad 2-10 lat).

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga

Najbardziej charakterystycznym objawem zespołu Itsenko-Cushinga jest otyłość, wykrywana u pacjentów w ponad 90% przypadków. Redystrybucja tłuszczu jest nierówna, typ cushingoidalny. Złogi tłuszczu obserwuje się na twarzy, szyi, klatce piersiowej, brzuchu, plecach ze stosunkowo cienkimi kończynami („kolos na glinianych stopach”). Twarz staje się podobna do księżyca, o czerwono-fioletowym kolorze z cyjanotycznym odcieniem („matronizm”). Odkładanie się tłuszczu w obszarze kręgu szyjnego VII tworzy tak zwany garb „klimakteryczny” lub „żubr”. W zespole Itsenko-Cushinga otyłość wyróżnia się przerzedzoną, prawie przezroczystą skórą na grzbietach dłoni.

Po stronie układu mięśniowego występuje zanik mięśni, zmniejszenie napięcia i siły mięśni, co objawia się osłabieniem mięśni (miopatią). Typowymi objawami towarzyszącymi zespołowi Itsenko-Cushinga są „pochyłe pośladki” (zmniejszenie objętości mięśni udowych i pośladkowych), „brzuch żaby” (hipotrofia mięśni brzucha), przepuklina białej linii brzucha.

Skóra pacjentów z zespołem Itsenko-Cushinga ma charakterystyczny „marmurowy” odcień z wyraźnie widocznym wzorem naczyniowym, podatnym na łuszczenie się, suchość, przeplatany obszarami pocenia się. Na skórze obręczy barkowej, gruczołów sutkowych, brzucha, pośladków i ud, tworzą się pasy rozciągania skóry - rozstępy o zabarwieniu purpurowym lub cyjanotycznym, o długości od kilku milimetrów do 8 cm i szerokości do 2 cm. przebarwienia poszczególnych obszarów skóry.

Kiedy hiperkortykoza często rozwija przerzedzenie i uszkodzenie kości - osteoporoza, prowadząca do silnego bólu, deformacji i złamań kości, kifoskolioza i skolioza, bardziej wyraźna w kręgosłupie lędźwiowym i piersiowym. Ze względu na kompresję kręgów pacjenci stają się coraz wolniejsi. U dzieci z zespołem Itsenko-Cushinga występuje opóźnienie wzrostu spowodowane opóźnieniem w rozwoju chrząstki nasadowej.

Zaburzenia mięśnia sercowego przejawiają się w rozwoju kardiomiopatii, której towarzyszą zaburzenia rytmu serca (migotanie przedsionków, ekstrasystole), nadciśnienie tętnicze i objawy niewydolności serca. Te straszne komplikacje mogą prowadzić do śmierci pacjentów. W zespole Itsenko-Cushinga cierpi na to układ nerwowy, co znajduje odzwierciedlenie w jego niestabilnej pracy: letarg, depresja, euforia, psychoza steroidowa, próby samobójcze.

W 10–20% przypadków w przebiegu choroby rozwija się cukrzyca steroidowa, niezwiązana ze zmianami trzustki. Taka cukrzyca przebiega dość łatwo, z długim normalnym poziomem insuliny we krwi, szybko kompensowanym przez indywidualną dietę i środki hipoglikemiczne. Czasami rozwija się poli- i nokturia, obrzęk obwodowy.

Hiperandrogenizm u kobiet, towarzyszący zespołowi Itsenko-Cushinga, powoduje rozwój wirylizacji, hirsutyzmu, nadmiernego owłosienia, zaburzeń miesiączkowania, braku miesiączki, niepłodności. Pacjenci płci męskiej wykazują oznaki feminizacji, zanik jąder, zmniejszoną moc i libido, ginekomastię.

Powikłania zespołu Itsenko-Cushinga

Przewlekły, postępujący przebieg zespołu Itsenko-Cushinga z narastającymi objawami może prowadzić do śmierci pacjentów w wyniku komplikacji życiowych: dekompensacji pracy serca, udaru, posocznicy, ciężkiego odmiedniczkowego zapalenia nerek, przewlekłej niewydolności nerek, osteoporozy z wieloma kręgosłupami i żebrami.

Stanem nagłym dla zespołu Itsenko-Cushinga jest kryzys nadnerczy (nadnerczy), objawiający się upośledzeniem świadomości, niedociśnieniem, wymiotami, bólem brzucha, hipoglikemią, hiponatremią, hiperkaliemią i kwasicą metaboliczną.

W wyniku zmniejszenia odporności na infekcje u pacjentów z zespołem Itsenko-Cushinga często rozwijają się furunculosis, flegmon, ropne i grzybicze choroby skóry. Rozwój kamicy moczowej jest związany z osteoporozą kości i wydalaniem z moczem nadmiaru wapnia i fosforanów, co prowadzi do powstawania kamieni szczawianowych i fosforanowych w nerkach. Ciąża u kobiet z hiperkortykizmem często kończy się poronieniem lub skomplikowanym porodem.

Diagnoza zespołu Itsenko-Cushinga

Jeśli pacjent ma zespół Itsenko-Cushinga na podstawie danych amnestycznych i fizycznych i wyklucza egzogenne źródło glukokortykoidów (w tym inhalację i dostawę), najpierw określa się przyczynę hiperkortykizmu. W tym celu stosuje się testy przesiewowe:

• określenie wydalania kortyzolu w moczu w ciągu dnia: wzrost kortyzolu 3-4 razy lub więcej wskazuje na dokładność diagnozy zespołu lub Itsenko - choroba Cushinga.
• mały test deksametazonu: w normalnym użyciu deksametazonu zmniejsza poziom kortyzolu o ponad połowę, a przy zespole Itsenko-Cushinga nie ma spadku.

Diagnostyka różnicowa między chorobą a zespołem Itsenko-Cushinga pozwala na wykonanie dużego testu deksametazonu. W chorobie Itsenko-Cushinga stosowanie deksametazonu zmniejsza stężenie kortyzolu ponad 2-krotnie w stosunku do wartości wyjściowych; z zespołem redukcji kortyzolu nie występuje.

W moczu zwiększa się zawartość 11-OX (11-oksyketosteroidów) i zmniejsza się 17-COP. Hipokaliemia we krwi, zwiększenie ilości hemoglobiny, krwinek czerwonych i cholesterolu. W celu określenia źródła hiperkortykizmu (obustronny przerost nadnerczy, gruczolak przysadki, kortykosteroma), MRI lub TK nadnerczy i przysadki mózgowej, wykonuje się scyntygrafię nadnerczy. W celu zdiagnozowania powikłań zespołu Itsenko-Cushinga (osteoporoza, złamania kompresyjne kręgów, złamania żeber itp.) Wykonuje się radiografię i CT kręgosłupa i klatki piersiowej. Badanie biochemiczne parametrów krwi diagnozujących zaburzenia elektrolitowe, cukrzycę steroidową itp.

Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga

Z jatrogennym (leczniczym) charakterem zespołu Itsenko-Cushinga konieczne jest stopniowe znoszenie glukokortykoidów i ich zastępowanie innymi lekami immunosupresyjnymi. Wraz z endogennym charakterem hiperkortykizmu przepisywane są leki hamujące steroidogenezę (aminoglutetymid, mitotan).

W obecności zmiany nowotworowej nadnerczy, przysadki, płuc przeprowadza się chirurgiczne usunięcie guzów, a jeśli jest to niemożliwe, pojedynczą lub obustronną adrenalektomię (usunięcie nadnerczy) lub radioterapię regionu podwzgórzowo-przysadkowego. Radioterapia jest często przeprowadzana w połączeniu z leczeniem chirurgicznym lub medycznym, aby wzmocnić i skonsolidować efekt.

Objawowe leczenie zespołu Itsenko-Cushinga obejmuje stosowanie leków przeciwnadciśnieniowych, leków moczopędnych, leków hipoglikemizujących, glikozydów nasercowych, biostymulantów i immunomodulatorów, leków przeciwdepresyjnych lub uspokajających, terapii witaminowej, leczenia farmakologicznego osteoporozy. Kompensacja metabolizmu białek, minerałów i węglowodanów. Pooperacyjne leczenie pacjentów z przewlekłą niewydolnością nadnerczy po poddaniu adrenalektomii obejmuje ciągłą hormonalną terapię zastępczą.

Rokowanie zespołu Cushinga

Jeśli zignorujesz leczenie zespołu Itsenko-Cushinga, pojawią się nieodwracalne zmiany prowadzące do śmierci u 40-50% pacjentów. Jeśli przyczyną zespołu były łagodne kortykosteroidy, rokowanie jest zadowalające, chociaż funkcje zdrowego nadnercza są przywracane tylko u 80% pacjentów. Przy diagnozowaniu złośliwych kortykosteroidów rokowanie pięcioletniego przeżycia wynosi 20–25% (średnio 14 miesięcy). W przewlekłej niewydolności nadnerczy wskazana jest dożywotnia terapia zastępcza minerałami i glukokortykoidami.

Ogólnie rzecz biorąc, rokowanie zespołu Itsenko-Cushinga zależy od terminowości diagnozy i leczenia, przyczyn, obecności i ciężkości powikłań, możliwości i skuteczności interwencji chirurgicznej. Pacjenci z zespołem Itsenko-Cushinga są poddawani dynamicznej obserwacji przez endokrynologa, nie zaleca się ciężkiego wysiłku fizycznego, nocnych zmian w pracy.