Zespół Itsenko-Cushinga lub hiperkortyzolizm to stan spowodowany długotrwałym oddziaływaniem na organizm wysokich poziomów hormonów glukokortykoidowych, z których najważniejszym jest kortyzol.

Kortyzol jest wytwarzany w korze nadnerczy. Głównym stymulatorem produkcji kortyzolu jest hormon adrenokortykotropowy (ACTH). ACTH jest wytwarzany w przysadce mózgowej - gruczole dokrewnym, który znajduje się u podstawy mózgu. Produkcja ACTH jest stymulowana przez hormon uwalniający kortykotropinę, który jest wytwarzany w podwzgórzu - części mózgu, która kontroluje układ hormonalny organizmu.

Kortyzol wykonuje ważne zadania w organizmie. Pomaga utrzymać ciśnienie krwi w układzie sercowo-naczyniowym, zmniejsza reakcję zapalną układu odpornościowego, równoważy działanie insuliny, zwiększa poziom glukozy we krwi, reguluje metabolizm białek, węglowodanów i tłuszczów. Jednym z najważniejszych zadań kortyzolu jest pomoc organizmowi w reagowaniu na stres. Z tego powodu kobiety w ostatnich 3 miesiącach ciąży i zawodowi sportowcy mają wysoki poziom kortyzolu. Osoby cierpiące na depresję, alkoholizm, niedożywienie i zaburzenia paniki również zwiększają poziom kortyzolu.

Zwykle, gdy ilość kortyzolu we krwi jest wystarczająca, przysadka mózgowa wytwarza mniej ACTH. Wraz ze spadkiem kortyzolu we krwi, zawartość ACTH wzrasta, aby silniej stymulować produkcję glukokortykoidów przez nadnercza. Gwarantuje to, że ilość kortyzolu wytwarzanego w nadnerczach jest wystarczająca do zaspokojenia codziennych potrzeb organizmu.

Przyczyny hiperkortyzolizmu

Nadmierny poziom kortyzolu jest możliwy w następujących przypadkach:

1. Długotrwałe stosowanie hormonów glukokortykoidowych, takich jak prednizon, deksametazon, w leczeniu astmy oskrzelowej, reumatoidalnego zapalenia stawów, tocznia rumieniowatego układowego i innych chorób zapalnych lub w celu stłumienia odporności po przeszczepieniu narządu - hiperkortyzozy egzogennej (spowodowanej ekspozycją zewnętrzną).
2. Gruczolak (łagodny guz) przysadki mózgowej jest główną przyczyną zespołu Cushinga. Hiperkortyzolizm spowodowany gruczolakiem przysadki, lekarze domowi nazywają chorobę Itsenko-Cushinga, wszystkie inne przypadki hiperkortykizmu to zespół Itsenko-Cushinga. Gruczolak przysadki wydziela zwiększoną ilość ACTH, a ACTH z kolei stymuluje nadmierną produkcję kortyzolu. Ta forma zespołu dotyka kobiety pięć razy częściej niż mężczyzn.
3. Zespół ektopowej produkcji ACTH - stan, w którym łagodne lub złośliwe (nowotworowe) guzy poza przysadką mózgową wytwarzają ACTH. Guzy płuc powodują ponad 50% tych przypadków. Najczęstszymi postaciami nowotworów płuc wytwarzających ACTH są komórki owsiane lub rak drobnokomórkowy i rakowiaki. Mężczyźni cierpią 3 razy częściej niż kobiety. Inne rzadziej spotykane typy nowotworów, które mogą wytwarzać ACTH, to grasiczaki (guzy grasicy), nowotwory trzustki i rak tarczycy.
4. Guzy nadnerczy. Czasami zespół Cushinga jest spowodowany patologią, najczęściej guzem nadnerczy, który wydziela nadmierną ilość kortyzolu. W większości przypadków guzy nadnerczy są łagodne (gruczolaki). Rak kory nadnerczy lub rak nadnerczy jest najmniej częstą przyczyną zespołu Cushinga. Raki kory nadnerczy zwykle powodują bardzo wysoki wzrost poziomu hormonów i szybki rozwój objawów. Bardzo rzadką przyczyną zespołu Cushinga nadnerczy jest rozrost kory nadnerczy, tj. nieprawidłowy wzrost liczby komórek w korze. We wszystkich postaciach nadnerczy zespołu Itsenko-Cushinga poziom ACTH we krwi jest obniżony.
5. Rodzinna postać zespołu Cushinga. Większość przypadków zespołu Cushinga nie jest dziedziczna. Jednak bardzo rzadko przyczyną tego zespołu jest choroba dziedziczna - zespół endokrynnej neoplazji mnogiej, tj. skłonność do rozwoju guzów z jednego lub kilku gruczołów wydzielania wewnętrznego. W tej chorobie, wraz z guzem nadnerczy, mogą być obecne guzy przytarczyc, trzustki i przysadki mózgowej, wytwarzając odpowiednie hormony.

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga

Większość pacjentów z hiperkortyzolemią jest otyłych. Przyrost masy ciała jest jednym z pierwszych objawów choroby. Odkładanie tkanki tłuszczowej występuje głównie w tułowiu, twarzy, szyi. A kończyny, przeciwnie, stają się cieńsze.

W dzieciństwie i okresie dojrzewania z reguły wraz z otyłością obserwuje się spowolnienie wzrostu.
Bardzo charakterystyczne dla hiperkortyzolemii są zmiany skórne. Skóra staje się cienka, pojawiają się siniaki, siniaki, które przechodzą bardzo długo. Szerokie fioletowo-różowe i fioletowe rozstępy mogą pojawić się na brzuchu, udach, pośladkach, ramionach i klatce piersiowej.

Rozstępy w zespole Itsenko-Cushinga

Czasami pacjenci skarżą się na ból pleców, żeber, ramion i nóg podczas ruchu. Dzieje się tak, ponieważ zespół Cushinga często prowadzi do osteoporozy. Osteoporoza oznacza zmniejszenie gęstości kości, zakłócenie ich struktury, zwiększenie kruchości i zmniejszenie siły, co może prowadzić do złamań nawet przy najmniejszym urazie.

Zespołowi Itsenko-Cushinga towarzyszy zmęczenie, osłabienie mięśni, drażliwość, lęk, rzadko zmiany w psychice.

Jednym z wczesnych objawów zespołu jest wzrost ciśnienia krwi. Ponieważ glikokortykosteroidy hamują działanie insuliny, często z hiperkortykizmem, wzrasta zawartość cukru we krwi i pojawiają się objawy cukrzycy (pragnienie, częste, obfite oddawanie moczu itp.).

Kobiety zwykle mają nadmierny wzrost włosów na twarzy, szyi, klatce piersiowej, brzuchu i udach. Miesiączka może stać się nieregularna lub przestać. Mężczyźni zauważają spadek libido.

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy hiperkortyzolemii, a zwłaszcza ich kombinacje, należy jak najszybciej zwrócić się o pomoc medyczną.

Diagnoza zespołu Itsenko-Cushinga

Zadaniem pierwszego etapu diagnozy jest ustalenie, czy występuje wzrost poziomu kortyzolu. Aby to zrobić, użyj specjalnego testu - oznaczanie kortyzolu w moczu na dobę.

W moczu pacjenta zebranym w ciągu 24 godzin określa się poziom kortyzolu. Poziomy wyższe niż 50–100 mcg na dobę dla dorosłych potwierdzają zespół Cushinga. Górna granica normalnych wartości zmienia się w różnych laboratoriach, w zależności od zastosowanej techniki pomiarowej.

Po wykryciu wzrostu poziomu kortyzolu konieczne jest odkrycie dokładnej lokalizacji procesu, który prowadzi do nadmiernej produkcji kortyzolu.

Test z deksametazonem pomaga odróżnić pacjentów z nadmiernym wytwarzaniem ACTH z powodu gruczolaka przysadki od pacjentów z ektopowym guzem wytwarzającym ACTH. Pacjent przyjmuje deksametazon (syntetyczny glukokortykoid) doustnie co 6 godzin przez 4 dni. Przez pierwsze 2 dni podaje się niższe dawki deksametazonu, w ciągu ostatnich 2 dni - wyższe dawki. Codzienne pobieranie moczu przeprowadza się przed podaniem deksametazonu, a następnie każdego dnia badania. W gruczolaku przysadki zmniejsza się poziom kortyzolu w moczu, a przy ektopowym guzie poza przysadką mózgową poziom kortyzolu nie zmienia się. Aby przeprowadzić test, należy przerwać przyjmowanie leków, takich jak fenytoina i fenobarbital w ciągu jednego tygodnia.

Depresja, nadużywanie alkoholu, wysoki poziom estrogenów, ostra choroba i stres mogą prowadzić do złych wyników. Dlatego przygotowanie do testu powinno być dokładne.

Test stymulacji hormonu uwalniającego kortykotropinę. Ten test pomaga odróżnić pacjentów z gruczolakiem przysadki od pacjentów z zespołem produkcji ektopowej ACTH i guzem nadnerczy wydzielającym kortyzol. Pacjentowi wstrzykuje się hormon uwalniający kortykotropinę, który powoduje, że przysadka mózgowa wytwarza ACTH. W gruczolaku przysadki poziom ACTH i kortyzolu wzrasta we krwi. Taka odpowiedź jest bardzo rzadko obserwowana u pacjentów z zespołem ektopowej produkcji ACTH i prawie nigdy u pacjentów z guzami nadnerczy wydzielającymi kortyzol.

Kolejnym etapem diagnozy jest bezpośrednia wizualizacja gruczołów dokrewnych. Najczęściej stosowana ultrasonografia nadnerczy, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny przysadki mózgowej, nadnerczy. Aby ustalić ektopowe skupienie produkcji ACTH, stosuje się obrazowanie ultrasonograficzne, obliczeniowe lub rezonansu magnetycznego odpowiedniego narządu (zwykle klatki piersiowej, tarczycy, trzustki).

Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga

Leczenie zależy od konkretnej przyczyny nadmiaru kortyzolu i może obejmować leczenie chirurgiczne, radioterapię lub leczenie farmakologiczne.

Jeśli przyczyną zespołu jest długotrwałe stosowanie hormonów glukokortykoidowych w leczeniu innej choroby, konieczne jest stopniowe zmniejszanie dawki do minimalnej dawki wystarczającej do opanowania tej choroby.

W leczeniu gruczolaka przysadki najczęściej stosuje się chirurgiczne usunięcie guza, znanego jako adenomektomia transfenoidalna. Używając specjalnego mikroskopu i bardzo cienkich instrumentów endoskopowych, chirurg zbliża się do przysadki mózgowej przez nozdrze lub w otworze wykonanym pod górną wargą i usuwa gruczolak. Sukces operacji zależy od kwalifikacji chirurga, wynosi ponad 80 procent, gdy jest wykonywany przez chirurga z dużym doświadczeniem. Po operacji produkcja ACTH przez przysadkę mózgową gwałtownie się zmniejsza, a pacjenci otrzymują terapię zastępczą glikokortykosteroidami (na przykład hydrokortyzonem lub prednizolonem), co jest zwykle wymagane w ciągu roku, a następnie przywraca się produkcję ACTH i glukokortykoidów.

Dla pacjentów z przeciwwskazaniami do zabiegu operacyjnego możliwa jest radioterapia. Ta metoda trwa 6 tygodni, skuteczność wynosi 40-50%. Wadą tej metody jest opóźniona poprawa, efekt może wystąpić kilka miesięcy lub nawet lat po ekspozycji. Jednak połączenie radioterapii i terapii lekowej z mitotanem (Lizodren) może pomóc przyspieszyć powrót do zdrowia. Mitotan hamuje produkcję kortyzolu. Leczenie samym mitotanem może być skuteczne w 30–40% przypadków.

Istnieją inne leki stosowane w hiperkortykozie, same lub w kombinacji: aminoglutetymid, metyrapon i ketokonazol. Każdy z nich ma swoje własne skutki uboczne, które lekarze rozważają przy przepisywaniu terapii każdemu pacjentowi indywidualnie.

W ektopowej produkcji zespołu ACTH najkorzystniejsza jest operacja usunięcia guza wydzielającego ACTH. W przypadkach wykrycia guza na etapie nieoperacyjnym stosuje się adrenalektomię - usunięcie nadnerczy. Ta operacja łagodzi objawy w tej kategorii pacjentów. Czasami stosuje się leczenie farmakologiczne (metirapon, aminoglutetymid, mitotan, ketokonazol).

W przypadku guzów nadnerczy metoda chirurgiczna jest podstawą leczenia zarówno łagodnych, jak i złośliwych guzów nadnerczy.

Zespół Itsenko-Cushinga - co to jest, objawy, diagnoza i leczenie

Zespół Itsenko-Cushinga jest rzadką chorobą, która jest wynikiem zbyt dużej ilości hormonu kortyzolu w organizmie. Kortyzol jest hormonem normalnie wytwarzanym przez nadnercza i jest niezbędny do życia. Pozwala ludziom reagować na stresujące sytuacje, takie jak choroba, i dotyczy praktycznie wszystkich tkanek organizmu.

1 Zespół chorobowy i zespół Itsenko-Cushinga

Kortyzol jest wytwarzany podczas wybuchów, najczęściej wczesnym rankiem, z bardzo małą ilością w nocy. Zespół Itsenko-Cushinga jest stanem, w którym zbyt dużo kortyzolu jest wytwarzane przez organizm, niezależnie od przyczyny.

Choroba jest wynikiem zbyt dużej ilości hormonu kortyzolu w organizmie.

Niektórzy pacjenci mają ten stan, ponieważ nadnercza mają guza, który wytwarza zbyt dużo kortyzolu. Inni uczą się o chorobie Itsenko-Cushinga io tym, co to jest, ponieważ produkują zbyt dużo hormonu ACTH, który powoduje, że nadnercza wytwarzają kortyzol. Gdy ACTH pochodzi z przysadki mózgowej, nazywa się to chorobą Cushinga.

Ogólnie rzecz biorąc, ten stan jest dość rzadki. Występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn, a najczęstszym wiekiem takich zaburzeń w organizmie jest 20-40 lat.

U mężczyzn przyczyny zespołu Itsenko-Cushinga mogą obejmować długie przyjmowanie leków steroidowych, zwłaszcza tabletek steroidowych. Sterydy zawierają sztuczną wersję kortyzolu.

2 Objawy choroby Itsenko-Cushinga

Główne objawy zespołu Itsenko-Cushinga przedstawiono w poniższej tabeli. Nie wszyscy ludzie z tym schorzeniem mają wszystkie te objawy. Niektórzy ludzie mają niewiele lub „łagodne” objawy, być może tylko przyrost masy ciała i nieregularne miesiączki.

Inne osoby z cięższą postacią choroby mogą mieć prawie wszystkie objawy. Najczęstszymi objawami u dorosłych są przyrost masy ciała (zwłaszcza w organizmie i często nie towarzyszy przyrost masy ciała w rękach i nogach), wysokie ciśnienie krwi i zmiany pamięci, nastroju i koncentracji. Dodatkowe problemy, takie jak osłabienie mięśni, są spowodowane utratą białka w tkankach organizmu.

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga

U dzieci zespół Itsenko-Cushinga objawia się otyłością z wolniejszym tempem wzrostu.

Zła pamięć krótkotrwała

Nadmierny wzrost włosów (kobiety)

Czerwona, rumiana twarz

Dodatkowy tłuszcz na szyi

Cienka skóra i rozstępy w zespole Itsenko-Cushinga

Słabość bioder i ramion

3 Diagnoza zespołu Itsenko-Cushinga

Ze względu na fakt, że nie każda osoba z zespołem Itsenko-Cushinga ma wszystkie objawy i symptomy, a ponieważ wiele cech zespołu, takich jak przyrost masy ciała i wysokie ciśnienie krwi, są wspólne dla ogólnej populacji, może być trudno zdiagnozować chorobę Itsenko Cushing oparty wyłącznie na objawach.

W rezultacie lekarze wykorzystują testy laboratoryjne, aby pomóc zdiagnozować chorobę. Testy te określają, dlaczego wytwarza się zbyt dużo kortyzolu lub dlaczego normalna kontrola hormonalna nie działa prawidłowo.

Najczęściej stosowane testy mierzą ilość kortyzolu w ślinie lub moczu. Możesz także sprawdzić, czy produkcja kortyzolu jest zbyt duża, podając małą pigułkę zwaną deksametazonem, która naśladuje kortyzol. Nazywa się to testem tłumienia deksametazonu. Jeśli organizm właściwie reguluje kortyzol, poziom kortyzolu zmniejszy się, ale nie stanie się tak u osoby z zespołem Cushinga. Testy te nie zawsze są w stanie ostatecznie zdiagnozować stan, ponieważ inne choroby lub problemy mogą powodować nadmierny kortyzol lub nieprawidłową kontrolę produkcji kortyzolu.

Poziom kortyzolu można określić za pomocą analizy moczu.

Warunki te nazywane są „stanami pseudosuszącymi”. Ze względu na podobieństwo objawów i wyniki badań laboratoryjnych między zespołem Cushinga a warunkami pseudo-suszenia, lekarze mogą być zmuszeni do wykonania serii testów i mogą wymagać leczenia stanów, które mogą prowadzić do stanów pseudocytu, takich jak depresja, aby upewnić się, że kortyzol staje się normalny podczas leczenia. Jeśli tego nie zrobią, a zwłaszcza jeśli cechy fizyczne ulegną pogorszeniu, jest bardziej prawdopodobne, że osoba ma prawdziwą chorobę Swędzenie-Cushing.

• aktywność fizyczna;
• bezdech senny;
• depresja i inne zaburzenia psychiczne;
• ciąża;
• ból;
• stres;
• niekontrolowana cukrzyca;
• alkoholizm;
• skrajna otyłość.

4 Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga

Jedynym skutecznym sposobem leczenia choroby Itsenko-Cushinga jest usunięcie guza, zmniejszenie jego zdolności do wytwarzania ACTH lub usunięcie nadnerczy.

Po usunięciu nadnerczy chirurgicznie

Istnieją inne uzupełniające się podejścia, które można zastosować w leczeniu niektórych objawów. Na przykład cukrzyca, depresja i wysokie ciśnienie krwi będą leczone konwencjonalnymi lekami stosowanymi w tych warunkach. Ponadto lekarze mogą przepisać dodatkowy wapń lub witaminę D lub inny lek, aby zapobiec przerzedzeniu kości.

Usunięcie guza przysadki chirurgicznej

Usunięcie guza przysadki chirurgicznie jest najlepszym sposobem na pozbycie się choroby Itsenko-Cushinga. Operacja jest zalecana dla tych, którzy mają guz, który nie rozprzestrzenia się w obszarze poza przysadką mózgową i który jest wyraźnie widoczny, aby poddać się znieczuleniu. Zwykle odbywa się to przez przejście przez nos lub górną wargę i przez mięsień zatokowy, aby dotrzeć do guza. Jest to znane jako chirurgia przezklinowa, która pozwala uniknąć wpadnięcia do przysadki mózgowej przez górną czaszkę. Ta trasa jest mniej niebezpieczna dla pacjenta i umożliwia szybsze wyzdrowienie.

Operacja usunięcia guza przysadki

Usunięcie tylko guza pozostawia nietkniętą pozostałą część przysadki mózgowej, tak że ostatecznie działa normalnie. Jest to skuteczne dla 70-90% ludzi, gdy są wykonywane przez najlepszych chirurgów przysadki mózgowej. Wskaźniki sukcesu odzwierciedlają doświadczenie chirurga wykonującego operację. Jednakże guz może powrócić do 15% pacjentów, prawdopodobnie z powodu niepełnego usunięcia guza podczas wcześniejszej operacji.

Radiochirurgia

Inne opcje leczenia obejmują radioterapię dla całej radioterapii przysadkowej lub docelowej (zwanej radiochirurgią), gdy guz jest widoczny na MRI. Może być stosowany jako jedyny zabieg, jeśli operacja przysadki nie jest w pełni udana. Takie podejście może potrwać do 10 lat, aby uzyskać pełny efekt. W międzyczasie pacjenci przyjmują leki w celu zmniejszenia produkcji kortyzolu w nadnerczach. Jednym z ważnych skutków ubocznych radioterapii jest to, że może wpływać na inne komórki przysadki mózgowej, które tworzą inne hormony. W rezultacie do 50% pacjentów musi przyjąć inny hormon zastępczy w ciągu 10 lat po leczeniu.

Usunięcie nadnercza przez operację

Usunięcie obu nadnerczy eliminuje również zdolność organizmu do wytwarzania kortyzolu. Ponieważ hormony nadnerczy są niezbędne do życia, pacjenci powinni przyjmować hormon podobny do kortyzolu i hormon florinef, który kontroluje równowagę soli i wody każdego dnia do końca życia.

Leki

Podczas gdy niektóre obiecujące leki są testowane w badaniach klinicznych, obecnie dostępne leki obniżające poziom kortyzolu, jeśli są podawane osobno, nie działają dobrze w leczeniu długoterminowym. Leki te są najczęściej stosowane w połączeniu z radioterapią.

Choroba Itsenko-Cushinga: objawy, diagnoza i leczenie

Choroba Itsenko-Cushinga jest stanem patologicznym rozpoznawanym u osób w każdym wieku. Patologia otrzymała swoją nazwę dzięki dwóm badaczom, którzy ją badali. Po raz pierwszy Nikolay Itsenko mówił o niej w 1924 r., Neuropatolog z Odessy, który wyjaśnił rozwój takiego stanu z zaburzeniami w podwzgórzu. Po 8 latach Harvey Cushing, neurochirurg z Kanady, kontynuował swoje badania. W trakcie swojej pracy zasugerował, że przyczyna wystąpienia objawów choroby staje się guzem. W tej chwili wiadomo, że oba założenia były prawdziwe.

Ogólne informacje

choroby neuroendokrynnego jest chorobą, w której występuje brak równowagi pracy układu podwzgórze-przysadka-nadnercza, a brak dobowego rytmu wydzielania hormon uwalniający kortykotropinę (CRH) - hormon adrenokortykotropowy (ACTH) i hormony wytwarzane przez korę nadnerczy, obejmują one kortyzolu.

Kortyzol jest hormonem stresu, jego nadmiar przyspiesza rozpad białek i tłuszczów, pogarsza przepływ wapnia z jelit, obniża odporność, przyspiesza wytwarzanie soku żołądkowego, zwiększa ciśnienie i spowalnia produkcję CMT w podwzgórzu (zwanym również kortykoliberyną). CMT z kolei zmniejsza powstawanie ACTH w przysadce mózgowej, podczas gdy ACTH hamuje czynność kory nadnerczy, zmniejszając w ten sposób wytwarzanie kortyzolu. Tak działa zdrowy system podwzgórze-przysadka-nadnercza.

W przypadku choroby Itsenko-Cushinga mechanizm ustalony przez naturę zawodzi. Zmienione komórki przysadki mózgowej zaczynają przyspieszać wydzielanie ACTH, co prowadzi do zwiększenia syntezy kortyzolu, ale nie wyzwala mechanizmu „odpowiedzi na stres” - nie zmniejsza produkcji MCT. To znaczy występuje trwały i długotrwały wzrost poziomu kortyzolu i innych hormonów nadnerczowych we krwi.

Ze względu na nadmierne wydzielanie kortykosteroidów choroba Itsenko-Cushinga nazywana jest także hiperkortykizmem.

Zwróć uwagę! W medycynie działają również z takim pojęciem jak zespół Itsenko-Cushinga. Jest bardziej rozległy i obejmuje wszystkie stany patologiczne połączone wspólnymi objawami - zwiększoną produkcję kortyzolu w nadnerczach. Oznacza to, że oprócz choroby zespół obejmuje inne stany - zespół ektopowy kortykoliberyny, guzy kory nadnerczy, zespół jatrogenny.

Ryzyko - osoby w wieku 25–40 lat, chociaż chorobę można zdiagnozować u młodzieży w okresie dojrzewania iu dzieci. Według statystyk kobiety są narażone na jego działanie od 4 do 8 razy częściej niż mężczyźni. Choroba jest trudna: z niepowodzeniami metabolizmu minerałów i węglowodanów, pojawieniem się problemów w układzie nerwowym, sercowo-naczyniowym, trawiennym i moczowym.

Patogeneza choroby Itsenko-Cushinga

Naukowcy wciąż mają trudności z określeniem dokładnych przyczyn rozwoju choroby Itsenko-Cushinga.

Jednocześnie zauważają, że następujące czynniki wywołują patologię:

• Szybka restrukturyzacja organizmu, które są rejestrowane jako uszkodzenia w przysadce mózgowej i podwzgórzu. Najczęściej obserwuje się ją w czasie ciąży, porodu, z początkiem menopauzy, w okresie dojrzewania.
• Poważne obrażenia głowy i silne siniaki.
• Pojawienie się i rozwój zakażenia mózgu (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych), w wyniku którego następuje ogólne zatrucie organizmu.
• Gruczolak lub guz powstający z komórek chromofobowych i bazofilowych przysadki mózgowej (jest przyczyną rozwoju choroby w 85% przypadków).

Wszystkie te czynniki są zdolne do wywołania ciężkich objawów patologicznych.

Objawy choroby Itsenko-Cushinga

Istnieje wiele objawów, dzięki którym lekarz może zdiagnozować chorobę, ponieważ dotyczy wielu narządów i układów. Cierpią skóra, tkanka podskórna, mięśniowa, nerwowa, hormonalna, trawienna i inne

Objawy skórne choroby Itsenko-Cushinga

Skóra wysycha, obiera, nabiera odcienia fioletowo-marmurowego. W miejscach, w których skóra jest pocięta, pojawiają się przebarwienia. Żywe rozstępy (fioletowe, jaskrawoczerwone paski) pojawiają się na pośladkach, brzuchu, udach, klatce piersiowej i pod pachami.

Stopniowo skóra staje się cieńsza i pojawiają się na niej naczynia krwionośne. W niektórych miejscach widoczne są siniaki, które goją się przez długi czas z powodu kruchości naczyń. Pacjenci zauważyli wirilizm i hirsutyzm. Pierwsze zjawisko charakteryzuje się zwiększonym wzrostem włosów na twarzy i ciele, podczas gdy na głowie szybko wypadają. Drugi - pojawienie się roślinności u kobiet na klatce piersiowej, brzuchu, powyżej górnej wargi. Możliwe są również wrzody, wrzody, czyraki.

Zmiany w podskórnej tkance tłuszczowej

W 95% przypadków pacjenci mają otyłość, a nagromadzenie tłuszczu w całym ciele jest niejednorodne. Twarz jest zaokrąglona, ​​przybiera kształt podobny do księżyca, w obszarze 7 kręgu szyjnego znajduje się kopiec tłuszczowy, fałdy pojawiają się na brzuchu i klatce piersiowej.

Objawy kostne choroby Cushinga

Choroba dotyka także kości. Dzieje się tak w 95% przypadków, ponieważ hormony wytwarzane z jednej strony mają negatywny wpływ na proces wchłaniania wapnia, az drugiej niszczą białka, które tworzą podstawę kości. W rezultacie rozwija się osteoporoza, wpływając na kształt i rozmiar czaszki, kręgosłupa, dłoni i stóp. Pacjenci zauważają silny zespół bólowy, zwiększają ryzyko złamań, wzrost spowalnia u dzieci.

Objawy patologów z układu oddechowego

Ze względu na zwiększoną produkcję hormonów zmniejsza się odporność. Ciało jest częściej narażone na zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc. Być może rozwój gruźlicy.

Układ mięśniowy

Z powodu zniszczenia białek mięśniowych kończyny stają się cieńsze, osoba traci na wadze i czuje stałą słabość, w niektórych przypadkach nie może samodzielnie podnosić ciężarów lub wstać.

Oznaki patologii ze strony układu pokarmowego

Zgaga, wrzody żołądka i jelit są wyraźnymi objawami choroby Cushinga. Pod wpływem hormonów pogarsza się również czynność wątroby.

Naruszenia układu sercowo-naczyniowego

U pacjentów przede wszystkim wzrasta ciśnienie krwi, a jeśli go ignoruje, rozwija się niewydolność serca. Jednocześnie przepływ krwi przez naczynia spowalnia się, a narządy i układy zaczynają odczuwać brak tlenu. W przypadku braku wykwalifikowanej pomocy może to być śmiertelne.

Objawy zaburzeń układu nerwowego

Kruchość kości wywołuje nacisk na nerwy, które przechodzą w ich pobliżu. W rezultacie osoba ma silny ból, zlokalizowany w kończynach i uniemożliwiający mu pełne chodzenie i podnoszenie ciężarów. Jednocześnie upośledzona jest pamięć, inteligencja, pojawia się depresja, zwiększona pobudliwość lub, odwrotnie, apatia, obojętność na wszystko. W przypadku braku wykwalifikowanej opieki, myśli samobójcze rodzą się u pacjenta.

Zmiany w układzie moczowym

Zmniejszona odporność i zwiększona podatność na patogeny prowadzą do rozwoju odmiedniczkowego zapalenia nerek. Elucja wapnia z kości i niepowodzenia w procesie jego asymilacji przyczyniają się do rozwoju kamicy moczowej. Nadciśnienie wywołuje rozwój miażdżycy, która z kolei tylko ją wzmacnia, i tak dalej, w kręgu.

Objawy choroby Itsenko-Cushinga z układu rozrodczego i hormonalnego

U jednej trzeciej pacjentów, w wyniku wszystkich zmian, obserwuje się cukrzycę, diagnozuje się nieprawidłowości w procesie metabolizmu białek, tłuszczów, węglowodanów, zaburza się równowagę wodno-solną. Wszyscy pacjenci zgłaszają zmniejszenie pożądania seksualnego. U kobiet miesiączka jest zawieszona, a narządy płciowe są zmniejszone. Trudno jest im począć dziecko, a jeśli pocznie się, poczuć je.

Diagnostyka i typy

W diagnostyce choroby zbiera się wywiad. Na podstawie uzyskanych danych lekarz klasyfikuje jego formę.

Występuje choroba Itsenko-Cushinga:

• łagodna ostrość, gdy objawy nie są wyraźne, nie ma problemów z układem kostnym;
• umiarkowany, gdy wszystkie objawy są, ale nie obserwuje się komplikacji;
• ciężki - W tym przypadku pojawiają się złamania, cukrzyca, zaburzenia psychiczne, stwardnienie nerek.

To ważne! Przebieg choroby jest postępujący i bezwładny. W pierwszym przypadku rozwój objawów postępuje szybko, a pacjenci szybko stają się niepełnosprawni. W drugim, objawy pojawiają się powoli (mogą się rozciągać przez kilka lat).

Aby potwierdzić diagnozę, krew i mocz są pobierane do analizy w celu zidentyfikowania hormonów i skutków ich rozpadu.

Aby zweryfikować poprawność diagnozy, można zastosować następujące metody badawcze:

• RTG układu kostnego, w którym bada się czaszkę, kończyny, kręgosłup.
• MRI i tomografia komputerowa mózgu, które pozwalają wykryć obecność nowotworów przysadki i ocenić stopień zniszczenia układu kostnego.
• USG, MRI, tomografia komputerowa, angiografia nadnerczy, które pozwalają ocenić ich wielkość i stopień funkcjonowania.

Zwróć uwagę! Aby rozwiać wszelkie wątpliwości co do poprawności diagnozy, lekarze przeprowadzają testy z deksametazonem i metopironom.

Doświadczony endokrynolog powinien skonsultować się i przepisać leczenie.

Leczenie choroby Cushinga

Możesz walczyć z chorobą na dwa sposoby. Pierwszy polega na wyeliminowaniu przyczyn jego wystąpienia i normalizacji podwzgórza, przysadki mózgowej i nadnerczy. Drugi ma na celu wyeliminowanie awarii we wszystkich dotkniętych systemach i narządach.

W zależności od formy ciężkości choroby Itsenko-Cushinga, lekarze zalecają:

• Radioterapia - proton lub gamma o umiarkowanym i ciężkim charakterze;
• Medicamentous, kiedy przepisywani są agoniści receptora dopaminy, leki przeciwnowotworowe i leki, które spowalniają syntezę steroidów.
• W ciężkich przypadkach uzasadnione jest stosowanie leczenia chirurgicznego., przepisując jednostronne lub obustronne usunięcie nadnerczy, wprowadzenie w nich środków, niszcząc ich strukturę, usuwając nowotwór przysadki.

Leczenie objawowe ma na celu normalizację pracy narządów i układów. W tym przypadku:

• z cukrzycą przepisano ścisłą dietę z obowiązkowym przyjmowaniem leków w celu obniżenia poziomu cukru we krwi;
• w przypadku nadciśnienia tętniczego zaleca się stosowanie leków moczopędnych i leków obniżających ciśnienie;
• w przypadku wykrycia niewydolności serca preparaty naparstnicy i glikozydy nasercowe;
• w osteoporozie - kompleksy witaminowe z witaminą D, preparaty do przywracania struktury białkowej kości i poprawy procesów wchłaniania wapnia;
• aby wzmocnić układ odpornościowy w chorobie Itsenko-Cushinga, lekarz przepisuje środki stymulujące wzrost i dojrzewanie limfocytów.

Zwróć uwagę! Skuteczność diety w leczeniu choroby Itsenko-Cushinga jest słaba, dlatego jest często niedoceniana. Tymczasem to nowe nawyki żywieniowe pozwalają pacjentom poprawić ogólny stan zdrowia i zapobiec rozwojowi konsekwencji. Aby zapobiec osteoporozie i kamicy moczowej, lekarze zalecają stosowanie jaj, produktów mlecznych i otyłości, aby zrezygnować z soli i tłustych potraw, a także zwiększyć ilość wody spożywanej dziennie.

Ponadto lekarze zawsze zalecają wykluczenie tłustych, wędzonych, słonych, kwaśnych, aby zrezygnować ze złych nawyków - picia napojów alkoholowych, palenia.

Prognoza

Z powodu poważnych niepowodzeń hormonalnych i problemów w pracy poszczególnych organów i układów, lekarze rzadko dają dokładne prognozy. Ignorowanie objawów choroby i brak wykwalifikowanego leczenia może spowodować nieodwracalne skutki w organizmie lub śmierci. Jednocześnie terminowy dostęp do specjalisty pozwala zatrzymać rozwój choroby i zachować zdolność do pracy.

To ważne! 50% pacjentów z tą chorobą umiera bez wyleczenia przez 5 lat.

U dorosłych rokowanie zależy od stopnia choroby Cushinga i obecności ciężkich objawów. U dzieci sytuacja jest gorsza z powodu przyspieszonego wzrostu i zwiększonego metabolizmu. W najlepszym razie następuje spowolnienie rozwoju dziecka, aw najgorszym - skrzywienie kręgosłupa, co pociąga za sobą defekty kosmetyczne.

Osoba może zwiększyć szanse na korzystny wynik leczenia, jeśli wypełni wszystkie zalecenia lekarza, a także poddaje się regularnym badaniom w celu wykrycia powikłań.

Zwróć uwagę! Im szybciej zostanie postawiona diagnoza, tym bardziej prawdopodobne jest, że choroba zostanie wyleczona.

Komplikacje

Najbardziej przerażające powikłania choroby Itsenko-Cushinga to objawy, które stały się niezależnymi chorobami. Chodzi o:

• cukrzyca, która dotyka co piątego pacjenta;
• osteoporoza, z której większość cierpi;
• niewydolność serca, w wyniku której w mięśniu sercowym zachodzą nieodwracalne procesy;
• osłabiona odporność, w wyniku której osoba często cierpi na choroby układu oddechowego, skóry;
• wrzód żołądka;
• otyłość;
• kamica moczowa.

Sytuację pogarsza fakt, że sama choroba Itsenko-Cushinga jest niezwykle rzadka, dlatego nie zawsze jest natychmiast diagnozowana. Tak więc, podczas gdy lekarze leczą jej objawy, uznając je za niezależne dolegliwości, postępuje. Aby temu zapobiec, jeśli wystąpią podobne objawy, należy zasięgnąć porady endokrynologa.

Chumachenko Olga, recenzent medyczny

7523 całkowita liczba wyświetleń, 3 widoki dziś

Zespół Itsenko-Cushinga: zasady leczenia i główne objawy

Zespół Cushinga jest chorobą w układzie neuroendokrynnym. Objawia się nadmierną ilością hormonu adrenokortykotropowego. Choroba powoduje silny guz w przysadce mózgowej. Najczęściej zespół manifestuje się u kobiet od 20 do 45 lat. Wielu pacjentów zadaje sobie pytanie, czym jest „zespół Cushinga” i jak sobie z nim radzić.

Co powoduje chorobę?

Rozwój tego stanu patologicznego może się rozpocząć z następujących powodów:

1. Pojawia się gruczolak w przysadce mózgowej. Lekarze zauważyli, że około 80% pacjentów z rozpoznaniem zespołu Cushinga miało nadmierny poziom hormonu adrenokortykotropowego. Czasami ta przyczyna prowokuje chorobę po raz drugi.
2. Guzy wytwarzają nadmiar hormonu. Zespół Itsenko-Cushinga może rozpocząć się po guzie w okolicy jajników, płuc lub trzustki.
3. Leki. Długotrwałe stosowanie leków z hormonami glukokortykoidowymi może wywołać zespół.
4. Dziedziczenie zespołu endokrynologicznego nowotworu. W tym przypadku pacjent ma ryzyko pojawienia się guzów powodujących chorobę i zespół cushinga.
5. Proces guza w nadnerczach. W 15% wszystkich przypadków choroba wystąpiła po procesie zapalnym na korze nadnerczy. Zespół Cushinga może być wywołany przez gruczolaki lub gruczolakoraki.

Bardziej szczegółowo o przyczynach zespołu można powiedzieć lekarzowi prowadzącemu po zdiagnozowaniu pacjenta.

Klasyfikacja

Marov w 2000 r. Zaproponował następującą klasyfikację:

• endogenny typ choroby;
• gatunki egzogenne;
• funkcjonalny typ hiperkortyzolizmu.

Endogenny hiperkortyzolizm dzieli się na kilka chorób:

1. Manifestacja zespołu Itsenko-Cushinga w podwzgórzu i przysadce mózgowej.
2. Ciężki obrzęk kory nadnerczy.
3. Przejaw dysplazji kory pierwotnej genezy.
4. Zespół ACTH, któremu towarzyszy guz jajników, oskrzeli, jelit i gruczołu sutkowego.

Egzogenny rodzaj hiperkortyzolemii jest najczęściej spowodowany przyjmowaniem kortykosteroidów. Lekarze nazywają tę chorobę jatrogennym zespołem Cushinga. Funkcjonalny typ hiperkortyzolizmu objawia się nadwagą u pacjenta i chorobami wątroby. Może być wywołany przez cukrzycę, częste picie i ciążę.

Lekarze wyróżniają także zespół pseudo-Cushinga. Wszystkie objawy pokrywają się z chorobą podstawową, ale przyczyny manifestacji są zupełnie inne. Pseudo-syndrom może się rozpocząć po stresie, depresji i ciężkim zatruciu alkoholem. Choroba występuje po przyjęciu doustnych środków antykoncepcyjnych i podczas ciąży u kobiet. Jeśli matka karmiąca spożywała alkohol, choroba może pójść do dziecka.

Objawy choroby

Zespół Cushinga charakteryzuje się następującymi objawami:

• przyrost masy ciała;
• z tym zespołem policzki są zawsze zaokrąglone i zmieniają kolor na czerwony;
• intensywny wzrost włosów. Syndrom icenko-cushing wywołuje pojawienie się wąsów na twarzy kobiety;
• na skórze pojawiają się różowe paski;
• problemy z cyklem miesiączkowym u kobiet. Zespół Cushinga powoduje częste opóźnienia;
• zmniejszenie siły działania u mężczyzn, zmniejszenie hobby seksualnego;
• bezpłodność u kobiety;
• skóra pacjenta staje się cieńsza;
• uporczywe osłabienie mięśni;
• manifestacja osteoporozy. Kości stają się słabe i kruche. Pacjent może mieć patologiczne złamanie kręgosłupa;
• wzrost ciśnienia;
• występowanie cukrzycy;
• niska odporność w ciele;
• zaburzenia układu nerwowego. Bezsenność, wahania nastroju i depresja są uważane za oznaki tej patologii;
• wzrost jest opóźniony;
• choroba układu moczowo-płciowego;
• występowanie wrzodów i ropnych form na skórze.

Przy pierwszych objawach należy poddać się diagnozie i natychmiast rozpocząć terapię. Warunki pseudouczuwania mają podobne objawy. Jednak po badaniu lekarz będzie w stanie określić dokładną diagnozę i przyczynę patologii.

Zmiany skórne

W zespole Cushinga pojawiają się zmiany skórne:

• skóra staje się cienka i sucha;
• pacjent ma tendencję do hiperkeratozy;
• skóra otrzymuje fioletowy odcień;
• wraz ze wzrostem białek ciała pojawiają się rozstępy na klatce piersiowej i biodrach;
• krwiaki powstają na skórze z powodu wysokiej kruchości naczyń włosowatych;
• proces przebarwień na szyi i pod pachami.

Zmiany w układzie kostnym

Zespół Cushinga powoduje zahamowanie wzrostu u dzieci i młodzieży. Pacjent może rozpocząć silny ból kręgosłupa z powodu deformacji szkieletu. Dorosły staje się krótszy z powodu spadku poszczególnych kręgów. Choroba wywołuje ostre złamania w okolicy żebra.

Hipogonadyzm u pacjentów

Jest to główny objaw choroby Cushinga. Początkowo kobieta zaczyna mieć problemy z cyklem miesiączki. Później prowadzi to do całkowitej sterylności. Maleje siła mężczyzny, może się rozpocząć ginekomastia. W dzieciństwie chłopcy mają powolny rozwój narządów płciowych w zespole Cushinga. Dziewczęta cierpią na bierny rozwój piersi. Objawy negatywne występują z powodu zmniejszenia ilości niezbędnych hormonów we krwi pacjenta.

Wyścigi konne

U większości pacjentów z zespołem Cushinga rozwija się nadciśnienie. Towarzyszy temu gwałtowny wzrost ciśnienia. Może to prowadzić do poważnych zaburzeń metabolicznych. U wielu pacjentów niewydolność serca zaczyna się na tle zespołu Cushinga. Aby określić możliwe powikłania, lekarz jest wyznaczony do diagnozowania EKG. Podczas badania można zobaczyć atrofię lewej komory serca.

Niedobór odporności

Jest to wtórny objaw choroby Cushinga. Niedoborom odporności towarzyszą takie objawy:

1. Ropne formacje na skórze.
2. Wygląd grzyba na paznokciach.
3. Wysypka i trądzik na twarzy.
4. Niebezpieczne wrzody w okolicy dolnej części nogi.
5. Wszystkie rany pacjenta goją się dłużej.
6. Objaw przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek.

Pacjent ma obniżoną odporność humoralną. Widoczne są dramatyczne zmiany w układzie nerwowym. Osoba cierpi na bezsenność, występują częste wahania nastroju (stres, depresja, depresja nastroju, panika, histeria).

Choroba dziecięca

Zespół Itsenko-Cushinga u dzieci jest dość rzadki. Zwykle występuje u młodzieży po 12 latach. Przyczyny choroby u dziecka:

1. Czynnik dziedziczny.
2. Zaburzenia pola elektrolitowego.
3. Rozdęty hormon kortykotropowy.
4. Ciężkie obrażenia nadnerczy.
5. Objawy gruczolaka.
6. Leki z hormonami glukokortykoidami.

Pierwszym objawem choroby jest otyłość twarzy. Dziecko może zacząć wysypki skórne i zaburzenia metaboliczne. Rozstępy na ciele dziecka. Są to rozstępy w postaci pasków. Mogą być czerwone lub fioletowe. Rozstępy nie powodują bólu ani dyskomfortu u dziecka, po jakimś czasie stają się niewidoczne.

Zespół Cushinga u dzieci prowadzi do silnego upośledzenia funkcji mózgu. Tkanki i mięśnie zaczynają się stopniowo deformować.

Do leczenia choroby metodą radioterapii. Przebieg leczenia i czas trwania procedur określa lekarz prowadzący. Kompleks jest przepisanym lekiem. Leki powinny hamować wydzielanie kortykotropiny i zmniejszać objawy choroby. Peritol jest najczęściej przepisywany, co ma pozytywny wpływ na układ serotoninergiczny dziecka.

Diagnostyka

Jeśli zidentyfikujesz pierwsze objawy choroby, natychmiast skontaktuj się ze szpitalem. Konieczne jest odwiedzenie endokrynologa. Przepisze procedury diagnostyczne pacjenta w celu wykrycia zespołu i zespołu cushinga:

1. Badanie moczu i krwi. Konieczne jest określenie wskaźnika ACTH i poziomu kortykosteroidów we krwi.
2. Zespół diagnostyki rentgenowskiej i zespół couting. Konieczne jest zbadanie obszaru czaszki i określenie wielkości przysadki mózgowej.
3. Test na hormony. Pacjent przyjmuje lek Deksametazon i przechodzi badanie krwi w celu określenia ilości hormonów.
4. Badanie diagnozy za pomocą tomografii komputerowej do szczegółowego badania przysadki mózgowej.
5. RTG kości w celu określenia osteoporozy i możliwych złamań.
6. Diagnostyka ultrasonograficzna nadnerczy.

Jeśli badanie ujawni gruczolaka przysadki, lekarz przepisuje zestaw procedur i leków. Pacjenci z cukrzycą mogą rozpocząć leczenie u pacjentów z zespołem ucisku. Dlatego lekarz musi przeprowadzić analizę biochemiczną w celu określenia uszkodzenia ciała.

Metody leczenia

W leczeniu choroby i buforowaniu lekarze zalecają następujące metody leczenia:

• spożycie leku. Zwykle przepisuje leki, które szybko blokują produkcję ACTH i kortykosteroidów;
• interwencja chirurgiczna. Chirurg usuwa guz w okolicy przysadki. Możesz zniszczyć niebezpieczną formację za pomocą niskich temperatur. W tej procedurze stosuje się ciekły azot;
• adrenalektomia. Lekarz wykonuje usuwanie nadnerczy z nieskutecznością leczenia zachowawczego;
• leczenie zespołu cushinga radioterapią. Zabieg zmniejsza aktywność w przysadce mózgowej. Przebieg terapii pomoże zwiększyć skuteczność leków.

Aby wyleczyć syndrom cushinga, zaleca się stosowanie zintegrowanego podejścia i stosowanie kilku technik jednocześnie. Lekarz musi przepisać leczenie objawowe. Jeśli pacjent ma wysokie ciśnienie krwi, konieczne jest zażycie leków w celu jego normalizacji. W czasie postępującej cukrzycy lekarz przepisuje leki obniżające poziom glukozy i przepisuje dietę pacjentowi. Leczenie chorób ciążowych i koniecznie obejmuje witaminy w celu zmniejszenia ryzyka osteoporozy.

Leczenie narkotyków

Lekarz musi przepisać leki, które hamują uwalnianie nadmiaru kortykotropiny. Nie zaleca się stosowania takich leków przed radioterapią. Zmniejszy to jego skuteczność. Tabletki są powszechnie stosowane ze złożonymi metodami leczenia jako ulga dla choroby.

Leczenie choroby i choroby cushingowej przeprowadza się za pomocą takich leków:

1. Peritol.
2. Leki GABA-ergiczne. Te neuroprzekaźniki są uważane za najlepsze do leczenia zespołu Cushinga. Używany do jednoczesnego leczenia, jeśli u pacjenta zdiagnozowano zespół Nelsona. Mianowany po kursie radioterapii. Lekarz przepisuje pacjentowi Minalon i Konvulex.
3. Leki blokujące steroidogenezę. Leki zmniejszają biosyntezę steroidów. Lekarz przepisuje leczenie Chloditan. Poprawia funkcjonowanie kory nadnerczy i normalizuje ogólny stan pacjenta.
4. Aminoglutetimid. W czasie leczenia tym lekiem należy monitorować pod kątem badań wątroby i krwi. Równolegle można korzystać z hepatoprotektorów.

Metoda leku pozwala poradzić sobie z przyczyną zespołu i cushingiem i zwiększa skuteczność złożonej terapii. Oprócz tych leków, musisz wziąć dodatkowe fundusze na leczenie objawowe. Aby złagodzić objawy nadciśnienia tętniczego, lekarz przepisuje chlorek potasu lub Adelfan. Równolegle należy usunąć objawy cukrzycy w organizmie. Terapia objawowa powinna radzić sobie z takimi zadaniami:

• korekta metabolizmu białek;
• normalizacja ciśnienia;
• przywrócenie metabolizmu węglowodanów;
• normalizacja poziomu cukru we krwi.

Ponadto należy przyjmować leki z wapniem i kelcytoniną, aby złagodzić objawy osteoporozy. Terapia powinna trwać co najmniej 12 miesięcy.

Leczenie radiacyjne

Radioterapia jest stosowana do skutecznego leczenia zespołu cushinga. Obejmuje elementy terapii gamma i naświetlania protonami. Efekt ma wpływ na przysadkę mózgową pacjenta. Terapia gamma jest odpowiednia do leczenia średniego stopnia choroby. W czasie zabiegu istnieje ekspozycja na małe skrzepy naładowanych cząstek. Lekarze często przepisują naświetlanie protonowe przysadki mózgowej. Ma następujące funkcje:

1. Pacjent otrzymuje dużą dawkę promieniowania.
2. Narządy znajdujące się blisko przysadki mózgowej nie są uszkodzone podczas zabiegu.
3. Do terapii wystarczą 1-2 sesje.
4. Powtarzające się leczenie może nastąpić dopiero po 6 miesiącach.

Interwencja operacyjna

Przy nieskuteczności leków i zabiegów laserowych zaleca się chirurgiczne leczenie choroby i tempo cushingu. Obejmuje następujące metody:

• adenomektomia trapenoidalna;
• rozkład nadnerczy;
• adrenalektomia.

Najczęściej lekarze przepisują jednostronną lub obustronną adrenalektomię. Metoda jednostronna jest stosowana na środkowym etapie zaniedbania zespołu. Stosowany równolegle z radioterapią. W zaawansowanym stadium należy zastosować obustronną adrenalektomię. Metodę stosuje się w momencie zaostrzenia hiperkortyzolizmu u pacjenta.

Konsekwencje zespołu Itsenko-Cushinga

Jeśli czas nie rozpocznie leczenia, zespół może doprowadzić do śmierci w 50% przypadków. Po wykryciu łagodnego kortykosteroidu lekarze przewidują pozytywny wynik leczenia. Funkcja nadnerczy zostanie przywrócona w 75% przypadków.

Podczas diagnozowania złośliwego kortykosteroidu lekarze prognozują 5-letnie przeżycie. Około 20% ludzi żyje średnio o 14 miesięcy dłużej. W przewlekłym zespole należy stale przyjmować glikokortykosteroidy i regularnie odwiedzać lekarza. Ogólnie rzecz biorąc, rokowanie w leczeniu zespołu będzie pozytywne, z zastrzeżeniem takich zaleceń:

1. Terminowa diagnoza i leczenie choroby.
2. Pozostań pod nadzorem endokrynologa.
3. Ograniczenia wysiłku fizycznego.
4. Zgodność z zasadami żywienia i snu.

Aby zespół Itsenko-Cushinga nie prowadził do niebezpiecznych konsekwencji, konieczne jest udanie się do szpitala na czas i natychmiast poddanie się diagnozie. Pacjent musi przestrzegać wszystkich zaleceń lekarza, brać przepisane leki w dokładnej dawce i uczestniczyć w procedurze.

Zespół Itsenko-Cushinga (hiperkortyzolizm)

Zespół Itsenko-Cushinga jest kompleksowym objawem patologicznym wynikającym z hiperkortykizmu, tj. Zwiększonego uwalniania kortyzolu z nadnerczy lub przedłużonego leczenia glukokortykoidami. Konieczne jest odróżnienie zespołu Itsenko-Cushinga od choroby Itsenko-Cushinga, rozumianej jako wtórny hiperkortykizm, który rozwija się w patologii układu podwzgórzowo-przysadkowego. Diagnoza Itsenko - zespół Cushinga obejmuje badanie poziomu kortyzolu i hormonów przysadkowych, testu deksametazonu, MRI, tomografii komputerowej i scyntygrafii nadnerczy. Leczenie zespołu Itsenko - Cushinga zależy od jego przyczyny i może polegać na zniesieniu leczenia glikokortykosteroidami, wyznaczeniu inhibitorów steroidogenezy, chirurgicznym usunięciu guzów nadnerczy.

Zespół Itsenko-Cushinga (hiperkortyzolizm)

Zespół Itsenko-Cushinga jest kompleksowym objawem patologicznym wynikającym z hiperkortykizmu, tj. Zwiększonego uwalniania kortyzolu z nadnerczy lub przedłużonego leczenia glukokortykoidami. Hormony glukokortykoidowe biorą udział w regulacji wszystkich rodzajów metabolizmu i wielu funkcji fizjologicznych. Nadnercza są regulowane przez wydzielanie ACTH, hormonu adrenokortykotropowego, który aktywuje syntezę kortyzolu i kortykosteronu. Aktywność przysadki jest kontrolowana przez hormony podwzgórza - statyny i liberyny.

Taka wieloetapowa regulacja jest konieczna, aby zapewnić spójność funkcji ciała i procesów metabolicznych. Naruszenie jednego z ogniw w tym łańcuchu może spowodować nadmierne wydzielanie hormonów glukokortykoidowych przez korę nadnerczy i doprowadzić do rozwoju zespołu Itsenko-Cushinga. U kobiet zespół Itsenko-Cushinga występuje 10 razy częściej niż u mężczyzn, rozwijając się głównie w wieku 25-40 lat.

Istnieje syndrom i choroba Itsenko-Cushinga: ta ostatnia objawia się klinicznie tymi samymi objawami, ale opiera się na pierwotnym uszkodzeniu układu podwzgórzowo-przysadkowego, a nadczynność kory nadnerczy rozwija się wtórnie. Pacjenci z alkoholizmem lub ciężkimi zaburzeniami depresyjnymi czasami rozwijają pseudo-syndrom Itsenko-Cushinga.

Przyczyny i mechanizm rozwoju zespołu Itsenko-Cushinga

Zespół Itsenko-Cushinga to szerokie pojęcie, które obejmuje kompleks różnych stanów charakteryzujących się hiperkortykizmem. Według współczesnych badań w dziedzinie endokrynologii ponad 80% przypadków zespołu Itsenko-Cushinga wiąże się ze zwiększonym wydzielaniem ACTH przez mikrogruczolaki przysadki (choroba Itsenko-Cushinga). Mikrogruczolak przysadki jest małym (nie więcej niż 2 cm), często łagodnym guzem gruczołowym wytwarzającym hormon adrenokortykotropowy.

U 14–18% pacjentów przyczyną zespołu Itsenko-Cushinga jest pierwotne uszkodzenie kory nadnerczy w wyniku rozrostowych guzów kory nadnerczy - gruczolaka, gruczolakowatości, gruczolakoraka.

1-2% choroby jest wywołane przez zespół ACTH-ektopowy lub kortykoliberinowy - guz wydzielający hormon kortykotropowy (kortykotropinoma). Zespół ACTH-ektopowy może być spowodowany przez guzy różnych narządów: płuca, jądra, jajniki, grasica, przytarczyca, tarczyca, trzustka, gruczoł krokowy. Częstość rozwoju zespołu leków Itsenko-Cushinga zależy od prawidłowego stosowania glukokortykoidów w leczeniu pacjentów z chorobami układowymi.

Nadmierne wydzielanie kortyzolu w zespole Itsenko-Cushinga powoduje efekt kataboliczny - rozpad struktur białkowych kości, mięśni (w tym serca), skóry, narządów wewnętrznych itp., Prowadząc ostatecznie do degeneracji i zaniku tkanki. Zwiększona glukogeneza i wchłanianie glukozy w jelitach powoduje rozwój cukrzycy steroidowej. Zaburzenia metabolizmu tłuszczu w zespole Itsenko-Cushinga charakteryzują się nadmiernym odkładaniem się tłuszczu w niektórych obszarach ciała i atrofią w innych z powodu ich różnej wrażliwości na glukokortykoidy. Wpływ nadmiernego stężenia kortyzolu na nerki objawia się zaburzeniami elektrolitowymi - hipokaliemią i hipernatremią, aw rezultacie wzrostem ciśnienia krwi i nasileniem procesów dystroficznych w tkance mięśniowej.

Mięsień sercowy najbardziej cierpi na hiperkortykizm, który przejawia się w rozwoju kardiomiopatii, niewydolności serca i arytmii. Kortyzol wywiera hamujący wpływ na odporność, powodując podatność na infekcje u pacjentów z zespołem Itsenko-Cushinga. Przebieg zespołu Itsenko-Cushinga może być łagodny, umiarkowany lub ciężki; progresywny (wraz z rozwojem całego kompleksu objawowego w ciągu 6-12 miesięcy) lub stopniowy (ze wzrostem ponad 2-10 lat).

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga

Najbardziej charakterystycznym objawem zespołu Itsenko-Cushinga jest otyłość, wykrywana u pacjentów w ponad 90% przypadków. Redystrybucja tłuszczu jest nierówna, typ cushingoidalny. Złogi tłuszczu obserwuje się na twarzy, szyi, klatce piersiowej, brzuchu, plecach ze stosunkowo cienkimi kończynami („kolos na glinianych stopach”). Twarz staje się podobna do księżyca, o czerwono-fioletowym kolorze z cyjanotycznym odcieniem („matronizm”). Odkładanie się tłuszczu w obszarze kręgu szyjnego VII tworzy tak zwany garb „klimakteryczny” lub „żubr”. W zespole Itsenko-Cushinga otyłość wyróżnia się przerzedzoną, prawie przezroczystą skórą na grzbietach dłoni.

Po stronie układu mięśniowego występuje zanik mięśni, zmniejszenie napięcia i siły mięśni, co objawia się osłabieniem mięśni (miopatią). Typowymi objawami towarzyszącymi zespołowi Itsenko-Cushinga są „pochyłe pośladki” (zmniejszenie objętości mięśni udowych i pośladkowych), „brzuch żaby” (hipotrofia mięśni brzucha), przepuklina białej linii brzucha.

Skóra pacjentów z zespołem Itsenko-Cushinga ma charakterystyczny „marmurowy” odcień z wyraźnie widocznym wzorem naczyniowym, podatnym na łuszczenie się, suchość, przeplatany obszarami pocenia się. Na skórze obręczy barkowej, gruczołów sutkowych, brzucha, pośladków i ud, tworzą się pasy rozciągania skóry - rozstępy o zabarwieniu purpurowym lub cyjanotycznym, o długości od kilku milimetrów do 8 cm i szerokości do 2 cm. przebarwienia poszczególnych obszarów skóry.

Kiedy hiperkortykoza często rozwija przerzedzenie i uszkodzenie kości - osteoporoza, prowadząca do silnego bólu, deformacji i złamań kości, kifoskolioza i skolioza, bardziej wyraźna w kręgosłupie lędźwiowym i piersiowym. Ze względu na kompresję kręgów pacjenci stają się coraz wolniejsi. U dzieci z zespołem Itsenko-Cushinga występuje opóźnienie wzrostu spowodowane opóźnieniem w rozwoju chrząstki nasadowej.

Zaburzenia mięśnia sercowego przejawiają się w rozwoju kardiomiopatii, której towarzyszą zaburzenia rytmu serca (migotanie przedsionków, ekstrasystole), nadciśnienie tętnicze i objawy niewydolności serca. Te straszne komplikacje mogą prowadzić do śmierci pacjentów. W zespole Itsenko-Cushinga cierpi na to układ nerwowy, co znajduje odzwierciedlenie w jego niestabilnej pracy: letarg, depresja, euforia, psychoza steroidowa, próby samobójcze.

W 10–20% przypadków w przebiegu choroby rozwija się cukrzyca steroidowa, niezwiązana ze zmianami trzustki. Taka cukrzyca przebiega dość łatwo, z długim normalnym poziomem insuliny we krwi, szybko kompensowanym przez indywidualną dietę i środki hipoglikemiczne. Czasami rozwija się poli- i nokturia, obrzęk obwodowy.

Hiperandrogenizm u kobiet, towarzyszący zespołowi Itsenko-Cushinga, powoduje rozwój wirylizacji, hirsutyzmu, nadmiernego owłosienia, zaburzeń miesiączkowania, braku miesiączki, niepłodności. Pacjenci płci męskiej wykazują oznaki feminizacji, zanik jąder, zmniejszoną moc i libido, ginekomastię.

Powikłania zespołu Itsenko-Cushinga

Przewlekły, postępujący przebieg zespołu Itsenko-Cushinga z narastającymi objawami może prowadzić do śmierci pacjentów w wyniku komplikacji życiowych: dekompensacji pracy serca, udaru, posocznicy, ciężkiego odmiedniczkowego zapalenia nerek, przewlekłej niewydolności nerek, osteoporozy z wieloma kręgosłupami i żebrami.

Stanem nagłym dla zespołu Itsenko-Cushinga jest kryzys nadnerczy (nadnerczy), objawiający się upośledzeniem świadomości, niedociśnieniem, wymiotami, bólem brzucha, hipoglikemią, hiponatremią, hiperkaliemią i kwasicą metaboliczną.

W wyniku zmniejszenia odporności na infekcje u pacjentów z zespołem Itsenko-Cushinga często rozwijają się furunculosis, flegmon, ropne i grzybicze choroby skóry. Rozwój kamicy moczowej jest związany z osteoporozą kości i wydalaniem z moczem nadmiaru wapnia i fosforanów, co prowadzi do powstawania kamieni szczawianowych i fosforanowych w nerkach. Ciąża u kobiet z hiperkortykizmem często kończy się poronieniem lub skomplikowanym porodem.

Diagnoza zespołu Itsenko-Cushinga

Jeśli pacjent ma zespół Itsenko-Cushinga na podstawie danych amnestycznych i fizycznych i wyklucza egzogenne źródło glukokortykoidów (w tym inhalację i dostawę), najpierw określa się przyczynę hiperkortykizmu. W tym celu stosuje się testy przesiewowe:

• określenie wydalania kortyzolu w moczu w ciągu dnia: wzrost kortyzolu 3-4 razy lub więcej wskazuje na dokładność diagnozy zespołu lub Itsenko - choroba Cushinga.
• mały test deksametazonu: w normalnym użyciu deksametazonu zmniejsza poziom kortyzolu o ponad połowę, a przy zespole Itsenko-Cushinga nie ma spadku.

Diagnostyka różnicowa między chorobą a zespołem Itsenko-Cushinga pozwala na wykonanie dużego testu deksametazonu. W chorobie Itsenko-Cushinga stosowanie deksametazonu zmniejsza stężenie kortyzolu ponad 2-krotnie w stosunku do wartości wyjściowych; z zespołem redukcji kortyzolu nie występuje.

W moczu zwiększa się zawartość 11-OX (11-oksyketosteroidów) i zmniejsza się 17-COP. Hipokaliemia we krwi, zwiększenie ilości hemoglobiny, krwinek czerwonych i cholesterolu. W celu określenia źródła hiperkortykizmu (obustronny przerost nadnerczy, gruczolak przysadki, kortykosteroma), MRI lub TK nadnerczy i przysadki mózgowej, wykonuje się scyntygrafię nadnerczy. W celu zdiagnozowania powikłań zespołu Itsenko-Cushinga (osteoporoza, złamania kompresyjne kręgów, złamania żeber itp.) Wykonuje się radiografię i CT kręgosłupa i klatki piersiowej. Badanie biochemiczne parametrów krwi diagnozujących zaburzenia elektrolitowe, cukrzycę steroidową itp.

Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga

Z jatrogennym (leczniczym) charakterem zespołu Itsenko-Cushinga konieczne jest stopniowe znoszenie glukokortykoidów i ich zastępowanie innymi lekami immunosupresyjnymi. Wraz z endogennym charakterem hiperkortykizmu przepisywane są leki hamujące steroidogenezę (aminoglutetymid, mitotan).

W obecności zmiany nowotworowej nadnerczy, przysadki, płuc przeprowadza się chirurgiczne usunięcie guzów, a jeśli jest to niemożliwe, pojedynczą lub obustronną adrenalektomię (usunięcie nadnerczy) lub radioterapię regionu podwzgórzowo-przysadkowego. Radioterapia jest często przeprowadzana w połączeniu z leczeniem chirurgicznym lub medycznym, aby wzmocnić i skonsolidować efekt.

Objawowe leczenie zespołu Itsenko-Cushinga obejmuje stosowanie leków przeciwnadciśnieniowych, leków moczopędnych, leków hipoglikemizujących, glikozydów nasercowych, biostymulantów i immunomodulatorów, leków przeciwdepresyjnych lub uspokajających, terapii witaminowej, leczenia farmakologicznego osteoporozy. Kompensacja metabolizmu białek, minerałów i węglowodanów. Pooperacyjne leczenie pacjentów z przewlekłą niewydolnością nadnerczy po poddaniu adrenalektomii obejmuje ciągłą hormonalną terapię zastępczą.

Rokowanie zespołu Cushinga

Jeśli zignorujesz leczenie zespołu Itsenko-Cushinga, pojawią się nieodwracalne zmiany prowadzące do śmierci u 40-50% pacjentów. Jeśli przyczyną zespołu były łagodne kortykosteroidy, rokowanie jest zadowalające, chociaż funkcje zdrowego nadnercza są przywracane tylko u 80% pacjentów. Przy diagnozowaniu złośliwych kortykosteroidów rokowanie pięcioletniego przeżycia wynosi 20–25% (średnio 14 miesięcy). W przewlekłej niewydolności nadnerczy wskazana jest dożywotnia terapia zastępcza minerałami i glukokortykoidami.

Ogólnie rzecz biorąc, rokowanie zespołu Itsenko-Cushinga zależy od terminowości diagnozy i leczenia, przyczyn, obecności i ciężkości powikłań, możliwości i skuteczności interwencji chirurgicznej. Pacjenci z zespołem Itsenko-Cushinga są poddawani dynamicznej obserwacji przez endokrynologa, nie zaleca się ciężkiego wysiłku fizycznego, nocnych zmian w pracy.