Zespół Itsenko-Cushinga lub hiperkortyzolizm to stan spowodowany długotrwałym oddziaływaniem na organizm wysokich poziomów hormonów glukokortykoidowych, z których najważniejszym jest kortyzol.

Kortyzol jest wytwarzany w korze nadnerczy. Głównym stymulatorem produkcji kortyzolu jest hormon adrenokortykotropowy (ACTH). ACTH jest wytwarzany w przysadce mózgowej - gruczole dokrewnym, który znajduje się u podstawy mózgu. Produkcja ACTH jest stymulowana przez hormon uwalniający kortykotropinę, który jest wytwarzany w podwzgórzu - części mózgu, która kontroluje układ hormonalny organizmu.

Kortyzol wykonuje ważne zadania w organizmie. Pomaga utrzymać ciśnienie krwi w układzie sercowo-naczyniowym, zmniejsza reakcję zapalną układu odpornościowego, równoważy działanie insuliny, zwiększa poziom glukozy we krwi, reguluje metabolizm białek, węglowodanów i tłuszczów. Jednym z najważniejszych zadań kortyzolu jest pomoc organizmowi w reagowaniu na stres. Z tego powodu kobiety w ostatnich 3 miesiącach ciąży i zawodowi sportowcy mają wysoki poziom kortyzolu. Osoby cierpiące na depresję, alkoholizm, niedożywienie i zaburzenia paniki również zwiększają poziom kortyzolu.

Zwykle, gdy ilość kortyzolu we krwi jest wystarczająca, przysadka mózgowa wytwarza mniej ACTH. Wraz ze spadkiem kortyzolu we krwi, zawartość ACTH wzrasta, aby silniej stymulować produkcję glukokortykoidów przez nadnercza. Gwarantuje to, że ilość kortyzolu wytwarzanego w nadnerczach jest wystarczająca do zaspokojenia codziennych potrzeb organizmu.

Przyczyny hiperkortyzolizmu

Nadmierny poziom kortyzolu jest możliwy w następujących przypadkach:

1. Długotrwałe stosowanie hormonów glukokortykoidowych, takich jak prednizon, deksametazon, w leczeniu astmy oskrzelowej, reumatoidalnego zapalenia stawów, tocznia rumieniowatego układowego i innych chorób zapalnych lub w celu stłumienia odporności po przeszczepieniu narządu - hiperkortyzozy egzogennej (spowodowanej ekspozycją zewnętrzną).
2. Gruczolak (łagodny guz) przysadki mózgowej jest główną przyczyną zespołu Cushinga. Hiperkortyzolizm spowodowany gruczolakiem przysadki, lekarze domowi nazywają chorobę Itsenko-Cushinga, wszystkie inne przypadki hiperkortykizmu to zespół Itsenko-Cushinga. Gruczolak przysadki wydziela zwiększoną ilość ACTH, a ACTH z kolei stymuluje nadmierną produkcję kortyzolu. Ta forma zespołu dotyka kobiety pięć razy częściej niż mężczyzn.
3. Zespół ektopowej produkcji ACTH - stan, w którym łagodne lub złośliwe (nowotworowe) guzy poza przysadką mózgową wytwarzają ACTH. Guzy płuc powodują ponad 50% tych przypadków. Najczęstszymi postaciami nowotworów płuc wytwarzających ACTH są komórki owsiane lub rak drobnokomórkowy i rakowiaki. Mężczyźni cierpią 3 razy częściej niż kobiety. Inne rzadziej spotykane typy nowotworów, które mogą wytwarzać ACTH, to grasiczaki (guzy grasicy), nowotwory trzustki i rak tarczycy.
4. Guzy nadnerczy. Czasami zespół Cushinga jest spowodowany patologią, najczęściej guzem nadnerczy, który wydziela nadmierną ilość kortyzolu. W większości przypadków guzy nadnerczy są łagodne (gruczolaki). Rak kory nadnerczy lub rak nadnerczy jest najmniej częstą przyczyną zespołu Cushinga. Raki kory nadnerczy zwykle powodują bardzo wysoki wzrost poziomu hormonów i szybki rozwój objawów. Bardzo rzadką przyczyną zespołu Cushinga nadnerczy jest rozrost kory nadnerczy, tj. nieprawidłowy wzrost liczby komórek w korze. We wszystkich postaciach nadnerczy zespołu Itsenko-Cushinga poziom ACTH we krwi jest obniżony.
5. Rodzinna postać zespołu Cushinga. Większość przypadków zespołu Cushinga nie jest dziedziczna. Jednak bardzo rzadko przyczyną tego zespołu jest choroba dziedziczna - zespół endokrynnej neoplazji mnogiej, tj. skłonność do rozwoju guzów z jednego lub kilku gruczołów wydzielania wewnętrznego. W tej chorobie, wraz z guzem nadnerczy, mogą być obecne guzy przytarczyc, trzustki i przysadki mózgowej, wytwarzając odpowiednie hormony.

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga

Większość pacjentów z hiperkortyzolemią jest otyłych. Przyrost masy ciała jest jednym z pierwszych objawów choroby. Odkładanie tkanki tłuszczowej występuje głównie w tułowiu, twarzy, szyi. A kończyny, przeciwnie, stają się cieńsze.

W dzieciństwie i okresie dojrzewania z reguły wraz z otyłością obserwuje się spowolnienie wzrostu.
Bardzo charakterystyczne dla hiperkortyzolemii są zmiany skórne. Skóra staje się cienka, pojawiają się siniaki, siniaki, które przechodzą bardzo długo. Szerokie fioletowo-różowe i fioletowe rozstępy mogą pojawić się na brzuchu, udach, pośladkach, ramionach i klatce piersiowej.

Rozstępy w zespole Itsenko-Cushinga

Czasami pacjenci skarżą się na ból pleców, żeber, ramion i nóg podczas ruchu. Dzieje się tak, ponieważ zespół Cushinga często prowadzi do osteoporozy. Osteoporoza oznacza zmniejszenie gęstości kości, zakłócenie ich struktury, zwiększenie kruchości i zmniejszenie siły, co może prowadzić do złamań nawet przy najmniejszym urazie.

Zespołowi Itsenko-Cushinga towarzyszy zmęczenie, osłabienie mięśni, drażliwość, lęk, rzadko zmiany w psychice.

Jednym z wczesnych objawów zespołu jest wzrost ciśnienia krwi. Ponieważ glikokortykosteroidy hamują działanie insuliny, często z hiperkortykizmem, wzrasta zawartość cukru we krwi i pojawiają się objawy cukrzycy (pragnienie, częste, obfite oddawanie moczu itp.).

Kobiety zwykle mają nadmierny wzrost włosów na twarzy, szyi, klatce piersiowej, brzuchu i udach. Miesiączka może stać się nieregularna lub przestać. Mężczyźni zauważają spadek libido.

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy hiperkortyzolemii, a zwłaszcza ich kombinacje, należy jak najszybciej zwrócić się o pomoc medyczną.

Diagnoza zespołu Itsenko-Cushinga

Zadaniem pierwszego etapu diagnozy jest ustalenie, czy występuje wzrost poziomu kortyzolu. Aby to zrobić, użyj specjalnego testu - oznaczanie kortyzolu w moczu na dobę.

W moczu pacjenta zebranym w ciągu 24 godzin określa się poziom kortyzolu. Poziomy wyższe niż 50–100 mcg na dobę dla dorosłych potwierdzają zespół Cushinga. Górna granica normalnych wartości zmienia się w różnych laboratoriach, w zależności od zastosowanej techniki pomiarowej.

Po wykryciu wzrostu poziomu kortyzolu konieczne jest odkrycie dokładnej lokalizacji procesu, który prowadzi do nadmiernej produkcji kortyzolu.

Test z deksametazonem pomaga odróżnić pacjentów z nadmiernym wytwarzaniem ACTH z powodu gruczolaka przysadki od pacjentów z ektopowym guzem wytwarzającym ACTH. Pacjent przyjmuje deksametazon (syntetyczny glukokortykoid) doustnie co 6 godzin przez 4 dni. Przez pierwsze 2 dni podaje się niższe dawki deksametazonu, w ciągu ostatnich 2 dni - wyższe dawki. Codzienne pobieranie moczu przeprowadza się przed podaniem deksametazonu, a następnie każdego dnia badania. W gruczolaku przysadki zmniejsza się poziom kortyzolu w moczu, a przy ektopowym guzie poza przysadką mózgową poziom kortyzolu nie zmienia się. Aby przeprowadzić test, należy przerwać przyjmowanie leków, takich jak fenytoina i fenobarbital w ciągu jednego tygodnia.

Depresja, nadużywanie alkoholu, wysoki poziom estrogenów, ostra choroba i stres mogą prowadzić do złych wyników. Dlatego przygotowanie do testu powinno być dokładne.

Test stymulacji hormonu uwalniającego kortykotropinę. Ten test pomaga odróżnić pacjentów z gruczolakiem przysadki od pacjentów z zespołem produkcji ektopowej ACTH i guzem nadnerczy wydzielającym kortyzol. Pacjentowi wstrzykuje się hormon uwalniający kortykotropinę, który powoduje, że przysadka mózgowa wytwarza ACTH. W gruczolaku przysadki poziom ACTH i kortyzolu wzrasta we krwi. Taka odpowiedź jest bardzo rzadko obserwowana u pacjentów z zespołem ektopowej produkcji ACTH i prawie nigdy u pacjentów z guzami nadnerczy wydzielającymi kortyzol.

Kolejnym etapem diagnozy jest bezpośrednia wizualizacja gruczołów dokrewnych. Najczęściej stosowana ultrasonografia nadnerczy, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny przysadki mózgowej, nadnerczy. Aby ustalić ektopowe skupienie produkcji ACTH, stosuje się obrazowanie ultrasonograficzne, obliczeniowe lub rezonansu magnetycznego odpowiedniego narządu (zwykle klatki piersiowej, tarczycy, trzustki).

Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga

Leczenie zależy od konkretnej przyczyny nadmiaru kortyzolu i może obejmować leczenie chirurgiczne, radioterapię lub leczenie farmakologiczne.

Jeśli przyczyną zespołu jest długotrwałe stosowanie hormonów glukokortykoidowych w leczeniu innej choroby, konieczne jest stopniowe zmniejszanie dawki do minimalnej dawki wystarczającej do opanowania tej choroby.

W leczeniu gruczolaka przysadki najczęściej stosuje się chirurgiczne usunięcie guza, znanego jako adenomektomia transfenoidalna. Używając specjalnego mikroskopu i bardzo cienkich instrumentów endoskopowych, chirurg zbliża się do przysadki mózgowej przez nozdrze lub w otworze wykonanym pod górną wargą i usuwa gruczolak. Sukces operacji zależy od kwalifikacji chirurga, wynosi ponad 80 procent, gdy jest wykonywany przez chirurga z dużym doświadczeniem. Po operacji produkcja ACTH przez przysadkę mózgową gwałtownie się zmniejsza, a pacjenci otrzymują terapię zastępczą glikokortykosteroidami (na przykład hydrokortyzonem lub prednizolonem), co jest zwykle wymagane w ciągu roku, a następnie przywraca się produkcję ACTH i glukokortykoidów.

Dla pacjentów z przeciwwskazaniami do zabiegu operacyjnego możliwa jest radioterapia. Ta metoda trwa 6 tygodni, skuteczność wynosi 40-50%. Wadą tej metody jest opóźniona poprawa, efekt może wystąpić kilka miesięcy lub nawet lat po ekspozycji. Jednak połączenie radioterapii i terapii lekowej z mitotanem (Lizodren) może pomóc przyspieszyć powrót do zdrowia. Mitotan hamuje produkcję kortyzolu. Leczenie samym mitotanem może być skuteczne w 30–40% przypadków.

Istnieją inne leki stosowane w hiperkortykozie, same lub w kombinacji: aminoglutetymid, metyrapon i ketokonazol. Każdy z nich ma swoje własne skutki uboczne, które lekarze rozważają przy przepisywaniu terapii każdemu pacjentowi indywidualnie.

W ektopowej produkcji zespołu ACTH najkorzystniejsza jest operacja usunięcia guza wydzielającego ACTH. W przypadkach wykrycia guza na etapie nieoperacyjnym stosuje się adrenalektomię - usunięcie nadnerczy. Ta operacja łagodzi objawy w tej kategorii pacjentów. Czasami stosuje się leczenie farmakologiczne (metirapon, aminoglutetymid, mitotan, ketokonazol).

W przypadku guzów nadnerczy metoda chirurgiczna jest podstawą leczenia zarówno łagodnych, jak i złośliwych guzów nadnerczy.

Itsenko - choroba Cushinga - objawy i leczenie

Endokrynolog, doświadczenie 14 lat

Data publikacji 7 czerwca 2018 r

Treść

Jaka jest choroba Itsenko - Cushing? Przyczyny, diagnoza i metody leczenia zostaną omówione w artykule dr Vorozhtsova EI, endokrynologa z doświadczeniem 14 lat.

Definicja choroby. Przyczyny choroby

Choroba Itsenko-Cushinga (BIC) jest ciężką, wieloukładową chorobą pochodzenia podwzgórzowo-przysadkowego, której objawy kliniczne wynikają z nadmiernego wydzielania hormonów nadnerczy. [1] Jest to zależna od ACTH forma hiperkortyzolizmu (choroba związana z nadmiernym uwalnianiem hormonów przez korę nadnerczy).

Główną przyczyną choroby jest mikrogruczolak kortykotropowy (łagodny guz) przysadki mózgowej. Wystąpienie tego ostatniego może wynikać z wielu czynników. Często choroba rozwija się po urazie mózgu, ciąży, porodzie, neuroinfekcji.

Choroba Itsenko-Cushinga jest rzadką chorobą, której częstość wynosi 2-3 nowe przypadki rocznie dla miliona osób. [2]

Objawy choroby Itsenko - Cushing

Objawy kliniczne tej choroby wynikają z nadmiernego wydzielania kortykosteroidów. W większości przypadków pierwszym klinicznym objawem jest otyłość, która rozwija się na twarzy, szyi, tułowiu i brzuchu, podczas gdy kończyny stają się cienkie. Później pojawiają się zmiany skórne - przerzedzenie skóry, trudne gojenie się ran, jasne rozstępy (rozstępy), przebarwienia skóry, hirsutyzm (nadmierne pojawienie się włosów na twarzy i ciele).

Ważnym i częstym objawem jest osłabienie mięśni, rozwój osteoporozy.

Nadciśnienie tętnicze z NIR jest stałe i umiarkowane, w rzadkich przypadkach ciśnienie krwi pozostaje normalne. Wynika to z faktu, że glukokortykoidy (hormony wytwarzane przez korę nadnerczy) zwiększają napięcie naczyniowe i wrażliwość receptorów adrenergicznych na katecholaminy (naturalne substancje, które kontrolują interakcje międzykomórkowe w organizmie).

Ponad połowa pacjentów ma zaburzenia psychiczne. Najczęstsze z nich to niestabilność emocjonalna, depresja, drażliwość, ataki paniki, zaburzenia snu.

Naruszenia cyklu miesiączkowego (rzadkie, rzadkie miesiączki lub ich brak) występują u 70–80% pacjentów, niepłodność jest również dość powszechna. U mężczyzn z BIK pożądanie seksualne maleje i występują zaburzenia erekcji.

Chorobie Itsenko-Cushinga towarzyszy niedobór odporności, który objawia się nawracającą infekcją (najczęściej występuje przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek).

Częstość objawów klinicznych BIC: [3]

• twarz księżyca - 90%;
• upośledzona tolerancja glukozy - 85%;
• otyłość brzuszna i nadciśnienie - 80%;
• hipogonadyzm (niedobór testosteronu) - 75%;
• hirsutyzm - 70%;
• osteoporoza i osłabienie mięśni - 65%;
• rozstępy - 60%;
• obrzęk stawów, trądzik i odkładanie się tłuszczu w obszarze kręgu szyjnego VII - 55%;
• ból pleców - 50%;
• zaburzenia psychiczne - 45%;
• upośledzenie gojenia się ran - 35%;
• wielomocz (nadmierne oddawanie moczu), polidypsja (nadmierne pragnienie) - 30%;
• kifoza (krzywizna kręgosłupa) - 25%;
• kamica moczowa i policytemia (zwiększone stężenie czerwonych krwinek) - 20%.

Patogeneza choroby Itsenko-Cushinga

Patogeneza tej choroby jest wieloetapowa.

W kortykotropach przysadki pojawiają się charakterystyczne defekty receptora po receptorze, co dalej prowadzi do przekształcenia normalnych kortykotropów w guzy z nadprodukcją hormonu adrenokortykotropowego i późniejszego rozwoju hiperkortykoidyzmu. [4]

Na transformację normalnych kortykotropów w guz wpływają hormony podwzgórza i lokalne czynniki wzrostu:

• naskórkowy czynnik wzrostu (stymuluje wzrost komórek nabłonkowych);
• cytokiny (odpowiedzialne za interakcję międzykomórkową);
• grelina (narusza metabolizm węglowodanów); [14]
• czynnik wzrostu śródbłonka naczyń (wspomaga wzrost komórek śródbłonka).

Chronicznie zwiększone stężenie ACTH prowadzi do zwiększonego wydzielania kortyzolu, co determinuje charakterystyczny obraz kliniczny NIR.

Klasyfikacja i etapy rozwoju choroby Itsenko - Cushing

Klasyfikacja BIC według wagi: [5]

• łagodne - objawy są umiarkowane;
• forma średnia - objawy są wyraźne, nie ma komplikacji;
• ciężka postać - w obecności wszystkich objawów NIR pojawiają się różne komplikacje.

Klasyfikacja BIC według przepływu:

• bezwładne (zmiany patologiczne powstają stopniowo, przez okres 3-10 lat);
• postępujący (wzrost objawów i powikłań choroby występuje w ciągu 6-12 miesięcy od początku choroby);
• cykliczny (objawy kliniczne występują okresowo, nietrwale).

Powikłania Itsenko - choroba Cushinga

• Naczyniowa i zastoinowa niewydolność. Powikłanie to występuje u połowy pacjentów po 40 latach. Ta patologia może prowadzić do śmierci. W większości przypadków jest to spowodowane zatorowością płucną, ostrą niewydolnością serca i obrzękiem płuc.
• Patologiczne złamania osteoporotyczne. Najczęstsze złamania kręgosłupa, żebra, kości rurkowe.
• Przewlekła niewydolność nerek. U 25-30% pacjentów zmniejsza się filtracja kłębuszkowa i reabsorpcja kanalikowa (odwrotna absorpcja płynów).
• Cukrzyca steroidowa. Powikłanie to obserwuje się u 10-15% pacjentów z tą chorobą.
• Zanik mięśni, który powoduje silne osłabienie. Pacjenci mają trudności nie tylko z poruszaniem się, ale także w momencie wzrostu.
• Zaburzenia widzenia (zaćma, wytrzeszcz, zaburzenia pola widzenia).
• Zaburzenia psychiczne. Bezsenność, depresja, ataki paniki, stany paranoidalne i histeria są najbardziej powszechne.

Diagnoza choroby Itsenko - Cushing

Diagnozę „choroby Itsenko-Cushinga” można ustalić na podstawie charakterystycznych dolegliwości, objawów klinicznych, zmian biochemicznych hormonów i danych z badań instrumentalnych.

Niezwykle ważnymi wskaźnikami hormonalnymi dla tej patologii będą ACTH i kortyzol. Poziom ACTH wzrasta i wynosi od 80 do 150 pg / ml. [7] Wzrost poziomu kortyzolu we krwi nie zawsze ma charakter informacyjny, ponieważ wzrost tego wskaźnika może wynikać z wielu innych przyczyn (stres, alkoholizm, ciąża, depresja endogenna, oporność rodziny (glukoza) na glikokortykosteroidy itp.). W związku z tym opracowano metody badania poziomu wolnego kortyzolu w dziennym moczu lub ślinie. Najbardziej pouczające jest badanie wolnego kortyzolu w ślinie o godzinie 23:00. [6]

W przypadku dowodów na hiperkortyzolizm stosuje się mały test deksametazonu. W przypadku BIC ta próbka będzie ujemna, ponieważ tłumienie kortyzolu przy przyjmowaniu 1 mg deksametazonu nie występuje. [7]

Analiza biochemiczna krwi może ujawnić liczne zmiany:

• wzrost poziomu cholesterolu, chloru, sodu i globulin w surowicy;
• spadek stężenia potasu, fosforanu i albuminy we krwi;
• zmniejszenie aktywności fosfatazy alkalicznej.

Po potwierdzonym hiperkortyzolizie potrzebne są instrumentalne metody badania (MRI przysadki mózgowej, nadnerczy CT).

Gdy BIC w 80-85% przypadków, wykryto mikrogruczolaka przysadki (guz do 10 mm), w pozostałych 15-20% - do makrogruczolaka (łagodny nowotwór 10 mm). [7]

Leczenie choroby Itsenko - Cushing

Farmakoterapia

Obecnie nie istnieją skuteczne leki do leczenia tej patologii. Pod tym względem stosuje się je w obecności przeciwwskazań do leczenia chirurgicznego lub jako leczenie uzupełniające. Stosowane są następujące leki:

• neuromodulatory - blokują powstawanie ACTH przez gruczolaka przysadki (kabergolinę, bromkryptynę, somatostatynę); [8]
• leki blokujące syntezę steroidów w nadnerczach (ketokonazol, aminoglutetymid, mitotan, metyrapon);
• antagoniści glukokortykoidów (mifepriston). [9]

Oprócz przygotowania tych grup pacjentom podaje się leczenie objawowe w celu zmniejszenia objawów hiperkortycyzmu i poprawy jakości życia pacjenta:

• terapia przeciwnadciśnieniowa (inhibitory ACE, antagoniści wapnia, leki moczopędne, beta-blokery);
• terapia antyresorpcyjna w rozwoju osteoporozy steroidowej;
• leki, które korygują zaburzenia metabolizmu węglowodanów (metformina, leki sulfonylomocznikowe, insulina);
• terapia mająca na celu korygowanie dyslipidemii;
• terapia przeciwdławicowa.

Terapia operacyjna

• Adenomektomia przezklinowa jest obecnie uważana za najbardziej skuteczną i bezpieczną metodę leczenia BIC. [7] Przeciwwskazaniami do tego typu leczenia są nadsiodłowy wzrost gruczolaka z kiełkowaniem w komorach bocznych, ciężkie choroby współistniejące, które decydują o ogólnym złym rokowaniu pooperacyjnym. Powikłania adenomektomii przezklinowej obejmują: krwawienie (utrata płynu mózgowo-rdzeniowego), zapalenie brodawki (zapalenie wszystkich zatok nosa), moczówkę prostą, hipokortykę.

• Obustronna adrenalektomia jest stosowana z nieskutecznością adenomektomii i radiochirurgii. [10]

Radiochirurgia

• Obsługa nożem gamma. Podczas zabiegu chirurgicznego wiązka promieniowania skierowana bezpośrednio do gruczolaka przysadki niszczy jego komórki. Ta metoda leczenia zapobiega wzrostowi guza za pomocą pojedynczej dawki promieniowania. Procedura trwa około dwóch do trzech godzin. Nie wpływa na otaczające struktury mózgu, jest produkowany z dokładnością do 0,5 mm. Powikłania tej terapii - przekrwienie (zwiększony przepływ krwi) w strefie promieniowania, łysienie (wypadanie włosów).

• Terapia protonowa. [11] Ten rodzaj leczenia wykorzystuje energię protonów, która jest generowana w akceleratorach jądrowych. Protony uszkadzają DNA komórek, w wyniku czego umierają. Wiązka protonowa skupia się bezpośrednio na gruczolaku, nie uszkadzając otaczającej tkanki. Głowę pacjenta mocuje się w specjalnej masce, która jest przygotowywana indywidualnie dla każdego. Podczas procedury napromieniowania lekarz monitoruje stan pacjenta, a operatorzy zdalnie monitorują wiązkę. Ten rodzaj leczenia jest zazwyczaj dobrze tolerowany przez pacjentów. Poprawa samopoczucia obserwowana jest w ciągu 1-1,5 miesiąca.
• Akceleratory medyczne Megavoltage pozwalają na przenikanie elektronów na duże odległości. Ten rodzaj terapii często daje dobre wyniki, ale jednocześnie komplikuje dozymetrię (obliczenia promieniowania jonizującego), co może prowadzić do niebezpiecznych wypadków radiacyjnych.

Prognoza. Zapobieganie

Rokowanie BIC zależy od kilku wskaźników: formy i czasu trwania choroby, obecności powikłań, stanu odporności i innych czynników.

Pełna regeneracja i rehabilitacja jest możliwa dzięki łagodnej formie choroby i niewielkiemu doświadczeniu choroby.

W przypadku średnich i ciężkich urządzeń NIR pojemność robocza jest bardzo ograniczona lub nie występuje. Po obustronnej adrenalektomii rozwija się przewlekła niewydolność nadnerczy, która dyktuje dożywotnie podawanie gluko- i mineralokortykoidów.

Ogólnie, każde leczenie, co do zasady, prowadzi do poprawy jakości życia pacjenta, jednak pozostaje niższe niż u osób bez tej patologii.

Itsenko - choroba Cushinga jest poważną chorobą przewlekłą, która, jeśli nie zostanie szybko leczona, może być śmiertelna. Śmiertelność w tej patologii wynosi 0,7%.

Pięcioletnie przeżycie z BIC bez leczenia wynosi 50%, ale poprawia się znacznie, nawet jeśli przeprowadzane jest tylko leczenie paliatywne (przy obustronnej adrenalektomii, przeżycie wzrasta do 86%). [13]

Profilaktyka pierwotna BIC nie istnieje. Wtórne zapobieganie chorobie ma na celu zapobieganie nawrotom choroby.

Zespół Itsenko-Cushinga - co to jest, objawy, diagnoza i leczenie

Zespół Itsenko-Cushinga jest rzadką chorobą, która jest wynikiem zbyt dużej ilości hormonu kortyzolu w organizmie. Kortyzol jest hormonem normalnie wytwarzanym przez nadnercza i jest niezbędny do życia. Pozwala ludziom reagować na stresujące sytuacje, takie jak choroba, i dotyczy praktycznie wszystkich tkanek organizmu.

1 Zespół chorobowy i zespół Itsenko-Cushinga

Kortyzol jest wytwarzany podczas wybuchów, najczęściej wczesnym rankiem, z bardzo małą ilością w nocy. Zespół Itsenko-Cushinga jest stanem, w którym zbyt dużo kortyzolu jest wytwarzane przez organizm, niezależnie od przyczyny.

Choroba jest wynikiem zbyt dużej ilości hormonu kortyzolu w organizmie.

Niektórzy pacjenci mają ten stan, ponieważ nadnercza mają guza, który wytwarza zbyt dużo kortyzolu. Inni uczą się o chorobie Itsenko-Cushinga io tym, co to jest, ponieważ produkują zbyt dużo hormonu ACTH, który powoduje, że nadnercza wytwarzają kortyzol. Gdy ACTH pochodzi z przysadki mózgowej, nazywa się to chorobą Cushinga.

Ogólnie rzecz biorąc, ten stan jest dość rzadki. Występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn, a najczęstszym wiekiem takich zaburzeń w organizmie jest 20-40 lat.

U mężczyzn przyczyny zespołu Itsenko-Cushinga mogą obejmować długie przyjmowanie leków steroidowych, zwłaszcza tabletek steroidowych. Sterydy zawierają sztuczną wersję kortyzolu.

2 Objawy choroby Itsenko-Cushinga

Główne objawy zespołu Itsenko-Cushinga przedstawiono w poniższej tabeli. Nie wszyscy ludzie z tym schorzeniem mają wszystkie te objawy. Niektórzy ludzie mają niewiele lub „łagodne” objawy, być może tylko przyrost masy ciała i nieregularne miesiączki.

Inne osoby z cięższą postacią choroby mogą mieć prawie wszystkie objawy. Najczęstszymi objawami u dorosłych są przyrost masy ciała (zwłaszcza w organizmie i często nie towarzyszy przyrost masy ciała w rękach i nogach), wysokie ciśnienie krwi i zmiany pamięci, nastroju i koncentracji. Dodatkowe problemy, takie jak osłabienie mięśni, są spowodowane utratą białka w tkankach organizmu.

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga

U dzieci zespół Itsenko-Cushinga objawia się otyłością z wolniejszym tempem wzrostu.

Zła pamięć krótkotrwała

Nadmierny wzrost włosów (kobiety)

Czerwona, rumiana twarz

Dodatkowy tłuszcz na szyi

Cienka skóra i rozstępy w zespole Itsenko-Cushinga

Słabość bioder i ramion

3 Diagnoza zespołu Itsenko-Cushinga

Ze względu na fakt, że nie każda osoba z zespołem Itsenko-Cushinga ma wszystkie objawy i symptomy, a ponieważ wiele cech zespołu, takich jak przyrost masy ciała i wysokie ciśnienie krwi, są wspólne dla ogólnej populacji, może być trudno zdiagnozować chorobę Itsenko Cushing oparty wyłącznie na objawach.

W rezultacie lekarze wykorzystują testy laboratoryjne, aby pomóc zdiagnozować chorobę. Testy te określają, dlaczego wytwarza się zbyt dużo kortyzolu lub dlaczego normalna kontrola hormonalna nie działa prawidłowo.

Najczęściej stosowane testy mierzą ilość kortyzolu w ślinie lub moczu. Możesz także sprawdzić, czy produkcja kortyzolu jest zbyt duża, podając małą pigułkę zwaną deksametazonem, która naśladuje kortyzol. Nazywa się to testem tłumienia deksametazonu. Jeśli organizm właściwie reguluje kortyzol, poziom kortyzolu zmniejszy się, ale nie stanie się tak u osoby z zespołem Cushinga. Testy te nie zawsze są w stanie ostatecznie zdiagnozować stan, ponieważ inne choroby lub problemy mogą powodować nadmierny kortyzol lub nieprawidłową kontrolę produkcji kortyzolu.

Poziom kortyzolu można określić za pomocą analizy moczu.

Warunki te nazywane są „stanami pseudosuszącymi”. Ze względu na podobieństwo objawów i wyniki badań laboratoryjnych między zespołem Cushinga a warunkami pseudo-suszenia, lekarze mogą być zmuszeni do wykonania serii testów i mogą wymagać leczenia stanów, które mogą prowadzić do stanów pseudocytu, takich jak depresja, aby upewnić się, że kortyzol staje się normalny podczas leczenia. Jeśli tego nie zrobią, a zwłaszcza jeśli cechy fizyczne ulegną pogorszeniu, jest bardziej prawdopodobne, że osoba ma prawdziwą chorobę Swędzenie-Cushing.

• aktywność fizyczna;
• bezdech senny;
• depresja i inne zaburzenia psychiczne;
• ciąża;
• ból;
• stres;
• niekontrolowana cukrzyca;
• alkoholizm;
• skrajna otyłość.

4 Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga

Jedynym skutecznym sposobem leczenia choroby Itsenko-Cushinga jest usunięcie guza, zmniejszenie jego zdolności do wytwarzania ACTH lub usunięcie nadnerczy.

Po usunięciu nadnerczy chirurgicznie

Istnieją inne uzupełniające się podejścia, które można zastosować w leczeniu niektórych objawów. Na przykład cukrzyca, depresja i wysokie ciśnienie krwi będą leczone konwencjonalnymi lekami stosowanymi w tych warunkach. Ponadto lekarze mogą przepisać dodatkowy wapń lub witaminę D lub inny lek, aby zapobiec przerzedzeniu kości.

Usunięcie guza przysadki chirurgicznej

Usunięcie guza przysadki chirurgicznie jest najlepszym sposobem na pozbycie się choroby Itsenko-Cushinga. Operacja jest zalecana dla tych, którzy mają guz, który nie rozprzestrzenia się w obszarze poza przysadką mózgową i który jest wyraźnie widoczny, aby poddać się znieczuleniu. Zwykle odbywa się to przez przejście przez nos lub górną wargę i przez mięsień zatokowy, aby dotrzeć do guza. Jest to znane jako chirurgia przezklinowa, która pozwala uniknąć wpadnięcia do przysadki mózgowej przez górną czaszkę. Ta trasa jest mniej niebezpieczna dla pacjenta i umożliwia szybsze wyzdrowienie.

Operacja usunięcia guza przysadki

Usunięcie tylko guza pozostawia nietkniętą pozostałą część przysadki mózgowej, tak że ostatecznie działa normalnie. Jest to skuteczne dla 70-90% ludzi, gdy są wykonywane przez najlepszych chirurgów przysadki mózgowej. Wskaźniki sukcesu odzwierciedlają doświadczenie chirurga wykonującego operację. Jednakże guz może powrócić do 15% pacjentów, prawdopodobnie z powodu niepełnego usunięcia guza podczas wcześniejszej operacji.

Radiochirurgia

Inne opcje leczenia obejmują radioterapię dla całej radioterapii przysadkowej lub docelowej (zwanej radiochirurgią), gdy guz jest widoczny na MRI. Może być stosowany jako jedyny zabieg, jeśli operacja przysadki nie jest w pełni udana. Takie podejście może potrwać do 10 lat, aby uzyskać pełny efekt. W międzyczasie pacjenci przyjmują leki w celu zmniejszenia produkcji kortyzolu w nadnerczach. Jednym z ważnych skutków ubocznych radioterapii jest to, że może wpływać na inne komórki przysadki mózgowej, które tworzą inne hormony. W rezultacie do 50% pacjentów musi przyjąć inny hormon zastępczy w ciągu 10 lat po leczeniu.

Usunięcie nadnercza przez operację

Usunięcie obu nadnerczy eliminuje również zdolność organizmu do wytwarzania kortyzolu. Ponieważ hormony nadnerczy są niezbędne do życia, pacjenci powinni przyjmować hormon podobny do kortyzolu i hormon florinef, który kontroluje równowagę soli i wody każdego dnia do końca życia.

Leki

Podczas gdy niektóre obiecujące leki są testowane w badaniach klinicznych, obecnie dostępne leki obniżające poziom kortyzolu, jeśli są podawane osobno, nie działają dobrze w leczeniu długoterminowym. Leki te są najczęściej stosowane w połączeniu z radioterapią.

Zespół Itsenko-Cushinga (hiperkortyzolizm): przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie

Zespół Itsenko-Cushinga jest patologicznym kompleksem objawowym powstającym w wyniku hiperkortykizmu. Długotrwałe leczenie glukokortykoidami jest również jedną z przyczyn rozwoju procesu patologicznego. Zespół obserwuje się u osób w wieku od 20 do 45 lat. Przypadki rozwoju zespołu Cushinga u dzieci i osób starszych nie są wykluczone. Najczęściej zespół rozwija się u kobiet.

Nie ma potrzeby porównywania choroby Itsenko-Cushinga (BIC) i zespołu Cushinga. Choroba implikuje wtórny hiperkortyzolizm, który rozwija się z zaburzeniami mechanizmów regulacyjnych, które kontrolują układ podwzgórze-przysadka-nadnercza. Leczenie zespołu przeprowadza się po zbadaniu przyczyn i czynników prowokujących.

Przyczyny

Podstawowymi przyczynami występowania zespołu Itsenko-Cushinga są nadprodukcja hormonu adrenokortykotropowego i nagle powstające gruczolaki przysadki korowej. Prowadzi to do wyraźnych zaburzeń endokrynnych i podwzgórzowych. Główne przyczyny tego zespołu to:

• Mikrogruczolak przysadki jest łagodną formacją gruczołową o wielkości nie przekraczającej 10 mm. Guz wpływa na wzrost poziomu hormonu adrenokortykotropowego w organizmie. Według endokrynologów jest to główny powód rozwoju zespołu. Objawy patologiczne pojawiają się w 83% przypadków;
• Gruczolakowatość kory nadnerczy, gruczolakoraka i gruczolaka prowadzi do progresji zespołu i choroby Cushinga w 19%. Przerost nowotworu prowadzi do zakłócenia normalnej struktury i pracy kory nadnerczy;
• Kortykotropinia płuc, tarczycy, prostaty, trzustki, jajników i innych narządów. Z powodu nowotworu zespół patologiczny rozwija się w 2% wszystkich przypadków. Corticotropinom wytwarza hormon kortykotropowy, który powoduje hiperkortycyzm;
• Zakłócone wydzielanie biologicznie aktywnych składników;
• Ze względu na nadmierną produkcję kortyzolu występuje efekt kataboliczny, tzn. Rozpadają się struktury białkowe mięśni, skóry, kości, narządów wewnętrznych itp. Stopniowo stan ten prowadzi do atrofii i degeneracji tkanek;
• Zwiększone wchłanianie glukozy z jelit powoduje występowanie cukrzycy steroidowej;
• Naruszenie metabolizmu tłuszczów. Stan ten charakteryzuje się nadmiernym odkładaniem się tłuszczu w pewnych obszarach ciała i uszczuplaniem w innych, ze względu na różną podatność na glukokortykoidy;
• Zbyt wysoki poziom kortyzolu wpływa na nerki, powodując zaburzenia elektrolitowe (hipernatremia i hipokaliemia), zwiększone ciśnienie i zakłócenia procesów dystrofii w tkankach mięśniowych;
• Długotrwałe stosowanie leków, w tym glikokortykosteroidów lub hormonu adrenokortykotropowego.

Niewydolność serca, kardiomiopatia i arytmia rozwijają się z powodu nadmiernego skurczu mięśnia sercowego. Kortyzol hamuje odporność, więc zespół Cushinga u dzieci powoduje pojawienie się różnych chorób zakaźnych.

Czynniki prowokujące do pojawienia się zespołu Itsenko-Cushinga

Każda patologia w gruczołach może zmienić wygląd osoby, zahamować funkcje rozrodcze, mieć negatywny wpływ na stan naczyń krwionośnych i serca. Dlatego eksperci są szczególnie ostrożni, aby zbadać nowe informacje na temat patogenezy, przyczyn i czynników prowokujących zespołu Itsenko-Cushinga. Czynnikami prowadzącymi do wystąpienia zespołu są:

• proces zapalny w pajęczynówce. Towarzyszy powstawaniu zrostów (pajęczynówki);
• urazy głowy, wstrząsy mózgu;
• zapalenie mózgu - zapalenie struktur mózgu wywołane przez patogenne mikroorganizmy lub aktywność kleszczy;
• zapalenie opon mózgowych - zapalenie błon mózgu i rdzenia kręgowego;
• dziedziczność;
• ciężkie zatrucie;
• uszkodzenie centralnego układu nerwowego.

Zespół Cushinga może mieć postępujący przebieg z objawami wszystkich objawów w ciągu roku lub stopniowy ze wzrostem objawów od 2 do 10 lat.

Objawy

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga są specyficzne i nie można niezależnie zrozumieć, co powoduje pojawienie się pewnych objawów. Tylko lekarz może postawić prawidłową diagnozę, badając wszystkie objawy. Objawy są następujące:

• Według statystyk, w 90% przypadków zespołu Itsenko-Cushinga głównym objawem jest otyłość. Złogi tłuszczu występują na brzuchu, twarzy, szyi i plecach. Twarz nabiera kształtu księżyca, skóra ma ciemnoczerwony kolor z niebieskawym odcieniem (patrz zdjęcie powyżej). Jeśli tłuszcz jest osadzony w rejonie siódmego kręgu szyjnego, wówczas pojawia się garb „żubr”;
• Jeśli chodzi o układ mięśniowy, pacjenci mają zanik mięśni, niski ton i siłę mięśni. Specyficzne objawy towarzyszące zespołowi to:
  • mała ilość mięśni pośladkowych i udowych;
  • niedożywienie mięśni brzucha charakteryzuje się częściowym brakiem tkanki podskórnej;
  • włóknista struktura przepukliny przedniej ściany brzucha.
• Skóra otrzymuje „marmurowy” odcień z wyraźną siateczką naczyniową, pojawia się peeling i suchość. Rozciąganie występuje na skórze kończyn górnych, ud, klatki piersiowej, pośladków i brzucha - niebieskie lub fioletowe paski, osiągając długość 2 cm. Ponadto nie są wykluczone silne wysypki na skórze (trądzik), krwotoki podskórne, jasna pigmentacja niektórych obszarów skóry. Na dłoniach skóra staje się cieńsza;
• Atrofia i uszkodzenie kości nie są wyjątkiem - osteoporoza, prowadząca do bardzo silnego bólu, złamania, deformacja kości, kifoskolioza (skrzywienie kręgosłupa w płaszczyźnie czołowej i strzałkowej) i skolioza (deformacja trzech płaszczyzn kręgosłupa). Ze względu na ściskanie kręgów pojawia się slouch i wzrost maleje. W zespole Cushinga u dzieci występuje opóźnienie wzrostu z powodu spowolnienia rozwoju płytki nasadowej;
• Zaburzenia mięśnia sercowego prowadzą do rozwoju kardiomiopatii, która charakteryzuje się uderzeniami, migotaniem przedsionków i objawami niewydolności serca. Objawy te mogą być śmiertelne;
• W zespole Cushinga centralny układ nerwowy cierpi i manifestuje się:
  • letarg;
  • długotrwała depresja;
  • psychoza;
  • próba samobójstwa.
• W 22% przypadków u pacjentów rozwija się cukrzyca steroidowa, która nie jest związana z żadnym zaburzeniem w funkcjonowaniu trzustki. Przebieg cukrzycy ma łagodny stopień, z umiarkowanym poziomem insuliny i jest szybko równoważony z indywidualnie dobraną dietą i lekami obniżającymi poziom cukru we krwi. Możliwy rozwój obrzęku obwodowego, wielomoczu (zwiększone tworzenie moczu) i moczenie nocne (częste oddawanie moczu w nocy);
• U kobiet możliwe jest wystąpienie hiperandrogenizmu - patologia układu hormonalnego charakteryzująca się takimi objawami:
  • wirylizacja jest kompleksem objawowym charakteryzującym się pojawieniem się cech męskich u kobiet (budowa ciała, głos, wzrost włosów itp.);
  • hirsutyzm - nadmierny wzrost włosów końcowych (twardy, długi i ciemny) typu męskiego u kobiet;
  • hypertrichoza - choroba, która objawia się nadmiernym wzrostem włosów na nietypowych obszarach skóry;
  • naruszenie cyklu miesiączkowego;
  • bezpłodność

Mężczyźni z zespołem Cushinga wykazują objawy:

• feminizacja - rozwój wtórnych cech płciowych charakterystycznych dla kobiet;
• zanik jąder lub zanik jąder - stan patologiczny, w którym gruczoły płciowe (jądra) są znacznie zmniejszone;
• niskie pożądanie seksualne i zaburzenia erekcji;
• ginekomastia - wzrost gruczołów mlecznych z przerostem tkanki tłuszczowej.

Objawy zespołu Cushinga u dzieci są rzadkie, ale ich nasilenie nie jest gorsze od innych chorób układu hormonalnego. Zespół jest bardziej podatny na młodzież.

Zakres choroby Cushinga

Nie ma form, stadiów ani typów zespołu, choroba Cushinga jest podzielona na trzy stopnie przebiegu klinicznego. Stopnie są następujące:

• Łagodne objawy są łagodne: osteoporoza może być nieobecna, funkcje miesiączkowe są zachowane;
• średni stopień ma wyraźne objawy, ale nie ma komplikacji;
• z poważnymi powikłaniami rozwijają się:
  • zanik mięśni;
  • hipokaliemia - niska gęstość jonów potasu we krwi;
  • nefropatia nadciśnieniowa - porażka małych tętnic nerkowych z nadciśnieniem tętniczym;
  • ciężkie zaburzenia psychiczne - grupa chorób charakteryzujących się powikłaniami przebiegu i terapii.

Oprócz stopni istnieją dwa rodzaje choroby Cushinga:

• progresywny. Charakteryzuje się szybkim (w ciągu 7 miesięcy) wzrostem objawów i powikłań;
• bezwładny. Zmiany patologiczne stopniowo tworzą się przez 10 lat.

Diagnostyka

Przy pierwszych podejrzeniach zespołu Itsenko-Cushinga wykluczone jest egzogenne źródło spożycia glukokortykoidów, badane są dane anamnestyczne i fizyczne. Pierwszym krokiem jest znalezienie głównej przyczyny hiperkortykizmu. W tym celu diagnostyka przeprowadzana jest za pomocą testów przesiewowych:

• oznaczanie wydalania kortyzolu w moczu na dobę. Jeśli poziom kortyzolu wzrośnie 4 razy, oznacza to wiarygodną diagnozę zespołu Cushinga lub samej choroby;
• test małego deksametazonu. Choroba Cushinga obejmuje przyjmowanie deksametazonu, który pomaga znacząco zmniejszyć poziom kortyzolu, ale bez zespołu redukcji.

Aby określić główne źródło hiperkortyzolizmu, wykonuje się scyntygrafię nadnerczy, rezonans magnetyczny lub tomografię komputerową przysadki. Radiografia, tomografia komputerowa klatki piersiowej i kręgosłupa jest wykonywana w celu zdiagnozowania powikłań zespołu. Analiza biochemiczna krwi pomaga zdiagnozować zaburzenia elektrolitowe, wtórną cukrzycę insulinozależną typu 1 itp.

Leczenie

W leczeniu stosuje się specjalny mechanizm łączący radioterapię (terapia gamma i naświetlanie protonowe przysadki mózgowej). Stosując terapię gamma, emitowane są radioaktywne izotopy różnych guzów. Istnieją pewne różnice między terapią gamma a promieniowaniem protonowym przysadki mózgowej:

• duża dawka promieniowania;
• nie dochodzi do uszkodzenia pobliskich narządów;
• wystarczy jedna procedura;
• następne naświetlanie przysadki mózgowej przeprowadza się dopiero sześć miesięcy później;
• promieniowanie protonowe jest bardziej skuteczne w chorobie Itsenko-Cushinga.

Aby uzyskać najlepszy wynik, przepisywane są niektóre leki.

Farmakoterapia

Leczenie objawowe obejmuje stosowanie leków przeciwnadciśnieniowych, leków redukujących cukier i leków moczopędnych. Wyznaczono również:

• glikozydy nasercowe:
  • Korglikon jest szybko działającym lekiem, który leczy łagodne formy zaburzeń czynności serca i rzadko powoduje działania niepożądane;
  • Strofantyna - lek o silnym i długotrwałym działaniu, pomaga w przewlekłej niewydolności serca, możliwe są działania niepożądane;
  • Digoksyna - leczy ciężkie postacie niewydolności serca, jest dostępna w postaci tabletek i roztworu do wstrzykiwań, możliwe są działania niepożądane;
  • Celanid jest lekiem łagodnym i stopniowym, który pomaga w umiarkowanych objawach niewydolności serca, rzadko powoduje skutki uboczne;

Przy prawidłowym stosowaniu glikozydów nasercowych tylko 6% może odczuwać objawy zatrucia.

• Immunomodulatory:
  • Interferon - lek pomaga zwiększyć kompleks ochronny;
  • Licopid jest silnym immunomodulatorem, lek jest przeciwwskazany u kobiet karmiących i kobiet w ciąży;
  • Arbidol - lek przeciwwirusowy o działaniu immunomodulującym;
  • Lymphomyosot jest lekiem homeopatycznym o działaniu przeciwobrzękowym i drenażu limfatycznego;
  • Ismigen - lek do zapobiegania chorobom wirusowym;
  • Imudon - lek, który chroni błonę śluzową jamy ustnej przed wirusami i bakteriami;
• leki przeciwdepresyjne:
  • Amitryptylina jest lekiem z grupy trójpierścieniowych leków przeciwdepresyjnych. Ma działanie uspokajające, uspokajające i przeciwlękowe;
  • Imipramina - lek poprawia nastrój, zmniejsza uczucie depresji;
  • Klomipramina - lek ma działanie przeciwhistaminowe i adrenoceptorowe;
  • Maprotilina - lek, który wzmacnia działanie fenaminy i osłabia pozbawiające działanie rezerpiny;
• środki uspokajające:
  • Waleriana - zmniejsza drażliwość nerwową, promuje sen, wzmacnia działanie tabletek nasennych;
  • Passionflower - łagodzi drgawki, ułatwia zasypianie;
  • Motherwort - ma łagodny efekt relaksacyjny, równoważy tętno;
• terapia witaminowa. Przepisane leki z witaminą C, P, K, B15, B1 itp.;
• farmakoterapia osteoporozy. Przygotowania:
  • Denozumab;
  • Kompleksy estrogenowo-progestynowe;
  • Bisfosfoniany;
  • Kalcytonina z łososia.

Jeśli charakter zespołu Cushinga jest jatrogenny, konieczne jest stopniowe zniesienie glikokortykosteroidów i zastąpienie ich innymi odpowiednimi lekami immunosupresyjnymi. W przypadku endogennej natury hiperkortyzolemii zaleca się podawanie leków hamujących steroidogenezę w nadnerczach (Chloditan, Mamomit, Elipten itp.).

Interwencja chirurgiczna

W przypadku uszkodzenia guza w płucach, przysadce mózgowej i nadnerczach wykonuje się chirurgiczne usunięcie zmian. Jeśli nie jest to możliwe, wykonuje się pojedyncze lub obustronne usunięcie nadnercza (adrenalektomia) lub radioterapia obszaru podwzgórzowo-przysadkowego. Radioterapia odbywa się w połączeniu z leczeniem chirurgicznym lub medycznym.

Okres pooperacyjny dla przewlekłej niewydolności nadnerczy u pacjentów poddanych adrenalektomii oznacza stałą hormonalną terapię zastępczą.

Alternatywne zabiegi

Oprócz leczenia farmakologicznego i chirurgicznego można zastosować alternatywne metody leczenia zespołu i choroby Cushinga. Obejmują one:

• jedzenie;
• leczenie środków ludowych;
• ćwiczenie

Moc

W zespole Cushinga poziom hormonów kortykosteroidowych wzrasta, powodując oczywiste zmiany w pracy różnych tkanek i narządów. Dieta nie wpływa znacząco na produkcję kortyzolu i innych hormonów, ale nie należy lekceważyć właściwego odżywiania. Ścisłe przestrzeganie diety pomoże normalizować i regulować metabolizm.

W diecie nie powinno być dużo nasyconych kwasów tłuszczowych (margaryny, majonezu, masła), zamiast tego konieczne jest zwiększenie produktów o zawartości witaminy D (jaja, ser twardy, produkty mleczne). Potrzebna była również żywność zawierająca wapń (twaróg, mleko, sezam, warzywa).

W otyłości lepiej jest zmniejszyć spożycie soli, tłuszczów zwierzęcych i płynów. Mocną herbatę, napoje alkoholowe i kawę należy całkowicie wyeliminować i zastąpić lekkimi zupami, gotowanym mięsem, płatkami zbożowymi. W przypadku cukrzycy steroidowej zaleca się spożywanie większej ilości białka, zmniejszenie proporcji węglowodanów i tłuszczów.

Środki ludowe

W leczeniu uzupełniającym zespołu Cushinga stosuje się leczenie środkami ludowymi. Zanim przejdziesz do tradycyjnej medycyny, musisz wiedzieć wszystko o patologii: co to jest, przyczyny, czynniki i jakie mogą być komplikacje. Fundusze obejmują:

• Sok z rokitnika. Stosować w czystej postaci w 50 ml na 1 godzinę przed posiłkami trzy razy dziennie. Otaczająca właściwość chroni błonę śluzową żołądka przed działaniem soku żołądkowego i eliminuje objawy wrzodu trawiennego;
• Miód lipowy. 1 łyżkę produktu rozpuszczonego w szklance ciepłej wody i wypij trzy szklanki w ciągu dnia;
• Napar z czosnku. Przydatne w cukrzycy steroidowej, sposób na obniżenie poziomu cukru. Konieczne jest delikatne pocieranie ząbków czosnku, zalanie wrzątkiem i pozostawienie do zaparzenia na 30 minut. Pij pół szklanki trzy razy dziennie małymi łykami;
• Infuzja owoców jarzębina. Łyżkę suszonych owoców zalać szklanką wrzącej wody. Pozostawić do zaparzenia, po wypiciu trzy razy dziennie po pół szklanki.

Ćwiczenie

Ćwiczenia są dobre dla zespołu i choroby Cushinga. Zaleca się regularne wykonywanie lekkiego wysiłku fizycznego, pomaga złagodzić stres, schudnąć i zwiększyć prawidłową masę mięśniową. Najbardziej skutecznym sposobem jest joga, która równoważy metabolizm, odporność i poziom hormonów.

Zapobieganie

Jako środek zapobiegawczy zaleca się raz w roku zrobić zdjęcie rentgenowskie tureckiego siodła, zbadać pola widzenia i stężenie hormonu adrenokortykotropowego w osoczu krwi. Nie można zignorować objawów zespołu Itsenko-Cushinga, ponieważ mogą się rozwinąć zmiany prowadzące do śmierci. Niezalecane ciężkie ćwiczenia, przepracowanie, stres itp.

Prognoza

Rokowanie zależy od charakteru guza - łagodnego lub złośliwego. Jeśli pacjent ma łagodną kortykosteroidę, późniejsze rokowanie jest dodatnie, ale jednocześnie funkcjonowanie zdrowego nadnercza jest podatne na pełne wyleczenie tylko u 85% pacjentów. Ogólnie rokowanie zależy od przyczyn, dostępności, nasilenia zaostrzeń, terminowej diagnozy i leczenia. Pacjenci powinni być nadzorowani przez endokrynologa. Choroba i zespół nie są tym samym, więc eksperci biorą pod uwagę wszystkie różnice między przyczynami i objawami.