Spodziectwo to wada cewki moczowej u nowonarodzonych chłopców, której towarzyszy nienormalne położenie. Wzrost tej patologii w ciągu ostatnich kilku dekad wzrósł czterokrotnie. Osiągnięcie chirurgii plastycznej stało się zabiegiem chirurgicznym, pozwalającym na zachowanie odpowiedniej funkcjonalności narządu płciowego. Spodziectwo u chłopców: co to jest, cechy i formy choroby, a także zasady leczenia są omówione w artykule.

Przyczyny anomalii

Istnieje kilka teorii początku choroby. Lekarze uważają, że następujące czynniki powodują odchylenie:

1. Predyspozycje genetyczne - możliwość pojawienia się choroby jest większa w rodzinie, w której taka patologia już wystąpiła. Istnieją przypadki spodziectwa w ciągu kilku pokoleń z rzędu.
2. Wpływ estrogenów na płód podczas rozwoju embrionalnego. Ryzyko wzrasta wraz z zapłodnieniem in vitro, stosowaniem hormonalnych środków antykoncepcyjnych tuż przed ciążą. Ważnym czynnikiem jest terapia hormonalna z zagrożeniem poronieniem we wczesnych stadiach.
3. Niekorzystne czynniki środowiskowe: palenie tytoniu, spożywanie alkoholu, używanie produktów zawierających herbicydy, pestycydy i inne substancje zakłócające.
4. Katastrofy ekologiczne.
5. Infekcje płodu płodu.
6. Ciąża mnoga.
7. Mutacje na poziomie genu.

Wpływ czynników jest najbardziej niekorzystny w 8-11 tygodniach ciąży, kiedy odcinki bruzdy cewki moczowej są połączone i powstaje cewka moczowa.

Formy choroby

Różnorodność form tłumaczona jest możliwą lokalizacją zewnętrznego otwarcia kanału (zdjęcie na stronie).

Formy spodziectwa

Położenie cewki moczowej

Przejawy

Pomiędzy bruzdą wieńcową a środkiem głowy

Pień penisa (dowolny obszar)

Granica penisa i moszny

Lokalizacja jest normalna, kanał jest znacznie skrócony.

Jakie są objawy określające chorobę?

Kontrola noworodka następuje natychmiast po jego urodzeniu. Doświadczony neonatolog może określić obecność anomalii pierwszego dnia. Jeśli to konieczne, kwestia diagnozy jest omawiana z urologiem dziecięcym.

Nieprawidłowe położenie cewki moczowej powoduje naruszenie oddawania moczu. Równocześnie może brakować gąbczastego ciała. Wizualnie określony przez nieformowaną lub rozwidloną głowę. Spodziectwu cewki moczowej towarzyszą następujące odchylenia:

• choroba nerek;
• wnętrostwo (jądra nie schodzą do moszny);
• przepuklina pachwinowa.

Anomalia na cewce moczowej może być przejawem poważniejszych patologii w ciele.

Diagnostyka

Badanie narządów płciowych pozwala określić położenie cewki moczowej, możliwość oddawania moczu, charakter strumienia moczu. Dodatkowe metody badania, za pomocą których odbywa się ocena stanu:

1. USG układu moczowego eliminuje lub potwierdza nieprawidłowości w nerkach, pęcherzu moczowym i drogach moczowych.
2. Cystouretrografia, z użyciem środka kontrastowego i aparatu rentgenowskiego, pozwala określić defekty strukturalne, obecność skróceń, zwężenie pęcherza moczowego i cewki moczowej. Substancja jest wstrzykiwana bezpośrednio do pęcherza moczowego.
3. Urografia jest badaniem, w którym środek kontrastowy jest wstrzykiwany dożylnie. Proces jego usuwania jest kontrolowany przez promieniowanie rentgenowskie.
4. Badanie zestawu chromosomów określa genetyczną płeć dziecka.

Cechy leczenia

Główną metodą jest operacja. Po pełnym badaniu specjalista decyduje, kiedy wykonać operację. Najlepszy wiek to od sześciu miesięcy do dwóch lat.

Dlaczego konieczna jest interwencja:

• przywrócić charakter oddawania moczu;
• dla prawidłowego formowania genitaliów;
• dla przyszłego normalnego życia seksualnego;
• wyeliminować defekt kosmetyczny;
• jako zapobieganie dalszym problemom psychicznym.

Interwencja jest przeprowadzana zarówno w dzieciństwie, jak iu dorosłych mężczyzn. Operacja jest rekonstrukcyjnym tworzywem sztucznym. Pozwala wyeliminować krzywiznę ciał jamistych, utworzyć brakującą część kanału, „przywrócić” cewkę moczową do czubka głowy, skorygować ewentualne wady.

Stosowane jest znieczulenie łączone, łączące znieczulenie i znieczulenie miejscowe, pozwalające na złagodzenie bólu i dyskomfortu do 4-6 godzin. Po zabiegu stosuje się środki przeciwbólowe, w razie potrzeby, niesteroidowe leki przeciwzapalne. Cewnik wprowadza się do cewki moczowej na kilka dni, aby ustalić pożądany kształt i średnicę. Dzieciom przepisuje się antybiotyki w celu zapobiegania powikłaniom zakaźnym.

Ile operacji w celu wyeliminowania kosztów spodziectwa zależy od wyboru kliniki, formy choroby, liczby etapów interwencji.

Terapia hormonalna u chłopców w leczeniu spodziectwa jest stosowana w łagodniejszych postaciach choroby, gdy nie ma potrzeby interwencji chirurgicznej, a także po samej operacji przywrócenia normalnego tła. Leczenie lekami hormonalnymi jest omawiane z endokrynologiem dziecięcym.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

W większości przypadków operacja ma korzystny wynik. Czasami mogą wystąpić takie powikłania pooperacyjne:

• tworzenie przetoki;
• zwężenie cewki moczowej (zwężenie);
• deformacja penisa.

Brak terminowego leczenia powoduje rozwój problemów w relacjach seksualnych w starszym wieku, dyskomfort podczas stosunku płciowego, bezpłodność, procesy zapalne w nerkach i pęcherzu moczowym z powodu zastoju moczu.

Łatwiej jest zapobiec rozwojowi anomalii niż je wyeliminować. Kobiety w ciąży powinny rzucić palenie, alkohol, unikać nadmiernych stresujących sytuacji, normalizować dietę. Ważną kwestią jest terminowa rejestracja w przychodni przedporodowej i regularne wizyty u lekarza.

Anomalie cewki moczowej: zwężenie zewnętrznego otworu, obliteracja, zwężenie cewki moczowej

Czas odczytu: min.

Anomalia, gdy zwężenie cewki moczowej jest zwężone, zlokalizowane na zewnątrz, jest możliwe u małych chłopców dość często. W takim przypadku nie jest trudno go zdiagnozować. Z tym problemem strumień moczu jest cienki, dlatego oddawanie moczu jest bardzo trudne. Problem ten można również zaobserwować u dziewcząt - zwężających się wraz z przebiegiem formy elastozy. Jeśli występują jakiekolwiek objawy zaburzonego wypływu moczu i występują różne zaburzenia odruchowe w funkcjonowaniu cewki moczowej, ale nie ma choroby, należy użyć udawanej cewki moczowej, która umożliwia określenie, gdzie cewka moczowa ma rozszerzony obszar.

Lekarz przecina zewnętrzny zwężony otwór kanału emisji moczu skalpelem bezpośrednio poniżej wędzidełka skóry znajdującego się z przodu. Po tej manipulacji nie ma potrzeby zostawiania kanalika z gumy zwanego cewnikiem w kanale, ponieważ proces oddawania moczu odbywa się samodzielnie. Jeśli dziecko ma obawy zewnętrzne, leki przeciwbólowe należy podać raz. Pozwoli to pozbyć się bólu, pokonać lęk przed oddawaniem moczu. Kąpiele z ciepłą wodą, w których dodawany jest nadmanganian potasu, mogą również uratować przed bólem. Odpowiedni również dla nich wywary z eukaliptusa i rumianku. Doskonale łagodzą ból.

Zniszczenie

Taka anomalia dotyczy również cewki moczowej, jest wrodzona i charakteryzuje się stopieniem światła kanału na całej długości. Z reguły problem jest rzadki, idzie w parze z innymi anomalnymi zjawiskami niezgodnymi z życiem. Czasami u chłopców dochodzi do obliteracji segmentalnej. Z reguły obszary tej anomalii znajdują się w obszarze opuszkowym, jak również w dole kości łódeczkowatej kanału.

Często dochodzi do zatarcia zewnętrznego otworu cewki moczowej. Taka anomalia jest związana z naruszeniem prawidłowego wprowadzania narządów do zarodka. Ten problem rozwija się dość późno, gdy tworzenie się wszystkich tkanek / narządów zarodka jest w ogóle zakończone. Rzadko jest kompatybilny z innymi anomaliami. Szczególną manifestacją jest brak zewnętrznego otwarcia kanału moczowego.

Często zdarza się, że diagnoza pojawia się drugiego dnia bezpośrednio po narodzinach dziecka, kiedy pojawiają się główne objawy obliteracji cewki moczowej. Jeśli zaobserwuje się proste warianty tej anomalii, bezpośrednio tam, gdzie powinien być zewnętrzny otwór kanału moczu, wykrywana jest niemal przezroczysta folia, która wystaje, gdy dziecko krzyczy / naciska. Lekarze w takich sytuacjach przebijają ten film.

Obliteracja najgłębszych odcinków kanału emisji moczu jest związana z powolnym rozwojem kapitanu, jego połączeniem z resztą układu moczowego. W tym przypadku obliteracja kanału w jego części cebulowej rzadko występuje. W ten sposób połączone są działy pochodzące z zatoki moczowo-płciowej (ekto-, endoderma).

Jeśli noworodek nie ma oddawania moczu w ciągu pierwszych kilku dni bezpośrednio po urodzeniu, najpierw należy ustalić, czy istnieje zatkanie kanału w celu oddania moczu, czy występuje zacieranie cewki moczowej. Aby sprawdzić, musisz spróbować przytrzymać cewnik. Zdarza się, że jest to praktycznie niemożliwe, wtedy diagnoza zostaje potwierdzona. Poziom obliteracji, obecność przetok ustala się bezpośrednio za pomocą cystografii, co wykonuje się za pomocą nakłucia powyżej kości łonowej.

Symptomatologia częściowego obliteracji przy oddawaniu moczu jest często ograniczona do całkowitego braku zdolności do oddawania moczu w normalny sposób, co obserwuje się nawet przy narodzinach dziecka. Trzymając instrumenty bezpośrednio przez kanał moczu, obserwuje się ich całkowitą niedrożność. Gdy kanał jest zatarty, mocz może być wydalany bezpośrednio z otwartego przewodu dla moczu, jak również przez wrodzoną przetokę: pęcherzowo-pochwową, pęcherzykową odbytniczą.

Leczenie noworodków

Traktuj dziecko powinno rozpocząć się w jego pierwszych dniach życia. Podczas zatarcia otworu poza kanałem w celu oddania moczu, jest on cięty dość ostrym miodem. narzędzie. Procedura w kapitanie przez około 0,5 cm jest eliminowana przez tunelowanie. Szaleństwo cewnika pozostaje w kanale oddawania moczu przez kilka dni. Jeśli w tak zwanej proksymalnej części kanału występuje masywna atrezja + obliteracja, wówczas w starszym wieku należy zastosować radykalne metody pozbycia się patologii.

Należy powiedzieć, że w przypadku noworodków usunięcie patologii musi zostać zakończone wypisaniem do moczu bezpośrednio przez przetokę, umieszczoną na kanale nad atrezją. Jest to możliwe tylko wtedy, gdy przeszkoda jest zlokalizowana przed częścią dystalną. Po pewnym czasie, gdy chłopiec ma około siedmiu lat, wykonywana jest procedura uretroplastyki. Następnie wykonywana jest masowa obliteracja cewki moczowej - przednia część. Wskazane jest, aby wydalić mocz przez przetokę powyżej kości łonowej.

Zdarza się, że atrezja kanału pojawia się wraz z przetoką pęcherzowo-odbytniczą. Następnie pęcherz odbytniczy zostaje odłączony przez operację natychmiast po rozpoczęciu życia noworodka. Interwencja chirurgiczna przetoki pęcherzowo-pochwowej jest wykonywana po sześciu latach.

Dzięki połączeniu obliteracji z niezakończeniem przepływu moczu dziecko przechodzi operację w wieku około pięciu lat. Następnie tworzony jest odcinek kanału do oddawania moczu, po którym następuje odcięcie przewodu moczowego.

Jeśli duże obszary cewki moczowej zostaną zatarte, pod warunkiem, że początkowo noworodek ma wypływ moczu przez przetokę, to po osiągnięciu piątego roku życia wykonuje się zabieg uretroplastyczny przy użyciu jednej z opisanych powyżej metod.

Jak działa skracanie kanału?

Ta wrodzona patologia jest możliwa w różnych segmentach tego kanału, ale jest w stanie zlokalizować się w części dystalnej. Nieprawidłowość nie wpływa na żywotność wielu dzieci. Jednocześnie objawy kliniczne nie rozwijają się szybko, jak bardzo ich rozwój zależy od poziomu zaburzeń odpływu moczu. Przy takiej chorobie wiele dzieci jest zdolnych do życia. Obraz kliniczny z całą siłą nie jest od razu widoczny. Główne cechy: zespół objawów niedrożności segmentu cewki moczowej i pęcherzyka żółciowego.

Zawężenie jest możliwe w elementach kanału do oddawania moczu, powstających pod wpływem niektórych pojedynczych segmentów, których rozwój odbywa się z niezależnych podstaw znajdujących się na granicy między różnymi częściami:

• przepastny;
• capitate;
• webbed;
• bulwiasty;
• prostata.

Oddawanie moczu jest trudne w pierwszych dniach życia dziecka. Proces jest dość rzadki. Dzieci we śnie nie mogą uwalniać moczu, ponieważ dla takiego procesu konieczne jest aktywne odkształcenie pomocniczej masy mięśniowej. Mocz jest słabym cienkim strumieniem. W niektórych przypadkach może wyróżniać się tylko kroplami, w małych porcjach. Uwalnianie moczu trwa długo. W okresie jego dziecka różni się troska. W niektórych przypadkach działanie to jest nieciągłe.

Diagnoza jest dokonywana za pomocą metody kalibracji kanału moczowego, uretrografii, w szczególności:

Wykonywany jest program urethrogram, w którym można zobaczyć rozszerzenie kanału do oddawania moczu w części bliższej. Jeśli obserwuje się wyraźne zwężenie, na cystogramie należy odnotować obecność beleczkowania w moczowodzie. Ponadto czasami obserwuje się fałszywe uchyłki. Zdarza się, że występuje odpływ pęcherzowo-moczowodowy z obecnością resztkowego moczu. Musisz jednak skontaktować się ze specjalistą, który po dokładnej diagnozie zaleci optymalne leczenie.

Trudne oddawanie moczu u dziecka podczas zwężania cewki moczowej

Wśród przyczyn cewki moczowej trudności w oddawaniu moczu u dzieci na pierwszym miejscu są wrodzone skurcze cewki moczowej. W przypadku skurczów cylindrycznych, które są częściej zlokalizowane w wiszącej części cewki moczowej, trudność objawia się powolnym cienkim strumieniem, z „klapami” w kształcie zastawki, umieszczonymi w tylnej cewce moczowej, przerywanymi.

Szczególne miejsce zajmuje zwężenie zewnętrznego otworu cewki moczowej u chłopców i dystalnej części u dziewcząt. U chłopców często łączy się je z łagodnymi postaciami spodziectwa i można je łatwo wykryć podczas badania u dziewcząt, gdy bada się je za pomocą metalowych bułek.

Ponieważ zwężenie cewki moczowej u dziecka szybko prowadzi do atonii pęcherza moczowego, moczowodów i miednicy, leczenie należy rozpocząć natychmiast po wykryciu choroby.

Zwężenie otworu zewnętrznego w spodziectwie można wyciąć w warunkach ambulatoryjnych nawet bez znieczulenia. Cienkie tkaniny pozwalają robić to bezboleśnie. Rozcięcie odbywa się w kierunku poprzecznym przy godzinie 3 i 9 na tarczy. Kiedy zwężenie dystalnej cewki moczowej u dziewcząt powoduje systematyczne bougienage. Dzieci z innymi rodzajami ograniczeń są traktowane w wyspecjalizowanych instytucjach.

W przypadku wrodzonych uchyłków cewki moczowej, które utrudniają oddawanie moczu, w czasie oddawania moczu, wzdłuż cewki moczowej może wystąpić wysunięcie ciasta, z naciskiem, na który z cewki moczowej wydostaje się kilka kropli moczu.

Zapalne zwężenia cewki moczowej u dzieci są rzadkie. Zwykle występują w obszarze zewnętrznego otworu cewki moczowej z wąskim napletkiem i często rozwijającym się zapaleniem balanoposth (zapalenie głowy i napletka). Dokładna analiza zewnętrznych narządów płciowych, diagnoza nie jest trudna.

Traumatyczne zwężenia są wykrywane z wywiadu (złamanie kości miednicy, upadek krocza lub uderzenie w krocze). Dzieci podlegają badaniu i leczeniu w instytucjach urologicznych.

Aby zmienić światło cewki moczowej u dzieci, mięsak prostaty (co jest bardzo rzadkie). W takich przypadkach intensywny ból i inne oznaki złośliwego nowotworu szybko łączą się z trudnościami w oddawaniu moczu.

„Trudne oddawanie moczu u dziecka podczas zwężenia cewki moczowej” - artykuł z sekcji Zaburzenia oddawania moczu

Pomóż i umów się na spotkanie. Telefony i WhatsApp:

Anomalie cewki moczowej

. lub: nieprawidłowy rozwój cewki moczowej

Objawy nieprawidłowego rozwoju cewki moczowej

• Bolesne i trudne oddawanie moczu.
• Uczucie niepełnego opróżnienia pęcherza moczowego.
• Moczenie (moczenie nocne).
• Nietrzymanie moczu w ciągu dnia.
• Częste oddawanie moczu.
• Ciągły dokuczliwy ból w okolicy lędźwiowej.
• Krwiomocz (obecność krwi w moczu).
• Rozszczepienie głowy lub ciała penisa.
• Wydalanie moczu z okolicy krocza.
• Brak oddawania moczu.
• Drybluj mętny mocz poza oddawaniem moczu (z jego zastojem w gałęzi cewki moczowej).
• Niepłodność męska (niezdolność pary do poczęcia dziecka w roku regularnego seksu bez zabezpieczenia z powodu choroby mężczyzny).

Formularze

Istnieje kilka anomalii moczowodów.

Wrodzone (wyłoniły się wewnątrzmaciczne) zastawki cewki moczowej (obecność błony w cewce moczowej, pokryte błoną śluzową). Najczęściej spotykany u chłopców i bardzo rzadko u dziewcząt.

Wyróżnia się następujące typy zaworów:

• zawór w postaci miski;
• zawór w postaci stożka;
• zawór w postaci membrany poprzecznej.
  

Hipertrofia (wzrost) guzka nasiennego (uniesienie cewki moczowej, gdzie otwierają się nasieniowody). Guz nasienny zwiększa rozmiar i stanowi przeszkodę w odpływie moczu.

Wrodzona obliteracja cewki moczowej (brak światła cewki moczowej). Mocz jest wydalany przez przetokę moczowo-płciową lub maciczną (nienaturalną cewkę moczową i narządy układu rozrodczego lub przewodu pokarmowego) lub przez urachus urachus (rurka łącząca pęcherz płodu z płynem owodniowym; dziecko ma otwór w moczu w okolicy pępka).

Wrodzone skurcze cewki moczowej (zmniejszenie światła cewki moczowej).

Podwojenie cewki moczowej (dwie cewki moczowe):

• niepełne podwojenie - dodatkowa cewka moczowa odgałęzia się od głównej i kończy się na ślepo (bez zewnętrznego otworu) lub otwiera się z niezależnym zewnętrznym otworem.
• całkowite podwojenie - są 2 cewki moczowe, z których każda zaczyna się w pęcherzu i ma otwór zewnętrzny.
  

Wrodzone uchyłki cewki moczowej (wysunięcie worka tylnego ściany cewki moczowej).

Wrodzone torbiele (w kształcie worka wypełnione płynem) cewki moczowej.

Spodziectwo (rozszczepienie tylnej ściany cewki moczowej w przedziale od żołędzi prącia do krocza). Występuje tylko u chłopców.

• Spodziectwo tylne (zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się w pobliżu moszny lub krocza).
• Średnie spodziectwo (cewka moczowa otwiera się między moszną a środkową długością penisa).
• Spodziectwo przednie (zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się nieco poniżej żołędzi prącia).
  

Eppispadia (rozszczepienie przedniej ściany cewki moczowej).

• Chłopcy:

  Powody

  Anomalie cewki moczowej są wrodzoną chorobą (rozwijającą się w płodzie podczas jego pobytu w łonie matki).

  Czynniki ryzyka rozwoju wrodzonych anomalii cewki moczowej.

  • Czynniki genetyczne (błędy w aparacie genetycznym komórek płodowych, prowadzące do złej struktury i rozwoju niektórych narządów i układów).
  • Choroby zakaźne matki podczas ciąży (różyczka (choroba wirusowa, objawiająca się pojawieniem się czerwonej wysypki na ciele i twarzy), kiły (choroba bakteryjna, choroby przenoszone drogą płciową)).
  • Zagrożenia zawodowe w czasie ciąży: narażenie na szkodliwe czynniki środowiskowe (promieniowanie jonizujące (do badań rentgenowskich, praca w dziale rentgenowskim lub radiologicznym, z eksplozjami lub katastrofami z użyciem broni atomowej), podwyższone temperatury).
  • Zażywanie narkotyków lub alkoholu podczas ciąży przez matkę.
  • Stosowanie w ciąży warzyw i owoców, nadmiernie leczonych środkami owadobójczymi i grzybobójczymi (substancje zabijające szkodniki roślin i grzyby).
  • Używanie przez matkę podczas ciąży hormonalnych leków (blokowanie androgenów (męskich hormonów płciowych)).

  Urolog pomoże w leczeniu choroby

  Diagnostyka

  • Analiza skarg (kiedy (dawno)) wystąpiły trudności w oddawaniu moczu, ból podczas oddawania moczu, niezależnie od tego, czy od pierwszych dni życia wystąpiło niezależne oddawanie moczu).
  • Analiza historii życia (choroba w dzieciństwie, obecność przewlekłych chorób układu moczowego).
  • Analiza moczu - analiza moczu na obecność czerwonych krwinek (czerwonych krwinek), leukocytów (białych krwinek, komórek odpornościowych), białka, glukozy (cukru we krwi), bakterii, soli itp. Pozwala wykryć objawy zapalenia w narządach układu moczowo-płciowego.
  • Całkowita morfologia - zliczanie erytrocytów, leukocytów, szybkości sedymentacji erytrocytów (czas, w którym erytrocyty osiadają na dnie probówki). Pozwala ocenić obecność procesu zapalnego i stan układu odpornościowego organizmu.
  • Badanie dotykowe (palpacja) pęcherza - lekarz określa wielkość pęcherza, jego kształt.
  • Badanie ultrasonograficzne (USG) nerek i pęcherza moczowego - ocena wielkości, lokalizacji nerek, ich struktury, stanu układu miednicznego nerek (system drenażu i akumulacji moczu), obecności kamieni, torbieli (tworzenie się w postaci pęcherzyków zawierających płyn), pęcherza moczowego obecność w nim formacji, szacunkowa objętość resztkowego moczu (objętość moczu pozostała po oddaniu moczu).
  • Uroflowmetria (rejestracja natężenia przepływu moczu podczas oddawania moczu). Pacjent oddaje mocz do toalety, w której zamontowane są czujniki, oceniając prędkość i objętość moczu na jednostkę czasu. Metoda pozwala określić stopień i rodzaj naruszenia moczu.
  • Złożone badanie urodynamiczne (GDZIE) - określenie funkcji dolnych dróg moczowych. Podczas badania, po wprowadzeniu specjalnych czujników jednorazowego użytku, określa się zachowanie pęcherza podczas napełniania i opróżniania.
  • Cystouretrografia wsteczna. Substancja widoczna na zdjęciu rentgenowskim jest wstrzykiwana do pęcherza moczowego przez cewkę moczową. Metoda pozwala oszacować kontury ścian, wielkość pęcherza, kształt i średnicę cewki moczowej.
  • Cystouretroskopia (wprowadzenie do pęcherza przez cewkę moczową specjalnego urządzenia optycznego) pozwala na kontrolę błony śluzowej pęcherza i cewki moczowej.

  Leczenie nieprawidłowego rozwoju cewki moczowej

  Większość wad rozwojowych cewki moczowej wymaga leczenia chirurgicznego.

  Rodzaje operacji:

  • resekcja cewki moczowej (wykonywana przez cewkę moczową) (usunięcie części) błony śluzowej cewki moczowej wraz z zastawką - wycięcie zastawki cewki moczowej przez światło cewki moczowej;
  • resekcja endouretretyczna części guzka nasiennego - wycięcie powiększonego guzka nasiennego kanału przez światło cewki moczowej;
  • cystostomia - usunięcie moczu z pęcherza moczowego przez cewnik moczowy (kanalik), zainstalowany przez przednią ścianę brzucha (wykonywany, gdy cewka moczowa jest całkowicie zablokowana);
  • wycięcie zwężonych obszarów cewki moczowej i zszycie niezmienionych części;
  • obfitość cewki moczowej - do cewki moczowej wprowadzane są specjalne bułeczki (narzędzia metalowe, które rozszerzają światło kanału);
  • metotomia (rozwarstwienie zewnętrznego otworu cewki moczowej w przypadku jego zwężenia);
  • całkowite wycięcie drugiej cewki moczowej;
  • wycięcie uchyłka (wrzecionowaty wyrost ściany cewki moczowej);
  • wycięcie torbieli (workowatej formacji jamy wypełnionej płynem) cewki moczowej;
  • Chirurgia plastyczna epizodów (rozszczepienie przedniej ściany cewki moczowej) i spodziectwo (rozszczepienie tylnej ściany cewki moczowej) - brakująca podzielona część cewki moczowej jest zamykana łatą z otaczających tkanek.
  Optymalny wiek do zabiegu wynosi od 6 do 15 miesięcy: uważa się, że najlepiej wykonać operację przez 6 miesięcy, a jeśli to konieczne, powtórną operację można wykonać po całkowitym zagojeniu rany po 6 miesiącach, czyli w wieku 1 roku.

  Wiek pacjenta powyżej 10-13 lat znacząco pogarsza wyniki leczenia.

  Komplikacje i konsekwencje

  • Ostra retencja moczu (pacjent nie może samodzielnie oddawać moczu).
  • Przewlekłe zatrzymanie moczu (przedłużone niepełne opróżnianie pęcherza, prowadzące do zwiększenia jego objętości).
  • Wodonercze jest przedłużeniem zbiorowych struktur nerek (tej części nerki, gdzie płynie gotowy mocz (układ miedniczek nerkowych)).
  • Ostre lub przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek (bakteryjne zapalenie nerek).
  • Tworzenie kamieni w pęcherzu moczowym lub gałęziach cewki moczowej (z kamicą moczową).
  • Krwawienie z dróg moczowych.
  
  W odpowiednim czasie prognoza jest korzystna.

  Czasami po zabiegu mogą wystąpić komplikacje:

  • przetoka (dziura w cewce moczowej w miejscu wcześniej istniejącego spodziectwa (rozszczepienie tylnej ściany cewki moczowej w odstępie od żołędzi prącia do krocza);
  • zwężenie cewki moczowej (cewki moczowej);
  • deformacja penisa.
  
  Jeśli dziecko nie było operowane w dzieciństwie, może być:
  • problemy seksualne;
  • nieestetyczny wygląd penisa;
  • dyskomfort podczas stosunku seksualnego z powodu skrzywienia penisa;
  • niepłodność (plemniki nie docierają do tylnej ściany pochwy z powodu krzywizny prącia, która jest niezbędna do zapłodnienia jaja).

  Zapobieganie nieprawidłowemu rozwojowi cewki moczowej

  Zapobieganie nieprawidłowościom cewki moczowej u nienarodzonego dziecka (dla matki).

  • Planowanie ciąży i jej przygotowanie (identyfikacja i leczenie przewlekłych chorób kobiety przed ciążą, eliminacja niechcianej ciąży).
  • Terminowa rejestracja kobiet w ciąży w poradni przedporodowej (do 12 tygodni ciąży).
  • Regularne wizyty u ginekologa położnika (1 raz w miesiącu w 1 trymestrze, 1 raz w 2-3 tygodnie w 2 trymestrze, 1 raz w 7-10 dni w 3 trymestrze).
  • Dieta dla kobiety w ciąży (o umiarkowanej zawartości węglowodanów i tłuszczu (z wyłączeniem tłustych i smażonych potraw, mąki, słodyczy) i wystarczającej zawartości białka (mięso i produkty mleczne, rośliny strączkowe), jedzenie wystarczającej ilości produktów bogatych w wapń (twaróg, ser, sezam)).
  • Przyjmowanie specjalnych kompleksów witaminowych dla kobiet w ciąży (o wysokiej zawartości wapnia).
  • Fizjoterapia dla kobiet w ciąży (niewielki wysiłek fizyczny 30 minut dziennie - ćwiczenia oddechowe, chodzenie, rozciąganie).
  • Eliminacja niedozwolonych podczas ciąży leków, alkoholu, środków odurzających, palenia.
  • Eliminacja obciążeń neuropsychicznych, mianowanie środków uspokajających.
  • W odpowiednim czasie apel do urologa, gdy nieprawidłowość cewki moczowej zostanie wykryta u chłopca, wynosi do 6 miesięcy.

  Opcjonalnie

  • Źródła

  „Urologia: przywództwo narodowe” wyd. N.A. Lopatkina. - M.: „GEOTAR-Media”, 2009.

  Co zrobić z nieprawidłowym rozwojem cewki moczowej?

  • Wybierz właściwego lekarza urologa
  • Testy zaliczeniowe
  • Uzyskaj leczenie od lekarza
  • Postępuj zgodnie ze wszystkimi zaleceniami

  Spodziectwo u chłopców: jak uratować dziecko przed straszną chorobą

  Spodziectwo jest dość powszechnym zaburzeniem rozwojowym, w którym otwarcie kanału moczowego znajduje się nieprawidłowo.

  Choroba występuje we wczesnych stadiach rozwoju zarodka.

  Osiągnięcia nowoczesnej chirurgii plastycznej pozwalają na leczenie odchyleń z zachowaniem funkcji seksualnych i wychowawczych.

  Jakie są formy spodziectwa u nowonarodzonych chłopców?

  Pacjenci z proksymalnymi postaciami choroby, mikropenią lub z niewyczuwalnym jądrem często wymagają specjalnego podejścia do leczenia.

  Takie dzieci mogą potrzebować wizyty u endokrynologa, genetyki, prowadzenia pomocniczych metod badania w celu określenia kariotypu w celu wykluczenia naruszenia formowania się płci.

  Istnieją następujące typy spodziectwa:

  • Capitate - Otwarcie cewki moczowej znajduje się na głowie penisa, ale nie w standardowym miejscu. Ten typ odchylenia jest najbardziej powszechny. Zasadniczo otwór jest tuż pod wierzchołkiem głowy. Przypadki skrzywienia narządów płciowych są rzadkie.
  • Korona - otwór cewki moczowej jest przenoszony do obszaru bruzdy wieńcowej. Postać wieńcowa charakteryzuje się upośledzonym oddawaniem moczu i kształtem narządu. Często, podczas oddawania moczu, mocz unosi się na nogi.
  • Pień - otwór kanału znajduje się na dolnej stronie penisa. Człon jest mocno zakrzywiony, w niektórych przypadkach wykrywane jest zwężenie lub zwężenie otworu cewki moczowej. Pacjenci mają dolegliwości związane z zaburzeniami oddawania moczu, przepływ jest skierowany w dół, podczas gdy proces w pozycji stojącej jest znacznie trudny, krzywizna penisa jest z kolei na bok.
  • Moszna - zewnętrzne wyjście cewki moczowej jest skoncentrowane w mosznie, narząd płciowy jest mały, w ciężkich przypadkach wygląda jak łechtaczka. Opróżnianie pęcherza może wystąpić tylko w pozycji siedzącej.
  • Krocza - zewnętrzny otwór cewki moczowej jest podobny do szerokiego leja i znajduje się w strefie krocza, penis jest mały, a także bardzo skręcony. Zewnętrzny otwór kanału moczowego jest bardzo szeroki.
  • Spodziectwo typu akordowego - kanał wydalania moczu jest niedorozwinięty i krótki, jego zewnętrzny otwór znajduje się w standardowym położeniu, ale penis jest zdeformowany. Wokół kanału znajdują się zarodkowe blizny, które zwiększają krzywiznę ciał jamistych. Podekscytowany i w okresie dojrzewania narusza się forma.

  Jakie są objawy choroby?

  Głównym znakiem odchylenia jest nienormalne położenie otwarcia kanału emitującego. Istniejąca choroba znacznie komplikuje proces oddawania moczu.

  Gdy kapitan odchylenia męskich przedstawicieli musi podnieść penisa, aby skierować strumień moczu we właściwym kierunku.

  Często podczas spodziectwa zwężony jest nieodkształcony kanał oddawania moczu, co bardzo komplikuje proces: strumień moczu jest cienki, przerywany, a sama procedura wymaga napięcia w mięśniach brzucha.

  W zależności od rodzaju odchylenia i lokalizacji kanału moczowego, chłopiec może naruszyć strukturę penisa:

  • krzywizna
  • brak gąbczastego ciała
  • nie robienie,
  • rozdwojona głowa itp.

  Im niższe jest otwarcie cewki moczowej, tym wyraźniejsze są inne zaburzenia rozwoju narządów płciowych.

  W przypadku dolegliwości bólowych w narządach układu moczowego w diagnozie często określa się szybkość leukocytów w moczu, dzięki czemu można zidentyfikować wiele chorób.
  Hydrocalikoza nerek jest częstą chorobą. Dlaczego jest choroba i jak ją leczyć, przeczytaj nasz artykuł.

  Dlaczego może wystąpić spodziectwo?

  Przyczyny spodziectwa nie zostały zidentyfikowane.

  Według lekarzy, na rozwój tego odchylenia przemawiają takie powody:

  • Dziedziczność jest głównym czynnikiem w rozwoju nieprawidłowości. Ryzyko pojawienia się chłopca ze spodziectwem jest większe w rodzinie, w której jego ojciec również miał to zaburzenie.
  • Zaburzenia hormonalne podczas rozwoju płodu. Normalny rozwój penisa i kanału moczowego występuje tylko wtedy, gdy we krwi dziecka znajduje się wystarczająca ilość męskich hormonów. Brak powoduje naruszenie struktury narządów płciowych, niezstąpionych jąder, spodziectwa. Dlatego chorobie często towarzyszą niezstąpione jądra.
  • Przyjmowanie hormonów żeńskich bezpośrednio przed ciążą lub w jej początkowych okresach zwiększa ryzyko niepełnosprawności dziecka. Z tego powodu chłopcy z dewiacją często pojawiają się u matek, które były leczone z powodu niepłodności lub które zaszły w ciążę dzięki nowoczesnej technologii.

  Lekarze ustalili, że spodziectwo rozwija się w 10. tygodniu rozwoju płodu, kiedy cewka moczowa powstaje z bruzdy cewki moczowej, jej odcinki są połączone i powstają ciała jamiste.

  Zaburzenia hormonalne i nieprawidłowości genetyczne w ciele kobiety ciężarnej i sytuacja środowiskowa są czynnikami, które wywołują wrażenie odchylenia.

  Również różyczka, grypa, leki hormonalne mogą być przyczyną naruszenia.

  Naukowcy są skłonni wierzyć, że spodziectwo dziecka pojawia się częściej, jeśli matka użyła lakieru do włosów w okresie ciąży.

  Odchylenie może powodować ftalan - substancję chemiczną występującą w lakierze do włosów.

  Choroby współistniejące i powikłania spodziectwa

  Chorobę można połączyć z nieprawidłowościami narządów moczowych:

  • niezstąpione jądro,
  • przepuklina w pachwinie,
  • zaburzenia czynności nerek;
  • także z naruszeniem innych organów i systemów.

  Spodziectwo może być wynikiem poważniejszych wad w rozwoju układu rozrodczego.

  Czasami te dzieci we wczesnym dzieciństwie potrzebują zmiany płci. Analfabetyzowane podejście terapeutyczne psuje życie chorych, prowokuje problemy rodzinne.

  Jak leczyć patologię?

  Najłatwiejszą formą tego odchylenia jest kapitulacja. Dość często, tylko jeśli penis nie jest znaczący, nie ma potrzeby leczenia.

  Operacja spodziectwa u chłopców jest konieczna, jeśli występuje zwężenie otworu cewki moczowej i wyraźne zniekształcenie prącia, co w przyszłości powoduje problemy z życiem seksualnym, czasami może być po prostu niemożliwe.

  Leczenie choroby w sposób operacyjny jest jedną z najbardziej złożonych operacji w urologii dziecięcej, która wymaga dużego doświadczenia i wysokiego profesjonalizmu lekarza.

  Jest optymalny do leczenia chirurgicznego dzieci w wieku od 6 miesięcy do 2 lat.

  Do 4 roku dziecko zaczyna zdawać sobie sprawę z przynależności do silniejszej płci. Ponadto dziecko w wieku do 2 lat nie pamięta zdarzeń związanych z operacją.

  Jeśli choroba nie została wyleczona we wczesnym dzieciństwie, leczenie odchylenia można przeprowadzić w każdym wieku. Interwencja chirurgiczna zarówno u małych, jak iu dorosłych przeprowadzana jest w znieczuleniu ogólnym.

  Operacja może być przeprowadzona jednocześnie lub w dwóch etapach.

  Cel operacji: prostowanie penisa i przywracanie brakującej części kanału moczowego. Tworzenie prawidłowego kształtu prącia odbywa się poprzez wycięcie tkanki bliznowatej w miejsce brakującego kanału moczowego.

  Umożliwia to stworzenie warunków do prawidłowego rozwoju ciał jamistych prącia. Jeśli procedura jest wykonywana w dwóch etapach, kończy się pierwsza.

  Jeśli leczenie odbywa się w tym samym czasie, odzysk cewki moczowej odbywa się natychmiast.

  W procesie dwuetapowym operacja jest wykonywana do 7 lat. Materiałem do przywrócenia brakującej części kanału jest skóra prącia, skóra napletka lub moszny.

  Czasami, gdy użycie skóry pobliskich tkanek nie jest możliwe, stosuje się wyrostek robaczkowy, część moczowodu, część pęcherza moczowego.

  Jako metody leczenia stosuje się jako ureaplasty i metody dystansowe.

  Zabieg ureaplastyczny często wywołuje rozwój zwężenia i przetoki.

  Interwencje typu rozproszenia nie są tak skomplikowane technicznie. Jednocześnie przywracają pracę penisa i kanału moczowego, a także normalną formę penisa.
  

  Najważniejsze jest to, że operacja powinna być przeprowadzona we wczesnym dzieciństwie, a to zapewni możliwość prowadzenia pełnego życia w przyszłości.

  Wąska cewka moczowa u chłopca

  Zawory cewki moczowej są konsekwencją niepełnego rozwoju (redukcji) przewodu pierwotnej nerki lub błony moczowo-płciowej. Są to membrany w kształcie półksiężyca lub lejka i po obu stronach są śluzowe. Zawory znajdują się z tyłu cewki moczowej na poziomie guzka nasiennego lub nieco poniżej lub powyżej. Ta anomalia jest często łączona z innymi wadami rozwojowymi - przerostem guzka nasiennego, ektopią jąder itp.

  Jeśli naruszenie drożności grzbietu cewki moczowej nie jest bardzo wyraźne, zmiany w układzie moczowym mogą być niewielkie lub wcale. W ciężkich przypadkach, ze względu na znaczną przeszkodę mechaniczną odpływu moczu, rozwija się niewydolność nerek, która prowadzi do śmierci dziecka kilka dni po urodzeniu, pomimo szybkiego rozpoznania anomalii i wydalania moczu.

  Współczesna urologia wyróżnia trzy typy wrodzonych zastawek cewki moczowej: a) w postaci miski, które znajdują się poniżej guzka nasiennego (zwykle po obu stronach) i są obserwowane częściej, b) w kształcie lejka (często wiele), które są kierowane z guzka nasion do szyi pęcherza) jako przepona poprzeczna, znajdująca się powyżej lub poniżej guzka nasiennego.

  Oddawanie moczu u pacjentów z tą anomalią jest zakłócone ze względu na fakt, że przepływ moczu do cewki moczowej powoduje otwarcie zaworu i zmniejszenie jego światła. Prowadzi to do stopniowej ekspansji cewki moczowej nad zastawkami, atonią dróg moczowych i ich infekcją. Przyczyną śmierci pacjentów jest z reguły niewydolność nerek i urosepsa.

  Głównym objawem klinicznym choroby jest trudności w oddawaniu moczu. Czasami występuje paradoksalna ischuria, nocne moczenie. Trwałe zatrzymanie moczu w pęcherzu moczowym prowadzi do rozwoju zapalenia pęcherza moczowego, odmiedniczkowego zapalenia nerek, odpływu pęcherzowo-moczowodowego, nietrzymania moczu, fałszywych uchyłków moczowych puzirya. Dziecko z tą anomalią jest blade, opóźnione w rozwoju fizycznym. Podczas badania pacjenta rozszerzony pęcherz jest określany przez badanie dotykowe lub perkusję. Wraz z rozwojem niewydolności nerek występuje pragnienie, wymioty, suchość w ustach itp. Łączeniu odmiedniczkowego zapalenia nerek lub apostematozy towarzyszy wzrost temperatury ciała. Diagnoza anomalii to trudność. Cewnikowanie pęcherza moczowego i wprowadzenie różnych instrumentów na cewkę moczową do pęcherza odbywa się bez trudności (instrumenty łatwo przesuwają zawór do ściany). Możliwe jest odsłonięcie zaworu za pomocą elastycznego kapitatu. Swobodne przejście głowy owada do wnęki pęcherza i odczucie przeszkody podczas jej wycofywania wskazują na istnienie zaworu.

  U starszych dzieci zastawki można zobaczyć podczas uretroskopii. Główną metodą diagnozowania zastawek cewki moczowej jest mikronowa uretrocystografia. W badaniu ważne jest wyjaśnienie natury i lokalizacji przeszkód, aby określić stan górnych dróg moczowych.

  Na cewniku moczowym, ekspansji tylnej części cewki moczowej nad zastawką, rejestruje się wzrost wielkości pęcherza moczowego. Na poziomie zaworów zauważalna talia w postaci klepsydry; dystalna część cewki moczowej ma normalną średnicę, ale intensywność i kontrast są zmniejszone. W niektórych przypadkach tylko niewielka ekspansja tylnej części cewki moczowej jest określana na cewku moczowodowym, a szyja pęcherza jest nieco podwyższona i nieco zwężona. To zdjęcie rentgenowskie obserwuje się w przypadku przerostu mięśni popychających mocz. Cenne informacje można uzyskać za pomocą uretroskopii.

  Leczenie pacjentów z wrodzonymi zastawkami cewki moczowej tylko chirurgicznie. Jeśli rozpoznanie tej patologii zostanie stwierdzone u starszych dzieci lub dorosłych, można zastosować przezcewkową resekcję zastawki. U małych dzieci zastawki są rzeźbione lub usuwane wraz z cewką moczową przez dostęp kroczowy. U noworodków i niemowląt często uciekają się do przezcewkowej resekcji zastawki, stosując dostęp przez pęcherzyk lub krocze.

  Hipertrofia guzka nasiennego charakteryzuje się wrodzonym przerostem wszystkich elementów tej formacji cewki moczowej. Wzrost guzka nasiennego jest tak wyraźny, że blokuje on światło cewki moczowej i wystaje do jamy pęcherza.

  Obraz kliniczny składa się z objawów niedrożności na poziomie segmentu pęcherzowo-cewkowego (niedrożność podczerwona). Specyficzne dla tej anomalii mogą być bolesne erekcje podczas oddawania moczu. Często choroba staje się złośliwa i dziecko umiera z powodu szybko postępującej niewydolności nerek i urosepsy.

  Diagnoza jest dokonywana na podstawie danych uretrocystografii i wstępnej uretrografii, które pozwalają zidentyfikować ubytek wypełniający tylną część cewki moczowej zgodnie z położeniem anatomicznej lokalizacji guzka nasiennego.

  Najwięcej informacji można uzyskać za pomocą ureteroskopii i ultradźwięków.

  Leczenie polega na przezcewkowej resekcji guzka nasiennego.

  Zwężenie zewnętrznego otworu cewki moczowej u chłopców obserwuje się dość często i można je łatwo zdiagnozować. Z tą anomalią strumień moczu jest cienki, oddawanie moczu jest trudne. U dziewcząt zwężenie ma przebieg typu elastozy. Jeśli występują oznaki upośledzenia oddawania moczu z odpowiadającą dysfunkcją odruchu górnych odcinków dróg moczowych i nie ma innych nieprawidłowości lub choroby, wskazane jest zastosowanie urethrografii ślinowej, która pomaga zidentyfikować powiększony obszar cewki moczowej.

  Zwężenie zewnętrznego otworu cewki moczowej rozcina się skalpelem aż do wędzidełka przedniej skóry. Po tej manipulacji nie jest konieczne pozostawianie cewnika (gumowej rurki) w cewce moczowej, ponieważ oddawanie moczu następuje niezależnie. W przypadku silnego niepokoju dziecka, leki przeciwbólowe są podawane raz. Jednocześnie znika ból i strach przed oddawaniem moczu. Bolesne odczucia są również usuwane przez ciepłe kąpiele z roztworem nadmanganianu potasu, wywaru z eukaliptusa, rumianku i kory dębu.

  Obliteracja cewki moczowej. Wrodzona obliteracja (prześwit światła) cewki moczowej na całej długości jest bardzo rzadka i zawsze łączy się z innymi anomaliami, które są niezgodne z życiem. Często występuje segmentalne zatarcie, które obserwuje się zwłaszcza u chłopców. Miejsca obliteracji są zwykle zlokalizowane w bulwiastej części (opuszkowej) lub w okolicy trzeszczki dolnej cewki moczowej.

  W większości przypadków dochodzi do zatarcia zewnętrznego otworu cewki moczowej. Jest to związane z zachowaniem błony embrionalnej zakładki przedniej skóry (napletka). Ta anomalia rozwija się później, gdy formowanie narządów i tkanek zarodka jest zakończone. Rzadko łączy się to z innymi anomaliami. Klinicznie objawia się brakiem zewnętrznego otwarcia cewki moczowej.

  Diagnoza jest często ustalana drugiego dnia po narodzinach dziecka, gdy pojawia się główny objaw zatarcia cewki moczowej - brak oddawania moczu. W łagodnych przypadkach tej anomalii, zamiast zewnętrznego otworu cewki moczowej, wykrywana jest przezroczysta folia, wybrzuszona, gdy dziecko jest zestresowane i krzyczy. W takich przypadkach film jest przebijany.

  Obliteracja głębokich odcinków cewki moczowej wiąże się z opóźnieniem w rozwoju główki i jej połączeniem z innymi częściami cewki moczowej. Rzadsze jest obliterowanie bulwiastej części cewki moczowej, gdzie połączone są wydziały rozwijające się z zatoki moczowo-płciowej (endo i ektoderma).

  Objawy częściowego zatarcia cewki moczowej sprowadzają się również do braku oddawania moczu w naturalny sposób, który objawia się w pierwszych dniach życia. Kiedy próbujesz trzymać instrumenty przez cewkę moczową, obserwuje się jej niedrożność. Jeśli cewka moczowa jest zatarta, mocz jest czasem wydalany z niepowikłanego przewodu moczowego lub z wrodzonej pęcherzykowatości lub przetoki pęcherzowo-pochwowej.

  W przypadku braku oddawania moczu u dziecka w ciągu pierwszych 24-48 godzin życia, konieczne jest przede wszystkim ustalenie, czy ma zatarcie cewki moczowej (spróbuj trzymać cewnik). Niezdolność do tego potwierdza diagnozę. Poziom obliteracji i obecność przetok można ustalić za pomocą cystografii wykonanej przez nakłucie nadłonowe.

  Leczenie rozpoczyna się w pierwszych dniach życia dziecka. Z zatarciem zewnętrznego otworu cewki moczowej jest rozcięty ostrym narzędziem. Obliteracja części kielicha na nie więcej niż 0,5 cm jest eliminowana przez tunelowanie. W tym samym czasie cewnik Foleya pozostaje w cewce moczowej na 2-3 dni. Przy masowej obliteracji lub atrezji w bliższej części cewki moczowej zaleca się radykalne leczenie w starszym wieku. W okresie noworodkowym leczenie kończy się wydaleniem moczu przez przetokę, która jest umieszczana na cewce moczowej powyżej poziomu atrezji, jeśli niedrożność jest zlokalizowana w przedniej części jej dalszej części. Później, w wieku 5-7 lat, wykonywana jest plastyka cewki moczowej. Przy masowej obliteracji przedniej części cewki moczowej wskazane jest skierowanie moczu przez przetokę nadłonową.

  Jeśli atrezja cewki moczowej jest połączona z przetoką pęcherzowo-odbytniczą, odbyt i pęcherz moczowy są rozdzielane chirurgicznie w pierwszych miesiącach życia dziecka. Operację przetoki pęcherzowo-pochwowej wykonuje się po 5-6 latach.

  W połączeniu z obliteracją cewki moczowej i cewki moczowej dziecko jest operowane w wieku 4-5 lat (tworzą odcinek cewki moczowej i wyrzeźbią przewód moczowy).

  Gdy obliteracja dużych odcinków cewki moczowej, podczas okresu Novona-rogenia, mocz został usunięty przez umieszczenie przetoki, uretroplastyka jest wykonywana przy użyciu jednej z opisanych metod w wieku 5-6 lat.

  Zwężenie cewki moczowej jako wrodzonej anomalii można zaobserwować w każdej jej części, ale najczęściej jest zlokalizowane w części dystalnej. Z tą anomalią większość dzieci jest rentowna, jej objawy kliniczne rozwijają się stopniowo, w zależności od stopnia naruszenia odpływu moczu. Obraz kliniczny jest wyraźnie widoczny w późniejszym wieku i charakteryzuje się zespołem objawów obturacji w segmencie pęcherzowo-cewkowym.

  Zwężenie obserwuje się w tych częściach cewki moczowej, które powstają w wyniku połączenia poszczególnych segmentów, które rozwijają się z niezależnych podstaw: na granicy między główkami i jamistymi, cebulą i błoniastymi, błoniastymi i prostaty.

  Trudności z oddawaniem moczu objawiają się w pierwszych dniach życia dziecka (rzadko występuje oddawanie moczu). Noworodki we śnie nie uwalniają moczu, ponieważ wdrożenie tego aktu wymaga aktywnego napięcia mięśni pomocniczych. Strumień moczu jest cienki, słaby. Czasami wyróżnia się krople. Porcje moczu mogą być duże. Oddawanie moczu trwa długo, podczas którego dziecko jest niespokojne. Czasami ten akt jest przerywany.

  Diagnoza jest wyjaśniona za pomocą bougienage (kalibracji) cewki moczowej i urethrografii (zstępującej i wstępującej). Na urethrogramie w części bliższej znajduje się powiększenie cewki moczowej. W przypadku wyraźnego zwężenia cystogramu, objawów beleczkowatości ścian pęcherza, odnotowuje się fałszywe uchyłki. Być może obecność odpływu pęcherzowo-moczowodowego i resztkowego moczu.

  Kalibracja cewki moczowej jest przeprowadzana przez szefa robaków. Po pierwsze, bougie jest używane mniej niż wiek. Uretoskopia pomaga ustalić patologię u starszych dzieci, dowiedzieć się, jaki jest zwężenie, jego lokalizacja i zidentyfikować niezmienioną (w przeciwieństwie do nabytych zwężeń) błonę śluzową w części zwężenia.

  Leczenie przeprowadza się natychmiast po diagnozie. Wczesne leczenie pozwala zapobiec pojawieniu się nieodwracalnych zmian w ścianie pęcherza moczowego, moczowodów, zakażeniu nerek i górnych dróg moczowych.

  W przypadku niewielkiego zwężenia cewki moczowej zaleca się jego kręgle. Jeśli jest nieskuteczny, wskazana jest endoskopowa cewnikowanie. Przy znacznym zwężeniu cewki moczowej ta sekcja jest usuwana, a normalne segmenty są zszywane. Podczas zszywania od końca do końca nie zostawiaj rurki ani cewnika w cewce moczowej. Mocz jest pobierany przez nadłonową przetokę pęcherza moczowego. Po 10-14 dniach wykonuje się opadającą cystouretrografię, aw przypadku dobrej drożności cewki moczowej usuwa się nadłonowy drenaż.

  Z wyraźną utratą funkcji nerek, pierwszy etap wykonuje się przez nefrostomię przezskórną nakłuciem z dwóch stron, po której następuje, po 4-5 tygodniach, resekcja cewki moczowej (drugi etap).

  Podwojenie cewki moczowej jest rzadko obserwowane. To podwojenie ma miejsce, gdy podwajasz penisa. W takich przypadkach obie cewki moczowe otwierają się niezależnie w pęcherzu lub w części stercza połączone w jeden. Fałszywe podwojenie cewki moczowej i pasażowanie cewek moczowych są znacznie częstsze. W takich przypadkach dodatkowa cewka moczowa odsuwa się od szyi pęcherza (całkowite podwojenie), równolegle do głównej cewki moczowej i otwiera się na czubku penisa.

  W przypadku niekompletnego podwojenia, dodatkowa cewka moczowa odchodzi od głównej cewki moczowej i kończy się ślepo lub otwiera się na grzbietowej powierzchni penisa. Czasami na górnej lub dolnej powierzchni prącia, równolegle do cewki moczowej, pojawia się wąski długi kanał, który kończy się na ślepo na poziomie grzbietu cewki moczowej - udar pozajelitowy. W przeciwieństwie do dodatkowej cewki moczowej, udar pozaustrojowy nie ma oddzielnych ciał jamistych.

  Główne objawy tej anomalii obejmują obecność podwójnego strumienia moczu, rzadziej - trudności w oddawaniu moczu lub nietrzymania moczu. Anomalii często towarzyszy rozwój procesu zapalnego.

  Diagnoza jest wyjaśniona za pomocą mikrografii cystoureterografii.

  Leczenie. W przypadku braku zakażenia nie wykonuje się dodatkowych cewek moczowych lub pasów okołocewkowych. Po ostatnim zakażeniu można użyć środków do obliteracji żylaków. W obecności połączenia dodatkowej cewki moczowej z pęcherzem moczowym i ciągłego nietrzymania moczu jest ono mobilizowane i wycinane.

  Uchyłek cewki moczowej - wypukły występ ściany tylnej. Obserwuje się go głównie u mężczyzn. Podczas oddawania moczu mocz dostaje się do światła uchyłka, który jest opróżniany między moczem. Ponieważ światło uchyłka ma wąski przebieg, mocz nie ma czasu, aby całkowicie się wyróżnić, co prowadzi do zakażenia dróg moczowych, powstawania kamienia w uchyłku. Uciśnięcie ucha moczowego zatłoczonego cewką moczową utrudnia oddawanie moczu. Po naciśnięciu uchyłka na cewce moczowej wydzielany jest mocz lub ropa.

  Podczas infekcji, powstawanie kamieni w uchyłku, pacjenci skarżą się na ból w obszarze powstawania guza, który wzrasta wraz z oddawaniem moczu. Objawy zapalenia pęcherza moczowego, zapalenie cewki moczowej. Obserwowany ból w kroczu, uwolnienie ropy z zewnętrznego otworu cewki moczowej. Workowate wybrzuszenie wypełnione moczem mechanicznie zakłóca swobodny przepływ moczu przez cewkę moczową, zwężając jego światło w znacznej odległości. Dlatego oddawanie moczu może nagle się zatrzymać lub mocz zaczyna się wyróżniać kroplami. U niektórych pacjentów cewka moczowa jest ściśnięta do tego stopnia, że ​​rozwija się paradoksalne nietrzymanie moczu.

  Przednie uchyłki cewki moczowej są dostępne do kontroli i badania dotykowego. Tylny uchyłek jest wyczuwalny przez odbytnicę w postaci miękkiego guza, który jest opróżniany po naciśnięciu. U kobiet uchyłki cewki moczowej wykrywa się podczas badania pochwy. Ma wygląd przypominający guz, zanurzony w świetle pochwy i pokryty niezmienioną błoną śluzową. Przy dużych uchyłkach i rozwoju zapalenia uchyłków stosunek płciowy może być trudny i niezwykle bolesny.

  Diagnoza Oprócz badania zewnętrznego i badania palpacyjnego, rentgenowskie metody badania mają charakter informacyjny, cystografia pochwy pozwala ujawnić nie tylko uchyłek, ale także powikłania w górnych drogach moczowych. Na rentgenogramie zauważalna jest akumulacja substancji nieprzepuszczalnej dla promieni rentgenowskich we wnęce znajdującej się w pobliżu cewki moczowej (zgodnie z lokalizacją uchyłka). Jeśli jednak z powodu trudności z utrzymaniem cewnika wzdłuż cewki moczowej, niemożliwe jest wypełnienie pęcherza substancją nieprzepuszczalną dla promieni rentgenowskich, wówczas należy wykonać uretrografię wsteczną. W niektórych przypadkach ważna informacja daje równoczesne wypełnienie wznoszących się i opadających ścieżek cewki moczowej.

  Leczenie pacjentów z uchyłkiem cewki moczowej jest tylko chirurgiczne. Metody konserwatywne stosuje się w okresie przygotowania do operacji tylko z wyraźnym uchyłkiem i zapaleniem cewki moczowej. Operacja polega na wycięciu worka uchyłka.

  Spodziectwo jest anomalią charakteryzującą się brakiem tylnej ściany dystalnej części cewki moczowej. W tym przypadku zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się na głowie lub plecach prącia, w mosznie lub kroczu. Ponadto podczas spodziectwa występuje rozbieżność między długością cewki moczowej a ciałami jamistymi, krzywizną prącia.

  U większości mężczyzn ze spodziectwem można wykryć różne objawy hermafrodyzmu (interseksualności), uwarunkowaną genetycznie feminizację, która objawia się wzrostem liczby komórek dodatnich pod względem chromatyny.

  U kobiet z tą anomalią zewnętrzny otwór cewki moczowej jest duży, owalny i przechodzi w rowek przedniej ściany pochwy, gdzie się otwiera.

  Spodziectwo występuje u 1 na 300-550 nowonarodzonych chłopców. Istnieją cztery formy (stopnie) spodziectwa: głowa prącia, ciało prącia, termin - moszna i krocze. Istnieje inna forma spodziectwa, która ma różne nazwy: „spodziectwo bez spodziectwa”, „spodziectwo typu akordowego”, „wrodzona krótka cewka moczowa”, „spodziectwo w formie żagla”. W tej formie otwarcie cewki moczowej otwiera się w zwykłym miejscu, ale przez krótką cewkę moczową Kanałowy penis ostro zakrzywiony.

  U dziewcząt występują dwa stopnie spodziectwa. W spodziectwie pierwszego stopnia zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się w środkowej lub dolnej części pochwy, a oddawanie moczu następuje normalnie. Gdy stopień spodziectwa II (całkowity) rozszczepienie tylnej ściany cewki moczowej przechodzi w obszar jego zwieracza i towarzyszy mu względne nietrzymanie moczu. Stopień II spodziectwa jest rzadko obserwowany.

  Obraz kliniczny spodziectwa zależy od kształtu anomalii. Wspólnymi objawami wszystkich jego form są niedorozwój dystalnej części cewki moczowej i dystopia jej zewnętrznego otwarcia. Pomiędzy zewnętrznym otwarciem cewki moczowej a głową penisa pod skórą na przedniej powierzchni znajduje się krótki włóknisty sznur (cięciwa), który powoduje skrzywienie penisa. Tkanka bliznowata może być zlokalizowana bezpośrednio na powierzchni powłoki białkowej w postaci wnęki o różnych szerokościach lub gęstych pasmach we wnęce pomiędzy ciałami jamistymi. Stopień skrzywienia prącia zależy od gęstości tkanki bliznowatej i długości włóknistego cięciwy. Przednia skóra (napletek) jest podzielona i zakrywa głowę penisa. Dystalna część cewki moczowej jest cienka, wąska, ciało jamiste jest nierozwinięte lub w ogóle nie istnieje na większej lub mniejszej części dalszej części cewki moczowej. Ciężkim postaciom spodziectwa (stopień II) często towarzyszy rozwidlenie, niedorozwój moszny, zanik lub niezstąpione jądra i przepuklina pachwinowo-sromowa. Pacjenci zawsze dobrze trzymają mocz, ponieważ zwieracz pęcherza jest zachowany.

  W spodziectwie żołędzi prącia zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się na poziomie bruzdy wieńcowej, nie ma ogłowia, ponieważ przednia skóra pokrywa tylko tylną i boczną powierzchnię żołędzi. Często przednia skóra jest nadmiernie rozbudowana. W zwykłym miejscu zewnętrznego otworu cewki moczowej występuje mała depresja. Odkształcenie żołądź głowy w tej formie spodziectwa jest nieznaczne, nie ma zagrożenia naruszenia aktu kopulacji w przyszłości, więc nie ma potrzeby korekcji chirurgicznej.

  W spodziectwie ciała prącia zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się w środku wiszącej części penisa. Jego głowa jest zaciśnięta niemal do otworu cewki moczowej. Przednia skóra pokrywa również tylko tylną i boczne powierzchnie głowy. Strumień moczu jest kierowany w dół i brudne ubrania. Jeśli nie wykonasz operacji na czas, podczas erekcji, skrzywienie penisa wzrasta, stosunek płciowy jest niemożliwy lub trudny.

  W przypadku spodziectwa prącia penis jest jeszcze bardziej zniekształcony i słabo rozwinięty: mocz jest wydalany z moszną. Często występuje ostro zakrzywiony („ukryty”) penis, który zwisa nad zewnętrznym otworem cewki moczowej, co utrudnia oddawanie moczu. Podczas oddawania moczu tacy pacjenci są zmuszeni do przysiadu (typu żeńskiego).

  Stopień skrzywienia penisa podczas erekcji wzrasta wraz ze wszystkimi postaciami spodziectwa. Gdy członek stawu, często jest prawie podwojony, ponieważ głowa prącia jest przyciągana przez tkankę bliznowatą do zewnętrznego otworu cewki moczowej, tj. do rogu penisa.

  W kroczowym (moszno-kroczowym) spodziectwie moszna jest podzielona na dwie połowy. Anomalia często łączy się z wnętrostwem. Pseudo-hermafrodytyzm niekorzystnie wpływa na psychikę dziecka.

  Z tą anomalią moszna jest podzielona, ​​penis jest ostro hipoplastyczny i zakrzywiony. Często ukryty między fałdami moszny. Cewka moczowa otwiera się z moszną na kroczu. Zewnętrzny otwór cewki moczowej rzadko się zwęża, częściej się rozchodzi. Z zewnętrznego otworu cewki moczowej wysuwa się pasek błony śluzowej, który często dociera do głowy penisa. Głowa penisa jest dramatycznie niedorozwinięta, zwłaszcza jej część brzuszna. Podział skórki przedniej, pokrywa szczyt żołędzi. Niektórzy pacjenci z tą postacią spodziectwa mają raczej wyraźną wolną część prącia penisa, ale częściej jest jeszcze „ukryty” lub ostro hipoplastyczny prążek prymitywny z niedorozwiniętymi ciałami jamistymi w obszarze nie tylko cewki moczowej, ale także penisa.

  Na grzbietowej powierzchni penisa skóra jest nadmiernie rozwinięta - znajduje się w formie poprzecznych fałd. Podczas podciągania prącia skóra na grzbietowej powierzchni prącia jest przemieszczana, a między korzeniem prącia a zewnętrznym otworem cewki moczowej paski skóry przypominają wargi sromowe. Rozszczepiona moszna jest bardzo podobna do warg sromowych większych. Gdy uretrografia i cewnikowanie cewki moczowej u pacjentów z tą anomalią można znaleźć formację uchyłkową, otwarcie w cewce moczowej obok jej otworu zewnętrznego - tak zwaną fałszywą pochwę.

  Spodziectwo kroczowe jest często uważane za nierealne hermafrodytyzm i zaleca się określenie prawdziwej płci dziecka. Często, z tą anomalią, ujawniają się formy prawdziwej hermafrodytyzmu, gdy jedna połowa moszny zawiera jądro, a druga (częściej, jeśli występuje przepuklina pachwinowa) jajnik. Być może obecność i mieszane gonady. Dlatego w wątpliwych przypadkach końcowym etapem diagnozy jest laparotomia z badaniem wewnętrznych narządów płciowych i ich badaniem histologicznym. W ciężkich postaciach spodziectwa leczenie należy rozpocząć od herniolaparotomii, rewizji gruczołów płciowych i narządów miednicy.

  Wczesna korekta płci (w wieku dziecka do 2-3 lat) pozwala uniknąć poważnych obrażeń w przyszłości z powodu jego zmiany. Określenie płci za pomocą laparotomii i badania histologicznego narządów płciowych oraz badania zestawu chromosomów należy przeprowadzić w pierwszych latach życia dziecka. Korekta zewnętrznych narządów płciowych w trudnych przypadkach, możesz zacząć później. Leczenie należy ukończyć przed ukończeniem 6 lat, tj. dopóki dziecko nie wejdzie do szkoły.

  Istnieje wyraźny związek między stopniem spodziectwa a ogólnym rozwojem fizycznym, strukturą ciała (budową), barwą głosu, charakterem wzrostu włosów i wtórnymi cechami płciowymi pacjenta. Ogólne niedorozwój fizyczny, infantylizm, wysoka barwa głosu są częściej obserwowane w przypadku prącia i krocza spodziectwa. Częstość wnętrostwa u pacjentów z ciężkimi postaciami spodziectwa znacznie wzrasta, gdy anomalia staje się bardziej złożona.

  Leczenie Spodziectwu żołędzi prącia nie towarzyszy jego krzywizna, więc pacjenci nie wymagają leczenia. Inne formy anomalii są eliminowane tylko metodami chirurgicznymi: prostowanie prącia i tworzenie brakującego odcinka cewki moczowej (uretroplastyka).

  Operacja przeprowadzana jest w wieku przedszkolnym. Nie ma jednego poglądu na temat stosowania interwencji jednoetapowej lub dwuetapowej. Coraz częściej preferuje się jednostopniowe leczenie chirurgiczne. Jednak można to zrobić tylko za pomocą wystarczającego worka napletka. Istnieje wiele metod chirurgicznego leczenia spodziectwa. Wybór rodzaju operacji plastycznej powinien być zindywidualizowany i określony przez długość brakującej części cewki moczowej.

  W celu wyprostowania prącia usuwane są zrosty włókniste, które zniekształcają penisa, a operacja plastyczna jest wykonywana na brzusznej powierzchni prącia. Aby utworzyć brakującą część cewki moczowej (uretroplastyka), wykorzystuje się tkanki prącia, skórę moszny lub wykonuje się chirurgię plastyczną za pomocą darmowego przeszczepu skóry. Drugi etap operacji jest przeprowadzany w wieku 7-8 lat, kiedy nie ma jeszcze erekcji, ale penis osiąga pożądany rozmiar.

  U niektórych pacjentów z golvchaty i okolozhenechny formy spodziectwa bez skrzywienia prącia, ale ze zwężonym zewnętrznym otworem cewki moczowej, skuteczna metotomia.

  Jeśli przednia skóra zwisa nad głową penisa i daje wrażenie jego krzywizny, tj. jest nadmierna, musi zostać usunięta w tym samym czasie. Obsługuj dziecko w każdym wieku.

  W połączeniu zwężenie zewnętrznego otworu cewki moczowej z cięższymi stopniami spodziectwa, które wymagają prostowania prącia, jest wykonywane jako osobny etap w pierwszym roku życia dziecka. Z ostrym zwężeniem otworu cewki moczowej działają w okresie noworodkowym. Wczesna regeneracja moczu, eliminacja niedrożności zapobiega występowaniu szeregu złożonych zaburzeń pęcherza moczowego, moczowodów, nerek.

  U dziewczynek spodziectwo jest niezwykle rzadkie. Objawia się to przemieszczeniem zewnętrznego otworu cewki moczowej w pochwie. W tym samym czasie dziewicza membrana (plewy) rozdzieliła się wzdłuż górnego łuku. Mocz, dostając się do pochwy, powoduje macerację błony śluzowej, zapalenie sromu i pochwy, co może prowadzić do infekcji wstępującej. Przy niedorozwoju cewki moczowej na całej długości (całkowite spodziectwo) powstaje przerwa między szyją pęcherza a pochwą. Często spodziectwu towarzyszy nietrzymanie moczu.

  Interwencja chirurgiczna jest stosowana w przypadku spodziectwa całkowitego: tworzą cewkę moczową ze ściany pochwy lub pęcherza. W przypadku nietrzymania moczu pacjent wykonuje operację plastyczną zwieracza pęcherza moczowego.

  Epispadiya - wrodzone rozszczepienie części lub całości przedniej ściany cewki moczowej. Jego zewnętrzny otwór otwiera się na przedniej powierzchni penisa. Ciała jamiste są podzielone, w szerokim rowku nad nimi przechodzi rowek błony śluzowej tylnej ściany cewki moczowej.

  Eppispadie są 150 razy rzadsze niż spodziectwo: jeden na 50 000 noworodków. U dziewcząt obserwuje się ją 5 razy mniej niż u chłopców. Możliwe, że anomalia jest konsekwencją opóźnienia wzrostu tkanki mezodermalnej wzdłuż linii środkowej dolnego końca zarodka. W zależności od stopnia niedorozwoju tkanki mezodermalnej, pojawiają się różne formy epizodów, aż do całkowitego braku całej przedniej ściany cewki moczowej i pęcherza. Prowadzi to do powstania jeszcze poważniejszej wady rozwojowej pęcherza moczowego. Epispadia rozwija się w trzecim miesiącu formowania się płodu.

  U chłopców istnieją trzy formy epizpadii: głowa penisa; ciało prącia lub suma częściowa; pełny lub całkowity. Niektórzy autorzy wyróżniają inną, pośrednią formę (między epizodami prącia a całością) - epicadium ślimakowe.

  U dziewcząt istnieją również trzy formy epizodów: łechtaczka; podlobkovuyu (podsiatkówkowy) i pełny (opóźniony). Pełne (całkowite) epizody są obserwowane 3 razy częściej niż inne formy.

  Symptomatologia epizodów u chłopców zależy od formy anomalii. Częstym objawem wszystkich form epizpadii jest niedorozwój elementów mięśniowych w podbrzuszu. Ze względu na niedorozwój (w zależności od stopnia nieprawidłowości) mięśni brzucha prostego obserwuje się ich rozszczepienie wzdłuż białawej linii, nadając żołądkowi charakterystyczny kształt (brzuch „żaby”). Przerwa między kośćmi łonowymi jest rozszerzona i wypełniona tkanką łączną. Rozbieżność kości spojenia łonowego, do której przyczepione są ciała jamiste penisa, prowadzi do rozszczepienia bliższych końców ciał jamistych i skrócenia prącia. We wszystkich formach epizodii istnieje krzywizna penisa w kierunku do góry. Jednakże, w przeciwieństwie do spodziectwa, w którym jest zakrzywiony z powodu tworzenia się blizn, z epizodami, krzywizna jest spowodowana rozszczepieniem nóg ciał jamistych prącia, ich niezwykłym układem z powodu nieprawidłowego rozwoju pierścienia miednicy (rozbieżność kości miednicy łonowej i kulszowej).

  Epispadiya glans penis. Zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się na tylnej powierzchni głowy, w obszarze napletka. Stąd do dołu łódeczkowatego rozciąga się rowkowana wnęka. W innych obszarach cewka moczowa jest normalna, ale znajduje się na przedniej powierzchni penisa. Głowa penisa jest spłaszczona, nie ma przedniej skóry przedniej, wisi w postaci fartucha z brzusznej powierzchni głowy. Zmodyfikowana konfiguracja penisa jest albo prawie niewidoczna, albo nieco skurczona i spłaszczona. Krzywizna prącia w kierunku do góry jest znikoma. Z erekcją ma normalną lub zbliżoną do normalnej formę. Mocz jest całkowicie zachowany. Oddawanie moczu typu męskiego, ale z odrobiną rozpryskującego się strumienia.

  Epizodom żołędzi prącia nie towarzyszy poważne upośledzenie czynnościowe, ale jest to tylko defekt kosmetyczny. Często ta anomalia nie wymaga specjalnej korekty. Obserwuje się to bardzo rzadko.

  Członek Epispadiastelapolovogo (suma częściowa) - poważniejszy stopień niedorozwoju cewki moczowej. Jego zewnętrzny otwór znajduje się na tylnej powierzchni penisa na innym poziomie, zaczynając od końca głowy i kończąc na korzeniu penisa. Ostatnia forma epizodii nazywana jest również kończyną.

  Zewnętrzny otwór cewki moczowej ma wygląd zaangażowanego lejka. Od niego do głowy penisa rozciąga się rowek cewki moczowej, pokryty jasnoróżową błoną śluzową. Penis jest w spoczynku blisko brzucha. Ciała przepastne i jego głowa są podzielone. Przednia skóra jest również podzielona, ​​zwisająca, nadmiernie rozwinięta. Aparat mięśniowy szyi pęcherza moczowego jest zachowany, więc mocz jest utrzymywany w stanie spoczynku, ale ze wzrostem ciśnienia wewnątrzbrzusznego (gdy kaszel, śmiech, wysiłek fizyczny), obserwuje się jego nietrzymanie. Podczas oddawania moczu wentylator strumieniowy, mocz jest rozpylany, więc pacjenci są zmuszani do oddawania moczu podczas siedzenia, pociągając penisa z przedniej skóry w dół. Jednak w tym przypadku mocz jest rozpylany, moczy ubrania, skórę ud, krocze, z góry określając jego macerację. Podczas erekcji penis jest mocno przyciśnięty do przedniej ściany brzucha, co uniemożliwia stosunek płciowy.

  Kompletne (całkowite) epizody są najcięższą formą anomalii. Zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się u nasady penisa i ma wygląd szerokiego leja. W tej formie epizodii dochodzi do całkowitego rozszczepienia zwieracza pęcherza moczowego i ciągle wycieka mocz. Pęcherz jest zawsze pusty, a pacjenci nie odczuwają potrzeby oddawania moczu. Ubrania, otaczające obszary skóry są stale nawadniane moczem, przez który dzieci czują nieprzyjemny zapach. Dzieci, rozumiejąc swoją niższość, wycofują się, tracą zainteresowanie wszystkim.

  Penis jest niedorozwinięty, w postaci haka podciągniętego, ukrytego w fałdach skóry. Na jego przedniej powierzchni między rozszczepionymi ciałami jamistymi przechodzi mokra ścieżka śluzowa.

  Z powodu dużej rozbieżności kości spojenia łonowego, chód staje się kaczką. Moszna i jądra są często słabo rozwinięte.

  Anomalia jest często łączona z wnętrostwem, przepukliną pachwinową, hipoplazją prostaty, anomaliami nerek i moczowodów. Ponad 30% pacjentów z tą anomalią cierpi na odmiedniczkowe zapalenie nerek z powodu wstępującej infekcji.

  Objawy kliniczne wszystkich postaci epizodów są tak wyraźne, że diagnoza jest ustalana na podstawie danych z inspekcji. Podczas badania dziecka konieczne jest określenie anatomicznego i funkcjonalnego stanu górnych dróg moczowych, ponieważ epizodie są często łączone z anomaliami nerek i moczowodów.

  Dziewczęta mają epizodie znacznie rzadziej niż chłopcy. Charakteryzuje się mniejszą zmianą anatomiczną, a jej rozpoznanie w młodym wieku jest trudne. Aby zidentyfikować patologię, należy dokładnie zbadać zewnętrzne narządy płciowe, rozcieńczyć wargi sromowe większe.

  Epispadiasom łechtaczki bardzo rzadko towarzyszą dolegliwości ze strony pacjentów, są one przypadkowo wykrywane z zewnętrznych narządów płciowych. Ta forma charakteryzuje się lekkim rozszczepieniem końcowej części cewki moczowej. Obejmuje tylko obszar zewnętrznego otworu i dlatego powoduje jedynie zmiany w lokalizacji łechtaczki. Zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się powyżej rozszczepionej łechtaczki. Jest nieco szerszy niż normalnie, podciągnięty. Oddawanie moczu nie jest przerwane. Narządy płciowe rozwijają się normalnie.

  Epizody podbitkowe, którym towarzyszą wyraźniejsze zmiany. Cewka moczowa jest podzielona na szyję pęcherza, jej zewnętrzny otwór ma wygląd szerokiego leja. Łechtaczka jest również podzielona na dwie części, między małymi i dużymi wargami sromowymi nie ma spoidła przedniego. Zwieracz pęcherza jest częściowo rozszczepiony, co prowadzi do nietrzymania moczu, które może być wyrażone na różne sposoby: od nietrzymania moczu podczas wysiłku, śmiechu, kaszlu do całkowitego nietrzymania moczu. W pozycji poziomej dzieci mogą pomieścić 50-100 ml moczu.

  Kości łonowe rozwijają się normalnie, nie ma podziału w obszarze spojenia. Chód nie ulega zmianie.

  Często rodzice chodzą do lekarza na temat nietrzymania moczu dziecka.

  Pełne (tylne gąbczaste) epizodie odpowiadają całkowitym epizpadiom u chłopców. Przednia ściana cewki moczowej i przedni odcinek szyi pęcherza nie znajdują się na całej długości. Cewka moczowa ma kształt rynny, która przechodzi do błony śluzowej pęcherza moczowego. Przez zewnętrzny otwór cewki moczowej swobodnie przechodzi palec. Mocz nieustannie płynie, macerując srom i wewnętrzne uda. Wargi sromowe i wargi sromowe są całkowicie rozszczepione. Pochwa jest hipoplastyczna.

  Przy całkowitych epizodach u dziewcząt kości łonowe nie rosną razem, występuje całkowita rozbieżność mięśni brzucha prostego. Wstępująca infekcja często determinuje rozwój odmiedniczkowego zapalenia nerek. Ta forma epizodii jest często połączona z różnymi anomaliami macicy, jajników.

  W przypadku rozpoznania epizodów u dziewcząt jest to wystarczająco dokładne badanie zewnętrznych narządów płciowych. U niemowląt ta wada zwykle nie jest zauważana. Nawet przy całkowitych epizodach pewna ilość moczu jest utrzymywana u dziewcząt poziomo i przez pewien czas są suche.

  Nietrzymanie moczu jest wykrywane, gdy dziecko zaczyna chodzić.

  Leczenie chłopców z epizodami pociąga za sobą szereg kroków chirurgicznych: a) wytworzenie normalnej cewki moczowej przez przywrócenie anatomicznych połączeń między ciałami jamistymi a cewką moczową, b) przywrócenie zwieracza pęcherza moczowego z tymi formami anomalii, którym towarzyszy nietrzymanie moczu, c) eliminacja skrzywienia prącia i maksymalne przybliżenie nóg ciał jamistych do siebie, aby zwiększyć ich długość i stworzyć warunki do współżycia seksualnego.

  Pacjenci cierpiący na epizapie żołędzi prącia, łechtaczki i subokubii, którym nie towarzyszy nietrzymanie moczu, nie wymagają interwencji chirurgicznej. W epizodach prącia, którym nie towarzyszy nietrzymanie moczu, operacja jest wykonywana w celach kosmetycznych w wieku 10-14 lat.

  Podczas leczenia pacjentów z ciężkimi epizodami głównym zadaniem jest przywrócenie zwieracza pęcherza. Jednak anatomiczne przywrócenie szyi pęcherza i tylnej części cewki moczowej nie wystarcza do całkowitego zatrzymania moczu. Potrzebujemy również długoterminowego treningu dziecka, wzmacniającego istniejący zwieracz i mięśnie krocza za pomocą specjalnych ćwiczeń fizykoterapeutycznych. Dziecko musi zdawać sobie sprawę z potrzeby leczenia, dlatego w ciężkich postaciach epizodów rozpoczyna się w wieku 4-5 lat. Przygotowanie przedoperacyjne obejmuje zwiększenie ogólnej odporności organizmu, dezynfekcję dróg moczowych, przygotowanie skóry krocza, trening mięśni przedniej ściany brzucha, krocza i przepony miednicy zaangażowanej w oddawanie moczu. Zajęcia z fizykoterapii rozpoczynają się przed operacją i kontynuują po niej.

  Leczenie chirurgiczne polega na przywróceniu cewki moczowej i zewnętrznych narządów płciowych oraz wyeliminowaniu nietrzymania moczu poprzez stworzenie sztucznego zwieracza pęcherza z mięśni szkieletowych lub skierowanie go do jelita. Operacja jest wykonywana jednocześnie lub w dwóch etapach.

  Gdy epizody prącia, nienaruszonego zwieracza i szyi brzucha moczowego, cewka moczowa powstaje z rowka śluzowego. Szerokość błony śluzowej rozszczepionej cewki moczowej z tą anomalią jest zwykle wystarczająca do utworzenia cewki moczowej o pożądanej średnicy.

  W postaci łechtaczki korekcja patologii nie jest przeprowadzana.

  Przy całkowitych epizodach powstaje cewka moczowa i zwieracz pęcherza. Płat cewki moczowej powstaje z przedniej ściany pęcherza moczowego. Zwieracz jest również tworzony z nim.

  Czasami przy całkowitych epizodach u kobiet przywrócenie stosunków anatomicznych cewki moczowej i zewnętrznego układu płciowego nie wystarcza do utrzymania moczu. Dlatego cewka moczowa jest dalej zwężana i wydłużana.

  Wrodzona torbiel cewki moczowej jest rzadko obserwowany. U noworodków torbiel znajduje się w bulwiastych (cewkowych) częściach cewki moczowej i jest rozciągniętym gruczołem cebulowo-cewkowym z powodu zablokowania jego przewodu lub zatarcia otworu odpływowego. Wielkość torbieli wynosi od 3 do 15 mm.

  Obraz kliniczny składa się z objawów naruszenia odpływu moczu z pęcherza moczowego. Rozciągnięta torbiel, która znajduje się pod błoną śluzową cewki moczowej, utrudnia oddawanie moczu, powoduje przewlekłe zatrzymanie moczu z wczesnym zakażeniem pęcherza i górnych dróg moczowych. Stopniowo zwiększając torbiel cewki moczowej może spowodować całkowite opóźnienie oddawania moczu, w wyniku czego często zachodzi potrzeba cewnikowania pęcherza moczowego. W przypadku ropienia torbieli pojawia się zespół bólowy. Ból jest zlokalizowany w kroczu. Kiedy próbujesz oddawać mocz, wzrasta on dramatycznie. Cewnikowanie prowadzi również do zwiększenia bólu. Ponadto, w okresie ropienia torbieli, praktycznie niemożliwe jest trzymanie instrumentów wzdłuż cewki moczowej.

  Diagnozę wykonuje się, gdy zostanie wykryta podczas badania dotykowego w części cebulowej cewki moczowej miękkiej elastycznej formacji, która jest ostro bolesna podczas ropienia.

  Torbiel cewki moczowej należy odróżnić od uchyłków. W tym celu wykonaj badania rentgenowskie. Gdy cystouretrografia jest ruchowa i wstępująca, torbiele nie są wypełnione substancją nieprzepuszczającą promieniowania, ale dają wyraźną wadę w odpowiedniej części cewki moczowej.

  Pacjentów leczy się wyłącznie chirurgicznie: złuszczanie torbieli i zamknięcie rany na ścianie cewki moczowej. We wczesnym okresie pooperacyjnym mocz jest usuwany przez epicystostomię.

  Wrodzona przetoka odbytniczo-moczowodowa występuje u jednego z 6000-8000 noworodków. U chłopców przetoki cewkowo-odbytnicze i pęcherzykowo-odbytnicze występują 2 razy częściej niż u dziewcząt. Wrodzone przetoki między pęcherzem moczowym, cewką moczową i jelitami zwykle towarzyszą atrezji odbytu i odbytnicy.

  Przetoki znajdują się częściej w tylnej części cewki moczowej. Anomalia powstaje w pierwszych 7-9 tygodniach embriogenezy. W pierwszych tygodniach rozwoju embrionalnego, końcowe jelito otwiera się wraz z przewodem pierwotnej nerki do wspólnej jamy - kloaki, która jest zamknięta od końca ogonowego przez błonę. Od czwartego tygodnia embriogenezy, kloakę dzieli się przez przegrodę mezoblastyczną, która opada wzdłuż płaszczyzny czołowej od góry do dołu, do dwóch rurek - przedniej i tylnej.

  Później pęcherz i moczowody powstają z przedniej rurki, az tyłu - odbytnicy z sanusem. Ściana mezoblastu, łącząc się z błoną kloaczną, tworzy krocze pierwotne, które dzieli błonę kloaczną na dwie części - przednią (moczową) i tylną (odbyt), która obejmuje wejście odbytnicze. W tylnej części membrany tworzy się dołek, który stopniowo się zwiększa, a dno membrany bezpośrednio przylega do ślepego końca odbytnicy. Pod koniec ósmego tygodnia embriogenezy tkanka w miejscu kontaktu odbytnicy jest wchłaniana i w ten sposób powstaje odbyt. W przypadku niepełnego rozłożenia pierwotnej kloaki między komórkami odbytu i części moczowo-płciowej (zatok) pozostaje komunikacja. Następnie tworzy się przetoka, która łączy odbytnicę z jednym z narządów (pęcherza moczowego, cewki moczowej).

  W przypadku połączenia przetoki cewki moczowej z odbytnicą z atrezją odbytniczą dominują objawy niskiej niedrożności jelit, co wymaga szybkiego leczenia w ciągu pierwszych kilku dni po urodzeniu dziecka. Często przed operacją atrezji odbytnicy nie wykrywa się jej połączenia z pęcherzem lub cewką moczową i dopiero po przywróceniu drożności jelit rozwija się typowa klinika.

  Przebieg patologii w dużej mierze zależy od lokalizacji i średnicy przetoki. Gdy szeroka przetoka w kale pęcherza stale miesza się z moczem i staje się mętna. W tym samym czasie gazy uciekają przez cewkę moczową. W przetokach cewki moczowej i odbytu kał i gazy mogą wydostać się przez zewnętrzny otwór cewki moczowej, a nie podczas oddawania moczu, a mocz jest mętny tylko w pierwszej części.

  Przetoka odbytnicza cewki moczowej może powodować zakażenie dróg moczowych, począwszy od pierwszych dni życia dziecka. Następnie rozwija się zapalenie cewki moczowej, zapalenie balanitis, odmiedniczkowe zapalenie nerek. Objawy te nie zawsze są jednak wyraźnie wyrażone.

  Dla rozpoznania przetoki między jelitami a historią cewki moczowej lub pęcherza moczowego duże znaczenie. Podczas jego montażu konieczne jest wyjaśnienie z rodzicami, nie zauważyli na pieluszkach po oddaniu moczu ciemnej lub żółtej plamki, nie było pęcherzyków gazu z cewki moczowej.

  Główna wartość diagnostyczna rentgenowskich metod badawczych, w szczególności uretrocystografia (rosnąco i malejąco). Cewnik nie powinien być wprowadzany do cewki moczowej z rosnącą uretrocystografią, ponieważ dziób może zakrywać otwór przetoki, a substancja nieprzepuszczalna dla promieni rentgenowskich nie wchodzi do jelit. Dlatego substancję nieprzepuszczającą promieniowania wstrzykuje się do cewki moczowej za pomocą strzykawki. Na radiogramach dobrze obserwuje się ruch substancji nieprzepuszczającej promieniowania do jelit. Poziom otwarcia przetoki w odbytnicy można określić za pomocą sigmoidoskopii z wprowadzeniem zabarwionego płynu do cewki moczowej.

  Leczenie pacjentów z prostokątnymi i pęcherzykowymi przetokami cewki moczowej jest tylko chirurgiczne. Operacja jest wykonywana u dzieci starszych niż rok.

  Przetoka cewki moczowej i odbytnicy jest eliminowana przez dostęp międzyfazowy.

  Wypadanie błony śluzowej cewki moczowej. Ta anomalia jest konsekwencją niedorozwoju elastycznej tkanki. Strata może być kompletna i częściowa. Jest umiejscowiony kołowo wokół otworu cewki moczowej lub zajmuje jedną ze ścian. W przypadku całkowitej utraty błony śluzowej w rejonie zewnętrznego otworu cewki moczowej tworzy się wałek o jasnoczerwonym kolorze, pośrodku którego znajduje się wejście do cewki moczowej. Z częściowym wypadaniem przypomina guz znajdujący się w jednej ze ścian cewki moczowej.

  Patologię częściej obserwuje się u słabych dzieci z niedokrwistością i hipofizją, które nie mają wystarczająco rozwiniętych mięśni. Pod wpływem różnych przyczyn (uraz cewki moczowej i otaczających tkanek, przewlekłe zapalenie pęcherza moczowego, zapalenie cewki moczowej, zapalenie stawów, zwiększone ciśnienie wewnątrzbrzuszne z powodu kaszlu, zaparcia lub biegunka z tenesmusem), błona śluzowa cewki moczowej jest oddzielona od warstwy leżącej poniżej i częściowo lub całkowicie wypada z zewnętrznej otwory cewki moczowej. Często wypadanie błony śluzowej cewki moczowej obserwuje się w wieku od 1 do 15 lat.

  Początkowo potrzeba częstego oddawania moczu staje się częstsza, podczas tego aktu występuje uczucie pieczenia, jego trudności, aż do ostrego zatrzymania moczu, czasami obserwuje się nietrzymanie moczu. Błona śluzowa, która wypadła z powodu zastoju krwi, staje się ciemnoczerwona, niebieskawa. Na jego powierzchni pojawiają się wrzody (erozja). Dotykanie błony śluzowej powoduje niezrównoważony ból. Czasami występuje niewielkie krwawienie.

  W przypadku leczenia zachowawczego spróbuj wyprostować błonę śluzową, ale zazwyczaj jest ona nieskuteczna. Częściej stosowane metody chirurgiczne.