(aplazja; A- + grecka. formacja plazy, formacja; ageneza synonimowa)

powszechna nazwa zaburzeń rozwojowych, w których nie ma części ciała, organu lub jego części, ani fragmentu jakiejkolwiek tkanki

Aplazitopóronowa różnicanaznając ekstrawagancjęalen (łacina extra outside + kora, kora korki) - patrz choroba Schildera.

AplaziJestem wołemoz wyraźnymawiedząc (a. pilorum moniliformis) - patrz Moniletrix.

AplaziJestem kiełkującaioczywiste (a. germinativa) - A. gonady, objawy kliniczne hipogonadyzmu.

Aplazijestem doozhi (a. cutis) - wrodzona dermatoza w postaci pojedynczych lub wielu owrzodzeń lub blizn z wyraźnymi konturami.

APLASIA

APLASIA (grecka a-ujemna + formacja plazy, formacja) jest jednym z przejawów wrodzonych wad rozwojowych, charakteryzujących się brakiem całego narządu, jego części, tkanki, części ciała lub całego zarodka. Jako synonim często używa się terminu „agenezja” (grecki, geneza, pochodzenie, pochodzenie).

Niektórzy autorzy rozróżniają określenia „agenezja” i „aplazja”, biorąc pod uwagę, że o agenezji mówi się przy całkowitym braku organu i jego pierwotnego składu oraz aplazji - w przypadkach, gdy organ jest reprezentowany jedynie przez jego pierwotne, pozbawione typowej struktury. Jednak takie zredukowane ciało bez typowej struktury jest zwykle uważane za hipoplazję. Zatem aplazję i agenezję należy uznać za synonim. W hematologii termin „aplazja” jest stosowany nie całkiem poprawnie w odniesieniu do nabytych zmian (na przykład „aplazja szpiku kostnego” - panmylophthisis).

Przyczynami aplazji są zewnętrzne czynniki teratogenne (fizyczne, chemiczne, biologiczne), które wpływają na zarodek bezpośrednio lub pośrednio przez ciało matki. Te same czynniki, działające na gamety rodziców (lub bardziej odległych przodków), mogą powodować choroby chromosomalne z aplazją jednego lub innego organu (tkanki) lub dziedziczną wadą wrodzoną z aplazją.

Patogeneza (formalna geneza) aplazji tłumaczona jest przez: 1) brak tworzenia się pączka narządu (na przykład pierwotnej nerki); 2) śmierć zarodka zarodka (niektóre formy „pustego worka”); 3) brak wykształcenia lub śmierci innego narządu, który wpływa na rozwój pierwszego (na przykład aplazja pączka moczowodu prowadzi do aplazji nerki wtórnej). Teratogenetyczny okres zakończenia (termin, po którym ta wada wrodzona nie może wystąpić) jest ograniczony dla większości przypadków do pierwszego miesiąca życia wewnątrzmacicznego.

Aplazję można obserwować na dowolnym ludzkim narządzie (mózg, rdzeń kręgowy, serce, płuca, narządy płciowe moczu itp.). Aplazję serca (acardius) obserwuje się tylko w przypadku bliźniaczych wad wrodzonych. Aplazja jednego ze sparowanych narządów zwykle powoduje zastępczy przerost drugiego. Aplazja jednego gruczołu dokrewnego może powodować hipoglikemię lub przerost innych gruczołów. Może występować aplazja tylko części narządu, na przykład mózgu węchowego (arinencephaly), ciała modzelowatego itp. Aplazję tkanki ogniskowej można zaobserwować w skórze, najczęściej na skórze głowy, gdzie występuje defekt, który zwykle nie przekracza 5 cm średnicy. Aplazję skóry można łączyć z aplazją głębszych tkanek, na przykład w różnych postaciach dysraphia (brak zamknięcia szczelin embrionalnych).

Praktyczne znaczenie ma ogniskowa aplazja warstwy mięśniowej przewodu pokarmowego. Występuje rzadko. Wady warstwy mięśniowej, często wielokrotne, są zwykle zlokalizowane w okrężnicy poprzecznej, obszar każdej wady nie przekracza 1-2 cm 2. W miejscu takich defektów powstają pulsacyjne uchyłki, które następnie są perforowane, najczęściej podczas pierwszych dwóch dni życia pozamacicznego, co prowadzi do rozlanego zapalenia otrzewnej (patrz). Ogniskowa aplazja kości czaszki („powalona czaszka”) charakteryzuje się ubytkiem kości o różnej wielkości i kształcie z niezmienioną skórą, najczęściej zlokalizowanym w kości ciemieniowej lub czołowej. Endost i okostna w miejscu ubytku kości są zazwyczaj zachowane. Ogniskowa aplazja przepony prowadzi do fałszywej przepukliny przeponowej (patrz przepona). Aplazja komórek nerwowych splotu Auerbacha może powodować chorobę Hirschsprunga (patrz Megacolon). Najczęstszą postacią aplazji narządów wewnętrznych jest jednostronna aplazja nerki, bardzo rzadka - obustronna aplazja nerki w śledzionie. Światowa literatura opisuje tylko kilkadziesiąt przypadków aplazji śledziony, które zwykle łączy się z innymi poważnymi wadami wrodzonymi.

Mogą występować aplazje i części ciała, najczęściej kończyny. Aplazję można zaobserwować zarówno w dystalnym (brak jednego lub kilku palców - adactyly, ręce - achira), jak i w ich bliższej części [brak uda i piszczeli lub barku i przedramienia przy jednoczesnym zachowaniu stopy lub dłoni - fokomelia (z greckiej pieczęci foke i melos), ponieważ kończyny wyglądają jak płetwy foki)]. Aplazję dystalnych części kończyn należy odróżnić od amputacji wewnątrzmacicznej, najczęściej powodowanej przez włókna owodniowe (patrz włókna owodniowe, zwężenie, zrosty). Może występować aplazja głowy - bezgłowi dziwacy (acephalus).

Aplazja całego zarodka jest obserwowana we wczesnych okresach życia wewnątrzmacicznego i objawia się jako „pusty worek płodowy” (błony płodowe bez zarodka), jednak to ostatnie zjawisko może wystąpić nie tylko podczas aplazji zarodka, ale także podczas jego śmierci z późniejszą autolizą.

Z bańką (patrz) zarodek jest również zwykle nieobecny. Aplazję można zaobserwować nie tylko w trwałych tkankach płodu, ale także w poporodach (łożysko, pępowina). Tak więc w łożysku na ograniczonym obszarze może nie być kosmków (łożysko fenestrowane - placenta fenestrata). Rzadko występuje całkowity brak pępowiny (ahordia), zawsze w połączeniu z wadami płodowymi niezgodnymi z życiem; aplazja jednej z tętnic pępowinowych, która może być połączona z wrodzonymi wadami rozwojowymi płodu, jest bardziej powszechna.

Wpływ na organizm aplazji narządu, tkanki lub części ciała jest inny. Niektóre rodzaje aplazji (bezmózgowie, amyelia, acardius i obustronna aplazja nerek) nie są zgodne z życiem. Inne gatunki mogą powodować poważne zaburzenia i bez korekcji chirurgicznej prowadzić do śmierci w różnym wieku (na przykład przepuklina przeponowa, choroba Hirschspringa). Aplazja części kończyny jest zgodna z życiem. Aplazja jednego ze sparowanych organów, na przykład jednostronnej aplazji nerki, jest czasami w pełni kompensowana przez zastępczy przerost drugiego i może nie manifestować się klinicznie przez całe życie.

Bibliografia: Gulkevich Yu V., Lazyuk G. I. i Kulazhenko V. P. Podstawy teratologii w nowoczesnym aspekcie, Arch. patol., t. 33, nr 2, str. 9, 1971, bibliogr.; Zerbino D. Kilka nowych danych na temat patologicznej anatomii i patogenezy wrodzonej przepukliny przeponowej, w książce: Perinatal patology and colienteries, wyd. Yu V. Gulkevich i in., P. 209, Mińsk, 1964; Krayevsky N.A. i Shikhodyrov V.V. Zmiany w organach tworzących krew, wiele-objętości. instrukcja na pat. anat., ed. A.I. Strukova, tom 8, str. 50, 1962; Leibman IG o wadach rozwojowych warstwy mięśniowej jelita grubego u noworodków, w książce: Perinatal Pathology and Colienteries, wyd. Y. Gulkevich i in., P. 206, Mińsk, 1964; Willis I. Granica embriologii i patologii, L., 1962, bib-liogr.

Aplasia - co to jest?

Aplazja to grupa anomalii, w których nie może być żadnej części ciała ani organu. Zatem hematologia uznaje aplazję za częściowy brak komórek układu krwiotwórczego lub maksymalne zmniejszenie funkcji tego układu.

Ale w niektórych przypadkach aplazja jest anomalią, która nie prowadzi do zaburzeń funkcjonalnych, na przykład, jeśli dana osoba nie ma jednej nerki, nie będzie miała żadnych problemów w procesie aktywności życiowej.

Terminologia

Termin „aplazja” przyszedł do nas z języka greckiego, gdzie „a-” na początku słowa oznacza zaprzeczenie, a „plazja” to „formacja” lub „edukacja”. Często w medycznych książkach referencyjnych można znaleźć i synonim tego terminu - „agenesis”. Chociaż niektórzy eksperci wciąż je odróżniają, uznając agenezję za całkowity brak narządu, podczas gdy aplazja jest obecnością narządu w powijakach. Jednocześnie nadal nie pozwala normalnie funkcjonować takiemu organizmowi, więc terminy są nadal lepiej postrzegane jako synonimy.

Przyczyny choroby

Najczęściej izolowane czynniki teratogenne anomalii, a mianowicie:

• wpływ chemiczny na zarodek lub płód;
• biologiczne;
• fizyczny.

Każdy z tych czynników może wpływać na płód przez ciało matki.

Obecność chorób chromosomalnych w rodzaju może również powodować pojawienie się aplazji u dziecka, nawet jeśli takie choroby występowały tylko u odległych przodków.

W jakich organach może rozwinąć się anomalia?

Aplazja jest nieprawidłowym zjawiskiem, które może wystąpić w każdym narządzie lub części ciała ludzkiego, a nawet w mózgu lub sercu. Jednak aplazja jednego ze sparowanych organów często powoduje przerost drugiego. Na przykład, jeśli brakuje jednego gruczołu dokrewnego, drugi może mieć wyraźny wzrost objętości.

Nerka

Aplazja nerek charakteryzuje się całkowitym brakiem jednego z nich lub niedorozwojem. Drugie zdrowe ciało wykonuje wszystkie funkcje niezależnie.

Na tle takiej wrodzonej wady mogą rozwinąć się inne choroby:

• nadciśnienie tętnicze;
• odmiedniczkowe zapalenie nerek;
• kamienie mogą pojawić się w zdrowej nerce.

W praktyce medycznej zdarzają się przypadki narodzin dzieci z aplazją dwóch nerek, taka anomalia nie jest zgodna z życiem.

Dziś taki problem jest wykrywany tylko u 1 osoby na 1200 osób, chociaż anomalia była nadal opisywana przez Arystotelesa. Możliwe przyczyny pojawienia się lekarzy chorób obejmują:

• predyspozycje dziedziczne;
• choroba matki w pierwszym trymestrze chorób zakaźnych, grypy lub różyczki;
• cukrzyca u matki;
• choroby przenoszone drogą płciową i niekontrolowane spożycie napojów alkoholowych podczas ciąży;
• narażenie matki podczas ciąży;
• niewłaściwe stosowanie leków hormonalnych, zwłaszcza środków antykoncepcyjnych.

Anomalie kości

Całkowity brak kości piszczelowej występuje najczęściej u męskiej połowy pacjentów. Aplazja kości w tym przypadku charakteryzuje się skróconą nogą lub zmniejszoną objętością, w porównaniu ze zdrową kończyną. Sama strzałka jest pogrubiona i skrócona. Stopa może być w stanie supinacji lub nawet w stanie zwichniętym, z miejscem wewnątrz.

Problemy z rzepką lub ich całkowita nieobecność rzadko są postrzegane jako osobna anomalia. Najczęściej pacjent nadal ma extramelium, czyli uda są słabo rozwinięte, a kość piszczelowa ma guzki.

Anomalie rąk najczęściej występują przy aplazji kości przedramienia - kość łokciowa może być całkowicie nieobecna. Aplazja promienia znajduje się w 50% przypadków wszystkich anomalii rozwoju kości. Najczęściej pacjentowi brakuje 1 kości palca i nadgarstka.

Opisaną chorobę można również wyrazić w postaci skróconych palców, nóg i ramion. Ta choroba nazywa się brachydaktylia. W tym przypadku dysfunkcja rąk jest możliwa, jeśli nie ma terminala lub głównej falangi, a mięśnie ramion nie są wystarczająco rozwinięte.

Anomalia rozwoju bioder jest zauważalna niemal natychmiast, ponieważ pacjent zwykle kuleje. Rokowanie dla pacjentów jest rozczarowujące - choroba zwykle postępuje z wiekiem i daje osobie dużo dyskomfortu i bólu.

Aplazja skrzydeł nosa

Ten rodzaj choroby jest niebezpieczny dla dzieci, ponieważ najprawdopodobniej nastąpi opóźnienie wzrostu i rozwoju. Nie może być zębów. Dziecko może być głuche.

Aplazja skrzydeł nosa może być pełna lub częściowa. Całkowity brak skrzydełek nosa to nie tylko deformacja zewnętrzna, ale także problemy z połykaniem i ssaniem. Ale z niewielkimi anomaliami przy pomocy chirurga wada jest całkowicie wyeliminowana.

Zatoki przynosowe czołowe

Niewielu ludzi wie, że nie wszyscy ludzie mają zatoki przynosowe. Zatoki znajdują się powyżej nosa w grubości kości czołowej. A około 5% całkowitej populacji planety w ogóle ich nie ma. Aplazja zatok czołowych - nie jest to zdanie i nie stanowi zagrożenia dla życia ludzkiego.

Tętnice

Aplazja tętnic jest uleczalną patologią i koniecznie wadą wrodzoną. Możliwe jest zdiagnozowanie choroby za pomocą angiografii lub skanowania dwustronnego. Z reguły wymagana jest interwencja chirurgiczna, ponieważ patologia dotyczy zaburzeń tętniczo-żylnych.

Jego głównym objawem jest przewlekłe niedokrwienie. Możliwe zwężenie głównej tętnicy w dowolnej części ciała lub jej całkowita nieobecność. Najczęściej anomalie występują w tętnicach nerkowych, rzadziej w tętnicach szyjnych lub kręgowych i zewnętrznych tętnic biodrowych.

Szpik kostny

Aplazja mózgu lub aplazja krwi - zespół charakteryzujący się niewystarczającą ilością szpiku kostnego, co prowadzi do zahamowania funkcji tworzenia krwi w organizmie. Pacjent ma niedobór krwinek czerwonych, płytek krwi i leukocytów. Ciężka choroba jest często śmiertelna.

Główne przyczyny tej aplazji obejmują promieniowanie i chemioterapię. Naturalnie obecność chorób autoimmunologicznych może prowadzić do nieprawidłowości. Jest to również ważne i jaka jest sytuacja ekologiczna w miejscu zamieszkania pacjenta, ponieważ możliwy jest wpływ szkodliwych warunków pracy na stan zdrowia. Na przykład stały kontakt z pestycydami i innymi szkodliwymi związkami chemicznymi, które mogą tłumić układ odpornościowy.

Niektóre leki mogą również tłumić funkcję tworzenia krwi (te, które pomagają w reumatoidalnym zapaleniu stawów i niektórych grupach antybiotyków). Choroby tkanki łącznej, aw niektórych przypadkach ciąża, mogą powodować aplazję. Nie na końcu są choroby zakaźne, wirusy zapalenia wątroby i grypy. Możliwe mutacje w okresie rozwoju płodu.

Aplazja szpiku kostnego może powodować śpiączkę anemiczną lub dysfunkcję poszczególnych narządów. Pacjent może być stale zakłócany przez choroby grzybowe i zakaźne, ponieważ układ odpornościowy w tej chorobie jest znacznie osłabiony.

Leczenie składa się głównie z dwóch metod:

1. Zastosowanie steroidowych sterydów anabolicznych, które stymulują tworzenie białek.
2. Transfuzja krwi przemytymi czerwonymi krwinkami. Jest to skrajny środek i jest stosowany, gdy życie pacjenta jest zagrożone.

APLASIA

Wielki słownik encyklopedyczny. 2000

Zobacz, co „APLASIA” jest w innych słownikach:

APLASIA - (grecki). Niewystarczający rozwój narządów w stanie rozrodczym jest przyczyną deformacji. Słownik wyrazów obcych zawarty w języku rosyjskim. Chudinov A.N., 1910. aplasia (a. Gr. Plasis formacja, formacja) inaczej wrodzona geneza...... Słownik wyrazów obcych języka rosyjskiego

APLASIA - (z greckiego. I negatywne. Tworzenie cząstek i plazmy), wrodzona nieobecność k. L. części ciała (narząd lub jego część, tkanka). Występuje z naruszeniem rozwoju wewnątrzmacicznego w wyniku narażenia na działanie fizyczne., Chem., Genetic. czynniki. A....... Słownik encyklopedyczny biologiczny

aplasia - n., liczba synonimów: 2 • agenesis (2) • brak (32) ASIS Słownik synonimów. V.N. Trishin. 2013... Słownik synonimów

APLASIA - APLASIA, patrz Lgenesia... Wielka encyklopedia medyczna

aplazja - Wrodzony brak jakiejkolwiek części ciała (narządu), czasami niedorozwój (ale wtedy całkowity brak agenezji narządów); Przyczynami A. mogą być skutki teratogenne (czynniki zewnętrzne, które zakłócają indywidualny rozwój) lub genetyczne...... Książka referencyjna tłumacza technicznego

Aplazja - * aplazja * wrodzona ablazja lub niedorozwój k. L. części ciała, organy. Przyczyny A. mogą być teratogenne, tj. Naruszające indywidualny rozwój, czynniki zewnętrzne lub zaburzenia genetyczne, na przykład mozaikę...... Genetyka. Słownik encyklopedyczny

aplazja - (z A. negatywnego prefiksu i greckiego. formacja wielka), wady rozwojowe, wrodzony brak jakiejkolwiek części ciała lub organu. Aplazja jednego ze sparowanych narządów (na przykład jednej nerki) może nie prowadzić do upośledzenia funkcjonalnego.........

aplazja - aplazja aplazji. Wrodzony brak jakiejkolwiek części ciała (narządu), czasem niedorozwój (ale wtedy całkowity brak narządu jest genezą); przyczyny A. mogą mieć działanie teratogenne (czynniki zewnętrzne, które zakłócają indywidualny rozwój) lub...... biologia molekularna i genetyka. Słownik wyjaśniający.

aplazja - PATOLOGIA EMPLYOGENESJA APLASIA - 1) Anomalia rozwoju lub wrodzony brak anlage, narządu, tkanki, struktury; 2) Niepełna, opóźniona, nieodpowiednia regeneracja ciałek krwi lub ich całkowite zaprzestanie. patrz także agenesis... Embriologia ogólna: Słownik

aplazja - (aplazja; a + grek. formacja plazy, formacja; syn. agenezja) to ogólna nazwa zaburzeń rozwojowych, w których nie ma części ciała, organu lub jego części, części jakiejś tkanki... Duży słownik medyczny

Aplazja szpiku kostnego: co to jest i czemu towarzyszą objawy

Aplazja szpiku kostnego (aplazja hematopoetyczna) jest zespołem niewydolności szpiku kostnego, który charakteryzuje się zahamowaniem funkcji krwi. Pacjenci mają niedobór wszystkich rodzajów krwinek: leukocytów, erytrocytów i płytek krwi. Podstawową przyczynę aplazji krwi wykrywa się metodami laboratoryjnymi. Opcje leczenia zależą od choroby, która spowodowała patologię. W międzynarodowej klasyfikacji chorób (ICD-10) aplazję szpiku kostnego oznaczono kodem D61.

Czym jest aplazja szpiku kostnego?

Szpik kostny jest organem układu krwiotwórczego, który zawiera zarówno macierzyste, jak i dojrzałe komórki krwi. Zmniejszenie liczby wszystkich komórek krwi w wyniku nabytej (często) lub wrodzonej (rzadko) aplazji szpiku kostnego nazywa się niedokrwistością aplastyczną. Formy wrodzone obejmują niedokrwistość Fanconiego i zespół Diamond-Blackfen.

Aplazja szpiku kostnego jest stanem, w którym funkcja hematopoetyczna szpiku kostnego jest silnie stłumiona.

Rocznie przypada 0,2-0,3 przypadków na 100 000 osób. Około 200-300 osób w Rosji cierpi na aplazję szpiku kostnego. Choroba zagraża życiu i znajduje odzwierciedlenie w zmienionym obrazie krwi pacjentów. Diagnoza może dotknąć nawet zdrowych młodych ludzi.

Jeśli hematopoeza jest upośledzona w szpiku kostnym, mogą powstawać uszkodzone krwinki. Zaburzenie może wpływać na różne typy komórek (krwinki czerwone, krwinki białe, płytki krwi). Pojawiają się objawy aplazji układu krwiotwórczego, ponieważ liczba komórek zmniejsza się tak bardzo, że nie mogą one w wystarczającym stopniu wykonywać swojej funkcji.

Klasyfikacja

Zgodnie z przebiegiem klinicznym, choroby ostre (do 1 miesiąca), podostre (od 1 do 6 miesięcy) i przewlekłe (od sześciu miesięcy i dłużej). W zależności od ciężkości granulo- i trombocytopenii występują 3 stopnie:

1. Światło (płytki powyżej 20 x 109 / l, granulocyty - ponad 0,5 x 109 / l).
2. Ciężkie (płytki krwi mniejsze niż 20 x 109 / l, granulocyty - mniejsze niż 0,5 x 109 / l).
3. Bardzo ciężkie (płytki krwi mniejsze niż 20 x 109 / l, granulocyty - mniejsze niż 0,2 x 109 / l).

Objawy

Zmniejszenie stężenia czerwonych krwinek powoduje osłabienie, zmęczenie, duszność i szybkie bicie serca, zwłaszcza podczas ćwiczeń. Pacjenci z niedokrwistością często mają bladą skórę.

Z aplazją szpiku kostnego układ odpornościowy ulega zmniejszeniu.

Ze względu na spadek liczby białych krwinek wzrasta podatność na choroby zakaźne. Ponieważ układ odpornościowy organizmu może nie działać optymalnie przy zmniejszonej liczbie granulocytów, zakażenie może prowadzić do śmiertelnych konsekwencji. Dlatego ważne jest, aby natychmiast skonsultować się z lekarzem w takich sytuacjach.

Przy zmniejszonej liczbie płytek krwi zaburzono układ krzepnięcia krwi. Wynikiem tego są tak zwane wybroczyny - bardzo małe punktowe krwawienie lub zasinienie (krwiak). Mogą również wystąpić spontanicznie, bez wcześniejszych obrażeń. Nawet stosunkowo niewielkie krwawienie lub mikrourazy (na przykład podczas wizyty u dentysty) mogą być śmiertelne.

Powody

W zależności od etiologii (przyczyny) izoluje się wrodzoną i nabytą aplazję szpiku kostnego.

• Anemia Fanconi.
• Zespół Diamond-Blackfan.

• Idiopatyczny (> 70% przypadków).
• Lek (10%): niesteroidowe leki przeciwzapalne, chloramfenikol, fenylobutazon, złoto, penicylamina, allopurynol, fenytoina.
• Toksyczny (10%).
• Wirusowe (5%): zwłaszcza parwowirus B19 i wirus Epsteina-Barra.

Ponieważ w wielu sytuacjach nie można określić czynnika ryzyka, większość przypadków choroby należy zaklasyfikować jako idiopatyczną - bez znanej przyczyny. Jednakże hipoplazja szpiku kostnego (lub aplazja) może również występować jako część choroby autoimmunologicznej, takiej jak toczeń rumieniowaty układowy.

Wiadomo, że wiele leków cytotoksycznych zwiększa ryzyko rozwoju hipoplazji w obszarze szpiku kostnego. Należy zauważyć, że antymetabolity powodują tylko ostrą aplazję, podczas gdy substancje alkilujące - przewlekłe.

Niebezpieczne komplikacje

Hipoplazja szpiku kostnego, jak aplazja, może być ostra lub przewlekła. Neutropenia i małopłytkowość mogą być pierwszymi znakami ostrzegawczymi. Czasami występują kliniczne objawy niedokrwistości: zmęczenie, ogólne uczucie osłabienia, bladość skóry i błon śluzowych. W postaci przewlekłej infekcje rozwijają się w okolicy jamy ustnej i szyi. Czasami zwiększa tendencję do krwawienia.

Diagnostyka

Gdy badanie fizykalne pacjenta określa częstość tętna, podobnie jak w przypadku aplazji, najczęściej przyspiesza się.

Najpierw lekarz zbiera wywiad, a następnie przeprowadza badanie fizyczne pacjenta. Jeśli podejrzewasz aplazję szpiku kostnego, przepisuje się następujące badania:

• Badanie krwi
• Badanie histologiczne.
• Badanie cytogenetyczne.

Analiza mikroskopowa ujawnia „puste przestrzenie” w szpiku kostnym. Oznacza to, że brakuje komórek hematopoetycznych, które są zawarte w zdrowych ludziach i częściowo zastąpione przez komórki tłuszczowe u pacjentów z aplazją układu krwiotwórczego.

Jednak znaczny spadek takich komórek obserwuje się również w innych chorobach. Wrodzona niewydolność szpiku kostnego lub zespół mielodysplastyczny są częstymi przyczynami hipoplazji układu krwiotwórczego. Dlatego konieczne są dalsze badania w celu potwierdzenia diagnozy.

Badania cytogenetyczne mogą być wymagane w celu wykluczenia białaczki lub zespołu mielodysplastycznego i innych przyczyn. Za pomocą tej metody badawczej można wykryć ewentualne odchylenia w ilości, jak również w strukturze chromosomów. Nabyta forma choroby zwykle nie charakteryzuje się wadami w materiale genetycznym. Wykrycie zmian w chromosomach prawdopodobnie wskazuje na obecność zespołu mielodysplastycznego.

Leczenie

Jeśli znany jest czynnik powodujący niedokrwistość - promieniowanie, chemikalia, leki - zaleca się jego wyeliminowanie. Leczenie zależy od ciężkości choroby. Leczenie ciężkiej i bardzo ciężkiej aplazji układu krwiotwórczego nie różni się.

W łagodnej formie aplazji zalecana jest terapia oczekująca: pacjent powinien regularnie odwiedzać lekarza i poddawać się rutynowym badaniom. Oczekiwana długość życia tych pacjentów nie zmniejsza się nawet bez leczenia.

W ciężkiej i bardzo ciężkiej aplazji szpiku kostnego zaleca się następujące działania terapeutyczne:

• Przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych.
• Terapia immunosupresyjna.
• Terapia wspomagająca

Jeśli w rodzinie jest dawca (na przykład bracia i siostry), przeszczep szpiku kostnego należy wykonać jak najszybciej. Długie oczekiwanie przed przeszczepem i duża liczba transfuzji krwi może pogorszyć stan wyjściowy pacjenta. Jeśli nie znaleziono odpowiedniego dawcy, zalecana jest terapia immunosupresyjna. Wstępne planowanie leczenia w specjalistycznym ośrodku jest absolutnie konieczne w przypadku aplazji szpiku kostnego.

W przypadku przeszczepu allogenicznego pacjent otrzymuje komórki macierzyste krwi od innej osoby. Prekursory krwinek mogą należeć do krewnego lub nieznajomego. Allogeniczny przeszczep nieznanego dawcy wiąże się ze stosunkowo wyższym ryzykiem ze względu na niską zgodność tkanek.

Terapia immunosupresyjna

Leczenie immunosupresyjne przeprowadza się, jeśli nie można wykonać przeszczepu.

Jeśli nie zostanie znaleziony odpowiedni dawca, zaleca się leczenie immunosupresyjne. W tym przypadku kombinacja kilku leków hamuje wadliwą odpowiedź immunologiczną, co doprowadziło do zmniejszenia liczby komórek krwiotwórczych w szpiku kostnym.

W ostatnich latach przepisano połączenie globulin antytymocytowych i cyklosporyny. Podczas pierwszych 4 dni leczenia szpitalnego, globulinę antytymocytową wstrzykuje się przez żyłę. Ponadto pacjenci otrzymują środek glukokortykoidowy w ciągu 4 tygodni. Gdy tylko pacjent poczuje się lepiej i ma morfologię krwi, możesz pozwolić mu wrócić do domu i podać mu lek w postaci pigułki lub płynu.

Po leczeniu immunosupresyjnym około 30% pacjentów doświadcza nawrotu choroby. Około 20% pacjentów rozwija ostrą białaczkę szpikową lub napadową nocną hemoglobinurię. Jeśli w ciągu pierwszych 3-6 miesięcy po podaniu leków nie obserwuje się zauważalnej poprawy składu krwi lub po udanej terapii niedokrwistość aplastyczna powraca ponownie, konieczne jest przeszczepienie komórek macierzystych. Powtarzana terapia immunosupresyjna z reguły nie jest przeprowadzana.

Terapia podtrzymująca

W zależności od rodzaju leczenia (przeszczep szpiku kostnego lub zastosowanie leków immunosupresyjnych) konieczne są różne środki wspomagające, aby pomóc w zwalczaniu skutków ubocznych lub powikłań choroby. Czasami przepisywane środki objawowe w celu zmniejszenia zmęczenia.

Prognoza

Szanse odzyskania przez pacjenta leczenia w odpowiednim czasie są wystarczająco wysokie, chociaż jest to stan zagrażający życiu. Allogeniczny przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych powoduje odzyskanie 80-90% pacjentów z hipoplazją w obszarze szpiku kostnego. Przeszczep komórek od nieznanego dawcy może również leczyć pacjentów z chorobami szpiku kostnego. Jednak wiele dzieci i nastolatków (około 20-30%) nadal ma poważne i czasami śmiertelne powikłania.

Po zakończeniu przeszczepu pacjenci powinni być badani przynajmniej raz w roku przez specjalistę. Zaplanowane badania pomagają w odpowiednim czasie leczyć i zapobiegać długotrwałym powikłaniom.

3 metody leczenia aplazji szyjki macicy

Aplazja macicy - nie tylko diagnoza, ale najczęściej wyrok na bezdzietność. W przypadku tej choroby macica jest niedorozwinięta, co zwykle nie pozwala kobiecie dźwigać i rodzić dziecka. Ważne jest, aby wiedzieć o objawach tej patologii, ponieważ nie jest ona tak rzadka i może być związana z niedbałym podejściem kobiety w ciąży do jej zdrowia. Dlatego ważne jest, aby wiedzieć o czynnikach, które mogą prowadzić do aplazji macicy i jak wyeliminować tę patologię.

Czym jest aplazja macicy

Zwykle choroby związane z zaburzeniami hormonalnymi lub patologią jajowodów prowadzą do niepłodności. Jednak niezdolność dzieci do powiązania z patologią samej macicy.

Aplazja (niedorozwój lub brak) macicy występuje u co piątej dziewczyny, gdy nie ma miesiączki w odpowiednim czasie.

Aplazja szyjki macicy jest często związana z upośledzonym tworzeniem przewodów Mullera podczas rozwoju płodu. Taki brak terminowego i całkowitego wytworzenia tych przewodów prowadzi do różnych defektów narządów płciowych - zarówno macicy, jak i pochwy.

Aplazja występuje zwykle w połączeniu z patologią innych narządów płciowych: pochwy i szyjki macicy.

Nie zawsze jest możliwe dokładne określenie przyczyn aplazji. Głównymi przyczynami tej choroby są niekorzystne czynniki, które wpływają na ciało kobiety w ciąży w pierwszym trymestrze ciąży. Najczęściej takimi czynnikami mogą być:

• predyspozycje genetyczne;
• wspólne chroniczne patologie matki;
• przewlekłe zapalenie narządów płciowych;
• zaburzenia hormonalne;
• choroby zakaźne;
• alkohol;
• palenie;
• leki.

W niektórych przypadkach aplazja jest drugorzędna. W tym przypadku dziewczyna rodzi się z normalnym układem rozrodczym, ale w leczeniu wielu chorób macicy lub pochwy należy usunąć niektóre narządy płciowe.

Każda przewlekła choroba może prowadzić do zaburzeń hormonalnych u płodu. Na przykład przewlekłe choroby układu oddechowego u matki (zapalenie oskrzeli, astma oskrzelowa) prowadzą do głodu tlenu u płodu. A jeśli kobieta cierpi na choroby układu krążenia w czasie ciąży (nadciśnienie, niedokrwienie lub choroba serca), prowadzi to do niewystarczającego krążenia krwi w łożysku.

Nabyta aplazja

Czynniki zakaźne często powodują patologię narządów wewnętrznych płodu. Przeniesienie kobiety w ciąży w pierwszym trymestrze infekcji bakteryjnych lub wirusowych często prowadzi do różnych wad rozwojowych narządów płciowych. Nawet powszechna choroba ARVI może prowadzić do takich zaburzeń.

Często, w różnych patologiach, kobiety w ciąży boją się używania silnych narkotyków i kosztują metod tradycyjnej medycyny. Jednak brak odpowiedniego leczenia w tym przypadku może służyć złemu zdrowiu przyszłego dziecka.

Wirus w ciele kobiety ciężarnej może przenikać przez barierę łożyskową, uczestnicząc w procesie podziału komórek i prowadząc do rozwoju patologii w ciele płodu. Najczęściej występuje to dokładnie w pierwszym trymestrze ciąży. Następnie normalna struktura narządu zostaje zakłócona, co prowadzi do aplazji macicy.

Szczególnie niebezpieczny jest transfer ciężarnych infekcji TORCH, które stanowią większe potencjalne zagrożenie dla nienarodzonego dziecka. Do takich chorób należą wirusy różyczki, toksoplazmozy, opryszczki, cytomegalii itp. Wszystkie z nich prowadzą do wielu wad wrodzonych przyszłego dziecka, w tym wrodzonej aplazji macicy.

Niebezpieczne dla kobiety w ciąży jest również zakażenie bakteryjne, które nie jest odpowiednio leczone. W tym przypadku ważne jest, aby nie opierać się przyjmowaniu leków przeciwbakteryjnych o niskiej toksyczności dla płodu.

Przy odpowiednim leczeniu zakażenie bakteryjne jest mniej niebezpieczne dla kobiety w ciąży niż zakażenie wirusowe. Infekcje wirusowe są nie tylko trudne do leczenia, ale także mogą prowadzić do mutacji komórek i pojawienia się różnych wad wrodzonych.

Zaburzenia hormonalne w ciele kobiety w ciąży mogą zakłócać tworzenie narządów płciowych w zarodku, co występuje w patologiach jajników, nadnerczy, nieprawidłowości podwzgórza lub przysadki, guzów.

Nabyta aplazja jest typowa dla pacjentów, którzy usunęli macicę. Najczęściej dotyczy to polipów, mięśniaków lub leczenia onkopatologicznego.

Czynniki ryzyka

Każda kobieta w ciąży powinna być odpowiedzialna za swoje zdrowie, ponieważ jej zaniedbanie może osłabić zdrowie jej przyszłego dziecka.

Szczególnie poważnie jest badać i traktować przyszłą matkę, jeśli przeszła:

• choroby wirusowe w pierwszym trymestrze ciąży;
• przewlekłe infekcje, w tym choroby narządów płciowych;
• częste ostre zapalenie narządów płciowych, takie jak zapalenie okrężnicy lub zapalenie pochwy, co stanowi dobrą podstawę do wstępującej infekcji i jej przejścia do postaci przewlekłej;
• zaburzenia miejscowego krążenia krwi, układu nerwowego i wegetatywnego, które mogą niekorzystnie wpływać na płód i jego rozwój.

Dlatego też rozważenie wszystkich czynników ryzyka i środków w celu przezwyciężenia ich konsekwencji jest najlepszym sposobem zapobiegania aplazji macicy u noworodków.

Objawy choroby

Na razie dziewczyny nie można podejrzewać o aplazję narządów płciowych. Wszystkie zewnętrzne narządy płciowe u takiego pacjenta zwykle rozwijają się zgodnie z normami wieku. W tym przypadku dziewczyna ma normalną owłosienie pod pachami i obszar łonowy. Dziecko zazwyczaj nie pozostaje w tyle pod względem wagi lub wzrostu, nie ma zaburzeń psychicznych. Ale miesięcznik na tym tle nie powstał. Czasami te dziewczyny mogą mieć pozory miesiączki z bardzo skąpym wypisem.

Wykrycie niedorozwoju lub nieobecności macicy w okresie dojrzewania jest możliwe tylko przy losowym badaniu USG. Czasami diagnoza aplazji jest ustalana tylko wtedy, gdy kobieta nie może zajść w ciążę jako osoba dorosła.

Głównym znakiem ostrzegawczym dla podejrzenia aplazji macicy jest brak cyklu miesięcznego w okresie dojrzewania. Innym objawem aplazji jest pojawienie się nawracającego bólu podbrzusza. To ból najczęściej popycha dziewczęta do wizyty u lekarza, ponieważ trwają one długo, często boleśnie i słabo podatne na działanie środków przeciwbólowych.

W niektórych przypadkach pacjenci ci kończą do pewnego wieku, ale potem przestają. Funkcja jajnika u kobiety nie jest zaburzona, ponieważ patologia dotyka tylko samej macicy. Z nieprawidłową strukturą macicy dotknięte są wszystkie warstwy macicy, zarówno śluzówki macicy, jak i mięśniówki macicy. Wszystko to wyklucza obecność regularnego cyklu miesiączkowego.

Głównymi zarzutami pacjentów z aplazją mogą być objawy w postaci:

• brak miesiączki z comiesięcznym bólem brzucha;
• obrzęk piersi;
• krwawienie z nosa;
• bóle głowy;
• niemożność normalnego życia seksualnego;
• bezpłodność

Aplazja macicy jest rzadko spotykana bez aplazji pochwy. Połączenie aplazji macicy z aplazją pochwy nazywa się zespołem Rokitansky-Kyustner.

Etapy i formy aplazji macicy

Etapy choroby są określane zgodnie z ciężkością patologii. Gdy aplazję macicy określają następujące oznaki anatomicznego niedorozwoju macicy:

• przy 1 stopniu odchylenia nie przekracza 1-2 cm od normalnej wielkości macicy;
• w 2 stopniach macica jest zmniejszona do 3 cm;
• w stopniu 3 macica jest całkowicie nieobecna, co stanowi rudyment.

Etap aplazji jest określany przez szczegółowe badanie.

Formy aplazji macicy zależą od tego, ile innych narządów jest zaangażowanych w patologię. Najczęściej występuje aplazja macicy i aplazja pochwy, gdy narząd ma znaczny skurcz. W przypadku aplazji szyjki macicy hipoplazja macicy jest najbardziej widoczna w okolicy szyjki macicy, co zapobiega zajściu w ciążę.

Najbardziej korzystny przebieg choroby występuje przy aplazji kanału szyjki macicy, ponieważ ten typ choroby pozwala kobiecie począć i przeprowadzić dziecko.

Diagnostyka

Czasami aplazję macicy można wykryć w młodym wieku za pomocą losowego badania ultrasonograficznego. Może się to zdarzyć, jeśli matka jest zdziwiona skargami dziewczyny dotyczącymi bólu podczas stolca lub oddawania moczu.

Główną triadą objawów dysplazji u wszystkich pacjentów jest brak miesiączki, ból brzucha i niezdolność do zajścia w ciążę.

W celu prawidłowej diagnozy powszechnie stosuje się metody:

1. badanie pacjenta;
2. badanie ginekologiczne;
3. waginoskopia;
4. dostarczenie badań laboratoryjnych (krew, mocz, wymaz z pochwy itp.);
5. badania przesiewowe (zwłaszcza hormonalne);
6. Diagnostyka ultrasonograficzna narządów miednicy;
7. laparoskopia;
8. MRI

Terminowa diagnoza aplazji jest szczególnie ważna, ponieważ główną funkcją kobiecego ciała jest reprodukcja. Jednocześnie ważne jest ustalenie prawidłowej diagnozy, a także stopnia i formy aplazji, która pozwoli kobiecie wybrać właściwą metodę leczenia choroby.

Na etapie przyjmowania historii ważne jest, aby dowiedzieć się wszystkiego o cyklu miesięcznym: kiedy zaczął się i jak został ustanowiony. Dla większości dziewcząt z aplazją cykl zaczyna się późno lub nie ma żadnego cyklu, chociaż cykl powinien być w wieku.

W przypadku braku normalnego miesięcznego cyklu ważne jest, aby kobieta przeszła bardzo dokładne badanie.

Analizy i inspekcje

Na etapie badania pochwy określa się, czy zmiany w szyjce macicy i pochwie, jak również w kanale szyjnym, uległy zmianie. Jednocześnie można zaobserwować zwężenie pochwy lub deformację szyjki macicy. W niektórych sytuacjach pochwa jest tak wąska, że ​​niemożliwe jest nawet zbadanie kobiety. Ponadto, z aplazją, często niemożliwe jest określenie wielkości macicy (ze względu na jej mały rozmiar) lub w ogóle nie można wykryć macicy.

Analizy są konieczne, aby wyeliminować obecność infekcji w narządach płciowych podczas leczenia.

Przepisując badania hormonalne, lekarz określa stopień dojrzałości jajników i zachowuje ich normalne funkcjonowanie. Jest to konieczne, aby wykluczyć patologie podobne pod względem objawów do aplazji. Cechą aplazji jest zachowanie normalnego tła hormonalnego w ciele kobiety. W niektórych przypadkach zaburzenia hormonalne są wykrywane na poziomie przysadki mózgowej (w produkcji hormonów luteinizujących i hormonów folikulotropowych). Często ta forma aplazji występuje wewnątrzmacicznie z niedoczynnością przysadki u kobiety w ciąży.

Obowiązkowe metody diagnostyczne to rozmazy do wykrywania flory bakteryjnej i określania czystości pochwy. Pozwala to prawidłowo przypisać leczenie, biorąc pod uwagę obecność flory bakteryjnej lub specyficznych infekcji narządów płciowych. Przed każdym zabiegiem ginekologicznym potrzebny jest wymaz.

Ultradźwięki są uważane za najbardziej pouczającą metodę diagnostyczną. Pozwala dokładnie określić obecność aplazji macicy i powiązanych patologii. Za pomocą ultradźwięków można ocenić wielkość macicy, jej kształt, położenie i stan. Określa również stan i przepuszczalność pochwy, a także stan endometrium i jego grubość.

W przypadku aplazji typowy jest prawidłowy stan jajników i ich funkcja, a także całkowite zachowanie owulacji.

Najbardziej diagnostyczne metody informacyjne to MRI lub CT. Metody te, tak dokładnie, jak to możliwe, pozwalają zbadać narządy płciowe, dokonać ich pełnego pomiaru i identyfikacji patologii.

Często aplazja jest zalecana do konsultacji z genetykiem i endokrynologiem, zwłaszcza jeśli jest połączona z innymi patologiami.

Sposoby leczenia aplazji macicy

Wybór metody leczenia aplazji jest związany z postacią choroby i jej stadium. Operacja jest zwykle stosowana w przypadku skomplikowanej aplazji i bólu z nią związanego lub w celu zatrzymania krwi miesiączkowej w macicy lub pochwie. Przed zabiegiem hormony doustne są stosowane do zatrzymania miesiączki (tryptorelina, ganireliks, danodiol itp.).

Leczenie aplazji macicy odbywa się zwykle metodami:

• kolokacje;
• metoda laparoskopowa kolpopoezy otrzewnej;
• klasyczna metoda kolpopoezy otrzewnej.

Zastanów się krótko nad istotą tych metod leczenia.

1. Metoda colpoelingu jest konserwatywną metodą leczenia, pozwalającą na wydłużenie pochwy. Kobieta stosuje sesję przedłużenia trzy razy dziennie przez 20 minut. Aby rozciągnąć pochwę, zazwyczaj wymaga to 11 miesięcy takiej terapii. Ta metoda jest stosowana w przypadkach, gdy leczenie chirurgiczne aplazji jest przeciwwskazane. Powikłania colloerexia mogą objawiać się suchością i bolesnością pochwy z bliskością, jak również utratą ścian rozciągniętej pochwy.
2. W metodzie laparoskopowej kolpopoezy stosuje się plastry otrzewnowe w celu utworzenia pochwy o pożądanej długości. Dzięki tej technice ryzyko powikłań operacyjnych (zwłaszcza uszkodzenia narządów wewnętrznych) i minimalny okres rehabilitacji są minimalne.
3. Metodę klasycznej kolpopoezy wykonuje się nacięciem brzusznym. Dzięki tej metodzie powikłania są częste, a wymagania dotyczące umiejętności chirurga są szczególnie wysokie. Po takim leczeniu wymaga długiego okresu rehabilitacji.

Operacje aplazji wykonywane są z różną objętością interwencji. Często, gdy kobieta ma bóle lub niekompletne krwawienie, kobieta jest całkowicie usuwana, pozostawiając jedynie pochwę, aby zachować funkcje seksualne.

Czasami, z niewielką patologią i zachowaniem normalnej drożności kanału szyjki macicy, kobiecie z aplazją macicy udaje się zostać matką.

Częściej dla kobiet z aplazją macicy, jedynym sposobem na zostanie matką jest metoda macierzyństwa zastępczego. Wynika to z zachowania owulacji i zdolności takich kobiet do korzystania z własnego jaja.

Rokowanie i powikłania

Aplazja może być powikłana hematometrą (gromadzenie się krwi menstruacyjnej w macicy) lub hematokolopami (nagromadzenie krwi menstruacyjnej z powodu przerostu błony dziewiczej).

Takie zaburzenia są związane z patologią anatomiczną macicy i mogą prowadzić do poważnych krwawień. Krew jest również doskonałym podłożem do dołączania różnych rodzajów zakażeń.

Aplazja maciczna często grozi niepłodnością. Nawet przy minimalnym nasileniu choroby, anatomiczna niższość macicy nie pozwala jej wytrzymać obciążenia podczas ciąży. W tym przypadku macica nie może rozciągnąć się do rozmiaru niezbędnego do noszenia pełnoprawnego dziecka.

Aplazja jest poważną patologią, często komplikowaną przez niezdolność do samodzielnego noszenia dziecka. Najważniejszym warunkiem zapobiegania tej chorobie jest maksymalne uważne podejście kobiety ciężarnej do własnego zdrowia, terminowe leczenie wszelkich dolegliwości i przestrzeganie wszystkich zaleceń lekarza w okresie noszenia dziecka. Zdrowie dla ciebie i twoich dzieci!

Czym jest Aplasia?

Aplazja w Słowniku encyklopedycznym:

Aplazja - (z - negatywnego prefiksu i greckiego. Plaza - tworzenie) to wada rozwojowa, wrodzony brak jakiejkolwiek części ciała lub organu. Aplazja jednego ze sparowanych organów (np. Jednej nerki) może nie prowadzić do upośledzenia czynnościowego. Śr Hipoplazja.

Znaczenie słowa Aplasia w słowniku terminów medycznych:

aplazja (aplazja. a-grek. formacja plazy, formacja. syn. agenezja) - ogólna nazwa anomalii rozwojowych, w której nie ma części ciała, organu lub jego części, części jakiejkolwiek tkanki.

Definicja słowa „Aplasia” dla TSB:

Aplasia (od greckiego. A - negatywna cząstka i plaza - edukacja)
agenezja, wrodzony brak jakiejkolwiek części ciała lub organu. A. występuje z różnymi zaburzeniami rozwoju płodu. A. jeden ze sparowanych organów (na przykład jedna nerka) może się nie pojawić. A. niesparowane narządy powodują poważne upośledzenie, aw niektórych przypadkach (na przykład A. mózg) jest przyczyną niezdolności płodu (patrz także wady rozwojowe).

Powiedz znajomym, czym jest Aplasia. Udostępnij to na swojej stronie.

Moje dziecko ma aplazję. Protetyka do aplazji dłoni

Jeśli twoje dziecko urodziło się z aplazją / hipoplazją kończyny górnej, nie oznacza to, że nie będzie szczęśliwy. Miłość rodzicielska i nowoczesne metody protetyki i rehabilitacji mogą dać małemu człowiekowi aktywne, żywe i szczęśliwe życie.

Czym jest aplazja

Aplasia (grecki a - „zaprzeczanie” i plaza - „formacja”) jest wrodzoną wadą rozwojową, w której dziecku brakuje całości lub części narządu. Najczęstszym u dzieci jest aplazja kończyn. Termin hipoplazja oznacza częściowe niedorozwój narządu.

Powszechnie akceptowana klasyfikacja wad wrodzonych dzieli wszystkie zniekształcenia na poprzeczne i podłużne. Wady poprzeczne są wrodzonymi kikutami (gdy kończyna jest nieobecna poniżej przekroju). Niedorozwój wzdłużny obejmuje zachowanie podłużnej części segmentu (na przykład na dłoni - drugi palec może być całkowicie nieobecny, w tym falanga, kość śródręcza i kości nadgarstka).

Niestety, dzieci często rodzą się z wrodzonymi wadami rozwojowymi. Według ekspertów 1-2 dzieci na 1000 rodzi się z niedorozwoju kończyn górnych.

Przyczyny aplazji

Istnieje około 50 przyczyn wrodzonych wad rozwojowych kończyn górnych u dziecka.

Narodziny dziecka z wadami rozwojowymi występują, gdy czynnik szkodliwy dotyka kobiety w okresie 4-7 tygodni ciąży.
Wszystkie powody można podzielić na 3 grupy:
Czynniki zewnętrzne. Na przykład leki, choroba matki w czasie ciąży (na przykład ostre infekcje dróg oddechowych, grypa, różyczka), chemioterapia itp. Czynniki te mogą zmienić normalny przebieg tworzenia płodu.
Czynniki endogenne. Predyspozycje genetyczne i dziedziczna transmisja cechy. W niektórych przypadkach anomalia może zostać odziedziczona.
Niezidentyfikowane czynniki - około 50% dzieci z hipoplazją rodzi się z niewykrytą przyczyną anomalii.

Protetyka Aplazji

Eksperci zgadzają się: im wyższy poziom wrodzonego kikuta - tym wcześniej dziecko powinno mieć wykonane protezy.

Protezy kosmetyczne powinny być wykonane już w pierwszym roku życia. Od jednego do trzech lat dziecko może (i powinno) zainstalować aktywną protezę.

Dziecko musi korzystać z funkcjonalnej protezy od dzieciństwa. I nie chodzi tylko o kształtowanie nawyków dziecka i przyjmowanie protezy jako części samego siebie. Proteza trakcyjna jest dobra, ponieważ musisz jej użyć, aby jej użyć. Dlatego też dłoń z protezą ma stały ton, co pozwoli w przyszłości bezpiecznie używać, na przykład protezy bioelektrycznej.

Motorika zajmuje się indywidualną protetyką kończyn górnych dzieci i dorosłych. Podczas naszej pracy dziesiątki dzieci z wrodzonymi wadami rozwojowymi otrzymało nowe możliwości. Protezy trakcyjne rąk „KIBI” są nie tylko pięknym i jasnym trenerem mięśni ramion. Z pomocą „KIBI” możesz podnosić i pewnie trzymać przedmioty o różnych kształtach, rozmiarach i wadze. Dodatkowe funkcjonalne dodatki do protezy sprawią, że życie dziecka stanie się łatwiejsze i ciekawsze:

Zdobądź protezę za darmo

Obywatele Federacji Rosyjskiej mogą otrzymać naszą protezę za darmo, kosztem odszkodowania od państwa.

Aplazja zatok czołowych

Aplazja to brak jakiegokolwiek organu lub jego bycia w embrionalnym, słabo rozwiniętym stanie. Nie może więc w pełni funkcjonować, co może czasem stać się czynnikiem predysponującym do niektórych chorób.

Aplazja zatok czołowych występuje nie częściej niż u 3-5% pacjentów laryngologicznych. Niektórzy lekarze zastępują ten termin genezą, atrezją lub hipoplazją, ponieważ te definicje są synonimami.

Struktura zatok czołowych

Zatoki czołowe są kontynuacją zatok przynosowych, czyli zatok przynosowych. Znajdują się one bezpośrednio pod łukami nadpłciwowymi, stanowiąc górne ściany gniazd. Średnia wielkość waha się od 2-3 cm, a objętość może osiągnąć 7 ml. Produkcja śluzu w narządzie jest kontrolowana przez nerw nadoczodołowy.

U noworodków zatoki czołowe są całkowicie nieobecne. Główna formacja ciała kończy się w wieku 8 lat. Maksymalna wielkość jamy sięga tylko 25 lat.

Często zatoki te mają rozmiar asymetryczny, a partycja między nimi może zostać odrzucona po prawej lub lewej stronie. Hipoplazja zatok czołowych to całkowity brak jednego lub dwóch ubytków pod ubytkiem.

Przyczyny aplazji

Aplazja zatoki czołowej jest wadą wrodzoną, która jest bezpośrednio związana z niepowodzeniem kodu genetycznego płodu lub wpływem czynników teratogennych na kobietę w ciąży.

Obejmują one następujące efekty:

Oznacza to, że wszelkie nienormalne działania matki podczas ciąży mogą wpłynąć na pełny rozwój nienarodzonego dziecka. Na przykład przyjmowanie jakichkolwiek silnych leków, obrażeń brzucha, palenia tytoniu, picia alkoholu, złego stylu życia lub niebezpiecznej pracy.

Czasami aplazja jest osadzona w kodzie genetycznym pacjenta. Dlatego, jeśli taka anomalia wystąpiła u krewnych nawet najodleglejszych pokoleń, można bezpiecznie mówić o predyspozycji dziedzicznej.

Oznaki anomalii

Hipoplazja zatoki czołowej jest nieprawidłowością rzadko diagnozowaną u zdrowych pacjentów. Najczęściej wykrywane, gdy osoba zwraca się do lekarza ze skargami. Istnieje kilka znaków odróżniających aplazję.

Obejmują one następujące funkcje:

1. Czasami zwężenie zatok przynosowych rozwija się z powodu nacisku na ich ścianę przednią lub nosową. U niektórych pacjentów anomalia ta będzie oznaczać wgłębienie psiego (psiego) dołu, w innych - zespolenie ścian nosa i twarzy.
2. Jeśli u osoby zdiagnozowano jednostronne niedorozwój zatok czołowych, gołym okiem obserwuje się asymetrię twarzy.
3. Czasami obecność przebytej zatoki jest wykrywana podczas nakłucia. Wykonując nakłucie, specjalista zauważa, że ​​igła przechodzi przez miękką tkankę policzka.
4. Jeśli anomalia jest jednostronna, przy braku jednej zatoki, druga również będzie słabo rozwinięta.
5. Aplazja jest najczęściej diagnozowana u mężczyzn.
6. Czasami proces zapalny w organizmie wywołuje regresję w rozwoju istniejących zatok. W tym przypadku wnęka może zostać znacznie zmniejszona.

Jednak obecność jakichkolwiek objawów lub czynników predysponujących w życiu pacjenta nie jest jeszcze gwarancją pojawienia się patologii struktury zatok. Wiedzieć na pewno o ich obecności lub nieobecności jest możliwe tylko po diagnozie jakościowej.

Jak diagnozuje się

Istnieje kilka rodzajów diagnostyki, które pomagają określić obecność wszelkich procesów patologicznych w zatokach czołowych. Aby przeprowadzić pełne badanie za pomocą sprzętu, należy skonsultować się z otorynolaryngologiem.

W celu przeprowadzenia diagnozy:

1. Badanie rentgenowskie. RTG pomaga określić wzrost zatoki, strukturę przegrody w ciele, dotkliwość jej konturów.
2. Tomografia komputerowa (CT). Jest to ten sam skan przy użyciu aparatu rentgenowskiego, ale z CT, narząd jest badany za pomocą warstwowych sekcji. Pomaga to dokładniej określić położenie wnęki, jej strukturę i grubość ściany kości między zatokami. Również tomografia komputerowa pomaga zidentyfikować procesy zapalne, zmiany zwyrodnieniowe kości twarzy i inne nieprawidłowości.
3. Badanie USG (USG). Nieinwazyjna i bezpieczna metoda diagnostyczna. Często stosowany u dzieci w małym wieku ze względu na brak bólu, a także szkodliwe skutki. Często powoływany, gdy lekarz wątpi w dane uzyskane po zdjęciu rentgenowskim.
4. Rezonans magnetyczny (MRI). Jest to jedna z najbardziej informacyjnych metod diagnostycznych. Uzyskany obraz ma świetny kontrast, pomagając zidentyfikować obecność guza lub procesu zapalnego w danym obszarze. Istotną zaletą MRI jest brak promieniowania rentgenowskiego z wysokiej jakości badaniem diagnostycznym.

Z reguły hipoplazja jest diagnozowana za pomocą tych technik, gdy pacjent leczy jakiekolwiek dolegliwości. Oznacza to, że sama anomalia jest rzadko wykrywana. Najczęściej dana osoba dowiaduje się o niej, gdy choroba pojawia się na danym obszarze.

Aplazja i choroby

Do tej pory eksperci twierdzą z pewnością, że nie ma związku z występowaniem zapalenia zatok z obecnością nieprawidłowości w rozwoju zatok czołowych pacjenta.

Niedorozwój lub brak ubytków pod grzbietami brwi nie wpływa na częstotliwość i zakres procesu zapalnego, a także na obecność silniejszego bólu podczas choroby.

Na przykład u 10% pacjentów z przewlekłym zapaleniem zatok stwierdzono hipoplazję zatok czołowych. Oznacza to, że 90% ludzi cierpi na tę patologię, nie mając żadnych wad wrodzonych w strukturze kości twarzy.

Patologia nie jest eliminowana przez operację, więc jej obecność powinna być postrzegana jako osobliwa cecha ciała. Nie ma związku między hipoplazją zatoki czołowej a wykrywaniem procesu zapalnego w tym obszarze.

Leczenie takich pacjentów nie różni się od identycznych przypadków klinicznych bez podobnej patologii.