Choroba Addisona lub choroba brązowa jest patologicznym uszkodzeniem kory nadnerczy. W konsekwencji zmniejsza się wydzielanie hormonów nadnerczy. Choroba Addisona może dotyczyć zarówno mężczyzn, jak i kobiet. W głównej grupie ryzyka osoby w wieku 20–40 lat. Choroba Addisona charakteryzuje się postępującą chorobą o ciężkim obrazie klinicznym.

Przyczyny choroby Addisona są patologiczne, w tym autoimmunologiczne (autoalergia), procesy niszczące korę nadnerczy (gruźlica, syfilis, krwotoki w nadnerczach, obustronne pierwotne lub przerzutowe guzy nadnerczy, amyloidoza, limfogranuloza, itp.). Czasami przewlekła niewydolność nadnerczy jest wtórna i rozwija się w wyniku upośledzenia funkcji układu podwzgórzowo-przysadkowego (niewydolność podwzgórzowo-przysadkowa).

Co to jest?

Choroba Addisona jest rzadką chorobą endokrynologiczną, w wyniku której nadnercza tracą zdolność do wytwarzania wystarczającej ilości hormonów, głównie kortyzolu. Ten patologiczny stan został po raz pierwszy opisany przez brytyjskiego terapeuty Thomasa Addisona w jego publikacji z 1855 r. Zatytułowanej Konstytucyjne i lokalne konsekwencje chorób kory nadnerczy.

Charakterystyczny

Choroba ta charakteryzuje się następującym złożonym objawem klinicznym: 1) astenia i adynamia, 2) pigmentacja skóry i błon śluzowych, 3) zaburzenia przewodu pokarmowego i 4) Zmniejszenie ciśnienia tętniczego krwi.

Objawy choroby brązowej

Astenia i adynamia (zmęczenie fizyczne i psychiczne oraz impotencja) są najwcześniejszymi, najbardziej trwałymi i ważnymi objawami choroby brązowej. Najczęściej początku choroby nie można dokładnie określić. Bez żadnych prekursorów stopniowo rozwijają się zjawiska szybkiego zmęczenia pracą, zwykle wykonywane wcześniej bez większego zmęczenia; istnieje poczucie ogólnej słabości, która rozwija się w normalny sposób życia. Odczucia szybkiej zmęczenia i ogólnego osłabienia, w zależności od przypadku, postępują w mniejszym lub większym stopniu, nasilają się i prowadzą pacjenta do stanu nieuleczalnej ogólnej słabości, a nawet całkowitej impotencji fizycznej.

Astenia mięśniowa wyraża się w różnym stopniu poczucia szybkiego zmęczenia i wyczerpania sił występujących po mniej lub bardziej ciężkim wysiłku fizycznym: chodzeniu, pracy fizycznej, u niektórych pacjentów w zaawansowanych stadiach choroby, nawet po jedzeniu lub zmianie pozycji ciała w łóżku. Czasami można utrzymać siłę mięśni, ale charakterystyczne jest to, że mięśnie bardzo szybko się męczą i nie mogą, w przeciwieństwie do zdrowych, wykonywać pracy przez długi czas.

Aby zidentyfikować to charakterystyczne zmęczenie mięśni (osłabienie mięśni), sugeruje się, aby pacjent wielokrotnie ściskał dynamometr dłonią, iz każdym kolejnym czasem dynamometr pokazuje odpowiednio coraz mniejsze liczby, siłę mięśni zmniejszającą się za każdym razem.

Oprócz osłabienia mięśni rozwija się jednocześnie osłabienie umysłowe i apatia intelektualna. Z powodu adynamii i osłabienia pacjent jest zmuszony najpierw zredukować swoją pracę, częściej odpoczywać, a następnie całkowicie go rzucić i położyć się w łóżku. Ogólna słabość może być tak wyraźnie wyrażona, że ​​pacjent prawie nie obraca się w łóżku, ledwo odpowiada na pytania, ponieważ nawet najmniejsza rozmowa go męczy, unika jedzenia. Pacjent jest zazwyczaj w pełni świadomy. Dopiero w końcowej fazie ciężkiej postaci choroby mogą występować zaburzenia psychiczne, stan depresyjny, majaczenie, drgawki i wreszcie śpiączka, która kończy się śmiercią.

Pigmentacja skóry (melasma) jest najważniejszym, rzucającym się w oczy, zwykle zauważalnym objawem otaczającym nazwę choroby. Ze względu na obfite osadzanie się wolnego od żelaza pigmentu (melaniny) w malpighian warstwie skóry, skóra nabiera osobliwego brudno-szarego, brązowego, brązowego lub dymnego koloru, czasami przypominającego kolor skóry mulatu lub czerni. Ta melasma, ledwo zauważalna na początku, może pojawić się już w okresie osłabienia, rzadziej melasma jest pierwszym i wczesnym objawem.

Począwszy od twarzy, pigmentacja może uchwycić całą powierzchnię skóry lub być zlokalizowana na poszczególnych ulubionych miejscach: na odsłoniętych częściach ciała narażonych na światło (na czole, szyi, grzbiecie dłoni, stawach międzypaliczkowych, na fałdach dłoniowych), w miejscach, gdzie w normalnych warunkach występuje duże odkładanie się pigmentu (na sutkach, mosznie, zewnętrznych narządach płciowych, wokół pępka i odbytu), wreszcie obszary skóry, które są narażone na podrażnienia i pocieranie fałdami odzieży okazują się szczególnie pigmentowane, pas, podwiązki, bandaże, a także miejsca dawnych wrzodów, oparzeń, tynku musztardowego. Czasami na twarzy na ogólnym ciemnym tle pojawiają się znacznie ciemniejsze plamy, od wielkości główki po soczewicę. Wraz z silną pigmentacją występują obszary skóry słabo pigmentowane lub nawet całkowicie pozbawione normalnego pigmentu, które wyróżniają się ostro na tle otaczającej ciemnej skóry - tzw. Bielactwa lub leukodermy.

Często pojawiają się brązowe, szaro-szare lub czarne plamy o różnych rozmiarach i kształtach na śluzowych wargach, dziąsłach, policzkach, na miękkim i twardym podniebieniu, na błonie śluzowej napletka, żołędzi penisa i małych wargach. Pigmentacja błon śluzowych jest bardzo ważnym, prawie patognomonicznym objawem choroby Eddisona. Należy jednak zauważyć, że w rzadkich przypadkach plamy pigmentowe na błonach śluzowych mogą wystąpić bez wystąpienia choroby Edisona. W niektórych przypadkach szybko rozwijająca się pigmentacja choroby Eddisonovoya skóry i błon śluzowych może być nieobecna, tak jak w wymazywanych, nieobjawowych postaciach i we wczesnych stadiach choroby.

Zaburzenia przewodu pokarmowego są bardzo częste. Słaby apetyt, nieprzyjemny smak w ustach, ślinienie się, szereg objawów dyspeptycznych, takich jak odbijanie się, ucisk i ciężkość w okolicy nadbrzusza, i wreszcie ból brzucha niepokoi pacjentów, pojawiając się bez wyraźnego powodu. Częstym objawem są nudności i wymioty klarownego, lepkiego, bezbarwnego śluzu, czasami z domieszką żółci, pojawiające się rano na czczo, zaraz po wstaniu z łóżka, przypominające poranne wymioty u alkoholików. W cięższych, postępujących przypadkach wymioty występują częściej i nie tylko na czczo, ale także po jedzeniu i piciu. Na części jelita występują głównie zaparcia, rzadziej biegunka, na przemian okresy zaparć. Czasami biegunka ma obfity charakter podobny do cholery. Wydzielanie soku żołądkowego jest różne w różnych przypadkach i stadiach choroby; nie obserwuje się pewnej regularności, ale w przypadkach znacznie bardziej zaawansowanych obserwuje się hipo- i achlorhydrię. Biegunka może być albo gastrogenna w obecności ahilii, albo może pojawić się z powodu zwiększonej pobudliwości nerwu błędnego ze zmniejszonym napięciem nerwu współczulnego lub z powodu utraty wpływu nadnerczy na nerw współczulny.

Jednocześnie z zaburzeniami żołądkowo-jelitowymi, a czasami niezależnie od nich, występują bóle w dolnej części pleców, w hipochondrii, bokach, klatce piersiowej lub kończynach. Te bóle, a następnie ostre, czasem pojawiające się, to stały, bolesny, nudny, nie zaostrzony przez ciśnienie, nie promieniujący nigdzie. Ból w żołądku może czasami pojawić się w postaci drgawek, któremu towarzyszą nudności i wymioty oraz przypominają kryzysy żołądkowe w czasie opadów. Pojawienie się ostrych ataków bólu w całym brzuchu może spowodować połączenie z ostrym zapaleniem otrzewnej.

Opisane powyżej zaburzenia przewodu pokarmowego mogą czasem dominować w ogólnym obrazie choroby. Jednak formy nie są rzadkie, gdy są wyrażane w mniejszym lub większym stopniu, lub nawet mogą być prawie całkowicie nieobecne w przebiegu choroby. W każdym razie obecność tych zaburzeń przyczynia się do utraty wagi i osłabienia chorych, a przedtem jest już w stanie adynamii i osłabienia.

Obniżenie ciśnienia tętniczego krwi (niedociśnienie tętnicze) jest ważnym i częstym objawem. Maksymalne ciśnienie krwi wynosi poniżej 100-90, a nawet spada do 60 mm, minimum jest odpowiednio zmniejszane, chociaż w mniejszym stopniu, a ciśnienie tętna spada. W rzadkich przypadkach nie obserwuje się niedociśnienia lub ciśnienie krwi jest tylko nieznacznie zmniejszone. Niedociśnienie zależy od zmniejszenia napięcia układu współczulnego nerwowego, występującego albo ze względu na zmiany anatomiczne w nadnerczach, albo ze zmniejszenia ich funkcji, albo ze zmian anatomicznych w splotach brzusznych i węzłach współczulnych nerwów.

Oprócz tych głównych objawów należy wskazać szereg zmian w niektórych narządach i układach. Tak więc we krwi w większości przypadków odnotowuje się szereg odchyleń od normy. Zwykle obserwuje się łagodną niedokrwistość typu hipochromowego. Przy normalnej liczbie leukocytów, limfocytoza występuje najczęściej z neutropenią; mniej eozynofilii i monocytozy. Mówiąc o limfocytozie, należy zauważyć, że często występuje tzw. Grasica limfatyczna. Liczba płytek krwi, czas trwania krwawienia, krzepnięcie krwi nie dają szczególnych odchyleń od normy. Nie ma paralelizmu między ciężkością choroby a morfologicznym obrazem krwi.

W większości przypadków znajdź niski poziom cukru we krwi. Odpowiednio do hipoglikemii, krzywa cukru na końcu obciążenia glukozą lub po wstrzyknięciu domięśniowym, 1-2 mg adrenaliny daje nie tak duży wzrost, jak u zdrowych, krzywa nie spada po 2 godzinach, ale znacznie później, i nie ma spadku poniżej oryginalnej liczby. W odniesieniu do węglowodanów odnotowuje się zwiększoną wytrzymałość; cukier nie jest wykrywany w moczu ani po dużym obciążeniu węglowodanami, ani po wstrzyknięciu domięśniowym, nawet 2 mg adrenaliny.

Ze strony układu sercowo-naczyniowego, oprócz już wskazanego niedociśnienia tętniczego, występuje małe, słabe wypełnienie i napięcie, rytmiczny, zwykle szybki puls. Serce i aorta są często hipoplastyczne. Słychać nieorganiczne dźwięki skurczowe z powodu niedokrwistości i zmienionego mięśnia sercowego. Pacjenci skarżą się na szereg nieprawidłowych nieprzyjemnych odczuć w postaci kołatania serca, duszności podczas ruchów i najmniejszych naprężeń fizycznych.

Płuco często ma gruźliczy proces o różnym stopniu rozwoju i kompensacji. Rutynowe badanie moczu nie odbiega od normy, ale często zmniejsza się zdolność koncentracji nerek i zmniejsza wydalanie wody pod obciążeniem wodą. Funkcja gruczołów płciowych w wyraźnie wyrażonych przypadkach jest prawie zawsze zmniejszona: u mężczyzn spadek libido i osłabienie siły; u kobiet, często brak miesiączki; Poczęcie występuje rzadko, a ciąża często kończy się przedwcześnie.

Ze strony sfery neuropsychicznej, oprócz adynamii i osłabienia, pierwszego lęku, drażliwości, można zaobserwować zmienność nastroju, ale wkrótce wraz z postępem choroby zastępuje ją zwiększone zmęczenie, utrata siły, wskazane powyżej jako główne objawy adynamy i osłabienia, brak energii, niezdecydowanie, apatia, obojętność i stan depresyjny do całkowitego otępienia. Zawroty głowy do omdlenia nie są rzadkością. W rzadkich przypadkach na ostatnim etapie występują delirium, drgawki i śpiączka.

Pacjenci skarżą się na chłód. Temperatura jest normalna lub nawet obniżona, jeśli w płucach lub powiązanych zakażeniach nie ma aktywnego procesu.

Jak wygląda choroba Addisona: zdjęcia szczegółowe

Zdjęcie pokazuje, jak wygląda część dłoni z chorobą Addisona (brąz):

Pigmentacja skóry w chorobie Addisona

Formy choroby eddisonovoy

Jeśli występują główne objawy kardynalne, jest to wyraźnie wyrażona typowa postać choroby. Jednak często występują niekompletne, wymazane formy choroby (formes frustes), w których występuje jeden lub dwa główne objawy, a następnie choroba stwarza duże trudności z rozpoznaniem.

Rozróżnić: 1) asteniczne, 2) żołądkowo-jelitowe, 3) melanodermiczne, 4) bolesne formy. Ta ostatnia powinna obejmować tak zwaną formę zapalenia rzekomego zapalenia otrzewnej, w której na pierwszy plan wysuwa się nagłe pojawienie się silnego bólu brzucha, uporczywych zaparć, wymiotów, cofniętego lub obrzmiałego brzucha, ogólnej depresji i narastającej słabości serca prowadzącej do śmierci.

Niejasne, wymazane formy powinny również obejmować stany adynamii, osłabienia i niedociśnienia, występujące bez melanodermii, mniej lub bardziej chronicznie, na podstawie których czasami nie występują zmiany anatomiczne w nadnerczach i które są uważane za stany niedoczynności nadnerczy i układu współczulnego.

U dzieci choroba Eddisonova charakteryzuje się silną pigmentacją, biegunką, wyraźnymi zjawiskami neuropsychiatrycznymi i szybkim przebiegiem, kończącym się śmiercią. W podeszłym wieku silne osłabienie, osłabienie, apatia, senność; śmierć występuje z objawami kacheksji. Pigmentacja jest wręcz łagodna.

Diagnoza

Rozpoznając chorobę w obecności melanozy, należy pamiętać o wszystkich innych stanach fizjologicznych i patologicznych, w których obserwuje się również wygląd podobnego pigmentu.

Musimy więc pamiętać o zwiększonej pigmentacji podczas ciąży, przewlekłych chorobach macicy i jajników; oparzenie słoneczne, które rozprzestrzenia się na wszystkie miejsca narażone na energię promieniowania (słońce, promienie ultrafioletowe lampy kwarcowej, promienie rentgenowskie); pigmentacja skóry włóczęgów i ludzi, którzy rzadko się myją, nie zmieniają ubrań i cierpią na wszy; o brązowej marskości wątroby z cukrzycą lub bez niej, w której występuje powiększenie wątroby, śledziony i często glikozurii; o tak zwanej melasma żółciowej u niektórych pacjentów z wątrobą, zwłaszcza cierpiących na przewlekłą żółtaczkę obturacyjną w raku głowy trzustki lub brodawki Vatera; na pigmentację w chorobie Gauchera (splenomegalia, dziedziczność i rodzinny charakter choroby), na pelagrę, na podstawie choroby, na różne rodzaje kacheksji (na gruźlicę, raka, niedokrwistość złośliwą), zwykle bez pigmentacji śluzówki; Wreszcie, o melasma arsenu.

Rozpoznanie choroby we wczesnych stadiach bez pigmentacji jest zawsze trudne, ponieważ osłabienie i zaburzenia żołądkowo-jelitowe można również zaobserwować w chorobach, które nie mają nic wspólnego z zespołem objawów Eddisona. Dokładne badanie innych chorób, obserwacja pacjentów, postęp choroby, pojawienie się innych głównych objawów, a zwłaszcza pigmentacja skóry i błon śluzowych, potwierdzają diagnozę.

Rozpoznając jedną bezobjawową niekompletną postać choroby przy braku melazmy, należy zastosować: 1) test pigmentacji prowokacyjnej (w miejsce dostarczonego plastra muchy lub gorczycy, rozwija się mniej lub bardziej silna pigmentacja); 2) dynamometryczne określenie zmęczenia mięśni; 3) zdecydowanie dynamika krzywej cukru we krwi przed i po zakończeniu ładowania glukozy lub domięśniowa iniekcja 1-2 mg adrenaliny; 4) test pa zwiększonej wytrzymałości węglowodanów; 5) limfocytoza, monocytoza i częste erozynofilia gruczołów we krwi; 6) objawy stanu grasicy limfatycznej; 7) Zwiększona wytrzymałość dodatków na wyciągi z tarczycy i tylnego płata przysadki mózgowej.

Etiologia

Jako etiologiczne momenty choroby należy na pierwszym miejscu postawić gruźlicę nadnerczy; następnie wrodzona nieobecność lub hipoplazja nadnerczy, zakażenia: kiła, błonica, tyfus, grypa, różne nowotwory i procesy destrukcyjne oraz postać krwotoków, stwardnienie i zwyrodnienie nadnerczy.

Urazy, kontuzje, kontuzje powietrza, infekcje jelitowe, a nawet zaburzenia psychiczne są odnotowywane jako momenty etiologiczne w rozwoju zarówno wyraźnych, jak i wymazanych form choroby brązowej oraz tak zwanych objawów łagodnej niewydolności czynnościowej nadnerczy lub zjawisk uzależnienia.

Anatomia patologiczna

Badanie mikroskopowe zabarwionych obszarów skóry i błon śluzowych ujawnia nadmierne odkładanie się ziaren brązowo-czarnego pigmentu melaniny (niezawierającego żelaza) w komórkach warstwy malpighia i części tkanki łącznej skóry.

W 70% przypadków osoby dotknięte gruźlicą znajdują się w różnych stadiach, prawie całkowicie zniszczone przez nadnercza. Często granulki gruźlicze wpływają na sąsiednie obszary współczulnego układu nerwowego i splotu słonecznego. Tak więc proces, który niszczy nadnercza bardzo często powoduje zmiany w ważnych częściach brzusznej części nerwu współczulnego. Rzadko gruźlica nadnerczy jest jedynym aktywnym ogniskiem. Częściej występuje zmiana gruźlicza w innych narządach, zwłaszcza w płucach.

W przypadku braku zmian gruźliczych zaobserwowano: wrodzonego braku, aplazja lub niedorozwój nadnerczy niedorozwój i zanik rdzenia nadnerczy i całej tkanki chromochłonnej, niedorozwój lub marskością wątroby, zwyrodnienia nadnerczy wskutek dyfuzji syfilitycznych procesów gummas i po ostrej infekcji, skrobiawica, uszkodzenia nowotworu, torbielowate zwyrodnienie, naczyniak jamisty, krwotoki i krwiaki, zakrzepica żylna, zator nadnerczy, martwica, ropienie, a nawet echinoka kk.

W ogromnej większości przypadków, wraz z tymi lub innymi zmianami w nadnerczach, obserwuje się zmiany w brzusznych węzłach współczulnych i nerwach (regeneracja i pigmentacja komórek nerwowych, węzłów półksiężycowatych, stwardnienie i regeneracja tkanki nerwowej, hipoplazja, zniszczenie i zanik tkanki chromafinowej rozproszonej wzdłuż układu współczulnego nerwu).

W bardzo rzadkich przypadkach nie stwierdzono zmian ani w nadnerczach, ani w współczulnym układzie nerwowym. Czasami stwierdzono grasicę utrzymującą się, rozrost gruczołów limfatycznych, migdałków i tkanki limfatycznej u nasady języka.

Aktualne i prognozowane

Przebieg i rokowanie choroby brązowej jest bardzo zróżnicowane, w zależności od momentów etiologicznych, charakteru choroby podstawowej, skłonności do postępu lub ustępowania i powrotu do zdrowia oraz chorób związanych.

Dlatego są zarówno ostre przypadki kończące się śmiercią w ciągu kilku dni, jak i podostre, w których śmierć następuje po 6-12 miesiącach. Wreszcie, przypadki przewlekłego łagodnego przebiegu, które trwały przez wiele lat ze spontanicznymi zatrzymaniami procesów i nawrotami, są dalekie od rzadkości. Opisano również przypadki powrotu do zdrowia, zwłaszcza w przypadku etiologii syfilitycznej i odwracalnych procesów w nadnerczach lub współczulnym układzie nerwowym, które leżą u podstaw występowania zespołu objawów Eddisona w tak zwanej łagodnej czynnościowej niewydolności nadnerczy.

Musimy pamiętać, że addisoni są niestabilne w odniesieniu do wielu szkodliwych skutków, takich jak: wyczerpanie fizyczne, wstrząs psychiczny, urazy, ostre infekcje i różne współistniejące choroby - wszystko to może pogorszyć przebieg choroby, wyprowadzić pacjenta z równowagi i przyspieszyć fatalny koniec.

Choroba Addisona (choroba brązowa)

Choroba Addisona lub choroba brązowa jest patologicznym uszkodzeniem kory nadnerczy. W konsekwencji zmniejsza się wydzielanie hormonów nadnerczy. Choroba Addisona może dotyczyć zarówno mężczyzn, jak i kobiet. W głównej grupie ryzyka osoby w wieku 20–40 lat. Choroba Addisona charakteryzuje się postępującą chorobą o ciężkim obrazie klinicznym.

Etiologia

W chorobie Addisona praca kory nadnerczy jest osłabiona. W tym momencie w medycynie nie ma dokładnej etiologii choroby. Ale, jak pokazuje praktyka medyczna, następujące czynniki mogą wywoływać czynniki:

• uszkodzenie autoimmunologiczne kory nadnerczy;
• ciężkie choroby zakaźne i wirusowe (najczęściej gruźlica);
• choroby onkologiczne (guzy nowotworowe);
• niewydolność nadnerczy;
• niewłaściwe leczenie.

Jeśli chodzi o nowotwory i niewydolność, takie czynniki są dość rzadkie w praktyce medycznej. Według statystyk łączna liczba pacjentów nie przekracza 3%.

W 70% przypadków poważna choroba zakaźna lub wirusowa jest czynnikiem prowokującym rozwój choroby Addisona. Najczęściej jest to syfilis lub gruźlica.

Choroba Addisona (choroba brązowa) rozwija się dość szybko. Początkowy etap szybko staje się przewlekły, a nawrót nie jest wykluczony. W zależności od stopnia uszkodzenia i cech rozwoju rozróżniają formy pierwotne i wtórne.

Patogeneza

Powyższe czynniki etiologiczne prowadzą do całkowitej lub częściowej atrofii kory nadnerczy. W rezultacie produkcja niezbędnych hormonów - kortykosteroidu i aldosteronu - jest znacznie zmniejszona. W rezultacie mogą powstać choroby przewodu pokarmowego, układu sercowo-naczyniowego i ogólne nieprawidłowości w pracy organizmu.

Ogólne objawy

Ponieważ hormony wytwarzane przez korę nadnerczy wpływają na metabolizm w organizmie, objawy choroby są dość zróżnicowane. To komplikuje diagnozę. W przypadku samych objawów raczej trudno jest postawić diagnozę nawet z wyprzedzeniem.

Na pierwszych etapach rozwoju choroby Addisona obserwuje się następujące objawy:

• skóra jest blada, sucha;
• skóra dłoni traci elastyczność;
• niskie ciśnienie krwi;
• zaburzenia serca;
• powstają choroby przewodu pokarmowego;
• zaburzenia neurologiczne.

Istnieją także bardziej specyficzne objawy u kobiet i mężczyzn.

U mężczyzn niedostateczna ilość testosteronu wpływa na życie intymne. Atrakcyjność seksualna jest znacznie ograniczona. W niektórych przypadkach impotencja jest możliwa.

U kobiet objawy są bardziej wyraźne:

• miesiączka zatrzymuje się;
• wzrost włosów w obszarach łonowych i pachowych.

Warto zauważyć, że takie objawy u kobiet (zwłaszcza w odniesieniu do cyklu miesiączkowego) mogą wskazywać na inne zaburzenia układu moczowo-płciowego. Dlatego musisz złożyć wniosek o dokładną diagnozę do kompetentnego specjalisty.

Ze strony przewodu pokarmowego można zaobserwować nie tylko objawy w postaci biegunki i nudności, ale także występowanie innych chorób tła. Najczęściej są to takie choroby:

Oprócz powyższych objawów, pacjent może mieć zmiany w pracy centralnego układu nerwowego. Wynika to z faktu, że w chorobie Addisona równowaga woda-sól jest zaburzona i występuje odwodnienie. W rezultacie obserwuje się następujący obraz kliniczny:

• drętwienie opuszków palców, wrażliwość pogarsza się;
• drętwienie nóg i ramion;
• osłabienie mięśni;
• odruchy pogarszają się.

Wraz z tym zmienia się również wygląd chorego - wygląda na bardzo zmęczonego.

Objawy takiego obrazu klinicznego zależą od ogólnego stanu pacjenta i stopnia rozwoju choroby Addisona.

Diagnostyka

Diagnozę podejrzewanej choroby Addisona przeprowadza się za pomocą laboratoryjnych analiz instrumentalnych. Uwzględniono także historię i ogólny stan pacjenta, jego styl życia.

Diagnoza za pomocą testów laboratoryjnych obejmuje:

Instrumentalne metody diagnostyczne w tym przypadku są następujące:

Tylko na podstawie wyników kompleksowej diagnozy lekarz może potwierdzić lub zaprzeczyć diagnozie.

Leczenie

Jeśli choroba Addisona zostanie zdiagnozowana na wczesnym etapie, leczenie nie tylko znacznie poprawi stan pacjenta, ale także uniknie poważnych powikłań.

Oprócz leków pacjent powinien stosować specjalną dietę. Głównym kursem leczenia jest terapia zastępcza. W związku z tym przepisywane są leki o takim spektrum działania:

Program leczenia przewiduje również przywrócenie równowagi wodno-solnej. W tym celu pacjentowi podaje się dożylny roztwór chlorku sodu. Jeśli we krwi występuje niska zawartość glukozy, wówczas dożylnie przepisuje się 5% roztwór glukozy.

Dawkowanie i kolejność podawania leków przepisanych wyłącznie przez lekarza prowadzącego. Samoleczenie jest niedopuszczalne.

Jeśli choroba jest spowodowana chorobą zakaźną w tle, leczenie obejmuje leki w celu jej wyeliminowania. W tym przypadku endokrynolog prowadzi leczenie razem ze specjalistą od gruźlicy lub specjalistą chorób zakaźnych.

Dieta

Oprócz leczenia farmakologicznego musisz przestrzegać specjalnej diety. Żywność bogata w potas powinna zostać wyeliminowana lub zminimalizowana.

W codziennej diecie pacjenta powinny być obecne takie produkty:

• jabłka, cytrusy;
• żywność z witaminami z grupy B (wątroba, marchew, żółtko jaja);
• produkty bogate w minerały, tłuszcze, węglowodany.

Alkohol jest całkowicie wykluczony. W ciele pacjenta bardzo ważne jest utrzymanie optymalnego metabolizmu i zapobieganie utracie wagi (jeśli nie ma nadmiaru masy).

Takie kompleksowe leczenie znacznie poprawi stan pacjenta, złagodzi objawy i zapobiegnie rozwojowi powikłań.

Możliwe komplikacje

Najczęściej u pacjentów może rozwinąć się inna choroba tła. Najczęściej jest to przewlekła niewydolność kory nadnerczy. Warto zauważyć, że wtórna postać tej choroby może wystąpić poza chorobą Addisona.

Przewlekła niewydolność kory nadnerczy w symptomatologii jest bardzo podobna do choroby brązowej:

• pragnienie słonej żywności (z powodu naruszenia równowagi woda-sól);
• zaburzenia przewodu pokarmowego;
• apatia, drażliwość;
• upośledzona pamięć, koncentracja;
• drastyczna utrata wagi.

Diagnostyka odbywa się poprzez analizy laboratoryjne i instrumentalne:

• ogólna analiza krwi i moczu;
• biochemiczne badanie krwi;
• testy hormonalne;
• Skan CT;
• USG nerek.

Na podstawie uzyskanych wyników endokrynolog zaleca leczenie.

Prognoza

Po rozpoczęciu leczenia w odpowiednim czasie choroba postępuje bez znaczących komplikacji i nie wpływa na długość życia. Pacjenci z tą chorobą są ściśle zabronieni fizycznym i emocjonalnym stresem.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze mają na celu ogólne wzmocnienie układu odpornościowego, zapobieganie chorobom zakaźnym i wirusowym.

Choroby brązowe, przyczyny, objawy, leczenie

Choroba brązowego nadnercza, nazwana tak ze względu na szczególny kolor skóry, jeden z najbardziej widocznych objawów cierpienia, opiera się na przewlekłej niewydolności nadnerczy w wyniku destrukcyjnego procesu, zwykle gruźliczej kazeozy lub jej zaniku.

Po raz pierwszy chorobę opisał Addison (1855), który wskazał na ogólne osłabienie i wyczerpanie pacjentów, ostre osłabienie aktywności serca, zaburzenie przewodu pokarmowego i specyficzne przebarwienie skóry ze zmianami nadnerczowymi.
Anatomicznie, obustronne uszkodzenie gruczołów nadnerczy występuje najczęściej w gruźliczym włóknisto-guzowatym procesie, rzadziej w syfilisie lub wrodzonym zaniku kory i rdzenia. Zmiany patologiczne występują w splocie słonecznym i w brzusznej części współczulnego pnia. Wraz z porażką gruczołów nadnerczy przez gruźlicę, inne lokalizacje gruźlicy zawsze znajdują się, na przykład, w węzłach chłonnych, drogach moczowych, układzie kostnym. Serce ma zmniejszoną wielkość i przedstawia obraz brązowej atrofii; ze strony nerek, zjawisko toksycznego nerczyca z martwicą komórek cewkowych. Grasica i węzły chłonne są powiększone. Skóra zawiera dużo pigmentu melaninowego.

Patogeneza choroby brązowej

Znaczne zniszczenie nadnerczy lub ich postępujący zanik podczas wyłączania co najmniej 5/6 miąższu narządu prowadzi do niewystarczającego tworzenia hormonów kory nadnerczy (deoksykortykosteronu itp.) Z ostrym zaburzeniem normalnego metabolizmu wody i soli: sód (NaCl) nie jest zatrzymywany we krwi jest wydalany przez nerki wraz z dużą ilością wody, następuje gwałtowne odwodnienie organizmu, zmniejszenie objętości i pogrubienie krwi, spadek ciśnienia krwi. Szereg objawów choroby brązowej - niedociśnienie tętnicze, hipoglikemia, zmniejszenie podstawowej przemiany materii - były wcześniej związane głównie z niedostatecznym tworzeniem adrenaliny, tj. Ze zmianą substancji mózgowej. Jednak obecnie, wraz z poszerzeniem naszej wiedzy na temat zróżnicowanej funkcji różnych hormonów kory nadnerczy, istnieje tendencja do kojarzenia coraz większej liczby objawów choroby ze zmianą warstwy korowej. Niewydolność korowa polega w szczególności na zaostrzeniach charakterystycznych dla choroby, „kryzysach”, końcowym okresie choroby. Toksyczne kryzysy występują z nudnościami, wymiotami, biegunką, zapaścią, utratą masy krwi i płynów tkankowych, gwałtownym spadkiem diurezy z powodu spadku krążenia krwi w nerkach, hipoglikemią i opóźnieniem mocznika we krwi, resztkowego azotu, siarczanów i jonów potasu.

W rozwoju zmian chorobowych nadnerczy w chorobie z brązu konieczne jest przywiązanie wagi do czynnika neurogennego, zwłaszcza biorąc pod uwagę udowodnioną regulację neurowegetatywną aktywności nadnerczy i ścisły związek aktywności nadnerczy z doświadczeniami emocjonalnymi.
Mechanizm powstawania brązowego pigmentu (melaniny) nie może być ostatecznie wyjaśniony; uprzednio podkreślano jego powinowactwo chemiczne do adrenaliny, ale jednocześnie dostrzegają zasadnicze znaczenie naruszenia określonego enzymu w skórze.

Obraz kliniczny choroby brązowej

Pacjenci skarżą się na ciągłe uczucie osłabienia, zmniejszoną sprawność, ból w kości krzyżowej, utratę apetytu, wycieńczenie i osłabienie seksualne. Podczas kryzysów iw okresie terminalnym ciężka słabość pacjentów jest wynikiem zapaści naczyniowej i płynie z ochłodzeniem skóry, omdleniem drgawek, zadyszką, ostrym - spadkiem ciśnienia krwi (na przykład maksimum poniżej 60 mm), z nudnościami, wymiotami (chloropenic) i katastrofalnymi szybka utrata wagi.
Niezwykle dziwne są zmiany w skórze, które w przeciwieństwie do, na przykład, wyniszczenia nowotworowego, zachowują swoją elastyczność i są widoczne w kolorze, który przypomina silne opaleniznę na pierwszym wrażeniu. Fałdy skóry, blizny po operacjach, oparzeniach, punktach ucisku pasa, podwiązkach i genitaliach są szczególnie ostro zabarwione. Na błonie śluzowej jamy ustnej znajdują się również plamy pigmentowe. Chorobie towarzyszą znaczące zaburzenia metaboliczne i zmiany biochemiczne: zwiększenie stężenia potasu we krwi i zmniejszenie moczu, spadek zawartości chlorków we krwi oraz zwiększenie ich wydalania z moczem, niska zawartość cukru i cholesterolu we krwi oraz gwałtowny spadek wydalania 17-ketosteroidów z moczem. Oprócz pełnych postaci choroby rozróżniają one tzw. Wymazane formy choroby, które charakteryzują się niewielką wyraźną symptomatologią: osłabienie, tendencja do pigmentacji, niedociśnienie tętnicze, nieostre zaburzenia metabolizmu wody i soli itp.

Rozpoznanie opiera się na kompleksie objawów osocza i hipotonii. W rzadkich przypadkach na zdjęciu rentgenowskim okolicy lędźwiowej możliwe było wykrycie zwapnienia w okolicy nadnerczy, co potwierdziło obecność zmian włóknisto-osłonkowych. Biopsja skóry wykrywa nadmiar melaniny. W wątpliwych przypadkach rozpoznanie potwierdza korzystny wynik leczenia dezoksykortykosteronem, korą i solą stołową. Powyższe zmiany biochemiczne są istotne.
Choroba brązowa musi być odróżniona od wielu chorób - pelagry, hemochromatozy (brązowej cukrzycy), twardziny, kacheksji - rakowej, gruźlicy itp., Od ciężkiej żółtaczki mechanicznej (melas icterus), od pigmentacji skóry podczas ciąży, choroby kamicy żółciowej, z hemelanozy malarycznej, argirii itp. Każda z tych bolesnych form charakteryzuje się szczególnymi cechami: pelagra charakteryzuje się zapalnymi i dystroficznymi zmianami skórnymi z wtórną pigmentacją, a co najważniejsze, lokalizacją na rękach i części ciała ogólnie otwarte na słońce, biegunkę i stan demeity; w hemochromatozie (inaczej - pigmentowanej marskości wątroby, brązowej cukrzycy) obserwuje się wzrost wątroby i śledziony, obfite odkładanie hemosyderyny zawierającej żelazo w skórze i narządach wewnętrznych, zwłaszcza w wątrobie, uszkodzenie trzustki wraz z rozwojem cukrzycy itp.

Prognoza. Choroba brązowa jest chorobą postępującą, która we wszystkich przypadkach zakończyła się śmiercią, z wyjątkiem rzadkich postaci syfilitycznych, gdy możliwe było opóźnienie tego procesu przy pomocy określonego leczenia. Obecnie, ze względu na sukces specyficznego leczenia gruźlicy i terapii zastępczej steroidami kory nadnerczy, można nieco złagodzić przebieg choroby w przypadku gruźlicy nadnerczy i powoli postępującej ich atrofii. Porażka gruźlicy, z wyjątkiem nadnerczy, innych narządów pogarsza przebieg choroby. Cierpienie na chorobę brązu jest trudne do tolerowania towarzyszących zakażeń z powodu niskiej zawartości glikogenu w wątrobie. Rezerwa glikogenu podczas infekcji jest jeszcze bardziej wyczerpana, pacjenci nie dają reakcji na temperaturę i leukocytów: często po 7-10 dniach od początku infekcji śmierć następuje w stanie śpiączki hipoglikemicznej.

Leczenie choroby brązowej

Aby utrzymać stan względnej kompensacji, pacjenci powinni obserwować maksymalny odpoczynek, ograniczyć obciążenie do minimum, unikać wszelkiego rodzaju infekcji; w przypadku gruźlicy lub kiły stosuje się odpowiednie leczenie. Ostatnio doniesiono o korzystnym wpływie na etiologię gruźlicy choroby streptomycyny (wraz z terapią zastępczą). Pacjenci powinni przyjmować pokarmy węglowodanowe kilka razy dziennie, aby utrzymać zapasy glikogenu, solić je obficie: przyjmować chlorek sodu jako lek w kapsułkach 0,5 do 10,0–20,0 dziennie, w zależności od zawartości sodu w surowicy. Przypisz pokarm ubogi w potas, który zwiększa działanie soli sodowych.
Szczególnie zalecane są sole sodowe, mleczan, cytrynian i wodorowęglany. W łagodnych przypadkach ten reżim soli już zwiększa ogólny ton, zanikają objawy dyspeptyczne (nudności i wymioty), zwiększa się masa ciała, pigmentacja skóry nieznacznie się zmniejsza. W cięższych przypadkach, zwłaszcza podczas kryzysów, konieczne są zastrzyki dezoksykortykosteronu i kortyny. Cortina (ekstrakt z kory nadnerczy zawierający mieszaninę hormonów) zatrzymuje sód w surowicy krwi, zatrzymując znaczną utratę tego jonu w moczu i częściowo regulując jego przejście z komórek do płynnych ośrodków. W ciężkim załamaniu kortyna jest podawana co 4-6 godzin do żyły w połączeniu z dużymi ilościami 5% roztworu chlorku sodu i glukozy. Ostatnio zastosowano syntetyczny hormon nadnerczy - deoksykortykosteron, dramatycznie zwiększając masę krwi, regulując skład elektrolitów w osoczu i zwiększając ciśnienie krwi; Jednak ten czysty lek jest niebezpieczny ze względu na łatwą możliwość przedawkowania, zwłaszcza gdy jest bogaty w sód i ubogi w potas.
Krajowy lek octan deoksykortykosteronu jest przepisywany domięśniowo w ilości 5-10-20 mg dziennie, w zależności od ciężkości choroby. W leczeniu deoksykortykosteronu należy szczególnie monitorować metabolizm wody i soli, ponieważ przyczynia się do zatrzymywania soli i wody, a pacjent może odczuwać obrzęk. To ostatnie może również zależeć częściowo od współistniejącej niewydolności serca, ponieważ deoksykortykosteron może powodować (w przypadku przedawkowania) wzrost ciśnienia krwi i spadek aktywności serca. Niektórzy autorzy przepisując dezoksykortykosteron nie zalecają przepisywania dużej ilości chlorku sodu i ostro ograniczają potas w żywności. Deoksykortykosteron może być również przepisywany w postaci specjalnie przygotowanych kryształów, które są wprowadzane pod skórę pacjentów (tworzenie długotrwałego hormonu „depot”). Adrenalina zalecana wcześniej w leczeniu choroby Addisona jest praktycznie nieskuteczna. Wskazane jest również wstrzyknięcie glukozy kwasem askorbinowym do żyły i doustnie kwasu askorbinowego, 250–300 mg na dobę.

Bądź zawsze
w nastroju

Choroba brązowa: możliwe przyczyny, objawy i leczenie

Z masterweb

Dostępne po rejestracji

Choroba brązowa (Addison) - stan patologiczny spowodowany niewłaściwą pracą kory nadnerczy. Patologia jest przewlekła, trwa długo. Charakterystyczną cechą jest naruszenie integralności i funkcjonalności zewnętrznej warstwy kory narządu. Zazwyczaj odpowiada za generowanie kilku rodzajów związków hormonalnych.

Ogólne informacje

Choroba brązowa rozwija się z brakiem hormonów wywołanych niewłaściwą pracą kory nadnerczy. Patologia rozwija się przez długi czas, stopniowo pogarsza się stan pacjenta. Występowanie tego zjawiska jest stosunkowo niewielkie: na sto tysięcy osób wykrycie naruszenia jest przeciętnie u czterech osób. Częstotliwość występowania nie jest związana z płcią. Grupa wiekowa ryzyka - obywatele w wieku 20–40 lat.

Choroba brązowa rozwija się w wyniku dysfunkcji kory nadnerczy, która z czasem może spowodować kryzys tego narządu. Ta komplikacja jest jedną z najpoważniejszych, możliwych z rozważanym stanem patologicznym. Najczęściej kryzys występuje po poważnej chorobie zakaźnej lub na tle doświadczenia, wstrząsu nerwowego.

Biologia i anatomia

Jeśli weźmiemy pod uwagę specjalistyczne publikacje medyczne, materiały poświęcone chorobie z brązu, zdjęcia związane z tym tematem, największą uwagę przyciągają oczywiście obrazy nadnerczy, porównanie zdrowego narządu i patologicznie zmienionego. Ale co to jest w zasadzie?

Nadnercza są powszechnie określane jako sparowany narząd, struktura gruczołowa zawarta w układzie hormonalnym. Ta formacja znajduje się w ludzkim ciele na powierzchni nerek. Nadnercza są mocno przylegające do powierzchni nerek. Gruczoł składa się z dwóch elementów: wewnętrznego (mózgu) odpowiedzialnego za wytwarzanie adrenaliny, noradrenaliny; zewnętrzny - nazywany jest również korowym. W tym obszarze zlokalizowane są procesy produkcji szerokiej gamy substancji biologicznie czynnych. Wytwarza hormony płciowe, minerały, glukokortykoidy.

Dlaczego tego potrzebujesz?

Choroba brązowa rozwija się z brakiem tych związków hormonalnych w organizmie człowieka. Glukokortykoidy, jak ustalili lekarze, są ważne dla zapewnienia metabolizmu. Bez nich utracona zostanie wymiana składników odżywczych, zaburzona zostanie równowaga soli i płynów w tkankach. Hormony w tej kategorii regulują procesy chemiczne i biologiczne w tkankach i narządach.

Mineralokortykoidy są odpowiedzialne za kontrolowanie sodu, potasu. Ich stężenie reguluje ciśnienie w tętnicach. Związki hormonalne płciowe - wytwarzane w niewielkiej ilości substancji regulujących pracę narządów rozrodczych.

Aby nadnercza działały prawidłowo, wysyłane są tu impulsy z przysadki mózgowej. Obniżając stężenie pewnej substancji hormonalnej, przysadka mózgowa wytwarza ACTH, substancję, która stymuluje korę nadnerczy.

Skąd pochodzą kłopoty?

Główną przyczyną choroby brązowej jest niewłaściwa synteza kory związków biologicznie czynnych. Ciało albo w ogóle nie wytwarza substancji, albo wytwarza je za mało. Stopniowo ciało zmniejsza zawartość różnych niezbędnych składników, za które odpowiedzialność przypisuje się warstwie nadkręgowej. Z reguły niewystarczające stężenie glikokortykosteroidów objawia się jako pierwsze.

Przyczyną choroby brązowej są procesy autoagresywne zachodzące w korze nadnerczy. Przeciwciała są wytwarzane w organizmie człowieka, które uszkadzają komórki narządów. W opisanej patologii struktury kory stają się celem. Naukowcy od dawna badają przyczyny i objawy choroby brązowej, ale jak dotąd nie było możliwe sformułowanie listy czynników prowadzących do wytworzenia przeciwciał. Ustalono, że choroba jest częściej rodzinna, dziedziczona, jest rejestrowana przez bliskich krewnych.

Przyczyny i konsekwencje

W niektórych przypadkach, w przypadku choroby brązowej, hormony nie są wytwarzane normalnie, z powodu uszkodzenia tkanek narządu przez czynnik wywołujący gruźlicę. W praktyce takie przypadki są diagnozowane z nieskończenie niską częstotliwością, jednak nie można nie zwracać na nie uwagi. Z reguły patogen jest jednocześnie wykrywany w kilku narządach, dlatego chorobie Addisona towarzyszą inne zaburzenia.

W niektórych przypadkach choroba brązowa jest wykrywana jako powikłanie po poddaniu operacji usunięcia nadnerczy. Długotrwałe stosowanie leków hamujących aktywność kory nadnerczy może być przyczyną patologii. Choroba może pojawić się jako objaw procesu nowotworowego w narządzie lub wskazanie do przerzutu.

Niuanse manifestacji

Tworzone w korze nadnerczy związki biologicznie aktywne regulują imponujący odsetek wszystkich procesów metabolicznych w organizmie człowieka. Jest to przyczyną wyjątkowej różnorodności objawów choroby brązowej. Objawy związane z niedoborem glukokortykoidów są najbardziej wyraźne. Siła przejawów zależy od poziomu niedoboru substancji.

Najbardziej charakterystyczna dla pacjentów ze zmianą skóry. Dostają niezdrowy, blady odcień, stają się cieńsze, elastyczność znika. Jednym z typowych objawów, które spowodowały pojawienie się nazwy „choroba brązowa”, jest powstawanie zabarwionych obszarów.

Manifestacje i ich cechy

Najbardziej wyraźna pigmentacja w zagiętych obszarach ciała i na otwartych przestrzeniach. Jeśli poszczególne elementy ciała są naturalnie bardziej pigmentowane niż reszta ciała, kolorystyka staje się znacznie bogatsza. Jest to charakterystyczne dla okolic pachwiny lub sutków. Często pacjenci tworzą brązowe plamy na błonach śluzowych jamy ustnej. Ten objaw choroby brązu tłumaczy się aktywnym wytwarzaniem ACTH. Związek ten ma dość zbliżoną strukturę chemiczną do substancji, która stymuluje produkcję melaniny.

Innym przejawem patologii jest korekcja czynności serca i stan naczyń. Zmniejsza się częstotliwość skurczów mięśnia sercowego, same ruchy słabną, rytm czynów ginie. Symptomatologia tłumaczona jest brakiem równowagi potasu, sodu w układzie krążenia. Jednocześnie ciśnienie w tętnicach zmniejsza się. Wynika to z utraty wody przez organizm z powodu braku związków sodu.

Tło hormonalne: ważne dla całego ciała

Objawy choroby brązowej można zaobserwować w przypadku nieprawidłowego działania układu rozrodczego. U kobiet zaburza się okresowość krwawień miesięcznych, cykl się pogarsza, włosy łonowe pogarszają się. Skóra staje się mniej elastyczna. W silniejszej płci zaburzenie objawia się osłabieniem libido i impotencji. Stan stopniowo się rozwija.

Brak hormonów wpływa na przewód pokarmowy. W narządach wytwarzanie chemicznie aktywnych związków w gruczołach żołądkowym i jelitowym jest osłabione. W rezultacie osoba cierpi z powodu naruszenia krzesła, nudności. Z wysokim stopniem prawdopodobieństwa zapalenie błony śluzowej żołądka może rozwinąć się wrzód trawienny.

Przejawy i problemy: kiedy iść do lekarza?

Podejrzenie choroby z brązu jest możliwe dzięki odwodnieniu. Zjawisko to jest związane z brakiem równowagi płynu i soli w tkankach; wynikiem jest aktywna utrata wilgoci. Brak wody wpływa na pracę układu nerwowego, pogarszając stan mózgu. Możliwe zaburzenia neurologiczne, niepowodzenie odruchów.

Wraz z odwodnieniem krew staje się gęstsza, przepływ krwi pogarsza się, a prawdopodobieństwo zakrzepów wzrasta. Narządy obwodowe nie otrzymują niezbędnej ilości tlenu i składników odżywczych z krwią.

Choroba Addisona wpływa na odporność. Na tle przewlekłej patologii zwiększa się częstotliwość zmian zakaźnych.

Konsekwencje i komplikacje

Najpoważniejszą konsekwencją tego stanu patologicznego jest kryzys gruczołów nadnerczy. Możesz podejrzewać go o osłabienie, ból w okolicy lędźwiowej, kończyny dolne, brzuch. Analizy pokazują niedobór nerek w ostrej postaci. Ewentualne obniżenie temperatury ciała poniżej normy, rzadziej - stan gorączkowy, jest wyjątkowo trudne.

Jak wyjaśnić?

Jeśli podejrzewasz chorobę Addisona, pacjent jest wysyłany na badania krwi. Możliwe jest przeprowadzenie badań instrumentalnych w celu określenia poziomu uszkodzenia kory nadnerczy. Zakładając chorobę z brązu, przede wszystkim musisz sprawdzić krew pod kątem biochemii i przeprowadzić ogólne badanie. Wraz z chorobą zmienia się stosunek leukocytów i erytrocytów, zmniejsza się zawartość niektórych związków hormonalnych, wzrasta ilość ACTH w stosunku do normy. Stężenie sodu zmniejsza się, ale potas w układzie krążenia jest wykrywany w nadmiarze.

Aby wyjaśnić warunek, wymagana jest analiza moczu. Oszacuj zawartość produktów przemiany materii i ich wzajemne relacje, zwracając szczególną uwagę na testosteron i substancje powstające podczas jego rozkładu.

Sprawdź wszystko!

Zakładając chorobę z brązu, pacjenta należy skierować do magazynu synacthen. Syntetyczny związek podobny do ACTH jest wprowadzany do organizmu. Zdrowy człowiek po wstrzyknięciu aktywuje produkcję kortyzolu w organizmie. W przypadku choroby brązowej taka odpowiedź nie jest stała.

Wśród technik instrumentalnych najbardziej popularnymi i użytecznymi opcjami badawczymi są elektrokardiogram, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny i rentgen.

Jak walczyć?

Kurs terapeutyczny ma na celu przywrócenie równowagi hormonalnej w organizmie. W niektórych przypadkach wskazana jest terapia zastępcza. Substancje syntetyczne o strukturze podobnej do hormonów wytwarzanych przez korę nadnerczy są przepisywane pacjentowi. Kryzys ciała wymaga pilnej wykwalifikowanej pomocy. Hydrokortyzon wstrzykuje się do żyły, umieszcza się zakraplacze z roztworem soli fizjologicznej dekstrozy.

Czy możesz pomóc sobie w domu?

Terapia ludowa w przypadku choroby brązowej jest dozwolona wyłącznie jako pomocniczy środek pomocniczy. Zastąp te receptury lekami hormonalnymi nie jest możliwe. Popularna mądrość w chorobie Addisona zaleca stosowanie wlewu geranium. Na czterech świeżych liściach zagotuj szklankę wody. Zieloni można zastąpić łyżeczką wstępnie rozdrobnionych suszonych roślin. Trawa upiera się we wrzącej wodzie przez 10 minut, a następnie używa jako jedzenia zamiast herbaty. Napar z geranium można przyjmować kilka razy dziennie.

Podobnie w przypadku leczenia domowego stosuj skrzyp. Infuzja jest przygotowywana w taki sam sposób jak geranium, stosowana do jedzenia nie więcej niż cztery razy w ciągu 24 godzin. Pojedyncza dawka to pół filiżanki.

Uważa się, że korzyścią mogą być przebiśniegi. Na 40 kwiatostanów weź ćwierć litra wódki i 40 dni nalegaj na jasny pokój. Gotowy produkt jest stosowany w żywności trzy razy dziennie, 20 kropli.

Teraźniejszość i przyszłość

Obecnie lekarze nie mają informacji o możliwych środkach zapobiegających rozwojowi choroby brązowej. Jeśli pojawi się stan patologiczny, rokowanie zależy w dużej mierze od poziomu zaburzenia i etapu, na którym można było to zauważyć. Najlepsze perspektywy są oczywiście wśród tych, którzy ubiegali się o kwalifikowaną pomoc na czas. Jeśli postawisz diagnozę na wczesnym etapie, znajdziesz odpowiednie leczenie i ściśle przestrzegasz zaleceń lekarza, możesz liczyć na korzystną przyszłość. Jeśli nie praktykujesz terapii substytucyjnej, stan będzie się stale pogarszał, co prędzej czy później może być przyczyną śmierci.

Choroba brązowa (endokrynologia)

Choroba Addisona (przewlekła niewydolność kory nadnerczy lub hipokortykoidyzm, choroba Addisona) jest rzadką chorobą endokrynologiczną, która powoduje, że nadnercza tracą zdolność do wytwarzania wystarczającej ilości hormonów, zwłaszcza kortyzolu. Ten patologiczny stan został po raz pierwszy opisany przez brytyjskiego terapeuty Thomasa Addisona w jego publikacji z 1855 r. Zatytułowanej Konstytucyjne i lokalne konsekwencje choroby kory nadnerczy.

Treść

Klasyfikacja

Choroba Addisona może wystąpić z powodu pierwotnej niewydolności kory nadnerczy (w której sama kora nadnerczy jest dotknięta lub źle funkcjonuje) lub wtórnej niewydolności kory nadnerczy, w której przedni płat przysadki wytwarza niewystarczający hormon adrenokortykotropowy (ACTH) dla odpowiedniej stymulacji kory nadnerczy.

Etiologia i patogeneza

Choroba Addisona może wystąpić z uszkodzeniem kory nadnerczy lub przysadki mózgowej, prowadzącym do zmniejszenia produkcji kortyzolu lub aldosteronu. Tak więc choroba Addisona może wystąpić z gruźlicą nadnerczy, uszkodzeniem kory nadnerczy środkami chemicznymi (na przykład chloditan), niszcząc zdrową tkankę guzów nadnerczy nie wytwarzających hormonów itp.

Objawy

Choroba Addisona zwykle rozwija się powoli w ciągu kilku miesięcy lub lat, a jej objawy mogą pozostać niezauważone lub nie manifestować się, dopóki nie wystąpi stres lub choroba, która drastycznie zwiększa zapotrzebowanie organizmu na glikokortykoidy.

Najczęstsze objawy choroby Addisona to:

• Przewlekłe zmęczenie, stopniowo nasilające się z czasem;
• Osłabienie mięśni;
• Utrata masy ciała i apetyt;
• Nudności, wymioty, biegunka, ból brzucha;
• niskie ciśnienie krwi, nawet niższe w pozycji stojącej (hipotonia ortostatyczna);
• Przebarwienia skóry w postaci plam w miejscach narażonych na promieniowanie słoneczne, znane jako „melasma” Addisona;
• Duszność, drażliwość, temperament, niezadowolenie ze wszystkich;
• Depresja;
• Przyciąganie do słonej i słonej żywności, pragnienie, picie dużej ilości płynów;
• Hipoglikemia, niski poziom glukozy we krwi;
• U kobiet miesiączka staje się nieregularna lub zanika, u mężczyzn rozwija się impotencja;
• Tężyczka (zwłaszcza po wypiciu mleka) z powodu nadmiaru fosforanów;
• Parestezje i zaburzenia wrażliwości kończyn, czasem nawet paraliż, z powodu nadmiaru potasu;
• Zwiększona liczba eozynofili we krwi;
• nadmiar gumy;
• Hipowolemia (zmniejszenie objętości krwi krążącej);
• Odwodnienie (odwodnienie);
• Drżenie (drżenie rąk, głowa);
• Tachykardia (kołatanie serca);
• Lęk, niepokój, stres wewnętrzny;
• Dysfagia (zaburzenia połykania).

Kryzys addisoniczny

W niektórych przypadkach objawy choroby Addisona mogą wystąpić niespodziewanie szybko. Ten stan ostrej niewydolności kory nadnerczy nazywany jest „kryzysem uzależniającym” i jest niezwykle niebezpiecznym i zagrażającym życiu stanem pacjenta. Każda ostra choroba, utrata krwi, uraz, operacja lub zakażenie mogą pogorszyć istniejącą niewydolność nadnerczy, co może prowadzić do kryzysu uzależnień. Kryzysy addisoniczne występują najczęściej w przypadku niezdiagnozowania lub nieleczenia lub otrzymywania niewystarczająco małej, nieodpowiedniej dawki kortykosteroidów u pacjentów z chorobą Addisona lub u tych, którzy nie mają tymczasowo zwiększonej dawki glikokortykosteroidów podczas choroby, stresu, operacji itp.

U pacjentów uprzednio zdiagnozowanych i odpowiednio leczonych może wystąpić kryzys uzależniający w wyniku nagłego zaprzestania leczenia kortykosteroidami lub ostrego zmniejszenia dawki lub zwiększenia zapotrzebowania organizmu na glikokortykosteroidy (operacja, zakażenie, stres, uraz, wstrząs).

Kryzys addisoniczny może również wystąpić u pacjentów, którzy nie cierpią na chorobę Addisona, ale którzy otrzymali lub otrzymali w ostatnim okresie długoterminowe leczenie glikokortykosteroidami w przypadku innych chorób (zapalnych, alergicznych, autoimmunologicznych itp.) Z ostrym zmniejszeniem dawki lub nagłym odstawieniem glukokortykoidów, jak również ze wzrostem potrzeby organizmu na glikokortykoidy. Powodem tego jest stłumienie egzogennych glukokortykoidów wydzielania ACTH i endogennych glukokortykoidów stopniowo zmieniających funkcjonalne atrofię kory nadnerczy przez długotrwałym leczeniu glukokortykoidu jak również zmniejszenie receptory w tkankach wrażliwych na glukokortykoidy (odczulaniem) w leczeniu supraphysiological dawek, co powoduje uzależnienie pacjenta od przyjmowania egzogennych glukokortykoidów w organizmie („Uzależnienie od steroidów”).

Objawy kryzysu uzależnień

• Nagły silny ból nóg, dolnej części pleców lub brzucha;
• Ciężkie wymioty, biegunka, prowadzące do odwodnienia i rozwój wstrząsu;
• gwałtowny spadek ciśnienia krwi;
• utrata przytomności;
• Ostra psychoza lub dezorientacja, majaczenie;
• ostry spadek poziomu glukozy we krwi;
• Hiponatremia, hiperkaliemia, hiperkalcemia, hiperfosfatemia;
• Brązowa płytka nazębna na języku i zębach z powodu hemolizy i rozwoju niedoboru żelaza.

Rozpowszechnienie

Częstość występowania choroby Addisona w populacji ludzkiej szacuje się na około 1: 100 000 populacji. [1] Niektóre strony badawcze i informacyjne również uważają, że częstość występowania choroby Addisona jest niedoszacowana i że bardziej realistyczna ocena to 1:25 000-1: 16 600 populacji [2]

Określenie dokładnej liczby pacjentów z niewydolnością nadnerczy jest w najlepszym razie problematyczne, ponieważ wielu pacjentów ze stosunkowo niskim nasileniem objawów nigdy nie udaje się do lekarzy i pozostaje nierozpoznanych. [3])

Choroba Addisona może rozwinąć się u osoby dowolnej płci, dowolnego pochodzenia etnicznego iw każdym wieku. Początek choroby jest jednak najbardziej typowy u dorosłych w wieku od 30 do 50 lat. Według niektórych badań, kobiety są nieco więcej mężczyzn predysponowanych do rozwoju choroby Addisona, a u kobiet zwykle postępuje bardziej poważnie. Badania nie wykazały żadnego związku między pochodzeniem etnicznym a występowaniem choroby Addisona. [4]

Dziedziczność

Istnieje kilka różnych przyczyn, które mogą prowadzić do rozwoju choroby Addisona, a niektóre z nich mają komponent dziedziczny. Najczęstszą przyczyną choroby Addisona w Stanach Zjednoczonych i Europie Zachodniej jest autoimmunologiczne zniszczenie kory nadnerczy. Tendencja do wywoływania tej autoimmunologicznej agresji przeciwko tkankom jej własnych nadnerczy jest najprawdopodobniej dziedziczona jako złożona wada genetyczna. Oznacza to, że do rozwoju takiego stanu potrzebna jest „orkiestra” kilku różnych genów, oddziałująca z jeszcze niezidentyfikowanymi czynnikami środowiskowymi.