Rozdział 3. GŁÓWNE ZESPOŁY HEPATOLOGICZNE
3.1. JAWNESS

Wodonercze

Żółtaczka to zespół, który rozwija się w wyniku nagromadzenia nadmiaru bilirubiny we krwi i tkankach. W klinice rozpoznaje się go po żółtaczkowym zabarwieniu skóry, błon śluzowych i twardówki.

Przyczyną każdej żółtaczki jest brak równowagi między tworzeniem i uwalnianiem bilirubiny. Przez lata

najczęstszym był przydział hemolitycznej miąższu i żółtaczki mechanicznej.

Obecnie zazwyczaj wyróżnia się żółtaczkę nad wątrobą, wątrobę (wewnątrzwątrobową) i pod- wątrobową.

Nadczynność żółtaczki z powodu nadmiernego tworzenia się bilirubiny, przekraczającej zdolność wątroby do jej usunięcia.

Żółtaczka wątrobowa jest zasadniczo izolowanym lub łącznym naruszeniem wychwytu, wiązania i wydalania bilirubiny z komórek wątroby, jak również jej zwrotnością w sinusoidy.

Żółtaczka podwodna jest związana ze zmniejszeniem lub zaprzestaniem ruchu bilirubiny, składnika żółci, przez zewnątrzwątrobowe przewody żółciowe.

Diagnoza Kontrola produkowana w dzień lub za pomocą świetlówki. Najlepsze ze wszystkich zabarwień żółtaczkowych występuje w spojówce oczu, a także na błonie śluzowej podniebienia miękkiego lub warg. Niedobór towarzyszący niedokrwistości może wystąpić przy hemolizie. Zwróć uwagę na ksantelazę i ksantomomy, ślady obliczeń, przebarwienia skóry, a także objawy pozawątrobowe (pajączki, rumień dłoniowy, język malinowy). Ważnym objawem jest powiększona wątroba. Bolesność palpacyjna jest charakterystyczna dla ostrych procesów zapalnych. W przewlekłych chorobach wątroby, tkliwość narządów podczas palpacji pojawia się w okresach jej aktywności, łącząc zapalenie dróg żółciowych, powikłania ropne. Hepatomegalię w chorobach wątroby zwykle łączy się z powiększoną śledzioną. W tych przypadkach konsystencja obu narządów jest często gęsta, zwłaszcza w przypadku marskości i raka wątroby, wielkość narządów różni się w zależności od stadium choroby i nie odzwierciedla ciężkości procesu.

Splenomegalia przy braku powiększenia wątroby często wskazuje na żółtaczkę hemolityczną. W przypadku przedłużającej się żółtaczki obturacyjnej powiększoną śledzionę można wykryć jako objaw wtórnej marskości żółciowej. Powiększona śledziona jest czasem obserwowana w nowotworze ciała i ogona trzustki w wyniku ściskania żyły śledzionowej przez guz.

Wyczuwalny, gładki, gęsty, powiększony woreczek żółciowy u pacjentów z żółtaczką najczęściej wskazuje na niedrożność przewodu żółciowego przez guz (objaw Courvoisiera), ale może również wystąpić z kamieniem wspólnego przewodu żółciowego.

Kolor moczu i kału jest ważną cechą diagnostyczną. Ciemne zabarwienie moczu i jasnego koloru kału obserwuje się w wewnątrzwątrobowej i pod- wątrobowej postaci żółtaczki.

USG w większości przypadków może wykryć kamienie żółciowe, hepatomegalię ze zmianami rozproszonymi lub ogniskowymi, rozszerzenie dróg żółciowych. Badanie trzustki umożliwia ustalenie lub podejrzenie jakiejkolwiek patologii. W takich przypadkach konieczne jest powtórzenie ultradźwięków z dokładniejszym przygotowaniem.

Powiększone przewody wewnątrzwątrobowe są wizualizowane jako struktura gwiaździsta, jakby zbiegały się w obszarze bramy wątroby;

mają kręty przebieg, a na obrzeżu organu ich liczba znacznie przewyższa liczbę formacji naczyniowych. Wczesnym objawem rozszerzenia dróg żółciowych jest podwojenie ich światła; w tym samym czasie średnica wspólnego przewodu żółciowego może osiągnąć średnicę światła żyły wrotnej. Ekspansja przewodów wewnątrzwątrobowych wskazuje na wewnątrzwątrobowe nadciśnienie żółciowe i wskazuje na mechaniczną naturę żółtaczki. Kolejna kontrola przewodu żółciowego wspólnego pozwala określić poziom niedrożności: wysoki - w rejonie bramy wątroby; niska - w miejscu zbiegu kanału do dwunastnicy. W większości przypadków, przy niskim poziomie blokady przewodu, można określić charakter proponowanej patologii: kamica żółciowa, guz głowy trzustki, guz lub zwężenie samego przewodu. Przy wysokim poziomie niedrożności ekspansji wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych nie towarzyszy rozszerzenie wspólnego przewodu żółciowego. W takich przypadkach badanie ultrasonograficzne pozwala zidentyfikować najbardziej prawdopodobną przyczynę blokady - raka pęcherzyka żółciowego lub ropnia okołoporodowego [Sokolov L. K., Minushkin O. N. i in., 1987].

CT ma wiele możliwości diagnostycznych w rozróżnianiu między żółtaczką a wątrobą. Niezmienione wewnątrzwątrobowe przewody żółciowe bez dożylnego podawania środków kontrastowych nie są wizualizowane za pomocą tej metody. W przypadku zaburzeń odpływu żółci z powodu CT wykrywa się ekspansję wewnątrzwątrobowych i pozawątrobowych dróg żółciowych. Ponadto zmiany są rejestrowane bez wprowadzenia środka kontrastowego, co jest szczególnie ważne w przypadku żółtaczki mechanicznej. CT w większości przypadków pozwala na określenie poziomu niedrożności, a u niektórych pacjentów określa jej przyczynę - kamica żółciowa, guz głowy trzustki, powiększone węzły chłonne wątroby itp. W trudnych przypadkach stosuje się celowaną diagnostyczną biopsję nakłucia narządów jamy brzusznej, przeprowadzaną pod kontrolą CT. Biopsja nakłucia wątroby jest ważna w określaniu przyczyn żółtaczki w wątrobie.

Laparoskopia odgrywa ważną rolę w diagnostyce różnicowej żółtaczki w wątrobie i podtrzepie. W niektórych przypadkach tylko za pomocą laparoskopii można określić poziom i charakter wypełnienia. Aby rozwiązać ten problem, wizualizacja zmian w pęcherzyku żółciowym ma ogromne znaczenie. Trudności diagnostyczne polegają na interpretacji zmian wykrytych podczas laparoskopii. Skuteczność diagnostyki laparoskopowej można zwiększyć dzięki zastosowaniu metod radiocieniujących, takich jak laparoskopowa cholecystochlo-langiografia.

Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (wypełnianie za pomocą sondy chlorowinylowej środkiem kontrastowym dróg żółciowych trzustki i wspólnej) odgrywa ważną rolę w diagnostyce różnicowej żółtaczki w wątrobie i podtrzepie i decyduje o rozpoznaniu przyczyn żółtaczki pod- wątrobowej. Badanie umożliwia określenie poziomu i przyczyn niedrożności dróg żółciowych oraz stopnia ekspansji przewodu żółciowego wspólnego, w celu ustalenia charakteru uszkodzenia dużego brodawki dwunastnicy i trzustki. Stosując tę metodę, diagnozuje się kamicę żółciową, zwężenie końcowego odcinka choledochusa i bssdc, raka głowy trzustki, przewodów zewnątrz- i wewnątrzwątrobowych, raka bcdc, zapalenia węzłów chłonnych okołooczodołowych.

W praktyce terapeutycznej cholangiopankreatografia wsteczna jest metodą z wyboru w badaniu układu żółciowego u pacjentów z żółtaczką.

Przezskórna hepatocholangiografia jest stosowana do intensywnej i długotrwałej żółtaczki, gdy można zakładać mechaniczne wypełnienie dróg żółciowych. Badanie daje możliwość uzyskania zdjęcia rentgenowskiego drzewa żółciowego, ustalenia poziomu i, jeśli to możliwe, przyczyny niedrożności. Niebezpiecznym powikłaniem jest przepływ żółci do jamy brzusznej i krwawienie. W związku z tym przezskórną cholangiografię wykonuje się w końcowym etapie badania przedoperacyjnego, z przejściem od badania do zabiegu chirurgicznego, jeśli to konieczne. Badanie jest łatwiejsze do przeprowadzenia z ostrym rozszerzeniem przewodów, co jest zwykle charakterystyczne dla niedrożności guzów pozawątrobowych dróg żółciowych. Szczególne znaczenie ma przezskórna hepatocholangiografia w chirurgii zwężeń bliznowatych głównych dróg żółciowych.

Diagnostyka różnicowa. Żółtaczka wątrobowa jest prawie zawsze spowodowana hemolizą wewnątrznaczyniową lub wewnątrzkomórkową. Głównym czynnikiem etiologicznym żółtaczki wątrobowej jest dziedziczna i nabyta niedokrwistość hemolityczna. Ponadto może rozwinąć się w chorobach związanych z nieskuteczną erytropoezą (niedokrwistość złośliwa, porfiria erytropoetyczna, hiperbilirubinemia pierwotna). Innymi rzadkimi przyczynami zwiększonego powstawania bilirubiny i żółtaczki mogą być ataki serca różnych organów (zwykle płuc) i rozległe krwiaki (na przykład rozcięcie tętniaka aorty), uraz czerwonych krwinek w jamach serca podczas protez zastawek serca. W żółtaczce nad wątrobą zawartość pośredniej (niezwiązanej) bilirubiny jest zwiększona we krwi, chociaż wątroba ma znacznie większą ilość wolnego pigmentu niż wątroba. Przy masowej hemolizie hepatocyt nie może wydalać wszystkich uwięzionych bilirubin, w wyniku czego związany z nimi pigment powraca do krwi. Zawartość bilirubiny w surowicy krwi poza kryzysami nie przekracza 34–50 µmol / L (2–3 mg%), aw okresach kryzysów gwałtownie wzrasta. Bilirubina w moczu nie jest wykrywana. Zawartość urobilinoidów w moczu i kale gwałtownie wzrasta z powodu stercobilinogenu.

Rozróżnienie między niedokrwistością hemolityczną a żółtaczką wątrobową ma znaczenie kliniczne.

Niedokrwistość hemolityczna ma wiele powszechnych objawów, aby odróżnić je od innych rodzajów żółtaczki. Należą do nich: 1) umiarkowane zażółcenie twardówki i skóry oraz więcej

lub mniej poważna bladość, a co najważniejsze - z niedokrwistością; 2) różne stopnie powiększenia śledziony; 3) normalne lub ciemniejsze odchody; 4) wzrost liczby retikulocytów we krwi i nasilona erytropoeza szpiku kostnego.

Najprawdopodobniej obecność hemolizy umożliwia ocenę skrócenia czasu życia erytrocytów za pomocą Cr. W zależności od intensywności hemolizy, jak również od zniszczenia erytrocytów, głównie w krwiobiegu lub w komórkach układu retikulohistiocytowego (system makrofagów fagocytarnych), objawy kliniczne żółtaczki hemolitycznej różnią się. W hemolizie wewnątrznaczyniowej charakterystyczne objawy to wzrost zawartości wolnej hemoglobiny w osoczu krwi, hemoglobinurii i hemosydynurii. Istnieją dwie duże grupy niedokrwistości hemolitycznej - dziedziczne i nabyte. Większość dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej występuje przy hemolizie komórkowej (dziedziczna mikrospherocytoza, hemoglobinopatia).

Nabyta żółtaczka hemolityczna, zarówno w przypadku hemolizy autoimmunologicznej, jak i pod wpływem infekcji i trucizn hemolitycznych, rozwija się w wyniku rozpadu normalnych erytrocytów. Wśród nabytych niedokrwistości hemolitycznych najczęstsze są autoimmunologiczne. W tych postaciach niedokrwistości przeciwciała wytwarzane są przeciwko antygenom ich własnych niezmienionych erytrocytów. W zależności od kierunku przeciwciał, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna jest izolowana przeciwciałami przeciwko antygenom erytrocytów krwi obwodowej i erytrocytów szpiku kostnego.

Na podstawie etiologicznej rozróżnia się idiopatyczne i objawowe formy autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej. Ta ostatnia komplikuje przebieg przewlekłej białaczki limfocytowej, róży mielofibowej, choroby Hodgkina, szpiczaka mnogiego, tocznia rumieniowatego układowego, przewlekłego czynnego zapalenia wątroby.

Na podstawie wyników serologicznych rozróżnia się niedokrwistość spowodowaną niekompletnymi aglutyninami termicznymi, hemolizynami termicznymi, całkowitymi zimnymi aglutyninami i zimnymi hemolizynami dwufazowymi. Postacie hemolizyny autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej występują z objawami hemolizy wewnątrznaczyniowej.

Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna spowodowana niekompletnymi aglutyninami ciepła jest główną przyczyną żółtaczki autoimmunologicznej. Mają podobne objawy kliniczne niezależnie od ich postaci. Ostry i podostry początek choroby charakteryzuje się całkowitym dobrostanem: osłabieniem, bólem pleców, bólem w sercu, dusznością, kołataniem serca i często gorączką. Żółtaczka, która jest błędnie uważana za ostre wirusowe zapalenie wątroby, rozwija się bardzo szybko. W podostrym przebiegu rozwoju żółtaczka jest poprzedzona bólem stawów, bólem brzucha, temperaturą podgorączkową. Ponad połowa pacjentów ma powiększenie śledziony. W postaciach objawowych obserwuje się znaczny wzrost wątroby i śledziony. Kryteriami wiarygodnej diagnozy są pozytywne wyniki testu Coombsa i ag-

test regatgemaglutynacji. W praktyce klinicznej żółtaczka hemolityczna najczęściej wymaga diagnostyki różnicowej między różnymi formami autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej i dziedzicznej microspherocytosis.

Żółtaczka wątrobowa (wewnątrzwątrobowa) charakteryzuje się izolowanymi lub łącznymi zaburzeniami wychwytu, wiązania i wydalania bilirubiny z komórek wątroby, jak również jej niedomykalności. W zależności od mechanizmu procesu patologicznego w komórkach wątroby istnieją trzy typy żółtaczki wątrobowej: wątrobowokomórkowa, cholestatyczna i indukowana enzymami.

Żółtaczka wątrobowa jest jednym z najczęstszych zespołów ostrego i przewlekłego uszkodzenia wątroby. Można to zaobserwować w ostrym wirusowym zapaleniu wątroby, mononukleozie zakaźnej, leptospirozie, toksycznym, lekowym, alkoholowym uszkodzeniu wątroby, przewlekłym czynnym zapaleniu wątroby, marskości wątroby, raku wątrobowokomórkowym. Zasadnicze znaczenie w patogenezie ma naruszenie przepuszczalności lub integralności błon hepatocytów z uwolnieniem bilirubinglyukuronidy w sinusoidach, a następnie do krwiobiegu.

Charakteryzuje się umiarkowanym lub ostrym wzrostem zawartości bilirubiny całkowitej w surowicy z przewagą frakcji bezpośredniej. Bilirubina jest wykrywana w moczu, zwiększona ilość urobilinoidów z powodu urobilinogenu z normalnym lub nieznacznie zwiększonym wydalaniem stercobiliny z kałem.

Obraz kliniczny charakteryzuje się jaskrawym żółtawym kolorem skóry, obecnością objawów pozawątrobowych (pajączki, dłonie wątroby, ginekomastia), jednolitym powiększeniem wątroby, którego gęstość zależy od czasu trwania choroby, objawów niewydolności wątroby (krwotok, przejściowa encefalopatia itp.). Często wyraźny wzrost śledziony. W przewlekłych chorobach wątroby, wraz z żółtaczką, ujawniają się objawy nadciśnienia wrotnego: żylaki przełyku, żołądka, żyły hemoroidalne, wyraźna sieć żylna w przedniej ścianie brzucha, wodobrzusze. W badaniu biochemicznym wraz z hiperbilirubinemią stwierdzono objawy cytolizy hepatocytów: wzrost aktywności enzymów wewnątrzkomórkowych - AlAT i AsAT, GDH, LDH; hiperremia. Zmiana w metabolizmie białek jest wyrażana przez dysproteinomię z hipergammaglobulinemią, wzrost próbki tymolu, spadek sublimowanej próbki i zmniejszenie syntetycznej funkcji hepatocytów - hipoalbuminemia, zmniejszenie kompleksu protrombiny i aktywność innych enzymów układu krzepnięcia krwi, hipocholesterolemia, zmniejszenie cholinestereterteremteremteremteremterem i innych enzymów układu krzepnięcia, hipocholesterolemii i innych enzymów układu krzepnięcia, hipocholesterolemii, zmniejszenia aktywności kompleksu koagulacyjnego, hipocholesterolemii, zmniejszenia aktywności kompleksu krwiotwórczego, hipocholesterolemii, spadku aktywności kompleksu krwi.

Żółtaczka cholestatyczna (w studni, cholestaza triepatyczna) jest spowodowana upośledzonym tworzeniem miceli żółci i upośledzonym wydalaniem żółci bezpośrednio z hepatocytów lub wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Do cholestazy śródwątrobowej dochodzi ze wzrostem surowicy zarówno bilirubiny związanej, jak i wolnej. Wydalanie ciał urobilinowych z kałem i moczem jest zmniejszone lub nie występuje. Ujawnia się charakterystyczny kompleks objawów klinicznych i biochemicznych: swędzenie skóry, zwiększona aktywność enzymów cholestazy - fosfataza alkaliczna, gamma-glutamylotranspeptydaza, aminopeptydaza leucyna i 5'-nukleotydaza; kwasy żółciowe, cholesterol. Żółtaczka cholestatyczna jest często obserwowana w ostrym zapaleniu wątroby (działanie aminazyny, sterydy anaboliczne, androgeny), cholestatycznej postaci ostrego wirusowego zapalenia wątroby, urazów toksycznych, pierwotnej marskości wątroby żółciowej. Rzadkie postacie cholestazy wewnątrzwątrobowej są reprezentowane przez pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, idiopatyczną łagodną nawracającą cholestazę (zespół Sammerskilla); Choroba Caroli (wrodzone poszerzenie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych), cholestaza u kobiet w ciąży. Ponadto cholestaza wewnątrzwątrobowa może być związana z posocznicą i ciężkimi ostrymi zakażeniami bakteryjnymi, pęcherzykowatością i amyloidozą wątroby, sarkoidozą, mukowiscydozą.

Enzymatyczna żółtaczka wątrobowa

(patrz Hepatoza pigmentu) z powodu braku enzymów odpowiedzialnych za wychwytywanie, sprzęganie lub wydalanie bilirubiny. Hiperbilirubinemia jest spowodowana dominującym naruszeniem jednej z faz metabolizmu bilirubiny wewnątrzwątrobowej. Głównymi chorobami są zespoły Gilberta, Criglera-Najara (typ II), niektóre rodzaje żółtaczki lekowej z niesprzężoną hiperbilirubiemią; Zespoły Dabina-Jonesa i Rotora (patrz 4.1).

Żółtaczka podwodna (mechaniczna) rozwija się, gdy istnieją przeszkody w przepływie żółci z dróg żółciowych do dwunastnicy. W przypadku żółtaczki obturacyjnej charakterystyczne jest zwiększenie stężenia głównie związanej bilirubiny i, w mniejszym stopniu, wolnego. Wydalanie ciał urobilinowych z kałem i moczem jest zmniejszone lub nie występuje, wykrywa się bilirubinurię.

Czynnikami etiologicznymi żółtaczki pod-wątrobowej są: 1) obturacja wątroby lub wspólnego przewodu żółciowego, ampułki brodawki Vater (brodawki dwunastnicy) od wewnątrz z kamieniami, pasożyty nowotworowe; sprężanie żółciowe zewnątrz (rak trzustki, rak pęcherzyka żółciowego, dwunastnicy dużych brodawek torbieli trzustki, ostre zapalenie trzustki, przewlekłe zapalenie trzustki indurativnyy, rak dwunastnicy, chłoniaki, raka wątroby, pasożytniczych i neparazitar nye torbiele wątroby); 3) bliznowate zwężenie przewodu żółciowego wspólnego z bliznami pooperacyjnymi, zrostami (zarówno na zewnątrz, jak i wewnątrz); 4) atrezja (hipoplazja) dróg żółciowych.

Program diagnostyczny dla żółtaczki wątrobowej i pod- wątrobowej. Rozpoznanie żółtaczki obturacyjnej można przedstawić w dwóch głównych etapach. Pierwszym z nich jest ustalenie mechanicznej natury żółtaczki, a drugim określenie lokalizacji przeszkody i jej konkretnej przyczyny.

Na pierwszym etapie ważne są dane kliniczne i badania biochemiczne opisane powyżej.

Ultradźwięki odgrywają rolę testu przesiewowego w diagnostyce różnicowej żółtaczki wątrobowej i pod- wątrobowej i powinny być przeprowadzane na początku badania pacjenta. Odnosząc się do rozlanych uszkodzeń wątroby i niezmienionych dróg żółciowych, żółtaczka wątrobowa jest najbardziej prawdopodobna, a jej przyczyny można ustalić za pomocą biopsji wątroby.

Jeśli nie ma istotnych powodów wyjaśniających żółtaczkę lub gdy przewody żółciowe są rozszerzone po badaniu USG, w celu określenia patologii górnego odcinka przewodu pokarmowego stosuje się esophagogastroduodenoscopy: żylaki przełyku, nowotwory żołądka, brodawki dwunastnicy, deformacje żołądka, wrzód dwunastnicy z powodu zapaści

z zewnątrz. Gastroduodenoskopia może wykryć raka brodawki dwunastnicy lub dwunastnicy. Konieczne jest przeprowadzenie biopsji i badania histologicznego; normalne wyniki badań nie wykluczają raka, ponieważ zmiana może być w warstwie podśluzówkowej. Ponadto ocenia się możliwość wstecznej cholangiopankreatografii.

Jeśli przyczyna żółtaczki nie zostanie wyjaśniona, wykonuje się endoskopową cholangiopankreatografię wsteczną, która umożliwia badanie dróg żółciowych i przewodów trzustkowych. Dzięki tej metodzie możliwe jest wykrycie zwężenia choledochusa, kamieni przewodu żółciowego, raka trzustki. Jeśli istnieje uzasadnione podejrzenie raka trzustki, należy podjąć selektywną angiografię. To badanie wyjaśnia możliwości operacji. W przypadku nieudanej cholangiopankreatografii wstecznej (RCPG), przezskórna hepatocholangiografia może być użyta do wyjaśnienia przyczyn niedrożności.

Laparoskopia jest stosowana w przypadkach, w których wszystkie użyte metody badania instrumentalnego nie pozwoliły na postawienie prawidłowej diagnozy.

Uogólnione dane na temat diagnostyki różnicowej żółtaczki wątrobowej i pod- wątrobowej przedstawiono na schemacie.

Hepatologia

Ogólne informacje

Hepatologia jest jednym z najważniejszych obszarów w dziedzinie medycyny, w którym bada się i bada narządy układu wątrobowo-żółciowego ludzkiego ciała: wątrobę, drogi żółciowe (wewnątrz i na zewnątrz wątroby), woreczek żółciowy. Hepatologia jest jedną z sekcji gastroenterologii. Słowo „hepatologia” pochodzi od greckich słów „hepa” (wątroba) i „logos” (nauczanie, nauka).

Ponieważ wątroba jest głównym narządem układu wątrobowo-żółciowego biorącego udział w procesie trawienia, głównym zadaniem hepatologii jest dokładne badanie chorób wątroby, opracowanie systemu leczenia i przywrócenie tego narządu po chorobie. Ale wątroba bierze również aktywny udział w syntezie lipidów, hormonów, kwasów żółciowych, bilirubiny i detoksykacji całego organizmu, dlatego hepatologia jest ściśle związana z takimi działami medycyny, jak hematologia, endokrynologia i toksykologia.

Hepatologia bada również choroby dotykające drogi żółciowe, w tym zapalenie pęcherzyka żółciowego. Specjalista zajmujący się leczeniem i badaniem tych narządów nazywany jest hepatologiem.

Objawy

Pacjenci z chorobami układu wątrobowo-żółciowego zwracają się do specjalisty, który skarży się na ból innej natury. Jednak wszystkie bolesne odczucia w hepatologii dzielą się na oddzielne grupy objawowe.

Ból w chorobach hepatologicznych jest zwykle umiejscowiony w podbrzuszu po prawej stronie. Ten ból jest najczęściej wywoływany przez różnego rodzaju błędy w diecie pacjenta. Na przykład nadmierne spożycie potraw smażonych lub tłustych potraw. Ból może być bolesny, ciężki, wygięty (z marskością wątroby, zapaleniem wątroby lub dyskinezą dróg żółciowych), ostry i pulsujący (z chorobą kamieni żółciowych). Różne rodzaje bólu mogą powodować patologię wątroby, przekrwienie dróg żółciowych lub ich zaburzenia ruchliwości, migrację kamieni lub nadmierne rozciąganie torebki wątroby.

Nudności, wymioty, wzdęcia i goryczka w ustach są objawami niestrawności wątroby. Może również wystąpić zmniejszenie aktywności umysłowej, szybki początek zmęczenia i obniżenie nastroju.

Pojawienie się żółtości na skórze mówi o patologicznych zmianach w narządach układu wątrobowo-żółciowego. Na skórze często pojawiają się gwiazdy naczyniowe i siniaki - są to objawy teleangiektazji i zaburzenia syntezy czynników krzepnięcia krwi.

U pacjentów z chorobami hepatologicznymi można zaobserwować wzrost objętości jamy brzusznej z powodu gromadzenia się tam płynu, krwawienia z przełyku, gorączki i postępującej utraty wagi.

Diagnostyka

Przede wszystkim, aby ustalić prawidłową diagnozę, pacjent jest badany, omacywany i stukany. To decyduje o wielkości wątroby i śledziony, bólu tych narządów i obecności płynu w jamie brzusznej pacjenta.

Z zapaleniem pęcherzyka żółciowego stosuje się również badanie palpacyjne i bolesność pęcherzyka żółciowego, jego wielkość jest określona. Lekarz może wykonywać stukanie wzdłuż łuku żebrowego i omacywanie mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego, może też występować zespół bólowy.

Badania laboratoryjne są wykorzystywane do diagnozowania chorób hepatologicznych. Po pierwsze, wykorzystuje się wyniki ogólnej analizy krwi, w której podczas procesu zapalnego wyświetlana jest zwiększona liczba leukocytów, a nawet w niektórych chorobach wątroby obserwuje się niedokrwistość. Krew pobierana jest również do analizy biochemicznej, aby zobaczyć poziom bilirubiny, białka we krwi i cholesterolu.

Testy funkcjonalne przeprowadzone podczas diagnozy chorób hepatologicznych pozwalają określić funkcjonalną zdolność wątroby. Próbki białkowo-osadowe dają możliwość zaobserwowania zmian w widmie białka we krwi, aby ocenić funkcje neutralizujące i wydalnicze wątroby.

Aby ustalić dokładniejszą diagnozę w medycynie, w szczególności w hepatologii, powszechnie stosuje się instrumentalne metody badania dróg żółciowych i wątroby. Takie metody obejmują diagnostykę ultradźwiękową (dość informacyjna metoda, która pozwala zidentyfikować zmiany strukturalne w wątrobie) oraz badanie rentgenowskie narządów układu wątrobowo-żółciowego. Najpopularniejszym wariantem tej metody jest kontrastowanie dróg żółciowych za pomocą rentgenowskich środków kontrastowych. Z pomocą tych substancji jest duodenoskopia. Ostatnio zaczęli także stosować przezskórną cholangiografię przezwątrobową w diagnostyce przez nakłucie dróg żółciowych. Skuteczne jest również podawanie dożylne z kontrastem.

Bardzo pouczającą metodą badań i diagnostyki chorób hepatologicznych (prawie wszystkie) są rezonans magnetyczny i obliczona tomografia rentgenowska. Wraz z pojawieniem się tej metody coraz mniej specjalistów zaczęło stosować intubację dwunastnicy. Ale nawet tomografia komputerowa nie zastępuje laparoskopii diagnostycznej, w której można wizualnie ocenić stan dróg żółciowych i samą wątrobę.

Zapobieganie

Zapobieganie chorobom hepatologicznym powinno być dokładne. Przede wszystkim konieczne jest przestrzeganie norm higienicznych w codziennym życiu oraz utrzymanie prawidłowej diety, prowadzenie zdrowego stylu życia.

Do zdrowego stylu życia należą: całkowite zaniechanie używania napojów alkoholowych, zmniejszenie spożycia potraw smażonych i żywności o wysokim poziomie tłuszczu, nie spożywanie nieumytych pokarmów. Zaleca się osobom z wysokim ryzykiem chorób wątroby ustalenie wyraźnego reżimu odpoczynku i porodu, zmniejszenie wysiłku fizycznego, przestrzeganie diety przepisanej przez hepatologa.

Pełen sen, brak stresu nerwowego są również środkami profilaktycznymi w chorobach hepatologicznych. Aby nie zostać zarażonym zapaleniem wątroby, konieczne jest jak największe ograniczenie kontaktu z chorymi ludźmi.

Leczenie

Do leczenia chorób hepatologicznych, a także innych, stosuje się dwa rodzaje metod leczenia - chirurgiczne (z interwencją chirurgiczną) i zachowawcze. Zazwyczaj wszystkie choroby tej grupy wymagają kompleksowego leczenia systemowego. Ostatnio szeroko rozpowszechnione są nisko traumatyczne (lub małoinwazyjne) metody leczenia chirurgicznego, operacje laparoskopowe na wątrobie i drogach żółciowych, drenaż i nakłucie (manipulacje z minimalnym urazem, które są przeprowadzane pod kontrolą USG).

Z pewnością, gdy wykryty zostanie zaniedbany stan niewydolności wątroby, jedną z najbardziej skutecznych metod w tej sytuacji jest przeszczep wątroby (przeszczep).

W zachowawczym leczeniu chorób wątroby stosuje się leki, które poprawiają procesy metaboliczne w komórkach wątroby i aktywnie przyczyniają się do przywrócenia wszystkich funkcji narządów układu wątrobowo-żółciowego.

Zespół wątrobowo-nerkowy

Zespół wątrobowo-nerkowy jest szybko postępującym zaburzeniem nerek, które rozwija się na tle patologii tego narządu, nadciśnienia wrotnego i innych procesów. Choroba jest szczególnie niebezpieczna, ponieważ bez określonego leczenia śmiertelne skutki pojawiają się w ciągu kilku tygodni.

Choroba nie ma ograniczeń dotyczących wieku i płci, więc dość często diagnoza jest przeprowadzana już w zaawansowanym stadium.

Leczenie obejmuje leki i interwencję operacyjną. Przeszczep wątroby jest najskuteczniejszą metodą, jednak w praktyce takie operacje wykonywane są bardzo rzadko w odpowiednim czasie.

Rokowanie dla tej choroby jest niekorzystne, ponieważ zespół wątrobowo-nerkowy rozwija się szybko, a na tle już istniejących poważnych chorób sytuacja jest tylko pogorszona.

Etiologia

Zespół wątrobowo-nerkowy nie jest chorobą niezależną, ale konsekwencją następujących procesów patologicznych:

krwawienie z rozszerzonych żył przełyku i jelit;
powikłania po usunięciu płynu puchlinowego;
marskość wątroby na etapie dekompensacji;
wirusowa postać zapalenia wątroby;
nadciśnienie wrotne.

Należy zauważyć, że zespół wątroby w marskości wątroby jest scharakteryzowany jako najbardziej niekorzystna forma.

U dzieci zespół wątrobowo-nerkowy może być wynikiem takich patologicznych procesów jak:

zaburzenia krwi;
nowotwory złośliwe;
Choroba Wilsona-Konovalova;
układowe patologie autoimmunologiczne;
naruszenie drożności dróg żółciowych;
wirusowe zapalenie wątroby.

Ponadto konieczne jest wyróżnienie czynników predysponujących do rozwoju takiej niebezpiecznej choroby:

historia chorób układu moczowo-płciowego;
aktywna terapia moczopędna;
utrzymujące się nadciśnienie tętnicze;
nadużywanie alkoholu i narkotyków;
historia hiponatremii;
hiperkaliemia;
niezrównoważona dieta, pod warunkiem, że taka dieta jest prawie stała.

Niezależnie od czynnika etiologicznego, zespół wątrobowo-nerkowy jest niezwykle groźny dla życia i charakteryzuje się wysokim ryzykiem zgonu, nawet jeśli zostaną podjęte odpowiednie środki terapeutyczne.

Patogeneza

Patogeneza jest następująca:

istnieje ogólna ekspansja naczyń na poziomie pozanerkowym (proces rozszerzenia naczyń);
ciśnienie krwi spada, ale nie jest to spowodowane pracą serca;
istnieje redystrybucja dopływu krwi do funkcjonowania innych narządów (mózg, śledziona itd.), ale wymagana ilość przepływu krwi nie płynie już do nerek;
na tle niedostatecznego ukrwienia nerek filtracja jest zmniejszona, a tętnice nerkowe ulegają odruchowi skurczowemu;
rozpoczyna się zwiększona produkcja reniny i zmniejsza się liczba naturalnych środków rozszerzających naczynia;
ze względu na zmianę równowagi naturalnych substancji, pogorszony już przepływ krwi ulega pogorszeniu;
filtracja jest zmniejszona, w wyniku czego powstaje mocz: następuje całkowite bezmocz;
we krwi zaczynają gromadzić się substancje azotowe, co prowadzi do nierównowagi elektrolitów.

Rozwój choroby trwa tylko dwa tygodnie, ale z ostrą postacią najczęściej śmierć u 80% pacjentów występuje wcześniej - średnio, dziesiątego dnia.

Klasyfikacja

Z natury kursu, zespół wątrobowo-nerkowy może być ostry lub przewlekły. Ostry lub pierwszy typ najczęściej rozwija się na tle alkoholowej marskości wątroby i charakteryzuje się wysoką śmiertelnością.

Jeśli chodzi o postać przewlekłą, tutaj obraz kliniczny rozwija się stopniowo, początkowy przebieg procesu patologicznego może być całkowicie bezobjawowy. Rokowanie w tym przypadku jest stosunkowo korzystne - dzięki terminowej terapii zastępczej pacjenci żyją do sześciu miesięcy. W przypadku przeszczepu wątroby wskaźnik przeżycia wynosi 60%.

Symptomatologia

Ostra postać zespołu wątrobowo-nerkowego charakteryzuje się szybko rozwijającym się obrazem klinicznym i gwałtownym pogorszeniem stanu pacjenta. Przewlekła postać przebiega w bardziej utajonej formie, a stan pacjenta pogarsza się stopniowo.

Ogólnie rzecz biorąc, następujące objawy są charakterystyczne dla tego patologicznego procesu:

ogólna słabość;
zwiększone zmęczenie;
zmniejszony apetyt;
żółtość skóry;
obrzęk nóg i ramion;
badanie dotykowe jest wyraźnie zaznaczone powiększenie wątroby;
czerwone plamy na dłoniach („dłonie wątroby”);
niska wydajność moczu, aw bardziej złożonych przypadkach brak opróżniania pęcherza moczowego;
niższe ciśnienie krwi;
wzrost objętości brzucha z powodu gromadzenia się w nim płynu - zaczyna się wodobrzusze;
zwiększona suchość skóry i błon śluzowych;
nudności, którym w niektórych przypadkach towarzyszą wymioty;
utrata apetytu;
powiększona śledziona;
rozszerzone żyły są wyraźnie widoczne wokół pępka;
ze względu na napięcie ściany brzucha może rozwinąć się przepuklina pępkowa.

Jeśli z powyższego obrazu klinicznego występują co najmniej kilka objawów, należy natychmiast zwrócić się o pomoc medyczną. W żadnym wypadku nie możesz przyjmować żadnych leków ani tradycyjnej medycyny. To tylko pogorszy sytuację i w każdym razie będzie śmiertelne.

Diagnostyka

Diagnoza odbywa się w dwóch etapach. Pierwszy to badanie fizykalne pacjenta z palpacją wątroby i śledziony, gromadzenie osobistej historii i określenie dokładnego obrazu klinicznego.

Dalsze środki diagnostyczne obejmują:

analiza moczu;
ogólne kliniczne badanie krwi;
biochemiczne badanie krwi;
sonografia dopplerowska naczyń nerkowych;
biopsja nerki (jeśli to konieczne);
USG układu moczowo-płciowego.

Diagnostyka różnicowa może być również wymagana w przypadku następujących chorób:

Należy zauważyć, że jest to tylko przybliżony program diagnostyczny. Dokładna lista analiz laboratoryjnych i instrumentalnych jest ustalana indywidualnie, w zależności od danych zebranych podczas wstępnego badania i aktualnego stanu pacjenta.

Leczenie

Leczenie zespołu wątrobowo-nerkowego obejmuje tylko złożone i nie zawsze zachowawcze środki. Jednak w każdym przypadku leczenie będzie obejmować przestrzeganie diety.

Przebieg leczenia farmakologicznego może obejmować następujące leki:

Albumina;
agoniści wazopresyny;
sympatykomimetyki;
analogi somatostatyny;
przeciwutleniacze;
leki do specyficznej antybiotykoterapii.

Procedury hemodializy są również przepisywane, ale tylko wtedy, gdy przyczyną zespołu nie jest marskość wątroby w fazie dekompensacji. W przeciwnym razie hemodializa może prowadzić do krwawienia z żołądka i niedociśnienia.

Leczenie chirurgiczne obejmuje tylko dwie metody:

przeszczep wątroby;
portosystemic shunting - przeżycie przy tak operatywnej interwencji, średnio 2-4 miesiące.

Niezależnie od wybranego sposobu leczenia, pacjent musi przestrzegać zaleceń żywieniowych. W większości przypadków przypisany do tabeli dietetycznej nr 5 autorstwa Pevznera.

Zgodnie z dietą te pokarmy powinny być wyłączone z diety:

chleb świeży i żytni;
świeże wypieki;
tłuste ryby i mięso;
makaron, krucha owsianka;
rośliny strączkowe i grzyby;
podroby;
konserwy, marynaty, sosy, przyprawy;
twarożek i ser;
kakao, kawa, mocna herbata;
wyroby cukiernicze, w tym czekolada;
pokarmy bogate w błonnik;
kwaśne owoce.

Menu pacjenta powinno opierać się na następujących produktach:

suflet i puree ziemniaczane z niskotłuszczowych odmian ryb;
zboża, z wyjątkiem prosa, które gotowane są w mleku z wodą;
pierwsze dania na bulionie warzywnym;
niskotłuszczowe produkty mleczne;
sosy warzywne, mleczne;
nie więcej niż jedno jaja kurze dziennie;
miękkie, dojrzałe owoce bez skórki;
wczoraj suszony chleb z mąki drugiej klasy;
niesolone ciasteczka;
słaba herbata, kompot, rosół dogrose, świeże, ale nie skoncentrowane soki warzywne i owocowe.

Napoje alkoholowe i surogaty są zabronione. Obserwowanie takiej diety powinno być trwałe.

Prognoza

Niestety rokowanie dla tej choroby jest niekorzystne. Zmniejszenie ryzyka zgonu do minimum jest możliwe tylko w przypadku wykonania przeszczepu wątroby. Stosunkowo korzystne prognozy mogą występować tylko w przewlekłej postaci zespołu wątrobowo-nerkowego.

Zapobieganie

Ponieważ zespół ten jest jedynie powikłaniem innych procesów patologicznych, zaleca się profilaktykę tych dolegliwości, które znajdują się na liście etiologicznej.

Zespół wątrobowo-nerkowy

Zespół wątrobowo-nerkowy jest zaburzeniem nerek, które rozwija się na tle ciężkiej choroby wątroby z nadciśnieniem wrotnym i wiąże się ze zmniejszeniem skutecznej filtracji w aparacie kłębuszkowym. Głównymi czynnikami etiologicznymi są marskość wątroby, ostre wirusowe zapalenie wątroby, uszkodzenie guza wątroby. Objawy nie są specyficzne: skąpomocz, osłabienie, nudności w połączeniu z objawami choroby podstawowej. Rozpoznanie opiera się na oznaczeniu laboratoryjnych markerów uszkodzenia nerek na tle ciężkiej choroby wątroby. Leczenie obejmuje korektę hipowolemii, zaburzenia równowagi elektrolitowej, zwiększone ciśnienie w tętnicach nerkowych i skuteczne przeszczepianie wątroby.

Zespół wątrobowo-nerkowy

Zespół wątrobowo-nerkowy jest ostrym, szybko postępującym naruszeniem nerkowego przepływu krwi i filtracji w aparacie kłębuszkowym o charakterze funkcjonalnym, który rozwija się na tle niewyrównanych chorób wątroby. Częstotliwość dochodzi do 10% wśród pacjentów z ciężkimi chorobami wątroby, a po 5 latach od wystąpienia głównej patologii liczba ta osiąga już 40%.

Trudność polega na niskiej skuteczności leczenia zachowawczego, jedyną metodą pozwalającą w pełni przywrócić czynność nerek jest przeszczep wątroby. Choroba charakteryzuje się wyjątkowo niekorzystnym rokowaniem z wysoką śmiertelnością w pierwszych tygodniach bez zapewnienia skutecznej pomocy (przywrócenie funkcji wątroby).

Powody

Etiologia i mechanizmy rozwoju zespołu wątrobowo-nerkowego nie są dobrze poznane. Najczęstszą przyczyną patologii u dzieci jest wirusowe zapalenie wątroby, choroba Wilsona, atrezja dróg żółciowych, choroby autoimmunologiczne i onkologiczne. U dorosłych zespół wątrobowokomórkowy występuje z niewyrównaną marskością wątroby z wodobrzuszem, jej powikłaniem z bakteryjnym zapaleniem otrzewnej, niedostatecznym uzupełnieniem niedoboru białka w laparocentezie (usunięcie płynu puchlinowego), krwawieniem z żylaków przełyku i odbytnicy.

Patogeneza

Ze względu na spadek szybkości przesączania kłębuszkowego, poziomy reniny w osoczu wzrastają. Ważną rolę w występowaniu zespołu wątrobowo-nerkowego należy hipowolemia. Jego zastąpienie poprawia na krótko przepływ krwi przez nerki, jednak ryzyko krwawienia z LCD żylaków przewodu pokarmowego dalej wzrasta. W patogenezie zespołu ważne miejsce zajmuje perfuzja wrotna, zwiększona produkcja leków zwężających naczynia: leukotrieny, endotelina-1, endotelina-2, a także zmniejszenie produkcji tlenku azotu, kalikreiny i prostaglandyn w nerkach.

Objawy zespołu wątrobowego

Oznaki tej patologii na początkowym etapie obejmują niskie wydalanie moczu podczas obciążenia wodą i zmniejszenie stężenia sodu we krwi. W przypadku progresji, azotemii, niewydolności wątroby, wzrostu ciśnienia tętniczego, tworzy się oporny wodobrzusze. Jednocześnie pacjenci zauważyli wyraźne ogólne osłabienie, zmęczenie i utratę apetytu, nie ma konkretnych skarg. Osmolarność moczu wzrasta, rozwija się hiponatremia.

Główne dolegliwości pacjentów są spowodowane ciężką patologią wątroby: żółtaczka twardówki i skóry, rumień dłoniowy, wodobrzusze (powiększony brzuch, żylaki, przepuklina pępkowa), obrzęk obwodowy, powiększona wątroba (hepatomegalia) i śledziona i inne są możliwe. Objawy te pojawiają się jeszcze przed uszkodzeniem nerek, wraz z przystąpieniem do zespołu wątrobowego, oznaki dysfunkcji aparatu kłębuszkowego postępują szybko.

Istnieją dwa typy oczywiście zespołu wątrobowego. Pierwszy z nich jest determinowany przez szybko postępujące pogorszenie czynności nerek (mniej niż 2 tygodnie), wzrost poziomu kreatyniny we krwi 2 lub więcej razy i azotu mocznikowego do 120 mg / dl, skąpomocz lub bezmocz. W drugim typie niewydolność funkcji nerek rozwija się stopniowo. Azot mocznika wzrasta do 80 mg / dl, zmniejsza się stężenie sodu we krwi. Ten typ prognostycznie bardziej korzystny.

Diagnostyka

Istnieje wysokie ryzyko rozwoju zespołu wątrobowo-nerkowego u pacjentów z ciężką chorobą hepatologiczną, któremu towarzyszy powiększenie śledziony, wodobrzusze, żylaki i żółtaczka, postępujący wzrost poziomu kreatyny i mocznika w biochemicznym badaniu krwi i zmniejszenie ilości moczu. Ważną rolę w diagnostyce odgrywa ultrasonografia dopplerowska naczyń nerkowych, która umożliwia ocenę wzrostu oporu tętniczego. W przypadku marskości wątroby bez wodobrzusza i azotemii objaw ten wskazuje na wysokie ryzyko niewydolności nerek.

Podczas weryfikacji diagnozy specjaliści w dziedzinie gastroenterologii klinicznej i nefrologii opierają się na następujących objawach: obecność zdekompensowanej patologii wątroby; zmniejszenie skutecznej filtracji w aparacie kłębuszkowym nerek (GFR poniżej 40 ml / min, krew kreatyny do 1,5 mg / dl), jeśli nie ma innych czynników niewydolności nerek; brak klinicznych i laboratoryjnych oznak poprawy po wyeliminowaniu hipowolemii i odstawieniu leków moczopędnych; Poziom białka w analizie moczu nie przekracza 500 mg / dl, a brak uszkodzenia miąższu nerek w badaniu USG.

Pomocnicze kryteria diagnostyczne to skąpomocz (ilość moczu wydalanego na dzień jest mniejsza niż 0,5 l), poziom sodu w moczu jest mniejszy niż 10 meq / l, we krwi - mniej niż 130 meq / l, poziom osmolarności moczu jest wyższy niż w osoczu, liczba krwinek czerwonych w moczu jest nie większa niż 50 w zasięgu wzroku. Diagnostyka różnicowa powinna być przeprowadzona z jatrogenną (wywołaną lekami) niewydolnością nerek, której przyczyną może być stosowanie leków moczopędnych, NLPZ, cyklosporyny i innych środków.

Leczenie zespołu wątrobowo-nerkowego

Terapię prowadzi hepatolog, nefrolog i resuscytator, pacjenci powinni być na oddziale intensywnej terapii. Głównymi obszarami leczenia są eliminacja zaburzeń hemodynamicznych i wątroby oraz normalizacja ciśnienia w naczyniach nerkowych. Terapia dietą ma na celu ograniczenie ilości spożywanego płynu (do 1,5 litra), białka, soli (do 2 g dziennie). Nefrotoksyczne leki są anulowane. Pozytywny wpływ ma zastosowanie analogów somatostatyny, angiotensyny II, wazopresyny ornitynowej, prowadzone są badania nad stosowaniem preparatów tlenku azotu. Aby zapobiec hipowolemii, albumina jest wstrzykiwana dożylnie.

Hemodializa jest stosowana niezwykle rzadko, ponieważ tło ciężkiej niewydolności wątroby znacznie zwiększa ryzyko krwawienia z żylaków przewodu pokarmowego. Najbardziej skuteczną metodą całkowitego wyeliminowania zespołu wątrobowego jest przeszczep wątroby. Pod względem zakończenia czynnika etiologicznego czynność nerek jest w pełni przywrócona. W ramach przygotowań do planowanej operacji możliwe jest przetaczanie przez portulację przezskórną, ale jako niezależna metoda leczenia operacja ta jest nieskuteczna.

Rokowanie i zapobieganie

Rokowanie dla tej patologii jest niezwykle niekorzystne. Bez odpowiedniego leczenia pacjenci z pierwszym rodzajem zespołu wątrobowo-nerkowego umierają w ciągu dwóch tygodni, a drugi typ - w okresie od trzech do sześciu miesięcy. Po przeszczepie wątroby trzyletni wskaźnik przeżycia osiąga 60%. Poprawę nerek bez przeszczepu obserwuje się tylko u 4-10% pacjentów, głównie w przypadku upośledzonej czynności nerek, która rozwinęła się na tle wirusowego zapalenia wątroby.

Zapobieganie polega na zapobieganiu chorobom wątroby, ich terminowemu i skutecznemu leczeniu, odpowiedniemu zastępowaniu białek osocza podczas laparocentezy. Przestrzeganie ostrożności przy wyznaczaniu leków moczopędnych z wodobrzuszem, wczesne wykrywanie zaburzeń elektrolitowych i powikłań zakaźnych w niewydolności wątroby pomaga zapobiegać rozwojowi patologii.

Zespół hepatologiczny

Rozdział 3. GŁÓWNE ZESPOŁY HEPATOLOGICZNE