Termin ten został po raz pierwszy użyty w 1958 r. Przez Kark i in. a następnie włączone do klasyfikacji Fiaschi et al. (1959); Blainer i in. (1960) i inni Jednak od samego początku termin ten cierpiał z powodu niepewności. Niektórzy uważają, że błonowe proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek jest prostą kombinacją zmian proliferacyjnych i błoniastych (jak wskazano powyżej, „prawdziwemu błonowemu kłębuszkowemu zapaleniu nerek” nie towarzyszy proliferacja komórek); dopuszcza się również ogniskową i rozproszoną postać kłębuszkowego zapalenia nerek proliferacyjnego błonowo (Fiaschi i in., 1959; V.V. Serov, 1973 i inni). Trudności tkwią w tym, że do tej pory niektórzy badacze przypisują pogrubienie błon podstawnych naczyń włosowatych - ogniskowe lub rozproszone - błonowemu kłębuszkowemu zapaleniu nerek (Schwartz i in., 1970). Istnieje jednak postać kłębuszkowego zapalenia nerek, dla której charakterystyczne jest połączenie rozproszonego pogrubienia kapilarnych błon podstawnych z proliferacją komórek kłębuszkowych. Płatki są zwykle wyrażane w kłębuszkach. Takie zmiany zostały po raz pierwszy opisane przez Allena w 1951 roku jako zrazikowe zapalenie kłębuszków nerkowych (co w szczególności doprowadziło do dyskusji na temat grubości błon podstawnych w zrazikowym zapaleniu kłębuszków nerkowych). Wykazano ponadto, że rozproszone pogrubienie błon podstawnych w połączeniu z rozlaną proliferacją mezangialnych i śródbłonkowych komórek kłębuszkowych może być stosowane jako kryterium dla błoniastego proliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek, charakteryzującego się cechami morfologicznymi i szczególnym obrazem klinicznym (Burkholder i in., 1970; West i McAdam. 1970; B.N. Zibel, 1972).

Rys. 14. Błony i proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych (biopsja).

Płatkowanie kłębuszków, zwiększona liczba komórek, pogrubione kapilarne błony podstawne wzdłuż obwodu zrazików. Barwienie hematoksyliną-eozyną, UV. 300
Rys. 15. Błony i proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych (biopsja).

Rozproszone pogrubienie kapilarnych błon fundamentowych, z których większość nie odbiera srebra. Pogrubiony szkielet mezangialny jest intensywnie srebrny. Impregnacja Jones - Mowri. H. 1300

Kłębuszki zwykle mają strukturę płatkową (ryc. 14) i pod tym względem przypominają zrazikowe zapalenie kłębuszków nerkowych (Mandalenakis i in., 1971). Liczba komórek wzrosła o 2-2,5 razy, większość z nich znajduje się w centrach zrazików. Podkłady naczyń włosowatych są pogrubione, wyglądają jak jednorodne wstęgi i są zabarwione na różowo hematoksyliną-eozyną, żółte z pikrofuchsyną, czerwone z reakcją PAS. Przy użyciu innych kolorów stwierdzono znaczną zmianę właściwości balsamicznych błon podstawnych, których nie stwierdzono w żadnym innym uszkodzeniu kłębuszków. Podczas barwienia azanem błony podstawne z reguły nie odbierają błękitu anilinowego i zmieniają kolor na czerwony z azokarminem. Jednak najbardziej wyraźna zmiana właściwości cynowych membran piwnic znajduje się w srebrzeniu metodą Jonesa lub w jego modyfikacjach. Membrany piwnicy nie odbierają srebra i są barwione dodatkowym barwnikiem (na przykład pomarańczowym G) - Jednocześnie pogrubione i włókniste włókna mezangialne srebrzą się dość intensywnie (ryc. 15). Ta zmiana właściwości barwiących błon podstawnych może służyć jako wyraźna różnica w błonowym proliferacyjnym kłębuszkowym zapaleniu nerek (Burkholder i in., 1970; West and McAdams, 1970).

Po raz pierwszy podobne zmiany w błonach podstawnych w zespole nerczycowym zostały zaobserwowane przez Jonesa (1957) i dotyczyły ewolucji błoniastego zapalenia kłębuszków nerkowych. Jednakże, jak pokazują obserwacje innych autorów i nasze własne badania, zmiany te występują także w przypadkach klinicznych trwających kilka miesięcy, a występowanie wyrostków kolczystych charakterystycznych dla błoniastego zapalenia kłębuszków nerkowych nie występuje w żadnym okresie choroby. Mandalenakis i wsp. Wskazują na dominującą proliferację komórek mezangialnych i wzrost macierzy mezangium w tej postaci kłębuszkowego zapalenia nerek, a zatem lobulacja staje się wyraźna w kłębuszkach. (1971); Michael i in. (1971); West and McAdams (1970); Burkholder i in. (1970). Istota zmian w błonach podstawnych i patogeneza błoniastego proliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek są niejasne. Choroba występuje głównie w okresie dojrzewania, charakteryzującym się zespołem nerczycowym, długim, stosunkowo łagodnym przebiegiem z samoistnymi remisjami, niskimi poziomami dopełniacza w surowicy, brakiem efektu terapii sterydowej i immunosupresyjnej (West and McAdams, 1970). Burkholder i in. (1970) znaleźli złogi w błonach podstawnych IgG- i IgM-globuliny. Natomiast Holland i Benett (1972) stwierdzili w błonach podstawnych głównie odkładanie βIC-globuliny, IgG tylko w małych ilościach. Autorzy wątpią w immunologiczny charakter tej formy kłębuszkowego zapalenia nerek i zauważają rozbieżność stale niskiego poziomu uzupełnienia do długotrwałych remisji w przebiegu choroby. W związku z tym interesująca jest ewolucja zmian morfologicznych w kłębuszkach. Herdman i in. (1970) zaobserwowali spadek grubości błon podstawnych podczas powtarzanej biopsji w przypadku błoniastego proliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek. Podczas powtarzanej biopsji z remisją kliniczną ustaliliśmy nie tylko zmniejszenie grubości błon podstawnych, ale także częściowe utworzenie nowych z przywróceniem ich właściwości zabarwienia. Proces przebiegał z udziałem podocytów i towarzyszył mu spadek liczby komórek mezangialnych do normy (ryc. 16). Zmiany te mogą odpowiadać klinicznej remisji choroby. Możliwe jest, że utrwalenie dopełniacza powoduje zniszczenie glikoprotein kapilarnych błon podstawnych i infiltrację błon przez glikoproteiny osocza; Właściwości nalewkowe osadzonego białka różnią się od błon.

Rys. 16. Powtarzane bioptaty tego samego pacjenta, które przedstawiono na ryc. 15, zrobione po 2 latach.

W porównaniu z poprzednim badaniem membrany kapilarne są znacznie cieńsze, w niektórych miejscach nie do odróżnienia od normalnych, niektóre z nich są posrebrzane. Ramy mezangialne są również znacznie cieńsze. Impregnacja i wzrost są takie same
co jest na zdjęciu 15

Przywrócenie właściwości zabarwienia jest możliwe tylko po przywróceniu samej membrany. Choroba charakteryzuje się stosunkowo długim przebiegiem, ale kłębuszki mogą stopniowo ulegać hialinizacji i rozwija się niewydolność nerek (Jones, 1957; Mandalenakis i in., 1971). Charakterystyczne dla tej postaci kłębuszkowego zapalenia nerek właściwości błony śluzowej naskórka są przechowywane w pozostałych kłębuszkach i mogą być stosowane do diagnostyki różnicowej i na materiale przekrojowym. Zmiany w kanalikach odpowiadają fazie choroby - z zespołem nerczycowym w nabłonku proksymalnych skręconych kanalików, białka i lipidów mogą gromadzić się, z niewydolnością nerek, zanikiem kanalików i skalaniem.

Diagnostyka różnicowa we wczesnych stadiach choroby, gdy proliferacja jest mniej wyraźna, przeprowadzana jest z błoniastym zapaleniem kłębuszków nerkowych. Jedynym wiarygodnym znakiem diagnostycznym jest utrata argyrofilii przez błony podstawne podczas srebrzenia według Jonesa-Mowry'ego w przypadku błoniastego proliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek i obecność srebrzystych cierni na nieco cieńszej błonie z błoniastym kłębuszkowym zapaleniem nerek. W późniejszych stadiach choroby, w obecności wyraźnej struktury zrazikowej kłębuszków, proliferacji i pogrubienia błon, różnicowanie prowadzi się z zrazikowym kłębuszkowym zapaleniem nerek. W tym przypadku niezawodnym znakiem jest stosunek membran piwnicy do srebra. W przypadku zrazikowego zapalenia kłębuszków nerkowych, argyrofilia błon podstawnych jest zawsze utrzymywana lub wzrasta, ponieważ błony podstawne są zagęszczane podczas srebrzenia według Jonesa-Mouri, podczas gdy powinowactwo błon membran do srebra jest całkowicie lub częściowo utracone w błonowym proliferacyjnym kłębuszkowym zapaleniu nerek *.

* Aby uzyskać zadowalające wyniki z posrebrzaniem, grubość skrawków parafinowych nie powinna przekraczać 3 mikronów.

Co to jest proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek?

Obustronne zapalenie kłębuszków nerkowych jest poważnym zakażeniem zwanym kłębuszkowym zapaleniem nerek. Często choroba ta występuje po zapaleniu gardła, zapaleniu migdałków, szkarlatynie i innych zakażeniach paciorkowcami. Proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych jest wydzielane przez zwiększoną przepuszczalność błon kłębuszkowych.

Co to jest choroba?

W nerkach są kłębuszki, składają się z naczyń włosowatych. Filtrują krew i biorą udział w usuwaniu nadmiaru płynu. Jeśli kłębuszki są uszkodzone, nerki funkcjonują nieprawidłowo, co prowadzi do powstania niewydolności nerek. Ten stan może zagrażać życiu i wymaga pilnego leczenia.

Istnieją różne podgatunki tej choroby.

• Rozproszone proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych charakteryzuje się naprzemiennymi okresami zaostrzenia i remisji. Ta choroba jest spowodowana porażką naczyń kłębuszkowych.
• Mezangialne proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek jest słabą lub umiarkowaną dyfuzją. MPGN charakteryzuje się wyraźnym wzrostem naczyń włosowatych w kłębuszkach.
• Membranous proliferative glomerulonephritis - zauważalne pogrubienie błony podstawnej.
• Mezangialno-proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych - morfologiczny typ choroby, charakteryzujący się umiarkowanym lub słabym rozproszonym wzrostem łożyska włośniczkowego w kłębuszkach

Są to najczęstsze rodzaje zapalenia kłębuszków nerkowych, ale inne rodzaje choroby są również klasyfikowane w medycynie.

Przyczyny

Nerki oczyszczają wchodzącą do nich krew, a następnie przez naczynia włosowate wchodzą do kłębuszków. Tam płyn przechodzi przez błony kłębuszkowe i powstaje pierwotny mocz. Jeśli membrany są wysoce przepuszczalne, choroba rozwija się. Jeśli weźmiesz analizę, w zebranym białku moczu i ciałach czerwonych zostanie wykryta. Lekarze nie ustalili jeszcze mechanizmu prowadzącego do takich zaburzeń.

Istnieje hipoteza, że ​​jest to odpowiedź ludzkiego układu odpornościowego, ponieważ stan zapalny kłębuszków jest przyczyną pojawienia się przeciwciał. Wraz z chorobą, różne części ciała pęcznieją, a następnie zmniejsza się zawartość białka w moczu. Choroba jest ostra lub przewlekła (powolna) postać. Wraz z postępem choroby może wystąpić przewlekła niewydolność nerek.

Objawy choroby

• Apetyt zmniejsza się lub znika całkowicie.
• Mocz ma brązowy odcień z powodu zawartej w nim krwi.
• Godzinowe zmęczenie i apatia.
• Wielkie pragnienie.
• Bolesność w okolicy lędźwiowej.
• Opuchlizna na twarzy.
• Kaszel, gromadzenie się płynu w płucach.
• Nocne skurcze mięśni.
• Brązowy kwiat na języku.
• Zapach amoniaku z jamy ustnej.
• Skóra jest żółta.

Rodzaje diagnostyki

Z charakterystycznymi objawami przepisywane są badania laboratoryjne. Uwzględnia się obecność zakażenia układu oddechowego. Do diagnozowania zapalenia kłębuszków nerkowych potrzebne będą dane kliniczne i laboratoryjne. Rozważane są istniejące zakażenia przewlekłe, przeszłym przeniesieniem jest ostre kłębuszkowe zapalenie nerek i inne choroby układowe.

• Przepisuje się ogólną analizę moczu, wykrywa się w niej erytrocyty, białko, leukocyty, zmienia się ciężar właściwy płynu.
• Aby wyjaśnić stan nerek są przyjmowane Reberg, Zimnitsky, Nycheporenko.
• Badanie krwi na obecność wirusa zapalenia wątroby.
• Biochemia krwi.
• Oznaczanie we krwi przeciwciał przeciwko paciorkowcom.
• Immunogram

Z badań instrumentalnych przypisuje się następujące testy.

• USG nerek.
• Biopsja nerek.
• Urografia wydalnicza.
• Elektrokardiogram.

Wymagane są również konsultacje z innymi specjalistami: specjalista od laryngologii, okulista i dentysta w celu wykrywania ognisk zakaźnych i diagnozowania dna oka oraz zespołu nadciśnieniowego.

Rodzaje leczenia

Stosowany jest podstawowy schemat leczenia:

• hospitalizacja na oddziale nefrologii;
• w ostrym okresie - odpoczynek w łóżku;
• ograniczenia w diecie: nie więcej niż litr wody dla dorosłych, sól - 3 i białko - do 80 g / dobę, zmniejszanie spożycia tłuszczów i węglowodanów (przestrzeganie dwóch tygodni);
• leki moczopędne i hipotensyjne;
• terapia przeciwpłytkowa (przepisana aspiryna, dipirydamol);
• terapia przeciwzakrzepowa;
• w obecności infekcji bakteryjnej - terapia antybakteryjna (w tym celu lepiej jest pobrać wymaz z nosogardzieli w celu zbadania rodzaju bakterii i ich wrażliwości na lek);
• leczenie wszystkich chorób pokrewnych.

Jeśli błoniaste proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych jest leczone antybiotykami, to przepisywane są wapń i inne środki odczulające, kwas askorbinowy i inne witaminy. W ustach ogniska rozprzestrzeniania się infekcji są codziennie odkażane za pomocą leków, inhalacji i fizjoterapii.

Diuretyki są stosowane w celu zmniejszenia obrzęku. Najbardziej skuteczne saluretiki, korzystne działanie na serce. Jeśli występuje nadciśnienie tętnicze, wskazane są diuretyki osmotyczne. Leki immunosupresyjne są przepisywane w celu uzyskania efektu nerczycowego bez oznak remisji. W trakcie leczenia poziom leukocytów musi być ściśle kontrolowany w 10 i 14 dniu po leczeniu pulsem. Na niektórych etapach leczenia zaleca się zwiększone przyjmowanie płynów w celu stymulacji częstego oddawania moczu. W długotrwałym przebiegu ostrej postaci choroby z obecnością zespołu nerczycowego wskazane jest stosowanie leków stymulujących mikrostymulację nerek.

Jeśli choroba jest ostra, pacjent musi być hospitalizowany - nie ma innego sposobu leczenia. Początkowo pacjent spędza dwa tygodnie (a czasem więcej) w łóżku, pod ciepłym kocem - zapewnia to równomierne ogrzewanie ciała i normalizuje funkcjonowanie nerek. W takiej pozycji pożądane jest, aby pacjent pozostawał, dopóki obrzęk nie zniknie (w ciężkich przypadkach może to się przeciągnąć na kilka miesięcy).

Niezbędne aminokwasy zawierające wapń są zalecane:

• mleko beztłuszczowe;
• miękki ser;
• sok pomarańczowy;
• jajko;
• gotowane mięso;
• ryby

Zabronione ucho, rosół, galaretka i inne potrawy zawierające składniki ekstrakcyjne.

Niektórzy pacjenci (nie wszyscy) przez kilka dni zalecali suchy post. Po zakończeniu strajku głodowego należy przestrzegać wyżej opisanej diety przez ponad rok. Następnie możesz usunąć wszystkie ograniczenia żywieniowe, z wyjątkiem normy soli kuchennej. Przez trzy lata po wypisie pacjentowi zakazano ciężkiego wysiłku fizycznego, hipotermii, przegrzania.

Obserwacja kliniczna trwa trzy lata po otrzymaniu pierwszej normalnej analizy - pacjent regularnie odwiedza lekarza, przekazuje mocz do badania. Staje się to szczególnie istotne po cierpieniu na ARVI, grypę, inne przeziębienia i urazy. Jeśli podejrzewa się nawrót, przeprowadza się dogłębne badanie. W przypadku pogorszenia, pacjent jest hospitalizowany. Przed ostatecznym usunięciem z rejestru sprawdzają poziom cholesterolu i spektrum krwi.

Jeśli chodzi o leczenie środkami ludowymi, zdanie nefrologów jest jednoznaczne - taka metoda nie przyniesie całkowitego wyzdrowienia. Jednak tradycyjne metody są dobre jako dodatkowy czynnik leczenia, ale nie w ostrej fazie, ale gdy stan pacjenta powrócił do normy. Leczenie ziołowe podczas zaostrzenia jest obarczone smutnym wynikiem, aż do początku śmierci - konieczna jest pilna hospitalizacja i przyjmowanie silnych leków. Gdy stan się ustabilizuje, lekarz przepisze leki moczopędne oparte na liściach brzozy, truskawkach, chabrach, łodygach kukurydzy itp.

Kobietom wyleczonym z zapalenia kłębuszków nerkowych nie zaleca się zajścia w ciążę w ciągu najbliższych trzech lat. Jeśli nie można uniknąć nawrotu w czasie ciąży, konieczne jest przestrzeganie zaleceń:

• odpoczynek w ciągu dnia w łóżku;
• ograniczyć sól i płyn w diecie;
• białko nie jest konieczne do ograniczenia (zgodnie z zaleceniami innych, nieciężarnych pacjentów);
• stosować leczenie objawowe, wykluczać leczenie etiologiczne;
• niektóre rodzaje fizjoterapii (elektroforeza śródnosowa).

Przeciwwskazane są antykoagulanty powodujące zespół krwotoczny i śmierć u płodu.

Zapobieganie chorobom

Aby zapobiec rozwojowi patologii, konieczne jest wyleczenie wszystkich ognisk zapalenia obecnych w organizmie (zapalenie zatok, zapalenie migdałków, zapalenie płuc, choroby zębów). Należy pamiętać, że błonowe proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek i inne choroby nerek są powikłaniami po innych chorobach zakaźnych. Należy zwrócić należytą uwagę na higienę jamy ustnej i zapobieganie hipotermii. W celu rozwoju odporności trzeba twardnieć i jeść prawidłowo, nie palić i nie nadużywać alkoholu.

Membranularne proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek i niektóre choroby nerek są bardzo niebezpiecznymi patologiami. W tym przypadku szczególnie niebezpieczne jest samodzielne leczenie - fatalny wynik jest prawdziwy. Nawet lekarze wolą leczyć takie choroby w szpitalu niż w domu.

Błony kłębuszkowe zapalenie nerek

Błony kłębuszkowe zapalenie nerek jest chorobą charakteryzującą się uszkodzeniem kłębuszków nerkowych z rozwojem zespołu nerczycowego i niewydolności nerek. W początkowej fazie przebieg jest bezobjawowy, później występują bóle okolicy lędźwiowej, skąpomocz, obrzęk tkanki podskórnej. Diagnozę przeprowadza się za pomocą badań laboratoryjnych (ogólne badania krwi i moczu, czynnościowe badania nerek), ultradźwięków i badania histologicznego tkanki nerki. Leczenie obejmuje przyjmowanie inhibitorów ACE, korygowanie właściwości reologicznych krwi, leczenie immunosupresyjne.

Błony kłębuszkowe zapalenie nerek

Błony kłębuszkowe zapalenie nerek (MG) lub nefropatia zewnątrzbłonkowa jest dość powszechnym stanem. Ponad 40% wszystkich przypadków zespołu nerczycowego u dorosłych wynika z tej patologii. Wśród zapalnych chorób nerek, proporcja MG, według różnych ekspertów w dziedzinie urologii praktycznej, waha się od 3 do 15%.

Zdecydowana większość pacjentów należy do grupy wiekowej średniej (20-35 lat), tylko 1% pacjentów to dzieci. Kobiety i mężczyźni cierpią z mniej więcej takim samym prawdopodobieństwem, ale u kobiet zapalenie kłębuszków nerkowych występuje łatwiej, a powikłania są rzadsze. Ciężka niewydolność nerek rozwija się powoli, występuje średnio u około 40% pacjentów, 15 lat po diagnozie.

Powody

Ustalono wyraźny związek między rozwojem błoniastego zapalenia kłębuszków nerkowych a obecnością wielu różnych patologii. Jednocześnie niektóre przypadki choroby występują bez wyraźnego powodu. W związku z tym wyróżnia się pierwotne (idiopatyczne) i wtórne warianty choroby. Czynnikami wyjściowymi formy wtórnej są następujące okoliczności:

• Choroby zakaźne. Najczęstsza przyczyna błoniastej nefropatii. W historii pacjentów z tą postacią kłębuszkowego zapalenia nerek często występują epizody wirusowego zapalenia wątroby (B, C), gruźlicy, kiły, schistosomatozy.
• Nowotwory złośliwe. Nowotwory są zdolne do wywołania szeregu reakcji autoimmunologicznych, w tym przeciwko antygenom nerkowym. Szczególnie często obserwuje się błoniaste zapalenie kłębuszków nerkowych w przewlekłej białaczce limfocytowej, raku płuca i jelitach, niektórych chłoniakach.
• Leki. Stosunkowo rzadko powoduje rozwój choroby. Wśród leków, które mogą wywołać patologię, można wymienić NLPZ, złote leki, kaptopryl, D-penicylaminę.

Przyczyny idiopatycznej zewnątrzbłonowej nefropatii nie są jeszcze znane. Przyjmuje się obecność nieprawidłowości genetycznych wpływających na niektóre części odporności, powodując uszkodzenie błon kłębuszków nerkowych. Pośrednio potwierdza to częstsze wykrywanie u pacjentów z MG, cukrzycą i innymi patologiami genezy autoimmunologicznej - tocznia rumieniowatego układowego, łuszczycy.

Patogeneza

Wraz z rozwojem błoniastego zapalenia kłębuszków nerkowych obserwuje się nieprawidłową odpowiedź immunologiczną na niektóre białka kłębuszkowe. Specyficzny antygen nie został jeszcze zidentyfikowany, ale ustalono, że znajduje się on głównie na ścianach naczyń włosowatych i na błonie podstawnej kłębuszków. Z powodu naruszenia odporności na te białka wytwarzane są przeciwciała, które gromadzą się w nefronie, tworząc kompleksy immunologiczne.

Prowadzi to do pogrubienia ścian naczyń włosowatych i błony podstawnej, utrudniona jest dyfuzja płynu przez nie. W rezultacie spada szybkość przesączania kłębuszkowego, gwałtownie spada funkcjonalność nefronu. Ponadto zaatakowane kłębuszki stają się niezdolne do zatrzymywania białek osocza, które zaczynają przenikać do moczu i opuszczać ciało. Występuje białkomocz z hipoalbuminemią i hiperlipidemią.

Właściwości reologiczne krwi pogarszają się - zmniejsza się jej ciśnienie onkotyczne, powodując obrzęk tkanki podskórnej. W miarę jak coraz więcej nefronów „wyłącza się”, funkcje wydalnicze nerek zaczynają cierpieć i rozwija się ich niedobór. U niektórych pacjentów na tym etapie możliwe jest podrażnienie aparatu przykłębuszkowego, co prowadzi do wzrostu ciśnienia krwi.

Objawy błoniastego zapalenia kłębuszków nerkowych

Najczęściej choroba rozwija się kilka tygodni po zakażeniu, na tle raka, po długim przebiegu leczenia. Początkowo wyrażone objawy nie są wykrywane - na tym etapie MG można wykryć przypadkowo podczas analizy moczu. W przyszłości pacjenci mogą narzekać na osłabienie, osłabienie, bóle głowy, utratę apetytu.

Skóra staje się blada, niektórzy pacjenci mają ataki gorączki (do 39-40 stopni) i nadciśnienia tętniczego. Często te przejawy pozostają niezauważone, giną na tle objawów choroby podstawowej. Wraz z postępem błoniastego zapalenia kłębuszków nerkowych, ból występuje w dolnej części pleców, obrzęk tkanek twarzy i kończyn. Opuchlizna jest zwykle asymetryczna, miękka w dotyku, w rzadkich przypadkach skóra jest napięta. Codzienne wydalanie moczu jest nieco zmniejszone (skąpomocz), mocz staje się mętny, a osad łatwo się w nim tworzy. Czasami dochodzi do gromadzenia się płynu w jamach ciała, wzrost brzucha mówi o wodobrzuszu, kaszlu i duszności - o opłucnej.

Dla MG charakteryzuje się spontaniczną remisją z prawie całkowitym zanikiem objawów, często na przemian z nawrotami. Przy przedłużającym się przebiegu kłębuszkowego zapalenia nerek i częstych zaostrzeniach mogą pojawić się objawy przewlekłej niewydolności nerek. Oprócz skąpomoczu i obrzęku, w takich przypadkach wykrywa się zapach amoniaku ze skóry i jamy ustnej, możliwe jest pomieszanie i omdlenie. W ciężkich przypadkach niedobór odporności rozwija się również z powodu utraty immunoglobulin w moczu.

Komplikacje

Najczęstszym powikłaniem błoniastego zapalenia kłębuszków nerkowych jest niewydolność nerek spowodowana śmiercią i stwardnieniem dużej liczby nefronów. Prawdopodobieństwo takiego stanu jest wyższe u mężczyzn, osób w wieku powyżej 50 lat i pacjentów z masywnym białkomoczem (ponad 15-20 g / dobę). Na tle tej nefropatii mogą wystąpić inne patologie ogólnoustrojowe lub nasilenie - SLE, łuszczyca, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, cukrzyca. Ryzyko powikłań zakrzepowych - zakrzepica naczyń nerkowych i żył głębokich kończyn dolnych, zatorowość płucna wzrasta. Z drugorzędnym charakterem MG wynikającym z dysfunkcji nerek, leczenie choroby podstawowej, infekcji lub guza, może być utrudnione.

Diagnostyka

Wykrywanie błoniastego zapalenia kłębuszków nerkowych prowadzi nefrolog, często wymagane są konsultacje od innych specjalistów - immunologa, onkologa, fisiologa, co wynika głównie z wtórnego charakteru patologii. Bez szeregu specjalnych badań ta nefropatia jest trudna do odróżnienia od podobnych warunków - na przykład, nerczyca lipidowa. Plan badań obejmuje następujące metody:

• Historia inspekcji i zbiórki. W większości przypadków obrzęk twarzy, szyi i kończyn jest określony, skóra jest blada i sucha. Podczas wywiadów z pacjentami skarżą się na słabość, bóle pleców, zmęczenie. Często wykrywa się historię chorób zakaźnych lub pacjent jest zarejestrowany w przychodni onkologicznej.
• Badania laboratoryjne. Ogólne badanie krwi ujawnia umiarkowaną leukocytozę i wzrost ESR, BAC - hipoalbuminemię, hiperlipidemię z gwałtownym wzrostem poziomu cholesterolu, fosfolipidów i kreatyniny. Analiza moczu potwierdza białkomocz (do 20-30 g / dobę), można określić pojedyncze leukocyty i krwinki czerwone.
• Badanie histologiczne. Badanie mikroskopowe tkanek nerek wykazuje wzrost grubości lub podwojenie podstawowej błony kłębuszkowej i zwyrodnienie nabłonka kanalikowego. Badanie immunohistochemiczne ujawnia złogi kompleksów immunologicznych w kłębuszkach i kanalikach. Proliferacja mezangium jest nieobecna lub bardzo słabo wyrażona.
• Diagnostyka USG. W początkowych stadiach rozwoju błoniastego zapalenia kłębuszków nerkowych zwykle nie obserwuje się zmian według danych USG nerek. Przy długim przebiegu patologii może wystąpić wzrost wielkości narządów, upośledzenie różnicowania mózgu i warstwy korowej, pojawienie się procesów sklerotycznych.

W ramach definicji nefropatii można przepisać inne badania w celu identyfikacji choroby podstawowej, w tym różnych technik serologicznych, biochemicznych, rentgenowskich i innych. Diagnostyka różnicowa jest wykonywana z nerczycą lipoidową i innymi typami kłębuszkowego zapalenia nerek. Cechą MG, która odróżnia ją od tych warunków, jest obecność kompleksów immunologicznych na błonie nefronowej z jednoczesnym brakiem proliferacji komórek.

Leczenie błoniastego zapalenia kłębuszków nerkowych

Większość ekspertów skłania się ku potrzebie terapii immunosupresyjnej. Ważną rolę odgrywa leczenie etiotropowe choroby, które działa jako czynnik predysponujący. Wykazanie środków objawowych mających na celu przywrócenie prawidłowego obrazu krwi i poprawę zdolności filtracyjnej nerek. Podstawowy program leczenia błoniastej nefropatii obejmuje następujące składniki:

• Terapia immunosupresyjna. Najczęściej stosowane glikokortykosteroidy - wysokie dawki podczas zaostrzenia i wsparcie w okresach remisji. W ciężkich przypadkach (wysoki białkomocz, postępująca niewydolność nerek) steroidy łączy się z alkilującymi cytostatycznymi środkami immunosupresyjnymi.
• Przyspieszenie SCF. Środki nefroprotekcyjne są przepisywane głównie z grupy inhibitorów ACE. Dodatkowym efektem w ich stosowaniu jest eliminacja nadciśnienia tętniczego nerek, czasami występująca w MG.
• Terapia infuzyjna Pacjenci muszą przywrócić poziom białek we krwi, w tym celu ciężcy pacjenci mogą przeprowadzać transfuzję osocza dawcy. W razie potrzeby stosuje się diuretyki i roztwory elektrolitów w celu zmniejszenia obrzęku.

Podejmowane są ogólne środki zaradcze - w okresie zaostrzeń wykazano ścisły odpoczynek w łóżku, wykluczono dietę wysokobiałkową (do odbudowy białek osocza), smażone lub pikantne potrawy. Konieczne jest ograniczenie spożycia soli (nie więcej niż 2 gramy dziennie) - jej nadmierne ilości przyczyniają się do zachowania obrzęku i podwyższenia poziomu ciśnienia krwi. W okresach między zaostrzeniami zaleca się leczenie uzdrowiskowe w wyspecjalizowanych sanatoriach.

Rokowanie i zapobieganie

Rokowanie błoniastego zapalenia kłębuszków nerkowych jest niejednoznaczne, u niektórych pacjentów odnotowuje się przedłużające się spontaniczne remisje, podczas gdy u innych patologia prowadzi do rozwoju CRF. Według statystyk, dziesięcioletnie przeżycie przy braku leczenia wynosi 60-65%. Obecność powiązanych chorób i powikłań - zakażeń, procesów onkologicznych i zaburzeń autoimmunologicznych - ma znaczący wpływ na perspektywy MG. W przypadku kompleksowej kompleksowej terapii możliwa jest długoterminowa kompensacja patologii.

Specyficzna profilaktyka nie istnieje, zaleca się nie opóźniać leczenia chorób, które mogą spowodować uszkodzenie nerek. Pacjenci w remisji powinni regularnie odwiedzać nefrologa w celu monitorowania ich stanu i terminowego wykrywania powikłań.

Błony i proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek (mezangialno-kapilarne zapalenie nerek)

DEFINICJA, ETIOLOGIA I PATOGENEZA Góra

Membranowo-proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych (MPGN [MPGN], synonim mezangialno-kapilarnego GN) to glomerulopatia, która charakteryzuje się rozproszoną proliferacją mezangialną i pogrubieniem ścian naczyń włosowatych. To około 10% wszystkich przypadków GN. Wtórne MPGN rozwija się w chorobach z krążącymi kompleksami immunologicznymi, które odkładają się w kłębuszkach nerkowych; Najczęstsze to: zakażenia HCV i HBV, toczeń rumieniowaty układowy, krioglobulinemia niezwiązana z HCV, zakażenia bakteryjne (zapalenie wsierdzia, zakażenie wad serca), zespoły limfoproliferacyjne.

Pierwotny MPGN występuje głównie w wieku 5–30 lat. Objawia się to mikrohematurią i białkomoczem subnefrotycznym (≈35% przypadków), obecnością ziarnistych cylindrów w osadzie moczu (35%), zespołem nerczycowym z prawidłową lub nieznacznie upośledzoną czynnością nerek (35% przypadków) lub postępującą CKD z nadciśnieniem tętniczym, mikrohematurią i małym białkomoczem ( 20%). Może być przyczyną pgn.

W formach wtórnych obserwuje się objawy choroby podstawowej.

Na podstawie histopatologicznego obrazu biopsji nerki.

Nie ma ogólnie przyjętego schematu leczenia pierwotnego MPGN. Pacjenci z białkomoczem> 3,5 g / dzień. oraz postępujący spadek GFR można zastosować leczenie immunosupresyjne: cyklofosfamid o 1,5-2 mg / kg / dobę. lub MMF p / około 1,5-2,0 g / dzień. w połączeniu z małą dawką glikokortykosteroidów (prednizon 0,5 mg / kg / dobę).

Główny MPGN zwykle postępuje. 5 lat po biopsji nerki 50–60% dorosłych pacjentów wymaga leczenia dializacyjnego. W przypadkach wtórnych skuteczne leczenie przyczyny zwykle prowadzi co najmniej do częściowej remisji kłębuszkowego zapalenia nerek.

Błony kłębuszkowe zapalenie nerek: klasyfikacja, przyczyny, objawy i etapy, diagnoza, leczenie, rokowanie

Kłębuszkowe zapalenie nerek jest ciężką chorobą nerek, która jest zwykle zakaźna lub autoimmunologiczna. Wraz z rozwojem tej choroby charakterystyczne zmiany patologiczne prowadzą do częściowej lub całkowitej utraty funkcji sparowanego organu.

W zależności od przyczyny i charakteru zmian strukturalnych i funkcjonalnych, w praktyce klinicznej istnieje kilka odmian tej patologii. Jedną z postaci choroby jest błoniaste zapalenie kłębuszków nerkowych, które jest rozproszonym odkładaniem się cząstek białka wzdłuż ścian naczyń włosowatych aparatu kłębuszkowego nerek. W przypadku braku terminowego leczenia choroba ta prowadzi do rozwoju nieodwracalnych procesów.

Błony lub szybko postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych charakteryzuje się nawarstwianiem cząstek białka na ściankach naczyń włosowatych kłębuszków. Te cząstki białkowe, które odkładają się w aparacie kłębuszkowym nerek, zawierają immunoglobuliny klasy G.

Stan ten pod wieloma względami przypomina ogniskowe zmiany sklerotyczne. Główną różnicą błoniastego zapalenia kłębuszków nerkowych od stwardnienia ogniskowego jest rozproszona lokalizacja ognisk patologicznych. Tak zwany zespół nerczycowy rozpoznaje się tylko u 30–40% pacjentów z rozlanym kłębuszkowym zapaleniem nerek. Pozostały odsetek osób z podobną diagnozą cierpi na białkomocz.

Klasyfikacja

Dla wygody diagnozy w praktyce medycznej stosuje się oddzielną klasyfikację kłębuszkowego zapalenia nerek. Jeśli choroba rozwinęła się niezależnie, a nie na tle innych patologii, mówimy o idiopatycznym (pierwotnym) kłębuszkowym zapaleniu nerek.

Z natury kursu rozróżnia się takie kliniczne formy błoniastego zapalenia kłębuszków nerkowych:

• Forma chroniczna. W przypadku tej choroby charakterystyczny jest przedłużający się bezobjawowy przebieg nawrotowy. Przewlekły proces charakteryzuje się pojawieniem się fibroplastycznych ognisk stwardnienia w obszarze nerek.
• Ostra forma. Z reguły ta forma choroby występuje na tle już istniejących chorób zakaźnych i zapalnych w organizmie. Zakażenie paciorkowcami może przyczyniać się do rozwoju ostrej postaci błoniastego zapalenia kłębuszków nerkowych. Ten stan charakteryzuje się jasnym obrazem klinicznym.

W miarę postępu błoniasta forma patologii powoduje rozwój zespołu nerczycowego. Ten stan objawia się w postaci intensywnego obrzęku kończyn dolnych i twarzy, a także pojawienia się fragmentów białek w moczu.

Powody

W 60% przypadków ta postać zapalenia kłębuszków nerkowych ma charakter zakaźny. Choroba rozwija się, gdy bakteryjny lub wirusowy zakaźny patogen jest wprowadzany przez układ krwiotwórczy lub limfogenny. We wszystkich innych przypadkach patologia ma charakter wtórny i rozwija się na tle takich chorób, jak zapalenie tarczycy, malaria, cukrzyca, kiła, wirusowe zapalenie wątroby typu B, toczeń rumieniowaty układowy i nowotwory złośliwe.

Osoby regularnie stosujące środki odurzające są narażone na ryzyko błoniastego zapalenia kłębuszków nerkowych. Tak zwane post-paciorkowcowe zapalenie kłębuszków nerkowych rozwija się w ciągu 14-21 dni po wniknięciu zakażenia paciorkowcowego do tkanki nerkowej.

Objawy i etapy

Ten stan patologiczny charakteryzuje się obustronnym uszkodzeniem nerek. Na tle rozwoju choroby utrzymuje się upośledzenie czynności sparowanego organu.

W przypadku naruszenia filtracji cieczy przez nerki obserwuje się przenikanie cząstek białka do moczu, a następnie ich eliminację. Proces ten jest obarczony poważną utratą białka przez organizm, z rozwojem poważnych konsekwencji. Choroba przebiega w 4 etapach. W zależności od etapu procesu patologicznego można zaobserwować następujące objawy kliniczne:

• Pierwszy etap. W obszarze nabłonka nerki występuje nagromadzenie obcych wtrąceń o zwiększonej gęstości. Rozpoznanie kłębuszkowego zapalenia nerek na tym etapie jest trudne, ponieważ żadne zmiany patologiczne w błonie nie są widoczne.
• Drugi etap W drugim etapie rozwoju choroby charakteryzuje się pojawieniem się nierównych uszczelek w membranie.
• Trzeci etap. Na tym etapie rozwoju kłębuszkowego zapalenia nerek kompleksy immunologiczne odkładają się w obszarze błony. Jednocześnie membrana jest wizualnie porównywalna z serem szwajcarskim. Fuzja patologicznych wzrostów zachodzi w obszarze elementów nabłonkowych.
• Czwarty etap. W końcowym stadium rozwoju błoniastego zapalenia kłębuszków nerkowych obserwuje się zwłóknienie. Proces ten można łatwo zobrazować za pomocą technik ultradźwiękowych nerek.

Każdemu etapowi zmian patologicznych towarzyszy zestaw charakterystycznych cech.

W pierwszym stadium choroby pacjent nie zmienia wskaźników ciśnienia krwi. Ponadto w etapie 1 nie ma osadu w moczu ani żadnych zmian w filtracji kłębuszkowej.

Wraz z postępem zmian patologicznych obraz kliniczny błoniastego zapalenia kłębuszków nerkowych obejmuje następujące objawy:

• intensywny ból głowy;
• szybkie zmęczenie i złe samopoczucie;
• dreszcze;
• regularne przedłużające się nudności;
• całkowita lub częściowa utrata apetytu;
• ból lędźwiowy;
• niektórzy pacjenci mają wzrost temperatury ciała do wysokiego poziomu;
• Innym ważnym objawem choroby jest wzrost ciśnienia krwi.

Gdy choroba zaczyna się szybko rozwijać, poziom immunoglobulin w ludzkim krążeniu systemowym gwałtownie spada, a białko pojawia się w moczu. Stanowi temu towarzyszy pojawienie się duszności w spoczynku i podczas wysiłku fizycznego, a także szybki przyrost masy ciała. Na tym etapie rozwoju kłębuszkowego zapalenia nerek, pacjent ma fragmenty krwi w moczu, a objętość moczu uwalnianego dziennie jest również zmniejszona.

Często występuje choroba bezobjawowa, gdy pacjent nie wie o rozwoju zmian patologicznych.

Z reguły nagły obrzęk w okolicach kończyn dolnych i twarz zmuszają lekarza do zobaczenia.

Diagnostyka

Biorąc pod uwagę, że błoniaste zapalenie kłębuszków nerkowych często występuje w postaci bezobjawowej, pacjenci zasięgają porady medycznej w zaawansowanych stadiach procesu patologicznego.

Aby potwierdzić diagnozę kliniczną, pacjentom z charakterystycznymi dolegliwościami przypisuje się następujące metody badania laboratoryjnego i instrumentalnego:

Leczenie

Charakter terapii lekowej w zdiagnozowanym błoniastym zapaleniu kłębuszków nerkowych zależy od ciężkości i zaniedbania procesu patologicznego. W celu zmniejszenia utraty białka przez organizm, pacjentom przepisuje się leczenie glikokortykosteroidami. Najczęściej stosowany jest prednizolon. Standardowy plan leczenia uzależnienia od narkotyków obejmuje stosowanie takich grup leków:

• Inhibitory ACE;
• Cytostatyki. Osobom, które mają przeciwwskazania do stosowania cytostatyków, przepisano cyklosporynę w dawce 4-6 mg / kg na dobę;
• Antykoagulanty;
• Leki przeciwnadciśnieniowe;
• Leki obniżające poziom lipidów;
• Środki immunosupresyjne.
• Immunoglobulina dożylna jest zalecana dla pacjentów ze zdiagnozowanym zapaleniem kłębuszków nerkowych, co umożliwia wyrównanie jej utraty w moczu.
• Jeśli choroba jest ostra, pacjentom przepisuje się antybiotyki.

Przez cały okres terapii lekowej osoba powinna podlegać regularnemu nadzorowi medycznemu. Średni czas leczenia lekiem wynosi 6 miesięcy.

W celu zwiększenia skuteczności leczenia osobom z błoniastym zapaleniem kłębuszków nerkowych zalecana jest specjalistyczna dieta (tabela nr 7 autorstwa Pevsnera). Głównym celem korekty diety jest normalizacja stanu czynnościowego nerek, zmniejszenie intensywności procesu zapalnego, a także zmniejszenie obciążenia aparatu filtracyjnego nerek.

Jeśli choroba występuje w postaci przewlekłej, w celu uniknięcia kolejnego nawrotu choroby zaleca się całkowite zaprzestanie używania alkoholu, wędzonych mięs, potraw smażonych i tłustych, a także produktów przesyconych białkiem.

Ponadto kategoryczny zakaz otrzymuje sól, która sprzyja zatrzymywaniu płynów w organizmie i powoduje nadmierne obciążenie nerek. Codzienne menu powinno zawierać świeże warzywa i owoce, produkty mleczne o niskiej zawartości tłuszczu, wywary z ziół i słabą zieloną herbatę. Woda pitna nie powinna zawierać dwutlenku węgla.

Prognoza

Gdy leczenie rozpoczyna się na czas, choroba staje się remisją. Ze względu na późne skierowanie do lekarza tylko 25% wszystkich wykrytych przypadków błoniastego zapalenia kłębuszków nerkowych kończy się remisją. Pozostałe 75% pacjentów znacząco zwiększa ryzyko niewydolności nerek.

Minimalne prawdopodobieństwo progresji choroby to kobiety, a także młodzi pacjenci, którzy rozpoczęli leczenie w odpowiednim czasie.

Pacjenci w wieku powyżej 50 lat, którzy mają podwyższony poziom mocznika i białka, są narażeni na wysokie ryzyko wystąpienia niewydolności nerek.

Wraz z szybkim postępem choroby zaburza się metabolizm wody i elektrolitów u człowieka, zmniejsza się poziom białka we krwi i rozwijają się nieodwracalne procesy w mózgu, sercu i naczyniach krwionośnych. Ze strony nerek rozwój obturacji żył nerkowych, stwardnienia nerek, ostrej niewydolności nerek i szybkiego postępu zespołu nerczycowego jest prawdopodobny.

Aby uniknąć poważnych konsekwencji błoniastego zapalenia kłębuszków nerkowych jest możliwe tylko pod warunkiem terminowej wizyty u lekarza i poddania się kompleksowej terapii lekowej w połączeniu z dietą.

Proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych: objawy i leczenie

Kłębuszkowe zapalenie nerek - rozproszone obustronne zapalenie nerek, powodujące całkowitą porażkę kłębuszków nerkowych. Choroba bierze swój początek po chorobach zakaźnych: szkarlatynę, ból gardła, zapalenie gardła, zakażenia paciorkowcowe o charakterze bakteryjnym. Cewka jest małą kapilarą krwi w strukturze nerek. Ich główną funkcją jest filtrowanie krwi, eliminacja toksyn i nadmiaru płynów. Gdy sploty nerkowe są uszkodzone, czynność nerek jest upośledzona i powoduje niewydolność nerek, proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek jest zwiększoną przepuszczalnością błon kłębuszkowych. W tym artykule omówimy formę zapalenia proliferacyjnego nerek kłębuszkowego zapalenia nerek, jego objawy, przyczyny edukacji, diagnozę i metody leczenia.

Przyczyny choroby

Membranowe proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek lub MPGN jest mieszaną postacią błonopodobnego i proliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek. Główną cechą choroby jest zespół nerczycowy, nadciśnienie tętnicze, izolowany i zespół nerczycowy układu moczowego z obecnością zaburzeń morfologicznych i specyficznych. W medycynie choroba błoniastego proliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek dzieli się na trzy główne formy:

• pierwsza forma jest klasyczna, z niezmienioną błoną podstawną i złogami podśródbłonkowymi;
• druga forma to choroba gęstych złóż;
• trzecia forma ma wyraźną strukturalną błonę podstawną z wieloma zmianami w niej, a także złogi podśródbłonkowe i podśródbłonkowe.

Wszystkie trzy formy kłębuszkowego zapalenia nerek mają jedną wspólną cechę - odkładanie złogów odpornościowych i obecność śródbłonkowej proliferacji mezangium. Membranularne proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek jest złożoną immunologiczną chorobą nerek. W patogenezie następujących procesów proces oczyszczania krwi rozpoczyna się w nerkach, po czym krew przepływa przez małe naczynia włosowate do splotów nerkowych. W cewkach pojawia się mocz pierwotny, po czym następuje proces przesączania płynu przez membranę cewki, co powoduje powstanie pierwotnego moczu w nerkach.

Przy bardzo wysokim poziomie przepuszczalności błon splotów nerkowych pojawia się zapalenie kłębuszków nerkowych, któremu towarzyszy niewydolność nerek. Membranowe proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek potwierdza się jako diagnozę w przypadku powiększenia błony i proliferacji splotów nerkowych.

Objawy proliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek

Główne objawy choroby MPGN obejmują następujące objawy:

• obrzęk nóg, rąk i twarzy;
• mocz pacjenta ma ciemny kolor, najczęściej przypomina kolor mięsa;
• pragnienie, suchość w ustach;
• słabość, złe samopoczucie, zmęczenie ciała;
• kołatanie serca, dyskomfort w sercu;
• ostry lub bolący ból w okolicy lędźwiowej;
• nadciśnienie tętnicze;
• ciężkie bóle głowy;
• spadek apetytu;
• stan ciągłej apatii;
• napady drgawek, szczególnie często występują w nocy;
• napady nudności i wymiotów;
• rozwój niewydolności nerek z obrzękiem i wyraźnym nadciśnieniem tętniczym.

Z reguły u pacjentów z MHI, wiotkością skóry, bladą cerą odnotowuje się spadek turgoru (stan stresu błon żywych komórek). Kolor skóry staje się brudny żółty kolor, suchość i zapach amoniaku.

Również zapach amoniaku pochodzi z ust, podczas gdy język jest dość suchy i ma brązową powłokę. W momencie wykrycia rozpoznania MPGN konieczne jest zneutralizowanie chorób zapalnych nerek i chorób zakaźnych, które wywołują i mają podobne kompleksy objawów. Skuteczną diagnozą zapalenia nerek MPGN jest biopsja nerek i analiza moczu.

Skuteczne metody leczenia

W obliczu niepokojących i bolesnych objawów konieczne jest natychmiastowe zwrócenie się do specjalistów w celu rozpoznania choroby. W momencie odwoływania się do urologa pacjent jest stale monitorowany pod kątem ciśnienia krwi, wykonywane są diagnozy, a na jego podstawie przepisywane są kortykosteroidy w celu złagodzenia i wyeliminowania reakcji alergicznej. Główne środki leczenia IPPH obejmują:

• leczenie szpitalne z zachowaniem specjalnej diety nr 7;
• mijanie terapii lekami z grupy glukokortykoidów;
• przejście cytostatyków terapii lekowej (Imuran, cyklofosfamid);
• przyjmowanie leków przeciwzakrzepowych (heparyna);
• przyjmowanie anty-niesteroidowych leków przeciwzapalnych (ibuprofen);
• przyjmowanie leków przeciwalergicznych i przeciwhistaminowych (suprastin, difenhydramina);
• przyjmowanie leków moczopędnych i naparów ziołowych;
• przyjmowanie leków przeciwnadciśnieniowych (adelfan);
• środki mające na celu zmniejszenie obrzęku;
• neutralizacja produktów metabolizmu azotu;
• Zaleca się poddanie leczeniu sanatoryjnemu w miejscach o ciepłym i suchym klimacie.

Więcej informacji na temat objawów i leczenia glomerulufenrytu można znaleźć w wideo powyżej. Pamiętaj, gdy pierwsze objawy powinny natychmiast skontaktować się z urologiem. Terminowa diagnoza i leczenie zapalenia nerek wszystkich postaci pomoże uniknąć powikłań i utraty narządów.

MEMBRANOPROLIFERACYJNA GLOMERULONEPHRITIS

Membranoproliferative GN (MPGN) jest chorobą i jednocześnie morfologicznym wariantem zmiany kłębuszkowej, w tym heterogennymi stanami patologicznymi o różnych patogenetycznych mechanizmach rozwoju: odkładanie się kompleksów immunologicznych, przewlekła mikroangiopatia zakrzepowa, przewlekłe odrzucenie przeszczepu itp. matryca, pogrubienie ściany naczyń włosowatych.

Patogenetycznie, MPGN początkowo różni się od innych wariantów przewlekłego zapalenia kłębuszków nerkowych obecnością hipokomplementemii u większości pacjentów.

Istnieją pierwotne (idiopatyczne) i wtórne warianty MPGN. Wcześniej główny MPGN był podzielony na 3 typy. Obecnie tylko typ I ze złogami podśródbłonkowymi jest związany z IGCP. Z powodu różnic w patogenezie, charakterze zmian histologicznych, przebiegu i rokowania (w tym po przeszczepie nerki), BPD (wcześniej określany jako typ IIPG) jest obecnie wycofywany z grupy MPGN i przypisany do grupy C3-glomerulopatii (bez depozytów Ig). Typ III nie różni się istotnie od typu IGBT typu I, zarówno pod względem wzorca morfologicznego, jak i przebiegu klinicznego i rokowania, dlatego został wykluczony [10].

Epidemiologia. Wcześniej IGCP było bardziej powszechne, ale ze względu na skuteczne środki zapobiegania i leczenia chorób zakaźnych w ostatniej dekadzie w rozwiniętych krajach Europy i Ameryki Północnej, częstość występowania IGAP zmniejszyła się. Ogólnie rzecz biorąc, częstość występowania pierwotnych IGCP w krajach rozwiniętych ekonomicznie jest bardzo niska, podczas gdy w krajach rozwijających się pozostaje wysoka. Idiopatyczne MPGN zwykle dotyczy dzieci i młodzieży. IGCP I jest bardziej powszechne, BPD to rzadka choroba, która stanowi tylko 5% wszystkich pierwotnych przypadków IGCP. Ponadto, jako IGPT I, jest charakterystyczny dla dzieci i młodzieży.

MPGN typu I

Patogeneza. Typ IGPD, a teraz tylko MPGN, rozwija się w wyniku odkładania krążących kompleksów immunologicznych w przestrzeni podśródbłonkowej GBM i mezangium, co prowadzi do aktywacji dopełniacza wzdłuż szlaku klasycznego. Hipokomplementemia jest charakterystyczna. Procesy te prowadzą do proliferacji komórek mezangialnych i ekspansji macierzy mezangium. Komórki mezangialne tworzą cytoplazmatyczne odrosty, które przechodzą pod komórkami śródbłonka i syntetyzują materiał GBM składający się z kolagenu typu IV (jak również komórek mezangialnych). W ten sposób ściana włosowata kłębuszka z trójwarstwowej staje się pięciowarstwowa:

1) komórka śródbłonka;

2) nowo utworzony GBM;

3) cytoplazma komórek mezangialnych;

4) początkowy GBM ze depozytami;

Kłębuszki nabierają wielokomórkowego, zrazikowego wyglądu, a wąskie pętle naczyń włosowatych. Ten proces jest rozproszony.

Po zabarwieniu według Jonesa podwójne błony podstawne tworzą typowy obraz „szyn tramwajowych”. Gdy IF ma miejsce na obrzeżu ściany naczyń włosowatych, ziarnista luminescencja IgG, C3, rzadziej IgM. Gdy MPGN charakteryzuje się porażką kanalików i śródmiąższem. Naciek zapalny przez neutrofile i komórki jednojądrzaste, wykrywa się makrofagi. Wykrycie MPGN u dorosłych wymaga eliminacji przewlekłej antygenemii. Częściej występują wtórne MPGN związane z wirusowym zapaleniem wątroby typu B, C, bakteryjnym zapaleniem wsierdzia, SLE, zespołem Sjogrena, przewlekłą białaczką limfocytową, niedoborem α1-antytrypsyny i zapaleniem nerek. W wirusowym zapaleniu wątroby typu C, krioglobulinemicznym GN, który morfologicznie charakteryzuje się, oprócz wariantu MPGN, obecnością zakrzepów włośniczkowych (krioglobulin i immunoglobulin), rozwija się zapalenie tętnic. W przypadku EM osady i masy w świetle naczyń włosowatych są uporządkowane według rodzaju kanalików lub zmian taktycznych. W przypadku IF, luminescencji IgM, C3, IgG występuje nie tylko na obwodzie pętli naczyń włosowatych, ale także w świetle naczyń włosowatych, co odpowiada zakrzepom naczyń włosowatych.

Obraz kliniczny. MPGN przejawia się w zespole nerczycowym, zespole nerczycowym lub ich kombinacji. Na początku choroby jedna trzecia pacjentów ma nadciśnienie i niewydolność nerek. Jednak odróżnienie go od OPIGN może być trudne. Ale OPIH charakteryzuje się poprawą przebiegu z ulgą w głównych objawach zespołu nerczycowego w pierwszych tygodniach. W przypadku typu IGMD objawy są stabilne lub gorsze. Spontaniczna remisja choroby nie zachodzi, płynie przewlekle i przechodzi w rozwój ESRD w ciągu 5-10 lat.

Leczenie. MPGN jest trudny do leczenia. Jednak w przypadku idiopatycznego IGMD leczenie immunosupresyjne może spowolnić postęp [8]. U dzieci i młodzieży długotrwałe leczenie PZ w dawce 60 mg / m 2 na przemian, a następnie powolne zmniejszanie dawki z ogólnym maksymalnym czasem trwania leczenia do 5 lat [8] w niektórych przypadkach prowadziło do zmniejszenia poziomu białkomoczu i poprawy przeżywalności nerek, chociaż później przeprowadził randomizowane badania. U dorosłych i dzieci z MPGN z NA i postępującym zmniejszeniem GFR sugeruje się doustny cyklofosfamid lub MMF jako terapię indukcyjną w połączeniu z małymi dawkami GCS w trybie naprzemiennym lub codziennie (KDIGO, 2012). Innymi lekami z wyboru mogą być rytuksymab i, w mniejszym stopniu, inhibitory kalcyneuryny (zwiększone nadciśnienie, szybszy spadek czynności nerek). Ze względu na niewielką liczbę obserwacji trudno jest wyciągnąć wnioski dotyczące skuteczności. Wielu pacjentom przepisuje się leczenie podtrzymujące (objawowe, moczopędne, przeciwnadciśnieniowe, nefroprotekcyjne).

W przypadku wtórnego MPGN, rozwijającego się na tle zakażenia (wirusowe zapalenie wątroby typu B i C), chorób ogólnoustrojowych (krioglobulinemia, SLE itd.), Z chorobami nowotworowymi, zmiany histologiczne nie różnią się od tych z wariantem idiopatycznym. Leczenie wymaga wyżej wymienionych rodzajów terapii podtrzymującej w połączeniu z leczeniem czynnika wyzwalającego rozwój MPGN - zakażenia. W obecności wirusa zapalenia wątroby typu C stosuje się skojarzone leczenie przeciwwirusowe. Powinno to uwzględniać stadium PChN, tolerancję pacjenta. U pacjentów z mieszaną krioglobulinemią, nerczycowym PU i obniżonym GFR zaleca się przepisanie terapii przeciwwirusowej w połączeniu z wymianą osocza, rytuksymabem lub CF w połączeniu z pulsami GCS (KDIGO, 2012).

Poniżej przedstawiamy historię choroby pacjenta, obserwowaną od początku choroby do przeszczepienia nerki.