Choroba Addisona to uszkodzenie kory nadnerczy i rozwój na tle tej przewlekłej niewydolności nadnerczy. Najczęściej dotyka uczniów szkół średnich i liceów. Istnieją przypadki przenoszenia choroby przez dziedziczne. Ze względu na fakt, że skóra i błony śluzowe zaczynają się silnie pigmentować, choroba nazywa się brązem.

U pacjentów ze skórą staje się dymny szary lub brązowy kolor, jak na zdjęciu. Największe zaciemnienie jest zauważalne w okolicy brodawek sutkowych, pach, krocza, jamy ustnej i blizn pooperacyjnych.

Przyczyny choroby Addisona u dzieci

Przyczyny choroby polegają na niewłaściwej regulacji produkcji hormonów przez korę nadnerczy. Jego funkcjonalność jest znacznie zmniejszona, następuje spadek liczby hormonów we krwi, głównie glukokortykoidów.

Na pojawienie się tej choroby wpływają autoimmunologiczne zmiany w nadnerczach, a także przypadki gruźliczego uszkodzenia tych narządów. Jako czynniki wtórne wyróżnia się interwencje chirurgiczne, procesy nowotworowe w narządach lub przerzutach w sąsiednich, przewlekłych chorobach zapalnych, takich jak blastomikoza, amyloidoza, niewłaściwe leczenie (przedłużone stosowanie leków blokujących syntezę hormonów nadnerczy).

Objawy choroby Addisona u dzieci

Choroba ta występuje z towarzyszącym zaburzeniem wszystkich rodzajów procesów metabolicznych i dlatego ma dość dużą liczbę różnych objawów. Rozwija się bardzo powoli, objawy są łagodne. Pojawiają się stopniowo anoreksja, nudności, wymioty, nagła utrata masy ciała, biegunka, zawroty głowy i osłabienie.

Ponadto mogą występować objawy wtórne: obniżenie poziomu glukozy, zmiany w skórze, spożywanie dużej ilości soli przez chore dziecko, zaburzenia miesiączkowania u dziewcząt, czasami całkowite zawieszenie.

Ze strony układu sercowo-naczyniowego charakterystyczne jest zmniejszenie siły i częstotliwości skurczów serca, zmniejszenie ciśnienia i zaburzenia rytmu narządów. Dzieci zaczynają opóźniać wzrost samego serca, co powoduje niewydolność serca. Z powodu niewydolności krążenia obserwuje się obrzęk kończyn dolnych, bladość skóry i ich chłodzenie. W rzadkich przypadkach mogą wystąpić trudności z przełykaniem, drgawki drgawkowe z powodu zaburzeń metabolicznych. Takie dzieci są bardzo źle tolerowane przez ekspozycję na słońce. Nastąpiło opóźnienie w rozwoju fizycznym i umysłowym z powodu słabej produkcji hormonów płciowych przez nadnercza.

W zależności od stopnia uszkodzenia tych narządów rozróżnia się następujące typy chorób:

- osłabienie mięśniowe, w którym funkcja motoryczna zmniejsza się lub zatrzymuje;

- niedociśnienie tętnicze ze spadkiem ciśnienia krwi ponad dwadzieścia procent wartości normalnych.

Jednym z powikłań jest rozwój kryzysu uzależnień, który występuje na tle urazów psychicznych lub chorób fizycznych, zakaźnych i operacji. W takim przypadku nasilenie objawów występuje: spadek ciśnienia, zmniejszenie masy ciała, napady wymiotów, ból brzucha, biegunka, trudności z oddawaniem moczu, nasilenie osłabienia mięśni.

W niektórych przypadkach choroba może mieć nietypowe formy rozwoju, a jej objawy w takich przypadkach są wystarczająco zmyte. Dlatego, aby wyjaśnić diagnozę, skorzystano z testów laboratoryjnych.

Wykrycie takiej choroby występuje na etapie progresji, ponieważ pacjenci zaczynają dokładnie widzieć lekarzy, gdy pojawiają się pewne objawy. Jeśli choroba jest na początkowym etapie, diagnoza, nawet w warunkach laboratoryjnych, nie może pozwolić na ustalenie dokładnej diagnozy.

Diagnoza choroby

Identyfikacja będzie wymagać serii testów i badań:

- Zbieranie wszystkich objawów klinicznych i badania dziecka, jak również badanie rodziców na temat obecności predyspozycji genetycznych.

- Przeprowadzenie testu stymulacji hormonem adenokortykotropowym. Pozwala określić kortyzol w osoczu przed i po wstrzyknięciu. Jeśli zauważy się słabą reakcję poziomu tej substancji na stymulację, wskazują one na obecność niedoboru.

- Badanie krwi i moczu. Krew pomaga odkryć brak kortykosteroidów, niskiego sodu i wysokiego potasu. Chorobę wykrywa ilość azotu i kreatyniny w moczniku.

- W razie potrzeby przepisuje się tomografię komputerową narządów jamy brzusznej w celu oceny wielkości nadnerczy. Rezonans magnetyczny przysadki mózgowej pomoże zidentyfikować wtórne uszkodzenie.

Test wody pomoże wyeliminować wątpliwości w formułowaniu prawidłowej diagnozy. Przed tym pacjentem przepisuje się odżywianie bez soli, a następnie pobiera się próbki moczu przez kilka dni i przechowuje w różnych pojemnikach. Pozwala to na obserwację wzrostu separacji chlorków z umiarkowaną retencją mocznika.

Leczenie choroby Addisona

Leczenie takiej choroby musi być złożone i na kilka sposobów. Takie podejście pozwala poprawić samopoczucie dziecka i zapobiec ewentualnym negatywnym konsekwencjom. Prowadzą ją w trybie ambulatoryjnym, ale pod nadzorem fizyka i endokrynologa. W przypadku ciężkiej choroby dziecko przechodzi na niepełnosprawność.

Farmakoterapia ma na celu przywrócenie poziomu kortyzolu, aldosteronu i innych hormonów wytwarzanych przez nadnercza. Jest to tak zwana terapia zastępcza ze względu na stosowanie kortykosteroidów. Dawka zależy od wybranego leku. Najbardziej popularny jest kortyzol. Powinno być brane wyłącznie na podstawie recepty, a decyzja o jego anulowaniu wymaga tylko specjalisty. Ponadto dieta zawiera białka, tłuszcze i węglowodany. Więcej zawiera w diecie owoców i warzyw z witaminami i zmniejsza ilość żywności zawierającej potas.

Środki zapobiegawcze nie uratują dziecka od początku choroby, ale mogą znacznie poprawić jakość jego życia. Dlatego należy dokonać diety, utrzymać aktywny tryb życia, unikać zaburzeń układu nerwowego, dbać o odporność i monitorować zdrowie.

Oznaki wskazujące na chorobę Addisona i terapię patologiczną

Głównymi objawami choroby Addisona są letarg, kołatanie serca, ból brzucha i brązowy odcień skóry. Ta choroba występuje rzadko, dotyka ludzi w średnim wieku. Jego przyczyną jest niewydolność nadnerczy, spowodowana przez: zapalenie autoimmunologiczne (zapalenie nadnerczy); gruźlica; zakażenie grzybicze; odkładanie białka amyloidowego; akumulacja soli żelaza z hemochromatozą; przerzuty nowotworu z tkanki jelitowej, piersi lub płuc; choroby wirusowe (wirus cytomegalii i HIV).

U 65% pacjentów głównym czynnikiem jest powstawanie przeciwciał przeciwko własnym komórkom nadnerczy. Najczęściej u kobiet. W przypadku wrodzonych zmian w nadnerczach, nierzadko w tym samym czasie wykrywa się niską aktywność tarczycy, pleśniawki, hipoplazji narządów płciowych, łysienia, niedokrwistości, aktywnego zapalenia wątroby i bielactwa.

W drugim typie zmiany wspólnej, cukrzyca, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy i spadek funkcji nadnerczy pojawiają się jako osoby dorosłe.

Niespecyficzne objawy choroby Addisona prowadzą do tego, że pacjenci często otrzymują leczenie podobnych chorób. Najczęstsze objawy to: ogólne osłabienie; zmęczenie przy niewielkim wysiłku fizycznym; utrata masy ciała; niskie ciśnienie krwi, omdlenie przy zmianie pozycji ciała; ból stawów i mięśni; zwiększone przyciąganie do słonych potraw, utrata apetytu; ból brzucha, wymioty, biegunka; utrata pamięci, letarg, depresja; nerwica, psychoza; mrowienie i drętwienie kończyn.

Ogólna słabość rośnie pod koniec dnia. W przyszłości aktywność ruchowa maleje, mowa staje się wolniejsza, a głos cichy. Wzrost słabości pacjentów odnotowanych w okresie infekcji i zaburzeń trawienia.

Odkładanie melaniny jest jednym z najbardziej niezwykłych objawów choroby Addisona. Początkowo te części ciała, które mają kontakt z odzieżą, są przyciemnione, otwarte na słońce i już zabarwione. Następnie pigmentacja pokrywa całą skórę. Wyjątkowo z autoimmunologicznym pochodzeniem patologii na tle ciemnej skóry pojawiają się niewybarwione plamy bielactwa. Jedną z cech jest odkładanie wapnia w okolicy chrząstki ucha.

Pod wpływem stresu zapotrzebowanie na kortyzol gwałtownie wzrasta. Jeśli odpowiedź nie może dostarczyć wymaganej ilości hormonu, wówczas rozwija się kryzys uzależnienia. Odnosi się do warunków zagrażających życiu. Objawy: ostry ból w dolnej części pleców, brzuch, kończyny dolne; Nieposkromione wymioty, biegunka, obfity mocz, prowadzący do ciężkiego odwodnienia; spadek ciśnienia do szoku; utrata przytomności, majaczenie, psychoza; drgawki.

Ogólna diagnostyka i analizy: badanie krwi pod kątem kortyzolu, ACTH, elektrolitów; biochemia krwi; analiza moczu, USG, EKG.

Leczenie choroby brązowej:

• Przygotowania. Stosuje się hydrokortyzon. Jego dawka początkowa wynosi 30 mg. Można także przepisać prednizolon i deksametazon. Jeśli wykryty zostanie również niedobór aldosteronu, do terapii dodaje się Dox lub Kortineff. Podczas porodu i operacji hydrokortyzon podaje się w kroplówce dożylnej. Jeśli pacjent ma chorobę zakaźną, dawka hormonów wzrasta o 2-4 razy. Wraz z zagrożeniem lub kryzysem intensywna terapia hormonalna jest pokazywana w szpitalu.
• Dieta Konieczne jest zapewnienie wystarczającego spożycia białka, węglowodanów, tłuszczów, soli i witamin, zwłaszcza kwasu askorbinowego i grupy B. Alkohol jest zabroniony. W diecie limit potasu. Niechciane produkty: olej jadalny, tłuszcze ogniotrwałe, smalec, tłuste mięso, wędzone produkty, konserwy, smażone potrawy, ogórki, kiełbasy, banany, figi, suszone morele, morele, rodzynki i ziemniaki.

Przeczytaj więcej w naszym artykule na temat choroby Addisona, jej objawów i terapii.

Przeczytaj w tym artykule.

Przyczyny choroby Addisona

Pierwszy opis tej choroby w 1849 roku podał T. Addison, później otrzymała jego imię, a lekarze zaczęli nazywać się przodkiem całej endokrynologii. Zidentyfikował jego główne objawy - letarg, zwiększone bicie serca, ból brzucha i brązowy odcień skóry. Ta choroba występuje rzadko, dotyka ludzi w średnim wieku. Jego przyczyną jest niewydolność nadnerczy, która jest spowodowana:

• zapalenie autoimmunologiczne (zapalenie nadnerczy);
• gruźlica;
• zakażenie grzybicze;
• odkładanie białka amyloidowego;
• akumulacja soli żelaza z hemochromatozą;
• przerzuty nowotworu z tkanki jelitowej, piersi lub płuc;
• choroby wirusowe (rola wirusa cytomegalii i HIV).

Pigmentacja skóry w chorobie Addisona

U 65% pacjentów głównym czynnikiem jest powstawanie przeciwciał przeciwko własnym komórkom nadnerczy. Podobnie jak wszystkie choroby autoimmunologiczne, najczęściej występuje u kobiet. W przypadku wrodzonych zmian w nadnerczach nierzadko wykrywa się niską aktywność tarczycy, pleśniawki, hipoplazję narządów płciowych, łysienie, niedokrwistość, aktywne zapalenie wątroby i zaburzenia pigmentacji (bielactwo).

W drugim typie zmiany wspólnej (autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy typu II), cukrzyca, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy i spadek funkcji nadnerczy pojawiają się jako osoby dorosłe.

I tu jest więcej o chorobie i syndromie Itsenko-Cushinga.

Mechanizm naruszenia

Niewydolność nadnerczy prowadzi do zmniejszenia poziomu kortyzolu i aldosteronu we krwi. W odpowiedzi komórki przysadki aktywnie wytwarzają hormon adrenokortykotropowy. Ponieważ wiąże się z tworzeniem się stymulujących melanocytów, kolor skóry staje się ciemniejszy.

Kortyzol hamuje działanie insuliny, zwiększa stężenie glukozy we krwi, stymuluje jej powstawanie w wątrobie. Wraz ze spadkiem jej poziomu następuje spadek cukru we krwi, a także rezerw glukozy w postaci glikogenu. Pacjenci mają napady głodu rano i po przerwach na jedzenie. Towarzyszy im pocenie się, drżenie rąk, silna drażliwość. Z powodu braku glukozy pacjenci ciągle czują się słabi.

Nadnercza są miejscem powstawania androgenów u kobiet. Z powodu ich niskiej aktywności funkcjonalnej, włosy wypadają w pachowym, pachwinowym regionie, cykl menstruacyjny jest zaburzony.

Ze względu na niedobór aldosteronu następuje utrata płynu i sodu. Dlatego pacjenci ciągle chcą pić, są uzależnieni od soli. Niski niedobór kortyzolu i sodu zmniejsza napięcie tętnicze. W rezultacie pacjenci mają niskie ciśnienie krwi i pojemność minutową serca. Impulsowe słabe wypełnienie, powolne.

Objawy u kobiet, mężczyzn, dzieci

Niespecyficzne objawy choroby Addisona prowadzą do tego, że pacjenci często są leczeni z powodu podobnych chorób, długo i bezskutecznie przyjmują wiele leków, dopóki lekarz nie zaleci badania nadnerczy. Najczęstsze objawy to:

• ogólna słabość;
• zmęczenie przy niewielkim wysiłku fizycznym;
• utrata masy ciała;
• niskie ciśnienie krwi, omdlenie przy zmianie pozycji ciała (hipotonia ortostatyczna);
• ból stawów i mięśni;
• zwiększone przyciąganie do słonych potraw, utrata apetytu, nudności;
• ból brzucha, wymioty, biegunka;
• utrata pamięci, letarg, depresja;
• nerwica, psychoza;
• mrowienie i drętwienie kończyn.

Pacjent często nie może dokładnie wskazać początku choroby, ponieważ pierwszym objawem jest ogólne osłabienie, rośnie do końca dnia (z neurastenią, poprawia się samopoczucie do wieczora). W przyszłości aktywność ruchowa maleje, mowa staje się wolniejsza, a głos cichy. Wzrost słabości pacjentów odnotowanych w okresie infekcji i zaburzeń trawienia. Odwodnienie, nudności, utrata apetytu i wymioty prowadzą do postępującej utraty wagi.

Odkładanie melaniny jest jednym z najbardziej niezwykłych objawów choroby Addisona. Początkowo te części ciała, które mają kontakt z ubraniem, są przyciemnione, otwarte na słońce i już zabarwione (na przykład usta, brodawki sutkowe). Następnie pigmentacja pokrywa całą skórę.

Pigmentacja skóry w chorobie Addisona

Widać to w ciemnieniu świeżych blizn, zwiększających gęstość piegów. Wyjątkowo z autoimmunologicznym pochodzeniem patologii na tle ciemnej skóry pojawiają się niewybarwione plamy bielactwa. Jedną z cech jest odkładanie wapnia w okolicy chrząstki ucha.

Kryzys addisoniczny

Nadnercza są organem, który reaguje na wszelkie stresujące efekty. W takich okresach zapotrzebowanie na kortyzol gwałtownie wzrasta. Jeśli odpowiedź nie może dostarczyć wymaganej ilości hormonu, wówczas rozwija się kryzys. Odnosi się do warunków zagrażających życiu.

Każda współistniejąca choroba, zmiana klimatu, reżim temperaturowy zwiększają ryzyko pogorszenia niewydolności nadnerczy.

Objawy kryzysu uzależnień obejmują:

• ostry ból w dolnej części pleców, brzucha, kończyn dolnych;
• Nieposkromione wymioty, biegunka, obfity mocz, prowadzący do ciężkiego odwodnienia;
• spadek ciśnienia do szoku;
• utrata przytomności, majaczenie, psychoza;
• drgawki.

Spadek ciśnienia do szoku

Ogólna diagnostyka i analizy

W celu diagnozy należy wziąć pod uwagę dane uzyskane podczas badań laboratoryjnych:

• zmniejszone stężenie kortyzolu, zwiększenie ACTH. Przy wątpliwych danych podaje się ACTH - z chorobą Addisona kortyzol nie wzrasta znacząco;
• elektrolity krwi - zwiększony poziom potasu, wapnia, niskiego sodu, chloru;
• biochemia krwi - zwiększona kreatynina, obniżona glukoza;
• analiza moczu - zmniejszenie dziennego wydalania kortyzolu i 17-oksów.

Wartości EKG w chorobie Addisona

Dodatkowe informacje można uzyskać za pomocą ultradźwięków. W przypadku gruźlicy ogniska dezaktywacji wykrywane są w nadnerczach. Po wykryciu autoimmunologicznej natury choroby, przeciwciała przeciwko enzymom nadnerczy. W EKG fala T jest powiększana i wyostrzana, może być wyższa niż zespół komorowy.

Addison Birmer - główne objawy

Podobna nazwa do stanu patologicznego to niedokrwistość złośliwa. Z niedoborem w organizmie witaminy B12, oprócz ogólnych objawów niedokrwistości (blada skóra, szybki puls i duszność), występują specyficzne objawy - ból języka, zapalenie jamy ustnej, powiększenie wątroby, zapalenie błony śluzowej żołądka, problemy z jelitami.

Często pacjenci stwierdzają i występują zaburzenia neurologiczne - zapalenie wielonerwowe, zmniejszona wrażliwość, drżenie podczas chodzenia. Przy długim przebiegu choroby może wystąpić rak żołądka. Diagnoza wymaga badania krwi i nakłucia szpiku kostnego. Do leczenia zalecana dieta i zastrzyki witaminy (cyjanokobalamina).

Obejrzyj film o chorobie Addisona (brąz):

Leczenie choroby brązowej

Pacjentom przepisuje się głównie leczenie zachowawcze.

Przygotowania

Główną zasadą terapii jest odpowiednie zastąpienie funkcji hormonalnej przez leki syntetyczne. Najczęściej stosuje się do tego hydrokortyzon. Jego początkowa dawka wynosi 30 mg, z czego dwie trzecie jest rano, a trzecia po południu. Można także przepisać prednizolon i deksametazon. Ale mają ważny wpływ mineralokortykoidów na metabolizm wody i soli.

Jeśli wykryty zostanie również niedobór aldosteronu, do terapii dodaje się Dox lub Kortineff.

W chorobie Addisona ciąża nie jest zabroniona. Pacjenci w wielu przypadkach mogą zmniejszyć dawkę substytutów aldosteronu, ale dawki analogów kortyzolu muszą zostać zwiększone, czasami przełączając się na zastrzyki domięśniowe. Podczas porodu i operacji hydrokortyzon podaje się w kroplówce dożylnej.

Jeśli pacjent ma chorobę zakaźną, dawka hormonów wzrasta o 2-4 razy. Wraz z zagrożeniem lub kryzysem intensywna terapia hormonalna jest pokazywana w szpitalu.

Dieta

Gdy niezbędna jest niedoczynność nadnerczy w celu zapewnienia odpowiedniego spożycia białka, węglowodanów, tłuszczów, soli i witamin, zwłaszcza kwasu askorbinowego i grupy B. Alkohol jest zabroniony. W diecie limit potasu. Biorąc pod uwagę te zalecenia, menu zawiera:

• pieczywo i pieczywo, babeczki, ciasta, ciastka (niepożądane jest zjedzenie ciasta z tłustą śmietaną), słodycze;
• pierwsze dania z mięsem, rybami, warzywami i zbożami, grzybami;
• wszelkie dania mięsne i rybne, z wyjątkiem tłuszczu, owoców morza, jaj;
• wszystkie rodzaje zbóż, rośliny strączkowe (muszą być wstępnie namoczone i dobrze ugotowane);
• wszystkie warzywa, gotowane i surowe;
• różnorodność produktów mlecznych;
• owoce i jagody.

Lista niepożądanych obejmuje: olej jadalny, wszelkie tłuszcze ogniotrwałe, smalec, tłuste mięso, wędzone produkty, konserwy, smażone potrawy, ogórki konserwowe, kiełbaski. Ze względu na wysoką zawartość potasu, banany, figi, suszone morele, morele, rodzynki i ziemniaki powinny zostać zredukowane lub całkowicie wyeliminowane.

Rokowanie dla pacjentów

Do czasu wynalezienia syntetycznych hormonów pacjenci z chorobą Addisona żyli około pół roku. Obecnie przy odpowiednio dobranej dawce ich styl życia nie może odbiegać od zdrowych ludzi. Szczególnie ci, którzy mają pochodzenie autoimmunologiczne, reagują na terapię hormonalną w korzystny sposób. W innych przypadkach rokowanie zależy od tego, jak dobrze można skompensować objawy choroby podstawowej.

A tu więcej o kryzysie z guzem chromochłonnym.

Choroba Addisona to pierwotna niewydolność nadnerczy. Jest to spowodowane infekcjami, patologiami autoimmunologicznymi i metabolicznymi, w tym patologiami wrodzonymi. Objawia się niezwykłą pigmentacją skóry - brązowym odcieniem, silną słabością, odwodnieniem, wycieńczeniem. Do diagnozy należy przeprowadzić badanie krwi na obecność hormonów - kortyzolu i aldosteronu. W przypadku ich niedoboru zalecana jest terapia zastępcza.

Niestety, choroby nadnerczy nie zawsze są określane w odpowiednim czasie. Częściej występują u dzieci jako wrodzone. Przyczynami może być nadczynność organizmu. Objawy u kobiet, ogólnie u mężczyzn, są podobne. Pomóż zidentyfikować analizy chorób.

Wiele czynników może spowodować nieprawidłowe działanie przysadki mózgowej. Objawy nie zawsze są oczywiste, a objawy są bardziej podobne do problemów endokrynologii u mężczyzn i kobiet. Leczenie jest złożone. Jakie zaburzenia wiążą się z pracą przysadki mózgowej?

Głównie niedoczynność przysadki występuje u osób starszych, ale może być wrodzona lub nabyta u dzieci po porodzie. Przydziel także sumę całkowitą, częściową, pierwotną i wtórną. Diagnoza zespołu hypopituitar obejmuje hormon, MRI, CT, RTG i inne. Leczenie - przywrócenie funkcji hormonów.

Wielu ludzi myli chorobę i zespół Itsenko-Cushinga, a tak naprawdę mają doskonałe powody do leczenia. Objawy ujawniają się na zewnątrz, zakłócenia w pracy wszystkich narządów. Diagnoza jest złożona, rokowanie nie zawsze jest korzystne, nawet u dzieci.

W przypadku stwierdzenia gruczolaka przysadki operacja jest często jedyną opcją. Można wykonać usunięcie przez nos (przeznosowy), cyber-nóż, karniotomię. Występuje powtarzający się gruczolak. Czy można wyleczyć bez operacji?

Choroba Addisona u dzieci, objawy i leczenie

We wczesnym dzieciństwie rzadka choroba występuje nieco częściej w wieku szkolnym.

Wcześniej główną przyczyną choroby była gruźlica nadnerczy, teraz prawie nie występuje. Obecnie zazwyczaj zdarzają się przypadki choroby oparte na procesach autoimmunologicznych. Potwierdza to identyfikacja przeciwciał specyficznych dla tkanki nadnerczy, a także fakt, że u większości pacjentów chorobie towarzyszy niedoczynność przytarczyc, również pochodzenia autoimmunologicznego. Ponadto w rodzinach pacjentów choroby autoimmunologiczne tarczycy nie są rzadkie.

Cały zestaw objawów choroby tłumaczy się całkowitą niedoczynnością kory nadnerczy.

Obraz kliniczny choroby Addisona. Symptomatologia choroby w większości przypadków powstaje stopniowo, z wyjątkiem przyjmowania pacjentów w stanie kryzysu.

Wśród głównych objawów, osłabienia, utraty wagi i wyraźnego adynamii, najczęściej odnotowuje się silne osłabienie mięśni. W szczegółowym badaniu stwierdzono niskie ciśnienie krwi, co sprawia, że ​​choroba Addisona podejrzewa i towarzyszy jej wyraźnie widoczne badanie rentgenowskie mikrokardii, niskiej amplitudy zębów EKG. Charakterystyczne zabarwienie skóry i błon śluzowych, plamy brudnej kawy i brązu pojawiają się w stawach, pępku i narządach płciowych. Odnotowuje się zmiany humoralne i hormonalne. Zawartość sodu w osoczu jest niska, a potas jest wysoki; utracie soli towarzyszy eksykoza. Pomimo hipokaliemii stężenie sodu i chloru w moczu jest wysokie, utrata soli ma pochodzenie nerkowe z powodu zmniejszonego wydzielania aldosteronu. Istnieje tendencja do hipoglikemii, która jednak rzadko jest tak ciężka, że ​​powoduje określone objawy. Wrażliwość na insulinę wzrasta, krzywa cukru po obciążeniu jest płaska.

W przypadku braku leczenia choroba staje się przewlekłym, pofalowanym kursem. Zespół ostrej niewydolności nadnerczy, tzw. Addison Crisis Kryzys Addisona to ostry, zagrażający życiu stan charakteryzujący się wymiotami, letargiem, egzsykizmem lub anhydremicznymi zaburzeniami krążenia, ciężką hiponatremią.

Diagnoza. Połączenie hiponatremii i hipernatriurii samo w sobie determinuje diagnozę, ale w okresie między kryzysami zmiany te można wyrazić bardzo słabo.

Diagnozy można dokonać za pomocą takich badań, które pozwalają ustalić, że zmniejszona funkcja kory nadnerczy nie może być wzmocniona przez stymulację fizjologiczną. Najprostszym z takich badań może być oznaczenie ilości moczu wydalanego po pewnym obciążeniu wodą. Jeśli po przyjęciu 20 ml / kg wody po 5 godzinach uwolni się mniej niż 80% zużytej ilości, oznacza to chorobę Addisona. Badanie kontrolne może służyć jako podobny ładunek wody, ale po przyjęciu 100 mg kortyzonu.

Ważnym znakiem diagnostycznym jest bardzo niski przydział aldosteronu, który nie wzrasta, pomimo egzsyktyzmu i hiponatremii. Innym „dużym” znakiem jest niska zawartość i wydalanie kortykoidów w moczu, które prawie nie zwiększają się po wstrzyknięciu ACTH.

Leczenie choroby Addisona. W przypadku ostrego kryzysu konieczne są wlewy kroplowe izotonicznego roztworu chlorku sodu z dekstrozą, dożylny kortyzon (100 mg) i domięśniowe wstrzyknięcie dezoksykortykosteronu.

W terapii podtrzymującej niezbędna jest wysoka zawartość soli w codziennej diecie, do normalnej diety dodaje się 5–10 g chlorku sodu. Dawka podtrzymująca kortyzonu - 5-10 mg / 24 godziny. Deoksykortykosteron przepisywany jest tylko w ciężkich i kryzysowych sytuacjach. Leczenie można uznać za skuteczne tylko wtedy, gdy napięcie mięśniowe dziecka staje się normalne, jeśli ciśnienie krwi i jonogram krwi pozostają normalne przez długi okres, a tempo wzrostu i rozwoju dziecka jest zadowalające. W większości przypadków wyniki te są całkiem osiągalne.

Choroba Addisona u dzieci

Choroba Addisona (inna nazwa to hipokortykoidyzm) należy do kategorii rzadkich chorób endokrynologicznych. Rozwija się w przypadku wydzielania nadnerczy z niewystarczającą ilością kortyzolu (rzadziej - i aldosteronu) w przypadku ich pojedynczej lub obustronnej zmiany. U ludzi choroba ta jest często nazywana chorobą brązową z powodu silnej pigmentacji skóry. Większość chorób jest narażona na kontakt z dorosłymi obojga płci, chociaż choroba nie omija dzieci.

Powody

W uzależnieniu, kora nadnerczy jest dotknięta, co prowadzi do rozwoju przewlekłej niewydolności nadnerczy. U dzieci taką chorobę wykrywa się bardzo rzadko. Przypadki choroby brązowej występują czasami u dzieci w wieku szkolnym. Udowodniono, że istnieje możliwość przeniesienia przez dziedziczenie.

Kilkadziesiąt lat temu gruźlicę nadnerczy uważano za główną przyczynę choroby u dzieci. Ale ludzkości praktycznie udało się pozbyć tej choroby i nadal występuje hipofunkcja kory nadnerczy. Zgodnie z nową wersją, opiera się na procesach autoimmunologicznych, w których ze względu na nieprawidłowe działanie układ odpornościowy nie chroni, ale uszkadza tkanki, przyjmując je za obce.

Jako czynniki przyczyniające się do zmniejszenia funkcjonalności kory nadnerczy (nazywane są także wtórnymi przyczynami uzależnienia), nazywa się:

• przewlekłe choroby zapalne (amyloidoza, blastomikoza);
• usunięcie nadnerczy;
• pojawienie się w nich przerzutów z guzów w pobliskich narządach;
• niewłaściwe leczenie lekami blokującymi produkcję hormonów;
• krwotoki w korze nadnerczy podczas urazu porodowego;
• ich wrodzony rozrost;
• erytroblastoza;
• mikrocefalia;
• hipoplazja lub atrofia nadnerczy.

U niektórych młodych pacjentów występuje powikłanie choroby w postaci kryzysu uzależnień spowodowanego ostrym niedoborem hormonów. Może zostać wywołany przez:

• poważne obrażenia fizyczne lub psychiczne;
• chirurgia;
• obustronny krwotok w nadnerczach;
• choroba zakaźna;
• nieodpowiednia terapia zastępcza.

Objawy

Ponieważ niedoczynność kory nadnerczy wpływa negatywnie na wszystkie rodzaje metabolizmu, istnieje wiele różnych objawów choroby, ale rozwijają się one bardzo powoli i przez długi czas niewiele pokazują. To jest powód częstego późnego diagnozowania i późnego rozpoczęcia leczenia. Charakterystyczne dla hipokortyki są:

• letarg, osłabienie, ogólne osłabienie ciała (osłabienie);
• drastyczna utrata wagi;
• nudności i zawroty głowy;
• częste pragnienie wymiotowania;
• biegunka

Równolegle występują wtórne objawy choroby brązowej:

• nabycie brązowego odcienia skóry;
• pragnienie słonej żywności;
• spadek glukozy we krwi;
• naruszenie lub pełne zawieszenie u nastoletnich dziewcząt z powodu menstruacji.

Ze strony układu sercowo-naczyniowego i układu krążenia obserwuje się:

• spadek ciśnienia krwi;
• naruszenie rytmu serca w kierunku zmniejszenia częstotliwości i siły skurczów;
• powłoki stają się zimne i blade, nogi puchną z powodu problemów z krążeniem;
• niedobór wapnia może powodować drgawki.

Prawie wszystkie dzieci cierpiące na niedoczynność kory nadnerczy, pozostają w tyle za swoimi rówieśnikami w rozwoju seksualnym i fizycznym. Charakterystyczne objawy kryzysu nadnerczowego to:

• gwałtowny spadek ciśnienia krwi;
• non-stop wymioty;
• silny ból brzucha;
• bezmocz;
• ciężka biegunka;
• możliwe unieruchomienie.

Jeśli nie zapewnisz pilnej pomocy w tym stanie, dziecko może doświadczyć drgawek, może zapaść w śpiączkę.

Diagnoza choroby Addisona u dziecka

Jeśli podejrzewa się niedoczynność nadnerczy, przede wszystkim diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku chorób, dla których charakterystyczne są również przebarwienia:

• pelagra (rodzaj niedoboru witamin);
• wola toksyczna (postać pigmentu);
• zlokalizowana twardzina (stwardnienie i pogrubienie skóry);
• cukrzyca brązowa (hemochromatoza) - nadmiar żelaza.

W kryzysie uzależnień przeprowadza się różnicowanie z zespołem oponowym i toksyczną niestrawnością. Dokonaj dokładnej diagnozy, określ przyczynę niewydolności kory nadnerczy, etap choroby jest możliwy przy pomocy następujących środków diagnostycznych:

• przyjmowanie historii;
• badania laboratoryjne moczu i krwi;
• badanie wizualne (rentgen i tomografia komputerowa jamy brzusznej, MRI przysadki mózgowej);
• Stymulacja ACTH.

W razie wątpliwości próbka wody jest przepisana w literaturze medycznej pod nazwą test Robinson-Power Keppler.

Komplikacje

Rokowanie może być korzystne, jeśli diagnoza i leczenie niedoczynności nadnerczy były aktualne i odpowiednie pod każdym względem. Powikłania mogą zagrażać życiu:

• ciężka hipoglikemia (niski poziom glukozy we krwi);
• śpiączka;
• kryzys uzależniający.

Leczenie

Co możesz zrobić

Hipokortykoidyzm jest rzadką, ale bardzo poważną chorobą. Wynik jego leczenia zależy w dużej mierze od tego, jak szybko pokazałeś swoje dziecko lekarzowi i jak wyraźnie spełniasz wszystkie jego recepty. Powinieneś być cierpliwy. W końcu proces ten jest bardzo długi.

Co robi lekarz

Zadaniem lekarza jest przepisanie odpowiedniego leczenia, które składa się z trzech elementów:

• wspomagające leczenie medyczne;
• hormonalna terapia zastępcza;
• żywienie terapeutyczne.

Zapobieganie

Żadne środki zapobiegawcze nie pomogą uniknąć choroby, ale możesz zminimalizować ryzyko powikłań i poprawić jakość życia swojego dziecka, jeśli podejmiesz następujące działania:

• opracować odpowiednią dietę i ściśle się do niej stosować;
• prowadzić aktywny tryb życia, wzmacniać układ odpornościowy;
• regularnie przeprowadzaj terapię profilaktyczną za pomocą leków zalecanych przez specjalistę;
• nie dopuszczać chorób zakaźnych, aw przypadku ich wystąpienia - odpowiednio je leczyć w odpowiednim czasie;
• poddać się badaniom u lekarza zgodnie z opracowanym przez niego harmonogramem.

Informacje o lekarzu czarownic

Porady i zalecenia dotyczące leczenia różnych chorób

• Dom
• Pediatria
• Choroba Addisona u dzieci - objawy i metody leczenia

Choroba Addisona u dzieci - objawy i metody leczenia

Choroba Addisona jest tym, co lekarze nazywają patologicznymi zmianami w korze nadnerczy, które są wynikiem obustronnego uszkodzenia tych gruczołów.

W wyniku uszkodzenia gruczołów nadnerczy u dziecka wydzielanie hormonów w nadnerczach jest znacznie zmniejszone lub całkowicie zatrzymane. Choroba ta nazywana jest również przewlekłą niewydolnością kory nadnerczy lub „chorobą z brązu”.

Choroba Addisona u dzieci występuje w wyniku uszkodzenia ponad 90% tkanek nadnerczy. Ze względu na występowanie choroby, w większości przypadków choroba występuje, gdy układ odpornościowy atakuje własne ciało (proces autoimmunologiczny). Jeśli chodzi o zapadalność, choroba Addisona wśród dzieci jest nieco wyższa niż gruźlica. Należy zauważyć, że przewlekła niewydolność kory nadnerczy jest diagnozowana w przebiegu wielu chorób dziedzicznych. Dlatego uszkodzenia nadnerczy u dzieci są często uważane za zespół innych powszechnych chorób.

Przyczyny choroby Addisona

Do najczęstszych przyczyn choroby Addisona należą:

• Autoimmunologiczne uszkodzenie kory nadnerczy z własnym układem odpornościowym;
• Choroby grzybicze (blastomikoza, histoplazmoza, sarkoidoza);
• Długotrwałe stosowanie leków hormonalnych;
• Zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS);
• Krwotoki i guzy w nadnerczach;
• Gruźlica nadnerczy;
• Usuwanie nadnerczy;
• Adrenoleukodystrofia;
• Kiła

Objawy choroby Addisona u dzieci

Podczas choroby Addisona obserwuje się wzrost stężenia ACTH (ACTH) i hormonu stymulującego alfa-melanocyty. Powoduje to ciemnienie powierzchni błon śluzowych i skóry u dzieci - typowy objaw choroby Addisona, zgodnie z którym uszkodzenie kory nadnerczy nazywa się „chorobą z brązu”.

Wtórna niewydolność kory nadnerczy u dzieci jest zwykle spowodowana niewydolnością przysadki mózgowej (gruczołu mózgowego), ale nie ma ciemnienia skóry.
Objawy choroby Addisona u dziecka występują w postaci objawów niewystarczającej syntezy hormonów nadnerczy. Siła objawów niektórych objawów zależy głównie od czasu trwania choroby u dziecka.

Zaciemnienie błon śluzowych i skóry w przypadku pierwotnej niewydolności w wielu przypadkach może występować przez kilka miesięcy lub nawet lat więcej innych objawów. Możliwe jest również jednoczesne występowanie objawów choroby i ciemnienie, co wskazuje na autoimmunologiczne zniszczenie melanocytów - komórek, od których zależy kolor skóry.

U dzieci z rozwojem choroby Addisona często występuje ekspresyjne ogólne osłabienie (mięśnie), gwałtowny spadek masy ciała, szybkie zmęczenie i pogorszenie apetytu. Jednocześnie często występuje hipotonia (spadek ciśnienia tętniczego), czasami można zaobserwować zawroty głowy. Dzięki regularnemu obniżaniu ciśnienia krwi dzieci często skarżą się na ciężki zimny transport zimą.

Inne objawy obejmują oznaki uszkodzenia układu pokarmowego, takie jak biegunka, nudności i wymioty. Czasami dzieci mają także zaburzenia psychiczne (psychozy, depresję). Ponadto, gdy choroba Addisona może powodować silne pragnienie słonych potraw, jest konsekwencją zwiększonej wrażliwości smakowej. Możliwe jest również zwiększenie wrażliwości słuchowej i węchowej.

Kryzys nadnerczy i jego przyczyny

Kryzys nadnerczy u dzieci (dorosłych) jest wyraźną manifestacją objawów choroby Addisona z doskonałym stopniem rozwoju. Kryzys nadnerczy to niedobór hormonów nadnerczy, który pojawia się nagle w wyniku gwałtownego wzrostu zapotrzebowania na te hormony lub natychmiastowego zmniejszenia ich syntezy w obecności przewlekłej niewydolności nadnerczy.

Dziecko cierpi na bezsenność

Przyczyny kryzysu nadnerczy obejmują stresy, krwotoki, zator obustronny, usunięcie nadnerczy. Stres powinien obejmować operację, różne urazy, ostre choroby zakaźne, stres emocjonalny i fizyczny. Jednocześnie przyczyną kryzysu nadnerczowego jest zwykle nieproporcjonalny wzrost dawek leków hormonalnych podczas terapii zastępczej. Inne przyczyny to zakrzepica nadnerczy żył lub zatoru tętnic, obustronne krwotoki w nadnerczach, chirurgiczne usunięcie nadnerczy bez odpowiedniej terapii zastępczej.

Objawy kryzysu nadnerczy u dzieci powinny obejmować ból brzucha, niższe ciśnienie krwi, wymioty, utratę przytomności.

Diagnoza tej patologii jest z reguły przeprowadzana przez endokrynologa. Jego istota sprowadza się do określenia dysfunkcji kory nadnerczy, a mianowicie zwiększenia uwalniania hormonu kortyzolu z odpowiednimi działaniami stymulującymi.

Leczenie choroby Addisona u dzieci

Do leczenia choroby Addisona stosuje się leki hormonalne działające na nadnercza, a mianowicie fludrokortyzon i hydrokortyzon. Pierwszy lek przyjmuje się doustnie w dawce 0,1-0,2 mg raz na dobę, a drugi przyjmuje się doustnie w dawce 10 mg rano i 5 mg po każdym dniu (dla dorosłych dawka dobowa wynosi 20-30 mg).

W przypadku wzrostu ciśnienia krwi u dziecka zmniejsza się dawki leków, a przy urazach lub ostrych chorobach dawki hormonów zwiększają się około 2 razy, aż dziecko poczuje się lepiej. Podczas operacji, przed i po zabiegu, dawkowanie leków hormonalnych jest regulowane pod nadzorem lekarza. Dawka jest również zmniejszona w przypadku obecności przewlekłych chorób wątroby.

Tryb zasilania

Dzieci potrzebują zrównoważonej diety. Potrzebne są odpowiednie ilości węglowodanów, tłuszczów, białek i witamin. Najważniejsze są witaminy z grup C i B. Aby uzupełnić organizm tymi witaminami, lekarze zalecają stosowanie drożdży piwnych, czarnej porzeczki i owoców dzikiej róży.

W diecie dziecka należy zmniejszyć ilość fasoli, grochu, fasoli, ziemniaków, grzybów, suszonych owoców, orzechów, czekolady, kakao, kawy. Wszelkie ryby, mięso i warzywa należy jeść gotowane. Zwiększa to dzienną dawkę soli, która wynosi 20 gramów.

Ogólnie rzecz biorąc, odżywianie dziecka z chorobą Addisona powinno być podzielone (wielokrotne) i składać się z małych porcji. W nocy zaleca się wypicie szklanki mleka lub zjedzenie lekkiej kolacji.

Rokowanie choroby Addisona u dzieci jest korzystne, jeśli podano odpowiednią terapię. Przebieg choroby praktycznie nie ma wpływu na długość życia

Czym jest choroba Addisona? Objawy i leczenie

Pierwotna przewlekła niewydolność nadnerczy została po raz pierwszy opisana przez Thomasa Addisona w połowie XIX wieku. Zidentyfikował główne objawy choroby: ból brzucha, kołatanie serca, osłabienie, pigmentację skóry. W innym patologia ta nazywana jest również hipokortykozą, „chorobą z brązu”, zespołem Addisona. W artykule zostaną szczegółowo omówione cechy choroby Addisona, objawy i przyczyny choroby, a także metody jej leczenia.

Choroba Addisona: przyczyny

Choroba Addisona - choroba jest dość rzadka. Występuje w wyniku zakłócenia układu hormonalnego, gdy oba nadnercza zaczynają wytwarzać niewystarczającą ilość hormonów, w szczególności kortyzolu.

Wydzielanie hormonów może całkowicie ustać. Gdy dotkniętych jest ponad 90% tkanki nadnerczy, rozpoznaje się tę patologię. Rozwój choroby jest wspierany przez zmiany w tkance kory nadnerczy lub przysadki mózgowej.

Przyczynami choroby mogą być:

• Autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy.
• Gruźlica.
• Histoplazmoza.
• Proces nowotworowy.
• Hemochromatoza.
• Amyloidoza.
• Sarkoidoza.
• Krwotok w nadnerczach.
• Pomoce
• Długotrwałe leczenie lekami hormonalnymi.
• Kiła
• Zatrucie toksycznymi substancjami.
• Usuwanie nadnerczy.
• Czynnik dziedziczny.

Forma choroby może być pierwotna (jeśli dotyczy tylko kory nadnerczy) lub wtórna (jeśli dotknięta jest przysadka mózgowa, w wyniku czego hormon adrenokortykotropowy odpowiedzialny za pracę kory nadnerczy nie jest wytwarzany).

Addison's Disease: Symptomy

Średni wiek pacjentów z tą chorobą wynosi 40 lat.

Jego główne objawy to:

• Przebarwienia skóry w kontakcie ze światłem słonecznym (obserwowane u 90% pacjentów).
• Uczucie słabości i zmęczenia.
• Powolne ruchy, cicha mowa.
• Brak apetytu.
• Utrata masy ciała
• Nudności, wymioty.
• Ból brzucha.
• Zdenerwowany stołek.
• Obniżenie ciśnienia krwi (90/60 i poniżej występuje u 88-90% pacjentów).
• Parestezje.
• Drżenie (potrząsanie) ramion, nóg lub głowy.
• Upośledzenie pamięci, zaburzenia nerwowe, depresja.

Choroba Addisona u kobiet, w przeciwieństwie do mężczyzn, występuje w cięższej postaci. Często zdarzają się niepowodzenia cyklu miesiączkowego, brak miesiączki. Dzięki monitorowaniu medycznemu kobiet cierpiących na zespół Addisona możliwa jest ciąża i poród.

Kryzys addisoniczny jest niebezpieczny. Jego znakami mogą być:

• Ciężki ból w dolnej części ciała.
• Wymioty
• Biegunka
• Ostry spadek ciśnienia krwi.
• Świadomość lub utrata świadomości.

W tym stanie choroby wymagana jest natychmiastowa pomoc medyczna.

Choroba Addisona u dzieci

U niemowląt w młodym wieku ta patologia jest niezwykle rzadka. Może wystąpić w wyniku urazu porodowego (jeśli wystąpił krwotok w korze nadnerczy), erytroblastoza lub mikrocefalia.

U dzieci w wieku przedszkolnym choroba Addisona może rozwinąć się w wyniku hipoplazji lub atrofii nadnerczy, która jest spowodowana wadliwym działaniem układu podwzgórzowo-przysadkowego i zmniejszeniem ilości wytwarzanej kortykotropiny. Dzieje się tak na przykład w przypadku długotrwałego stosowania glikokortykoidów w dużych dawkach.

U starszych dzieci to niepowodzenie występuje w przypadku krwiotwórczej rozsianej gruźlicy. Często choroba postępuje z powodu autoimmunologicznych zmian w nadnerczach.

Addison's Disease: Diagnoza

Rozpoznanie przewlekłej niewydolności kory nadnerczy ustala lekarz, który bierze pod uwagę następujące wskaźniki:

• Obraz kliniczny.
• Ilość hormonów kory nadnerczy i hormonów przysadki we krwi.
• Ogólne dane, a także biochemiczne badania krwi.
• Wyniki ogólnej analizy moczu.
• EKG, a także USG, CT, MRI i RTG kości czaszki.

Terminowe leczenie w placówce zdrowia zapewni możliwość postawienia lub wyjaśnienia diagnozy i rozpoczęcia leczenia na czas.

Choroba Addisona: leczenie

Pacjenci cierpiący na „chorobę brązu” muszą systematycznie otrzymywać kortykosteroidy (glukokortykoidy, czasami mineralokortykoidy).

Terapia odbywa się za pomocą hydrokortyzonu (kortyzolu). Jest to najbardziej popularny i skuteczny lek stosowany w połączeniu z innymi lekami:

• Doxa.
• Trimetyloctan deoksykortykosteron.
• Fluorohydrokortyzon i inne.

Oprócz terapii zastępczej hormonami nadnerczy, pacjentom zaleca się stosowanie zwiększonej ilości soli jadalnej witaminy C.

W ciężkich postaciach choroby konieczne jest leczenie w szpitalu, zgodnie ze wskazaniami zaleca się leczenie przeciwbakteryjne i objawowe.

Tryb

Akceptacja glikokortykosteroidów pozwala osobom z zespołem Addisona przeżyć prawie pełne życie (przed użyciem hormonów, oczekiwana długość życia pacjentów była krótsza niż sześć miesięcy).

Musisz jednak przestrzegać następujących zasad:

• Ściśle przestrzegać instrukcji lekarza.
• Wyklucz ciężką pracę fizyczną.
• Aby wykluczyć spożycie napojów alkoholowych, środków uspokajających z serii barbiturowej, alkalicznych wód mineralnych.
• Zawsze miej niezbędne leki na pierwszą pomoc.
• Jeśli wystąpią objawy choroby, niezwłocznie zasięgnij porady lekarza.

Każdy pacjent otrzymuje w placówce medycznej notatkę o planie leczenia, wskazującą harmonogram przyjmowania leków i ich dawkowanie, a także przypomnienie dla pracownika służby zdrowia w nagłych przypadkach, jeśli pacjent nie jest w stanie dostarczyć informacji o swojej chorobie.

Hipokortykoidyzm jest rzadką, ale bardzo poważną chorobą. A ponieważ nie można całkowicie przezwyciężyć choroby, trzeba odbudować swój schemat, życie i styl życia, być cierpliwym i wyraźnie przestrzegać wszystkich zaleceń i zaleceń lekarza prowadzącego.

Choroba Addisona: objawy i leczenie

Hipokortykoidyzm lub choroba Addisona to choroba układu hormonalnego, w której zmniejsza się wydzielanie (proces uwalniania) hormonów nadnerczy. Choroba może dotknąć ludzi w różnym wieku, ale częściej patologia jest diagnozowana u kobiet po 20 latach. Często choroba jest nazywana chorobą brązową z powodu żółtych plam, które występują na ciele.

Czym jest choroba Addisona

Choroba brązowa jest rzadką chorobą układu hormonalnego, która polega na niszczeniu tkanek zewnętrznej warstwy nadnerczy. Jednocześnie występuje niedobór hormonów glukokortykoidowych (aldosteronu, kortyzolu), które chronią organizm przed stresem i są odpowiedzialne za metabolizm, metabolizm wody i soli. Hipokortykoidyzm został po raz pierwszy opisany przez brytyjskiego lekarza rodzinnego Thomasa Addisona w 1855 roku. Choroba zakłóca pracę całego organizmu. Jeśli nie rozpoczniesz leczenia na czas, może to prowadzić do poważnych komplikacji:

• paraliż kończyn;
• nadczynność tarczycy (nadczynność tarczycy);
• zaburzenia czynności jajników;
• obrzęk mózgu;
• parestezje (osłabiona wrażliwość);
• zapalenie tarczycy (zapalenie tarczycy);
• niedokrwistość (zmniejszenie stężenia hemoglobiny);
• przewlekła kandydoza (zakażenie grzybicze).

Przyczyny rozwoju

Około 70% wszystkich przypadków choroby Addisona to autoimmunologiczne uszkodzenia kory nadnerczy. Jednocześnie system obronny organizmu zawodzi i rozpoznaje komórki gruczołów dokrewnych jako obce. W rezultacie wytwarzane są przeciwciała, które atakują korę nadnerczy i ją uszkadzają. Hipokortykoidyzm może powodować szkodliwe bakterie, grzyby, wirusy, zaburzenia immunologiczne, zaburzenia genetyczne. Czynniki przyczyniające się do występowania patologii:

• nadwaga;
• stres fizyczny, emocjonalny;
• niedoczynność (osłabienie) tarczycy;
• zespół policystycznych jajników;
• reakcja alergiczna;
• długotrwała depresja;
• hipoglikemia (zmniejszenie stężenia glukozy z powodu niedoborów żywieniowych w diecie);
• ciężka cukrzyca.

Patologia ma pierwotną, drugorzędną formę:

1. Przyczyny zmian pierwotnych:

• gruźlica nadnerczy;
• procesy autoimmunologiczne;
• hipoplazja (niedorozwój narządu);
• wady wrodzone;
• chirurgiczne usunięcie nadnercza;
• choroby dziedziczne;
• nowotwory, przerzuty;
• kiła;
• Pomoce;
• choroby grzybowe;
• zmniejszona wrażliwość nadnerczy.

1. Wtórna postać choroby może pojawić się z powodu:

• uraz mechaniczny;
• zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (zapalenie błony śluzowej mózgu);
• niedokrwienie (zmniejszenie dopływu krwi);
• łagodny, złośliwy guz;
• napromienianie mózgu.

Jeśli po potwierdzeniu choroby brązowej i przeprowadzeniu pełnego cyklu leczenia pacjent nie chce kontynuować stosowania leków, może wystąpić niewydolność jatrogenna nadnerczy. Ten stan powoduje gwałtowny spadek poziomu endogennych glikokortykosteroidów na tle długotrwałej terapii zastępczej i hamowania aktywności własnych gruczołów.

Objawy

Obraz kliniczny choroby Addisona rozwija się powoli. Objawy na przestrzeni lat mogą być łagodne i objawiać się tylko wtedy, gdy pojawia się kryzys uzależnienia. Jest to stan zagrażający życiu, w którym poziom glukozy gwałtownie spada. Z reguły za ważne kompleksy objawów patologii uważa się:

• pigmentacja skóry;
• osłabienie i adynamia;
• zaburzenia przewodu pokarmowego (przewód żołądkowo-jelitowy);
• niedociśnienie (niższe ciśnienie krwi).

Ponadto choroba Addisona ma następujące objawy:

• ciemnienie skóry;
• osłabienie mięśni;
• utrata masy ciała, zmniejszenie apetytu;
• głód na kwaśne, słone potrawy;
• zwiększone pragnienie;
• ból brzucha;
• wymioty, nudności, biegunka;
• dysfagia (zaburzenie połykania);
• drżenie rąk;
• odwodnienie;
• tachykardia (kołatanie serca);
• drażliwość, temperament, depresja;
• impotencja u mężczyzn, brak miesiączki (brak miesiączki) u kobiet;
• zawroty głowy;
• niepełnosprawność;
• pojawienie się żółtych plam;
• suszenie błon śluzowych, skóry;
• drgawki.

Astenia i Adynamia

Fizyczne, psychiczne zmęczenie (osłabienie, osłabienie) i impotencja są uważane za najwcześniejsze i najbardziej trwałe objawy choroby brązowej. Często początek choroby nie może być dokładnie określony. Na samym początku rozwoju patologii następuje szybkie zmęczenie pracą, która była wcześniej wykonywana bez poważnych kosztów pracy. Ponadto istnieje ogólna słabość, która rozwija się podczas normalnego życia. Takie uczucia postępują, nasilają się i prowadzą pacjenta do stanu pełnej fizycznej impotencji.

Pigmentacja skóry

Zaburzenie jednolitego koloru skóry lub pojawienie się pigmentacji jest najważniejszym, widocznym objawem. Obfite odkładanie się melaniny (pigmentu, który nie zawiera żelaza) w komórkach warstwy malpighian naskórka przyczynia się do pojawienia się brązowych, brązowych lub zadymionych plam na skórze. Począwszy od twarzy, pigmentacja jest w stanie uchwycić całą powierzchnię skóry lub zlokalizować ją w pewnych miejscach: na czole, stawach międzypaliczkowych, szyi, sutkach, mosznie, wokół pępka itp.

Czasami na twarzy pojawiają się ciemne plamy o dużych rozmiarach. Wargi, sutki, błony śluzowe pochwy i jelita u kobiet są pomalowane na niebieskawo. Wraz z silnymi zaburzeniami pigmentacji, pacjent ma obszary skóry, które są słabo pigmentowane lub nawet całkowicie pozbawione melaniny, które wyróżniają się ostro na tle otaczającej ciemnej skóry - tak zwanego bielactwa lub leukodermy. W podstawowej postaci choroby Addisona ten objaw pojawia się jako jeden z pierwszych, podczas gdy może wyprzedzać inne objawy choroby przez kilka lat.

Zespół Addisona u kobiet

Gdy choroba Addisona występuje u kobiet, następuje spadek masy mięśniowej z powodu utraty apetytu. Ponadto pacjent stopniowo spada na włosy łonowe i pachy, a skóra traci elastyczność. Brak estrogenu i testosteronu prowadzi do ustania miesięcznej miesiączki, zmniejszenia libido. Inne charakterystyczne cechy przebiegu choroby u kobiet:

• Odnotowuje się zaburzenia żołądkowo-jelitowe (nudności, biegunka, wymioty). Rozwija się wrzód żołądka, zapalenie żołądka. glukokortykoidy nie chronią śluzówki jelita przed działaniem czynników agresywnych.
• Charakterystyczna jest pigmentacja skóry dużych fałd i otwartych przestrzeni. Ciemne plamy mogą pojawić się na wewnętrznej stronie policzków i dziąseł.
• Wzrasta ryzyko chorób ginekologicznych (mastopatia, mięśniaki, endometrioza).
• Metabolizm wody i soli w organizmie jest upośledzony, w wyniku czego następuje odwodnienie, skóra staje się sucha, na policzkach pojawiają się ubytki, pojawiają się omdlenia i ciśnienie krwi spada (ciśnienie krwi).
• Mózg i układ nerwowy również cierpią z powodu odwodnienia, co objawia się drętwieniem kończyn, zaburzeniami wrażliwości, osłabieniem mięśni.
• Zdolności rozrodcze sprowadzają się do poronienia, niepłodności.

Leczenie

Tylko endokrynolog może ustalić dokładną diagnozę choroby Addisona na podstawie wyników diagnostycznych. Aby odróżnić hipokortykę od choroby Conn'a, Itsenko-Cushing, specjalista przepisuje pacjentowi biochemiczną analizę krwi, moczu, prześwietlenia czaszki. Rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa są wykonywane w celu wykrycia objawów gruźlicy nadnerczy. Najważniejszą metodą diagnostyczną potwierdzającą chorobę jest elektrokardiogram. Wszakże naruszenie równowagi wodno-solnej często negatywnie wpływa na pracę serca.

Głównym leczeniem hipokortyki jest hormonalna terapia zastępcza przez całe życie, tj. przyjmowanie leków glikokortykosteroidowych - analogi kortyzolu i aldosteronu (kortyzonu). Specjalista dobiera dawkę indywidualnie. Czas trwania leczenia zależy od postaci i ciężkości choroby. Aby zapobiec pojawieniu się kryzysu uzależniającego na tle urazu, choroby zakaźnej i nadchodzącej operacji, dawka leków hormonalnych powinna zostać zweryfikowana przez lekarza. Jak leczyć:

1. Przyjmowanie glikokortykosteroidów rozpoczyna się od dawek fizjologicznych, a następnie ilość spożywanego leku stopniowo wzrasta, aby normalizować poziom hormonów.
2. Po 2 miesiącach leczenia hormonalnego wykonuje się badanie krwi w celu oceny skuteczności terapii. W razie potrzeby dostosowuje się dawkę leków.
3. Gdy gruźliczą naturę choroby leczy się ryfampicyną, streptomycyną, izoniazydem. Stan pacjenta oceniany jest przez fisiologa i endokrynologa.
4. Zgodność ze specjalną dietą. Konieczne jest wykluczenie z diety: bananów, orzechów, grochu, kawy, ziemniaków, grzybów. Dobrze jest jeść wątrobę, marchew, jajka, fasolę, rośliny strączkowe, świeże owoce. 6 razy dziennie należy jeść w małych porcjach.