Rozmiary nadnerczy są różne u dorosłych i dzieci. U noworodka masa gruczołu wynosi tylko 7 gramów, a wielkość nie przekracza 1–3 nerek. Niektóre strefy tkanek nadnerczy nie są w pełni ukształtowane, ale główna strefa gruczołu pełni wszystkie ważne funkcje.

Funkcje specjalne

Kiedy matka rodzi swoje dziecko, następujące zmiany mają miejsce z dzieckiem:

1. Uratowana jest duża ilość hormonów z organizmu matki.
2. Synteza hormonów adrenokortykotropowych jest tłumiona, co prowadzi do zmniejszenia produkcji własnych hormonów. Stanowi temu często towarzyszą objawy niewydolności nerek.
3. Takie objawy kliniczne utrzymują się do 10-15 dni życia.
4. Stopniowo noworodek zmienia poziom hormonów w wyniku stabilizacji produkcji kortykosteroidów.

W pierwszych 90 dniach rozwoju u niemowlęcia gruczoły są zmniejszone o prawie połowę. Wynika to z przerzedzenia i zmiany kształtu warstwy korowej. Rok później masa nadnerczy ponownie wzrasta. W wieku 12 miesięcy część tkanki płodu ulega resorpcji, aw strefie korowej znajdują się już kłębuszki, pęczki i tkanka siatkowa. W ciągu trzech lat proces rozdzielania komórek i warstwy korowej gruczołów jest zakończony, ale tworzenie struktur trwa przez kolejne 10 lat.

Ostateczne określenie masy nadnerczy występuje w ciągu 18-20 lat. W ten sposób okresy gruczołów funkcjonują jak u dorosłych.

Do 12 miesięcy produkcja kortyzolu nie jest ustalona. Podwyższony poziom hormonów obserwuje się rano.

Funkcje nadnerczy u dzieci

Nadnercza pełnią wiele ważnych funkcji, na przykład:

• Aldosteron Bierze udział w złożonym procesie reabsorpcji sodu, wydalaniu potasu, amoniaku i magnezu. Hormon jest potrzebny do utrzymania równowagi płynów i zwiększenia napięcia naczyń.
• Glukokortykoidy. Odpowiada za stabilizację błon komórkowych. Mają szerokie spektrum działania, uczestnicząc w mikrokrążeniu i tłumieniu procesów zapalnych. Dzięki ich normalnemu rozwojowi zachowuje się w większym stopniu tkanki, chrząstki.
• Androgeny. Bez normalnej syntezy tych hormonów dojrzewa dojrzewanie, spowolnienie odbudowy struktury komórkowej i zaburzenie metabolizmu cholesterolu.
• Katecholaminy. Monitorują normalne zwężenie naczyń krwionośnych, utrzymują prawidłowe ciśnienie krwi i stymulują mięsień sercowy. Ten rodzaj hormonu wzmaga lipolizę, w której zachodzi rozkład pierwiastków tłuszczowych na glicerol i kwasy tłuszczowe.

Choroby i zaburzenia nadnerczy

U noworodków w pierwszym miesiącu następuje aktywna adaptacja organizmu do otaczającego go świata. Jakiekolwiek uszkodzenie narządów wewnętrznych może prowadzić do niebezpiecznego stanu. Od urodzenia istnieje wiele patologii nadnerczy u dzieci, niektóre z nich są trudne do kontrolowania:

Rzadka patologia jest spowodowana całkowitym brakiem nadnerczy, co jest związane z nieprawidłowym rozwojem wewnątrzmacicznym.

Termin ten oznacza brak prawidłowego tworzenia tkanki nadnerczy. Patologia jest rzadka, ale zawsze śmiertelna, rozprzestrzenia się na oba gruczoły. Czasami na jednym gruczole nadnerczy występuje niedorozwój, podczas gdy drugi zajmuje główny ładunek.

Zakłócenie funkcjonowania nadnerczy prowadzi do niepowodzenia całego organizmu, do rozwoju poważnych chorób i może skutkować poważnymi konsekwencjami, a czasem nawet śmiercią. Możesz dowiedzieć się o chorobach, przyczynach i leczeniu nadnerczy.

Fuzja nadnerczy występuje przed aortą lub za nią. Nieprawidłowe tworzenie się tkanki w gruczołach występuje razem z nerkami lub wątrobą. Procesy fuzji z płucami występują na tle wad rozwojowych ściany brzucha. W skrajnych przypadkach nieprawidłowa lokalizacja dławików jest stała. Mogą być zlokalizowane gdzie indziej, czasami podstawy tkanki znajdują się nawet w mózgu.

• Adrenoleukodystrofia

Patologia zaliczana jest do grupy zaburzeń genetycznych, dziedziczona. Podczas formacji prenatalnej uszkadzany jest układ nerwowy i nadnercza. Uszkodzenie tkanki nerwowej obserwuje się na cienkim poziomie komórkowym, co prowadzi do niemożności rozszczepienia kwasów tłuszczowych. Chłopcy są bardziej podatni na chorobę. Jeśli naruszenie nie zostało wykryte na czas, od 4 lat postępuje szybko. Bez szybkiego leczenia, zgony są prawdopodobne w ciągu 10 lat.

Nadnercza o niskiej gęstości naczyń są podatne na uwalnianie krwi, co często ma miejsce u wcześniaków. Głównym tego powodem są ciężkie porody i obrażenia w procesie narodzin. Krwotok często powoduje martwicę tkanki nadnerczy lub powstawanie guza. Przy rozległych krwotokach w obu gruczołach rokowanie jest śmiertelne.

• Niewydolność nadnerczy

To odchylenie ma wiele powodów:

1. Prawie wszystkie choroby powodują zmniejszenie funkcjonalności gruczołów.
2. Brakuje hormonów, brak sodu i chlorku.
3. Na tym tle rozwija się odwodnienie, krew staje się gęstsza.
4. Z powodu poważnego braku tlenu organizm jest zszokowany, a nerki tracą zdolność filtracji.

• Hiperplazja warstwy korowej

Ta wrodzona choroba może objawiać się w kilku obrazach klinicznych. Wzrost tkanki jest spowodowany naruszeniem metabolizmu białek, są one częściowo lub całkowicie zablokowane. Nieodwracalne powikłania występują u 3 z 4 noworodków, a narządy płciowe dziewcząt są formowane przez typ męski, a u chłopców rozwija się nadczynność. Patologię warstwy korowej można wykryć w średnim wieku i przejawiać się jako niepłodność, ale jej powstawanie następuje od początku narodzin.

• Pierwotny hiperaldosteronizm

W młodym wieku następuje wzrost produkcji aldosteronu. Gdy występuje nadwyżka, znaczące skoki ciśnienia krwi, magnezu i potasu znacznie się zmniejszają. Inną nazwą patologii jest zespół Conn'a. Dziecko pozostaje ospałe, słabo rozwinięte mięśnie, ataki serca i drgawki. Katastrofalny niedobór potasu nie jest uzupełniany przez specjalne preparaty.

Różne formacje nadnerczy u dzieci nie są powszechne. W większości przypadków dochodzi do proliferacji łagodnej tkanki. Zakłócenia objawiają się zarówno w korze mózgowej, jak i rdzeniu nadnerczy:

1. Guz chromochłonny. Rzadki typ nowotworu, charakteryzujący się syntezą katecholamin. Substancja reguluje procesy w układzie nerwowym. Gdy guz chromochłonny jest naruszeniem procesów hormonalnych, nerwowych i sercowo-naczyniowych.
2. Neuroblastoma. Wykształcenie złośliwe obserwuje się u dzieci w wieku poniżej 5 lat. Wśród wszystkich rodzajów guzów ma najwyższy odsetek, wpływa na gruczoły rdzeniowe. Jedną z przyczyn wzrostu tkanki patologicznej jest zaburzenie genetyczne i dziedziczność. Jedna trzecia przypadków patologów występuje u niemowląt w wieku do 12 miesięcy.
3. Rak kory nadnerczy. Agresywna, szybko postępująca patologia rozwija się w rzadkich przypadkach. Zdiagnozowano głównie u dzieci poniżej 5 lat. Większość pacjentów nie radzi sobie z operacją, ponieważ nietypowe komórki i guzy wykrywane są w późnym stadium, a we wczesnym okresie nie występują żadne objawy.
4. Torbiele. Ten typ formacji jest praktycznie niewykrywalny w dzieciństwie. Zazwyczaj torbiel nie wpływa na funkcjonowanie gruczołów i produkcję hormonów. Duży odsetek stanowią pojedyncze torbiele na jednym nadnerczu. Może wystąpić w warstwie korowej, sąsiednich naczyniach i węzłach chłonnych.

Zapobieganie chorobom

Nie można zapobiec rozwojowi poważnych patologii nadnerczy, ponieważ wiele z nich jest wynikiem patologii autoimmunologicznych, dziedzicznych i nerwowych. Dziecko musi mieć zrównoważoną dietę, przyzwyczajoną do zdrowego stylu życia, a także minimalizować stres. Najlepszą profilaktyką będą zaplanowane wizyty u lekarzy i terminowa diagnoza wszystkich chorób.

Możesz również dowiedzieć się z tego filmu o dysleksji, jakie są jej główne przyczyny i jak leczyć tę dolegliwość.

Hipokortykoidyzm lub niewydolność nadnerczy - cechy przebiegu i leczenia choroby u dzieci

Niewydolność nadnerczy u dzieci jest patologią kliniczną, która objawia się niedoborem wydzielania hormonu wytwarzanego bezpośrednio w korze nadnerczy.

Nawet pomimo faktu, że choroba ta charakteryzuje się wysokim ryzykiem, jest dość dobrze podatna na leczenie kliniczne.

Ta patologia charakteryzuje się podobieństwem do innych chorób, zwłaszcza podczas kryzysu, co znacznie komplikuje jej diagnozę. Ostra niewydolność nadnerczy u dzieci jest bardzo rzadką chorobą, która charakteryzuje się intensywnym przebiegiem z objawami zauważalnych objawów.

Rodzice dziecka już na początku pierwszych objawów muszą natychmiast zwrócić się o pomoc medyczną. Dzięki terminowemu zapewnieniu wykwalifikowanej pomocy i dokładnej diagnozie tej choroby jako całości, rokowanie powrotu do zdrowia dziecka jest korzystne.

Przyczyny powstania patologii

Brak funkcji nadnerczy może być spowodowany spadkiem poziomu hormonu mózgowego przysadki mózgowej i problemami z samymi nadnerczami.

Pierwotna niewydolność nadnerczy

Choroba może przybrać formę ostrą, zwaną objawowym kompleksem Waterhouse-Frideriksen. Może również przybrać formę przewlekłą i nazywać się patologią Addisona.

Niewydolność nadnerczy u dzieci może być wywołana przez:

• wrodzona hipoplazja nadnerczy;
• wrodzony typ zespołu adrenogenitalnego;
• różne krwotoki nadnerczy;
• choroby charakteryzujące się objawami krwotoku i śmierci nadnerczy (świnka, posocznica i meningokokemia);
• interwencja chirurgiczna w celu wycięcia nadnerczy;
• szybkie przerwanie terapii prednizonem.

Najczęściej dzisiaj, występowanie przewlekłej postaci choroby jest rejestrowane z powodu czynników genetycznych, jak również z powodu procesów autoimmunologicznych.

W rzadszych przypadkach katalizatorami wystąpienia choroby są:

• chroniczne zatrucie;
• zakażenie toksoplazmozą;
• powstawanie torbieli w strukturze nadnerczy;
• inne przyczyny charakterystyczne dla ostrej niewydolności nadnerczy.

Niewydolność nadnerczy typu wtórnego rozwija się z powodu uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, któremu towarzyszy gwałtowny spadek wydzielania ACTH.

Objawy kliniczne

Przewlekła niewydolność nadnerczy często rozwija się w subtelny sposób.

• wyczerpanie centralnego układu nerwowego;
• przewlekłe zmęczenie;
• spadek zdolności do pracy i spadek poziomu wyników w nauce dziecka;
• utrata masy ciała;
• obniżenie poziomu cukru we krwi;
• zmniejszona masa mięśniowa;
• bolesna anoreksja;
• przewlekłe nudności;
• pragnienie słonej żywności;
• ciągłe pragnienie picia wody;
• wymioty;
• luźne stolce.
  

Zaobserwowano również szczególne zmiany w stanie skóry i błon śluzowych. Skóra przybiera ciemnobrązowy kolor lub, rzadziej, szarawy lub żółty kolor.

Pierwszym objawem jest wzmocnienie naturalnej pigmentacji skóry w okolicy brodawki sutkowej, a także wokół męskich narządów płciowych, okolic odbytu, fałdów skórnych, miejsc stałego kontaktu skóry z ubraniem w obszarze zadrapań, otarć, blizn i fałd palców, stawów kolanowych i łokciowych.

Pigmentacja na dłoniach dla niewydolności nadnerczy

Bardziej rzadkim objawem u dzieci jest zwiększona pigmentacja błony śluzowej jamy ustnej. Niezwykle rzadka postać choroby, której nie towarzyszy aktywna pigmentacja skóry lub błony śluzowej.

Postępowi przewlekłej postaci choroby towarzyszy z reguły występowanie chorób współistniejących, jak również szybki postęp kryzysu niewydolności nadnerczy. W takim przypadku bez operacji będzie to niezwykle trudne.

Gwałtowne pogorszenie ogólnego stanu pacjenta charakteryzuje się bolesnymi objawami brzucha, wymiotami, luźnymi stolcami, spadkiem ciśnienia krwi, osłabieniem i skurczami z patologicznym spadkiem poziomu cukru we krwi. Ponadto następuje szybki rozwój pigmentacji skóry, odwodnienie organizmu, co powoduje częste omdlenia.

Diagnostyka

Patologię Addisona można potwierdzić śledząc dynamikę zmian poziomu hydrokortyzonu w surowicy krwi.

U zdrowej osoby rano rano po przebudzeniu następuje gwałtowny wzrost poziomu kortyzolu we krwi, a u pacjentów z niewydolnością nadnerczy poziom tego hormonu jest zawsze niższy.

Wraz z tym monitorowane są niskie odczyty stężenia aldosteronu i reniny. Wysokie stężenie potasu, wraz z patologicznie niskim poziomem cukru we krwi, obserwuje się w czasie kryzysu choroby. W codziennym moczu można zauważyć spadek całkowitego poziomu 17-hydroksykortykosteroidów, chociaż prowadzenie takiego badania nie jest zbyt skuteczne.

Gdy krew pacjenta jest pobierana na pusty żołądek, obserwuje się niski poziom cukru we krwi, jak również płaską krzywą glikemiczną.

Próbki stosujące lek prednizon prawie nie wpływają na wzrost poziomu kortyzolu.

Połączoną metodę diagnozowania niewydolności nadnerczy przeprowadza się wraz z infekcjami jelitowymi, inwazją helmintyczną, a także intoksykacją.

Choroba Adicyona u niemowląt powinna różnicować się ze zwężeniem odźwiernika i skurczem szpiku, a także objawowym kompleksem adrenogenitalnym, któremu towarzyszy utrata soli mineralnych.

Jednocześnie konieczne jest odróżnienie ostrej niewydolności nadnerczy od różnych infekcji, a także od neuroinfekcji jelit.

W diagnostyce choroby u starszych dzieci konieczne jest początkowe wykluczenie posocznicy, zapalenia mózgu i zapalenia opon mózgowych.

Metody leczenia chorób

• tłumienie wstrząsu;
• powrót poziomu płynu, a także poziomu minerałów do normalnego poziomu;
• uzupełnianie niedoborów hormonów.
  

Pacjentowi przepisano izotoniczny zakraplacz roztworu sodu z 5% glukozą, do którego dodano 100 miligramów kortyzolu. Ten kroplomierz powtarza się co 4-8 godzin.

Ponadto lekarze najczęściej zalecają stosowanie adrenaliny, Korglikon, a także witaminy C. Wstrzyknąć domięśniowo 1-3 mililitry roztworu oleju DOXA raz dziennie.

Główne punkty orientacyjne w procesie usuwania pacjenta z kryzysu to:

• odwodnienie pacjenta;
• poziomy podstawowych związków mineralnych we krwi;
• CBS;
• poziom cukru we krwi.

Czas trwania leczenia za pomocą zakraplacza, który może trwać do 5 dni, zależy od ciężkości stanu pacjenta. Wraz z poprawą ogólnego stanu pacjenta dawka kortyzonu w kroplówce zmniejsza się po zmianie na domięśniowe podawanie tego leku.

W przewlekłej postaci choroby stosuje się terapię ciągłą przez całe życie pacjenta, stosując prednizon i kortyzon. Obserwując wymioty u pacjenta, zwyczajowo zastępuje się prednizon domięśniowym podawaniem kortyzonu.

Podstawowe zasady terapii zastępczej przez całe życie powinny być znane rodzicom dzieci, u których rozpoznano przewlekłą niewydolność nadnerczy. Dzięki przestrzeganiu prostych zasad i ciągłemu stosowaniu leków przepisanych przez lekarzy, życie pacjenta z przewlekłą niewydolnością nadnerczy zostanie zakończone.

Podobne filmy

Chirurg oddziału endokrynologicznego, kandydat nauk medycznych na temat nowoczesnych metod diagnozowania nadnerczy i leczenia chorób tej orientacji:

Choroby nadnerczy u dzieci

Anatomiczne cechy fizjologiczne i funkcje nadnerczy u dzieci

W strukturze małych narządów warto zauważyć obecność dwóch różnych warstw. Każda warstwa wykonuje pewne funkcje. Są to:

• Zewnętrzna warstwa korowa;
• Warstwa mózgu

Warstwa zewnętrzna nazywana jest korą, a warstwa wewnętrzna rdzeniem. Komórki nerwowe i gruczołowe oraz włókna nerwowe są zaangażowane w strukturę rdzenia. Substancja mózgowa odgrywa rolę drugorzędną, w przeciwieństwie do korowej. Usunięcie rdzenia nie zagraża życiu dziecka.

Funkcją substancji korowej jest przetwarzanie steroidów i jest ona odpowiedzialna za wytwarzanie hormonów, których głównym zadaniem jest regulacja procesu substancji całego organizmu. U noworodka waga jednego nadnercza wynosi siedem gramów, a rozmiar jest nieco mniejszy niż rozmiar nerki. Dopuszcza się oddzielenie dwóch kory nadnerczy. Kora z kolei ma dwie strefy:

Podczas początkowej formacji nadnercza przechodzą szereg zmian funkcjonalnych. W pierwszym miesiącu życia dziecka ich waga zmniejsza się o połowę, zmiany w strefie korowej są znaczące. W wieku około jednego roku przypisuje się główną rolę, strefę ostateczną, która pełni podstawowe funkcje w ciele dziecka.

W tym okresie pojawia się strefa kłębuszkowa, puchkowata i siatkowa. Część korowa powstaje u dziecka do 11-14 lat. Substancja mózgowa zwiększa się. Koniec jej wzrostu przypada na okres 10-12 lat. Wzrost narządów następuje w wieku 20 lat. Do tego czasu ich pracę można porównać z pracą nadnerczy dorosłego.

Objawy choroby u dzieci obejmują:

• Osłabienie mięśni;
• Zmęczenie;
• Kołatanie serca.

Przejawem słabości, pogorszenia apetytu, nadmiernego pobudzenia nerwowego są przyczyny wielu chorób i wymagają diagnozy, ale wielu rodziców zastanawia się, jak sprawdzić pracę nadnerczy u dziecka. W tym przypadku lekarze zalecają badanie ilości hormonów. Wyniki testu niezawodnie potwierdzą istnienie pewnej liczby hormonów we krwi dziecka. Zgodnie z ich wynikami możesz wyciągnąć odpowiednie wnioski.

Patologie i choroby

Neuroblastoma jest rodzajem złośliwego guza. Ta poważna choroba powoduje uszkodzenie nerek. Pojawienie się tego rodzaju nowotworów złośliwych jest bardzo niebezpieczne i może prowadzić do rozwoju przerzutów, które z kolei wpływają na węzły chłonne, narządy wewnętrzne, komórki skóry. Z reguły guz nie przejawia się w młodym wieku, można go przypadkowo wykryć w recepcji pediatry lub podczas badania USG.

Obecność prawego i lewego neuroblastoma nadnerczy u dzieci charakteryzuje się szybkim wzrostem i rozwojem. Neuroblastoma nadnerczy u dzieci wymaga operacji. Wykrycie nerwiaka niedojrzałego we wczesnych stadiach rozwoju jest kluczem do skutecznego powrotu do zdrowia małego pacjenta.

Klęska nadnerczy i układu nerwowego występuje w przypadku współczulnych. Ten typ raka może rozwinąć się nawet w okresie embrionalnym, podczas tworzenia narządów układu nerwowego w zarodku.

W przypadku wrodzonego przerostu nadnerczy zmiany obserwuje się na poziomie hormonalnym. Na przykład u chłopców występuje wzrost penisa, ciemnienie skóry w mosznie, łamanie głosu. U dziewcząt rozwój występuje w typie męskim. Wzrost łechtaczki, brak miesiączki, wzrost warg sromowych. Objawy te wskazują na upośledzenie funkcji organizmu dziecka.

W większości przypadków obserwuje się autoimmunologiczne zniszczenie kory nadnerczy i jest to jedna z przyczyn pierwotnej przewlekłej niewydolności nadnerczy. Objawy autoimmunologicznego zniszczenia kory na skutek obecności przeciwciał we krwi dziecka.

Wrodzona ageneza (fuzja)

Przypadki wrodzonej agenezji u noworodków są rzadkie. Jednakże, jeśli zdiagnozowana zostanie obecność wrodzonej agenezji u dziecka, konsekwencje mogą być najcięższe, nawet śmiertelne. Wrodzona ageneza jest chorobą, w której nie ma rozwoju jednego z narządów, w tym przypadku innych funkcji w organizmie. Być może nagromadzenie dwóch narządów z wątrobą i nerkami, co niekorzystnie wpływa na pracę całego organizmu.

Adrenoleukodystrofia

Adrenoleukodystrofia ma wrodzoną postać, choroba jest dziedziczna. Choroba atakuje nadnercza i układ nerwowy. Postęp choroby jest postępujący. Jeśli nie zdefiniujesz takiej choroby u dziecka w wieku 4 lat, do końca pięciu lub sześciu lat może to być śmiertelne. Terminowe skierowanie do specjalisty pomoże dzieciom uniknąć choroby.

Krwotok

Przyczyną krwotoku w nadnerczach może być obecność infekcji w ciele dziecka. Częściej krwotok w nadnerczach u noworodków wyraża się w niedostatecznie uformowanej gęstości naczyń. Pojawienie się guzów (torbiele, guzy). Obecność infekcji, stresujących sytuacji może spowodować krwawienie. Przy wrodzonych chorobach nadnerczy u noworodków często notuje się śmierć.

Krwotok w nadnerczach u dzieci jest ciężkim typem choroby. Przyczyną krwotoku może być:

1. Centralny charakter;
2. Skupienie;
3. Wyraź w formie ataków serca.

Krwotok w nadnerczach u dzieci może mieć najcięższe konsekwencje. Najbardziej bolesną patologią jest krwotok w nadnerczach, często powodujący śmierć noworodków.

Niewydolność nadnerczy

Brak hormonów we krwi dziecka jest przyczyną niewydolności nadnerczy. Niedostateczne uwalnianie hormonów jest przyczyną ostrej niewydolności nadnerczy u dzieci. Brak produkcji hormonów jest przyczyną nieprawidłowego funkcjonowania nerek, tworząc przewlekłą niedoczynność. Objawy kliniczne przewlekłej niewydolności są związane ze zniszczeniem nadnerczy, tj. Ich nieprawidłowym funkcjonowaniem.

Wrodzony przerost nadnerczy

Wrodzone zaburzenia kory prowadzą do problemów gruczołów nadnerczy u dzieci. Gdy nie działa prawidłowo, a mianowicie w wyniku zmniejszenia wytwarzanego białka, występuje przerost. W rezultacie dziecko cierpi na niewydolność nadnerczy. Istnieje niewydolność hormonalna, która prowadzi do nieprawidłowego funkcjonowania całego ciała. Istnieje również nabyta dysfunkcja kory nadnerczy. Istnieją objawy wrodzonej hipoplazji. Pediatra jest w stanie natychmiast zdiagnozować nieprawidłowości w ciele dziecka. U dziewcząt obserwuje się rozwój podobny do męskiego, u chłopców obserwuje się wcześniejsze dojrzewanie.

Pierwotny hiperaldosteronizm

Przyczyną tej choroby jest wytwarzanie hormonu zwanego aldosteronem. Hormon jest wytwarzany w organizmie w dużych ilościach. Zadaniem aldosteronu jest wydalanie potasu nerkowego. W przypadku nadmiernego wydzielania hormonu dochodzi do naruszenia enzymu reniny, który jest odpowiedzialny za zrównoważoną pracę układu naczyniowego i ciśnienia krwi. Oznaki braku równowagi hormonalnej prowadzą do pojawienia się patologii serca, bólów głowy i skurczów w nocy. Oznaką braku równowagi hormonalnej może być podwyższone ciśnienie krwi.

Nowotwór

Często nadnercza są dotknięte łagodnymi guzami. Częstotliwość uszkodzeń łagodnego guza jest większa niż złośliwego. Guz infekuje korę nadnerczy i ma tendencję do wzrostu. Jak każdy nowotwór, wymaga operacji i późniejszej terapii medycznej. Wiele guzów u dzieci nie ma objawów choroby.

Neuroblastoma nadnerczy u dzieci jest rodzajem nowotworu złośliwego. Wczesne wykrywanie nowotworów jest kluczem do skutecznego leczenia. Zdarzały się przypadki krwiaków u noworodków. Krwiak u noworodka może być skutkiem urazu porodowego, a także urazu nabytego. Możliwe jest określenie krwiaka za pomocą dotyku, nie będzie to konieczne, aby poddać się badaniu ultrasonograficznemu.

Torbiele nadnerczy

Torbiele nadnerczy występują rzadko w dzieciństwie. Choroba nie przejawia się we wczesnych stadiach rozwoju. Jednak ta choroba nadnerczy u dzieci może się rozwijać. Co znajduje odzwierciedlenie we wzroście objętości torbieli u dziecka. Podczas badania USG można określić torbiel u dziecka.

Dlaczego takie odchylenia są niebezpieczne?

Nadnercza odgrywają ważną rolę w procesie życia. Przypisuje im się główną funkcję - pełny fizyczny rozwój ciała. Jeśli te narządy nie zadziałają, cierpi na to nerwowy układ sercowo-naczyniowy. Metabolizm w organizmie ze względu na ich prawidłowe funkcjonowanie u młodzieży wyraża się w rozwoju hormonów płciowych. Gdy zaburzenia hormonalne mogą powodować pojawienie się różnego rodzaju chorób.

W praktyce medycznej występuje termin syndrom chronicznego zmęczenia. Nadnercza są odpowiedzialne za układ nerwowy, więc sytuacje stresowe mają negatywny wpływ na ich pełnoprawną pracę. Zaburzenie układu nerwowego może powodować zmęczenie nadnerczy.

Diagnostyka

Aby dokonać prawidłowej diagnozy, należy skonsultować się ze specjalistą i przejść badania laboratoryjne. Przede wszystkim poddaj się badaniu, poddaj badaniu ultrasonograficznemu pod kątem pojawienia się guzów (guzów, torbieli). Wykluczyć pojawienie się nowotworów złośliwych, takich jak nerwiak niedojrzały u dzieci, jak również obecność innych nowotworów złośliwych. Wykonaj badanie krwi, aby ustalić normę kortyzolu, hormonu wytwarzanego przez korę nadnerczy. Nadczynność kory nadnerczy występuje, gdy poziom kortyzolu w osoczu krwi zmniejsza się.

Kortyzol wpływa na metabolizm białek, tłuszczów i węglowodanów. Około dziesięciu procent kortyzolu znajduje się w osoczu w stanie niezwiązanym z białkami. Kortyzol jest wytwarzany przez korę nadnerczy i służy do stabilnego funkcjonowania serca i układu nerwowego. Sytuacja, w której poziom kortyzolu w osoczu jest niższy niż ustalona norma, prowadzi do nieprawidłowego funkcjonowania nadnerczy i układu nerwowego. Szybkość kortyzolu u dorosłych wynosi 10 mg na decylitr. Możliwe jest zwiększenie poziomu kortyzolu we krwi lub jego zmniejszenie, dlatego warto testować dwa razy dziennie.

Leczenie

Niewydolność nadnerczy u dzieci jest obecnie rzeczywistym problemem. Leczenie przepisuje się w zależności od ciężkości choroby i ogólnego stanu pacjenta. W celu przywrócenia zaburzonej równowagi hormonalnej, przepisane leki z zastosowaniem terapii hormonalnej. Podczas używania leków takich jak Medrol, Glukocorticoid i Cortef.

Podczas diagnozowania pierwotnej niewydolności nadnerczy leczenie prowadzi się za pomocą glukokortykoidów. Glukokortykoidy są zaangażowane w proces metabolizmu. Dlatego wzrost glikokortykoidów wpływa na prawidłowy metabolizm w organizmie i jego zrównoważoną pracę. W terapii zastępczej przepisywany jest hydrokortyzon. Terapię zastępczą glikokortykosteroidami należy prowadzić ostrożnie.

Gwałtowny wzrost dawki może być wynikiem działań niepożądanych. Terapia Gluco obejmuje stosowanie leków glukokortykoidowych, z których jeden to prednizon. Lek ma działanie przeciwzapalne, wzmacnia odporność. Prednizolon podaje się dożylnie (kroplówka).

Leczenie kortykosteroidami pomaga zatrzymać proces zapalny, ale nie eliminuje przyczyny choroby. Dla normalnego rozwoju psychicznego i fizycznego noworodkom przepisuje się mineralokortykoidy. Zaleca się dodawanie soli do żywności. Odżywianie w trakcie leczenia powinno być pełne i zrównoważone, bogate w witaminy.

Jeśli leczenie farmakologiczne nie przyniesie pożądanego efektu, powinieneś uciekać się do interwencji chirurgicznej.

Anatomiczne i fizjologiczne cechy i funkcje nadnerczy u dzieci

Nadnercza mają zewnętrzną warstwę korową i wewnętrzny rdzeń. Funkcją kory nadnerczy jest przetwarzanie substancji biologicznie czynnych (steroidów). Ich synteza z cholesterolem wytwarza hormony, które regulują metabolizm organizmu. Obejmuje to glikozydy nasercowe - substancje, które regulują aktywność serca. Nadnercza są zdolne do syntezy złożonych substancji hormonalnych, które nie mają analogów w przyrodzie.

Dziecko od pierwszego dnia do 10 dni ma ryzyko niewydolności nadnerczy. Po tym okresie nadnercza nadal funkcjonują normalnie i rozwijają się. W okresie rozwoju dziecka te małe narządy przechodzą kilka etapów zmiany masy i procentu substancji czynnych w kompozycji. Ostateczne ukształtowanie cech anatomicznych i fizjologicznych nadnerczy kończy się około 20 lat.

Patologie i choroby

Wrodzona Agenesis, Fusion

Ageneza (brak rozwoju) nadnerczy prawie nie występuje, a jeśli tak się stanie, wynik jest śmiertelny. Rzadziej jeden narząd jest niedorozwinięty i podczas życia nie przejawia się, ponieważ jego funkcję przejmuje inna. W niektórych przypadkach fuzja nadnerczy występuje przed lub za aortą. Czasami nadnercza są połączone z sąsiednimi narządami - wątrobą i nerkami. Gdy wady ściany brzucha są połączone z płucami. Czasami może wystąpić nieprawidłowe położenie nadnerczy, a nie w zwykłym miejscu.

Adrenoleukodystrofia

W postaci choroby dziedzicznej izoluje się również adrenoleukodystrofię. W rezultacie komórki nerwowe mózgu ulegają uszkodzeniu na poziomie błony. Ciało nie jest w stanie rozbić długiego łańcucha kwasów tłuszczowych. W rezultacie wpływa to na układ nerwowy i nadnercza. Częściej mężczyźni są chorzy w różnym wieku, a kobiety są nosicielami. U dzieci od 4 lat choroba rozwija się szybko. Jeśli ta niewydolność nadnerczy nie zostanie określona na wczesnym etapie, to wynik śmiertelny jest prawdopodobny w ciągu 5-10 lat.

Krwotok

Krwotok w nadnerczach występuje u wcześniaków z niedostateczną gęstością naczyń, z powodu urazów porodowych, a także zakażeń, posocznicy. Krwotok i martwica częściowej tkanki prowadzą do powstawania torbieli lub osadów wapiennych. Jeśli krwotoki są rozległe i obustronne, zazwyczaj wszystko kończy się śmiercią. Wynika to z rozwijającej się ostrej niewydolności nadnerczy.

Niewydolność nadnerczy

Jeśli nadnercza radykalnie zmniejszają produkcję hormonów lub ich synteza zatrzymuje się, występuje ostra niewydolność nadnerczy. Jony sodu i chlorki są tracone, jelita nie mogą ich całkowicie wchłonąć. Ciało traci płyn, krew gęstnieje, upośledzenie krążenia kończy się szokiem, zdolność nerek do filtrowania maleje. Gdy hormony wytwarzane są ze stałym niedoborem, powstaje przewlekła niedoczynność nadnerczy, jest ona podzielona na 3 typy:

Wrodzony przerost nadnerczy

Wrodzone dysfunkcje nadnerczy prowadzą do kilku obrazów klinicznych. W rezultacie spadek pracy kory nadnerczy blokuje białko i występuje hiperplazja (wzrost wewnętrznej liczby komórek), z którą organizm rozszerza swoją objętość. Najsilniejsza (całkowita) blokada białka występuje w 3 przypadkach na 4, pojawia się natychmiast po urodzeniu. Powstaje niewydolność nadnerczy, androgeny (rodzaje hormonów steroidowych) są w nadmiarze. Prowadzi to do rozwoju seksualnego między mężczyznami i kobietami, a chłopcy tworzą się zbyt szybko i mają wyraźne cechy seksualne od najmłodszych lat. Inne formy mają łagodne objawy i nie powodują niewydolności nadnerczy u dzieci. Białko jest częściowo zablokowane. W rezultacie dziewczęta mają ukryte zmiany w postaci niepłodności. Dość nieszczęsne zakłócenie może w ogóle nie manifestować się przez całe życie.

Pierwotny hiperaldosteronizm

Hiperaldosteronizm to choroba nadnerczy, która wytwarza zbyt dużo aldosteronu. Substancja ta zatrzymuje sód i jest odpowiedzialna za wydalanie potasu przez nerki. Renina reguluje ciśnienie w naczyniach krwionośnych, powodując ich zwężenie. Enzym ten reguluje również wymianę sodu i potasu. Nadmierny aldosteron tłumi działanie reniny, co powoduje wzrost ciśnienia krwi, niedobór magnezu i potasu. Amerykański naukowiec Jerome Conn przeprowadził badania w tej dziedzinie, a patologia ta nazywa się „zespołem Conn'a” lub „pierwotnym hiperaldosteronizmem”.

Brak potasu prowadzi do zwiększonego zmęczenia mięśni, zawałów serca, bólów głowy i drgawek. Obniża się również poziom wapnia, co prowadzi do drętwienia kończyn, skurczów i poczucia uduszenia. Spożycie potasu i wapnia nie jest zalecane, ponieważ we krwi jest ich wystarczająco dużo, tylko niezdrowe nadnercza uniemożliwiają ich dobre wchłanianie.

Nowotwór

Nadnercza są najczęściej dotknięte łagodnymi guzami, prawdziwie złośliwy guz występuje tylko w 3-5% przypadków guzów. Guzy rosną w warstwie zewnętrznej (korowej) i wewnętrznej (mózgowej). Usunięto chirurgicznie, przepisano leczenie wspomagające. Wzrost nawet łagodnych guzów może wywołać cukrzycę, zaburzenia czynności nerek, zaburzenia układu rozrodczego. W wyniku progresji nowotworu z przerzutami powstają wtórne nowotwory.

Guz chromochłonny

Guz chromochłonny u dzieci jest rzadko formowany i syntetyzuje specjalne substancje (katecholaminy). Wymiana katecholamin w organizmie odgrywa kluczową rolę w wyższych funkcjach układu nerwowego i aktywności fizycznej. Wszystkie procesy neuronalne zachodzą za pośrednictwem tych substancji. Wynik niepowodzeń prowadzi do zmiany we wszystkich głównych systemach: hormonalnym, nerwowym i sercowo-naczyniowym.

Neuroblastoma

Najczęstszy wśród złośliwych guzów nadnerczy u dzieci. Zakłada się, że występuje z powodu dziedziczności, wpływ innych czynników nie został jeszcze określony. Główny odsetek choroby występuje u dzieci w wieku poniżej 5 lat. Trzecia część przypadków przypada na dzieci do roku. I tylko niewielki procent zdiagnozowano na 10 lat.

Ganglioneuroblastoma

Złośliwy typ ganglioneuroma (łagodny guz gruczołu nerwowego). Często występuje w dzieciństwie, przyczyny edukacji nie zostały jeszcze ustalone. Najwyższy odsetek występowania u dzieci rozpoznaje się w okresie od 4 do 10 lat. Charakterystyczne są objawy zaburzeń trawienia, niedokrwistości, gorączki. Są obrzęki, oznaki utraty wagi. Gdy przerzuty dodają bólu w innych obszarach.

Rak kory nadnerczy

Agresywnie postępuje, pojawia się bardzo rzadko. Wykrywanie u dzieci występuje głównie do 5 lat, w wyjątkowych przypadkach - do 15 lat. Jak dotąd nie sformułowano jasnych kryteriów dla tej onkologii, a także wewnętrznych naruszeń pod jej wpływem. Często ten typ nowotworu wykrywany jest poza czasem, ponieważ pierwszy raz choroba przechodzi bez objawów.

Torbiele nadnerczy

Rzadka choroba, w większości przypadków bezobjawowa. Wykryty przypadkowo za pomocą ultradźwięków brzusznych. Torbiel nie wpływa na wytwarzanie hormonów przez nadnercza. Mają różne rozmiary, najczęściej występują pojedyncze i jednostronne formacje. Podzielony na 4 typy:

• prawdziwy nabłonek (kora nadnerczy);
• prawdziwy śródbłonek (rozszerzenie naczyń krwionośnych i limfatycznych);
• pasożytniczy (w wyniku jednokomorowej ecchicoccosis);
• torbiel rzekoma (jako zjawisko resztkowe po krwotoku nadnerczy).

Dlaczego takie odchylenia są niebezpieczne?

Prawidłowe funkcjonowanie nadnerczy jest niezbędne do kontroli ważnych procesów w organizmie. W szczególności aktywność układu nerwowego, układu krążenia, termogeneza. U nastolatków produkcja hormonów płciowych jest realizowana przez nadnercza. Ponadto metabolizm, odpowiedź immunologiczna organizmu na stan zapalny, ochrona przed stresem - to także ważna praca nadnerczy.

Wiele odchyleń w pracy małych skojarzonych gruczołów stwarza problemy z właściwą wymianą niektórych substancji. W wyniku tego dochodzi do awarii ważnych układów organizmu, rozwoju ciężkich postaci patologii, czasem nie podlegających leczeniu. Niewłaściwe ukształtowanie ciała w dzieciństwie i okresie dojrzewania może później mieć nieprzyjemne konsekwencje moralne i fizyczne.

Klasyfikacja

Ostry HH (przełom nadnerczy) rozwija się wraz z gwałtownym zmniejszeniem lub całkowitym zaprzestaniem produkcji hormonów kory nadnerczy;

Przewlekła HH występuje, gdy występuje niedobór hormonów kory nadnerczy (aldosteron i kortyzol).

Klasyfikacja przewlekłej HH (zwanej dalej HNN):

1. Pierwotny HNN (choroba Addisona) - związany ze zmianami nadnerczowymi:

• wrodzony;
• nabyte.

1. Wtórne CNN - związane z patologią przysadki mózgowej:

• wrodzony;
• nabyte.

1. Trzeciorzędowe CNI - związane z patologią podwzgórza:

• wrodzony;
• nabyte.

Przyczyny HH

Biorąc pod uwagę anatomiczną i fizjologiczną niedojrzałość nadnerczy u dzieci w wieku poniżej 3 lat, każdy z wielu czynników może powodować ostrą niewydolność nadnerczy:

• szereg chorób zakaźnych (bakteryjnych, wirusowych, pasożytniczych, grzybowych);
• stresująca sytuacja;
• proces autoimmunologiczny (zniszczenie nadnerczy z własnymi przeciwciałami);
• krwotok z nadnerczy (na przykład z zakażeniem meningokokowym lub urazem).

Ostry zespół może rozwinąć się w uszkodzeniu nadnerczy (w przypadku prezentacji płodu w miednicy) i na tle przewlekłej HH oraz jako efekt uboczny przy leczeniu pewnymi lekami (antykoagulantami) i zniesieniu glukokortykoidów.

W pierwotnej NN przyczyną jest nadnercza. Obecnie główną przyczyną rozwoju NN jest proces autoimmunologiczny (do 80% pacjentów).

Objawy kliniczne NN pojawiają się, gdy 95% kory nadnerczy jest zniszczone. Niedobór aldosteronu można łączyć z pierwotną HH lub chorobą niezależną.

Pierwotne HH może być wrodzone (ponad 20 chorób uwarunkowanych genetycznie prowadzi do HH) i nabyte (uszkodzenie gruczołów nadnerczy w chorobach zakaźnych, na przykład w gruźlicy). Jednak u wielu dzieci przyczyna atrofii nadnerczy pozostaje niejasna.

Przyczyną wtórnego HH jest niedobór hormonu przysadki (hormonu wzrostu - ACTH), który stymuluje nadnercza. Patologia przysadki mózgowej może być wrodzona i nabyta (z guzami przysadki).

Przyczyną trzeciorzędowej HH jest niedobór hormonu podwzgórza kortykoliberyny, który reguluje czynność nadnerczy.

Grupa ryzyka rozwoju NN obejmuje:

• dzieci z dziedziczną chorobą charakteryzowaną przez HH, chociaż jeszcze się nie ujawniła;
• dzieci z rodzin, w których są ludzie z HH lub z jakąkolwiek chorobą dziedziczną;
• dzieci z chorobą autoimmunologiczną narządów hormonalnych (głównie tarczycy);
• dzieci po operacji lub radioterapii w przysadce mózgowej lub podwzgórzu;
• dzieci z wrodzonym wzrostem karła (nanizm przysadki).

Objawy

Pierwszymi objawami niewydolności nadnerczy mogą być bezczynność i spadek ciśnienia krwi.

Objawy ostrej HH

Początkowe oznaki kryzysu uzależnień to: ruchliwość dziecka, zmniejszenie napięcia mięśniowego, niskie ciśnienie krwi; przyspieszony puls, duszność, zmniejszona dzienna ilość moczu.

Charakterystyczne są objawy przewodu pokarmowego: bóle brzucha o różnej lokalizacji i intensywności, nudności i wymioty, biegunka, szybko prowadzące do odwodnienia dziecka.

Skóra z niebieskawym odcieniem, występuje „marmurkowość” skóry, krwotoki na skórze różnej wielkości i kształtu. Kończyny są zimne w dotyku, temperatura ciała jest obniżona.

Jeśli kryzys jest konsekwencją krwotoku w nadnerczach różnego pochodzenia lub wycofania glikokortykosteroidów, wówczas objawy kliniczne pojawiają się nagle i szybko rosną do stanu śpiączki. Znaczny spadek poziomu potasu we krwi może prowadzić do zatrzymania akcji serca. W rzadszych przypadkach mogą to być początkowe objawy piorunującej choroby Addisona.

Jeśli ostra hipokortykoza jest objawem dekompensacji w przewlekłej HH, wówczas objawy kliniczne rozwijają się stopniowo, przez ponad tydzień: wzrasta pigmentacja skóry, nasilenie osłabienia, pogorszenie apetytu, zmniejszona aktywność i ruchliwość dziecka, obniżony nastrój. Pojawiają się wymioty i ból brzucha, objawy niewydolności sercowo-naczyniowej u dziecka, a następnie śpiączka.

Objawy przewlekłej HH

W przypadku wrodzonej hipoplazji nadnerczy objawy kliniczne mogą pojawić się natychmiast po urodzeniu: fizjologiczna utrata masy ciała jest powyżej normy, dzieci są ospałe, plują, zyskują niewielką wagę, zmniejsza się napięcie tkanek, a oddawanie moczu jest obfite. Na uwagę zasługuje ciemnienie skóry i czasami błony śluzowe. Każda choroba lub objawy dyspeptyczne mogą wywołać ostry kryzys HH u takiego dziecka.

U starszych dzieci przewlekłe NN rozwija się powoli, rodzice często nie mogą określić czasu wystąpienia choroby. Wszystkie objawy związane są z niedostateczną ilością aldosteronu i kortyzolu w organizmie, co prowadzi do upośledzenia metabolizmu minerałów i węglowodanów.

Słabość i spadek aktywności dziecka są zwykle notowane do końca dnia i znikają po nocnym śnie. Objawy te mogą być wywołane przez wszelkie choroby, operacje, stres psycho-emocjonalny.

Dość często wyraźny ból brzucha, utrata apetytu, nudności, wymioty, pragnienie, zaparcia i biegunka. Biegunka i wymioty powodują jeszcze większą utratę sodu i mogą powodować początek ostrej HH.

W chorobie Addisona skurczowe i rozkurczowe ciśnienie krwi zmniejsza się z powodu zmniejszonej objętości krwi i niedoboru glukokortykoidów. Impuls jest powolny; ostra zmiana pozycji ciała powoduje zawroty głowy i omdlenia.

Brak glikokortykosteroidów powoduje napady hipoglikemii (obniżenie poziomu cukru we krwi) rano i 2-3 godziny po jedzeniu: występuje wyraźne uczucie głodu, bladości, pocenia się, drżenia w ciele. Hipoglikemia prowadzi do zmian funkcjonalnych w układzie nerwowym: utrata pamięci, apatia, splątanie, obniżony nastrój, obawy, pojawiają się zaburzenia snu. Może pojawienie się skurczów.

Jeśli NN jest związany z chorobą genetyczną adrenoleukodystrofii, która wpływa na istotę białą ośrodkowego układu nerwowego (centralnego układu nerwowego) i kory nadnerczy, objawy neurologiczne w postaci zaburzenia chodu, napady pojawiają się znacznie wcześniej niż objawy NN.

U prawie wszystkich dzieci obserwuje się pigmentację skóry i błon śluzowych - postać wolna od pigmentu rzadko występuje w wtórnej HH. Pigmentacja może wystąpić znacznie wcześniej niż inne objawy przewlekłej NN. Skóra staje się jasnobrązowa, brązowa lub złotobrązowa.

Pigmentacja jest szczególnie zauważalna w okolicy narządów płciowych chłopców, sutków gruczołów mlecznych, blizn, małych stawów i błony śluzowej dziąseł. Długotrwałe opalanie może być pierwszym sygnałem dostępnego NN. Czasami obszary skóry pigmentowanej znajdują się obok odbarwionych. Wraz z rozwojem NN, pigmentacja jest wzmocniona. Im szybciej pojawi się choroba, tym więcej dzieci w rozwoju seksualnym i fizycznym pozostaje w tyle za rówieśnikami.

W przypadku niewłaściwej (hermafrodytycznej) struktury narządów płciowych konieczne jest wykluczenie różnych wariantów wrodzonej niewydolności kory nadnerczy.

Diagnostyka

Objawy niewydolności sercowo-naczyniowej u dziecka (zapaść, wstrząs), brak efektu terapii odtruwającej i stosowanie środków zwężających naczynia w ostrej chorobie u dzieci wskazują na niewydolność nadnerczy.

Oprócz uwzględnienia opisanych powyżej objawów klinicznych HH, do diagnozy stosuje się szereg metod laboratoryjnych: określenie poziomu hormonów i składu elektrolitów we krwi, poziomu cukru we krwi. Izolowane zmniejszenie stężenia sodu jest charakterystyczne dla niewydolności glukokortykoidów, a zmniejszenie sodu z podwyższonym poziomem potasu jest charakterystyczne dla niewydolności mineralokortykoidów.

W badaniu profilu hormonalnego w przypadku ostrej HH wykryto obniżony poziom kortyzonu lub aldosteronu (lub obu hormonów) i 17 oksyprogesteronu we krwi. Z pierwotnym HH, poziom ACTH we krwi wzrasta, podczas gdy z wtórnym, zmniejsza się; Zmniejszono także 17-COP i 17-ACS w moczu.

Spośród metod instrumentalnych wykorzystano EKG (elektrokardiogram) do wykrywania objawów hiperkaliemii i ultradźwięków (ultradźwięków) nadnerczy, co pozwala zidentyfikować niedorozwój nadnerczy, krwotok w nich.

Koniecznie w diagnozie bierze się pod uwagę historię rodziny.

W celu wczesnego rozpoznania HH dzieci zagrożone powinny być badane 2 razy w roku i obserwowane przez endokrynologa. Oprócz badania i powyższego badania laboratoryjnego, takie dzieci otrzymują specjalny test z ACTH. Próbka pozwala zidentyfikować reakcje zapasowe nadnerczy na stres: jeśli podczas testu poziom kortyzolu jest niższy niż 550 mmol / l - dziecko ma podkliniczny HH.

W Rosji stosuje się kolejną próbkę domięśniową tetrakozaktidu: poziom kortyzolu określa się 12 godzin później i jeden dzień po podaniu.

Leczenie

Leczenie ostrej HH przeprowadza się na oddziale intensywnej terapii. Indywidualnie wyznaczone: leczenie detoksykacyjne, korekta zaburzeń równowagi elektrolitowej i hipoglikemii (niższe stężenie cukru we krwi), leki hormonalne (hydrokortyzon lub prednizon). Octan dezoksykortykosteronu ma wyraźny efekt mineralokortykoidowy.

W razie potrzeby przeprowadza się terapię przeciwszokową. Zabieg przeprowadzany jest pod stałą kontrolą laboratoryjną.

W przypadku przejściowego ostrego HH wynikającego z zakażenia spowodowanego krwotokiem w nadnerczach, glikokortykosteroidy, w zależności od stanu dziecka, są stosowane w krótkim czasie.

Chroniczne leczenie HH

Leki hormonalne o celach zastępczych są używane przez całe życie.

W pierwotnej przewlekłej HH stosuje się zarówno glukokortykoidy, jak i mineralokortykoidy. Spośród glikokortykosteroidów hydrokortyzon jest najczęściej stosowany w terapii zastępczej, ponieważ ma najmniej wyraźne działanie hamujące wzrost.

Po zakończeniu wzrostu dziecka można podawać inne hormony o dłuższym działaniu (deksametazon, prednizolon) - dawki dobiera się w zależności od objawów klinicznych i danych laboratoryjnych. Dawki glukokortykoidów są korygowane w przypadku infekcji, stresu, urazu, operacji.

Fludrokortyzon jest stosowany jako terapia zastępcza mineralokortykoidami. W dostosowaniu dawki leku nie jest konieczne, ponieważ produkcja aldosteronu w procesie życia zmienia się bardzo niewiele.

Dla noworodków i niemowląt stosowanie mineralokortykoidów w celu skompensowania niedoboru aldosteronu jest kluczem do ich rozwoju psychicznego i fizycznego. Gdy wymagana jest pierwotna NR, sól powinna być dodawana do pożywienia (0,5-1 łyżeczki dziennie).

Z autoimmunologicznym charakterem HH, na początku może ograniczać się do stosowania tylko glikokortykosteroidów, ale z pogorszeniem procesu uszkodzenia nadnerczy, muszą być one połączone z receptą Fludrokortyzonu. Dawka jest wybierana indywidualnie.

Na tle terapii zastępczej rozwój ostrego kryzysu nadnerczowego nie jest wykluczony:

• jeśli wystąpi jakakolwiek choroba (zwłaszcza u małych dzieci);
• przy okazjonalnym stosowaniu leków zastępczych;
• w stresującej sytuacji (częściej u starszych dzieci).

Aby zapewnić terminową i właściwą pomoc w razie kryzysu, zaleca się noszenie dziecku specjalnej bransoletki, która wskazuje chorobę, nazwę i dawkę leków, które dziecko otrzymuje, numery telefonów lekarza i rodziców.

Kryteriami skutecznego leczenia podtrzymującego glikokortykosteroidami są: dobre samopoczucie, prawidłowa masa ciała dziecka i normalne ciśnienie krwi, brak objawów przedawkowania leków hormonalnych.

Jeśli dziecko nie przybiera na wadze, a ciśnienie nie wraca do normy, należy połączyć preparaty z mineralokortykoidem - jest to zwykle konieczne w ciężkiej przewlekłej HH.

Adekwatność dawki fludrokortyzonu potwierdza prawidłowy skład elektrolitów we krwi. Z przedawkowaniem pojawiają się obrzęki, zaburzony jest rytm serca.

W odpowiednim czasie diagnoza i właściwe leczenie przez całe życie nie tylko zagraża życiu dziecka, ale stwarza warunki do jego normalnego rozwoju.

CV dla rodziców

Niewydolność nadnerczy jest poważnym schorzeniem, które może być wrodzoną patologią i rozwijać się w wielu chorobach. Stan, który może być niebezpieczny dla życia dziecka, nie zawsze jest łatwy do zdiagnozowania. Wczesne rozpoznanie HH i staranne przestrzeganie dawek przepisanych leków pomaga uniknąć kryzysów i zapewnia skuteczność leczenia.