Choroba Addisona lub choroba brązowa jest patologicznym uszkodzeniem kory nadnerczy. W konsekwencji zmniejsza się wydzielanie hormonów nadnerczy. Choroba Addisona może dotyczyć zarówno mężczyzn, jak i kobiet. W głównej grupie ryzyka osoby w wieku 20–40 lat. Choroba Addisona charakteryzuje się postępującą chorobą o ciężkim obrazie klinicznym.

Przyczyny choroby Addisona są patologiczne, w tym autoimmunologiczne (autoalergia), procesy niszczące korę nadnerczy (gruźlica, syfilis, krwotoki w nadnerczach, obustronne pierwotne lub przerzutowe guzy nadnerczy, amyloidoza, limfogranuloza, itp.). Czasami przewlekła niewydolność nadnerczy jest wtórna i rozwija się w wyniku upośledzenia funkcji układu podwzgórzowo-przysadkowego (niewydolność podwzgórzowo-przysadkowa).

Co to jest?

Choroba Addisona jest rzadką chorobą endokrynologiczną, w wyniku której nadnercza tracą zdolność do wytwarzania wystarczającej ilości hormonów, głównie kortyzolu. Ten patologiczny stan został po raz pierwszy opisany przez brytyjskiego terapeuty Thomasa Addisona w jego publikacji z 1855 r. Zatytułowanej Konstytucyjne i lokalne konsekwencje chorób kory nadnerczy.

Charakterystyczny

Choroba ta charakteryzuje się następującym złożonym objawem klinicznym: 1) astenia i adynamia, 2) pigmentacja skóry i błon śluzowych, 3) zaburzenia przewodu pokarmowego i 4) Zmniejszenie ciśnienia tętniczego krwi.

Objawy choroby brązowej

Astenia i adynamia (zmęczenie fizyczne i psychiczne oraz impotencja) są najwcześniejszymi, najbardziej trwałymi i ważnymi objawami choroby brązowej. Najczęściej początku choroby nie można dokładnie określić. Bez żadnych prekursorów stopniowo rozwijają się zjawiska szybkiego zmęczenia pracą, zwykle wykonywane wcześniej bez większego zmęczenia; istnieje poczucie ogólnej słabości, która rozwija się w normalny sposób życia. Odczucia szybkiej zmęczenia i ogólnego osłabienia, w zależności od przypadku, postępują w mniejszym lub większym stopniu, nasilają się i prowadzą pacjenta do stanu nieuleczalnej ogólnej słabości, a nawet całkowitej impotencji fizycznej.

Astenia mięśniowa wyraża się w różnym stopniu poczucia szybkiego zmęczenia i wyczerpania sił występujących po mniej lub bardziej ciężkim wysiłku fizycznym: chodzeniu, pracy fizycznej, u niektórych pacjentów w zaawansowanych stadiach choroby, nawet po jedzeniu lub zmianie pozycji ciała w łóżku. Czasami można utrzymać siłę mięśni, ale charakterystyczne jest to, że mięśnie bardzo szybko się męczą i nie mogą, w przeciwieństwie do zdrowych, wykonywać pracy przez długi czas.

Aby zidentyfikować to charakterystyczne zmęczenie mięśni (osłabienie mięśni), sugeruje się, aby pacjent wielokrotnie ściskał dynamometr dłonią, iz każdym kolejnym czasem dynamometr pokazuje odpowiednio coraz mniejsze liczby, siłę mięśni zmniejszającą się za każdym razem.

Oprócz osłabienia mięśni rozwija się jednocześnie osłabienie umysłowe i apatia intelektualna. Z powodu adynamii i osłabienia pacjent jest zmuszony najpierw zredukować swoją pracę, częściej odpoczywać, a następnie całkowicie go rzucić i położyć się w łóżku. Ogólna słabość może być tak wyraźnie wyrażona, że ​​pacjent prawie nie obraca się w łóżku, ledwo odpowiada na pytania, ponieważ nawet najmniejsza rozmowa go męczy, unika jedzenia. Pacjent jest zazwyczaj w pełni świadomy. Dopiero w końcowej fazie ciężkiej postaci choroby mogą występować zaburzenia psychiczne, stan depresyjny, majaczenie, drgawki i wreszcie śpiączka, która kończy się śmiercią.

Pigmentacja skóry (melasma) jest najważniejszym, rzucającym się w oczy, zwykle zauważalnym objawem otaczającym nazwę choroby. Ze względu na obfite osadzanie się wolnego od żelaza pigmentu (melaniny) w malpighian warstwie skóry, skóra nabiera osobliwego brudno-szarego, brązowego, brązowego lub dymnego koloru, czasami przypominającego kolor skóry mulatu lub czerni. Ta melasma, ledwo zauważalna na początku, może pojawić się już w okresie osłabienia, rzadziej melasma jest pierwszym i wczesnym objawem.

Począwszy od twarzy, pigmentacja może uchwycić całą powierzchnię skóry lub być zlokalizowana na poszczególnych ulubionych miejscach: na odsłoniętych częściach ciała narażonych na światło (na czole, szyi, grzbiecie dłoni, stawach międzypaliczkowych, na fałdach dłoniowych), w miejscach, gdzie w normalnych warunkach występuje duże odkładanie się pigmentu (na sutkach, mosznie, zewnętrznych narządach płciowych, wokół pępka i odbytu), wreszcie obszary skóry, które są narażone na podrażnienia i pocieranie fałdami odzieży okazują się szczególnie pigmentowane, pas, podwiązki, bandaże, a także miejsca dawnych wrzodów, oparzeń, tynku musztardowego. Czasami na twarzy na ogólnym ciemnym tle pojawiają się znacznie ciemniejsze plamy, od wielkości główki po soczewicę. Wraz z silną pigmentacją występują obszary skóry słabo pigmentowane lub nawet całkowicie pozbawione normalnego pigmentu, które wyróżniają się ostro na tle otaczającej ciemnej skóry - tzw. Bielactwa lub leukodermy.

Często pojawiają się brązowe, szaro-szare lub czarne plamy o różnych rozmiarach i kształtach na śluzowych wargach, dziąsłach, policzkach, na miękkim i twardym podniebieniu, na błonie śluzowej napletka, żołędzi penisa i małych wargach. Pigmentacja błon śluzowych jest bardzo ważnym, prawie patognomonicznym objawem choroby Eddisona. Należy jednak zauważyć, że w rzadkich przypadkach plamy pigmentowe na błonach śluzowych mogą wystąpić bez wystąpienia choroby Edisona. W niektórych przypadkach szybko rozwijająca się pigmentacja choroby Eddisonovoya skóry i błon śluzowych może być nieobecna, tak jak w wymazywanych, nieobjawowych postaciach i we wczesnych stadiach choroby.

Zaburzenia przewodu pokarmowego są bardzo częste. Słaby apetyt, nieprzyjemny smak w ustach, ślinienie się, szereg objawów dyspeptycznych, takich jak odbijanie się, ucisk i ciężkość w okolicy nadbrzusza, i wreszcie ból brzucha niepokoi pacjentów, pojawiając się bez wyraźnego powodu. Częstym objawem są nudności i wymioty klarownego, lepkiego, bezbarwnego śluzu, czasami z domieszką żółci, pojawiające się rano na czczo, zaraz po wstaniu z łóżka, przypominające poranne wymioty u alkoholików. W cięższych, postępujących przypadkach wymioty występują częściej i nie tylko na czczo, ale także po jedzeniu i piciu. Na części jelita występują głównie zaparcia, rzadziej biegunka, na przemian okresy zaparć. Czasami biegunka ma obfity charakter podobny do cholery. Wydzielanie soku żołądkowego jest różne w różnych przypadkach i stadiach choroby; nie obserwuje się pewnej regularności, ale w przypadkach znacznie bardziej zaawansowanych obserwuje się hipo- i achlorhydrię. Biegunka może być albo gastrogenna w obecności ahilii, albo może pojawić się z powodu zwiększonej pobudliwości nerwu błędnego ze zmniejszonym napięciem nerwu współczulnego lub z powodu utraty wpływu nadnerczy na nerw współczulny.

Jednocześnie z zaburzeniami żołądkowo-jelitowymi, a czasami niezależnie od nich, występują bóle w dolnej części pleców, w hipochondrii, bokach, klatce piersiowej lub kończynach. Te bóle, a następnie ostre, czasem pojawiające się, to stały, bolesny, nudny, nie zaostrzony przez ciśnienie, nie promieniujący nigdzie. Ból w żołądku może czasami pojawić się w postaci drgawek, któremu towarzyszą nudności i wymioty oraz przypominają kryzysy żołądkowe w czasie opadów. Pojawienie się ostrych ataków bólu w całym brzuchu może spowodować połączenie z ostrym zapaleniem otrzewnej.

Opisane powyżej zaburzenia przewodu pokarmowego mogą czasem dominować w ogólnym obrazie choroby. Jednak formy nie są rzadkie, gdy są wyrażane w mniejszym lub większym stopniu, lub nawet mogą być prawie całkowicie nieobecne w przebiegu choroby. W każdym razie obecność tych zaburzeń przyczynia się do utraty wagi i osłabienia chorych, a przedtem jest już w stanie adynamii i osłabienia.

Obniżenie ciśnienia tętniczego krwi (niedociśnienie tętnicze) jest ważnym i częstym objawem. Maksymalne ciśnienie krwi wynosi poniżej 100-90, a nawet spada do 60 mm, minimum jest odpowiednio zmniejszane, chociaż w mniejszym stopniu, a ciśnienie tętna spada. W rzadkich przypadkach nie obserwuje się niedociśnienia lub ciśnienie krwi jest tylko nieznacznie zmniejszone. Niedociśnienie zależy od zmniejszenia napięcia układu współczulnego nerwowego, występującego albo ze względu na zmiany anatomiczne w nadnerczach, albo ze zmniejszenia ich funkcji, albo ze zmian anatomicznych w splotach brzusznych i węzłach współczulnych nerwów.

Oprócz tych głównych objawów należy wskazać szereg zmian w niektórych narządach i układach. Tak więc we krwi w większości przypadków odnotowuje się szereg odchyleń od normy. Zwykle obserwuje się łagodną niedokrwistość typu hipochromowego. Przy normalnej liczbie leukocytów, limfocytoza występuje najczęściej z neutropenią; mniej eozynofilii i monocytozy. Mówiąc o limfocytozie, należy zauważyć, że często występuje tzw. Grasica limfatyczna. Liczba płytek krwi, czas trwania krwawienia, krzepnięcie krwi nie dają szczególnych odchyleń od normy. Nie ma paralelizmu między ciężkością choroby a morfologicznym obrazem krwi.

W większości przypadków znajdź niski poziom cukru we krwi. Odpowiednio do hipoglikemii, krzywa cukru na końcu obciążenia glukozą lub po wstrzyknięciu domięśniowym, 1-2 mg adrenaliny daje nie tak duży wzrost, jak u zdrowych, krzywa nie spada po 2 godzinach, ale znacznie później, i nie ma spadku poniżej oryginalnej liczby. W odniesieniu do węglowodanów odnotowuje się zwiększoną wytrzymałość; cukier nie jest wykrywany w moczu ani po dużym obciążeniu węglowodanami, ani po wstrzyknięciu domięśniowym, nawet 2 mg adrenaliny.

Ze strony układu sercowo-naczyniowego, oprócz już wskazanego niedociśnienia tętniczego, występuje małe, słabe wypełnienie i napięcie, rytmiczny, zwykle szybki puls. Serce i aorta są często hipoplastyczne. Słychać nieorganiczne dźwięki skurczowe z powodu niedokrwistości i zmienionego mięśnia sercowego. Pacjenci skarżą się na szereg nieprawidłowych nieprzyjemnych odczuć w postaci kołatania serca, duszności podczas ruchów i najmniejszych naprężeń fizycznych.

Płuco często ma gruźliczy proces o różnym stopniu rozwoju i kompensacji. Rutynowe badanie moczu nie odbiega od normy, ale często zmniejsza się zdolność koncentracji nerek i zmniejsza wydalanie wody pod obciążeniem wodą. Funkcja gruczołów płciowych w wyraźnie wyrażonych przypadkach jest prawie zawsze zmniejszona: u mężczyzn spadek libido i osłabienie siły; u kobiet, często brak miesiączki; Poczęcie występuje rzadko, a ciąża często kończy się przedwcześnie.

Ze strony sfery neuropsychicznej, oprócz adynamii i osłabienia, pierwszego lęku, drażliwości, można zaobserwować zmienność nastroju, ale wkrótce wraz z postępem choroby zastępuje ją zwiększone zmęczenie, utrata siły, wskazane powyżej jako główne objawy adynamy i osłabienia, brak energii, niezdecydowanie, apatia, obojętność i stan depresyjny do całkowitego otępienia. Zawroty głowy do omdlenia nie są rzadkością. W rzadkich przypadkach na ostatnim etapie występują delirium, drgawki i śpiączka.

Pacjenci skarżą się na chłód. Temperatura jest normalna lub nawet obniżona, jeśli w płucach lub powiązanych zakażeniach nie ma aktywnego procesu.

Jak wygląda choroba Addisona: zdjęcia szczegółowe

Zdjęcie pokazuje, jak wygląda część dłoni z chorobą Addisona (brąz):

Pigmentacja skóry w chorobie Addisona

Formy choroby eddisonovoy

Jeśli występują główne objawy kardynalne, jest to wyraźnie wyrażona typowa postać choroby. Jednak często występują niekompletne, wymazane formy choroby (formes frustes), w których występuje jeden lub dwa główne objawy, a następnie choroba stwarza duże trudności z rozpoznaniem.

Rozróżnić: 1) asteniczne, 2) żołądkowo-jelitowe, 3) melanodermiczne, 4) bolesne formy. Ta ostatnia powinna obejmować tak zwaną formę zapalenia rzekomego zapalenia otrzewnej, w której na pierwszy plan wysuwa się nagłe pojawienie się silnego bólu brzucha, uporczywych zaparć, wymiotów, cofniętego lub obrzmiałego brzucha, ogólnej depresji i narastającej słabości serca prowadzącej do śmierci.

Niejasne, wymazane formy powinny również obejmować stany adynamii, osłabienia i niedociśnienia, występujące bez melanodermii, mniej lub bardziej chronicznie, na podstawie których czasami nie występują zmiany anatomiczne w nadnerczach i które są uważane za stany niedoczynności nadnerczy i układu współczulnego.

U dzieci choroba Eddisonova charakteryzuje się silną pigmentacją, biegunką, wyraźnymi zjawiskami neuropsychiatrycznymi i szybkim przebiegiem, kończącym się śmiercią. W podeszłym wieku silne osłabienie, osłabienie, apatia, senność; śmierć występuje z objawami kacheksji. Pigmentacja jest wręcz łagodna.

Diagnoza

Rozpoznając chorobę w obecności melanozy, należy pamiętać o wszystkich innych stanach fizjologicznych i patologicznych, w których obserwuje się również wygląd podobnego pigmentu.

Musimy więc pamiętać o zwiększonej pigmentacji podczas ciąży, przewlekłych chorobach macicy i jajników; oparzenie słoneczne, które rozprzestrzenia się na wszystkie miejsca narażone na energię promieniowania (słońce, promienie ultrafioletowe lampy kwarcowej, promienie rentgenowskie); pigmentacja skóry włóczęgów i ludzi, którzy rzadko się myją, nie zmieniają ubrań i cierpią na wszy; o brązowej marskości wątroby z cukrzycą lub bez niej, w której występuje powiększenie wątroby, śledziony i często glikozurii; o tak zwanej melasma żółciowej u niektórych pacjentów z wątrobą, zwłaszcza cierpiących na przewlekłą żółtaczkę obturacyjną w raku głowy trzustki lub brodawki Vatera; na pigmentację w chorobie Gauchera (splenomegalia, dziedziczność i rodzinny charakter choroby), na pelagrę, na podstawie choroby, na różne rodzaje kacheksji (na gruźlicę, raka, niedokrwistość złośliwą), zwykle bez pigmentacji śluzówki; Wreszcie, o melasma arsenu.

Rozpoznanie choroby we wczesnych stadiach bez pigmentacji jest zawsze trudne, ponieważ osłabienie i zaburzenia żołądkowo-jelitowe można również zaobserwować w chorobach, które nie mają nic wspólnego z zespołem objawów Eddisona. Dokładne badanie innych chorób, obserwacja pacjentów, postęp choroby, pojawienie się innych głównych objawów, a zwłaszcza pigmentacja skóry i błon śluzowych, potwierdzają diagnozę.

Rozpoznając jedną bezobjawową niekompletną postać choroby przy braku melazmy, należy zastosować: 1) test pigmentacji prowokacyjnej (w miejsce dostarczonego plastra muchy lub gorczycy, rozwija się mniej lub bardziej silna pigmentacja); 2) dynamometryczne określenie zmęczenia mięśni; 3) zdecydowanie dynamika krzywej cukru we krwi przed i po zakończeniu ładowania glukozy lub domięśniowa iniekcja 1-2 mg adrenaliny; 4) test pa zwiększonej wytrzymałości węglowodanów; 5) limfocytoza, monocytoza i częste erozynofilia gruczołów we krwi; 6) objawy stanu grasicy limfatycznej; 7) Zwiększona wytrzymałość dodatków na wyciągi z tarczycy i tylnego płata przysadki mózgowej.

Etiologia

Jako etiologiczne momenty choroby należy na pierwszym miejscu postawić gruźlicę nadnerczy; następnie wrodzona nieobecność lub hipoplazja nadnerczy, zakażenia: kiła, błonica, tyfus, grypa, różne nowotwory i procesy destrukcyjne oraz postać krwotoków, stwardnienie i zwyrodnienie nadnerczy.

Urazy, kontuzje, kontuzje powietrza, infekcje jelitowe, a nawet zaburzenia psychiczne są odnotowywane jako momenty etiologiczne w rozwoju zarówno wyraźnych, jak i wymazanych form choroby brązowej oraz tak zwanych objawów łagodnej niewydolności czynnościowej nadnerczy lub zjawisk uzależnienia.

Anatomia patologiczna

Badanie mikroskopowe zabarwionych obszarów skóry i błon śluzowych ujawnia nadmierne odkładanie się ziaren brązowo-czarnego pigmentu melaniny (niezawierającego żelaza) w komórkach warstwy malpighia i części tkanki łącznej skóry.

W 70% przypadków osoby dotknięte gruźlicą znajdują się w różnych stadiach, prawie całkowicie zniszczone przez nadnercza. Często granulki gruźlicze wpływają na sąsiednie obszary współczulnego układu nerwowego i splotu słonecznego. Tak więc proces, który niszczy nadnercza bardzo często powoduje zmiany w ważnych częściach brzusznej części nerwu współczulnego. Rzadko gruźlica nadnerczy jest jedynym aktywnym ogniskiem. Częściej występuje zmiana gruźlicza w innych narządach, zwłaszcza w płucach.

W przypadku braku zmian gruźliczych zaobserwowano: wrodzonego braku, aplazja lub niedorozwój nadnerczy niedorozwój i zanik rdzenia nadnerczy i całej tkanki chromochłonnej, niedorozwój lub marskością wątroby, zwyrodnienia nadnerczy wskutek dyfuzji syfilitycznych procesów gummas i po ostrej infekcji, skrobiawica, uszkodzenia nowotworu, torbielowate zwyrodnienie, naczyniak jamisty, krwotoki i krwiaki, zakrzepica żylna, zator nadnerczy, martwica, ropienie, a nawet echinoka kk.

W ogromnej większości przypadków, wraz z tymi lub innymi zmianami w nadnerczach, obserwuje się zmiany w brzusznych węzłach współczulnych i nerwach (regeneracja i pigmentacja komórek nerwowych, węzłów półksiężycowatych, stwardnienie i regeneracja tkanki nerwowej, hipoplazja, zniszczenie i zanik tkanki chromafinowej rozproszonej wzdłuż układu współczulnego nerwu).

W bardzo rzadkich przypadkach nie stwierdzono zmian ani w nadnerczach, ani w współczulnym układzie nerwowym. Czasami stwierdzono grasicę utrzymującą się, rozrost gruczołów limfatycznych, migdałków i tkanki limfatycznej u nasady języka.

Aktualne i prognozowane

Przebieg i rokowanie choroby brązowej jest bardzo zróżnicowane, w zależności od momentów etiologicznych, charakteru choroby podstawowej, skłonności do postępu lub ustępowania i powrotu do zdrowia oraz chorób związanych.

Dlatego są zarówno ostre przypadki kończące się śmiercią w ciągu kilku dni, jak i podostre, w których śmierć następuje po 6-12 miesiącach. Wreszcie, przypadki przewlekłego łagodnego przebiegu, które trwały przez wiele lat ze spontanicznymi zatrzymaniami procesów i nawrotami, są dalekie od rzadkości. Opisano również przypadki powrotu do zdrowia, zwłaszcza w przypadku etiologii syfilitycznej i odwracalnych procesów w nadnerczach lub współczulnym układzie nerwowym, które leżą u podstaw występowania zespołu objawów Eddisona w tak zwanej łagodnej czynnościowej niewydolności nadnerczy.

Musimy pamiętać, że addisoni są niestabilne w odniesieniu do wielu szkodliwych skutków, takich jak: wyczerpanie fizyczne, wstrząs psychiczny, urazy, ostre infekcje i różne współistniejące choroby - wszystko to może pogorszyć przebieg choroby, wyprowadzić pacjenta z równowagi i przyspieszyć fatalny koniec.

Choroba Addisona: objawy i leczenie

Hipokortykoidyzm lub choroba Addisona to choroba układu hormonalnego, w której zmniejsza się wydzielanie (proces uwalniania) hormonów nadnerczy. Choroba może dotknąć ludzi w różnym wieku, ale częściej patologia jest diagnozowana u kobiet po 20 latach. Często choroba jest nazywana chorobą brązową z powodu żółtych plam, które występują na ciele.

Czym jest choroba Addisona

Choroba brązowa jest rzadką chorobą układu hormonalnego, która polega na niszczeniu tkanek zewnętrznej warstwy nadnerczy. Jednocześnie występuje niedobór hormonów glukokortykoidowych (aldosteronu, kortyzolu), które chronią organizm przed stresem i są odpowiedzialne za metabolizm, metabolizm wody i soli. Hipokortykoidyzm został po raz pierwszy opisany przez brytyjskiego lekarza rodzinnego Thomasa Addisona w 1855 roku. Choroba zakłóca pracę całego organizmu. Jeśli nie rozpoczniesz leczenia na czas, może to prowadzić do poważnych komplikacji:

• paraliż kończyn;
• nadczynność tarczycy (nadczynność tarczycy);
• zaburzenia czynności jajników;
• obrzęk mózgu;
• parestezje (osłabiona wrażliwość);
• zapalenie tarczycy (zapalenie tarczycy);
• niedokrwistość (zmniejszenie stężenia hemoglobiny);
• przewlekła kandydoza (zakażenie grzybicze).

Przyczyny rozwoju

Około 70% wszystkich przypadków choroby Addisona to autoimmunologiczne uszkodzenia kory nadnerczy. Jednocześnie system obronny organizmu zawodzi i rozpoznaje komórki gruczołów dokrewnych jako obce. W rezultacie wytwarzane są przeciwciała, które atakują korę nadnerczy i ją uszkadzają. Hipokortykoidyzm może powodować szkodliwe bakterie, grzyby, wirusy, zaburzenia immunologiczne, zaburzenia genetyczne. Czynniki przyczyniające się do występowania patologii:

• nadwaga;
• stres fizyczny, emocjonalny;
• niedoczynność (osłabienie) tarczycy;
• zespół policystycznych jajników;
• reakcja alergiczna;
• długotrwała depresja;
• hipoglikemia (zmniejszenie stężenia glukozy z powodu niedoborów żywieniowych w diecie);
• ciężka cukrzyca.

Patologia ma pierwotną, drugorzędną formę:

1. Przyczyny zmian pierwotnych:

• gruźlica nadnerczy;
• procesy autoimmunologiczne;
• hipoplazja (niedorozwój narządu);
• wady wrodzone;
• chirurgiczne usunięcie nadnercza;
• choroby dziedziczne;
• nowotwory, przerzuty;
• kiła;
• Pomoce;
• choroby grzybowe;
• zmniejszona wrażliwość nadnerczy.

1. Wtórna postać choroby może pojawić się z powodu:

• uraz mechaniczny;
• zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (zapalenie błony śluzowej mózgu);
• niedokrwienie (zmniejszenie dopływu krwi);
• łagodny, złośliwy guz;
• napromienianie mózgu.

Jeśli po potwierdzeniu choroby brązowej i przeprowadzeniu pełnego cyklu leczenia pacjent nie chce kontynuować stosowania leków, może wystąpić niewydolność jatrogenna nadnerczy. Ten stan powoduje gwałtowny spadek poziomu endogennych glikokortykosteroidów na tle długotrwałej terapii zastępczej i hamowania aktywności własnych gruczołów.

Objawy

Obraz kliniczny choroby Addisona rozwija się powoli. Objawy na przestrzeni lat mogą być łagodne i objawiać się tylko wtedy, gdy pojawia się kryzys uzależnienia. Jest to stan zagrażający życiu, w którym poziom glukozy gwałtownie spada. Z reguły za ważne kompleksy objawów patologii uważa się:

• pigmentacja skóry;
• osłabienie i adynamia;
• zaburzenia przewodu pokarmowego (przewód żołądkowo-jelitowy);
• niedociśnienie (niższe ciśnienie krwi).

Ponadto choroba Addisona ma następujące objawy:

• ciemnienie skóry;
• osłabienie mięśni;
• utrata masy ciała, zmniejszenie apetytu;
• głód na kwaśne, słone potrawy;
• zwiększone pragnienie;
• ból brzucha;
• wymioty, nudności, biegunka;
• dysfagia (zaburzenie połykania);
• drżenie rąk;
• odwodnienie;
• tachykardia (kołatanie serca);
• drażliwość, temperament, depresja;
• impotencja u mężczyzn, brak miesiączki (brak miesiączki) u kobiet;
• zawroty głowy;
• niepełnosprawność;
• pojawienie się żółtych plam;
• suszenie błon śluzowych, skóry;
• drgawki.

Astenia i Adynamia

Fizyczne, psychiczne zmęczenie (osłabienie, osłabienie) i impotencja są uważane za najwcześniejsze i najbardziej trwałe objawy choroby brązowej. Często początek choroby nie może być dokładnie określony. Na samym początku rozwoju patologii następuje szybkie zmęczenie pracą, która była wcześniej wykonywana bez poważnych kosztów pracy. Ponadto istnieje ogólna słabość, która rozwija się podczas normalnego życia. Takie uczucia postępują, nasilają się i prowadzą pacjenta do stanu pełnej fizycznej impotencji.

Pigmentacja skóry

Zaburzenie jednolitego koloru skóry lub pojawienie się pigmentacji jest najważniejszym, widocznym objawem. Obfite odkładanie się melaniny (pigmentu, który nie zawiera żelaza) w komórkach warstwy malpighian naskórka przyczynia się do pojawienia się brązowych, brązowych lub zadymionych plam na skórze. Począwszy od twarzy, pigmentacja jest w stanie uchwycić całą powierzchnię skóry lub zlokalizować ją w pewnych miejscach: na czole, stawach międzypaliczkowych, szyi, sutkach, mosznie, wokół pępka itp.

Czasami na twarzy pojawiają się ciemne plamy o dużych rozmiarach. Wargi, sutki, błony śluzowe pochwy i jelita u kobiet są pomalowane na niebieskawo. Wraz z silnymi zaburzeniami pigmentacji, pacjent ma obszary skóry, które są słabo pigmentowane lub nawet całkowicie pozbawione melaniny, które wyróżniają się ostro na tle otaczającej ciemnej skóry - tak zwanego bielactwa lub leukodermy. W podstawowej postaci choroby Addisona ten objaw pojawia się jako jeden z pierwszych, podczas gdy może wyprzedzać inne objawy choroby przez kilka lat.

Zespół Addisona u kobiet

Gdy choroba Addisona występuje u kobiet, następuje spadek masy mięśniowej z powodu utraty apetytu. Ponadto pacjent stopniowo spada na włosy łonowe i pachy, a skóra traci elastyczność. Brak estrogenu i testosteronu prowadzi do ustania miesięcznej miesiączki, zmniejszenia libido. Inne charakterystyczne cechy przebiegu choroby u kobiet:

• Odnotowuje się zaburzenia żołądkowo-jelitowe (nudności, biegunka, wymioty). Rozwija się wrzód żołądka, zapalenie żołądka. glukokortykoidy nie chronią śluzówki jelita przed działaniem czynników agresywnych.
• Charakterystyczna jest pigmentacja skóry dużych fałd i otwartych przestrzeni. Ciemne plamy mogą pojawić się na wewnętrznej stronie policzków i dziąseł.
• Wzrasta ryzyko chorób ginekologicznych (mastopatia, mięśniaki, endometrioza).
• Metabolizm wody i soli w organizmie jest upośledzony, w wyniku czego następuje odwodnienie, skóra staje się sucha, na policzkach pojawiają się ubytki, pojawiają się omdlenia i ciśnienie krwi spada (ciśnienie krwi).
• Mózg i układ nerwowy również cierpią z powodu odwodnienia, co objawia się drętwieniem kończyn, zaburzeniami wrażliwości, osłabieniem mięśni.
• Zdolności rozrodcze sprowadzają się do poronienia, niepłodności.

Leczenie

Tylko endokrynolog może ustalić dokładną diagnozę choroby Addisona na podstawie wyników diagnostycznych. Aby odróżnić hipokortykę od choroby Conn'a, Itsenko-Cushing, specjalista przepisuje pacjentowi biochemiczną analizę krwi, moczu, prześwietlenia czaszki. Rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa są wykonywane w celu wykrycia objawów gruźlicy nadnerczy. Najważniejszą metodą diagnostyczną potwierdzającą chorobę jest elektrokardiogram. Wszakże naruszenie równowagi wodno-solnej często negatywnie wpływa na pracę serca.

Głównym leczeniem hipokortyki jest hormonalna terapia zastępcza przez całe życie, tj. przyjmowanie leków glikokortykosteroidowych - analogi kortyzolu i aldosteronu (kortyzonu). Specjalista dobiera dawkę indywidualnie. Czas trwania leczenia zależy od postaci i ciężkości choroby. Aby zapobiec pojawieniu się kryzysu uzależniającego na tle urazu, choroby zakaźnej i nadchodzącej operacji, dawka leków hormonalnych powinna zostać zweryfikowana przez lekarza. Jak leczyć:

1. Przyjmowanie glikokortykosteroidów rozpoczyna się od dawek fizjologicznych, a następnie ilość spożywanego leku stopniowo wzrasta, aby normalizować poziom hormonów.
2. Po 2 miesiącach leczenia hormonalnego wykonuje się badanie krwi w celu oceny skuteczności terapii. W razie potrzeby dostosowuje się dawkę leków.
3. Gdy gruźliczą naturę choroby leczy się ryfampicyną, streptomycyną, izoniazydem. Stan pacjenta oceniany jest przez fisiologa i endokrynologa.
4. Zgodność ze specjalną dietą. Konieczne jest wykluczenie z diety: bananów, orzechów, grochu, kawy, ziemniaków, grzybów. Dobrze jest jeść wątrobę, marchew, jajka, fasolę, rośliny strączkowe, świeże owoce. 6 razy dziennie należy jeść w małych porcjach.

Choroba Addisona

Choroba Addisona (hipokortycyzm, choroba brązowa) jest rzadką chorobą układu hormonalnego, w której zmniejsza się wydzielanie hormonów (zwłaszcza kortyzolu) przez korę nadnerczy.

Choroba została po raz pierwszy opisana w 1855 r. Przez brytyjskiego lekarza Thomasa Addisona. Wpływa na mężczyzn i kobiety z równą częstotliwością; częściej diagnozowany u osób w młodym i średnim wieku.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Rozwój choroby Addisona jest spowodowany przez uszkodzenie komórek kory nadnerczy lub przysadki mózgowej spowodowane różnymi stanami patologicznymi i chorobami:

• uszkodzenie autoimmunologiczne kory nadnerczy;
• gruźlica nadnerczy;
• usunięcie nadnerczy;
• krwotoki w tkance nadnerczy;
• adrenoleukodystrofia;
• sarkoidoza;
• długoterminowa hormonalna terapia zastępcza;
• zakażenia grzybicze;
• kiła;
• amyloidoza;
• Pomoce;
• guzy;
• przez napromieniowanie.

W około 70% przypadków przyczyną choroby Addisona jest autoimmunologiczna zmiana kory nadnerczy. Z różnych powodów układ odpornościowy zawodzi i zaczyna rozpoznawać komórki nadnerczy jako obce. W rezultacie wytwarzane są przeciwciała, które atakują i uszkadzają korę nadnerczy.

Zespół Addisona towarzyszy wielu dziedzicznym patologiom.

Formy choroby

W zależności od przyczyny choroba Addisona to:

1. Podstawowy. Jest to spowodowane niedostatecznym funkcjonowaniem lub bezpośrednim uszkodzeniem kory nadnerczy.
2. Drugorzędny. Przedni płat przysadki wydziela niedostateczną ilość hormonu adrenokortykotropowego, co prowadzi do zmniejszenia wydzielania hormonów przez korę nadnerczy.
3. Jatrogenne. Długotrwałe stosowanie leków kortykosteroidowych prowadzi do zaniku gruczołów nadnerczy, a ponadto narusza połączenie między podwzgórzem, przysadką i nadnerczami.

Objawy

Choroba Addisona ma następujące objawy:

• ciemnienie skóry i błon śluzowych;
• osłabienie mięśni;
• niedociśnienie;
• zapaść ortostatyczna (gwałtowny spadek ciśnienia krwi przy zmianie pozycji);
• utrata apetytu, utrata wagi;
• pragnienie żywności kwaśnej i (lub) słonej;
• zwiększone pragnienie;
• ból brzucha, nudności, wymioty, biegunka;
• dysfagia;
• drżenie rąk i głowy;
• parestezje kończyn;
• tężyczka;
• wielomocz (zwiększone wydalanie moczu), odwodnienie, hipowolemia;
• tachykardia;
• drażliwość, temperament, depresja;
• zaburzenia seksualne (ustanie miesiączki u kobiet, impotencja u mężczyzn).

Zmniejszenie stężenia glukozy i eozynofilii jest określane we krwi.

Obraz kliniczny rozwija się powoli. Z biegiem lat objawy są łagodne i mogą pozostać nierozpoznane, przyciągając uwagę tylko wtedy, gdy na tle stresu lub jakiejkolwiek innej choroby pojawia się kryzys uzależniający. Jest to ostry stan charakteryzujący się:

• gwałtowny spadek ciśnienia krwi;
• wymioty, biegunka;
• nagły ostry ból brzucha, dolnej części pleców i kończyn dolnych;
• dezorientacja lub ostra psychoza;
• omdlenia z powodu gwałtownego spadku ciśnienia krwi.

Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem choroby Addisona jest rozwój kryzysu uzależnień, stanu zagrażającego życiu.

W kryzysie uzależniającym występuje wyraźne zaburzenie równowagi elektrolitowej, w którym zawartość sodu we krwi znacznie się zmniejsza, a zawartość fosforu, wapnia i potasu wzrasta. Poziom glukozy jest również znacznie zmniejszony.

Diagnostyka

Rozpoznanie zakłada się na podstawie badania obrazu klinicznego. Aby to potwierdzić, przeprowadza się szereg testów laboratoryjnych:

• Test stymulacji ACTH;
• określanie poziomu ACTH we krwi;
• oznaczanie poziomu kortyzolu we krwi;
• określenie poziomu elektrolitów we krwi.

Leczenie

Głównym leczeniem choroby Addisona jest dożywotnia hormonalna terapia zastępcza, czyli lek zastępujący hormony wytwarzane przez korę nadnerczy.

Aby zapobiec rozwojowi kryzysu uzależniającego na tle choroby zakaźnej, urazu lub zbliżającego się zabiegu chirurgicznego, dawkowanie preparatów hormonalnych powinno zostać zweryfikowane przez endokrynologa.

W przypadku kryzysu uzależnień pacjent potrzebuje pilnej hospitalizacji w oddziale endokrynologicznym, aw ciężkich warunkach - na oddziale intensywnej opieki medycznej i intensywnej terapii. Kryzys zatrzymuje się poprzez wstrzyknięcie dożylnych hormonów kory nadnerczy. Ponadto przeprowadzana jest korekta istniejących naruszeń równowagi wodno-elektrolitowej i hipoglikemii.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem choroby Addisona jest rozwój kryzysu uzależnień, stanu zagrażającego życiu.

Przyczyn jego wystąpienia mogą być:

• stres (chirurgia, stres emocjonalny, uraz, ostre choroby zakaźne);
• usunięcie obu nadnerczy bez odpowiedniej hormonalnej terapii zastępczej;
• obustronna zakrzepica żył nadnerczowych;
• obustronna zatorowość tętnic nadnerczy;
• obustronny krwotok w tkance nadnerczy.

Prognoza

Rokowanie choroby Addisona jest korzystne. Przy odpowiedniej hormonalnej terapii zastępczej oczekiwana długość życia pacjentów jest taka sama jak u ludzi, którzy nie cierpią na tę chorobę.

Zapobieganie

Środki zapobiegające chorobie Addisona obejmują zapobieganie wszystkim tym stanom, które prowadzą do jej rozwoju. Nie istnieją konkretne środki zapobiegawcze.

Filmy z YouTube związane z artykułem:

Wykształcenie: ukończył Państwowy Instytut Medyczny w Taszkiencie z dyplomem z medycyny w 1991 roku. Wielokrotnie odbywał zaawansowane kursy szkoleniowe.

Doświadczenie zawodowe: anestezjolog-resuscytator miejskiego ośrodka położniczego, resuscytator oddziału hemodializy.

Informacje są uogólnione i mają charakter wyłącznie informacyjny. Przy pierwszych oznakach choroby skonsultuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!

Ludzie, którzy są przyzwyczajeni do regularnego śniadania, są znacznie mniej narażeni na otyłość.

Osoba przyjmująca leki przeciwdepresyjne w większości przypadków ponownie cierpi na depresję. Jeśli osoba poradziła sobie z depresją z własnej siły, ma wszelkie szanse zapomnieć o tym stanie na zawsze.

Praca, która nie służy sympatii człowieka, jest znacznie bardziej szkodliwa dla jego psychiki niż brak pracy w ogóle.

Jeśli wątroba przestanie działać, śmierć nastąpi w ciągu 24 godzin.

Dobrze znany lek „Viagra” został pierwotnie opracowany do leczenia nadciśnienia tętniczego.

Nawet jeśli serce człowieka nie bije, może nadal żyć przez długi okres czasu, jak pokazał nam norweski rybak Jan Revsdal. Jego „silnik” zatrzymał się o 4 po tym, jak rybak zgubił się i zasnął na śniegu.

Jeśli uśmiechasz się tylko dwa razy dziennie, możesz obniżyć ciśnienie krwi i zmniejszyć ryzyko zawałów serca i udarów.

Kiedy kochankowie się całują, każdy z nich traci 6,4 kalorii na minutę, ale jednocześnie wymienia prawie 300 rodzajów różnych bakterii.

74-letni mieszkaniec Australii James Harrison został dawcą krwi około 1000 razy. Ma rzadką grupę krwi, której przeżywają przeciwciała pomagające noworodkom z ciężką niedokrwistością. Tak więc Australijczyk uratował około dwóch milionów dzieci.

Amerykańscy naukowcy przeprowadzili eksperymenty na myszach i doszli do wniosku, że sok arbuzowy zapobiega rozwojowi miażdżycy. Jedna grupa myszy piła zwykłą wodę, a druga - sok arbuzowy. W rezultacie naczynia drugiej grupy były wolne od płytek cholesterolu.

Według statystyk, w poniedziałki ryzyko urazów kręgosłupa wzrasta o 25%, a ryzyko zawału serca o 33%. Bądź ostrożny.

Dentyści pojawili się stosunkowo niedawno. W XIX wieku odrywanie złych zębów było obowiązkiem zwykłego fryzjera.

Średnia długość życia osób leworęcznych jest mniejsza niż osób praworęcznych.

Alergia w samych Stanach Zjednoczonych wydaje ponad 500 milionów dolarów rocznie. Czy nadal wierzysz, że znajdziesz sposób na pokonanie alergii?

Wiele leków początkowo sprzedawano jako leki. Heroina, na przykład, była pierwotnie sprzedawana jako lekarstwo na kaszel dla niemowląt. Kokaina była zalecana przez lekarzy jako środek znieczulający i jako środek zwiększający wytrzymałość.

Termin „choroby zawodowe” jednoczy choroby, które dana osoba może uzyskać w pracy. A jeśli ze szkodliwymi przemysłami i usługami.

Co to jest choroba Addisona - przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie niewydolności nadnerczy

Przewlekła lub pierwotna niewydolność kory nadnerczy, a także choroba Addisona lub brązowa to rzadka patologia układu hormonalnego, w której nadnercza przestają wytwarzać hormony w odpowiedniej ilości. Choroba charakteryzuje się różnymi objawami i bez leczenia może prowadzić do zapaści sercowo-naczyniowej. Zły stan kory nadnerczy, który powoduje chorobę Addisona, z czasem prowadzi do niedostatecznego poziomu wydzielania hormonów lub do całkowitego zaprzestania ich produkcji.

Czym jest choroba Addisona?

Choroba jest rzadko diagnozowana - tylko 100 000 u 4 osób rocznie. Choroba Addisona dotyka równie mężczyzn i kobiety w różnych grupach wiekowych. Objawy kliniczne patologii Addisona często obserwuje się po urazie lub stresie. Inne przyczyny choroby obejmują utratę sodu ze zwiększonym poceniem się, operację, ostrą infekcję, krwotok. Często występowanie choroby Addisona jest związane z procesami autoimmunologicznymi lub zapalnymi.

Zespół Addisona może być spowodowany przepisaniem leków blokujących syntezę glukokortykoidów i połączeniem ich z niedoczynnością tarczycy lub cukrzycą. Nagły niedobór hormonów steroidowych powoduje naruszenie metabolizmu białek, tłuszczów i węglowodanów, pacjent traci wrażliwość na insulinę. W wyniku choroby rozwija się hipoglikemia, zmniejsza się poziom glikogenu w wątrobie. Pacjent odczuwa słabość i brak funkcji nerwowo-mięśniowych, cierpi na układ odpornościowy organizmu, co prowadzi do niskiej odporności na infekcje.

Objawy

Niewydolności kory nadnerczy towarzyszy ciemnienie błon śluzowych i skóry. Brązowa skóra jest znakiem rozpoznawczym patologii Addisona. Wczesne objawy choroby nadnerczy obejmują zmęczenie, osłabienie, niedociśnienie ortostatyczne. Pojawienie się pigmentacji charakteryzuje się ciemnieniem zarówno nagich, jak i zamkniętych części ciała, zwłaszcza w miejscach blizn, fałd, powierzchni prostowników. Na ramionach, szyi, twarzy mogą tworzyć się czarne plamy pigmentowe.

Późniejsze stadia choroby brązowej charakteryzują się niedociśnieniem, odwodnieniem, utratą wagi. Kryzysowi nadnerczy towarzyszą bóle brzucha, kończyn dolnych i dolnej części pleców. Głębokie osłabienie, może rozwinąć się obwodowa niewydolność naczyń, następnie dochodzi do naruszenia wszystkich funkcji nerek, aw rezultacie - azotemii (podwyższony poziom azotowych produktów metabolicznych w ludzkim osoczu).

U kobiet

W przypadku niewydolności kory nadnerczy kobieta może doświadczyć czarno-niebieskiego zabarwienia sutków, ust, pochwy, odbytnicy. Na ciele występują obszary bielactwa, nudności, wymioty, biegunka. Możliwe są stany synkopowe, zawroty głowy. W związku z upośledzonymi procesami metabolicznymi podczas choroby następuje spadek tolerancji na zimno. Zmniejszenie poziomu glukokortykoidów występuje bardzo powoli - przez kilka lat, więc diagnoza jest trudna w początkowej fazie choroby Addisona.

Inne objawy choroby nadnerczy u kobiet:

• niska masa mięśniowa;
• zmniejszony apetyt;
• zaprzestanie miesiączki;
• zmniejszone libido;
• wypadanie włosów na łonie i pod pachami;
• utrata elastyczności skóry;
• rozwój zapalenia żołądka, wrzodów żołądka;
• gwałtowny spadek ciśnienia krwi;
• omdlenie;
• drętwienie kończyn;
• agresja.

U dzieci

Gdy dziecko cierpi na nadnercza, a wydzielanie hormonów u nich maleje lub przestaje, objawy nie różnią się znacznie od objawów choroby brązowej u dorosłych. Jeśli chodzi o częstotliwość chorób u dzieci, patologia Addisona wyprzedza rozwój gruźlicy. Często lekarze kojarzą uczucia nadnerczy u dziecka z innymi chorobami (autoimmunologicznymi, grzybiczymi, AIDS, kiłą i innymi). Wraz z rozwojem choroby Addisona u dzieci, dominują następujące objawy:

• utrata apetytu;
• zmęczenie;
• niedociśnienie;
• uszkodzenie przewodu pokarmowego;
• depresja, psychoza;
• wzrost smaku, węchowej, wrażliwości słuchowej;
• ciemnienie skóry i błon śluzowych.

Powody

Patologia Addison każdej osoby rozwija się z różnych powodów. W większości - jest to autoimmunologiczna dysfunkcja gruczołów, gdy organizm wytwarza przeciwciała na własne tkanki. Inni pacjenci zachorowali po gruźlicy. U pozostałych pacjentów choroba Addisona rozwinęła się z różnych powodów:

• predyspozycje genetyczne;
• dysfunkcja przysadki mózgowej;
• infekcje grzybicze lub bakteryjne nadnerczy;
• złośliwe lub łagodne guzy nadnerczy;
• urazy nadnerczy;
• niewłaściwe użycie glukokortykoidów;
• silny stres emocjonalny;
• zaburzenia krążenia nadnerczy.

Diagnoza choroby Addisona

Aby przepisać odpowiednie leczenie choroby Addisona, należy najpierw odpowiednio przeprowadzić badanie diagnostyczne choroby. Przy długim przebiegu patologii potrzebne są badania instrumentalne w celu określenia stopnia uszkodzenia kory nadnerczy. Jeśli podejrzewasz chorobę brązową, endokrynolog najpierw zbiera wywiad, a następnie przypisuje pacjentowi następujące badanie:

1. Badanie krwi Jeśli chodzi o ACTH (hormon adrenokortykotropowy), kortyzol, sód i potas, łatwo jest potwierdzić lub wyeliminować chorobę Addisona. Jeśli we krwi obecne są przeciwciała, lekarz określa autoimmunologiczną naturę choroby.
2. Stymulacja egzogennego ACTH. Test do pomiaru kortyzolu, który przeprowadza się po dożylnym podaniu podobnego syntetycznego hormonu. W obecności choroby Addisona reakcja jest łagodna lub nieobecna.
3. Hipoglikemia insuliny (próbka). Przeprowadzono diagnozę wtórnej postaci choroby, która rozwija się na tle chorób przysadki. W przypadku braku patologii Addisona poziom glukozy spada, a kortyzol wzrasta.
4. Testy wizualne. Uzyskuje się wielkość nadnerczy, a ich stan ocenia się za pomocą tomografii komputerowej (CT), rezonansu magnetycznego (MRI), zdjęć rentgenowskich i skanów USG.

Jak pojawia się choroba Addisona - zależy od przyczyn niedoboru

Badamy przyczyny i objawy, które manifestują chorobę Addisona. Zbadamy również, w jaki sposób przeprowadzana jest diagnoza i jakie leki są stosowane w leczeniu, pozwalając na wydłużenie normalnego życia.

Czym jest choroba Addisona?

Choroba Addisona (choroba Addisona) jest patologią metaboliczną, w której nadnercza wytwarzają hormony w niewystarczających ilościach.

W tym stanie wydzielanie nadnerczy nie jest w stanie zaspokoić fizjologicznych potrzeb organizmu, powodując ostre objawy, które, jeśli nie zostaną leczone, mogą zagrozić życiu pacjenta.

Choroba może dotknąć każdą osobę w każdym wieku, ale zwykle występuje około 40 lat. W skali globalnej częstość występowania szacuje się na 1 przypadek na 100 000 osób.

Jakie hormony wydzielają nadnercza

Nadnercza, które są gruczołami wydzielania wewnętrznego, znajdują się po prawej i lewej stronie kręgosłupa na poziomie ostatniego kręgu piersiowego, w górnej części obu nerek.

Każdy z 2 nadnerczy składa się z dwóch różnych części. Część zewnętrzna, która jest prawdziwym gruczołem wydzielającym hormony, nazywana jest korą nadnerczy i wewnętrzną tkanką nerwową, zwaną obszarem rdzeniastym.

Z kolei kora nadnerczy dzieli się na trzy oddzielne warstwy wytwarzające hormony:

• Mineralocorticoid: zestaw hormonów należących do kortykosteroidów (pochodzących z degradacji cholesterolu), których zadaniem jest regulacja równowagi soli mineralnych (sodu i potasu, aw konsekwencji bilansu wodnego). Są one wytwarzane przez korę nadnerczy, która jest znana jako kłębuszkowa. Głównym z tych hormonów jest aldosteron, którego wydzielanie wzrasta proporcjonalnie do wzrostu stężenia potasu we krwi, który jest regulatorem ciśnienia krwi.
• Glukokortykoidy: dokładniej kortyzol i kortyzon, które przyspieszają reakcje metaboliczne i rozkładają tłuszcze i białka na glukozę wewnątrz komórki. Stymulację produkcji tych hormonów prowadzi hormon adrenokortykotropowy (wytwarzany przez przysadkę mózgową).
• Androgeny i estrogeny. Androgeny są wydalane w dużych ilościach, a estrogeny tylko w małych dawkach. Wszystko to dzieje się zarówno u kobiet, jak iu mężczyzn.

W regionie rdzeniastym syntetyzowane są dwa neuroprzekaźniki o bardzo podobnych właściwościach chemicznych: adrenalina i noradrenalina.

Z powyższego wynika, że:

• Zmniejszenie produkcji aldosteronu powoduje brak równowagi wody, sodu i potasu w organizmie, co determinuje wydalenie sodu i opóźnionego potasu. Ten stan może prowadzić do niedociśnienia (zmniejszenie objętości krwi) i odwodnienia;
• niedobór kortyzolu powoduje zaburzenia metaboliczne i problemy z hipoglikemią, które powodują osłabienie organizmu.
• redukcja androgenów może prowadzić do zmniejszenia pożądania, utraty włosów i utraty poczucia dobrego samopoczucia z powodu problemów psychicznych.

Objawy obniżenia poziomu hormonów nadnerczy

Objawy choroby zależą od poziomu stężenia hormonów nadnerczy we krwi. Zmniejszenie stężenia w większości przypadków jest związane ze zniszczeniem komórek nadnerczy. Zniszczenie z reguły rozwija się powoli.

Tak więc obraz kliniczny choroby Addisona w początkowej fazie charakteryzuje się bardzo łagodną i niespecyficzną symptomatologią, która powoli postępuje w miarę rozprzestrzeniania się destrukcyjnych uszkodzeń gruczołu.

Gdy uszkodzenie obejmuje 90% komórek wydzielających, rozwija się przewlekła niewydolność nadnerczy.

Podsumowując główne objawy choroby Addisona, należy zauważyć:

• Astenia. Zmniejszono siłę mięśni do tego stopnia, że ​​trudno jest wykonywać codzienne ruchy. Zmęczenie występuje nawet w spoczynku lub po absolutnie nieznacznym wysiłku.
• Niedociśnienie. Towarzyszą zawroty głowy, aw ciężkich przypadkach nawet omdlenia i upadki. Niskie ciśnienie krwi, które zmniejsza się jeszcze bardziej podczas ruchu w pionie, jest bezpośrednim wynikiem niskiego poziomu aldosteronu. Hormon ten blokuje wydalanie sodu z moczem. Niski poziom aldosteronu prowadzi do utraty sodu i płynu, co powoduje zmniejszenie objętości krwi i ciśnienia krwi.
• Hipoglikemia. Niski poziom cukru we krwi w wyniku niskiego poziomu kortyzolu. Zmniejszenie stężenia tego ostatniego w rzeczywistości zmniejsza glukoneogenezę, a mianowicie wytwarzanie glukozy z białek i lipidów, powodując hipoglikemię. Jest to pogarszane przez niedociśnienie i osłabienie.
• Odwodnienie. Jest to spowodowane nadmierną diurezą spowodowaną utratą soli sodowych z moczem. Towarzyszą im nieodparte produkty słone.
• Utrata masy ciała i anoreksja. Jest to konsekwencja hipoglikemii i imponującej utraty płynu z moczem.
• Przebarwienia skóry. Pigmentację można zaobserwować zarówno na skórze wystawionej na słońce, jak i na ukrytych obszarach ciała, które zazwyczaj nie są dostępne dla światła słonecznego: błon śluzowych jamy ustnej, dziąseł, fałdów skórnych, blizn itp. Wszystko to wynika z faktu, że przysadka mózgowa stymuluje nadnercza do produkcji więcej kortykotropiny, która z kolei stymuluje produkcję melaniny, która jest odpowiedzialna za pigmentację skóry.
• Przewodu pokarmowego. To jest nudności, wymioty, biegunka, spastyczny ból brzucha.
• Ból stawów i mięśni.
• Migrena
• Problemy związane z nastrojem: drażliwość, nadmierny niepokój, zły nastrój i melancholia, aw ciężkich przypadkach depresja. Wszystkie te problemy związane są ze zmniejszeniem wydzielania androgenów, które działają na psychikę, zapewniając ogólne samopoczucie.
• Wypadanie włosów na ciele Objaw jest również związany z niskim poziomem androgenów.

W niewielkiej liczbie przypadków objawy choroby, zamiast postaci przewlekłej, rozwijają się szybko i nagle, taki stan nazywa się ostrą niewydolnością nadnerczy lub kryzysem Addisona. Ta sytuacja wymaga natychmiastowej pomocy medycznej i właściwej opieki nad pacjentem.

Symptomatologia, która charakteryzuje kryzys Addisona, przedstawia się następująco:

• Ostre i rozdzierające bóle, które obejmują brzuch, plecy, dolną część lub nogi.
• Gorączka i dezorientacja, problemy z prowadzeniem sensownych rozmów.
• Wymioty i biegunka z niebezpieczeństwem odwodnienia.
• Bardzo niskie ciśnienie krwi.
• Utrata przytomności i niezdolność do stania.
• Bardzo niski poziom glukozy we krwi.
• Bardzo niski poziom sodu we krwi.
• Wysoki poziom potasu we krwi.
• Wysoki poziom wapnia we krwi.
• Mimowolne skurcze mięśni.

Przyczyny choroby Addisona - pierwotne i wtórne

Niewydolność hormonalna, charakterystyczna dla choroby Addisona, może być spowodowana problemami wynikającymi zarówno z nadnerczy (pierwotna niewydolność nadnerczy), jak iz innych źródeł (wtórna niewydolność nadnerczy).

W przypadku pierwotnej niewydolności nadnerczy zmniejszenie poziomu hormonów jest konsekwencją zniszczenia komórek tkanki gruczołowej, co z kolei może być spowodowane:

• Błąd układu odpornościowego. Który z nieznanych przyczyn rozpoznaje komórki kory nadnerczy jako obce i niszczy je, co prowadzi do rozwoju patologii.
• Ziarniniaki na gruźlicę. W tym przypadku ziarniniaki są konsekwencją procesu zapalnego wywołanego infekcją wirusową.
• Zakażenia grzybicze lub infekcje cytomegalowirusem. Występują u pacjentów cierpiących na zaburzenia immunosupresyjne.
• Pierwotne lub przerzutowe guzy nadnerczy (najczęściej chłoniak lub rak płuc).
• Krwawienie z nadnerczy. Przykładem takiej choroby jest zespół Waterhouse-Frideriksen. Jest to ciężkie krwawienie w wyniku ciężkiej infekcji bakteryjnej, zwykle wywołanej przez Neisseria meningitidis meningococci.
• Zawał nadnerczy. Martwica tkanki łącznej gruczołu z powodu niedostatecznego ukrwienia.
• Mutacje genetyczne, które wpływają na pracę nadnerczy. Są dość rzadkie.

W przypadku wtórnej niewydolności nadnerczy nadnercza zachowują swoją skuteczność i efektywność, a niski poziom hormonów jest konsekwencją:

• Problemy w przysadce mózgowej. Odpowiada za wydzielanie hormonu adrenokortykotropowego, którego zadaniem jest pobudzanie kory nadnerczy.
• Zakończenie leczenia kortykosteroidami. Taka terapia jest często przeprowadzana w przypadku pacjentów cierpiących na astmę i reumatoidalne zapalenie stawów. Wysoki poziom kortykosteroidów obniża poziom hormonu adrenokortykotropowego we krwi. Spadek tego ostatniego prowadzi do gwałtownego zmniejszenia stymulacji komórek nadnerczy, dlatego ostatecznie dochodzi do pewnego rodzaju atrofii. Przywrócenie ich normalnego działania może zająć dużo czasu (około 6 miesięcy). W tym okresie pacjent może doświadczyć kryzysu Addisona.
• Naruszenie biosyntezy steroidów. Do produkcji kortyzolu nadnercza muszą otrzymywać cholesterol, który jest przekształcany przy użyciu odpowiednich procesów biochemicznych. Dlatego w każdej sytuacji, w której cholesterol zostaje zatrzymany w nadnerczach, rozwija się niedobór kortyzolu. Takie sytuacje, choć bardzo rzadko, występują z zespołem Smitha-Lemli-Opitza, zespołem abetalipoproteinemii i niektórymi lekami (na przykład ketokonazolem).

Diagnoza niewydolności nadnerczy

Lekarz zakłada pierwsze rozpoznanie na podstawie anamnestycznej historii pacjenta i szczegółowej analizy objawów i objawów. Hipoteza ta jest następnie weryfikowana przez serię badań i testów.

Badanie krwi, w którym należy zauważyć:

• Niski poziom kortyzolu.
• Wysoki poziom ACTH.
• Niska odpowiedź kortyzolu na stymulację ACTH.
• Obecność specyficznych przeciwciał w układzie nadnerczy.
• Poziom sodu poniżej 130.
• Poziom potasu powyżej 5.

Pomiar poziomu glukozy po podaniu insuliny. Insulina jest podawana pacjentowi, a poziom cukru i kortyzolu we krwi jest oceniany w regularnych odstępach czasu. Jeśli pacjent jest zdrowy, poziom cukru we krwi zmniejsza się, a poziom kortyzolu wzrasta.

Nadnercza stymulacja ACTH. Pacjentowi wstrzykuje się syntetyczny hormon adrenokortykotropowy, a następnie mierzy się stężenie kortyzolu. Niski poziom wskazuje na niewydolność nadnerczy.

Tomografia komputerowa jama brzuszna. Określa rozmiar i wszelkie nieprawidłowości gruczołów.

Rezonans magnetyczny tureckiego siodła (obszar czaszki, w którym znajduje się przysadka mózgowa). Identyfikuje możliwe nieprawidłowości w przysadce mózgowej.

Terapia choroby Addisona - przywrócenie poziomu hormonów

Niezależnie od przyczyny, choroba Addisona może być śmiertelna, więc hormony wytwarzane przez nadnercza w niewystarczających ilościach muszą być dostarczane do organizmu.

Leczenie choroby obejmuje wprowadzenie:

• Kortykosteroidy. W szczególności fludrokortyzon kompensuje niedobór aldosteronu i kortyzonu.
• Androgeny. Wprowadzenie w wystarczającej ilości poprawia samopoczucie, a tym samym poprawia jakość życia.
• Suplementy sodu. Są one stosowane w celu zmniejszenia utraty płynu w moczu i zwiększenia ciśnienia krwi.

W przypadku kryzysu Addisona konieczne jest natychmiastowe leczenie, ponieważ jest ono bardzo niebezpieczne dla życia pacjenta.

• Hydrokortyzon.
• Wlew soli fizjologicznej w celu zwiększenia objętości krwi.
• Wprowadzenie glukozy. Aby zwiększyć poziom cukru we krwi.

Ze względu na niebezpieczeństwo nagłego kryzysu Addisona pacjenci cierpiący na tę chorobę powinni nosić medyczną bransoletkę awaryjną. W ten sposób personel medyczny zostanie natychmiast powiadomiony o alarmie.

Średnia długość życia dla choroby Addisona

Jeśli prawidłowo leczysz chorobę Addisona, oczekiwana długość życia jest normalna. Jedynym możliwym zagrożeniem może być kryzys Addisona. Dlatego pacjenci powinni nosić bransoletkę informacyjną, a także strzykawkę do wstrzykiwania kortyzolu w nagłych przypadkach.