W wieku dziecięcym diagnozuje się różne wady rozwojowe. Jedną z tych wad jest nieprawidłowa struktura nerek. Jedną z odmian takich patologii jest dysplazja nerek u dzieci. Mówiąc prosto, ta dolegliwość oznacza niedorozwój ciała. Ponadto niedorozwój jednej nerki lub obu sparowanych narządów występuje jednocześnie. Rodzice takich dzieci mają wiele pytań, a głównymi są pytania, jak poprawić sytuację i jakie są prognozy na pełne normalne życie dla takich dzieci.

Cechy i przyczyny dysplazji

Dysplazja nerek to taka wada rozwojowa narządu, której towarzyszy upośledzenie tworzenia struktury nerek. W tym procesie może mieć różną intensywność manifestacji. Ponieważ następuje zmiana struktury tkanki nerkowej, dochodzi do naruszenia funkcjonalnych możliwości narządu.

Ważne: w zależności od nasilenia rozwoju patologii niedorozwój nerek wpływa na aktywność całego organizmu.

Przyczyny powstania wszystkich nieprawidłowości rozwojowych różnych narządów w tym dniu nie są w pełni zrozumiałe. W przypadku takich chorób zidentyfikowano tylko czynniki ryzyka, które zwiększają prawdopodobieństwo prawdopodobieństwa wystąpienia tej patologii. W dysplazji nerek obserwuje się ten sam obraz.

Głównymi czynnikami ryzyka rozwoju dysplazji są następujące stany i choroby:

• jeśli ciało matki nie było w pełni przygotowane do ciąży;
• różne złe nawyki matki aż do początku ciąży i w trakcie noszenia dziecka, na przykład palenie, alkohol, środki odurzające;
• obecność przyszłej cukrzycy mamy;
• różne urazy brzucha u ciężarnej kobiety w trakcie noszenia dziecka;
• poważne choroby zakaźne matki;
• wewnątrzmaciczne zakażenie płodu wirusami różyczki, odry i cytomegalii;
• jeśli podczas zarodka wystąpią mutacje genetyczne.

Jak widać, istnieje wiele takich niebezpiecznych czynników. Zaburzenia w tworzeniu tkanki nerkowej u płodu mogą powodować różne czynniki, a także ich kombinację.

Dysplazja

Istnieje wiele rodzajów dysplazji nerek, w zależności od stopnia uszkodzenia jednego lub dwóch narządów. Na podstawie charakterystyki procesu patologicznego istnieje kilka odmian hipoplazji nerek. Niektóre popełnione anomalie nie kolidują z normalnym życiem człowieka, ponieważ nie wpływają na aktywność życiową całego organizmu, a inne rodzaje patologii mogą prowadzić do katastrofalnych konsekwencji.

Wszystkie typy dysplazji są podzielone na dwie grupy:

1. Proste rodzaje niedorozwoju nerek. Do tej grupy należą następujące podgatunki:

• prosta forma ogniskowa;
• prosta całkowita różnorodność;
• prosty segmentowy.

1. Torbielowa dysplazja nerek. Ta grupa obejmuje następujące typy patologii:

• torbielowata forma korowa;
• torbielowaty typ wielowarstwowy;
• dysplazja wielopostaciowa.

Jak widać, każda z tych grup ma swoje podtypy, które różnią się osobliwościami zmian miąższu narządów i stopniem upośledzenia czynnościowego. Rozważ każdy podgatunek bardziej szczegółowo.

Przy prostej ogniskowej dysplazji w tkankach narządu odnotowuje się jedynie mikroskopijne plamy nieprawidłowych tkanek nerek.

• Prosta ogniskowa. W przypadku tego typu dysplazji w tkankach narządu notowane są jedynie mikroskopijne plamy nieprawidłowych tkanek nerek. Zewnętrznie nerka jest całkowicie zdrowa, ponieważ ani jej kolor, ani kształt się nie zmieniają. Funkcja narządu nie cierpi, ponieważ ogniska patologicznie zmodyfikowanych tkanek są małe.
• Prosta suma. Nieprawidłowy rozwój całego narządu jest charakterystyczny dla tego typu patologii. W tym przypadku jedna nerka może zostać dotknięta tak samo jak dwie nerki jednocześnie. Jeśli nerka jest całkowicie nieobecna lub na jej miejscu, istnieją tylko podstawy narządu, a patologia nazywa się aplazją. Jeśli mówimy o przewidywaniach dla przyszłego życia, to ta opcja patologii jest najbardziej niekorzystna: jeśli nerka znajduje się w miejscu anatomicznie zapewnionym, ale jej rozmiar jest kilka razy mniejszy niż w przypadku zdrowego narządu, to ten typ patologii nazywa się hipoplazją. Zewnętrznie, hipoplastyczna nerka nie różni się od zdrowych lub w kształcie lub strukturalnych częściach. Jednak jego objętość jest znacznie mniejsza niż norma. Z tego wynika, że ​​ciało nie może w pełni poradzić sobie ze swoimi funkcjami.
• Prosty segmentowy. Ten rodzaj stanu patologicznego charakteryzuje się prawidłowym rozwojem całego narządu, z wyjątkiem małego obszaru, a mianowicie oddzielnego segmentu nerkowego. Ten nieprawidłowy obszar nie bierze udziału w czynnościach organizmu, co wpływa na funkcjonowanie całej nerki. Obszar ten można odróżnić od zdrowych tkanek, ponieważ w tym miejscu nerka jest hipotroficzna, a jej części strukturalne mogą być albo nieobecne, albo zmodyfikowane.
• Torbielowata korowa. Taka torbielowa dysplazja nerki charakteryzuje się tworzeniem małych torbieli, które są widoczne tylko pod mikroskopem w korowej substancji nerkowej. Zewnętrzne zmiany w formie i strukturze ciała nie są widoczne, ale ta patologia wpływa na funkcjonowanie nerek.
• Torbielowate wielowarstwowe. Ten typ jest bardzo podobny do prostej ogniskowej dysplazji nerek. Różnica polega na tym, że to nie struktura miąższu zmienia się w nieprawidłowym obszarze, ale tworzy się wiele małych torbieli. Jeden organ może mieć kilka takich zmienionych segmentów i obszarów.
• Multicystic. Dzięki tej patologii cały narząd jest wypełniony wieloma małymi torbielami. Jednocześnie tkanki funkcjonalne są całkowicie nieobecne. Ten typ zmiany torbielowatej jest najbardziej niekorzystny pod względem rokowania.

Symptomatologia

Przejaw patologii jest bezpośrednio związany z jej typem. Niektóre rodzaje nieprawidłowego rozwoju nerek nie wpływają na ogólną aktywność życiową organizmu, podczas gdy inne mogą prowadzić do śmierci pacjenta.

W obecności prostej ogniskowej dysplazji stan dziecka nie cierpi w żaden sposób. Choroba może zostać przypadkowo wykryta w wieku dojrzałym podczas rutynowego badania lub leczenia innej choroby.

Głównym objawem prostej dysplazji segmentalnej będzie pojawienie się nadciśnienia u dziecka z lekami. Wynika to z faktu, że nerka nie może w pełni funkcjonować. Dzieci z tego typu chorobą często skarżą się na:

• poważne zmęczenie;
• uporczywy ból głowy;
• hałas w głowie;
• migoczące przed jego oczami.

Ważne: jeśli zdiagnozowana zostanie obustronna aplazja nerek, śmierć nastąpi w ciągu dwóch dni po porodzie. Jedynym sposobem na uratowanie życia dziecka jest przeszczep nerki.

Głównym objawem hipoplazji narządów jest wczesna niewydolność nerek. W tym przypadku wskazany jest również przeszczep nerki, ponieważ takie dzieci nie będą w stanie długo żyć.

Jeśli chodzi o torbielowate dysplazje, mają one następujące objawy, które mogą się różnić w zależności od rodzaju choroby:

1. W torbielowo-korowej postaci patologii ogólne samopoczucie dziecka nie cierpi, ale na tym tle stopniowo powstaje niewydolność nerek. Dzieci z tą formą uszkodzenia narządów często cierpią z powodu przeziębienia. Często zdiagnozowano u nich zapalenie pęcherza i odmiedniczkowe zapalenie nerek.
2. Wielopunktowy typ patologii prowadzi do wczesnego powstawania niewydolności nerek, co wymusza prowadzenie hemodializy. Dzieci z tą chorobą często skarżą się na nudności, bóle brzucha i bóle pleców.
3. Multicystyczna forma uszkodzenia nerek u noworodka, jak aplazja, jest uważana za stan niezgodny z życiem. Wynika to z faktu, że funkcjonujące tkanki narządu są całkowicie zastąpione przez nieaktywne formacje torbielowate, więc nerki nie mogą funkcjonować.

Diagnostyka

Z reguły nadal możliwe jest wykrycie tej patologii podczas rozwoju wewnątrzmacicznego podczas planowanego badania USG kobiety w ciąży. Jeśli zauważy się rodzaje patologii, które wskazują na śmierć dziecka po porodzie, kobieta proponuje przerwanie ciąży.

Powszechnie stosowane są następujące metody diagnostyczne:

1. Podczas badania kobiety w ciąży za pomocą ultradźwięków możliwe jest zidentyfikowanie takich patologii nerek płodu, jak zmiany torbielowate, hipoplazja i aplazja.
2. Podczas wykonywania USG po urodzeniu można wykryć mniejszą patologię nerek.
3. Badanie rentgenowskie może wykryć tylko znaczne uszkodzenie narządów.
4. Ogólne testy kliniczne (OAK, OAM, biochemia krwi) są potrzebne do oceny oczyszczającej aktywności nerek.

Leczenie

Z reguły ciężkie patologie nerkowe (aplazja, zmiany wielopostaciowe lub hipoplazja dwóch nerek) są leczone tylko przez najwcześniejszy przeszczep narządu po urodzeniu. Jednak taka procedura jest niezwykle trudna ze względu na trudność wyboru nerki, która spełni wszystkie parametry noworodka. Bardzo rzadko można znaleźć taki narząd w ciągu dwóch dni po urodzeniu.

Do leczenia wszystkich innych postaci dysplazji stosuje się leczenie objawowe, a mianowicie:

• Hemodializa w niewydolności nerek.
• W przypadku jednostronnego uszkodzenia chorego organu usuwa się.
• W obecności bólu przepisywane są leki przeciwbólowe.
• Jeśli ciśnienie krwi wzrośnie, użyj leków, aby go normalizować.
• Zatrucie mocznicą leczy się za pomocą terapii infuzyjnej.

W przypadku małych patologii ogniskowych nie jest wymagane specjalne leczenie. Dziecko musi przestrzegać prawidłowego odżywiania i okresowo poddawać się badaniu.

Dysplazja nerek u dzieci

Dysplazja nerek to cała grupa chorób charakteryzujących się występowaniem wrodzonych wad struktury narządu na poziomie makro- lub mikroskopowym. Jednocześnie z reguły dochodzi do naruszenia zróżnicowania tkanki nerkowej, co pociąga za sobą pojawienie się prymitywnych przewodów, kanalików, a także zmianę poszczególnych elementów. Wśród anomalii urologicznych struktury i wad rozwojowych występuje dość często.

Przyczyny rozwoju

Obecnie przyczyny dysplazji nie są w pełni zrozumiałe. Uważa się, że powstają one w wyniku czynników zewnętrznych i wewnętrznych podczas rozwoju płodowego dziecka. Obejmują one:

• palenie, nadużywanie alkoholu, przyjmowanie narkotyków przez matkę;
• narażenie na promieniowanie jonizujące;
• różyczka, toksoplazmoza i inne infekcje podczas ciąży;
• dziedziczność.

Jednak w 30% przypadków dysplazja nerek u dzieci rozwija się spontanicznie, bez wyraźnego powodu.

Klasyfikacja chorób

Występuje dysplazja nerek:

• w formie - prosty i torbielowaty;
• lokalizacja - korowa, rdzeniowa, korowo-rdzeniowa;
• według częstości zmian patologicznych - całkowite, ogniskowe, segmentalne.

Prosta dysplazja

Prosta ogniskowa dysplazja nerki jest często całkowicie bezobjawowa i jest wykrywana tylko podczas rutynowego badania, jeśli USG jest wykonywane dla dziecka.

Dysplazja segmentarna występuje często u dziewcząt i charakteryzuje się utrzymującym się wzrostem ciśnienia krwi, silnymi bólami głowy, zmianami dna oka i sporadycznymi drgawkami. Towarzyszą temu bóle brzucha lub okolicy lędźwiowej.

Całkowita dysplazja jest dość rzadka, z obrzękiem i przewlekłą niewydolnością nerek (CRF). Z reguły oprócz choroby podstawowej u dziecka obserwuje się niedociśnienie i zmniejsza odporność.

Wszystkim typom dysplazji prostej może towarzyszyć występowanie refluksu, wrzucając mocz z pęcherza z powrotem do moczowodów.

Znaki diagnostyczne na USG:

• zmniejszona wielkość nerek;
• nie ma wyraźnej różnicy między korą a rdzeniem narządu.

Badanie histologiczne materiału uzyskanego w wyniku biopsji ujawnia elementy prymitywne.

Leczenie jest w większości konserwatywne. W przypadku zdekompensowanej przewlekłej choroby nerek możliwa jest hemodializa i przeszczep nerki od dawcy.

U noworodków, częściowe i całkowite postacie choroby mogą spowodować gwałtowny wzrost objawów zatrucia, utraty wagi, okresowych wymiotów, przebarwień skóry, opuchniętej twarzy.

Cysticowa forma

Dysplazja torbielowata rdzenia. Dziecko wpływa głównie na substancję mózgową nerek. Główne objawy - nadmierne oddawanie moczu, któremu towarzyszy silne pragnienie. Z czasem ta forma choroby rozwija przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek.

Aplastyczna torbielowata dysplazja. W tym przypadku nerka dziecka ma bardzo małe rozmiary, znajdują się w niej liczne torbiele, warstwa korowa jest prawie całkowicie nieobecna, a system platerowania miseczkowo-miedniczkowego ma anomalie strukturalne. Jeśli takie zmiany są wyrażone po obu stronach, bez terminowej transplantacji, następuje śmierć z powodu CRF. W przypadku jednostronnego uszkodzenia nerek często dochodzi do infekcji i rozwija się odmiedniczkowe zapalenie nerek.

Hipoplastyczna dysplazja torbielowata. Całkowita masa nerki jest zmniejszona, istnieje wiele torbieli, ale istnieje wyraźna różnica między mózgiem a warstwą korową. Z czasem często powstaje wtórne odmiedniczkowe zapalenie nerek i postępuje CRF.

Dysplazja z wieloma torbielami (wielopęcherzowa). Charakteryzuje się rozwojem nadciśnienia nerkowego, przewlekłą niewydolnością nerek. Zwykle obserwuje się z jednej strony i towarzyszy występowanie przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek. W tym przypadku możliwe odrodzenie w raku (nowotwór złośliwy).

W przypadku prostej dysplazji torbielowatej charakteryzuje się tworzeniem się torbieli w korze lub rdzeniu nerki. Może osiągnąć średnicę 10 cm lub więcej. Standardowa zawartość torbieli to płyn surowiczy lub krwotoczny.

Dysplazja torbielowata miednicy i mięśnia sercowego. Zaobserwowano wielokrotne kształcenie u bram nerek, które nie są komunikowane z miednicą. Powikłania - rozwój wtórnego przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek. W przypadku miednicy w postaci dysplazji torbielowatej, rozciąganie torbieli w moczu może prowadzić do wystąpienia zespołu uporczywego bólu, ponieważ w tym przypadku wnęka komunikuje się przez wąskie przejścia bezpośrednio z jednym z kubków.

Metody diagnostyczne

Podczas badania noworodka lekarz zwraca uwagę na ogólny stan, objawy zatrucia organizmu, nieprawidłową utratę wagi i odwodnienie lub częste oddawanie moczu dziecku.

Jako dodatkową diagnozę, pozwalającą wyjaśnić szczegóły patologii, lekarz może wyznaczyć następujące osoby dla starszych dzieci:

• analiza moczu;
• badania biochemiczne („testy nerek”);
• USG, rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa nerek;
• scyntygrafia;
• angiografia;
• pyelografia kontrastowa.

Leczenie patologiczne

Jeśli choroba jest bezobjawowa, nie prowadzi się aktywnego leczenia. Roczne badania profilaktyczne obejmują dogłębne badanie, w tym badanie ultrasonograficzne, pomiar ciśnienia krwi, pełną analizę moczu i biochemiczne badania krwi („badania nerek”). W przypadku zaostrzenia odmiedniczkowego zapalenia nerek przepisuje się antybiotyki.

W przypadku rozwoju przewlekłej niewydolności nerek i jej przejścia do etapu dekompensacji, specjaliści mogą zasugerować przeszczep nerki lub hemodializę. Po przeszczepieniu odpowiedniego narządu dawcy należy regularnie przyjmować leki immunosupresyjne, aby nerki mogły się osiedlić i nie zostały odrzucone przez własny układ odpornościowy.

Ponadto urolog wyznaczy odpowiedni pokarm dietetyczny, którego celem jest złagodzenie ludzkich nerek. Wśród ćwiczeń fizycznych nie zaleca się uprawiania sportów konnych, gry na trampolinach i wszystkiego, co związane jest ze skokami. Możliwe ograniczenia omówione są bezpośrednio z lekarzem.

Dysplazja nerek

Szybki postęp zespołu przewlekłej niewydolności nerek jest głównie skorelowany z wrodzoną anomalią struktury zaatakowanego narządu. Diagnozowanie dysplazji nerek jednocześnie z obecnością u dziecka wczesnych objawów przewlekłej niewydolności narządów wiąże się z pilną decyzją w sprawie leczenia nie tylko leków i hemodializy, ale także operacji chirurgicznych w celu wdrożenia przeszczepu dotkniętej chorobą nerek. Lekarz powinien poważnie potraktować kwestię diagnozowania choroby i jej niuansów, aby zorganizować najbardziej odpowiednie leczenie.

• Wielotorowa nerka z reguły zwiększa swój rozmiar z powodu obecności wielu guzów torbielowatych w tkance. Ta patologia jest tylko jednostronna, ponieważ obustronna zmiana prowadzi do natychmiastowej śmierci. Gdy dysplazja wielopostaciowa jest wyraźnym zespołem bólowym, podwyższonym ciśnieniem krwi, nerka ma zrazikową naturę.
• Co piąty wariant przebiegu choroby jest typu aplastycznego, a pokonanie dwóch nerek jednocześnie uniemożliwia przeprowadzenie leczenia. Wraz z rozwojem obustronnej dysplazji aplastycznej śmierć z reguły następuje natychmiast po narodzinach dziecka na świecie lub już w pierwszych dniach jego życia.
• Zagęszczona kapsułka.
• Hipoplastyczna dysplazja nerek często powstaje w wyniku opóźnionej choroby wirusowej płodu we wczesnym okresie okołodobowym. Ten typ nefropatologii często łączy się z innymi rodzajami wad układu moczowego.
• W zależności od procesu dystrybucji można wyróżnić dysplazję segmentalną, ogniskową i całkowitą.
• Jeśli mówimy o dwóch pierwszych grupach, choroby te występują najczęściej u noworodków z rodzin, w których wystąpiły przypadki jakiejkolwiek przewlekłej choroby nerek.
• Po operacji dziecko pozostaje w szpitalu na dzień do obserwacji. Następnego dnia zostaje odesłany do domu, aby w pełni wyzdrowieć. Lekarz udzieli szczegółowych informacji na temat sposobu powrotu do zdrowia w domu.
• Powoduje wysokie ciśnienie krwi;
• Bardzo ważne jest, aby dziecko zostało zbadane przez urologa dziecięcego. Dysplazję nerek często stwierdza się podczas USG płodu w czasie ciąży. Badanie ultrasonograficzne płodu wykorzystuje fale dźwiękowe do tworzenia obrazów dziecka, które rośnie i rozwija się w łonie matki. Jednak choroba ta nie zawsze jest wykrywana aż do narodzin dziecka. Po urodzeniu powiększone nerki mogą zostać wykryte podczas analizy zakażenia dróg moczowych lub innego badania lekarskiego.
• Co należy zbadać?
• Dysplazja nerek zajmuje znaczące miejsce wśród wad rozwojowych układu moczowego. Dysplazja nerek jest niejednorodną grupą chorób związanych z upośledzonym rozwojem tkanki nerkowej. Morfologicznie, dysplazja opiera się na upośledzonym różnicowaniu nefrogennej blastemy i gałęzi zarodka moczowodu, z obecnością struktur embrionalnych w postaci ognisk niezróżnicowanych mezenchym, jak również prymitywnych przewodów i kanalików. Mezenchym, reprezentowany przez polipotencjalne komórki kambium i włókna kolagenowe, może tworzyć dystontogenetyczne pochodne chrząstki szklistej i włókien mięśni gładkich.
• Leczenie dysplazji nerek można podzielić na kilka odmian w zależności od przebiegu choroby:

Co powinni zrobić rodzice, jeśli dziecko ma dysplazję nerek?

Hipoplastyczny typ dysplazji nerek upośledza funkcjonowanie narządu, aw szczególności jest przyczyną manifestacji ich przewlekłej niewydolności. W procesie diagnozy lekarze preferują wykonanie biopsji nerek, a głównymi objawami patologii są: wysokie ciśnienie krwi, zmiany dna oka, częste drgawki, ból głowy i ból brzucha.

Diagnostyka

Jeśli mówimy o kształcie kłębuszków, można go podzielić na S-kształtny lub w kształcie pierścienia, wiele kłębuszków jest stwardniałych i hialinizowanych.

Jakie są rodzaje dysplazji nerek?

Cechy morfologiczne: w obecności hipoplazji nerek warstwy mózgowe i korowe są dobrze zróżnicowane, mają wystarczającą liczbę zorganizowanych kanalików i kłębuszków.

Przez hipoplazję nerek rozumie się wrodzoną patologię, która wyraża się znacznym zmniejszeniem wielkości jednej nerki, rzadziej obu.

Taki termin medyczny, taki jak dysplazja nerek, należy odnieść do grupy wad wrodzonych w rozwoju narządów układu moczowego.

Jak leczyć dysplazję nerek u dziecka?

Jeśli twoje dziecko nie ma innych wad wrodzonych, będzie żyło całkowicie normalnie. Przez całe życie osoba musi zostać zbadana przez lekarza, aby upewnić się, że nerki nadal funkcjonują. Lekarz może zalecić ograniczenie soli i białka w diecie.

Pokazuje zmiany patologiczne na USG.

• Nerki: Większość ludzi rodzi się z dwoma nerkami. Ale 4000 dzieci (więcej chłopców niż dziewcząt) przybywa na świat tylko z jedną nerką, jest to główny charakterystyczny sygnał agenezji nerek. W niektórych przypadkach badanie USG może wykazywać bardzo małą drugą nerkę, która znajduje się w nienormalnym stanie.
• Jak zbadać?
• Kod ICD-10

Objawy torbielowatej dysplazji często korelują z objawami odmiedniczkowego zapalenia nerek lub niewydolności nerek. Podczas przeprowadzania diagnostyki wykryto guzy płynne - torbiele. Jednocześnie zwiększa się rozmiar ciała i pojawia się ból brzucha, wzrasta temperatura ciała, obfite i częste wymioty oraz niedokrwistość. Obustronne uszkodzenie nerek prowadzi również do śmierci noworodka.

Położenie kłębuszków nerkowych jest otoczone luźną tkanką łączną z ogniskami komórek histiocytarnych i limfoidalnych. Rdzeń jest reprezentowany przez dużą liczbę prymitywnych kanalików i przewodów, które są niedojrzałymi formacjami różnych stadiów rozwoju zarodka.

Dopływ krwi w hipoplastycznych nerkach jest zawsze niewystarczający, na tle tej patologii często komplikuje się nadciśnienie nerkowe.

Główną przyczyną rozwoju dysplazji nerkowej są różne zaburzenia genetyczne, jak również teratogenne wewnętrzne i zewnętrzne efekty na struktury embrionalne.

Wśród wszystkich anomalii na pierwszym miejscu znajduje się dysplazja nerek, ponieważ jest to heterogeniczna grupa chorób związanych z upośledzonym rozwojem tkanek nerek.

Prognoza

Dzieci są kwiatami życia, a ich choroby wydają się młodym rodzicom najstraszniejszą próbą. Choroba dysplazji nerek u dziecka jest jedną z najczęściej wykrywanych wad wrodzonych dróg moczowych. Leczenie dysplazji nerek należy rozpocząć w odpowiednim czasie.

Wiele dzieci z jednostronną dysplazją nerki może dorastać całkowicie zdrowo i nie będzie mieć żadnych problemów w wieku dorosłym. Objawy choroby można zmniejszyć, gdy dziecko rośnie. W wieku 5 lat zaatakowana nerka nie będzie już widoczna w badaniu rentgenowskim ani USG. Dzieci i dorośli z jedną czynną nerką powinni mieć regularne kontrole i pomiary ciśnienia krwi. Dziecko, które ma problemy z oddawaniem moczu, potrzebuje przeszczepu nerki lub oczyszczenia krwi - dializy.

Hipoplastyczna dysplazja nerek: rodzaje patologii, diagnoza i leczenie

Hipoplazja nerek: dziecko rodzi się z dwiema normalnie funkcjonującymi nerkami, ale są one znacznie mniejsze. Hipoplazja nerek nie jest chorobą dziedziczną i występuje zarówno u chłopców, jak iu dziewcząt. Jeśli nerki dziecka są bardzo małe, ich funkcje są zmniejszone w wieku, w którym dziecko wchodzi w wiek przejściowy.

• Jakie testy są potrzebne?
• Powody
• Proces terapeutyczny kłębuszkowego zapalenia nerek, śródmiąższowego zapalenia nerek i odmiedniczkowego zapalenia nerek.

Ogólnie rzecz biorąc, prymitywne kanały można zidentyfikować w strefie sąsiedniej, jako pozostałości kanału mezogennego. Charakterystyczną cechą jest obecność wokół przewodów cieni włókien tkanki łącznej i komórek mięśni gładkich. Obecność prymitywnych struktur wskazuje na opóźnienie dojrzewania nefronu.

Dla wariantu hipoplastycznego charakterystyczna jest wczesna manifestacja zespołu moczowego, która charakteryzuje się mozaikowatością i wczesną przewlekłą niewydolnością nerek.

Według danych statystycznych, w 30% przypadków dysplazji nerek nie można ustalić prawdziwej przyczyny tej patologii.

Jeśli mówimy o morfologii, podstawą nefropatologii jest naruszenie różnicowania blastemy nefrogennej i gałęzi zarodka moczowodu, w obecności struktur embrionalnych pod pozorem ognisk z niezróżnicowanymi mezenchymami i prymitywnymi kanalikami i przewodami. Zarodkowa tkanka łączna składa się z polipotencjalnych komórek kambium i włókien kolagenowych, które mogą tworzyć włókna mięśni gładkich i dystogeniczne pochodne tkanki chrzęstnej.

• Choroby nerek, podobnie jak wszystkie choroby u noworodków, można podzielić na trzy charakterystyczne grupy:
• W rzeczywistości nie ma specyficznego leczenia dysplazji nerek. Wszystko będzie zależało od stopnia rozwoju choroby.

Dysplazja nerek może być związana z nieprawidłowościami moczowodu, ponieważ przewód moczowy łączy nerkę z pęcherzem moczowym. Stan ten charakteryzuje się odwrotnym przepływem moczu z pęcherza moczowego do nerek.

Informacje na temat etiologii dysplazji nerek

Leczenie zachowawcze i substytucyjne przewlekłych postaci niewydolności nerek.

Jeśli weźmiemy pod uwagę ogólny rozwój dziecka z dysplazją nerek, to w rozwoju jest opóźnienie w porównaniu z rówieśnikami.

Objawy kliniczne hipoplazji nerek mogą rozwinąć się w zależności od rodzaju zespołu nerczycowego i zapalenia kłębuszków nerkowych. W młodym wieku ta patologia objawia się następującymi objawami:

Obraz kliniczny dysplazji nerek

Podczas badania morfologicznego stwierdza się charakterystyczny spadek masy nerkowej, obecna jest powierzchnia zrazikowa, podział na warstwy nie zawsze jest wyraźnie widoczny, w niektórych przypadkach występuje rozszerzenie lub hipoplazja moczowodów. W badaniu mikroskopowym widoczne są prymitywne struktury, podamy przykłady:

Główne przyczyny dysplazji nerek

Do tej pory ogólnie przyjęta klasyfikacja dysplazji nerek nie istnieje. Na podstawie manifestacji morfologicznych zwyczajowo rozróżnia się dwa rodzaje anomalii - dysplazje proste i torbielowate, w zależności od lokalizacji lokalizacji dysplazji:

Wrodzone wady rozwojowe;

Lekarz prowadzący zaleca specjalną dietę, która powinna chronić pracującą nerkę. Lekarz zaleci ograniczenie sportu. Konieczne będzie porzucenie jazdy na trampolinach. Twój lekarz powinien omówić z tobą odpowiednie ograniczenia.

Jeśli choroba jest ograniczona do jednej nerki, a dziecko nie ma objawów, leczenie dysplazji nerek u dzieci może nie zostać przeprowadzone. Regularne badania powinny obejmować pomiary ciśnienia krwi, badania krwi w celu pomiaru czynności nerek i badania białka w moczu. Dziecko musi okresowo poddawać się badaniu ultrasonograficznemu, aby kontrolować zarówno dotkniętą chorobą nerkę, jak i upewnić się, że normalna nerka rozwija się bez problemów. Dzieci z infekcjami dróg moczowych wymagają terapii antybiotykowej.

• Leczenie
• Objawy
• Pozytywny wynik można osiągnąć wcześniej przeprowadzając nefrektomię - usunięcie narządu. Interwencja chirurgiczna umożliwia zapobieganie powstawaniu ciężkiego powikłania - zespołu podwyższonego ciśnienia krwi, któremu towarzyszy wtórne upośledzenie funkcjonowania i struktury innej nerki oraz rozwój jego niewydolności.

Dysplazja prawej lub lewej nerki objawia się w zależności od stanu drugiego zdrowego narządu. Do diagnozy stosuje się urografię wydalniczą, USG, scyntygrafię. W 20% przypadków dysplazji nerkowej rozpoznaje się postać hipoplastyczną, której towarzyszy spadek wielkości i masy uszkodzonego narządu.

Dysplazję lewej lub prawej nerki uważa się za wrodzoną nieprawidłowość i powstaje ona nawet podczas rozwoju płodowego. Może także powstać po pewnym czasie po urodzeniu, gdy wpływ czynników powodujących zaburzenia w procesach rozwoju płodu zwiększa się w czasie.

Wiele kłębuszków ma nieco mniejszy rozmiar;

Objawy hipoplazji nerek

Główne miejsce w rozwoju dysplazji nerkowej należy przypisać zaburzeniom genetycznym (w 57% przypadków), znacznie mniejszy udział efektów teratogennych stanowi znacznie mniej - 16% przypadków, a u prawie jednej trzeciej pacjentów czynniki, które doprowadziły do ​​dysplazji pozostają nieznane.

Dlaczego rozwija się dysplazja nerek i jak jest niebezpieczna dla noworodków?

Dlaczego ta patologia się manifestuje?

Przejawy patologii

W celu zmniejszenia ryzyka zakażenia i szybkiego pogorszenia czynności nerek należy przestrzegać zaleceń lekarza dotyczących dróg moczowych. Niestety, nie pomaga to przywrócić zdrowia, ale można zapobiec obustronnej dysplazji nerek u dziecka.

Usuwanie nerki należy rozważyć tylko wtedy, gdy nerka:

Formularze

W przypadku zmiany obustronnej obraz kliniczny charakteryzuje się objawami niewydolności nerek, a zmiana jednostronna wywołuje objawy odmiedniczkowego zapalenia nerek.

Ponadto, patologia może rozwinąć się z powodu zaburzeń genetycznych, ale w około jednej trzeciej przypadków przyczyna choroby pozostaje nieokreślona.

Atroficzne pętle naczyniowe;

Jak wygląda leczenie patologii

Prosta całkowita dysplazja w literaturze medycznej jest często opisywana jako hipoplastyczna dysplazja nerek (bez deformacji torbielowatych). Spośród wszystkich wrodzonych wad rozwojowych układu moczowego zajmuje 2,7% przypadków. Zwyczajowo rozróżnia się dwa warianty patologii - aplastyczny i hipoplastyczny. Jeśli mówimy o aplastycznym wariancie dysplazji, to w przypadkach uszkodzeń obu nerek śmierć następuje natychmiast po urodzeniu.

• Cortico-szpikowy.
• Choroby nabyte.
• Jeśli wyniki wykazują komplikacje, nieprawidłową nerkę należy usunąć, można to zrobić za pomocą małego nacięcia lub operacji laparoskopowej. Chirurgia laparoskopowa składa się z czterech małych nacięć, w których nerka jest usuwana z jednego nacięcia.

Problemy z układem moczowym prowadzące do dysplazji nerek mogą również wpływać na prawidłową funkcjonującą nerkę. Z biegiem czasu, jeśli te problemy, które może spowodować nieprawidłowa nerka, nie zostaną skorygowane, może to uszkodzić normalną czynność nerek i doprowadzić do niewydolności nerek.

Jeśli objawy zakażenia narządów układu moczowego u dziecka z dysplazją nerek są widoczne, należy zastosować leki antybiotykowe. Jednak izolowana chemioterapia nie daje oczekiwanego rezultatu. Ze względu na fakt, że dzieci z zaburzeniami strukturalnymi w tworzeniu miąższu nerki charakteryzują się zaburzeniami procesów metabolicznych w organizmie, konieczna jest dieta bezsolna.

Jaka choroba?

Dysplazja nerek jest grupą chorób charakteryzujących się występowaniem wrodzonych wad struktury nerek na poziomie mikro- i makroskopowym. W tych przypadkach różnicowanie tkanki nerkowej jest zaburzone. W rezultacie pojawiają się prymitywne przewody i kanaliki, zmieniają się poszczególne elementy nerki. Dysplazja nerek u dzieci jest znacznie rzadziej niż u dorosłych.

Powrót do spisu treści

Przyczyny i mechanizm rozwoju

60% dzieci z dysplazją chorowało genetycznie.

Przyczyny dysplazji u ludzi nie są całkowicie określone. Badacze tego problemu uważają, że na pojawienie się choroby mają wpływ czynniki zewnętrzne i wewnętrzne, nawet podczas rozwoju płodu. Ale w 1/3 przypadków pojawienie się dysplazji u płodu nie ma oczywistej etiologii. Warunkowo badacze tego problemu klasyfikowani są w 2/3 przypadków na podstawie zewnętrznej i wewnętrznej etiologii. Uwzględniane są czynniki, które bezpośrednio wpływają na dziecko w czasie ciąży. Istnieją wewnętrzne i zewnętrzne czynniki predysponujące.

Palenie tytoniu i spożywanie alkoholu w czasie ciąży może spowodować uszkodzenie nerek u płodu.

• Zewnętrzny. Ryzyko wystąpienia problemu wzrasta, gdy kobieta w ciąży nadużywa palenia i alkoholu, zakazuje stosowania substancji lub otrzymuje promieniowanie jonizujące podczas noszenia dziecka.
• Wewnętrzny. Genetyczne predyspozycje rodziców dziecka (choroby nerek, cukrzyca u matki, mutacje genetyczne w ciele dziecka) i uraz brzucha u ciężarnej podczas ciąży. Choroba zakaźna przenoszona na kobietę w ciąży, gdy nosi dziecko, ma również negatywny wpływ.

Powrót do spisu treści

Typy i manifestacje

W zależności od decydującego czynnika rozwoju, istnieją typy choroby:

• Zgodnie z formą:
  • prosty;
  • torbielowaty
• Według lokalizacji:
  • korowy;
  • szpikowy;
  • korowo-rdzeniowy.
• Na temat rozprzestrzeniania się zmian patologicznych:
  • suma;
  • ogniskowy;
  • segmentowy.

Powrót do spisu treści

Prosta forma dysplazji nerek

Prosty typ ogniskowej dysplazji u dziecka można wykryć przypadkowo, jeśli wykona się USG, ponieważ ten typ rozwija się bez oczywistych objawów. Prosty rodzaj dolegliwości dolegliwości częściej występuje u kobiety, niezależnie od wieku. Ma nieodłączne wysokie ciśnienie krwi, bóle głowy, deformację dolnej części oka i nieregularne skurcze. Dziewczyna często ma bóle brzucha lub ból w okolicy lędźwiowej.

Prosty całkowity typ dysplazji jest rzadki. U dzieci obserwuje się obrzęk i rozwój przewlekłej niewydolności nerek. Jednocześnie u pacjentów postępuje niedociśnienie, a właściwości immunologiczne organizmu są zmniejszone. U małych dzieci rozwój segmentalnych i całkowitych typów dolegliwości powoduje gwałtowny wzrost intoksykacji. Dziecko traci na wadze, okresowo wymiotuje, zmienia się kolor skóry, a twarz staje się opuchnięta. Wszystkim typom towarzyszy refluks, który charakteryzuje się wyrzucaniem moczu z pęcherza z powrotem do moczowodu.

Objawy diagnostyczne prostego typu w badaniu ultrasonograficznym:

• zmniejszona wielkość nerek;
• nie ma wyraźnych granic między korowymi i mózgowymi substancjami nerkowymi;
• obecność prymitywnych elementów.

W przypadku rozwoju prenatalnego dziecko najprawdopodobniej rozpozna problem od 28 tygodnia, w którym powstają nerki. Do 28 tygodni diagnosta może mówić o predyspozycji płodu do choroby.

Powrót do spisu treści

Cystic odmiany

Torbielowa dysplazja nerek ma kilka typów. W modularnej postaci choroby u noworodka wpływa na nią mózgowa substancja nerkowa. Główne objawy choroby:

• objętość moczu;
• wielkie pragnienie;
• rozwój przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek.

Gdy aplastyczna torbielowata dysplazja nerki u dziecka jest zmniejszona. Wewnątrz nerki może występować więcej niż jedna torbiel, prawie nie ma kulki korowej, występuje nieprawidłowość w układzie miednica-miednica. U pacjenta z hipoplastyczną postacią torbielowatą zmniejsza się całkowita waga narządów, w nerkach jest wiele torbieli, a między mózgiem a warstwą korową występuje różnica. Rozwój milicystycznej dysplazji charakteryzuje się nadciśnieniem nerkowym, niewydolnością nerek. Ten typ dysplazji często obserwuje się po prawej stronie. Choroba rozwija się równolegle z przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniem nerek. Odradza się multicystyczna forma raka.

W ogniskowej dysplazji torbielowatej ból pojawia się w jamie trzewnej. W przypadku prostej dysplazji torbielowatej pojawia się torbiel w korowej i mózgowej substancji nerki. Średnica nowotworu wynosi około 10 cm. U pacjentów z torbielowatą dysplazją miedniczną i okołonaczyniową wiele cyst jest widocznych u bram nerki. Wielotorbielowa dysplazja nerek jest najczęstszą postacią choroby. Jest zlokalizowany nie tylko w nerkach, ale także w wątrobie. Jest to choroba przenoszona genetycznie i niebezpieczna dla ludzkiego życia.

Powrót do spisu treści

Jaka jest diagnoza?

Możesz zdiagnozować dysplazję natychmiast po urodzeniu dziecka. Neonatolog badający dziecko zwróci uwagę na jego stan. W diagnozie bierze się pod uwagę:

• stan dziecka;
• objawy wskazujące na zatrucie;
• nieprawidłowa utrata masy ciała noworodka;
• nadmierne oddawanie moczu lub brak moczu.

Podczas diagnozowania choroby u starszych dzieci lekarz przepisuje:

• badania laboratoryjne moczu;
• badanie biochemiczne;
• Diagnostyka USG, MRI lub CT;
• możliwa jest scyntygrafia, angiografia lub pirografia kontrastowa.

Powrót do spisu treści

Leczenie dolegliwości

W przypadku ciężkich bólów pacjentowi zaleca się przyjmowanie leków przeciwbólowych, ale mogą one uzależniać.

Narząd jest przeszczepiany w aplastycznej patologii torbielowatej.

Terapię dysplazji prostej przeprowadza się metodą zachowawczą. W przypadku zdekompensowanej przewlekłej niewydolności nerek stosuje się hemodializę i przeszczep nerki od dawcy. Aplastyczna dysplazja torbielowata jest leczona wyłącznie przeszczepem nerki, w przeciwnym razie pacjent będzie śmiertelny. Immunosupresor jest przepisywany pacjentowi z przeszczepem nerki od dawcy. Dzięki niemu ciało szybciej się zapuści i nie zostanie odrzucone przez ciało. Niezależnie od rodzaju choroby, pacjent musi śledzić dynamikę rozwoju choroby. Kiedy zaostrza się odmiedniczkowe zapalenie nerek, przepisywane są antybiotyki. Jeśli nerka powoduje oczywisty dyskomfort lub zwiększa ciśnienie krwi, przepisuje się operację usunięcia. Aby wyeliminować procesy zapalne, które rozwijają się w dysplazji, należy przyjmować leki przeciwzapalne.

Powrót do spisu treści

Wytyczne dotyczące zapobiegania

Zapobieganie chorobie prowadzi kobieta w ciąży, gdy dziecko rozwija się w macicy. Mama powinna zrezygnować z napojów alkoholowych, nie palić, stosować mniej leków. Są to główne czynniki negatywnie wpływające na nienarodzone dziecko. Mama i dziecko z objawami dysplastycznymi regularnie powinni skontaktować się z urologami i poddać się badaniu.

Ogniska dysplazji są wykrywane mikroskopowo, często w tej samej nerce, zwykle zlokalizowanej w strefie kory mózgowej i okolicy szpikowej, niezwykle rzadko w rdzeniu. W korze ogniska są skupiskami prymitywnych kanalików, kłębuszków, cyst pojedynczych kanalików i kłębuszków, koncentrycznie otoczonych tkanką łączną z domieszką komórek mięśni gładkich. W rdzeniu mogą znajdować się ogniska prymitywnych przewodów mezogennych, również koncentrycznie otoczone tkanką łączną. W warstwie korowej podtorebkowej, wzdłuż bruzd, jak również w pobliżu miednicy, występują czasem ogniska uporczywej metanephrogennej blastemy, tak zwanej nefroblastomatozy (patrz poniżej), którą można uznać za DP tkanki.

Z prostą całkowitą (rozproszoną) dysplazją nerki u noworodków i niemowląt, makroskopowo zwykłą postacią, o gładkiej powierzchni, na której czasami występują małe cysty z przezroczystą zawartością. W zależności od masy istnieją dwie opcje - aplastyczna i hipoplastyczna. W wariancie aplastycznym masa nerki rzadko przekracza 2 g, jej struktura jest całkowicie zerwana. Kubki i miednica nie są wykrywane. Moczowód jest nieobecny, atresirovan lub rozszerzony, aż do megalouretera. W procesie dwustronnym nie ma pęcherza lub jest on hipoplastyczny. Tętnice nerkowe są ostro hipoplastyczne.

Aplastyczny prosty DP łączy się z CDF narządów płciowych, kończyn, przewodu pokarmowego, układu sercowo-naczyniowego, ośrodkowego układu nerwowego, twarzy, może być składnikiem zespołów genowych i chromosomalnych. Kiedy zawsze ma oligate i anomaliczny Potter.

Dzieci z obustronnym aplastycznym prostym DP rodzą się martwe lub umierają natychmiast po urodzeniu. Zaobserwowaliśmy jednak 6-miesięcznego chłopca, który zmarł na CRF. Jednostronny proces w PD postępuje klinicznie w taki sam sposób jak jednostronne arenia (patrz wyżej).

Aplastyczne proste, aplastyczne torbielowate DP i arsenia są genetycznie bliskie. Obecność spektrum takich defektów w rodzinie nazywa się dziedziczną dysplazją nerek, która jest dziedziczona przez auto-somno-dominującą lub autosomalną recesywnie. Izolowany aplastyczny DP - często sporadyczna wada.

W hipoplastycznym wariancie dysplazji prostej makroskopowa nerka nie różni się od prostej hipoplazji. Mikroskopowo zaznaczona struktura dysplastyczna miąższu, której stopień jest wprost proporcjonalny do masy nerki i nie zależy od wieku pacjenta. Objawy kliniczne wynikają z powszechności tego procesu, obecności wrodzonych wad rozwojowych innych narządów, dodania chorób takich jak odmiedniczkowe zapalenie nerek, kamień nazębny, wodonercze.

Objawy kliniczne są bardzo wczesne - 3-6 miesięcy, chociaż częściej choroba zaczyna się po 6 latach. U noworodków, tylko objawy dysplazji są wykrywane w segmencie hipoplastycznym, stwardnieniu i hialinozie kłębuszków, zmiany w kanalikach przypominające tarczycę, rozrost tętnic wewnątrznerkowych ze zwężonym zapaleniem wsierdzia, które jest konsekwencją nadciśnienia i odmiedniczkowe zapalenie nerek, często komplikujące tę wadę, są wykrywane u starszych dzieci.

Dysplazja nerek u dzieci

RCHD (Republikańskie Centrum Rozwoju Zdrowia, Ministerstwo Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Archiwum - Protokoły kliniczne Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu - 2010 (zarządzenie nr 239)

Ogólne informacje

Krótki opis

Protokół „Dysplazja nerek u dzieci”

Kod ICD-10: Q61.4 Dysplazja nerek

Klasyfikacja

Klasyfikacja [A.V. Papayan, N.D. Savenkova, 1997]:

- prosta ogniskowa dysplazja.

- rdzeniasta torbielowatość;

- aplastyczna dysplazja torbielowata;

- hiperplastyczna dysplazja torbielowata;

Zgodnie ze stanem funkcji nerek - międzynarodowa klasyfikacja przewlekłej choroby nerek (CKD), K / DOQI:

- Etap I, GFR (szybkość filtracji kłębuszkowej) - ≥ 90 ml / min;

- Etap II, GFR - 89-60 ml / min;

- Etap III, SCF - 59-30 ml / min;

- Etap IV, GFR - 29-15 ml / min;

- Etap V, GFR - mniej niż 15 ml / min.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

Skargi i wywiad: gorączka, ból w okolicy lędźwiowej, dyzuria, opóźnienie rozwoju fizycznego, bóle głowy, pragnienie, osłabienie, złe samopoczucie (B).

Badanie fizykalne: opóźnienie rozwoju fizycznego, objawy dysplazji tkanki łącznej, nadciśnienie tętnicze, suchość skóry, wielomocz, deformacje kości.

Badania laboratoryjne: bakteriuria, leukocyturia, erytrocyturia, białkomocz (β2-mikroglobulina) (A), obniżona funkcja stężenia, GFR, niedokrwistość (B), hiperazotemia, kwasica metaboliczna, hipokalcemia, hiperfosfatemia.

Studia instrumentalne:

1. USG nerek: brak, zmniejszenie rozmiaru, zmiana kształtu nerek, nierówne kontury, torbiele, ekspansja zbiorowych układów nerek, moczowody, zwiększona echogeniczność miąższu; Sonografia dopplerowska nerek - zmniejszenie przepływu krwi (A).

2. Cystografia - odpływ pęcherzowo-moczowodowy lub stan po operacji przeciwrefluksowej (A).

3. Nephroscintigraphy - ogniska stwardnienia nerek (B), zmniejszona wydalniczo-ewakuacyjna funkcja nerek.

4. Jeśli diagnoza jest niejasna - urografia wydalnicza.

Wskazania do konsultacji specjalistów: laryngologa, dentysty, ginekologa - do rehabilitacji zakażeń nosogardzieli, jamy ustnej i zewnętrznych narządów płciowych; alergolog - z objawami alergii; okulista - ocena zmian mikronaczyń; ciężkie nadciśnienie tętnicze, nieprawidłowości w EKG itp. są wskazaniem do konsultacji kardiologicznej; w obecności wirusowego zapalenia wątroby, chorób odzwierzęcych i wewnątrzmacicznych oraz innych zakażeń, zakażający.

Taktyka leczenia: dieta nr 5, z objawami przewlekłej choroby nerek - nr 7, dieta Giordano-Giovanetti. Niedociśnienie w nadciśnieniu tętniczym. Leczenie zespołu (leczenie niedokrwistości - suplementy żelaza, rekombinowana erytropoetyna; osteopatia - witamina D, suplementy wapnia).

Minimalne badanie po wysłaniu do szpitala:

3. Przykład Zimnitsky.

4. Kreatynina, białko całkowite, transaminazy, tymol i bilirubina.

Główne środki diagnostyczne:

1. Pełna morfologia (6 parametrów), hematokryt.

2. Oznaczanie kreatyniny, resztkowego azotu, mocznika.

3. Obliczanie współczynnika filtracji kłębuszkowej przy użyciu wzoru Schwarza:

wysokość, cm x współczynnik

kreatynina we krwi, mol / l

Współczynnik:
- noworodki - 33-40;

- okres przedpłodowy - 38-48;

- okres poporodowy 48-62.

4. Oznaczanie białka całkowitego, frakcji białkowych, białka C-reaktywnego.

5. Oznaczanie ALT, AST, cholesterolu, bilirubiny, lipidów całkowitych.

6. Oznaczanie potasu / sodu, chlorku, żelaza, wapnia, magnezu, fosforu.

7. Badanie stanu kwasowo-zasadowego.

8. ELISA dla wewnątrzmacicznych zakażeń odzwierzęcych.

9. Ogólna analiza moczu.

10. Oznaczanie beta2 i alfa1 - mikroglobuliny w moczu.

11. Zasiej mocz z wyborem kolonii.

12. Analiza moczu według Addis-Kakovsky.

13. Analiza moczu według Zimnitsky'ego.

14. USG narządów jamy brzusznej.

15. Dopplerometria naczyń nerkowych.

17. Nephroscintigraphy with DMSA.

Dodatkowe środki diagnostyczne:

1. Badanie krwi utajonej w kale.

2. Rentgen ręki.

4. Koagulogram 1 (czas protrombinowy, fibrynogen, czas trombiny, APTT, aktywność fibrynolityczna osocza).

5. Biopsja nerki z badaniem histologicznym nephrobioptata.

Dysplazja nerek u noworodków

Wśród różnych wad wrodzonych rozwoju nerek często stwierdza się dysplazję nerek. Ponad 50% przypadków patologii jest wynikiem mutacji genowych, jest to wrodzona patologia, której nie można wyleczyć. Choroba prowadzi do zakłócenia funkcji narządu, modyfikacji struktury nerki.

Aby zapobiec nieprawidłowościom u noworodka, kobieta powinna wziąć odpowiedzialne podejście do swojego zdrowia przed iw trakcie ciąży.

Co to jest?

Dysplazja nerek jest wrodzoną nieprawidłowością charakteryzującą się różnym stopniem niedorozwoju tkanki nerkowej.

Według ICD 10 choroba ma kod Q61.4. Podstawą patologii są następujące objawy:

• Zmniejszenie rozmiaru ciała.
• Brak ekspresji warstw nerek.
• Zmień kształt kłębuszków.
• Niedojrzałe kanaliki.
• Atrofia pętli naczyniowych.
• Zastąpienie nerkowej tkanki łącznej.

do treści ↑

Klasyfikacja patologii

Występuje dysplazja prawej, lewej nerki, w rzadkich przypadkach zmiana jest obustronna. W zależności od formy, dysplazja jest podzielona na prostą i torbielowatą (policystyczną). Prosty z kolei dzieli się na:

1. Ogniskowa - dysplazja charakteryzuje się obecnością małych zmienionych ognisk. Nie obserwuje się zmian zewnętrznych narządów, funkcje nie są osłabione.
2. Całość jest anomalią rozwoju całego organu. Nerka może być bardzo mała lub całkowicie nieobecna (aplazja nerki). Z punktu widzenia prognozy warunek ten jest najbardziej niekorzystny.
3. Zmiana segmentalna wyraża się w niedorozwoju segmentu nerki. Obszar dotknięty utratą funkcji traci zmodyfikowaną strukturę.

Dysplazja torbielowa ma następujące typy:

Korowy Małe cysty powstają w warstwie korowej, co prowadzi do upośledzenia czynności nerek ze stałym wyglądem.

Multicystic. Najbardziej niebezpieczny typ patologii, w której cała nerka składa się z form torbielowatych.

Wielokularowy. Zmiana jest ogniskowa. Cysty tworzą się w nieprawidłowym ognisku, w nerkach może być kilka takich miejsc.

do treści ↑

Przyczyny wad wrodzonych

Dokładne przyczyny nie zostały ustalone. W medycynie istnieje kilka czynników prowokujących. Obejmują one:

• Złe nawyki kobiet w ciąży.
• Poczęcie w ostrym okresie choroby zakaźnej.
• Obecność cukrzycy.
• Obrażenia podczas ciąży.
• Leki.
• Zakażenia wewnątrzmaciczne: odra, różyczka, ślinianka przyuszna.
• Mutacje genów.

do treści ↑

Charakterystyczne objawy

Niektóre rodzaje dysplazji (ogniskowej) nie manifestują się. Bardziej poważne zmiany wywołują objawy tylko w wieku dorosłym. Podejrzenie patologii może być następujące:

• silny ból pleców;
• kolka nerkowa;
• utrzymujące się nadciśnienie tętnicze;
• zmęczenie;
• omdlenia.

Najtrudniej zidentyfikować chorobę u dziecka.

Rodzice powinni zostać ostrzeżeni przez następujące objawy:

słaby sen, zwiększony niepokój;

częste oddawanie moczu;

brak wagi.

Dysplazja torbielowata daje szersze objawy:

Dzieci z tą postacią dysplazji często pozostają w tyle w rozwoju fizycznym i umysłowym, mają historię cukrzycy insulinozależnej.

U dorosłych na tle zmian dysplastycznych mogą rozwinąć się takie choroby:

Co to jest zapalenie kłębuszków nerkowych, przeczytaj nasz artykuł.

Jaka jest diagnoza?

Nowoczesne urządzenia ultrasonograficzne mogą identyfikować patologię nerek na etapie rozwoju płodu. Biopsja kosmówki jest możliwa.

Jeśli u płodu występuje ciężka dysplazja, kobieta jest proszona o przerwanie ciąży.

U dorosłych i dzieci możliwe jest wykrycie dysplazji za pomocą następujących badań:

1. Ogólna i biochemiczna analiza moczu. Stwierdzono, że pacjent zwiększa poziom cylindrów białkowych. Zmierz także gęstość moczu, codzienną diurezę.
2. Badanie krwi na glukozę i hemoglobinę glikozylowaną. Jest to konieczne, ponieważ cukrzyca rozwija się w niektórych typach dysplazji.
3. USG nerki ujawnia naruszenie struktury, odchylenia w wielkości, obecność form torbielowatych.
4. Radiografia z kontrastem jest przypisana do badania przepływu krwi w nerkach.
5. Biopsja nerek. Służy do diagnozowania poważnych uszkodzeń narządów. Przy całkowitym typie patologii biomateriału, zastępuje się tkankę nerkową tkanką łączną, niedorozwinięte nefrony i prymitywne kłębuszki.
6. Badania genów. Chociaż geny odpowiedzialne za zmiany dysplastyczne nie zostały ustalone, zmiany można wykryć w innych genach.

do treści ↑

Czy muszę leczyć?

Nie ma specyficznego leczenia dysplazji nerek. Terapia jest objawowa. W sytuacjach łatwych lekarz wybiera taktykę obserwacji dynamicznej.

Bardziej złożone przypadki obejmują następujące terapie:

Leczenie antybiotykami (jeśli występuje zakażenie).

Leki przeciwbólowe są przepisywane w przypadku kolki nerkowej.

Leki zmniejszające ciśnienie.

Leki moczopędne pomagają poprawić diurezę i obniżyć ciśnienie krwi.

Specjalna dieta niskowęglowodanowa.

Jeśli funkcje narządów są poważnie upośledzone, wymagana jest hemodializa. Przy całkowitym uszkodzeniu nerek, gdy narząd nie spełnia swoich funkcji, patologia przyczynia się do rozwoju nadciśnienia opornego, a następnie wykonuje się jednostronną resekcję. Możliwe jest usunięcie części narządu lub całej nerki. Zazwyczaj operacja jest przeprowadzana w formie laparoskopii.

W przypadku obustronnej dysplazji całkowitej narządy nie mogą normalnie funkcjonować, co ma negatywny wpływ na inne narządy i układy. W tej sytuacji pacjenta można uratować tylko poprzez przeszczep nerki.

Prognoza

Rokowanie choroby zależy od stopnia uszkodzenia narządów. Jeśli dziecko rodzi się z całkowitą obustronną dysplazją aplastyczną, może żyć przez kilka godzin.

Zmiana jednostronna nie wpływa na życie pacjenta. Wszystkie funkcje zakładają zdrowe ciało. Wymaga jedynie uważnej obserwacji podczas życia, eliminacji wysiłku fizycznego, unikania infekcji, diety. Unikaj produktów zwiększających stężenie kwasu moczowego.

Ogólnie rzecz biorąc, przy jednostronnej dysplazji nie torbielowatej, osoba może żyć bezpiecznie przez wiele lat i nie różni się od zdrowych ludzi. Pacjenci powinni być zarejestrowani u nefrologa i urologa oraz regularnie poddawać się badaniu w celu wykrycia zmian w nerkach i pogorszenia funkcji narządu w czasie.

Co jeszcze są wrodzonymi anomaliami nerek, urolog opowie w teledysku: