Kłębuszkowe zapalenie nerek lub uszkodzenie zapalne miedniczki nerkowej może występować na różne sposoby. Jednym z rzadkich przypadków klinicznych jest ogniskowo-segmentowa postać stwardnienia kłębuszków nerkowych, która według statystyk jest wykrywana u 5-10% pacjentów z przewlekłym zapaleniem nerek.

Ogniskowa segmentalna stwardnienie kłębuszków nerkowych

Ogniskowa segmentacja kłębuszków nerkowych jest szczególną postacią zapalenia nerek, która objawia się stwardniałymi zmianami poszczególnych segmentów kłębuszków. Patologia występuje głównie u mężczyzn (60%), rzadziej u dzieci. W wyniku stwardnienia segmentów kłębuszki kurczą się.

Istnieje kilka wariantów ogniskowej segmentalnej stwardnienia kłębuszków nerkowych:

• Terminal - ma korzystną charakterystykę kliniczną, dobrze reaguje na leczenie glikokortykosteroidami. Zmiany zachodzące w nerkach są podobne do nefropatii na tle cukrzycy, amyloidozy itp.;
• Komórkowy - ma charakterystyczną wyraźną odpowiedź komórkową, podobną w zmianach patogenetycznych w proliferacyjnym kłębuszkowym zapaleniu nerek;
• Zwijanie idiopatycznego FSGS - segmentalne, a czasem globalne załamanie kapilarno-kłębuszkowe występujące na tle marszczenia, jest typowe dla tego wariantu. Charakterystyczną cechą FSGS typu idiopatycznego jest przerost komórek trzewnych i rozrost. Często ta opcja patologii wśród specjalistów wiąże się ze stosowaniem heroiny lub zakażenia HBV. Niestety ta forma jest bardzo odporna na nowoczesne metody terapeutyczne.

W większości przypadków (70%), ogniskowo-segmentalnemu stwardnieniu nerek towarzyszy zespół nerczycowy, który jest trudny do odpowiedzi na terapię i jest dość trudny.

Klasyfikacja ogniskowej segmentalnej stwardnienia kłębuszków nerkowych

Powody

Podstawą patologii w przypadku ogniskowego segmentarnego stwardnienia kłębuszków nerkowych jest uszkodzenie komórek nabłonkowych, które wykrywa się za pomocą mikroskopu elektronowego. Dlatego te same czynniki uważa się za główne czynniki etiologiczne, takie jak rozwój podocytozy i nadmiernej przepuszczalności naczyń. Tylko w przypadku FSGS zmiany zachodzące w podocytach wywołują rozwój procesów sklerotycznych.

Chociaż zmiany morfologiczne o umiarkowanym charakterze występują podczas patologii, jej rozwój jest postępujący i całkowita remisja jest prawie nigdy nie osiągnięta. Szczególnie skomplikowane są przypadki kliniczne powikłane zespołem nerczycowym.

Objawy

Objawy zespołu nerczycowego i utrzymującego się białkomoczu, nadciśnienia tętniczego i krwiomoczu są typowe dla ogniskowej segmentalnej stwardnienia kłębuszków nerkowych.

Innymi słowy, patologia charakteryzuje się takimi manifestacjami:

• Opuchlizna na twarzy, dolnej części pleców i kończynach, w ciężkich przypadkach, może być skomplikowana przez hydropericardium, wodobrzusze lub opłucnę;
• Niedokrwistość, charakteryzująca się wyraźnym osłabieniem i bladością skóry, dusznością i tachykardią, wzrokiem itp.;
• Zmiany skórne, w przypadku nefrotyki, blanszowania i nadmiernej suchości, złuszczanie powłoki jest typowe;
• Objawy bólów żołądka związane z reakcjami nudności-wymiotów, brakiem apetytu, wzdęciami i biegunką, bólem w nadbrzuszu;
• Skąpomocz, objawiający się zmniejszeniem dziennej objętości moczu, a mocz staje się wyraźny, mętna konsystencja;
• Duża ilość białka w wydalanym moczu, dlatego w płynie biologicznym występują kłaczkowate zanieczyszczenia;
• Wyraźna bolesność w okolicy nerek;
• Krwawe zanieczyszczenia w moczu;
• Zwiększone parcie na mocz, często z nieznacznym moczem;
• Zawroty głowy i bóle głowy;
• Objawy nadciśnieniowe związane z hałasem uszu i zaburzeniami widzenia, bólem serca i przyspieszonym biciem serca, podwyższone ciśnienie krwi.

Diagnostyka

Aby ustalić dokładną analizę, pacjent musi przejść dokładną diagnozę, która obejmuje badanie ultrasonograficzne moczowodów i nerek, promieniowanie rentgenowskie i biopsje, MRI i diagnostykę radioizotopową, uroflowmetry i procedury urodynamiczne. Ponadto trzeba będzie przejść listę badań laboratoryjnych, takich jak ogólny test moczu, a także określić poziom zawiesiny albuminy i białka w składzie moczu.

Leczenie

Terapia FSGS jest często nieskuteczna. Od dłuższego czasu (2-9 miesięcy) zaleca się przyjmowanie leków glikokortykosteroidowych. Od jednej trzeciej do połowy pacjentów z długotrwałym leczeniem kortykosteroidami uzyskuje korzystną odpowiedź na działanie leków. Jeśli FSGS jest rodzinny lub wtórny, to w takich przypadkach występuje szczególna oporność na leki glukokortykoidowe.

W przypadku osiągnięcia poprawy lub nawrotu, zastosowanie cyklosporyny lub cyklofosfamidu pomoże osiągnąć remisję. Jeśli pacjent ma oporność na glukokortykoidy, a FSGS ma postać biegnącą, zaleca się długotrwałe leczenie inhibitorami ACE. Czasami przypisano plazmaferezę z takrolimusem. Jeśli stwardnienie kłębuszków w ogniskowym segmencie nie jest powikłane przez zespół nerczycowy, przepisywane są leki przeciwnadciśnieniowe o działaniu przeciwproteinurowym i opóźniające rozwój niewydolności nerek.

Przez długi czas istniała teoria, że ​​stosowanie leków immunosupresyjnych nie ma perspektyw, ale teraz naukowcy udowodnili, że długotrwała terapia takimi lekami może prowadzić do remisji.

Prognozy i komplikacje

Prognozy ogniskowo-segmentalnego uszkodzenia nerek są dość poważne. Jeśli wystąpi zespół nerczycowy, obraz jest uważany za najbardziej niekorzystny, ponieważ takie przypadki rzadko podlegają leczeniu immunosupresyjnemu. Remisje u takich pacjentów występują w pojedynczych przypadkach, a oczekiwana długość życia w okresie pięciu lat wynosi tylko 70–73% dorosłych pacjentów.

U około połowy pacjentów rozwija się niewydolność nerek w okresie 10 lat, a u 20% pacjentów, nawet po leczeniu, jej końcowa faza powstaje po około 2 latach. Jeśli pacjentka zajdzie w ciążę, komplikuje to tylko przebieg procesu patologicznego, pogarszając prognozy dla matki i płodu. Nawet u pacjentów z przeszczepem nerki nawrót FSGS odnotowano w 20-30% przypadków. U dzieci lekarstwo jest o wiele korzystniejsze.

Najbardziej skrajnie niekorzystnym rokowaniem jest zapadająca się glomerulopatia, której towarzyszy zapaść naczyń włosowatych kłębuszków, hiperplastyczne i przerostowe zmiany komórek nabłonkowych, cewkowe choroby mikrocystyczne, obrzęk śródmiąższowy itp.
W wideo na temat naczyniowej stwardnienia kłębuszków naczyniowych:

Ogniskowa segmentalna stwardnienie kłębuszków nerkowych

Ogniskowo-segmentowa stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS), forma idiopatycznego zespołu nerczycowego, stanowi 10-15% przypadków wśród dzieci z idiopatycznym zespołem nerczycowym. Charakterystyczną cechą jest obecność segmentowej (nie we wszystkich pętlach kapilarnych) stwardnienia mezangialnego w części kłębuszkowej (uszkodzenie ogniskowe).

Przyczyny ogniskowej stwardnienia segmentalnego:

• Idiopatyczne, w tym w wyniku postępu choroby minimalna zmiana

• Przewlekłe odrzucenie przeszczepu

• odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie nerek, nefropatia refluksowa

Wraz z możliwą etiologią wirusową (jak w przypadku HIV) i ekspozycją na toksyny egzogenne (heroina) omówiono rolę czynników genetycznych (istnieją różnice w częstotliwości występowania w zależności od rasy). Otyłość omawia specjalny mechanizm - zwiększona filtracja kłębuszkowa i czynniki hemodynamiczne prowadzą do uszkodzenia kłębuszków nerkowych. Być może hiperfiltracja pozostałych nefronów jest głównym czynnikiem rozwoju FSGS w odmiedniczkowym zapaleniu nerek, nefropatii refluksowej.

Mikroskopia elektronowa. Rozproszone pogrubienie podocytów. Oznaką FSGS jest obecność stwardnienia segmentalnego w części kłębuszków, liczba kłębuszków nerkowych ze stwardnieniem nie ma znaczenia dla diagnozy. Inną ważną cechą odróżniającą minimalne zmiany od choroby jest znak zaniku nabłonka cewkowego, naciekania i zwłóknienia śródmiąższowego.

Po przeszczepie nerki u 20-30% pacjentów choroba powraca w przeszczepionej nerce, zwykle w ciągu miesiąca po przeszczepie. Ten fakt jest uważany za potwierdzenie obecności jakiejś krążącej toksyny (limfokiny), która bezpośrednio uszkadza kłębuszki. Powrót FSGS prowadzi do utraty przeszczepu u '/ g -' / g tych pacjentów, w większości z nich początkowa choroba postępuje do niewydolności w ciągu 3 lat

Diagnoza FSGS jest ustalana przez biopsję nerki. Ponieważ idiopatyczny zespół nerczycowy u dzieci jest najczęściej manifestacją choroby o minimalnych zmianach i jest wrażliwy na steroidy, wykonuje się biopsję, jeśli po 8 tygodniach podawania prednizonu w dawce terapeutycznej nie ma remisji.

Stwardnienie segmentalne można również znaleźć w wyniku ogniskowego lub paciorkowcowego zapalenia kłębuszków nerkowych, a także może być konsekwencją nadciśnienia wewnątrzkomórkowego. W tych warunkach nie ma kliniki zespołu nerczycowego, a podocyty nie są zmienione w sposób rozlany, jak w idiopatycznym FSGS, ale tylko w ogniskach stwardnienia.

Ogniskowa segmentalna stwardnienie kłębuszków nerkowych

Ogniskowa segmentarna stwardnienie kłębuszków nerkowych jest jedną z ważnych przyczyn pierwotnego zespołu nerczycowego. To on częściej niż inne glomerulopatie u dzieci kończy się końcową niewydolnością nerek. Wśród przyczyn schyłkowej niewydolności nerek u dzieci ustępuje ona jedynie rozwojowi wad rozwojowych nerek i dróg moczowych. Biopsja ujawnia kroplę w części (stąd segmentowej) pętli kapilarnych kłębuszka ze stwardnieniem mezangium. Początkowo porażka nie obejmuje wszystkich kłębuszków (stąd ogniskowej), a pierwsi cierpią z powodu nefronów.

Często widoczne są zanikowe kanaliki i obszary zwłóknienia śródmiąższowego - wyniki te sugerują ogniskowo-segmentową stwardnienie kłębuszków nerkowych nawet bez oczywistych objawów stwardnienia w kłębuszkach (tabela 8.3). U dzieci ogniskowa segmentalna stwardnienie kłębuszków nerkowych zwykle objawia się zespołem nerczycowym, aw 75-80% przypadków leczenie glikokortykosteroidami nie wywołuje efektu. W większości przypadków nie można ustalić przyczyny (pierwotnej lub idiopatycznej, ogniskowo-segmentowej stwardnienia kłębuszków nerkowych), ale jednocześnie znanych jest wiele czynników, które mogą prowadzić do wtórnej ogniskowo-segmentowej stwardnienia kłębuszków nerkowych.

W zmianach wtórnych białkomocz nie musi osiągać wartości charakterystycznych dla zespołu nerczycowego. Wtórna ogniskowa segmentalna stwardnienie kłębuszków nerkowych w takich przypadkach może rozwinąć się w wyniku kompensacyjnej odpowiedzi na zmniejszenie liczby funkcjonujących nefronów: w pozostałych nefronach filtracja kłębuszkowa wzrasta ze względu na wzrost przepływu krwi w kłębuszkach, występuje ich przerost. W końcu prowadzi to do stwardnienia pozostałych kłębuszków. Taki rozwój jest możliwy dzięki oligomeganefronii, jednostronnej agenezji lub resekcji nerek, dysplazji nerek, nefropatii refluksowej, martwicy kory nerki.

Zwiększona filtracja w poszczególnych nefronach może odgrywać rolę w rozwoju ogniskowej częściowej stwardnienia kłębuszków w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej, ciężkiej otyłości, sinicowych wad serca i nadciśnienia tętniczego. Jakiekolwiek postępujące uszkodzenie kłębuszków może prowadzić do ogniskowej segmentalnej stwardnienia kłębuszków nerkowych, chociaż w takich przypadkach często występują inne zmiany morfologiczne charakterystyczne dla choroby podstawowej. Wreszcie ogniskowa segmentalna stwardnienie kłębuszków nerkowych może rozwinąć się z nefropatią HIV i nefropatią heroiny.

Epidemiologia ogniskowej segmentalnej stwardnienia kłębuszków nerkowych

Pierwotna ogniskowa segmentalna stwardnienie kłębuszków zwykle rozpoczyna się u dzieci w wieku 2-7 lat. Chłopcy, zwłaszcza młodsi, chorują częściej. Ponadto częstość występowania jest wyższa wśród Murzynów amerykańskich. W ostatnich latach choroba stała się bardziej powszechna zarówno u dzieci, jak i dorosłych, i nie można tego wyjaśnić jedynie zwiększoną częstością występowania nefropatii HIV. Czasami ogniskowa segmentalna stwardnienie kłębuszków nerkowych może być dziedziczna. Tak więc ogniskową segmentarną stwardnienie kłębuszków nerkowych można zaobserwować u pacjentów z dziedzicznym (autosomalnym recesywnym) zespołem nerczycowym opornym na glukokortykoidy (gen NPHS2, segment 1q25 - q31). Opisana jest dziedziczna (autosomalna dominująca) ogniskowa segmentalna stwardnienie kłębuszków nerkowych związana z mutacjami w segmentach 11q21 - q22 i 19q13.

Patogeneza ogniskowej segmentalnej stwardnienia kłębuszków nerkowych

Etiologia ogniskowej segmentalnej stwardnienia kłębuszków nerkowych jest nieznana. Wysoka częstość nawrotów w przeszczepionej nerce, często rozwijająca się w pierwszych godzinach po operacji, wskazuje na rolę niektórych czynników układowych. Charakter tych czynników i przyczyny ich powstawania są niejasne. U dzieci, których matki cierpiały na ogniskową segmentarną stwardnienie kłębuszków w czasie ciąży, zespół nerczycowy zanotowano po urodzeniu, ale po kilku tygodniach znika on bez żadnego leczenia. Opracowano próbki biologiczne, oparte na fakcie, że osocze pacjentów z ogniskową segmentarną stwardnieniem kłębuszków zwiększa przepuszczalność filtra kłębuszkowego szczurów w odniesieniu do albuminy.

W wielu artykułach zauważono, że jeśli ta właściwość osocza u biorców nerek jest trwale zachowana, ryzyko nawrotu choroby po przeszczepie nerki wzrasta; jednak w niektórych innych pracach nie zostało to potwierdzone. Niektórzy eksperci uważają chorobę za minimalne zmiany i ogniskową segmentarną stwardnienie kłębuszków nerkowych za warianty tej samej choroby, różniące się ciężkością. Warto również zauważyć, że stwardnienie kłębuszków nerkowych może być nie tyle przyczyną, co konsekwencją białkomoczu.

Ogniskowa segmentalna stwardnienie kłębuszków nerkowych

Syv. kreatynina, mg%

Przeżywalność nerek (↓ KF 50%)

Nawrót po 52 tygodniach.

Nawrót po 78 tygodniach.

Choroba zastoinowa w andrologii jest chorobą, która występuje w wyniku zastoju żylnego w splocie żylnym układu moczowo-płciowego, któremu towarzyszą zmiany zwyrodnieniowe narządów płciowych, pomocnicze gonady i prowadzi do upośledzenia funkcji kopulacyjnej i generatywnej, jak również zaburzeń.

Wewnętrzne i zewnętrzne narządy płciowe powstają u mężczyzn w okresie embrionalnym, w okresie dojrzewania - ich rozwój i poprawa trwa, kończąc się o 18-20 lat. W przyszłości, przez 25–30 lat, utrzymywane jest normalne funkcjonowanie gruczołów płciowych, zastępowane przez stopniowe wymieranie.

Funkcjonalnie męskie narządy płciowe wydzielają hormony płciowe, produkują plemniki i sekrety, które wspierają aktywność życiową i zdolność zapłodnienia plemników, a także zapewniają, że substrat zapłodnienia jest przeprowadzany w żeńskich narządach płciowych.

W ostatnich latach liczba pacjentów andrologicznych z chorobami zapalnymi narządów moczowo-płciowych znacznie wzrosła z powodu szerokiego rozprzestrzeniania się zakażeń przenoszonych drogą płciową. Sprzyjają temu społeczne, demograficzne zmiany w społeczeństwie, spadek moralny i etyczny.

Anatomicznie, narządy płciowe u mężczyzn są ściśle związane z moczem i są podzielone na wewnętrzne i zewnętrzne. Wewnętrzne obejmują jądra, najądrza, nasieniowody, gruczoły cewkowe, gruczoł krokowy, pęcherzyki nasienne, zewnętrzny - penis i moszna

Ogniskowa segmentalna stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS)

W ciągu ostatnich kilku dekad nastąpił wzrost częstotliwości FSGS na całym świecie.

Obraz morfologiczny. Charakteryzuje się obecnością stwardnienia (hialinoza) w niektórych pętlach naczyń włosowatych w części kłębuszków. Obecność nawet jednego kłębuszka z stwardnieniem segmentalnym stanowi podstawę do diagnozowania FSGS. Na początku zmiany pojawiają się w kłębuszkach sąsiednich, a następnie proces ten rozprzestrzenia się w całej warstwie korowej. Zaatakowane kłębuszki często łączą się z torebką Bowmana (synechia). Z EM, ogniskowa fuzja podocytarna jest wykrywana w kłębuszkach bez stwardnienia, aw strefach stwardnienia podocytów na GBM może być nieobecna (podocyty są oderwane od GBM i są pochłaniane do światła kanalików). GBM, będąc „lepkim”, przylega do sąsiednich pętli kapilarnych lub kapsuły Bowmana, co wyjaśnia tworzenie się synechii i krzepnięcie pętli kapilarnych. Gdy IHH występuje depozycja IgM i C3 w miejscach stwardnienia. Zmiany w kanalikowej przestrzeni śródmiąższowej odpowiadają nasileniu zmian kłębuszkowych. W przypadku przedłużonego FSGS lub jego ciężkich wariantów, zanik kanalików, zwłóknienie śródmiąższowe, nacieki limfohistiocytarne, spienione komórki w kanalikach i śródmiąższu, resorpcja białkowych (hialinowych) kropli w nabłonku kanalikowym, hialinoza tętniczek zostaje wykryta. Istnieje kilka opcji FSGS:

1) formularz nieokreślony (gdy FSGS trudno przypisać jedną z następujących opcji);

2) wariant komórkowy: obserwuje się nadkomórkowość w dotkniętych zrazikach, związaną z proliferacją komórek śródbłonka, monocytów i obecnością leukocytów neutrofilowych. Ponadto może występować hialin i / lub fibryna. Cały obraz jest bardziej charakterystyczny dla ogniskowo-segmentowej proliferacyjnej GN;

3) wariant zapadający się: zapadnięcie się pętli kłębuszka z powodu niekontrolowanej proliferacji podocytów. (Rys. 4.4A);

4) wariant wierzchołkowy: najkorzystniejszy w przebiegu stwardnienia segmentalnego znajduje się na rurowym biegunie kłębuszka. Poszczególne pętle kłębuszków rozciągają się w kanaliku (ryc. 4.4B);

5) wariant perichilar: sklero- / hialinoza u zbiegu powstających tętniczek do kłębuszków z częściową hialinozą samych tętniczek. Charakteryzuje się wtórnym FSGS na tle nadciśnienia tętniczego, otyłości i cukrzycy;

6) Nefropatia Clq: rozproszone i globalne złogi C1q w mezangium z FSGS.

Rysunek 4.4. Ogniskowa segmentalna stwardnienie kłębuszków nerkowych (Mikrofotografie - O.A. Vorobeva, St. Petersburg, 2007). A. Wariant zapadający się: zapadnięcie się pętli kłębuszka (z prawej), spowodowane niekontrolowaną proliferacją podocytów, srebrno-metenamina według Jonesa, x100. Chłopiec A., 15 lat, zespół nerczycowy + nerczycowy. B. Wariant wierzchołkowy (po prawej). Zestalenie pętli kapilarnych zwróconych w kierunku kanalika proksymalnego, PAS x 400. Chłopiec T., 7 lat, zespół nerczycowy, wariant oporny na sterydy

Mechanizmy patogenetyczne FSGS.

Istnieją idiopatyczne, wtórne i genetyczne warianty FSGS.

Na podstawie idiopatycznego sugerują udział tych samych mechanizmów patogenetycznych z upośledzoną odpornością komórek T, jak w zespole nerczycowym przy minimalnych zmianach. Obecnie idiopatyczne FSGS zarówno u dzieci, jak i dorosłych uważa się za etap jednej choroby (przejście BMI do FSGS, często wariant wierzchołkowy) [10]. Przyczyny hartowania segmentowego poszczególnych kłębuszków są związane z innymi czynnikami krążącymi (suPAR i inne). Pewna rola jest przypisana białkomoczowi jako taka, która powoduje hiperfiltrację w kłębuszkach, prowadząc do uszkodzenia naczyń włosowatych, ich zapadnięcia się i stwardnienia. Znaczącą rolę odgrywają podocyty, w szczególności ich dysfunkcja mitochondrialna. Ponadto, tak zwaną podocytopenię można zaobserwować, gdy liczba podocytów na GBM zmniejsza się z powodu ich apoptozy indukowanej przez angiotensynę II i proapoptotyczne cytokiny, jak również z powodu oderwania „żywych” podocytów od GBM do przestrzeni moczowej. W obszarach pozbawionych podocytów występuje silna utrata białka, ponadto dochodzi do zrostów z torebką, co jest charakterystycznym znakiem FSGS i jedną z przyczyn stwardnienia i zapaści naczyń włosowatych.

Klasyfikacja FSGS powinna się rozpocząć od wyeliminowania wszystkich przyczyn wtórnych FSGS. To ważna wartość terapeutyczna. Wtórne FSGS może rozwinąć się w zakażeniach (HIV, HBV i C), układowych chorobach zapalnych i autoimmunologicznych, chorobach limfoproliferacyjnych, przedłużonym nadciśnieniu tętniczym, nefropatii refluksowej. Występowanie FSGS może być skomplikowane przez otyłość i inne zaburzenia metaboliczne. Przyczyną FSGS mogą być leki (nefropatia heroinowa, interferon-α, sterydy anaboliczne), prawie każdy stan, któremu towarzyszy spadek liczby funkcjonujących miąższów nerkowych.

Wtórny FSGS może być etapem progresji dowolnej glomerulopatii, ale należy obserwować objawy histopatologiczne pierwotnej choroby, w przeciwieństwie do idiopatycznego wariantu FSGS. Warianty genetyczne FSGS omówiono poniżej.

FSGS przejawia się przede wszystkim w białkomoczu o różnym nasileniu, aż do rozwinięcia NS. NA w debiucie choroby występuje częściej u dzieci niż u dorosłych. Połączenie z mikrohematurią można zaobserwować u 40-50% pacjentów, w małej proporcji (do 5%) choroba występuje w epizodach ciężkiego krwiomoczu. AH jest częściej wykrywany u dorosłych niż u dzieci. U niektórych pacjentów już na pierwszym badaniu może wystąpić zmniejszenie GFR. W wtórnych postaciach FSGS obrzęk jest znacznie mniej powszechny, nawet w obecności nerczycowego białkomoczu i hipoalbuminemii (z wyjątkiem przypadków związanych z HIV i nefropatii heroinowej).

Morfologicznie, w przypadku drugorzędnego FSGS, wykrywany jest wariant okołogłowy, kłębuszkowatość, i charakterystyczne jest ogniskowe wygładzenie nóg podocytów, w przeciwieństwie do rozproszonych zmian w idiopatycznym FSGS.

Aktualne i prognozowane. W przypadku nieleczenia FSGS rozwija się wraz z rozwojem przewlekłej niewydolności nerek (ang. End-stage przewlekła niewydolność nerek). U pacjentów z białkowym wariantem FSGS rokowanie jest stosunkowo korzystniejsze. ESRD może wystąpić kilkadziesiąt lat od początku choroby. Czynnikami predykcyjnymi niekorzystnego przebiegu choroby są następujące czynniki:

• uporczywy masywny białkomocz;

• zaburzenia czynności nerek w momencie wykrycia choroby;

• zwijana wersja FGS;

• rozległe uszkodzenia (zanik kanalików, stwardnienie ponad 20%).

Istotnym predyktorem długoterminowego utrzymania funkcji nerek z FSGS z NS jest osiągnięcie remisji, całkowite (u dorosłych, białkomocz jest mniejszy niż 0,3 g / dzień) lub częściowe (białkomocz 0,3-3,5 g / dzień) [6]. Po osiągnięciu remisji 5-letnie przeżycie wynosi 100%, nawet u pacjentów z zapadającym się wariantem FSGS. Ogólnie, po osiągnięciu remisji, końcowy etap CRF rozwija się u mniej niż 15% pacjentów.

U dzieci przebieg idiopatycznego FSGS nie różni się zasadniczo od przebiegu u dorosłych; niemniej jednak istnieją doniesienia o lepszej odpowiedzi na leczenie i lepszym przeżyciu nerek u pacjentów z debiutem choroby w wieku poniżej 12 lat.

Celem leczenia FSGS jest zachowanie funkcji nerek pacjenta tak długo, jak to możliwe, i zatrzymanie aktywnych objawów NS. Nawet częściowa remisja zapewnia znaczną poprawę wyników.

1. Stosuje się ogólne zasady leczenia wszelkich białkomoczów:

• Dieta z ograniczeniem soli (mniej niż 3 g / dzień), ograniczenie białka (0,8–2,0 g / kg) z odpowiednią kalorią

• inhibitor ACE (fozynopryl, perindopril itp.) Lub ARB (losartan, walsartan itp.)

• Antagonista aldosteronu (spironalaktony w małej dawce 12,5-25 mg / dobę).

2. Terapia immunosupresyjna prowadzona jest wyłącznie z idiopatycznym FSGS.

· Jako leczenie początkowe zaleca się stosowanie glikokortykosteroidów (GCS), które przepisuje się dorosłym przez co najmniej 4 tygodnie (dawki podobne do BMI), aż do osiągnięcia pełnej remisji. Oporność na steroidy jest ustalana przy braku remisji po 16 tygodniach (z zadowalającą tolerancją GCS). Po osiągnięciu remisji dawka GCS jest stopniowo zmniejszana w ciągu 6 miesięcy, z opornością na sterydy - usunięcie PZ w ciągu 6 tygodni.

· U pacjentów (dzieci i dorosłych) z FSGS, przy określaniu oporności na steroidy lub jeśli istnieją przeciwwskazania lub nietolerancja na wysokie dawki GCS (cukrzyca, choroba psychiczna, ostra osteoporoza) jako leczenie pierwszego rzutu, leczenie inhibitorami kalcyneuryny (ICH): cyklosporyna A (CsA), z nietolerancją CsA - takrolimus.

Mechanizm działania cyklosporyny A polega na tym, że powoduje ona skurcz tętniczki kłębuszkowej powodując zmniejszenie przepuszczalności GBM dla białka, co może również zmniejszać białkomocz, niezależnie od jego aktywności immunosupresyjnej. Terapię CsA przeprowadza się w dawce 3-5 mg / kg / dzień (postać mikroemulsji) w dwóch równo podzielonych dawkach przez co najmniej 6 miesięcy. Cel C₀ stężenie - 100-200 ng / ml.

Jeśli osiągnie się remisję, kontynuuje się ją przez co najmniej 12 miesięcy, a następnie próbuje się zwolnić z obniżeniem dawki CsA o 25% co 2 miesiące. W przypadku braku remisji w ciągu 6 miesięcy leczenie należy przerwać. Zaleca się łączenie z małymi dawkami kortykosteroidów. Leczenie inhibitora ACE lub BRA jest obowiązkowe, w przeciwieństwie do BMI.

Stosowanie CsA w FSGS jest ograniczone przez nefrotoksyczność leku: podczas terapii możliwe jest zwiększenie poziomu kreatyniny we krwi, nadciśnienie, podczas badania morfologicznego - ogniska zaniku kanalików nerkowych, zwiększone zwłóknienie śródmiąższowe, arterioloskleroza. Jednocześnie czynność nerek może pozostać nienaruszona, uważa się, że jej działanie toksyczne jest bardziej wyraźne w przypadku rozległych zmian miażdżycowych w kłębuszkach i śródmiąższu, które już istnieją przed leczeniem zaburzeń czynności nerek (podwyższony poziom kreatyniny), a także przekraczających dawkę CsA> 5,5 mg / kg / dzień. Większość badaczy zaleca ponowną nefrobiopsję po 2-3 latach od rozpoczęcia leczenia CsA w celu kontrolowania skutków ubocznych.

· Takrolimus w dawce 0,1-0,2 mg / kg / dobę w dwóch dawkach (poziom docelowy - 5-10 ng / ml). W FSGS takrolimus (FK506) ma podobny mechanizm działania z CsA i mniejszą nefrotoksycznością. Może wywołać remisję w części, ale nie u wszystkich pacjentów opornych na inne rodzaje leczenia - GCS i CsA.

Mykofenolan mykofenolanu w dawce 750-1000 mg 2 razy dziennie przez 6 miesięcy lub dłużej. Brak nefrotoksyczności korzystnie odróżnia mykofenolan mofetylu (MMF) - selektywny lek immunosupresyjny, który hamuje proliferację limfocytów i monocytów, jak również narusza adhezję aktywowanych limfocytów do komórek śródbłonka. Istnieją doniesienia o jego skuteczności w skojarzeniu ze steroidami i inhibitorami ACE u pacjentów z różnymi pierwotnymi glomerulopatiami, w tym FSGS. KDIGO (2012) zaleca MMF i wysokie dawki deksametazonu dla nietolerancji CsA u pacjentów z FSGS.

· Nie ma wystarczającej liczby randomizowanych badań dotyczących stosowania RituximabapripsGS, chociaż pozostaje on obiecującym lekiem.

· Bada się skuteczność i inne leki (ACTH, abatacept –CTLA-4).

· Powrót FSGS do przeszczepu nerki występuje w 30% przypadków. FSGS rozwijający się w przeszczepie wymaga intensywnego leczenia za pomocą kombinacji impulsów MP i wymiany osocza.

Przeprowadzamy następujący przypadek kliniczny z praktyki dzieci.

Chłopiec G., 6 lat, przy pierwszym przyjęciu chory 1 rok. W debiutanckim niepełnym zespole nerczycowym bez obrzęku, z białkomoczem 2,8 g / l, ESR 28 mm / h. Był leczony w miejscu zamieszkania prednizonem 40 mg / s przez 8 tygodni, remisję NA osiągnięto dopiero w 6 tygodniu leczenia. Nawrót I rozwinął się na tle zmniejszenia dawki PZ do 10 mg / 48 h oraz na tle zapalenia płuc. Kurs indukcji terapeutycznej PZ i terapia pulsowa metyloprednizolonem nr 2 nie dawały żadnego efektu, białkomocz utrzymywał się na poziomie 6,6 g / l.

Przy przyjęciu odnotowuje się zaostrzenie NA z anasarcą, BP 110/80 mm Hg, umiarkowany egzogenny hiperkortykizm, ESR 74 mm / h, niedokrwistość hipochromiczna, białkomocz 8,5 g / s i erytrocyturię 20-22 w n / sp. Wykonano przezskórną biopsję lewej nerki.

Gdy mikroskopia świetlna w preparacie wśród istniejących 16 kłębuszków w 4 (25%) - stwardnienie segmentowe pętli włośniczkowych na rurowym biegunie kłębuszków z pienistymi komórkami w strefie stwardnienia. 2 inne kłębuszki mają łagodne namnażanie mezangialne. Trzy kule wyglądają na powiększone. Reszta kulek nie ulega zmianie. Rurki - rozproszone zmiany zwyrodnieniowe, łagodny zanik. Śródmiąższowe - łagodne ogniskowe zwłóknienie. Tętnice i tętniczki nie ulegają zmianie (ryc. 4.5A).

Rysunek 4.5. Wariant wierzchołkowy ogniskowej segmentalnej stwardnienia kłębuszków u dziecka G., 6 lat (Mikrografie - A.V. Sukhanov, Moskwa, 2004)

A - Segmentowa okluzja światła naczyń włosowatych kłębuszka ze wzrostem macierzy mezangialnej i hialinozy. Adhezja do kapsułki Bowmana w przejściu do kanalika proksymalnego. Reakcja CHIC x250

B - Rozproszone wygładzanie nóg podocytów. Mikroskopia elektronowa x4000

Badanie immunofluorescencyjne wykazało luminescencję IgM, C3 w mesangium i na obwodzie pętli kapilarnych 2+. Mikroskopia elektronowa pokazuje rozproszone wygładzanie małych nóg podocytów (ryc. 4.5B). Nie ma złogów typu immunokompleksu. Błona podstawna pętli kapilarnych nie jest zagęszczona. Istnieje segment segmentowej stwardnienia pętli kapilarnych w obszarze proksymalnego wyjścia kanalików. W śródmiąższu znajdują się komórki piankowe.

Wniosek morfologiczny: ogniskowa segmentalna stwardnienie kłębuszków nerkowych, wariant wierzchołkowy.

Diagnoza kliniczna i morfologiczna: zespół nerczycowy oporny na steroidy, z ogniskowo-segmentarną stwardnieniem kłębuszków nerkowych, wariant wierzchołkowy. Przewlekła choroba nerek, etap I

W leczeniu stosuje się zintensyfikowany schemat leczenia: cyklosporyna A (Sandimmun Neoral) w dawce terapeutycznej 150 mg / m2 / s, prednizolon 20 mg / 48 h, inhibitor ACE. Po leczeniu po 2 miesiącach rozwinęła się całkowita remisja zespołu nerczycowego, która trwała 1 rok. Następnie, w miejscu zamieszkania, nawroty zespołu nerczycowego prawie co roku z powodu niewystarczającej dawki cyklosporyny A. Do 2014 r., Leczenie pulsami MP, zwiększenie dawki cyklosporyny prowadziło do całkowitej remisji. Zastosowano kombinację CsA z MMF i inhibitorami ACE. Powtarzająca się biopsja przeciwwskazań do CsA nie ujawniła się. Do tej pory GFR pozostaje normalny. Ale w 2014 r. Powyższe leczenie nie doprowadziło do remisji. Rozpoczęto leczenie rytuksymabem.

Następujący przypadek kliniczny. Pacjent G., 24 lata (ur. 1990)

Debiut na początku sierpnia 2014 roku od pojawienia się obrzęku kończyn dolnych do fałdu pachwinowego. Zwiększony OGRÓD do 160 mm Hg W czerwcu 2014 r. - nasłonecznienie. Leczenie - antybiotyki, objawowe. Planowana jest hospitalizacja w Kazachstańskim Instytucie Kardiologii i Medycyny Wewnętrznej w celu przeprowadzenia biopsji nerki pod kątem zespołu nerczycowego. Historia dziedziczna: macierzyństwo - nadciśnienie. Stan umiarkowanego nasilenia z powodu objawów nadmiernego nawodnienia. Ciężki obrzęk. Tętno 74 na minutę PIEKŁO 132/70 mm.rt.st.

Badania laboratoryjne i instrumentalne:

KLA (20.08.14g-05.09.14g): Hb - 117-119 g / l, erytrocyty 4,7-4,95 * 10 12 / l, Ht - 37,4%, L-4,1-6, * 10 9 / l, płytki krwi - 330,0 * 10 9 / l. ESR-21-60 mm / h.

OAM (08.21.14-wrzesień 09.14g): kolor z f, beaty. waga - 1025-1015, prozpoln, białko ++++ 10-5.1 g / l, pH-6.0, leukocyty, nie, bakterie +, krew ++, 50 rbc / μl

Biochemiczne badania krwi (21.08.14g-03.09.14g): kreatynina - 46-63 µmol / l, całkowite białko - 37-42 g / l, mocznik - 6,7-3,7 mmol / l, glukoza-4,5 mmol / l, Na-134,4-144,1 mmol / l, K-5,15,1 mmol / l.

Koagulogram (20.08.2014): APTV-24,3, PTV-20,1, PTI-87,3, MNO-1,60.

ELISA dla zapalenia wątroby (08.07.2014): Wirusowe zapalenie wątroby typu C (całkowite przeciwciała) jest ujemne, HBsAg jest ujemne.

EKG (20.08.2014): Rytm zatokowy z tętnem 75 na minutę, regularny. Przerost LV. Zakłócenie procesów repolaryzacji.

Echo-KG (08.2.2014): КСР 27.1, КДР 44.4, ТЗСЛЖ 7.5, ТМЖП 8.7, ПЖ 11,3, Doa-25,6, LP 25,6, DO-89 ml, Z 27 ml, УО 52 ml, 69В 69%. Skurcz lewej komory jest zadowalający. Dodatkowy akord we wnęce lewej komory.

Data dodania: 2017-10-04; Wyświetleń: 2925; ZAMÓWIENIE PISANIE PRACY

Czym jest stwardnienie kłębuszków nerkowych

Stwardnienie kłębuszków nerkowych to stwardnienie kłębuszków nerkowych. To patologiczne zjawisko nie jest osobną chorobą, ale chorobą towarzyszącą innym patologiom. Przejawia się ona w tworzeniu zmian bliznowatych lub odkładaniu się substancji, co prowadzi do nieodwracalnych zmian w kłębuszkach. Kłębuszki są systemem filtracyjnym, który oczyszcza krew ze szkodliwych substancji. Usuwają cały nadmiar przez mocz.

Dlaczego występuje stwardnienie kłębuszków nerkowych?

Istnieje bardzo szeroki zakres przyczyn stwardnienia kłębuszków nerkowych:

• cukrzyca;
• ciężkie zapalenie kłębuszków nerkowych;
• zmiany miażdżycowe tętnicy nerkowej;
• ciężka choroba wątroby (marskość);
• narażenie na narkotyki;
• zespół nerczycowy o nieznanej etiologii;
• nadciśnienie tętnicze;
• oddać mocz do tkanki nerki;
• czynnik wieku (czasami w niewielkim stopniu, stwardnienie kłębuszków nerkowych występuje z powodu wieku, stopniowo zmniejsza się czynność nerek).

Klasyfikacja

Na podstawie przyczyn i różnic w zmianach strukturalnych wyróżnia się następujące typy stwardnienia kłębuszków nerkowych:

• ogniskowy segmentalny podgatunek, w którym komórki nabłonkowe są dotknięte, niektóre kłębuszki są narażone na stwardnienie.
• podgatunek cukrzycowy;
• ogniskowa zmiana segmentowa obejmuje całą strukturę kłębuszkową;
• patologia segmentalna jest zlokalizowana w jednej z części narządu;
• ogniskowa miażdżyca w kłębuszkach jest zlokalizowana w postaci małego skupienia stwardnienia.

Ogniskowa segmentalna stwardnienie kłębuszków nerkowych

Ogniskowa segmentarna stwardnienie kłębuszków nerkowych, jak wspomniano powyżej, opiera się na porażce podocytów (specyficznych komórek nabłonkowych). Morfologiczna manifestacja choroby jest częścią stwardnienia segmentów kłębuszkowych, na początku choroby nie wpływa na połowę kłębuszków.

Ogniskowa segmentarna stwardnienie kłębuszków nerkowych ma utajony początek choroby, to znaczy nie objawia się. Ale w moczu jest białko, domieszka krwi. Ponadto, jego manifestacja polega na większości przypadków zespołu nerczycowego, który często idzie w parze z nadciśnieniem lub krwią w moczu.

Taki wariant stwardnienia kłębuszków nerkowych rozwija się w przeważającej liczbie przypadków u dzieci, także u młodzieży i młodzieży. Według badań ta forma choroby jest związana z przyjmowaniem leków, dużą masą ciała, są formy rodzinne tej choroby.

Przebieg i dane prognostyczne FSGS są złe, remisja jest mniejsza niż u 9% chorych, a niewydolność nerek występuje w połowie w okresie 10–11 lat od początku choroby. Bardzo szybko dochodzi do końcowego stadium niewydolności nerek. Jednocześnie dorośli osiągają niewydolność nerek szybciej niż dzieci.

Noszenie dziecka może znacznie pogorszyć przebieg tej choroby, dlatego kwestię ciąży należy omówić z lekarzem. W przypadku przeszczepu nerki choroba powraca w 25–30% wszystkich przypadków. Jest to szczególnie powszechne u małych dzieci.

Opcja cukrzycowa

Cukrzycowa stwardnienie kłębuszków nerkowych lub międzykapilarna występuje w wyniku ciężkich wariantów cukrzycy. W medycynie chorobie tej nadano nazwę zespołu Kemmelstila-Wilsona, tak nazywała się osoba, która jako pierwsza opisała tę chorobę. Istnieje wiele innych nazw cukrzycowej stwardnienia kłębuszków, na przykład cukrzycowej nerki, nefropatii cukrzycowej.

Istnieje wiele hipotez tego zespołu, aż do końca nieznanych przyczyn. Najczęstszą wersją jest zaburzenie metaboliczne, zwiększona przepuszczalność kłębuszkowej błony podstawnej. W wyniku tego osadza się na nim szklisty substrat, który narusza funkcję kłębuszków.

Występuje częściej u kobiet, zwłaszcza tych z zaburzeniami metabolicznymi. Uszkodzenie nerek rozwija się na tle niewydolności normalnego procesu metabolicznego węglowodanów, tłuszczu, białka. Czynniki dziedziczne i reakcje autoimmunologiczne również odgrywają rolę.

Istnieje ogólna klasyfikacja zmian naczyniowych pochodzenia cukrzycowego. Jest początkowy etap, w którym występuje niewiele objawów. Następnie następuje przejście, a jej objawy są już wyraźnie widoczne. I ostatni etap lub stadium stwardnienia kłębuszków nerkowych.

Zgodnie z szybkością naruszeń rozróżniaj opcje powoli postępujące i szybko postępujące. Warto zauważyć, że cukrzycowa stwardnienie kłębuszków jest również podzielona na podstawie połączenia z patologią naczyń z innych miejsc, na przykład odmiedniczkowego zapalenia nerek.

Główną manifestacją choroby będzie białko w moczu, nadciśnienie, uszkodzenie narządów wzroku. Symptomatologia choroby zależy od tego, na jakim etapie choroby obecnie ma miejsce. Początkowym objawem jest białko w moczu (do 0,33 grama na litr), postępuje ono na tle normalnej filtracji w kłębuszkach. Jeśli choroba trwa wystarczająco długo, wówczas w moczu wykrywa się albuminę i większe związki, czasami zawartość białka osiąga 25 gramów na litr.

Oprócz białka w moczu, leukocytach, cylindrach, bakterie są również określane. Patologia osadu moczu o długim przebiegu choroby nie jest szczególnie zauważalna. Cylindry woskowe można wykryć tylko wtedy, gdy niewydolność nerek. Później w nerkach rozwija się stan zapalny.

Uszkodzenia narządów wzroku występują w przeważającej większości przypadków, w siatkówce pojawiają się mikroskopijne tętniaki, może to być krwotok. Jeśli lekarz znajdzie tętniaka podczas badania oka, pierwszą rzeczą, o której myśli, jest cukrzyca. W końcu jest to bardzo specyficzny znak. Wraz z postępem choroby może dojść do bliznowacenia w siatkówce, a następnie do jej oderwania.

Gdy wystąpi kłębuszkowe stwardnienie pochodzenia cukrzycowego, nadciśnienie tętnicze będzie głównym objawem. Łączy się z uszkodzeniem oczu, białkiem w moczu. Można go więc odróżnić od nadciśnienia miażdżycowego. Nadciśnienie występuje w wyniku aktywacji układu renina-angiotensyna-aldosteron.

Wraz z postępem choroby do objawów ogólnych dodaje się zespół nerczycowy. Ale mocznica pojawia się, gdy niewydolność nerek jest całkowita, objawia się wszystkimi objawami przewlekłej niewydolności nerek.

Oprócz wszystkich powyższych zaburzeń wpływa na układ naczyniowy serca, nóg, mózgu. Zjawiska zakrzepowe są powszechne, mogą wystąpić ataki serca, procesy polineuropatyczne. W końcowej fazie choroby łączy się odmiedniczkowe zapalenie nerek.

Diagnostyka

Ogniskowa segmentarna stwardnienie kłębuszków nerkowych jest diagnozowana na podstawie zebranej historii, badań, badań moczu i krwi, ale głównie na podstawie biopsji tkanki nerkowej.

Cukrzycowa stwardnienie kłębuszków nerkowych opiera się na wykrywaniu białek w moczu, obniżonym poziomie cukru we krwi i płynie moczowym, a także zmianach naczyń krwionośnych o różnej lokalizacji. Uszkodzenie naczyń kończyny i dolnej części oka jest bardzo specyficzne. Ale badania rentgenowskie i ultrasonograficzne mogą nie dawać jasnej odpowiedzi na temat diagnozy. Przy stu procentowym prawdopodobieństwie jest to potwierdzone przez biopsję.

Leczenie

Leczenie FSGS opiera się na terapii steroidowej. Terapia często opiera się na lekach steroidowych. Bardzo ważne jest utrzymanie ciśnienia krwi w normalnym zakresie. Jeśli nie ma zespołu nerczycowego, lekarz zaleci picie inhibitorów ACE jako leczenie przeciwnadciśnieniowe.

Ponadto ta grupa leków może hamować rozwój przewlekłej niewydolności nerek, jak również zmniejszać poziom białek w moczu. Z leków kortykosteroidowych lekiem z wyboru jest prednizon. W przypadku braku zespołu nerczycowego leczenie immunosupresyjne nie jest konieczne.

Z leków immunosupresyjnych stosuje się chlorbutynę, ta grupa leków jest często łączona z glikokortykosteroidami, aby osiągnąć trwały efekt. Leki cytotoksyczne (cyklofosfamid) są również przepisywane, zmniejszają ryzyko nawrotu.

Wysoki odsetek remisji jest związany z czasem rozpoczęcia terapii hormonalnej. U dorosłych pacjentów czas od rozpoczęcia leczenia hormonalnego do ustalenia stabilnej remisji wynosi 3,5-4,5 miesiąca.

I oczywiście nie bez diety. Konieczne jest zmniejszenie ilości pokarmów białkowych w celu zmniejszenia ciśnienia wewnątrz kłębuszków. Należy zauważyć, że przy tym typie stwardnienia kłębuszków nerkowych przeszczep nerki nie zawsze jest właściwy, ponieważ prawdopodobieństwo nawrotu choroby jest bardzo wysokie.

Środki terapeutyczne, które poprawiają cukrzycową stwardnienie kłębuszków nerkowych są zachowawcze. Są to zalecenia dotyczące diety, korekty ciężkości cukrzycy, leków. Chora osoba musi przestrzegać umiarkowania w węglowodanach, spożywać mało tłuszczu, należy dostosować nadwagę, stosować kompleksy witaminowe.

Stosowane są leki anaboliczne (Nerabol), środki hipocholesterolemiczne (Nigexin), do zwalczania angiopatii (Anginin - narzędzie o działaniu przeciwskurczowym), środki naczyniowe (Curantil), preparaty do korekty zaburzeń metabolicznych i elektrolitowych (Reopoliglyukin). Wymagane również do leczenia czynników angioprotekcyjnych (Essentiale).

Zastosowanie Izodbuty stało się stosunkowo nowym podejściem w leczeniu naczyń dotkniętych cukrzycą. Jest blokerem enzymu aldoreduktazy, który przekształca glukozę w sorbitol.

Stwardnienie kłębuszków nerkowych jest poważną patologią, której konsekwencją może być niewydolność nerek i konieczność przeszczepu nerki. Leczenie choroby należy rozpocząć natychmiast, aby zapobiec niebezpiecznym konsekwencjom.

Rodzaje stwardnienia kłębuszków nerkowych: przyczyny, objawy i leczenie

Stwardnienie kłębuszków nerkowych jest chorobą układu moczowego z charakterystyczną zmianą kłębuszkową i zmniejszeniem ich funkcji filtracyjnej.

Choroba jest diagnozowana u osób w różnym wieku, jest uważana za chorobę nie zależną (rozwija się na tle innej patologii) i często prowadzi do rozwoju ciężkich powikłań.

Ogólne informacje

Stwardnienie kłębuszków nerkowych ma różne przyczyny, lekarze zaklasyfikowali go jako powikłanie, może to być spowodowane nieskompensowanym przebiegiem następujących chorób:

• cukrzyca;
• miażdżyca (z uszkodzeniem miąższu nerki, blaszek);
• nadciśnienie;
• otyłość.

Uszkodzenie nerek powstaje w wyniku przenikania do kłębuszków substancji, które naruszają jej pracę i prowadzą do nieodwracalnych zmian. W tkankach rozpoczyna się proces stwardnienia.

Choroba jest częściej diagnozowana u kobiet niż u mężczyzn, ale wiek i płeć nie odgrywają decydującej roli. Ponieważ zmiany sklerotyczne w tkankach można zdiagnozować u dzieci, młodzieży.

Choroba ma jedną specyficzną cechę - postępuje szybko, powodując nieodwracalne zmiany w nerkach, wpływa na kanaliki, naczynia włosowate i tętnice. Gdy cukrzycę zastępuje się terminem „nefropatia cukrzycowa”, ta nazwa choroby jest uważana za bardziej kompletną.

Prowadzi to do znacznego zmniejszenia funkcji filtracyjnych nerek, trudno jest zatrzymać postęp i prawdopodobieństwo poważnych powikłań.

Niezwykle trudno jest kobiecie z diagnozą stwardnienia kłębuszków nerkowych nosić dziecko i rodzić je w wyznaczonym czasie. Wszystko zależy jednak od konkretnego przypadku i głównej przyczyny występowania zmian patologicznych.

Przyczyny

Istnieje kilka czynników, przeciwko którym mogą wystąpić zaburzenia patologiczne w szyszkach:

• choroby endokrynologiczne i autoimmunologiczne o różnej etiologii;
• patologia w pracy serca i naczyń krwionośnych;
• zakrzepica, miażdżyca;
• cukrzyca z długim i nieskompensowanym kursem.

Każda z powyższych chorób o długim i nieskompensowanym przebiegu prowadzi do różnych komplikacji.

Począwszy od pokonania głębokich żył i tętnic, a skończywszy na zmianach struktury ważnych organów.

Uszkodzenie nerek może powodować cukrzycę, nadciśnienie. Wewnątrz miąższu pojawiają się blaszki miażdżycowe, które zakłócają pracę nerek, zmniejszając ich funkcję.

Klasyfikacja i gatunki

Istnieje kilka rodzajów chorób, klasyfikuje się je nie tylko na podstawie przyczyny wystąpienia, ale także na miejscu lokalizacji procesu patologicznego.

Ogniskowy segmentowy

Najczęściej diagnozowane u dzieci i młodzieży może być konsekwencją otyłości. Wyróżnia się szybkim postępem i krótką remisją.

Choroba szybko przechodzi w niewydolność nerek, osiągając końcową fazę. Nawet terminowe leczenie może naprawić sytuację na zawsze.

Przeszczep nerki pozwala w 70% przypadków uratować pacjenta przed chorobą. Ale jeśli operacja jest przeprowadzana w dzieciństwie lub okresie dojrzewania, prawdopodobieństwo ponownego rozwoju stwardnienia kłębuszków nerkowych wynosi 30%.

Średnia długość życia osób z tą chorobą, nawet przy odpowiedniej terapii, zmniejsza się o 15 lat.

Opcja cukrzycowa

Rozwija się jako powikłanie długiego i nieskompensowanego przebiegu cukrzycy. Choroba działa jako powikłanie, pociąga za sobą rozwój zmian w wyniku wysokiego poziomu glukozy we krwi. W początkowej fazie postępuje bez wyraźnych objawów, a następnie postępuje szybko i prowadzi do niewydolności nerek.

Ale często po prostu wspierają życie pacjenta, ponieważ nie mogą już korygować stanu, przywracać osoby do normalnego życia.

Inne gatunki

Istnieje kilka innych rodzajów choroby:

1. Ogniskowo-segmentowy rodzaj uszkodzenia narządów układu moczowego - proces patologiczny obejmuje całą strukturę nerek.
2. Segmentowy typ zmiany - proces patologiczny ma wyraźną lokalizację, obserwuje się go w oddzielnej części narządu.
3. Ogniskowy typ ogniska - ten typ stwardnienia kłębuszków nerkowych ma wyraźną lokalizację, znajduje się w ogniskach małych rozmiarów i rzadko prowadzi do wystąpienia zmian patologicznych w całej strukturze narządu.

Objawy manifestacji

Warto zwrócić uwagę na szereg charakterystycznych objawów nieodłącznie związanych ze stwardnieniem kłębuszków nerkowych:

• przebarwienie moczu;
• ból w okolicy lędźwiowej;
• naruszenie dziennej diurezy;
• obfity mocz w nocy;
• pojawienie się bolesnego oddawania moczu;
• częste popędy

Inne objawy głównej choroby łączą się ze specyficznymi objawami u większości pacjentów:

• wzrasta poziom ciśnienia tętniczego krwi;
• w pracy serca występują zaburzenia;
• istnieje uszkodzenie naczyń mózgowych (encefalopatia).

Warto zauważyć, że stwardnienie kłębuszków nerkowych jest często diagnozowane u osób starszych, ten typ choroby jest uważany za nieszkodliwy, ponieważ nieprawidłowości w pracy nerek nie są związane z patologią, ale ze zmianami ciała związanymi z wiekiem.

Etapy przepływu

Choroba ma trzy główne etapy rozwoju:

1. W początkowej fazie rozwoju objawy są całkowicie nieobecne, pacjent nic nie zakłóca, a zmiany można wykryć tylko podczas laboratoryjnych badań moczu. Występuje mikrohematuria i białkomocz z niewielkim wzrostem poziomu białka, w granicach normy.
2. Na drugim etapie rozwoju problemy zaczynają się od poziomu ciśnienia krwi, pojawiają się objawy nadciśnienia tętniczego, krwiomocz staje się oczywisty, mocz zmienia kolor, nabiera brązowego odcienia. Może występować ból w okolicy lędźwiowej, częste popędy.
3. W trzecim etapie pojawiają się pierwsze oznaki niewydolności nerek, zmniejsza się odpływ moczu, poziom białka w moczu znacznie wzrasta (może osiągnąć nawet 25 gramów). Jest zatrucie ciała. Przy cukrzycy typu choroba we krwi i moczu znacznie zwiększała poziom cukru.

Z kim się skontaktować i jak diagnozować

Podczas przeprowadzania procedur diagnostycznych pierwszeństwo mają następujące badania:

A także trzeba przekazać analizę moczu i krwi, jeśli to konieczne, przejść przez kilka dodatkowych badań.

Ponieważ stwardnienie kłębuszków nerkowych jest patologią nerek, nefrolog jest zaangażowany w jego leczenie, ale od innych specjalistów wymaga się również uczestnictwa:

• neurolog;
• endokrynolog;
• kardiolog;
• gastroenterolog (jeśli przyczyną choroby jest marskość wątroby).

Nefrolog wybierze leczenie objawowe, a inny specjalista zajmie się leczeniem choroby podstawowej.

Terapie

Metoda leczenia zależy od przyczyny zmian patologicznych w stwardnieniu kłębuszków nerkowych. Aby zaradzić tej sytuacji, możesz użyć wielu leków.

Leki i tradycyjne metody

Stwardnienie kłębuszków nerkowych jest leczone lekami różnych klas, jeśli obserwuje się tylko wzrost ciśnienia krwi, wówczas terapia jest redukowana do stosowania leków, które obniżają poziom ciśnienia krwi.

Ponadto im przepisano glikokortykosteroidy. Są to środki hormonalne, które pomagają zatrzymać proces patologiczny w tkankach. Preferowany jest prednizolon.

A także przepisuj inne leki, które dostosowują poziom cukru we krwi i stężenie cholesterolu.

Kompleksy witaminowe i leki na bazie ziół mogą uzupełniać terapię lekową.

Wymagania żywieniowe

Przestrzeganie pewnych zasad żywienia jest postrzegane jako podstawa terapii, oznacza to odrzucenie produktów bogatych w cukry, białko, tłuszcze, węglowodany. Preferowane są produkty pochodzenia roślinnego.

W przypadku surowego zakazu stwardnienia kłębuszków:

• weź alkohol;
• pić napoje gazowane;
• ograniczyć spożycie kofeiny.

Dieta składa się na podstawie przyczyn zmian patologicznych, a także na zmniejszenie obciążenia dotkniętych nerek.

Medycyna ludowa

Użyj tradycyjnej medycyny do zmian sklerotycznych w nerkach nie jest tego warta, ponieważ wywary z ziół i roślin mogą tylko zaszkodzić. Rzeczywiście, wiele zależy od pierwotnej przyczyny występowania patologii.

Możliwe komplikacje

Głównym powikłaniem stwardnienia kłębuszków nerkowych jest niewydolność nerek, która szybko wchodzi w stadium końcowe i zagraża życiu i zdrowiu pacjenta.

Nerki mogą całkowicie odmówić i w tym przypadku tylko przeszczep lub hemodializa mogą uratować życie pacjentowi.

Zapobieganie i rokowanie

Jeśli leczenie choroby rozpocznie się w początkowej fazie, wówczas proces patologiczny może zostać spowolniony, można uniknąć powikłań, ale nerki nie mogą być w pełni przywrócone.

Transplantacja pomoże poprawić sytuację, ale skuteczności tej operacji nie można nazwać 100%.

Ponieważ choroba jest podatna na nawrót iw 30% przypadków nawet przeszczep nerki nie gwarantuje stabilnej remisji. Z tego powodu przy podobnej diagnozie rokowanie jest prawdopodobnie niekorzystne.

W ramach procedur zapobiegawczych zaleca się:

• terminowo leczyć chorobę podstawową;
• odwiedź nefrologa 1 raz na 12 miesięcy w ramach rutynowej kontroli;
• pobrać mocz i krew do analizy 1 raz w ciągu 6 miesięcy;
• jeść dobrze i przestać pić alkohol.

Zmiany twardzinowe w nerkach są oznaką ciężkiej patologii, która może być śmiertelna. Choroba wymaga natychmiastowego leczenia i musi być leczona przy udziale kilku specjalistów.