Zespół wątrobowo-nerkowy jest postacią niewydolności nerek, która rozwija się u pacjentów z ostrymi i przewlekłymi chorobami wątroby (ostra i przewlekła niewydolność wątroby, marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym) i przy braku patologii nerek (przewlekła choroba nerek, niedrożność dróg moczowych, leki nefrotoksyczne).

U pacjentów z zespołem wątrobowo-nerkowym wykrywa się: wodobrzusze, żółtaczkę, objawy encefalopatii wątrobowej; występuje krwawienie z przewodu pokarmowego.

Diagnoza jest ustalana na podstawie opracowanych dużych i małych (dodatkowych) kryteriów.

Leczenie polega na korygowaniu istniejących zaburzeń hemodynamicznych (rozszerzenie naczyń i zwężenie naczyń nerkowych). Metodą z wyboru jest przeszczep wątroby.

Klasyfikacja zespołu wątrobowo-nerkowego

Istnieją 2 rodzaje zespołu wątrobowo-nerkowego.

• Zespół wątrobowo-nerkowy typu I.
  • Występuje u pacjentów z ostrą niewydolnością wątroby lub alkoholową marskością wątroby. Można go zdiagnozować u 20–25% pacjentów z samoistnym bakteryjnym zapaleniem otrzewnej; u pacjentów z krwawieniem z przewodu pokarmowego (w 10% przypadków); przy usuwaniu dużej ilości płynu podczas paracentezy (bez podawania albuminy) - w 15% przypadków.
  • W przypadku zespołu wątrobowo-nerkowego typu I niewydolność nerek rozwija się w ciągu 2 tygodni.
  • Zespół wątrobowo-nerkowy typu I rozpoznaje się, jeśli zawartość kreatyniny w surowicy jest wyższa niż 2,5 mg / dl (221 µmol / l); Wskaźniki resztkowego azotu w surowicy krwi zwiększają się, a szybkość przesączania kłębuszkowego spada o 50% od poziomu początkowego do poziomu dziennego poniżej 20 ml / min. Można wykryć hiponatremię i inne zaburzenia elektrolitowe.
  • Rokowanie nie jest korzystne: bez leczenia śmierć następuje w ciągu 10-14 dni.
• Zespół wątrobowo-nerkowy typu II. Zespół wątrobowo-nerkowy typu II w większości przypadków występuje u pacjentów z mniej poważnym uszkodzeniem wątroby niż w zespole wątroby typu I. Może być wynikiem opornego wodobrzusza.
  • W zespole wątrobowo-nerkowym typ II charakteryzuje się wolniejszym rozwojem niewydolności nerek.
  • Wskaźniki przeżycia pacjentów wynoszą 3-6 miesięcy.

• Epidemiologia zespołu wątrobowo-nerkowego

  W USA częstość występowania zespołu wątrobowo-nerkowego wynosi 10% wśród wszystkich hospitalizowanych pacjentów z marskością wątroby i wodobrzuszem.

  W przypadku marskości wątroby i wodobrzusza roczne ryzyko zespołu wątrobowo-nerkowego wynosi 8–20%; po 5 latach liczba ta wzrasta do 40%.

  W przypadku rozpoznania nadciśnienia wrotnego u pacjenta z marskością wątroby, u 20% z nich może wystąpić zespół wątrobowo-nerkowy w ciągu pierwszego roku; 40% - za 5 lat.

  Zespół wątrobowo-nerkowy występuje z równą częstością u mężczyzn i kobiet.

  Zespół wątrobowo-nerkowy zwykle rozwija się u pacjentów w wieku 40-80 lat.

Etiologia zespołu wątrobowo-nerkowego

Zespół wątrobowo-nerkowy jest najczęściej powikłaniem chorób wątroby, które występują z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby.

U dzieci główną przyczyną zespołu wątrobowego jest niewydolność wątroby z powodu ostrego wirusowego zapalenia wątroby - w 50% przypadków.

Również u dzieci przyczyną zespołu wątrobowokomórkowego może być: przewlekła choroba wątroby z powodu atrezji dróg żółciowych; Choroba Wilsona, nowotwory złośliwe, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, przyjmowanie paracetamolu.

U dorosłych pacjentów z marskością wątroby, nadciśnieniem wrotnym i wodobrzuszem, następujące zjawiska mogą prowadzić do rozwoju zespołu wątrobowego:

• Spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej (w 20-25% przypadków).
• Usunięcie dużej ilości płynu podczas paracentezy (bez wprowadzenia albuminy) - w 15% przypadków.
• Krwawienie z przewodu pokarmowego z żylaków - w 10% przypadków.


• Czynniki ryzyka zespołu wątrobowo-nerkowego

  Sindrom.guru

  Sindrom.guru

  Zespół wątrobowo-nerkowy jest złożonym procesem patologicznym w organizmie, który występuje w wyniku nieprawidłowego funkcjonowania wątroby i nerek. Charakteryzuje się ciężkim i raczej trudnym do wyleczenia. Ta choroba jest rzadka. Najczęściej dotyczy to osób z osłabioną odpornością, niezależnie od wieku. Mogą to być nastolatki w okresie dostosowania hormonalnego, osoby starsze ze względu na obfitość chorób przewlekłych, osoby po operacji, początkowo silne i zdrowe.

  Jeśli chodzi o różnice płci, ta patologia ich nie ma. Zarówno mężczyźni, jak i kobiety są w równym stopniu dotknięci tym zespołem.

  Przyczyny zespołu wątrobowego

  Co prowadzi do tej choroby? Istnieje wiele patologii, które bezpośrednio lub pośrednio wywołują wystąpienie takiego procesu. Najważniejszą rzeczą jest stan zapalny nerek z różnymi zmianami w wątrobie. Przecież wątroba jest naturalnym filtrem osoby i wymaga ciosu po zatruciu różnymi etiologiami.

  Zespół wątrobowo-nerkowy jest złożonym procesem patologicznym w organizmie, który występuje w wyniku nieprawidłowego funkcjonowania wątroby i nerek.

  Rozważ najczęstsze z nich:

  • wirusowa choroba wątroby. Wirusowe zapalenie wątroby typu A, B, C niszczy komórki tego ważnego organu. Co więcej, tylko pierwszy typ zapalenia wątroby jest dobrze uleczalny;
  • zapalenie dróg żółciowych. Zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie dróg żółciowych, dyskineza hipo- i hipomotoryczna dróg żółciowych prowadzi do przekrwienia woreczka żółciowego. W rezultacie wątroba cierpi i rozpala się;
  • zapalenie trzustki, cukrzyca. Organ ten jest częścią przewodu pokarmowego, dlatego w procesach patologicznych w nim zapalenie sąsiednich narządów jest całkiem prawdopodobne;
  • zatrucie domowe i przemysłowe;
  • systematyczne spożywanie alkoholu, palenie tytoniu i innych substancji, uzależnienie od narkotyków;
  • transfuzje krwi. Dzięki tej procedurze możliwe jest zainfekowanie naturalnego filtra ludzkiego ciała;
  • szkoda w danym obszarze.

  Pod wpływem tych czynników wątroba staje się zapalna, jej normalne funkcjonowanie jest osłabione. Jeśli jednocześnie występują problemy z nerkami, wówczas diagnozuje się taką chorobę.

  Wirusowe zapalenie wątroby typu A, B, C niszczy komórki tego ważnego organu

  Patogeneza zespołu wątrobowo-nerkowego

  Mechanizm lub patogeneza tej choroby nie została jeszcze zbadana przez naukowców klinicznych do końca. Badania są stale prowadzone. Z powodu choroby wątroby prawidłowa czynność nerek jest zaburzona. To samo dzieje się w odwrotnym kierunku: jeśli nerki są zapalone, wtedy wątroba staje się chora. Dzieje się tak z wielu powodów, aż do końca nie zostało wyjaśnione. W sposób szczególny przez układ krążenia proces zapalny przenika z jednego narządu do drugiego.

  Oznaki patologii

  Objawy zespołu wątrobowego są liczne, ponieważ choroba ta obejmuje jednocześnie dwa ważne narządy - wątrobę i nerki. W tej chwili istnieją dwie opcje rozwoju patologii:

  • Łatwe Przy takim przebiegu choroby, zewnętrznie i narządach wewnętrznych, nie ma szczególnych naruszeń. Wykrywanie obecności zespołu jest możliwe tylko w badaniach klinicznych. Badania krwi i moczu nie są normalne. Ogólnie badania krwi i testy czynności wątroby są nieprawidłowe. Chociaż pacjent doświadcza jedynie łagodnych dolegliwości.
  • Ciężki Badania wykazują nieprawidłowe wartości bilirubiny, cholesterolu i protrombiny we krwi. Testy nerkowe wskazują na obecność białka, krwi, leukocytów, pałeczek i innych ilości. Zmieniając kolor, przezroczystość, są płatki. W tym przebiegu zespołu, oprócz zmian w analizie, występują zmiany zewnętrzne. Pacjent szybko traci na wadze, być może żółknięcie dłoni i błon śluzowych, podobnie jak marskość wątroby. Zespół wątrobowo-nerkowy objawia się w postaci ogólnego osłabienia, bólu w lewym podbrzuszu i okolicy nerek, braku apetytu. W dotkniętych narządach obserwuje się stagnację, która objawia się w postaci obrzęku. Pacjent obawia się reakcji alergicznych.

  Zmniejszenie funkcji filtracyjnych wątroby powoduje zespół wątrobowo-nerkowy.

  Choroba jest diagnozowana jako wynik historii, wyników badań, USG. Przy niejednoznacznych objawach i analizach lekarz może zalecić tomografię komputerową.

  Leczenie zespołu wątrobowo-nerkowego

  W obu przypadkach przebieg procesu patologicznego może wyleczyć lub co najmniej znaczącą poprawę stanu ciała.

  Podobnie jak w przypadku leczenia jakiejkolwiek choroby, najlepsze wyniki przynosi kombinacja różnych metod:

  • terapia lekowa. Dobre wyniki uzyskuje się dzięki terapii hormonalnej. Czas odbioru nie krótszy niż 3 tygodnie. Oprócz specjalnych preparatów - hepatoprotektorów i środków do leczenia nerek, zaleca się wzmocnienie mechanizmów obronnych organizmu poprzez przyjmowanie witamin A, grup B, C indywidualnie i w złożonej formie;
  • transfuzja krwi. Ta procedura jest niezbędna do ewentualnej utraty krwi i poprawy ogólnego stanu pacjenta;
  • odpoczynek w łóżku. W zależności od powagi procesu, lekarze zalecają od 3 do 6 tygodni, aby leżeć w szpitalu i w domu;
  • zdrowa żywność. Ogólne zalecenia dotyczące choroby wątroby i nerek - ograniczenie tłuszczu, smażone, wędzone, słone, pikantne. Ograniczenie kawy, kakao, czekolady, mocnej herbaty. Najczęściej choroba wywołuje zmianę morfologii krwi. Pacjent rozwija niedokrwistość. Dlatego oprócz preparatów żelaza zaleca się stosowanie produktów, które kompensują jego niedobór w organizmie: granaty, gryka, wątroba wołowa, wołowina, czarny i czerwony kawior;

  Leczenie farmakologiczne choroby

  • masaż Masaż regeneracyjny nie jest zalecany w ostrym procesie z oczywistymi zewnętrznymi objawami choroby. Przy łagodnym przebiegu przepływu procedura ta poprawia krążenie krwi i funkcjonowanie układu limfatycznego;
  • tradycyjna medycyna. Zioła lecznicze w postaci wywarów i naparów znacznie poprawiają kondycję. To dziurawiec, nieśmiertelnik, liść borówki brusznicy. Dobre wykorzystanie opłat za wątrobę i nerki;
  • ćwiczenie terapeutyczne. Ćwiczenia są możliwe tylko w końcowej fazie leczenia lub z łagodną postacią choroby.

  Zapobieganie chorobom

  Zalecenia dotyczące uniknięcia tak złożonej choroby jak zespół wątrobowo-nerkowy są następujące:

  • uważny stosunek do ich zdrowia. Systematyczne, co najmniej raz w roku, nawet z pełnym zdrowiem zewnętrznym, badaniami i badaniami krwi, badaniami moczu, badaniem ciśnienia;
  • leczenie przewlekłych chorób nerek i wątroby, ponieważ mogą one wywołać tę patologię;
  • walczyć ze złymi nawykami: alkohol, palenie, przejadanie się. Leczenie uzależnień;
  • zapobieganie i leczenie zatruć.

  Są to wytyczne kliniczne pomagające zapobiegać zespołowi wątroby.

  Zespół wątrobowo-nerkowy

  Zespół wątrobowo-nerkowy jest zaburzeniem nerek, które rozwija się na tle ciężkiej choroby wątroby z nadciśnieniem wrotnym i wiąże się ze zmniejszeniem skutecznej filtracji w aparacie kłębuszkowym. Głównymi czynnikami etiologicznymi są marskość wątroby, ostre wirusowe zapalenie wątroby, uszkodzenie guza wątroby. Objawy nie są specyficzne: skąpomocz, osłabienie, nudności w połączeniu z objawami choroby podstawowej. Rozpoznanie opiera się na oznaczeniu laboratoryjnych markerów uszkodzenia nerek na tle ciężkiej choroby wątroby. Leczenie obejmuje korektę hipowolemii, zaburzenia równowagi elektrolitowej, zwiększone ciśnienie w tętnicach nerkowych i skuteczne przeszczepianie wątroby.

  Zespół wątrobowo-nerkowy

  Zespół wątrobowo-nerkowy jest ostrym, szybko postępującym naruszeniem nerkowego przepływu krwi i filtracji w aparacie kłębuszkowym o charakterze funkcjonalnym, który rozwija się na tle niewyrównanych chorób wątroby. Częstotliwość dochodzi do 10% wśród pacjentów z ciężkimi chorobami wątroby, a po 5 latach od wystąpienia głównej patologii liczba ta osiąga już 40%.

  Trudność polega na niskiej skuteczności leczenia zachowawczego, jedyną metodą pozwalającą w pełni przywrócić czynność nerek jest przeszczep wątroby. Choroba charakteryzuje się wyjątkowo niekorzystnym rokowaniem z wysoką śmiertelnością w pierwszych tygodniach bez zapewnienia skutecznej pomocy (przywrócenie funkcji wątroby).

  Powody

  Etiologia i mechanizmy rozwoju zespołu wątrobowo-nerkowego nie są dobrze poznane. Najczęstszą przyczyną patologii u dzieci jest wirusowe zapalenie wątroby, choroba Wilsona, atrezja dróg żółciowych, choroby autoimmunologiczne i onkologiczne. U dorosłych zespół wątrobowokomórkowy występuje z niewyrównaną marskością wątroby z wodobrzuszem, jej powikłaniem z bakteryjnym zapaleniem otrzewnej, niedostatecznym uzupełnieniem niedoboru białka w laparocentezie (usunięcie płynu puchlinowego), krwawieniem z żylaków przełyku i odbytnicy.

  Patogeneza

  Udowodniono, że objawy uszkodzenia nerek występują podczas normalnej pracy aparatu rurowego z powodu upośledzonego przepływu krwi tętniczej przez nerki. Występuje ekspansja tętnic nadnerczowych, obniżenie ciśnienia krwi układowej, wzrost oporu naczyniowego, aw rezultacie spadek szybkości przesączania kłębuszkowego. Na tle ogólnej ekspansji naczyń (rozszerzenie naczyń) obserwuje się wyraźne zwężenie tętnic nerkowych (zwężenie). Jednocześnie serce zapewnia odpowiednie uwalnianie krwi do ogólnego kierunku, ale skuteczny przepływ krwi przez nerki jest niemożliwy z powodu redystrybucji krwi do ośrodkowego układu nerwowego, śledziony i innych narządów wewnętrznych.

  Ze względu na spadek szybkości przesączania kłębuszkowego, poziomy reniny w osoczu wzrastają. Ważną rolę w występowaniu zespołu wątrobowo-nerkowego należy hipowolemia. Jego zastąpienie poprawia na krótko przepływ krwi przez nerki, jednak ryzyko krwawienia z LCD żylaków przewodu pokarmowego dalej wzrasta. W patogenezie zespołu ważne miejsce zajmuje perfuzja wrotna, zwiększona produkcja leków zwężających naczynia: leukotrieny, endotelina-1, endotelina-2, a także zmniejszenie produkcji tlenku azotu, kalikreiny i prostaglandyn w nerkach.

  Objawy zespołu wątrobowego

  Oznaki tej patologii na początkowym etapie obejmują niskie wydalanie moczu podczas obciążenia wodą i zmniejszenie stężenia sodu we krwi. W przypadku progresji, azotemii, niewydolności wątroby, wzrostu ciśnienia tętniczego, tworzy się oporny wodobrzusze. Jednocześnie pacjenci zauważyli wyraźne ogólne osłabienie, zmęczenie i utratę apetytu, nie ma konkretnych skarg. Osmolarność moczu wzrasta, rozwija się hiponatremia.

  Główne dolegliwości pacjentów są spowodowane ciężką patologią wątroby: żółtaczka twardówki i skóry, rumień dłoniowy, wodobrzusze (powiększony brzuch, żylaki, przepuklina pępkowa), obrzęk obwodowy, powiększona wątroba (hepatomegalia) i śledziona i inne są możliwe. Objawy te pojawiają się jeszcze przed uszkodzeniem nerek, wraz z przystąpieniem do zespołu wątrobowego, oznaki dysfunkcji aparatu kłębuszkowego postępują szybko.

  Istnieją dwa typy oczywiście zespołu wątrobowego. Pierwszy z nich jest determinowany przez szybko postępujące pogorszenie czynności nerek (mniej niż 2 tygodnie), wzrost poziomu kreatyniny we krwi 2 lub więcej razy i azotu mocznikowego do 120 mg / dl, skąpomocz lub bezmocz. W drugim typie niewydolność funkcji nerek rozwija się stopniowo. Azot mocznika wzrasta do 80 mg / dl, zmniejsza się stężenie sodu we krwi. Ten typ prognostycznie bardziej korzystny.

  Diagnostyka

  Istnieje wysokie ryzyko rozwoju zespołu wątrobowo-nerkowego u pacjentów z ciężką chorobą hepatologiczną, któremu towarzyszy powiększenie śledziony, wodobrzusze, żylaki i żółtaczka, postępujący wzrost poziomu kreatyny i mocznika w biochemicznym badaniu krwi i zmniejszenie ilości moczu. Ważną rolę w diagnostyce odgrywa ultrasonografia dopplerowska naczyń nerkowych, która umożliwia ocenę wzrostu oporu tętniczego. W przypadku marskości wątroby bez wodobrzusza i azotemii objaw ten wskazuje na wysokie ryzyko niewydolności nerek.

  Podczas weryfikacji diagnozy specjaliści w dziedzinie gastroenterologii klinicznej i nefrologii opierają się na następujących objawach: obecność zdekompensowanej patologii wątroby; zmniejszenie skutecznej filtracji w aparacie kłębuszkowym nerek (GFR poniżej 40 ml / min, krew kreatyny do 1,5 mg / dl), jeśli nie ma innych czynników niewydolności nerek; brak klinicznych i laboratoryjnych oznak poprawy po wyeliminowaniu hipowolemii i odstawieniu leków moczopędnych; Poziom białka w analizie moczu nie przekracza 500 mg / dl, a brak uszkodzenia miąższu nerek w badaniu USG.

  Pomocnicze kryteria diagnostyczne to skąpomocz (ilość moczu wydalanego na dzień jest mniejsza niż 0,5 l), poziom sodu w moczu jest mniejszy niż 10 meq / l, we krwi - mniej niż 130 meq / l, poziom osmolarności moczu jest wyższy niż w osoczu, liczba krwinek czerwonych w moczu jest nie większa niż 50 w zasięgu wzroku. Diagnostyka różnicowa powinna być przeprowadzona z jatrogenną (wywołaną lekami) niewydolnością nerek, której przyczyną może być stosowanie leków moczopędnych, NLPZ, cyklosporyny i innych środków.

  Leczenie zespołu wątrobowo-nerkowego

  Terapię prowadzi hepatolog, nefrolog i resuscytator, pacjenci powinni być na oddziale intensywnej terapii. Głównymi obszarami leczenia są eliminacja zaburzeń hemodynamicznych i wątroby oraz normalizacja ciśnienia w naczyniach nerkowych. Terapia dietą ma na celu ograniczenie ilości spożywanego płynu (do 1,5 litra), białka, soli (do 2 g dziennie). Nefrotoksyczne leki są anulowane. Pozytywny wpływ ma zastosowanie analogów somatostatyny, angiotensyny II, wazopresyny ornitynowej, prowadzone są badania nad stosowaniem preparatów tlenku azotu. Aby zapobiec hipowolemii, albumina jest wstrzykiwana dożylnie.

  Hemodializa jest stosowana niezwykle rzadko, ponieważ tło ciężkiej niewydolności wątroby znacznie zwiększa ryzyko krwawienia z żylaków przewodu pokarmowego. Najbardziej skuteczną metodą całkowitego wyeliminowania zespołu wątrobowego jest przeszczep wątroby. Pod względem zakończenia czynnika etiologicznego czynność nerek jest w pełni przywrócona. W ramach przygotowań do planowanej operacji możliwe jest przetaczanie przez portulację przezskórną, ale jako niezależna metoda leczenia operacja ta jest nieskuteczna.

  Rokowanie i zapobieganie

  Rokowanie dla tej patologii jest niezwykle niekorzystne. Bez odpowiedniego leczenia pacjenci z pierwszym rodzajem zespołu wątrobowo-nerkowego umierają w ciągu dwóch tygodni, a drugi typ - w okresie od trzech do sześciu miesięcy. Po przeszczepie wątroby trzyletni wskaźnik przeżycia osiąga 60%. Poprawę nerek bez przeszczepu obserwuje się tylko u 4-10% pacjentów, głównie w przypadku upośledzonej czynności nerek, która rozwinęła się na tle wirusowego zapalenia wątroby.

  Zapobieganie polega na zapobieganiu chorobom wątroby, ich terminowemu i skutecznemu leczeniu, odpowiedniemu zastępowaniu białek osocza podczas laparocentezy. Przestrzeganie ostrożności przy wyznaczaniu leków moczopędnych z wodobrzuszem, wczesne wykrywanie zaburzeń elektrolitowych i powikłań zakaźnych w niewydolności wątroby pomaga zapobiegać rozwojowi patologii.

  Zespół wątrobowo-nerkowy (K76.7)

  Wersja: Katalog chorób MedElement

  Ogólne informacje

  Krótki opis

  Zespół wątrobowo-nerkowy (HRS) - ciężka czynnościowa ostra niewydolność nerek u pacjentów z ciężką niewydolnością wątroby w wyniku ostrej lub przewlekłej choroby wątroby, z innymi przyczynami niewydolności nerek (przyjmowanie leków nefrotoksycznych, niedrożność Niedrożność - niedrożność, niedrożność
  drogi moczowe, przewlekła choroba nerek i inne) są nieobecne. Morfologicznie, nerki w zespole wątrobowo-nerkowym są prawie niezmienione, następuje spadek liczby komórek mezangialnych.

  
  Uwagi

  Wyłączone z tego poddziału:
  - „Ostra niewydolność nerek po porodzie” - O90.4

  Klasyfikacja

  
  Zespół wątrobowo-nerkowy typu I:

  1. Występuje u pacjentów z ostrą niewydolnością wątroby lub alkoholową marskością wątroby.
  Można zdiagnozować:
  - u pacjentów z samoistnym bakteryjnym zapaleniem otrzewnej - 20-25%;

  - u pacjentów z krwawieniem z przewodu pokarmowego - w 10% przypadków;
  - przy usuwaniu dużej ilości płynu podczas paracentezy (bez podawania albuminy) - w 15% przypadków.

  2. W zespole wątrobowo-nerkowym typu I niewydolność nerek rozwija się w ciągu 2 tygodni.

  3. Zespół wątrobowo-nerkowy typu I diagnozuje się, jeśli zawartość kreatyniny w surowicy jest wyższa niż 2,5 mg / dl (221 µmol / l); Wskaźniki resztkowego azotu w surowicy krwi zwiększają się, a szybkość przesączania kłębuszkowego spada o 50% od poziomu początkowego do poziomu dziennego poniżej 20 ml / min. Można wykryć hiponatremię i inne zaburzenia elektrolitowe.

  4. Rokowanie nie jest korzystne: bez leczenia śmierć następuje w ciągu 10-14 dni.

  Zespół wątroby typu II:

  1. Zespół wątrobowo-nerkowy typu II w większości przypadków występuje u pacjentów z mniej poważnym uszkodzeniem wątroby niż z zespołem wątrobowym typu I. Może być wynikiem opornego wodobrzusza.

  2. W przypadku zespołu wątrobowo-nerkowego typu II charakteryzuje się wolniejszym rozwojem niewydolności nerek.

  3. Średnia śmiertelność wynosi 3-6 miesięcy.

  Etiologia i patogeneza

  
  Etiologia
  Zespół wątrobowo-nerkowy jest najczęściej powikłaniem chorób wątroby, które występują z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby. Zespół wątrobowo-nerkowy najczęściej występuje na tle marskości wątroby z niewydolnością wątroby, rzadziej z piorunującą niewydolnością wątroby.

  
  U dorosłych pacjentów z marskością wątroby, nadciśnieniem wrotnym i wodobrzuszem, następujące zjawiska mogą prowadzić do rozwoju zespołu wątrobowego:
  - samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej (w 20-25% przypadków);
  - usunięcie dużej ilości płynu podczas paracentezy (bez podawania albuminy) - w 15% przypadków;
  - krwawienie z przewodu pokarmowego z żylaków - w 10% przypadków.

  Patofizjologia
  W genezie niewydolności nerek podstawowe znaczenie ma zmniejszenie przepływu krwi w kłębuszkach z powodu zwężenia naczyń nerkowych w warunkach rozszerzenia naczyń narządów jamy brzusznej.
  W przypadku uszkodzenia wątroby występuje ogólnoustrojowe rozszerzenie naczyń ze spadkiem ciśnienia krwi ze względu na wzrost poziomu leków rozszerzających naczynia (tlenek azotu, prostacyklina, glukagon) i zmniejszenie aktywacji kanałów potasowych.
  W przypadku powikłań marskości, występuje błędne koło, gdy spadek ciśnienia krwi z brakiem dopływu krwi powoduje uwalnianie środków zwężających naczynia, co prowadzi do uporczywego skurczu naczyń nerkowych. Hipotonia ogólnoustrojowa prowadzi do aktywacji układu renina-angiotensyna-aldosteron, wzrost poziomu hormonu antydiuretycznego wraz z rozwojem skurczu tętniczek odprowadzających kłębuszków.

  Predyktory zespołu wątrobowego:
  - intensywne wodobrzusze;
  - szybki nawrót wodobrzusza po paracentezie;
  - samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej;
  - intensywna terapia moczopędna;
  - redukcja sodu w moczu z jego małą objętością;
  - zwiększone poziomy kreatyniny, azotu i mocznika w surowicy, gdy osmolarność krwi jest niższa niż w moczu;
  - postępująca redukcja filtracji kłębuszkowej;
  - hiponatremia, wysoki poziom reniny w osoczu i brak powiększenia wątroby;
  - infekcja.
  

  Epidemiologia

  Wiek: głównie dorośli

  Objaw Częstość: Rzadko

  Zespół Hepatorenal (GDS) jest częstym zjawiskiem, zgłaszanym 10% wykrywania wśród hospitalizowanych pacjentów z marskością wątroby i wodobrzuszem.
  W przypadku zdekompensowanej marskości wątroby prawdopodobieństwo rozwoju GDS z wodobrzuszem wynosi od 8–20% rocznie i wzrasta do 40% w ciągu 5 lat.

  Dane dotyczące częstości występowania dzieci w literaturze nie są wystarczające, więc częstotliwość GDS w ich istocie jest obecnie nieznana.

  Najnowsze dane wskazują na znaczący spadek częstości HRS u pacjentów z pierwszym epizodem wodobrzusza, który szacuje się na 11% w ciągu 5 lat (w porównaniu z 40% u pacjentów z wodobrzuszem przez długi czas).

  Nie znaleziono różnic między płciami.

  Większość pacjentów ma 40-80 lat.

  Czynniki i grupy ryzyka

  Chociaż rozwój zespołu wątrobowego jest również opisany w ostrej niewydolności wątroby, większość przypadków jest związana z przewlekłymi chorobami wątroby.

  Czynniki ryzyka zespołu wątrobowo-nerkowego:

  Obraz kliniczny

  Kliniczne kryteria diagnostyczne

  Objawy, aktualne

  Anamneza U dorosłych przewlekła choroba wątroby. U dzieci - ostre zapalenie wątroby w 50% przypadków.

  Obraz kliniczny. Nie ma konkretnych objawów klinicznych. Przeważa obraz kliniczny niewydolności wątroby; obserwuje się niedociśnienie skurczowe, objawy niewydolności nerek.

  Diagnostyka

  Ogólne przepisy i kryteria

  Diagnozę zespołu wątrobowo-nerkowego przeprowadza się poprzez eliminację patologii nerek i opiera się na kryteriach Międzynarodowego Klubu Płodowego (1996):

  Duże kryteria:
  1. Przewlekła lub ostra choroba wątroby z niewydolnością nerek i nadciśnieniem wrotnym.
  2. Niski współczynnik filtracji kłębuszkowej: stężenie kreatyniny w surowicy powyżej 225 µmol / L (1,5 mg / dL) lub filtracja kłębuszkowa przez endogenną kreatyninę poniżej 40 ml / min. w ciągu dnia przy braku leków moczopędnych.

  5. Białkomocz jest mniejszy niż 500 mg / dobę.
  6. Brak objawów niedrożności dróg moczowych lub choroby nerek zgodnie z USG.

  Dodatkowe kryteria:
  - dzienna diureza mniejsza niż 500 ml / dzień;

  Żółtaczka, encefalopatia wątrobowa i klinicznie istotna koagulopatia mogą występować w pewnym stopniu jako część niewydolności wątroby, zwłaszcza u pacjentów z cukrzycą typu 1. t

  USG. Konieczne jest wyeliminowanie przyczyn ostrego uszkodzenia nerek i zidentyfikowanie innych ustaleń.

  Biopsja nerek. Z reguły nie jest to wymagane, a ponadto jest raczej słabo tolerowane przez pacjentów z zespołem wątrobowo-nerkowym. W badaniu biopsji nie wykryto próbek w nerkach.

  Diagnostyka laboratoryjna

  Gdy GDS w surowicy jest ważny, należy określić:
  - zawartość kreatyniny (> 1,5 mg / dl (> 133 μmol / l));
  - sodu (i rozwój GDS, test ten należy wykonać u pacjentów ze zdekompensowaną marskością wątroby).

  4. Krioglobuliny. Test może być przydatny u pacjentów z wirusowym zapaleniem wątroby typu B i / lub C, u których może wystąpić niewydolność nerek z powodu krioglobulinemii. Leczenie choroby podstawowej, jeśli jest przeprowadzane na wczesnym etapie procesu patologicznego, może całkowicie zmienić przebieg niewydolności nerek.
  Diagnoza mieszanej krioglobulinemii polega na wykrywaniu krioglobulin w surowicy (poziom kriokrytu powyżej 1%). Czynnik reumatoidalny IgM jest często wykrywany w wysokim mianie.
  Zapalenie naczyń krioglobulinowych charakteryzuje się zmniejszeniem całkowitej aktywności hemolitycznej składników dopełniacza CH50, C4 i Clq o normalnej zawartości C3, co jest charakterystyczne dla nie-krioglobulinemicznego mezangiokapilarnego kłębuszkowego zapalenia nerek.
  Duże znaczenie diagnostyczne ma wykrywanie markerów w surowicy wirusa zapalenia wątroby typu C: przeciwciał HCV i HCV-PHK.

  5. Koagulogram. Czas protrombinowy. Chociaż stopień niewydolności wątroby nie koreluje z rozwojem HRS, określenie czasu protrombinowego jest konieczne do oceny pacjentów w skali Child-Pugh.

  Analiza moczu

  1. Infekcje dróg moczowych mogą być wykryte przez wykrycie leukocytów i miana diagnostyczne z bacposev.

  2. Pomiar sodu i kreatyniny w moczu jest stosowany jako test przesiewowy do oceny retencji sodu. Pacjenci z niskim stężeniem sodu w moczu mają większe ryzyko rozwoju GDS.

  Poziom sodu i kreatyniny w moczu są również wykorzystywane do obliczania frakcyjnego wydalania sodu, co może pomóc w różnicowaniu GDS i azotemii przednerkowej z powodu patologii nerek. Jednak niektórzy pacjenci mają wysokie wydalanie sodu w moczu. Zatem ten marker nie jest wiarygodny w diagnozie zespołu wątrobowo-nerkowego.

  U pacjentów z niewydolnością wątroby może również wystąpić tak zwana „hiponatremia rozcieńczania” lub „hiponatremia rozcieńczająca”. Jest to w szczególności konsekwencją zwiększonego uwalniania wazopresyny w odpowiedzi na zmniejszenie dopływu krwi do nerek.

  Klinicznie istotny białkomocz (> 500 mg / dl) zwykle wskazuje na niewydolność nerek spowodowaną martwicą kanalików lub uszkodzeniem kłębuszków nerkowych, a nie na HRS.
  Hematuria mikroskopowa sprawia, że ​​diagnoza HRS jest wątpliwa i sugeruje patologię kłębuszków.
  Komórki kanalików nerkowych (nabłonek sześcienny) i / lub cylindry sugerują ostrą martwicę kanalików.

  Zdolność koncentracji nerek jest utrzymywana w GDS, a osmolarność moczu jest zazwyczaj wyższa niż osmolarności. U niektórych pacjentów ciśnienie osmotyczne może się zmniejszać wraz z postępem niewydolności nerek.

  Płyn puchlinowy
  W przypadku paracentezy konieczne jest przeprowadzenie badania bakteriologicznego płynu puchlinowego przed rozpoczęciem leczenia przeciwbakteryjnego. Rutynowo bada się również parametry biochemiczne i cytologię (patrz także „Inne i nieokreślona marskość wątroby” - K74.6).

  Zalecenia kliniczne i patogeneza zespołu wątrobowo-nerkowego w marskości wątroby

  W ciągu ostatnich dziesięcioleci liczba pacjentów z marskością wątroby znacznie wzrosła. Ta choroba jest uważana za niezwykle niebezpieczną i często prowadzi do śmierci pacjentów. Jednocześnie zapalenie wątroby z nieodwracalną proliferacją tkanki miąższowej jest obarczone powikłaniami i rozwojem chorób towarzyszących. Ponieważ wszystkie narządy wewnętrzne w ciele są ze sobą ściśle powiązane, problemy z pracą jednego z nich naruszają funkcje innych narządów. Na przykład rozwój zespołu wątrobowokomórkowego jest bezpośrednio związany z przewlekłymi chorobami wątroby.

  Jest taki syndrom u 10% pacjentów z wodobrzuszem i marskością wątroby, jest raczej trudny do wyleczenia, ponieważ dla złagodzenia tego zaburzenia konieczne jest wyeliminowanie prawdziwej przyczyny, czyli wyleczenie wątroby. Zmiany marskości miąższu narządu są nieodwracalne, co oznacza, że ​​zespół można całkowicie wyleczyć tylko metodą operacyjną - przeszczepem narządu dawcy.

  Co to jest?

  Zespół wątrobowo-nerkowy (czynnościowa niewydolność nerek) obejmuje zaburzenie nerek, które rozwija się w ciężkich patologiach wątroby (wirusowe zapalenie wątroby, marskość wątroby, rak wątroby). Zmiany w nerkach występują z powodu zaburzeń krążenia w ich tkankach i strukturach. Jednocześnie system rurowy nefronu nie zatrzymuje swojej pracy. Na początku rozwoju zespołu występuje ogólna ekspansja zewnątrznerkowych naczyń krwionośnych, a ciśnienie krwi spada, niezależnie od pracy serca.

  Patogeneza zespołu wątrobowo-nerkowego

  Z powodu nieprawidłowej ekspansji naczyniowej, krążenie krwi ulega redystrybucji, co zapewnia funkcjonowanie głównego narządu układu nerwowego - mózgu, śledziony i innych ważnych organów. W zespole nerek występuje niewystarczająca ilość krwi i składników odżywczych, więc tętnice nerkowe kurczowo kurczą się, zmniejszając naturalną zdolność filtracji.

  Wraz z rozwojem zespołu wątrobowego ujawniają się:

  • dystrofia nerek;
  • akumulacja nieglobularnego białka, które powstaje z fibrynogenu, w pętlach naczyń włosowatych nerek;
  • brak równowagi między tromboksanami i prostaglandynami.

  Zespół niebezpieczny rozwija się z szybko pojawiającą się niewydolnością wątroby z powodu:

  • marskość wątroby;
  • ostre zapalenie wątroby;
  • operacje woreczka żółciowego;
  • żółtaczka podskórna;
  • wzrost guza.

  Mechanizmy prowadzące do rozwoju zespołu wątrobowo-nerkowego

  W przypadku marskości na dotkniętych obszarach hepatocyty są niszczone, aw miejscu zdrowej tkanki powstają węzły bliznowate. Nagromadzenie tych węzłów zakłóca krążenie krwi w zrazikach wątroby. Stopniowo zaburzają się funkcje gruczołu, co wpływa na nerki - wzrasta ciśnienie w układzie żyły kołnierzowej i występuje zespół wątrobowo-nerkowy. Zaburzenia czynności nerek występują, gdy występuje nieprawidłowy układ krążenia krwi, co prowadzi do:

  • zwężenie światła tętnic i żył nerkowych;
  • spadek szybkości przesączania kłębuszkowego;
  • naruszenie reakcji fosforanu kreatyny;
  • brak tlenu i składników odżywczych w nerkach;
  • naruszenie równowagi woda-sól;
  • pojawienie się puchliny i obrzęku.

  Eksperci uważają, że głównymi prowokatorami niewydolności nerek na tle zmian marskości wątroby są bakteryjne substancje toksyczne niecięte przez wątrobę, a także niedobór tlenu w nerkach.

  Często zespół występuje u pacjentów w wieku 40–80 lat. U dzieci główną przyczyną patologii w połowie przypadków jest ostre wirusowe zapalenie wątroby. Ponadto, w przypadku zespołu przewlekłego zapalenia wątroby u dzieci:

  • atrezja dróg żółciowych;
  • dystrofia wątrobowo-mózgowa;
  • niekontrolowane spożycie niektórych leków;
  • zapalenie tkanki wątroby nieznanego pochodzenia;
  • nowotwory złośliwe.

  U dorosłych rozwój zespołu wątrobowego prowadzi do:

  • bakteryjne zapalenie otrzewnej;
  • wodobrzusze;
  • hiponatremia;
  • niedożywienie;
  • Krwawienie z powodu żylaków.

  Objawy i diagnostyka

  W początkowej fazie zespołu obserwuje się ofiary:

  • małe ilości moczu nawet przy znacznym obciążeniu do picia;
  • niedobór sodu we krwi.
  • żółtaczka (skóra staje się żółta);
  • ciężkie osłabienie, letarg, senność;
  • zmiana smaku;
  • stan apatyczny, depresja;
  • silne pragnienie, suchość w ustach.

  W ciężkiej postaci zespołu objawia się:

  • wodobrzusze ze znacznym wzrostem wielkości brzucha;
  • obrzęk obwodowy;

  zwiększone ciśnienie krwi;

• wzrost wielkości wątroby i śledziony;
• deformacja palców kończyn;
• obecność pajączków na ciele;
• przepuklina pępkowa;
• ciężkie zaczerwienienie skóry i błon śluzowych;
• Płytki do paznokci „marmurkowe”;
• obecność żółtawych płytek na powiekach;
• u mężczyzn obserwuje się wzrost gruczołu mlecznego.

W zależności od nasilenia objawów wyróżnia się dwa typy zespołu wątrobowo-nerkowego, których cechy przedstawiono w tabeli (Tabela 1).

Tabela 1 - Typy zespołu wątrobowo-nerkowego

• marskość wątroby toksyczna lub alkoholowa;
• ostra niewydolność nerek, której leczenie nie zostało jeszcze opracowane;
• zapalenie otrzewnej - zakażenie płynu puchlinowego;
• różne krwawienia.
• szybki wzrost ilości substancji azotowych we krwi;
• podwójna diureza;
• zespół niewydolności wielonarządowej i hiponatremii.

Aby wykluczyć rozwój innych patologii związanych z upośledzoną czynnością nerek, zaleca się pacjentów z rozpoznaną (wcześniej lub w trakcie badania) niewydolnością wątroby i marskością wątroby:

• biochemiczne i ogólne badania krwi w celu określenia stężenia leukocytów, hematokrytu i płytek krwi, jak również zawartości kreatyniny i sodu;
• badania moczu z określeniem wskaźników, takich jak osmolarność moczu, stężenie sodu w moczu, erytrocyty i kreatynina, stopień białkomoczu, jego dzienna ilość;
• USG nerek (najlepiej z ultrasonografią dopplerowską) w celu wykluczenia niedrożności dróg moczowych i oceny segmentalnego zwężenia tętnicy nerkowej;
• Biopsja nerki wykonywana jest w skrajnych przypadkach zgodnie ze ścisłymi wskazaniami lekarza.

Jeśli ofiara ma wodobrzusze lub istnieje podejrzenie infekcji płynu puchlinowego, wykonuje się dodatkową diagnostykę. Zgodnie z listą zatwierdzoną przez międzynarodową społeczność medyczną, niezaprzeczalnymi objawami zespołu są:

• obecność dotkniętej chorobą wątroby na etapie dekompensacji (wodobrzusze, marskość);
• zmniejszona szybkość filtracji w nerkach (40 ml / min i poniżej);
• szybki wzrost poziomu kreatyniny we krwi (powyżej 135 μmol / l);
• brak wyraźnych przyczyn szybkiego odwodnienia organizmu (powtarzające się wymioty, zatrucie, biegunka);
• brak oznak opóźnionej diurezy i uszkodzenia tkanki nerek podczas badania USG;
• obecność sodu w moczu jest nie mniejsza niż 10 mmol / l, a jego stężenie we krwi jest mniejsze niż 130-133 mmol / l.

Leczenie patologiczne

Ponieważ zespół wątrobowy rozwija się bardzo szybko, ofiary potrzebują przeszczepów wątroby od dawcy w nagłych przypadkach. W początkowej fazie rozwoju w pierwszym typie zespołu pacjenci są poddawani intensywnej terapii w szpitalu pod ścisłym nadzorem specjalistów. Jeśli pacjent ma drugi typ, leczenie można przeprowadzić w warunkach ambulatoryjnych.

Ogólne zasady leczenia zespołu wątrobowo-nerkowego

Głównym leczeniem tego zespołu jest:

• korekta zaburzeń patologicznych;
• kompensacja za utracony płyn;
• eliminacja wyraźnych objawów;
• przywrócenie zaburzonej równowagi elektrolitowej;
• zwiększone ciśnienie w naczyniach nerkowych;
• zatrzymanie niszczenia hepatocytów i ich maksymalna regeneracja.

Efekty narkotykowe

Z leków na zespół hepatorenalny zalecają:

• hormony antydiuretyczne (Terlipresyna), które mają działanie zwężające naczynia i działanie hemostatyczne. Leki te działają na zwężenie żył jamy brzusznej, zwiększają napięcie mięśni gładkich, zmniejszają krążenie krwi w wątrobie, obniżają ciśnienie krwi;
• leki kardiotoniczne (dopamina), mające działanie moczopędne, zwężające naczynia, działanie hipotoniczne. Wraz z rozwojem zespołu stymulują przepływ krwi przez nerki, pomagają filtrować nerki;
• leki podobne do somatostatyny (oktreotyd), zmniejszające wydzielanie hormonów naczynioruchowych, zmniejszając przepływ krwi w narządach trzewnych, zapobiegając występowaniu krwawień podczas żylaków przełyku z marskością wątroby;
• przeciwutleniacze (Abrol), które mają działanie mukolityczne, hepatoprotekcyjne, detoksykacyjne. Posiada właściwości przeciwzapalne;
• antybiotyki są przepisywane pacjentom z zespołem wątrobowo-nerkowym na tle infekcji płynu puchlinowego;
• Albumina krążąca w organizmie jest wstrzykiwana, aby zapobiec zmniejszeniu objętości krwi i zrekompensować niedobory białka. Lek utrzymuje ciśnienie krwi w normalnych warunkach, wspomaga zatrzymywanie płynów w tkankach, zwiększa zapasy białka w ważnych narządach.

Leczenie chirurgiczne zespołu polega na przeszczepieniu narządu dawcy i obejściu.

Przetaczanie (portosystemowe, przezskórne, otrzewnowe) wykonuje się z wodobrzusza, któremu towarzyszy wzdęcie brzucha i postępujący przyrost masy ciała.

Dodatkowe procedury leczenia zespołu obejmują hemodializę. Ale w przypadku marskości wątroby na etapie dekompensacji, pozanerkowy klirens krwi jest obarczony rozwojem krwawienia z żołądka. Dlatego ta metoda terapii jest stosowana niezwykle rzadko.

Dieta

Pacjentom z tym zespołem należy zalecić przestrzeganie diety i ograniczenie spożycia soli. Jeśli występują oznaki encefalopatii wątrobowej, lekarze zalecają zmniejszenie spożycia pokarmów białkowych. Pacjenci wykazują szczególne delikatne odżywianie. Wszystkie potrawy muszą być gotowane na parze lub gotowane. Zalecana dawka dietetyczna: 5-6 razy dziennie w małych porcjach.

Ilość płynu spożywanego dziennie z zespołem powinna wynosić 1-1,5 litra. Zabronione:

• ciastka, w tym produkty piekarnicze;
• tłuste mięso i ryby;

rośliny strączkowe, makaron;

• Konserwy;
• podroby;
• grzyby, w tym buliony grzybowe;
• tłuste buliony;
• ogórki, konserwy, ogórki;
• przyprawy, majonez, keczup;
• produkty mleczne;
• solony, topiony ser;
• warzywa zawierające dużo błonnika;
• wędzone mięso, kiełbasy, kiełbaski;
• pikantne i pikantne przekąski;
• lody, czekolada, kremy;
• napoje gazowane i zimne.

Dozwolone dla zespołu wątroby:

• Zupy warzywne;
• chude ryby i mięso;
• warzywa w odrapanej formie;
• zboża (z wyjątkiem prosa);
• niskotłuszczowe produkty mleczne i fermentowane produkty mleczne;
• jajka na miękko nie więcej niż 1 dziennie;
• herbata, kompoty, napoje owocowe, wywar z dogrose;
• dojrzałe miękkie owoce w postaci puree ziemniaczanego;
• dżem, marmolada, miód w ograniczonych ilościach;
• warzywa, masło;
• długie ciasteczka, krakersy.

Prognozy i środki zapobiegawcze

Z zespołem hepatorenalnym eksperci dają rozczarowujące prognozy. Bez dobrze dobranego leczenia przeżycie wynosi nie więcej niż 10% u ofiar z pierwszym typem zespołu w ciągu pierwszych trzech miesięcy. Z drugim typem - sześć miesięcy. Przeszczep odpowiedniego narządu dawcy pomaga 70% pacjentów żyć przez kolejne 2-3 lata. Bez operacji odzyskanie czynności nerek jest możliwe tylko u 7% pacjentów, jeśli zespół rozwinął się na tle przewlekłego zapalenia wątroby.

To ciało pełni wiele funkcji w ciele i jest dość odporne. W trakcie leczenia można przywrócić hepatocyty, co oznacza, że ​​szybki dostęp do lekarza może zapobiec rozwojowi niebezpiecznych zespołów.

Eksperci twierdzą, że następujące prognozy dotyczące zespołu:

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy wskazujące na problemy z nerkami lub wątrobą, pacjenci powinni natychmiast zwrócić się o pomoc medyczną, aby uniknąć rozwoju zespołu wątrobowo-nerkowego. Najbardziej przerażające powikłanie tej choroby jest śmiertelne. Im szybciej zapewni się wykwalifikowaną pomoc, tym większe szanse na powodzenie leczenia zespołu.

Terapia pacjentów z zespołem wątrobowo-nerkowym zależy od rodzaju patologii. W pierwszym typie HRS pacjenci powinni zaprzestać przyjmowania leków moczopędnych, przepisać profilaktyczną antybiotykoterapię i beta-blokery. Gdy zespół wymaga ciągłego monitorowania objętości dziennego metabolizmu moczu i płynów.

Zaleca się monitorowanie ciśnienia krwi i monitorowanie centralnego ciśnienia żylnego, aby odpowiednio obliczyć ilość codziennych wstrzyknięć albuminy. Pacjenci z drugim rodzajem HRS muszą monitorować ciśnienie i czynność nerek. A także podjąć środki zapobiegawcze w celu wyeliminowania zakażenia bakteryjnego i powikłań nadciśnienia wrotnego.

Pacjent, 52 lata. Skarżyła się na silne osłabienie, zmęczenie i dokuczliwe bóle w nadbrzuszu po prawej stronie, silny obrzęk, ból nerek, utratę apetytu, pojawienie się czerwonych plam na ciele i obu dłoniach. Historia zapalenia wątroby typu B i C od 2007 roku. Po włóknieniu stwierdzono 4 etapy zwłóknienia wątroby. Podczas leczenia szpitalnego wzrosła ilość płynu puchlinowego, odnotowano obrzęk kończyn dolnych i wzrost temperatury.

Podczas leczenia choroby podstawowej, przeprowadzonej zgodnie z protokołem, dodatkowo przepisane hipoksantyny Vazaprostanu i Hofitolu wykazały pozytywny trend. Zmniejszył się płyn puchlinowy, nie obrzęk. Pacjent zostaje wypisany z poprawą. Wniosek: z powodzeniem skorygowano upośledzoną czynność nerek na tle marskości wątroby z prawidłowym doborem terapii dodatkowej i podstawowej.

Zespół wątrobowo-nerkowy jest uważany za ostry, szybko rozwijający się, niebezpieczny stan wynikający z ostrego skurczu naczyń krwionośnych warstwy korowej nerek. W większości przypadków zespół występuje, gdy nieodwracalne zmiany w ludzkich narządach spowodowane są przez nadużywanie alkoholu, bakterie zakaźne i wirusowe.

Trudno jest wykryć chorobę w odpowiednim czasie, ponieważ marskość wątroby i zespół wątrobowo-nerkowy początkowo niczego nie wykazują i nie mają konkretnych objawów. Dlatego często ofiary są nieprawidłowo diagnozowane, co znacznie pogarsza sytuację chorych i skraca ich życie. Niezwykle ważne jest, aby pacjenci z marskością wątroby, chorobami dróg żółciowych, żylnym przekrwieniem wątroby monitorowali ich stan, poddawali się przepisanym badaniom i regularnie przechodzili testy - środki te pomogą uniknąć syndromu.

Zespół wątrobowo-nerkowy

Leczenie zespołu wątrobowo-nerkowego

Kamica moczowa jest chorobą metaboliczną spowodowaną przez różne przyczyny endogenne i / lub egzogenne, w tym dziedziczne, i charakteryzującą się obecnością kamieni w nerkach i drogach moczowych.

Etiologia kłębuszkowego zapalenia nerek (GN), zwłaszcza przewlekłego, nie jest dobrze poznana. Obserwacje z ostatnich lat wskazują, że jest to spowodowane nie tylko zakażeniem paciorkowcami, jak wcześniej sądzono. Literatura opisuje przypadki ostrego GN, gdy uważnie bada się dowody pacjenta.

Szok bakteryjny (endotoksyczny) u pacjentów urologicznych jest jednym z najpoważniejszych powikłań chorób zapalnych i towarzyszy mu wysoka śmiertelność (30–70%). Jest to spowodowane przez endotoksyny zarówno drobnoustrojów Gram-dodatnich, jak i Gram-ujemnych, ale w drugiej postaci.

Naruszenie odpływu w żyle nerkowej ze zmniejszeniem światła w dowolnej części głównego pnia żylnego prowadzi do zastoinowego nadciśnienia żylnego nerki. Jest to mechanizm zwiększania ciśnienia żylnego w nerkach podczas nefroptozy, zakrzepicy żył nerkowych, jej zwężenia bliznowatego, lokalizacji retroaortycznej.

Ogólnie przyjęta klasyfikacja przewlekłej niewydolności nerek nie istnieje. Większość z nich ukierunkowuje lekarza na wykrywanie i leczenie późnych stadiów przewlekłej niewydolności nerek, z utratą 60-80% nefronów i spadkiem szybkości filtracji kłębuszkowej poniżej 30 ml / min, co jest praktykowane.

Zespół wątrobowo-nerkowy

Zespół wątrobowo-nerkowy jest naruszeniem różnych funkcji wątroby lub nerek w przypadku patologicznego procesu w jednym z tych narządów, a także ich jednoczesnego uszkodzenia w przypadku narażenia na endogenne i egzogenne czynniki szkodliwe dla organizmu.

Według A. Ya, Pytelya (1962), zespół wątrobowo-nerkowy rozwija się po operacji na drogach żółciowych u 18% pacjentów. U osób cierpiących na różne choroby wątroby powstaje uszkodzenie nerek I. Ye. Tareeva i in. (1983) w 10-20% przypadków.

Objawy

Zwyczajowo rozróżnia się dwa typy zespołu wątroby.

Typ I charakteryzuje się szybkim przebiegiem i wzrostem objawów niewydolności nerek przez nie więcej niż 2 tygodnie. Rozwija się częściej w przypadku ciężkiego alkoholowego uszkodzenia wątroby. Bez leczenia śmierć następuje w ciągu 10 do 14 dni.

Typ II ma bardziej miękki i wolniejszy przepływ.

Obraz kliniczny zespołu wątrobowo-nerkowego może się szybko rozwinąć (z typem I) i może mieć bardziej łagodny przebieg (typ II).

W początkowej fazie choroby następuje zmniejszenie diurezy przy obciążeniu wodą, hiponatremia. Wraz z postępem pacjenta zaczynają narzekać na zmęczenie, osłabienie, bóle głowy i brak apetytu. Do tych dolegliwości dochodzi ból w dolnej części pleców, brzuchu, pojawienie się obrzęku, zjawiska dysuryczne i dyspeptyczne. Zwiększenie poziomu kreatyniny, mocznika, resztkowego azotu występuje we krwi. Występuje oliguria, białkomocz, możliwe jest krwiomocz, wpływa na wszystkie funkcje nerek.

Dieta na tłuszczową wątrobę wątroby przez odniesienie.

Patogeneza

Główne objawy zespołu wątrobowego:

zmniejszone wydalanie wolnej wody;

zmniejszona perfuzja nerek i filtracja kłębuszkowa.

Najwcześniejszym objawem zespołu wątrobowo-nerkowego w marskości wątroby jest zmniejszenie wydalania sodu. Głównymi przyczynami retencji sodu są nadciśnienie wrotne i rozszerzenie naczyń tętniczych, rozwijające się z wyrównaną marskością wątroby, a także działanie mineralokortykoidów.

O postępie choroby świadczy niezdolność nerek do wydalania nawet niewielkiej ilości sodu, która pochodzi z diety hiposaltowej. Jednocześnie perfuzja nerek, filtracja kłębuszkowa, zdolność nerek do wydalania wolnej wody, aktywność reniny i stężenie aldosteronu i noradrenaliny w osoczu pozostają w normalnym zakresie.

Tak więc zatrzymanie sodu nie jest związane z zaburzeniami w RAAS lub współczulnym układzie nerwowym - głównymi układami konserwującymi sód.

Jeśli stopień retencji sodu przez nerki jest wyjątkowo wysoki, zwiększa się aktywność reniny i stężenie aldosteronu i norepinefryny w osoczu.

Bardziej powszechne są zaburzenia krążenia: zmniejszenie skutecznej objętości tętniczej z powodu trzewnego rozszerzenia naczyń tętniczych; zmniejszenie powrotu żylnego i pojemności minutowej serca, co prowadzi do kompensacyjnego wzrostu aktywności RAAS i współczulnego układu nerwowego.

Perfuzja nerek i filtracja kłębuszkowa w granicach normy lub nieznacznie zmniejszona. Perfuzja nerek jest krytycznie uzależniona od poziomu wytwarzania prostaglandyn przez nerki.

Prostaglandyny są związkami rozszerzającymi naczynia, które przeciwdziałają działaniu angiotensyny II i noradrenaliny o działaniu zwężającym naczynia.

Rozwój zespołu wątrobowo-nerkowego wskazuje na końcowy etap choroby. Zespół wątrobowo-nerkowy charakteryzuje się niskim ciśnieniem krwi, podwyższonym poziomem reniny, noradrenaliny i wazopresyny w osoczu oraz zmniejszoną filtracją kłębuszkową (mniej niż 40 ml / min).

Pogorszenie filtracji kłębuszkowej jest konsekwencją zmniejszonej perfuzji nerek i wtórnego zwężenia naczyń nerkowych. Brak zmian histologicznych w miąższu nerek. W marskości wątroby wielkość oporu naczyniowego nerek zależy od aktywności RAAS i współczulnego układu nerwowego.

U pacjentów z zespołem wątrobowym wydalanie prostaglandyny E2, 6-keto-prostaglandyny (metabolitu prostacykliny) i kalikreiny jest zmniejszone, co wskazuje na zmniejszenie ich produkcji przez nerki.

Niewydolność nerek w zespole wątrobowo-nerkowym może być spowodowana brakiem równowagi w działaniu leków zwężających naczynia i leków rozszerzających naczynia.

Retencja sodu w zespole wątrobowym jest związana ze zmniejszeniem filtracji sodu i wzrostem jego reabsorpcji w kanaliku proksymalnym. W związku z tym ilość sodu docierającego do pętli Henle i kanalika dystalnego - miejsca działania furosemidu i spironolaktonu - jest bardzo ograniczona. Dostarczanie furosemidu i spironolaktonu do kanalików nerkowych jest zmniejszone z powodu niewystarczającej perfuzji nerek. Z tych powodów pacjenci z zespołem wątrobowym słabo reagują na leki moczopędne. Zdolność nerek do wydalania wolnej wody jest również znacznie zmniejszona, więc prawdopodobieństwo znacznej hiponatremii jest wysokie.

Złożoność patogenezy zwężenia naczyń nerkowych w zespole wątrobowo-nerkowym powoduje, że stosowanie leków, które wpływają tylko na jedno z powiązań patogenezy, jest nieuzasadnione.

Leczenie

Czynniki prowokacyjne. Pamiętaj, aby zidentyfikować i, jeśli to możliwe, wyeliminować wszelkie czynniki, które mogą spowodować niewydolność nerek. Diuretyki są anulowane, z utratą krwi lub odwodnieniem, terapia infuzyjna jest prowadzona w celu przywrócenia BCC, zaburzenia elektrolitowe (hiponatremia i hipokaliemia) są eliminowane i natychmiastowe leczenie jest przeprowadzane podczas infekcji. Pacjentom z ciężką marskością wątroby nie przepisuje się leków, które hamują syntezę prostaglandyn (na przykład aspirynę i inne NLPZ), ponieważ mogą wywołać niewydolność nerek.

Terapia infuzyjna Pamiętaj, aby przeprowadzić próbne wprowadzenie soli fizjologicznej, wolnej od soli albuminy lub osocza w celu zwiększenia skuteczności BCC. Pacjent jest uważnie obserwowany; Monitorowanie CVP jest pożądane w celu kontrolowania BCC i zapobiegania niewydolności serca. W przypadku braku diurezy leczenie infuzyjne zostaje przerwane.

Farmakoterapia. Nie ma skutecznego leczenia zespołu wątrobowo-nerkowego. Dla różnych pacjentów stosowano różne leki w celu wyeliminowania zwężenia naczyń nerkowych: fentolaminy, papaweryny, aminofiliny, metaraminolu, dopaminy, fenoksybenzaminy, prostaglandyny E1. Żaden z nich nie daje stabilnego wyniku pozytywnego. Obecnie leczenie zespołu wątroby jest objawowe.

W przypadku uszkodzenia wątroby, które może być odwracalne (na przykład z piorunującym zapaleniem wątroby), dializa może być środkiem tymczasowym w nadziei, że funkcja nerek poprawi się wraz z przywróceniem funkcji wątroby. Istnieje prawdopodobieństwo samoistnego zniknięcia zespołu wątrobowokomórkowego z poprawioną czynnością wątroby, chociaż zdarza się to rzadko.

Leczenie chirurgiczne. Istnieją oddzielne doniesienia o złagodzeniu zespołu wątrobowo-wątrobowego po przetoczeniu portocaval lub transplantacji wątroby. Jednak najczęściej u takich pacjentów niemożliwe są tak duże interwencje chirurgiczne.

W zespole wątrobowym przeszczep wątroby może być skuteczny. Dziś jest to jedyne radykalne leczenie zespołu wątrobowo-nerkowego; odzyskanie funkcji wątroby po przeszczepie powinno być całkowitym przywróceniem funkcji nerek.

Leczenie pacjentów z zespołem wątrobowo-nerkowym zwykle kończy się niepowodzeniem. Podczas leczenia pacjentów z marskością wątroby należy zachować ostrożność, aby nie spowodować znaczącej zmiany objętości płynu wewnątrznaczyniowego poprzez laparocentezę lub agresywną diurezę, tj. Procedury, które mogą przyspieszyć rozwój zespołu wątrobowo-nerkowego. Ponieważ zespół ten naśladuje przednerkową azotemię, staranną próbę zwiększenia objętości płynu wewnątrznaczyniowego można uznać za uzasadnioną. W niektórych przypadkach czynność nerek została przywrócona po zastosowaniu przetoki boczno-żylnej przetoki żylnej brzucha (Leveen) lub przedłużonej hemodializy. Jednak te metody leczenia nie zostały odpowiednio przebadane w kontrolowanych badaniach. Nałożenie zastawki żylnej brzucha może być związane z rozwojem zapalenia otrzewnej, wewnątrznaczyniowej krzepliwości krwi i zastoju krwi w płucach.

Poprawie czynności wątroby często towarzyszy jednoczesna poprawa czynności nerek. Należy dołożyć wszelkich starań, aby zapewnić, że nie ma bardziej szczegółowych i możliwych do skorygowania przyczyn jednoczesnych zaburzeń czynności wątroby i nerek, takich jak choroby zakaźne (leptospiroza, zapalenie wątroby, któremu towarzyszą choroby układu immunologicznego), toksyny (aminoglikozydy, czterochlorek węgla) i zaburzenia krążenia (ciężka niewydolność serca, szok). Należy również pamiętać, że osoby cierpiące na żółtaczkę i choroby wątroby są szczególnie wrażliwe na ostrą martwicę kanalików nerkowych.

Zapobieganie

Zapobieganie zespołowi wątrobowo-nerkowemu polega na przeprowadzaniu analiz moczu (i określaniu ilości amoniaku w nim) i krwi. Do metod zapobiegawczych należy także utrzymywanie diety, zrównoważona dieta.