Hiperkortykoidyzm lub zespół Itsenko-Cushinga jest patologią endokrynologiczną związaną z długotrwałymi i przewlekłymi działaniami na organizm nadmiernych ilości kortyzolu.

Taki efekt może wystąpić z powodu istniejących dolegliwości lub na tle przyjmowania niektórych leków.

Ponadto kobiety (zwłaszcza w wieku 25-40 lat) częściej cierpią na syndrom niż przedstawiciele silniejszej płci. Aby zrozumieć, jak leczyć chorobę, należy zająć się objawami tej patologii i przyczynami jej wystąpienia.

Klasyfikacja

Istnieją dwie główne formy hiperkortykizmu: egzogenne i endogenne.

Pierwszy pojawia się przy długotrwałym stosowaniu steroidów (glukokortykoidów) lub przedawkowaniu tych leków. Wskazaniami do stosowania tych leków są choroby takie jak astma, reumatoidalne zapalenie stawów i przeszczepianie narządów.

Inną przyczyną egzogennego hiperkortyzolemii jest wtórna osteoporoza, która występuje podczas siedzącego trybu życia.

Jeśli chodzi o endogenny hiperkortyzolizm, przyczyny jego rozwoju leżą, jak mówią, w ciele. Najczęściej zespół rozwija się na tle choroby Itsenko-Cushinga, której towarzyszy nadmierne wydzielanie hormonu adrenokortykotropowego w przysadce mózgowej (dalej - ACTH). Hiperprodukcja tego hormonu przyczynia się do uwalniania kortyzolu i pojawienia się hiperkortykizmu.

Ponadto przyczyną nadmiernej produkcji kortyzolu może być:

• mikrogruczolak przysadki;
• obecność ektopowego złośliwego kortykotropinoma w jajnikach, oskrzelach i innych narządach;
• pierwotne uszkodzenie kory nadnerczy z rozrostem, łagodnymi lub złośliwymi nowotworami.

Zwyczajowo wyróżnia się także pseudo-formę hiperkortycyzmu, który charakteryzuje się pojawieniem się objawów podobnych do objawów zespołu Itsenko-Cushinga.

Przyczyny

Kortyzol jest hormonem wytwarzanym w nadnerczach i wpływa na funkcjonowanie różnych układów organizmu.

W szczególności kortyzol bierze udział w regulacji ciśnienia krwi i metabolizmu, zapewnia prawidłowe funkcjonowanie układu sercowo-naczyniowego, pomaga radzić sobie ze stresem.

Nadmiar hormonu jest jednak równie niebezpieczny jak jego niedobór: zwiększona produkcja kortyzolu jest obarczona rozwojem zespołu Itsenko-Cushinga.

Często zespół rozwija się z winy hormonów, które wchodzą do organizmu z zewnątrz. Kortykosteroidy do stosowania doustnego i wstrzykiwania (na przykład prednizon, który ma działanie podobne do kortyzolu) są szczególnie niebezpieczne w tym względzie.

Pierwszy pozwala uniknąć odrzucenia narządu podczas przeszczepu, a także może być zalecany w leczeniu astmy, SLE, reumatoidalnego zapalenia stawów i innych chorób zapalnych.

Te ostatnie są przepisywane na bóle pleców i stawów, zapalenie kaletki i inne patologie układu mięśniowo-szkieletowego.

Jeśli chodzi o miejscowe kremy i inhalatory, są one bezpieczniejsze w porównaniu z powyższymi preparatami (z wyjątkiem przypadków wymagających stosowania wysokich dawek).

Aby zapobiec rozwojowi hiperkortykoidów w leczeniu kortykosteroidów, należy unikać długotrwałego stosowania tych leków i postępować zgodnie z dawką zalecaną przez lekarza.

Oprócz przyjmowania leków przyczyny hiperkortyzolizmu można znaleźć w samym ciele. Na przykład wzrost produkcji kortyzolu może być spowodowany nieprawidłowym działaniem jednego lub obu nadnerczy.

Czasami problemem staje się nadmierna produkcja ACTH, hormonu regulującego wydzielanie kortyzolu. Takie zaburzenia występują na tle guzów przysadki, pierwotnych zmian w nadnerczach, ektopowego nowotworu wydzielającego ACTH. W niektórych przypadkach występuje zespół rodzinny Itsenko - Cushing.

Brak hormonalnej produkcji przedniego płata przysadki mózgowej - niedoczynność przysadki - jest korygowany za pomocą terapii hormonalnej.

W takich przypadkach stosuje się blokery kortyzolu i jakie środki mogą blokować syntezę tego hormonu, przeczytaj tutaj.

Czy wiesz, dlaczego potrzebujesz hormonu kortyzolu? Główne funkcje hormonu są opisane przez odniesienie.

Objawy hiperkortykizmu

Ważne miejsce w diagnozie patologii zajmują informacje uzyskane w wyniku badania lekarskiego.

W szczególności nadwaga jest charakterystycznym objawem hiperkortyzolizmu.

Złogi tłuszczu w zespole Itsenko-Cushinga koncentrują się wokół twarzy, szyi, klatki piersiowej i talii, podczas gdy kończyny pozostają cienkie. Kiedy hiperkortycyzm zostaje zaokrąglony, pojawia się na nim charakterystyczna poświata.

Podczas gdy odsetek tkanki tłuszczowej wzrasta, masa mięśniowa zmniejsza się. Szczególnie silny zanik mięśni kończyn dolnych i obręczy barkowej. Zaobserwowano skargi na osłabienie, zmęczenie, ból podczas podnoszenia i przysiady. Trening i inne formy aktywności fizycznej są trudne.

Wpływa na hiperkortyzolizm i układ rozrodczy. Dla przedstawicieli silniejszej płci charakteryzuje się spadkiem libido i rozwojem zaburzeń erekcji (impotencja), a dla kobiet - niepowodzeniem cyklu miesiączkowego i hirsutyzmem. Ten ostatni przejawia się w nadmiernym wzroście włosów u mężczyzn. Hirsutyzm występuje z powodu hiperprodukcji androgenów (męskich hormonów), charakteryzujących się pojawieniem się włosów w klatce piersiowej, podbródku, górnej wardze.

Najbardziej „popularnym” przejawem hiperkortyzolemii po stronie układu mięśniowo-szkieletowego jest osteoporoza (występuje u 90% osób cierpiących na zespół Itsenko-Cushinga). Ta patologia ma tendencję do postępu: najpierw odczuwa ból stawów i kości, a następnie - złamania ramion, nóg i żeber. Jeśli dziecko cierpi na osteoporozę, pozostaje w tyle za swoimi rówieśnikami w rozwoju.

Ponadto hiperkortyzolizm można wykryć, badając stan skóry.

Przy nadmiernej produkcji kortyzolu skóra staje się sucha, cieńsza, nabiera odcienia marmuru.

Często występują rozstępy (tzw. Rozstępy) i obszary lokalnego pocenia się. Gojenie otarć i ran jest bardzo powolne.

Nadmierne wydzielanie kortyzolu wprowadza zmiany w pracy naczyń krwionośnych, serca i układu nerwowego. Pacjent skarży się na depresję, problemy ze snem, letarg, niewyjaśnioną euforię, w niektórych przypadkach diagnozuje się psychozę steroidową. Jeśli chodzi o układ sercowo-naczyniowy, mieszana kardiomiopatia towarzysząca jest częstym towarzyszem hiperkortyzolizmu. Ta patologia może być spowodowana utrzymującym się wzrostem ciśnienia krwi, katabolicznym działaniem steroidów na mięsień sercowy, jak również zmianami elektrolitów.

Typowymi objawami tych zaburzeń są: zmiana częstości akcji serca, podwyższone ciśnienie krwi i niewydolność serca, co jest związane z rozwojem śmiertelnego wyniku.

Nadwaga - objaw Itsenki Cushinga

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga

Diagnostyka

Pierwszą rzeczą, którą przeprowadza się w przypadku podejrzenia hiperkortykizmu, są testy przesiewowe, które pozwalają ustalić dzienny poziom kortyzolu w moczu. Obecność hiperkortykizmu lub choroby Itsenko-Cushinga wskazuje na trzy lub czterokrotny wzrost normy kortyzolu.

Następnie przeprowadza się mały test deksametazonu, którego istota jest następująca: jeśli stosowanie deksametazonu zmniejsza poziom hormonu więcej niż dwa razy, nie ma potrzeby mówić o jakichkolwiek odchyleniach; ale jeśli nie ma spadku poziomu kortyzolu, diagnozą jest „hiperkortykizm”.

Możliwe jest rozróżnienie hiperkortykoidyzmu od choroby Itsenko-Cushinga za pomocą dużego testu deksametazonu, który przeprowadza się analogicznie do małego. Przy hiperkortykozie poziom kortyzolu nie zmniejsza się, a wraz z chorobą zmniejsza się ponad dwukrotnie.

Po tych czynnościach pozostaje ustalenie przyczyny patologii. Diagnostyka instrumentalna, w szczególności tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny nadnerczy i przysadki mózgowej, pomaga lekarzom w tym zakresie.

Leczenie

Aby pozbyć się zespołu Itsenko-Cushinga, konieczne jest zidentyfikowanie przyczyny zwiększonego poziomu kortyzolu i wyeliminowanie go, a także zrównoważenie tła hormonalnego.

Gdy pojawiają się pierwsze objawy choroby, należy jak najszybciej odwiedzić lekarza: ustalono, że brak terapii w ciągu pierwszych pięciu lat od początku patologii może być śmiertelny.

Na podstawie danych uzyskanych podczas diagnozy lekarz może zaoferować jedną z trzech metod leczenia:

• Leki. Leki można przepisywać zarówno samodzielnie, jak iw ramach złożonej terapii. Podstawą leczenia farmakologicznego hiperkortyzolemii są leki, których celem jest zmniejszenie produkcji hormonów w nadnerczach. Takie leki obejmują leki takie jak Mitirapon, Aminoglutethimid, Mitotan lub Trilostan. Zazwyczaj są one przepisywane, jeśli istnieją przeciwwskazania do innych metod leczenia oraz w przypadkach, gdy te metody (na przykład chirurgiczne) okazały się nieskuteczne.
• Działający. Zakłada rewizję przezklinową wycięcia przysadki mózgowej i gruczolaka przy użyciu technik mikrochirurgicznych. Ta technika charakteryzuje się wysoką wydajnością i szybkim początkiem ulepszeń. W obecności guzów kory nadnerczy guz jest usuwany. Najrzadziej wykonywaną interwencją jest resekcja dwóch nadnerczy, co wymaga dożywotniego stosowania glukokortykoidów.
• Promieniowanie. Z reguły radioterapię zaleca się w obecności gruczolaka przysadki. Metoda ta działa bezpośrednio na obszar przysadki mózgowej, zmuszając ją do zmniejszenia produkcji ACTH. Zaleca się prowadzenie radioterapii równolegle z innymi metodami leczenia: operacyjnymi lub medycznymi. Najbardziej efektywne połączenie narażenia na promieniowanie i stosowania leków mających na celu zmniejszenie produkcji hormonów.

Ciężka patologia neuroendokrynna, w której upośledzony jest układ podwzgórze-przysadka-nadnercza - choroba Itsenko-Cushinga - choroba, której nie można całkowicie wyleczyć, ale można ustabilizować stan osoby.

O podstawowych objawach seksualnych u chłopców i dziewcząt można przeczytać tutaj.

Zatem rokowanie w leczeniu hiperkortyzolemii z szybkim dostępem do lekarza jest korzystne. W większości przypadków patologia może zostać pokonana bez uciekania się do operacyjnych metod leczenia, a powrót do zdrowia następuje dość szybko.

Hiperkortykoidyzm - co to jest, rodzaje i leczenie niebezpiecznej choroby

Ciało kobiety jest wrażliwe na negatywne przejawy środowiska zewnętrznego i wewnętrznego. Niektóre kobiety mają taką chorobę jak hiperkortykoidyzm, co to jest i jak sobie z tym poradzić, i musimy się uczyć. Należy zauważyć, że ten problem jest związany z tłem hormonalnym, dlatego terapia terapeutyczna będzie oparta na lekach. Ważne jest poznanie cech tego patologicznego procesu, metod radzenia sobie z nim, cech manifestacji i innych ważnych aspektów.

1 Jaka jest rola hormonów nadnerczy?

Przedłużony wzrost układu krążenia hormonów wytwarzanych przez nadnercza powoduje pojawienie się zespołu hiperkortycyzmu. Choroba ta charakteryzuje się niepowodzeniem wszystkich procesów metabolicznych, zaburzeniem funkcjonowania ważnych układów organizmu. Czynnikami, które doprowadziły do ​​braku równowagi hormonalnej, są masowe formacje nadnerczy, przysadki mózgowej i innych narządów, a także stosowanie leków zawierających glukokortykoidy. Aby wyeliminować przejaw choroby, przepisuje się różne leki, a na nowotwór może wpływać promieniowanie lub można go usunąć z organizmu metodą operacyjną.

Kora nadnerczy wytwarza hormony steroidowe - mineralokortynoidy, androgeny i glukokortykoidy. Ich synteza jest kontrolowana przez hormon adrenokortykotropowy, na przykład kortykotropowy lub ACTH. Jego produkcja jest regulowana przez hormon rilingu, wazopresynę podwzgórza. Cholesterol jest powszechnym źródłem do produkcji sterydów.

Najbardziej aktywnym glukokortykoidem jest kortyzol. Wzrost jego ilości prowadzi do zaprzestania syntezy kortykotropiny z powodu sprzężenia zwrotnego. Z tego powodu utrzymywana jest równowaga hormonalna. Produkcja głównego hormonu mineralokortykoidu, czyli aldosteronu, jest mniej zależna od ACTH. Głównym mechanizmem korygującym jego syntezę jest układ renina-antystres, który reaguje na zmiany objętości krążącej krwi. Rozpoznanie hiperkortyzolizmu opiera się na przeprowadzeniu niezbędnych badań, po otrzymaniu wyniku lekarz prowadzący zaleca odpowiednie leczenie.

W dużych ilościach produkowane w gruczołach układu rozrodczego. Glukokortykoidy wpływają na wszystkie typy procesów metabolicznych. Zwiększają poziom glukozy w układzie krążenia, przyczyniają się do rozkładu białka i redystrybucji tkanki tłuszczowej. Hormony mają działanie przeciwzapalne i łagodzące, promują zatrzymywanie sodu w organizmie i zwiększają ciśnienie.

2 objawy

Patologiczny wzrost wskaźnika glikokortykosteroidów prowadzi do pojawienia się zespołu hiperkortykizmu. Pacjenci zgłaszają dolegliwości związane ze zmianami w wyglądzie i nieprawidłowym funkcjonowaniu układu sercowo-naczyniowego, a także układu mięśniowo-szkieletowego, układu rozrodczego i nerwowego. Objawy kliniczne choroby są również spowodowane zwiększoną zawartością aldosteronu i androgenów wytwarzanych przez nadnercza.

W dzieciństwie obecność hiperkotycyzmu prowadzi do zakłócenia produkcji kolagenu i zmniejsza wrażliwość ważnych narządów na działanie hormonu sam tropowego. Zmiany te są głównym powodem zatrzymania rozwoju ciała, a mianowicie wzrostu. Po leczeniu procesu patologicznego może wystąpić przywrócenie elementów strukturalnych tkanki kostnej. Jeśli w organizmie kobiety występuje duża liczba glikokortykosteroidów, wystąpią następujące objawy kliniczne:

1. Otyłość, w której następuje odkładanie się tłuszczu w twarzy i reszcie ciała.
2. Skóra staje się cienka, a nadal są rozstępy purpurowe.
3. Problemy procesów metabolicznych węglowodanów - cukrzyca i przedcukrzyca.
4. Występowanie osteoporozy.
5. Niedobór odporności typu wtórnego z powstawaniem różnych chorób zakaźnych i chorób grzybiczych.
6. Zapalenie nerek, jak również tworzenie twardych kamieni.
7. Psycho-emocjonalne zaburzenia tła, depresja, zmiany nastroju.

Objawy hiperkortyzolemii u kobiet są dość charakterystyczne, dlatego nie jest trudno rozpoznać chorobę. Najważniejsze jest, aby natychmiast skontaktować się z instytucją medyczną, aby zapobiec wystąpieniu poważnych konsekwencji:

1. Wzrost ciśnienia krwi, przy którym nawet podawanie silnych leków nie ma pożądanego efektu terapeutycznego.
2. Osłabienie mięśni.
3. Zaburzenia tła hormonalnego z arytmią, niewydolnością serca i miokardiodystrofią.
4. Obrzęk obwodowy.
5. Systematyczne i obfite oddawanie moczu.
6. Mrowienie i skurcze nóg.
7. Ból głowy.

Hormony płciowe zapewniają realizację funkcji reprodukcyjnych w organizmie. Z powodu braku kobiety nie mogą zajść w ciążę, jednak zwiększona liczba tych składników ma również szereg skutków ubocznych, z których niektóre są naprawdę niebezpieczne:

1. Łojotok, trądzik, trądzik i inne problemy skórne.
2. Niepowodzenie cyklu miesiączkowego.
3. Zwiększone włosy na klatce piersiowej, twarzy, pośladkach i brzuchu w słabszej płci.
4. Niemożność zajścia w ciążę.
5. Zmniejszone libido.
6. U mężczyzn brak estrogenu zwiększa barwę głosu, zwiększa rozmiar gruczołów mlecznych, zmniejsza wzrost pasm na głowie, w szczególności na twarzy.
7. Zaburzenia erekcji.

Wszystkie powyższe objawy powodują, że pacjent udaje się do placówki medycznej. Wykwalifikowany pracownik medyczny musi jedynie przeanalizować skargi i wygląd kobiety, aby określić dokładną diagnozę.

3 Odmiany i leczenie chorób

Główne objawy hiperkortyzolemii są bezpośrednio związane z nadmierną ilością kortyzolu, a następnie jego poziom określa się w ślinie lub dziennej objętości moczu. Jednocześnie konieczne jest sprawdzenie stężenia tego składnika w układzie krążenia. Aby wyjaśnić rodzaj procesu patologicznego, konieczne jest przeprowadzenie serii badań funkcjonalnych, na przykład małego testu deksametazonu i dużego testu. W różnych laboratoriach normalne wartości tych hormonów są różne. Analiza uzyskanego wyniku jest możliwa tylko przy pomocy specjalisty.

W celu określenia powiązanych zaburzeń konieczne jest przeanalizowanie analizy moczu i krwi, a także zwrócenie uwagi na kreatyninę, elektrolity, glukozę, mocznik i inne wartości biochemiczne. Takie metody instrumentalne, jak CT, densytometria, MRI, ultradźwięki i EKG mają doskonałe informacje. Nadmierna produkcja hormonów nadnerczy prowadzi do różnych objawów patologicznych, co wymusza stosowanie silnych leków. Jednak przed przystąpieniem do leczenia hiperkortyzolemii konieczne jest określenie jej rodzaju, ponieważ każda forma choroby ma charakterystyczne różnice i cechy szczególne, co przejawia się nie tylko w objawach, ale także w dalszym leczeniu choroby.

W celu ustalenia związanych z tym naruszeń należy przeanalizować analizę moczu i krwi

Zwiększona synteza glukokortykoidów zachodzi pod wpływem kortykoliberyny i kortykotropiny lub ogólnie niezależnie od nich. Z tego powodu izolowane są odmiany niezależne od ACTH i zależne od ACTH. Te ostatnie obejmują:

• funkcjonalny hiperkortyzolizm;
• forma peryferyjna;
• egzogenny hiperkortykoidyzm.

Pierwsza grupa gatunków obejmuje następujące formy:

1. Hiperkortykoidyzm typu centralnego. Przyczyną tej patologii jest nowotwór przysadki. W tym przypadku guz ma mały rozmiar, na przykład do 1 centymetra, o którym mówimy o mikrogruczolakach, jeśli przekraczają ten wskaźnik, wówczas w organizmie występuje makrogruczolak. Takie formacje syntetyzują nadmierną ilość ACTH, stymulują produkcję glukokortykoidów, a związek między hormonami jest zaburzony. Obróbkę przeprowadza się wiązką protonową, w niektórych przypadkach stosuje się metody kombinowane.
2. Zespół ektopowy ACTH. Złośliwe tworzenie różnych narządów syntetyzuje nadmierną ilość składników, które w swojej strukturze przypominają kortykoliberynę lub kortykotropinę. Kontaktują się z receptorami ACTH i zwiększają intensywność produkcji hormonów. Po określeniu lokalizacji guza jest pomyślnie operowany.

Leczenie hiperkortyzolemii u kobiet przeprowadza się w większości przypadków metodami radykalnymi, to znaczy przez chirurgiczne usunięcie nowotworu. Jednak nowoczesne leki apteczne wykazują również dobre wyniki, dlatego są aktywnie stosowane jako terapia terapeutyczna, możliwe jest zwiększenie skuteczności dzięki tradycyjnym metodom. Subkliniczny hiperkortyzolizm wymaga wysokich kwalifikacji od lekarza prowadzącego, ponieważ choroba musi być prawidłowo zdiagnozowana i odróżniona od innych postaci choroby. W tym celu stosuje się różne środki diagnostyczne, których zadaniem jest prawidłowe i dokładne określenie przyczyny procesu patologicznego, stopnia uszkodzenia ciała i dalszych metod leczenia.

Hiperkortycyzm

Hiperkortyzolemii (zespół Cushinga, choroba Cushinga) - zespół kliniczny spowodowany nadmiernym wydzielaniem hormonów nadnerczy i w większości przypadków charakteryzujących się otyłość, nadciśnienie, zmęczenie i osłabienie, brak miesiączki, nadmierne owłosienie, purpurowe rozstępy na brzuchu, obrzęk, hiperglikemii, osteoporozy, a niektóre inne objawy.

Etiologia i patogeneza

W zależności od przyczyn choroby wydzielają się:

• całkowity hiperkortyzolizm obejmujący wszystkie warstwy kory nadnerczy w procesie patologicznym;
• częściowy hiperkortyzolizm, któremu towarzyszy izolowana zmiana niektórych stref kory nadnerczy.

Hiperkortyzolizm może być spowodowany różnymi przyczynami:

1. Rozrost nadnerczy:
   • z pierwotną hiperprodukcją ACTH (dysfunkcja przysadka-podwzgórze, mikrogruczolaki wytwarzające ACTH lub makrogruczolaki przysadki);
   • w pierwotnej ektopowej produkcji guzów wytwarzających ACTH lub produkujących CRH tkanek innych niż hormonalne.
2. Rozrost guzkowy nadnerczy.
3. Nowotwory nadnerczy (gruczolak, rak).
4. Jatrogenna hiperkortykoidyzm (przedłużone stosowanie glukokortykoidów lub ACTH).

Niezależnie od przyczyny hiperkortyzolemii, ten stan patologiczny jest zawsze spowodowany zwiększoną produkcją kortyzolu przez nadnercza.

Centralny hiperkortyzolizm (zespół Cushinga, choroba Itsenko-Cushinga, hiperkortycyzm zależny od ACGT), któremu towarzyszy obustronna (rzadko jednostronna) przerost nadnerczy, jest najczęstszy w praktyce klinicznej.

Rzadziej hiperkortykoidyzm rozwija się w wyniku niezależnego od ACTH, autonomicznego wytwarzania hormonów steroidowych przez korę nadnerczy podczas rozwoju w nim guzów (kortykosteroma, androsteroma, aldosteroma, kortykostrom, guzy mieszane) lub z przerostem makronodularnym; ektopowa produkcja ACTH lub kortykoliberyny, a następnie stymulacja funkcji nadnerczy.

Oddzielnie wyodrębnia się jatrogenny hiperkortykizm spowodowany stosowaniem glukokortykoidów lub preparatów hormonalnych kortykotropowych w leczeniu różnych chorób, w tym chorób niedokrwiennych.

Centralna hiperkortykoidyzm jest spowodowany zwiększoną produkcją kortykoliberyny i ACTH oraz upośledzoną reakcją podwzgórza na hamujące działanie glukokortykoidów nadnerczy i ACTH. Przyczyny rozwoju centralnej hiperkortyzolemii nie są ostatecznie określone, jednak zwyczajowo wyodrębnia się egzogenne i endogenne czynniki zdolne do zainicjowania procesu patologicznego w strefie podwzgórzowo-przysadkowej.

Do czynników egzogennych wpływających na stan podwzgórza należą: urazowe uszkodzenie mózgu, stres, neuroinfekcja i czynniki endogenne obejmują ciążę, poród, laktację, dojrzewanie, menopauzę.

Te procesy patologiczne inicjowane NARUSZE¡ regulacyjne wiązania w układzie podwzgórzowo-przysadkowej i realizowane dopaminergiczne spadek i wzrost podwzgórza działanie serotonergiczne, towarzyszą zwiększone pobudzanie wydzielania ACTH przez przysadkę, a zatem stymulacji kory nadnerczy zwiększone wytwarzanie glukokortykoidów nadnerczy pęczkowej komórek kory nadnerczy. W mniejszym stopniu ACTH stymuluje strefę kłębuszkową kory nadnerczy przez wytwarzanie mineralokortykoidów i strefy siateczkowej kory nadnerczy wraz z wytwarzaniem steroidów płciowych.

Nadwyżka produkcji hormonów nadnerczy prawa zwrotnego powinny hamować produkcję ACTH przez przysadkę i podwzgórze kortykotropiny ale obszarze podwzgórze-przysadka staje się niewrażliwy na działanie steroidów nadnerczowych peryferyjnych jednak glikokortykosteroidów nadprodukcji, mineralokortykoidów nadnerczy i płeć steryd trwa.

Przedłużona hiperprodukcja ACTH przez przysadkę mózgową jest związana z rozwojem mikrogruczolaków wytwarzających ACTH (10 mm) przysadki lub rozlanego rozrostu komórek kortykotropowych (dysfunkcja podwzgórze-przysadka). Procesowi patologicznemu towarzyszy guzkowy rozrost kory nadnerczy i rozwój objawów spowodowanych nadmiarem tych hormonów (glikokortykosteroidy, mineralokortykoidy i steroidy płciowe) oraz ich ogólnoustrojowe działanie na organizm. Zatem w przypadku centralnego hiperkortykizmu pierwotna jest zmiana strefy podwzgórzowo-przysadkowej.

Patogeneza innych postaci hiperkortykizmu (nie centralnej genezy, hiperkortycyzmu niezależnego od ACTH) jest zasadniczo odmienna.

Hiperkortyzolizm spowodowany przez formacje masy nadnerczy jest najczęściej wynikiem autonomicznej produkcji glikokortykosteroidów (kortyzolu) przez komórki w przeważającej części strefy kory nadnerczy (około 20-25% pacjentów z hiperkortycyzmem). Guzy te zwykle rozwijają się tylko z jednej strony, a około połowa z nich jest złośliwa.

Hiperkortyzolemia powoduje zahamowanie produkcji kortykoliberyny przez podwzgórze i ACTH przez przysadkę mózgową, w wyniku czego nadnercza nie otrzymują już odpowiedniej stymulacji, a niezmienione nadnercza zmniejsza jego funkcję i hipoplazję. Aktywna jest tylko autonomicznie funkcjonująca tkanka, w wyniku której obserwuje się jednostronny wzrost nadnerczy, któremu towarzyszy jego nadczynność i rozwój odpowiednich objawów klinicznych.

Przyczyną częściowego hiperkortyzolemii może być androsteroma, aldosteroma, kortykostrom, mieszane guzy kory nadnerczy. Do tej pory przyczyny hiperplazji lub zmian nowotworowych nadnerczy nie zostały jeszcze wyjaśnione.

Zespół ektopowy ACTH jest spowodowany faktem, że nowotwór z ektopową sekrecją ACTH jest wyrażany jako gen do syntezy ACTH lub kortykolibiryny, dlatego guz lokalizacji pozagałkowej staje się źródłem autonomicznej hiperprodukcji peptydów, takich jak ACTH lub kortykoliberyna. Guzy płuc, przewodu pokarmowego, trzustki (rak oskrzeli, rakowiak grasicy, rak trzustki, gruczolak oskrzeli itp.) Mogą być źródłem ektopowej produkcji ACTH. W wyniku autonomicznej produkcji ACTH lub kortykoliberyny nadnercza otrzymują nadmierną stymulację i zaczynają wytwarzać nadmierne ilości hormonów, co determinuje pojawienie się objawów hiperkortykizmu wraz z rozwojem objawów klinicznych, biochemicznych i radiologicznych, które są nie do odróżnienia od objawów spowodowanych nadmiernym wydzielaniem przysadki ACTH.

Jatrogenna hiperkortykoidyzm może rozwinąć się w wyniku długotrwałego podawania leków glukokortykoidowych lub ACTH w leczeniu różnych chorób, a obecnie, ze względu na częste stosowanie tych leków w praktyce klinicznej, jest to najczęstsza przyczyna hiperkortykizmu.

W zależności od indywidualnych cech pacjentów (wrażliwość na glikokortykosteroidy, czas trwania, dawka i schemat przepisywania leków, rezerwy ich własnych nadnerczy), stosowanie leków glukokortykoidowych prowadzi do zahamowania wytwarzania ACTH przez przysadkę mózgową zgodnie z prawem sprzężenia zwrotnego, aw konsekwencji do zmniejszenia endogennej produkcji hormonów kory nadnerczy z ich możliwym hipoplazja i atrofia. Długotrwałemu stosowaniu egzogennych glikokortykosteroidów mogą towarzyszyć objawy hiperkortyzolizmu o różnym nasileniu.

Objawy

Objawy kliniczne hiperkortykizmu wynikają z nadmiernego działania glikokortykosteroidów, mineralokortykoidów i steroidów płciowych. Centralny hiperkortyzolizm występuje najczęściej w praktyce klinicznej.

Objawy spowodowane nadmiarem glikokortykosteroidów. Charakteryzuje się rozwojem atypowej (dysplastycznej) otyłości z odkładaniem się tłuszczu na twarzy (twarz księżyca), obszaru międzyzębowego, szyi, klatki piersiowej, brzucha i zanikiem tkanki tłuszczowej podskórnej w kończynach, co wynika z różnic w wrażliwości tkanki tłuszczowej różnych części ciała na glikokortykoidy. W ciężkim hiperkortykozie całkowita masa ciała może nie spełniać kryteriów otyłości, ale charakterystyczna redystrybucja tłuszczu podskórnego pozostaje.

Na skórze klatki piersiowej, gruczołów sutkowych, brzucha, barków, wewnętrznej powierzchni ud, z powodu zaburzeń metabolizmu kolagenu i pęknięć włókien i szerokości kilku centymetrów, dochodzi do przerzedzenia skóry i pojawienia się rozciągnięć (pasm rozciągliwych) koloru purpurowo-cyjanotycznego. Twarz pacjenta przybiera kształt podobny do księżyca i ma purpurowo-cyjanowy kolor przy braku nadmiaru czerwonych krwinek, możliwy jest trądzik (trądzik).

Ze względu na naruszenie biosyntezy białek i przewagę jej katabolizmu, rozwija się hipotrofia mięśniowa (atrofia), która objawia się ukośnością pośladków, osłabieniem mięśni, osłabieniem aktywności ruchowej i ryzykiem przepuklin o różnej lokalizacji. Słabe gojenie się ran spowodowane naruszeniem metabolizmu białek.

W wyniku naruszeń syntezy kolagenu i macierzy białkowej kości upośledzone jest zwapnienie kości, zmniejsza się jej gęstość mineralna i rozwija się osteoporoza, której mogą towarzyszyć patologiczne złamania i ucisk kręgosłupa ze zmniejszonym wzrostem (osteoporoza i złamania kompresyjne kręgosłupa na tle zaniku mięśni są często głównymi objawami prowadzącymi pacjenta do lekarza). Aseptyczna martwica głowy kości udowej, rzadziej możliwa jest głowa kości ramiennej lub dystalna część kości udowej.

Kamica nerkowa rozwija się w wyniku wapniaurii i na tle spadku oporności niespecyficznej - może to powodować zaburzenia w przechodzeniu moczu i odmiedniczkowego zapalenia nerek.

Objawy kliniczne wrzodu żołądka lub wrzodu dwunastnicy z ryzykiem krwawienia z żołądka i / lub perforacji wrzodu. Ze względu na zwiększoną glikoneogenezę w wątrobie i insulinooporność, upośledzona jest tolerancja glukozy i rozwija się wtórna (steroidowa) cukrzyca.

Immunosupresyjne działanie glukokortykoidów jest realizowane przez tłumienie aktywności układu odpornościowego, zmniejszanie odporności na różne infekcje i rozwój lub zaostrzanie różnych miejsc infekcji. Nadciśnienie tętnicze rozwija się ze znacznym wzrostem, głównie rozkurczowego ciśnienia krwi, z powodu retencji sodu. Obserwuje się zmiany w psychice od drażliwości lub niestabilności emocjonalnej do ciężkiej depresji, a nawet jawnej psychozy.

Dzieci charakteryzują się naruszeniem (opóźnieniem) wzrostu spowodowanym naruszeniem syntezy kolagenu i rozwojem oporności na hormon somatotropowy.

Objawy związane z nadmiernym wydzielaniem mineralokortykoidów. zaburzenia elektrolitu z powodu rozwoju hipokaliemii i hipernatremii, przy czym pojawiają się i odporne na leki przeciwnadciśnieniowe, nadciśnienia i hipokaliemii zasadowicy powodując miopatii i dyshormonal reklamowe (elektrolityczne steroidów) myocardiodystrophy rozwojowe zaburzenia rytmu serca i pojawienie się objawów postępującej niewydolności serca.

Objawy spowodowane nadmiarem steroidów płciowych. W większości przypadków najczęściej wykrywane u kobiet i obejmują pojawienie się oznak androgenizacji - trądzik, hirsutyzm, nadmierne owłosienie, przerost łechtaczki, zaburzenia miesiączkowania i zaburzenia płodności. U mężczyzn, wraz z rozwojem nowotworów wytwarzających estrogen, zmienia się barwa głosu, intensywność wzrostu brody i wąsów, pojawia się ginekomastia, zmniejsza się siła i płodność jest osłabiona.

Objawy spowodowane nadmiarem ACTH. Zwykle występuje w zespole ektopowym ACTH i obejmuje przebarwienia skóry i minimalną otyłość. W obecności makrogruczolaka przysadki możliwe jest pojawienie się „objawów obturacyjnych” - upośledzenia pola widzenia i / lub ostrości wzroku, węchowego węchu i zaburzeń płynu mózgowo-rdzeniowego z rozwojem uporczywych bólów głowy, które nie zależą od poziomu ciśnienia krwi.

Diagnostyka

Wczesne objawy choroby są bardzo zróżnicowane: zmiany skórne, zespół miopatyczny, otyłość, objawy przewlekłej hiperglikemii (cukrzyca), zaburzenia seksualne, nadciśnienie tętnicze.

Podczas weryfikacji hiperkortyzolemii konsekwentnie prowadzone są badania mające na celu wykazanie obecności tej choroby z wyłączeniem stanów patologicznych podobnych w objawach klinicznych i weryfikacji przyczyny hiperkortykizmu. Rozpoznanie jatrogennej hiperkortyzolemii potwierdza się zgodnie z wywiadem.

W stadium rozległych objawów klinicznych rozpoznanie zespołu hiperkortykizmu nie nastręcza żadnych trudności. Dowodem potwierdzającym diagnozę są dane z laboratoryjnych i instrumentalnych metod badawczych.

Wskaźniki laboratoryjne:

• zwiększenie dziennego wydalania wolnego kortyzolu w moczu powyżej 100 mg / dobę;
• podwyższył poziom kortyzolu we krwi o ponad 23 μg / dl lub 650 nmol / l podczas monitorowania, ponieważ jednorazowy wzrost poziomu kortyzolu jest również możliwy podczas wysiłku fizycznego, stresu psychicznego, podawania estrogenów, ciąży, otyłości, jadłowstrętu psychicznego, zażywania narkotyków, spożycia alkoholu;
• wzrost poziomu ACTH, aldosteronu, hormonów płciowych w celu potwierdzenia rozpoznania hiperkortycyzmu nie ma fundamentalnej wartości diagnostycznej.

Pośrednie znaki laboratoryjne:

• hiperglikemia lub upośledzona tolerancja węglowodanów;
• hipernatremia i hipokaliemia;
• leukocytoza neutrofilowa i erytrocytoza;
• Kalcuria;
• alkaliczna reakcja moczu;
• zwiększone poziomy mocznika.

Testy funkcjonalne. W wątpliwych przypadkach do wstępnego badania przesiewowego przeprowadza się testy funkcjonalne:

• określa się dzienny rytm kortyzolu i ACTH (w przypadku hiperkortycyzmu charakterystyczny rytm jest zaburzony przez maksymalny poziom kortyzolu i ACTH rano i notuje się monotonne wydzielanie kortyzolu i ACTH);
• mały test z deksametazonem (test tłumiący Lidlli): deksametazon podaje się 4 mg / dobę przez 2 dni (0,5 mg co 6 godzin przez 48 godzin) i hamuje normalne wydzielanie ACTH i kortyzolu, dlatego brak supresji kortyzemii jest kryterium hiperkortykizmu. Jeśli poziom kortyzolu w moczu nie spada poniżej 30 μg / dzień, a zawartość kortyzolu w osoczu nie zmniejsza się, należy ustalić rozpoznanie hiperkortykizmu.

Wizualizacja tureckiego siodła i nadnerczy. Po potwierdzeniu rozpoznania hiperkortyzolizmu prowadzone są badania mające na celu wyjaśnienie jego przyczyn. W tym celu potrzebne są badania w celu wizualizacji tureckiego siodła i nadnerczy:

• Aby ocenić stan tureckiego siodła, zaleca się zastosowanie rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej, co pozwala wykryć lub wykluczyć obecność gruczolaka przysadki (najlepiej rozważyć przeprowadzenie badania środkiem kontrastowym);
• Do oceny wielkości nadnerczy zaleca się CT lub MRI, selektywną angiografię lub scyntygrafię nadnerczy za pomocą 19- [131 I] -jodolesterolu (ultrasonografia nie pozwala wiarygodnie oszacować rozmiaru nadnerczy, a zatem nie jest zalecaną metodą wizualizacji nadnerczy). Najlepszą rentgenowską metodą wizualizacji nadnerczy jest CT, która zastąpiła wcześniej stosowane techniki inwazyjne (takie jak selektywna arteriografia i flebografia nadnerczy), ponieważ przy użyciu tomografii komputerowej możliwe jest nie tylko określenie lokalizacji guzów nadnerczy, ale także odróżnienie ich od obustronnego przerostu. Metodą z wyboru w obrazowaniu guzów nadnerczy jest zastosowanie pozytronowej tomografii emisyjnej (PET-scan) z analogiem glukozy 18-fluoro-deoksy-D-glukozy (18 FDG), selektywnie gromadzącym się w tkance guza lub inhibitorem kluczowego enzymu do syntezy 11-β-hydroksylazy kortyzolu 11С - metomidatom;
• Możliwe jest przeprowadzenie biopsji nadnerczy, jednak pomimo niskiego ryzyka powikłań i dość dużej dokładności, badanie jest prowadzone przynajmniej ze względu na nowoczesne metody wizualizacji nadnerczy.

Test tłumiący. W przypadku braku gruczolaka przysadki lub jednostronnego powiększenia nadnercza wykonuje się test tłumiący w celu wyjaśnienia przyczyny hiperkortykizmu:

• duży (pełny) test deksametazonu (duży test Liddle'a) - 8 mg deksametazonu podaje się dziennie przez 2 dni, a stan czynności nadnerczy po uwzględnieniu deksametazonu. Brak supresji produkcji kortyzolu jest kryterium autonomii wydzielania hormonów, co pozwala na wykluczenie centralnego hiperkortykizmu, a zahamowanie wydzielania kortyzolu uważa się za potwierdzenie hiperkortycyzmu zależnego od centralnego ACTH;
• rzadziej stosowany test z metopironom (750 mg co 4 godziny, 6 dawek). Zgodnie z wynikami testu u większości pacjentów i hiperkortycyzmu centralnego, poziom kortyzolu w moczu wzrasta, a brak odpowiedzi wskazuje na nowotwór nadnerczy lub ich rozrost z powodu nowotworu endokrynnego wytwarzającego ACTH.

Dodatkowe kryteria diagnostyczne:

• zwężenie pól wzrokowych (hememopia skroniowa), martwe sutki nerwów wzrokowych;
• EKG z identyfikacją znaków charakteryzujących miokardiodystrofię;
• densytometria kości z osteoporozą lub osteopenią;
• badanie ginekologa z oceną stanu macicy i jajników;
• fibrogastroduodenoskopia w celu wykluczenia ektopowego guza wytwarzającego ACTH.

Identyfikacja prawdziwego celu produkcji ACTH. W przypadku wykluczenia jatrogennej hiperkortyzolizy, hiperkortycyzmu zależnego od centralnego ACTH i hiperkortycyzmu spowodowanego przez guz lub izolowaną hiperplazję nadnercza, zespół ektopowy ACTH może być przyczyną hiperkortykizmu. Aby zidentyfikować prawdziwy cel produkcji ACTH lub kortykoliberyny, zaleca się przeprowadzenie badania mającego na celu znalezienie guza, w tym wizualizację płuc, tarczycy, trzustki, grasicy i przewodu pokarmowego. Jeśli konieczne jest wykrycie guza ektopowego ACTH, możliwe jest zastosowanie scyntygrafii z oktreotydem znakowanym radioaktywnym indem (oktreoscan); określanie poziomu ACTH we krwi żylnej pobranej na różnych poziomach układu żylnego.

Diagnostyka różnicowa prowadzona jest w 2 etapach.

Etap 1: zróżnicowanie stanów podobnych do hiperkortyzolizmu w zależności od objawów klinicznych (dysplazja dojrzewania, cukrzyca typu 2 u kobiet z otyłością i zespołem menopauzalnym, zespół policystycznych jajników, otyłość itp.). Gdy różnicowanie powinno opierać się na powyższych kryteriach diagnozy hiperkortyzolizmu. Ponadto należy pamiętać, że wyraźna otyłość z hiperkortyzolem jest rzadka; Ponadto w otyłości egzogennej tkanka tłuszczowa jest rozłożona stosunkowo równomiernie i nie jest zlokalizowana tylko na ciele. W badaniu funkcji kory nadnerczy u pacjentów bez hiperkortyzolemii wykrywane są zwykle tylko niewielkie zaburzenia: poziom kortyzolu w moczu i krwi pozostaje normalny; dzienny rytm jego poziomu we krwi i moczu nie jest zaburzony.

Etap 2: diagnostyka różnicowa w celu wyjaśnienia przyczyny hiperkortyzolemii dzięki realizacji powyższych badań. Należy pamiętać, że nasilenie jatrogennej hiperkortyzolemii zależy od całkowitej dawki podawanych steroidów, biologicznego okresu półtrwania leku steroidowego i czasu jego podawania. U osób, które otrzymują sterydy po południu lub wieczorem, hiperkortykoza rozwija się szybciej i przy niższych dawkach dziennych leków egzogennych niż u pacjentów, których terapia ogranicza się tylko do dawek porannych lub stosowania techniki alternatywnej. Różnice w nasileniu jatrogennej hiperkortyzolemii są również determinowane przez różnice w aktywności enzymów zaangażowanych w degradację podawanych steroidów i ich wiązanie.

Osobną grupą w diagnostyce różnicowej są osoby, które podczas tomografii komputerowej (10–20%) przypadkowo odkrywają nowotwory nadnerczy bez oznak aktywności hormonalnej (intendantntalomas), które rzadko są złośliwe. Diagnoza opiera się na wykluczeniu aktywności hormonalnej pod względem poziomu i dziennego rytmu kortyzolu i innych steroidów nadnerczy. Postępowanie incendentalne zależy od intensywności wzrostu i wielkości guza (rak nadnerczy rzadko ma średnicę mniejszą niż 3 cm, a gruczolaki nadnerczy zwykle nie osiągają 6 cm).

Leczenie

Taktyka leczenia zależy od postaci hiperkortyzolizmu.

W przypadku hiperkortycyzmu zależnego od centralnego ACTH i wykrycia gruczolaka przysadki, preferencyjnym leczeniem jest selektywna adenomektomia przezklinowa, aw przypadku makrogruczolaka adenomektomia przezczaszkowa. Hipokortyk pooperacyjny, pomimo potrzeby terapii zastępczej, jest uważany za korzystny efekt, ponieważ odpowiednia terapia zapewnia kompensację i nieporównywalnie wyższą jakość życia w porównaniu z hiperkortykizmem.

W przypadku braku gruczolaka przysadki z hiperkortycyzmem zależnym od centralnego ACTH stosuje się różne opcje radioterapii dla przysadki mózgowej. Preferowaną metodą radioterapii jest terapia protonowa w dawce 40–60 Gy.

W przypadku braku mikrogruczolaka przysadki przepisano inhibitory steroidogenezy: pochodne orto-para-DDT (chloditan, mitotan), aminoglutethemis (orimeten, mamomit, ellipten), ketokonazol (nizoral w dawce 600-800 mg / dobę, do 1200 mg / dobę pod kontrolą kortyzolu).

W przypadku braku efektu terapeutycznego możliwa jest jednostronna, a nawet obustronna adrenalina (laparoskopowa lub „otwarta”). W ostatnich latach obustronna adrenalektomia jest rzadko wykonywana ze względu na możliwy rozwój zespołu Nelsona (postępujący wzrost gruczolaka przysadki wytwarzającego ACTH).

W identyfikacji masowego tworzenia nadnerczy z aktywnością hormonalną, która determinuje zespół hiperkortyzolizmu, zaleca się leczenie chirurgiczne, biorąc pod uwagę wielkość guza i jego związek z otaczającymi narządami i tkankami. Jeśli istnieją dowody na złośliwy wzrost raka kory nadnerczy po leczeniu chirurgicznym, stosuje się leczenie chemioterapeutyczne inhibitorami steroidogenezy.

Leczenie zespołu ACTH-ektopowego przeprowadza się w zależności od lokalizacji i stadium guza pierwotnego, biorąc pod uwagę nasilenie hiperkortykizmu. W obecności przerzutów usunięcie pierwotnego guza nie zawsze jest uzasadnione, rozwiązanie tego problemu jest prerogatywą onkologów. Aby zoptymalizować stan pacjenta i wyeliminować hiperkortyzolizm, możliwe jest zastosowanie terapii inhibitorami steroidogenezy.

W przypadku jatrogennego hiperkortykizmu konieczne jest zminimalizowanie dawki glikokortykosteroidów lub całkowite ich anulowanie. Podstawowe znaczenie ma nasilenie patologii somatycznej, którą leczono glukokortykoidami. Równolegle można przypisać leczenie objawowe mające na celu wyeliminowanie zidentyfikowanych naruszeń.

Potrzeba leczenia objawowego (leki przeciwnadciśnieniowe, spironolakton, leki potasowe, środki hipoglikemiczne, środki przeciw osteoporozie) określa nasilenie stanu pacjenta z hiperkortykizmem. Osteoporoza steroidowa stanowi pilny problem, dlatego oprócz leków na wapń i witaminę D przepisuje się antyresorpcyjne leczenie bisfosfonianami (alendronianem, riendronianem, ibandronianem) lub miaccalcium.

Prognoza

Rokowanie zależy od postaci hiperkortyzolizmu i adekwatności przeprowadzonego leczenia. Przy odpowiednim i właściwym leczeniu rokowanie jest korzystne, ale nasilenie hiperkortykozy decyduje o stopniu negatywnego rokowania.

Główne ryzyko negatywnej perspektywy:

• możliwy rozwój i postęp patologii sercowo-naczyniowej (atak serca, udar, niewydolność krążenia);
• osteoporoza z kompresją trzonów kręgowych, patologiczne złamania i zaburzenia aktywności fizycznej spowodowane miopatią;
• cukrzyca z jej „późnymi” powikłaniami;
• immunosupresja i rozwój zakażeń i / lub posocznicy.

Z drugiej strony, rokowanie dla guzów hiperkortyzolemicznych zależy od etapu procesu nowotworowego.

Endogenny hiperkortyzolizm

Nadnercza - endogenny hiperkortyzolizm

Endogenny hiperkortyzolizm - nadnercza

Nadnercza to mały sparowany organ, który odgrywa dużą rolę w funkcjonowaniu organizmu. Często diagnozuje się zespół Itsenko-Cushinga, w którym kora narządu wewnętrznego wytwarza w nadmiarze hormony glukokortykoidowe, a mianowicie kortyzol. W medycynie ta patologia nazywa się hiperkortykizmem. Charakteryzuje się ciężką otyłością, nadciśnieniem tętniczym i różnymi zaburzeniami metabolicznymi. Najczęściej odchylenie obserwuje się u kobiet poniżej 40 roku życia, ale często hiperkortyzolizm jest rozpoznawany u mężczyzn.

Ogólne informacje

Hiperkortykoidyzm - choroba nadnerczy, w wyniku której znacznie wzrasta poziom kortyzolu w organizmie. Te hormony glukokortykoidowe są bezpośrednio zaangażowane w regulację metabolizmu i różne funkcje fizjologiczne. Nadnercza są kontrolowane przez przysadkę mózgową poprzez wytwarzanie hormonu adrenokortykotropowego, który aktywuje syntezę kortyzolu i kortykosteronu. Aby przysadka mózgowa działała normalnie, konieczna jest wystarczająca produkcja specyficznych hormonów przez podwzgórze. Jeśli ten łańcuch zostanie złamany, cierpi całe ciało, co wpływa na stan ludzkiego zdrowia.

Hiperkortykoidyzm u kobiet diagnozuje się dziesięć razy częściej niż w przypadku silniejszej płci. Znana jest również choroba Itsenko-Cushinga, która wiąże się z pierwotnym uszkodzeniem układu podwzgórzowo-przysadkowego, a zespół ma stopień drugorzędny. Często lekarze diagnozują pseudo-syndrom, który występuje na tle nadużywania alkoholu lub ciężkiej depresji.

Klasyfikacja

Egzogeniczny

Na rozwój egzogennego hiperkortykizmu wpływa długotrwałe stosowanie syntetycznych hormonów, w wyniku czego wzrasta poziom glukokortykoidów w organizmie. Jest to często obserwowane, jeśli dana osoba jest bardzo chora i potrzebuje hormonów. Często zespół egzogenny występuje u pacjentów z astmą, typu reumatoidalnego zapalenia stawów. Problem może wystąpić u osób po przeszczepie narządów wewnętrznych.

Endogenny

Na rozwój endogennego typu zespołu wpływają zaburzenia występujące wewnątrz ciała. Najczęściej endogenny hiperkortykizm przejawia się w chorobie Itsenko-Cushinga, w wyniku czego wzrasta ilość hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) wytwarzanego przez przysadkę mózgową. Na rozwój endogennej hiperkortyzolemii wpływają nowotwory złośliwe (kortykotropinomy), które powstają w jądrach, oskrzelach lub jajnikach. W niektórych przypadkach pierwotne nieprawidłowości kory narządowej mogą wywołać patologię.

Funkcjonalny

Funkcjonalny hiperkortyzolizm lub pseudo-syndrom jest stanem tymczasowym. Upośledzenie czynności może być związane z zatruciem, ciążą, alkoholizmem lub zaburzeniami psychicznymi. Młodzieńczy zespół podwzgórza często prowadzi do funkcjonalnego hiperkortykizmu.

W zaburzeniach czynnościowych obserwuje się te same objawy, co w klasycznym przebiegu hiperkortykizmu.

Główne przyczyny zespołu Itsenko-Cushinga

Do tej pory lekarze nie byli w stanie w pełni zbadać przyczyn, które wpływają na dysfunkcję nadnerczy. Wiadomo tylko, że z każdym czynnikiem, który wywołuje wzrost produkcji hormonów przez nadnercza, choroba rozwija się. Czynnikami prowokującymi są:

• gruczolak pochodzący z przysadki mózgowej;
• powstawanie guzów w płucach, trzustce, drzewie oskrzelowym, które wytwarzają ACTH;
• długotrwałe stosowanie hormonów glukokortykoidowych;
• czynnik dziedziczny.

Oprócz powyższych czynników, następujące okoliczności mogą mieć wpływ na początek zespołu:

• uraz lub wstrząs mózgu;
• urazy głowy;
• zapalenie błony pajęczynówki rdzenia kręgowego lub mózgu;
• proces zapalny w mózgu;
• zapalenie opon mózgowych;
• krwawienie w przestrzeni podpajęczynówkowej;
• uszkodzenie centralnego układu nerwowego.

Mechanizm rozwoju

Jeśli ktoś zauważył co najmniej jeden z powyższych czynników, możliwe jest rozpoczęcie procesu patologicznego. Podwzgórze zaczyna wytwarzać dużą ilość hormonu kortykoliberyny, co prowadzi do zwiększenia liczby ACTH. W ten sposób pojawia się nadczynność kory nadnerczy, która jest zmuszona produkować glukokortykoidy 5 razy więcej. To wywołuje nadwyżkę wszystkich hormonów w organizmie, w wyniku czego funkcjonowanie wszystkich narządów jest zaburzone.

Objawy i objawy

Zespół kory nadnerczy przejawia się w wielu objawach, na które trudno nie zwrócić uwagi. Główną cechą charakterystyczną hiperkortyzolemii jest zwiększony przyrost masy ciała. Osoba może uzyskać 2 lub 3 stopień otyłości w krótkim czasie. Oprócz tego objawu pacjent ma następujące nieprawidłowości:

1. Mięśnie nóg i kończyn górnych są zaniknięte. Osoba skarży się na zmęczenie i ciągłą słabość.
2. Stan skóry pogarsza się: wysychają, nabierają odcienia marmuru, traci się elastyczność skóry. Osoba może zauważyć rozstępy, zwróć uwagę na powolne gojenie się ran.
3. Cierpi na tym również funkcja seksualna, co przejawia się zmniejszeniem libido.
4. W kobiecym organizmie hiperkortyzolizm objawia się wzrostem włosów typu męskiego, zaburzeniem cyklu miesiączkowego. W niektórych przypadkach okresy mogą całkowicie zniknąć.
5. Rozwija się osteoporoza, która zmniejsza gęstość kości. W pierwszych stadiach pacjenta niepokoją się bóle stawów iz czasem dochodzi do nierozsądnych złamań nóg, ramion i żeber.
6. Praca układu sercowo-naczyniowego jest zaburzona, co wiąże się z negatywnymi efektami hormonalnymi. Zdiagnozowana dławica piersiowa, nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca.
7. W większości przypadków hiperkortyzolizm wywołuje cukrzycę steroidową.

Zespół Cushinga ma negatywny wpływ na tło hormonalne pacjenta, obserwuje się niestabilny stan emocjonalny: depresja zmienia się z euforią i psychozą.

Patologia nadnerczy u dzieci

W ciele dziecka nieprawidłowości w pracy nadnerczy występują z tych samych powodów, co u dorosłych. U dzieci z hiperkortyzolemią obserwuje się otyłość dysplastyczną, w której twarz staje się „w kształcie księżyca”, warstwa tłuszczowa na klatce piersiowej i brzuchu wzrasta, a kończyny pozostają cienkie. Choroba charakteryzuje się miopatią, nadciśnieniem, osteoporozą układową, encefalopatią. U dzieci występuje opóźnienie w rozwoju seksualnym, a także niedobór odporności typu wtórnego. Hiperkortykoidyzm u dzieci prowadzi do tego, że rosną wolniej. U nastolatki po rozpoczęciu cyklu miesiączkowego możliwy jest brak miesiączki, w którym miesiączka może być nieobecna przez kilka cykli.

Odnosząc się do specjalisty, najpierw zwróci uwagę na powiększoną twarz dziecka, policzki będą pomalowane na fioletowo. Ze względu na to, że w organizmie występuje nadmiar androgenów, nastolatek przejawia nasiloną wysypkę trądzikową, jego głos staje się bardziej szorstki. Ciało dziecka staje się słabsze i bardziej podatne na zmiany zakaźne. Jeśli nie zwrócimy na to uwagi w czasie, możliwy jest rozwój posocznicy.

Możliwe komplikacje

Zespół Cushinga, który przekształcił się w postać przewlekłą, może prowadzić do śmierci osoby, ponieważ wywołuje szereg poważnych komplikacji, a mianowicie:

• dekompensacja pracy serca;
• udar mózgu;
• sepsa;
• ciężkie odmiedniczkowe zapalenie nerek;
• przewlekła niewydolność nerek;
• osteoporoza, w której występują liczne złamania kręgosłupa.

Hiperkortyzolizm stopniowo prowadzi do przełomu nadnerczowego, w którym pacjent ma upośledzoną świadomość, niedociśnienie, częste wymioty i bolesne odczucia w jamie brzusznej. Właściwości ochronne układu immunologicznego są zmniejszone, co prowadzi do furunculosis, ropienia i grzybiczej infekcji skóry. Jeśli kobieta jest w pozycji i znalazła zespół Itsenko-Cushinga, to w większości przypadków dochodzi do poronienia lub ciąża kończy się trudnym porodem z wieloma komplikacjami.

Diagnostyka

Jeśli pojawi się co najmniej jeden z objawów choroby nadnerczy, należy skontaktować się z placówką medyczną i przejść kompleksową diagnozę w celu potwierdzenia lub zaprzeczenia diagnozy. Możliwe jest wykrycie hiperkortyzolizmu za pomocą takich procedur:

1. Dostarczanie moczu do analizy definicji wolnego kortyzolu.
2. Badanie ultrasonograficzne nadnerczy i nerek.
3. Testowanie nadnerczy i przysadki przy użyciu obliczonego i rezonansu magnetycznego. W ten sposób można wykryć obecność nowotworu.
4. Badanie kręgosłupa i narządów klatki piersiowej za pomocą radiografii. Ta procedura diagnostyczna ma na celu identyfikację patologicznych złamań kości.
5. Oddawanie krwi do biochemii w celu określenia stanu równowagi elektrolitowej w surowicy, w celu określenia ilości potasu i sodu.

Leczenie powinno być przepisane przez specjalistę po zdiagnozowaniu, ponieważ samookresowanie nadmiernego skurczu jest niezwykle niebezpieczne.

Metody leczenia

Leczenie hiperkortyzolizmu ma na celu wyeliminowanie pierwotnej przyczyny zaburzeń nadnerczy i wyrównanie poziomu hormonów. Jeśli nie zwracasz uwagi na objawy choroby w odpowiednim czasie i nie podejmujesz leczenia, śmierć jest możliwa, co obserwuje się w 40-50% przypadków.

Wyeliminowanie patologii jest możliwe na trzy główne sposoby:

• terapia lekowa;
• leczenie radiacyjne;
• operacja.

Leczenie narkotyków

Farmakoterapia polega na przyjmowaniu funduszy, które mają na celu zmniejszenie produkcji hormonów przez korę nadnerczy. Terapia lekowa jest pokazana w połączeniu z promieniowaniem lub chirurgicznie, jak również w przypadkach, gdy inne metody terapeutyczne nie przyniosły pożądanego efektu. Często lekarz przepisuje „Mitotan”, „Trilostan”, „Aminoglutetimid”.

Radioterapia

Radioterapia jest zalecana w przypadku, gdy zespół jest wywołany przez gruczolaka przysadki. W tym przypadku na obszarze dotkniętym chorobą pojawia się efekt promieniowania, co powoduje zmniejszenie produkcji hormonu adrenokortykotropowego. Terapia lekowa lub leczenie chirurgiczne są stosowane w radioterapii. W ten sposób możliwe jest osiągnięcie najbardziej pozytywnego wyniku w leczeniu hiperkortyzolizmu.

Interwencja chirurgiczna

Zespół Cushinga przysadki w późniejszych etapach wymaga leczenia chirurgicznego. Pacjentowi przepisuje się przezcewnikową rewizję przysadki mózgowej i usuwa gruczolaka przy użyciu technik mikrochirurgicznych. Ta metoda terapeutyczna przynosi największy efekt i charakteryzuje się szybką poprawą stanu po zabiegu. W ciężkich przypadkach pacjent z operacją usuwa dwa nadnercza. Takim pacjentom podaje się dożywotnie podawanie glukokortykoidów.

Rokowanie dla hiperkortykizmu

Rokowanie zależy od ciężkości zespołu i od czasu podjęcia leczenia. Jeśli w odpowiednim momencie należy zidentyfikować patologię i przepisać właściwe leczenie, rokowanie jest raczej pocieszające. Na negatywne wyniki wpływają różne komplikacje. Pacjenci, u których hiperkortyzolizm doprowadził do zaburzeń sercowo-naczyniowych, mogą być śmiertelni. Rokowanie jest rozczarowujące, jeśli dana osoba ma osteoporozę, złamania patologiczne i aktywność fizyczną w wyniku miopatii. Jeśli cukrzyca zostanie dodana do hiperkortycyzmu z następującymi powikłaniami, wynik jest bardzo rozczarowujący.