Hiperkortykoidyzm lub zespół Itsenko-Cushinga jest patologią endokrynologiczną związaną z długotrwałymi i przewlekłymi działaniami na organizm nadmiernych ilości kortyzolu.

Taki efekt może wystąpić z powodu istniejących dolegliwości lub na tle przyjmowania niektórych leków.

Ponadto kobiety (zwłaszcza w wieku 25-40 lat) częściej cierpią na syndrom niż przedstawiciele silniejszej płci. Aby zrozumieć, jak leczyć chorobę, należy zająć się objawami tej patologii i przyczynami jej wystąpienia.

Klasyfikacja

Istnieją dwie główne formy hiperkortykizmu: egzogenne i endogenne.

Pierwszy pojawia się przy długotrwałym stosowaniu steroidów (glukokortykoidów) lub przedawkowaniu tych leków. Wskazaniami do stosowania tych leków są choroby takie jak astma, reumatoidalne zapalenie stawów i przeszczepianie narządów.

Inną przyczyną egzogennego hiperkortyzolemii jest wtórna osteoporoza, która występuje podczas siedzącego trybu życia.

Jeśli chodzi o endogenny hiperkortyzolizm, przyczyny jego rozwoju leżą, jak mówią, w ciele. Najczęściej zespół rozwija się na tle choroby Itsenko-Cushinga, której towarzyszy nadmierne wydzielanie hormonu adrenokortykotropowego w przysadce mózgowej (dalej - ACTH). Hiperprodukcja tego hormonu przyczynia się do uwalniania kortyzolu i pojawienia się hiperkortykizmu.

Ponadto przyczyną nadmiernej produkcji kortyzolu może być:

• mikrogruczolak przysadki;
• obecność ektopowego złośliwego kortykotropinoma w jajnikach, oskrzelach i innych narządach;
• pierwotne uszkodzenie kory nadnerczy z rozrostem, łagodnymi lub złośliwymi nowotworami.

Zwyczajowo wyróżnia się także pseudo-formę hiperkortycyzmu, który charakteryzuje się pojawieniem się objawów podobnych do objawów zespołu Itsenko-Cushinga.

Przyczyny

Kortyzol jest hormonem wytwarzanym w nadnerczach i wpływa na funkcjonowanie różnych układów organizmu.

W szczególności kortyzol bierze udział w regulacji ciśnienia krwi i metabolizmu, zapewnia prawidłowe funkcjonowanie układu sercowo-naczyniowego, pomaga radzić sobie ze stresem.

Nadmiar hormonu jest jednak równie niebezpieczny jak jego niedobór: zwiększona produkcja kortyzolu jest obarczona rozwojem zespołu Itsenko-Cushinga.

Często zespół rozwija się z winy hormonów, które wchodzą do organizmu z zewnątrz. Kortykosteroidy do stosowania doustnego i wstrzykiwania (na przykład prednizon, który ma działanie podobne do kortyzolu) są szczególnie niebezpieczne w tym względzie.

Pierwszy pozwala uniknąć odrzucenia narządu podczas przeszczepu, a także może być zalecany w leczeniu astmy, SLE, reumatoidalnego zapalenia stawów i innych chorób zapalnych.

Te ostatnie są przepisywane na bóle pleców i stawów, zapalenie kaletki i inne patologie układu mięśniowo-szkieletowego.

Jeśli chodzi o miejscowe kremy i inhalatory, są one bezpieczniejsze w porównaniu z powyższymi preparatami (z wyjątkiem przypadków wymagających stosowania wysokich dawek).

Aby zapobiec rozwojowi hiperkortykoidów w leczeniu kortykosteroidów, należy unikać długotrwałego stosowania tych leków i postępować zgodnie z dawką zalecaną przez lekarza.

Oprócz przyjmowania leków przyczyny hiperkortyzolizmu można znaleźć w samym ciele. Na przykład wzrost produkcji kortyzolu może być spowodowany nieprawidłowym działaniem jednego lub obu nadnerczy.

Czasami problemem staje się nadmierna produkcja ACTH, hormonu regulującego wydzielanie kortyzolu. Takie zaburzenia występują na tle guzów przysadki, pierwotnych zmian w nadnerczach, ektopowego nowotworu wydzielającego ACTH. W niektórych przypadkach występuje zespół rodzinny Itsenko - Cushing.

Brak hormonalnej produkcji przedniego płata przysadki mózgowej - niedoczynność przysadki - jest korygowany za pomocą terapii hormonalnej.

W takich przypadkach stosuje się blokery kortyzolu i jakie środki mogą blokować syntezę tego hormonu, przeczytaj tutaj.

Czy wiesz, dlaczego potrzebujesz hormonu kortyzolu? Główne funkcje hormonu są opisane przez odniesienie.

Objawy hiperkortykizmu

Ważne miejsce w diagnozie patologii zajmują informacje uzyskane w wyniku badania lekarskiego.

W szczególności nadwaga jest charakterystycznym objawem hiperkortyzolizmu.

Złogi tłuszczu w zespole Itsenko-Cushinga koncentrują się wokół twarzy, szyi, klatki piersiowej i talii, podczas gdy kończyny pozostają cienkie. Kiedy hiperkortycyzm zostaje zaokrąglony, pojawia się na nim charakterystyczna poświata.

Podczas gdy odsetek tkanki tłuszczowej wzrasta, masa mięśniowa zmniejsza się. Szczególnie silny zanik mięśni kończyn dolnych i obręczy barkowej. Zaobserwowano skargi na osłabienie, zmęczenie, ból podczas podnoszenia i przysiady. Trening i inne formy aktywności fizycznej są trudne.

Wpływa na hiperkortyzolizm i układ rozrodczy. Dla przedstawicieli silniejszej płci charakteryzuje się spadkiem libido i rozwojem zaburzeń erekcji (impotencja), a dla kobiet - niepowodzeniem cyklu miesiączkowego i hirsutyzmem. Ten ostatni przejawia się w nadmiernym wzroście włosów u mężczyzn. Hirsutyzm występuje z powodu hiperprodukcji androgenów (męskich hormonów), charakteryzujących się pojawieniem się włosów w klatce piersiowej, podbródku, górnej wardze.

Najbardziej „popularnym” przejawem hiperkortyzolemii po stronie układu mięśniowo-szkieletowego jest osteoporoza (występuje u 90% osób cierpiących na zespół Itsenko-Cushinga). Ta patologia ma tendencję do postępu: najpierw odczuwa ból stawów i kości, a następnie - złamania ramion, nóg i żeber. Jeśli dziecko cierpi na osteoporozę, pozostaje w tyle za swoimi rówieśnikami w rozwoju.

Ponadto hiperkortyzolizm można wykryć, badając stan skóry.

Przy nadmiernej produkcji kortyzolu skóra staje się sucha, cieńsza, nabiera odcienia marmuru.

Często występują rozstępy (tzw. Rozstępy) i obszary lokalnego pocenia się. Gojenie otarć i ran jest bardzo powolne.

Nadmierne wydzielanie kortyzolu wprowadza zmiany w pracy naczyń krwionośnych, serca i układu nerwowego. Pacjent skarży się na depresję, problemy ze snem, letarg, niewyjaśnioną euforię, w niektórych przypadkach diagnozuje się psychozę steroidową. Jeśli chodzi o układ sercowo-naczyniowy, mieszana kardiomiopatia towarzysząca jest częstym towarzyszem hiperkortyzolizmu. Ta patologia może być spowodowana utrzymującym się wzrostem ciśnienia krwi, katabolicznym działaniem steroidów na mięsień sercowy, jak również zmianami elektrolitów.

Typowymi objawami tych zaburzeń są: zmiana częstości akcji serca, podwyższone ciśnienie krwi i niewydolność serca, co jest związane z rozwojem śmiertelnego wyniku.

Nadwaga - objaw Itsenki Cushinga

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga

Diagnostyka

Pierwszą rzeczą, którą przeprowadza się w przypadku podejrzenia hiperkortykizmu, są testy przesiewowe, które pozwalają ustalić dzienny poziom kortyzolu w moczu. Obecność hiperkortykizmu lub choroby Itsenko-Cushinga wskazuje na trzy lub czterokrotny wzrost normy kortyzolu.

Następnie przeprowadza się mały test deksametazonu, którego istota jest następująca: jeśli stosowanie deksametazonu zmniejsza poziom hormonu więcej niż dwa razy, nie ma potrzeby mówić o jakichkolwiek odchyleniach; ale jeśli nie ma spadku poziomu kortyzolu, diagnozą jest „hiperkortykizm”.

Możliwe jest rozróżnienie hiperkortykoidyzmu od choroby Itsenko-Cushinga za pomocą dużego testu deksametazonu, który przeprowadza się analogicznie do małego. Przy hiperkortykozie poziom kortyzolu nie zmniejsza się, a wraz z chorobą zmniejsza się ponad dwukrotnie.

Po tych czynnościach pozostaje ustalenie przyczyny patologii. Diagnostyka instrumentalna, w szczególności tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny nadnerczy i przysadki mózgowej, pomaga lekarzom w tym zakresie.

Leczenie

Aby pozbyć się zespołu Itsenko-Cushinga, konieczne jest zidentyfikowanie przyczyny zwiększonego poziomu kortyzolu i wyeliminowanie go, a także zrównoważenie tła hormonalnego.

Gdy pojawiają się pierwsze objawy choroby, należy jak najszybciej odwiedzić lekarza: ustalono, że brak terapii w ciągu pierwszych pięciu lat od początku patologii może być śmiertelny.

Na podstawie danych uzyskanych podczas diagnozy lekarz może zaoferować jedną z trzech metod leczenia:

• Leki. Leki można przepisywać zarówno samodzielnie, jak iw ramach złożonej terapii. Podstawą leczenia farmakologicznego hiperkortyzolemii są leki, których celem jest zmniejszenie produkcji hormonów w nadnerczach. Takie leki obejmują leki takie jak Mitirapon, Aminoglutethimid, Mitotan lub Trilostan. Zazwyczaj są one przepisywane, jeśli istnieją przeciwwskazania do innych metod leczenia oraz w przypadkach, gdy te metody (na przykład chirurgiczne) okazały się nieskuteczne.
• Działający. Zakłada rewizję przezklinową wycięcia przysadki mózgowej i gruczolaka przy użyciu technik mikrochirurgicznych. Ta technika charakteryzuje się wysoką wydajnością i szybkim początkiem ulepszeń. W obecności guzów kory nadnerczy guz jest usuwany. Najrzadziej wykonywaną interwencją jest resekcja dwóch nadnerczy, co wymaga dożywotniego stosowania glukokortykoidów.
• Promieniowanie. Z reguły radioterapię zaleca się w obecności gruczolaka przysadki. Metoda ta działa bezpośrednio na obszar przysadki mózgowej, zmuszając ją do zmniejszenia produkcji ACTH. Zaleca się prowadzenie radioterapii równolegle z innymi metodami leczenia: operacyjnymi lub medycznymi. Najbardziej efektywne połączenie narażenia na promieniowanie i stosowania leków mających na celu zmniejszenie produkcji hormonów.

Ciężka patologia neuroendokrynna, w której upośledzony jest układ podwzgórze-przysadka-nadnercza - choroba Itsenko-Cushinga - choroba, której nie można całkowicie wyleczyć, ale można ustabilizować stan osoby.

O podstawowych objawach seksualnych u chłopców i dziewcząt można przeczytać tutaj.

Zatem rokowanie w leczeniu hiperkortyzolemii z szybkim dostępem do lekarza jest korzystne. W większości przypadków patologia może zostać pokonana bez uciekania się do operacyjnych metod leczenia, a powrót do zdrowia następuje dość szybko.

Zespół Itsenko-Cushinga (hiperkortyzolizm)

Zespół Itsenko-Cushinga jest kompleksowym objawem patologicznym wynikającym z hiperkortykizmu, tj. Zwiększonego uwalniania kortyzolu z nadnerczy lub przedłużonego leczenia glukokortykoidami. Konieczne jest odróżnienie zespołu Itsenko-Cushinga od choroby Itsenko-Cushinga, rozumianej jako wtórny hiperkortykizm, który rozwija się w patologii układu podwzgórzowo-przysadkowego. Diagnoza Itsenko - zespół Cushinga obejmuje badanie poziomu kortyzolu i hormonów przysadkowych, testu deksametazonu, MRI, tomografii komputerowej i scyntygrafii nadnerczy. Leczenie zespołu Itsenko - Cushinga zależy od jego przyczyny i może polegać na zniesieniu leczenia glikokortykosteroidami, wyznaczeniu inhibitorów steroidogenezy, chirurgicznym usunięciu guzów nadnerczy.

Zespół Itsenko-Cushinga (hiperkortyzolizm)

Zespół Itsenko-Cushinga jest kompleksowym objawem patologicznym wynikającym z hiperkortykizmu, tj. Zwiększonego uwalniania kortyzolu z nadnerczy lub przedłużonego leczenia glukokortykoidami. Hormony glukokortykoidowe biorą udział w regulacji wszystkich rodzajów metabolizmu i wielu funkcji fizjologicznych. Nadnercza są regulowane przez wydzielanie ACTH, hormonu adrenokortykotropowego, który aktywuje syntezę kortyzolu i kortykosteronu. Aktywność przysadki jest kontrolowana przez hormony podwzgórza - statyny i liberyny.

Taka wieloetapowa regulacja jest konieczna, aby zapewnić spójność funkcji ciała i procesów metabolicznych. Naruszenie jednego z ogniw w tym łańcuchu może spowodować nadmierne wydzielanie hormonów glukokortykoidowych przez korę nadnerczy i doprowadzić do rozwoju zespołu Itsenko-Cushinga. U kobiet zespół Itsenko-Cushinga występuje 10 razy częściej niż u mężczyzn, rozwijając się głównie w wieku 25-40 lat.

Istnieje syndrom i choroba Itsenko-Cushinga: ta ostatnia objawia się klinicznie tymi samymi objawami, ale opiera się na pierwotnym uszkodzeniu układu podwzgórzowo-przysadkowego, a nadczynność kory nadnerczy rozwija się wtórnie. Pacjenci z alkoholizmem lub ciężkimi zaburzeniami depresyjnymi czasami rozwijają pseudo-syndrom Itsenko-Cushinga.

Przyczyny i mechanizm rozwoju zespołu Itsenko-Cushinga

Zespół Itsenko-Cushinga to szerokie pojęcie, które obejmuje kompleks różnych stanów charakteryzujących się hiperkortykizmem. Według współczesnych badań w dziedzinie endokrynologii ponad 80% przypadków zespołu Itsenko-Cushinga wiąże się ze zwiększonym wydzielaniem ACTH przez mikrogruczolaki przysadki (choroba Itsenko-Cushinga). Mikrogruczolak przysadki jest małym (nie więcej niż 2 cm), często łagodnym guzem gruczołowym wytwarzającym hormon adrenokortykotropowy.

U 14–18% pacjentów przyczyną zespołu Itsenko-Cushinga jest pierwotne uszkodzenie kory nadnerczy w wyniku rozrostowych guzów kory nadnerczy - gruczolaka, gruczolakowatości, gruczolakoraka.

1-2% choroby jest wywołane przez zespół ACTH-ektopowy lub kortykoliberinowy - guz wydzielający hormon kortykotropowy (kortykotropinoma). Zespół ACTH-ektopowy może być spowodowany przez guzy różnych narządów: płuca, jądra, jajniki, grasica, przytarczyca, tarczyca, trzustka, gruczoł krokowy. Częstość rozwoju zespołu leków Itsenko-Cushinga zależy od prawidłowego stosowania glukokortykoidów w leczeniu pacjentów z chorobami układowymi.

Nadmierne wydzielanie kortyzolu w zespole Itsenko-Cushinga powoduje efekt kataboliczny - rozpad struktur białkowych kości, mięśni (w tym serca), skóry, narządów wewnętrznych itp., Prowadząc ostatecznie do degeneracji i zaniku tkanki. Zwiększona glukogeneza i wchłanianie glukozy w jelitach powoduje rozwój cukrzycy steroidowej. Zaburzenia metabolizmu tłuszczu w zespole Itsenko-Cushinga charakteryzują się nadmiernym odkładaniem się tłuszczu w niektórych obszarach ciała i atrofią w innych z powodu ich różnej wrażliwości na glukokortykoidy. Wpływ nadmiernego stężenia kortyzolu na nerki objawia się zaburzeniami elektrolitowymi - hipokaliemią i hipernatremią, aw rezultacie wzrostem ciśnienia krwi i nasileniem procesów dystroficznych w tkance mięśniowej.

Mięsień sercowy najbardziej cierpi na hiperkortykizm, który przejawia się w rozwoju kardiomiopatii, niewydolności serca i arytmii. Kortyzol wywiera hamujący wpływ na odporność, powodując podatność na infekcje u pacjentów z zespołem Itsenko-Cushinga. Przebieg zespołu Itsenko-Cushinga może być łagodny, umiarkowany lub ciężki; progresywny (wraz z rozwojem całego kompleksu objawowego w ciągu 6-12 miesięcy) lub stopniowy (ze wzrostem ponad 2-10 lat).

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga

Najbardziej charakterystycznym objawem zespołu Itsenko-Cushinga jest otyłość, wykrywana u pacjentów w ponad 90% przypadków. Redystrybucja tłuszczu jest nierówna, typ cushingoidalny. Złogi tłuszczu obserwuje się na twarzy, szyi, klatce piersiowej, brzuchu, plecach ze stosunkowo cienkimi kończynami („kolos na glinianych stopach”). Twarz staje się podobna do księżyca, o czerwono-fioletowym kolorze z cyjanotycznym odcieniem („matronizm”). Odkładanie się tłuszczu w obszarze kręgu szyjnego VII tworzy tak zwany garb „klimakteryczny” lub „żubr”. W zespole Itsenko-Cushinga otyłość wyróżnia się przerzedzoną, prawie przezroczystą skórą na grzbietach dłoni.

Po stronie układu mięśniowego występuje zanik mięśni, zmniejszenie napięcia i siły mięśni, co objawia się osłabieniem mięśni (miopatią). Typowymi objawami towarzyszącymi zespołowi Itsenko-Cushinga są „pochyłe pośladki” (zmniejszenie objętości mięśni udowych i pośladkowych), „brzuch żaby” (hipotrofia mięśni brzucha), przepuklina białej linii brzucha.

Skóra pacjentów z zespołem Itsenko-Cushinga ma charakterystyczny „marmurowy” odcień z wyraźnie widocznym wzorem naczyniowym, podatnym na łuszczenie się, suchość, przeplatany obszarami pocenia się. Na skórze obręczy barkowej, gruczołów sutkowych, brzucha, pośladków i ud, tworzą się pasy rozciągania skóry - rozstępy o zabarwieniu purpurowym lub cyjanotycznym, o długości od kilku milimetrów do 8 cm i szerokości do 2 cm. przebarwienia poszczególnych obszarów skóry.

Kiedy hiperkortykoza często rozwija przerzedzenie i uszkodzenie kości - osteoporoza, prowadząca do silnego bólu, deformacji i złamań kości, kifoskolioza i skolioza, bardziej wyraźna w kręgosłupie lędźwiowym i piersiowym. Ze względu na kompresję kręgów pacjenci stają się coraz wolniejsi. U dzieci z zespołem Itsenko-Cushinga występuje opóźnienie wzrostu spowodowane opóźnieniem w rozwoju chrząstki nasadowej.

Zaburzenia mięśnia sercowego przejawiają się w rozwoju kardiomiopatii, której towarzyszą zaburzenia rytmu serca (migotanie przedsionków, ekstrasystole), nadciśnienie tętnicze i objawy niewydolności serca. Te straszne komplikacje mogą prowadzić do śmierci pacjentów. W zespole Itsenko-Cushinga cierpi na to układ nerwowy, co znajduje odzwierciedlenie w jego niestabilnej pracy: letarg, depresja, euforia, psychoza steroidowa, próby samobójcze.

W 10–20% przypadków w przebiegu choroby rozwija się cukrzyca steroidowa, niezwiązana ze zmianami trzustki. Taka cukrzyca przebiega dość łatwo, z długim normalnym poziomem insuliny we krwi, szybko kompensowanym przez indywidualną dietę i środki hipoglikemiczne. Czasami rozwija się poli- i nokturia, obrzęk obwodowy.

Hiperandrogenizm u kobiet, towarzyszący zespołowi Itsenko-Cushinga, powoduje rozwój wirylizacji, hirsutyzmu, nadmiernego owłosienia, zaburzeń miesiączkowania, braku miesiączki, niepłodności. Pacjenci płci męskiej wykazują oznaki feminizacji, zanik jąder, zmniejszoną moc i libido, ginekomastię.

Powikłania zespołu Itsenko-Cushinga

Przewlekły, postępujący przebieg zespołu Itsenko-Cushinga z narastającymi objawami może prowadzić do śmierci pacjentów w wyniku komplikacji życiowych: dekompensacji pracy serca, udaru, posocznicy, ciężkiego odmiedniczkowego zapalenia nerek, przewlekłej niewydolności nerek, osteoporozy z wieloma kręgosłupami i żebrami.

Stanem nagłym dla zespołu Itsenko-Cushinga jest kryzys nadnerczy (nadnerczy), objawiający się upośledzeniem świadomości, niedociśnieniem, wymiotami, bólem brzucha, hipoglikemią, hiponatremią, hiperkaliemią i kwasicą metaboliczną.

W wyniku zmniejszenia odporności na infekcje u pacjentów z zespołem Itsenko-Cushinga często rozwijają się furunculosis, flegmon, ropne i grzybicze choroby skóry. Rozwój kamicy moczowej jest związany z osteoporozą kości i wydalaniem z moczem nadmiaru wapnia i fosforanów, co prowadzi do powstawania kamieni szczawianowych i fosforanowych w nerkach. Ciąża u kobiet z hiperkortykizmem często kończy się poronieniem lub skomplikowanym porodem.

Diagnoza zespołu Itsenko-Cushinga

Jeśli pacjent ma zespół Itsenko-Cushinga na podstawie danych amnestycznych i fizycznych i wyklucza egzogenne źródło glukokortykoidów (w tym inhalację i dostawę), najpierw określa się przyczynę hiperkortykizmu. W tym celu stosuje się testy przesiewowe:

• określenie wydalania kortyzolu w moczu w ciągu dnia: wzrost kortyzolu 3-4 razy lub więcej wskazuje na dokładność diagnozy zespołu lub Itsenko - choroba Cushinga.
• mały test deksametazonu: w normalnym użyciu deksametazonu zmniejsza poziom kortyzolu o ponad połowę, a przy zespole Itsenko-Cushinga nie ma spadku.

Diagnostyka różnicowa między chorobą a zespołem Itsenko-Cushinga pozwala na wykonanie dużego testu deksametazonu. W chorobie Itsenko-Cushinga stosowanie deksametazonu zmniejsza stężenie kortyzolu ponad 2-krotnie w stosunku do wartości wyjściowych; z zespołem redukcji kortyzolu nie występuje.

W moczu zwiększa się zawartość 11-OX (11-oksyketosteroidów) i zmniejsza się 17-COP. Hipokaliemia we krwi, zwiększenie ilości hemoglobiny, krwinek czerwonych i cholesterolu. W celu określenia źródła hiperkortykizmu (obustronny przerost nadnerczy, gruczolak przysadki, kortykosteroma), MRI lub TK nadnerczy i przysadki mózgowej, wykonuje się scyntygrafię nadnerczy. W celu zdiagnozowania powikłań zespołu Itsenko-Cushinga (osteoporoza, złamania kompresyjne kręgów, złamania żeber itp.) Wykonuje się radiografię i CT kręgosłupa i klatki piersiowej. Badanie biochemiczne parametrów krwi diagnozujących zaburzenia elektrolitowe, cukrzycę steroidową itp.

Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga

Z jatrogennym (leczniczym) charakterem zespołu Itsenko-Cushinga konieczne jest stopniowe znoszenie glukokortykoidów i ich zastępowanie innymi lekami immunosupresyjnymi. Wraz z endogennym charakterem hiperkortykizmu przepisywane są leki hamujące steroidogenezę (aminoglutetymid, mitotan).

W obecności zmiany nowotworowej nadnerczy, przysadki, płuc przeprowadza się chirurgiczne usunięcie guzów, a jeśli jest to niemożliwe, pojedynczą lub obustronną adrenalektomię (usunięcie nadnerczy) lub radioterapię regionu podwzgórzowo-przysadkowego. Radioterapia jest często przeprowadzana w połączeniu z leczeniem chirurgicznym lub medycznym, aby wzmocnić i skonsolidować efekt.

Objawowe leczenie zespołu Itsenko-Cushinga obejmuje stosowanie leków przeciwnadciśnieniowych, leków moczopędnych, leków hipoglikemizujących, glikozydów nasercowych, biostymulantów i immunomodulatorów, leków przeciwdepresyjnych lub uspokajających, terapii witaminowej, leczenia farmakologicznego osteoporozy. Kompensacja metabolizmu białek, minerałów i węglowodanów. Pooperacyjne leczenie pacjentów z przewlekłą niewydolnością nadnerczy po poddaniu adrenalektomii obejmuje ciągłą hormonalną terapię zastępczą.

Rokowanie zespołu Cushinga

Jeśli zignorujesz leczenie zespołu Itsenko-Cushinga, pojawią się nieodwracalne zmiany prowadzące do śmierci u 40-50% pacjentów. Jeśli przyczyną zespołu były łagodne kortykosteroidy, rokowanie jest zadowalające, chociaż funkcje zdrowego nadnercza są przywracane tylko u 80% pacjentów. Przy diagnozowaniu złośliwych kortykosteroidów rokowanie pięcioletniego przeżycia wynosi 20–25% (średnio 14 miesięcy). W przewlekłej niewydolności nadnerczy wskazana jest dożywotnia terapia zastępcza minerałami i glukokortykoidami.

Ogólnie rzecz biorąc, rokowanie zespołu Itsenko-Cushinga zależy od terminowości diagnozy i leczenia, przyczyn, obecności i ciężkości powikłań, możliwości i skuteczności interwencji chirurgicznej. Pacjenci z zespołem Itsenko-Cushinga są poddawani dynamicznej obserwacji przez endokrynologa, nie zaleca się ciężkiego wysiłku fizycznego, nocnych zmian w pracy.

Hiperkortykoidyzm - co to jest, rodzaje i leczenie niebezpiecznej choroby

Ciało kobiety jest wrażliwe na negatywne przejawy środowiska zewnętrznego i wewnętrznego. Niektóre kobiety mają taką chorobę jak hiperkortykoidyzm, co to jest i jak sobie z tym poradzić, i musimy się uczyć. Należy zauważyć, że ten problem jest związany z tłem hormonalnym, dlatego terapia terapeutyczna będzie oparta na lekach. Ważne jest poznanie cech tego patologicznego procesu, metod radzenia sobie z nim, cech manifestacji i innych ważnych aspektów.

1 Jaka jest rola hormonów nadnerczy?

Przedłużony wzrost układu krążenia hormonów wytwarzanych przez nadnercza powoduje pojawienie się zespołu hiperkortycyzmu. Choroba ta charakteryzuje się niepowodzeniem wszystkich procesów metabolicznych, zaburzeniem funkcjonowania ważnych układów organizmu. Czynnikami, które doprowadziły do ​​braku równowagi hormonalnej, są masowe formacje nadnerczy, przysadki mózgowej i innych narządów, a także stosowanie leków zawierających glukokortykoidy. Aby wyeliminować przejaw choroby, przepisuje się różne leki, a na nowotwór może wpływać promieniowanie lub można go usunąć z organizmu metodą operacyjną.

Kora nadnerczy wytwarza hormony steroidowe - mineralokortynoidy, androgeny i glukokortykoidy. Ich synteza jest kontrolowana przez hormon adrenokortykotropowy, na przykład kortykotropowy lub ACTH. Jego produkcja jest regulowana przez hormon rilingu, wazopresynę podwzgórza. Cholesterol jest powszechnym źródłem do produkcji sterydów.

Najbardziej aktywnym glukokortykoidem jest kortyzol. Wzrost jego ilości prowadzi do zaprzestania syntezy kortykotropiny z powodu sprzężenia zwrotnego. Z tego powodu utrzymywana jest równowaga hormonalna. Produkcja głównego hormonu mineralokortykoidu, czyli aldosteronu, jest mniej zależna od ACTH. Głównym mechanizmem korygującym jego syntezę jest układ renina-antystres, który reaguje na zmiany objętości krążącej krwi. Rozpoznanie hiperkortyzolizmu opiera się na przeprowadzeniu niezbędnych badań, po otrzymaniu wyniku lekarz prowadzący zaleca odpowiednie leczenie.

W dużych ilościach produkowane w gruczołach układu rozrodczego. Glukokortykoidy wpływają na wszystkie typy procesów metabolicznych. Zwiększają poziom glukozy w układzie krążenia, przyczyniają się do rozkładu białka i redystrybucji tkanki tłuszczowej. Hormony mają działanie przeciwzapalne i łagodzące, promują zatrzymywanie sodu w organizmie i zwiększają ciśnienie.

2 objawy

Patologiczny wzrost wskaźnika glikokortykosteroidów prowadzi do pojawienia się zespołu hiperkortykizmu. Pacjenci zgłaszają dolegliwości związane ze zmianami w wyglądzie i nieprawidłowym funkcjonowaniu układu sercowo-naczyniowego, a także układu mięśniowo-szkieletowego, układu rozrodczego i nerwowego. Objawy kliniczne choroby są również spowodowane zwiększoną zawartością aldosteronu i androgenów wytwarzanych przez nadnercza.

W dzieciństwie obecność hiperkotycyzmu prowadzi do zakłócenia produkcji kolagenu i zmniejsza wrażliwość ważnych narządów na działanie hormonu sam tropowego. Zmiany te są głównym powodem zatrzymania rozwoju ciała, a mianowicie wzrostu. Po leczeniu procesu patologicznego może wystąpić przywrócenie elementów strukturalnych tkanki kostnej. Jeśli w organizmie kobiety występuje duża liczba glikokortykosteroidów, wystąpią następujące objawy kliniczne:

1. Otyłość, w której następuje odkładanie się tłuszczu w twarzy i reszcie ciała.
2. Skóra staje się cienka, a nadal są rozstępy purpurowe.
3. Problemy procesów metabolicznych węglowodanów - cukrzyca i przedcukrzyca.
4. Występowanie osteoporozy.
5. Niedobór odporności typu wtórnego z powstawaniem różnych chorób zakaźnych i chorób grzybiczych.
6. Zapalenie nerek, jak również tworzenie twardych kamieni.
7. Psycho-emocjonalne zaburzenia tła, depresja, zmiany nastroju.

Objawy hiperkortyzolemii u kobiet są dość charakterystyczne, dlatego nie jest trudno rozpoznać chorobę. Najważniejsze jest, aby natychmiast skontaktować się z instytucją medyczną, aby zapobiec wystąpieniu poważnych konsekwencji:

1. Wzrost ciśnienia krwi, przy którym nawet podawanie silnych leków nie ma pożądanego efektu terapeutycznego.
2. Osłabienie mięśni.
3. Zaburzenia tła hormonalnego z arytmią, niewydolnością serca i miokardiodystrofią.
4. Obrzęk obwodowy.
5. Systematyczne i obfite oddawanie moczu.
6. Mrowienie i skurcze nóg.
7. Ból głowy.

Hormony płciowe zapewniają realizację funkcji reprodukcyjnych w organizmie. Z powodu braku kobiety nie mogą zajść w ciążę, jednak zwiększona liczba tych składników ma również szereg skutków ubocznych, z których niektóre są naprawdę niebezpieczne:

1. Łojotok, trądzik, trądzik i inne problemy skórne.
2. Niepowodzenie cyklu miesiączkowego.
3. Zwiększone włosy na klatce piersiowej, twarzy, pośladkach i brzuchu w słabszej płci.
4. Niemożność zajścia w ciążę.
5. Zmniejszone libido.
6. U mężczyzn brak estrogenu zwiększa barwę głosu, zwiększa rozmiar gruczołów mlecznych, zmniejsza wzrost pasm na głowie, w szczególności na twarzy.
7. Zaburzenia erekcji.

Wszystkie powyższe objawy powodują, że pacjent udaje się do placówki medycznej. Wykwalifikowany pracownik medyczny musi jedynie przeanalizować skargi i wygląd kobiety, aby określić dokładną diagnozę.

3 Odmiany i leczenie chorób

Główne objawy hiperkortyzolemii są bezpośrednio związane z nadmierną ilością kortyzolu, a następnie jego poziom określa się w ślinie lub dziennej objętości moczu. Jednocześnie konieczne jest sprawdzenie stężenia tego składnika w układzie krążenia. Aby wyjaśnić rodzaj procesu patologicznego, konieczne jest przeprowadzenie serii badań funkcjonalnych, na przykład małego testu deksametazonu i dużego testu. W różnych laboratoriach normalne wartości tych hormonów są różne. Analiza uzyskanego wyniku jest możliwa tylko przy pomocy specjalisty.

W celu określenia powiązanych zaburzeń konieczne jest przeanalizowanie analizy moczu i krwi, a także zwrócenie uwagi na kreatyninę, elektrolity, glukozę, mocznik i inne wartości biochemiczne. Takie metody instrumentalne, jak CT, densytometria, MRI, ultradźwięki i EKG mają doskonałe informacje. Nadmierna produkcja hormonów nadnerczy prowadzi do różnych objawów patologicznych, co wymusza stosowanie silnych leków. Jednak przed przystąpieniem do leczenia hiperkortyzolemii konieczne jest określenie jej rodzaju, ponieważ każda forma choroby ma charakterystyczne różnice i cechy szczególne, co przejawia się nie tylko w objawach, ale także w dalszym leczeniu choroby.

W celu ustalenia związanych z tym naruszeń należy przeanalizować analizę moczu i krwi

Zwiększona synteza glukokortykoidów zachodzi pod wpływem kortykoliberyny i kortykotropiny lub ogólnie niezależnie od nich. Z tego powodu izolowane są odmiany niezależne od ACTH i zależne od ACTH. Te ostatnie obejmują:

• funkcjonalny hiperkortyzolizm;
• forma peryferyjna;
• egzogenny hiperkortykoidyzm.

Pierwsza grupa gatunków obejmuje następujące formy:

1. Hiperkortykoidyzm typu centralnego. Przyczyną tej patologii jest nowotwór przysadki. W tym przypadku guz ma mały rozmiar, na przykład do 1 centymetra, o którym mówimy o mikrogruczolakach, jeśli przekraczają ten wskaźnik, wówczas w organizmie występuje makrogruczolak. Takie formacje syntetyzują nadmierną ilość ACTH, stymulują produkcję glukokortykoidów, a związek między hormonami jest zaburzony. Obróbkę przeprowadza się wiązką protonową, w niektórych przypadkach stosuje się metody kombinowane.
2. Zespół ektopowy ACTH. Złośliwe tworzenie różnych narządów syntetyzuje nadmierną ilość składników, które w swojej strukturze przypominają kortykoliberynę lub kortykotropinę. Kontaktują się z receptorami ACTH i zwiększają intensywność produkcji hormonów. Po określeniu lokalizacji guza jest pomyślnie operowany.

Leczenie hiperkortyzolemii u kobiet przeprowadza się w większości przypadków metodami radykalnymi, to znaczy przez chirurgiczne usunięcie nowotworu. Jednak nowoczesne leki apteczne wykazują również dobre wyniki, dlatego są aktywnie stosowane jako terapia terapeutyczna, możliwe jest zwiększenie skuteczności dzięki tradycyjnym metodom. Subkliniczny hiperkortyzolizm wymaga wysokich kwalifikacji od lekarza prowadzącego, ponieważ choroba musi być prawidłowo zdiagnozowana i odróżniona od innych postaci choroby. W tym celu stosuje się różne środki diagnostyczne, których zadaniem jest prawidłowe i dokładne określenie przyczyny procesu patologicznego, stopnia uszkodzenia ciała i dalszych metod leczenia.

Hiperkortykoidyzm: objawy, leczenie, przyczyny, objawy

Łączy grupę chorób opartych na patogenezie zwiększonego wydzielania hormonów nadnerczy przez korę: glikokortykoidy, mineralokortykoidy, androgeny i estrogeny.

Kompleks objawów spowodowany podwyższonym poziomem kortyzolu we krwi lub jego syntetycznych analogach (glukokortykoidach) nazywa się zespołem Itsenko - Cushinga (hiperkortykizm, hipoglikokortykoza, hiperkortyzolizm).

Objawy i przebieg hiperkortycyzmu

Skóra, przydatki skóry i podskórna tkanka tłuszczowa

Zaczerwienienie skóry. Siniaki

Obraz kliniczny różni się w zależności od nadmiernego wydzielania hormonu lub ich kombinacji, z którą związany jest rozwój choroby. Zmiany anatomiczne w korze nadnerczy podczas hiperkortyzozy mogą być różne. Najczęściej polegają one na liczbie perplazji kory, jej gruczolakowatym wzroście, a czasami hiperkortycyzm jest związany ze wzrostem złośliwego guza.

Wyróżnia się następujące postacie kliniczne hiperkortyzolizmu.

1. Wrodzona wirylizacja przerostu kory nadnerczy (zespół nadnerczowo-płciowy). Występuje częściej u kobiet; z powodu syntezy w korze nadnerczy dużej liczby hormonów steroidowych z biologicznym działaniem męskich hormonów płciowych. Choroba jest wrodzona.

Etiologia jest nieznana. Uważa się, że w komórkach kory nadnerczy układy enzymów są zaburzone, zapewniając normalną syntezę hormonów.

Obraz kliniczny. Określone głównie przez androgenne i metaboliczne działanie męskich hormonów płciowych, przekraczające wchodzenie do organizmu. U niektórych pacjentów dołączają objawy niedoboru lub nadmiaru innych hormonów nadnerczy - glukokortykoidów, mineralokortykoidów. W zależności od charakterystyki zaburzeń hormonalnych wyróżnia się formy kliniczne choroby. Najczęściej spotyka się postać czysto wiryliczną - postać nadciśnieniowa, w której oprócz objawów wirylizacji występują objawy związane z nadmierną podażą mineralokortykoidów z kory nadnerczy. Ponadto u niektórych pacjentów wirylizacja jest połączona z indywidualnymi objawami niedostatecznej produkcji glukokortykoidów (zespół utraty soli) lub ze zwiększonym spożyciem etiocholanonu z nadnerczy, któremu towarzyszy okresowa gorączka.
Obraz kliniczny zależy od wieku, w którym następuje produkcja hormonów kory nadnerczy. Jeśli zwiększona produkcja androgenów następuje w okresie prenatalnym, dziewczynki rodzą się z różnymi zaburzeniami zewnętrznych narządów płciowych, w różnym stopniu przypominają strukturę męskich narządów płciowych, podczas gdy wewnętrzne narządy płciowe są prawidłowo różnicowane. W przypadku zaburzeń hormonalnych po urodzeniu, zarówno dziewczęta, jak i chłopcy doświadczają przyspieszonego wzrostu, dobrego rozwoju mięśni, dużej siły fizycznej i upośledzonego rozwoju seksualnego: u dziewcząt występuje wczesny wzrost włosów typu męskiego, przerost clitoidów, niedorozwój macicy, brak miesiączki; u chłopców wczesny rozwój penisa, wczesne pojawienie się seksualnego wzrostu włosów, opóźniony rozwój jąder. U dorosłych kobiet choroba objawia się w owłosieniu ciała na twarzy i ciele typu męskiego, hipoplazji gruczołów mlecznych i macicy, przerostu łechtaczki, zaburzeniach miesiączkowania (brak miesiączki, hipo-oligomenorrhea), niepłodności. Postać nadciśnieniowa choroby charakteryzuje się połączeniem wirylizacji i utrzymującego się nadciśnienia. Połączenie wirylizacji z zespołem utraty soli u dorosłych jest rzadkie.

Diagnoza opiera się na charakterystycznym obrazie klinicznym choroby. Zwiększone wydalanie 17-ketosteroidów z moczem, które mogą osiągnąć 100 mg dziennie 1, ma duże znaczenie diagnostyczne. Badanie wydalania 17-ketosteroidów pozwala nam odróżnić chorobę od często występującej nadciśnienia włosowatego pochodzenia dziedzicznego lub narodowego.

Diagnostyka różnicowa wirylizujących guzów jajnika opiera się na wynikach badania ginekologicznego i braku znaczącego wzrostu wydalania 17-keto steroidów w guzach jajnika. Test Li pomaga jej rozróżnić wirylizującą kory nadnerczy od guzów wytwarzających androgeny ze spadkiem wydalania 17-keto-steroidów pod wpływem przyjmowania prednizolonu lub deksametazonu. Gdy wydalanie 17-ketosteroidów z guza nie zmniejsza się lub zmniejsza tylko nieznacznie. Próbka opiera się na supresji funkcji przysadki adrenokortykotropowej przez leki kortykosteroidowe. Przed badaniem określa się dwukrotne codzienne wydalanie 17-keto steroidów z moczem, a następnie deksametazon lub prednizolon (po 5 mg) codziennie przez 3 dni dziennie w odstępach 6-godzinnych. W dniu 3 określa się wydalanie 17-ketosteroidów z moczem. Z wirilizującą przerostem kory nadnerczy, zmniejsza się o co najmniej 50%, u pacjentów z guzem kory nadnerczy nie ma znaczącego zmniejszenia. W wątpliwych przypadkach specjalne badanie rentgenowskie w celu wykluczenia guzów nadnerczy.

Leczenie. Przepisywane są leki glikokortykoidowe (prednizon lub inne kortykosteroidy w równoważnych dawkach, które ustalane są indywidualnie pod kontrolą badania nad wydalaniem 17-keto steroidów) w celu stłumienia produkcji przysadki ACTH. Prowadzi to do normalizacji funkcji kory nadnerczy: wydalanie nadmiaru androgenów zatrzymuje się, wydalanie 17-ketosteroidów zmniejsza się do normy, normalny cykl jajnikowo-menstruacyjny jest ustalony, wzrost włosów typu męskiego jest ograniczony.

Zabieg przeprowadzany jest przez długi czas. W przypadkach oporności na leczenie zachowawcze możliwa jest operacja (subtotalna resekcja nadnerczy) z późniejszą hormonalną terapią zastępczą (prednizon, octan deoksykortykosteronu w indywidualnie przepisanych dawkach).

2. Guzy wytwarzające androgen w korze nadnerczy. Androgeny wytwarzające guzy - androsteromy - są łagodne i złośliwe.

Zgodnie z obrazem klinicznym choroba jest bliska wyraźnego wirilizującego rozrostu kory nadnerczy, ale z reguły postępuje z bardziej wyraźnymi objawami, szczególnie szybko postępującymi w nowotworze złośliwym. Występują w różnym wieku.

Diagnoza. Podstawą tego jest charakterystyczny obraz kliniczny u osób, które nie miały wcześniej objawów wirylizacji, a także szczególnie wysokie wydalanie 17-ketosteroidów z moczem, przekraczające 1000 mg na dobę u poszczególnych pacjentów. Test prednizolonu z podawaniem ACTH charakteryzuje się brakiem zmniejszenia wydalania 17-ketosteroidów, co umożliwia odróżnienie choroby od wrodzonego przerostu kory nadnerczy.

Badanie rentgenowskie z wprowadzeniem gazu lub bezpośrednio do tkanki nerki lub zaotrzewnowe za pomocą nakłucia presakralnego może wykryć guz.

Nowotwory złośliwe charakteryzują się ciężkim przebiegiem i rokowaniem ze względu na wczesne przerzuty do kości, płuc, wątroby i rozpad tkanki guza.

Leczenie chirurgiczne (usunięcie gruczołu nadnerczy dotkniętego guzem). W okresie pooperacyjnym, gdy pojawiają się oznaki hipokortyki (z powodu zaniku nienaruszonego nadnercza) - terapia zastępcza.

3. Zespół Itsenko - Cushing. Związane ze zwiększoną produkcją hormonów, głównie glukokortykoidów, kory nadnerczy z powodu rozrostu, łagodnych lub złośliwych guzów (kortykosteroidy). Jest to rzadkie, częściej u kobiet w wieku rozrodczym.

Obraz kliniczny. Pełna, okrągła, czerwona twarz, nadmierny rozwój celulozy na ciele z nieproporcjonalnie cienkimi kończynami; nadmierne owłosienie (u kobiet - mężczyzn); purpurowe rozstępy rozcinające w miednicy i obręczy barkowej, wewnętrzne uda i ramiona; nadciśnienie z wysokim ciśnieniem skurczowym i rozkurczowym, tachykardia; u kobiet występuje hipotrofia macicy i gruczołów sutkowych, przerost łechtaczki, brak miesiączki, u mężczyzn, osłabienie seksualne, zwykle poliglobulia (erytrocytoza), hipercholesterolemia, hiperglikemia, glukozuria, osteoporoza.

Leczenie choroby jest powolne, z łagodnym, małym i postępującym wzrostem gruczolaków. Gdy zespół gruczolakoraka rozwija się szybko, choroba jest szczególnie trudna, powikłana zaburzeniami spowodowanymi przez przerzuty nowotworu, najczęściej w wątrobie, płucach, kościach.

Diagnoza. Diagnostyka różnicowa między zespołem Itsenko-Cushinga związanym z pierwotnymi zmianami w korze nadnerczy i tą samą chorobą pochodzenia przysadkowego może być trudna. Diagnostyka przyczynia się do badań rentgenowskich (pneumoretroperitoneum, radiogram obserwacji tureckiego siodła). Rozpoznanie guza kory nadnerczy potwierdza gwałtownie zwiększona zawartość 17-ketosteroidów w moczu w ciągu doby, sięgająca w ciężkich przypadkach, z dużymi i złośliwymi gruczolakami, kilkaset lub nawet 1000 mg dziennie, a także zwiększona zawartość 17-hydroksykortykosteroidów.

Leczenie. Terminowe usunięcie guza kory nadnerczy przy braku przerzutów prowadzi do odwrotnego rozwoju lub złagodzenia wszystkich objawów choroby. Jednak po zabiegu możliwy jest nawrót choroby. Rokowanie nieoperacyjnego guza jest beznadziejne. Śmierć może wynikać z krwotoku w mózgu, z przylegających procesów septycznych, zapalenia płuc, przerzutów nowotworu do narządów wewnętrznych (wątroby, płuc).

Z powodu zaniku drugiego, nienaruszonego nadnercza, aby zapobiec rozwojowi ostrej niewydolności kory nadnerczy na 5 dni przed operacją iw pierwszych dniach po niej, stosuje się fosforan ACTH-cynku, 20 jednostek raz dziennie domięśniowo, na jeden dzień przed operacją hydrokortyzon. Z ostrym spadkiem ciśnienia krwi po zabiegu wskazano domięśniowe podanie octanu deoksykortykosteronu.
W przypadkach, gdy operacja nie jest możliwa, leczenie objawowe jest przepisywane zgodnie ze wskazaniami: leki przeciwnadciśnieniowe i leki nasercowe, insulina, dieta cukrzycowa z ograniczeniem soli kuchennej i zwiększona zawartość soli potasowych (owoce, warzywa, ziemniaki), chlorek potasu.

4. Pierwotny aldosteronizm (zespół Conn'a). Jest to spowodowane guzem kory nadnerczy (aldosteroma), wytwarzającym hormon mineralno-kortykoidowy - aldosteron. Rzadka choroba występująca w średnim wieku, częściej u kobiet.

Obraz kliniczny. Pacjenci obawiają się bólu głowy, ataków ogólnego osłabienia, pragnienia, częstego oddawania moczu. Obserwowane parestezje, drgawki padaczkowe, nadciśnienie ze szczególnie wysokim ciśnieniem rozkurczowym. Poziom potasu we krwi jest znacznie zmniejszony, a zatem występują charakterystyczne zmiany w EKG (patrz Hipokaliemia), zawartość sodu jest zwiększona, ciężar właściwy moczu jest niski.

Rozpoznanie opiera się na obecności nadciśnienia, ataków osłabienia mięśni, parestezji, drgawek, polidypsji, wielomoczu, hipokaliemii i powyższych zmian w EKG, a także zwiększonych poziomów aldosteronu w moczu (normalnie od 1,5 do 5 μg na dobę) i braku reniny we krwi. W diagnostyce różnicowej należy pamiętać o wtórnym aldosteronizmie, który można zaobserwować w zapaleniu nerek, marskości wątroby i niektórych innych chorobach, którym towarzyszy obrzęk, a także w chorobie nadciśnieniowej. Radiologiczne wskazania guza nadnercza mają duże znaczenie diagnostyczne.

Leczenie chirurgiczne. Tymczasowy efekt uzyskuje się przyjmując aldactone lub veroshpiron, chlorek potasu. Ogranicz spożycie soli.

Patogeneza objawów i oznak

W przypadku hipoglukokortykozy u 50–70% pacjentów na skórze pojawiają się szerokie zaniki (zlokalizowane pod powierzchnią nienaruszonej skóry), rozstępy, różowe lub fioletowe. Zazwyczaj są one zlokalizowane na brzuchu, przynajmniej - na klatce piersiowej, ramionach, biodrach. Jasny, trwały rumieniec na twarzy (obfitość) jest związany z zanikiem naskórka i leżącej pod nim tkanki łącznej. Łatwo powstają siniaki, rany nie goją się dobrze. Wszystkie te objawy są spowodowane hamującym działaniem zwiększonych poziomów glukokortykoidów na fibroblasty, utratę kolagenu i tkanki łącznej.

Jeśli hiperkortyzolizm jest spowodowany nadmiernym wydzielaniem ACTH, rozwija się hiperpigmentacja skóry, ponieważ ACTH ma działanie stymulujące melanocyty.

Często występuje grzybicza skóra, paznokcie (grzybica paznokci).

Zwiększone odkładanie się i redystrybucja podskórnej tkanki tłuszczowej jest jednym z najbardziej charakterystycznych i wczesnych kompleksów objawów hipoglikokortykozy. Tłuszcz odkłada się głównie dośrodkowo - na ciele, brzuchu, twarzy („twarz w kształcie księżyca”), szyi, nad VII kręgiem szyjnym („bawole pagórków”) oraz w nadobojczykowych kopytach - o stosunkowo cienkich kończynach (ze względu na utratę nie tylko tłuszczu, ale także mięśni tkanka). Otyłość, pomimo lipolitycznego działania glukokortykoidów, jest częściowo spowodowana zwiększonym apetytem na tle nadmiernego glikokortykozy i hiperinsulinemii.

Osłabienie mięśni rozwija się u 60% pacjentów z hipoglukocytem, ​​głównie z mięśniami proksymalnymi, co najwyraźniej objawia się w kończynach dolnych. Masa mięśniowa jest zmniejszona dzięki stymulacji katabolizmu białek.

Osteoporozę można znaleźć u ponad połowy pacjentów, a klinicznie w początkowej fazie choroby objawia się bólem pleców. W ciężkich przypadkach rozwijają się patologiczne złamania żeber i złamania kompresyjne trzonów kręgowych (u 20% pacjentów). Mechanizm rozwoju osteoporozy podczas hiperglikokortykozy wynika z faktu, że glukokortykoidy hamują wchłanianie wapnia, stymulują wydzielanie PTH, zwiększają wydalanie wapnia w moczu, co prowadzi do ujemnej równowagi wapniowej, a normacalcemia jest utrzymywana tylko dzięki zmniejszonej osteogenezie i resorpcji wapnia z kości. Wykształcenie u 15% pacjentów z hipoglikokortykozą kamieni nerkowych jest związane z hiperkalciurią.

Hiperglikokortykozie może towarzyszyć wzrost ciśnienia krwi, ponieważ glukokortykoidy zwiększają pojemność minutową serca i obwodowe napięcie naczyniowe (regulując ekspresję receptorów adrenergicznych, zwiększają działanie katecholamin), a także wpływają na tworzenie reniny w wątrobie (prekursor angiotensyny I).

Przy długotrwałym leczeniu glikokortykosteroidami i ich nudnościami w wysokich dawkach wzrasta ryzyko powstawania wrzodów trawiennych, ale u pacjentów z endogennym hipoglukokortykozą i na tle krótkich cykli leczenia glikokortykosteroidami nie jest ona wysoka.

Ze strony centralnego układu nerwowego nadmiar glukokortykoidów powoduje najpierw euforię, ale podczas przewlekłej hipoglikokortykozy różne zaburzenia psychiczne rozwijają się w postaci zwiększonej wrażliwości emocjonalnej, pobudliwości, bezsenności i depresji, a także zwiększonego apetytu, zmniejszonej pamięci, koncentracji i libido. Czasami występują psychozy i stan maniakalny.

U pacjentów z jaskrą hipoglikokortykoza powoduje wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego. Podczas leczenia glukokortykoidami może rozwinąć się zaćma.

W cukrzycy steroidowej objawy zespołu hiperglikemii łączą się z objawami opisanymi powyżej. Chociaż hipoglikokortykoza nie prowadzi do klinicznie wyrażonej niedoczynności tarczycy, nadmiar glukokortykoidów hamuje syntezę i wydzielanie TSH i narusza konwersję T4 do T3, której towarzyszy spadek stężenia T₃ we krwi.

Hiperglikokortykozie towarzyszy zahamowanie wydzielania gonadotropin i zmniejszenie funkcji gonad, co u kobiet objawia się zahamowaniem owulacji i braku miesiączki.

Wprowadzenie glukokortykoidów zwiększa liczbę segmentowanych limfocytów we krwi i zmniejsza liczbę limfocytów, monocytów i eozynofili. Poprzez hamowanie migracji komórek zapalnych do miejsca uszkodzenia, glikokortykoidy z jednej strony wykazują swoje działanie przeciwzapalne, az drugiej zmniejszają odporność na choroby zakaźne u pacjentów z nadmiernym glikokortykozą. W podwyższonych ilościach glukokortykoidy hamują odporność humoralną.

Diagnoza hiperkortyzolizmu

Żaden z laboratoryjnych testów diagnostycznych na hiper-kortyzolizm nie może być uznany za całkowicie wiarygodny, dlatego często zaleca się ich powtarzanie i łączenie. Rozpoznanie hiperkortyzolemii ustala się na podstawie zwiększonego wydalania wolnego kortyzolu z moczem lub zaburzonej regulacji układu podwzgórze-przysadka-nadnercza:

• dzienne wydalanie wolnego kortyzolu wzrasta;
• zwiększało się codzienne wydalanie 17-hydroksykortykosteronu;
• dzienny biorytm wydzielania kortyzolu jest nieobecny;
• zawartość kortyzolu w ciągu 23-24 godzin wzrosła.

Co to jest zespół hiperkortykoidu?

Zespół hiperkortykoidyzmu (Cushinga) jest procesem patologicznym. W tej chorobie glukokortykoidy zaczynają być uwalniane w nadmiarze w organizmie człowieka. Takie substancje hormonalne są wytwarzane przez korę nadnerczy. W wyniku ich nadmiernego wydalania w organizmie ludzkim występują zaburzenia metaboliczne, które prowadzą do otyłości, nieprawidłowego funkcjonowania gonad u kobiet, nadciśnienia tętniczego i hirsutyzmu (intensywny wzrost włosów na ciele kobiety). Zespół Cushinga często wpływa na kobiece ciało.

Odmiany procesu patologicznego i jego przyczyny

Istnieją dwie główne formy, w których postępuje hiperkortykoidyzm. Jest to pierwotna, w której kora nadnerczy jest uszkodzona, a także wtórna (funkcjonalna) hiperkortykoza, której przebieg jest związany z upośledzonym prawidłowym funkcjonowaniem układu podwzgórzowo-przysadkowego.

Zespół Cushinga występuje w tle:

• przerost nadnerczy;
• nowotwory powstające w korze nadnerczy;
• długotrwałe stosowanie leków zawierających glukokortykoidy;
• obecność guzkowego przerostu nadnerczy.

W większości przypadków występowanie takiej choroby jest związane z nadprodukcją ACTH (hormonu adrenokortykotropowego), co z kolei prowadzi do powstawania przerostu nadnerczy. W rezultacie narząd wewnętrzny zaczyna się powiększać, ale zachowuje swój kształt.

Około 10% pacjentów z hiperkortycyzmem podczas badania lekarskiego wykryło guzy nowotworowe w przednim płatu przysadki mózgowej, co stanowi czynnik prowokujący chorobę. We wszystkich innych przypadkach przyczyną zespołu Cushinga może być nieprawidłowe działanie podwzgórza, czyli wytwarzanie nadmiernej ilości kortykoliberyny.

Czynnikiem przyczyniającym się do powstawania przerostu kory nadnerczy może być uwalnianie peptydów. Substancje te są chemicznie i biologicznie nierozłączne od hormonów adrenokortykotropowych, które mogą być wytwarzane przez niektóre nowotwory złośliwe guza poza lokalizacją nadnerczy, takie jak rak grasicy, płuc i trzustki.

Objawy towarzyszące chorobie

Gdy objawy hiperkortykoidu prowadzą do tego, że dana osoba:

1. Otyłość. Rozwój tego procesu patologicznego obserwuje się u prawie wszystkich pacjentów. Tkanka tłuszczowa powstaje głównie na twarzy, szyi, brzuchu i plecach. W tym przypadku cera pacjenta ma purpurowo-czerwony odcień.
2. Pogorszenie skóry. W tym przypadku naskórek staje się cienki, suchy i złuszcza się. Na skórze zaczynają się pojawiać rozstępy, których występowanie tłumaczy się postępującą otyłością i zapaścią kolagenu. Rozstępy mogą być zarówno czerwone, jak i fioletowe. Mogą wystąpić na skórze ud, brzucha, ramion i okolicy klatki piersiowej, a szerokość ubytków może osiągnąć 2 cm, na naskórku pacjenta mogą pojawić się wysypki i krwotoki podskórne.
3. Atrofia tkanki mięśniowej. Zjawisko to dotyczy głównie kończyn dolnych i obręczy barkowej. Pacjent nie może poruszać się normalnie.
4. Osteoporoza Ta choroba jest jednym z najczęściej obserwowanych powikłań spowodowanych hiperkortykizmem. Choroba charakteryzuje się zwiększoną kruchością tkanki kostnej z powodu braku wapnia w organizmie.
5. Zakłócenie układu nerwowego. Przejawia się w postaci stanu depresyjnego i zahamowania reakcji pacjenta.
6. Kardiomiopatia. Ta patologia charakteryzuje się występowaniem niepowodzeń w rytmie serca, którym towarzyszy niewydolność serca. Zwykle kardiomiopatia jest główną przyczyną śmierci pacjenta.
7. Usterki w funkcjonowaniu układu hormonalnego. Takie niepowodzenia charakteryzują się tym, że chore kobiety zaczynają rozwijać hirsutyzm.

Diagnoza zespołu Cushinga

Aby ustalić, czy dana osoba ma hiperkortyzolizm, zastosuj następujące testy laboratoryjne:

1. Oznaczanie dziennej zawartości kortyzolu w moczu pacjenta. Jeśli poziom tej substancji przekracza normę więcej niż 4 razy, wskaźnik ten wskazuje na obecność zespołu Cushinga.
2. Badanie krwi, które pozwala określić poziom kortyzolu.
3. Przeprowadzenie testu małego deksametazonu. Podczas korzystania z tej analizy laboratoryjnej pacjent ma przepisany deksametazon. Lek ten obniża poziom kortyzolu w organizmie. Jeśli takie zmniejszenie nie nastąpi, potwierdzi to nadmierne uwalnianie glukokortykoidów i obecność procesu patologicznego.

Aby wykryć możliwe nowotwory na korze nadnerczy i znaleźć główną przyczynę patologii, zastosuj:

1. Rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa. Przeprowadzenie tych procedur diagnostycznych pozwala ocenić stan i wielkość nadnerczy. Za pomocą MRI i CT można określić brak lub obecność guzów w narządzie wewnętrznym.
2. Radiografia klatki piersiowej i kręgosłupa. Badanie to jest w stanie wykryć osteoporozę i jej objawy (złamania żeber, złamania kompresyjne kręgów) u pacjenta. Stosuje się również laboratoryjne badanie krwi, za pomocą którego bada się jego parametry.

Dodatkowe procedury diagnostyczne w celu identyfikacji powikłań spowodowanych hiperkortykizmem obejmują:

1. Hemianopia bolesna. Jest to zwężenie pól wzrokowych, pozwalające określić obecność zastałych procesów w nerwach wzrokowych.
2. Elektrokardiografia (EKG). Przeprowadzenie takiej procedury pozwala wykryć objawy charakterystyczne dla dystrofii mięśnia sercowego.
3. Badanie ginekologiczne. Umożliwia ocenę stanu jajników i macicy chorej kobiety.
4. Densytometria kości. Dzięki tej ankiecie można określić etap rozwoju osteopenii lub osteoporozy.

Metoda leczenia procesu patologicznego

Metoda leczenia zespołu Cushinga zależy całkowicie od postaci, w której choroba występuje. Jeśli patologia została spowodowana przez stosowanie leków zawierających glukokortykoidy, wówczas jako leczenie konieczne jest ich stopniowe anulowanie wraz z zastąpieniem innymi lekami.

Jeśli wystąpienie procesu patologicznego zostało wywołane obecnością nowotworów zlokalizowanych w rejonie nadnerczy, płuc lub przysadki mózgowej, zalecana jest interwencja chirurgiczna, z której usuwane są nowotwory. Aby skonsolidować i wzmocnić efekt, leczenie chirurgiczne często łączy się z radioterapią.

W przypadku endogennego charakteru występowania hiperkortykizmu jego leczenie obejmuje stosowanie leków, które hamują nadmierne wydzielanie hormonów. Takie leki obejmują mitotan, aminoglutethimid, ketokonazol i chloditan.

Przebieg leczenia objawowego obejmuje stosowanie leków moczopędnych, hipotensyjnych, sercowych i redukujących cukier, a także immunomodulatorów, biostymulantów i różnych leków przeciwdepresyjnych.

Zespół hiperkortyzolemii jest poważnym procesem patologicznym, który bez szybkiego leczenia może prowadzić do wystąpienia nieodwracalnych zmian w organizmie człowieka, a nawet śmierci.