Istnieją 3 główne czynniki patogenezy przewlekłego zapalenia kłębuszków nerkowych (CGN) - zaburzenia immunologiczne, zaburzenia mikrokrążenia i nadkrzepliwości oraz zmiany zapalne. W ogromnej większości przypadków zapalenie kłębuszków nerkowych rozwija się z udziałem mechanizmów odpornościowych.

Początek procesu immunozapalnego jest związany z aktywacją mediatorów uszkodzenia tkanek, głównie z powodu dopełniacza, aktywacji czynników chemotaktycznych przyczyniających się do migracji leukocytów. W tym samym czasie aktywowane są czynniki krzepnięcia, co powoduje powstawanie złogów fibryny, w tym tych zaangażowanych w tworzenie pół-wydm. Wreszcie, tworzeniu i uwalnianiu czynników wzrostu i cytokin towarzyszy odpowiedź z komórek kłębuszkowych. Pod wpływem tych mediatorów następuje wyraźna proliferacja komórek z uwolnieniem aktywnych rodników i enzymów, akumulacją i ekspansją macierzy mezangium, co przyczynia się do upośledzenia czynności nerek i rozwoju zmian sklerotycznych. Procesy te zachowują swoje znaczenie po zakończeniu ostrego okresu, przyczyniając się do progresji przewlekłego zapalenia kłębuszków nerkowych (CGN). Chociaż na tym etapie choroby dodawane są mechanizmy nieimmunologiczne, w tym wzrost ciśnienia wewnątrzkomórkowego w nienaruszonych nefronach z powodu zmniejszenia całkowitej masy funkcjonującej tkanki, niedokrwienia i toksycznego działania filtrowanego białka na kanaliki.

Przy niewystarczającej skuteczności mechanizmów samoobrony kłębuszkowej - wewnątrzkomórkowe (inhibitory cytokin i proteinaz, cytokin przeciwzapalnych i eikozanoidów, cząsteczek przeciwzakrzepowych, białek macierzy zewnątrzkomórkowej) i zewnątrzkomórkowe (przeciwutleniacze, fosforany białkowe, inhibitory kinazy cykliny itp.) - rozwijają się i rozwija się organizm, a firma rośnie i rośnie wraz z rozwojem organizmu (przeciwutleniacze, fosforany białkowe, rośnie wraz z rozwojem organizmu (przeciwutleniacze, fosforany białkowe, inhibitory kinazy białkowej, przeciwutleniacze, fosforany białkowe, inhibitory kinazy białkowej, przeciwutleniacze, fosforany białkowe, inhibitory kinazy cyklinowej). Układy toksyczno-zapalne dopełniacza przyczyniają się do odkładania się w komórkach nabłonkowych kłębuszków i kanalików proksymalnych kompleksu atakującego błony, co powoduje strukturalne uszkodzenie nerek. Ważną rolę odgrywają również mechanizmy nieimmunologiczne: hemodynamiczne (nadciśnienie ogólnoustrojowe i wewnątrznerkowe) oraz mechanizmy metaboliczne związane z metabolizmem lipidów.

Na szczególną uwagę zasługuje szkodliwy wpływ nasycenia białek kanalików podczas wysokiego białkomoczu.

Wynikiem każdej przewlekłej choroby nerek jest nasilenie stwardnienia kłębuszków nerkowych i zwłóknienia śródmiąższowego, które determinują rozwój przewlekłego zapalenia kłębuszków nerkowych (CGN).

Przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych

Przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych (CGN) jest przewlekłą rozlaną chorobą nerek, która rozwija się głównie na podstawie układu odpornościowego. Charakteryzuje się pierwotnym uszkodzeniem aparatu kłębuszkowego z późniejszym zaangażowaniem reszty struktur nerek i postępującym przebiegiem, w wyniku którego rozwija się stwardnienie nerek i niewydolność nerek. W zależności od dominującej lokalizacji i charakteru zmian w nefronie istnieje kilka głównych wariantów morfologicznych CGN. Cechy morfologiczne CGN pozostawiają swój ślad na klinicznych objawach choroby, ale nie ma między nimi całkowitej równoległości.

CGN może być niezależną chorobą lub jednym z objawów jakiegokolwiek innego (na przykład infekcyjne zapalenie wsierdzia, SLE, krwotoczne zapalenie naczyń). W tym drugim przypadku prawidłowe zdiagnozowanie sytuacji, w której uszkodzenie nerek staje się widoczne na obrazie choroby w przypadku braku lub nasilenia innych objawów choroby ogólnoustrojowej, może być trudne. Jednocześnie dodanie patologii nerek może wygładzić wcześniej żywy obraz choroby podstawowej. Te sytuacje można określić jako „maski nefrytyczne” różnych chorób. CGN w 10 - 20% przypadków rozwija się w wyniku GHG. Choroba występuje częściej u młodych ludzi.

Etiologia Czynniki etiologiczne mogą być takie same jak w przypadku LAD, zakaźne (bakteryjne, wirusowe, pasożytnicze), a także niektóre czynniki niezakaźne. Związek CGN z infekcją jest szczególnie wyraźnie widoczny w infekcyjnym zapaleniu wsierdzia (IE), gdy masowa antybiotykoterapia prowadzi do wyleczenia IE i CGN (lub remisji). Wśród wirusów szczególnie często wykrywa się wirus zapalenia wątroby typu B, a uszkodzenia nerek nie można łączyć z wirusowym zapaleniem wątroby lub marskością wątroby.

Patogeneza: odnotowano dwa możliwe mechanizmy uszkodzenia nerek: kompleks immunologiczny i przeciwciało. Mechanizm immunokompleksu w CGN jest podobny do opisanego w GHA. CGN rozwija się w przypadkach, w których hiperplazja śródbłonka i komórek mezangialnych jest niewystarczająca, a kompleksy immunologiczne nie są usuwane z nerki, co prowadzi do przewlekłego procesu zapalnego. Rozwój CGN zależy również od mechanizmu ochronnego: w odpowiedzi na wprowadzenie do organizmu różnych anty-

System immunokompetentny genów wytwarza przeciwciała, tropikalne dla membrany kapilarnej 6a, które są zamocowane na jej powierzchni. Uszkodzenie błony następuje, a jej antygeny stają się obce ciału, co powoduje wytwarzanie autoprzeciwciał, które są również przymocowane do błony podstawnej. Uzupełnienie osadza się na błonie w strefie lokalizacji kompleksu autoantygen-autoprzeciwciało. Następnie następuje migracja neutrofili do błony podstawnej. Gdy neutrofile są niszczone, enzymy lizosomalne są wydzielane w celu zwiększenia uszkodzenia błony. W tym samym czasie następuje aktywacja układu krzepnięcia, co zwiększa aktywność koagulacyjną i odkładanie fibryny w obszarze lokalizacji antygenu i przeciwciała. Wydalanie płytek krwi w miejscu uszkodzenia błony, substancje naczyniowoczynne wzmagają procesy zapalne. Przewlekły przebieg procesu jest determinowany przez stałą produkcję autoprzeciwciał na antygeny kapilarnej błony podstawnej. Oprócz mechanizmów immunologicznych, w postęp CGN biorą udział także mechanizmy nieimmunologiczne, w tym szkodliwy wpływ białkomoczu na kłębuszki nerkowe i kanaliki, zmniejszenie syntezy prostaglandyn (pogorszenie hemodynamiki nerek), nadciśnienie (przyspieszenie rozwoju niewydolności nerek) i nefrotoksyczne działanie hiperlipidemii.

Przedłużający się proces zapalny, obecny falowo (z okresami remisji i zaostrzeń), ostatecznie prowadzi do stwardnienia, hialinozy, spustoszenia kłębuszków i rozwoju przewlekłej niewydolności nerek.

Obraz kliniczny HGN może być bardzo zróżnicowany pod względem objawów klinicznych w zależności od wariantu klinicznego choroby. Z kolei jeden lub inny wariant kliniczny choroby jest określany przez inną kombinację trzech głównych zespołów (moczowych, nadciśnieniowych, obrzękowych) i ich ciężkości, jak również przewlekłą niewydolność nerek, która rozwija się z czasem.

W I etapie poszukiwania diagnostycznego najważniejsze dla diagnozy są okoliczności związane z wykrywaniem choroby nerek, a także dolegliwości pacjentów. Około V3 pacjentów z CGN stwierdza się przypadkowo, na przykład podczas badań dotyczących długotrwałego nadciśnienia tętniczego, podczas rutynowych badań kontrolnych, wypełniania kart sanatoryjno-uzdrowiskowych, badania klinicznego oraz u kobiet - podczas ciąży. W praktyce praktycznej lekarz staje wobec następujących najbardziej typowych sytuacji:

1) ostre zapalenie kłębuszków nerkowych nie ustąpiło, zespół moczowy (i
również AG i obrzęk) nie jest eliminowany, w ciągu roku możemy mówić o formacji
obrócony CGN;

2) w historii OGN, jak gdyby całkowicie rozwiązany
po kilku latach wykrywa się zespół moczowy (izolowany lub
połączenie z nadciśnieniem);

3) CGN jest natychmiast wykrywany (w historii przekazanych danych nie ma żadnych wskazań)
FIU);

4) na tle istniejącej choroby (na przykład SLE, zakaźne
przejść zapalenie wsierdzia itp.) wykryto zmiany w moczu (czasami nadciśnienie,
zespół obrzękowy), które są mocno utrzymywane, co powoduje diagnozę
tirovat CGN.

Pacjenci przedstawiają różne dolegliwości: bóle głowy, zmęczenie, ból w dolnej części pleców; ich częstotliwość zmienia się w najróżniejszych granicach. Niektórzy pacjenci mogą nie mieć żadnych dolegliwości (lub są związani z inną chorobą), od czasu do czasu pojawiają się zaburzenia dyzuryczne. Wszystkie te skargi są niespecyficzne i mogą występować w wielu różnych chorobach.

Niektóre dolegliwości związane są z występowaniem zespołu nadciśnieniowego (bóle głowy, zawroty głowy, ból serca, duszność przy wysiłku, zaburzenia widzenia) lub zespołu obrzęku (zmniejszenie wydalania moczu, pojawienie się obrzęku o różnym nasileniu). Pacjenci rzadko zauważają zmianę zabarwienia moczu.

W II etapie poszukiwania diagnostycznego nie można zidentyfikować żadnych zmian patologicznych lub są one związane z zespołem nadciśnieniowym i (lub) obrzękowym. W zależności od ciężkości nadciśnienia tętniczego, lewa granica serca jest przemieszczana bocznie, impuls wierzchołkowy jest wzmacniany, a także przemieszczany, słychać akcent II tonu w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po prawej stronie mostka, można również usłyszeć szmer skurczowy. Ciśnienie krwi zmienia się w szerokim zakresie, a jego wzrost może być stabilny lub przejściowy.

Obrzęk CGN nie jest wykrywany u wszystkich pacjentów i jest zlokalizowany na twarzy, kończynach dolnych lub w całym ciele. W przypadkach, w których CGN jest częścią innej choroby, można zidentyfikować odpowiednie objawy (na przykład infekcyjne zapalenie wsierdzia, SLE itp.).

Zatem na tym etapie badania, aby dokonać dokładnego wniosku diagnostycznego, nie jest możliwe.

Kluczowe znaczenie ma wyszukiwanie diagnostyczne III etapu. Bez przesady można powiedzieć, że wielu pacjentów można zdiagnozować dopiero po badaniach laboratoryjnych i instrumentalnych. Dla pacjentów z CGN białkomocz jest typowy, co może się różnić w zależności od wariantu klinicznego choroby (w tym względzie niezwykle ważne jest określenie zawartości białka w moczu w ciągu dnia). Charakterystyczna dynamika osadu moczu: krwiomocz jest wyrażany w różnym stopniu i rzadko osiąga stopień krwiomoczu. Cilindruria jest z reguły wykrywana u pacjentów z dużą stałością.

W badaniu krwi w okresie zaostrzenia kłębuszkowego zapalenia nerek u poszczególnych pacjentów rejestrowane są wskaźniki ostrej fazy (zwiększony OB, hiper-osgulobemia, zwiększona zawartość fibrynogenu, pojawienie się NRW). Wskaźniki te nie są jednak głównymi oznakami pogorszenia.

W badaniu biochemicznym krwi zakres fluktuacji poszczególnych wskaźników (cholesterolu, triglicerydów, białka całkowitego i jego frakcji) jest bardzo znaczący i jest określony przez kliniczny wariant CGN. Poziom żużli azotowych (kreatynina, mocznik, azot całkowity), jak również wartość filtracji kłębuszkowej zależą od stanu czynnościowego nerek (więcej szczegółów w „Przewlekła niewydolność nerek”).

Badanie rentgenowskie pacjentów z nadciśnieniem ujawnia wzrost lewej komory i jej przedłużone istnienie - ekspansję wstępującej części aorty, z powodu rozwoju miażdżycy.

W EKG w obecności nadciśnienia obserwuje się zespół przerostu lewej komory, wyrażony w różnym stopniu.

W badaniu dna oka wykrywamy zmiany w naczyniach krwionośnych spowodowane nadciśnieniem.

Istnieją wyraźne wskazania do wykonania biopsji nakłucia nerek: identyfikacja zmian morfologicznych w nerkach, co jest ważne przy wyborze leczenia, a także do określenia rokowania choroby.

Istnieje kilka wariantów morfologicznych choroby:

Minimalne zmiany: nieznaczne rozszerzenie mesangium, ogniskowe pogrubienie kapilarnych błon podstawnych; badanie mikroskopem elektronowym ujawniło połączenie małych procesów podocytów;

2) błoniaste: rozproszone pogrubienie ścian naczyń włosowatych, spowodowane zmianą błony podstawnej, na której zlokalizowane są immunoglobuliny, dopełniacz i fibryna jako oddzielne granulki;

3) MEASNA n i a ls: kompleksy immunologiczne są zdeponowane w
mesangium i pod śródbłonkiem naczyń kłębuszkowych, komórki mesangium reagują
są na tych depozytach. W ramach tego typu GN, mesangioproli
feratival GN (wyraźna proliferacja komórek mezangialnych),
mezangiokapilarna (proliferacja komórek mezangialnych jest połączona
z nierównym pogrubieniem i rozszczepieniem ścian
filary), mezangiomembranowe („minimalne zmiany” w kombinacji
ze wzrostem liczby komórek mezangialnych), zrazikowy
(proliferacja komórek mezangialnych łączy się z przesunięciem czapek
ługować do obrzeży zrazików i wczesnej hialinozy w środku naczynia
lobules);

4) przydziel także f około, a l i N około -alegmentalne: glomerulo-
stwardnienie (glomerulohyalinosis) rozpoczyna się wyłącznie w yukstamedul-
polarne nefrony; w proces zaangażowane są pojedyncze kłębuszki (ogniskowe
zmiany), poszczególne segmenty naczyń
pakiet (zmiany segmentowe). Reszta kulek jest nienaruszona.

5) fibroplastyka: stwardnienie naczyń włosowatych kłębuszków, pogrubienie i stwardnienie torebki, tworzenie zrostów torebki z pętlami naczyniowymi.

Warianty mezangialne i fibroplastyczne są uważane za proces zapalny, podczas gdy minimalne zmiany, zmiany błoniaste i ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych (hialinoza) są uważane za niezapalną glomerulopatię (V.V. Serov).

Kliniczne warianty CGN Na podstawie wszystkich etapów poszukiwania diagnostycznego rozróżnia się kliniczne warianty choroby.

• Utajone kłębuszkowe zapalenie nerek jest najczęstszą postacią, która objawia się jako izolowany zespół moczowy (umiarkowany białkomocz, krwiomocz, mała leukocyturia), a czasami umiarkowane nadciśnienie. Przepływ postępuje powoli, przy braku zaostrzenia procesu ESRD rozwija się w ciągu 15–20 lat (wskaźnik przeżycia 10 lat wynosi 85–90%). Uwaga morfologiczna mezangioproliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych. Hemogram i parametry biochemiczne bez zmian.

• Hematuriczne zapalenie kłębuszków nerkowych - rzadko
opcja objawia się stałym krwiomoczem, czasem z epizodu
mi krwiomocz brutto. Jako niezależny, jasno określony
postać izolowanego CGN z odkładaniem się w kłębuszkowej IgA (tzw
Maj IgA-glomerulopatia lub choroba Bergera), często wpływająca
młodzi mężczyźni. Ujawnione morfologicznie kłębuszki z ogniskami
segmentalna lub rozproszona proliferacja mesangium, podstawna
membrana naya nie ulega zmianie. Na korzyść formy hematuricznej
Przyjemna, przewlekła choroba nerek rozwija się późno.

• Nadciśnienie kłębuszkowe zapalenie nerek
głównie zespół nadciśnieniowy. Zmiany w
mocz jest nieistotny: białkomocz nie przekracza 1 g / dobę, krwiomocz
nieistotny. Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym
my i dno odpowiadają wielkości nadciśnienia i czasu trwania
jej istnienie. Morfologicznie zjawiska mesangio-
proliferacyjny lub błoniasty proliferacyjny (rzadziej) globalnie
Zapalenie nerek. Przebieg choroby jest korzystny i przypomina la
jednak forma namiotu, przewlekła niewydolność nerek jest obowiązkowym wynikiem
wspinać się. Jeśli pacjent nie umrze z PChN, przyczyną jest śmierć
powikłania nadciśnienia (udar, zawał mięśnia sercowego, niewydolność serca)
zmęczenie).

• Nefrotyczne zapalenie kłębuszków nerkowych otrzymało
nazwa przez obecność zespołu nerczycowego u pacjentów:
utrzymujący się obrzęk z masywnym białkomoczem (ponad 3,5 g białka
dziennie), hipoalbuminemia (rozwijająca się z powodu białka
nurii), hiperglobulinemia, hipercholesterolemia, hi-
trójglicerydemia. Kurs jest umiarkowanie progresywny (morpholo
błoniasty lub mezangioproliferacyjny
kłębuszkowe zapalenie nerek) lub szybko postępujące (mesangio-
kłębuszkowe zapalenie nerek w filarze, ogniskowe segmentowe kłębuszki
stwardnienie).

Nadciśnienie tętnicze początkowo nie występuje lub jest nieznacznie zaznaczone, staje się znaczące po 4 do 5 latach. Na fali: w okresach zaostrzeń obrzęk i białko Ria rosną, w przerwach między nawrotami utrzymuje się umiarkowany zespół moczowy. Rzadko obserwowano utrzymujący się obrzęk z ciężkim białkomoczem. CRF występuje po 5-6 latach, obrzęk zmniejsza się lub całkowicie zanika, rozwija się uporczywe nadciśnienie.

Przebieg tego wariantu CGN charakteryzuje się u niektórych pacjentów pojawieniem się tak zwanych „kryzysów nerczycowych”, gdy temperatura ciała nagle wzrasta, występuje rumień na skórze, objawy podrażnienia otrzewnej, spadki ciśnienia krwi, rozwijająca się zakrzepica żył nerkowych drastycznie upośledza czynność nerek. W ciężkich przypadkach rozwija się zespół krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (DIC). Patogeneza kryzysu nerczycowego nie jest do końca jasna, najwyraźniej nagromadzenie substancji naczyniowoczynnych we krwi i płynu obrzękowego, które mają ostry efekt rozszerzający naczynia (co zwiększa przepuszczalność naczyń i prowadzi do postępu hipowolemii i spadku ciśnienia krwi).

• Mieszane zapalenie kłębuszków nerkowych charakteryzuje się
oszustwo zespołu nerczycowego i nadciśnienie. Niekorzystne

prądy mrówkowe (mezangiokapilarne zapalenie kłębuszków nerkowych jest morfologicznie obserwowane), występujące w 7% przypadków, charakteryzują się stale postępującym przebiegiem. PChN rozwija się po 2-5 latach.

• Jako niezależna forma wybierz ostre ostre
(złośliwe) zapalenie kłębuszków nerkowych - szybko
postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych charakteryzujące się połączeniem
zespół nerczycowy z nadciśnieniem tętniczym i szybko (podczas pierwszych kilku
Sob tej choroby) pojawienie się niewydolności nerek. Choroba
Zaczyna się jako OGN, ale objawy się nie odwracają.
rozwój - wręcz przeciwnie, stabilizuje I G, pęcznieje, rozwija się
występują hipoproteinemia i hipercholesterolemia. Na tym tle
są objawami niewydolności nerek. Morfologicznie o
proliferacyjny pozapłytkowy kłębuszek nerkowy
rytm (proliferacja nabłonka kłębuszkowego z powstaniem
„). Śmierć po 1-2 latach.

• CGN, rozwijający się podczas chorób ogólnoustrojowych
, zajmuje duże miejsce wśród wszystkich przypadków CGN (do
19%). Niektóre choroby ogólnoustrojowe są specyficzne
Uszkodzenie nerek typu Lenny. Tak, z SLE najczęściej obserwowanym
dany typ CGN nefrotyczny lub mieszany, rozwijający się
w pierwszych 2 latach choroby. Postać hematuriczna występuje przed
właściwość w krwotocznym zapaleniu naczyń (choroba
na - Genoha), jednak wraz ze wzrostem wieku pacjentów diagnozowanych
są postaciami nerczycowymi i nadciśnieniowymi CGN.

Uszkodzenie nerek występuje u 3/4 pacjentów z guzowatością okołostawową i występuje w postaci nadciśnieniowego wariantu CGN. Istnieje złośliwy przebieg zespołu nadciśnieniowego z szybkim rozwojem ciężkiej retinopatii, ślepoty i niewydolności nerek.

W przypadku infekcyjnego zapalenia wsierdzia obserwuje się utajoną postać CGN, ale z czasem wzrasta ciśnienie krwi. U niektórych pacjentów CGN ma początkowo typ nerczycowy, a obraz kliniczny jest tak żywy, że oznaki uszkodzenia serca pojawiają się w tle.

Przepływ Ocena stopnia aktywności procesu patologicznego ma ogromne znaczenie dla terminowego rozpoczęcia leczenia. Następujące objawy kliniczne wskazują na aktywność (zaostrzenie) CGN:

1. Zwiększenie (10 razy lub więcej) białkomoczu i krwiomoczu po ka
jakikolwiek efekt prowokacyjny (na przykład po cierpieniu)
infekcje, hipotermia).

2. Przejście jednego wariantu klinicznego CGN na inny: na przykład,
przejście od utajonego do nerczycowego, nerczycowego do mieszanego.

3. Postępująca redukcja funkcji kwasu azotowego w nerkach
przez kilka tygodni - 1-2 lata.

Wskaźniki ostrej fazy (wartość ESR, poziom agglobuliny, fibrynogenu, obecność SRV itp.) Stosowane do oceny przebiegu innych chorób (reumatyzm, zapalenie płuc itp.) Są również kryteriami aktywności CGN.

Jako retrospektywne kryterium przebiegu CGN stosuje się początek przewlekłej niewydolności nerek i rozróżnia się następujące:

1. Szybko postępujący - terminalny chroniczny niedobór
Dokładność (CRF) występuje w ciągu 6 do 8 miesięcy od początku choroby. Morfolodzy
proliferacyjny zewnątrzkomórkowy kłębuszek nerkowy
jadeit

2. Przyspieszona progresywna ofensywa CRF na terminalu
em po 2 - 5 latach od początku choroby; częściej wykrywany morfologicznie
całkowity mezangiokapilarny, fibroplastyczny GN, segment ogniskowy
pojemnik stwardnienie kłębuszków nerkowych.

3. Powoli postępuje CGN - pojawia się terminal CRF
nie wcześniej niż 10 lat od początku choroby; morfologicznie wykrywający
są błoniaste, mezangioproliferacyjne GN.

Te retrospektywne kryteria nie nadają się dobrze do konkretnej praktyki medycznej, ale pozwalają oszacować wartość zmian morfologicznych dla szybkości rozwoju CRF.

Komplikacje. Komplikacje CGN obejmują:

1) tendencja do zmian zakaźnych (zapalenie płuc, zapalenie oskrzeli,
ropnie, czyraki;

2) wczesna miażdżyca w obecności nadciśnienia z możliwym rozwojem mózgu
skok mózgu;

3) niewydolność serca jako wynik konsekwentnie wysokiego nadciśnienia tętniczego
(rzadko spotykane).

Rozpoznanie Przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych rozpoznaje się w określonej kolejności:

• Najpierw musisz upewnić się, że obraz kliniczny bo
zmiany są spowodowane przez kłębuszkowe zapalenie nerek, a nie z jakiegokolwiek innego powodu
choroba nerek (odmiedniczkowe zapalenie nerek, amyloidoza, guz nerki, kamica moczowa
choroba itp.), ponieważ można zaobserwować zespół moczowy i
na inne choroby nerek.

• Określa się przewlekłe lub ostre zapalenie kłębuszków nerkowych.

• Po zdiagnozowaniu CGN należy ustalić, że CGN jest sobą
Choroba nerek lub choroba nerek rozwinęła się na tle pewnego rodzaju
inna choroba.

Wspomagającymi objawami w diagnozie CGN są: 1) konsekwentnie obserwowany zespół moczowy; 2) czas trwania choroby wynosi co najmniej 1 - 1 V2 lat; 3) brak przyczyn, które mogą powodować pojawienie się zespołu moczowego; 4) w obecności zespołu nadciśnienia i obrzęku - wykluczenie innych przyczyn, które je powodują.

Diagnostyka różnicowa Z powyższego wynika, że ​​diagnoza CGN opiera się na dokładnym rozróżnieniu z innymi chorobami. Najtrudniej odróżnić ostre i przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych. Rozpoznanie OGN umożliwia ostry początek choroby z pojawieniem się zespołu moczowego, nadciśnieniem i obrzękiem. Jednak ta symptomatologia kliniczna może również wystąpić podczas zaostrzenia CGN, a następnie CGN można pomylić z początkiem OGN.

Następujące fakty są istotne dla zróżnicowania: 1) wiarygodna informacja o braku zmian moczu w poprzednim okresie, potwierdzająca GEM; 2) utrzymywanie się zidentyfikowanego zespołu moczowego (jak w rzeczywistości AH), wskazując więcej na temat CGN; 3) ujawnione

Niewydolność nerek, która nie odwraca rozwoju, powoduje, że rozpoznanie CGN jest ważne. W innych przypadkach kwestia diagnozy jest rozwiązywana tylko dzięki dynamicznej obserwacji pacjenta przez 1 do 2 lat; całkowite zniknięcie objawów świadczy na korzyść OGN, zachowanie objawów na korzyść CGN.

Rozróżniając różne warianty CGN od podobnych chorób, należy pamiętać o wielu czynnikach klinicznych:

• Zespół moczowy obserwowany w utajonej formie CGN może
występują w różnych chorobach (odmiedniczkowe zapalenie nerek, amyloi
dawki, uszkodzenie nerek w przypadku dny). Podstawą wyjątku jest hro
odmiedniczkowe zapalenie nerek jest brakiem wysokiego leukocytu
bakteriuria, przerywana gorączka z dreszczami i dyzurią
zaburzenia chesky'ego. Amyloidoza (jej początkowy etap to
jednomyślnie) można podejrzewać, gdy zmiany w
mocz u pacjentów z przewlekłymi zakażeniami (gruźlica
lez, zapalenie szpiku, przewlekłe ropne choroby płuc),
reumatoidalne zapalenie stawów. O uszkodzeniu nerek przy pomocy dny moczanowej
myśleć o typowych atakach dnawego zapalenia stawów (w tym
liczba według wywiadu), podwyższony kwas moczowy,
wykrywanie węzłów podskórnych (tophi), zmiany w stawach,
wykryte przez badanie rentgenowskie (patrz
„Podagra”).

• CGN w postaci hematurii należy odróżnić od urologicznego
patologia: kamica moczowa, guzy, gruźlica nerek,
zaburzenia pęcherza moczowego. Do tego musisz użyć specjalnego
metody badań społecznych (cystoskopia, urografia kontrastowa)
fia, angiografia kontrastowa, echolokacja nerek).

Hematuriczny wariant CGN może być pierwszym objawem zakaźnego zapalenia wsierdzia (jego pierwotna postać), ale obraz kliniczny choroby (gorączka, znaczące zmiany hematologiczne, a następnie objawy uszkodzenia serca) i efekt terapii antybiotykowej umożliwiają postawienie prawidłowej diagnozy.

Hematuriczny wariant zapalenia kłębuszków nerkowych obserwuje się w krwotocznym zapaleniu naczyń, jednak obecność wysypek skórnych, gardła, bóle stawów nie jest typowa dla izolowanego CGN.

• Bardzo trudna jest definicja hipertonicznego
formy CGN. Obraz kliniczny jest zdominowany przez objawy,
sovlennye AG. Jednak starsi pacjenci, patolodzy
dziedziczność, wzrost ciśnienia krwi przed pojawieniem się moczu
zespół wskazuje na nadciśnienie tętnicze.

Nadciśnienie nerkowe jest wykluczone za pomocą radiologicznych metod badań radiologicznych (renografia radioizotopowa, urografia dożylna, angiografia); niekiedy w przypadku nadciśnienia naczyniowo-nerkowego słychać szmer skurczowy w okolicy zwężenia tętnicy nerkowej. W nadciśnieniu tętniczym i nadciśnieniu nerkowo-naczyniowym rzadko rozwija się niewydolność nerek (w przeciwieństwie do CGN).

• Nefrotyczne zapalenie kłębuszków nerkowych różnicuje się głównie
z amyloidozy nerek. Wtórna amyloidoza nerek jest wykluczona do czasu

wystarczająco pewny siebie przy rozważaniu choroby podstawowej (gruźlica, reumatoidalne zapalenie stawów, przewlekłe choroby ropne). Trudniej jest rozpoznać pierwotną (genetyczną, idiopatyczną) amyloidozę. Jednak występowanie drgawek gorączkowych w wywiadzie w połączeniu z bólem brzucha, hepatosplenomegalią, chorobą serca i neuropatią pozwala z większą pewnością rozpoznać amyloidozę nerkową.

W niektórych przypadkach dokładna diagnoza jest możliwa tylko po biopsji 1-funkcyjnej.

Zespół nerczycowy może być towarzyszem procesu nowotworowego - tak zwanej nefropatii paranowotworowej. Ta możliwość powinna być brana pod uwagę przy badaniu pacjentów w średnim i starszym wieku, a zatem wymaga dokładnego poszukiwania diagnostycznego w celu wykluczenia guza. Diagnostyka różnicowa typu nerczycowego CGN i zespołu nerczycowego z innych przyczyn jest niezwykle ważna, ponieważ determinuje możliwość aktywnej terapii (kortykosteroidy, cytostatyki), która jest wskazana tylko w CGN i może zaszkodzić pacjentowi z innymi chorobami.

• Pytanie, czy CGN rozwija się w tle jakiejś innej choroby.
w lewo rozwiązano biorąc pod uwagę cały obraz kliniczny choroby.
Jednocześnie konieczne jest wyraźne przedstawienie możliwości rozwoju CGN
pacjenci z infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, SLE, krwotoczne nasady
fajnie itp.

Sformułowanie kompleksowej diagnozy klinicznej uwzględnia następujące elementy: 1) kliniczną i anatomiczną postać CGN (w obecności danych nakłucia nerki wskazana jest morfologiczna postać zapalenia nerek kłębuszków); 2) charakter przepływu (powoli, szybko postępujący proces); 3) faza choroby (zaostrzenie, remisja); 4) stan funkcji podziału nerek przez azot (brak lub obecność niewydolności nerek, stadium niewydolności nerek); 5) powikłania.

Leczenie Metody leczenia pacjentów z CGN zależą od wariantu klinicznego, specyfiki zmian morfologicznych w nerkach, postępu procesu, rozwijających się powikłań. Następujące środki są powszechne podczas leczenia: 1) przestrzeganie określonego schematu; 2) ograniczenia dietetyczne; 3) terapia lekowa.

Zgodność z dietą, dietą, przestrzeganie określonego stylu życia są obowiązkowe dla wszystkich pacjentów, podczas gdy terapia lekowa nie jest pokazana wszystkim pacjentom z CGN. Oznacza to, że nie każdy pacjent, u którego zdiagnozowano CGN, powinien spieszyć się z przepisaniem leków.

• Tryb zależy od objawów klinicznych choroby. Z
CGN powinien unikać chłodzenia, nadmiernego wysiłku fizycznego i psi
Chroniczne zmęczenie. Praca w nocy jest surowo zabroniona.
Raz w roku pacjent musi być hospitalizowany. Kiedy pro
choroba powinna być przeprowadzana w domu
tryb i przy rozładowaniu, aby przeprowadzić kontrolę moczu.

• Dieta zależy od formy CGN. Gdy CGN z izolowanym moczem
syndromu, możesz przypisać wspólny stół, ale powinien on być ograniczony

spożycie soli nichit (do 10 g / dzień). Gdy CGN nadciśnieniowe i nerczycowe rodzaje soli zmniejszają się do 8-10, a nawet b g / dzień ze wzrostem obrzęku.

• Farmakoterapia w dużej mierze zależy od postaci CGN, obecności lub braku zaostrzenia, cech zmian morfologicznych w nerkach. Farmakoterapia składa się z:

1) aktywna terapia mająca na celu wyeliminowanie zaostrzeń
proces;

2) leczenie objawowe wpływające na poszczególne objawy
objętości choroby i rozwijające się komplikacje.

Aktywna terapia ma charakter patogenetyczny, ponieważ ma wpływ na istotę procesu patologicznego - uszkodzenie błony podstawnej i mezangium przez kompleksy immunologiczne lub przeciwciała. Głównymi ogniwami tego procesu są: 1) aktywacja układu dopełniacza i mediatorów zapalnych; 2) agregacja płytek krwi z uwolnieniem substancji naczynioaktywnych; 3) zmiana krzepnięcia wewnątrznaczyniowego; 4) fagocytoza kompleksów immunologicznych. Pod tym względem treść terapii aktywnej to: 1) supresja immunologiczna; 2) działanie przeciwzapalne; 3) wpływ na procesy hemocoagulacji i agregacji.

Tłumienie immunologiczne przeprowadza się przez powołanie kortykosteroidów, cytostatyków i pochodnych aminochinoliny. Kortykosteroidy są przepisywane dla: 1) typu nefrotycznego CGN o czasie trwania nie dłuższym niż 2 lata; 2) CGN typu utajonego z czasem trwania choroby nie większym niż 2 lata z tendencją do rozwoju zespołu nerczycowego; 3) CGN u pacjentów z SLE. Kortykosteroidy mają najczystszy efekt przy minimalnych zmianach, mezangioproliferacyjnej i błoniastej GN. W mangangio-filarze i fibroplastycznym GN efekt jest wątpliwy; przy ogniskowym odcinkowym GN stosowanie kortykosteroidów jest mało obiecujące. Powinieneś wiedzieć, że prednizon jest przeciwwskazany w początkowej fazie przewlekłej choroby nerek.

Jeśli występuje wysoka aktywność CGN, w szczególności gwałtowny wzrost białkomoczu i zwykłe dawki prednizolonu nie mają żadnego efektu, wówczas stosuje się metodę „pulsoterapii” - przez 3 kolejne dni 1000–200 mg prednizolonu podaje się dożylnie, a następnie przechodzi do zwykłych dawek.

Inne leki immunosupresyjne to cytostatyki, które są zalecane dla następujących wskazań:

1) nieskuteczność kortykosteroidów;

2) obecność powikłań terapii kortykosteroidami;

3) formy morfologiczne, w których działanie kortykosteroidów
Dov wątpliwy lub nieobecny (mezangiokapilarna GN);

4) kombinacja nerczycowego CGN z nadciśnieniem;

5) zapalenie nerek w chorobach układowych, gdy kortykosteroidy nie są
całkiem skuteczny;

6) nawracające i zależne od steroidów zespoły nerczycowe.

Stosuje się azatioprynę, cyklofosfamid, 150-200 mg / dzień, chlorobutynę lub leukeran, 10-15 mg / dzień. Lek jest przyjmowany przez 6 miesięcy lub dłużej. Możesz także przepisać prednizon w małych dawkach (20 - 40 mg / dobę).

Na hemocynę i środki przeciwpłytkowe wpływa hemokoagulacja i agregacja. Heparyna jest przepisywana dla typu nerczycowego CGN z tendencją do zakrzepicy, z zaostrzeniem CGN z wyraźnym obrzękiem przez 1V2 - 2 miesiące dla 20 000 - 40 000 U / dzień (osiągnięcie czasu trwania krzepnięcia krwi 2-3 razy). Wraz z heparyną przepisuje się leki przeciwpłytkowe - kuranty (300-600 mg / dobę). Przy wysokiej aktywności CGN stosuje się tak zwany schemat czteroskładnikowy, w tym cytostatyczny, prednizolon, heparynę i kuranty. Przebieg leczenia może trwać tygodnie (a nawet miesiące). Gdy efekt dawki leków zostanie zmniejszony.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne (indometacyna, bru-fen) stosuje się do utajonego CGN z białkomoczem 2–3 g / dobę, z objawami umiarkowanej aktywności; Typ nerczycowy CGN przy braku dużego obrzęku i niemożność wyznaczenia większej liczby aktywnych środków (kortykosteroidy i leki cytotoksyczne); jeśli to konieczne, szybko zmniejszyć wysoką zawartość białka Ria (w oczekiwaniu na działanie cytostatyków).

Leczenie objawowe obejmuje wyznaczenie leków moczopędnych i przeciwnadciśnieniowych, antybiotyków dla powikłań zakaźnych. Leki przeciwnadciśnieniowe są wskazane u pacjentów z CGN płynącym z nadciśnienia. Zastosuj dopegit, p-blokery, gemiton (klonidyna). Ciśnienie krwi można zmniejszyć do normalnej liczby, ale jeśli występują oznaki ciężkiej niewydolności nerek, ciśnienie krwi należy zmniejszyć tylko do 160/100 mm Hg, ponieważ większy spadek prowadzi do spadku filtracji kłębuszkowej.

Leki moczopędne są przepisywane dla typu nerczycowego CGN z ostrym obrzękiem jako środek tylko do poprawy stanu pacjenta (ale nie ma wpływu na proces patologiczny w nerkach). Furosemid jest zwykle stosowany (20 - 60 mg / dobę).

Pacjenci z CGN są rejestrowani w przychodni, okresowo badani przez lekarza. Mocz jest badany co najmniej raz w miesiącu.

Z powodzeniem stosuje się leczenie uzdrowiskowe pacjentów z przewlekłym zapaleniem kłębuszków nerkowych w uzdrowiskach położonych w gorącej strefie klimatycznej (Azja Środkowa), na południowym wybrzeżu Krymu. W warunkach suchego i gorącego klimatu dochodzi do rozszerzenia naczyń obwodowych, poprawia się hemodynamika nerkowa, możliwe jest, że przy długim pobycie w takim klimacie poprawia się reaktywność immunologiczna.

Leczenie klimatyczne jest wskazane u pacjentów z CGN, które występują z izolowanym zespołem moczowym, zwłaszcza u pacjentów z ciężkim białkiem. Pacjenci z nadciśnieniem tętniczym mogą być również wysyłani do ośrodków, ale z umiarkowanym wzrostem ciśnienia krwi. Czas trwania leczenia powinien wynosić co najmniej 40 dni. Jeśli występuje efekt, leczenie powtarza się w następnym roku.

Rokowanie Długowieczność pacjentów z CGN zależy od postaci choroby i stanu azotowej funkcji nerek. Rokowanie jest korzystne w postaci utajonej CGN, ciężkiej w postaci hipertonicznej i hematuryzowanej, niekorzystnej w białkomoczu, a zwłaszcza w postaci mieszanej CGN.

Profilaktyka Podstawową profilaktyką jest racjonalne utwardzanie, obniżanie wrażliwości na zimne, racjonalne leczenie przewlekłych ognisk infekcji, stosowanie szczepionek i surowic tylko zgodnie ze ścisłymi wskazaniami.

Przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych

Przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych (CGN) jest złożoną chorobą nerek z pierwotnym uszkodzeniem kłębuszków nerkowych, prowadzącym do postępującej śmierci kłębuszkowej, nadciśnienia tętniczego i niewydolności nerek.

CGN może być zarówno wynikiem ostrego zapalenia nerek, jak i pierwotnego przewlekłego. Często przyczyny choroby nie można znaleźć. Omówiono rolę predyspozycji genetycznych w rozwoju przewlekłego zapalenia kłębuszków nerkowych. Przewlekłe zapalenie kłębuszków nerkowych stanowi główną część pacjentów z HN, znacznie przekraczającą ANG. Według I.E. Tareeva, wśród 2396 pacjentów z CGN kłębuszkowego zapalenia nerek wynosiła 70%.

Według WHO śmiertelność z HGN sięga 10 na 100 tysięcy ludności. Główna grupa pacjentów poddawanych przewlekłej hemodializie i poddawanych przeszczepowi nerki odpowiada za CGN. Chore częściej mężczyźni w wieku 40–45 lat.

Etiologia Główne czynniki etiologiczne CGN są takie same jak w ostrym zapaleniu kłębuszków nerkowych. Pewna wartość w rozwoju CGN ma inną infekcję, wzrasta rola wirusów (wirus cytomegalii, wirus opryszczki zwykłej, wirusowe zapalenie wątroby typu B). Niektóre leki i metale ciężkie mogą działać jako antygeny. Według N.A. Mukhina, tj. Tareeva (1991), wśród czynników przyczyniających się do przejścia ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek do przewlekłego, może być ważna obecność, a zwłaszcza zaostrzenie ognisk paciorkowcowych i innych zakażeń, powtarzające się chłodzenie, zwłaszcza działanie mokrego zimna, niekorzystne warunki pracy i życia, urazy, nadużywanie alkoholu.

Patogeneza. W patogenezie CGN główną rolę odgrywają zaburzenia immunologiczne, które powodują przewlekły proces zapalny w kłębuszkach i tkance cewkowo-śródmiąższowej nerek, które są uszkodzone przez IR, składające się z antygenu, przeciwciał i dopełniacza. Dopełniacz osadza się na membranie w strefie lokalizacji kompleksu autoantygen-autoprzeciwciało. Następnie następuje migracja neutrofili do błony podstawnej. Gdy neutrofile są niszczone, enzymy lizosomalne są wydzielane w celu zwiększenia uszkodzenia błony. B.I. Shulutko (1990) przytacza następujące opcje w schemacie patogenezy HN: 1) pasywny dryf IC do kłębuszków i ich sedymentacja; 2) krążenie przeciwciał, które reagują z antygenem strukturalnym; 3) wariant reakcji z unieruchomionym przeciwciałem samej błony podstawnej (GN z mechanizmem przeciwciała).

Kompleksy antygenu z przeciwciałem utworzonym z udziałem dopełniacza mogą krążyć we krwi przez pewien czas. Następnie, wpadając do kłębuszków, zaczynają być filtrowane (w tym przypadku ich wielkość, rozpuszczalność, ładunek elektryczny itd. Odgrywają rolę). IR, które utknęły w filtrze kłębuszkowym i nie są usuwane z nerki, powodują dalsze uszkodzenia tkanki nerkowej i prowadzą do przewlekłego przebiegu procesu immunologiczno-zapalnego. Przewlekły przebieg tego procesu wynika ze stałej produkcji autoprzeciwciał na antygeny kapilarnej błony podstawnej.

W innym przypadku antygenem może być błona baseballowa kłębuszka, która w wyniku uszkodzenia wcześniejszych czynników chemicznych lub toksycznych nabywa właściwości antygenowe. W tym przypadku przeciwciała są wytwarzane bezpośrednio na błonie, powodując ciężką chorobę (kłębuszkowe zapalenie nerek).

Oprócz mechanizmów immunologicznych, mechanizmy nieimmunologiczne są również zaangażowane w postęp CGN, w tym niszczący wpływ białkomoczu na kłębuszki i kanaliki, zmniejszenie syntezy prostaglandyn, nadciśnienie dootrzewnowe, nadciśnienie, nadmierne tworzenie wolnych rodników i nefrotoksyczne działanie hiperlipidemii. Jednocześnie następuje aktywacja układu krzepnięcia krwi, co zwiększa aktywność koagulacyjną i odkładanie fibryny w obszarze lokalizacji antygenu i przeciwciała. Wydalanie płytek krwi w miejscu uszkodzenia błony, substancje naczyniowoczynne wzmagają procesy zapalne. Długi proces zapalny, obecny falowo (z okresami remisji i zaostrzeń), ostatecznie prowadzi do stwardnienia, hialinozy, spustoszenia kłębuszków i rozwoju przewlekłej niewydolności nerek.

Obraz patologiczno-anatomiczny. W przewlekłym zapaleniu kłębuszków nerkowych wszystkie zmiany strukturalne (w kłębuszkach, kanalikach, naczyniach itp.) Ostatecznie prowadzą do wtórnego marszczenia nerek. Nerki są stopniowo zmniejszane (z powodu śmierci nerkowych nefronów) i zagęszczane.

Mikroskopowo wykryte zwłóknienie, zaniedbanie i zanik kłębuszków; zmniejszenie czynnościowego miąższu nerek, część pozostałych przerostów kłębuszków nerkowych.

Według V.V. Serova (1972), w zrębie nerek rozwija się obrzęk, naciek komórkowy, stwardnienie. Ogniska stwardnienia pojawiają się w rdzeniu w miejscu martwych nefronów, które w miarę postępu choroby łączą się ze sobą i tworzą rozległe pola bliznowate.

Klasyfikacja przewlekłego zapalenia kłębuszków nerkowych.

W naszym kraju klasyfikacja kliniczna zaproponowana przez E. M. Tareev jest najszerzej akceptowana, zgodnie z którą

utajony (z izolowanym zespołem moczowym),

hematuriczny (choroba Bergera),

nerczycowy i mieszany GN.

fazy - pogorszenie (występowanie ostrego zespołu nerczycowego lub nerczycowego), remisja;

ostra niewydolność nerek

ostra encefalopatia nadciśnieniowa nerek (stan przedrzucawkowy, rzucawka)

ostra niewydolność serca (lewa komora z napadami astmy sercowej, obrzęk płuc, ogółem)

przewlekła niewydolność nerek

przewlekła niewydolność serca

Klasyfikacja morfologiczna (Serov V.V. i in., 1978, 1983) obejmuje osiem form CGN

rozproszone proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek

kłębuszkowe zapalenie nerek z półksiężycem

błonoproliferacyjne (mezangiokapilarne) zapalenie kłębuszków nerkowych

Jako niezależna forma, podostra (złośliwa, szybko postępująca), pozapłucne zapalenie kłębuszków nerkowych jest izolowane.

Klinika W zależności od przewagi danej cechy wyróżnia się różne warianty kliniczne.

Najczęstszą postacią kliniczną jest utajony GN (50-60%). Utajony gn - jest to rodzaj ukrytego przebiegu chronicznego GN, nieświadomie chorego, bez obrzęku i nadciśnienia, pacjenci przez dziesięciolecia mogą pracować, ponieważ utajony GN może trwać przez długi czas, aż do rozwoju CRF. Ta postać objawia się tylko nieznacznie zaznaczonym zespołem moczowym przy braku dodatkowych objawów choroby.

Choroba jest wykrywana przez badanie losowe, badanie kliniczne, gdy wykryto izolowany umiarkowany białkomocz lub krwiomocz. W takim przypadku możliwe jest niskie nadciśnienie tętnicze i niewielki przemijający obrzęk, które nie przyciągają uwagi pacjentów.

Nadciśnienie GN występuje średnio u 12-22% pacjentów z CGN. Wiodącym objawem klinicznym jest nadciśnienie tętnicze. Ta opcja charakteryzuje się długim, powolnym kursem, na początku choroby nie ma obrzęku i krwiomoczu. Chorobę można wykryć przypadkowo podczas badań lekarskich, skierowania do leczenia sanatoryjnego. W badaniu moczu występuje niewielki białkomocz, cylindruria na tle dobrze tolerowanego okresowo podwyższonego ciśnienia krwi. Stopniowo nadciśnienie staje się stałe, wzrasta wysokie, zwłaszcza rozkurczowe ciśnienie. Przerost lewej komory serca, rozwijają się naczynia dna oka. Przebieg choroby jest powolny, ale stopniowo postępuje i przekształca się w przewlekłą niewydolność nerek.

Ciśnienie krwi gwałtownie wzrasta wraz z rozwojem niewydolności nerek. Łączenie retinopatii jest ważnym znakiem CGN, ze zwężeniem, krętymi tętniczkami, obrzękiem nerwu wzrokowego, krwotokami wzdłuż naczyń, w ciężkich przypadkach - odwarstwieniem siatkówki, neuroretinopatią. Pacjenci skarżą się na bóle głowy, niewyraźne widzenie, ból serca, często rodzaj dusznicy bolesnej.

Obiektywne badanie ujawniło przerost lewej komory. U pacjentów z długotrwałym przebiegiem choroby wykrywa się niedokrwienie mięśnia sercowego i arytmię serca.

Ogólnie rzecz biorąc, analiza moczu - mała białkomocz, czasami mikrohematuria, cylindruria, względna gęstość moczu stopniowo zmniejsza się. CKD powstaje w ciągu 15-25 lat.

Hematuriczny CGN. Klinika ma powtarzające się krwiomocz o różnym stopniu i minimalny białkomocz (mniej niż 1 g / dzień). Brak objawów nadnerczowych. PChN rozwija się w 20–40% w ciągu 15–25 lat.

Nefrotyczne GN spotyka się z tą samą częstotliwością co nadciśnienie GN. Nefrotyczne GN to GN z objawami polisyndromicznymi, reakcją immunologiczną w nerkach, która powoduje wydalanie moczu czynnika, który realizuje pozytywny test tocznia. Białkomocz jest znaczący, ponad 3,5 g / dzień, ale w późniejszych stadiach, ze spadkiem czynności nerek, zwykle zmniejsza się. Obecność samego masywnego białkomoczu była cechą charakterystyczną zespołu nerczycowego, ponieważ wskazuje na obecność utajonego uszkodzenia nerek i jest oznaką uszkodzenia kłębuszków nerkowych. NS rozwija się z przedłużającym się wzrostem przepuszczalności błony podstawnej kłębuszków dla białek osocza i ich nadmierną filtracją, która przewyższa zdolność reabsorpcji nabłonka kanalikowego, powodując restrukturyzację filtra kłębuszkowego i aparatu kanalikowego.

Na początku choroby jest to reorganizacja kompensacyjna, następnie rozwija się niewydolność reabsorpcyjna kanalików w stosunku do białka, co prowadzi do dalszych uszkodzeń kłębuszków, kanalików, zmian w śródmiąższu i naczyniach nerkowych. Hipoproteinemia, hipoalbuminemia, hiperglobulinemia, hiperlipidemia, hipercholesterolemia, hipertriglicerydemia i hiperfibrynogenemia są wykrywane we krwi. Przebieg choroby jest powolny lub szybko postępuje z wynikiem w CRF, w związku z nadkrzepliwością może towarzyszyć powikłaniom zakrzepowym.

Skóra u pacjentów z postacią nerczycową CGN jest blada, sucha. Opuchnięta twarz, opuchnięte nogi, stopa. Pacjenci są adynamiczni, zahamowani. W przypadku ciężkiego zespołu nerczycowego obserwuje się skąpomocz, obrzęk całego ciała z obecnością płynu w jamach opłucnowych, osierdzie i jamie brzusznej.

Znaczące naruszenia metabolizmu białek, obniżona odporność prowadzą do tego, że pacjenci z tą postacią są szczególnie podatni na różne infekcje.

Mieszane chroniczne GN odpowiada charakterystyce klasycznego obrzęku-hipertonicznego zapalenia nerek z obrzękiem (jasny), nadciśnieniem, znaczącym białkomoczem. Jednoczesna obecność nadciśnienia i obrzęku zwykle wskazuje na odległe uszkodzenie nerek. Ta postać charakteryzuje się najcięższym przebiegiem, stałym postępem i raczej szybkim rozwojem niewydolności nerek, CRF powstaje w ciągu 2-5 lat.

Końcowe zapalenie kłębuszków nerkowych - końcowy etap każdej postaci CGN, ta forma jest zwykle uważana za etap przewlekłej niewydolności nerek.

Warunkowo możliwe jest wyodrębnienie okresu kompensacji, gdy pacjent, pozostając sprawny, skarży się tylko na osłabienie, zmęczenie, utratę apetytu lub może pozostać całkowicie zdrowy. Ciśnienie krwi jest wysokie, zwłaszcza rozkurczowe. Charakteryzuje się wielomoczem, izostenurią, nieznacznym białkomoczem, „szerokimi” cylindrami.

Morfologicznie istnieje druga pomarszczona nerka, często trudna do odróżnienia od pierwotnej pomarszczonej z nadciśnieniem złośliwym.

Jako niezależna forma emitowania podostre (złośliwe) zapalenie kłębuszków nerkowych - szybko postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych, charakteryzuje się kombinacją zespołu nerczycowego z nadciśnieniem i szybkim początkiem niewydolności nerek.

Początek jest ostry, uporczywy obrzęk typu anasarki, charakteryzujący się znacznym cholesterolem, hipoproteinemią, przetrwałym, ciężkim białkomoczem. Azotemia i niedokrwistość rozwijają się szybko. Ciśnienie krwi jest bardzo wysokie, wyraźna retinopatia siatkówki aż do odwarstwienia.

Szybko postępujące zapalenie nerek można podejrzewać, jeśli na początku choroby poziom kreatyny, cholesterolu w surowicy i ciśnienie krwi są podwyższone na tle ogólnego ciężkiego stanu pacjenta, notuje się niską względną gęstość moczu. Cechą tej formy GN jest unikalna odpowiedź immunologiczna, w której antygen jest jego własną błoną podstawną.

Proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych występuje morfologicznie z włóknistymi pół-płucnymi nabłonkami, które mogą rozwinąć się już tydzień później. Jednocześnie zmniejsza się funkcja koncentracji (ze względu na zmianę kanalikowo-śródmiąższową). Pacjenci umierają po 6-18 miesiącach od początku choroby.

Zatem klasyfikacja kliniczna CGN jest stosowana w codziennej praktyce. Jednak zwiększone znaczenie morfologicznej metody badań w diagnostyce i prognozowaniu CGN wymaga znajomości morfologicznych cech choroby (patrz wyżej).

Najczęstszą postacią morfologiczną CGN (około 50%) jest mezangioproliferacyjna GN, który charakteryzuje się odkładaniem kompleksów immunologicznych, dopełnieniem w mezangium n pod śródbłonkiem naczyń włosowatych kłębuszków. Klinicznie ten wariant charakteryzuje się OGN, nefropatią IgA (choroba Bergera), a postacie nerczycowe i nadciśnieniowe są rzadsze. Choroba występuje w młodym wieku, częściej u mężczyzn. Charakterystycznym objawem jest uporczywe krwiomocz. Zwiększone ciśnienie krwi na początku choroby jest rzadkie. Przebieg tej formy GN jest łagodny, pacjenci żyją długo. Nefropatia IgA jest jednym z wariantów mezangioproliferacyjnego zapalenia kłębuszków nerkowych, charakteryzującego się makro- i mikrohematurią, a zaostrzenia są zwykle związane z zakażeniem. Obrzęk i nadciśnienie nie występują. Gdy swoista immunofluorescencja oznacza identyfikację złogów w mezangium IgA.

Membranous lub immunocomplex GN, występuje u około 5% pacjentów. Badanie immunohistologiczne w naczyniach włosowatych kłębuszków wykazało złogi IgG, IgM, dopełniacza (C₃ frakcja) i fibryna. Przebieg kliniczny jest stosunkowo powolny w przypadku izolowanego białkomoczu lub zespołu nerczycowego. Ten wariant GBV jest mniej łagodny, u prawie wszystkich pacjentów, na samym początku choroby, wykrywa się utrzymujący się białkomocz.

Membranoproliferacyjny (mesangiocapillayarny) GN występuje u 20% pacjentów. W tej postaci GN wpływa na mezangium i śródbłonek błony podstawnej, w IgG, IgG, dopełniaczu znajdują się naczynia włosowate, a zmiany w nabłonku kanalików są obowiązkowe. Choroba zaczyna się zwykle w dzieciństwie, kobiety chorują częściej niż mężczyźni 1,5-2 razy. W obrazie klinicznym częściej wykrywa się zespół nerczycowy z ciężkim białkomoczem i krwiomoczem. Ta forma GBV zawsze się rozwija. Często choroba zaczyna się od ostrego zespołu nerczycowego.

Osobliwością tej postaci jest hipokomplementemia, której nie obserwuje się w innych formach morfologicznych, z wyjątkiem GHA.

Powodami prowadzącymi do błonotwórczego GN mogą być wirusy, infekcja bakteryjna, wirus zapalenia wątroby typu A, gruźlica płuc, czynniki genetyczne i choroby ropne (zapalenie szpiku, przewlekłe ropne choroby płuc itp.).

GN z minimalnymi zmianami (nerczyca lipoidowa) spowodowane przez uszkodzenie „małych procesów” podocytów. Częściej u dzieci, w 20% przypadków u młodych mężczyzn. Lipidy znajdują się w nabłonku cewkowym i w moczu. Złogi immunologiczne w kłębuszkach nie są wykrywane. Występuje tendencja do nawrotów z samoistnymi remisjami i dobrym efektem stosowania terapii glikokortykosteroidami. Rokowanie jest zwykle korzystne, funkcja nerek pozostaje zachowana przez długi czas.

Ogniskowe stwardnienie kłębuszkowe - rodzaj nerczyca lipoidowa, zaczyna się w przeciwstawnych nefronach, a IgM znajduje się w naczyniach włosowatych kłębuszków. U 5-12% pacjentów częściej u dzieci wykryto klinicznie białkomocz, krwiomocz i nadciśnienie. Wyraźny zespół nerczycowy oporny na leczenie steroidami jest obserwowany klinicznie. Choroba postępuje i kończy się rozwojem CRF.

Fibroplastyczny GN - rozproszona forma CGN - w jej trakcie kończy się proces twardnienia i fibroplastyki wszystkich kłębuszków.

Fibroplastycznym zmianom w kłębuszkach towarzyszy dystrofia, zanik nabłonka kanalikowego i stwardnienie tkanki śródmiąższowej.

Diagnoza GN opiera się na ocenie wywiadu, AH i zmian w moczu.

Należy pamiętać o możliwym długotrwałym utajonym przebiegu GN.

Rozpoznanie kłębuszkowego zapalenia nerek jest niemożliwe bez badania laboratoryjnego. Obejmuje

analiza moczu, codzienna liczba utraty białka,

proteinogram, oznaczanie lipidów we krwi, kreatyniny we krwi, mocznika, elektrolitów,