Zespół nerczycowy to zespół objawów, które występują z uszkodzeniem nerek i obejmują wyraźny białkomocz, obrzęk i zaburzenia metabolizmu białek i lipidów. Jednak patologii nie zawsze towarzyszą wtórne i pierwotne zaburzenia nerek, czasami działa ona jako niezależna forma nozologiczna.

Termin ten jest używany od 1949 roku, zastępując takie pojęcia jak nerczyca lub nerczyca lipidowa i wprowadzony do nowoczesnej nomenklatury WHO. Statystyki wskazują, że zespół ten występuje wśród wszystkich chorób nerek w około 20% przypadków, inne informacje wskazują 8-30% przypadków. Najczęściej choroba występuje u dzieci w wieku od 2 do 5 lat, rzadziej u dorosłych, których średni wiek wynosi od 20 do 40 lat. Ale w medycynie opisano przypadek rozwoju zespołu u osób starszych i noworodków. Częstotliwość jego występowania zależy od czynnika etologicznego, z którego wynika. Kobiety cierpią częściej niż mężczyźni, gdy patologia rozwija się na tle reumatoidalnego zapalenia stawów i tocznia rumieniowatego układowego.

Przyczyny zespołu nerczycowego

Przyczyny zespołu nerczycowego są zróżnicowane, rozróżniają zarówno pierwotną, jak i wtórną patologię.

Przyczyny pierwotnego zespołu nerczycowego:

Najczęstszą chorobą nerek spowodowaną tym zespołem jest kłębuszkowe zapalenie nerek, zarówno przewlekłe, jak i ostre. Jednocześnie zespół nerczycowy rozwija się w 70-80% przypadków.

Inne niezależne choroby nerek, przeciwko którym występuje zespół nerczycowy, to: pierwotna amyloidoza, nefropatia ciężarna, nadczynność nerek.

Przyczyny wtórnego zespołu nerczycowego:

Zakażenia: kiła, gruźlica, malaria.

Układowe choroby tkanki łącznej: twardzina skóry, toczeń rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie stawów.

Choroby o charakterze alergicznym.

Septyczne zapalenie wsierdzia o długim prądzie.

Wpływ na organizm substancji toksycznych, w tym metali ciężkich, trucizn z ukąszenia pszczół i węży itp.

Onkologia innych narządów.

Zakrzepica żyły głównej dolnej, żyły nerkowe.

Przyjmowanie niektórych leków.

Idiopatyczny wariant rozwoju choroby (gdy nie można ustalić przyczyny) najczęściej rozwija się w dzieciństwie.

Odnosząc się do patogenezy zespołu, można zauważyć, że najczęstszą jest immunologiczna teoria jego rozwoju.

Potwierdza to kilka faktów, w tym:

Eksperymenty na zwierzętach pokazały, że wprowadzenie nefrotoksycznej surowicy na tle absolutnego zdrowia spowodowało rozwój zespołu nerczycowego w nich.

Często patologia rozwija się u ludzi, którzy mają reakcje alergiczne na pyłki, nadwrażliwość na różne leki.

Pacjenci inni niż ten zespół często mają choroby autoimmunologiczne.

Leczenie immunosupresyjne daje pozytywny efekt.

Kompleksy immunologiczne, które mają szkodliwy wpływ na błony podstawne kłębuszków nerkowych, powstają w wyniku kontaktu przeciwciał krwi z zewnętrznymi antygenami (wirusami, alergenami, bakteriami, pyłkiem itp.) I antygenami wewnętrznymi (DNA, białka nowotworowe, krioglobuliny itp.). Czasami kompleksy immunologiczne powstają w wyniku wytwarzania przeciwciał na substancję, która jest reprodukowana przez błony podstawne samych nerek. Bez względu na pochodzenie kompleksów immunologicznych, stopień uszkodzenia nerek zależy od tego, ile ich stężenie w organizmie i jak długo wpływają na narządy.

Innym negatywnym skutkiem kompleksów immunologicznych jest ich zdolność do aktywowania reakcji zapalnych na poziomie komórkowym. W rezultacie uwalnianie histaminy, serotoniny, enzymów. Prowadzi to do tego, że przepuszczalność błon podstawnych staje się większa, mikrokrążenie w naczyniach włosowatych nerek jest zaburzone i powstaje krzepnięcie wewnątrznaczyniowe.

Badanie makroskopowe pokazuje, że nerki mają powiększone rozmiary, ich powierzchnia pozostaje gładka i równa, substancja korowa ma bladoszary kolor, a rdzeń ma czerwony kolor.

Histologia i mikroskopia optyczna ujawniają zmiany patologiczne z dystrofią tłuszczową i szklistą nerek, ogniskową proliferację śródbłonka narządów, dystrofię białkową kanalików nerkowych. Jeśli choroba ma ciężki przebieg, możliwa jest wizualizacja atrofii i martwicy nabłonka.

Objawy zespołu nerczycowego

Objawy zespołu nerczycowego są typowe i zawsze wydają się monotonne, niezależnie od tego, co spowodowało rozwój procesu patologicznego.

Wśród nich są:

Masywny białkomocz. Wyraża się w dużej ilości białka (głównie albuminy) w moczu. Jest to główny objaw tej patologii, ale nie jest to jedyny objaw choroby.

W surowicy krwi poziom cholesterolu i trójglicerydów zwiększa się na tle spadku ilości fosfolipidów. W rezultacie pacjent rozwija hiperlipidymię. Jednocześnie ilość lipidów jest tak wysoka, że ​​jest zdolna do barwienia części surowicy krwi w mleczno-białym kolorze. W rezultacie tylko jedno pojawienie się krwi można ocenić na podstawie obecności hiperlipidymii. Zakłada się, że wzrost stężenia lipidów we krwi wynika z ich zwiększonej produkcji w wątrobie z ich zatrzymaniem w naczyniach z powodu wysokiej masy cząsteczkowej. Również upośledzony metabolizm nerek, spadek poziomu albuminy we krwi itp.

We krwi następuje skok cholesterolu. Czasami jego poziom może osiągnąć 26 mmol / l, a nawet więcej. Ale najczęściej wzrost cholesterolu jest umiarkowany i nie przekracza znaku 10,4 mmol / l.

Obrzęk. Mogą mieć różną ciężkość, ale są obecne u wszystkich pacjentów, bez wyjątku. Obrzęk jest czasem bardzo silny, do tego stopnia, że ​​ogranicza mobilność pacjenta, stając się przeszkodą w wykonywaniu obowiązków służbowych.

Pacjent ma ogólne osłabienie, zmęczenie. Osłabienie ma tendencję do zwiększania się, zwłaszcza gdy zespół nerczycowy jest obecny przez długi czas.

Apetyt cierpi, wzrasta zapotrzebowanie na płyn, ponieważ pragnienie i suchość w ustach są stale obecne.

Ilość wydalonego moczu zmniejsza się.

Nudności, wymioty, wzdęcia, bóle brzucha i luźne stolce są rzadko obserwowane. Najczęściej te objawy wskazują na zaznaczone wodobrzusze.

Charakteryzuje się bólami głowy, uczuciem ciągnięcia w okolicy lędźwiowej.

W ciągu wielu miesięcy choroby rozwijają się parestezje, drgawki przeciw utracie potasu, ból mięśni.

Duszność wskazuje na zapalenie nerek, które niepokoi pacjenta nawet w stanie spoczynku, a nie tylko na tle wysiłku fizycznego.

Pacjenci z reguły są nieaktywni, czasem całkowicie adynamiczni.

Blada skóra, temperatura ciała może pozostać na normalnych wysokościach i może być mniejsza niż normalna. Pod tym względem skóra w dotyku jest zimna i sucha. Być może jego peeling, łamliwe paznokcie, wypadanie włosów.

Tachykardia rozwija się na tle niewydolności serca lub niedokrwistości.

Ciśnienie krwi jest zmniejszone lub normalne.

Język pokazuje gęstą płytkę nazębną, żołądek jest powiększony.

Ogólny metabolizm jest osłabiony, ponieważ cierpi na to funkcja tarczycy.

Spadek moczu jest również stałym towarzyszem patologii. Jednocześnie pacjent przydziela nie więcej niż litr moczu dziennie, a czasami 400-600 ml. Widoczne zanieczyszczenia krwi w moczu z reguły nie są wykrywane, ale są wykrywane przez badanie mikroskopowe.

Innym klinicznym objawem zespołu jest krew nadkrzepliwa.

Objawy zespołu nerczycowego mogą rosnąć powoli i stopniowo, a czasami, wręcz przeciwnie, gwałtownie, co najczęściej występuje w ostrym zapaleniu kłębuszków nerkowych.

Ponadto rozróżnij syndrom czysty od mieszanego. Różnica polega na braku lub obecności nadciśnienia i krwiomoczu.

Formy zespołu nerczycowego

Warto również zwrócić uwagę na trzy formy syndromu, w tym:

Zespół nawracający. Ta forma choroby charakteryzuje się częstymi zmianami zaostrzeń zespołu podczas jego remisji. W tym przypadku remisję można osiągnąć poprzez terapię lekową lub dzieje się to samoistnie. Jednak spontaniczna remisja jest dość rzadka i występuje głównie w dzieciństwie. Udział nawracającego zespołu nerczycowego stanowi do 20% wszystkich przypadków choroby. Remisje mogą trwać dość długo i czasami osiągają 10 lat.

Zespół przetrwały. Ta forma choroby jest najczęstsza i występuje w 50% przypadków. Zespół jest powolny, powolny, ale stale postępuje. Uporczywej remisji nie można osiągnąć nawet przy trwałej terapii, a po około 8-10 latach u pacjenta występuje niewydolność nerek.

Zespół progresywny. Ta postać choroby charakteryzuje się tym, że zespół nerczycowy rozwija się szybko iw ciągu 1-3 lat może prowadzić do przewlekłej niewydolności nerek.

Powikłania zespołu nerczycowego

Powikłania zespołu nerczycowego mogą być związane z samym zespołem lub sprowokowane przez leki stosowane w jego leczeniu.

Wśród komplikacji emitują:

Zakażenia: zapalenie płuc, zapalenie otrzewnej, furunculosis, zapalenie opłucnej, róży itp. Pneumokokowe zapalenie otrzewnej jest uważane za najpoważniejsze powikłanie. Późna terapia antybiotykowa może być śmiertelna.

Kryzys nerczycowy jest kolejnym rzadkim, ale poważnym powikłaniem zespołu nerczycowego. Towarzyszy wzrost temperatury ciała, ból brzucha, pojawienie się rumienia skóry z poprzednimi wymiotami, nudności, utrata apetytu. Kryzys nerczycowy często towarzyszy szybko narastającemu wstrząsowi nerczycowemu z wyraźnym spadkiem ciśnienia krwi.

Zatorowość płucna.

Zakrzepica tętnicy nerkowej prowadząca do zawału nerki.

Istnieją dowody na to, że zespół nerczycowy zwiększa ryzyko niedokrwienia serca i zawału mięśnia sercowego.

Powikłania związane z przyjmowaniem leków do leczenia zespołu nerczycowego wyrażają się w reakcjach alergicznych, w powstawaniu wrzodów żołądka i jelit z perforacją wrzodu, w cukrzycy, w psychozie medycznej itp.

Prawie wszystkie powyższe komplikacje stanowią zagrożenie dla życia pacjenta.

Diagnoza zespołu nerczycowego

Badania kliniczne i laboratoryjne są wiodącą metodą diagnozowania zespołu nerczycowego. Jednak obowiązkowe są metody inspekcji i egzaminów instrumentalnych. Lekarz podczas badania pacjenta wizualizuje powleczony język, obrzęk, suchą i chłodną skórę, a także inne wizualne objawy zespołu.

Oprócz badania lekarza możliwe są następujące rodzaje diagnostyki:

Analiza moczu ujawni wzrost gęstości względnej, cylindrurii, leukocyturii, cholesterolu w osadzie. Białkomocz w moczu jest zwykle wyrażany silnie.

Badanie krwi wskaże wzrost ESR, eozynofilię, wzrost płytek krwi, spadek stężenia hemoglobiny i czerwonych krwinek.

Koagulogram jest niezbędny do oceny krzepnięcia krwi.

Biochemiczna analiza krwi ujawnia wzrost cholesterolu, albuminy, białaczki.

Aby ocenić stopień uszkodzenia tkanek nerek, należy wykonać badanie ultrasonograficzne naczyń nerkowych za pomocą ultradźwięków i nephroscintigraphy.

Równie ważne jest określenie przyczyny zespołu nerczycowego, który wymaga dogłębnego badania immunologicznego, możliwe jest przeprowadzenie biopsji nerek, odbytnicy, dziąseł i wykonanie badań angiograficznych.

Leczenie zespołu nerczycowego

Leczenie zespołu nerczycowego przeprowadza się w szpitalu pod nadzorem nefrologa.

Ogólne zalecenia dla lekarzy praktykujących w oddziałach urologicznych są następujące:

Przestrzeganie diety bezsolnej z ograniczeniem przyjmowania i selekcji płynów, w zależności od wieku pacjenta, ilości białka.

Prowadzenie terapii infuzyjnej za pomocą Repoliglyukin, Albumin itp.

Leki moczopędne zajmują ważne miejsce w leczeniu chorób nerek. Jednak ich odbiór powinien być ściśle kontrolowany przez specjalistów, w przeciwnym razie mogą wystąpić poważne problemy zdrowotne. Wśród nich: kwasica metaboliczna, hipokaliemia, ługowanie sodu z organizmu, zmniejszenie objętości krwi krążącej. Ponieważ przyjmowanie dużych dawek leków moczopędnych na tle niewydolności nerek lub hipoadalbuminemii jest często powikłane wstrząsem, który jest trudny do skorygowania, pacjentów należy leczyć ostrożnie. Im krótszy czas przyjmowania leków moczopędnych, tym lepiej. Zaleca się, aby ich ponowne przyjęcie wyznaczono tylko ze zwiększonym obrzękiem i ze zmniejszeniem ilości wydzielanego moczu.

Aby uratować pacjenta przed obrzękiem, zalecają przyjmowanie Furosemidu dożylnie lub doustnie. Jest to bardzo silny środek zmniejszający przekrwienie, ale jego efekt jest krótkotrwały.

Również do usuwania obrzęku można przypisać kwas etakrynowy. Hipotiazyd ma mniej wyraźny efekt. Jego efekt będzie zauważalny 2 godziny po pierwszym spożyciu.

Innym ważnym ogniwem w walce z obrzękiem są diuretyki, które pozwalają utrzymać potas w organizmie. Są to leki takie jak Amiloride, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron daje szczególną skuteczność w połączeniu z furasemidem.

Jeśli obrzęk jest spowodowany amyloidozą, trudno je skorygować lekami moczopędnymi.

Glukokortykosteroidy, takie jak prednizolon i metyloprednizolon, są lekami z wyboru w leczeniu immunosupresyjnym zespołu nerczycowego. Leki te mają bezpośredni wpływ na kompleksy immunologiczne, hamując ich podatność na mediatory zapalne, zmniejszając ich produkcję.

Kortykosteroidy przepisuje się na trzy sposoby:

Doustne podawanie leków z wydaniem maksymalnej dawki rano i następnie zmniejszenie dawki w 2-4 dawkach. Całkowita dawka jest obliczana z uwzględnieniem pracy kory nadnerczy. Leczenie odbywa się na samym początku terapii.

Alternatywny prednizolon jest stosowany jako terapia podtrzymująca. Dzienna dawka leku jest oferowana pacjentowi w odstępie jednego dnia. Pozwala to zaoszczędzić osiągnięty efekt i zmniejszyć nasilenie skutków ubocznych przyjmowania kortykosteroidów. Alternatywnym schematem leczenia prednizolonem jest również schemat wydawania leku pacjentowi codziennie przez 3 dni, po czym następuje przerwa w ciągu 3 lub 4 dni. Jeśli chodzi o efekt, te tryby z reguły nie mają pod tym względem żadnych różnic.

Ostatnią opcją przyjmowania glikokortykosteroidów jest przeprowadzenie terapii pulsacyjnej. W tym celu we krwi powstaje bardzo wysokie stężenie hormonu, ponieważ jest ono podawane dożylnie, kropla po kropli przez 20-40 minut. Zakraplacz jest wkładany raz, nie częściej niż raz na 48 godzin. Liczba podejść i dokładna dawka muszą być obliczone przez lekarza.

Oczywiście należy pamiętać o obfitości skutków ubocznych, które dają glukokortykoidy, między innymi: bezsenność, obrzęk, otyłość, miopatia, zaćma. Konieczne jest bardzo ostrożne anulowanie leków, ponieważ istnieje ryzyko ostrej niewydolności nadnerczy.

Jeśli chodzi o leczenie cytostatykami, w tym celu stosuje się takie leki, jak cyklofosfamid (Cytoxan, cyklofosfamid) i chlorambucyl (Leikeran, chlorbutyna). Leki te mają na celu hamowanie podziału komórek i nie mają selektywnej zdolności i wpływają absolutnie na wszystkie dzielące się komórki. Aktywacja leku następuje w wątrobie.

Cyklofosfamid jest leczony metodą pulsacyjną, wstrzykując go dożylnie, na tle terapii pulsowej kortykosteroidami.

Chlorambucyl przyjmuje się doustnie przez 2–2,5 miesiąca. Lek jest przepisywany głównie w nawracającej postaci choroby.

Terapia antybakteryjna jest konieczna, jeśli zespół rozwija się na tle przewlekłego zapalenia kłębuszków nerkowych. W tym celu najczęściej stosuje się takie leki jak cefazolina, ampicylina, doksycyklina.

Jeśli choroba ma ciężki przebieg, wówczas należy wykonać plazmaferezę, hemosorpcję, dożylne podanie Dekstranów, reopoliglutynę i roztwory białka.

Po wypisaniu pacjenta ze szpitala jest on monitorowany przez nefrologa w klinice w miejscu zamieszkania. Przez długi czas prowadzona jest wspomagająca terapia patogenetyczna. O możliwości jego ukończenia, decyzja może tylko lekarz.

Również pacjenci są zalecani do leczenia sanatoryjnego, na przykład na południowym wybrzeżu Krymu. Konieczne jest udanie się do sanatorium podczas remisji choroby.

Jeśli chodzi o dietę, pacjenci powinni stosować dietę terapeutyczną pod numerem 7. Zmniejsza to obrzęk, normalizuje metabolizm i diurezę. Surowo zabrania się umieszczania w menu tłustych mięs, produktów zawierających sól, margarynę, tłuszcze trans, wszystkie rośliny strączkowe, wyroby czekoladowe, marynaty i sosy. Posiłki powinny być ułamkowe, metody gotowania powinny być delikatne. Woda jest spożywana w ograniczonej ilości, jej objętość jest obliczana indywidualnie, w zależności od dziennej diurezy pacjenta.

Zapobieganie i rokowanie zespołu nerczycowego

Środki profilaktyczne obejmują uporczywe i wczesne leczenie kłębuszkowego zapalenia nerek, a także innych chorób nerek. Konieczne jest przeprowadzenie gruntownej reorganizacji ognisk infekcji, a także zapobieganie patologiom, które służą jako czynniki etiologiczne wystąpienia tego zespołu.

Leki należy przyjmować wyłącznie zgodnie z zaleceniami lekarza prowadzącego. Szczególną ostrożność należy zachować w odniesieniu do tych funduszy, które mają nefrotoksyczność lub mogą powodować reakcję alergiczną.

Jeśli choroba objawiła się raz, konieczne są dalsze kontrole medyczne, terminowe badania, unikanie nasłonecznienia i hipotermii. Jeśli chodzi o zatrudnienie, praca osób z zespołem nerczycowym powinna być ograniczona pod względem wysiłku fizycznego i napięcia nerwowego.

Rokowanie powrotu do zdrowia zależy głównie od tego, co spowodowało rozwój zespołu, a także od tego, jak długo pacjent był bez leczenia, ile ma lat i od innych czynników. Warto wziąć pod uwagę, że całkowite i trwałe odzyskiwanie można osiągnąć dość rzadko. Jest to możliwe z reguły u dzieci z pierwotnym nerczycą tłuszczową.

Pozostałe grupy pacjentów prędzej czy później następuje nawrót choroby ze wzrostem objawów zaburzeń czynności nerek, czasem z nadciśnieniem złośliwym. W rezultacie u pacjenta rozwija się niewydolność nerek z następującą mocznicą azotemiczną i śmiercią osoby. Dlatego im szybciej rozpocznie się leczenie, tym korzystniejsze rokowanie.

Edukacja: Dyplom ze specjalności „Andrologia” został uzyskany po zdaniu egzaminu w Klinice Urologii Endoskopowej Rosyjskiej Akademii Edukacji Medycznej w Centrum Urologii Centralnego Szpitala Klinicznego nr 1 Kolei Rosyjskich (2007). Do roku 2010 ukończył szkołę podyplomową.

Zespół nerczycowy

Zespół nerczycowy to uszkodzenie sprawności funkcjonalnej nerek, które charakteryzuje się uogólnionym (w całym ciele) lub obwodowym (stopy i ręce) obrzękiem i związanymi z nim nieprawidłowościami laboratoryjnymi:

• białkomocz (zawartość białka w moczu);
• hipoproteinuria (brak białka);
• hypoalbumia (niska albumina we krwi);
• zwiększone krzepnięcie krwi.

Podstawą powstawania tego zespołu będzie upośledzony metabolizm tłuszczów i białek, który wyraża się zwiększoną zawartością w moczu. Wnikają w ścianę kanalików powierzchni nerek i powodują zaburzenia metaboliczne w tkankach.

Nerki spełniają następujące funkcje:

• ochronne - wydalanie substancji toksycznych;
• wydalniczy - kontroluj ilość płynu w organizmie;
• hematopoetyczny - stymulowanie produkcji czerwonych krwinek;
• regulacja ciśnienia krwi;
• udział w procesie homeostazy (wspomaganie wewnętrznego mikroklimatu organizmu).

Istnieją takie typy zespołu nerczycowego:

• pierwotny zespół nerczycowy, który następnie tworzy chorobę, która atakuje głównie nerki. On jest nabyty i wrodzony;
• wtórny cydr nerkowy to wtórne uszkodzenie nerek;
• idiopatyczny zespół nerczycowy, którego przyczyny nie można określić.

Przyczyny zespołu nerczycowego

Immunologiczna koncepcja rozwoju zespołu nerczycowego jest powszechna, co jest spowodowane pojawieniem się zespołu w wyniku chorób autoimmunologicznych i reakcji alergicznych. Skojarzenie przeciwciał z wewnętrznymi lub zewnętrznymi antygenami sprzyja powstawaniu krążących kompleksów immunologicznych we krwi, których sedymentacja prowadzi do procesu zapalnego i upośledzenia krążenia w naczyniach włosowatych.

Istnieją dwa rodzaje antygenów - egzogenny (wirusy, bakterie) i endogenny (dziedziczenie genetyczne). Nasilenie uszkodzenia nerek zależy od struktury i czasu oddziaływania na organizm. Aktywowane procesy na tle reakcji immunologicznych wywołują powstawanie procesów zapalnych i negatywny wpływ na błonę podstawową kłębuszków włośniczkowych, co prowadzi do ich zwiększonego wglądu.

W pierwotnym stadium zespołu nerczycowego istnieją mechanizmy powodujące uszkodzenie błon i komórek kłębuszków nerkowych, procesów zapalnych i immunologicznych reakcji alergicznych. Przyczyny zespołu nerczycowego:

• złożone choroby (uszkodzenie całego ciała):
  1. reumatoidalne zapalenie stawów - zapalenie tkanki łącznej (stawów);
  2. toczeń rumieniowaty jest patologią, na którą wpływają narządy wewnętrzne i skóra osoby;
  3. ziarniniakowatość - choroba, która przyczynia się do powstawania guzków.
• choroby zakaźne:
  1. źródło ropy, które nie jest diagnozowane przez długi czas;
  2. gruźlica;
  3. zapalenie wsierdzia - zapalenie błony śluzowej serca od wewnątrz, które postępuje w wyniku zakażenia;
  4. ludzki wirus niedoboru odporności (HIV) - uszkodzenie wirusowe elementów układu odpornościowego.
• choroba wątroby (wirusowe zapalenie wątroby typu B i C);
• rak krwi - naruszenie funkcji szpiku kostnego, co prowadzi do zwiększenia liczby komórek we krwi;
• cukrzyca - niewłaściwy metabolizm cukru, który powoduje wzrost jego stężenia we krwi;
• niewydolność serca - uszkodzenie przepływu krwi w nerkach, spowodowane niezdolnością serca do pompowania krwi w odpowiedniej ilości;
• antybiotyki, leki przeciwdrgawkowe i przeciwzapalne;
• alergie, zatrucie metalami ciężkimi;
• nowotwory (chłoniak, czerniak);
• chroniczna patologia;
• choroby mieszane.

Objawy zespołu nerczycowego

Objawy zespołu nerczycowego wynikają z formy, cech i charakteru choroby, co spowodowało pojawienie się tej patologii.

Obserwuje się następujące objawy zespołu nerczycowego:

1. Obrzęk, którego specyfiką jest stężenie dużej ilości płynu w tkankach. Początkowo tworzy się na twarzy (policzki, wokół oczu), po chwili rozprzestrzenia się na inne części ciała. Nadmierny obrzęk może powodować powstawanie anasarca (obrzęk całego ciała) i wodobrzusza (płyn w jamie brzusznej).
2. Zmiany w strukturze skóry i włosów, powodujące kruchość i suchość.
3. Niedokrwistość jest zaburzeniem metabolizmu erytropoetyny, który przyczynia się do wytwarzania czerwonych krwinek w szpiku kostnym. Duszność, zawroty głowy, bladość i osłabienie mogą być charakterystycznymi objawami niedokrwistości.
4. Zaburzenie ogólnego stanu ciała. Łącznie obrzęk i niedokrwistość zakłócają aktywność człowieka, co może powodować silny ból głowy.
5. Objawy dyspeptyczne (zakłócenie normalnego funkcjonowania żołądka) - wydzielanie przez błonę śluzową przewodu pokarmowego produktów przemiany azotu, których specyficznymi objawami mogą być rozdęcie brzucha, brak apetytu i nudności.
6. Zmiany objętości moczu spowodowane upośledzonym przepływem krwi w nerkach, co prowadzi do zmniejszenia ilości wydzielanego moczu, może spowodować rozwój niewydolności nerek. Ze względu na obfitość białka i tłuszczu mocz staje się zabłocony.

Diagnoza zespołu nerczycowego

Rozpoznanie zespołu nerczycowego opiera się na objawach oraz badaniach klinicznych i laboratoryjnych, które składają się z szeregu czynności i procedur:

• anamneza jest zbieraniem informacji, poprzez rozmowę z pacjentem podczas konsultacji lekarskiej, gdzie dane dotyczące obecności chorób zakaźnych i przewlekłych, obecności patologii nerek wśród krewnych, kiedy i jakie pojawiły się pierwsze objawy choroby, czy pacjent wcześniej cierpiał na tę chorobę;
• badanie stanu pacjenta poprzez kontrolę i badanie dotykowe (stan skóry, układ stawowy, charakter i obecność obrzęku);
• badanie krwi, które składa się z takiego zespołu analiz:
  • pełna morfologia krwi, która pomoże określić zawartość leukocytów i płytek krwi, poziom hemoglobiny i czerwonych krwinek (typowe dla niedokrwistości);
  • biochemiczne badanie krwi: umożliwia badanie funkcjonowania narządów wewnętrznych i procesów metabolicznych w organizmie. Podczas badania możliwe jest zdiagnozowanie zmian w wydajności nerek, cholesterolu i metabolizmu białek;
  • Immunologiczny test krwi pomaga określić liczbę, objętość i aktywność komórek odpornościowych, a także obecność przeciwciał we krwi. Przed przesłaniem tej analizy pacjentowi nie zaleca się picia alkoholu i ćwiczeń fizycznych.
• badanie moczu, które składa się z kilku parametrów:
  • analiza moczu: pozwala określić skład syntetyczny i właściwości fizyczne moczu;
  • analiza bakteriologiczna: bada mikroflorę moczu i obecnych w niej bakterii;
  • Test Reberga-Tareeva: daje szansę zdefiniowania filtracji kłębuszkowej i wydalniczej funkcji nerek;
  • Test Nechiporenko to diagnoza utajonego procesu zapalnego w nerkach oraz liczby leukocytów i czerwonych krwinek;
  • Test Zimnitsky'ego: da możliwość określenia ilości moczu uwalnianego przez osobę dziennie.
• diagnostyka instrumentalna, która obejmuje szereg badań:
  • zdjęcie rentgenowskie płuc;
  • elektrokardiogram (EKG), który określa częstość akcji serca, podobnie jak w przypadku zespołu nerczycowego, zmniejsza się;
  • biopsja nerki - badanie tkanki nerkowej z nakłuciem;
  • urografia dożylna: w celu określenia zdolności nerek do usuwania środka kontrastowego, który był wcześniej podawany dożylnie do ludzkiego ciała;
  • USG nerek.

Leczenie zespołu nerczycowego

Leczenie zespołu nerczycowego zależy od przyczyny choroby. Oprócz głównych leków, które mają na celu wyeliminowanie zespołu, zaleca się leczenie, które koncentruje się na wyeliminowaniu przyczyny choroby.

W procesie leczenia zespołu nerczycowego pacjentowi można przepisać następujące leki:

1. Glukokortykosteroidy mają działanie przeciwalergiczne, przeciwobrzękowe i przeciwzapalne. Przyjmowanie takich leków może powodować zaburzenia snu, zwiększenie apetytu, pojawienie się ataku psychozy.
2. Cytostatyki można podawać zarówno autonomicznie, jak i jednocześnie z glikokortykosteroidami. Lek ten jest przepisywany na nieskuteczną terapię hormonalną, a także na osoby z przeciwwskazaniami do stosowania glikokortykosteroidów.
3. Immunosupresanty to wymuszone tłumienie odporności w chorobach o charakterze autoimmunologicznym, których celem jest wytwarzanie przeciwciał.
4. Diuretyki: mają na celu zmniejszenie obrzęku poprzez zwiększenie produkcji moczu.
5. Terapia infuzyjna - wlew dożylny do krwiobiegu specjalnych preparatów, które normalizują metabolizm i krążenie krwi.
6. Antybiotyki: pomagają wyeliminować rozwój wirusów i infekcji.
7. Zgodność z dietą, której nasilenie zależy od konkretnego obrzęku, zdolności nerek do usuwania pozostałości zawierających azot i poziomu białka we krwi.

Rokowanie i zapobieganie zespołowi nerczycowemu

W przypadku późnej diagnozy i niewłaściwie wybranego leczenia zespół nerczycowy może wywołać różnego rodzaju komplikacje. Może to być: opóźnienie wzrostu, brak białka w organizmie, łamliwe paznokcie i włosy, ból i osłabienie mięśni, a także łysienie.

Głównym zagrożeniem zespołu nerczycowego będzie zwiększona wrażliwość organizmu na procesy zapalne z powodu wirusów, bakterii i mikroorganizmów. Wynika to ze zmniejszonej ochrony organizmu w wyniku utraty immunoglobulin.

Zespół nerczycowy może wywoływać takie choroby:

• nadciśnienie, w przypadku zatrzymania płynów i zaburzenia czynności nerek;
• anoreksja to utrata apetytu spowodowana obrzękiem brzucha (wodobrzusze);
• przewlekły obrzęk;
• hipokalcemia, która występuje w wyniku przyjmowania dużej ilości leków steroidowych;
• zakrzepica żylna;
• miażdżyca;
• hipowolemia to spadek płynu w osoczu w tkankach. Towarzyszy temu ból brzucha i zimne kończyny.

W przypadku późnej diagnozy i niewłaściwie wybranego leczenia zespół nerczycowy może wywołać różnego rodzaju komplikacje. Może to być: opóźnienie wzrostu, brak białka w organizmie, łamliwe paznokcie i włosy, ból i osłabienie mięśni, a także łysienie.

Głównym zagrożeniem zespołu nerczycowego będzie zwiększona wrażliwość organizmu na procesy zapalne z powodu wirusów, bakterii i mikroorganizmów. Wynika to ze zmniejszonej ochrony organizmu w wyniku utraty immunoglobulin.

Zespół nerczycowy może wywoływać takie choroby:

• nadciśnienie, w przypadku zatrzymania płynów i zaburzenia czynności nerek;
• anoreksja to utrata apetytu spowodowana obrzękiem brzucha (wodobrzusze);
• przewlekły obrzęk;
• hipokalcemia, która występuje w wyniku przyjmowania dużej ilości leków steroidowych;
• zakrzepica żylna;
• miażdżyca;
• hipowolemia to spadek płynu w osoczu w tkankach. Towarzyszy temu ból brzucha i zimne kończyny.

Zapobieganie

Głównym środkiem zapobiegawczym zespołu nerczycowego będzie terminowa diagnoza choroby i kwalifikowane leczenie powikłań nerkowych i chorób ogólnoustrojowych organizmu, które przyczyniają się do powstawania tej patologii. Podczas leczenia bardzo ważne jest przestrzeganie zaleceń i zaleceń lekarza, w tym diety, odmowy alkoholu i ograniczenia wysiłku fizycznego.

Zaleca się, aby kobieta w sytuacji, w której wystąpiły przypadki zespołu nerczycowego, przeszła diagnozę przedporodową w celu określenia wrodzonej patologii płodu.

Przyczyny zespołu nerczycowego: metody diagnostyczne i metody terapii

Choroba nerek nie zawsze ogranicza się do pojawienia się dyzurii i innych zaburzeń układu moczowego.

Zespół nerczycowy jest jednym z najbardziej podstępnych w praktyce nefrologicznej, ponieważ nie jest łatwy w leczeniu i niebezpieczny dla jego powikłań. Co to za syndrom?

Ogólne informacje o chorobie

Nerki w ludzkim ciele odgrywają rolę ważnego filtra, który promuje eliminację substancji toksycznych, odwrotną absorpcję korzystnych związków.

Ponadto organizm ten reguluje metabolizm wody i elektrolitów za pośrednictwem szeregu mechanizmów fizjologicznych.

W normalnych warunkach kapsułka w kłębuszkach nerkowych (główny element filtra nerkowego) jest przepuszczalna dla niektórych związków, a także całkowicie nieprzepuszczalna dla innych.

W opisanej patologii wszystkie składniki tego filtra zawodzą. W rezultacie struktury białek są filtrowane. Ten fakt - białkomocz lub białko w moczu - określa objawy opisanej patologii.

Różnica między pierwszym a drugim etapem

Pierwotny zespół nerczycowy jest związany z patologią nerek. W przytłaczającej liczbie przypadków mówimy o zapaleniu kłębuszków nerkowych. Ale jest to również możliwe pod następującymi warunkami:

• amyloidoza;
• nadczynność nerek;
• szybko postępujące lub podostre zapalenie kłębuszków nerkowych z półksiężycem;
• nefropatia podczas ciąży.

Wtórny charakter zespołu sugeruje, że początkowo filtr nerkowy był nienaruszony, a nie dotknięty. Stan patologiczny powstały na tle innych chorób.

Przyczyny rozwoju

Czynniki etiologiczne pierwotnego zespołu nerczycowego są związane z nieprawidłowym działaniem filtra kłębuszkowego z powodu chorób nerek.

Ostre zapalenie kłębuszków nerkowych jest zwykle związane z zakażeniem paciorkowcowym.

Przewlekłe zapalenie nerek nie jest tak łatwe do skojarzenia z konkretną przyczyną. Najczęściej istnieje predyspozycja genetyczna, która jest realizowana na tle narażenia na stres.

Może to być zaostrzenie przewlekłej patologii, ciąża, ciężkie przepracowanie.

Szeroki zakres chorób, które są podstawą wtórnego zespołu nerczycowego. Obejmuje patologie dismetaboliczne, infekcyjne, systemowe i inne, a mianowicie:

• reumatoidalne zapalenie stawów;
• toczeń rumieniowaty układowy;
• cukrzyca z wynikiem nefropatii cukrzycowej;
• nerka twardzinowa;
• zapalenie wsierdzia;
• krwotoczne zapalenie naczyń;
• choroby ze składnikiem alergicznym;
• limfogranulomatoza;
• toksyczne uszkodzenie tkanki nerkowej;
• zespół paranowotworowy w nowotworach dowolnej lokalizacji.

Podczas identyfikacji oznak opisanej patologii nerek konieczne jest przeprowadzenie szczegółowej diagnostyki różnicowej w celu wykluczenia zarówno pierwotnego, jak i wtórnego charakteru patologii.

Przejaw obrazu klinicznego

Główne objawy, niezależnie od przyczyny zespołu nerczycowego, to obrzęk. Są zlokalizowane na początku w obszarze twarzy. Nadmiar płynu odkłada się wokół oczu lub w pobliżu podbródka.

Twarz staje się bardziej zaokrąglona, ​​a szpary powiekowej zwężają się. Lekarze nazywają to stanem facie nephritica lub „twarzą nerki”.

Obrzęk jest miękki, z naciskiem, że fossa jest przywracana przez długi czas. W dotyku skóra jest zimna i blada. Wraz z postępującą utratą białek i albuminy w moczu, stają się one mniej we krwi.

W rezultacie spada ciśnienie onkotyczne w osoczu. Obrzęki stają się masywne, a następnie przechodzą do ramion, nóg, tułowia.

Obrzęk szczotek staje się zauważalny, gdy osoba nosi pierścień. Pacjentowi trudno jest go zdjąć. Kiedy stopy lub nogi puchną, pojawiają się trudności z butami.

Białka krwi są tracone w dużych ilościach. Wykonują wiele funkcji. Wśród nich - udział w reakcjach odporności, krzepnięcia krwi i innych.

Jeśli występuje z zespołem nerczycowym, dziecko często choruje. Konieczne jest przepisanie nie jednego leku przeciwbakteryjnego, aby poradzić sobie z infekcją komplikującą zespół nerczycowy.

Powikłania krwotoczne są możliwe u pacjentów w podeszłym wieku. Objawiają się krwawieniem, krwotokami. Ekstremalne - rozsiana koagulacja naczyniowa. Ten stan jest równoznaczny ze wstrząsem, a zatem może być leczony tylko podczas resuscytacji.

Środki diagnostyczne

Lekarz w recepcji najpierw zbiera dane anamnestyczne, skargi. Ważne jest, aby zwrócić uwagę na chronologię wystąpienia objawów, ich związek z infekcją.

Jeśli podejrzewa się zespół nerczycowy, zwykle przyjmuje się krew i mocz w celu przeprowadzenia ogólnej analizy. Dalsze płyny biologiczne są badane bardziej szczegółowo, aby uzyskać więcej odczynników.

Biochemia krwi określa stężenie białka, jego frakcje (globuliny i albuminę), cholesterol (jeden z objawów zespołu nerczycowego - hipercholesterolemia), kreatyninę, mocznik, a także enzymy potasowe, sodowe i wątrobowe.

Stosuj badania moczu według Nechiporenko, Zimnitsky, a także codzienne białkomocz. Aby wykluczyć bakteryjny charakter stanu patologicznego, mocz jest badany pod kątem wysiewu bakteriologicznego.

Ultradźwięki, biopsja i radiografia to kolejne kroki w diagnozie rzeczywistej patologii nerek. Aby jednak wykluczyć wtórny charakter choroby, potrzebne są inne analizy z badaniami:

• ELISA na HIV, zapalenie wątroby;
• przeciwciała na kardiolipinę;
• profil glikemiczny;
• policzek amyloidowy lub błona śluzowa odbytnicy;
• markery krwi.

Ważne jest, aby określić przyczynę, aby leczyć chorobę wzrokowo i skutecznie.

Metody terapii

W przypadku zespołu nerczycowego o charakterze pierwotnym, leczenie nefrologa lub urologa dotyczy leczenia.

Wtórna patologia filtra kłębuszkowego - część specjalisty od profilu, w zależności od patologii tła.

Lecz leczenie musi być dostosowane do opinii nefrologa. Patologia jest poważna, więc rozwiązanie tego problemu powinno być wyczerpujące.

Jakie objawy i powikłania wymagają leczenia?

Terapia patogenetyczna jest wymagana w przypadku dużej aktywności tego procesu. Sytuacje te obejmują wysoką utratę białka w moczu - białkomocz więcej niż 3 g / l. Druga sytuacja jest wyraźna obrzęk. W tym przypadku potrzeba podłączenia diuretyków, a także stosowania aminokwasów.

Zespół DIC nie jest leczony na oddziale nefrologii, ani w warunkach resuscytacji. Do leczenia potrzebne będą różne leki, a także interakcje lekarzy różnych specjalności.

Niezbędne leki

W specjalistycznym szpitalu nefrologicznym lub terapeutycznym stosuje się kilka grup leków. Wśród nich są:

• środki cytostatyczne (chlorbutyna, cyklofosfamid);
• glukokortykoidy (Prednizolon, Deksametazon);
• leki moczopędne (Furosemide, Triamteren, Veroshpiron lub Inspra);
• terapia hipotensyjna.

Podstawową zasadą leczenia zespołu nerczycowego jest immunosupresja lub zmniejszenie agresji własnych sił odpornościowych na własne tkanki. W końcu dominującym mechanizmem rozwoju tego stanu jest autoimmunologiczny. W tym celu należy obliczyć dawkę hormonów glukokortykoidowych lub leków cytotoksycznych.

Diuretyki są przeznaczone do leczenia objawowego.

Ale gdy stosuje się moczopędne pętle zwrotne z moczem, traci się potas. Dlatego można je łączyć z diuretykami oszczędzającymi potas - Veroshpiron lub Torasemid.

Przy dużej utracie białka w moczu, nefrologowie zalecają stosowanie infuzji roztworów zawierających aminokwasy i białka. Pozwoli to uniknąć śmiertelnych komplikacji.

Leki hormonalne i cytostatyczne

Glukokortykoidy i środki wpływające na podział komórek są wskazane w leczeniu zespołu nerczycowego.

Celem tych leków jest zmniejszenie aktywności zapalenia, agresji komórkowej lub humoralnej (lub przeciwciał).

Wśród stosowanych środków hormonalnych:

Dawka prednizolonu dla dorosłych o wysokiej aktywności tego procesu wynosi 80 mg na dobę. W 1 tabletce 5 mg, czyli 16 tabletek stosuje się w ciągu dnia. Są one podzielone na 4 przyjęcia.

Następnie dawkę stopniowo zmniejsza się do utrzymania. Mogą być przyjmowane ambulatoryjnie. Wraz z nieskutecznością glikokortykosteroidów dochodzi do powołania kolejnej grupy leków - cytostatyków.

Wymagania żywieniowe

Wśród interwencji nielekowych - zalecenia dietetyczne.

Drugim ważnym aspektem jest ograniczenie spożycia białka w żywności, pomimo jego utraty z moczem z organizmu.

Terapia podtrzymująca

Na tym nie kończy się terapia szpitalna. Na tym etapie nefrologowie wybierają dawkę podtrzymującą czynników patogenetycznych, które następnie przepisuje miejscowy lekarz lub ambulatoryjny nefrolog.

Zadaniem tych specjalistów jest monitorowanie stanu pacjenta. Gdy stan się pogarsza, ponownie odsyłają pacjenta do leczenia szpitalnego.

Zalecenia dla pacjentów po wypisie ze szpitala

Powinieneś stale odwiedzać terapeutę i nefrologa. Wielokrotność wizyt jest negocjowana indywidualnie w każdym przypadku. W czasie kontroli pacjent musi przejść następującą serię testów i badań:

• ogólna analiza moczu;
• Test Nechiporenko;
• próbka Zimnitsky;
• dzienne białkomocz;
• dwa razy w roku - USG nerek;
• kreatynina, mocznik, potas, białko, albumina, globuliny krwi w ramach analizy biochemicznej.

Ważne jest, aby śledzić zmiany dynamiki w celu podjęcia środków w celu dalszego leczenia, jego intensyfikacji lub zmniejszenia głośności.

Prognozy na odzyskanie

Perspektywy terapii zależą od aktualności rozpoczętej terapii.

Na etapie powikłań leczenie pacjenta jest niezwykle trudne. Osiągnięcie remisji jest niemal niemożliwą misją w tej sytuacji.

Zapobieganie chorobom

W tej patologii nie istnieją konkretne środki zapobiegawcze. Niemniej jednak przejście badań profilaktycznych pozwoli nie przegapić zmian w analizie i objawów klinicznych zespołu nerczycowego.

Samoleczenie może zaszkodzić tylko tej chorobie. Wymagana jest konsultacja z wykwalifikowanym lekarzem.

Zespół nerczycowy

Zespół nerczycowy jest kompleksem objawów, który rozwija się na tle uszkodzenia nerek, w tym masywnego białkomoczu, zaburzeń metabolizmu białkowo-lipidowego i obrzęku. Patologii towarzyszy hipoalbuminemia, dysproteinemia, hiperlipidemia, obrzęk o różnej lokalizacji (aż do anasarca i puchnięcia surowiczych jam), dystroficzne zmiany skóry i błon śluzowych. W diagnozie ważną rolę odgrywa obraz kliniczny i laboratoryjny: zmiany w biochemicznych badaniach krwi i moczu, objawy nerkowe i nadnerczowe, dane z biopsji nerek. Leczenie zespołu nerczycowego jest zachowawcze, w tym powołanie diety, leczenie infuzyjne, leki moczopędne, antybiotyki, kortykosteroidy, cytostatyki.

Zespół nerczycowy

Zespół nerczycowy może rozwinąć się na tle szerokiego zakresu urologicznych, układowych, zakaźnych, przewlekłych chorób metabolicznych. We współczesnej urologii ten kompleks objawów komplikuje przebieg choroby nerek w około 20% przypadków. Patologia często rozwija się u dorosłych (30-40 lat), rzadziej u dzieci i osób starszych. Klasyczny tetrad objawów obserwuje się: białkomocz (ponad 3,5 g / dzień), hipoalbuminemia i hipoproteinemia (poniżej 60-50 g / l), hiperlipidemia (cholesterol powyżej 6,5 mmol / l), obrzęk. W przypadku braku jednego lub dwóch objawów mówią o niekompletnym (zredukowanym) zespole nerczycowym.

Powody

Ze względu na pochodzenie zespół nerczycowy może być pierwotny (komplikujący niezależną chorobę nerek) lub wtórny (konsekwencja chorób, które występują przy wtórnym zaangażowaniu nerek). Pierwotna patologia występuje w zapaleniu kłębuszków nerkowych, odmiedniczkowym zapaleniu nerek, pierwotnej amyloidozie, nefropatii u kobiet w ciąży, guzach nerki (hiper-nadciśnienie).

Drugorzędny kompleks objawów może być spowodowany wieloma stanami: kolagenozą i zmianami reumatycznymi (SLE, guzkowe zapalenie okołotętnicze, krwotoczne zapalenie naczyń, twardzina skóry, reumatyzm, reumatoidalne zapalenie stawów); procesy ropne (rozstrzenie oskrzeli, ropnie płuc, septyczne zapalenie wsierdzia); choroby układu limfatycznego (chłoniak, limfogranulomatoza); choroby zakaźne i pasożytnicze (gruźlica, malaria, syfilis).

W niektórych przypadkach zespół nerczycowy rozwija się na tle chorób narkotykowych, ciężkich alergii, zatrucia metalami ciężkimi (rtęć, ołów), użądleń pszczół i węży. Czasami, głównie u dzieci, nie można zidentyfikować przyczyny zespołu nerczycowego, co umożliwia wyizolowanie idiopatycznej wersji choroby.

Patogeneza

Wśród koncepcji patogenezy najbardziej powszechną i uzasadnioną jest teoria immunologiczna, na korzyść której świadczy wysoka częstość występowania zespołu w chorobach alergicznych i autoimmunologicznych oraz dobra odpowiedź na leczenie immunosupresyjne. Jednocześnie krążące w krwi kompleksy immunologiczne są wynikiem interakcji przeciwciał z antygenami wewnętrznymi (DNA, krioglobuliny, zdenaturowane nukleoproteiny, białka) lub zewnętrznymi (wirusowymi, bakteryjnymi, pokarmowymi, lekowymi).

Czasami przeciwciała powstają bezpośrednio w błonie podstawnej kłębuszków nerkowych. Osadzanie kompleksów immunologicznych w tkance nerkowej powoduje reakcję zapalną, upośledzenie mikrokrążenia w naczyniach włosowatych kłębuszków, rozwój zwiększonego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego. Zmiana przepuszczalności filtra kłębuszkowego w zespole nerczycowym prowadzi do upośledzenia wchłaniania białek i jego wejścia do moczu (białkomocz).

Z powodu ogromnej utraty białka we krwi, hipoproteinemia, hipoalbuminemia i hiperlipidemia (podwyższony poziom cholesterolu, triglicerydów i fosfolipidów) są związane z upośledzonym metabolizmem białek. Pojawienie się obrzęku jest spowodowane hipoalbuminemią, spadkiem ciśnienia osmotycznego, hipowolemią, zmniejszeniem przepływu krwi przez nerki, zwiększoną produkcją aldosteronu i reniny, reabsorpcją sodu.

Makroskopowo nerki mają zwiększone rozmiary, gładką i równą powierzchnię. Warstwa korowa na nacięciu jest jasnoszara, a warstwa rdzenia jest czerwonawa. Badanie mikroskopowe obrazu tkanki nerki pozwala zobaczyć zmiany, które charakteryzują nie tylko zespół nerczycowy, ale także wiodącą patologię (amyloidozę, zapalenie kłębuszków nerkowych, kolagenozę, gruźlicę). Histologicznie, zespół nerczycowy charakteryzuje się upośledzoną strukturą podocytów (komórek kłębuszków nerkowych) i kapilarnych błon podstawnych.

Objawy

Objawy zespołu nerczycowego są tego samego typu, pomimo różnicy przyczyn powodujących ten zespół. Główną manifestacją jest białkomocz, osiągający 3,5-5 lub więcej g / dzień, przy czym do 90% białka wydalanego z moczem stanowi albumina. Masowa utrata związków białkowych powoduje spadek poziomu całkowitego białka serwatkowego do 60-40 lub mniej g / l. Zatrzymanie płynów może objawiać się obrzękiem obwodowym, wodobrzuszem, anasarcą (uogólniony obrzęk podskórny), opryszczką i hydroperią.

Postępowi zespołu nerczycowego towarzyszy ogólne osłabienie, suchość w ustach, pragnienie, utrata apetytu, ból głowy, ból w dole pleców, wymioty, rozdęcie brzucha, biegunka. Charakterystyczną cechą jest skąpomocz z codzienną diurezą poniżej 1 l. Możliwe zjawiska parestezje, bóle mięśni, drgawki. Rozwój opłucnej i hydropericardium powoduje duszność podczas poruszania się i spoczynku. Obrzęki obwodowe ograniczają aktywność ruchową pacjenta. Pacjenci są ospali, siedzący, blady; uwaga zwiększony peeling i sucha skóra, łamliwe włosy i paznokcie.

Zespół nerczycowy może rozwijać się stopniowo lub gwałtownie; towarzyszyły im coraz ostrzejsze objawy, w zależności od charakteru przebiegu choroby podstawowej. Zgodnie z przebiegiem klinicznym istnieją dwie opcje patologii - czysta i mieszana. W pierwszym przypadku zespół przebiega bez krwiomoczu i nadciśnienia; w drugim może przybrać postać nerczycowo-hematuryjną lub nerczycowo-nadciśnieniową.

Komplikacje

Zakrzepica żył obwodowych, zakażenia wirusowe, bakteryjne i grzybicze mogą stać się powikłaniami zespołu nerczycowego. W niektórych przypadkach występuje obrzęk mózgu lub siatkówki, kryzys nerczycowy (wstrząs hipowolemiczny).

Diagnostyka

Głównymi kryteriami rozpoznawania zespołu nerczycowego są dane kliniczne i laboratoryjne. Obiektywne badanie ujawnia bladą („perła”), zimną i suchą w dotyku skórę, stan języka, zwiększenie rozmiaru brzucha, powiększenie wątroby, obrzęk. W przypadku hydropericardium występuje rozszerzenie granic serca i stłumiony ton z przysadką - skrócenie dźwięku perkusji, osłabienie oddychania, zastoinowe delikatne rzęsy. W zapisie EKG występuje bradykardia, objawy dystrofii mięśnia sercowego.

Ogólnie rzecz biorąc, analiza moczu jest określona przez zwiększoną gęstość względną (1030-1040), leukocyturię, cylindrurię, obecność kryształów cholesterolu i krople obojętnego tłuszczu w osadzie, rzadko mikrohematurię. W krwi obwodowej - wzrost ESR (do 60-80 mm / h), przejściowa eozynofilia, wzrost liczby płytek krwi (do 500-600 tysięcy), niewielki spadek poziomu hemoglobiny i erytrocytów. Wady krzepnięcia wykrywane przez badania krzepnięcia mogą skutkować niewielkim wzrostem lub rozwojem objawów DIC.

Biochemiczne badanie krwi potwierdza charakterystyczną hipoalbuminemię i hipoproteinemię (poniżej 60-50 g / l), hipercholesterolemię (cholesterol powyżej 6,5 mmol / l); W biochemicznej analizie białkomoczu w moczu określa się na ponad 3,5 grama dziennie. Aby określić nasilenie zmian w tkance nerkowej, konieczne może być USG nerek, USDG naczyń nerkowych, nephroscintigraphy.

W celu patogenetycznego uzasadnienia leczenia zespołu nerczycowego niezwykle ważne jest ustalenie przyczyny jego rozwoju, dlatego wymagane jest dogłębne badanie przy wykonywaniu badań immunologicznych, angiograficznych, a także biopsji nerek, dziąseł lub odbytnicy z badaniami morfologicznymi próbek biopsyjnych.

Leczenie zespołu nerczycowego

Terapia prowadzona jest na stałe pod nadzorem nefrologa. Powszechne środki terapeutyczne, które nie zależą od etiologii zespołu nerczycowego, to przepisywanie diety bezsolnej z ograniczeniem płynów, odpoczynek w łóżku, leczenie objawowe leków (leki moczopędne, preparaty potasu, leki przeciwhistaminowe, witaminy, leki nasercowe, antybiotyki, heparyna), infuzja albuminy, reopolyglucyna.

W przypadku niejasnej genezy, stanu spowodowanego przez toksyczne lub autoimmunologiczne uszkodzenie nerek, wskazane jest leczenie steroidami z prednizolonem lub metyloprednizolonem (doustnie lub dożylnie w trybie terapii pulsacyjnej). Terapia immunosupresyjna steroidami hamuje powstawanie przeciwciał, CIC, poprawia przepływ krwi przez nerki i filtrację kłębuszkową. Leczenie cytostatyczne cyklofosfamidem i chlorambucylem, prowadzone za pomocą impulsów, pozwala uzyskać dobry efekt leczenia patologii opornej na hormony. Podczas remisji leczenie jest pokazywane w wyspecjalizowanych ośrodkach klimatycznych.

Rokowanie i zapobieganie

Przebieg i rokowanie są ściśle związane z charakterem rozwoju choroby podstawowej. Ogólnie rzecz biorąc, eliminacja czynników etiologicznych, terminowe i właściwe leczenie pozwala przywrócić czynność nerek i osiągnąć całkowitą stabilną remisję. Z nierozwiązanymi przyczynami zespół może przybrać trwały lub nawracający przebieg z wynikiem przewlekłej niewydolności nerek.

Zapobieganie obejmuje wczesne i dokładne leczenie patologii nerek i nadnerczy, co może być skomplikowane przez rozwój zespołu nerczycowego, ostrożne i kontrolowane stosowanie leków o działaniu nefrotoksycznym i alergicznym.