Nadnercza pełnią szereg ważnych funkcji w organizmie, w tym wytwarzanie niektórych hormonów (adrenaliny, noradrenaliny, hormonów grupy kortykoidów, hormonów płciowych).

Naruszenie nadnerczy, na przykład z ich rozrostem, niekorzystnie wpływa na stan poziomów hormonalnych, ogólny stan organizmu, wszystkie jego narządy i układy.

Co to jest: cechy choroby

Nadnercza składa się z tkanki gruczołowej, rdzenia i kory.

Gdy wystąpi rozrost, wzrost tkanek narządów, co z kolei prowadzi do zwiększenia jego wielkości. Jednocześnie charakterystyczna forma narządu pozostaje niezmieniona.

Wzrost tkanki nadnerczy prowadzi do naruszenia ich funkcji hormonalnej, w wyniku czego organizm wytwarza nadmiar różnych hormonów, co negatywnie wpływa na pracę całego organizmu.

W szczególności przerost nadnerczy może powodować upośledzenie płodności.

Proces produkcji hormonów zależy od postaci choroby. W ten sposób w postaci androgennej występuje zwiększone wydzielanie hormonu androgenowego i mineralnych kortykoidów, co negatywnie wpływa na stan układu naczyniowego organizmu.

Postać utraty soli charakteryzuje się wytwarzaniem nadmiernej ilości androgenów, podczas gdy liczba innych wytwarzanych hormonów jest znacznie zmniejszona. W rezultacie osoba doświadcza odwodnienia i utraty masy ciała.

W przypadku postaci wirylowej wytwarzanie adrenaliny jest jeszcze bardziej aktywne, co prowadzi do zaburzenia narządów układu rozrodczego.

Choroba może rozwijać się u ludzi w bardzo różnym wieku i niezależnie od płci. U dzieci najczęściej występuje wrodzona forma patologii, chociaż może mieć ona także nabyte cechy.

Rozrost nadnerczy różni się od innych form uszkodzenia narządów. W szczególności, gdy hipoplazja lub dysplazja wytwarza mniejszą ilość hormonów, co również niekorzystnie wpływa na organizm jako całość.

Klasyfikacja i rodzaje patologii

Istnieją różne formy choroby, które różnią się od siebie zestawem charakterystycznych znaków, różnych wariantów kursu.

Guzowaty

Ta forma choroby charakteryzuje się pojawieniem się specyficznych guzków w tkance narządu, które mogą być pojedyncze lub wielokrotne.

Patologia ma postać obustronną, tzn. Natychmiast uszkadzane są prawe i lewe nadnercza. Najczęściej diagnozowany u osób starszych. Guzki mogą być jednorodne lub mieć strukturę zrazikową.

Choroba objawia się takimi charakterystycznymi objawami jak:

• Objawy podwyższonego ciśnienia krwi;
• Zaburzenia czynności nerek;
• Dysfunkcja komórek nerwowych tkanki mięśniowej, objawiająca się skurczami, osłabieniem mięśni.

do treści ↑

Rozproszone

Ta forma charakteryzuje się zachowaniem wyglądu nadnerczy, podczas gdy wielkość ciała znacznie wzrasta. W tkance nadnercza powstają specyficzne struktury hypoechogeniczne o kształcie trójkątnym, otoczone tkanką tłuszczową.

Guzowaty guzowaty

W tej postaci patologii występuje zwiększone wydzielanie hormonu kortyzolu, co przyczynia się do pojawienia się takich klinicznych objawów choroby, jak:

Przyrost masy ciała;

Atrofia tkanki mięśniowej, zwłaszcza w kończynach;

Zmiany w skórze (sucha skóra, odcień marmuru, pojawienie się rozstępów);

Odkształcenie tkanki kostnej kręgosłupa w okolicy piersiowej i lędźwiowej, bolesne odczucia związane z tym procesem;

Naruszenie układu sercowo-naczyniowego i nerwowego;

Rozwój cukrzycy;

Tworzenie nadmiernych włosów na ciele u kobiet;

Naruszenia cyklu miesiączkowego.

do treści ↑

Mikronośny

Towarzyszy zwiększony poziom kortyzonu i adrenaliny.

Ta forma jest uważana za warunek rozwoju gruczolaka prostaty u mężczyzn.

Hiperplazja nóg przyśrodkowych

Charakteryzuje się wzrostem wysokości przyśrodkowej nogi, a także wielkością samego nadnercza. W wyniku rozwoju tej formy dochodzi do naruszenia produkcji wielu hormonów wytwarzanych przez nadnercza.

Rozrost kory

Ta forma jest patologią, w której proces produkcji kortyzonu jest zakłócany. W rezultacie istnieją takie charakterystyczne cechy, jak:

Pojawienie się wtórnych męskich cech płciowych u kobiet;

Pojawienie się plam starczych (lub ciemnienie skóry) w okolicy narządów płciowych;

Pojawienie się wczesnych cech seksualnych u dzieci i młodzieży (włosy w okolicach genitaliów i pach);

Rozwój trądziku.

do treści ↑

Przyczyny

Występowanie i rozwój patologii może prowadzić do wielu powodów, które obejmują następujące niekorzystne czynniki:

1. Anomalie rozwoju płodowego tkanki gruczołowej płodu;
2. Predyspozycje genetyczne i różne nieprawidłowości;
3. Ciężka ciąża spowodowana stresem przyszłej matki, rozwojem zatrucia i innymi negatywnymi czynnikami;
4. Częsty stres, depresja, nadmierne przeciążenie emocjonalne;
5. Obecność złych nawyków, takich jak palenie lub picie alkoholu;
6. Długotrwałe stosowanie silnych leków;
7. Naruszenie procesów metabolicznych w organizmie;
8. Choroba Cushinga.

do treści ↑

Objawy i objawy kliniczne

Istnieje wiele specyficznych objawów, których obecność może wskazywać na rozwój przerostu nadnerczy. Te objawy kliniczne obejmują:

Wczesne pojawienie się włosów w pachwinie i okolicach pachowych;

Zbyt wysokie dziecko lub nastolatek, nie dostosowane do wieku;

Oznaki zwiększonej ilości hormonu androgenowego (męskiego hormonu płciowego);

Nadmierne włosy na ciele;

Zakłócenie cyklu miesiączkowego u dziewcząt i dorosłych kobiet;

Łysienie, pojawienie się charakterystycznych łysych plam w okolicy skroniowej skóry głowy;

Ostra zmiana ciśnienia krwi;

Zanik mięśni;

Utrata czucia w okolicy kończyn;

Występowanie cukrzycy;

Przyrost masy ciała Oznaki otyłości obserwuje się nie tylko na ciele, ale także na twarzy (staje się bardziej zaokrąglona, ​​opuchnięta);

Na skórze pojawiają się fioletowe rozstępy (rozstępy);

Deformacja tkanki kostnej, rozwój osteoporozy;

Zaburzenia psychiczne (na przykład zaburzenia pamięci, zwiększona nerwowość);

Wadliwe działanie przewodu pokarmowego;

Redukcja naturalnych mechanizmów obronnych organizmu.

do treści ↑

Diagnostyka

Aby rozpoznać obecność choroby, konieczne jest przeprowadzenie badania pacjenta, jego oględziny, a także szereg badań laboratoryjnych i instrumentalnych.

W szczególności pacjent powinien:

• przejść badanie moczu i krwi na hormony wytwarzane przez nadnercza,
• poddać się badaniom rentgenowskim nerek i nadnerczy,
• Tomografia komputerowa
• MRI,
• badanie radionuklidów.

Jak w naszym artykule czytają nadnercza CT.

Metody leczenia

Istnieje kilka sposobów leczenia tej patologii.

Wybór konkretnej metody terapeutycznej jest dokonywany przez lekarza na podstawie ciężkości choroby.

Medicamentous

Najpopularniejszą metodą leczenia jest hormonalna terapia zastępcza z zastosowaniem niektórych leków. Najczęściej pacjentowi przepisuje się takie środki hormonalne, jak:

Octan kortyzonu;

Hydrokortyzon;

Prednizolon;

Deksametazon

W niektórych przypadkach przepisywany jest cały kompleks środków hormonalnych wymienionych powyżej. Przyjmowanie leków odbywa się 3 razy dziennie w dawce określonej przez lekarza indywidualnie dla każdego pacjenta.

Ponieważ leki hormonalne często dają negatywne skutki uboczne, pacjent wymaga stosowania leków, które zmniejszają ich wygląd.

Ponadto, w zależności od płci, pacjentom przepisywane są leki zawierające pewne hormony płciowe (dla kobiet, estrogen, dla mężczyzn, androgeny).

Chirurgia

W ciężkich przypadkach pacjentowi przepisuje się chirurgię nadnerczy. Interwencja chirurgiczna jest wykonywana przez laparoskopię. Ta metoda jest uważana za najbardziej delikatną, minimalnie inwazyjną.

Zdrowe tkanki są praktycznie nienaruszone, utrata krwi jest minimalna. W związku z tym okres rehabilitacji po zabiegu będzie jak najkrótszy.

A jednak zaraz po zabiegu pacjent powinien przestrzegać pewnych zasad.

W szczególności w dzień po operacji nie można jeść, aby wykazać aktywność fizyczną.

Tradycyjna medycyna

Jako terapia uzupełniająca, uzupełniająca leczenie lekami, możesz stosować przepisy tradycyjnej medycyny.

W szczególności spożycie wywarów ziołowych ma pozytywny wpływ na pracę nadnerczy. Do ich przygotowania można użyć roślin, takich jak liście morwy, sznurki i miodunka.

Musisz wziąć 2 łyżki. suszyć surowce, zalać szklanką wrzącej wody, podgrzać w łaźni wodnej przez 10-15 minut. Następnie wywar jest chłodzony i filtrowany. Powstały bulion jest uzupełniany wrzącą wodą do pierwotnej objętości, podzielonej na 2 dawki. Narzędzie jest przyjmowane 2 razy dziennie, rano i wieczorem.

Rozrost nadnerczy jest niebezpieczną chorobą, która może prowadzić do wielu poważnych powikłań. Naruszenie nadnerczy jest często przyczyną raka. Mimo że w odpowiednim czasie wykrywanie i leczenie, prognoza powrotu do zdrowia jest bardzo korzystna.

Aby skonsultować się z lekarzem na czas i rozpocząć leczenie, konieczne jest uważne monitorowanie własnego zdrowia, zwracanie uwagi na wszelkie zmiany stanu. Pozwoli to na ustalenie obecności objawów klinicznych patologii.

Dowiedz się o wrodzonym przerostu nadnerczy i jego konsekwencjach z filmu:

Rozrost nadnerczy

Nadnercza odgrywają kluczową rolę w hormonalnej regulacji metabolizmu w organizmie człowieka. Rozrost nadnerczy jest stanem, w którym wzrasta produkcja hormonów tych gruczołów. W rezultacie - naruszenie funkcji wielu narządów i układów, zaburzony metabolizm. Stwarza to warunki do rozwoju wielu komplikacji. Co jest ważne, aby wiedzieć wszystkim kobietom planującym ciążę.

Zwiększeniu aktywności funkcjonalnej nadnerczy (ich rozrostu) towarzyszy wzrost stężenia we krwi hormonów tych gruczołów:

• Katecholaminy (adrenalina i noradrenalina);
• Glukokortykoidy (kortyzon i jego pochodne);
• Minerokortykoid (aldosteron);
• Androgen (prekursory testosteronu).

Adrenalina i noradrenalina są wydzielane przez komórki rdzenia gruczołów, pozostałe hormony przez komórki kory.

Objawy

Objawy i objawy tej choroby są liczne. Symptomatologia zależy od tego, jaki poziom hormonów jest podwyższony i jak wysokie jest ich stężenie. Przeważający fakt wskazuje na wzrost aktywności funkcjonalnej określonej strefy gruczołu.

Hiperplazja kory nadnerczy daje następujące objawy:

• Wahania ciśnienia krwi;
• Zmniejszenie diurezy, pojawienie się obrzęku;
• Osłabienie mięśni;
• Objawy cukrzycy (pragnienie, głód, wielomocz);
• Otyłość z dominującym odkładaniem tłuszczu na ciele;
• Twarz staje się okrągła (objaw „księżycowej twarzy”);
• Zmniejszona wytrzymałość kości;
• Zwiększona pobudliwość układu nerwowego (drażliwość, nerwica itp.);
• Zmniejszona odporność;
• Zaburzenia odżywiania (niestrawność, zaparcia, biegunka, wzdęcia itp.).

U kobiet nadmiar androgenów we krwi może powodować:

• Wzmocniony męski wzór;
• Naruszenia cyklu miesiączkowego (bolesne miesiączkowanie, brak miesiączki);
• Trądzik;
• Upośledzenie płodności.

Jeśli rdzeń gruczołu jest dotknięty, pojawiają się objawy, które u zdrowych ludzi przejawiają się w stanie stresu:

• Tachykardia;
• Zwiększone ciśnienie;
• Rozszerzone źrenice;
• Szybki, płytki oddech;
• Zaburzenia snu;
• Pallorne, suche błony śluzowe.

Objawy te są spowodowane nadmiarem adrenaliny (hormonu stresu) we krwi.

Powody

Podstawą patogenetyczną choroby jest wzrost objętości funkcjonującej tkanki, ze względu na wzrost objętości struktur komórkowych. Powodem tego może być wiele czynników.

U kobiet przerost nadnerczy (zwykle lewy) może wystąpić z powodu dostosowania hormonalnego w czasie ciąży. W tym przypadku kora gruczołów „cierpi” bardziej.

Przewlekły stres można również przypisać przyczynom tej choroby. Będąc w stanie ciągłego pobudzenia emocjonalnego lub lęku, osoba utrzymuje stale wysokie stężenie hormonów stresu (adrenaliny, glukokortykoidów) we krwi. Aby poradzić sobie z obciążeniem, gruczoły zaczynają budować struktury komórkowe. Tak więc, kiedy człowiek opuszcza „stresujące” środowisko, nadal pozostaje pod wpływem hormonów stresu, co negatywnie wpływa na całe ciało.

Hiperplazja kory nadnerczy może być również wrodzona, w którym to przypadku objawy choroby pojawiają się niezależnie od działania czynników zewnętrznych. Skłonność do rozwoju choroby jest dziedziczna.

Rodzaje chorób

Istnieje kilka podtypów choroby, w zależności od tego, która część gruczołu jest podatna na zmiany patologiczne. Forma choroby zależy również od natury hiperplazji (ogniskowej lub rozproszonej). Jak pokazują statystyki, hiperplazja lewego nadnercza jest bardziej powszechna niż po prawej.

Rozrost guzkowy

Środek z tą formą jest ograniczony - w postaci węzła (do kilku centymetrów średnicy). Istnieje kilka takich ognisk częściej, proces dotyczy obu gruczołów. Ta diagnoza występuje częściej u osób starszych.

Ten rodzaj choroby jest dziedziczną postacią. Istnieje wysokie ryzyko rozwoju łagodnego gruczolaka.

Rozrost guzkowy objawia się charakterystycznymi objawami (oprócz typowych):

• Plamy starcze na skórze wrodzonej natury;
• Guzki neurofibromatyczne na błonach śluzowych;
• Śluzak przedsionkowy;
• Patologia nerek.

Rozproszony rozrost

Rozproszony charakter implikuje rozprzestrzenianie się procesu patologicznego na cały organ, bez obecności oddzielnych ognisk. Ta forma choroby jest częściej nabywana niż wrodzona.

W procesie diagnozowania takiej choroby występują trudności, ponieważ równomierny rozkład procesu patologicznego prowadzi do tego, że na USG nie występują oznaki echa choroby.

Rozlana hiperplazja nadnerczy objawia się klinicznie powszechnymi objawami charakterystycznymi dla patologii tych narządów (otyłość, niedobór odporności, skoki ciśnienia krwi itp.). Długotrwały brak leczenia może wywołać rozwój cukrzycy typu 2.

Wrodzony przerost nadnerczy

Choroba jest dziedziczna i przekazywana z pokolenia na pokolenie zgodnie z typem dominującym. Wrodzony przerost nadnerczy wiąże się z defektem genu kodującego jeden z wielu enzymów biorących udział w syntezie hormonów.

Objawy są wykrywane od niemowlęctwa. Z wiekiem, bez leczenia, obraz kliniczny pogarsza się. W rzadkich przypadkach dziecko może urodzić się jednocześnie z męskimi i żeńskimi genitaliami.

Rozrost guzkowy

Taka diagnoza jest bardziej typowa dla dzieci (częściej występuje w okresie dojrzewania). Występuje pogrubienie strefy węzłowej kory gruczołów i zwiększona synteza glukokortykoidów.

Rozrostowi guzkowemu towarzyszą następujące objawy:

• Zwiększone odkładanie tłuszczu w górnej części ciała i twarzy;
• Zanik mięśni kończyn;
• Blada sucha skóra z wyraźnym wzorem naczyniowym;
• Arytmia;
• Nieodpowiednie zachowanie (całkowita depresja lub odwrotnie - bezprzyczynowa euforia);
• U dziewcząt wczesne pojawienie się włosów łonowych i pod pachami, nadmierne rozprowadzanie włosów w całym ciele;
• Brak miesiączki.

Niebezpieczne powikłania dla osób z tego typu chorobami: osteoporoza, niewydolność serca, cukrzyca.

Mikronośny przerost nadnerczy

Przerost mikronodularny nadnerczy u dorosłych występuje częściej niż u dzieci. Nie jest to niezależna forma nozologiczna. Ta choroba jest uważana za podtyp choroby Itsenko-Cushinga. Objawy są takie same jak w postaci guzkowej choroby, ale występują różnice w strukturze dotkniętego chorobą narządu.

Hiperplazja przyśrodkowej nogi nadnercza

Hiperplazja środkowej nasady nadnercza rozróżnia się w osobnej diagnozie. Ta formuła wskazuje tylko anatomiczną lokalizację zmodyfikowanej części ciała. Medial - oznacza ten, który jest bliżej kręgosłupa.

Objawy nie różnią się od innych postaci choroby. Jednak statystycznie ta opcja jest znacznie bardziej powszechna (około jednej trzeciej przypadków).

Diagnozowanie

Proces diagnozy rozpoczyna się od badania i przesłuchania pacjenta. Jeśli skarży się na typowe objawy, a lekarz rozpoznaje podejrzane objawy, przepisuje dodatkowe badania, w tym badania krwi na poziom hormonów, USG, tomografię.

Orientacyjną wartością oceny funkcji gruczołów jest poziom 11-hydroksykortykosteroidów we krwi, wolny dehydroepiandrosteron w moczu.

W trudnych do zdiagnozowania przypadkach uciekają się do biopsji - pobierania narządu za pomocą specjalnej igły w znieczuleniu miejscowym. Tak otrzymaną próbkę przesyła się do badania cytologicznego w laboratorium patoanatomicznym. Na przykład przerost guzkowy jest najczęściej wykrywany tą metodą.

Leczenie

Główną metodą leczenia przerostu nadnerczy są leki. Pacjentowi przepisano terapię hormonalną, w oparciu o to, jaka synteza hormonów jest potrzebna do stłumienia. W tym celu hydrokortyzon, deksametazon, prednizon, octan kortyzonu. Leki te można łączyć według różnych schematów, których wybór jest zaangażowany w endokrynologa. Lekarz ten leczy każdą chorobę ściśle według ściśle indywidualnego planu (w zależności od poziomu hormonów w organizmie każdego pacjenta).

Przyjmowanie leków powinno być ściśle regulowane czasem, szczególnie jeśli chodzi o leczenie choroby u dzieci. Rzeczywiście, w ludzkim ciele występuje pewien rytm dobowy uwalniania glikokortykosteroidów (ich najwyższe stężenie rano).

W celu korekty tła hormonalnego pokazano dziewczętom przyjmowanie estrogenów - żeńskich hormonów płciowych.

Operacja nadnerczy

W ciężkich przypadkach guzkowata postać choroby jest poddawana interwencji chirurgicznej (co często ma miejsce w przypadku porażenia prawego nadnercza), gdy przechodzi w gruczolaka. W takim przypadku należy usunąć duże ogniska i guzy.

Ciężkie przypadki przerostu wrodzonego, któremu towarzyszy dualizm narządów płciowych (hermafrodytyzm), również wymagają korekty chirurgicznej.

Zapobieganie

Zapobieganie rozrostowi nadnerczy jest warte rozważenia par, w historii których wystąpiła ta choroba. W tym przypadku, planując ciążę, należy odwiedzić genetyka, który oceni ryzyko rozwoju tej choroby u nienarodzonego dziecka.

Podczas ciąży należy wykonywać badania krwi i moczu na obecność pochodnych cukru i hormonów steroidowych. Konieczne jest również wykluczenie działania szkodliwych czynników środowiskowych - toksyn, promieniowania, stresu itp.

Co to jest guzkowy przerost nadnerczy

Hiperplazja nadnerczy oznacza proliferację komórek. Nadnerczy może równomiernie zwiększyć objętość, głównie ze względu na warstwę korową. Takie zmiany nazywane są rozproszonymi lub w tkankach pojawiają się węzły - guzowaty. Jednocześnie reszta nie zmienia się, zanika (zmniejsza się) lub wzrasta.

W tym drugim przypadku rozwija się rozproszona guzkowata lub rozlana postać guzkowa. W zależności od struktury nadnerczy rozróżnia się kilka rodzajów proliferacji gruczołów:

• mikronodularny (small-aelkilk) - zespół Carneya, Albright MacKune;
• Makronodularny (duży węzeł) powstaje w wyniku obecności nieprawidłowo zlokalizowanych receptorów dla hormonów przysadki, polipeptydu żołądkowo-jelitowego.

Każdy z tych warunków prowadzi do syntezy nadmiaru kortyzolu przez nadnercza. Istnieją oznaki hiperkortyzolizmu - zespół Itsenko-Cushinga. Dlatego wszystkie choroby z przerostem guzowatym odnoszą się do niezależnego od ACTH zespołu Cushinga, nazywane są również endogennym (wewnętrznym), ponieważ przyczyna znajduje się wewnątrz nadnerczy.

Choroba jest uwarunkowana genetycznie, istnieją rodzinne formy choroby, ale opisano również przypadki dziecka ze zdrowymi rodzicami. W tym przypadku sugeruje się wpływ mutacji genetycznych na ciężarne czynniki:

• infekcje wirusowe;
• ekspozycja;
• palenie, picie alkoholu;
• leczenie lekami o toksycznym działaniu na płód;
• niebezpieczne warunki pracy;
• zanieczyszczenie środowiska.

Mechanizm rozwoju nie jest w pełni zrozumiały, możliwe jest uszkodzenie gruczołów nadnerczy w wariancie autoimmunologicznym.

Jednym z ich sposobów aktywacji nadnerczy jest nieprawidłowe tworzenie w nich receptorów do peptydów żołądkowo-jelitowych i niektórych innych hormonów. Są one wytwarzane w odpowiedzi na spożycie pokarmu w żołądku i jelitach, więc pożywienie powoduje uwalnianie kortyzolu do krwi.

Objawy u dzieci i dorosłych są podobne do zespołu cushingowego. Po rozszerzeniu formularz zawiera:

• otyłość z lokalizacją tłuszczu na ciele, cienkie kończyny;
• wysokie ciśnienie krwi;
• naruszenie metabolizmu węglowodanów - przedcukrzyca, cukrzyca;
• twarz przypominająca księżyc z intensywnym rumieńcem;
• rozciąganie skóry brzucha, ud, piersi purpurowym lub fioletowym zabarwieniem;
• plamista wysypka, łatwe tworzenie krwiaków na skórze;
• zmniejszenie gęstości kości, aż do złamań patologicznych, odkładanie soli wapnia w nerkach;
• osłabienie mięśni;
• ciemnienie fałd skórnych.

Objawy te nie występują u wszystkich pacjentów z przerostem guzkowym. Hiperkortykizm jest nietypowy u prawie 65% pacjentów. Symptomatologia jest łagodna, pojawia się okresowo (cyklicznie), postępuje z wiekiem. Jedną z ważnych cech jest identyfikacja patologii, które nie są typowe dla zespołu Itsenko-Cushinga w wersji klasycznej - zespół Karni i zespół Albrighta Mac-Kyuna.

W kompleksie Karni najważniejszą cechą są plamy (lentigo) koloru kawy z mlekiem. W przypadku chorób nadnerczy, pigmentacja lub inne zmiany skórne są regularne, ponieważ kora i skóra mają tę samą tkankę rozrodczą, z której pochodzą. Lokalizacja takich plam - wokół ust, spojówek oczu, śluzowych narządów płciowych. Objawy obejmują również:

• śluzak (guz tkanki łącznej) wewnątrz serca, na skórze, w piersi;
• gruczolak (guz) przysadki mózgowej z tworzeniem hormonu wzrostu;
• obrzęk jajników, włókien nerwowych;
• wole wieloguzkowe (węzły w tarczycy) lub gruczolak.

Zespół Carneya

Pacjenci z kompleksem Karni są również podatni na tworzenie się guzów w innych miejscach.

Zespół Albright Mac Quune występuje częściej u dziewcząt (90% wszystkich przypadków). Objawia się w młodym wieku z takimi objawami:

• skrzywienie kości, złamania z drobnymi obrażeniami, tworzenie torbieli kości;
• wczesne dojrzewanie;
• plamy na skórze barwy kawy z mlekiem o postrzępionych krawędziach, zwykle umiejscowione po jednej stronie talii, bioder, rzadko dotkniętych twarzy i szyi;
• węzły w tarczycy;
• gruczolak przysadki, wydzielający hormon wzrostu i prolaktynę;
• wzrost wielkości serca, nagłe zatrzymanie skurczów;
• nieprawidłowa czynność wątroby i trzustki;
• polipy w jelitach;
• niedorozwój mózgu, upośledzenie umysłowe.

Pierwsze trzy znaki są podstawowe, reszta jest znacznie mniej powszechna.

Rozrost guzkowy nie zawsze jest diagnozowany podczas życia pacjenta. Wynika to z faktu, że jego objawy kliniczne nie zawsze odpowiadają objawom klasycznym, a obecność tylko objawów skórnych lub okresowy wzrost ciśnienia, cukrzyca lub osteoporoza, nowotwory jednego z narządów endokrynologicznych prowadzą lekarza od założenia o prawdziwej naturze tych zaburzeń. Dlatego patologia jest uważana za rzadką, ale najprawdopodobniej jest powszechna i słabo rozumiana.

MRI nadnerczy może wykryć małe ciemne guzki o wielkości około 1 cm na tle atrofii otaczających komórek. MRI rozrostu mikronodularnego nie jest jasny. W przypadku SCT duże skupiska węzłów zawierające tłuszcze są łatwo zauważalne. Ich rozmiary od 1 do 5 cm znajdują się w jednym nadnerczu lub w dwóch, ale w różnych strefach kory. Całkowita masa gruczołów rozrostowych wynosi 60-200 g.

MRI nadnerczy

Aby odróżnić zespół Itsenko-Cushinga zależny od ACTH, konieczne jest przeprowadzenie następujących analiz:

• badanie krwi na ACTH i kortyzol;
• kortyzol w moczu;
• test z deksametazonem;
• kortyzol w ślinie (po 22 wieczorem).

Niezwykle ważne jest poszukiwanie zmian bez nadnerczy. Pacjenci są przypisani do: radiografii kości, densytometrii, ultrasonografii serca, brzucha, tarczycy, EKG, MRI przysadki, badań krwi hormonów płciowych, somatotropiny, gonadotropin, konsultacji z dermatologiem, ginekologiem.

Po wykryciu przerostu guzkowego usuwa się obustronne nadnercza. Jeśli po jednej stronie występuje zmiana chorobowa, możliwe jest opuszczenie zdrowego nadnercza, ale ryzyko jego rozrostu z czasem nie jest wykluczone. Leki, które mogą hamować aktywność tworzenia kortyzolu w tej chorobie, są nieskuteczne.

Przeczytaj więcej w naszym artykule na temat przerostu guzkowego nadnerczy.

Przeczytaj w tym artykule.

Co to jest guzkowy przerost nadnerczy

Hiperplazja nadnerczy oznacza proliferację komórek. Nadnerczy może równomiernie zwiększyć objętość, głównie ze względu na warstwę korową. Takie zmiany nazywane są rozproszonymi, lub w tkankach pojawiają się węzły - guzowaty. Jednocześnie reszta nie zmienia się, zanika (zmniejsza się) lub wzrasta.

W tym drugim przypadku rozwija się rozproszona guzkowata lub rozproszona postać guzkowa. W zależności od struktury nadnerczy rozróżnia się kilka rodzajów proliferacji gruczołów:

• mikronodularny (small-aelkilk) - zespół Carneya, Albright MacKune;
• Makronodularny (duży węzeł) powstaje w wyniku obecności nieprawidłowo zlokalizowanych receptorów dla hormonów przysadki, polipeptydu żołądkowo-jelitowego.

Rozrost guzkowy nadnercza

Każdy z tych warunków prowadzi do syntezy nadmiaru kortyzolu przez nadnercza. Istnieją oznaki hiperkortyzolizmu - zespół Itsenko-Cushinga. Jest to spowodowane nadczynnością nadnerczy i nie zależy od pracy przysadki mózgowej, powstawania kortykotropiny (ACTH). Dlatego wszystkie choroby z przerostem guzowatym odnoszą się do niezależnego od ACTH zespołu Cushinga, nazywane są również endogennym (wewnętrznym), ponieważ przyczyna znajduje się wewnątrz nadnerczy.

A oto więcej na temat przerostu nadnerczy.

Przyczyny rozwoju

Choroba jest uwarunkowana genetycznie, istnieją rodzinne formy choroby, ale opisano również przypadki dziecka ze zdrowymi rodzicami. W tym przypadku oczekuje się, że czynniki powodujące mutacje genetyczne dotkną kobietę w ciąży:

• infekcje wirusowe;
• ekspozycja;
• palenie, picie alkoholu;
• leczenie lekami z toksycznym działaniem na płód;
• niebezpieczne warunki pracy;
• zanieczyszczenie środowiska.

Mechanizm rozwoju nie jest w pełni zrozumiały, możliwe jest uszkodzenie gruczołów nadnerczy w wariancie autoimmunologicznym. Układ odpornościowy rozpoznaje komórki jako obce, zaczyna wytwarzać przeciwciała. Powstałe kompleksy przeciwciał antygenowych ̶ stymulują komórki do tworzenia hormonów. Powoduje to nadmierne funkcjonowanie komórek i proliferację tkanki gruczołowej.

Proliferacja tkanki gruczołowej nadnercza

Jednym z ich sposobów aktywacji nadnerczy jest nieprawidłowe tworzenie w nich receptorów do peptydów żołądkowo-jelitowych i niektórych innych hormonów. Są one wytwarzane w odpowiedzi na spożycie pokarmu w żołądku i jelitach, więc pożywienie powoduje uwalnianie kortyzolu do krwi.

Objawy u dzieci i dorosłych

Nadmiar kortyzolu we krwi prowadzi do pojawienia się zespołu cushingoidalnego. Po rozszerzeniu zawiera:

• otyłość z lokalizacją tłuszczu na ciele, cienkie kończyny;
• wysokie ciśnienie krwi;
• naruszenie metabolizmu węglowodanów - przedcukrzyca, cukrzyca;
• twarz przypominająca księżyc z intensywnym rumieńcem;
• rozciąganie skóry brzucha, ud, piersi purpurowym lub fioletowym zabarwieniem;
• plamista wysypka, łatwe tworzenie krwiaków na skórze;
• zmniejszenie gęstości kości, aż do złamań patologicznych, odkładanie soli wapnia w nerkach;
• osłabienie mięśni;
• ciemnienie fałd skórnych.

Osadzanie soli wapnia w nerkach

Objawy te nie występują u wszystkich pacjentów z przerostem guzkowym. Hiperkortykizm jest nietypowy u prawie 65% pacjentów. Symptomatologia jest łagodna (przepływ utajony), pojawia się okresowo (cyklicznie), postępuje z wiekiem. Jedną z ważnych cech jest identyfikacja patologii, które są nietypowe dla zespołu Itsenko-Cushinga w wersji klasycznej - zespół Karni i zespół Albray Mac-Kyun.

Kompleks Karni

Najważniejsze znaki - plamki (lentigo) koloru kawy z mlekiem. W przypadku chorób nadnerczy, pigmentacja lub inne zmiany skórne są regularne, ponieważ kora i skóra mają tę samą tkankę rozrodczą, z której pochodzą. Lokalizacja takich plam - wokół ust, spojówek oczu, śluzowych narządów płciowych. Objawy obejmują również:

• śluzak (guz tkanki łącznej) wewnątrz serca, na skórze, w piersi;
• gruczolak (guz) przysadki mózgowej z tworzeniem hormonu wzrostu;
• obrzęk jajników, włókien nerwowych;
• wole wieloguzkowe (węzły w tarczycy) lub gruczolak.

Pacjenci z kompleksem Karni są również podatni na tworzenie się guzów w innych miejscach. Guzkowy przerost nadnerczy jest głównym, a czasem jedynym objawem tej genetycznej nieprawidłowości. Pierwsze objawy pojawiają się w okresie dojrzewania, ale zdarzają się przypadki rozpoznania pierwotnego i po 60 latach.

Albright Mac Quune Syndrome

Dziewczęta chorują częściej (90% wszystkich przypadków). Objawia się w młodym wieku z takimi objawami:

• zmniejszona gęstość kości: skrzywienie kości, złamania z drobnymi urazami, tworzenie torbieli kości;
• wczesne dojrzewanie;
• plamy na skórze barwy kawy z mlekiem o postrzępionych krawędziach, zwykle umiejscowione po jednej stronie talii, bioder, rzadko dotkniętych twarzy i szyi;
• węzły w tarczycy;
• gruczolak przysadki, wydzielający hormon wzrostu i prolaktynę;
• wzrost wielkości serca, nagłe zatrzymanie skurczów;
• nieprawidłowa czynność wątroby i trzustki;
• polipy w jelitach;
• niedorozwój mózgu, upośledzenie umysłowe.

Plamy na skórze kolor kawy z mlekiem o postrzępionych krawędziach

Pierwsze trzy znaki są podstawowe, reszta jest znacznie mniej powszechna.

Diagnoza lewej i prawej strony

Rozrost guzkowy nie zawsze jest diagnozowany podczas życia pacjenta. Wynika to z faktu, że jego objawy kliniczne nie zawsze odpowiadają objawom klasycznym, a obecność tylko objawów skórnych lub okresowy wzrost ciśnienia, cukrzyca lub osteoporoza, nowotwory jednego z narządów endokrynologicznych prowadzą lekarza od założenia o prawdziwej naturze tych zaburzeń. Dlatego patologia jest uważana za rzadką, ale najprawdopodobniej jest bardziej powszechna, ale słabo rozumiana.

MRI nadnerczy może wykryć małe ciemne guzki o wielkości około 1 cm na tle atrofii otaczających komórek. Z reguły obraz MRI z przerostem mikronodularnym jest niewyraźny. W przypadku SCT duże skupiska węzłów zawierające tłuszcze są łatwo zauważalne. Ich rozmiary wynoszą od 1 do 5 cm, znajdują się w jednym nadnerczu lub w dwóch, ale w różnych strefach kory. Całkowita masa gruczołów rozrostowych wynosi 60-200 g.

Zobacz wideo diagnostyki nadnerczy:

Aby odróżnić zespół Itsenko-Cushinga zależny od ACTH, konieczne jest przeprowadzenie następujących analiz:

• badanie krwi na ACTH i kortyzol;
• kortyzol w moczu;
• test z deksametazonem;
• kortyzol w ślinie (po 22 wieczorem).

Niezwykle ważne jest poszukiwanie zmian bez nadnerczy. Pacjentom przepisuje się radiografię kości, densytometrię, ultrasonografię serca, brzuch, tarczycę, EKG, MRI przysadki, badania krwi hormonów płciowych, somatotropinę, gonadotropiny. Pokazuje porady dermatologa, ginekologa.

Badanie krwi na ACTH i kortyzol

Leczenie

Po wykryciu przerostu guzkowego usuwa się obustronne nadnercza. Jeśli po jednej stronie występuje zmiana chorobowa, możliwe jest opuszczenie zdrowego nadnercza, ale ryzyko jego rozrostu z czasem nie jest wykluczone. Leki, które mogą hamować aktywność tworzenia kortyzolu w tej chorobie, są nieskuteczne.

Prowadzone są badania nad możliwością stosowania leków hamujących aktywność receptorów hormonalnych: somatostatyny, parlodelu, beta-blokerów.

A oto więcej na temat skanera USG.

Rozrost guzkowy nadnerczy wiąże się z zaburzeniami genetycznymi. Może to być sporadyczna (przypadkowa) mutacja lub występuje w rodzinach z chorobami endokrynologicznymi. Objawy oznak nadmiaru kortyzolu - otyłość, nadciśnienie, osteoporoza.

Charakterystyczną cechą jest towarzysząca zmiana skórna, identyfikacja guzów serca, jajników, pojawienie się węzłów w tarczycy, gruczołu sutkowego, przedwczesnego rozwoju seksualnego. Diagnoza obejmuje tomografię nadnerczy, testy hormonalne i poszukiwanie patologii bez nadnerczy. Leczenie chirurgiczne - usunąć jeden lub oba dotknięte chorobą narządy.

Niestety, choroby nadnerczy nie zawsze są określane w odpowiednim czasie. Częściej występują u dzieci jako wrodzone. Przyczynami może być nadczynność organizmu. Objawy u kobiet, ogólnie u mężczyzn, są podobne. Pomóż zidentyfikować analizy chorób.

Niebezpieczna ostra niewydolność nadnerczy może wystąpić w każdym wieku. Przyczynami tego zespołu są niedobory hormonów. Objawy ostrej postaci narastają natychmiast, przeprowadzana jest szybka diagnoza, pacjent jest hospitalizowany w celu leczenia.

Zespół podwzgórza rozwija się z powodu wrodzonych i nabytych patologii. Często wywołują to wybuchy hormonalne, często diagnozujące poporodowe u dorosłych kobiet, a także u dzieci. Istnieje aktywny etap, charakteryzujący się żywymi objawami. Czy armia? Czy niepełnosprawności dają?

Hiperplazja nadnerczy może być wrodzona u dzieci i nabyta u dorosłych. Hiperplazja kory, nogi mogą być guzkowate, guzkowate. Leczenie obejmuje usunięcie lub stłumienie produkcji.

Jeśli podejrzewasz, że obecność pewnych patologii wydaje ultradźwięki nadnerczy. Robi się trochę inaczej niż dziecko, u kobiet i mężczyzn. Przygotowanie jest minimalne. Norma wielkości może się różnić w zależności od wieku i płci. Co jeśli jest edukacja?

Wszystko o gruczołach
i układ hormonalny

Przerost nadnerczy jest niebezpieczną chorobą układu hormonalnego, podczas której następuje wzrost komórek. W rezultacie powstają klasyczne i nietypowe objawy choroby. Gdy rozrost ciała zwiększa się, przy zachowaniu jego pierwotnej postaci. W stanie fizjologicznym masa tych gruczołów u dorosłego nie przekracza 12-15 g.

To ważne! Choroba jest wrodzona i dziedziczna.

Istnieje ogromna liczba niekorzystnych czynników, które mogą wywołać rozwój tej choroby.

Rozrost nadnerczy rozwija się w okresie prenatalnym, to znaczy przed narodzinami dziecka

Charakterystyka anatomiczna i fizjologiczna

Nadnercza składają się z dwóch niezależnych morfologicznie i fizjologicznie części - mózgu i kory mózgowej. Zewnętrzna warstwa korowa wytwarza kortykosteroidy, a rdzeń katecholaminy: adrenalinę i noradrenalinę. Hormony rdzenia powstają z aromatycznych aminokwasów (tyrozyny lub fenyloalaniny). Hormony te aktywują lipolizę w tkance tłuszczowej, co z kolei zwiększa stężenie nieestryfikowanych kwasów tłuszczowych we krwi. Adrenalina przyczynia się do zwężenia tętnic, zwiększa ciśnienie krwi.

Hiperplazja nadnerczy może być jedną z przyczyn nadwagi.

Wzrostowi syntezy katecholamin, który obserwuje się podczas rozwoju guzów rdzenia nadnerczy (guz chromochłonny), towarzyszy hiperglikemia spowodowana zwiększoną glukoneogenezą i rozkładem glikogenu.

Kora nadnerczy wytwarza około 50 hormonów - kortykosteroidy. Biorąc pod uwagę efekt biologiczny, istnieją 3 rodzaje kortykosteroidów: mineralokortykoidy, glukokortykoidy i hormony płciowe (estrogeny i androgeny). Z mineralokortykoidów najważniejszy jest aldosteron, glukokortykoidy - kortyzol.

Cechy budowy anatomicznej ludzkich nadnerczy

Etiologia

Na tle dysfunkcji tego narządu powstaje przerost nadnerczy. Wraz ze wzrostem stężenia hormonów płciowych w organizmie obserwuje się pogrubienie kory nadnerczy.

Nadczynność nadnerczy wiąże się z kilkoma czynnikami:

• predyspozycje genetyczne;
• dysfunkcja gruczołów dokrewnych;
• zaburzenia funkcjonalne w ciele kobiet w ciąży;
• stosowanie ACTH u kobiet w okresie porodu;
• systematyczna ekspozycja na czynniki stresowe;
• szczep nerwowy;
• toksykoza podczas ciąży.

To ważne! Etiologia choroby jest najczęściej związana z problemami syntezy glukokortykoidów. Ta patologia genetyczna ma kilka różnych typów i jest podstawą CAH (wrodzonego przerostu kory nadnerczy).

Klinika

Objawy choroby u kobiet obserwuje się znacznie częściej niż u mężczyzn. Klinika zależy od stopnia uszkodzenia nadnerczy. Nietypowe postacie przerostu nadnerczy charakteryzują się następującymi objawami:

• obecność trądziku;
• nadmierny wzrost, który nie spełnia wskaźników wieku;
• wczesny wzrost włosów w okolicy pachowej i łonowej;
• brak miesiączki;
• zawroty głowy, nudności i wymioty;
• kobiety mają słabo rozwinięte gruczoły mleczne;
• obecność łysych łat w skroniach;
• niepłodność;
• hirsutyzm (nadmierny wzrost włosów na ciele);
• nadmierne stężenie androgenów we krwi.

Hirsutyzm jest jednym z nietypowych objawów, które mogą wskazywać na zaburzenia czynności nadnerczy

Objawy są zróżnicowane i zależą od choroby podstawowej. Klasyczne oznaki manifestacji patologii obejmują:

• osteoporoza;
• nadciśnienie;
• wyraźne przebarwienie zewnętrznych narządów płciowych;
• otyłość;
• ból mięśni;
• upośledzenie pamięci;
• hipo lub zanik mięśni;
• rozstępy (rozstępy);
• rozwój cukrzycy;
• załamania nerwowe;
• niestrawność;
• zmniejszona odporność na widzenie.

Tworzenie się rozstępów na skórze jest jednym z objawów rozwoju guzkowego przerostu nadnerczy

To ważne! Jeśli pacjent martwi się nadmiernym pragnieniem i obfitym oddawaniem moczu w nocy, objawy te mogą wskazywać na naruszenie gruczołów wydzielania wewnętrznego.

Rozrost guzkowy nadnerczy

Objawy przerostu guzkowego są zwykle wykrywane u dzieci. Patogeneza hiperplazji jest związana z hiperkortykizmem i zespołem Itsenko-Cushinga. Etiologia hiperprodukcji glukokortykoidów jest związana z dysfunkcją gruczołów dokrewnych. Objawy kliniczne:

• sucha skóra, obecność przebarwień w różnych częściach ciała;
• otyłość (najczęściej złogi tłuszczu są zlokalizowane w szyi, brzuchu i twarzy);
• naruszenie serca;
• wyraźna hipotrofia mięśni obręczy barkowej i kończyn dolnych;
• osteoporoza;
• cukrzyca;
• arytmia;
• zbyt żywy wyraz tkania naczyń;
• nadmierna owłosienie w jasnej połowie ludzkości.

Początkową oznaką anomalii w dzieciństwie jest otyłość. Lipidy odkładają się w okolicy twarzy, dzięki czemu stają się one w kształcie księżyca.

Postać guzkowata

Rozrost guzkowy dziedziczony jest w sposób autosomalny dominujący. Tkanka wydzielnicza zwiększa swoją objętość. Ta forma hiperplazji powoduje hiperkortyzolizm. Nieprawidłowe gruczoły wytwarzają nadmierną ilość steroidów glukozowych. Wszystko to prowadzi do rozwoju zespołu Cushinga. Obustronny guzkowy przerost kory nadnerczy rozpoznaje się u 40% osób z tą anomalią. Formacje guzkowe mogą być wielokrotne i pojedyncze. Główne objawy choroby:

• hiper i niedociśnienie;
• ogólna słabość;
• problemy ze wzrokiem;
• wrodzone przebarwienia skóry;
• nokturia;
• wadliwe działanie serca;
• stan konwulsyjny;
• wielomocz.

Badanie ultrasonograficzne nadnerczy pomoże ustalić prawidłową diagnozę.

Hiperplazja węzłowa lewego nadnercza

W praktyce medycznej lekarze często stosują następującą terminologię: „ACTH-inactive Cushing's disease”, „Itsenko-Cushing family patology”. W całym zestawie powyższej terminologii odnosi się do przerostu guzkowego lewego nadnercza. Najczęściej patologia jest rejestrowana u osób starszych. Choroba objawia się następująco:

• migrena;
• furunculosis;
• stały stan depresyjny;
• osłabienie kończyn.

Hiperplazja prawego nadnercza jest często wykrywana w późnych stadiach rozwoju lub po śmierci pacjenta. Diagnoza choroby jest bardzo trudna, ponieważ jest bezobjawowa. Identyfikacja guza na początkowych etapach jest możliwa tylko za pomocą diagnostyki sprzętowej (USG, CT lub MRI). Jako pomocnicze metody diagnostyczne można przeprowadzić analizę biochemiczną krwi i moczu.

Aby wzmocnić diagnozę, lekarze często przepisują echoskopię z definicją echo-pozytywnego nowotworu.

Hiperplazja może być lokalna i wielokrotna. Forma lokalna może występować w postaci nowotworów makro- i mikro-węzłowych. W przypadku ultradźwięków guz ten nie różni się od procesów nowotworowych w tkankach gruczołu.

Metody eliminacji patologii

Terapia hormonalna jest jednym z głównych sposobów przywrócenia pracy gruczołów dokrewnych. Z reguły przepisywane są leki glukokortykoidowe:

Aby uzyskać optymalną manifestację drugorzędnych cech płciowych, chłopcom i dziewczętom w okresie dojrzewania przepisuje się steroidy. W niektórych przypadkach wymagana jest chirurgiczna korekta zewnętrznych narządów płciowych. Operacja jest lepiej realizowana w pierwszym roku życia dziecka.

Zaleca się interwencję chirurgiczną podczas diagnozowania zewnętrznych narządów płciowych typu pośredniego. Te manipulacje najlepiej wykonywać w młodym wieku.

Wniosek

Przerost nadnerczy jest ciężką patologią wymagającą długotrwałego leczenia. Jeśli osoba ma predyspozycje genetyczne do tej choroby, należy poinformować o tym lekarza.

Jak rozpoznać i wyleczyć stan przerostu nadnerczy?

Układ hormonalny obejmuje sparowane gruczoły zlokalizowane nad nerkami. Są to morfologicznie różne narządy, składające się z kory i rdzenia.

Metabolizm w organizmie może zostać naruszony, jeśli komórki gruczołów rosną w sposób niekontrolowany. Jak niebezpieczne dla zdrowia rozrostu nadnerczy, co to jest, zajmijmy się tą niezrozumiałą, na pierwszy rzut oka, diagnozą.

Czym jest przerost nadnerczy

Odpowiedź na pytanie, czym jest hiperplazja, jest następująca: jest to patologiczny wzrost komórek w narządzie poprzez bezpośredni lub pośredni podział, podczas gdy liczba mitochondriów i rybosomów wzrasta w cytoplazmie komórek. Zachowując swój kształt, gruczoły powiększają się.

Regulują wymianę hydrokortyzonu, aldosteronu, samców, żeńskich hormonów płciowych, adrenaliny, noradrenaliny, mineralokortykosteroidów i innych substancji biologicznie czynnych. Proliferacyjne procesy komórkowe prowadzą do różnych chorób nadnerczy z nadmierną produkcją hormonów i brakiem równowagi.

Klasyfikacja morfologiczna

Formy patologii różnią się w zależności od tego, gdzie komórki rosną nadmiernie. Istnieje podział według wskaźników morfologicznych. Dziedziczny przerost nadnerczy u dorosłych może wystąpić tylko z wiekiem. Ponadto, rozwój raka, długotrwałe przedawkowanie kortykoidów prowadzi do choroby. Każdego roku stan, któremu towarzyszy wzrost nadnerczy, jest trudniejszy. Pacjenci w podeszłym wieku mają głównie rozlane zmiany guzkowe, przyśrodkowa noga pogrubia się.

W większości przypadków klinicznych jednocześnie diagnozuje się uszkodzenie narządu po lewej lub po obu stronach. Jednostronna proliferacja jest mniej wyraźna. Hiperplazja prawego nadnercza nie jest tak powszechna, zwykle występuje podczas rozwoju embrionalnego. Najczęściej jest to rozrost guzkowy, który charakteryzuje się nadmierną produkcją kortyzolu i męskich narządów płciowych.

Często kobiety cierpią z tego powodu. W przypadku rozproszonego naruszenia granicy gruczołów nie zmieniają się, miejscowy typ uszkodzenia jest reprezentowany przez jeden lub kilka guzków. Zdarza się, że naruszenie to zostaje odkryte niespodziewanie, przeprowadzając badanie ultrasonograficzne narządów z zupełnie innych powodów.

Rozproszone

Rozproszony rozrost nadnerczy nie zmienia kształtu gruczołów pacjenta, ale prowadzi do zmiany struktury tkanek. Rozmiar czasami pozostaje taki sam i może wzrastać proporcjonalnie. W większości przypadków ta patologia dotyczy obu nadnerczy. Ultradźwięki, prawie nie zdefiniowano. Niemal jednej trzeciej przypadków towarzyszy pojawienie się zaokrąglonych jednolitych pieczęci.

W tym przypadku jest to mieszana, rozproszona, guzkowata natura choroby. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego wraz z wprowadzeniem środka kontrastowego pomaga wykryć ten problem po lewej stronie. Symptomatologia w wielu przypadkach jest niewyraźna. Charakterystyczne objawy choroby są następujące:

• zdarzają się ataki paniki;
• występuje nadmiar lub niedowaga;
• kobiety nie mogą zajść w ciążę, ich okresy zanikają, krew może wypływać z macicy;
• ludzie mają zmniejszone jądra, problemy z mocą, stają się bezowocne;
• dręczące nieustające pragnienie;
• dysfunkcja serca, wpływa na środkową warstwę mięśnia sercowego i naczyń krwionośnych;
• stan asteniczny;
• są skurcze mięśni;
• nieprawidłowości dna;
• niestabilne ciśnienie krwi, bóle głowy;
• zwiększa objętość krwi krążącej.

Guzowaty

Rozrost guzkowy nadnerczy rozwija się z powodu nadmiaru kortykotropiny. Prowokuje degenerację komórek gruczołowych do gruczolaka. Kora gruczołu próbuje wyrównać wpływ hormonu i rozszerza się. Gdy przerost cushingoidalny z tworzeniem guzków występuje w prawie czterdziestu procentach przypadków.

Można utworzyć różną liczbę guzków, podobnych do zrazików, o wielkości do czterech centymetrów, zachowując kształt nadnercza. Im dłużej hormon kortykotropowy działa na rdzeń nadnerczy, tym wyraźniejsze są objawy choroby.

Choroba jest często diagnozowana u pacjentów w podeszłym wieku. W prawie jednej trzeciej przypadków gruczoły po obu stronach cierpią jednocześnie. Choroba wywołuje wzrost guzów we włóknach nerwowych, zarówno w ośrodkowym układzie nerwowym, jak i na obwodzie. Pacjenci mają zabarwione obszary na skórze, wirowanie, bóle głowy, skurcze mięśni, zaburzenia widzenia, pojawia się omdlenie.

Wskaźniki ciśnienia krwi również ulegają wahaniom, czasem gorączka, puchną kończyny, nadmiar moczu. Może wystąpić otyłość, zaburzenia czynności nerek, pojawiają się problemy z zębami, nadmierny wzrost owłosienia ciała, zaburzenia psychiczne. Ten rodzaj przerostu nadnerczy jest dziedziczny.

Rozrost guzkowy (guzkowy)

Rozrost guzkowy nadnerczy występuje u małych dzieci i młodzieży i jest związany z zespołem hiperkortykozy. Zwiększona produkcja hydrokortyzonu i niekontrolowane przyjmowanie glukokortykoidów prowadzi do pojawienia się formacji w postaci węzłów. Tylko wraz ze wzrostem ognisk zagęszczania choroba może zacząć objawiać się bólem nerek. Rozrost guzkowy nadnerczy powoduje:

• złogi tłuszczowe na twarzy, w klatce piersiowej, okolicy brzucha, w górnej części pleców;
• zanik mięśni;
• zmiana cery;
• osteoporoza;
• niestabilność umysłowa;
• dysfunkcje serca, naczynia krwionośne;
• początkowe objawy cukrzycy;
• zaokrąglenie owalnej twarzy;
• purpurowe lub czerwone rozstępy na skórze ud, brzucha, klatki piersiowej;
• częsta przemiana przygnębionych i wysokich nastrojów;
• U kobiety znika miesiączka, twarz, ciało pokryte są włosami, jak u mężczyzn.

Ta forma jest traktowana najskuteczniej, zwłaszcza z jej wczesnym wykryciem.

Rozrost mikronodularny

Wyraża się w pojawieniu się małych guzków w rdzeniu, które odradzają się w gruczolakach. Powoduje adrenokortykotropinę. W tej chorobie zwiększa się ilość epinefryny i noradrenaliny wytwarzanej przez organizm i wzrasta ciśnienie tętnicze.

Hiperplazja nóg przyśrodkowych

Gruczołowa część w kształcie nogi, przywiązana do nadnerczy przyśrodkowo, cierpi na pogrubienie. Głównie patologia rozwija się w jednym ciele. Hiperplastyczne zmiany w kory nadnerczy wynikają ze zwyrodnienia tkanki. W większości przypadków występuje u dorosłych. Patologia jest połączona z nadmiernym wydzielaniem hormonów rdzenia, cushingoidem.

Rodzaje wrodzonego przerostu nadnerczy

Przyczynami wrodzonej dysfunkcji kory nadnerczy u dzieci są skutki czynników zewnętrznych w okresie embrionalnym rozwoju i zmiany w genach.

Eksperci wydzielają przerost nadnerczy jako niezależną patologię. Ale może to również prowadzić do innej choroby lub syndromu, na przykład hiperkortycyzmu. Istnieją trzy rodzaje dolegliwości. Przedstawiciele różnych grup etnicznych mają różne skłonności do zespołu adrenogenitalnego.

Objawy tej choroby wrodzonego gruczołu, która jest odpowiedzialna za wytwarzanie hormonów, uważa się za nieproporcjonalnie zwiększone zewnętrzne narządy rozrodcze, charakterystyczne oznaki u mężczyzn u kobiet, przyspieszone dojrzewanie, zwiększoną łamliwość kości, niestabilność umysłową i zwiększone pożądanie seksualne. Ponadto można zaobserwować dolegliwości typowe dla wszystkich hiperplazji. Zbyt duże dawki seksu i innych hormonów wytwarzanych przez korę nadnerczy prowadzą do zaburzeń charakterystycznych dla każdego rodzaju przerostu.

Solter

Prawie trzy czwarte wykrytych zaburzeń wewnątrzmacicznych występuje pojedynczo. Powodem jest niedobór enzymu biorącego udział w tworzeniu aldosteronu i kortyzolu. Rozwijają się uporczywe zaburzenia hormonalne. Gruczoł wytwarza nadmiar gluko- i mineralokortykosteroidów. U samic, z powodu nadmiaru męskich hormonów płciowych, łechtaczka rośnie bardzo duża, wargi sromowe rosną razem, cykl miesiączkowy nie jest dalej dostosowywany.

Chłopcy mają zbyt dużą brązowawą mosznę, nieproporcjonalnie powiększonego członka. Występuje bardzo wczesne łamanie głosu, rozwój wtórnych cech płciowych. Starsze dzieci męczą się bardziej niż zwykle, źle śpią. Wskaźniki ciśnienia krwi są niestabilne, kończyny puchną. Stan może być powikłany odwodnieniem, kneblowaniem, zespołem astenicznym.

Hipertoniczny

Jeśli androgeny i mineralokortykosteroidy są wytwarzane zbyt intensywnie, rozwija się stały wzrost ciśnienia wewnątrzmózgowego. Cierpią naczynia w nadnerczach i siatkówka oka. Hiperplazję nadciśnieniową można wykryć nawet w łonie matki lub krótko po urodzeniu z powodu egzsykozy, braku masy ciała i nadciśnienia. Konieczne jest szybkie znormalizowanie metabolizmu wody i elektrolitów i ciśnienia krwi.

U starszych dzieci choroba objawia się zaburzeniami jelitowymi, zaburzeniami snu i nieprawidłowościami w rozwoju czaszki. Dzieci cierpiące na tego typu patologię cierpią na silne ataki bólów głowy, stanów lękowych z powodu nadmiaru kortyzolu, na przemian z obojętnością, nadmierną potliwością, osłabieniem, a pod oczami pojawiają się cienie. Dorośli stają się zależni od meteo, tracą pożądanie seksualne, często się pocą, mają niestabilne ciśnienie krwi. Często mają ciemne obszary pod oczami, niestabilność umysłową, utratę przytomności, drażliwość, osłabienie, ból głowy, poranne mdłości, wymioty.

Viril

Zespół ten charakteryzuje się nadmiernym wydzielaniem androgenów. Zewnętrzne narządy płciowe rosną niezwykle duże. Rozwój muskulatury u dziewcząt występuje na typie męskim, na twarzy pojawiają się włosy, na ciele, rozwój macicy, gruczoły mleczne zatrzymują się. Obie płcie nie spoczywają na trądziku. Wcześniej tkanka chrząstki twardnieje, wzrost kości jest zakłócany, narządy rozrodcze tworzą się nieprawidłowo.

Przyczyny

Wśród przyczyn hiperplazji w nadnerczach stwierdza się dziedziczność. Dominują wady rozwojowe substancji korowej, aw rdzeniu problem jest sygnalizowany pojawieniem się guzów. Anomalie niezwiązane z genetyką rozwijają się, gdy osoba doświadcza stresu, napięcia lub szoku emocjonalnego.

W takich przypadkach duże dawki hydrokortyzonu, hormonu stresu, są uwalniane do krwi. Przytłaczająca liczba procesów hiperplastycznych w komórkach nadnerczy rozwija się na tle niewydolności nadnerczy. Zwiększone ryzyko wynika z niekontrolowanego leczenia niektórych leków, złych nawyków.

Częste objawy

Oznaki hiperplazji kory nadnerczy określa strefa uszkodzenia gruczołu. Mogą występować różne dolegliwości związane z brakiem równowagi hormonalnej, ale ogólnie każdy rodzaj patologii objawia się nadciśnieniem, bólem głowy, niestabilnością umysłową, wahaniami nastroju. Następujące objawy są wspólne dla ogólnych objawów chorób nadnerczy:

• zaburzenia metaboliczne w cukrzycy i otyłości;
• osteoporoza;
• obniżenie właściwości ochronnych organizmu, częste choroby;
• myasthenia gravis;
• ciągłe pragnienie picia, zwiększone oddawanie moczu;
• zaburzenia trawienia;
• zapomnienie, zamieszanie.

Zgodnie z obserwacjami dziewczęta i kobiety są bardziej podatne na tę patologię. U dziewcząt rodzice zauważają nienormalny rozwój genitaliów, rozkład włosów na zasadzie męskiej androgennej. U chłopców i mężczyzn choroba objawia się zespołem Itsenko-Cushinga. Zdiagnozowanie dorosłych jest znacznie trudniejsze, czasami choroba się nie objawia.

Diagnostyka

Aby przeprowadzić skuteczną i dokładną diagnozę hiperplazji można tylko profesjonalny endokrynolog. Aby przeanalizować stan nadnerczy, równowaga hormonalna w organizmie pomaga w pierwszym badaniu. Odnotowuje się lokalizację złogów tłuszczu zgodnie z typem cushingoidalnym, objawy męskie u kobiet, bladość naskórka, upośledzony rozwój układu kostnego w przypadku utraty rozrostu. Gromadzone są informacje o diecie; nawyki, tryb i skargi pacjenta.

Diagnostyka laboratoryjna stanowi uzupełnienie diagnozy. Dzięki biochemicznej analizie krwi określa się stężenie wielu substancji, leukocytów, cukru. W obecności patologii obserwuje się jednocześnie nadmiar hydrokortyzonu i adrenaliny we krwi i moczu. Analiza immunologiczna ujawnia obecność immunoglobulin w hormonach nadnerczy.

Tomografia komputerowa, scyntygrafia narządów i tkanek, angiografia kontrastowa, rezonans magnetyczny pomogą wyjaśnić lokalizację patologii. Ten ostatni określa, czy występuje guzkowy przerost nadnerczy. W niektórych przypadkach ogniska węzłowe przechwytują USG lub CT. Jeśli przerost nadnerczy jest guzowaty, guzy nowotworowe można wykryć w tkankach gruczołu, a hiperkortyzolizm można wykryć za pomocą testu deksametazonu. Istnieje potrzeba nakłucia aspiracji lub badania histologicznego komórek.

W ramach przygotowań do poczęcia pożądane jest udanie się do recepcji do genetyki, aby przeprowadzić wszystkie niezbędne badania ciała. Podczas ciąży patologię wykrywa się po przetestowaniu płynów biologicznych. Daje nieprawidłowy skład enzymatyczno-hormonalny. Orientacyjna będzie biochemia krwi.

Wyjaśnij obecność choroby we wszystkich tych samych badaniach z użyciem skanerów ultradźwiękowych. Leczenie przyszłej matki jest bezpieczne dla kobiety w ciąży i płodu. Lekarz wybierze niezbędne leki hormonalne, biorąc pod uwagę wszystkie ważne czynniki. Nie można ignorować naruszeń w rozwoju i pracy nadnerczy podczas noszenia dziecka. Ten stan może prowadzić do poronień, trudnej pracy i śmierci.

Niezależnie od tego, czy płód ma chorobę, okazuje się, że w ciągu pierwszych trzynastu tygodni wykorzystuje biopsję kosmków kosmówki, badając geny, płyn owodniowy. Jeśli patologia znajduje się w dziecku w łonie matki, zaczyna się leczenie natychmiast po urodzeniu.

Leczenie

Wiodąca pozycja w leczeniu wielu hiperplazji wymaga terapii hormonalnej. Wybrane przez specjalistyczne hormony są przyjmowane dwa lub trzy razy dziennie. Są to różne glukokortykoidy, połączone leki. Niezwykle ważne jest przestrzeganie dawek terapeutycznych, przyjmowanie leków zmniejszających działania niepożądane leków.

Z pomocą badania krwi z naczyń włosowatych pięty, tydzień po narodzinach okruchów, może zdiagnozować problemy z nadnerczami. Przy niedoborze minerałów rosnące dzieci otrzymują codziennie dodatkową dawkę chlorku sodu, mineralokortykoidy. Aby dziewczęta mogły się prawidłowo rozwijać i stać się zdrowymi dziewczynkami, są pokazywane leki z estrogenami - żeńskimi hormonami płciowymi.

Dla chłopców proces dojrzewania jest dostosowywany za pomocą hormonów - androgenów zawierających leki dla płci męskiej. Jeśli dziewczyna urodzi się z narządami płciowymi obu płci, w pierwszym roku życia przepisuje leki na przerost nadnerczy i wykonuje zabiegi korekcyjne, aby wykluczyć wiele przyszłych problemów u kobiety. Będzie musiała przyjmować hormony przez całe życie.

W razie potrzeby uszkodzony gruczoł można usunąć oszczędzając chirurgię laparoskopową. Po tym, jak należy stosować dietetyczne jedzenie, przyjmować leki, co sześć miesięcy sprawdzać specjalista. Lepiej zrezygnować ze złych nawyków, utrzymać ciało w dobrej kondycji, nauczyć się relaksować i odpoczywać.

W przypadku późnego wykrycia problemu lub zaniedbania terapii niemożliwe jest bez interwencji chirurgicznej plastycznej korekcji narządów rozrodczych. Aby zwiększyć szanse na zajście w ciążę, aby uczynić zdrowe dziecko, kobiety na krótko przyjmują złożone doustne środki antykoncepcyjne. Nadmiar włosów, problemy skórne pomagają wyeliminować kosmetyczki.

Bardzo wiele patologii jest łatwiejszych do uniknięcia. Dolegliwości nasilają się, jeśli zignorujesz sygnały ciała i wizyta u lekarza przez cały czas w celu odroczenia. Zadbaj o swoje zdrowie psychiczne i fizyczne, słuchaj siebie i odwiedzaj lekarzy na czas. Choroba obserwowana na wczesnym etapie jest zawsze bardziej podatna na wyleczenie bez pogorszenia jakości życia.

Prognoza

Jeśli objawy zostaną zauważone na czas, zdiagnozowane, z reguły nie ma zagrożenia dla życia. Istnieją oczywiście bardzo poważne formy śmiertelne. Ogólnie, konsekwencje zależą bezpośrednio od rodzaju hiperplazji, jej stadium i stanu całego ciała ludzkiego. Czasami pacjent traci zdolność do pracy.

Niezwykle ważne jest, aby pacjent prawidłowo odżywiał się, aby nie spożywał zbyt wielu węglowodanów i soli. Niestety, ta patologia nie jest całkowicie wyleczona. Pacjent jest stale zmuszany do przyjmowania leków hormonalnych. Należy sprawdzać od czasu do czasu, aby sprawdzić stan gruczołów, wszystkich ważnych organów.