Jednym z istotnych klinicznie typów tubulopatii jest grupa wad transportowych w reabsorpcji wodorowęglanów, wydalanie jonów wodorowych lub oba te czynniki, zdefiniowane jako kwasica kanalików nerkowych (PTA). Częstość występowania takich wad nie jest znana, ale oczywiście znacznie wyższa niż ich wykrycie. Rozważmy bardziej szczegółowo w tym artykule objawy, przyczyny i metody leczenia choroby u małych dzieci.

Przyczyny kwasicy kanalikowej nerek

Opcje kliniczne dla upośledzonej funkcji nerek regulującej działanie kwasów - w większości przypadków wada wrodzona (przypadki dziedziczne lub sporadyczne). PTA u chłopców i dziewcząt w pierwszych miesiącach życia może być przejawem czynnościowej niedojrzałości nerek. Deformacje kości spowodowane kompensacyjnym wypłukiwaniem wapnia z tkanki kostnej w odpowiedzi na przewlekłą kwasicę metaboliczną są ogólnie uważane za objawy krzywicy z niedoborem witaminy D i nie są rozpoznawane. Zazwyczaj, w wieku 12-14 miesięcy, dojrzewanie systemów enzymatycznych odpowiedzialnych za regulację kwasową nerek i niemowlęca postać PTA samoistnie goją się. W przypadku wielu chorób i zatruć możliwy jest rozwój wtórnych form PTA.

Kwasica kanalikowa nerek jest hiperchloremiczną kwasicą metaboliczną z prawidłowymi wartościami PAD (niedoboru anionów w osoczu). Formuła PAD opiera się na idei elektroobojętności plazmy. Pochodzi z uproszczonego diagramu Gamble i daje wyobrażenie o stężeniu resztkowych, czyli nieokreślonych anionów w plazmie. Należą do nich siarczany, fosforany, mleczan, aniony kwasów organicznych. Normalne wartości PAD wahają się od 12,0 ± 4,0 mmol / l. Sugeruje się kwasicę kanalikową nerek, gdy kwasicy metabolicznej towarzyszy hiperchloremia i prawidłowa PAD. Kwasica metaboliczna ze zwiększonym poziomem PAD wiąże się z nadmiernym powstawaniem lub niewystarczającą eliminacją anionów, a nie z wadą kanalikową zakwaszenia. Ta opcja występuje w kwasicy ketonowej na tle cukrzycy, na czczo, z mocznicą, z zatruciem metanolem, toluenem, glikolem etylenowym, z rozwojem stanu kwasicy mleczanowej z powodu niedotlenienia i wstrząsu.

Jakie są rodzaje kwasicy kanalików nerkowych?

Według objawów klinicznych i patofizjologicznych rozróżnia się typy PTA:

1. typ - dystalny,
2. typ - proksymalny,
3. typ jest kombinacją wariantu typu I i typu II lub typu I i nie jest obecnie rozdzielony na osobny formularz,
4. typ - hiperkaliemia - występuje rzadko i prawie wyłącznie u dorosłych.

Najprostszy przybliżony podział PTA na warianty proksymalne i dystalne można wykonać, oceniając wydalanie jonów amonowych. Wariantowi proksymalnemu towarzyszą normalne lub podwyższone poziomy dziennego wydalania NH₄, dystalny - jego spadek.

Proksymalny PTA (typ II) - upośledzone wchłanianie zwrotne wodorowęglanów w kanalikach proksymalnych i zmniejszenie progu nerkowego dla wydalania wodorowęglanów. Izolowane formy pierwotnego proksymalnego PTA są dość rzadkie. Opisy kliniczne PTA typu II są bardzo zróżnicowane w literaturze. Oczywiście, kwasica kanalików nerkowych typu II w zdecydowanej większości jest połączona z innymi wadami kanalików proksymalnych. Najbardziej zauważalnym objawem jest opóźnienie wzrostu. Pacjenci nie mają nefrokalcynozy i kamicy moczowej, rzadko zaznaczają deformacje podobne do krzywicy. Możliwe osłabienie mięśni i patologia oczu i mięśni okulomotorycznych.

Dalszy PTA (typ I) jest najczęstszą postacią PTA. Wada ta narusza dystalne zakwaszenie, niezdolność nerki do obniżenia pH moczu poniżej 5,5 przy obciążeniu chlorkiem amonu.

Cytochemicznie rozróżnia się 4 opcje zaburzeń kwasicy kanalikowej nerek:

1. Klasyczny lub wydzielniczy brak enzymu H-ATPazy w interkalowanych komórkach A kanalików zbiorczych. Enzym jest odpowiedzialny za wydzielanie protonu.
2. Brak gradientu objawia się niezdolnością do wytworzenia gradientu stężenia H między błoną luminalną a środowiskiem wewnątrzkomórkowym z powodu zwiększonego przeciwprądu już wydzielonego protonu. Nerka zachowuje zdolność do zwiększania ciśnienia cząstkowego CO₂ mocz z maksymalną alkalizacją i normalnym zakwaszeniem moczu w odpowiedzi na obciążenie furasemidem. Ten wariant kwasicy kanalikowej nerki jest czasami uważany za ubytek wtórny z powodu kwasicy wewnątrzkomórkowej nabłonka kanalika proksymalnego, który powoduje początkowo zwiększone wydalanie amonu, co prowadzi do uszkodzenia struktur dystalnych i opracowania wariantu PTA z niedoborem gradientu. Zatem proksymalny i dystalny PTA można uznać za wczesne i późne etapy pojedynczego procesu.
3. Wariant zależny od proporcji przejawia się w niezdolności do utrzymania przeznabłonkowej różnicy potencjałów. Wariant ten objawia się stałą, ale nieznaczną kwasicą metaboliczną, po obciążeniu wodorowęglanem, gradientem ciśnienia cząstkowego CO₂ mocz krwi jest bardzo mały.
4. Wariant zależny od napięcia, w którym występuje hiperkaliemia z powodu naruszenia wydzielania potasu. W celu rozpoznania tego wariantu u dorosłych do zahamowania stosuje się amiloryd, a bumethamil stosuje się do stymulacji zależnego od napięcia wydzielania jonów potasu i wodoru.

Jakie są objawy kwasicy kanalikowej nerki?

Najbardziej typowe objawy kliniczne PTA typu I:

• znaczne opóźnienie wzrostu
• deformacja szkieletu postępuje gwałtownie w okresie przed dojrzewaniem,
• wielomocz jest charakterystyczny,
• hipokaliemia z okresowo zwiększającym się osłabieniem mięśni,
• stała hiperkalciuria,
• nefrokalcynoza i kamica nerkowa prowadzą do rozwoju przewlekłej niewydolności nerek.

Morfologicznie, u młodych dorosłych, przewlekłe cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek jest określane z wynikiem stwardnienia. Możliwe niedosłuch odbiorczy. We wszystkich przypadkach PTA program egzaminacyjny musi zawierać audiogram. Uważa się, że u dzieci dystalny typ PTA jest prawie zawsze pierwotną wadą, uwarunkowaną genetycznie. Możliwe są zarówno przypadki rodzinne, jak i sporadyczne. Zakłada się, że transmisja defektu występuje w typie autosomalnym dominującym, ale rozszerzona klinika ma miejsce tylko u homozygot.

Jak leczyć kwasicę kanalików nerkowych?

Leczenie PTA jest ograniczone do łagodzenia przewlekłej kwasicy przez podawanie mieszanin cytrynianów i picia zasadowego oraz ostrożne podawanie witaminy D w indywidualnych dawkach w celu stłumienia wtórnej nadczynności przytarczyc.

Kwasica kanalikowa nerek: objawy, przyczyny, leczenie, objawy

Kwasica kanalików nerkowych (PTA) jest zaburzeniem kwasicy i elektrolitów spowodowanym upośledzonym wydalaniem jonów wodorowych w nerkach (typ 1), zaburzeniami wchłaniania zwrotnego HCO.₃ (Typ 2) lub patologiczne wytwarzanie aldosteronu lub wrażliwość na niego (typ 4) (typ 3 jest niezwykle rzadki i dlatego nie jest tu opisany).

Przebieg może być bezobjawowy, z wyjątkiem objawów rozwoju zaburzeń elektrolitowych lub progresji przewlekłej choroby nerek. Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznych zmian pH moczu i poziomu elektrolitów w odpowiedzi na stymulujące próbki. Leczenie przyczynia się do korekty pH i zaburzeń równowagi elektrolitowej za pomocą środków alkilujących, elektrolitów i rzadko leków.

Hiperchloremia jest zwykle obecna, a wtórne zmiany mogą obejmować inne elektrolity, takie jak K (często) lub Ca.

PTA typ 1 (dystalny). Hiperkalciuria jest wiodącym objawem patologicznym w niektórych przypadkach rodzinnych, z indukowaną Ca zmianą tubulo-śródmiąższową powodującą dystalny PTA. Nefrokalcynoza i kamica nerkowa są możliwymi powikłaniami hiperkalciurii i hipocytaturii, jeśli mocz jest stosunkowo alkaliczny.

Ten zespół występuje rzadko. Przypadki rodzinne zwykle manifestują się po raz pierwszy w dzieciństwie i najczęściej są dominujące autosomalnie. Wtórny PTA typu 1 może rozwinąć się w wyniku różnych naruszeń przyjmowania leków lub przeszczepów nerek:

• Choroby autoimmunologiczne z hipergammaglobulinemią, w szczególności zespół Schengrena lub RA.
• Przeszczep nerki.
• Nefrokalcynoza.
• Nerkowata rdzeniowa gąbczasta.
• Przewlekła uropatia obturacyjna.
• Leki (głównie amfoterycyna B, ifosfamid, lit).
• Marskość wątroby.
• Anemia sierpowata.

Poziom K może być wysoki w przewlekłej obturacyjnej uropatii lub niedokrwistości sierpowatokrwinkowej.

PTA typ 2 (proksymalny). W typie 2 reabsorpcja COO jest zakłócona.₃ w kanalikach proksymalnych pH moczu przekracza 7, jeśli stężenie HCO₃ pH w osoczu i pH moczu poniżej 5,5. Może wystąpić osteomalacja lub osteopenia (w tym krzywica u dzieci). Mechanizmy rozwoju: hiperkalciuria, hiperfosfaturia, zmiany metabolizmu witaminy D i wtórna nadczynność przytarczyc. PTA typu 2 jest bardzo rzadki, częściej u pacjentów z następującą patologią:

• Zespół Fanconiego.
• Nefropatia łańcuchów lekkich w szpiczaku mnogim.
• Różne leki (zwykle acetazolamid, sulfonyloamidy, ifosfamid, przestarzała tetracyklina lub streptozocyna).

PTA typ 4 (uogólniony). Hiperkaliemia może zmniejszać wydalanie amoniaku, przyczyniając się do kwasicy metabolicznej. PH moczu zwykle odpowiada pH w surowicy. HCO₃ osocze zwykle przekracza 17 mEq / l. Jest to najbardziej popularny rodzaj PTA. Jest to zwykle sporadyczne i wtórne do zaburzeń osi reniny - kanalików nerkowych aldosteronu (hiporeniemiczny hipoalvdosteronizm), które rozwijają się u pacjentów z następującą patologią:

• nefropatia cukrzycowa,
• przewlekłe śródmiąższowe zapalenie nerek.

Inne czynniki przyczyniające się do rozwoju PTA typu 4:

• przyjmowanie inhibitorów ACE,
• niedobór syntetazy aldosteronu typu I i II,
• przyjmowanie blokerów AR II,
• przewlekła choroba nerek, zwykle spowodowana nefropatią cukrzycową i przewlekłym śródmiąższowym zapaleniem nerek,
• wrodzona dysfunkcja kory nadnerczy, w szczególności wada 21-hydroksylazy,
• stan krytyczny
• podawanie cyklosporyny
• stosowanie heparyny (w tym heparyny o niskiej masie cząsteczkowej),
• Nefropatia związana z HIV (prawdopodobnie częściowo wywołana przez zakażenie kompleksem Mycobacterium avium lub wirusem cytomegalii),
• śródmiąższowe uszkodzenie nerek,
• diuretyki wydalające potas (na przykład amyloid, eplerenon, spironolakton, triamteren),
• stosowanie NLPZ,
• uropatia obturacyjna
• inne leki (na przykład pentamiddrymetoprim),
• pierwotna niewydolność nadnerczy,
• pseudohypoaldosteronizm (typ I lub II),
• zwiększona objętość (na przykład w ostrym zapaleniu kłębuszków nerkowych i przewlekłej chorobie nerek).

Objawy i objawy kwasicy kanalikowej nerek

Pta jest zwykle bezobjawowa. Jednak zajęcie kości (na przykład ból kości u dorosłych i krzywica u dzieci) może wystąpić przy typie 2, a czasami przy typie 1. Kamica nerkowa i nefrokalcynoza są możliwe, szczególnie w przypadku PTA typu 1.

Ciężkie zaburzenia elektrolitowe zagrażają życiu, ale rzadko się rozwijają. PTA typu 4 jest zwykle bezobjawowa, tylko przy łagodnej kwasicy, ale w przypadku ciężkiej hiperkaliemii mogą rozwinąć się ciężkie zaburzenia rytmu i porażenie. Objawy spadku objętości skutecznego krążącego płynu mogą rozwinąć się z powodu utraty wody w moczu, któremu towarzyszy utrata elektrolitów podczas PTA typu 2.

Rozpoznanie kwasicy kanalików nerkowych

• Należy podejrzewać u pacjentów z kwasicą metaboliczną z prawidłową różnicą anionów i niewyjaśnioną hiperkaliemią.
• PH surowicy i moczu, poziom elektrolitów i osmolalność.
• Często badania po stymulacji (na przykład chlorkiem amonu HCO₃, lub diuretyk pętlowy).

PTA należy podejrzewać u każdego pacjenta z niewyjaśnioną kwasicą metaboliczną z normalną różnicą anionów. PTA typu 4 należy podejrzewać u pacjentów z przewlekłą hiperkaliemią bez widocznego powodu, takich jak suplementy K, leki moczopędne oszczędzające K lub przewlekła choroba nerek. Analiza gazów krwi pomaga potwierdzić PTA i wyeliminować zasadowicę oddechową jako przyczynę kompensacyjnej kwasicy metabolicznej. Wszyscy pacjenci określają stężenie elektrolitów, kreatyniny i azotu mocznikowego we krwi, pH moczu. Dalsze badania i niekiedy prowokacyjne testy są przeprowadzane w zależności od rodzaju podejrzewanego PTA:

• PTA typu 1 potwierdza pH moczu, które utrzymuje się powyżej 5,5 podczas kwasicy układowej. Kwasica może rozwinąć się spontanicznie lub pod wpływem próbki z obciążeniem kwasem.
• PTA typu 2 diagnozuje się przez pomiar pH moczu i częściowe wydalanie HCO₃ podczas infuzji HCO₃. W przypadku PTA typu 2 pH moczu wzrasta powyżej 7,5, a częściowe wydalanie HCO₃, wynosi ponad 15%. Od czasu wprowadzenia / wprowadzenia HCO₃ może prowadzić do hipokaliemii, konieczne jest podanie preparatów potasu w odpowiednich dawkach przed infuzją.
• PTA czwartego typu jest potwierdzona przez transtubularny gradient stężenia K mniejszy niż 5 (wartość normalna jest większa niż 10), co oznacza patologicznie niskie wydalanie K, wskazuje na hipoaldosteronizm lub niewrażliwość kanalików na aldosteron. Gradient jest obliczany.

Ostateczna diagnoza jest dokonywana przez pomiar poziomów reniny i aldosteronu w osoczu po prowokacji (na przykład przypisanie diuretyku pętlowego i utrzymanie pacjenta w pozycji stojącej przez 3 godziny), ale zazwyczaj nie jest to konieczne.

Leczenie kwasicy kanalikowej nerek

• Różni się w zależności od typu.
• Często - terapia alkaliczna.
• Leczenie chorób współistniejących związanych z metabolizmem K, Ca i fosforanów.

Leczenie obejmuje korektę pH i równowagę elektrolitową za pomocą terapii alkalicznej. Nieskuteczne leczenie PTA u dzieci spowalnia wzrost.

Środki alkilujące, takie jak NaHCO₃ lub cytrynian sodu, pomagają osiągnąć względnie normalne stężenia HCO₃ w osoczu (22–24 mEq / l). Cytrynian potasu stosuje się, gdy występuje trwała hipokaliemia lub gdy obecne są kamienie wapniowe, ponieważ sód zwiększa wydalanie wapnia. Witamina D i suplementy diety Ca (węglan wapnia, 1 250 mg lub 500 mg Ca 2+ pierwiastków 3 razy dziennie) mogą być również potrzebne do wyeliminowania deformacji szkieletu spowodowanych osteomalacją i krzywicą.

Typ PTA 1. Dorośli biorą podoficer₃ lub cytrynian sodu. W przypadku dzieci całkowita dawka dobowa może wynosić 2 mEq / kg co 8 godzin; dawka ta może się różnić w miarę wzrostu dziecka.

PTA typ 2. HCO₃ plazmy nie można przywrócić do normalnego poziomu, ale HCO₃ terapia zastępcza powinna obejmować zwiększenie stężenia kwasu w diecie w celu utrzymania HCO w surowicy₃ przy około 22-24 meq / l, ponieważ niższe poziomy powodują opóźnienie wzrostu. Jednak nadmierne uzupełnienie poziomu HCO₃ zwiększa utratę KHCO₃ z moczem. Zatem sole cytrynianowe można zastąpić NaHCO₃ i może być lepiej tolerowany.

U pacjentów, u których wystąpi hipokaliemia podczas przyjmowania NaHCO, mogą być potrzebne suplementy cytrynianu potasu lub potasu₃, ale nie są zalecane dla pacjentów z prawidłowym lub podwyższonym stężeniem K w surowicy. W ciężkich przypadkach leczenie małą dawką hydrochlorotiazydu (25 mg doustnie, 2 razy dziennie) może stymulować przywrócenie proksymalnego transportu kanałowego. W przypadkach uogólnionej tubulopatii proksymalnej hipofosfatemia i patologia kości są leczone fosforanami i witaminą D w celu normalizacji stężenia fosforanów w osoczu.

4. typ PTA. Hiperkaliemia jest leczona wlewem roztworów fizjologicznych w celu zwiększenia BCC, poprzez ograniczenie K w diecie, z diuretykami usuwającymi potas. Alkalizacja jest często konieczna. Niektórzy pacjenci wymagają terapii zastępczej za pomocą mineralokortykoidu; Terapię zastępczą mineralokortykoidami należy prowadzić ostrożnie.

Rurkowata kwasica nerkowa: rodzaje i objawy

Choroba nerek, w której występuje zaburzenie zakwaszenia moczu z powodu utraty wodorowęglanu przez organizm, nazywana jest kwasicą nerkową. Istnieje kilka odmian tej choroby. Kwasica kanalikowa nerek charakteryzuje się zaburzeniami elektrolitowymi spowodowanymi niewydolnością nerek do wytwarzania jonów wodorowych, problemami z reabsorpcją wodorowęglanów lub patologicznym wytwarzaniem aldosteronu. Może również wystąpić specjalna reakcja na aldosteron. Choroba może być utajona, bez żadnych objawów lub wyrażona w zaburzeniu równowagi elektrolitowej lub w przewlekłej postaci niewydolności nerek.

Cechy choroby

Rozpoznanie kwasicy kanalikowej nerki dokonuje się na podstawie charakterystycznych zmian w kwasowości moczu i jego równowagi elektrolitowej, które powstają w odpowiedzi na obciążenie zasadowe lub kwasowe. W rzeczywistości choroba ta jest rodzajem tubulopatii. Leczenie tej choroby ma na celu dostosowanie kwasowości równowagi moczu i elektrolitów. W tym celu stosuje się środki alkalizujące, specjalne elektrolity i, rzadziej, leki.

Kwasica kanalikowa nerek jest rodzajem zaburzenia, w którym upośledzona jest produkcja jonów wodorowych i reabsorpcja filtrowanych wodorowęglanów. Wszystko to prowadzi do przewlekłej kwasicy metabolicznej na tle normalnego przedziału jonowego. Hiperchloremię diagnozuje się zwykle na tle tego zaburzenia. Czasami można spotkać się z wtórnymi awariami równowagi elektrolitowej innych substancji (na przykład wapnia i potasu).

Przewlekła postać kwasicy nerkowej jest często związana ze zmianami w strukturze kanalików nerkowych. Ta forma choroby jest bardzo często przyczyną przewlekłej różnorodności niewydolności nerek.

Odmiany

Kwasica kanalików nerkowych jest podzielona na kilka podgatunków:

1. Pierwszy typ choroby wyraża się w upośledzonej produkcji jonów wodorowych w kanaliku dystalnym nerki. Jest to przyczyną utrzymującego się wzrostu kwasowości moczu, jak również kwasicy układowej. W tej postaci choroby zawartość wodorowęglanów w osoczu krwi wynosi zazwyczaj poniżej 15 mEq / l. Na tym tle często obserwuje się spadek produkcji cytrynianu, hiperkalciurii i hipokaliemii. Zespół ten jest rzadko diagnozowany. Najczęściej występuje u dorosłych i ma charakter pierwotny lub wtórny, występujący na tle przyjmowania niektórych leków lub w niektórych chorobach. Dziedziczne formy choroby są częściej diagnozowane w dzieciństwie i są przenoszone przez autosomalny typ dominujący. Dziedziczne typy chorób są zwykle związane z nefrokalcynozą i hiperkalciurią.
2. Drugi typ choroby jest związany z upośledzoną odwrotną absorpcją wodorowęglanów w kanalikach proksymalnych nerek. Prowadzi to do zwiększenia kwasowości moczu o więcej niż 7 jednostek, co obserwuje się na tle normalnego stężenia wodorowęglanów w osoczu krwi. Może również wystąpić obniżenie kwasowości poniżej 5,5 z powodu wyczerpania rezerw wodorowęglanów w osoczu krwi. Ten gatunek może być tylko częścią nieprawidłowego działania kanalików proksymalnych. Może to być związane ze zwiększonym wydalaniem glukozy w moczu, a także z fosforanami, kwasem moczowym, białkami i aminokwasami. Ten typ choroby jest diagnozowany bardzo rzadko. Najczęściej objawia się w nefropatii, zespole Fanconiego, szpiczaku mnogim lub po spożyciu niektórych leków. Można rozważyć inne przyczyny tej formy kwasicy:

• niedobór witaminy D;
• przeszczep nerki;
• przewlekła hipokalcemia na tle wtórnej nadczynności przytarczyc;
• zatrucie metalami ciężkimi;
• choroby dziedziczne (choroba Wilsona, cystynoza, zespół okulocerebrorenal, przy braku tolerancji na fruktozę).

1. Trzeci typ PKA przejawia się na tle oporności kanalików dystalnych nerki na aldosteron lub na skutek niedoboru aldosteronu. Aldosteron jest potrzebny do rozpoczęcia resorpcji sodu w wymianie wodoru i potasu. Ze względu na brak aldosteronu, wydalanie potasu jest spowolnione, co jest przyczyną hiperkaliemii, zmniejszenia wydalania kwasu i zmniejszenia produkcji amoniaku. Taka kwasica nerkowa charakteryzuje się normalną kwasowością moczu. Stężenie węglowodorów w osoczu krwi zwykle odpowiada dolnej granicy normy. Jest to najczęstsza kwasica kanalikowa nerki. Najczęściej diagnozuje się ją jako formę wtórną w obecności zaburzenia w relacji między reniną, aldosteronem i kanalikami nerkowymi. Również ten typ choroby można zdiagnozować z takimi chorobami:

• cukrzyca;
• nefropatia z uszkodzeniem śródmiąższowym;
• choroby zakaźne;
• nefropatia z HIV;
• przyjmowanie leków;
• niewydolność nadnerczy;
• zaburzenia genetyczne;
• przerost nadnerczy (wrodzony).

Symptomatologia

Kwasica kanalikowa nerki zwykle przebiega bez żadnych objawów. Jednak mogą występować objawy zaburzeń elektrolitowych w postaci przewlekłej. Jeśli pierwszy rodzaj kwasicy zakłóca równowagę wapnia, może to spowodować odkładanie kamieni nerkowych i rozwój patologii kości.

Ciężkie zaburzenie równowagi elektrolitowej z tą chorobą jest rzadko rozpoznawane. Ale jeśli tak, to może zagrażać życiu pacjenta. Osoby z pierwszym i drugim typem choroby mogą mieć następujące objawy choroby:

• osłabienie mięśni;
• objawy hipokaliemii;
• paraliż;
• hiporefleksja.

Trzeci rodzaj kwasicy występuje zwykle bez objawów. Czasami może wystąpić łagodna kwasica. Jednak wraz z rozwojem ciężkiej hiperkaliemii pacjent może doświadczyć paraliżu i arytmii. Jeśli utrata płynu wystąpi z powodu wydalania elektrolitów, może to prowadzić do hipowolemii.

Kwasica kanalikowa nerek może powodować CRF. W tym przypadku objawy uszkodzenia innych narządów mogą być związane z:

• z nadciśnieniem;
• uszkodzenie naczyń dna oka;
• problemy z ośrodkowym układem nerwowym i jego częścią obwodową;
• objawy skórne.

Kwasicę nerkową można podejrzewać, gdy rutynowe laboratoryjne badania krwi zaczynają wskazywać na pogorszenie funkcjonowania narządów. Diagnozę przeprowadza się po zebraniu wywiadu, jeśli występują oznaki uszkodzenia innych narządów (wymienionych powyżej i związane ze wzrostem ciśnienia krwi), a także po badaniu fizykalnym.

Dzięki badaniom laboratoryjnym możliwe jest potwierdzenie CRF i wykluczenie innych prawdopodobnych przyczyn patologii nerek. Analizy moczu wykazują małe stężenie cylindrów i komórek w osadzie. Wydalanie substancji białkowych może być mniejsze niż 1 gram dziennie. Jednak czasami ta liczba może znajdować się w zakresie nefrotycznym.

Ważne: jeśli konieczne jest wykluczenie innych przyczyn CRF, wykonuje się USG. Jednocześnie można stwierdzić, że nerki są mniejsze. Jeśli diagnoza nie jest jasna po tym, wykonuje się biopsję narządu.

Leczenie

Głównym leczeniem kwasicy nerkowej jest dostosowanie kwasowości równowagi moczu i elektrolitów poprzez terapię alkalizacji. Jeśli nieskuteczne leczenie kwasicy zostanie przeprowadzone w dzieciństwie, może to prowadzić do opóźnień wzrostu.

Substancje alkaliczne, takie jak cytrynian sodu i wodorowęglan sodu, umożliwiają osiągnięcie normalnych stężeń wodorowęglanów w osoczu krwi. Zastosowanie cytrynianu potasu pokazano na tle powstawania kamieni wapniowych w nerkach, a także przy ciągłej hipokaliemii. Aby zmniejszyć nasilenie deformacji szkieletu, które występują na tle krzywicy lub osteomalacji, wskazane jest podawanie preparatów wapnia i witaminy D.

Leczenie w zależności od rodzaju kwasicy nerek:

1. W przypadku pierwszego rodzaju dolegliwości do leczenia osób dorosłych stosuje się cytrynian lub wodorowęglan sodu. W leczeniu dzieci dawka dobowa powinna być dostosowywana w miarę wzrostu dziecka i może dochodzić do 2 mEq na kilogram masy ciała (jeśli przyjmowane co 8 godzin).
2. W leczeniu drugiego rodzaju kwasicy kanalikowej nerek stężenie wodorowęglanów w osoczu krwi nie będzie mogło zostać przywrócone do normy, ale stosowanie wodorowęglanów musi być większe niż obciążenie kwasem z diety dietetycznej. Sole cytrynianowe kompensują utratę wodorowęglanu sodu. Są znacznie lepiej tolerowane. Jeśli pacjenci z hipokaliemią biorą wodorowęglan sodu, potrzebują terapii potasem. Jednak są one przeciwwskazane u pacjentów z prawidłowym stężeniem potasu we krwi. W szczególnie ciężkich przypadkach hydrochlorotiazyd jest przepisywany w celu poprawy aktywności transportowej kanalików proksymalnych nerek. Wraz z uogólnioną niewydolnością kanalików proksymalnych przepisuje się ergokalcyferol i fosforany. Pozwala to na skorygowanie hipofosfatemii, zmniejszenie objawów kostnych i normalizację stężenia fosforanów w osoczu krwi.

Uwaga: warto pamiętać, że nadmiar wodorowęglanów prowadzi do zwiększenia strat wodorowęglanu potasu z moczem.

Hiperkaliemię w ostatnim, trzecim rodzaju dolegliwości leczy się zwiększając objętość krwi, leki moczopędne oszczędzające potas i ograniczając spożycie potasu w procesie żywienia. Czasami wykonuje się terapię zastępczą mineralokortykoidem.