Funkcje rozrodcze u pacjentów po chirurgicznej korekcie wycięcia pęcherza i całkowitych epizodów

Exstrophy pęcherza (EMF) jest ciężką wadą układu moczowo-płciowego, która oprócz rozszczepienia przedniej ściany pęcherza moczowego towarzyszy dysplazja wypieracza, niepełne artykulacji lędźwiowej i niedorozwój gruczołu krokowego, pęcherzyków nasiennych i deformacji prącia u chłopców. Częstość występowania tej choroby, według różnych autorów, wynosi 1 na 10 do 50 tysięcy noworodków, a chłopcy cierpią na ekstrofobię pęcherza 2 do 6 razy częściej niż dziewczęta [1, 3, 4, 5, 12].

Wylewowi pęcherza towarzyszy z reguły całkowita epizodia (TPP) - rozszczepienie całej przedniej ściany cewki moczowej. Oprócz przedniej ściany cewki moczowej, ciała jamiste prącia są również dzielone, w rowku, pomiędzy którym znajduje się błona śluzowa tylnej ściany cewki moczowej [4]. Eppispadia występuje znacznie rzadziej w ekstrofice pęcherza: 1 na 100–120 tys. Noworodków i przeważa u chłopców, w porównaniu z dziewczętami, w stosunku 4–6: 1 [1, 2, 3, 5].

W leczeniu tych wad rozwojowych stosuje się tylko metody chirurgiczne, które mają na celu tworzenie zwieracza cewki wewnętrznej i cewki moczowej właściwej dla wszystkich epizodów, kontynentalnego zbiornika moczowego lub odprowadzania moczu do jelita podczas ekstrawertyzacji pęcherza [1, 3].

Rekonstrukcja męskich narządów płciowych i zachowanie płodności w pierwotnych tworzywach sztucznych ekstratrofizowanego pęcherza moczowego nie jest priorytetem, pomimo pojawienia się pojedynczych doniesień o całkowitej jednoetapowej rekonstrukcji moczowo-płciowej wycięcia pęcherza i całkowitych epizodów [2]. Jednak oprócz tworzenia mechanizmu zatrzymywania cewki moczowej i rekonstrukcji zbiornika moczowego, koncepcja złożonej chirurgicznej korekty EMF obejmuje osiągnięcie najwyższego możliwego poziomu jakości życia, adaptacji społecznej i seksualnej pacjenta. W świetle powyższego, eliminacja defektów kosmetycznych, plastyka prącia, zachowanie erekcji i funkcji kopulacyjnych stają się ważne.

Analizując raporty dotyczące występowania ciąży z EMF, istnieje wzorzec występowania ciąży, w zależności od płci nosiciela wady rozwojowej i zastosowanej metody korekty chirurgicznej. Krisiloff (1978) doniósł o 45 kobietach z EMF, które bezpiecznie urodziły 49 normalnych dzieci [10], podczas gdy tylko 3 z 68 mężczyzn, według Bennetta [7] i 4 z 72, według badania Woodhouse et al. [14], pomyślnie wyprodukowane potomstwo. Analizując ejakulat pacjentów po pierwotnej naprawie pęcherza lub ureterosigmostomii, zauważono, że prawidłowe wskaźniki nasienia zarejestrowano u 1 pacjenta na 8 po pierwotnej cystoplastyce, a 4 z 8 po oddaniu moczu do jelita [9].

Według literatury prawdopodobieństwo zachowania płodności jest spowodowane stopniem jatrogennego uszkodzenia guzka nasion w pierwotnej cystoplastyce lub chirurgii plastycznej szyi pęcherza. Również wytrysk wsteczny po pierwotnej cystouretropii może być przyczyną niepłodności.

Rekonstrukcja zewnętrznych narządów płciowych często służy jako przyczyna zaburzonej funkcji kopulacyjnej, aż do całkowitego braku wytrysku [11]. Jednak całkowity brak ejakulacji obserwuje się dość rzadko, częściej występuje przedłużone wydalanie plemników z cewki moczowej, w ciągu kilku godzin po wytrysku [12].
Większość mężczyzn z EMF i ES po korekcie chirurgicznej wykazała zachowanie normalnej funkcji seksualnej i libido, a większość pacjentów odnotowała również zadowalający orgazm [13].

Biorąc pod uwagę trudności związane z naturalnym zapłodnieniem po chirurgicznym leczeniu pęcherza moczowego i całkowitej epizodii, doniesienia o możliwości zastosowania nowych metod IVF, takich jak iniekcyjne podawanie nasienia (ICSI), pozwalające na osiągnięcie ciąży, stają się coraz bardziej istotne [6].

Z EMF i całkowitym ES, penis u chłopców jest skrócony i zdeformowany. Skrócenie penisa występuje z powodu wyraźnej diastazy pomiędzy kośćmi łonowymi (ze względu na brak spojenia spojenia), co uniemożliwia połączenie ciał jamistych, powodując rozszczepienie ciała prącia i skrócenie. Z reguły występuje grzbietowa krzywizna prącia, która po wzniesieniu pasuje ciasno do przedniej ściany brzucha. W większości przypadków rozmiar ciał jamistych jest wystarczający do utworzenia normalnie funkcjonującego i kosmetycznie dopuszczalnego penisa, jednakże opisał całkowity brak penisa lub jednego z ciał jamistych [1].

Pomimo masywności wydzielanych tkanek podczas operacyjnej korekty EMF i TPP, siła działania większości pacjentów jest zachowana. W tym samym czasie ujawniono boczne przemieszczenie i podział na dwie równoważne formacje powierzchniowego pęczka nerwowo-naczyniowego zapewniające erekcję. Pochodne kanału Wolfa u chłopców są normalne, pęcherzyki nasienne i gruczoł krokowy są zazwyczaj słabo rozwinięte. Wnętrostwo i przepukliny pachwinowe występują znacznie częściej u pacjentów z EMF i TPP niż w populacji, stwierdzono przypadki retrakcji jąder [1]. W literaturze istnieją pojedyncze opisy normalnie rozwiniętego prącia podczas eksfekcji pęcherza, co może znacznie uprościć taktykę operacyjnej korekty wady [8].

Materiały i metody

W latach 1998–2006 przebadaliśmy 16 mężczyzn: 12 pacjentów z EMF i 4 pacjentów z TES. Średni wiek badanych pacjentów wynosił 26 ± 0,6 lat (od 19 do 38 lat). Wszyscy pacjenci w różnym wieku wykonywali wielostopniowe leczenie chirurgiczne pęcherza moczowego lub całkowitego epizodu przy użyciu różnych technik.

W zależności od metody korekty chirurgicznej badani pacjenci zostali podzieleni na 4 grupy: pierwszą, 4 pacjentów z EMF, którzy przeszli plastykę pęcherza, zwieracza i cewki moczowej z miejscowymi tkankami; drugi, 3 pacjentów po oddaniu moczu skierowano do jelita, zgodnie z Mehilsson-Maidl-Ternovsky trzeci - 5 pacjentów, którzy przeszli ortotopową cystoplastykę lub chirurgiczną korektę EMF z zastosowaniem techniki augmentacyjnej, a czwarta grupa obejmowała 4 mężczyzn z TES, po utworzeniu zwieracza wewnętrznego i cewki moczowej. Wszyscy pacjenci wykonali plastikowy penis.

Stan hormonalny pacjentów oceniano przez określenie poziomu hormonu stymulującego pęcherzyki, hormonu luteinizującego i testosteronu w surowicy. Funkcja seksualna była badana za pomocą kwestionariusza ICEF_5 (Inwentarz zdrowia seksualnego dla mężczyzn: IIEF_5), uzupełnionego pytaniami oceniającymi funkcję kopulacyjną. Ponadto wszyscy pacjenci byli badani ejakulatem, wykonując nasienie zgodnie ze standardowymi metodami.

Na podstawie badań ustalono, że libido i funkcje seksualne zostały zachowane u 14 z 16 przebadanych mężczyzn. U 2 pacjentów z wyrzutem pęcherza z 2. i 3. grupy nie występuje libido. Dziewięciu pacjentów z badanych grup jest w związku małżeńskim lub ma stałego partnera seksualnego, dwóch ma doświadczenie seksualne, trzech nigdy nie miało stosunku płciowego, chociaż ich erekcja jest zachowana. Z 16 przebadanych mężczyzn w wieku rozrodczym tylko dwoje ma dzieci. Ponadto jedno dziecko u pacjenta z pierwszej grupy zostało poczęte w sposób naturalny, a ciąża u żony innego pacjenta czwartej grupy nastąpiła po zastosowaniu zapłodnienia in vitro, na tle farmakologicznej stymulacji spermatogenezy.

Erekcja została zachowana w 14 z 16 zbadanych. Jednak tylko 8 pacjentów jest zadowolonych z istniejącej erekcji, 5 pacjentom (4 z trzeciej i 1 z drugiej grupy) trudno jest utrzymać erekcję do końca stosunku płciowego. Zadowolenie z próby odbycia stosunku seksualnego w większości przypadków nie doświadcza 4 z tych 5 mężczyzn.
U 10 pacjentów stwierdza się prawidłowy wytrysk, u 4 pacjentów wydzielanie płynu nasiennego występuje w ciągu 2-3 godzin po stosunku.

Wyniki korekty operacyjnej oceniano za pomocą parametrów kosmetycznych i funkcjonalnych. Wynik uznano za zadowalający pod względem kosmetycznym, jeśli długość penisa była wystarczająca do stosunku, brak grubej deformacji i akceptowalność estetyczna dla pacjenta. Wyniki funkcjonalne uznano za pozytywne, jeśli zachowano erekcję, funkcję ejakulacyjną i płodność.

W oparciu o wymienione kryteria wynik uznano za dobry, z zachowaniem płodności, erekcji i ejakulacji, a także zadowalającym efektem kosmetycznym po chirurgicznej korekcji wad rozwojowych.

Wynik uznano za zadowalający przy tych samych parametrach, ale w obecności zaburzeń ejakulacji i niskiego prawdopodobieństwa poczęcia naturalnego na tle gwałtownego spadku wszystkich głównych wskaźników normalnego formowania nasion.

Niezadowalający wynik leczenia chirurgicznego oceniano w przypadku gwałtownego zmniejszenia libido, zaburzeń erekcji, azoospermii lub w przypadku, gdy nie można było uzyskać akceptowalnego efektu kosmetycznego.

Rozkład wyników korekcji operacyjnej badanych wad rozwojowych według grup przedstawiono w tabeli. 1

14 pacjentów odnotowało prawidłowy poziom hormonów płciowych. Dwóch pacjentów, którzy nie mieli libido i erekcji, nie zdołało ustalić statusu hormonalnego z powodu niedostępności pacjentów do badania.

Analizując spermogramy, zadowalające wyniki uzyskano u 4 pacjentów po chirurgicznej korekcji całkowitej epizodii: objętość ejakulatu wynosi 2–2,5 ml, liczba plemników w 1 ml wynosi 60–74 mln, aktywne plemniki to 12–8%, normalne plemniki 21–27%.

U 2 pacjentów z trzeciej grupy w otrzymanym materiale, o objętości odpowiednio 0,5 i 0,6 ml, nie wykryto plemników, wykryto tylko pojedyncze komórki spermatogenezy. W historii tych pacjentów - interwencje chirurgiczne w jednostronnym i obustronnym wnętrostwie oraz w badaniu obiektywnym i zgodnie z badaniem USG rozpoznano hipotrofię jąder.

W badaniu ejakulatu u pozostałych 8 pacjentów wystąpiła wyraźna tendencja do oligospermii (1,4 - 17 milionów plemników w 1 ml), objętość uzyskanych plemników wahała się od 0,5 do 2,1 ml, liczba normalnych plemników wynosiła od 6 do 31%, i liczba plemników z aktywnym ruchem progresywnym od 6 do 18%. Częstość mieszanych patologii plemników osiągnęła 29%, patologia głowy - 27%, ogon - 21%.

Wskaźniki badanych parametrów spermatogenezy przedstawiono w tabeli. 2

W ten sposób większość zachowań seksualnych u większości mężczyzn po chirurgicznej korekcie wycięcia pęcherza i całkowitych epizodów.

Zdolność do zapłodnienia w tej kategorii pacjentów może zależeć nie tylko od liczby interwencji chirurgicznych i stosowanych technik korekcji chirurgicznej, ale również od stopnia zachowania zdolności funkcjonalnych jąder, na tle towarzyszących wad rozwojowych narządów moszny, oraz na jatrogennym urazie pęcherzyków nasiennych, uszkodzonych przewodach i powierzchniowe wiązki nerwowo-naczyniowe w tworzeniu szyi pęcherza.

W przypadku naruszenia funkcji kopulacyjnej, przedłużające się wydalanie płynu nasiennego z cewki moczowej po stosunku, ściskanie nasienia z bliższej cewki moczowej do dystalnej zwiększa prawdopodobieństwo naturalnego poczęcia.

Jeśli niemożliwe jest zajście w ciążę naturalnie w parach, gdzie partner jest nosicielem wad rozwojowych, zastosowanie technik zapłodnienia in vitro może pozwolić na osiągnięcie pożądanej ciąży.

Ib Osipov, D.A. Lebedev, D.K. Kryshko, Ya.S. Pirogov, V.V. Burkhanow
Oddział Urology SPbGPMA
Andrologia i chirurgia narządów płciowych, 2006 (№2)

Ekstrofia i epizodias pęcherza moczowego u dzieci

Zostaw komentarz 977

Najcięższa wrodzona patologia układu moczowego - wyrostek pęcherza moczowego. Ta rzadka choroba występuje u dzieci zaraz po urodzeniu i wymaga interwencji chirurgicznej. Próby leczenia zachowawczego pogarszają sytuację, czas wykonania operacji eliminuje wadę. Niestety, nie zawsze pozwala nam żyć pełnią życia w przyszłości.

Opis patologii

Ekstrofia jest wrodzoną nieprawidłowością, w której pęcherz wypada przez brzuch. W tym przypadku nie ma przednich ścian otrzewnej i samego pęcherza. Ciało nie powstaje, a mocz spływający do niego przez moczowody jest wylewany. W rezultacie cierpią tkanki otaczające jamę, podrażniona jest błona śluzowa otwartego pęcherza. Patologia jest rzadka, 40 tysięcy dzieci odpowiada za 1 przypadek, podczas gdy u chłopców występuje 2 razy częściej.

Eppispadia - niedorozwój zewnętrznych narządów płciowych. Jednocześnie zewnętrzny otwór cewki moczowej (cewki moczowej) jest wyższy niż powinien być. Cewka moczowa jest podzielona. Na przykład u chłopców jest to łonowy lub na powierzchni penisa. Estrofię pęcherza moczowego i epizody są uważane za grupę wrodzonych nieprawidłowości, które są połączone przez podobne objawy - niedorozwinięta cewka moczowa i pęcherz.

Wskaźniki wydalania pęcherza moczowego

Stopień ekstrawagancji jest podzielony na 3 stopnie:

1. Patologia jest przypisana do pierwszego stopnia, jeśli uszkodzenie ściany brzucha nie jest większe niż 4 cm. Kości łonowe nie powinny iść dalej niż 4 cm. Nie ma innych patologii lub są one nieistotne. Terminowe leczenie eliminuje zagrożenie dla życia ludzkiego.
2. Drugi stopień grawitacji charakteryzuje się dziurą w ścianie brzusznej o średnicy 5–7 cm, kości rozbiegają się maksymalnie o 8 cm, przy czym obserwuje się choroby współistniejące.
3. Trzeci stopień obejmuje nieprawidłowości z rozbieżnością kości większą niż 9 cm. Średnica otworu w ścianie brzucha jest większa niż 8 cm. Stan ten komplikują patologie innych narządów.

Powrót do spisu treści

Klasyfikacja epizodów

W epizodach możliwa jest jedynie wada cewki moczowej lub wada wpływająca na cewkę moczową i przejście do jej połączenia z pęcherzem moczowym. Charakterystyka choroby różni się w zależności od płci pacjenta. Patologia chłopców może być:

• pełny - dotknięta jest cewka moczowa i cały pęcherz;
• głowa - rozszczepienie cewki moczowej w okolicy głowy penisa;
• łodyga - cewka moczowa dotknięta wzdłuż całego penisa;
• łodyga łonowa - cała cewka moczowa wpływa na jej wewnętrzny otwór.

Epizody żeńskie występują w takich formach jak:

• łącznie - zmiana rozprzestrzenia się od warg sromowych do pęcherza moczowego;
• suma częściowa - wada tylko łechtaczki i warg narządów płciowych;
• łechtaczka - podział łechtaczki na pół.

Powrót do spisu treści

Kształt głowy

Jest to najmniej poważna forma patologii, która pozwala ci żyć pełnią życia. Istnieje deformacja tkanek od cewki moczowej do rowków wieńcowych prącia. W rezultacie penis jest podciągany do żołądka, jego deformacja jest wyrażona. Ten rodzaj choroby nie zakłóca oddawania moczu. Istnieje możliwość życia seksualnego i poczęcia dziecka.

Epispadia penisa (łodyga)

W epizodiach łodygi cewka moczowa jest dzielona wzdłuż całego penisa na penisa-łonowego. Penis jest krótszy niż normalnie i lekko podciągnięty. Tej postaci choroby może towarzyszyć naruszenie struktury mięśni ściany brzucha i kości łonowej. Patologia nie pozwala na normalne życie. Podczas oddawania moczu rozpryskuje się mocz, co powoduje niedogodności. W przypadku braku koniecznego leczenia dalsza koncepcja dziecka będzie niemożliwa, ponieważ erekcji towarzyszyć będzie deformacja prącia.

Całkowite (pełne) epizody

W tym przypadku cała cewka moczowa ma wpływ na punkt połączenia z pęcherzem. W tym przypadku patologia dotyka mięśnia, który otwiera / zamyka cewkę moczową. Z tego powodu występuje stałe wydalanie moczu, bez potrzeby oddawania moczu. Mięśnie brzucha są słabo rozwinięte. Cewka moczowa chłopca znajduje się u podstawy penisa. Oprócz głównego problemu, podrażnienie występuje ze względu na stałe wydalanie moczu. Zapalenie skóry dotyka moszny, krocza, wewnętrznych ud. Jest to skomplikowane przez macerację, tj. Czynnik drażniący dosłownie zjada skórę. Jako towarzysząca patologia występuje wnętrostwo - brak jednego lub obu jąder w mosznie.

Epispadia niekorzystnie wpływa na rozwój dziecka. Dyskomfort i nieprzyjemny zapach nie pozwalają dziecku uczęszczać do przedszkola i prowadzić pełnego życia.

Przyczyny rozwoju patologii u dzieci

Badanie czynników występowania patologii trwa nadal. Ale wiadomo już, że niemowlęta cierpią z powodu pęcherza moczowego z następujących powodów:

• Ciężka dziedziczność. Naukowcy odkryli nieprawidłowości genów u niektórych dzieci z tą chorobą.
• Palenie matek, a także nadużywanie alkoholu, przyjmowanie narkotyków przed poczęciem i podczas ciąży. W wyniku tego dochodzi do poważnych zaburzeń w procesie tworzenia płodu.
• Zła ekologia. Zanieczyszczenie powietrza i wody, wysokie tło radioaktywne itp. Mają negatywny wpływ nie tylko na zdrowie młodej matki, ale także na płód. Podczas ciąży, co najmniej przez pierwsze 3 miesiące, nie możesz brać zdjęć rentgenowskich.
• Stosowanie dużych ilości progesteronu w pierwszym trymestrze ciąży może wywołać tę chorobę.
• Ecstrophy może powodować niektóre leki, takie jak antybiotyki. Uważa się, że choroba występuje z powodu stosowania technologii reprodukcyjnych przez rodziców.

Powrót do spisu treści

Obraz kliniczny: chłopcy i dziewczęta

Obecność patologii jest określana podczas pierwszego badania dziecka natychmiast po jego urodzeniu. Wada występuje w podbrzuszu - brak przednich ścian otrzewnej i pęcherza moczowego. Uszkodzenie ma średnicę 2–8 cm, a pod działaniem ciśnienia wewnątrzbrzusznego na powierzchni znajduje się tylna ściana pęcherzyka. Mocz wycieka z moczowodu. Ta patologia wywołuje zapalenie skóry, zaczerwienienie pojawia się w pobliżu dotkniętego obszaru, swędzenie. Dziecko płacze, odmawia karmienia, słabo rośnie.

W epizodach u chłopców na ciele penisa znajduje się otwór cewki moczowej. Podczas oddawania moczu strumień jest skierowany w górę, a nie w dół. Jeśli zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się na łonie, mocz jest wydalany bez udziału penisa i płynie z brzucha przez krocze i nogi dziecka. Z tego powodu podrażnienie skóry, wysypka pieluszkowa. Specjalny proszek dla niemowląt bez usuwania przyczyny jest nieskuteczny.

Jeśli dziecko ma jakiekolwiek nieprawidłowości, skonsultuj się z lekarzem w celu postawienia diagnozy i przeprowadzenia koniecznego leczenia.

Dziewczyna może cierpieć na pełne lub częściowe epizody. W pierwszym przypadku stwierdza się nieobecność lub rozszczepienie łechtaczki, wargi sromowe nie są połączone od góry, cewka moczowa znajduje się pod stawem łonowym, z moczu wycieka. Przy całkowitych epizodach ściana brzucha jest słabo rozwinięta, wargi sromowe są silnie rozwiedzione w okolicy łonowej. W obszarze stawu spojenia znajduje się wejście do pęcherza moczowego, z którego stale płynie mocz. W obu przypadkach patologii towarzyszy silne podrażnienie skóry, z powodu którego dziecko nie może normalnie jeść, często się budzi.

Diagnostyka

Patologia jest określana przed urodzeniem dziecka za pomocą ultradźwięków (od 21 tygodnia ciąży). Oprócz głównej wady, możliwe wykrycie chorób współistniejących. Po urodzeniu dziecka z taką anomalią konieczne jest przeprowadzenie dodatkowego badania, sprawdzenie stanu pozostałych układów narządów:

• Jeśli obserwuje się eksfrakcję pęcherza moczowego, wykonuje się laboratoryjną analizę moczu, aby wykluczyć ewentualne wyładowanie płynu otrzewnowego z jamy.
• Cystoskopia pomaga poznać zasięg zmiany, ustalić stosunek patologii do innych narządów i jej położenie względem cewki moczowej. Podczas zabiegu sonda nie jest wstrzykiwana do cewki moczowej, ale do samego pęcherza moczowego przez otwór w otrzewnej.
• Za pomocą ultradźwięków ujawniają związane z tym choroby nerek i wątroby. Ponadto zaleca się wykonanie endoskopii i tomografii komputerowej.
• Trwają badania genetyczne. Być może ta patologia rozwinęła się w wyniku choroby genetycznej, na przykład zespołu Downa. Zaleca się badanie przesiewowe w czasie ciąży.
• W epizodiach wykonuj uretrografię kontrastową. Środek kontrastowy wstrzykuje się do pęcherza za pomocą cewnika. Podczas oddawania moczu wykonaj zdjęcie rentgenowskie. Pokazuje pęcherz i cewkę moczową, które mogą mieć ślepe gałęzie.

Powrót do spisu treści

Leczenie ekstrofii i epizodów

Wyeliminowanie takich wad jest możliwe tylko przez operację. Gdy operacja ekstrofobii jest szczególnie niebezpieczna, istnieje wysokie ryzyko śmierci pacjenta. Wyeliminowanie wady własnych tkanek nie wystarczy, ponieważ stosuje się kilka metod. Metoda eliminacji dziury w pęcherzu kosztem własnych tkanek jest szeroko rozpowszechniona, a defekt otrzewnej, jeśli niemożliwe jest dostateczne dokręcenie tkanki, jest tymczasowo zamykany filmem. Gdy tkanka zaczyna pokrywać film, operacja jest powtarzana. Wkładka syntetyczna jest usuwana, otwór zamyka się. W dwóch etapach problem jest rzadko rozwiązywany, operacje są przeprowadzane więcej. Podczas aplikacji implantu i po operacji lekarz przepisuje 3 grupy antybiotyków, aby uniknąć zakażenia.

Epizodie są również eliminowane przez interwencję chirurgiczną. Forma choroby określa objętość operacji. Jeśli cewka moczowa chłopca znajduje się na ciele prącia, korekcja jest możliwa dzięki własnym tkankom. Jeśli zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się na poziomie kości łonowej, chirurgia plastyczna jest wykonywana przy użyciu syntetycznych implantów. Kobiece epizody wymagają operacji z nietrzymaniem moczu. Przed zabiegiem należy wyeliminować podrażnienia skóry. W przeciwnym razie operacja zostaje odroczona.

Odżywianie i styl życia

Osobom, które doświadczyły podobnych chorób, zaleca się stosowanie diety. Nie można jeść słonych, pikantnych, pikantnych potraw. Stosowanie dużych ilości płynów przyczynia się do rozwoju powikłań nerek. Wymaga całożyciowego zapobiegania chorobom układu moczowo-płciowego. Okresowo zaleca się odwiedzić ośrodki mineralne „Morshin”, „Polyana”.

Używając implantów, należy uważać, unikać obrażeń, unikać nadmiernego wysiłku fizycznego. Rodzice powinni nauczyć dziecko, aby samodzielnie zmieniło cewnik i wstrzyknęło mu środek antyseptyczny. Zaleca się codzienne badanie otrzewnej w celu wyleczenia. Przy najmniejszym podejrzeniu wycieku należy skonsultować się z lekarzem. Może to być powodem następnej operacji.

Powikłania i rokowanie

Istnieją 2 główne komplikacje epizodów:

1. Zapalenie skóry. Ze względu na stały kontakt moczu ze skórą naskórek ulega zniszczeniu, następuje zapalenie. Głębsze warstwy skóry są naruszone. Nieprawidłowa higiena prowadzi do infekcji i ropienia obszaru objętego stanem zapalnym. Jeśli nie rozpoczniesz leczenia skóry, sytuacja grozi sepsą i śmiercią.
2. Zaburzenia psychiczne. Jeśli anomalie nie zostaną rozwiązane w okresie niemowlęcym, z czasem dziecko zacznie uważać się za gorsze. W przyszłości, nawet po udanej operacji, blok psychologiczny może stać się przeszkodą na początku aktywności seksualnej i tworzenia rodziny.

Gdy możliwe jest wystąpienie takich komplikacji:

• Hipotermia. Dziecko traci ciepło, ponieważ naturalna bariera jest zepsuta - brakuje części skóry. Aby temu zapobiec, dziecko jest trzymane w inkubatorze - specjalnym urządzeniu w postaci szklanej nasadki, która utrzymuje niezbędną temperaturę i wilgotność.
• Estrofię pęcherza moczowego komplikuje zakażenie krwi i zapalenie otrzewnej, ponieważ w ciele występują „bramy”, przez które może przejść zakażenie. Noworodkowi z taką anomalią przepisuje się kurs antybiotyków.
• Po zabiegu może rozwinąć się choroba adhezyjna, która powoduje silny ból, niedrożność jelit.

Ciężkim przypadkom wylewu towarzyszą patologie kręgosłupa, układu trawiennego i nerek.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze są podejmowane przed poczęciem i podczas ciąży. Zalecane poradnictwo genetyczne, które identyfikuje patologię chromosomów. Przyszła mama powinna zostać zbadana, aby zidentyfikować zakażenia, które mogą zaszkodzić embrionowi: opryszczka, różyczka, syfilis, toksoplazmoza. Po wykryciu infekcji kobieta przechodzi leczenie. Podczas ciąży nie możesz palić, pić alkoholu i narkotyków.

Jeśli ekstrawertyk zostanie ustalony u noworodka natychmiast, epizodie pojawiają się w formie, która przejawia się później. Aby dziecko nie miało żadnych dalszych problemów psychicznych, ta dolegliwość powinna zostać zidentyfikowana tak szybko, jak to możliwe. Rodzice powinni być uważni. Jeśli stan dziecka pogarsza się i występuje stałe podrażnienie w okolicy narządów płciowych, należy skonsultować się z urologiem dziecięcym.

Ekstrofia i epizody pęcherza: cechy patologii

Ecstrophy-epispadiya - cała grupa wad rozwojowych cewki moczowej i pęcherza moczowego. Częstym objawem dla wszystkich z nich jest wada w brzusznej ścianie pęcherza i co najmniej część cewki moczowej.

Imadła różnią się surowością. Proste epizody są uważane za najłatwiejsze.

Najtrudniejsza jest ekstrawagacja kloakalna. Uważa się, że wszystkie te występki mają jeden mechanizm rozwoju.

Klasyfikacja anomalii

Ekstrofia ma trzy stopnie dotkliwości:

1. Anomalię pierwszego stopnia ciężkości rozpoznaje się, jeśli ubytek w ścianie brzusznej jest mniejszy niż 4 cm. Kości łonowe różnią się do 4 cm. Wady towarzyszące są nieobecne lub minimalne. Odpowiednia taktyka leczenia nie zagraża życiu pacjenta.
2. W drugim stopniu średnica otworu przedniej ściany brzucha sięga 5-7 cm, rozbieżność kości łonowych wynosi od 4 do 8 cm, może występować kilka powiązanych wad rozwojowych.
3. W trzecim stopniu odległość między kośćmi łonowymi jest większa niż 9 cm. Wada przedniej ściany brzucha jest większa niż 8 cm. Równoczesne wady są raczej ciężkie.

Klasyfikacja epizodów jest nieco bardziej skomplikowana.

Eppispadie płciowe to kobiety i mężczyźni. Ponadto istnieje tylko rozszczepienie cewki moczowej i defekt, w którym wada w rozwoju cewki moczowej przechodzi do zwieracza pęcherza moczowego.

Ciężkość jest inna u chłopców:

• całkowita epizpadia - cały pęcherz jest wciągany do procesu, z wyjątkiem cewki moczowej;
• capitate - cewka moczowa jest dzielona na poziomie żołędzi prącia;
• łodyga - rozłupywanie na całej długości penisa;
• łodyga łonowa - ubytek rozciąga się na całą cewkę moczową i zwieracz pęcherza moczowego.

• całkowita - wargi sromowe, łechtaczka, spojenie łonowe i pęcherz są wciągane do procesu;
• Suma częściowa - dotknięte wargi sromowe i łechtaczka;
• łechtaczka - łechtaczka jest podzielona na dwa ciała.

Na zdjęciu wydalanie pęcherza przez dziewczynę

Patogeneza i etiologia

Przyczyny tych wad nie zostały jeszcze ustalone. Dzisiaj w Stanach Zjednoczonych przeprowadzono badania naukowe, których celem jest określenie etiologii choroby.

Podstawa mechanizmu rozwoju - naruszenia w procesie rozwoju embrionalnego. Około 4-5 tygodnia rozwoju zarodkowego następuje aktywny podział komórek i różnicowanie.

Istnieją dwie teorie:

• zgodnie z pierwszą, warstwa komórek, która tworzy się nad pęcherzem, jest z jakiegoś powodu bardzo cienka i nie może go utrzymać.
• Zgodnie z drugą teorią awaria występuje w najbardziej złożonych procesach różnicowania i proliferacji komórek, ściana kloaki nie może się zamknąć, a pęcherz znajduje się poza jamą brzuszną.

Obraz kliniczny

Wada wrodzona jest zauważalna w pierwszych minutach życia dziecka. Dziecko ma wadę zamiast przedniej ściany pęcherza i odpowiadającej jej części ściany brzucha.

Bańka jest otwarta, średnica otworu - od 2 do 8 cm, z powodu ciśnienia wewnątrzbrzusznego obraca się na lewą stronę. Mocz jest wydalany z ust moczowodów.

Specjaliści diagnostyki ultrasonograficznej mogą diagnozować wady rozwojowe na etapie rozwoju wewnątrzmacicznego. Istnieje cały zestaw znaków wskazujących na możliwość ekstrawertyki.

Wśród nich - rozbieżność kości łonowych, niska lokalizacja pępka, zmiana genitaliów. Również na ultradźwiękach pęcherz nie jest widoczny, nie jest zauważalne, jak jest napełniany i opróżniany. Biorąc to wszystko pod uwagę, możesz podejrzewać patologię.

Dzięki tak wczesnej diagnozie rodzice będą mieli możliwość przygotowania się na przyszłe trudności i bardziej odpowiedzialnego podejścia do wyboru miejsca urodzenia dziecka.

Cele i metody terapii

Pomimo tego, że typ imadła prowadzi do szoku, pierwszym zadaniem zespołu, który zabrał dziecko, jest zapewnienie utrzymania witalności i stworzenie warunków zapewniających skuteczne leczenie.

Kiedy wyrostek pęcherza moczowego, lekarze stoją przed kilkoma zadaniami:

• eliminacja wad;
• przywrócenie penisa w planach anatomicznych i funkcjonalnych;
• utrzymanie pełnej funkcji nerek i pęcherza moczowego.

We wszystkich przypadkach należy rozważyć chirurgię plastyczną i tylko rzadko operacja mająca na celu usunięcie moczu.

Etap pierwszy

W pierwszym etapie, natychmiast po pojawieniu się dziecka, podejmuje się kroki w celu przywrócenia pęcherza do zwykłego miejsca i przywrócenia integralności jamy brzusznej.

W tym przypadku bezimienne kości są obracane w celu przywrócenia spojenia łonowego, a pęcherz jest przemieszczany do jamy miednicy.

Wskazane jest, aby zrobić to w ciągu pierwszych dwóch dni. Aby mocz mógł swobodnie opuścić pęcherz, uformować szyję.

Według zeznań jest pierwotny wzrost długości penisa. Wadę przedniej ściany brzucha zszywa się. W zależności od czasu trwania operacji i wielkości defektu podejmuje się decyzję o przeprowadzeniu osteotomii kości biodrowych.

Po tym następuje okres nietrzymania moczu. W tej chwili bańka szybko rośnie.

Etap drugi

Na drugim etapie eliminuje się epizody. Obecnie odbywa się za 2-3 lata. Celem tego etapu jest zachowanie penisa i jego funkcji.

W ciągu 3,5-4 lat wykonywana jest operacja, podczas której wykonywana jest rekonstrukcja plastyczna szyi pęcherza. Zapewni to zatrzymanie moczu.

Jeśli pęcherz nie rośnie i nie może odkładać moczu, wykonuje się powiększenie - zwiększenie rozmiaru z powodu tkanki okrężnicy.

Możliwe są również operacje, podczas których z okrężnicy tworzy się zbiornik, który działa jak pęcherz. W takim przypadku wymagane jest okresowe cewnikowanie, aby go opróżnić.

Następnie zwieracz odbytnicy przyjmuje tę funkcję. Jednak taka operacja pociąga za sobą zwiększone ryzyko rozwoju przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek.

Jakie są szanse dziecka?

Według niektórych klinik, w 70% przypadków możliwe jest całkowite wyeliminowanie wady i przywrócenie funkcji narządów moczowych. W mniej niż 15% przypadków obserwuje się powikłania w górnym układzie moczowo-płciowym.

Ważne jest, aby pamiętać, że medycyna nie stoi w miejscu i ciągle pojawiają się nowe metody, a stare zostaną ulepszone. Być może wkrótce te wady zostaną wyeliminowane natychmiast.

Dzieci z ekstrawagancją nie pozostają w tyle za swoimi rówieśnikami w rozwoju, więc rodzice nie powinni tracić serca, ale starają się zapewnić dziecku wsparcie, uwagę i pewność siebie.

Ekstradie pęcherza moczowego ogółem

Informuję, że w FSBI SSB FMBTS je. A.I. Burnazyana FMBA z Rosji w Katedrze Urologii Rekonstrukcyjnej i Andrologii, ze względu na dodatkowe kwoty federalne, możliwa jest hospitalizacja pacjentów w VMP (bezpłatnie dla pacjentów)

MEDIA O NAS

Rewaskularyzacja penisa - nowoczesne podejście

W artykule opisano rekonstrukcję naczyń prącia i zastosowanie małych dawek inhibitorów PDE-5 we wczesnym okresie pooperacyjnym.

Atak urologiczny w Hiszpanii

Ustalenie zadania polegającego na napisaniu raportu na temat podróży, prawdopodobnie tradycyjnie powinno rozpocząć opowieść od małej wycieczki do opowieści. Nazwa Madryt pochodzi od arabskiego „machra” (woda) i „to” (obfitość) i oznacza „źródło wysokich wód”.

Choroby

Eppispadia i wyrostek pęcherza moczowego

Eppispadia i wyrostek pęcherza moczowego

W naszym centrum urologii andrologii i chirurgii narządów płciowych otrzymasz:

• metoda leczenia chirurgicznego wycięcia pęcherza moczowego i całkowitej epizodii u dorosłych pacjentów z zastosowaniem metody pełnej rekonstrukcji układu moczowo-płciowego z analizą wyników długoterminowych (patent RF nr 2006137962, 2007; Kovalev Valentin Alexandrovich. 2006; Kovalev V., 2005).

Eppispadia i wyrostek pęcherza są rzadkimi nieprawidłowościami. Częstotliwość występowania wynosi 1: 120000 urodzonych chłopców i 1: 500000 dziewcząt (Ross J., 2003). W większości przypadków całkowite epizodie łączą się z ekstrofizją pęcherza. Etiologia epizodów nie jest w pełni wyjaśniona, a obecnie tłumaczy się teratogennym działaniem promieniowania, substancji chemicznych i toksycznych, infekcji, dezawitaminozy (Kozachenko AV, 1994).

Pomimo niskiej częstości występowania tych wad rozwojowych układu moczowo-płciowego, nasilenie stanu i słaba jakość życia tych pacjentów prowadzi specjalistów do poszukiwania optymalnych metod korekcji i leczenia. Wszystkie zespoły nieodłącznie związane z ekstrofizją i epizodem są znaczące społecznie i prowadzą do niepełnosprawności w młodym wieku. Są to najcięższe wady układu moczowo-płciowego, zarówno z klinicznego, jak i społecznego punktu widzenia (Koroleva S.V., 2007).

Mobilizacja własnej płytki cewki moczowej.

Rozwarstwienie ciał jamistych, wycięcie akordu i tkanki bliznowatej.

Tubularyzacja płytki cewki moczowej. Dwustronna corporotomia boczna.

Wybór wielkiej żyły odpiszczelowej uda i płotu autovenicznego. Ogrodzenie klapki skóry wyspy na nodze zaopatrzeniowej.

Dwupoziomowa korporoplastyka. Tubularyzacja klapy wysepki.

Cewkowo-neuroretroanastomoza. Mobilizacja i transpozycja m.rectus abdominis. Plastyka zwieraczy.

Złożoność złożonej rehabilitacji tej kategorii pacjentów w okresie dojrzewania i dorosłości wiąże się ze zmieniającymi się potrzebami i głębszymi motywacjami społecznymi (Osipov IB, 2006). Trudności w rekonstrukcji układu moczowo-płciowego u dorosłych z „upośledzeniem epizodycznym” są spowodowane wyraźnym procesem bliznowatym, brakiem materiału z tworzywa sztucznego, złożonym połączonym odkształceniem ciał jamistych, zarówno wrodzonym, jak i związanym z wcześniejszymi interwencjami chirurgicznymi (Kovalev V., 1998, 1999). Niestety, interwencje wykonywane w dzieciństwie mające na celu maksymalne możliwe oddzielenie ciał jamistych, w tym ich oddzielenie od dolnej gałęzi kości łonowej w połączeniu z korekcją akordów Cantwella-Ransleya (Persson-Jueneiman 1997), nie dają znaczącego wzrostu długości penisa. Ponadto pełna mobilizacja ciał jamistych wiąże się z ryzykiem uszkodzenia tętnic jamistych (Woodhouse C., 1986; Kovalev V., 1999).

W ciągu ostatnich tysiącleci zaproponowano wiele metod korekcji nietrzymania moczu, głównego objawu niedostosowania społecznego wśród pacjentów, wśród których najczęstsze są operacje Derzhavina i Young-Deesa (Shuvaev AV, 1997; Savchenko NE, 1976). Zadowalające wyniki uzyskano stosując pętlę mięśni cewki moczowej i dna miednicy (Vishnevsky U.L., 1996) i metodą Caione (Caione P., 2000). W praktyce pediatrycznej szeroko stosowane są okołocewkowe zastrzyki podśluzówkowe z teflonu i kolagenu (Duffy P., 1998). Wraz z korektą nietrzymania moczu u dorosłych „osób z epizodem” osób niepełnosprawnych pojawiają się doniesienia o pomyślnym wszczepieniu sztucznego zwieracza (Barret D., 1993; Hollowell J., 1991). Pomimo wielości, znane metody leczenia nietrzymania moczu nie osiągają efektu w 20-60% obserwacji. W związku z tym leczenie nietrzymania moczu pozostaje, prawie głównym medyczno-społecznym zadaniem rehabilitacji pacjentów z epizodem (Kovalev VA, 2007; Ganda U., 1986; Stein P., 1994).

U pacjentów z eksfrakcją pęcherza i całkowitymi epizodami, którzy przeszli różne techniki derywacyjne, przywrócenie cewki moczowej jako kanału wytrysku, biorąc pod uwagę bezpieczeństwo libido, wytrysk i orgazm, jest ważnym i integralnym krokiem w resocjalizacji (Kovalev V.A., 2000; Walsh P., 2003).
Adaptacja społeczna i seksualna pacjentów z ekstrofizją i całkowitą epizodią wymaga połączenia chirurgii rekonstrukcyjnej z tworzywa sztucznego i rehabilitacji psychologicznej. Zastosowanie psychoterapii i farmakoterapii w celu osiągnięcia optymalnego tła psycho-emocjonalnego pozwala szybko osiągnąć adaptację seksualną i społeczną tej ciężkiej kategorii pacjentów

23. Wady cewki moczowej i pęcherza moczowego: spodziectwo, epizody, pęcherz moczowy. Klinika, diagnoza. Warunki i zasady leczenia chirurgicznego.

Wytrysk pęcherza moczowego jest wadą rozwojową, objawiającą się wrodzonym brakiem przedniej ściany pęcherza moczowego i odpowiadającą mu częścią przedniej ściany brzucha. Klinika i diagnoza. Przez zaokrągloną wadę przedniej ściany jamy brzusznej wybucha jasna czerwona błona śluzowa tylnej ściany pęcherza. Pępek znajduje się powyżej górnej krawędzi wady. Błona śluzowa pęcherza jest łatwo podatna na uszkodzenia, często pokryta brodawkowatymi naroślami i łatwo krwawi. Średnica płytki moczowej wynosi 3–7 cm. Usta moczowodów otwierają się w dolnej części płytki moczowej na wierzchołkach stożkowych elewacji lub są zgubione między grubymi fałdami błony śluzowej. Mocz stale przecieka, powodując macerację skóry przedniej ściany brzucha, wewnętrznych ud i krocza. U chłopców penis jest skracany, podciągany do przedniej ściany brzucha, a rozszczepiona cewka moczowa styka się z błoną śluzową pęcherza. Moszna jest słabo rozwinięta, często obserwuje się wnętrostwo. U dziewcząt, wraz z rozszczepieniem cewki moczowej, dochodzi do rozszczepienia łechtaczki, zrostów warg sromowych większych i warg sromowych. Odbyt ektopowy przedni. U pacjentów z wydalaniem pęcherza chód kaczki jest charakterystyczny ze względu na niestabilność pierścienia miednicy. Diagnoza nie jest trudna. W celu oceny stanu górnych dróg moczowych obowiązkowe jest badanie ultrasonograficzne nerek i urografia wydalnicza. Leczenie wydzielania pęcherza działa tylko. Aby uniknąć wstępnego odmiedniczkowego zapalenia nerek, interwencja chirurgiczna, jeśli pozwala na to stan dziecka, powinna być przeprowadzona w ciągu pierwszych 3 miesięcy życia. grupy zabiegów chirurgicznych 1) tworzywo sztuczne pęcherza moczowego z miejscowymi tkankami (graniczące nacięcie 0,5-1 cm, mobilizacja pęcherza moczowego, zszywanie); 2) utworzenie izolowanego pęcherza z segmentu esicy; 3) tworzenie izolowanego segmentu pęcherza z bańki odbytnicy.

Spodziectwo to wada wrodzona charakteryzująca się brakiem dolnej ściany cewki moczowej w dystalnych obszarach. Postacie główki spodziectwa, łodygi, prącia-moszny, moszny i krocza, spodziectwo bez kliniki spodziectwa. Dystopia zewnętrznego otwarcia cewki moczowej i deformacja prącia. Pokryć postać spodziectwa - otwarcie cewki moczowej otwiera się w miejscu wędzidełka prącia. Napletka brakuje w brzusznej stronie prącia, a od grzbietowej, zwisającej w postaci fartucha, nie zakrywa całkowicie głowy. Forma łodygi - otwór cewki moczowej otwiera się na brzusznej powierzchni trzonu penisa. Spodziectwo moszny. Zewnętrzny otwór cewki moczowej otwiera się na poziomie moszny, która jest podzielona i wygląda jak duże wargi sromowe. Postać krocza. Rodzaj narządów płciowych ulega drastycznej zmianie, co powoduje trudności w określeniu płci pacjenta. Penis w kształcie i rozmiarze jest podobny do przerośniętej łechtaczki, moszna jest podzielona w postaci warg sromowych. Otwarcie cewki moczowej otwiera się na kroczu, często występuje prymitywna pochwa. Spodziectwo, w którym nie ma dystopii otworu cewki moczowej, ale występuje wyraźna deformacja ciał jamistych prącia. Jest to tak zwane spodziectwo bez spodziectwa. Leczenie. Spodziectwo w obrębie cewki moczowej zwykle nie wymaga leczenia, z wyjątkiem przypadków zwężenia zewnętrznego otworu cewki moczowej lub obecności błony pokrywającej otwór cewki moczowej. W tym samym czasie wykonywana jest metotomia (rozcięcie zewnętrznego otworu cewki moczowej) lub wycięcie błony. Zazwyczaj pierwszy etap leczenia chirurgicznego wykonuje się w wieku 1,5-2 lat. Operacja polega na ostrożnym wycięciu tkanek włóknistych i przemieszczeniu otworu spodziectwa proksymalnie, co skutkuje maksymalnym wyprostowaniem ciał jamistych. Ważnym punktem operacji jest tworzenie rezerw skóry na brzusznej powierzchni prącia w celu późniejszej plastyki cewki moczowej. Osiąga się to poprzez wymianę trójkątnych klapek według A. A. Limberga lub przesuwanie skóry napletka na brzuszną powierzchnię prącia. Drugi etap leczenia, uretroplastyka, odbywa się w wieku 5-13 lat. Metody Dupleya (forma moszny) - tworzenie cewki moczowej z lokalnych tkanek (2 równoległe nacięcia, mobilizacja - cewka moczowa, mobilizacja zewnętrznych krawędzi - przeszczep skóry na powierzchni rany) i Landerei (2 równoległe nacięcia na penisie i mosznie w równych odległościach itd. Od innych i kąt prącia-moszny, n nanoszenie na mosznę). Trzeci etap - uwolnienie penisa - przez nacięcie frędzlowe na mosznie, 1,5 cm z tyłu, powierzchnię rany zszywa się miejscowymi tkankami.

Eppispadias - wrodzone rozszczepienie ściany grzbietowej cewki moczowej w dystalnej lub całej okolicy. Klasyfikacja epizodów u chłopców, penisa epispadia i kompletnego, u dziewcząt - łechtaczki, podsiatkówkowej i kompletnej. Epispadia głowy charakteryzuje się spłaszczeniem głowy, rozszczepieniem napletka od góry i przemieszczeniem zewnętrznego otworu cewki moczowej do bruzdy koronowej. Oddawanie moczu zwykle nie jest zaburzone. Epispadii penisa towarzyszy skrzywienie penisa. Głowa jest podzielona, ​​od niej w tylnej części penisa przechodzi pasek błony śluzowej do dalszego otworu cewki moczowej, który ma kształt lejka. Kompletne epizody. W tej formie penis jest niedorozwinięty, ma kształt haka, podciągnięty. Ciała jamiste są podzielone, wejście do pęcherza ma kształt lejka. Występuje całkowite nietrzymanie moczu z powodu rozszczepienia pierścienia zwieracza. Między kośćmi łonowymi występuje duża diastaza, która prowadzi do chodu kaczki. w dziewczynie Formularz łechtaczki. Odnotowuje się rozszczepienie łechtaczki, zewnętrzny otwór cewki moczowej jest przemieszczany do przodu i do góry. Oddawanie moczu nie jest przerwane. Podpodjęciowe epizody objawiają się całkowitym rozszczepieniem łechtaczki, a na zewnątrz otwiera się nad nią cewka moczowa w postaci lejka. Istnieje całkowite lub częściowe nietrzymanie moczu. Kompletne (całkowite, retrosfiryczne) epizody. Brakuje górnej ściany cewki moczowej, a cewka moczowa ma postać rynny. Szyjka pęcherza i spojenie są podzielone. Mocz stale wypływa, powodując macerację bioder. Leczenie. Plastyka zwieraczy według Derzhavina. Operacja polega na nałożeniu dwurzędowych szwów falistych na nieotwartą ściankę przednią pęcherza. W tym samym czasie usta moczowodów poruszają się do przodu, a mięśnie trójkąta moczowego, niemal kołowo pokrywające szyję pęcherza, działają jak zwieracz. Optymalnym okresem operacji jest wiek 4-6 lat.

Exstrofia pęcherza - przyczyny i leczenie

Rzadki rozwój patologiczny pęcherza i lokalizacja narządu. Jest to poważny warunek powstawania dróg wydalniczych w dolnej części, podczas gdy nie ma ścian jamy brzusznej i przechowywania moczu. Najczęściej dotykają chłopców.

Powody

Ekstrofekcja pęcherza moczowego i epizodia to wrodzone wady rozwojowe magazynu moczu, w którym zbiornik znajduje się wewnątrz, a nie w środku. W rezultacie brakuje przedniej ściany, a biomateriał wychodzi na zewnątrz.

A także przednia część kanału cewki moczowej jest całkowicie lub częściowo podzielona. Na rozwój choroby wpływa wiele czynników zewnętrznych i wewnętrznych.

W momencie powstawania narządów w 4-5 tygodniu ciąży zarodki nie dzielą się i nie łączą komórek. W rezultacie błona kloakowa nie może się zamknąć i pęcherz jest na zewnątrz. Główne to:

• cukrzyca;
• choroby zakaźne;
• zespół spowodowany przez nadczynność tarczycy, powodujący zwiększenie częstości trijodotyroniny, tyroksyny;
• palenie i picie alkoholu, narkotyki w czasie ciąży;
• przerost nadnerczy;
• skutki uboczne leków;
• zaburzenia hormonalne;
• zatrucie substancjami chemicznymi i trującymi;
• czynniki dziedziczne;
• guz przysadki;
• zakażenia embriotoksyczne;
• urazy w czasie ciąży;
• złe warunki środowiskowe;
• nadmierne stosowanie progesteronu;
• Ekspozycja na promieniowanie rentgenowskie
• przyjmowanie środków teratogennych w początkowym trymestrze ciąży.

Objawy

Obecność stanu patologicznego charakteryzuje się w pierwszych minutach życia noworodka. Świadczą o tym:

• ściany brzucha nie mają ściany brzucha i pęcherza;
• zmiana ma średnicę od 2 do 8 cm;
• na powierzchni znajduje się tylna ściana jednostki magazynowej;
• z biomateriału moczowodu wychodzi na zewnątrz;
• otoczenie ma stan zapalny, czerwonawy, swędzący;
• wysypka pojawia się na nabłonku;
• dziecko ciągle płacze, nie ma apetytu, nie przybiera na wadze dobrze;
• następuje pogorszenie stanu niemowlęcia.

U chłopców choroba występuje częściej kilka razy. Z powodu różnic w strukturze narządów płciowych chłopców i dziewcząt objawy są różne.

Płód żeński może mieć objawy:

• pod stawem łonowym znajduje się cewka moczowa;
• brak lub rozszczepienie łechtaczki;
• istnieje rozbieżność warg sromowych;
• nadmierne podrażnienie naskórka i uwalnianie biomateriału;
• w obszarze artykulacji znajduje się wejście do pęcherza moczowego.

Przy pełnej espipadii ściana brzucha jest słabo rozwinięta, wargi sromowe są silnie oddzielone na bok, cewka moczowa znajduje się w rejonie spojenia łonowego, z którego stale wydobywa się mocz i może rozwinąć się ekstrawagancja kloakalna.

Chłopcy przejawiali kilka klasyfikacji:

1. Kompletne Dotyczy to całego przejścia cewki moczowej do połączenia z pęcherzem. W tym przypadku anomalia łączy tkankę mięśniową otaczającą cewkę moczową. W rezultacie następuje stały wyciek biomateriału i nie ma potrzeby opróżniania. Mięśniowa część jamy brzusznej jest słabo rozwinięta. Cewka moczowa znajduje się u podstawy penisa. Tworzenie się stanu zapalnego, podrażnienie otaczającego naskórka, któremu towarzyszą bolesne i swędzące odczucia. Często w tej formie brakuje jednego lub dwóch jąder. Może to być również ekstrofagia kloaki, spodziectwo.
2. Głowa. Najsłabsza forma złego samopoczucia, która pozwala ci żyć w pełni. Tworzy się transformacja tkanek z przejścia cewki moczowej do bruzdy koronowej fallusa. W tym przypadku penis jest schowany w łonie, wyraźna krzywizna.
3. Pień. Charakteryzuje się rozszczepieniem cewki moczowej wzdłuż fallusa do kości łonowej, podczas gdy penis jest mniejszy niż normalna długość i podniesiony. Złe samopoczucie towarzyszy nieprawidłowości w strukturze kości łonowej i ścianach jamy brzusznej. Stan ten powoduje dyskomfort i wpływa na jakość życia. Podczas oddawania moczu, rozpyla się mocz i pojawia się problem z poczęciem dziecka.
4. Łodyga łonowa. Gatunek ten charakteryzuje się transformacją i znacznym spadkiem wielkości fallusa, co prowadzi do braku życia seksualnego. Otwór zewnętrzny znajduje się pod stawem łonowym, powodując nietrzymanie moczu.

Diagnostyka

Choroba patologiczna jest określana w procesie rozwoju płodu w 21-22 tygodniu. Aby ustanowić inne choroby i stan dziecka, potrzebne są dodatkowe badania:

1. Ogólna analiza moczu i krwi. Określenie wskaźników ilościowych i jakościowych oraz wykluczenie rozwoju infekcji i ropienia.
2. Cystoskopia Pozwala ustawić obszar uszkodzeń, aby ustalić stosunek choroby do innych narządów Podczas zabiegu sonda nie jest wstrzykiwana do cewki moczowej, ale bezpośrednio do pęcherza moczowego przez otwór w jamie brzusznej.
3. Badanie USG. Służy do badania dolegliwości nerek, narządów wydalniczych.
4. Endoskopia. Metoda kontroli wewnętrznych narzędzi życia za pomocą oświetlenia i systemów optycznych.
5. Tomografia komputerowa. Pozwala określić stopień patologii.
6. Urografia kontrastowa. Służy do dokładnych, wysokiej jakości zdjęć kanału cewki moczowej.
7. Badania genetyczne. Przeprowadzone w celu ustalenia chorób dziedzicznych i modyfikacji DNA.
8. Badanie dziecka przez urologa dziecięcego i chirurga. Określa możliwość operacji i czas trwania terapii dla normalnego funkcjonowania układu moczowo-płciowego.

Leczenie

Leczenie ekstrawertyczne przeprowadza się natychmiast po urodzeniu niemowlęcia. Stosowana jest tylko metoda chirurgiczna. Operacja jest bardzo skomplikowana i może być śmiertelna.

Mechanizm manipulacji to:

• wyeliminować wadę ścian pęcherza moczowego;
• krawędzie jamy brzusznej są zszyte i zszyte. W przypadku niedostatecznego napięcia tkanek nakłada się sterylną folię polietylenową;
• po uzdrowieniu i wzroście własnego nabłonka, materiał syntetyczny jest usuwany, a krawędzie brzucha są zaciśnięte.

Wraz z rozszerzaniem zwieracza konieczne jest początkowe obrócenie anonimowych kości, aby zamknąć i zamknąć przeponę miednicy. Po zamknięciu urządzenia do przechowywania moczu i usunięciu cewki moczowej we właściwej pozycji ciała jamiste są mobilizowane z miednicy w celu wstępnego wydłużenia penisa.

Rekonstrukcja wszystkich epizodii, ekstrofobii kloakowej i pęcherza, wskazane jest wykonanie we wczesnych stadiach, pierwszych 2-5 dni po urodzeniu. W tym okresie istnieje możliwość przemieszczania zwieraczy u pacjentów bez osteotomii, przekraczania kręgosłupa biodrowego, podczas gdy kości pozostają plastyczne.

Konwergencja pubów zapewnia najlepszy efekt zatrzymania moczu, co jest głównie złożonym manewrem takich manipulacji. Zmniejszenie kości łonowych u chłopców pozwala zwiększyć długość penisa.

Trzecia operacja jest wykonywana po 5 latach w celu utworzenia szyi pęcherza, zwieracza. Tworzywa sztuczne i powiększenie fallusa. Często potrzeba do 5 manipulacji, aby w pełni przywrócić układ moczowy dziecka i osoby dorosłej.

Rehabilitacja po chorobie

Po zabiegach chirurgicznych rodzice muszą:

• regularnie monitorować stan dziecka;
• postępuj zgodnie z zaleceniami lekarza;
• terminowa wizyta w urologii;
• systematycznie zmieniać bandaż, nie pozwalając bandażowi zamoczyć się

Odżywianie i styl życia

Pacjenci z historią choroby muszą przestrzegać pewnych wytycznych przez całe życie:

• zgodność z dietą;
• wykluczyć tłuste, pikantne, słone, kwaśne, pikantne potrawy;
• nadmierne spożycie płynów może prowadzić do choroby nerek;
• przeprowadzać codzienną kontrolę jamy brzusznej;
• regularna profilaktyka moczowo-płciowa;
• stale zmieniać cewnik, spłukiwać środkiem antyseptycznym;
• odwiedź wyspecjalizowane ośrodki.

Leczenie środków ludowych

Stosowanie terapii domowej nie jest zalecane w okresie choroby. Zdrowie dziecka może ulec pogorszeniu i być śmiertelne. Stan patologiczny jest leczony tylko metodą operacyjną.

Komplikacje

Nienormalny dyskomfort może prowadzić do złego stanu zdrowia. Główne pogorszenia to:

• zapalenie nabłonka. Stałe przenikanie moczu do naskórka prowadzi do zniszczenia komórek i tworzy uszkodzenie otaczającej skóry. Niedostateczna higiena powoduje ropienie i infekcję;
• hipotermia. Noworodek traci energię cieplną z powodu braku skóry. Aby zapobiec niemowlęciu, są one trzymane w specjalnym pudełku, w którym utrzymywana jest dopuszczalna temperatura;
• zatrucie krwi i zapalenie otrzewnej. Otwarty narząd i jego błona śluzowa są sprzyjającym środowiskiem dla penetracji bakterii. Dlatego przepisywany jest kurs antybiotyków;
• choroba adhezyjna. Powstały po operacjach może prowadzić do obfitego bólu brzucha.

Zapobieganie

Aby zapobiec rozwojowi nieprawidłowych chorób u dziecka, kobiety w ciąży powinny:

1. Aby wykluczyć palenie, używanie napojów alkoholowych, środków odurzających.
2. Przeprowadzaj badania chorób genetycznych, chorób zakaźnych.
3. Badane pod kątem zaburzeń embriotoksycznych.
4. Ogranicz obecność w strefie katastrofy ekologicznej.
5. Odwiedź poradnictwo genetyczne, które ujawnia nieprawidłowości chromosomowe.
6. Wyeliminuj szkodliwy wpływ leków na płód.