Nerki są sparowanym organem, który oczyszcza ludzką krew z toksyn, odpowiada za powstawanie moczu. Każda patologia nerek zagraża pogorszeniu zdrowia, a nawet śmierci. Poważne choroby obejmują dysplazję sparowanego organu. Często tylko jedna nerka jest uszkodzona, porażka dwóch części sparowanego organu nie jest zgodna z życiem (dziecko umiera w łonie matki lub krótko po urodzeniu).

Dysplazja nerek jest patologią, w której jedna część sparowanego organu jest mniejsza niż jego wielkość, w strukturze występują makro- i mikro-zaburzenia, co prowadzi do nieprawidłowego funkcjonowania całego układu wydalniczego. Dysplazja odnosi się do wrodzonych dolegliwości, które są trudne do leczenia. Im szybciej choroba zostanie zidentyfikowana, tym bardziej korzystne będzie rokowanie.

Dysplazja nerek: co to jest

Nerki rodzą się na początku trzeciego trymestru ciąży. Metanefros (reprezentuje ostateczną wersję sparowanego organu) obejmuje części zbiorowe i wydzielnicze. Ten ostatni jest reprezentowany przez kłębuszki nerkowe, kolektyw składa się wyłącznie z rur układu wydalniczego.

Oba składniki przyszłych nerek rozwijają się oddzielnie, niezależnie od siebie. Pod koniec okresu ciąży kanaliki aparatu wydzielniczego łączą się z przewodami układu wydalniczego, tworząc moczowód, kielich, miednicę. Po zakończeniu tego procesu powstaje korowa i rdzeniowa. Zaburzenia fuzji dwóch cząstek powodują różne anomalie, w tym dysplazję.

Przyczyny powstawania

Większość przypadków dysplazji nerek ma niejasną etiologię. Wielu ekspertów zakłada, że ​​podstawą choroby są predyspozycje genetyczne.

Dowiedz się, jak stosować leki ziołowe Prolit z chorobami nerek.

Przeczytaj o ilości czerwonych krwinek w moczu i przyczynach wzrostu stawek pod tym adresem.

Wrodzone zaburzenie powstaje na tle wpływu na kobiety ciężarne różnych negatywnych czynników:

• wpływ na organizm substancji toksycznych (alkohol, nikotyna, leki);
• przebieg chorób zakaźnych w czasie ciąży, niewłaściwe leczenie chorób (stosowanie agresywnych leków, które niekorzystnie wpływają na płód);
• cukrzyca, inne choroby nerek, wątroba matki.

Podczas ciąży wszystkie leki przyjmowane przez kobietę powinny być uzgodnione z lekarzem. Leki obniżające ciśnienie krwi, leki przeciwdepresyjne, antybiotyki negatywnie wpływają na płód.

Ogromną rolę w tworzeniu dysplazji nerek odgrywa predyspozycja genetyczna. Problemy ze skojarzonym narządem są bezpośrednio związane z patologiami układu nerwowego, chorobami układu mięśniowo-szkieletowego, nieprawidłowym tworzeniem układu wydalniczego. Jeśli bliscy krewni przyszłego dziecka mają nieprawidłowości w tych obszarach, prawdopodobieństwo powstania dysplazji sparowanego organu wzrasta wielokrotnie.

Klasyfikacja

W tej chwili w praktyce medycznej istnieją dwa typy dysplazji sparowanego organu: prosty, torbielowaty. Każda forma choroby jest podzielona na kilka podgrup. W zależności od rodzaju choroby lekarze wybierają kurs leczenia.

Dysplazja prosta dzieli się na następujące formy:

• ogniskowa. Zmiany patologiczne obserwuje się tylko na małych obszarach tkanki nerkowej, choroba jest bezobjawowa. Ciało nie zmienia zwykłej formy, działa w pełni. Anomalia jest często wykrywana nawet w macicy podczas USG lub podczas diagnozy innych dolegliwości w wieku przedszkolnym;
• segmentowy. Proces patologiczny dotyka pewnego segmentu sparowanego organu, co prowadzi do zmiany jego wielkości i kształtu, normalne funkcjonowanie chorej nerki jest trudne. Większość pacjentów skarży się na wysokie ciśnienie krwi, ostre bóle głowy;
• łącznie Cała nerka jest całkowicie uszkodzona, jeśli druga nie rekompensuje jej pracy, powstaje przewlekła niewydolność nerek. Ten rodzaj patologii u dziecka prowadzi do stałego niskiego ciśnienia krwi, opóźnienia fizycznego.

Torbielowa dysplazja nerek charakteryzuje się zmianą kształtu i wielkości uszkodzonego organu na tle obecności dużej liczby form torbielowatych i dzieli się na następujące grupy:

• ogniskowy torbielowaty. Patologia charakteryzuje się pojawieniem się dużej liczby torbieli wielokomorowych, są one oddzielone od miąższu przez błonę, powodują ostry ból;
• segmentowy torbiel. W oddzielnych segmentach sparowanego organu tworzą się imponujące wielkości cysty;
• dysplazja policystyczna. Ta postać sugeruje obecność dużej liczby cyst o różnych rozmiarach w obu nerkach. Rozwój miąższu jest nieco obecny, ale śmierci nie można uniknąć, jeśli tylko 90% tkanki nerkowej zostanie zniszczone. Patologia jest często diagnozowana u dzieci w wieku szkolnym średnim i wyższym na tle gwałtownego wzrostu wielkości jednej nerki, nieprzyjemnych doznań w tym obszarze;
• całkowita dysplazja torbielowata jest podzielona na cztery typy: hipoplastyczny, wielopostaciowy, aplastyczny, hiperplastyczny.

Symptomatologia

Każdy rodzaj dysplazji nerek występuje w różny sposób, objawy są również różne. Eksperci identyfikują szereg objawów wspólnych dla wszystkich rodzajów patologii:

Początkowo choroba torbielowata niczego nie wytwarza, tylko wraz ze wzrostem formacji pojawiają się nieprzyjemne odczucia. W innych przypadkach choroba objawia się nawet w wieku szkolnym, dla dorosłych wiadomość, że diagnoza policystycznych jest bardzo rzadka.

Obecnie wynaleziono złożony sprzęt do diagnozowania sparaliżowanej narządów w macicy. Jeśli obydwie części sparowanego organu (wariant aplastyczny) zostaną dotknięte natychmiast, śmierć jest stwierdzana kilka godzin po urodzeniu. Jeśli jedna nerka jest uszkodzona, dziecko potrzebuje przeszczepu chorego organu.

Diagnostyka

Płód w łonie matki nie zawsze ujawnia dysplazję, dlatego ważne jest monitorowanie dobrostanu, cech anatomicznych noworodka.

Młodzi rodzice powinni przeprowadzić badanie urologiczne w odpowiednim czasie, a następnie monitorować stan dziecka, zwracając uwagę na niektóre funkcje:

• obecność objawów zatrucia u dziecka;
• ogólne samopoczucie dziecka (ta kategoria obejmuje sen dziecka, zwiększony niepokój);
• niedoszacowana waga dziecka, nawet przy silnej diecie;
• częste oddawanie moczu dziecka.

Takie oznaki są trudne do zauważenia przez młodych rodziców, zwłaszcza jeśli jest to pierwsze dziecko. W każdym razie regularne badanie przez pediatrę jest kluczem do zdrowego i pełnego rozwoju dziecka, wykrycia anomalii na wczesnym etapie.

Dla starszych dzieci lekarze zalecają szereg konkretnych badań:

Na podstawie uzyskanych danych lekarz dokonuje diagnozy, wybiera pożądany przebieg terapii, uwzględniając wiek i stan dziecka. Bardzo rzadko człowiek żyje z dysplazją i nie wie o tym, w większości przypadków patologia występuje we wczesnym dzieciństwie, w łonie matki.

Jeśli dorosły pacjent zgłosił się do recepcji, lekarz dokładnie przeanalizuje historię pacjenta (obecność infekcji nerek, stany zapalne są powodem do dokładnego zbadania osoby). Analizy są takie same jak dla dzieci, ale dorosły pacjent może bardziej żywo opisać swoje dolegliwości. Dla dysplazji charakteryzującej się: zmniejszoną masą ciała, stałym zmęczeniem, odwodnieniem.

Skuteczne zabiegi

Jeśli lekarze stwierdzą poważne uszkodzenie jednej nerki, konieczne jest jej usunięcie. Druga część sparowanego organu kompensuje niedobór, przejmuje funkcje chorego organu. Po przeszczepie pacjenta z obustronnymi zmianami chorobowymi. Takie manipulacje są wykonywane, gdy choroba zagraża życiu pacjenta.

Jeśli choroba nie stanowi poważnego zagrożenia dla zdrowia, pacjentowi przepisuje się terapię, która łagodzi nieprzyjemne objawy:

• środki przeciwbólowe;
• leki obniżające ciśnienie krwi;
• obecność infekcji bakteryjnej w układzie wydalniczym - powód przepisywania pacjentowi leków przeciwbakteryjnych.

Pacjenci w każdym wieku z dysplazją nerek muszą regularnie poddawać się badaniom lekarskim. Manipulacje obejmują USG nerek, badania krwi, mocz. W przypadku ujawnienia negatywnych zmian, rozwoju niewydolności nerek, pacjentowi wskazana jest hemodializa, dalsza nefrektomia lub przeszczepienie narządu.

Aby zapobiec pogorszeniu się sytuacji, można zastosować dietę, która pomaga odciążyć ciało pacjenta. Zaleca się wyłączenie z diety soli, kawy, ogórków, napojów alkoholowych. Określ konkretną dietę u urologa.

Co oznaczają zwiększone leukocyty w moczu kobiet i jak przywrócić wskaźniki do normy? Mamy odpowiedź!

Na tej stronie opisano zalecenia kliniczne dotyczące nefropatii dysmetabolicznej u dzieci.

Odwiedź link http://vseopochkah.com/diagnostika/analizy/bakteriuriya.html i zobacz wybór skutecznych metod leczenia bakterii w moczu u dzieci i dorosłych.

Rokowanie i możliwe powikłania

Jeśli dana osoba nie ma innych chorób, jednostronna dysplazja może się nie ujawnić. Zdrowa nerka kompensuje złe funkcjonowanie pacjenta. Dla tych pacjentów ważne jest regularne monitorowanie przez lekarza. W innych przypadkach pacjent potrzebuje przeszczepu nerki, stale osoba nie może być poddawana hemodializie. Bardzo ważne dla przyszłych matek jest przestrzeganie zaleceń profilaktycznych, zapobiegających rozwojowi dysplazji u płodu.

Wytyczne dotyczące zapobiegania

Zapobieganie powstawaniu pary dysplazji narządów u dziecka jest dość trudne. Osoba nie podlega jeszcze mechanizmom predyspozycji genetycznych.

Kobiety w ciąży mogą zminimalizować ryzyko nieprawidłowości płodu:

• zrezygnować ze złych nawyków, normalizować dietę (niepożądane jest stosowanie pokarmów bogatych w sól, w tym marynowanych ogórków);
• poddawać się ultradźwiękom regularnie;
• w przypadku wystąpienia różnych chorób zakaźnych natychmiast udaj się do lekarza, sam nie przyjmuj żadnych leków.

Zapalenie wątroby u lekarza

leczenie wątroby

Torbielowa dysplazja nerki

Dysplazja nerek to cała grupa chorób charakteryzujących się występowaniem wrodzonych wad struktury narządu na poziomie makro- lub mikroskopowym. Jednocześnie z reguły dochodzi do naruszenia zróżnicowania tkanki nerkowej, co pociąga za sobą pojawienie się prymitywnych przewodów, kanalików, a także zmianę poszczególnych elementów. Wśród anomalii urologicznych struktury i wad rozwojowych występuje dość często.

Obecnie przyczyny dysplazji nie są w pełni zrozumiałe. Uważa się, że powstają one w wyniku czynników zewnętrznych i wewnętrznych podczas rozwoju płodowego dziecka. Obejmują one:

• palenie, nadużywanie alkoholu, przyjmowanie narkotyków przez matkę;
• narażenie na promieniowanie jonizujące;
• różyczka, toksoplazmoza i inne infekcje podczas ciąży;
• dziedziczność.

Jednak w 30% przypadków dysplazja nerek u dzieci rozwija się spontanicznie, bez wyraźnego powodu.

Występuje dysplazja nerek:

• w formie - prosty i torbielowaty;
• lokalizacja - korowa, rdzeniowa, korowo-rdzeniowa;
• według częstości zmian patologicznych - całkowite, ogniskowe, segmentalne.

Prosta ogniskowa dysplazja nerki jest często całkowicie bezobjawowa i jest wykrywana tylko podczas rutynowego badania, jeśli USG jest wykonywane dla dziecka.

Dysplazja segmentarna występuje często u dziewcząt i charakteryzuje się utrzymującym się wzrostem ciśnienia krwi, silnymi bólami głowy, zmianami dna oka i sporadycznymi drgawkami. Towarzyszą temu bóle brzucha lub okolicy lędźwiowej.

Całkowita dysplazja jest dość rzadka, z obrzękiem i przewlekłą niewydolnością nerek (CRF). Z reguły oprócz choroby podstawowej u dziecka obserwuje się niedociśnienie i zmniejsza odporność.

Wszystkim typom dysplazji prostej może towarzyszyć występowanie refluksu, wrzucając mocz z pęcherza z powrotem do moczowodów.

Znaki diagnostyczne na USG:

• zmniejszona wielkość nerek;
• nie ma wyraźnej różnicy między korą a rdzeniem narządu.

Badanie histologiczne materiału uzyskanego w wyniku biopsji ujawnia elementy prymitywne.

Leczenie jest w większości konserwatywne. W przypadku zdekompensowanej przewlekłej choroby nerek możliwa jest hemodializa i przeszczep nerki od dawcy.

U noworodków, częściowe i całkowite postacie choroby mogą spowodować gwałtowny wzrost objawów zatrucia, utraty wagi, okresowych wymiotów, przebarwień skóry, opuchniętej twarzy.

Dysplazja torbielowata rdzenia. Dziecko wpływa głównie na substancję mózgową nerek. Główne objawy - nadmierne oddawanie moczu, któremu towarzyszy silne pragnienie. Z czasem ta forma choroby rozwija przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek.

Aplastyczna torbielowata dysplazja. W tym przypadku nerka dziecka ma bardzo małe rozmiary, znajdują się w niej liczne torbiele, warstwa korowa jest prawie całkowicie nieobecna, a system platerowania miseczkowo-miedniczkowego ma anomalie strukturalne. Jeśli takie zmiany są wyrażone po obu stronach, bez terminowej transplantacji, następuje śmierć z powodu CRF. W przypadku jednostronnego uszkodzenia nerek często dochodzi do infekcji i rozwija się odmiedniczkowe zapalenie nerek.

Hipoplastyczna dysplazja torbielowata. Całkowita masa nerki jest zmniejszona, istnieje wiele torbieli, ale istnieje wyraźna różnica między mózgiem a warstwą korową. Z czasem często powstaje wtórne odmiedniczkowe zapalenie nerek i postępuje CRF.

Dysplazja z wieloma torbielami (wielopęcherzowa). Charakteryzuje się rozwojem nadciśnienia nerkowego, przewlekłą niewydolnością nerek. Zwykle obserwuje się z jednej strony i towarzyszy występowanie przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek. W tym przypadku możliwe odrodzenie w raku (nowotwór złośliwy).

W przypadku prostej dysplazji torbielowatej charakteryzuje się tworzeniem się torbieli w korze lub rdzeniu nerki. Może osiągnąć średnicę 10 cm lub więcej. Standardowa zawartość torbieli to płyn surowiczy lub krwotoczny.

Dysplazja torbielowata miednicy i mięśnia sercowego. Zaobserwowano wielokrotne kształcenie u bram nerek, które nie są komunikowane z miednicą. Powikłania - rozwój wtórnego przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek. W przypadku miednicy w postaci dysplazji torbielowatej, rozciąganie torbieli w moczu może prowadzić do wystąpienia zespołu uporczywego bólu, ponieważ w tym przypadku wnęka komunikuje się przez wąskie przejścia bezpośrednio z jednym z kubków.

Podczas badania noworodka lekarz zwraca uwagę na ogólny stan, objawy zatrucia organizmu, nieprawidłową utratę wagi i odwodnienie lub częste oddawanie moczu dziecku.

Jako dodatkową diagnozę, pozwalającą wyjaśnić szczegóły patologii, lekarz może wyznaczyć następujące osoby dla starszych dzieci:

Jeśli choroba jest bezobjawowa, nie prowadzi się aktywnego leczenia. Roczne badania profilaktyczne obejmują dogłębne badanie, w tym badanie ultrasonograficzne, pomiar ciśnienia krwi, pełną analizę moczu i biochemiczne badania krwi („badania nerek”). W przypadku zaostrzenia odmiedniczkowego zapalenia nerek przepisuje się antybiotyki.

Nerkę należy usunąć, jeśli powoduje ból lub jest przyczyną stałego wzrostu ciśnienia krwi, a także wykazuje poważne zmiany wykryte przez USG i MRI.

W przypadku rozwoju przewlekłej niewydolności nerek i jej przejścia do etapu dekompensacji, specjaliści mogą zasugerować przeszczep nerki lub hemodializę. Po przeszczepieniu odpowiedniego narządu dawcy należy regularnie przyjmować leki immunosupresyjne, aby nerki mogły się osiedlić i nie zostały odrzucone przez własny układ odpornościowy.

Ponadto urolog wyznaczy odpowiedni pokarm dietetyczny, którego celem jest złagodzenie ludzkich nerek. Wśród ćwiczeń fizycznych nie zaleca się uprawiania sportów konnych, gry na trampolinach i wszystkiego, co związane jest ze skokami. Możliwe ograniczenia omówione są bezpośrednio z lekarzem.

Podczas ciąży konieczne jest całkowite zaprzestanie spożywania alkoholu, palenia tytoniu i stosowania leków, które mogą powodować naruszenie rozwoju płodu u płodu.

Dzieci i dorośli z dysplazją powinni być regularnie monitorowani przez urologa, poddawać się odpowiednim badaniom medycznym w celu zidentyfikowania nowych zmian w budowie anatomicznej i funkcjonowaniu nerek.

W przypadku odmiedniczkowego zapalenia nerek lub innych chorób zapalnych dróg moczowych - terminowe leczenie.

Nerki są sparowanym organem, który oczyszcza ludzką krew z toksyn, odpowiada za powstawanie moczu. Każda patologia nerek zagraża pogorszeniu zdrowia, a nawet śmierci. Poważne choroby obejmują dysplazję sparowanego organu. Często tylko jedna nerka jest uszkodzona, porażka dwóch części sparowanego organu nie jest zgodna z życiem (dziecko umiera w łonie matki lub krótko po urodzeniu).

Dysplazja nerek jest patologią, w której jedna część sparowanego organu jest mniejsza niż jego wielkość, w strukturze występują makro- i mikro-zaburzenia, co prowadzi do nieprawidłowego funkcjonowania całego układu wydalniczego. Dysplazja odnosi się do wrodzonych dolegliwości, które są trudne do leczenia. Im szybciej choroba zostanie zidentyfikowana, tym bardziej korzystne będzie rokowanie.

• Dysplazja nerek: co to jest
• Przyczyny powstawania
• Klasyfikacja
• Symptomatologia
• Diagnostyka
• Skuteczne zabiegi
• Rokowanie i możliwe powikłania
• Wytyczne dotyczące zapobiegania

Nerki rodzą się na początku trzeciego trymestru ciąży. Metanefros (reprezentuje ostateczną wersję sparowanego organu) obejmuje części zbiorowe i wydzielnicze. Ten ostatni jest reprezentowany przez kłębuszki nerkowe, kolektyw składa się wyłącznie z rur układu wydalniczego.

Oba składniki przyszłych nerek rozwijają się oddzielnie, niezależnie od siebie. Pod koniec okresu ciąży kanaliki aparatu wydzielniczego łączą się z przewodami układu wydalniczego, tworząc moczowód, kielich, miednicę. Po zakończeniu tego procesu powstaje korowa i rdzeniowa. Zaburzenia fuzji dwóch cząstek powodują różne anomalie, w tym dysplazję.

Większość przypadków dysplazji nerek ma niejasną etiologię. Wielu ekspertów zakłada, że ​​podstawą choroby są predyspozycje genetyczne.

Dowiedz się, jak stosować leki ziołowe Prolit z chorobami nerek.

Przeczytaj o ilości czerwonych krwinek w moczu i przyczynach wzrostu stawek pod tym adresem.

Wrodzone zaburzenie powstaje na tle wpływu na kobiety ciężarne różnych negatywnych czynników:

• wpływ na organizm substancji toksycznych (alkohol, nikotyna, leki);
• przebieg chorób zakaźnych w czasie ciąży, niewłaściwe leczenie chorób (stosowanie agresywnych leków, które niekorzystnie wpływają na płód);
• cukrzyca, inne choroby nerek, wątroba matki.

Podczas ciąży wszystkie leki przyjmowane przez kobietę powinny być uzgodnione z lekarzem. Leki obniżające ciśnienie krwi, leki przeciwdepresyjne, antybiotyki negatywnie wpływają na płód.

Ogromną rolę w tworzeniu dysplazji nerek odgrywa predyspozycja genetyczna. Problemy ze skojarzonym narządem są bezpośrednio związane z patologiami układu nerwowego, chorobami układu mięśniowo-szkieletowego, nieprawidłowym tworzeniem układu wydalniczego. Jeśli bliscy krewni przyszłego dziecka mają nieprawidłowości w tych obszarach, prawdopodobieństwo powstania dysplazji sparowanego organu wzrasta wielokrotnie.

W tej chwili w praktyce medycznej istnieją dwa typy dysplazji sparowanego organu: prosty, torbielowaty. Każda forma choroby jest podzielona na kilka podgrup. W zależności od rodzaju choroby lekarze wybierają kurs leczenia.

Dysplazja prosta dzieli się na następujące formy:

• ogniskowa. Zmiany patologiczne obserwuje się tylko na małych obszarach tkanki nerkowej, choroba jest bezobjawowa. Ciało nie zmienia zwykłej formy, działa w pełni. Anomalia jest często wykrywana nawet w macicy podczas USG lub podczas diagnozy innych dolegliwości w wieku przedszkolnym;
• segmentowy. Proces patologiczny dotyka pewnego segmentu sparowanego organu, co prowadzi do zmiany jego wielkości i kształtu, normalne funkcjonowanie chorej nerki jest trudne. Większość pacjentów skarży się na wysokie ciśnienie krwi, ostre bóle głowy;
• łącznie Cała nerka jest całkowicie uszkodzona, jeśli druga nie rekompensuje jej pracy, powstaje przewlekła niewydolność nerek. Ten rodzaj patologii u dziecka prowadzi do stałego niskiego ciśnienia krwi, opóźnienia fizycznego.

Torbielowa dysplazja nerek charakteryzuje się zmianą kształtu i wielkości uszkodzonego organu na tle obecności dużej liczby form torbielowatych i dzieli się na następujące grupy:

• ogniskowy torbielowaty. Patologia charakteryzuje się pojawieniem się dużej liczby torbieli wielokomorowych, są one oddzielone od miąższu przez błonę, powodują ostry ból;
• segmentowy torbiel. W oddzielnych segmentach sparowanego organu tworzą się imponujące wielkości cysty;
• dysplazja policystyczna. Ta postać sugeruje obecność dużej liczby cyst o różnych rozmiarach w obu nerkach. Rozwój miąższu jest nieco obecny, ale śmierci nie można uniknąć, jeśli tylko 90% tkanki nerkowej zostanie zniszczone. Patologia jest często diagnozowana u dzieci w wieku szkolnym średnim i wyższym na tle gwałtownego wzrostu wielkości jednej nerki, nieprzyjemnych doznań w tym obszarze;
• całkowita dysplazja torbielowata jest podzielona na cztery typy: hipoplastyczny, wielopostaciowy, aplastyczny, hiperplastyczny.

Zwróć uwagę! Tylko doświadczony specjalista może dokonać prawidłowej diagnozy. Niezależnie próbuj zidentyfikować przyczynę dyskomfortu dziecka i rozpocząć terapię jest surowo zabronione!

Każdy rodzaj dysplazji nerek występuje w różny sposób, objawy są również różne. Eksperci identyfikują szereg objawów wspólnych dla wszystkich rodzajów patologii:

• krwiomocz;
• odmiedniczkowe zapalenie nerek;
• niewydolność nerek o różnym nasileniu;
• zwężenie tętnicy nerkowej.

Początkowo choroba torbielowata niczego nie wytwarza, tylko wraz ze wzrostem formacji pojawiają się nieprzyjemne odczucia. W innych przypadkach choroba objawia się nawet w wieku szkolnym, dla dorosłych wiadomość, że diagnoza policystycznych jest bardzo rzadka.

Obecnie wynaleziono złożony sprzęt do diagnozowania sparaliżowanej narządów w macicy. Jeśli obydwie części sparowanego organu (wariant aplastyczny) zostaną dotknięte natychmiast, śmierć jest stwierdzana kilka godzin po urodzeniu. Jeśli jedna nerka jest uszkodzona, dziecko potrzebuje przeszczepu chorego organu.

Płód w łonie matki nie zawsze ujawnia dysplazję, dlatego ważne jest monitorowanie dobrostanu, cech anatomicznych noworodka.

Młodzi rodzice powinni przeprowadzić badanie urologiczne w odpowiednim czasie, a następnie monitorować stan dziecka, zwracając uwagę na niektóre funkcje:

Takie oznaki są trudne do zauważenia przez młodych rodziców, zwłaszcza jeśli jest to pierwsze dziecko. W każdym razie regularne badanie przez pediatrę jest kluczem do zdrowego i pełnego rozwoju dziecka, wykrycia anomalii na wczesnym etapie.

Dla starszych dzieci lekarze zalecają szereg konkretnych badań:

• USG nerek;
• tomografia;
• antyografia radioizotopowa;
• badania moczu i krwi;
• wsteczna pyelografia.

Na podstawie uzyskanych danych lekarz dokonuje diagnozy, wybiera pożądany przebieg terapii, uwzględniając wiek i stan dziecka. Bardzo rzadko człowiek żyje z dysplazją i nie wie o tym, w większości przypadków patologia występuje we wczesnym dzieciństwie, w łonie matki.

Jeśli dorosły pacjent zgłosił się do recepcji, lekarz dokładnie przeanalizuje historię pacjenta (obecność infekcji nerek, stany zapalne są powodem do dokładnego zbadania osoby). Analizy są takie same jak dla dzieci, ale dorosły pacjent może bardziej żywo opisać swoje dolegliwości. Dla dysplazji charakteryzującej się: zmniejszoną masą ciała, stałym zmęczeniem, odwodnieniem.

Jeśli lekarze stwierdzą poważne uszkodzenie jednej nerki, konieczne jest jej usunięcie. Druga część sparowanego organu kompensuje niedobór, przejmuje funkcje chorego organu. Po przeszczepie pacjenta z obustronnymi zmianami chorobowymi. Takie manipulacje są wykonywane, gdy choroba zagraża życiu pacjenta.

Jeśli choroba nie stanowi poważnego zagrożenia dla zdrowia, pacjentowi przepisuje się terapię, która łagodzi nieprzyjemne objawy:

• środki przeciwbólowe;
• leki obniżające ciśnienie krwi;
• obecność infekcji bakteryjnej w układzie wydalniczym - powód przepisywania pacjentowi leków przeciwbakteryjnych.

Pacjenci w każdym wieku z dysplazją nerek muszą regularnie poddawać się badaniom lekarskim. Manipulacje obejmują USG nerek, badania krwi, mocz. W przypadku ujawnienia negatywnych zmian, rozwoju niewydolności nerek, pacjentowi wskazana jest hemodializa, dalsza nefrektomia lub przeszczepienie narządu.

Aby zapobiec pogorszeniu się sytuacji, można zastosować dietę, która pomaga odciążyć ciało pacjenta. Zaleca się wyłączenie z diety soli, kawy, ogórków, napojów alkoholowych. Określ konkretną dietę u urologa.

Co oznaczają zwiększone leukocyty w moczu kobiet i jak przywrócić wskaźniki do normy? Mamy odpowiedź!

Na tej stronie opisano zalecenia kliniczne dotyczące nefropatii dysmetabolicznej u dzieci.

Podążaj za linkiem i zobacz wybór skutecznych metod leczenia bakterii w moczu u dzieci i dorosłych.

Jeśli dana osoba nie ma innych chorób, jednostronna dysplazja może się nie ujawnić. Zdrowa nerka kompensuje złe funkcjonowanie pacjenta. Dla tych pacjentów ważne jest regularne monitorowanie przez lekarza. W innych przypadkach pacjent potrzebuje przeszczepu nerki, stale osoba nie może być poddawana hemodializie. Bardzo ważne dla przyszłych matek jest przestrzeganie zaleceń profilaktycznych, zapobiegających rozwojowi dysplazji u płodu.

Zapobieganie powstawaniu pary dysplazji narządów u dziecka jest dość trudne. Osoba nie podlega jeszcze mechanizmom predyspozycji genetycznych.

Kobiety w ciąży mogą zminimalizować ryzyko nieprawidłowości płodu:

• zrezygnować ze złych nawyków, normalizować dietę (niepożądane jest stosowanie pokarmów bogatych w sól, w tym marynowanych ogórków);
• poddawać się ultradźwiękom regularnie;
• w przypadku wystąpienia różnych chorób zakaźnych natychmiast udaj się do lekarza, sam nie przyjmuj żadnych leków.

Proste zasady zmniejszą ryzyko rozwoju stanów patologicznych. Jeśli wykryto dysplazję, regularnie wykonuj niezbędne testy, postępuj zgodnie z zaleceniami lekarza.

Bardzo często występują urologiczne anomalie rozwoju. Należą do nich dysplazja nerkowa, a mianowicie dysplazja prosta i torbielowata nerki - seria zaburzeń charakteryzujących się patologiami struktury wewnętrznej na poziomie mikro lub makro nerki prawej lub lewej, w trudnych przypadkach w obu nerkach. Dzieje się tak, gdy tkanka nerkowa jest nakreślona, ​​w wyniku czego zaburzona jest czynność nerek i jej struktura jest modyfikowana.

Niepowodzenie rozwoju nerek jest często wrodzoną patologią, której rozwiązanie występuje w dzieciństwie.

Do tej pory przyczyny takich anomalii są całkowicie niejasne. Dysplazja nerek należy do wad wrodzonych, które powstają w rozwoju płodowym płodu pod wpływem różnych okoliczności zewnętrznych i wewnętrznych. Są takie powody:

Przyczyny uszkodzenia nerek u dzieci mogą być spowodowane przyjmowaniem pewnych leków podczas rozwoju płodu. Dlatego dziewczęta, które spodziewają się dziecka, muszą negocjować z lekarzem przyjmującym różne rodzaje leków. Leki stosowane w celu obniżenia ciśnienia krwi i łagodzenia podczas ataków histerii mogą powodować upośledzenie rozwoju płodu, a następnie powodować wady rozwojowe u noworodka.

Nieprawidłowości w rozwoju nerek mogą wystąpić w wyniku ekspozycji zewnętrznej w okresie ciąży.

Przyczyny powinny obejmować syndromy na poziomie genetycznym, wpływające na ciało noworodka jako całości. Następujące genetyczne przyczyny dysplazji nerek, jeśli nie zostaną skorygowane, spowodują uszkodzenie zdrowego narządu. Następnie może rozwinąć się w niewydolność nerek. Przyczyny:

• pogorszenie żołądka i jelit;
• patologie rozwojowe układu nerwowego;
• zaburzenia sercowo-naczyniowe;
• problemy układu mięśniowo-szkieletowego;
• zaburzenie układu moczowo-płciowego.

Powrót do spisu treści

W tym czasie pracownicy medyczni wyróżniają 2 typy dysplazji nerek: proste i torbielowate. W zależności od lokalizacji przeprowadza się podział na: korowy, rdzeniowy i korowo-rdzeniowy. Rozróżnij również 3 rodzaje występowania anomalii odkształceń: całkowite, ogniskowe i segmentowe.

Występuje prosta dysplazja:

Dysplazja nerek może wpływać na niektóre obszary i cały narząd.

1. Dysplazja ogniskowa jest bezobjawową postacią zaburzenia, istnieją tylko mikropociski patologii tkanki nerkowej. Ciało nie zmienia się i nie działa normalnie. Ten typ anomalii jest wykrywany głównie przez badanie ultrasonograficzne noworodków lub osób starszych.
2. Dysplazja segmentalna - pewien segment w narządzie jest zaburzony, z tego powodu zachodzi zmiana w tkankach nerki i jej cała funkcja jest upośledzona. W większości przypadków występuje u dziewcząt z ciśnieniem krwi powyżej normy i ze skargami na ostry ból głowy.
3. Całkowita dysplazja - cała nerka jest złamana, w przyszłości rozwija się niewydolność nerek. W przypadku tego typu patologii u dziecka występuje opóźnienie w rozwoju fizycznym, spadek ciśnienia krwi.

Torbielowata dysplazja nerek jest określona przez szybki wzrost nerki spowodowany wzrostem liczby torbieli. Dzisiaj naprawiono wystarczającą liczbę tego rodzaju anomalii, uważamy za najczęstsze:

1. Segmentowa dysplazja torbielowata zależy od pojawienia się w narządzie cyst o imponujących rozmiarach, znajdujących się w osobnych częściach.
2. Ogniskowa dysplazja torbielowa - jest determinowana przez tworzenie się wielokomorowych torbieli, które są oddzielane od miąższu specjalną membraną. Postępuje z silnym bólem.
3. Wielotorbielowa dysplazja nerek - zależy od występowania nowotworów po obu stronach. Pozostaje pewien rozwój miąższu. Ta patologia występuje u wszystkich ludzi: od dzieci po dorosłych. U noworodków zniszczenie 90% tkanki nerek jest śmiertelne. Dysplazja policystyczna nerek objawia się w średnim i starszym wieku szkolnym. Zdiagnozowano gwałtowny skok wzrostu prawej lub lewej nerki i pojawia się ból w dolnej części pleców.
4. Całkowita dysplazja torbielowa nerki jest podzielona na 4 podgatunki:

Patologiczne zagęszczenie tkanek nerek z powodu wzrostu komplikuje ich funkcjonowanie.

• dysplazja hipoplastyczna - zależy od mniejszej masy i wielkości nerki. Jednocześnie rdzeń i kora narządu są pokryte różnymi torbielami pod względem wielkości i wyglądu. Ta forma zaburzeń często występuje z innymi odchyleniami w postaci: rozwoju wad rozwojowych przewodu pokarmowego, rozwoju patologii dróg moczowych, jak również odchyleń w układzie sercowo-naczyniowym. Następuje szybki postęp niewydolności nerek;
• dysplazja aplastyczna - ta anomalia charakteryzuje się znaczną redukcją narządu. Prawie bez tkanki nerkowej. Kiedy badanie mikroskopowe w nerkach, jest wiele cyst. Rozwój obustronnej dysplazji aplastycznej jest śmiertelny. W przypadku naruszenia jednej prawej lub lewej nerki, druga, przez pewien czas, zajmie całą pracę nad sobą;
• dysplazja wielopostaciowa - określona wielkością znacznie większą niż norma i różnymi torbielami;
• dysplazja hiperplastyczna - zależy od wielkości nadmiaru guzów torbielowatych w korze i rdzeniu.

Powrót do spisu treści

Nawet przy badaniu USG płodu ujawnia się dysplazja. Ale nie zawsze tak się dzieje, dlatego bardzo ważne jest terminowe badanie urologiczne noworodków. Przede wszystkim lekarz koncentruje się na:

• ogólne samopoczucie noworodków;
• oznaki zatrucia w ciele niemowląt;
• nienormalnie niskie dane;
• odwodnienie ciała dziecka;
• chęć częstego oddawania moczu u dzieci.

W przypadku starszych dzieci lekarz przepisuje dodatkowe badania:

• kliniczne badania krwi i moczu;
• badania biochemiczne;
• badania ultrasonograficzne;
• tomograficzne badania skaningowe;
• antyografia radioizotopowa;
• wsteczna pyelografia.

Powrót do spisu treści

Jeśli badanie ujawni anomalię w prawej lub lewej nerce, w leczeniu bezobjawowym leczenie można pominąć. Przy takiej diagnozie wymagana jest systematyczna obserwacja prowadzącego lekarza, w tym: monitorowanie ciśnienia krwi, regularne monitorowanie wartości krwi i moczu. Okresowo należy wykonywać USG w celu monitorowania pacjenta i zapobiegania zdrowemu narządowi. Wskazane jest leczenie antybiotykami w celu zakażenia układu moczowo-płciowego. Jeśli wyniki badań wykażą nieodwracalne uszkodzenie lub gdy nerki wpływają na wzrost ciśnienia krwi lub gdy odczucia bólu, mówią o usunięciu narządu. Odbywa się to za pomocą małych nacięć lub laparoskopii chirurgicznej.

Jednostronna dysplazja może nie wpływać na całe ciało, a osoba będzie całkowicie zdrowa. Objawy patologii zmniejszają się wraz ze wzrostem ciała. Jeśli istnieje jedna pracująca nerka, prawa lub lewa, dana osoba powinna zwracać uwagę na jej stan i często powinna być badana przez lekarza prowadzącego. Obserwując nieprawidłowości w oddawaniu moczu, podnosi się kwestię wymiany nerek lub dializy. Terapia zależy od rodzaju i stadium choroby. Lekarz przypisuje specjalny system żywieniowy, który chroni i wspiera zdrowy narząd. Uważany także za wykluczenie lub korektę aktywności fizycznej. Konieczne jest pełne przestrzeganie zaleceń lekarza w układzie moczowo-płciowym, aby zmniejszyć ryzyko zakażenia chorobami zakaźnymi, co doprowadzi do szybkiego pogorszenia funkcjonowania narządu. To nie wyleczy patologii, ale nie doprowadzi do obustronnej dysplazji nerek.

Powrót do spisu treści

Jeśli dana osoba nie ma już więcej wad wrodzonych, a dysplazja nerek przebiega niezauważona, wówczas jego życie praktycznie nie będzie się różniło od innych. Jedyną zasadą wdrożenia jest okresowa obserwacja lekarza prowadzącego, terminowe dostarczanie testów i kontrola wskaźników wewnętrznych, zgodnie z zaleceniami lekarza. W przypadku poważniejszych form patologii personel medyczny przepisuje określone leczenie w indywidualnym przypadku. Jeśli występuje przewlekła niewydolność nerek, wyznacza się hemodializę (oczyszczanie krwi za pomocą zewnętrznych implantów). W większości sytuacji podnosi się kwestię przeszczepu nerki. Aby zapobiec tak poważnej patologii jak dysplazja nerek u dzieci, ważne jest, aby matki oczekujące zdrowego stylu życia nie tylko podczas ciąży, ale także przed nią.

Zaburzenia urologiczne są dość powszechne. Wśród nich specjalna grupa rozróżnia choroby dysplastyczne związane z zewnętrznymi i wewnętrznymi zmianami strukturalnymi w jednym lub obu narządach moczowych. W naszym przeglądzie rozważamy prawdopodobne przyczyny, mechanizm rozwoju, cechy kliniczne oraz zasady diagnozowania i leczenia takiej patologii, jak dysplazja nerek.

Dokładne przyczyny prowadzące do pojawienia się dysplazji nerkowej nie są jeszcze znane. W ponad połowie przypadków wada rozwojowa rozwija się z powodu predyspozycji genetycznych, rzadziej wpływają na nią zewnętrzne czynniki środowiskowe:

• palenie tytoniu, nadużywanie alkoholu, zażywanie narkotyków przez kobietę w ciąży;
• wpływ promieniowania radioaktywnego i jonizującego;
• infekcje cierpiały podczas oczekiwania na dziecko (różyczka, toksoplazmoza, grypa);
• predyspozycje genetyczne.

Mechanizm rozwoju patologii

W 10.-12. tygodniu rozwoju wewnątrzmacicznego dochodzi do powstania metanefrosów (ostateczna wersja nerki), które składają się z części wydzielniczej i zbiorowej. Gdy zaburza się rozwój i różnicowanie komórek, rozwija się dysplazja, której patogeneza może się różnić w zależności od postaci:

Dysplazja hipoplastyczna, charakteryzuje się pewnym zmniejszeniem wielkości i masy nerek. Podczas badania morfologicznego występuje częściowa hipotrofia kanalików i kłębuszków, ścieńczenie pętli naczyniowych. Podział nerki na warstwy nie zawsze jest zachowany, często obserwuje się powierzchnię zrazikową narządu Prosta dysplazja ogniskowa, nie ma znaczących zmian w wielkości i masie nerek. Patologia charakteryzuje się pojawieniem się w korze ognisk prymitywnych kłębuszków i cewek otoczonych pasmami tkanki łącznej Prosta dysplazja segmentalna i całkowita, Rzadkie formy choroby. Zmniejszają one rozmiar nerki, wygląd poprzecznego rowka w miejscu obszaru hipoplastycznego, dysplazję torbielowatą z tworzywa sztucznego, wyróżnia się całkowitą niezdolnością chorej nerki do wykonywania przypisanych jej zadań. Narząd ma zmniejszoną wielkość i jest bezkształtną akumulacją cyst o średnicy 2-5 mm. Miąższ nerkowy jest prawie całkowicie nieobecny, hipoplastyczna dysplazja torbielowata, charakteryzuje się częściowym zachowaniem tkanki miąższowej. Wielkość torbieli kłębuszkowych i kanalikowych przylegających do przechowywanych elementów funkcjonalnych może sięgać 3-5 mm Dysplazja wielotorbielowa Nerki są powiększone, a prawie cała ich objętość jest wypełniona dużymi torbielami o średnicy 5-50 mm Dysplazja szpikowa Charakteryzuje się tworzeniem torbieli tylko w mózgu warstwa miąższu nerkowego, dysplazja policystyczna, zajmuje szczególne miejsce wśród wrodzonych wad rozwojowych narządów moczowych. Jego występowanie jest związane z patologią rozwoju embrionalnego, w której pierwotne przewody zbiorcze nie łączą się z nefronem metanefrogennej blastemy. W tym samym czasie powstają ślepe kanaliki, które pod wpływem moczu pierwotnego rozciągają się i tworzą cysty o różnych średnicach Dysplazja włóknisto-mięśniowa (FMD), charakteryzująca się procesem dystroficzno-stwardniającym wpływającym na ściany tętnic nerkowych. Kiedy ta patologia rozwija upośledzone krążenie krwi w narządach moczowych, powodując niedokrwienne procesy w miąższu nerek. Najczęściej zmiany dysplastyczne są zlokalizowane w środkowej i zewnętrznej powłoce tętnic nerkowych.

Objawy dysplazji nerek i tętnic nerkowych są bardzo zróżnicowane, ale wszystkie są w jakiś sposób związane ze zmniejszeniem czynności funkcjonalnej narządu moczowego.

Na przykład prosta dysplazja ogniskowa ma przebieg absolutnie bezobjawowy i jest często określana u dziecka lub nawet dorosłego podczas badania USG innej choroby. Przy segmentalnej i całkowitej dysplazji prostej objawy przewlekłej niewydolności nerek rozwijają się wcześnie:

• zwiększone ciśnienie krwi i wynikające z tego bóle głowy;
• patologia dna;
• obrzęk, szczególnie wyraźny po nocnym śnie;
• brak apetytu, nudności, wymioty, obfita niedomykalność u niemowląt.

Torbielowa dysplazja nerek u dzieci jest wcześnie powikłana odmiedniczkowym zapaleniem nerek i niewydolnością czynnościową.

Wśród objawów patologii emitują:

• spragniony;
• wielomocz - zwiększenie wydalania moczu;
• przebarwienia, zmętnienie moczu;
• ogólne objawy zatrucia - gorączka, osłabienie, letarg, utrata apetytu, odmowa piersi (dla noworodków);
• obrzęk;
• nadciśnienie nerkowe.

Zwężenie (zwężenie) tętnic nerkowych, spowodowane dysplazją włóknisto-mięśniową, objawia się dwoma głównymi zespołami - nadciśnieniem i niedokrwieniem. Pacjent rozwija się:

• nadciśnienie tętnicze z utrzymującym się wzrostem ciśnienia rozkurczowego do 140-150 mm Hg. v.;
• bóle głowy, zawroty głowy;
• migotanie czarnych kropek przed oczami;
• drażliwość, nerwowość;
• bezsenność;
• ucisk w klatce piersiowej, duszność;
• stały nudny ból pleców.

Diagnozę dysplazji przeprowadza się za pomocą nowoczesnych testów laboratoryjnych i instrumentalnych - testów biochemicznych na kreatyninę i mocznik, USG, urografię wydalniczą, angiografię tętnic nerkowych, CT i MRI.

W przebiegu bezobjawowym choroby i prawidłowych parametrów laboratoryjnych nie prowadzi się aktywnej terapii, ale pacjentowi - dziecku lub osobie dorosłej - zaleca się regularne badania nerek, w tym pełną morfologię krwi, analizę moczu, analizę biochemiczną i ultradźwięki. Oznaki zapalenia dotkniętej chorobą lub zdrowej nerki stają się wskazaniem do przepisywania antybiotyków, środków przeciwzapalnych i uroseptics roślin.

Gdy u pacjenta wystąpi niewyrównana niewydolność nerek lub inne poważne powikłania dysplazji, kwestia chirurgicznego usunięcia zaatakowanej nerki zostaje rozwiązana. W przyszłości pacjent powinien przejść regularne sesje hemodializy lub zgodzić się na ponowną operację - przeszczepienie narządu dawcy.

Dysplazja nerek jest wrodzoną wadą rozwojową, wymagającą terminowej diagnozy i starannego monitorowania przez pracowników służby zdrowia. Regularne wizyty u lekarza, dieta ułatwiająca pracę układu moczowego, zapobieganie ogólnej hipotermii i zakaźnym chorobom zapalnym nerek ochronią zdrowie i pomogą uniknąć możliwych powikłań patologii.

Podczas badania morfologicznego dysplazji hipoplastycznej występuje niewielki spadek masy nerek, powierzchnia klapowana, podział na warstwy nie zawsze jest wyraźnie wyrażony, czasami występuje pewna ekspansja lub hipoplazja moczowodów. Pierwotne struktury są wykrywane mikroskopowo: wiele kłębuszków jest mniejszych rozmiarów, pętle naczyniowe są zanikowe, kapsułka jest pogrubiona. Kształt kłębuszków może mieć kształt litery S lub kształt pierścienia, wiele z nich jest hialinizowanych i stwardniałych. Kłębuszki są rozmieszczone w kształcie wiązki, otoczone luźną tkanką łączną z ogniskowymi skupiskami komórek limfoidalnych i histiocytarnych. W rdzeniu znajduje się wiele prymitywnych kanałów i kanalików, które są niedojrzałymi formacjami o różnych stadiach rozwoju embrionalnego. Przewody pierwotne, wykrywane głównie w strefie pobocznej, są pozostałościami przewodu mezogennego. Charakterystyczną cechą jest obecność wokół nich cieni komórek mięśni gładkich i włókien tkanki łącznej. Obecność prymitywnych struktur odzwierciedla opóźnienie dojrzewania nefronu.

Gdy badanie morfologiczne prostej dysplazji ogniskowej nie obserwuje się znaczących zmian w masie nerek. W niektórych przypadkach obserwuje się spadek grubości kory. ta nefropatia jest agnostyczna na podstawie zmian histologicznych wykrytych przez mikroskopię. Prosta ogniskowa dysplazja, charakteryzująca się obecnością skupisk prymitywnych kłębuszków i kanalików, głównie w korze nerek, otoczona włóknami tkanki łącznej i komórkami mięśni gładkich, jest czasem obecna w tkance chrzęstnej. Charakterystyczny jest polimorfizm splotu nabłonka kanalików, gdzie sąsiadujące komórki różnią się wielkością, konfiguracją, zestawem i liczbą organelli wewnątrzkomórkowych. Niektóre dzieci w nerkach mogą mieć powiększone kanaliki świetlne. Wykrywanie i torbiele kłębuszkowe są możliwe, ale ich liczba jest nieistotna. W zrębie określa się komórki jednojądrzaste typu mezenchymalnego.

Prosta dysplazja segmentalna (nerka Ask-Upmark) jest dość rzadka (0,02% wszystkich autopsji). W przypadku tego typu dysplazji nerki mają mniejszy rozmiar, poprzeczny rowek jest wyraźnie widoczny na zewnętrznej powierzchni w miejscu segmentu hipoplastycznego, a liczba piramid jest zmniejszona. Zmiany morfologiczne spowodowane są diembriogenezą naczyniową w poszczególnych segmentach nerki, a następnie upośledzeniem różnicowania struktur tkankowych w wyniku zmian w dopływie krwi do tych obszarów. Niedorozwój odpowiednich gałęzi tętnic jest zwykle wykrywany. Charakterystyczną cechą jest obecność w hipoplastycznym segmencie prymitywnych przewodów mezogennych otoczonych przez komórki mięśni gładkich i ogniska chrząstki szklistej. Ponadto rozwija się stwardnienie, hialinoza kłębuszkowa, zanik nabłonka kanalików wraz z rozszerzaniem się ich światła, oznaki zwłóknienia i naciekania komórek, śródmiąższowe.

Aplastyczna dysplazja torbielowata (szczątkowa wielopostaciowa nerka) wynosi 3,5% wśród wszystkich wrodzonych wad rozwojowych układu moczowego i 19% wśród wszystkich postaci dysplazji torbielowatej, nerki są znacznie zmniejszone, są bezkształtnym formowaniem torbieli o średnicy 2-5 mm, miąższ nerki jest prawie całkowicie, nie ma moczowodu lub jest jego atrezja. Mikroskopowo ujawniła dużą liczbę torbieli, zarówno kłębuszkowych, jak i kanalikowych, a także prymitywnych przewodów i ognisk tkanki chrzęstnej. Dwustronna porażka jest niezgodna z życiem. Jednostronna szczątkowa nerka jest często wykrywana przez badanie losowe, podczas gdy druga nerka jest często nieprawidłowa.

Hipoplastyczna dysplazja torbielowata (wielotorbowa hipoplastyczna nerka) wynosi 3,9% wśród wszystkich wad układu moczowego, a wśród dysplazji torbielowej - 21,2%. Nerki mają mniejszy rozmiar i wagę. Torbiele kłębuszkowe są zwykle zlokalizowane w strefie podtorebkowej, ich średnica jest różna i może sięgać 3-5 mm. Torbiele cewkowe znajdują się zarówno w korze mózgowej, jak iw rdzeniu. Zwłóknienie tkanki łącznej i obecność prymitywnych przewodów są bardziej istotne w rdzeniu. Torbiele dużych rozmiarów i torbielowate wydłużone kanaliki zbiorcze. Miąższ nerki jest częściowo zachowany. Pomiędzy patologicznie zmienionymi obszarami znajdują się kanały zbiorcze o normalnej strukturze. Miednicy nie można zmienić, częściej hipoplastycznie, jak moczowód. Hipoplastyczną dysplazję torbielowatą często łączy się z wadami rozwojowymi dolnych dróg moczowych, przewodu pokarmowego, układu sercowo-naczyniowego i innych narządów.

Obrażenia obustronne wcześnie prowadzą do rozwoju przewlekłej niewydolności nerek. Co do zasady, przy jednostronnym wariancie tej dysplazji, druga nerka ma pewne lub inne przejawy debiobogenezy.

Hiperplastyczna torbielowata dysplazja często towarzyszy zespołowi Patau. Proces jest dwustronny. Nerki są powiększone, pokryte wieloma torbielami. Mikroskopia ujawnia prymitywne kanały, duże torbiele w korze i rdzeniu. Śmierć zwykle występuje we wczesnym wieku.

Wielostabilna dysplazja (nerka wieloostrzowa) jest wadą rozwojową, w której nerki są powiększone, istnieje duża liczba torbieli (5 mm do 5 cm) o różnych kształtach i rozmiarach, między którymi praktycznie nie ma miąższu.

Badanie mikroskopowe między torbielami ujawnia prymitywne przewody i kłębuszki, a obszary z tkanką chrzęstną można znaleźć. W przypadku zmiany obustronnej śmierć następuje w pierwszych dniach życia. W przypadku zmiany jednostronnej diagnoza jest dokonywana losowo przez omacywanie guzowatej formacji przypominającej guz lub USG. W przypadku jednostronnej choroby wielopostaciowej mogą występować wady rozwojowe drugiej nerki (często wodonercze), wady serca, przewodu pokarmowego itp.

W dysplazji rdzeniastej (torbielowata dysplazja substancji rdzeniastej, rdzeniasta torbielowatość, nefronofizia Fankoniego) nerki są zwykle zmniejszone, często zarodek lobulacji. Kora jest rozcieńczona, rdzeń jest powiększony z powodu dużej liczby torbieli o średnicy do 1 cm, w tym torbielowata ekspansja przewodów zbiorczych. Mikroskopia wykazuje spadek wielkości wielu kłębuszków, niektóre z nich są hialinizowane i stwardniałe, śródmiąższowe jest również stwardniałe i w nacieku limfoidalnym zrębu.

Wielotorbielowata choroba nerek zajmuje szczególne miejsce wśród dysplazji torbielowatej. Pojawienie się wielotorbielowatości jest związane z upośledzonym rozwojem embrionalnym nerek, najczęściej w postaci braku połączenia pierwotnych kanalików zbiorczych z częścią nefronu, rozwijającą się z blaszniaka metanofrogennego. Powstałe ślepe kanaliki nadal się rozwijają, gromadzą pierwotny mocz, który je rozciąga, powodując zanik nabłonka. W tym samym czasie rośnie tkanka łączna otaczająca kanaliki.

Rozmiar torbieli jest bardzo zróżnicowany: wraz z małymi, widocznymi tylko przy pomocy szkła powiększającego lub nawet mikroskopu, są duże, do kilku centymetrów średnicy. Duża liczba cyst cienkościennych w korze i rdzeniu nerek połączonych z nimi w części o strukturze plastra miodu. Histologicznie cysty są reprezentowane przez rozszerzone kanaliki z sześciennym nabłonkiem lub mają wygląd ubytków z grubą ścianą tkanki łącznej i ostro spłaszczonym nabłonkiem. E. Potter (1971) opisał torbiele związane z rozszerzaniem się jamy torebki bowmana w kłębuszkach, bez zmiany kanalików. Torbiele mogą być puste lub zawierać surowicze, białkowe płyny, czasami malowane pigmentami krwi, kryształami kwasu moczowego. Zrąb nerki w stwardnieniu torbielowatym, często z ogniskowym naciekiem komórek limfoidalnych, oraz u dzieci w wieku poniżej 1 roku - z ogniskami pozaszpikowej hematopoezy. Czasami wykrywa się wysepki chrzęstne lub włókna mięśni gładkich w zrębie. Liczba i rodzaj kłębuszków i kanalików znajdujących się między torbielami może być różna