Guz Wilmsa lub nefroblastoma to nowotwór złośliwy pochodzący z tkanek embrionalnych nerki. Guz otrzymał nazwę na cześć słynnego niemieckiego chirurga Maxa Wilmsa, który jako pierwszy zidentyfikował chorobę u dziecka. Jak się później okazało, nefroblastoma może występować wyłącznie u dzieci, głównie w wieku poniżej 5 lat, ponieważ w ich tkankach nerek występuje duża liczba komórek embrionalnych.

Przyczyny Nephroblastoma

Dokładne przyczyny dzisiejszego guza Wilmsa nie zostały ustalone. Niektórzy naukowcy sugerują, że podatność na chorobę można odziedziczyć, ponieważ większość dzieci z tą patologią ma wrodzone anomalie rozwoju. Trwają aktywne badania mające na celu określenie przyczyn nefroblastoma i innych guzów zarodkowych. Proces badawczy obejmuje najlepszych światowych ekspertów w dziedzinie medycyny, genetyki i embriologii.

Objawy nefroblastoma u dzieci

W większości przypadków guz Wilmsa ma przebieg bezobjawowy. W takiej sytuacji najczęściej wykrywana jest przez rodziców w postaci wyboistej gęstej formacji w jamie brzusznej dziecka. Z reguły jest mobilny i bezbolesny, chociaż tym klinicznym opcjom, gdy nefroblastoma rośnie w sąsiednich tkankach, towarzyszą dość wyraźne bolesne objawy.

Innym objawem, który umożliwia wykrycie obecności guza Wilmsa, jest krwiomocz (krew w moczu). Krew w moczu z reguły pojawia się, gdy wewnętrzne błony kłębuszków są zniszczone. Jednocześnie układ krążenia nerki łączy się z jego miednicą, czemu towarzyszy krwawienie do jamy tego drugiego.

Nieswoistymi objawami, które mogą towarzyszyć nefroblastomii, są gorączka, utrata masy ciała, zaburzenia żołądkowo-jelitowe i wzrost ciśnienia krwi. Objawy te mogą wystąpić z powodu kiełkowania guza z sąsiednimi tkankami lub z powodu upośledzenia czynności nerek.

Jeśli dziecko ma co najmniej jeden z powyższych objawów i objawów, należy go skonsultować z urologiem i onkologiem. Ci specjaliści, dzięki wspólnym siłom, będą w stanie ustalić prawidłową diagnozę i zalecić odpowiednie leczenie.

Diagnoza nefroblastoma

Całkowita morfologia guza Wilmsa charakteryzuje się postępującym zmniejszeniem liczby czerwonych krwinek. Istnieją trzy mechanizmy rozwoju niedokrwistości w tej patologii. Po pierwsze, nowotworowi złośliwemu, niezależnie od lokalizacji, towarzyszy zespół anemiczny. Po drugie, z powodu upośledzonej funkcji nerek, uwalnianie erytropoetyny zmniejsza się, co wpływa na wytwarzanie czerwonych krwinek w szpiku kostnym. Ostatnim ogniwem w rozwoju niedokrwistości w nefroblastoma jest krwawienie nerkowe, które rozwija się z wyżej wymienionych powodów.

Analiza moczu w nefroblastoma charakteryzuje się obecnością, w dużej liczbie, nabłonka nerkowego i czerwonych krwinek. Ponadto, podczas rozpadu guza, ilość białka w analizie moczu może wzrosnąć i podczas przylegania procesu zakaźnego - bakterii i leukocytów.

Do weryfikacji diagnozy za pomocą różnych metod obrazowania. Najtańsze i jedno z najbardziej niezawodnych jest uważane za ultrasonografię nerek. USG wskazuje na okrągłe tworzenie się zwiększonej echogeniczności, zlokalizowanej w przestrzeni zaotrzewnowej.

Urografia wydalnicza we wczesnych stadiach choroby wskazuje na deformację układu miedniczkowo-miednicznego nerki. W późniejszych stadiach choroby występuje całkowity brak kontrastu z chorą nerką.

Do diagnostyki różnicowej między nerczakiem a torbielą nerkową można wykorzystać angiografię tego narządu. Obejmuje dożylne podanie środka kontrastowego, a następnie badanie rentgenowskie. Z reguły, gdy guzy Wilmsa, zwiększa się dopływ krwi do nowotworu, podczas gdy torbiel może w ogóle nie mieć naczyń tętniczych.

Guz Wilmsa na zdjęciu rentgenowskim

Tomografia komputerowa jest najlepszą techniką obrazowania nerek. Przeprowadzając to badanie, możliwe jest nie tylko zidentyfikowanie guza, ale także dokładne określenie jego wielkości i lokalizacji.

Ostatnim krokiem w weryfikacji diagnozy złośliwego nowotworu nerki jest biopsja nakłucia aspiracyjnego. Pod kontrolą aparatu ultradźwiękowego skóra i tkanki miękkie są nakłute w okolicy lędźwiowej, a następnie pobiera się niewielką część tkanki guza. Pod mikroskopem elektronowym przeprowadza się badanie histologiczne, podczas którego z reguły wykrywa się nietypowe komórki pochodzenia embrionalnego.

Ponadto, w celu identyfikacji odległych przerzutów, konieczne jest przeprowadzenie badania rentgenowskiego narządów klatki piersiowej i osteoskopii. Pierwszy daje możliwość określenia obecności odległych przerzutów w płucach, w drugiej - w kości.

Leczenie nefroblastoma u dzieci

Jako główną metodę leczenia guza Wilmsa stosuje się zabieg chirurgiczny, którego objętość zależy od wielkości guza i jego rozprzestrzeniania się. Jeśli we wczesnych stadiach choroby możliwe jest jedynie proste usunięcie guza, to w późniejszych stadiach choroby wykonuje się resekcję nerki z wycięciem regionalnych węzłów chłonnych. Interwencja chirurgiczna powinna być stosowana jak najwcześniej po powstaniu guza. Jeśli noworodek ma podobną patologię, powinien być operowany przez pierwsze 14 dni swojego życia.

Oprócz chirurgii można zastosować chemioterapię i terapię telegamiczną. Celem tego typu leczenia jest zapobieganie nawrotom choroby lub zmniejszenie wielkości guza przed zabiegiem.

Warto zauważyć, że guz Wilmsa jest jedną z niewielu chorób, które bardzo dobrze nadają się do leczenia chirurgicznego. Według różnych badań statystycznych liczba wyleczonych dzieci z guzem Wilmsa sięga 90 procent.

Leczenie środków ludowych

Z reguły pacjenci z nowotworami złośliwymi nie mają zakazu stosowania tradycyjnych metod leczenia, ponieważ medycyna konwencjonalna nie może w sposób niezawodny zagwarantować pozytywnego wyniku leczenia. Guz Wilmsa jest nieco inną sytuacją. Ponieważ można wyleczyć w 70-90 procentach przypadków, tradycyjne metody leczenia mogą opóźnić pomyślny moment na rozpoczęcie leczenia chirurgicznego i zachowawczego.

Odżywianie i styl życia

Niestety, pacjenci z guzem Wilmsa powinni stosować się do zaleceń dotyczących życia, zgodnie z tabelą dietetyczną Pevsnera 7. Muszą ograniczyć ilość pokarmów tłustych, słonych, kwaśnych i smażonych w diecie. Jest to konieczne, aby zmniejszyć obciążenie moczopędne jedynej zdrowej nerki.

Rehabilitacja po chorobie

Co do zasady, kilka tygodni po zabiegu, pacjentom przepisywane są kursy fizykoterapii, podczas których poddawane są różnym zabiegom z użyciem urządzeń UVM i darsonwalizacji. Dość dobre rezultaty obserwuje się po leczeniu sanatoryjno-uzdrowiskowym w Saki i Morszyn, gdzie opracowano specjalne schematy leczenia pacjentów, leczenie minerałów i błota dla pacjentów z patologią nerek.

Powikłania guza Wilmsa

Pierwszym powikłaniem, które rozwija się po rozwoju guza Wilmsa, jest nadciśnienie tętnicze. Mechanizm jego rozwoju nie różni się od mechanizmu rozwoju innego nadciśnienia nefrogennego. Zwiększona produkcja reniny, która jest bardzo silnym środkiem wazospastycznym, prowadzi do zwężenia światła naczyń krwionośnych i wysokiego ciśnienia krwi.

Innym niebezpiecznym powikłaniem nefroblastoma jest krwawienie nerkowe, które rozwija się w wyniku naruszenia żywotności błony w torebce kłębuszkowej. W tym samym czasie pojawia się krwotok w jamie miednicznej nerki, któremu towarzyszy obecność dużych ilości krwi i skrzepów krwi w moczu. Nagła utrata dużej ilości krwi może spowodować spadek ciśnienia krwi i zapaść, co objawia się utratą przytomności. Odległe powikłania krwawienia nerkowego należy uznać za niedokrwistość, która ma charakter po krwotoczny.

Tak zwane klasyczne powikłania nowotworu złośliwego należy uznać za przerzuty regionalne i odległe, które występują w trzecim i czwartym etapie procesu onkologicznego. Najczęściej guz Wilmsa ma przerzuty do płuc, co objawia się bólem za mostkiem, zadyszką i uwolnieniem krwawej plwociny.

Ponadto powikłania guza Wilmsa można uznać za połączenie wtórnego procesu infekcji i powstawania kamieni nerkowych. Z reguły choroba nerek z nefroblastoma jest znacznie cięższa niż w przypadku stosunkowo zdrowej nerki.

Zapobieganie nowotworom Wilmsa

Ponieważ w wielu przypadkach nefroblastoma jest rakiem wrodzonym, jej zapobieganie powinno być wykonane przed urodzeniem. Polega na prenatalnym zapobieganiu infekcjom, które mogą zakłócać normalny rozwój płodu, porzucaniu napojów alkoholowych i paleniu podczas ciąży, a także na zdrowej diecie do noszenia dziecka.

Ponadto konieczne jest zminimalizowanie urazów pourazowych i szkodliwego wpływu czynników środowiskowych w czasie ciąży. Wszystkie leki stosowane w czasie ciąży powinny być sprawdzone przez lekarza w celu ustalenia, czy mają one działanie teratogenne.

Profilaktyka nefroblastoma w okresie poporodowym polega na leczeniu i zapobieganiu chorobom zapalnym nerek i niwelowaniu wpływu szkodliwych czynników środowiskowych.

Rokowanie Nephroblastoma

Jak już wspomniano, guz Wilmsa jest jednym z najkorzystniejszych pod względem leczenia nowotworów złośliwych, zarówno nerek, jak i innych narządów. Około 8 na 10 dzieci, które przeszły pełny cykl leczenia tej choroby, nigdy nie pamięta tego w swoim życiu. Oczywiście, jeśli leczenie rozpoczęto w trzecim lub czwartym etapie, gdy istnieją już odległe przerzuty, współczynnik przeżycia będzie znacznie niższy.

Nephroblastoma

Nefroblastoma jest patologicznym nowotworem nerki, który charakteryzuje się dystontogenetyczną manifestacją, występującą z reguły u dzieci. Jest również nazywany nerką adenosarcoma, guzem Wilmsa i nefromą płodową. Z reguły taki guz dotyczy tylko jednej nerki, ale czasami występują także obustronne nefroblastomy.

W niektórych przypadkach złośliwa patologia może być zlokalizowana w miednicy, pachwinie, jajnikach, macicy, tkance zaotrzewnowej. Nefroblastomy charakteryzują się uszkodzeniem u dzieci od 2 lat do 3 lat, ale są też opisy przypadków wśród dorosłych i noworodków.

Nephroblastoma, w badaniu makroskopowym, przypomina duży węzeł, dla którego istnieją wyraźne rozróżnienia od miąższu nerki. Guz ten może rozprzestrzeniać się drogą limfatyczną i krwiotwórczą, podczas gdy przerzuty do różnych narządów, nawet wyrastają do prawego przedsionka i żyły głównej dolnej.

Przyczyny Nephroblastoma

Ostatnio poczyniono pewne postępy w rozwiązywaniu problemu przyczyn nefroblastoma. Przede wszystkim okazało się, że choroba ta jest ściśle związana z upośledzoną embriogenezą nerek. Główną rolę w rozwoju nefroblastoma przypisuje się nieprawidłowościom w niektórych genach, takich jak WT 1, WT 2 i WT 3. Pierwszy gen, zidentyfikowany w 1989 r., Kontroluje powstawanie pewnych białek, które regulują rozwój pierwotnej postaci nefronu. Dzięki normalnej aktywności tego genu jego produkty kontrolują rozwój nerek i działają jako supresory wzrostu komórek nowotworowych. Oprócz nieprawidłowości w genach, rozregulowanie mitogenów płodowych odgrywa zasadniczą rolę w rozwoju nefroblastoma. W tym przypadku ekspresja genu z insulinopodobnym czynnikiem wzrostu jest zwiększona. Nieprawidłowości te stwierdzono w większości badanych próbek nefroblastoma.

Rola genetyczna w powstawaniu nowotworu złośliwego, jako przyczyna jego rozwoju, jest potwierdzona częstym połączeniem z anomaliami rozwojowymi innych układów i narządów.

Objawy Nephroblastoma

Nephroblastoma przez długi czas może rozwinąć się całkowicie bezobjawowo. Jednak bezbolesny, gładki, gęsty guz o nierównej powierzchni w obszarze otrzewnej jest jednym z pierwszych objawów nefroblastoma.

Często, przez kilka miesięcy lub nawet lat, charakterystyczne objawy złośliwej anomalii w ciele nie są ujawniane. Jednak patologiczny guz nadal rośnie powoli, a progresja zyskuje tak szybkie tempo, że prowadzi do znacznego wzrostu nefroblastoma. W tym przypadku, podczas badania palpacyjnego, nowotwór można znaleźć w okolicy otrzewnej.

Subiektywny stan pacjenta można uznać za zadowalający. Przy niewielkich objętościach nefroblastoma nie powoduje dyskomfortu, a już wraz z ich wzrostem, wizualnie wykrywana jest asymetria brzucha i palpacja samego guza.

Ciężkie objawy zatrucia są wykrywane tylko w zaawansowanych i ciężkich przypadkach. U 25% pacjentów ze zdiagnozowanym krwiomoczem, który powoduje pęknięcie podtorebkowe guza i wzrost ciśnienia związanego z hiperreninemią.

Ponieważ nephroblastoma rozprzestrzenia się przez ciało poprzez krew i limfę, uszkodzone są węzły chłonne w bramkach nerek, wątroby i węzłów para-aortalnych. Czasami zakrzep krwi w postaci guza wpada do dolnej części żyły głównej.

Można również zaobserwować zaburzenia żołądkowo-jelitowe, gorączkę, bóle brzucha i złe samopoczucie z wysokim ciśnieniem krwi.

W diagnostyce nefroblastoma szczególną uwagę zwraca się na historię pacjenta. Za ważny punkt uważa się infekcje, czynnik dziedziczny związany z chorobą nowotworową i obecność wad wrodzonych. Aby odróżnić diagnozę, należy wykluczyć nerwiaka niedojrzałego, powiększenie śledziony, powiększenie wątroby, policystyczne i wodonercze.

W nefroblastoma, w 15% przypadków, istniejące zwapnienia są wykrywane przez RTG. Powołanie tomografii ultrasonograficznej pomaga określić patologię w 10% przypadków dokładnie wtedy, gdy nerka nie jest widoczna na pielogramie. CT określa granice powstawania guza w nerkach i wokół niego, ujawnia zaatakowane węzły chłonne, wątrobę i umożliwia prześledzenie stanu drugiej nerki.

U pacjentów z nefroblastoma obserwuje się niedokrwistość w wyniku krwiomoczu. Ale aby wykluczyć tę patologię, mocz jest przepisywany na obecność katecholamin.

Rzadkie objawy kliniczne obejmują wysokie ciśnienie krwi, które normalizuje się po usunięciu nerek.

Nephroblastoma czasami przebiega równolegle z zespołem kłębuszków nerkowych i zespołem drasha.

Nephroblastoma u dzieci

Ta choroba jest jedną z odmian złośliwych patologii nerek, zwykle występujących u dzieci.

Nefroblastoma jest uważana za powszechny nowotwór dziecięcy. Według statystyk choroba dotyka średnio ośmioro dzieci w wieku poniżej jednego miliona lat poniżej piętnastu lat. Częstość występowania nowotworów złośliwych wśród dzieci o ciemnej skórze jest dwukrotnie wyższa.

Przeważnie nefroblastoma jest obserwowana u dzieci w wieku dwóch i trzech lat. Ponadto u dziewcząt występuje kilka miesięcy później niż u chłopców. Nefroblastoma zlokalizowana jest głównie w jednej nerce, chociaż czasami może wpływać na dwie jednocześnie.

Dokładne przyczyny nefroblastu u dzieci nie są jeszcze w pełni poznane. Wiadomo, że guz rozwija się w wyniku mutacji w strukturze komórkowej DNA. Tylko 1,5% tych mutacji jest dziedziczonych przez dzieci od rodziców. Ale z reguły nie ma wyraźnego związku między rozwojem nefroblastoma a dziedziczeniem.

Ale czynniki ryzyka obejmują dziewczęta, które są częściej dotknięte chorobą, w przeciwieństwie do chłopców; charakterystyczna dziedziczność rodziny i predyspozycje rasowe.

Bardzo często nefroblastoma u dzieci jest diagnozowana w obecności pewnych wad wrodzonych. Na przykład, w aniridia, gdy występuje niedorozwój tęczówki lub jej absolutna nieobecność; w hemihypertrofii, gdy występuje znaczny rozwój połowy ciała nad drugą; wnętrostwo; spodziectwo. Również u dzieci nefroblastoma może być składnikiem jednego z zespołów, takich jak: zespół WAGR, zespół Drasha i zespół Beckwitha-Wiedemanna.

Objawy nefroblastoma u dzieci we wczesnych stadiach mogą się nie ujawniać. Na pierwszy rzut oka mali pacjenci wyglądają idealnie zdrowo, chociaż czasami zwiększa to brzuch, nowotwór jest wyczuwalny w okolicy otrzewnej, pojawiają się bóle i pewien dyskomfort w jamie brzusznej, obserwuje się krwiomocz i gorączkę.

Podczas diagnozowania nefroblastoma u dziecka określają stadium choroby. W tym celu należy przeprowadzić instrumentalne metody badania. Obejmują one prześwietlenie klatki piersiowej, tomografię komputerową i rezonans magnetyczny, skanowanie kości radioizotopowej, które pomagają określić przerzuty procesu nowotworowego.

Istnieje pięć etapów przebiegu nerczaka zarodkowego. Na pierwszym lub wczesnym etapie nowotwór dotyka tylko jednej nerki. W tym przypadku złośliwa patologia jest łatwa do usunięcia chirurgicznie. W drugim etapie określa się rozprzestrzenianie nefroblastoma do pobliskich tkanek, które również usuwa się podczas interwencji chirurgicznej. Trzeci etap charakteryzuje się przenikaniem choroby poza granice przestrzeni nerkowej, do pobliskich węzłów chłonnych i do niektórych narządów jamy brzusznej. W tym przypadku sama operacja nie wystarczy.

Przedostatni etap, czwarty, charakteryzuje się rozprzestrzenianiem nefroblastoma do odległych tkanek i narządów. Piąty etap choroby zaznaczył uszkodzenia obu nerek.

Obecnie rozpoznawana jest ogólna kompleksowa terapia dla dzieci z tą patologią, która obejmuje usunięcie złośliwej formacji przez zabieg chirurgiczny, radioterapię i intensywne leczenie za pomocą polikhemii.

Terapia przedoperacyjna jest obecnie uważana za kwestię dyskusyjną. Onkologia dziecięca w Stanach Zjednoczonych uważa tę terapię za niepraktyczną, dopóki nie zostanie potwierdzone morfologiczne rozpoznanie i ustalenie stadium choroby po operacji. Chociaż istnieją dowody na przedoperacyjne napromienianie, które znacznie ułatwia radykalną operację i znacznie zmniejsza częstość występowania pęknięć nefroblastoma. A to z kolei eliminuje ekspozycję na promieniowanie całego obszaru przestrzeni brzusznej. Podobny pozytywny efekt osiągnięto po przeprowadzeniu polikhemoterapii przed zabiegiem.

Prawidłowa i prawidłowa taktyka leczenia dzieci zależy z reguły od morfologii samego guza i stadium nefroblastoma. W przypadku nowotworów ze strukturą histologiczną o pozytywnym charakterze leczenie radiacyjne i chemioterapia są dobrze przepisane. Ale nowoczesne schematy leczenia skojarzonego takich nowotworów preferują chemioterapię. A do leczenia połowy dzieci, które mają tylko jedną nerkę dotkniętą guzem, nie przepisują w ogóle ekspozycji na promieniowanie.

Przy niekorzystnej strukturze histologicznej nefroblastoma przepisywane są oba rodzaje leczenia, ponieważ jest on odporny na taką terapię. Dlatego w przypadku tych guzów stosuje się agresywną terapię multimodalną.

Leczenie nefroblastoma

Standardowe rodzaje leczenia nefroblastoma obejmują: zabieg chirurgiczny w celu usunięcia guza i polichemoterapii. Etapy choroby i wyniki histologiczne zadecydują o wyznaczeniu dodatkowego leczenia w postaci ekspozycji na promieniowanie.

Nefrektomia lub usunięcie tkanki nerki są chirurgicznie podzielone na trzy rodzaje operacji. Podczas prostej nefrektomii cała nerka jest całkowicie usuwana chirurgicznie, a pozostała nerka częściowo wzmacnia jej funkcję, uzupełniając pracę usuniętej nerki.

Podczas częściowej nefrektomii usuwane są tylko nerki i nerki wokół nerki. Taka operacja jest wykonywana, gdy druga nerka jest uszkodzona lub usunięta. Podczas radykalnej nefrektomii usuwa się zaatakowaną nerkę, otaczające tkanki, nadnercza, moczowód i węzły chłonne z komórkami nowotworowymi.

W obustronnym nerczaku płodowym obie nerki są usuwane, a następnie pacjentowi przepisuje się dializę, która polega na mechanicznym czyszczeniu krwi z różnych toksyn. W tej sytuacji pacjent czeka na nerkę dawcy.

Po operacjach za pomocą badań laboratoryjnych, próbki guza są badane na obecność komórek złośliwych i ich wrażliwość na polikwasoterapię.

Obecnie doksorubicyna, daktynomycyna i winkrystyna są uważane za najskuteczniejsze leki chemioterapeutyczne. Jednak taka terapia może powodować działania niepożądane w postaci ucisku tworzenia krwi, nudności, wymiotów, podatności na infekcje, utratę apetytu itp. Jednak wszystkie te problemy znikają po zaprzestaniu stosowania chemioterapii.

W trzecim i czwartym stadium nefroblastoma zaleca się, aby po wykonaniu zabiegu chirurgicznego poddać się ekspozycji na promieniowanie i polichemoterapii. Zastosowanie radioterapii dodatkowo niszczy komórki nowotworowe, które nie przeszły na emeryturę podczas operacji.

Nephroblastoma to dobrze wyleczony nowotwór złośliwy. Około 90% pacjentów z tą chorobą leczy się nowoczesnymi metodami złożonej terapii.

Rokowanie Nephroblastoma jest ściśle związane ze stadiami patologii złośliwej. Leczenie nawrotu choroby charakteryzuje się zmniejszoną skutecznością. Tylko 40% osiąga pozytywny wynik.

Pięcioletni wskaźnik przeżycia w pierwszym etapie nefroblastoma wynosi ponad 95%, aw czwartym - około 80%.

Jeśli nefroblastoma zostanie zdiagnozowana u dzieci w wieku poniżej dwóch lat, szanse na korzystne rokowanie są znacznie większe niż w przypadku późniejszego wieku.

Nephroblastoma (guz Wilmsa) - przyczyny i objawy, leczenie i profilaktyka nowotworu

Guz Wilmsa lub nefroblastoma to rodzaj raka nerki, który występuje głównie u dzieci.

Guz Wilmsa jest najczęstszym rodzajem raka nerki w dzieciństwie.

Według amerykańskich badaczy częstość występowania nefroblastoma wynosi około 8 przypadków rocznie dla 1 000 000 białych dzieci poniżej 15 roku życia. Wśród czarnych dzieci częstość występowania nefroblastoma jest dwukrotnie wyższa.

Nephroblastoma występuje głównie u dzieci w wieku 3–4 lat, a po 5 latach częstość występowania tego nowotworu gwałtownie spada. Średni wiek chłopców, którzy otrzymali tę diagnozę, wynosi 3 lata i 5 miesięcy, a średni wiek dziewcząt wynosi 3 lata i 11 miesięcy. Oznacza to, że u dziewcząt nefroblastoma występuje nieco później. Nephroblastoma zwykle powstaje w tej samej nerce, ale czasami ten rak może wpływać na obie nerki w tym samym czasie.

Współczesne postępy w diagnostyce i leczeniu guza Wilmsa istotnie poprawiły rokowanie u dzieci z tą diagnozą. Obecnie w USA współczynnik przeżycia w stadium I nephroblastoma przekracza 95%, aw stadium IV osiąga 80%. Jeśli nefroblastoma zostanie wykryta u dzieci w wieku poniżej 2 lat, szanse dzieci są wyższe niż w starszym wieku.

Przyczyny i czynniki ryzyka Nephroblastoma

Dokładna przyczyna nefroblastoma jest nieznana. Guz ten powstaje w wyniku błędu (mutacji) w DNA komórek. W niewielkim odsetku przypadków (1,5%) mutacje DNA są przekazywane z rodziców na dzieci - jest to rodzinny nefroblastoma. Ale w większości przypadków nie ma związku między dziedzicznością a występowaniem guza Wilmsa.

Czynniki ryzyka nefroblastoma obejmują:

• Płeć żeńska. Dziewczęta są bardziej podatne na nephroblastoma niż chłopcy.
• Historia rodzinna nerczaka zarodkowego. Niektóre dzieci obciążone są dziedzicznością, chociaż przypadki rodzinnego nefroblastoma występują rzadko.
• Wyścig. Jak już wspomniano, częstość występowania nefroblastoma wśród czarnej populacji Stanów Zjednoczonych jest 2 razy wyższa niż wśród białych. Sugeruje to podatność rasową na chorobę. Predyspozycje w poszczególnych narodach nie są dobrze rozumiane.

Guz Wilmsa występuje częściej u dzieci z pewnymi wadami wrodzonymi:

• Aniridia. Jest to stan, w którym tęczówka jest tworzona tylko częściowo lub całkowicie nieobecna.
• Hemihipertrofia. Jest to rzadka patologia, w której połowa ciała rozwija się znacznie silniej niż druga połowa.
• Wnętrostwo. Jest to stan, w którym u chłopców jedno lub oba jądra nie schodzą do moszny.
• Spodziectwo. W spodziectwie u chłopców otwór cewki moczowej nie znajduje się na czubku prącia, ale pod nim.

Guz Wilmsa może być częścią jednego z rzadkich zespołów:

• Zespół WAGR. W tym zespole występują nefroblastoma, aniridia, zaburzenia układu moczowo-płciowego i upośledzenie umysłowe.
• Zespół Denisa Drasha. Ten rzadki zespół obejmuje nerczaka płodowego, zaburzenia czynności nerek i pseudohermafrodyzm męski, w którym chłopiec rodzi się z jądrami, ale może mieć cechy płciowe.
• Zespół Beckwitha-Wiedemanna. Cechy tego zespołu obejmują nieprawidłowości w budowie narządów wewnętrznych i makroglossii (wzrost języka).

Objawy nefroblastoma

Nephroblastoma na wczesnym etapie nie zawsze się manifestuje.

Dzieci z nefroblastoma mogą wydawać się całkowicie zdrowe, ale mają:

• Zwiększony brzuch.
• Widoczna edukacja.
• Ból i dyskomfort w brzuchu.
• Krwiomocz (krew w moczu).
• Zwiększona temperatura.

Diagnoza nefroblastoma

Aby wykryć nefroblastoma, lekarz może przepisać:

• Badania moczu i krwi. Testy te nie mogą określić obecności guza, ale dają lekarzowi wyobrażenie o ogólnym zdrowiu dziecka, a także pomagają wykluczyć wiele innych chorób.
• Wizualizacja. Tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny i ultradźwięki dają możliwość zbadania guza i oceny jego wielkości.
• Operacja diagnostyczna. Jeśli dziecko ma guz w nerkach, lekarz może natychmiast zalecić jego usunięcie. Następnie komórki nowotworowe są badane w laboratorium, określając ich typ. Ta operacja służy również jako leczenie guza Wilmsa.

Oznaczanie stadium Nephroblastoma

Jeśli u dziecka zdiagnozowano guz Wilmsa, lekarz będzie musiał określić stadium choroby. W tym celu wyznacz zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, tomografię komputerową, obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego, skanowanie kości radioizotopowej i inne metody, które pozwolą zidentyfikować przerzuty nowotworowe.

Etapy Nephroblastoma obejmują:

• Etap I. Wczesny etap, w którym nowotwór ogranicza się do jednej nerki. Guz można stosunkowo łatwo usunąć chirurgicznie. W USA wskaźnik przeżycia na tym etapie przekracza 95%.
• Etap II. W drugim etapie nefroblastoma rozprzestrzenia się do tkanek znajdujących się w pobliżu dotkniętej chorobą nerek, ale nadal może być całkowicie usunięta chirurgicznie. Wskaźnik przeżycia wynosi ponad 91%.
• Etap III. Nephroblastoma na trzecim etapie rozciąga się poza nerki, do pobliskich węzłów chłonnych i innych narządów jamy brzusznej. Guza nie można całkowicie usunąć chirurgicznie. Dzięki nowoczesnemu leczeniu wskaźnik przeżycia sięga 90%.
• Etap IV. W zaawansowanym stadium nefroblastoma może być transportowana drogą limfogenną do odległych narządów, takich jak płuca, kości i mózg. Według amerykańskich ekspertów wskaźnik przeżycia na tym etapie wynosi 80%.
• Etap V. Jest to specjalny etap, który oznacza guz Wilmsa, który tworzy się w obu nerkach pacjenta.

Leczenie nefroblastoma

1. Leczenie chirurgiczne.

Chirurgiczne usunięcie tkanki nerkowej nazywa się nefrektomią.

Różne typy nefrektomii obejmują:

• Prosta nefrektomia. W tej operacji chirurg usuwa całą nerkę. Pozostała nerka może częściowo wzmocnić swoją pracę, aby zrekompensować utraconą funkcję usuniętego narządu.
• Częściowa nefrektomia. Operacja ta polega na usunięciu samego guza, jak również otaczającej go tkanki nerkowej. Częściowa nefrektomia jest wykonywana, jeśli druga nerka jest już uszkodzona lub usunięta (to znaczy nie może zrekompensować utraty chorej nerki).
• Radykalna nefrektomia. Podczas tej operacji chirurg usuwa nerki i otaczające je struktury, w tym moczowód i nadnercza. Sąsiadujące węzły chłonne można również usunąć, jeśli w nich znajdują się komórki nowotworowe.

Podczas zabiegu lekarz zbada zarówno nerki, jak i sąsiadujące tkanki pod kątem objawów raka. Jeśli mikroskopia próbek wykazuje obecność komórek nowotworowych, zaleca się usunięcie wszystkich zaatakowanych tkanek.

Jeśli dziecko musi usunąć obie nerki, przepisuje się mu dializę - mechaniczne usuwanie toksyn z krwi za pomocą specjalnych filtrów. Po znalezieniu dawcy dziecko otrzyma przeszczep jednej lub obu nerek.

Specjalista zbada próbki guza w laboratorium, aby określić agresywność komórek nowotworowych i ich wrażliwość na chemioterapię. Następnie dziecku przepisuje się kurs pewnych leków stosowanych w chemioterapii.

2. Chemioterapia.

W chemioterapii lekarze stosują specjalne leki, które niszczą szybko mnożące się komórki nowotworowe. Amerykańscy eksperci zalecają winkrystynę, daktynomycynę i doksorubicynę dla nefroblastoma.

Zabieg ten z reguły wpływa na inne komórki ciała - mieszki włosowe, komórki błony śluzowej przewodu pokarmowego i szpik kostny. Skutki uboczne chemioterapii są z tym związane - depresja krwi, podatność na infekcje, nudności, wymioty, utrata apetytu, łysienie itp. Przed rozpoczęciem leczenia rodzice powinni zapytać lekarza, jakie działania niepożądane mogą być spowodowane przez leki chemioterapeutyczne przepisywane dziecku.

Chemioterapia w wysokich dawkach może zniszczyć komórki szpiku kostnego. W przypadku terapii standardowej tak się nie dzieje, ale jeśli dziecko musi zostać poddane leczeniu dużymi dawkami chemioterapii, lekarz zaleci zamrożenie komórek szpiku kostnego dziecka i zamrożenie ich. Po zakończeniu leczenia komórki te można wprowadzić z powrotem do dziecka, migrują do szpiku kostnego i zaczynają wytwarzać komórki krwi. W ten sposób możesz przywrócić szpik kostny, który został zabity przez chemioterapię.

3. Terapia radiacyjna.

W nephroblastoma stadium III i IV zaleca się chirurgiczne usunięcie guza, a następnie radioterapię i chemioterapię. Radioterapia pomaga zniszczyć komórki nowotworowe, które nie zostały usunięte podczas operacji.

Podczas procedury napromieniowania dziecko powinno leżeć nieruchomo na specjalnym stole, a instalacja emitera będzie kierować promienie dokładnie na guz. Jeśli dziecko jest małe, będzie musiało wprowadzić środek uspokajający przed zabiegiem.

Lekarz zaznaczy punkt, który należy napromieniować specjalnym barwnikiem. Sekcje, które nie powinny być napromieniowane, pokryte są osłonami. Ale pomimo wszelkich środków ostrożności skutki uboczne narażenia są nieuniknione. Mogą to być nudności, osłabienie i podrażnienie skóry w miejscu narażenia. Biegunka może wystąpić, gdy brzuch jest napromieniowany - skonsultuj się z lekarzem, aby zasugerować lek na złagodzenie objawów.

Schematy leczenia w zależności od stadium choroby

Leczenie nefroblastoma w dużej mierze zależy od stadium raka, histologii, wieku dziecka i stanu jego zdrowia:

• Etap I i ​​II. Jeśli guz jest ograniczony do nerek i sąsiednich tkanek, a komórki rakowe nie są inwazyjne, leczenie może polegać na usunięciu nerki z następującą chemioterapią. Czasami w etapie II zalecana jest dodatkowa radioterapia.
• Etap III i IV. Nowotwór na tym etapie wykracza poza nerki i nie można go całkowicie usunąć (wynika to z ryzyka uderzenia w żywe struktury). W takich przypadkach zaleca się połączenie leczenia chirurgicznego, radioterapii i chemioterapii. Kurs chemioterapii można przepisać przed zabiegiem chirurgicznym, co pozwala zmniejszyć rozmiar guza.
• Etap V. Jeśli komórki rakowe znajdują się w obu nerkach, wówczas część tych guzów i sąsiednich węzłów chłonnych można usunąć. Następnie wykonuje się radioterapię i chemioterapię w celu zmniejszenia resztkowych guzów. Po usunięciu obu pacjentów z nerkami wymagana jest dializa i przeszczep.

Dzieci różnie reagują na terapię. Konieczne jest szczegółowe omówienie planu leczenia z lekarzem w celu rozważenia za i przeciw przed formalnym zaakceptowaniem procedur. Zapytaj swojego lekarza, jakie skutki uboczne są możliwe w wyniku leczenia, kiedy je zgłosić itp.

Udział w badaniach klinicznych

Udział dzieci w badaniach klinicznych nowych metod leczenia nefroblastoma jest możliwy w wiodących ośrodkach medycznych w Stanach Zjednoczonych i niektórych innych krajach. Skonsultuj się z lekarzem w sprawie takich testów i możliwości uczestnictwa dzieci w twoim kraju.

Przed testowaniem naukowcy muszą dostarczyć rodzicom wszystkie dostępne informacje na temat bezpieczeństwa leczenia. Dla wielu dzieci z nefroblastoma udział w takich testach daje dodatkową szansę, że standardowa terapia nie może zapewnić. Jednak nikt nie jest w stanie zagwarantować wyleczenia za pomocą metod eksperymentalnych. Ponadto w przypadku takiego leczenia istnieje ryzyko nieprzewidywalnych, wcześniej nieznanych skutków ubocznych.

Zapobieganie Nephroblastoma

Nie ma wiarygodnych sposobów zapobiegania nephroblastoma. Jeśli Twoje dziecko ma dodatkowe czynniki ryzyka tego nowotworu (są one wymienione powyżej), porozmawiaj z lekarzem o regularnym sprawdzaniu dziecka. Okresowe USG nerek pomoże wykryć guz na wczesnym etapie. To znacznie zwiększy szanse na skuteczne leczenie choroby.

Nephroblastoma - co to jest?

Patologia nerki, mająca wrodzony charakter płodowy i przebieg złośliwy, nazywa się nephroblastoma. Ten typ raka nerki występuje zwykle u dzieci i jest najczęstszym rodzajem raka nerki. Innymi nazwami patologii są nefromia zarodkowa, adenosarcoma nerkowa i guz Wilmsa.

Czym jest nephroblastoma

Nephroblastoma jest nieprawidłowym nowotworem w nerkach, który charakteryzuje się dysontogenetyczną manifestacją, która z reguły jest diagnozowana u dzieci, bardzo rzadko u dorosłych. Choroba dotyczy dzieci poniżej 5 roku życia, 90% przypadków to dzieci poniżej 3 roku życia. W 5% przypadków nefroblastoma występuje obustronnie.

Makroskopowy guz w badaniu makroskopowym opisano jako węzeł o dużej objętości, który ma wyraźne granice oddzielające guz od miąższu nerki. Nefroblastoma nerkowa (kod MKB10 - C64) ma zwyczaj rozprzestrzeniania się przez szlaki limfatyczne i krwiotwórcze, dając przerzuty do różnych narządów, może wykiełkować do żyły głównej dolnej i prawego przedsionka.

Etiologia i patogeneza choroby

Pojawienie się tej choroby ma bliski związek z upośledzoną embriogenezą nerek. Główną rolę w rozwoju nefroblastoma przypisuje się nieprawidłowemu działaniu niektórych genów, takich jak WT 1, WT 2 i WT 3. Genetyczny moment powstawania nowotworu złośliwego często łączy się z patologiami innych systemów i narządów.

Niewielka liczba przypadków (1,5%) transformacji DNA może zostać przekazana dzieciom z rodziców - jest to rodzinna nefroblastoma. Ale częściej nie ma związku między diagnozą „guz Wilmsa” u dzieci i dziedzicznością.

Czynniki ryzyka nefroblastoma:

• należące do płci żeńskiej. Dziewczęta częściej chorują na tę chorobę;
• wyścig. Nefroblastoma u dzieci z ciemną skórą jest diagnozowana 2 razy częściej.

Guz Wilmsa pojawia się częściej u dzieci z wadami wrodzonymi:

• wnętrostwo jest anomalią u chłopców, w której jedno lub dwa jądra nie schodzą do moszny;
• aniridia - w tym stanie tęczówka oka jest częściowo uformowana lub wcale;
• spodziectwo - otwarcie cewki moczowej w spodziectwie u chłopców nie jest na czubku prącia, ale pod nim;
• hemihypertrofia to anomalia charakteryzująca się większym rozwojem jednej części ciała niż innej.

Nephroblastoma może być również składnikiem jednego z rzadkich zespołów:

• Zespół Beckwitha-Wiedemanna. Zespół ten obejmuje patologię budowy anatomicznej narządów wewnętrznych, przepuklinę pępkową, przepuklinę białej linii brzucha, oligofrenię i makroglossię (wzrost wielkości języka);
• Zespół Denisa Drasha. Ten rzadki zespół obejmuje męski pseudohermafrodytyzm (chłopiec ma jądra, ale mogą również występować cechy płciowe kobiet), zaburzenia czynności nerek;
• Zespół WAGR. Zespół ten obejmuje aniridię, zaburzenia układu moczowo-płciowego i upośledzenie umysłowe.

Związek między czynnikami zewnętrznymi (palenie tytoniu, spożywanie alkoholu, codzienne menu szkodliwych produktów itp.) U kobiety w ciąży i pojawienie się nefroblastoma u dziecka nie został potwierdzony badaniami.

Objawy choroby

Nefroblastoma może długo się rozwijać bezobjawowo, z małymi wartościami nie powoduje nieprzyjemnych wrażeń. Wraz ze wzrostem wykrywa się asymetrię brzucha i sam guz jest wyczuwalny. Ciężkie objawy zatrucia pojawiają się tylko w zaawansowanych i ciężkich przypadkach.

Krwiomocz brutto jest wykrywany u jednej czwartej pacjentów, co przyczynia się do podtorebkowego pęknięcia guza, zwiększając ciśnienie. Ponieważ nefroblastoma jest rozprowadzana po całym ciele przez krew i limfę, dotyczy to węzłów para-aortalnych i węzłów chłonnych w bramach nerek i wątroby. Możliwe zaburzenia przewodu pokarmowego, ból brzucha, gorączka, podwyższone ciśnienie krwi.

Dzieci z nefroblastoma mogą mieć takie objawy choroby:

• ból i dyskomfort w brzuchu;
• wzrost brzucha;
• wyczuwalna formacja w otrzewnej;
• krwiomocz (krew w moczu);
• wzrost temperatury.

Klasyfikacja chorób

Nephroblastoma jest zwykle klasyfikowany według cech histologicznych i klinicznych:

Histologię nefroblastoma przeprowadza się po wycięciu nowotworu i wybiera się 3 stopnie złośliwości (wysoka, średnia, niska), które wpływają na rokowanie choroby w zależności od struktury guza.

Biorąc pod uwagę strukturę histologiczną guza, wyróżnia się następujące formy choroby:

• nefroma mezoblastyczna;
• torbielowate częściowo zróżnicowane nefroblastoma;
• nefroblastoma prążkowanego płodu;
• nefroblastoma z ogniskową anaplazją;
• z rozlaną anaplazją;
• bez anaplazji.

Ocena kliniczna jest przeprowadzana w celu określenia stadium choroby i obejmuje zalecenia kliniczne dotyczące leczenia choroby:

Etap 1 - guz znajduje się w granicach narządu, możliwe jest całkowite usunięcie guza;

Etap 2 - guz wykracza poza granice nerki (prawdopodobnie kiełkowanie torebki nerkowej, rozprzestrzenianie się na tkankę nerkową lub do bramek narządowych, uszkodzenie regionalnych węzłów chłonnych, moczowodu, naczyń pozanerkowych), możliwe jest całkowite usunięcie guza;

Etap 3 - nowotwór rozprzestrzenia się poza zaatakowany narząd, możliwe jest jedynie niepełne usunięcie guza;

Etap 4 - obecne są odległe przerzuty;

Etap 5 jest etapem specjalnym, który określa guz Wilmsa, który tworzy się w obu nerkach pacjenta.

Diagnoza nefroblastoma

Rozpoznanie nerczaka zarodkowego rozpoczyna się od zebrania historii pacjenta. Ważnymi momentami w historii choroby są infekcje, obecność wad wrodzonych.

Przypisz następujące rodzaje egzaminów:

• radiografia. Na rentgenogramie ujawniają się istniejące zwapnienia;
• badanie radioizotopowe nerek. Scyntygrafia nerek umożliwia ocenę ogólnej pracy nerek i osobno funkcji każdego ze sparowanych organów;
• tomografia ultradźwiękowa określa patologię w przypadkach, gdy nerka nie jest widoczna na pielogramie;
• CT, MRI określają granice guza w nerkach i blisko narządu, wykrywają zaatakowane węzły chłonne, wątrobę i umożliwiają określenie poziomu stanu innej nerki.
• ogólne i biochemiczne badanie krwi;
• analiza moczu dla katecholamin;
• biopsja aspiracyjna cienkoigłowa guza pod kontrolą USG z cytologicznym badaniem materiału.

Różnicowanie choroby przeprowadza się z nerwiakiem niedojrzałym, powiększeniem śledziony, powiększeniem wątroby, policystycznym i wodonerczem.

Leczenie nefroblastoma

Klasyczne metody leczenia nefroblastoma obejmują chirurgiczne usunięcie neoplazji i polichemoterapii. Określenie stadium choroby i wyniki badania histologicznego pomagają w podjęciu decyzji o wyznaczeniu dodatkowego leczenia w postaci ekspozycji na promieniowanie.

Nefrektomia lub chirurgiczne wycięcie nerki są trzy rodzaje:

1. prosta nefrektomia - cała nerka jest całkowicie usunięta chirurgicznie, a sparowany organ częściowo zwiększa swoją funkcję, kompensując aktywność brakującego narządu;
2. częściowa nefrektomia - jest usunięciem tylko nefroblastoma i tkanek nerkowych wokół narządu;
3. radykalna nefrektomia oznacza wycięcie chorej nerki, otaczających tkanek, nadnerczy, moczowodu i węzłów chłonnych z obecnymi w nich komórkami nowotworowymi.

To ważne! W przypadku obustronnego nerczaka płodowego obie nerki są usuwane, a po przepisaniu pacjentowi dializa, polegająca na mechanicznym oczyszczaniu krwi z różnych toksyn. Pacjent jest przygotowany do operacji, oczekuje nerki dawcy.

Po operacjach w laboratorium, próbki guza są badane na obecność komórek nowotworowych i ich podatność na polichemoterapię.

Najbardziej skuteczne są takie leki: „winkrystyna”, „doksorubicyna”, „daktynomycyna”. Chemioterapia może powodować działania niepożądane: depresja hematopoetyczna, nudności, wymioty, zwiększona podatność na infekcje, utrata apetytu i inne objawy, które znikną po przerwaniu kursu.

W 3-4 etapach nefroblastoma zaleca się przeprowadzenie radioterapii i polikhemoterapii po wykonaniu zabiegu chirurgicznego. Radioterapia przyczynia się do zniszczenia komórek nowotworowych, które nie zostały zniszczone podczas interwencji chirurgicznej.

Uwaga! Nephroblastoma jest uważany za dobrze uleczalny nowotwór złośliwy. Prawie 90% pacjentów z tą chorobą leczy się za pomocą złożonej terapii.

Leczenie choroby u dzieci przeprowadza się tymi samymi metodami, co u dorosłych pacjentów, i obejmuje: wycięcie złośliwej neoplazji przez zabieg chirurgiczny, radioterapię i polichemoterapię.

W przypadku guzów ze strukturą histologiczną o pozytywnym charakterze zastosowanie ma ekspozycja na promieniowanie i chemioterapia. Nowoczesne techniki preferują chemioterapię. W leczeniu prawie połowy małych pacjentów, u których jedna nerka jest dotknięta guzem, nie zaleca się ekspozycji na promieniowanie. Przy niekorzystnej strukturze histologicznej przeprowadza się oba rodzaje leczenia, stosuje się agresywną terapię multimodalną.

Leczeni pacjenci powinni być monitorowani przez lekarza, aby uniknąć miejscowego nawrotu i długotrwałych efektów terapii. W ciągu pierwszych 2 lat po zakończeniu leczenia pacjentów należy badać raz na trzy miesiące. Po, przed osiągnięciem okresu 5 lat - raz na sześć miesięcy.

Plan badań obejmuje:

• radiografia mostka;
• USG narządów jamy brzusznej.

Jeśli to konieczne, przeprowadź dodatkowe badania nerek:

• analiza moczu;
• biochemiczne badanie krwi.

5 lat po operacji pacjenci są badani tylko raz w roku.

Rokowanie choroby

Rokowanie Nephroblastoma związane jest ze stadiami nowotworu złośliwego. 5-letnie przeżycie w 1 stadium nowotworu - ponad 95%, w 4 - około 80%. W przypadku rozpoznania nefroblastoma u dzieci w wieku poniżej 2 lat szanse na korzystne rokowanie są znacznie wyższe niż przy diagnozowaniu choroby w późniejszym wieku.

Zapobieganie chorobom

Nie ma 100% sposobów zapobiegania tej chorobie nerek. Regularne badanie USG nerek (jeśli występują czynniki ryzyka) pomoże zdiagnozować guz na wczesnym etapie. To znacznie zwiększy szanse na skuteczne wyleczenie choroby.

Recenzje

Pewnego razu okazało się, że bratanek (2 lata) ma nefroblastomę, dobrze, że na samym początku choroby lekarz był doświadczony i natychmiast podejrzewał patologię. Leczenie rozpoczęło się w odpowiednim czasie pozbyło się strasznej choroby. Teraz kończy szkołę i wszystko jest w porządku. Cóż, ta choroba zauważyła na czas.

Przyczyny nowotworu Wilmsa: objawy i leczenie

Guz Wilmsa to nowotwór złośliwy nerki, charakteryzujący się szybkim wzrostem.

Dzieci poniżej szóstego roku życia z wrodzonymi wadami rozwojowymi są najbardziej podatne na tę chorobę.

Prawdopodobieństwo rozwoju wzrasta kilkakrotnie w obecności tej patologii u bliskich krewnych.

Ogólne informacje o chorobie i kod dla MKB-10

Nerka jest sparowanym organem, który wykonuje detoksykację (usuwa końcowe produkty przemiany materii), krwiotwórczą (wytwarza stymulatory erytropozy) i reguluje (utrzymując ciśnienie krwi) funkcję.

Proces patologiczny rozwija się z tkanki embrionalnej. Szybki wzrost i wczesne przerzuty (guzy potomne) są typowe dla nowotworu.

Przerzuty zlokalizowane są w regionalnych węzłach chłonnych, płucach i wątrobie. Guz częściej występuje u dziewcząt niż u chłopców.

Przypadki choroby w wieku dorosłym są rzadkie. Kod dla ICD-10 C64.

Powoduje u dzieci i dorosłych

Choroba rozwija się w obecności mutacji genowych, więc pacjenci często mają inne anomalie rozwojowe, wśród których są:

W obecności defektu w chromosomach komórki tkanki embrionalnej zaczynają szybko się dzielić i wydzielać naczyniowe czynniki wzrostu (aby zapewnić przepływ krwi do guza).

Następnie komórki zaczynają się oddzielać od pierwotnego guza, który rozprzestrzenia się przez krew lub limfę do innych narządów i tkanek, tworząc przerzuty. Rosnący guz stopniowo zaburza nerki.

U dorosłych guz ma szybkie tempo wzrostu, przyczynia się do powstawania skrzepów krwi, które pokrywają się z żyłą główną dolną i żyłami nerkowymi.

Objawy u dziecka

W początkowych stadiach guz Wilmsa nie wykazuje żadnych objawów. Rodzice i lekarz zwracają uwagę na ciasny i lekko „wystający” brzuch.

Dzieci mogą schudnąć, cierpią na zaparcia. Wzrost wielkości guza prowadzi do zniszczenia tkanki nerkowej (objawiającej się zmianą koloru moczu), podrażnienia tkanki nerwowej (ból brzucha).

Objawy u dorosłych

W tej kategorii pacjentów obserwuje się charakterystyczną triadę objawów:

• ból w dole pleców;
• masywne krwiomocz (czerwone krwinki w moczu);
• wykrywanie guza przez badanie palpacyjne.

Środki diagnostyczne i z kim się skontaktować

Diagnoza jest dokonywana na podstawie dolegliwości (krwiomocz, ból brzucha), danych z badań (obecność wrodzonych wad rozwojowych, wyczuwalnego guza), badań laboratoryjnych i instrumentalnych oraz morfologicznych.

Kiedy pojawiają się pierwsze oznaki choroby, należy skontaktować się z lekarzem ogólnym (dorosłymi), pediatrą (dziećmi), który po skierowaniu na diagnostykę diagnostyczną skieruje do onkologa.

Badania laboratoryjne

Pacjent musi oddać mocz i krew do ogólnej analizy.

We krwi można zaobserwować zmniejszenie liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny, przyspieszenie szybkości sedymentacji erytrocytów.

W ogólnej analizie moczu wykrywane są czerwone krwinki wraz z rozwojem niewydolności nerek - białkomoczem (białko w moczu).

Metoda instrumentalna i morfologiczna

USG organonów jamy brzusznej, obrazowanie rezonansu magnetycznego i rezonans magnetyczny. Metody instrumentalne pozwalają określić wielkość, częstość występowania, stosunek do naczyń i nerwów nowotworu.

Istota tej metody polega na próbkowaniu guza i jego badaniu mikroskopowym.

Wykonano zdjęcie rentgenowskie i tomografię komputerową klatki piersiowej w celu wykrycia przerzutów. Przed rozpoczęciem leczenia sprawdza się pracę serca (echokardiogram), nerki i słuch.

Terapie

Taktyki medyczne obejmują kombinację metod chirurgicznych i chemioterapeutycznych. Zatem możliwe jest osiągnięcie zmniejszenia pierwotnego guza za pomocą leków, zwiększając w ten sposób powodzenie operacji.

Metody leczenia są dość agresywne, dlatego szczególną uwagę zwraca się na zmniejszenie ryzyka powikłań i skutków ubocznych.

Przedoperacyjna chemioterapia

Celem jest zmniejszenie wielkości guza i zmniejszenie ryzyka przerzutów komórek złośliwych podczas operacji.

Czas trwania kursu wynosi jeden miesiąc, w obecności zmian przerzutowych można go przedłużyć o dwa tygodnie.

Niemowlęta, których wiek nie osiągnął sześciu miesięcy, a także młodzież (powyżej 16 lat), nie otrzymują chemioterapii przedoperacyjnej.

Interwencja operacyjna

Leczenie chirurgiczne ma na celu całkowite usunięcie guza. Otrzymany materiał przesyła się do badania histologicznego, analizy genetycznej molekularnej.

Po pewnym czasie drugie przerosty nerek (zwiększają rozmiar) w celu całkowitego zastąpienia pracy odległego organu.

Jeśli guz Wilmsa jest obecny w obu nerkach, wtedy wielkość operacji jest ustalana indywidualnie. Celem operacji jest zachowanie najmniej dotkniętego narządu.

Obecność zmian przerzutowych jest wskazaniem do leczenia chirurgicznego (usunięcie części płuc, wątroby).

Chemia pooperacyjna

Jest to obowiązkowe w prawie wszystkich przypadkach. Wyjątkiem jest guz w jednej nerce, który ma niski stopień złośliwości.

Czas trwania kursu chemioterapii zależy od wariantu nowotworu, jego wielkości w czasie leczenia chirurgicznego i stopnia rozpowszechnienia.

Nowotwory o niskiej i średniej złośliwości, które nie dawały odległych zmian przerzutowych (wątroba, płuca) są leczone dwoma lekami cytotoksycznymi (winkrystyną i aktynomycyną-D).

Wysoki stopień złośliwości guza i późniejsze stadia choroby są leczone czterema cytostatykami.

Narażenie na promieniowanie

Powołany do pacjentów z pośrednim guzem Wilmsa i wysokim stopniem złośliwości. Dawka naświetlania od piętnastu do trzydziestu szarości.

Terapia radiacyjna prowadzona jest lokalnie. Gdy nowotwór pęka podczas operacji, cała jama brzuszna jest napromieniowywana. W obecności przerzutów zmiany chorobowe podlegają również napromieniowaniu.

Medycyna ludowa

Tradycyjna medycyna jest stosowana tylko w połączeniu z tradycyjnym leczeniem w celu złagodzenia objawów, pobudzenia nerek.

Przed użyciem roślin leczniczych wymagana jest konsultacja z lekarzem prowadzącym.

Znaki kukurydzy poprawiają mikrokrążenie. Zalecane stosowanie w postaci infuzji.

Aby go przygotować, potrzebna jest jedna łyżka ziół i jedna szklanka wrzącej wody.

Po dodaniu wrzącej wody do stygmatów kukurydzy, konieczne jest gotowanie mieszaniny przez dwadzieścia minut, a następnie naleganie na pół godziny i przeciążenie. Tryb odbioru: dwie łyżki stołowe co trzy godziny.

Po ostygnięciu bulionu musisz go odfiltrować. Tryb odbioru: dwie łyżki do ośmiu razy dziennie. Czas trwania kursu wynosi około sześciu miesięcy. Każdy miesiąc powinien trwać siedem dni.

Komplikacje

Najbardziej przerażające komplikacje to:

1. Rozprzestrzenianie się guza w całym ciele (odległe przerzuty), prowadzące do niepowodzenia dotkniętych narządów.
2. Niewydolność nerek. Występuje w obustronnych zmianach. Powoduje śpiączkę mocznicową i śmierć pacjenta.

Rokowanie i zapobieganie

Ze względu na obecność precyzyjnej diagnostyki i leczenia skojarzonego około 90% pacjentów powraca do zdrowia. Dzieci z brakiem przerzutów i niskim stopniem złośliwości guza mają największe szanse na wyleczenie.

• stadium kliniczne choroby;
• cechy morfologiczne nowotworu (stopień różnicowania komórek);
• odpowiedź na leczenie chemioterapią.

Aby zapobiec rozwojowi guza Wilmsa, potrzebujesz:

1. Wykonaj przygotowanie profilaktyczne (przygotowanie do nadchodzącej ciąży).
2. Podczas całej ciąży jest pod nadzorem ginekologa w celu szybkiego wykrycia nieprawidłowości płodu.
3. Jeśli to konieczne, poddaj się medycznemu poradnictwu genetycznemu (pokazanemu parom, których bliscy krewni mają / mają choroby spowodowane mutacjami genowymi).
4. Unikaj wpływu niekorzystnych czynników na ciało matki w okresie noszenia dziecka (odrzucenie złych nawyków, używanie środków ochrony osobistej podczas pracy w miejscu pracy)
5. Po urodzeniu dziecko powinno być regularnie badane przez pediatrę.

Szczytowa częstość występowania wynosi od sześciu miesięcy do sześciu lat.