Zespół Conn'a (Kona) to zespół objawów spowodowanych nadprodukcją aldosteronu przez korę nadnerczy. Przyczyną patologii jest guz lub rozrost strefy kłębuszkowej warstwy korowej. U pacjentów ze zwiększonym ciśnieniem krwi zmniejsza się ilość potasu i zwiększa stężenie sodu we krwi.

Zespół ma kilka równoważnych nazw: pierwotny hiperaldosteronizm, aldosteroma. Te terminy medyczne łączą wiele podobnych cech klinicznych i biochemicznych, ale odmiennych w patogenezie chorób. Zespół Conn to patologia gruczołów wydzielania wewnętrznego, objawiająca się kombinacją miastenii, nienaturalnie silnego, nieugaszonego pragnienia, wysokiego ciśnienia krwi i zwiększonego wydalania moczu na dobę.

Aldosteron pełni ważne funkcje w organizmie człowieka. Hormon przyczynia się do:

• wchłanianie sodu do krwi,
• rozwój hipernatremii,
• wydalanie potasu z moczem
• alkalizacja krwi
• hipoprodukty reninowe.

Gdy poziom aldosteronu we krwi wzrasta, funkcjonowanie układu krążenia, moczowego i nerwowo-mięśniowego jest zaburzone.

Syndrom jest niezwykle rzadki. Po raz pierwszy został opisany przez naukowca z Ameryki Conn w 1955 r., Dzięki czemu otrzymał swoje imię. Endokrynolog opisał główne objawy kliniczne zespołu i udowodnił, że chirurgia jest najskuteczniejszym sposobem leczenia patologii. Jeśli pacjenci monitorują swoje zdrowie i regularnie odwiedzają lekarzy, choroba jest wykrywana na czas i dobrze reaguje na leczenie. Usunięcie gruczolaka kory nadnerczy prowadzi do całkowitego wyleczenia pacjentów.

Patologia występuje częściej u kobiet w wieku 30-50 lat. U mężczyzn zespół rozwija się 2 razy mniej. Niezwykle rzadka choroba dotyka dzieci.

Etiologia i patogeneza

Czynniki etiopatogenetyczne Conn'a:

1. Główną przyczyną zespołu Conn jest nadmierne wydzielanie hormonu aldosteronu przez nadnercza ze względu na obecność aldosteronu w zewnętrznej warstwie korowej hormonalnie aktywnego guza. W 95% przypadków ten nowotwór jest łagodny, nie daje przerzutów, ma jednostronny przebieg, charakteryzuje się jedynie wzrostem poziomu aldosteronu we krwi i powoduje poważne zaburzenia metabolizmu wody i soli w organizmie. Gruczolak ma średnicę mniejszą niż 2,5 cm, a przy cięciu jest żółtawy ze względu na wysoką zawartość cholesterolu.
2. Obustronna hiperplazja kory nadnerczy prowadzi do rozwoju idiopatycznego hiperdosteronizmu. Przyczyną rozwoju rozlanego rozrostu jest predyspozycja genetyczna.
3. Rzadziej przyczyną może być nowotwór złośliwy - rak nadnerczy, który syntetyzuje nie tylko aldosteron, ale i inne kortykosteroidy. Guz ten jest większy - o średnicy do 4,5 cm lub większej, zdolny do inwazyjnego wzrostu.

Patogenetyczne powiązania zespołu:

• nadmierne wydzielanie aldosteronu,
• redukcja reniny i angiotensyny,
• wydalanie rurowe potasu,
• hiperkaliemia, hipokaliemia, brak potasu w organizmie,
• rozwój miastenii, parestezje, przemijające porażenie mięśni,
• zwiększona absorpcja sodu, chloru i wody,
• zatrzymanie płynów,
• hiperwolemia,
• obrzęk ściany i zwężenie naczyń,
• wzrost OPS i BCC,
• wysokie ciśnienie krwi
• nadwrażliwość naczyń na wpływy presyjne,
• hipomagnezemia,
• zwiększona pobudliwość nerwowo-mięśniowa,
• naruszenie metabolizmu minerałów,
• dysfunkcja narządów wewnętrznych
• śródmiąższowe zapalenie tkanki nerkowej ze składnikiem odpornościowym,
• nephrosclerosis,
• pojawienie się objawów nerkowych - wielomocz, polidypsja, nokturia,
• rozwój niewydolności nerek.

Trwała hipokaliemia prowadzi do zaburzeń strukturalnych i funkcjonalnych w narządach i tkankach - w kanalikach nerek, mięśniach gładkich i szkieletowych oraz w układzie nerwowym.

Czynniki przyczyniające się do rozwoju zespołu:

1. choroby układu sercowo-naczyniowego
2. współistniejące patologie przewlekłe,
3. zmniejszenie zasobów ochronnych organizmu.

Symptomatologia

Objawy kliniczne pierwotnego nadciśnienia tętniczego są bardzo zróżnicowane. Pacjenci po prostu nie zwracają uwagi na niektóre z nich, co utrudnia diagnozowanie wczesnej patologii. Tacy pacjenci chodzą do lekarza z zaawansowaną postacią zespołu. To zmusza ekspertów do ograniczenia leczenia paliatywnego.

Objawy zespołu Conn:

• osłabienie i zmęczenie mięśni
• napadowy tachykardia,
• drgawki toniczno-kloniczne,
• ból głowy
• stałe pragnienie
• wielomocz o niskiej względnej gęstości moczu,
• parestezje kończyn
• krtań, duszenie,
• nadciśnienie tętnicze.

Zespołowi Conn towarzyszą objawy uszkodzenia serca i naczyń krwionośnych, nerek, tkanki mięśniowej. Nadciśnienie tętnicze jest złośliwe i oporne na leczenie przeciwnadciśnieniowe, a także umiarkowane i łagodne, dobrze uleczalne. Może mieć wyraźny lub stabilny kurs.

1. Podwyższone ciśnienie krwi jest zwykle trudne do znormalizowania za pomocą leków przeciwnadciśnieniowych. Prowadzi to do pojawienia się charakterystycznych objawów klinicznych - zawrotów głowy, nudności i wymiotów, skrócenie oddechu, bóle serca. U co drugiego pacjenta nadciśnienie ma charakter kryzysowy.
2. W ciężkich przypadkach mają ataki tężyczki lub rozwój wiotkiego paraliżu. Porażenie następuje nagle i może utrzymywać się przez kilka godzin. Hiporefleksja u pacjentów jest połączona z rozproszonymi deficytami motorycznymi, co objawia się drżeniem mioklonicznym w badaniu.
3. Uporczywe nadciśnienie prowadzi do rozwoju powikłań serca i układu nerwowego. Przerost lewej komory serca kończy się postępującą niewydolnością wieńcową.
4. Nadciśnienie tętnicze zaburza narząd wzroku: zmienia się dno oka, puchła głowa nerwu wzrokowego, ostrość widzenia spada do całkowitej ślepoty.
5. Osłabienie mięśni osiąga skrajne nasilenie, nie pozwalając pacjentom na ruch. Ciągle czując ciężar swojego ciała, nie mogą nawet wstać z łóżka.
6. W ciężkich przypadkach może rozwinąć się moczówka prosta.

Istnieją trzy warianty choroby:

1. Zespół Conn z gwałtownym rozwojem objawów - zawroty głowy, arytmia, zaburzenia świadomości.
2. Monosymptomatyczny przebieg choroby - podwyższone ciśnienie krwi u pacjentów.
3. Pierwotny hiperaldosteronizm z łagodnymi objawami klinicznymi - złe samopoczucie, zmęczenie. Syndrom jest wykrywany przypadkowo podczas badania fizykalnego. U pacjentów wtórne zapalenie nerek rozwija się z czasem na tle istniejących zaburzeń elektrolitowych.

Jeśli pojawią się objawy zespołu Conn, musisz udać się do lekarza. W przypadku braku odpowiedniego i terminowego leczenia pojawiają się niebezpieczne komplikacje, które stanowią realne zagrożenie dla życia pacjenta. Ze względu na przedłużone nadciśnienie tętnicze mogą rozwinąć się poważne choroby układu sercowo-naczyniowego, w tym udary i zawały serca. Być może rozwój retinopatii nadciśnieniowej, ciężkiej miastenii i złośliwości guza.

Diagnostyka

Środki diagnostyczne dla podejrzewanego zespołu Conn to testy laboratoryjne, testy hormonalne, testy funkcjonalne i diagnostyka miejscowa.

• Badania krwi pod kątem parametrów biochemicznych - hipernatremia, hipokaliemia, alkalizacja krwi, hipokalcemia, hiperglikemia.
• Badanie hormonalne - wzrost poziomu aldosteronu w osoczu.
• Analiza moczu - określanie jego względnej gęstości, zliczanie dziennej diurezy: izo- i hipostenuria, nokturia, alkaliczna reakcja moczu.
• Testy specyficzne - oznaczanie poziomu reniny we krwi, stosunek aktywności aldosteronu w osoczu i reniny, oznaczanie poziomu aldosteronu w moczu dziennym.
• Aby zwiększyć aktywność reniny w osoczu krwi, stymuluje je długi spacer, hiponatyczna dieta i podawanie leków moczopędnych. Jeśli aktywność reniny nie zmienia się nawet po stymulacji, wówczas zespół Conn występuje u pacjentów.
• Aby zidentyfikować zespół moczowy, wykonuje się test z Veroshpiron. Lek jest przyjmowany 4 razy dziennie przez trzy dni z ograniczeniem dziennego spożycia soli do sześciu gramów. Podwyższony poziom potasu we krwi w czwartym dniu jest oznaką patologii.
• CT i MRI jamy brzusznej - identyfikacja aldosteroma lub obustronnego przerostu, jego rodzaj i wielkość, określenie objętości operacji.
• Scyntygrafia to wykrycie nowotworu nadnerczy wydzielającego aldosteron.
• Oksisuprarenografiya pozwala określić lokalizację i wielkość guzów nadnerczy.
• Ultrasonografia nadnerczy z mapowaniem kolorowym dopplerem ma wysoką czułość, niski koszt i jest używana do wizualizacji aldosteromu.
• W EKG - zmiany metaboliczne w mięśniu sercowym, objawy nadciśnienia i przeciążenie lewej komory.
• Molekularna analiza genityczna jest identyfikacją rodzinnych form aldosteronizmu.

Metody miejscowe - CT i MRI - z dużą dokładnością ujawniają guz w nadnerczu, ale nie dostarczają informacji o jego funkcjonalnej aktywności. Konieczne jest porównanie zidentyfikowanych zmian na tomogramie z danymi analiz hormonalnych. Wyniki kompleksowego badania pacjenta pozwalają specjalistom prawidłowo zdiagnozować i przepisać właściwe leczenie.

Szczególnie godne uwagi osoby z nadciśnieniem tętniczym. Eksperci zwracają uwagę na występowanie klinicznych objawów choroby - ciężkiego nadciśnienia tętniczego, wielomoczu, polidypsji, osłabienia mięśni.

Leczenie

Środki terapeutyczne w zespole Conn są ukierunkowane na korektę nadciśnienia i zaburzeń metabolicznych, a także zapobieganie możliwym powikłaniom spowodowanym wysokim ciśnieniem krwi i gwałtownym spadkiem potasu we krwi. Leczenie zachowawcze nie jest w stanie radykalnie poprawić stanu pacjentów. Mogą w pełni wyzdrowieć dopiero po usunięciu aldosteroma.

Operacja jest wskazana u pacjentów z aldosteroma nadnerczy. Jednostronna adrenalektomia jest radykalną metodą polegającą na częściowej lub całkowitej resekcji dotkniętego nadnercza. Większość pacjentów wykazuje operację laparoskopową, której zaletą jest lekki ból i uraz tkanek, krótki okres regeneracji, małe nacięcia, które pozostawiają małe blizny. 2-3 miesiące przed operacją pacjenci powinni rozpocząć przyjmowanie leków moczopędnych i leków przeciwnadciśnieniowych różnych grup farmakologicznych. Po leczeniu chirurgicznym nawrót Conn nie jest zwykle obserwowany. Idiopatyczna postać zespołu nie podlega leczeniu chirurgicznemu, ponieważ nawet całkowita resekcja nadnerczy nie pomoże w normalizacji ciśnienia. Takim pacjentom podaje się dożywotnie leczenie antagonistami aldosteronu.

Jeśli przyczyną zespołu jest przerost nadnerczy lub idiopatyczna postać patologii, wskazane jest leczenie zachowawcze. Pacjenci są przepisani:

1. Leki moczopędne oszczędzające potas - „Spironolakton”,
2. Glukokortykosteroidy - Deksametazon,
3. Leki przeciwnadciśnieniowe - „Nifedypina”, „Metoprolol”.

W leczeniu pierwotnego hiperaldosteronizmu konieczne jest przestrzeganie diety i ograniczenie stosowania soli kuchennej do 2 gramów dziennie. Oszczędzający schemat, umiarkowane ćwiczenia i utrzymanie optymalnej masy ciała znacznie poprawiają stan pacjentów.

Ścisła dieta zmniejsza nasilenie objawów klinicznych zespołu i zwiększa szanse na powrót do zdrowia pacjentów. Pacjenci powinni jeść domowe jedzenie, które nie zawiera wzmacniaczy smaku, aromatów i innych dodatków. Lekarze nie zalecają przejadania się. Lepiej jeść w małych porcjach co 3 godziny. Podstawą diety powinny być świeże owoce i warzywa, zboża, chude mięso, produkty zawierające potas. Napój dziennie powinien wynosić co najmniej 2 litry wody. Dieta nie obejmuje żadnego rodzaju alkoholu, mocnej kawy, herbaty, produktów zwiększających ciśnienie krwi. Pacjenci muszą stosować produkty o działaniu moczopędnym - arbuzy i ogórki, a także specjalne wywary i nalewki.

Zalecenia kliniczne specjalistów dotyczące stylu życia pacjentów:

• częste spacery na świeżym powietrzu
• uprawiać sport
• walka z paleniem i unikanie napojów alkoholowych
• odrzucenie fast foodów.

Rokowanie dla zdiagnozowanego zespołu Conn jest zwykle korzystne. Zależy to od indywidualnych cech pacjenta i profesjonalizmu lekarza prowadzącego. Ważne jest - w czasie, aby szukać pomocy medycznej, przed rozwojem nefropatii i uporczywego nadciśnienia. Wysokie ciśnienie krwi jest najpoważniejszym i najniebezpieczniejszym problemem zdrowotnym związanym z pierwotnym nadciśnieniem tętniczym.

Zespół Conn

Pierwotny hiperdosteronizm (zespół Conn'a, aldosteroma) jest dobrym potwierdzeniem dobrze znanego przysłowie, że strach ma duże oczy. I nie chodzi nawet o to, że poziom edukacji medycznej wśród naszych współobywateli pozostawia wiele do życzenia: przecież przeciętna osoba na ulicy nie musi rozumieć zawiłości tej czy innej rzadko spotykanej patologii. Obojętna reputacja, patologiczny strach przed wszystkim, co jest w jakiś sposób związane z rakiem, i niewytłumaczalny strach przed chorobami o nieznanych i złożonych nazwiskach są winni złej reputacji, która rozwinęła się wokół omawianego dzisiaj problemu.

Zespół Conn'a spełnia wszystkie te warunki: niezrozumiały termin, „oczywisty” związek z onkologią i posłuszne oczekiwanie na „osąd” lekarza prowadzącego po wspomnieniu słowa „guz”. Przestraszony? To na próżno! Po pierwsze, objawy pierwotnego hiperaldosteronizmu są dobrze zbadane, a leczenie rozpoczęte na czas nie pozwala nazwać zespołu Conn'a „nieuleczalnym”. Po drugie, jego rozpowszechnienie jest bardzo, bardzo małe - od 0,5% do 4%, a liczby te odnoszą się tylko do „profesjonalnych” pacjentów z nadciśnieniem. Po trzecie, jeśli pacjent jest uważny na swoje zdrowie i regularnie poddaje się badaniom profilaktycznym, patologię można zdiagnozować na najwcześniejszym etapie, dzięki czemu leczenie jest znacznie bardziej skuteczne.

Opis

Pierwotny hiperaldosteronizm, stosunkowo „młoda” choroba, został po raz pierwszy opisany w 1955 r. Przez amerykańskiego naukowca Jerome'a ​​Conn. Patologia charakteryzuje się znacznym wzrostem wydzielania aldosteronu, głównego hormonu mineralokortykosteroidowego kory nadnerczy. Co więcej, główną zaletą Conn jest nie tyle dobór charakterystycznych objawów klinicznych (będziemy o nich mówić nieco później), co w dowodzie, że usunięcie guza pierwotnego, zwanego aldosteroma, w wielu przypadkach prowadzi do wyzdrowienia pacjenta.

Jak nadmiar hormonu może wpływać na nasze zdrowie? Niestety, udzielenie wyczerpującej odpowiedzi na to pytanie w ramach artykułu przeznaczonego dla zwykłej osoby jest raczej trudne, jeśli w ogóle niemożliwe. Ale aby zrozumieć, jakie są główne funkcje aldosteronu w organizmie, możesz:

• zwiększa wchłanianie sodu przez nerki, zwiększając w ten sposób jego obecność we krwi;
• pomaga usunąć nadmiar potasu z organizmu;
• zmniejsza kwasowość krwi (zasadowica) poprzez stymulowanie uwalniania z niej protonów wodoru;
• zmniejsza produkcję reniny (jej nadmiar prowadzi do nadciśnienia, podwyższonego poziomu potasu w organizmie i zmian w naturalnej równowadze płynu).

Powody

Współczesne badania i statystyki wyraźnie wskazują, że zespół Conn może być spowodowany trzema przyczynami:

1. Pojedyncze (70-90% przypadków) lub wiele (10-15% przypadków) guzów nadnerczy wytwarzających aldosteron. Zlokalizowany najczęściej w zewnętrznej warstwie korowej i powoduje poważne naruszenia metabolizmu wody i soli w organizmie. Ale opinia, która rozwinęła się w społeczeństwie, zgodnie z którą aldosteroma jest zawsze nowotworem złośliwym, należy uznać za błędną. Przeważająca liczba zarejestrowanych przypadków (około 92-96%) to łagodne formacje, które nie niosą poważnego zagrożenia życia (jeśli rozpoczęto wystarczające leczenie na czas).
2. Idiopatyczny hiperaldosteronizm. Patofizjologia nie została jeszcze wyjaśniona, a dostępne dane statystyczne zebrane przez praktyków nadal wymagają podsumowania.
3. Obustronna hiperplazja kory nadnerczy (choroba Cushinga). Uważa się, że patologia jest pediatryczna i niezwykle rzadka: nawet w dużych miastach z rozwiniętą siecią powszechnych badań pierwotnych rozpoznaje się ją u nie więcej niż 7–10 pacjentów w ciągu 5–15 lat.

Objawy

Pierwotny hiperdosteronizm może mieć różne objawy kliniczne. Pacjenci mogą nie zwracać uwagi na niektóre z nich przez lata, dlatego nie ma potrzeby mówić o wczesnym wykryciu patologii w tym przypadku. Z powodu zabobonnego lęku przed usłyszeniem „nieprzyjemnej” diagnozy pacjenci ignorują nie tylko oczywiste objawy (które same w sobie są złe), ale także prawdopodobieństwo, że aldosteroma może być złośliwa. W rezultacie lekarz w obliczu zaniedbanego guza jest zmuszony do leczenia paliatywnego. Same objawy kliniczne mogą być następujące:

• zwiększone zmęczenie i postępujące osłabienie mięśni;
• częste napady zwiększonego tętna (tętno);
• skurcze mięśni;
• ciężkie bóle głowy;
• intensywne pragnienie niezależne od temperatury otoczenia;
• wielomocz;
• drętwienie rąk i nóg
• skurcze mięśni krtani, a także w obszarze dłoni i stóp;
• uczucie uduszenia;
• hipokalcemia;
• nadciśnienie tętnicze.

Diagnostyka

Potwierdzenie wstępnego zatrzymania „pierwotny hiperaldosteronizm” jest zadaniem nietrywialnym. Trudno jest zidentyfikować patologię na podstawie jedynie subiektywnych dolegliwości pacjenta (patrz poprzednia część). Do skierowania do specjalistycznych badań laboratoryjnych i wysoce precyzyjnych badań instrumentalnych potrzebne jest odpowiednie uzasadnienie, którego nie zawsze można znaleźć przy pierwszej wizycie lekarskiej. Same środki diagnostyczne mogą być następujące:

1. Badania laboratoryjne

• Biochemiczna analiza krwi. Pokaże możliwy wzrost poziomu sodu we krwi, hipokaliemię i alkalizację krwi. W 20-25% przypadków dochodzi do naruszenia metabolizmu węglowodanów, chociaż sama cukrzyca rozwija się stosunkowo rzadko. W odniesieniu do oczekiwanego poziomu potasu, nie zawsze normalne wskaźniki wskazują na brak problemu. Tak więc u 7-38% pacjentów, u których później rozpoznano pierwotny hiperaldosteronizm, stężenie potasu w surowicy mieści się w prawidłowym zakresie.
• Oznaczanie poziomu reniny. Niektórzy lekarze uważają to za najlepszy specyficzny test dla zespołu Conn, ale to nie do końca prawda. Około jedna trzecia pacjentów z obniżoną reniną cierpiała na nadciśnienie, a nie na pierwotny hiperaldosteronizm.
• Oznaczanie aldosteronu w osoczu (AAP) i reniny w osoczu (ARP). Wskaźniki te same w sobie są nieinformacyjne, ale ich stosunek (AARP podzielony przez ATM) może być jednym z decydujących czynników. Jednak podczas testu należy pamiętać, że na jego wynik może mieć wpływ przyjmowanie różnych leków wcześniej otrzymanych przez pacjenta.
• Jeśli wynik testu AAP / ARP okazał się dodatni, przeprowadza się dodatkowy test aldosteronu (poziom hormonu w dziennej objętości moczu skorygowany o równoczesny pomiar stężenia potasu w surowicy).

2. Studia instrumentalne

• CT i MRI jamy brzusznej. Potwierdzenie rozpoznania „pierwotnego hiperaldosteronizmu” wymaga obowiązkowej wizualizacji zmian w organizmie. Pozwoli to nie tylko określić rodzaj patologii (aldosteroma lub obustronna hiperplazja), ale także przepisać leczenie (ilość wymaganej interwencji chirurgicznej).
• Scyntygrafia z 131-I-jodocholesterolem. Pozwala zidentyfikować jednostronne tworzenie się nadnerczy, wydzielanie hormonów. Jednak ze względu na wysoki koszt niezbędnego sprzętu laboratoryjnego i odczynników, potrzeba starannego przygotowania pacjenta i pewnych ograniczeń (aldosteroma nie więcej niż 1,5 cm średnicy), scyntygrafia dla podejrzewanego pierwotnego hiperaldosteronizmu jest stosowana dość rzadko.

3. Pomocnicze metody diagnostyczne

• Test posturalny. Może być stosowany w klinikach do wykrywania zależnego od reniny gruczolaka nadnerczy, ale ze względu na wątpliwą dokładność nie jest obecnie praktycznie stosowany.
• Badanie krwi pobrane bezpośrednio z żył nadnerczy i żyły głównej dolnej (określające poziom aldosteronu po maksymalnej stymulacji hormonu adrenokortykotropowego). Najczęściej wykonywane bezpośrednio po CT lub MRI.

Leczenie

Jego głównym celem jest zapobieganie rozwojowi powikłań spowodowanych nadciśnieniem tętniczym i hipokaliemią. Lecz pacjenci powinni być wyraźnie zrozumiani: leczenie zespołu Conn (bez względu na objawy) nie jest w stanie radykalnie poprawić ich stanu, a zasadniczo ma na celu zmniejszenie ryzyka działań niepożądanych po zabiegu.

Terapia zachowawcza

• dieta ze zmniejszonym spożyciem sodu do 2 g dziennie (szczegóły znajdują się w odpowiedniej sekcji);
• regularne ćwiczenia;
• utrzymanie optymalnej masy ciała.

Farmakoterapia

• leki pierwszego rzutu, które zatrzymują potas w organizmie (spironolakton). Zapewniają prawie natychmiastowe zanik hipoglikemii, ale objawy spowodowane wysokim ciśnieniem krwi (BP) mogą utrzymywać się przez 1-2 miesiące;
• leki drugiej linii. Stosuje się je, jeśli ciśnienie pomimo długotrwałej terapii lekowej pozostaje zbyt wysokie. Należą do nich środki do długoterminowego obniżania ciśnienia krwi i diuretyki (diuretyki).

Leczenie chirurgiczne

• jednostronna adrenalektomia (usuwanie nadnerczy). Jeśli to możliwe, przeprowadzane metodą laparoskopową z powodu dużego urazu brzucha;
• w rzadkich przypadkach może być właściwe usunięcie obu nadnerczy.

Niestety, obustronna adrenalektomia, jak każda inna interwencja chirurgiczna, trudno nazwać całkowicie bezpieczną procedurą ze względu na pewne ryzyko skutków ubocznych:

• tworzenie skrzepów krwi w kończynach i płucach;
• przypadkowe uszkodzenie sąsiednich organów;
• zakażenie rany w przypadku niezadowalającej opieki pooperacyjnej;
• krwawienie wewnętrzne, objawiające się zarówno podczas operacji, jak i podczas okresu rehabilitacji;
• brak równowagi hormonalnej, spowodowany nie tylko przygotowaniem medycznym do operacji, ale także brakiem jednego lub obu nadnerczy (wymaga długotrwałej terapii zastępczej);
• negatywne zmiany w jelitach;
• ból przez kilka dni lub tygodni po zabiegu (wymaga środków przeciwbólowych);
• problemy z oddychaniem (duszność, uczucie braku tchu);
• jeśli ciało pacjenta jest znacznie osłabione, możliwa jest negatywna reakcja na leki stosowane w okresie zdrowienia;
• znaczne wahania ciśnienia krwi;
• długie blizny lecznicze;
• w niekorzystnych okolicznościach - zawał serca lub udar mózgu.

Odżywianie i dieta terapeutyczna

Pomimo faktu, że zespół Conn'a jest skutecznie leczony wyłącznie metodami chirurgicznymi, nie warto zaniedbywać normalizacji żywienia. Zmniejszy to nie tylko zewnętrzne przejawy patologii, ale także zwiększy szanse na korzystne wyniki operacji.

Zasady organizacji diety z niską zawartością sodu

• Nie nadużywaj soli (lepiej jest użyć czarnego i cayenne pieprzu, tymianku, oregano, bazylii i innych przypraw);
• preferuj domowe, a nie restauracyjne;
• Nie jedz żywności o wysokiej zawartości sodu (ryby i owoce morza, jaja, twarde i miękkie sery, kiełbaski i kiełbaski, warzywa w puszkach, napoje gazowane);
• nie przejadaj się;
• Jeśli to możliwe, wybierz świeżą, nieprzetworzoną, puszkowaną lub mrożoną żywność;
• wyrzucić produkty o wysokiej zawartości glutaminianu sodu (możliwy skrót MSG);
• dziennie, używaj co najmniej 1,5-2 litrów wody;
• sosy sałatkowe najlepiej przygotowywać na bazie oliwy z oliwek, soku z cytryny i octu;
• niewielu będzie w stanie całkowicie porzucić mięso, ale warto zastąpić je w diecie potrawami z warzyw;
• Pamiętaj, że potas obniża zawartość sodu w organizmie: preferuj świeże banany, awokado, melony, sok pomarańczowy, pomidory, fasolę, ziemniaki, łososia, flądrę, dorsza i kurczaka;
• nie daj się ponieść aromatycznym przyprawom, których skład jest nieznany;
• jeśli lubisz pieczenie, lepiej jest używać zwykłej wody zamiast mleka;
• umyj owoce i warzywa przed jedzeniem.

Zalecenia dotyczące stylu życia

• chodzić i ćwiczyć tak często, jak to możliwe: nadmierne pocenie się przyczynia się do usuwania nadmiaru soli z organizmu;
• rzucić palenie i nie nadużywać napojów alkoholowych;
• Zapomnij o istnieniu fast foodów, zwłaszcza McDonald's.

Prognoza

Zależy to od wielu czynników: stopnia uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego, obecności towarzyszących chorób przewlekłych, terminowości leczenia i charakteru nowotworu. Jeśli guz ma łagodny charakter i został wykryty na czas, prawdopodobieństwo całkowitego wyleczenia jest bardzo wysokie.

W przypadku biegania aldosteroma, ogólnego spadku zasobów ochronnych organizmu i obecności ciężkich chorób współistniejących w historii, rokowanie jest mniej korzystne, ale wiele zależy od indywidualnych cech organizmu i profesjonalizmu lekarza prowadzącego.

Objawy, leczenie i dieta dla zespołu Conn

Zespół Conn'a (zespół Kona) jest patologią związaną z guzem kory nadnerczy, powodującym zmniejszenie stężenia potasu we krwi. Niski poziom potasu we krwi wynika z faktu, że kora nadnerczy zaczyna wytwarzać w bardzo dużych ilościach hormon aldosteron.

W leczeniu ciężkiego stadium choroby stosuje się interwencję chirurgiczną i usunięcie guza. Jeśli zespół Conn zostanie zdiagnozowany na początkowym etapie, pozytywny efekt można osiągnąć dzięki zastosowaniu konserwatywnych metod leczenia, jeśli pomaga on normalizować ciśnienie krwi i utrzymać potas w organizmie.

Walka z nadciśnieniem i niskim poziomem potasu nie jest tak trudna, ale zmniejszenie aldosteronu we krwi wymaga znacznego wysiłku i długiego czasu.

Objawy

Objawy choroby są pod wieloma względami podobne do objawów innych patologii nerek i nowotworów, dlatego choroba Kohna jest trudna do zdiagnozowania. Oprócz ostrego spadku stężenia potasu we krwi i nadciśnienia tętniczego z chorobą, obserwuje się następujące objawy:

• Osłabienie mięśni i letarg, nawet po dłuższym odpoczynku;
• Pacjenci obawiają się częstych ataków skurczów mięśni, co jest związane z występowaniem reakcji biochemicznych spowodowanych brakiem potasu w tkankach mięśniowych;
• Stałe bóle głowy, częściowo spowodowane wysokim ciśnieniem krwi;
• Okresy kołatania serca, arytmii i innych zaburzeń funkcjonowania układu sercowo-naczyniowego;
• Często spotykanymi i charakterystycznymi objawami zespołu Conn są stałe uczucie pragnienia u pacjenta, w wyniku którego pacjenci piją dużą ilość płynu, co powoduje częste i obfite oddawanie moczu;
• W wyniku niskiej zawartości potasu i wysokiego stężenia hormonu aldosteron występuje zaburzenie funkcjonowania nerek i dróg moczowych, które są nieodłącznie związane z tzw. Cukrzycą niecukrową;
• Ostre wyczerpanie potasu w organizmie prowadzi do specyficznych objawów, takich jak skurcze w dłoniach i drętwienie niektórych obszarów twarzy, najczęściej w okolicy ust;
• W cięższym przebiegu choroby pacjenci odczuwają skurcze mięśni i skurcze w szyi i drogach oddechowych, a pacjent wywołuje uczucie braku powietrza i duszności, co powoduje poważne ataki paniki.

Przedłużony stan wysokiego ciśnienia krwi prowadzi do powikłań i zaburzeń układu sercowo-naczyniowego, ze wszystkimi następstwami.

Dieta

Podczas leczenia ustalana jest dieta, której główną cechą jest minimalizacja spożycia sodu. Jeśli niemożliwe jest usunięcie sodu z diety, to jego dzienna zawartość w żywności nie powinna przekraczać 2 gramów. Oznacza to, że żywność nie powinna być solona.

Zespół Conn zapewnia dietę, która wyklucza z diety wszystkie rodzaje owoców morza - jarmuż morski, wszystkie odmiany białych ryb, sardynki, anchois, ponieważ owoce morza zawierają dużo sodu, którego poziom jest niezwykle wysoki w przypadku guzów kory nadnerczy.

Z tego samego powodu nie zaleca się używania warzyw takich jak marchew, pomidory i buraki. W chorobie Conn nie można jeść roślin strączkowych - grochu, fasoli. Konieczne jest ograniczenie stosowania wszelkich rodzajów zbóż w diecie.

Dieta wyklucza wszelkiego rodzaju alkohol, mocną kawę i herbatę, a także inne produkty, które powodują wzrost ciśnienia krwi, które jest już wysokie. W diecie nie należy dodawać pokarmów zawierających potas, ponieważ poziom potasu w organizmie jest wystarczający, ale stale maleje z powodu wypłukiwania moczu. Aby skorygować tę tendencję, stosuje się leki, które odgrywają rolę retencji potasu w organizmie, na przykład spironolakton.

Zaleca się dodawanie do diety pokarmów o wyraźnym działaniu moczopędnym. Może to być zwykłe jedzenie (arbuzy i ogórki) oraz specjalne buliony i nalewki, zapożyczone z receptur tradycyjnej medycyny.

W tym przypadku arbuzy są potrójne: oprócz tego, że są doskonałym lekiem moczopędnym, zawierają także nadmiar potasu, niezbędny w chorobie Conn. I wreszcie arbuzy są uważane za produkt obniżający ciśnienie krwi. Obecnie sieć aptek jest szeroko reprezentowana w opłatach za przygotowanie napojów powodujących działanie moczopędne.

Leczenie

W początkowej fazie próbuje się leczyć zespół Conn'a metodami zachowawczymi, stosując leki, które utrzymują potas w organizmie podczas stosowania zastrzyków w celu obniżenia ciśnienia krwi. Lek spironolakton jest wystarczająco szybki przez 2-4 dni, aby poradzić sobie z utrzymaniem potasu w organizmie, ale niestety, potrzeba znacznie dłuższego okresu, aby zmniejszyć poziom aldosteronu w surowicy krwi - z 1 do 2 miesięcy.

Jeśli po długotrwałym leczeniu lekami na bazie potasu i lekami oszczędzającymi potas nie ma stabilnej dodatniej dynamiki, eksperci przepisują leki moczopędne, leki i zastrzyki w celu obniżenia ciśnienia krwi. Wysokie ciśnienie krwi jest jednym z najpoważniejszych i najbardziej niebezpiecznych problemów zdrowotnych związanych z zespołem Conn.

Ze względu na przedłużone nadciśnienie tętnicze mogą rozwinąć się poważne choroby układu sercowo-naczyniowego, w tym udary i zawały serca. Dlatego też, oprócz leków, produkty dietetyczne często zawierają pokarmy, które mają tendencję do obniżania ciśnienia krwi.

Produkty te obejmują te, które zawierają obficie witaminy C i E, pokarmy bogate w wapń i potas, magnez i kwasy foliowe. Witamina C w dużych ilościach zawiera owoce cytrusowe, truskawki, wszystkie rodzaje kapusty i bułgarską paprykę. Witamina E jest bogata w orzechy, olej oliwkowy i słonecznikowy oraz zielenie - w pietruszce, koperku, sałacie.

W zespole Conn'a witamina D jest bardzo ważna, co, jak wiesz, daje nam słońce. W przypadku pacjentów z łagodnym stadium choroby należy wykorzystać każdą okazję do opalania się i ogólnie, jeśli pozwala na to stan i warunki pogodowe - maksymalny czas spędza się nie w pomieszczeniach, ale na zewnątrz.

Lepiej jest, gdy jest to zakurzona i zanieczyszczona duża metropolia oraz wiejska chata, las lub park. A jeśli jest to ciepły sezon, spróbuj odsłonić promienie słoneczne bardziej otwarte obszary ciała.

Tradycyjna medycyna jest również szeroko stosowana nie tylko do wzbogacania organizmu w potas, ale, co ważniejsze, do zwalczania nadciśnienia. Na przykład zwykły twaróg o niskiej zawartości tłuszczu, oprócz tego, że ma wysoką zawartość potasu, doskonale obniża ciśnienie krwi, zaleca się go codziennie, nie mniej niż 100 gramów dziennie. To samo dotyczy odtłuszczonego mleka.

Zespół Conn: co to jest, przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie i rokowanie

Hiperaldosteronizm, znany również jako zespół Conn'a, jest jedną z rzadko spotykanych patologii endokrynologicznych, która opiera się na nadmiernej produkcji hormonu aldesteronu w organizmie. Choroba jest związana z guzem lub przerostem strefy kłębuszkowej substancji korowej nadnerczy. Został otwarty w 1955 r. Przez dr Jerome'a ​​Conn, na cześć którego do dziś nazywana jest choroba.

Hormon aldosteron jest wytwarzany w korze nadnerczy i jest odpowiedzialny za metabolizm mineralny w organizmie.

Główne funkcje aldosteronu:

• regulacja ciśnienia krwi;
• zachowanie równowagi elektrolitowej;
• utrzymywanie objętości płynu wewnątrz komórek;
• regulacja transportu jonowego w jelitach, potach i gruczołach ślinowych.

Przyczyny zespołu Conn

Choroba występuje z następujących powodów:

• gruczolak wytwarzający aldosteron;
• hiperplazja i nadczynność nadnerczy, prowadząca do podwyższonego poziomu aldosteronu;
• rak złośliwy wytwarzający hormon;
• guzy zlokalizowane w tarczycy, jajnikach i innych narządach;
• Dziedziczny zespół Conn'a;
• idiopatyczny hiperaldosteronizm (nieznanego pochodzenia).

Zespół Conn jest nadal badany do dnia dzisiejszego i nie zawsze można określić przyczyny jego rozwoju. Najczęstsza niewydolność nadnerczy wiąże się z obecnością narządów nowotworowych w strefie kłębuszkowej, która jest nazywana aldosteronem nadnerczy i ma łagodny charakter.

Wzrost liczby komórek w korze nadnerczy

Drugą najczęstszą przyczyną jest rozlany rozrost (wzrost liczby komórek w korze nadnerczy). I tylko w bardzo rzadkich przypadkach występują guzy innych narządów i tkanek, których konsekwencją jest zwiększony poziom aldosteronu. Wszystkie przypadki mogą być związane z dziedziczną predyspozycją genetyczną. Jeśli jeden z krewnych cierpiał na hiperduponizm, to znacznie zwiększa ryzyko rozwoju patologii.

Inne czynniki predysponujące:

• przedłużone odwodnienie;
• zatrucie;
• Zakażenie HIV;
• niektóre choroby zapalne i infekcje wpływające na nadnercza i nerki.

Klasyfikacja

Wszystkie przypadki syndromu Kona można podzielić na grupy:

• o lokalizacji choroby:
  • porażka tylko jednego nadnercza, w prawo lub w lewo;
  • obustronne uszkodzenie narządu.
• przez dotkliwość manifestacji:
  • poważny stopień. Pacjent jest stale monitorowany przez lekarza prowadzącego i nie może obejść się bez leków. Jakość życia w tym przypadku jest poważnie naruszona;
  • średni stopień. Główne funkcje organizmu są znacznie upośledzone;
  • łagodny stopień. Objawy kliniczne są praktycznie nieobecne i nie wpływają na jakość życia.
• o przebiegu choroby:
  • przewlekłe. Okresowe fazy zaostrzeń są regularnie zastępowane fazami remisji;
  • podostry. Rozwój zespołu występuje w ciągu kilku miesięcy;
  • ostry kurs. Od czasu odkrycia pierwszych objawów choroba postępuje szybko w ciągu kilku tygodni.

Częstość występowania choroby

Od 0,5 do 2 procent wszystkich przypadków nadciśnienia tętniczego na świecie jest związanych z pierwotnym hiperaldosteronizmem. Ponadto zespół ten występuje u kobiet 2 razy częściej niż u mężczyzn.

Objawy zespołu Conn

Wśród przejawów nadmiernej produkcji aldosteronu są trzy grupy:

Objawy manifestowane przez układ nerkowy.

Najbardziej zauważalne objawy, które zwykle powodują podejrzenie problemów zdrowotnych i konsultowanie się z lekarzem, to pragnienie i zwiększenie dziennego wydalania moczu. Wskaźnik ten może osiągnąć 10 litrów. Ponadto zmniejsza się jego względna gęstość, za którą odpowiada niedobór jonów sodu. Przy długim przebiegu choroby może dojść do naruszenia czynności funkcjonalnej nerek w postaci nefropatii.

Główny objaw manifestowany przez układ krążenia

Zwiększone ciśnienie krwi, które nie radzi sobie ze standardowymi lekami przeciwnadciśnieniowymi. Do tego dodano masę powiązanych problemów. Pacjenci skarżą się na nudności i bóle głowy, osłabienie i wymioty. Wzrost ciśnienia jest również odzwierciedlony w analizatorze wizualnym. W niektórych przypadkach może wystąpić obrzęk nerwu wzrokowego i niewyraźne widzenie.

Objawy związane z funkcjonowaniem układu mięśniowego.

Zmiany zawartości minerałów we krwi mogą prowadzić do rozwoju drgawek toniczno-klonicznych i drgawkowej gotowości mięśniowej.

Diagnoza zespołu Conn

Jeśli opisane są przynajmniej niektóre problemy z dobrym samopoczuciem, warto jak najszybciej skonsultować się z lekarzem w celu przeprowadzenia badania. Niestety, nie ma konkretnych objawów, dzięki którym zespół Conn'a mógłby być wyraźnie i szybko zidentyfikowany, więc badanie powinno być złożone.

• Wystarczająco dokładnym testem do określenia pierwotnego hiperaldosteronizmu jest określenie aktywności aldosteronu w osoczu w odniesieniu do aktywności reniny w osoczu. Jeśli ten test okaże się pozytywny, wysoki poziom aldosteronu określa się w dziennej porcji moczu, biorąc pod uwagę poziom potasu we krwi;
• Analiza biochemiczna z oznaczeniem wapnia, potasu i sodu w osoczu może również wykryć, że aldosteron jest podwyższony i wpływa na nerki. Praktycznie co piąty pacjent z chorobą będzie miał również podwyższony poziom glukozy we krwi;
• charakterystycznym znakiem może być również obniżony poziom reniny we krwi. Co więcej, przy przechodzeniu do pozycji pionowej ciała i wystawieniu na działanie diuretyków jego wartość nie wzrośnie, co zawsze obserwuje się w normalnych warunkach. Test ten jest uważany przez niektórych lekarzy za najważniejszy w diagnozie PHA, ale spadek poziomu reniny występuje również u jednej trzeciej pacjentów z nadciśnieniem, dlatego nie może być jedyną podstawą do postawienia diagnozy.

• powiększenie nadnercza umożliwia identyfikację zwykłego USG narządów jamy brzusznej
• w przypadku podejrzenia zespołu Conn, tomografia komputerowa jamy brzusznej jest obowiązkową metodą badania. Z jego pomocą możliwe jest ujawnienie nowotworu, zrozumienie czym jest i określenie możliwości leczenia chirurgicznego oraz zakresu interwencji chirurgicznej;
• można również zastosować obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego, ale nie jest to metoda bardziej czuła niż CT;
• W celu wykrycia guzów można wykonać radioaktywną scyntygrafię jodu-131. Ale ta procedura nie jest powszechna z powodu wysokich kosztów, niskiej dokładności i trudnego procesu przygotowania pacjenta.

Inne metody diagnostyczne

Jako podstawowy test w poliklinice można zastosować test postawy (zmiana pozycji ciała z poziomej na pionową). Aby wyjaśnić wyniki tomografii komputerowej, krew jest czasami pobierana z żył nadnerczy i żyły głównej dolnej. W tym przypadku do żyły uda wkładany jest specjalny cewnik.

Leczenie Conn

Ponieważ objawy choroby mogą być niebezpieczne same w sobie i wpływać na zdrowie innych narządów, znaczna część środków zaradczych w zespole Conn ma na celu zapobieganie możliwym powikłaniom. Powikłania te mogą wystąpić z powodu niskiego poziomu potasu we krwi i podwyższonego poziomu ciśnienia krwi.

Leczenie chirurgiczne

Interwencja chirurgiczna jest zalecana tym, którzy cierpią na zespół wywołany przez aldosteroma nadnerczy. Metoda radykalna polega na całkowitej lub częściowej resekcji chorego narządu (metoda jednostronnej adrenalektomii). Większość pacjentów ma przepisany zabieg laparoskopowy, który charakteryzuje się minimalnym uszkodzeniem tkanki z małymi nacięciami, niską bolesnością i szybkim okresem regeneracji. Około 3 miesiące przed operacją rozpoczyna się podawanie leków przeciwnadciśnieniowych i diuretyków.

Okres powrotu do zdrowia po zabiegu chirurgicznym wynosi od 2 do 5 dni. Endokrynolog powinien w pełni obserwować operowanego pacjenta, który mierzy ilość reniny i aldosteronu w osoczu krwi i przestrzega wszystkich wytycznych klinicznych. W tym okresie leki moczopędne i przeciwnadciśnieniowe są zabronione, aby nie kolidowały z dokładnością obserwacji.

Po udanej operacji nawroty zespołu Conn'a najczęściej nie występują. Jednak nadciśnienie nie zanika natychmiast po zabiegu, ale tylko nieznacznie zmniejsza się. Pełna normalizacja ciśnienia trwa zwykle od 3 do 6 miesięcy.

W przypadkach, gdy wykryty jest pierwotny hiperaldosteronizm nadnerczy, obecna jest odpowiednia ICD 10 lub idiopatyczna postać choroby, wyklucza się leczenie chirurgiczne i tylko leczenie zachowawcze jest wskazane dla pacjentów.

Terapia zachowawcza

Cele terapii zachowawczej:

• podniesienie poziomu elektrolitów w surowicy krwi do normy (w tym potasu);
• wyrównanie wartości aldosteronu w surowicy;
• normalizacja ciśnienia krwi.

Główne metody terapii zachowawczej:

• leki i zastrzyki do wyrównywania ciśnienia;
• leki moczopędne;
• przepisywanie leków oszczędzających potas, które ratują pacjenta przed hipokaliemią.

W procesie leczenia hiperdosteronizmu ważne jest przestrzeganie diety z poważnym ograniczeniem soli kuchennej (nie więcej niż 2 gramy dziennie). Powinieneś jeść domowe jedzenie bez smaków, wzmacniaczy smaku i innych dodatków do żywności. Przeciwwskazane są wszystkie rodzaje alkoholu, mocna herbata, kawa i inne produkty zwiększające ciśnienie krwi. Nie zaleca się również przejadania się, lepiej jeść co 3 godziny, ale w małych porcjach.

Jeśli dana osoba ma wysoki poziom aldosteronu, podstawą diety powinno być chude mięso, zboża, warzywa, owoce i żywność bogata w potas. W ciągu dnia wskazane jest picie co najmniej 2 litrów wody. Nie będzie zbędny i żywność o działaniu moczopędnym - ogórki, arbuzy. Ścisłe przestrzeganie diety przepisanej przez lekarza, utrzymanie zdrowej masy ciała, chodzenie na świeżym powietrzu i umiarkowane ćwiczenia aerobowe znacznie łagodzą nasilenie objawów klinicznych zespołu i poprawiają ogólny stan pacjentów.

Fizjoterapia

Współczesna praktyka fizjoterapeutyczna ma ogromną różnorodność metod, które aktywują własne systemy obronne organizmu, pomagają odzyskać zdrowie po długotrwałym leczeniu i normalizują środowisko wewnętrzne. W endokrynologii stosuje się tylko niektóre z nich ze względu na dużą listę przeciwwskazań.

W zespole Conn'a fizjoterapia jest wskazana w przypadku ciężkich powikłań: po udarze, po zawale serca, z arytmią i nadciśnieniem tętniczym. Jest również przydatny w okresie zdrowienia po zabiegu.

Tradycyjna medycyna w leczeniu hiperaldosteronizmu

Stosowanie metod ludowych jest dopuszczalne tylko w połączeniu z metodami i preparatami przepisanymi przez lekarza specjalistę i tylko po konsultacji z nim. Nie eliminują przyczyny choroby, ale mogą poprawić stan i zmniejszyć nasilenie nieprzyjemnych objawów.

Do środków ludowych, które poprawiają pracę nadnerczy, należą:

• Nalewka z liści geranium. Niewielka ilość radu zawartego w geranium ma pozytywny wpływ na nadnercza. Do jego przygotowania trzeba posiekać kilka liści przed utworzeniem gnojowicy i zaparzyć w szklance wrzącej wody. Powstały wlew dodaje się do herbaty co najmniej dwa razy dziennie;
• Infuzja medunitsi poprawia krążenie krwi i stymuluje regenerację tkanek. Do przygotowania potrzeba 30 gramów surowców i 1 litr wrzącej wody. Weź nalewkę 20 minut przed posiłkiem na 1 szklankę.

Zapobieganie

Choroba Conn'a to niebezpieczna patologia układu hormonalnego. Dlatego wczesna diagnoza i regularne badania profilaktyczne osób zagrożonych mają kluczowe znaczenie w kwestii zapobiegania chorobom.

Warto zwrócić szczególną uwagę na czynniki ryzyka:

• Miejsce pracy. Pracując w kontakcie z substancjami rakotwórczymi i niemożnością zmiany pracy, ważne jest, aby nie zaniedbywać środków i systemów ochrony, ściśle przestrzegać reżimu pracy i odpoczynku.
• Sytuacja ekologiczna w obszarze zamieszkania. Istnieją oddzielne regiony i obszary mieszkalne miast przemysłowych, w których sytuacja ekologiczna czasami zwiększa ryzyko rozwoju nowotworów. Nie należy unikać możliwości zmiany tego miejsca zamieszkania na bardziej korzystne warunki dla ciała.
• Leki. Szczególnym zagrożeniem w kontekście patologii endokrynologicznych jest nieautoryzowane przyjmowanie leków hormonalnych. Jakakolwiek nierównowaga hormonów może prowadzić do katastrofalnych konsekwencji, więc wszystkie skutki dla układu hormonalnego muszą być pod ścisłym nadzorem specjalistów.

Rokowanie dla pacjentów

Przy aktualnej diagnozie zespołu Conn, rokowanie jest najczęściej korzystne. Przebieg problemu zależy nie tylko od profesjonalizmu lekarza, ale także od indywidualnych cech organizmu. Najważniejsze - czas poprosić o wykwalifikowaną pomoc, przed rozwojem uporczywego nadciśnienia i innych powikłań.

Śmiertelność choroby

Statystyki śmiertelności hiperaldosteronizmu są ściśle związane z występowaniem powikłań: z hipokaliemią i nadciśnieniem tętniczym (niedobór potasu we krwi i utrzymujący się wzrost ciśnienia krwi). Nadciśnienie wprowadzone na rynek od wielu lat może prowadzić do niewydolności serca, udaru i choroby wieńcowej. Hipokaliemia z kolei powoduje niebezpieczne zaburzenia rytmu serca.

Zespół Conn jako przyczyna wtórnego nadciśnienia, objawów i leczenia

Zespół Conn'a (lub pierwotny hiperaldosteronizm) jest kompleksem objawów prowadzącym do rozwoju nadciśnienia tętniczego, któremu towarzyszy zwiększona produkcja aldosteronu przez nadnercza, zmniejszenie aktywności reniny, zmniejszenie poziomu potasu we krwi.

Po raz pierwszy zespół ten, któremu towarzyszy nadciśnienie tętnicze, hipokaliemia i obecność gruczolaka kory nadnerczy, został opisany w 1955 r. Przez amerykańskiego badacza Jerome'a ​​Conn. Następnie został nazwany jego imieniem. W trakcie badań nad tą patologią Conn odkrył, że po chirurgicznym usunięciu nowotworu kory nadnerczy pacjenci przestają cierpieć na nadciśnienie tętnicze i ich morfologia stabilizuje się bez stosowania leków.

Dlaczego rozwija się zespół Conn? Jak objawia się ta choroba? Jak rozpoznaje się i leczy zespół Conn'a? Odpowiedzi na te pytania otrzymasz, czytając ten artykuł.

Powody

Eksperci identyfikują trzy główne przyczyny zespołu Conn:

• porażka jednego z nadnerczy z guzem wytwarzającym aldosteron (gruczolak) - nowotwór jest pojedynczy (w 70-90% przypadków) lub wielokrotny (w 10-15% przypadków);
• obustronna hiperplazja kory nadnerczy (choroba Cushinga) - rzadko obserwowana (w ciągu 5-15 lat występuje u 7-10 osób), wykryta w dzieciństwie;
• idiopatyczny hiperaldosteronizm - przyczyny rozwoju tego stanu nie zostały jeszcze wyjaśnione, a statystyki muszą zostać wyjaśnione.

Warto zauważyć, że prawie zawsze (w 92-96% przypadków) nowotwory powodujące zespół Conn'a są łagodne i na czas leczenia nie stanowią zagrożenia dla życia pacjenta. Z biegiem lat mogą malować. Złośliwe nowotwory jajników wytwarzające aldosteron lub kora nadnerczy występują bardzo rzadko.

Gruczolak kory nadnerczy jest najczęstszą przyczyną zespołu Conn. Ten wariant zespołu występuje u 50–60% pacjentów. Zazwyczaj średnica guza nie przekracza 3 cm, jest jednostronna i niezależna od reniny (to znaczy, wydzielanie aldosteronu nie zależy od pozycji ciała). W rzadszych przypadkach gruczolak jest zależny od reniny, a gdy ciało jest wyprostowane, wzrasta produkcja aldosteronu.

W pozostałych 40-50% przypadków zespół Cohna jest wywołany przerostem nadnerczy lub idiopatycznym hiperdosteronizmem. Czasami patologia ta rozwija się w wyniku rodzinnego hiperaldosteronizmu typu I i II, z powodu zaburzenia genetycznego. Niezwykle rzadko występuje nadmierna produkcja aldosteronu w nowotworach innych niż nadnercza jajników lub nerek.

Objawy

Wzrost poziomu aldosteronu w krwiobiegu zespołu Conn prowadzi do następujących objawów:

• silne pragnienie (pacjent może pić 5-6 litrów płynu dziennie);
• obfity mocz o niskiej gęstości względnej (do 5-6 litrów dziennie);
• drętwienie rąk i nóg, skurcze krtani, mięśnie rąk i stóp;
• okresowe epizody zadławienia;
• ciężkie i długotrwałe bóle głowy;
• zwiększenie osłabienia i zmęczenia mięśni;
• zmiany w dnie;
• zaburzenia rytmu serca;
• wzrost ciśnienia krwi (lub pogorszenie istniejącego nadciśnienia);
• obrzęk obwodowy w zespole Conn nie jest obserwowany.

Odchylenia w pracy układu sercowo-naczyniowego, który rozwija się wraz z zespołem Conn'a, sprowokowane są zmniejszeniem aktywności reniny, zmniejszeniem poziomu potasu we krwi i zatrzymaniem płynów w organizmie z powodu zwiększonej reabsorpcji sodu. Przedłużony przebieg zespołu prowadzi do znacznego wzrostu ciśnienia krwi (do 220–260 / 120–140 mmHg), któremu towarzyszą silne bóle głowy. W przyszłości, z powodu dystroficznych zmian w mięśniu sercowym, pacjent ma wyraźne objawy zaburzeń rytmu i niewydolności krążenia.

Diagnostyka

Aby wykryć zespół Conn, wykonuje się następujące badania laboratoryjne i instrumentalne:

• ogólne badania krwi i moczu;
• pomiar dziennej diurezy;
• biochemia krwi;
• oznaczanie poziomu reniny;
• analiza aktywności reninowej osocza i aldosteronu w osoczu (ARP i AARP);
• test aldosteronu (mianowany z pozytywnym ATM i AARP);
• USG, MRI i CT narządów jamy brzusznej;
• EKG;
• scyntygrafia z 131-I-jodocholesterolem (przepisanym do wykrywania aldosteroma o średnicy większej niż 5 cm).

Potwierdzając nadmiar testów aldosteronu, przeprowadza się następujące testy:

• z ładunkiem sodu;
• z solą fizjologiczną;
• z fludrokortyzonem;
• z kaptoprylem;
• test marszowy;
• selektywne pobieranie krwi z żył centralnych nadnerczy.

Aby wyeliminować błędy w diagnozie, diagnostyka różnicowa zespołu Conn jest przeprowadzana przy następujących chorobach:

• wtórny hiperaldosteronizm;
• pseudoaldosteronizm;
• pierwotny hiperrenizm (lub zespół barterowy);
• guz chromochłonny;
• nephroblastoma;
• złośliwy przebieg choroby nadciśnieniowej;
• nadciśnienie tętnicze podczas przyjmowania hormonalnych środków antykoncepcyjnych.

Leczenie

Głównym celem leczenia zespołu Conn jest zapobieganie konsekwencjom, które mogą być wywołane przez nadciśnienie tętnicze i niski poziom potasu we krwi. Konserwatywne metody stosowane w tej chorobie nie pozwalają radykalnie radzić sobie z jej objawami i są stosowane jedynie jako przygotowanie pacjenta do nadchodzącego leczenia chirurgicznego. Ponadto, terapia lekowa w okresie pooperacyjnym jest przepisywana przed ostateczną eliminacją nadciśnienia tętniczego, ponieważ normalizacja wskaźników ciśnienia następuje około 3-6 miesięcy po zabiegu.

Wszystkim pacjentom z zespołem Conn'a zaleca się stosowanie diety hiponatrycznej ze zmniejszeniem ilości spożywanej soli (do 2 g dziennie) i ograniczenie stosowania pokarmów bogatych w sód. Wszyscy pacjenci otrzymują regularne ćwiczenia, których intensywność należy ustalać indywidualnie w zależności od ogólnego stanu pacjenta. Osoby otyłe powinny stosować dietę, aby ustabilizować swoją wagę.

Plan terapii farmakologicznej obejmuje następujące leki:

Głównym leczeniem zespołu Conn jest operacja chirurgiczna polegająca na usunięciu nadnercza - jednostronnej adrenalektomii. Interwencje te można wykonać po ustabilizowaniu stanu pacjenta (korekta hipokaliemii, stabilizacja poziomu ciśnienia krwi). Operację można wykonać w sposób klasyczny lub laparoskopowy.

W rzadkich przypadkach wskazane jest wykonanie adrenalektomii obustronnej. Takie operacje wykonywane są niezwykle rzadko, ponieważ usunięcie dwóch nadnerczy jednocześnie może prowadzić do następujących konsekwencji:

• choroba zakrzepowo-zatorowa naczyń płuc i kończyn;
• zaburzenia hormonalne i potrzeba długotrwałej hormonalnej terapii zastępczej;
• krwotoki wewnętrzne podczas interwencji lub w okresie pooperacyjnym;
• problemy z jelitami.

Po leczeniu chirurgicznym pacjentowi przepisuje się terapię lekową, aż parametry krwi i ciśnienia krwi zostaną całkowicie ustabilizowane. Ponadto wszystkim pacjentom z zespołem Conn'a zaleca się stałą opiekę kontrolną ze specjalistą.

Prognoza

Rokowanie dla zespołu Conn zależy od następujących czynników:

• charakter nowotworu, powodując nadmierną produkcję aldosteronu;
• nowoczesność rozpoczęła leczenie.

Po usunięciu nadnerczy obserwuje się spadek ciśnienia krwi u prawie wszystkich pacjentów. Długotrwałą poprawę stanu obserwuje się u prawie 69% operowanych pacjentów.

Z którym lekarzem się skontaktować

Nadmierne wydalanie moczu, pojawienie się silnego pragnienia, bóle głowy, drgawki i wysokie ciśnienie krwi powinny być powodem powołania się na endokrynologa. Po zbadaniu pacjenta lekarz może zalecić konsultację z kardiologiem i nefrologiem. Po przygotowaniu do zabiegu chirurgicznego pacjent zostaje wysłany do chirurga.

Zespołowi Conn towarzyszy wzrost poziomu aldosteronu, zmniejszenie aktywności reniny, hiponatremia, hipokaliemia i wzrost ciśnienia krwi. Ta choroba może być wywołana przez różne guzy lub rozrost kory nadnerczy. W rzadkich przypadkach zespół rozwija się z powodu obecności w organizmie innych guzów wytwarzających hormony. Nieleczony zespół Conn'a niekorzystnie wpływa na pracę układu sercowo-naczyniowego i prowadzi do uporczywego i zagrażającego życiu nadciśnienia tętniczego. Leczenie choroby przeprowadza się chirurgicznie i uzupełnia terapia medyczna.

O aldosteromie w programie „Żyj zdrowo!” Z Eleną Malyshevą (patrz 32:10 min.):