Anomalie nerek i moczowodów.

Anomalie położenia nerek.

Anomalie relacji nerek.

3.1 Zrosty symetryczne:

Asymetryczne formy fuzji.

Anomalie wielkości i struktury nerek.

Aplazja nerki.

Hipoplazja nerek.

Torbielowe nieprawidłowości nerek.

Wielotorbielowata choroba nerek

Gąbczasta nerka (choroba Cacciego - Ricciego).

Multicystic dysplazja.

Torbiel wieloogniskowa.

Torbiel samotna.

Podwojenie nerki i moczowodu.

Ektopia jamy moczowej.

Wodonercze

Megaureter.

Anomalie pęcherza i cewki moczowej.

Exstrophy pęcherza

Uchyłek pęcherza

Niedrożność infrafizyczna.

Zawory cewki moczowej.

Spodziectwo

Capitate.

Forma łodygi.

Forma mosznowa.

Postać krocza.

Hermafrodytyzm.

Eppispadias

Nietrzymanie moczu

Anomalie i choroby narządów płciowych.

Stulejka

Parafimoza (uduszenie).

Fuzja warg sromowych

Nieprawidłowości w liczbie nerek

a) Nieprawidłowości w liczbie nerek.

1. Agenesis. Brak pączkujących pąków. Występuje z częstością 1 na 1000 dzieci. Częściej występuje w owocach męskich (1: 3). Dzieci z agenezją nerek nie są zdolne do życia i zazwyczaj rodzą się martwe. Często połączone z agenezją pęcherza moczowego, dysplazją narządów płciowych. Jedyna nerka jest przerośnięta i kompensuje nieobecność drugiej nerki. Jednak zwiększone obciążenie przyczynia się do rozwoju odmiedniczkowego zapalenia nerek, kamicy. Może być wrodzony - wadliwy. Diagnoza jest dokonywana na podstawie zdjęcia rentgenowskiego, chromocystoskopii, angiografii nerkowej.

2. Dodatkowa nerka. Rzadka anomalia. Dodatkowa nerka jest mniejsza niż normalnie, ma normalną budowę anatomiczną. Tętnice jego dopływu krwi odchodzą od aorty. Moczowód przepływa do ust niezależnych od pęcherza, może komunikować się z moczowodem głównej nerki. Dodana nerka ma znaczenie kliniczne tylko w ektopii moczowodu, w porażce guza lub procesu zapalnego.

Diagnoza opiera się na radiografii:

Nieprawidłowości położenia nerek

Dystonia (ektopia) nerek - nietypowy układ nerki w związku z naruszeniem embriogenezy ich wynurzenia. Częstotliwość 1: 800 częściej u chłopców. Ponieważ rotacja wiąże się z wynurzeniem i pominięciem, nerka jest obracana na zewnątrz, dolna, brzuszna miednica. Taka nerka ma często luźny rodzaj dopływu krwi, strukturę zrazikową, o innym kształcie. Dystopia wyróżnia się:

· Dystopia piersiowa - nerka jest częścią przepukliny przeponowej, moczowód jest wydłużony, tętnica odsuwa się od aorty piersiowej.

_· lędźwiowy - na poziomie L₄ Tętnica porusza się powyżej rozwidlenia aorty. Przemieszczenie jest ograniczone.

· Ilium - miednica jest bardziej obrócona do przodu L_{5 -} S₁ Śledziona przemieszcza się przyśrodkowo. Wiele tętnic, oddalających się od wspólnego biodrowego, nieruchomych.

_· miednicy - w linii środkowej pod rozwidleniem aorty, za i nad pęcherzem. Forma nie jest trwała, naczynia nie są luźne.

· Krzyżowe przemieszczenie zabezpieczenia nerek. Rosną razem, tworząc nerkę w kształcie litery S lub L. Klinika: ze względu na rodzaj dystonii. Głównym objawem jest ból w okolicy jelita krętego ze zmianą pozycji ciała, wzdęcia. Kiedy krzyżujemy się w obszarze biodrowym z napromieniowaniem w pachwinie po przeciwnej stronie.

194.48.155.245 © studopedia.ru nie jest autorem opublikowanych materiałów. Ale zapewnia możliwość swobodnego korzystania. Czy istnieje naruszenie praw autorskich? Napisz do nas | Opinie.

Wyłącz adBlock!
i odśwież stronę (F5)
bardzo konieczne

Nieprawidłowości położenia nerek

Ta grupa nieprawidłowości obejmuje dystopię nerek, która może być homolateralna i heterolateralna. W dystopii jest powszechnie rozumiane jako wrodzona nieprawidłowa pozycja nerki. Nerka, ze względu na wady rozwojowe, nie ma czasu na podniesienie się z miednicy do zwykłego miejsca i zatrzymuje się na dowolnym etapie jej przejścia do okolicy lędźwiowej.

Wśród grupy dystopii homolateralnej nerki występuje dystopia miedniczna, biodrowa i lędźwiowa.

W dystopii miednicy cień miednicy-miednicy znajduje się w miednicy i zwykle wygląda trochę jak cień normalnej nerki. Miednica ma najdziwniejsze kontury, zazwyczaj małe, miseczki są nieco powiększone i obracane w kierunku przyśrodkowym lub grzbietowym (ryc. 102, 103). Lokhanka leży z przodu. Moczowód jest często krótki i odsuwa się od miednicy wzdłuż jego bocznej lub przedniej powierzchni.

Rys. 102. Pielogram wsteczny. Mężczyzna 37 lat. Dystopia miednicy lewej nerki

Rys. 103. Pikogram wsteczny. Kobieta 33 lata. Dystopia miednicy lewej nerki.

W dystopii jelitowej nerka znajduje się w rejonie dużej miednicy lub w wejściu do dużej miednicy. Miednica i jej kielich mają ten sam dziwaczny kształt, co w dystopii miednicy; Pielogram jest bardzo podobny. Miednica leży na przedniej powierzchni nerki. Moczowód odsuwa się od zewnętrznej lub przedniej powierzchni miednicy (ryc. 104).

Rys. 104. Pikogram wsteczny. Mężczyzna 36 lat. Ilia dystopia prawej nerki. Nerka znajduje się na poziomie ciał III i IV kręgów lędźwiowych.

W dystopii lędźwiowej nerka znajduje się w okolicy lędźwiowej, ale nie w zwykłym miejscu, ale nieco niżej. Miednica znajduje się na przedniej powierzchni nerki i zajmuje bardziej boczne położenie; jego kubki są obracane do środkowej lub tylnej strony. Moczowód odsuwa się od bocznej strony miednicy i znajduje się dalej od kręgosłupa niż normalnie. Objawy te podlegają znacznym wahaniom i zależą od wysokości dystopicznej nerki. Im bliżej normalnego miejsca znajduje się nerka, tym mniej zauważalne są oznaki nieprawidłowej struktury, zwłaszcza z boku miedniczki nerkowej jej układu.

Znacznie rzadziej niż te trzy typy dystopii nerek obserwuje się dystopatię wewnątrz klatki piersiowej - tak zwaną nerkę piersiową. Ta anomalia występuje w obecności wrodzonej przepukliny przeponowej. U pacjentów z dystopijną nerką klatki piersiowej zwykle sugeruje się guz płuc lub śródpiersia; często z tego powodu ostateczna diagnoza jest ustalana tylko podczas operacji. Dystopia nerkowa w obrębie patologii wewnętrznej obserwowana jest 2 razy częściej po lewej stronie niż po prawej stronie.

Na urogramie wydalniczym, pielogramie wstecznym, miednica z miseczkami znajduje się na poziomie żeber VII - VIII i ma normalną strukturę; często wielkość nerki piersiowej jest nieco zmniejszona. W przypadku pneumoretroperum z powodu obecności pewnego przemieszczenia przepony z taką anomalią, gaz przenika powyżej głównego poziomu przepony, otacza nerkę, tworząc obraz ograniczonej odmy opłucnowej.

Wyniki angiografii nerkowej pozwalają na krytyczną ocenę istniejącej klasyfikacji dystopii nerkowej, opartej wyłącznie na określeniu poziomu nerki i długości moczowodu. Obserwacje naszej kliniki (N. A. Lopatkin, 1961) pokazują, że dystopiczne nerki są przeważnie ruchome, a ich ruchliwość nie jest wrodzona, ale nabyta. Poziom i lokalizacja nerki, a także długość moczowodu, nie mogą być uważane za bezwzględne znaki dla określenia rodzaju dystopii. Absolutną anatomiczną oznaką dystopii nerek, która powinna stanowić podstawę do utworzenia klasyfikacji tego typu anomalii, jest poziom oddzielenia tętnic nerkowych od aorty. Zgodnie z naszymi obserwacjami normalny poziom wyładowania tętnic nerkowych to ciało I kręgu lędźwiowego, które występuje u 87% osób. Inne poziomy oddzielenia tętnic nerkowych od aorty są charakterystyczne dla dystopii nerkowej.

Na podstawie danych z angiografii nerek konieczne jest rozróżnienie następujących typów dystopii nerek:

1. dystopia podprzeponowa, gdy tętnice nerkowe rozbiegają się na poziomie XII kręgu piersiowego, w wyniku czego nerka jest bardzo wysoka i może nawet znajdować się w klatce piersiowej - tak zwana nerka piersiowa;
2. dystopia lędźwiowa, gdy tętnice nerkowe odchodzą od aorty na poziomie od II kręgu lędźwiowego do rozwidlenia aorty;
3. dystopia jelitowa, która charakteryzuje się oddzieleniem tętnic nerkowych od tętnic biodrowych wspólnych;
4. dystopia miednicy, w której następuje wyładowanie tętnic nerkowych z tętnicy biodrowej wewnętrznej.

W dystopii lędźwiowej i biodrowej tętnice nerkowe są zwykle wielokrotne i wydłużone; z dystopią miednicy nie obserwuje się wydłużenia tętnic.

Tak zwana dystopia krzyżowa nerki odnosi się do dystopii heterolateralnej. Taka nerka jest nie tylko dystopiczna, ale znajduje się po przeciwnej stronie, obok innej nerki. Z tego powodu obie nerki znajdują się po tej samej stronie. Oba moczowody otwierają się w pęcherzu w normalnej, normalnej lokalizacji. Moczowód, odchodząc od dystopicznej nerki, jest wysyłany na stronę przyśrodkową, przechodzi przez kręgosłup, a następnie, idąc na przeciwną stronę nerki, wpływa do pęcherza moczowego (ryc. 105, 106) w normalnym miejscu.

Rys. 105. Pielogram wsteczny. Krzyżowa dystopia nerki. Exstrophy pęcherza. Brak spojenia. W wieku 8 lat transplantacja moczowodu do esicy. Odzyskiwanie.

Rys. 106. Dwustronny pielogram wsteczny. Kobieta 60 lat. Krzyżowa dystopia nerki.

Dlatego podczas cystoskopii i chromocystoskopii nie można rozpoznać takiej anomalii. Tylko urografia wydalnicza lub pielografia wsteczna jest w stanie to zrobić. Jednakże, czasami ogólnie, cross-dystopia nerki może być rozpoznana na zdjęciu wykonanym za pomocą cewników wprowadzonych do obu moczowodów; na tym zdjęciu widać, jak jeden z cewników przechodzi przez kręgosłup i idzie w przeciwnym kierunku do drugiej nerki.

Miąższ obu nerek w przypadku krzyżowej dystopii może być splicowany lub ich fuzja może być nieobecna. W przypadku krzyżowej dystopii z fuzją, miąższ jednej nerki jest połączony z innym. W przypadku krzyżowej dystopii bez adhezji między górną i dolną nerką znajduje się warstwa tkanki tłuszczowej, umożliwiająca względną mobilność. Pneumoretroperitoneum pozwala dokładnie określić splicowaną lub łączoną wersję cross-dystopii nerki.

Anomalie związku dwóch nerek (splecione nerki)

Fuzja nerek może być symetryczna i asymetryczna. Przykładami symetrycznej fuzji są nerki podkowiaste i haletoidalne, asymetryczne - nerki w kształcie litery L lub S.

Nieprawidłowy rozwój nerek. Klasyfikacja. Diagnoza Leczenie.

Nieprawidłowości w liczbie nerek

Anomalie ilościowe stanowią 31% wszystkich nieprawidłowości nerek. Ta grupa obejmuje agenezję i aplazję, podwojenie nerek i dodatkową (trzecią) nerkę.
Najczęściej (ponad 70% anomalii ilościowych) występuje podwojenie nerki.

Agenesis - nerka jest całkowicie nieobecna. U co czwartego pacjenta agenezję nerek łączy się z nieprawidłowością męskich narządów płciowych.

W przypadku aplazji znaleziono prymitywną nasadkę naczyniową i grudkę miąższu o wymiarach około 3 × 2 cm, która nie ma miednicy i nie wytwarza moczu. Jednak procesy patologiczne w obszarze zakończeń nerwowych na obwodzie tej nerki mogą powodować objawy kliniczne.

W tym samym czasie agenezja lub aplazja obu nerek jest wadą niekompatybilną z życiem.

Pomimo braku specyficznych objawów, można podejrzewać agenezję i aplazję, co oznacza, że ​​można je wykryć, jeśli rozwój funkcjonalny dzieci jest opóźniony i są one podatne na tak zwane choroby katar i niewyjaśnione wzrosty temperatury ciała. Prawidłową diagnozę można przeprowadzić za pomocą specjalnego badania urologicznego.

Charakterystycznym objawem aplazji i agenezy nerki podczas cystoskopii jest brak ujścia moczowodu i odpowiadająca mu połowa pęcherza moczowego. Jest oczywiste, że w urogramach wydalniczych zwiększa się cień nie tylko funkcjonującej nerki, ale także miedniczki nerkowej, ponieważ przechodzi przez nią podwójna ilość moczu. Angiografia jest metodą z wyboru w rozpoznawaniu agenezji i aplazji nerek.

Podwojenie nerki może być kompletne i niekompletne. Przy pełnym podwojeniu każdej połówki nerki znajduje się osobny system galwanizujący miseczkę, a w dolnej - normalnie, aw górnej - słabo rozwinięty. Moczowód odjeżdża z każdej miednicy. Podwojenie miąższu i naczyń krwionośnych nerki bez podwojenia miednicy należy uznać za niepełne podwojenie nerki.

Podwojenie nerki jest najczęstszą anomalią tego narządu. Zazwyczaj podwójna nerka jest większa niż normalnie, z jej górną połową mniejszą niż dolna. Podwojenie nerki może być jedno- i dwustronne.

Skargi pacjentów i objawy kliniczne są zwykle związane z chorobami wtórnymi, które najczęściej występują w mniej rozwiniętej górnej części nerek.

Podwojenie nerki można łatwo wykryć za pomocą urografii wydalniczej (metoda rentgenowska z kontrastem, lek podaje się dożylnie w sposób powolny). W wątpliwych przypadkach zaleca się wykonanie selektywnej arteriografii nerkowej.

Leczenie może być konserwatywne i szybkie. Ponieważ wtórne choroby zwykle występują w górnej połowie podwójnej nerki, podczas leczenia chirurgicznego częściej wykonuje się górną heinefrektomię (operacja usunięcia połowy podwójnej nerki).

Ureteropirografia wsteczna. Podwojenie prawej nerki

Dodatkowa (trzecia) nerka. Dodatkowa nerka znajduje się oddzielnie od głównej, jest mniejsza niż normalnie, ale działa.

Dodatkowa nerka jest niezwykle rzadka. Występuje podczas badania chorób przylegających lub przez przypadek - z urografią wydalniczą, wstecznym pylnikiem, angiografią lub badaniami przekrojowymi. Taka nerka jest zwykle usuwana podczas choroby.

Anomalie wielkości nerek

Hipoplazja nerek. Uważa się, że nerka jest słabo rozwinięta ze względu na zmniejszenie kalibru tętnicy nerkowej. Mocz taki jak nerka wytwarza, ale w zmniejszonej objętości, więc przy obustronnej hipoplazji możliwe są objawy kliniczne przewlekłej niewydolności nerek nawet przy braku wtórnych chorób.

Nie ma specyficznych objawów hipoplazji nerek. Zdiagnozuj go zgodnie z wynikami urografii wydalniczej, USG, pielografii wstecznej. Jednocześnie zwracaj uwagę na redukcję samej nerki i jej systemu galwanizacji miednicy. W przypadku trudności diagnostyki różnicowej hipoplazji i wtórnego marszczenia nerki wykonuje się arteriografię nerkową, która wykazuje stopniowe i równomierne zmniejszenie średnicy naczyń nerkowych w pierwszym przypadku, ostre i nierównomierne w drugim.

Jeśli choroba hipoplastycznej nerki nie reaguje na leczenie zachowawcze, wskazana jest nefrektomia (oczywiście konieczne jest jasne określenie funkcji przeciwnej nerki).

Anomalie lokalizacji nerki

Częstotliwość anomalii lokalizacji (dystopii) nerki wynosi 1 na 800 autopsji. Przyczyna dystopii nerek jest widoczna w zaburzeniach wzrostu moczowodu i naczyń, gdy nerka przechodzi do zwykłego miejsca w okolicy lędźwiowej. Główną cechą dystopii jest nieprawidłowe położenie nerek, wzajemne i względem szkieletu.

Odróżnij jednostronną (homolateralną) i krzyżową (heterolateralną) dystopię. Być może lokalizacja nerek w okolicy lędźwiowej lub biodrowej w jamie miednicy. Znacznie rzadziej niż u innych występuje dystopia piersiowa (piersiowa). O cross-dystopii powiedzieć, gdy przemieszczenie nerek dla środkowej linii ciała.

Nawet przy braku wtórnych chorób, dystopiczna nerka może być przyczyną bólu z powodu upośledzenia uro i hemodynamiki.

Urografia wydalnicza lub scyntygrafia nerek umożliwiają ustalenie prawidłowej diagnozy i uniknięcie niepotrzebnej operacji (skanowanie nerek wykonuje się po wstrzyknięciu kontrastu).

Pielogram wsteczny. Iliakowa dystopia prawej nerki

W dystopii miednicy objawy są najbardziej widoczne. Pacjenci skarżą się na silny ból w podbrzuszu i okolicy miednicy. Napadom tym mogą towarzyszyć nudności i wymioty spowodowane naciskiem nerek na jelita. W przypadku kontaktu z nią z pęcherzem moczowym pacjentów, dotyczy to zjawisk dysurycznych, a jeśli nerka naciska na macicę, jest to bolesne miesiączkowanie.

Obrzęk kończyn dolnych może wynikać z nacisku nerek na nerwy i naczynia krwionośne. U znacznej części pacjentów z dystopią miedniczną nerek zachodzą procesy wtórnego powstawania kamieni i przemiany wodonośnej, które często są połączone z przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniem nerek. Możliwe jest podejrzenie dystopii miednicy nerkowej z normalnym i dwumianowym palpacją, ale główną rolę w diagnozie odgrywają metody rentgenowskie i scyntygrafia. Urografia wydalnicza pozwala odróżnić dystopię jednostronną od nefroptozy. Ważne jest, że im niższy poziom nerki, tym krótszy moczowód. Miednica dystopijnej nerki jest zwykle obracana ku przodowi, a im więcej, tym niższy jest poziom dystopii.

W przypadku krzyżowej dystopii (bardzo rzadko) obie nerki znajdują się po jednej stronie kręgosłupa, nie przylegając do siebie. Ta anomalia jest wykrywana w urografii wydalniczej, ureteropirografii wstecznej i scyntygrafii nerki radioizotopowej. Możliwości diagnostyczne są wzmocnione dzięki CT i MRI.

Urogram wydalniczy. Dystopia nerkowa

Anomalie relacji nerek

Najczęściej nerki rosną razem przez niższe bieguny, tworząc nerkę podkowiastą. Jeśli nerki rosną razem z przeciwnymi biegunami, okazuje się, że w kształcie litery S (miednica i moczowody są obracane w różnych kierunkach) lub w kształcie litery L (miednica i moczowody są obracane w jednym kierunku) nerki.

Nawet przy braku powiązanych chorób, anomalie związku mogą objawiać się bólem, niestrawnością i objawami neurologicznymi. Są one spowodowane naciskiem nieprawidłowej nerki na sąsiednie organy, wielkie naczynia i sploty nerwowe. Występowanie bólu brzucha podczas przedłużania ciała u osób z nerką podkowiastą (objaw Rovinging) jest dość charakterystyczne. Wyjaśnia to upośledzenie hemodynamiczne i odpływ moczu, ponieważ nerka podkowiasta nie ma rozwiniętej torebki tłuszczowej, a jej przesmyk leży przed aortą, żyłą główną dolną i splotem słonecznym bezpośrednio na kręgosłupie.

Ograniczona mobilność i bezpośredni kontakt z kręgosłupem wyjaśnia również podatność nerki podkowiastej na obrażenia. Zapalenie nerek, kamienie wtórne i wodonercze są najczęstszymi chorobami przylegających nerek.

Diagnozę przeprowadza się za pomocą ultrasonografii nerek, urografii wydalniczej (ryc. 4.7), wstecznej pirelografii, scyntygrafii i angiografii nerek.

Leczenie wtórnych chorób splecionych nerek odbywa się zgodnie z charakterem i charakterystyką ich przebiegu. Operacje na nerce podkowiastej uzupełniają wycięcie przesmyku - isthmotomii, ponieważ uważa się, że pomaga to normalizować jego hemo - i urodynamikę.

Nieprawidłowości struktury nerek

Polycystoza i samotna torbiel nerki występują częściej niż inne w praktyce klinicznej, znacznie rzadziej - nerki gąbczaste, nerki wielopostaciowe, prymitywne i karłowate itp.

Dysplazja nerek. Charakterystyczną cechą dysplazji nerek jest gwałtowny spadek jej wielkości i nieprawidłowa struktura miąższu, powodująca dysfunkcję. Istnieją dwa warianty tego odchylenia od normy - prymitywne i karłowate pąki.

Pierwotna nerka ma rozmiar do 1-3 cm i zawiera niedojrzałe kanaliki i włókna mięśni gładkich. Wielkość nerki karłowatej nie przekracza 2-5 cm, miąższ takiej nerki zawiera normalnie rozwinięte kłębuszki, ale ich liczba jest nieznaczna. W tkance śródmiąższowej elementy włókniste są nadmiernie rozwinięte. Moczowód może zostać zatarty. Mocz, ta nerka nie produkuje. Sieć naczyniowa nie rozwija się normalnie, więc nefrogenne nadciśnienie tętnicze często występuje w przypadku nerki karłowatej.

Aby zidentyfikować takie anomalie, potrzebne są ultrasonografia nerek, urografia wydalnicza, radiorenografia i scyntygrafia, selektywna arteriografia nerkowa. Leczenie jest tylko operacyjne.

Wielotorowa choroba nerek. Choroba charakteryzuje się całkowitą wymianą miąższu przez cysty o różnych rozmiarach, obliterację moczowodu w górnej lub dolnej części, brak tętnicy nerkowej. Proces ten jest często jednostronny.

Klinicznie wielotorbowa choroba nerek może objawiać się bólem. Taka nerka nie działa. Oczywiste jest, że wielotorowa choroba obu nerek jest wadą rozwojową niezgodną z życiem.

Diagnoza jest dokonywana przez aortografię i za pomocą ultradźwięków.

Leczenie chirurgiczne - nefrektomia.

Gąbczasta nerka. Jest to obustronna anomalia z układowymi zmianami w piramidach nerkowych, prowadząca do powstawania małych, wielu cyst. Nadają nerce wygląd gąbki na urogramach.

Pacjent może skarżyć się na ból okolicy lędźwiowej, krwiomocz lub zmętnienie moczu - pyurię. W badaniach urogramów w rdzeniu obu nerek określa się kilka małych ognisk zwapnień, zwężeń (ryc. 4.8). Zachowuje się funkcję wydalniczą nerek przy braku wtórnych chorób. Leczenie objawowe, zachowawcze, z nieskutecznością leczenia zachowawczego można wykazać nefrektomią.

Prosta (pojedyncza) torbiel nerki. Jest to pojedyncza zaokrąglona formacja torbielowata o średnicy do 10 cm lub większej na powierzchni nerki w dowolnej jej części, zawierająca klarowny opalizujący lub krwotoczny płyn. Prosta torbiel może objawiać się bólem, wzrostem wielkości i większą dostępnością nerki podczas badania dotykowego. Możliwe pęknięcie torbieli i krwiomoczu, nadciśnienie tętnicze. W niektórych przypadkach torbiel jest złośliwa.

Prostą torbiel można wykryć za pomocą badania ultrasonograficznego i rentgenowskiego.

Najjaśniejszy jest jej obraz na cystogramie przezskórnym (rzadko wykonywany). Na arteriogramie nerki torbiel ma wygląd beznaczyniowego okrągłego miejsca i można ją łatwo odróżnić od raka nerki.

Małe torbiele zwykle nie wymagają leczenia, większe (ponad 4-5 cm średnicy) są nakłute, wypełniając pozostałą jamę substancją obliteracyjną lub wycięto. Zawartość cysty wysyła się do cytologii, aby wykluczyć nowotwór złośliwy. Torbiel okołokapowa (periolochiczna), w przeciwieństwie do torbieli śródmiąższowej, nie może zostać przebita z powodu wysokiego ryzyka uszkodzenia dużych naczyń i krwawienia. Tacy pacjenci są zalecani do otwarcia lub, bardziej korzystnie, do laparoskopowego lub lumboskopowego wycięcia torbieli.

Wielotorbielowata choroba nerek, charakteryzująca się obecnością na powierzchni i w obu nerkach wielu różnych cyst. Pomiędzy nimi zachowane są obszary niezmienionej miąższu. Okazuje się, że jest wystarczająca do zadowalającej funkcji nerek przez wiele lat, a następnie anomalia może zostać wykryta przypadkowo. Ale w 90-95% przypadków wielotorbielowatość nerek jest skomplikowana przez dodanie przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek. Pojawienie się dolegliwości i nasilenie objawów klinicznych jest związane z jego rozwojem. Jednocześnie pacjenci skarżą się na ból okolicy lędźwiowej, gorączkę, nadciśnienie, krwiomocz. Towarzyszą temu objawy zatrucia spowodowane pogorszeniem przewlekłej niewydolności nerek.

Gdy badanie fizykalne w obu hipochondriach, okrągłe, gęste, nierówne formacje (nerki) są wyczuwalne. Masa jednej takiej nerki może osiągnąć kilka kilogramów.

Badania laboratoryjne wykazują pogorszenie funkcji azotu w nerkach, objawiające się postępującym wzrostem stężenia kreatyniny w osoczu i mocznika. Równolegle wzrasta niedokrwistość. Pogarsza się również funkcja wydzielnicza nerek, zaburzenia równowagi elektrolitowej.

Gdy USG i urografia wyraźnie wskazują na wzrost wielkości obu nerek. Miednica nerkowa jest zwężona i rozciągnięta. Miseczki są rozszerzone jak cebulki, a ich szyje są wydłużone.

Leczenie pacjentów z wielotorbielowatością nerek jest zachowawcze, objawowe. Gdy ropieją cysty, są otwierane i opróżniane. Konieczne jest specjalne monitorowanie pacjentów, aby zapobiec zaostrzeniom przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek, terminowemu leczeniu, racjonalnemu zatrudnieniu i, jeśli to konieczne, skierowaniu na hemodializę i przeszczep nerki.

A. Ya. Pytel Yu. A. Pytel

Nieprawidłowe nerki, nawet jeśli nie są dotknięte żadnym procesem patologicznym, są często wykrywane przez omacywanie jamy brzusznej lub badanie ginekologiczne. Namacalna nerka jest czasami mylona z guzem. W takich przypadkach konieczne jest wykonanie badania rentgenowskiego w celu zamierzonej interwencji chirurgicznej. wyjaśnienie związku między wyczuwalnym guzem a nerkami.

Z zaburzeniami czynności nerek i górnych dróg moczowych mogą wystąpić wszelkie procesy patologiczne, których rozwój i przebieg kliniczny różnią się w pewnym stopniu od procesów zachodzących w normalnie rozwiniętych nerkach. Do pewnego stopnia dotyczy to również objawów rentgenowskich chorób w nieprawidłowych nerkach.

Zarówno w celu zbadania kliniki, jak i wygody opisywania zdjęcia rentgenowskiego anomalii nerek i górnych dróg moczowych, klasyfikacja anomalii zaproponowana przez E. I. Gimpelsona (1949) i nieco uzupełniona przez nas jest najbardziej akceptowalna (patrz schemat).

W tym rozdziale przyjrzymy się zdjęciom rentgenowskim większości nieprawidłowości nerek. Anomalie struktury - wszystkie wrodzone zmiany torbielowate, takie jak wielotorbielowata choroba nerek, pojedyncze torbiele, nerki wielopostaciowe, gąbczasta nerka itp. Zostaną opisane w rozdziale „Torbielowate choroby nerek”.

^ Nienormalna liczba nerek

Aplazja nerek jest rzadką anomalią. Idea tego sugeruje przypadki jednostronnej kolki nerkowej, której towarzyszy bezmocz. Diagnoza aplazji nerek powinna być absolutnie jednoznaczna. Brak cienia nerki w radiogramie przeglądowym, tomogramie i urogramie wydalniczym nie jest jeszcze przekonującym znakiem aplazji nerkowej. Dość często aplazja nerek jest połączona z całkowitym brakiem moczowodu i, odpowiednio, ujścia moczowodu w pęcherzu. Jednak brak ujścia moczowodu i niezdolność do wykonania wstecznej pirelografii również nie mówią z całkowitą pewnością o aplazji nerki.

Aby ustalić taką odpowiedzialną diagnozę, należy zastosować cały zakres urologicznych metod rentgenowskich, wśród których najcenniejszą jest angiografia nerkowa. Brak drzewa naczyniowego nerki w połączeniu z brakiem ujścia moczowodu w pęcherzu moczowym z pewnością wskazuje na wrodzony brak nerki (ryż 96, a, b). Wszystkie inne metody diagnostyczne, w tym pneumoretroperitoneum, należy uznać za stosunkowo wiarygodne. Brak cienia nerkowego na pneumoretroperitoneogramie może być sztuczny i zależeć zarówno od wad techniki wykonywania tego badania, jak i od obecności dużych zrostów w tkance nerki, co często obserwuje się w chorobach zapalnych nerek; oba z nich nie pozwalają gazowi przeniknąć do przestrzeni zaotrzewnowej odpowiedniej strony i dobrze przykrywają nerkę.

^ Fot 90. Aortogram transluumbal. Mężczyzna 22 lata. Aplazja lewej nerki. a - faza arteriograficzna; b - faza nefrograficzna.

Aplazja nerki może wystąpić w obecności szczątkowego moczowodu. Te ostatnie mogą być bardzo krótkie lub mieć normalną długość, kończące się na oślep. Nigdy w aplazji nerki nie ma miedniczki nerkowej.

W obecności takiego obrazu należy zawsze rozróżniać taki obraz na radiogramie za pomocą rachunku rentgenowskiego blokującego górne drogi moczowe. Jeśli w aplazji nerki moczowód kończy się zwężonym końcem, to w obecności czynnika okluzyjnego (kamień nazębny, guz) koniec moczowodu ma defekt wypełniający przypominający kielich.

Bardzo często, z aplazją nerki z zachowanym moczowodem zamiast tkanki nerki, obserwuje się jedno lub kilka małych form torbielowatych, które są pozostałością pierwotnej nerki. Te zmiany podobne do torbieli są zwapnione, a zatem na rentgenogramie są przedstawione w postaci heterogenicznych cieni charakterystycznych dla ognisk zwapnienia. Ten rodzaj aplazji określa się jako szyszynkę lub multystykalną nerkę.

Czasami aplazję nerek łączy się z innymi typami nieprawidłowości narządów wewnętrznych.

W aplazji nerki przeciwna nerka jest zwykle nieco powiększona z powodu jej przerostu.

Tak więc aplazję nerek można zdiagnozować konwencjonalnymi metodami rentgenowskimi w moczu. Jednak w kontrowersyjnych przypadkach trzeba uciekać się do angiografii nerkowej, która całkowicie rozwiązuje problem diagnostyczny.

Hipoplazja nerek jest bardzo rzadką nieprawidłowością. Obserwuje się go rzadziej niż aplazja nerki. Hipoplazja nerek nie jest niczym normalnym narządem, ale tylko niewielkich rozmiarów. Hipoplastyczna nerka na urogramie wydalniczym i na pielogramie wstecznym jest zwykle prezentowana jako normalna nerka z typowym układem miedniczek nerkowych, ale tylko w miniaturowej postaci. Zapoznając się z literaturą poświęconą temu typowi anomalii i przeglądając opublikowane pielogramy, należy stwierdzić, że w większości przypadków nie było prawdziwej hipoplazji nerek, ale fałszywie, czyli pomarszczona nerka z powodu odmiedniczkowego zapalenia nerek. Objawy radiograficzne, które wcześniej uważano za specyficzne dla hipoplazji nerek, mianowicie wydłużonej małej miednicy i kielicha, pionowo usytuowanej wzdłużnej osi nerki itp., Nie są charakterystyczne dla hipoplazji, ale są typowe dla odmiedniczkowego zapalenia nerek. Dlatego większość opisanych przypadków hipoplazji nerek należy uznać za błędnie zdiagnozowaną.

Hipoplazja nerek charakteryzuje się wszystkimi objawami radiologicznymi prawidłowej nerki, z tą tylko różnicą, że system miednicy może być mniej rozwinięty, ma mniejszą liczbę kubków (rys. 97).

R jest. 97. Pofragmentowany lewy pielogram. Kobieta 26 lat. Hipoplazja nerek.

Główną metodą diagnozowania hipoplazji nerek jest angiografia nerkowa. W przypadku hipoplazji wzór naczyniowy nie przedstawia żadnych zmian, z wyjątkiem tylko jego zmniejszonego rozmiaru, podczas gdy w przypadku pomarszczonej nerki, najczęściej spowodowanej odmiedniczkowym zapaleniem nerek, na angiogramach znajduje się zdjęcie tak zwanego zwęglonego drzewa. Wielką wartość przypisywaną wcześniej pneumoretroperno w diagnostyce hipoplazji nerek należy uznać za niejednoznaczną, ponieważ obecność niewielkich rozmiarów nerki w żaden sposób nie uzasadnia przyczyn jej zmniejszenia.

^ Trzecia, dodatkowa nerka

Wśród niezwykle rzadkich anomalii należy przypisać trzecią dodatkową nerkę. Jeśli w ich zwykłych miejscach znajdują się dwa pąki, to trzeci pączek nie jest połączony z dwoma głównymi. Najczęściej trzecia dodatkowa nerka znajduje się poniżej głównych, niezwykle rzadko nad nimi. Dodatkowy pączek ma swoje własne drzewo naczyniowe i moczowód; Moczowód często otwiera się dodatkowym trzecim ujściem do pęcherza, podczas gdy poniżej i przyśrodkowo do dwóch głównych otworów. Czasami moczowód trzeciej, dodatkowej nerki łączy się z jednym z dwóch moczowodów typu szczeliny moczowodowej.Rozpoznanie diagnostyczne tej anomalii opiera się na danych urografii wydalniczej i wstecznej pirelografii, czasami w połączeniu z pneumoretroperitoneum. Pneumoretroperitoneum umożliwia ustalenie, że trzecia nerka nie jest związana z dwoma głównymi. Najcenniejszą diagnozą i tą wadą jest angiografia nerkowa, która pozwala ustalić charakterystyczne cechy trzeciej dodatkowej nerki, a mianowicie własnego drzewa naczyniowego, niezwiązanego z innymi nerkami, oddzielnego cienia nerki.

Ta anomalia nerek jest bardzo rzadka. Literatura opisuje kilkadziesiąt dokładnie sprawdzonych przypadków trzeciej, dodatkowej nerki. Często ta anomalia jest mylona z przypadkami podwojenia nerek i górnych dróg moczowych, krzyżowej dystopii nerki itp.

Podwójna nerka mierzy nieco większą niż normalnie, dwie oddzielne, nie komunikujące się miednice i dwa moczowody, gdy po drugiej stronie znajduje się druga nerka.

Ten rodzaj anomalii nie jest bardzo rzadki. Bardzo często w trakcie badania pacjentów urologicznych możliwe jest utworzenie podwójnej nerki po obu stronach lub po jednej stronie. Przy tym typie nieprawidłowości nerka zawsze ma dwie miednice i dwa moczowody. Dalsze dystalne relacje moczowodów i ich dopływ do pęcherza są reprezentowane przez następujące opcje:

1. 
   całkowite podwojenie moczowodów, gdy otwierają się w pęcherzu z dwoma oddzielnymi ustami - dupleks moczowodu;
   
2. 
   niekompletne, gdy moczowody jednoczą się na dowolnym poziomie i otwierają w pęcherzu moczowym jedną szczelinę ustno-moczowodową.
   

Diagnoza podwójnej nerki nie jest trudna. Na urogramie wydalniczym można wyraźnie zobaczyć dwa systemy hydrauliczne kubka i miednicy oraz dwa moczowody z jednej lub obu stron. Na podstawie tylko urogramu wydalniczego trudniej jest ustalić, czy występuje całkowite podwojenie moczowodu lub jego rozszczepienie. Pielouretrografia wsteczna pozwala z pewnością rozwiązać ten problem. Wykrycie dwóch ust moczowodów przed ich cewnikowaniem wskazuje na całkowite podwojenie. Należy pamiętać, że ten typ anomalii podlega prawu Weigert-Meyera: dolny, przyśrodkowo położony otwór moczowodu odpowiada moczowódowi miednicy górnej, a górny otwór dotyczy miednicy dolnej. Z całkowitym podwojeniem górnych dróg moczowych na ureteropirogramie wyraźnie widać, jak moczowody przecinają się dwa razy w górnej i dolnej trzeciej części. Górna miednica jest zawsze znacznie mniejsza niż dolna. Ma 2, rzadko jedną filiżankę. Miednica dolna ma zwykły rozmiar, a system miednicy i kubka, zgodnie z pielogramem, nie ma żadnych cech, z wyjątkiem faktu, że górna miseczka jest zwykle nieco nachylona w dół (ryc. 98, 99, 100, 101). W obecności pęknięcia moczowodu, gdy nie można uzyskać obrazów miednicy górnej na urogramie wydalniczym i pielogramie, trudno jest rozwiązać następujące pytanie: czy występuje anomalia nerkowa lub guz, zwłaszcza, że ​​z powodu nadmiaru tkanki w górnej miseczce jest cień nerki. Ponieważ czasami niemożliwe jest rozwiązanie tego problemu za pomocą wstecznej pirelografii i urografii wydalniczej, nawet pomimo ponownego badania, konieczne jest zastosowanie angiografii nerek. Angiografia pozwoli nie tylko wykluczyć proces nowotworowy, ale także rozpoznać rodzaj anomalii i stworzyć jasny obraz naczyniowej architektury tej wady. Drzewo naczyniowe podwójnej nerki jest zwykle reprezentowane przez niezależne, oddzielne tętnice końcowe dla każdej połowy nerki. Stosunkowo rzadko można zaobserwować, jak jedna główna tętnica w obszarze zatoki jest podzielona na dwie, z których każda zapewnia oddzielne odżywianie dla dwóch połówek podwójnej nerki.

Rys. 98. Pikogram wsteczny. Całkowite podwojenie miednicy i moczowodów po obu stronach.

Rys. 99. Dwustronny pielogram wsteczny. Kobieta 19 lat. Podwojenie miednicy i moczowodu z dwóch stron. Z prawej strony całkowite podwojenie dupleksu moczowodu - moczowodu, po lewej niekompletne - pęknięcie moczowodu.

Rys. 100. Pielogram wsteczny. Mężczyzna 38 lat. Całkowite podwojenie miednicy i moczowodów. Dystopia lędźwiowa prawej podwójnej nerki.

R jest. 101. Wsteczny prawostronny pielogram. Mężczyzna 27 lat. Podwojenie górnych dróg moczowych. Skrzyżowanie moczowodów jest dobrze widoczne (prawo Weigerta - Meyera).

Niezwykle rzadko, w podwójnej nerce, dolna jej część, a co za tym idzie, jej system miednicy i kubka, okazuje się znacznie mniejszy niż górna. Innymi słowy, istnieje wzór podwójnej nerki, ale odwrócony o 180 °.

Choroby prowadzące do rozszerzenia górnych dróg moczowych, w obecności podwójnej nerki, mogą stanowić poważne trudności diagnostyczne. Dzieje się tak zwłaszcza wtedy, gdy rozszerzenie jest spowodowane ektopią jamy ustnej jednego z moczowodów i w tych przypadkach, gdy tylko jedna miednica jest wypełniona podczas pirelografii i urografii wydalniczej. To prawie zawsze odnosi się do górnej miednicy.

Jeśli wydalanie środka kontrastowego można wykryć w obu miednicach podwójnej nerki, diagnoza jest prosta. Jednak zastój w górnej części miednicy zwykle występuje przez tak długi czas, że wydalanie tej połowy nerki jest bardzo słabe i

dlatego też nie wydziela prawidłowo substancji kontrastującej. W niektórych przypadkach badanie radiograficzne i urografia wydalnicza mogą wykazywać niezwykły kształt nerki i miednicy, a zatem dają powód do podejrzeń podwójnej miedniczki nerkowej. Czasami te zmiany, które są instalowane na obrazie ogólnym i urogramie wydalniczym, zapewniają prawidłową diagnozę, ponieważ można zobaczyć duży górny biegun nerki z dużą odległością między zewnętrznym obrysem bieguna a cieniem górnego kielicha górnej miednicy. Górny kielich dolnej miednicy może być w takich przypadkach lekko ściśnięty i spłaszczony. W niektórych przypadkach, zwłaszcza u dorosłych, różnicowanie z guzem lub torbielą może być bardzo trudne. Pomimo poszerzenia miednicy górnej nerki, która początkowo może być niewielka, diagnoza jest wciąż trudna, gdy górny biegun nerki jest tylko nieznacznie powiększony, a materiał kontrastowy wypełnia miednicę, która ma normalny kształt. Angiografia nerek może być cenna w takich przypadkach. W nefrogramie obserwuje się zanik miąższu nerki w okolicy odpowiadającej rozszerzonej miedniczce nerkowej.

Jeśli istnieje podejrzenie podwojenia miedniczki nerkowej z wodonerczem górnej połowy nerki, należy przeprowadzić dokładne badanie w celu zidentyfikowania ujścia ektopowego moczowodu. Ektopowy moczowód często ma ujście moczowodu do szyi pęcherza lub cewki tylnej.

Wraz z podwójną nerką czasami konieczne jest obserwowanie potrójnej nerki i, odpowiednio, potrójnego moczowodu, który może otworzyć się trzema otworami w pęcherzu. Zarówno podwójna nerka, jak i potrójna cechują się tymi samymi wzorami. Radiologicznie, ten rodzaj anomalii nie różni się od podwójnej nerki, ale z tą tylko różnicą, że nerka ma trzy moczowody.

^ Nieprawidłowości położenia nerek

Ta grupa nieprawidłowości obejmuje dystopię nerek, która może być homolateralna i heterolateralna. W dystopii jest powszechnie rozumiane jako wrodzona nieprawidłowa pozycja nerki. Nerka, ze względu na wady rozwojowe, nie ma czasu na podniesienie się z miednicy do zwykłego miejsca i zatrzymuje się na dowolnym etapie jej przejścia do okolicy lędźwiowej.

Wśród grupy dystopii homolateralnej nerki występuje dystopia miedniczna, biodrowa i lędźwiowa.

W dystopii miednicy cień miednicy-miednicy znajduje się w miednicy i zwykle wygląda trochę jak cień normalnej nerki. Miednica ma najdziwniejsze kontury, zazwyczaj małe, miseczki są nieznacznie powiększone i obracane do strony przyśrodkowej lub grzbietowej (ryc. 102, 103). Lokhanka leży z przodu. Moczowód jest często krótki i odsuwa się od miednicy wzdłuż jego bocznej lub przedniej powierzchni.

Rys. 102. Pielogram wsteczny. Mężczyzna 37 lat. Dystopia miednicy lewej nerki

Rys. 103. Pikogram wsteczny. Kobieta 33 lata. Dystopia miednicy lewej nerki.

W dystopii jelitowej nerka znajduje się w rejonie dużej miednicy lub w wejściu do dużej miednicy. Miednica i jej kielich mają ten sam dziwaczny kształt, co w dystopii miednicy; Pielogram jest bardzo podobny. Miednica leży na przedniej powierzchni nerki. Moczowód odsuwa się od zewnętrznej lub przedniej powierzchni miednicy (ryż 104).

^ Fot 104. Pikogram wsteczny. Mężczyzna 36 lat. Ilia dystopia prawej nerki. Nerka znajduje się na poziomie ciał III i IV kręgów lędźwiowych.

W dystopii lędźwiowej nerka znajduje się w okolicy lędźwiowej, ale nie w zwykłym miejscu, ale nieco niżej. Miednica znajduje się na przedniej powierzchni nerki i zajmuje bardziej boczne położenie; jego kubki są obracane do środkowej lub tylnej strony. Moczowód odsuwa się od bocznej strony miednicy i znajduje się dalej od kręgosłupa niż normalnie. Objawy te podlegają znacznym wahaniom i zależą od wysokości dystopicznej nerki. Im bliżej normalnego miejsca znajduje się nerka, tym mniej zauważalne są oznaki nieprawidłowej struktury, zwłaszcza z boku miedniczki nerkowej jej układu.

Znacznie rzadziej niż te trzy typy dystopii nerek obserwuje się dystopatię wewnątrz klatki piersiowej - tak zwaną nerkę piersiową. Ta anomalia występuje w obecności wrodzonej przepukliny przeponowej. U pacjentów z dystopijną nerką klatki piersiowej zwykle sugeruje się guz płuc lub śródpiersia; często z tego powodu ostateczna diagnoza jest ustalana tylko podczas operacji. Dystopia nerkowa w obrębie patologii wewnętrznej obserwowana jest 2 razy częściej po lewej stronie niż po prawej stronie.

Na urogramie wydalniczym, pielogramie wstecznym, miednica z miseczkami znajduje się na poziomie żeber VII - VIII i ma normalną strukturę; często wielkość nerki piersiowej jest nieco zmniejszona. W przypadku pneumoretroperum z powodu obecności pewnego przemieszczenia przepony z taką anomalią, gaz przenika powyżej głównego poziomu przepony, otacza nerkę, tworząc obraz ograniczonej odmy opłucnowej.

Wyniki angiografii nerkowej pozwalają na krytyczną ocenę istniejącej klasyfikacji dystopii nerkowej, opartej wyłącznie na określeniu poziomu nerki i długości moczowodu. Obserwacje naszej kliniki (N. A. Lopatkin, 1961) pokazują, że dystopiczne nerki są przeważnie ruchome, a ich ruchliwość nie jest wrodzona, ale nabyta. Poziom i lokalizacja nerki, a także długość moczowodu, nie mogą być uważane za bezwzględne znaki dla określenia rodzaju dystopii. Absolutną anatomiczną oznaką dystopii nerek, która powinna stanowić podstawę do utworzenia klasyfikacji tego typu anomalii, jest poziom oddzielenia tętnic nerkowych od aorty. Zgodnie z naszymi obserwacjami normalny poziom wyładowania tętnic nerkowych to ciało I kręgu lędźwiowego, które występuje u 87% osób. Inne poziomy oddzielenia tętnic nerkowych od aorty są charakterystyczne dla dystopii nerkowej.

Na podstawie danych z angiografii nerek konieczne jest rozróżnienie następujących typów dystopii nerek:

1. 
   dystopia podprzeponowa, gdy tętnice nerkowe rozbiegają się na poziomie XII kręgu piersiowego, w wyniku czego nerka jest bardzo wysoka i może nawet znajdować się w klatce piersiowej - tak zwana nerka piersiowa;
   
2. 
   dystopia lędźwiowa, gdy tętnice nerkowe odchodzą od aorty na poziomie od II kręgu lędźwiowego do rozwidlenia aorty;
   
3. 
   dystopia jelitowa, która charakteryzuje się oddzieleniem tętnic nerkowych od tętnic biodrowych wspólnych;
   
4. 
   dystopia miednicy, w której następuje wyładowanie tętnic nerkowych z tętnicy biodrowej wewnętrznej.
   

W dystopii lędźwiowej i biodrowej tętnice nerkowe są zwykle wielokrotne i wydłużone; z dystopią miednicy nie obserwuje się wydłużenia tętnic.

Tak zwana dystopia krzyżowa nerki odnosi się do dystopii heterolateralnej. Taka nerka jest nie tylko dystopiczna, ale znajduje się po przeciwnej stronie, obok innej nerki. Z tego powodu obie nerki znajdują się po tej samej stronie. Oba moczowody otwierają się w pęcherzu w normalnej, normalnej lokalizacji. Moczowód, odchodząc od dystopicznej nerki, jest wysyłany na stronę przyśrodkową, przechodzi przez kręgosłup, a następnie, idąc na przeciwną stronę nerki, wpływa do pęcherza moczowego (ryc. 105, 106) w normalnym miejscu.

Rys. 105. Pielogram wsteczny. Krzyżowa dystopia nerki. Exstrophy pęcherza. Brak spojenia. W wieku 8 lat transplantacja moczowodu do esicy. Odzyskiwanie.

^ Fot 106. Dwustronny pielogram wsteczny. Kobieta 60 lat. Krzyżowa dystopia nerki.

Dlatego podczas cystoskopii i chromocystoskopii nie można rozpoznać takiej anomalii. Tylko urografia wydalnicza lub pielografia wsteczna jest w stanie to zrobić. Jednakże, czasami ogólnie, cross-dystopia nerki może być rozpoznana na zdjęciu wykonanym za pomocą cewników wprowadzonych do obu moczowodów; na tym zdjęciu widać, jak jeden z cewników przechodzi przez kręgosłup i idzie w przeciwnym kierunku do drugiej nerki.

Miąższ obu nerek w przypadku krzyżowej dystopii może być splicowany lub ich fuzja może być nieobecna. W przypadku krzyżowej dystopii z fuzją, miąższ jednej nerki jest połączony z innym. W przypadku krzyżowej dystopii bez adhezji między górną i dolną nerką znajduje się warstwa tkanki tłuszczowej, umożliwiająca względną mobilność. Pneumoretroperitoneum pozwala dokładnie określić splicowaną lub łączoną wersję cross-dystopii nerki.

^ Anomalie relacji między dwiema nerkami (splecione nerki)

Fuzja nerek może być symetryczna i asymetryczna. Przykładami symetrycznej fuzji są nerki podkowiaste i haletoidalne, asymetryczne - nerki w kształcie litery L lub S.

Symetryczna fuzja nerkowa

Nerka podkowiasta jest stosunkowo powszechna i zawsze wydaje się być nieco dystopiczna. Dokładną diagnozę zapewnia urografia wydalnicza, pyelografia, angiografia nerkowa. Tylko w wyjątkowych przypadkach na zdjęciu z badania można zobaczyć cień nerki podkowy, jej przesmyku. Czasami z powodu konkrecji w obu połówkach takiej nerki można rozpoznać tę anomalię. W 90% obie połówki nerki podkowiastej są łączone przez dolne bieguny, aw 10% przez górne bieguny. Miednica splecionych nerek, co jest typowe dla dystopii w ogóle, znajduje się na przedniej powierzchni, a moczowody często oddalają się od bocznej strony miednicy. Na pielogramie obraz układu galwanicznego miednicy jest typowy dla dystopii lędźwiowej, ale z tą tylko różnicą, że oś podłużna nerki w dystopii lędźwiowej biegnie równolegle do kręgosłupa, a przy nerce w kształcie podkowy kąt ostry otwiera się w górę (ryc. 107, 108). Sądząc po danych urografii wydalniczej i pyelografii, następujące objawy są charakterystyczne dla nerki podkowiastej:

1. 
   Miednica nerki podkowiastej jest poniżej normy, znajdują się na przedniej powierzchni, przed przesmykiem; dolne miseczki prawej i lewej miednicy są znacznie bliżej siebie niż górne miseczki, dzięki czemu dolne miseczki są często rzutowane na cienie kręgosłupa;
   
2. 
   miednica i kielich podlegają dużym zmianom, miseczki są najczęściej wydłużone, nieco poszerzone i umieszczone przyśrodkowo do środkowej linii miednicy;
   
3. 
   kontynuacja osi podłużnych miednicy przecina się w kierunku ogonowym, tworząc kąt otwarty w górę;
   
4. 
   moczowody oddalają się od miednicy na zewnętrznej lub przedniej powierzchni; są krótkie iw górnej części bardziej oddalone od kręgosłupa niż normalnie.
   

Rys. 107. Dwustronny pielogram wsteczny. Nerka podkowa. Mężczyzna 29 lat.

Rys. 108. Pielogram wsteczny. Mężczyzna 47 lat. Nerka podkowa.

W niektórych przypadkach, szczególnie w przypadku diagnozowania guzów w nerce podkowiastej, odmiedniczkowego zapalenia nerek, jednostronnej przemiany wodonośnej, chorób naczyniowych prowadzących do nadciśnienia, aw niektórych innych przypadkach konieczne jest zastosowanie angiografii nerek. W przypadku nerki podkowiastej, nie zmienionej przez procesy patologiczne, charakterystyczna jest angioarchitektura: wiele naczyń tętniczych rozciągających się od aorty i prawie równomiernie karmiących obie połowy nerek, struktura naczyń jest normalna, normalna, przesmyk najczęściej otrzymuje dopływ krwi z naczyń opuszczających dolną część aorty.

Nefrogram ujawnia wyjątkowo wyraźny obraz nerki podkowiastej (ryż 109).

Rys. 109. Translumbar angiogram nerkowy. Mężczyzna 32 lata. Nerka podkowa.

a - faza arteriograficzna; w górnym kielichu lewej miednicy kamień b jest fazą nefrograficzną; wyraźnie widoczny cień nerki podkowy.

W przypadku nerki haletiform, obie nerki łączone są między sobą swoimi przyśrodkowymi krawędziami i są umieszczone ściśle wzdłuż linii środkowej kręgosłupa w miednicy lub nieco powyżej cypla. Nerka podobna do galety jest zwykle dobrze określona przez badanie dotykowe narządów jamy pęcherza moczowego i badanie ginekologiczne.

Diagnozę zapewnia urografia wydalnicza lub obustronna pielografia wsteczna. Obraz jest typowy dla dystopijnych pąków, których system nakładania kubków i miednic znajduje się bardzo blisko siebie (ryż 110).

^ Fot 110. Wsteczny obustronny pielogram. Kobieta 18 lat. Galetiform nerka; obie połączone nerki znajdują się na obszarze cypla.

Zarówno nerki w kształcie litery L, jak i litery S są asymetrycznie rozmieszczone w stosunku do kręgosłupa. W przypadku nerki w kształcie litery L jedna nerka znajduje się w zwykłym miejscu, a druga, łączona pierwszą pod kątem prostym, jest rzutowana na cień kręgosłupa (ryż 111). Gdy nerka w kształcie litery S, obie nerki są połączone w formie litery S i znajdują się po jednej stronie kręgosłupa; bramy nerek są odwrócone w przeciwnych kierunkach, górny biegun dolnej nerki jest łączony z dolnym biegunem górnej nerki.

Należy ponownie podkreślić, że w przypadkach zaburzeń czynności nerek, które są trudne do rozpoznania, zapewnia się angiografię.

^ Fot 111. Dwustronny pielogram wsteczny. Kobieta, 47 lat. Nerka w kształcie litery L.

Zgodnie z położeniem tętnic nerkowych, naturą angioarchitektury nerkowej, możliwe jest dokładne odróżnienie różnych typów dystopicznej nerki od nefroptozy, w celu określenia lokalizacji tętnic nerkowych podkowiastej nerki, a także unaczynienia głównej części nerki i jej szyi. Właściwe rozwiązanie tych problemów ułatwia chirurgowi wybór taktyki operacyjnej.

Anomalie moczowodów są najczęściej łączone z anomaliami nerek i układu miednicy i miednicy. Przede wszystkim dotyczy liczby moczowodów. Wiele moczowodów wiąże się z obecnością podwójnej, znacznie rzadziej potrójnej nerki. Podwojenie moczowodów może być całkowite, gdy każda miednica ma swój własny oddzielny dupleks moczowodu lub jest częściowa, gdy oba moczowody na swojej drodze łączą się w jeden (szczelina moczowodu). Związek ten najczęściej występuje w miejscach zwężenia fizjologicznego, na granicy poszczególnych cystoidów (ryż 112). Niezwykle rzadko w obecności szczeliny moczowodu występuje brak miąższu nerkowego (aplazji) wokół jednej części podwójnego moczowodu, który kończy się ślepo. Moczówka fissus caudalis należy przypisać liczbie równie rzadkich anomalii, gdy moczowód jest dzielony od dołu.

^ Fot 112. Schemat różnych typów anomalii miednicy i moczowodu.

Diagnostyka rentgenowska tych anomalii moczowodu z urografią wydalniczą i ureterografią wsteczną zwykle nie jest trudna.

Na urogramie wydalniczym, wraz z podwojeniem układu miedniczno-miednicznego, można zaobserwować podwojenie moczowodu, ale nie zawsze jest możliwe ustalenie, czy jest ono kompletne lub czy występuje pęknięcie moczowodu. Z całkowitym podwojeniem moczowodu, zgodnie z prawem Weigert-Meyer, dolna i bardziej usytuowana przyśrodkowo ujście moczowodu odpowiada górnej połowie podwójnej nerki, której moczowód jest znacznie dłuższy niż moczowód dolnej połowy nerki. Oba moczowody wzdłuż ich trasy zwykle przecinają się dwa razy, ale czasami mogą się przecinać więcej razy. Możliwe jest zdiagnozowanie całkowitego podwojenia moczowodów z powodu wstecznej ureteropelografii z wypełnieniem obu moczowodów po stronie anomalii. Układ miedniczkowo-kubkowy górnej podwójnej nerki jest znacznie mniej pojemny, a zatem ilość wprowadzonego do niego materiału kontrastowego, w celu uniknięcia rozwoju refluksu, powinna być bardzo mała: 2-3 ml.

W przypadku tworzenia szczeliny moczowodu na podstawie urografii wydalniczej, w której znajdują się dwie położone na sobie systemy kubkowo-miedniczne, konieczne jest zidentyfikowanie ureterografii wstecznej w celu zidentyfikowania miejsca, w którym moczowody się łączą. Jednocześnie dość często występują trudności z identyfikacją miejsca zespolenia moczowodów, zwłaszcza jeśli znajduje się on w pobliżu pęcherza moczowego. Cewnikowanie jednego z moczowodów pozwala uzyskać tylko jego obraz, podczas gdy drugi moczowód nie jest wypełniony środkiem kontrastowym. Jednak czasami trzeba obserwować paradoksalne wypełnienie wsteczne płynem kontrastowym jednego moczowodu podczas cewnikowania drugiego, ale zdarza się to rzadko. Dlatego, aby uzyskać ureterogramy obu moczowodów z ich niskim zlewem, konieczne jest wykonanie ureterografii w czasie ekstrakcji cewnika, przez który wstrzykiwany jest środek kontrastowy podczas całego badania. Możesz także skorzystać z cewnikowania ujścia moczowodu za pomocą dwóch cewników. Ale przed ureterografią należy wykonać zdjęcie rentgenowskie; obecność cieni cewników umieszczonych w pewnej odległości od siebie będzie wskazywać na oddzielne cewnikowanie każdego moczowodu, co umożliwi uzyskanie odpowiedniego ureterogramu. Podobna technika jest zalecana w diagnostyce tripleksu moczowodu.

Jeśli po jednej stronie znajdują się dwa moczowody, z których jeden kończy się na ślepo, należy pamiętać, że podobny wzór można zaobserwować z uchyłkiem moczowodu. Uchyłek moczowodu jest najczęściej nabytej natury, a wraz z nim zwężenie moczowodu.

Wśród anomalii moczowodu szczególnym zainteresowaniem radiologicznym i klinicznym jest tzw. Retrocaval (postcaval, circadian) moczowód, który znajduje się w jego środkowej części za dolną żyłą główną, pochylając się wokół niego. Takie nietypowe położenie moczowodu z powodu upośledzonego przepływu moczu powoduje przemianę wodonośną (ryż 113). W tej anomalii na wydalanym urogramie występują oznaki hydrokalikozy, pyeloectasia i umiarkowanie rozszerzonego moczowodu w jego bliższej części. Moczowód na poziomie trzeciego kręgu lędźwiowego wygina się w kierunku kręgosłupa, leżąc pod żyłą główną dolną; nie jest możliwe dalsze śledzenie, ponieważ nie wypełnia się płynem kontrastowym. Forma moczowodu w miejscu jego zgięcia na poziomie ciała L3 powtarza lustrzane odbicie litery J.

R jest. 113. Pielogram wsteczny. Mężczyzna 29 lat. Retrocaval moczowód.

Aby uzyskać obraz całego moczowodu wstecznego, stosuje się wstępną ureterografię, a cewnik musi znajdować się w dolnych częściach moczowodu, ponieważ podczas wysokiego cewnikowania nie jest możliwe uzyskanie obrazu całego moczowodu. W obecności retrowzrocznego moczowodu na ureterogramie występują następujące charakterystyczne objawy: środkowa część moczowodu w przewiewno-grzbietowym przebiegu promieni jest rzutowana na kręgosłup nieco na prawo od linii środkowej. W obrazach profilowych środkowe i dolne części moczowodu są rzutowane znacznie wcześniej niż kręgosłup. W skośnych obrazach cień górnej części moczowodu znajduje się bezpośrednio na przedniej powierzchni kręgosłupa (objaw Randalla i Campbella). Tłumaczy to fakt, że w tym miejscu moczowód jest dociskany przez dolną żyłę główną do kręgosłupa. Wraz ze wskazanymi radiologicznymi objawami moczowodu wstecznego, najbardziej przekonujące dane można uzyskać łącząc wsteczną ureterografię z kawografią. Takie połączone badanie pozwala nie tylko zdiagnozować tę anomalię, ale co jest szczególnie cenne, ustanawia wyraźny obraz tomograficzny rentgenowski, niezbędny do wdrożenia odpowiedniej instrukcji operacyjnej.

Następująca anomalia moczowodu zasługuje na dużą uwagę - ektopię ust. Ta anomalia jest położeniem ujścia moczowodu poza granicami trójkąta Lieutaudiego. Ektopowe usta mogą znajdować się w cewce moczowej, pęcherzyku nasiennym, nasieniowodzie, pochwie, rozcięciu narządów płciowych itp. (ryż 114). W przypadku wykrycia ektopowej jamy ustnej można ustalić poprzez jej cewnikowanie, a następnie ureteropielografię lokalizacji nerki. Jest to najtrudniejszy do zdiagnozowania, ponieważ położenie ujścia ektopowego moczowodu może nie znajdować się po stronie nieprawidłowej nerki, a przy braku tych danych niemożliwe jest podjęcie decyzji po stronie interwencji chirurgicznej. W takich przypadkach urografia wydalnicza ma niewielką wartość diagnostyczną, ponieważ nerka, której moczowód ma ujście pozamaciczne, ma znacznie zmniejszoną zdolność funkcjonalną. Nawet jeśli czynność nerek jest do pewnego stopnia zachowana, obecność poszerzenia miednicy i moczowodu z tą anomalią tworzy bardzo niskie stężenie substancji kontrastowej w nich, co nie pozwala na dostatecznie wyraźne cienie na urogramie.

R jest. 114. Schemat podwojenia górnych dróg moczowych z różnymi wariantami ektopii jamy ustnej pomocniczego moczowodu u mężczyzn i kobiet (D. Williams, E. De Backer, 1960).

i - cewkowe ujście moczowodu moczowodu; b - dopochwowe ujście ektopowe moczowodu; w - ektopowe ujście otworu moczowodu w pęcherzyku nasion.

Ponieważ najczęściej ektopia ujścia moczowodu jest połączona z nieprawidłowością nerek, wyrażającą się podwojeniem jej i podwojeniem moczowodu, uzyskanie obrazu typowego dla podwójnej miednicy nerkowej na pielogramie wstecznym pozwala nam mówić o stronie tej anomalii. Stosując prawo Weigert-Meyera można powiedzieć, że ektopowy otwór moczowodu odnosi się do górnej połowy podwójnej nerki. W przypadku braku nieprawidłowości nerek, pytanie o stronę w obecności ektopii otworu moczowodu jest podejmowane na podstawie danych z urografii wydalniczej, wskazujących na gwałtowny spadek funkcji nerek. W przypadkach, w których na podstawie tych badań nie jest możliwe rozwiązanie problemu boku nerki, ujście moczowodu jest ektopowe, konieczne jest zastosowanie pneumoretroperitoneum; ten ostatni, wykrywając duży cień nerki, pozwoli z pewnym stopniem prawdopodobieństwa mówić o stronie anomalii, ponieważ wzrost cienia nerki będzie wskazywał na podwojenie nerki lub wodonercze, co często występuje przy tej anomalii. Cenne dane można uzyskać przez angiografię nerki. Obecność rozrzedzonych wydłużonych naczyń jednej nerki lub jednej z ich części wskazuje na lokalizację nerki, której usta moczowodu są ektopowe. Równie cenne dane mogą dostarczyć migawki wykonanej w fazie nefrograficznej angiografii.

Mając na uwadze, że u mężczyzn, ektopowe ujście moczowodu może otworzyć się do pęcherzyków nasiennych i do nasieniowodów, w przypadku negatywnych danych pirelografii wydalniczej i wstecznej, konieczne jest uciekanie się do rozpraszania pęcherzyków, które może ujawnić lokalizację ujścia moczowodu.

Wrodzone uchyłki moczowodu są niezwykle rzadkie. Na ureterogramie są one przedstawione w postaci wypukłości ściany moczowodu, a ponieważ ta anomalia zwykle wykazuje naruszenie przepływu moczu z górnych dróg moczowych, ta wada jest połączona z wodonerczem i hydroureter. Należy pamiętać, że czasami uchyłki moczowodu występują częściej o nabytej naturze i są spowodowane różnymi rodzajami urazów, albo operacyjnie, albo w wyniku odleżyny kamienia moczowodowego.

Powinien także wskazywać wrodzone zastawki moczowodów, prowadzące do rozwoju hydroureteru i wodonercza. Radiologicznie, takie anomalie są przedstawiane jako defekt w wypełnieniu moczowodu, znajdujący się blisko ściany lub całkowicie pokrywający jego światło. Ze względu na rzadkość tego typu wad rozwojowych i brak wyraźnego zdjęcia rentgenowskiego, jego diagnoza jest niezwykle trudna. Najczęściej wrodzone zastawki obserwowane są w odcinku miedniczno-moczowodowym, gdzie powodują rozwój wodonercza. Na ureteropirogramie są one przedstawiane jako ostateczna wada wypełniająca i muszą być różnicowane z dodatkowym naczyniem, zapaleniem moczowodu i zapaleniem otrzewnej. Gdy zastawka odcinka miedniczkowo-moczowodowego na pieloureterogramie jest obserwowana, objaw Lichtenberga (objaw „pustego moczowodu”).

Wśród wad rozwojowych moczowodu jest bardzo często ureterocele - torbielowate rozszerzenie dolnego odcinka moczowodu, z powodu wrodzonego nadmiernie wąskiego ujścia moczowodu, obrzęk w świetle pęcherza. Miedniczkowo-moczowodowa może być jedno- i dwustronna, czasem duża, często wypadająca z cewki moczowej u kobiet. Ponieważ ureterocele powoduje trudności w oddawaniu moczu z górnych dróg moczowych, towarzyszą mu zjawiska przemiany wodonośnej. Z tą anomalią na urogramie wydalniczym można uzyskać typowe objawy radiograficzne. Ekspansję torbielowatą moczowodu, wykonaną za pomocą środka kontrastowego, przedstawiono na radiogramie w postaci zaokrąglonego cienia, który kończy moczowód. Jest to szczególnie widoczne, jeśli urografia jest połączona z cystografią tlenową lub pustym pęcherzem. Obraz ten, przypominający głowę kobry, jest charakterystyczny dla ureterocele i achalazji moczowodu. Jeśli urografia jest wykonywana w połączeniu z opadającą cystografią, wokół cienia kontrastującej substancji w moczowodu na tle płynu kontrastowego w pęcherzu moczowym wykrywana jest okrągła depresja depresyjna, pierścieniowa wada wypełniająca z powodu ściany cewki moczowej. Ureteropirografia wsteczna w diagnostyce ureterotsel powinna być stosowana tylko w skrajnych przypadkach; jego realizacja jest bardzo trudna ze względu na punktowy otwór moczowodu, ponadto występuje zaburzony przepływ moczu, ton górnych dróg moczowych jest zmniejszony, wszystko to stwarza korzystne warunki do wystąpienia odmiedniczkowego zapalenia nerek.

Niektórzy klinicyści odnoszą się do nieprawidłowości moczowodu jako achalazji, zdjęcia rentgenowskiego, które opisujemy w rozdziale „Wodonercze i poszerzenie górnych dróg moczowych”