Tworzenie pęcherza moczowego czasami nie może obejść się bez anomalii.

Prowadzi to do poważnych chorób.

Exstrofia pęcherza to poważna wrodzona choroba, która dotyka chłopców bardziej niż dziewczynki.

Co to jest?

Exstrophy pęcherza jest wrodzoną chorobą, w której pęcherz jest na zewnątrz.

Brakuje przedniej ściany narządu. Nie obserwuje się również części ściany brzucha. Mocz jest wylewany przez otwory moczowodów. W większości przypadków choroba ta łączy się z chorobami narządów układu rozrodczego.

Pęcherz z tą chorobą jest bardzo mały, istnieje rozbieżność kości łonowych. Choroba występuje u jednego dziecka na 50 tysięcy. Choroba męska jest obserwowana 4 razy częściej niż kobieta.

Przyczyny choroby to:

• Predyspozycje genetyczne. Jeśli rodzice, krewni mają tę chorobę, jest bardziej prawdopodobne, że pojawią się u dziecka.
• Matka paląca podczas ciąży, pijąca alkohol. Wpływa negatywnie na rozwój płodu, prowadzi do takich anomalii.

Choroby zakaźne kobiety podczas noszenia dziecka. Mogą one prowadzić do poważnych powikłań i mieć negatywny wpływ na wiele układów narządów dziecka, w tym pęcherza moczowego.

Cukrzyca u matki, brak równowagi hormonalnej. Podczas ciąży choroby te mogą prowadzić do nieprawidłowego tworzenia się narządów dziecka.

Niekorzystne środowisko. Bardzo ważne jest, aby kobieta w ciąży była na świeżym powietrzu, odżywiała się zdrową żywnością i nie doświadczała. Niekorzystne środowisko prowadzi do występowania chorób u płodu.

Długotrwałe stosowanie niektórych leków podczas ciąży. Prowadzi do anomalii. Przed użyciem leków bardzo ważne jest skonsultowanie się z lekarzem, aby nie przekraczać dawki zalecanej przez specjalistę.

do treści ↑

Objawy

Następujące objawy pomagają określić chorobę:

Brak przedniej ściany pęcherza (patrz zdjęcie).

Podrażnienie naskórka wokół narządu. Skóra staje się czerwona, swędząca, zapalna.

Drażliwość, kapryśność. Nastąpiło pogorszenie samopoczucia pacjenta.

Niemowlęta odmawiają mleka matki. Przyrost masy ciała jest niezwykle powolny.

W 100% przypadków choroba jest wykrywana na oddziale położniczym w pierwszych dniach życia dziecka. Z oddziału położniczego dziecko jest kierowane na leczenie chirurgiczne.

Diagnoza choroby

Diagnozowanie choroby nie powoduje szczególnych trudności. Aby jednak upewnić się co do ich podejrzeń, lekarze stosują następujące metody:

• Kontrola dziecka. Ciało jest badane przez ekspertów.
• Cystoskopia Pomaga określić rozmiar pęcherza, jego lokalizację.
• USG. Szczegółowe badanie ciała, badanie nerek, wątroby i śledziony.
• Tomografia komputerowa. Pozwala określić zasięg choroby.
• Badanie endoskopowe. Bada nieprawidłowości pęcherza.

Metody te są dość wystarczające do określenia choroby. Następnie dziecko ma przepisane leczenie.

Być może zainteresuje Cię artykuł o tym, czym jest uchyłka pęcherza i jak jest niebezpieczny?

Leczenie

Ta anomalia jest leczona wyłącznie podczas operacji. Zawsze jest to trudne, zagrożenie życia dziecka.

Zazwyczaj w pierwszym etapie następuje eliminacja defektu ściany pęcherza moczowego. Jeśli masz wystarczającą ilość własnych tkanek ściany brzucha, anomalia tej ostatniej zamyka się.

Jeśli otwór w brzuszku dziecka jest bardzo duży i nie ma możliwości rozciągnięcia tkaniny tak mocno, przez pewien czas używana jest sterylna folia z polietylenu.

Gdy przednia ściana brzucha pokrywa co najmniej trochę folii polietylenowej, wykonuje się powtórną interwencję chirurgiczną. Przeprowadza usuwanie tkanek syntetycznych, skóra jest niesiona na wadzie.

Nie zawsze możliwe jest wyleczenie dziecka w dwóch etapach. Praktyka pokazuje, że wyeliminowanie wady wymaga więcej operacji, a każda interwencja jest szkodliwa dla zdrowia dziecka, może prowadzić do śmierci.

Operacja jest zawsze wykonywana ze szczególną ostrożnością, lekarze starannie dobierają narzędzia i leki do leczenia małego pacjenta.

Po operacji oboje rodzice i lekarze zwracają dużą uwagę na dziecko. Dziecko jest regularnie pokazywane lekarzowi, kontroluje proces gojenia tkanek.

Istnieje ryzyko zapalenia narządu lub jego zakażenia. W razie potrzeby dziecko przepisuje leki indywidualnie.

Badanie instrumentalne jest bardzo ważne dla pacjenta przez całe życie. Wady tej nie można całkowicie wyeliminować, dlatego pacjent powinien być bardzo uważnie monitorowany pod kątem zdrowia pacjenta.

Ważne jest, aby osoby z tą anomalią przestrzegały pewnych zasad diety. Konieczne jest wyeliminowanie z diety pikantnych, smażonych i tłustych potraw. Nie można używać zbyt dużej ilości płynu, w przeciwnym razie wystąpią komplikacje w nerkach.

Możliwe powikłania tej choroby

Często pacjenci mają komplikacje:

• Zapalenie otrzewnej Niezabezpieczony narząd ściany to wejście szkodliwych mikroorganizmów powodujących infekcje.
• Zakażenie krwi Pojawia się w wyniku zakażenia patogenami, które dostały się do krwi.
• Nietrzymanie moczu, kał. Dzieje się tak z powodu deformacji położenia jelita, pęcherza.
• Choroba adhezyjna. Występuje po zabiegu u niektórych dzieci, któremu towarzyszy ból i niedrożność jelit.
• Hipotermia. Z powodu wady dziecko może stracić ciepło i zamarznąć.
• Choroby układu pokarmowego. Występują z czasem z powodu wady pęcherza i deformacji jelit.

do treści ↑

Zapobieganie powikłaniom, odżywianie i styl życia z tą patologią

Aby zapobiec wystąpieniu powikłań, pacjenci muszą przestrzegać pewnych środków zapobiegawczych:

Regularne wizyty u lekarza, badanie instrumentalne dziecka. Przez całe życie pacjent musi odwiedzić lekarza, zbadać pęcherz. Pozwoli to uniknąć komplikacji, utrzymania zdrowia.

Podczas ciąży kobiety muszą unikać stresu, jeść prawidłowo, rzucać papierosy i alkohol.

Pacjenci nie powinni pić alkoholu, napojów bezalkoholowych. Nie przejadaj się, pij za dużo wody. Lepiej jest używać płynu w małych łykach, nie można go używać w zbyt dużych ilościach.

Pikantne, tłuste i smażone potrawy są zabronione. Żywność moczopędna nie może być spożywana. Zaleca się, aby pacjenci spożywali zdrową żywność bogatą w witaminy.

Należy pamiętać, że wzmożona aktywność fizyczna pacjentów jest zabroniona.

Nie możesz podnosić ciężarów. Sport może niekorzystnie wpływać na zdrowie dziecka, tylko niewielka aktywność fizyczna jest dozwolona pod nadzorem specjalisty.

Zaleca się, aby pacjenci często odpoczywali, mieli wystarczająco dużo snu, porzucali zbyt duże obciążenia.

Aby dziecko nie raniło się we śnie, jego brzuch jest pokryty miękkim kocem.

Exstrofia pęcherza moczowego jest poważną chorobą, do leczenia której stosuje się nowoczesne techniki chirurgiczne. Obserwując pewne środki zapobiegawcze, można uniknąć powikłań.

Sposób traktowania tej choroby etapami opisano w poniższym filmie:

Exstrophy pęcherza u dziewcząt

Exstrofia pęcherza występuje z częstością 1 przypadku na 35 000–40 000 noworodków. Chłopcy wśród pacjentów są 2 razy więcej niż dziewczynki. Ciężkość wady pęcherza rozciąga się od niewielkiej przetoki zewnętrznej lub prostych epizodów do pełnego wyrostka kloacznego, który przejmuje dystalne jelito grube, odbytnicę i pęcherz.

Ekstrofia pojawia się w wyniku tego, że mezoderma nie wystaje czaszkowo do błony kloacznej. Nasilenie wylewu zależy od długości ubytku błony. W klasycznym wydalaniu pęcherza moczowego jego błona śluzowa opada przez ubytek ściany brzucha. Pępek jest przesunięty w dół. Gałęzie kości łonowej i brzucha prostego są podzielone w linii środkowej. Z pełnymi epizodami u chłopców moszna jest szeroka i płaska, jądra nie są do niej obniżone i występuje przepuklina pachwinowa. Przy całkowitych epizodiach u dziewcząt wargi sromowe są szeroko rozstawione, łechtaczka rozszczepiona.

Zarówno odbyt chłopców, jak i dziewcząt jest przesunięty do przodu, następuje wypadanie odbytnicy. Dla pacjentów z charakterystycznym zahamowaniem wzrostu. W przypadku braku korekty, wylewowi towarzyszy całkowite nietrzymanie moczu i jest czynnikiem ryzyka raka pęcherza, zwykle gruczolakoraka. Rażące zniekształcenie narządów płciowych uniemożliwia normalne życie seksualne, zwłaszcza u mężczyzn. Brak spojenia łonowego prowadzi do charakterystycznego spaceru z szeroko rozstawionymi nogami, ale nie przeszkadza w normalnym ruchu. Górne odcinki dróg moczowych są zwykle normalne.

Leczenie exstrofii pęcherza moczowego u dzieci rozpoczyna się po urodzeniu. Odsłonięta błona śluzowa pęcherza jest pokryta folią z tworzywa sztucznego, dzięki czemu pozostaje wilgotna. (Nie ma potrzeby nakładania gazy, nawet zwilżonej olejem wazelinowym.) Zaraz po tym dziecko zostaje zabrane do kliniki, gdzie istnieją warunki do chirurgicznej korekty ekstrofitu. Wcześniej zawsze odbywało się to w kilku etapach, ostatnio popularny stał się plastik jednostopniowy.

Preferowana jest jednoczesna eliminacja skazy. Obejmuje mobilizację ściany brzucha i redukcję gałęzi kości łonowej do linii środkowej. W ciągu pierwszych 48 godzin życia ich ruchliwość jest wystarczająca do przywrócenia spojenia łonowego. Podczas operacji w późniejszym terminie, aby zebrać gałęzie kości łonowej, konieczne jest wykonanie osteotomii kości miednicy. W egzstrofii klasycznej wczesna chirurgia plastyczna jest prawie zawsze możliwa. Konieczne jest odroczenie operacji w przypadkach, gdy niesie ze sobą szczególne ryzyko powikłań wewnątrz- i pooperacyjnych, na przykład w okresie przedwczesnym.

Klasyczne wydalanie pęcherza u noworodka.
W tym przypadku pęcherz jest bardzo duży. Z jego górnej części idą naczynia pępowinowe. Pod nim jest widoczny podział na dwie łechtaczki. Odbyt jest przesunięty do przodu.

Pełna korekta ekstropii obejmuje przywrócenie integralności ściany pęcherza i ściany brzucha, a u chłopców dodatkowo korektę epizodów poprzez rozszczepienie penisa. Ze względu na ryzyko wodonercza i ZUM operowane dzieci wymagają starannej obserwacji prospektywnej. Epizodem często towarzyszy odpływ pęcherzowo-moczowodowy, dlatego po zabiegu wskazano profilaktykę ZUM za pomocą leków przeciwbakteryjnych. Jeśli korekcja epizodów nie jest przeprowadzana natychmiast po urodzeniu, wykonuje się ją w wieku 1-2 lat. Wcześniej, z powodu braku zwieracza, pacjenci mieli całkowite nietrzymanie moczu.

Końcowy etap leczenia chirurgicznego polega na odbudowie zwieracza pęcherza moczowego i korekcji odpływu pęcherzowo-moczowodowego. Z reguły można to wykonać przez 3 lata, gdy pojemność pęcherza wynosi co najmniej 80 ml, a dziecko jest w stanie kontrolować wypróżnianie.

W wieku dojrzewania wzrost włosów pojawia się w okolicy zewnętrznych narządów płciowych. Aby odtworzyć rodzaj dystrybucji włosów, zbliżony do normalnego, niezbędne jest plastikowe łono.

Prognoza wydalania pęcherza u dzieci. Opisany powyżej schemat leczenia, według niektórych klinik, pozwala w 70% przypadków wyeliminować nietrzymanie moczu. Powikłania ze strony górnych dróg moczowych obserwuje się w mniej niż 15% przypadków. Zdolność do wyeliminowania nietrzymania moczu zależy nie tylko od pomyślnego wykonania operacji rekonstrukcyjnych, ale także od wielkości pęcherza i jakości jego ściany. Przywrócenie kontroli moczu jest bardziej prawdopodobne u dzieci, u których plastik pęcherza moczowego jest utrzymywany w okresie noworodkowym. Jeśli plastyczność szyi pęcherza jest niemożliwa ze względu na jej mały rozmiar iw przypadkach, gdy nietrzymanie moczu utrzymuje się dłużej niż 1 rok po nim, do uzyskania kontroli moczu stosuje się inne metody. Wśród nich są:
1) segment pęcherza z tworzywa sztucznego jelita cienkiego lub grubego ze wzrostem jego objętości;
2) tworzenie na nowo z małego lub dużego jelita pęcherza z wycofaną stomią do ściany brzucha, co pozwala na okresowe opróżnianie przez cewnikowanie;
3) wszczepienie sztucznego zwieracza, w razie potrzeby w połączeniu z plastikiem, zwiększenie objętości pęcherza moczowego;
4) oddzielenie moczowodów od pęcherza i ich wszczepienie do esicy. W tym drugim przypadku zatrzymanie moczu zapewnia zwieracz odbytu. Wszczepienie moczowodów do esicy było popularne wcześniej, ponieważ pozwalało uniknąć trwałej cystostomii. Niektóre kliniki używają go teraz. Jest to jednak związane ze znacznym ryzykiem przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek i odmiedniczkowego zapalenia nerek, jak również kwasicy metabolicznej z powodu wchłaniania jonów wodorowych i chlorków przez błonę śluzową jelit. Ponadto operacja ta zwiększa ryzyko raka jelita grubego nawet o 15% po długim czasie.

Przedłużona obserwacja prospektywna wykazała, że ​​funkcje seksualne u mężczyzn z eksfrakcją pęcherza są zadowalające, chociaż penis osiąga tylko 1/2 normalnej wielkości. Jednak ich płodność jest niska, prawdopodobnie z powodu uszkodzenia genitaliów podczas operacji rekonstrukcyjnych. U kobiet płodność nie cierpi, ale możliwe jest wypadanie macicy w czasie ciąży.

Ekstrofia i epizodias pęcherza moczowego u dzieci

Zostaw komentarz 977

Najcięższa wrodzona patologia układu moczowego - wyrostek pęcherza moczowego. Ta rzadka choroba występuje u dzieci zaraz po urodzeniu i wymaga interwencji chirurgicznej. Próby leczenia zachowawczego pogarszają sytuację, czas wykonania operacji eliminuje wadę. Niestety, nie zawsze pozwala nam żyć pełnią życia w przyszłości.

Opis patologii

Ekstrofia jest wrodzoną nieprawidłowością, w której pęcherz wypada przez brzuch. W tym przypadku nie ma przednich ścian otrzewnej i samego pęcherza. Ciało nie powstaje, a mocz spływający do niego przez moczowody jest wylewany. W rezultacie cierpią tkanki otaczające jamę, podrażniona jest błona śluzowa otwartego pęcherza. Patologia jest rzadka, 40 tysięcy dzieci odpowiada za 1 przypadek, podczas gdy u chłopców występuje 2 razy częściej.

Eppispadia - niedorozwój zewnętrznych narządów płciowych. Jednocześnie zewnętrzny otwór cewki moczowej (cewki moczowej) jest wyższy niż powinien być. Cewka moczowa jest podzielona. Na przykład u chłopców jest to łonowy lub na powierzchni penisa. Estrofię pęcherza moczowego i epizody są uważane za grupę wrodzonych nieprawidłowości, które są połączone przez podobne objawy - niedorozwinięta cewka moczowa i pęcherz.

Wskaźniki wydalania pęcherza moczowego

Stopień ekstrawagancji jest podzielony na 3 stopnie:

1. Patologia jest przypisana do pierwszego stopnia, jeśli uszkodzenie ściany brzucha nie jest większe niż 4 cm. Kości łonowe nie powinny iść dalej niż 4 cm. Nie ma innych patologii lub są one nieistotne. Terminowe leczenie eliminuje zagrożenie dla życia ludzkiego.
2. Drugi stopień grawitacji charakteryzuje się dziurą w ścianie brzusznej o średnicy 5–7 cm, kości rozbiegają się maksymalnie o 8 cm, przy czym obserwuje się choroby współistniejące.
3. Trzeci stopień obejmuje nieprawidłowości z rozbieżnością kości większą niż 9 cm. Średnica otworu w ścianie brzucha jest większa niż 8 cm. Stan ten komplikują patologie innych narządów.

Powrót do spisu treści

Klasyfikacja epizodów

W epizodach możliwa jest jedynie wada cewki moczowej lub wada wpływająca na cewkę moczową i przejście do jej połączenia z pęcherzem moczowym. Charakterystyka choroby różni się w zależności od płci pacjenta. Patologia chłopców może być:

• pełny - dotknięta jest cewka moczowa i cały pęcherz;
• głowa - rozszczepienie cewki moczowej w okolicy głowy penisa;
• łodyga - cewka moczowa dotknięta wzdłuż całego penisa;
• łodyga łonowa - cała cewka moczowa wpływa na jej wewnętrzny otwór.

Epizody żeńskie występują w takich formach jak:

• łącznie - zmiana rozprzestrzenia się od warg sromowych do pęcherza moczowego;
• suma częściowa - wada tylko łechtaczki i warg narządów płciowych;
• łechtaczka - podział łechtaczki na pół.

Powrót do spisu treści

Kształt głowy

Jest to najmniej poważna forma patologii, która pozwala ci żyć pełnią życia. Istnieje deformacja tkanek od cewki moczowej do rowków wieńcowych prącia. W rezultacie penis jest podciągany do żołądka, jego deformacja jest wyrażona. Ten rodzaj choroby nie zakłóca oddawania moczu. Istnieje możliwość życia seksualnego i poczęcia dziecka.

Epispadia penisa (łodyga)

W epizodiach łodygi cewka moczowa jest dzielona wzdłuż całego penisa na penisa-łonowego. Penis jest krótszy niż normalnie i lekko podciągnięty. Tej postaci choroby może towarzyszyć naruszenie struktury mięśni ściany brzucha i kości łonowej. Patologia nie pozwala na normalne życie. Podczas oddawania moczu rozpryskuje się mocz, co powoduje niedogodności. W przypadku braku koniecznego leczenia dalsza koncepcja dziecka będzie niemożliwa, ponieważ erekcji towarzyszyć będzie deformacja prącia.

Całkowite (pełne) epizody

W tym przypadku cała cewka moczowa ma wpływ na punkt połączenia z pęcherzem. W tym przypadku patologia dotyka mięśnia, który otwiera / zamyka cewkę moczową. Z tego powodu występuje stałe wydalanie moczu, bez potrzeby oddawania moczu. Mięśnie brzucha są słabo rozwinięte. Cewka moczowa chłopca znajduje się u podstawy penisa. Oprócz głównego problemu, podrażnienie występuje ze względu na stałe wydalanie moczu. Zapalenie skóry dotyka moszny, krocza, wewnętrznych ud. Jest to skomplikowane przez macerację, tj. Czynnik drażniący dosłownie zjada skórę. Jako towarzysząca patologia występuje wnętrostwo - brak jednego lub obu jąder w mosznie.

Epispadia niekorzystnie wpływa na rozwój dziecka. Dyskomfort i nieprzyjemny zapach nie pozwalają dziecku uczęszczać do przedszkola i prowadzić pełnego życia.

Przyczyny rozwoju patologii u dzieci

Badanie czynników występowania patologii trwa nadal. Ale wiadomo już, że niemowlęta cierpią z powodu pęcherza moczowego z następujących powodów:

• Ciężka dziedziczność. Naukowcy odkryli nieprawidłowości genów u niektórych dzieci z tą chorobą.
• Palenie matek, a także nadużywanie alkoholu, przyjmowanie narkotyków przed poczęciem i podczas ciąży. W wyniku tego dochodzi do poważnych zaburzeń w procesie tworzenia płodu.
• Zła ekologia. Zanieczyszczenie powietrza i wody, wysokie tło radioaktywne itp. Mają negatywny wpływ nie tylko na zdrowie młodej matki, ale także na płód. Podczas ciąży, co najmniej przez pierwsze 3 miesiące, nie możesz brać zdjęć rentgenowskich.
• Stosowanie dużych ilości progesteronu w pierwszym trymestrze ciąży może wywołać tę chorobę.
• Ecstrophy może powodować niektóre leki, takie jak antybiotyki. Uważa się, że choroba występuje z powodu stosowania technologii reprodukcyjnych przez rodziców.

Powrót do spisu treści

Obraz kliniczny: chłopcy i dziewczęta

Obecność patologii jest określana podczas pierwszego badania dziecka natychmiast po jego urodzeniu. Wada występuje w podbrzuszu - brak przednich ścian otrzewnej i pęcherza moczowego. Uszkodzenie ma średnicę 2–8 cm, a pod działaniem ciśnienia wewnątrzbrzusznego na powierzchni znajduje się tylna ściana pęcherzyka. Mocz wycieka z moczowodu. Ta patologia wywołuje zapalenie skóry, zaczerwienienie pojawia się w pobliżu dotkniętego obszaru, swędzenie. Dziecko płacze, odmawia karmienia, słabo rośnie.

W epizodach u chłopców na ciele penisa znajduje się otwór cewki moczowej. Podczas oddawania moczu strumień jest skierowany w górę, a nie w dół. Jeśli zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się na łonie, mocz jest wydalany bez udziału penisa i płynie z brzucha przez krocze i nogi dziecka. Z tego powodu podrażnienie skóry, wysypka pieluszkowa. Specjalny proszek dla niemowląt bez usuwania przyczyny jest nieskuteczny.

Jeśli dziecko ma jakiekolwiek nieprawidłowości, skonsultuj się z lekarzem w celu postawienia diagnozy i przeprowadzenia koniecznego leczenia.

Dziewczyna może cierpieć na pełne lub częściowe epizody. W pierwszym przypadku stwierdza się nieobecność lub rozszczepienie łechtaczki, wargi sromowe nie są połączone od góry, cewka moczowa znajduje się pod stawem łonowym, z moczu wycieka. Przy całkowitych epizodach ściana brzucha jest słabo rozwinięta, wargi sromowe są silnie rozwiedzione w okolicy łonowej. W obszarze stawu spojenia znajduje się wejście do pęcherza moczowego, z którego stale płynie mocz. W obu przypadkach patologii towarzyszy silne podrażnienie skóry, z powodu którego dziecko nie może normalnie jeść, często się budzi.

Diagnostyka

Patologia jest określana przed urodzeniem dziecka za pomocą ultradźwięków (od 21 tygodnia ciąży). Oprócz głównej wady, możliwe wykrycie chorób współistniejących. Po urodzeniu dziecka z taką anomalią konieczne jest przeprowadzenie dodatkowego badania, sprawdzenie stanu pozostałych układów narządów:

• Jeśli obserwuje się eksfrakcję pęcherza moczowego, wykonuje się laboratoryjną analizę moczu, aby wykluczyć ewentualne wyładowanie płynu otrzewnowego z jamy.
• Cystoskopia pomaga poznać zasięg zmiany, ustalić stosunek patologii do innych narządów i jej położenie względem cewki moczowej. Podczas zabiegu sonda nie jest wstrzykiwana do cewki moczowej, ale do samego pęcherza moczowego przez otwór w otrzewnej.
• Za pomocą ultradźwięków ujawniają związane z tym choroby nerek i wątroby. Ponadto zaleca się wykonanie endoskopii i tomografii komputerowej.
• Trwają badania genetyczne. Być może ta patologia rozwinęła się w wyniku choroby genetycznej, na przykład zespołu Downa. Zaleca się badanie przesiewowe w czasie ciąży.
• W epizodiach wykonuj uretrografię kontrastową. Środek kontrastowy wstrzykuje się do pęcherza za pomocą cewnika. Podczas oddawania moczu wykonaj zdjęcie rentgenowskie. Pokazuje pęcherz i cewkę moczową, które mogą mieć ślepe gałęzie.

Powrót do spisu treści

Leczenie ekstrofii i epizodów

Wyeliminowanie takich wad jest możliwe tylko przez operację. Gdy operacja ekstrofobii jest szczególnie niebezpieczna, istnieje wysokie ryzyko śmierci pacjenta. Wyeliminowanie wady własnych tkanek nie wystarczy, ponieważ stosuje się kilka metod. Metoda eliminacji dziury w pęcherzu kosztem własnych tkanek jest szeroko rozpowszechniona, a defekt otrzewnej, jeśli niemożliwe jest dostateczne dokręcenie tkanki, jest tymczasowo zamykany filmem. Gdy tkanka zaczyna pokrywać film, operacja jest powtarzana. Wkładka syntetyczna jest usuwana, otwór zamyka się. W dwóch etapach problem jest rzadko rozwiązywany, operacje są przeprowadzane więcej. Podczas aplikacji implantu i po operacji lekarz przepisuje 3 grupy antybiotyków, aby uniknąć zakażenia.

Epizodie są również eliminowane przez interwencję chirurgiczną. Forma choroby określa objętość operacji. Jeśli cewka moczowa chłopca znajduje się na ciele prącia, korekcja jest możliwa dzięki własnym tkankom. Jeśli zewnętrzny otwór cewki moczowej znajduje się na poziomie kości łonowej, chirurgia plastyczna jest wykonywana przy użyciu syntetycznych implantów. Kobiece epizody wymagają operacji z nietrzymaniem moczu. Przed zabiegiem należy wyeliminować podrażnienia skóry. W przeciwnym razie operacja zostaje odroczona.

Odżywianie i styl życia

Osobom, które doświadczyły podobnych chorób, zaleca się stosowanie diety. Nie można jeść słonych, pikantnych, pikantnych potraw. Stosowanie dużych ilości płynów przyczynia się do rozwoju powikłań nerek. Wymaga całożyciowego zapobiegania chorobom układu moczowo-płciowego. Okresowo zaleca się odwiedzić ośrodki mineralne „Morshin”, „Polyana”.

Używając implantów, należy uważać, unikać obrażeń, unikać nadmiernego wysiłku fizycznego. Rodzice powinni nauczyć dziecko, aby samodzielnie zmieniło cewnik i wstrzyknęło mu środek antyseptyczny. Zaleca się codzienne badanie otrzewnej w celu wyleczenia. Przy najmniejszym podejrzeniu wycieku należy skonsultować się z lekarzem. Może to być powodem następnej operacji.

Powikłania i rokowanie

Istnieją 2 główne komplikacje epizodów:

1. Zapalenie skóry. Ze względu na stały kontakt moczu ze skórą naskórek ulega zniszczeniu, następuje zapalenie. Głębsze warstwy skóry są naruszone. Nieprawidłowa higiena prowadzi do infekcji i ropienia obszaru objętego stanem zapalnym. Jeśli nie rozpoczniesz leczenia skóry, sytuacja grozi sepsą i śmiercią.
2. Zaburzenia psychiczne. Jeśli anomalie nie zostaną rozwiązane w okresie niemowlęcym, z czasem dziecko zacznie uważać się za gorsze. W przyszłości, nawet po udanej operacji, blok psychologiczny może stać się przeszkodą na początku aktywności seksualnej i tworzenia rodziny.

Gdy możliwe jest wystąpienie takich komplikacji:

• Hipotermia. Dziecko traci ciepło, ponieważ naturalna bariera jest zepsuta - brakuje części skóry. Aby temu zapobiec, dziecko jest trzymane w inkubatorze - specjalnym urządzeniu w postaci szklanej nasadki, która utrzymuje niezbędną temperaturę i wilgotność.
• Estrofię pęcherza moczowego komplikuje zakażenie krwi i zapalenie otrzewnej, ponieważ w ciele występują „bramy”, przez które może przejść zakażenie. Noworodkowi z taką anomalią przepisuje się kurs antybiotyków.
• Po zabiegu może rozwinąć się choroba adhezyjna, która powoduje silny ból, niedrożność jelit.

Ciężkim przypadkom wylewu towarzyszą patologie kręgosłupa, układu trawiennego i nerek.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze są podejmowane przed poczęciem i podczas ciąży. Zalecane poradnictwo genetyczne, które identyfikuje patologię chromosomów. Przyszła mama powinna zostać zbadana, aby zidentyfikować zakażenia, które mogą zaszkodzić embrionowi: opryszczka, różyczka, syfilis, toksoplazmoza. Po wykryciu infekcji kobieta przechodzi leczenie. Podczas ciąży nie możesz palić, pić alkoholu i narkotyków.

Jeśli ekstrawertyk zostanie ustalony u noworodka natychmiast, epizodie pojawiają się w formie, która przejawia się później. Aby dziecko nie miało żadnych dalszych problemów psychicznych, ta dolegliwość powinna zostać zidentyfikowana tak szybko, jak to możliwe. Rodzice powinni być uważni. Jeśli stan dziecka pogarsza się i występuje stałe podrażnienie w okolicy narządów płciowych, należy skonsultować się z urologiem dziecięcym.

Czym jest eksfuzja pęcherza, zdjęcie choroby u dzieci

Exstrofia pęcherza moczowego jest ciężką wrodzoną patologią powstawania dolnych dróg moczowych u dzieci.

Choroba charakteryzuje się częściowym brakiem ściany brzucha, przednią ścianą pęcherza moczowego, rozbieżnością spojenia łonowego.

Z powodu tej wady błona śluzowa mocznika wystaje, to znaczy, że narząd nie jest wewnątrz, ale na zewnątrz ciała.

Ta patologia jest dość rzadka, może wystąpić u obu płci. Według statystyk chłopcy chorują częściej niż dziewczęta. W przeszłości medycyna przypisywała ekstrawagancję do kategorii chorób niezgodnych z życiem, ale opracowano specjalne techniki jej skutecznego leczenia.

Rodzaje i nasilenie choroby

Extrophy jest podzielony na 2 typy:

Ponadto występuje mała anomalia, osiągająca rozmiar 4 cm i duża - od 4 cm i więcej.

Nasilenie wydalania pęcherza:

1. 1 stopień. Miejsce rozszczepienia ściany brzucha do 4 cm, kości (łonowe) do 4 cm, lekka awaria odbytu, moczowody.
2. 2 stopnie. Wada zewnętrzna to 5-7 cm, kości łonowe 5-8 cm, zaburzenia w funkcjonowaniu dróg moczowych, narządy układu rozrodczego.
3. 3 stopnie. Charakteryzuje się skomplikowanymi wadami układu moczowo-płciowego, rozszczepienie kości łonowych osiąga 9 cm i więcej, istnieją oczywiste naruszenia w pracy zwieracza odbytu i otworów moczowodów, co prowadzi do ekspansji miedniczki nerkowej (pyeloectasia) i nerek (wodonercze).

Przyczyny prowadzące do rozwoju patologii

Obecnie lekarze prowadzą badania nad tą patologią, przyczyny jej rozwoju pozostają nieznane. Jednak czynniki, które mogą prowadzić do tej choroby, zostały zidentyfikowane:

1. Dziedziczność. Naukowcy odkryli, że dzieci cierpiące na wrodzoną chorobę mocznika, nie ma struktury niektórych genów.
2. Pij alkohol, papierosy, narkotyki przed poczęciem dziecka, jak również w pierwszych 3 miesiącach ciąży.
3. Niekorzystna ekologia, na przykład promieniowanie, toksyczne emisje do przestrzeni powietrznej.
4. Promieniowanie rentgenowskie w pierwszym trymestrze ciąży.
5. Przyjmowanie narkotyków podczas noszenia dziecka, które może powodować zaburzenia rozwojowe, tworzy defekty, na przykład niektóre rodzaje antybiotyków.
6. Akceptacja hormonu progesteronu w pierwszych 3 miesiącach ciąży w wyższych dawkach.

Objawy choroby

Chorobę wyrzutową dróg moczowych można rozpoznać po urodzeniu przez następujące objawy, które można zobaczyć na zdjęciu:

1. W podbrzuszu występuje wyraźna wada otrzewnej, dzięki czemu czerwona powierzchnia narządu moczowego jest wyraźnie widoczna.
2. Mocz jest wydalany z dróg moczowych, znajdujących się w dolnej części dróg moczowych. W wyniku takich wydzielin pojawiają się wysypka pieluszkowa, zmiękczenie i obrzęk skóry w okolicy ud, miejsca intymne.
3. Brak blizny pępowinowej (najczęściej).
4. Otwór analny znajduje się blisko narządu moczowego.
5. Niewystarczające bezpieczeństwo mocznika, pobliskich tkanek komórek nerwowych (unerwienie). W rezultacie praca tego ciała po operacji jest zakłócona.
6. Wygląd światła (do 12 cm) między kośćmi łonowymi.

Diagnoza choroby

Możliwe jest wykrycie pierwszych objawów choroby opisanych podczas rozwoju dziecka w łonie matki. Podejrzenie choroby za pomocą ultradźwięków jest możliwe, jeśli:

• mocznik jest widoczny w badaniu, począwszy od 13 tygodnia ciąży.
• rozpoznaje się wyraźną wadę przedniej ściany otrzewnej w linii środkowej pod pępkiem.

Po porodzie dokonuje się wniosku na podstawie oględzin i stwierdza się stan innych układów ciała i narządów wewnętrznych. Ponieważ patologia charakteryzuje się specyficznymi objawami, diagnoza jest łatwa.

Dodatkowe badania są wyznaczane na wypadek konieczności potwierdzenia, że ​​stan patologiczny nie przenika do jamy otrzewnej, ale do mocznika. Diagnostyka daje możliwość zobaczenia pełnego obrazu klinicznego z równoległymi zaburzeniami.

Po pierwsze, do analizy należy rozładować z wadliwej części. Z ekstrawertą mocz zostanie wykryty w wynikach analizy.

Najbardziej skuteczną metodą diagnozy jest cystoskopia pęcherza moczowego. Ta metoda pozwala wykryć wielkość anomalii i innych defektów układu moczowego, genitaliów.

Następujące procedury można również przypisać jako diagnozę:

1. USG. Dzięki niemu możesz szczegółowo opisać narządy wewnętrzne.
2. Tomografia komputerowa - określenie ciężkości choroby.
3. Testy na choroby genetyczne.

Jak leczy się patologię?

Z reguły dziecko potrzebuje kilku operacji w pierwszych latach życia. Plan leczenia będzie zależał od ogólnego stanu ciała i stopnia nasilenia egzstrofii. Głównym zadaniem leczenia jest utworzenie narządów układu moczowego o wymaganej objętości, plastyczności ściany otrzewnej, w celu przywrócenia urodynamiki.

Z ekstrawagancją o łagodnej formie możliwe jest reanimowanie ścian pęcherza i przestrzeni brzusznej przy pomocy tkanek pacjenta.

Jeśli taka operacja jest niemożliwa, wówczas brakującą błonę pęcherza zastępuje się częścią ściany przewodu jelitowego, a ścianę brzucha tworzy się za pomocą syntetycznego materiału.

Z czasem wszczepialny materiał (implant) z otrzewnej jest usuwany, a światło jest porośnięte skórą, tkanką mięśniową pacjenta.

Podczas tworzenia wnęki pęcherza przez specjalne cewniki moczowody są doprowadzane do prawidłowej pozycji, aby nie zakłócać przepływu moczu. Po kompleksowej interwencji chirurgicznej wykonywane są plastikowe narządy płciowe.

Rehabilitacja po chorobie

Osoba urodzona z opisanym występkiem musi regularnie przechodzić profilaktyczne leczenie układu moczowego przez całe życie. Przydatne będzie co roku odwiedzanie ośrodków specjalizujących się w leczeniu chorób źródeł mineralnych. Od czasu do czasu pacjent musi zostać zbadany przez urologa, ponieważ po zabiegu mogą wystąpić powikłania.

Styl życia w obecności patologii

Ludzie z ekstrawagancją muszą przestrzegać pewnych zasad w codziennym stylu życia. W odniesieniu do mocy:

1. Aby wykluczyć z menu potrawy słone, pikantne, pieprzowe, tłuste i zbyt gorące.
2. Umiarkowane picie, ponieważ nadmierny płyn może powodować komplikacje nerek.

W odniesieniu do życia codziennego:

1. Po zainstalowaniu implantów dziecko musi być bardzo ostrożne, aby się nie zranić, aby uniknąć wysiłku fizycznego na ciele.
2. Rodzice muszą nauczyć dziecko wymiany samego cewnika, codziennie przeprowadzać badanie jamy brzusznej, zwracać uwagę na ogólne samopoczucie dziecka, udać się do lekarza z wszelkimi nieprawidłowościami.

Możliwe komplikacje

Czasami pacjenci mogą doświadczać następujących komplikacji:

1. Zapalenie otrzewnej (zapalenie otrzewnej). Niezabezpieczony narząd jest podatny na penetrację patogenów powodujących zakażenie.
2. Zatrucie krwi przez szkodliwe bakterie, które dostały się do krwiobiegu.
3. Moczenie, nietrzymanie stolca. Procesy te mogą pojawić się na skutek deformacji mocznika, lokalizacji przewodu jelitowego.
4. Choroba adhezyjna - pojawia się po operacji, towarzyszy jej zespół bólowy, naruszenie procesów w jelicie (niedrożność jelit).
5. Straty ciepła (hipotermia).
6. Choroby przewodu pokarmowego - objawiają się w przyszłości z powodu niewłaściwej lokalizacji jelita, nieprawidłowego stanu pęcherza.

Środki ostrożności

Aby zapobiec środkom zapobiegawczym, konieczne jest przestrzeganie niektórych zaleceń:

1. Podczas porodu wykluczaj palenie, substancje odurzające, alkohol.
2. Regularnie sprawdzane pod kątem obecności toksoplazmozy, wirusów, infekcji, zwłaszcza przed poczęciem dziecka.
3. Skonsultuj się z wykwalifikowanym lekarzem, jeśli istnieje genetyczna predyspozycja do choroby.

W trakcie ciąży patologię można rozpoznać za pomocą ultradźwięków. Ta szansa pozwoli kobiecie podjąć poważną decyzję, opuścić dziecko lub nie.

Urodzony z wydalaniem moczu, osoba musi regularnie odwiedzać urologa w celu monitorowania choroby. Ponadto konieczne jest stosowanie specjalnej diety, która wyklucza pikantne potrawy, słone, pieprz, napoje alkoholowe, a także ograniczyć spożycie płynów w zbyt dużych ilościach.

Exstrophy pęcherza

Exstrofia pęcherza moczowego jest wadą układu moczowo-płciowego, w którym tworzenie się pęcherza i przedniej ściany brzucha w jego projekcji pozostaje niekompletne. Od urodzenia istnieje otwarta i zewnętrzna błona śluzowa tylnej ściany pęcherza moczowego, a także ciągła separacja i odprowadzanie moczu z moczowodów otwierających się w dolnej części narządu. Exstrofię pęcherza często łączy się z defektami zewnętrznych i wewnętrznych narządów płciowych, moczowodów i nerek. Zdiagnozowany przez charakterystyczne objawy zewnętrzne, dodatkowe badanie rentgenowskie i USG. Leczenie jest skuteczne, wykonywane są rekonstrukcyjne plastyki i operacje zastępcze.

Exstrophy pęcherza

Exstrofia pęcherza jest jedną z najczęstszych nieprawidłowości układu moczowo-płciowego. Częstość występowania w populacji - 1 przypadek dla 30-50 tysięcy noworodków, około 1/5 pacjentów ma połączone wady rozwojowe. Chłopcy są bardziej dotknięci, według różnych autorów, częstość występowania patologii wśród nich jest 2-6 razy wyższa niż wśród dziewcząt. Eksperci w dziedzinie pediatrii i chirurgii napotykają na wielkie trudności w leczeniu ekstrawagacji pęcherza, chociaż pierwsze operacje korygujące tę anomalię zaproponowano już w latach 60. XX wieku. Rekonstrukcja i plastik nie prowadzą do wyleczenia. Ciągłe nietrzymanie moczu i kału znacząco pogarsza jakość życia dziecka, a częste wznoszenie się zakażeń powoduje przewlekłą niewydolność nerek, co stanowi poważne zagrożenie dla życia.

Przyczyny wydalania pęcherza moczowego

Specyficzna przyczyna tej anomalii rozwojowej nie została zidentyfikowana, patologia jest uważana za wieloczynnikową. Udowodniona predyspozycja genetyczna do niektórych połączonych defektów narządów jamy brzusznej, wśród których znajduje się ekstrawertyk pęcherza moczowego. Ponadto zwiększa ryzyko nieprawidłowości narażenia na działanie różnych toksycznych i zakaźnych czynników podczas ciąży, w szczególności palenia tytoniu, infekcji wewnątrzmacicznych, niektórych leków itp. Urazy płodu mogą również przyczynić się do naruszenia prawidłowej embriogenezy wraz z rozwojem wad.

Głównym momentem patogenetycznym wyrzutów pęcherza jest opóźnienie w odwrotnym rozwoju przegrody kloacznej, co uniemożliwia wprowadzenie warstwy mezodermalnej między zewnętrzną i wewnętrzną warstwą embrionalną. Prowadzi to do tego, że proces tworzenia się ścian pęcherza jest niekompletny, a narząd pozostaje otwarty i okazuje się. Opisane procesy zachodzą zwykle w 4-6 tygodniach rozwoju embrionalnego, dlatego narażenie na czynniki teratogenne jest najbardziej niebezpieczne na samym początku ciąży. Dotyczy to jednak nie tylko wyrzutów pęcherza, ale także większości wad rozwojowych.

Objawy zaostrzenia pęcherza moczowego

Przejawy skazy są widoczne wizualnie natychmiast po urodzeniu. Pediatra zwróci uwagę na jasną czerwoną błonę śluzową pęcherza, która zastępuje brakującą część przedniej ściany brzucha. Śluz, co do zasady, ma zwykłą morfologię, ale możliwa jest również zmiana pseudopapomatomatyczna. W dolnej części widocznych otworów moczowodów, z których stale wydalany jest mocz. Z biegiem czasu głównym problemem w ekstrofice pęcherza moczowego staje się podrażnienie otaczających tkanek solami moczowymi, stała maceracja wokół otwartej przestrzeni i ud. Zakażenie błony śluzowej pęcherza moczowego jest przyczyną wstępującej infekcji moczowodów i nerek.

Exstrofię pęcherza często łączy się z rozszczepieniem moczowodów. Ponadto ekstrofobii zawsze towarzyszy rozbieżność spojenia łonowego. Prowadzi to do tego, że przymocowane do niego mięśnie odbytnicy, które normalnie utrzymują zewnętrzny zwieracz odbytu, zaczynają go rozciągać. U pacjentów znajduje się w kierunku poprzecznym i bliżej cewki moczowej w porównaniu z normą. Dlatego też jednym z objawów ekstraktu pęcherza moczowego jest nietrzymanie stolca. Ze względu na różnice anatomiczne u chłopców i dziewcząt, w sąsiednich organach występują różne zmiany. U chłopców dochodzi do rozszczepienia ciał jamistych lub ich zmniejszenia, u dziewcząt - rozszczepienia łechtaczki, anomalii w rozwoju pochwy.

Rozpoznanie i leczenie ekstropii pęcherza moczowego

W ostatnich latach aktywnie rozwijano metody diagnozy przedporodowej tej wady. Estrofia pęcherza może być zauważalna już podczas drugiego badania USG, ale nie zawsze tak się dzieje. Często nieprawidłowy rozwój jest wykrywany dopiero po urodzeniu. Ponieważ objawy są specyficzne, diagnoza nie budzi wątpliwości. Konieczne jest wykonanie zdjęcia rentgenowskiego jamy brzusznej w celu wykrycia połączonych defektów, głównie w układzie moczowym, ale także w jelicie i rdzeniu kręgowym (najbardziej charakterystyczne kombinacje z ekstrozją pęcherza). W tym samym celu przeprowadza się USG. Zalecana urografia wydalnicza, która zapewnia integralność i prawidłowy rozwój moczowodów i nerek.

Leczenie jest szybkie. Rodzaj zabiegu zależy od stopnia wycięcia pęcherza moczowego, a mianowicie od wielkości odwróconej części narządu i, odpowiednio, brakującego segmentu przedniej ściany brzucha, a także współistniejących wad rozwojowych. Jeśli wielkość wady nie przekracza 4 cm, wykonywana jest rekonstrukcyjna chirurgia plastyczna, której celem jest zamknięcie ubytku za pomocą pobliskich tkanek i przywrócenie integralności pęcherza moczowego. Jest to wystarczające, ponieważ histologicznie narząd rozwija się prawidłowo, pomimo patologii w anatomii.

W przypadku dużych rozmiarów defektów tworzy się sztuczny pęcherz, który może pełnić funkcję rezerwuaru i być opróżniany w dowolnym momencie. Ponadto, często moczowody są wydalane w esicy, jest to obowiązkowa miara w przypadku ich rozszczepienia. Poważnym problemem dla chirurgów jest rozbieżność kości miednicy w wydaleniu pęcherza moczowego. Ten fakt jest przyczyną większości śmiertelnych powikłań, w szczególności nietrzymania moczu i kału. Zgromadzone doświadczenie medyczne wskazuje na wysoką częstość niezadowalających wyników operacji, co wiąże się z dużą liczbą połączonych wad i znaczną wadą przedniej ściany brzucha.

Prognoza i zapobieganie wylewowi pęcherza

Prognozy powrotu do zdrowia są wątpliwe. Nieoperowani pacjenci rzadko żyją do 10 lat. Jeśli chodzi o powodzenie leczenia chirurgicznego, 20-80% przeprowadzonych interwencji prowadzi tylko do niewielkiej poprawy. Naruszenie urodynamiki nadal postępuje, nietrzymanie moczu utrzymuje się. Ryzyko rozwoju infekcji wstępującej pozostaje wysokie. Zapobieganie wydalaniu pęcherza moczowego jest możliwe w okresie prenatalnym, jeszcze lepiej na etapie planowania ciąży, aby maksymalnie wyeliminować wpływ czynników teratogennych, zwłaszcza na etapie układania głównych narządów i układów, czyli w pierwszych 4-8 tygodniach rozwoju wewnątrzmacicznego.

Exstrofia pęcherza - przyczyny i leczenie

Rzadki rozwój patologiczny pęcherza i lokalizacja narządu. Jest to poważny warunek powstawania dróg wydalniczych w dolnej części, podczas gdy nie ma ścian jamy brzusznej i przechowywania moczu. Najczęściej dotykają chłopców.

Powody

Ekstrofekcja pęcherza moczowego i epizodia to wrodzone wady rozwojowe magazynu moczu, w którym zbiornik znajduje się wewnątrz, a nie w środku. W rezultacie brakuje przedniej ściany, a biomateriał wychodzi na zewnątrz.

A także przednia część kanału cewki moczowej jest całkowicie lub częściowo podzielona. Na rozwój choroby wpływa wiele czynników zewnętrznych i wewnętrznych.

W momencie powstawania narządów w 4-5 tygodniu ciąży zarodki nie dzielą się i nie łączą komórek. W rezultacie błona kloakowa nie może się zamknąć i pęcherz jest na zewnątrz. Główne to:

• cukrzyca;
• choroby zakaźne;
• zespół spowodowany przez nadczynność tarczycy, powodujący zwiększenie częstości trijodotyroniny, tyroksyny;
• palenie i picie alkoholu, narkotyki w czasie ciąży;
• przerost nadnerczy;
• skutki uboczne leków;
• zaburzenia hormonalne;
• zatrucie substancjami chemicznymi i trującymi;
• czynniki dziedziczne;
• guz przysadki;
• zakażenia embriotoksyczne;
• urazy w czasie ciąży;
• złe warunki środowiskowe;
• nadmierne stosowanie progesteronu;
• Ekspozycja na promieniowanie rentgenowskie
• przyjmowanie środków teratogennych w początkowym trymestrze ciąży.

Objawy

Obecność stanu patologicznego charakteryzuje się w pierwszych minutach życia noworodka. Świadczą o tym:

• ściany brzucha nie mają ściany brzucha i pęcherza;
• zmiana ma średnicę od 2 do 8 cm;
• na powierzchni znajduje się tylna ściana jednostki magazynowej;
• z biomateriału moczowodu wychodzi na zewnątrz;
• otoczenie ma stan zapalny, czerwonawy, swędzący;
• wysypka pojawia się na nabłonku;
• dziecko ciągle płacze, nie ma apetytu, nie przybiera na wadze dobrze;
• następuje pogorszenie stanu niemowlęcia.

U chłopców choroba występuje częściej kilka razy. Z powodu różnic w strukturze narządów płciowych chłopców i dziewcząt objawy są różne.

Płód żeński może mieć objawy:

• pod stawem łonowym znajduje się cewka moczowa;
• brak lub rozszczepienie łechtaczki;
• istnieje rozbieżność warg sromowych;
• nadmierne podrażnienie naskórka i uwalnianie biomateriału;
• w obszarze artykulacji znajduje się wejście do pęcherza moczowego.

Przy pełnej espipadii ściana brzucha jest słabo rozwinięta, wargi sromowe są silnie oddzielone na bok, cewka moczowa znajduje się w rejonie spojenia łonowego, z którego stale wydobywa się mocz i może rozwinąć się ekstrawagancja kloakalna.

Chłopcy przejawiali kilka klasyfikacji:

1. Kompletne Dotyczy to całego przejścia cewki moczowej do połączenia z pęcherzem. W tym przypadku anomalia łączy tkankę mięśniową otaczającą cewkę moczową. W rezultacie następuje stały wyciek biomateriału i nie ma potrzeby opróżniania. Mięśniowa część jamy brzusznej jest słabo rozwinięta. Cewka moczowa znajduje się u podstawy penisa. Tworzenie się stanu zapalnego, podrażnienie otaczającego naskórka, któremu towarzyszą bolesne i swędzące odczucia. Często w tej formie brakuje jednego lub dwóch jąder. Może to być również ekstrofagia kloaki, spodziectwo.
2. Głowa. Najsłabsza forma złego samopoczucia, która pozwala ci żyć w pełni. Tworzy się transformacja tkanek z przejścia cewki moczowej do bruzdy koronowej fallusa. W tym przypadku penis jest schowany w łonie, wyraźna krzywizna.
3. Pień. Charakteryzuje się rozszczepieniem cewki moczowej wzdłuż fallusa do kości łonowej, podczas gdy penis jest mniejszy niż normalna długość i podniesiony. Złe samopoczucie towarzyszy nieprawidłowości w strukturze kości łonowej i ścianach jamy brzusznej. Stan ten powoduje dyskomfort i wpływa na jakość życia. Podczas oddawania moczu, rozpyla się mocz i pojawia się problem z poczęciem dziecka.
4. Łodyga łonowa. Gatunek ten charakteryzuje się transformacją i znacznym spadkiem wielkości fallusa, co prowadzi do braku życia seksualnego. Otwór zewnętrzny znajduje się pod stawem łonowym, powodując nietrzymanie moczu.

Diagnostyka

Choroba patologiczna jest określana w procesie rozwoju płodu w 21-22 tygodniu. Aby ustanowić inne choroby i stan dziecka, potrzebne są dodatkowe badania:

1. Ogólna analiza moczu i krwi. Określenie wskaźników ilościowych i jakościowych oraz wykluczenie rozwoju infekcji i ropienia.
2. Cystoskopia Pozwala ustawić obszar uszkodzeń, aby ustalić stosunek choroby do innych narządów Podczas zabiegu sonda nie jest wstrzykiwana do cewki moczowej, ale bezpośrednio do pęcherza moczowego przez otwór w jamie brzusznej.
3. Badanie USG. Służy do badania dolegliwości nerek, narządów wydalniczych.
4. Endoskopia. Metoda kontroli wewnętrznych narzędzi życia za pomocą oświetlenia i systemów optycznych.
5. Tomografia komputerowa. Pozwala określić stopień patologii.
6. Urografia kontrastowa. Służy do dokładnych, wysokiej jakości zdjęć kanału cewki moczowej.
7. Badania genetyczne. Przeprowadzone w celu ustalenia chorób dziedzicznych i modyfikacji DNA.
8. Badanie dziecka przez urologa dziecięcego i chirurga. Określa możliwość operacji i czas trwania terapii dla normalnego funkcjonowania układu moczowo-płciowego.

Leczenie

Leczenie ekstrawertyczne przeprowadza się natychmiast po urodzeniu niemowlęcia. Stosowana jest tylko metoda chirurgiczna. Operacja jest bardzo skomplikowana i może być śmiertelna.

Mechanizm manipulacji to:

• wyeliminować wadę ścian pęcherza moczowego;
• krawędzie jamy brzusznej są zszyte i zszyte. W przypadku niedostatecznego napięcia tkanek nakłada się sterylną folię polietylenową;
• po uzdrowieniu i wzroście własnego nabłonka, materiał syntetyczny jest usuwany, a krawędzie brzucha są zaciśnięte.

Wraz z rozszerzaniem zwieracza konieczne jest początkowe obrócenie anonimowych kości, aby zamknąć i zamknąć przeponę miednicy. Po zamknięciu urządzenia do przechowywania moczu i usunięciu cewki moczowej we właściwej pozycji ciała jamiste są mobilizowane z miednicy w celu wstępnego wydłużenia penisa.

Rekonstrukcja wszystkich epizodii, ekstrofobii kloakowej i pęcherza, wskazane jest wykonanie we wczesnych stadiach, pierwszych 2-5 dni po urodzeniu. W tym okresie istnieje możliwość przemieszczania zwieraczy u pacjentów bez osteotomii, przekraczania kręgosłupa biodrowego, podczas gdy kości pozostają plastyczne.

Konwergencja pubów zapewnia najlepszy efekt zatrzymania moczu, co jest głównie złożonym manewrem takich manipulacji. Zmniejszenie kości łonowych u chłopców pozwala zwiększyć długość penisa.

Trzecia operacja jest wykonywana po 5 latach w celu utworzenia szyi pęcherza, zwieracza. Tworzywa sztuczne i powiększenie fallusa. Często potrzeba do 5 manipulacji, aby w pełni przywrócić układ moczowy dziecka i osoby dorosłej.

Rehabilitacja po chorobie

Po zabiegach chirurgicznych rodzice muszą:

• regularnie monitorować stan dziecka;
• postępuj zgodnie z zaleceniami lekarza;
• terminowa wizyta w urologii;
• systematycznie zmieniać bandaż, nie pozwalając bandażowi zamoczyć się

Odżywianie i styl życia

Pacjenci z historią choroby muszą przestrzegać pewnych wytycznych przez całe życie:

• zgodność z dietą;
• wykluczyć tłuste, pikantne, słone, kwaśne, pikantne potrawy;
• nadmierne spożycie płynów może prowadzić do choroby nerek;
• przeprowadzać codzienną kontrolę jamy brzusznej;
• regularna profilaktyka moczowo-płciowa;
• stale zmieniać cewnik, spłukiwać środkiem antyseptycznym;
• odwiedź wyspecjalizowane ośrodki.

Leczenie środków ludowych

Stosowanie terapii domowej nie jest zalecane w okresie choroby. Zdrowie dziecka może ulec pogorszeniu i być śmiertelne. Stan patologiczny jest leczony tylko metodą operacyjną.

Komplikacje

Nienormalny dyskomfort może prowadzić do złego stanu zdrowia. Główne pogorszenia to:

• zapalenie nabłonka. Stałe przenikanie moczu do naskórka prowadzi do zniszczenia komórek i tworzy uszkodzenie otaczającej skóry. Niedostateczna higiena powoduje ropienie i infekcję;
• hipotermia. Noworodek traci energię cieplną z powodu braku skóry. Aby zapobiec niemowlęciu, są one trzymane w specjalnym pudełku, w którym utrzymywana jest dopuszczalna temperatura;
• zatrucie krwi i zapalenie otrzewnej. Otwarty narząd i jego błona śluzowa są sprzyjającym środowiskiem dla penetracji bakterii. Dlatego przepisywany jest kurs antybiotyków;
• choroba adhezyjna. Powstały po operacjach może prowadzić do obfitego bólu brzucha.

Zapobieganie

Aby zapobiec rozwojowi nieprawidłowych chorób u dziecka, kobiety w ciąży powinny:

1. Aby wykluczyć palenie, używanie napojów alkoholowych, środków odurzających.
2. Przeprowadzaj badania chorób genetycznych, chorób zakaźnych.
3. Badane pod kątem zaburzeń embriotoksycznych.
4. Ogranicz obecność w strefie katastrofy ekologicznej.
5. Odwiedź poradnictwo genetyczne, które ujawnia nieprawidłowości chromosomowe.
6. Wyeliminuj szkodliwy wpływ leków na płód.