Zespół nerczycowy: patogeneza, objawy, diagnoza, sposób leczenia

Zespół nerczycowy to niespecyficzny kompleks objawów klinicznych i laboratoryjnych, który występuje podczas zapalenia nerek i objawia się obrzękiem, białkiem w moczu i jego niską zawartością w osoczu krwi. Syndrom jest klinicznym objawem dysfunkcji nerek lub niezależnej nozologii.

Termin „zespół nerczycowy” w 1949 roku zastąpił definicję „nerczyca”. Według statystyk patologia często dotyka dzieci w wieku 2-5 lat i dorosłych w wieku 20-40 lat. Współczesna medycyna to znane przypadki rozwoju zespołu u osób starszych i noworodków. Przewaga mężczyzn lub kobiet w strukturze zachorowalności zależy od patologii, która stała się podstawową przyczyną zespołu. Jeśli występuje na tle dysfunkcji autoimmunologicznej, kobiety przeważają wśród pacjentów. Jeśli zespół rozwija się na tle przewlekłej patologii płuc lub zapalenia kości i szpiku, to głównie chorzy są chorzy.

Zespół nerczycowy towarzyszy różnym chorobom urologicznym, autoimmunologicznym, zakaźnym i metabolicznym. Jednocześnie wpływa na aparat kłębuszkowy nerek i zaburzony jest metabolizm białkowo-lipidowy. Białka i lipidy po wejściu do moczu przeciekają przez ścianę nefronu i uszkadzają komórki nabłonkowe skóry. Konsekwencją tego są uogólnione i obrzęki obwodowe. Utrata białka w moczu następuje w wyniku ciężkiej niewydolności nerek. Reakcje autoimmunologiczne odgrywają również dużą rolę w rozwoju choroby.

Rozpoznanie zespołu nerczycowego opiera się na danych klinicznych i laboratoryjnych. U pacjentów pojawiają się objawy nerek i nadnerczy, występują obrzęki o różnej lokalizacji, rozwija się dystrofia skóry i błon śluzowych. Obrzęk nóg i twarzy zwiększa się stopniowo w ciągu kilku dni. Uogólniony obrzęk występuje jako anasarki i obrzęk surowiczych jam.

We krwi występuje hipoalbuminemia, dysproteinemia, hiperlipidemia, zwiększone krzepnięcie krwi, a w moczu występuje masywny białkomocz.

Aby potwierdzić diagnozę, konieczne są dane z biopsji nerki i badania histologicznego biopsji. Leczenie zachowawcze jest zgodne ze ścisłą dietą, prowadzącą detoksykację, terapię immunosupresyjną, etiotropową, patogenetyczną i objawową.

Etiopatogeneza

Pierwotny zespół nerczycowy rozwija się z bezpośrednim uszkodzeniem nerek. Jego przyczyny to:

  • Zapalenie kłębuszków nerkowych,
  • Zapalenie bakteryjne układu kanalikowego nerek,
  • Odkładanie się białka amyloidowego w tkance nerkowej,
  • Późna toksykoza ciąży - nefropatia,
  • Nowotwory nerek.

Wrodzona postać zespołu jest spowodowana odziedziczoną mutacją genu, a nabyta forma może rozwijać się w każdym wieku.

Wtórną postacią zespołu jest powikłanie różnych patologii somatycznych:

  1. Kolagenozy,
  2. Zmiany reumatyczne,
  3. Cukrzyca
  4. Onkopatologia,
  5. Zakrzepica żył wątrobowych lub nerkowych,
  6. Procesy ropno-septyczne,
  7. Zaburzenia krwi
  8. Zakażenia bakteryjne i wirusowe,
  9. Choroby pasożytnicze,
  10. Alergie,
  11. Ziarniniakowatość,
  12. Choroba wątroby,
  13. Przewlekła niewydolność serca
  14. Zatrucie solami metali ciężkich lub niektórymi lekami.

Istnieje idiopatyczny wariant zespołu, w którym przyczyna pozostaje nieznana. Rozwija się głównie u dzieci ze słabą odpornością i najbardziej podatnych na wiele chorób.

Patogenetyczne mechanizmy zespołu nerczycowego przez długi czas nie były w pełni zrozumiałe. Obecnie naukowcy rozpoznają teorię immunologiczną. To jest podstawa patogenezy syndromu. Wynika to z dużej częstości występowania choroby wśród pacjentów z alergicznymi chorobami immunologicznymi. Ponadto w trakcie leczenia leki immunosupresyjne dają dobry efekt terapeutyczny.

W wyniku interakcji przeciwciał z antygenami endogennymi i egzogennymi powstają kompleksy immunologiczne, które krążą we krwi i osiadają w nerkach, uszkadzając warstwę nabłonkową. Rozwija się stan zapalny, zaburza się mikrokrążenie kłębuszkowe, wzrasta krzepnięcie krwi. Filtr kłębuszkowy traci swoją wnikliwą zdolność, zaburzenia wchłaniania białek i przedostania się do moczu. W ten sposób rozwija się białkomocz, hipoproteinemia, hipoalbuminemia i hiperlipidemia. Hipowolemia i zmniejszenie osmozy prowadzą do powstawania obrzęku. W tym procesie ważna jest nadprodukcja aldosteronu i reniny, a także zwiększona reabsorpcja sodu.

Nasilenie objawów klinicznych zespołu zależy od intensywności i czasu trwania ekspozycji na czynniki etiopatogenetyczne.

Symptomatologia

Pomimo zróżnicowanej etiologii zespołu, jego objawy kliniczne są tego samego typu i typowe.

  • Białkomocz jest wiodącym, ale nie jedynym objawem patologii. Większość utraconego białka to albumina. Ich ilość we krwi zmniejsza się, zatrzymywanie płynów występuje w organizmie, co klinicznie objawia się obrzękiem o różnej lokalizacji i częstości występowania, poprzez gromadzenie się wolnego transudatu we wnękach. Dzienna diureza jest mniejsza niż 1 litr.
  • Pacjenci mają typowy wygląd: mają bladą, pastowatą twarz i opuchnięte powieki, język pokryty, brzuch spuchnięty. Pierwszy obrzęk pojawia się wokół oczu, na czole, policzkach. Powstała tak zwana „twarz nefrotyczna”. Następnie spadają na dolną część pleców, kończyny i rozprzestrzeniają się na całą tkankę podskórną, rozciągając skórę. Obrzęk ogranicza mobilność pacjentów, zmniejsza ich aktywność, utrudnia proces oddawania moczu, powoduje ciągłe łzawienie oczu.
  • Objawy osłabienia obejmują: osłabienie, letarg, hipodynamikę, suchość w ustach, pragnienie, dyskomfort i ciężkość w dolnej części pleców, zmniejszoną sprawność.
  • Ostry zespół nerczycowy objawia się gorączką i objawami zatrucia.
  • Zmiany zwyrodnieniowe-dystroficzne w skórze - suchość, łuszczenie się, pojawienie się pęknięć, przez które można uwolnić płyn.
  • Objawy dyspeptyczne nie zawsze występują. Należą do nich ból w nadbrzuszu, brak apetytu, wymioty, wzdęcia, biegunka.
  • Zespół bólowy - bóle głowy, bóle mięśni i bóle stawów, bóle pleców.
  • Ciężki przewlekły zespół nerczycowy objawia się klinicznie parestezjami i napadami drgawkowymi.
  • Hydrothorax i hydropericardium objawiają się jako duszność i ból w klatce piersiowej.
  1. Uporczywe jest powszechną postacią choroby, charakteryzującą się ospałym i powolnym przebiegiem. Nawet trwałe leczenie nie zapewnia stabilnej remisji. Wynikiem patologii jest rozwój niewydolności nerek.
  2. Nawracające - częste zmiany samoistnych zaostrzeń i remisji, które są osiągane za pomocą terapii lekowej.
  3. Epizodyczny - rozwija się na początku choroby podstawowej i kończy się stabilną remisją.
  4. Postępujący - szybki rozwój patologii, prowadzący do rozwoju niewydolności nerek w ciągu 1-3 lat.

Rozróżnia się także 2 typy syndromów, w zależności od wrażliwości na terapię hormonalną - oporne na hormony i wrażliwe na hormony.

Komplikacje

W przypadku braku terminowego i odpowiedniego leczenia, zespół nerczycowy prowadzi do rozwoju poważnych powikłań i nieprzyjemnych konsekwencji. Obejmują one:

  • Choroby zakaźne - zapalenie płuc, otrzewnej, opłucnej, posocznicy, furunculosis. Późna terapia przeciwbakteryjna może prowadzić do śmierci pacjenta.
  • Nadmierne chłodzenie krwi, zatorowość płucna, zakrzepica żył, zakrzepica tętnicy nerkowej.
  • Ostry wypadek naczyniowo-mózgowy.
  • Hipokalcemia, zmniejszona gęstość kości.
  • Obrzęk mózgu i siatkówki.
  • Obrzęk płuc.
  • Hiperlipidemia, miażdżyca, ostra niewydolność wieńcowa.
  • Niedokrwistość z niedoboru żelaza.
  • Anoreksja.
  • Rzucanie u kobiet w ciąży, przedwczesne zakończenie ciąży, przedwczesny poród.
  • Wstrząs hipowolemiczny.
  • Upadek.
  • Śmiertelny wynik.

Środki diagnostyczne

Diagnoza zespołu nerczycowego zaczyna się od słuchania skarg i brania historii. Eksperci dowiadują się od pacjenta o występowaniu ciężkich chorób somatycznych - cukrzycy, tocznia, reumatyzmu. Poniższe informacje mają znaczenie diagnostyczne: czy członkowie rodziny cierpią na choroby nerek; czas pojawienia się pierwszego obrzęku; Jakie leczenie poddano pacjentowi?

  1. Blada, perłowa, zimna i sucha skóra,
  2. Gęsta tablica na języku,
  3. Spuchnięty brzuch,
  4. Powiększona wątroba
  5. Obwodowy i uogólniony obrzęk.

Osłuchiwanie hydropericardium powoduje stłumienie tonów serca, a przy użyciu płynu w postaci płukanki - delikatne bąbelki w płucach. Objaw Pasternatsky'ego jest pozytywny - pacjenci odczuwają pewien ból podczas bicia.

  • Hemogram - leukocytoza, zwiększony OB, eozynofilia, trombocytoza, erytropenia, niedokrwistość;
  • Biochemia krwi - hipoalbuminemia, hipoproteinemia, hipercholesterolemia, hiperlipidymia;
  • Koagulogram - objawy DIC;
  • W moczu - białko, leukocyty, cylindry, kryształy cholesterolu, krwinki czerwone, wysoki ciężar właściwy;
  • Próbka Zimnitsky - zmniejszenie ilości moczu i zwiększenie jego gęstości z powodu zwiększonej reabsorpcji w kanalikach nerkowych;
  • Test Nechiporenko - zwiększona liczba cylindrów, erytrocytów i leukocytów w 1 ml moczu;
  • Biopsja moczu - określenie rodzaju i ilości patogennej mikroflory, która spowodowała proces patologiczny w układzie moczowym. Bakteriuria - liczba bakterii w 1 ml moczu jest większa niż 105.

Z powodu hiperlipidemii krew nabiera charakterystycznego wyglądu: serum jest pomalowane w mleczno-biały kolor.

Instrumentalne metody badawcze:

  1. Elektrokardiografia - wolne tętno, dystroficzne zmiany w mięśniu sercowym.
  2. USG nerek - określenie struktury i lokalizacji nerek, obecność patologii strukturalnych w organizmie.
  3. Sonografia dopplerowska naczyń nerkowych ujawnia ich zwężenie i blokadę, bada dopływ krwi do nerek.
  4. Urografia dożylna w dół to niezdolność nerek do całkowitego wyeliminowania substancji nieprzepuszczającej promieniowania.
  5. Nephroscintigraphy - ocena funkcji nerek i ich ukrwienia. Wstrzyknięty środek radiologiczny impregnuje tkankę nerkową i skanuje specjalny aparat.
  6. Biopsja nerek - pobranie tkanki nerkowej do późniejszego badania mikroskopowego.

Nowoczesne metody diagnostyczne pozwalają lekarzowi szybko i prawidłowo zidentyfikować zaburzenia czynności nerek i postawić diagnozę. Jeśli te procedury laboratoryjne i instrumentalne są niewystarczające, są one uzupełniane badaniami immunologicznymi i alergologicznymi.

Wideo: testy na zespół nerczycowy

Wydarzenia medyczne

Patologowie zajmują się urologami i nefrologami w warunkach szpitalnych. Wszystkim pacjentom podano dietę bezsolną, ograniczenie płynów, odpoczynek w łóżku, terapię etiotropową i leczenie objawowe.

Terapia dietetyczna jest niezbędna do normalizacji metabolizmu, przywrócenia codziennej diurezy i zapobiegania obrzękom. Pacjenci powinni spożywać około 2700 - 3000 kilokalorii dziennie, jeść pięć do sześciu razy dziennie w małych porcjach, ograniczać ilość płynów i soli w diecie do 2-4 gramów. Żywność powinna być bogata w białka, węglowodany, witaminy i potas. Dozwolone są niskotłuszczowe odmiany mięsa i ryb, odtłuszczone mleko i twaróg, płatki i makarony, surowe warzywa i owoce, kissels, kompoty, herbaty. Zakazane pikle i marynaty, wędzone mięsa, przyprawy, słodycze, pieczenie, smażone i pikantne potrawy.

  • Jeśli zespół jest przejawem patologii autoimmunologicznej, przepisuje się glikokortykosteroidy - „Prednizolon”, „Betametazon”. Glukokortykosteroidy mają działanie przeciwzapalne, przeciwobrzękowe, przeciwalergiczne i przeciwszokowe. Immunosupresyjne działanie steroidów polega na hamowaniu procesu tworzenia przeciwciał, tworzeniu CEC, poprawie przepływu krwi przez nerki i filtracji kłębuszkowej.
  • Odporny na hormony zespół nerczycowy o nieznanej etiologii jest leczony cytostatykami - „cyklofosfamid”, „metotreksat”, „chlorbutyna”. Hamują podział komórek, nie mają selektywnej zdolności i oddziałują na wszystkie narządy i tkanki.
  • Jeśli przyczyną patologii jest infekcja bakteryjna, pacjentom przepisuje się antybiotyki - „cefazolinę”, „ampicylinę”, „doksycyklinę”.
  1. Diuretyki do zmniejszania obrzęku - „Furosemid”, „Hipotiazyd”, „Aldacton”, „Veroshpiron”.
  2. Preparaty potasowe - Panangin, Asparkam.
  3. Środki odrażające - Suprastin, Tavegil, Tsetrin.
  4. Glikozydy nasercowe - „Strofantin”, „Korglikon”, „Cordiamin”.
  5. Leki przeciwzakrzepowe w zapobieganiu powikłaniom zakrzepowo-zatorowym - heparyna, Fraxiparin.
  6. Leczenie infuzyjne - dożylne podawanie albuminy, osocza, reopolyglukiny w celu normalizacji BCC, rehydratacji, detoksykacji organizmu.
  7. Leki przeciwnadciśnieniowe o podwyższonym ciśnieniu krwi - „Capoten”, „Lisinopril”, „Tenoric”.

W ciężkich przypadkach wykonuje się hemosorpcję i plazmaferezę. Po ustąpieniu ostrych zjawisk zalecono leczenie regenerujące w kurortach Północnego Kaukazu lub na wybrzeżu Krymu.

Tradycyjna medycyna nie ma wyraźnego efektu terapeutycznego. Eksperci mogą zalecić przyjmowanie w domu opłat moczopędnych i wywarów z mącznicy lekarskiej, jałowca, pietruszki, borówki brusznicy.

Zespół nerczycowy jest śmiertelną chorobą, która często powoduje zaburzenia czynności mózgu, serca i płuc. Właściwa terapia zespołu nerczycowego i przestrzeganie wszystkich zaleceń klinicznych specjalistów może normalizować pracę nerek i osiągnąć stabilną remisję.

Środki zapobiegawcze

Środki zapobiegawcze zapobiegające rozwojowi zespołu:

  • Wczesne wykrywanie i odpowiednie leczenie choroby nerek,
  • Ostrożne stosowanie leków nefrotoksycznych pod nadzorem lekarza,
  • Remediacja przewlekłych ognisk infekcji,
  • Zapobieganie patologiom objawiającym się zespołem nerczycowym
  • Nadzór kliniczny przez nefrologa,
  • Ograniczenie stresu psycho-emocjonalnego
  • Eliminacja przepięć fizycznych
  • Terminowa diagnoza prenatalna choroby wrodzonej,
  • Właściwe i zrównoważone odżywianie,
  • Coroczne badanie lekarskie przez lekarzy
  • Analiza rodowodowa z oceną chorób nerek i nadnerczy w najbliższej rodzinie.

Rokowanie zespołu jest niejednoznaczne. Zależy to od czynników etiopatogenetycznych, wieku i indywidualnych cech pacjenta, prowadzonego leczenia. Pełne wyleczenie tej dolegliwości jest prawie niemożliwe. Pacjenci prędzej czy później nawroty patologii i jej szybki postęp. Wynikiem tego zespołu często staje się przewlekłe zaburzenie czynności nerek, mocznica azotemiczna lub śmierć pacjenta.

Zespół nerczycowy

Zespół nerczycowy to uszkodzenie sprawności funkcjonalnej nerek, które charakteryzuje się uogólnionym (w całym ciele) lub obwodowym (stopy i ręce) obrzękiem i związanymi z nim nieprawidłowościami laboratoryjnymi:

  • białkomocz (zawartość białka w moczu);
  • hipoproteinuria (brak białka);
  • hypoalbumia (niska albumina we krwi);
  • zwiększone krzepnięcie krwi.

Podstawą powstawania tego zespołu będzie upośledzony metabolizm tłuszczów i białek, który wyraża się zwiększoną zawartością w moczu. Wnikają w ścianę kanalików powierzchni nerek i powodują zaburzenia metaboliczne w tkankach.

Nerki spełniają następujące funkcje:

  • ochronne - wydalanie substancji toksycznych;
  • wydalniczy - kontroluj ilość płynu w organizmie;
  • hematopoetyczny - stymulowanie produkcji czerwonych krwinek;
  • regulacja ciśnienia krwi;
  • udział w procesie homeostazy (wspomaganie wewnętrznego mikroklimatu organizmu).

Istnieją takie typy zespołu nerczycowego:

  • pierwotny zespół nerczycowy, który następnie tworzy chorobę, która atakuje głównie nerki. On jest nabyty i wrodzony;
  • wtórny cydr nerkowy to wtórne uszkodzenie nerek;
  • idiopatyczny zespół nerczycowy, którego przyczyny nie można określić.

Przyczyny zespołu nerczycowego

Immunologiczna koncepcja rozwoju zespołu nerczycowego jest powszechna, co jest spowodowane pojawieniem się zespołu w wyniku chorób autoimmunologicznych i reakcji alergicznych. Skojarzenie przeciwciał z wewnętrznymi lub zewnętrznymi antygenami sprzyja powstawaniu krążących kompleksów immunologicznych we krwi, których sedymentacja prowadzi do procesu zapalnego i upośledzenia krążenia w naczyniach włosowatych.

Istnieją dwa rodzaje antygenów - egzogenny (wirusy, bakterie) i endogenny (dziedziczenie genetyczne). Nasilenie uszkodzenia nerek zależy od struktury i czasu oddziaływania na organizm. Aktywowane procesy na tle reakcji immunologicznych wywołują powstawanie procesów zapalnych i negatywny wpływ na błonę podstawową kłębuszków włośniczkowych, co prowadzi do ich zwiększonego wglądu.

W pierwotnym stadium zespołu nerczycowego istnieją mechanizmy powodujące uszkodzenie błon i komórek kłębuszków nerkowych, procesów zapalnych i immunologicznych reakcji alergicznych. Przyczyny zespołu nerczycowego:

  • złożone choroby (uszkodzenie całego ciała):
    1. reumatoidalne zapalenie stawów - zapalenie tkanki łącznej (stawów);
    2. toczeń rumieniowaty jest patologią, na którą wpływają narządy wewnętrzne i skóra osoby;
    3. ziarniniakowatość - choroba, która przyczynia się do powstawania guzków.
  • choroby zakaźne:
    1. źródło ropy, które nie jest diagnozowane przez długi czas;
    2. gruźlica;
    3. zapalenie wsierdzia - zapalenie błony śluzowej serca od wewnątrz, które postępuje w wyniku zakażenia;
    4. ludzki wirus niedoboru odporności (HIV) - uszkodzenie wirusowe elementów układu odpornościowego.
  • choroba wątroby (wirusowe zapalenie wątroby typu B i C);
  • rak krwi - naruszenie funkcji szpiku kostnego, co prowadzi do zwiększenia liczby komórek we krwi;
  • cukrzyca - niewłaściwy metabolizm cukru, który powoduje wzrost jego stężenia we krwi;
  • niewydolność serca - uszkodzenie przepływu krwi w nerkach, spowodowane niezdolnością serca do pompowania krwi w odpowiedniej ilości;
  • antybiotyki, leki przeciwdrgawkowe i przeciwzapalne;
  • alergie, zatrucie metalami ciężkimi;
  • nowotwory (chłoniak, czerniak);
  • chroniczna patologia;
  • choroby mieszane.

Objawy zespołu nerczycowego

Objawy zespołu nerczycowego wynikają z formy, cech i charakteru choroby, co spowodowało pojawienie się tej patologii.

Obserwuje się następujące objawy zespołu nerczycowego:

  1. Obrzęk, którego specyfiką jest stężenie dużej ilości płynu w tkankach. Początkowo tworzy się na twarzy (policzki, wokół oczu), po chwili rozprzestrzenia się na inne części ciała. Nadmierny obrzęk może powodować powstawanie anasarca (obrzęk całego ciała) i wodobrzusza (płyn w jamie brzusznej).
  2. Zmiany w strukturze skóry i włosów, powodujące kruchość i suchość.
  3. Niedokrwistość jest zaburzeniem metabolizmu erytropoetyny, który przyczynia się do wytwarzania czerwonych krwinek w szpiku kostnym. Duszność, zawroty głowy, bladość i osłabienie mogą być charakterystycznymi objawami niedokrwistości.
  4. Zaburzenie ogólnego stanu ciała. Łącznie obrzęk i niedokrwistość zakłócają aktywność człowieka, co może powodować silny ból głowy.
  5. Objawy dyspeptyczne (zakłócenie normalnego funkcjonowania żołądka) - wydzielanie przez błonę śluzową przewodu pokarmowego produktów przemiany azotu, których specyficznymi objawami mogą być rozdęcie brzucha, brak apetytu i nudności.
  6. Zmiany objętości moczu spowodowane upośledzonym przepływem krwi w nerkach, co prowadzi do zmniejszenia ilości wydzielanego moczu, może spowodować rozwój niewydolności nerek. Ze względu na obfitość białka i tłuszczu mocz staje się zabłocony.

Diagnoza zespołu nerczycowego

Rozpoznanie zespołu nerczycowego opiera się na objawach oraz badaniach klinicznych i laboratoryjnych, które składają się z szeregu czynności i procedur:

  • anamneza jest zbieraniem informacji, poprzez rozmowę z pacjentem podczas konsultacji lekarskiej, gdzie dane dotyczące obecności chorób zakaźnych i przewlekłych, obecności patologii nerek wśród krewnych, kiedy i jakie pojawiły się pierwsze objawy choroby, czy pacjent wcześniej cierpiał na tę chorobę;
  • badanie stanu pacjenta poprzez kontrolę i badanie dotykowe (stan skóry, układ stawowy, charakter i obecność obrzęku);
  • badanie krwi, które składa się z takiego zespołu analiz:
    • pełna morfologia krwi, która pomoże określić zawartość leukocytów i płytek krwi, poziom hemoglobiny i czerwonych krwinek (typowe dla niedokrwistości);
    • biochemiczne badanie krwi: umożliwia badanie funkcjonowania narządów wewnętrznych i procesów metabolicznych w organizmie. Podczas badania możliwe jest zdiagnozowanie zmian w wydajności nerek, cholesterolu i metabolizmu białek;
    • Immunologiczny test krwi pomaga określić liczbę, objętość i aktywność komórek odpornościowych, a także obecność przeciwciał we krwi. Przed przesłaniem tej analizy pacjentowi nie zaleca się picia alkoholu i ćwiczeń fizycznych.
  • badanie moczu, które składa się z kilku parametrów:
    • analiza moczu: pozwala określić skład syntetyczny i właściwości fizyczne moczu;
    • analiza bakteriologiczna: bada mikroflorę moczu i obecnych w niej bakterii;
    • Test Reberga-Tareeva: daje szansę zdefiniowania filtracji kłębuszkowej i wydalniczej funkcji nerek;
    • Test Nechiporenko to diagnoza utajonego procesu zapalnego w nerkach oraz liczby leukocytów i czerwonych krwinek;
    • Test Zimnitsky'ego: da możliwość określenia ilości moczu uwalnianego przez osobę dziennie.
  • diagnostyka instrumentalna, która obejmuje szereg badań:
    • zdjęcie rentgenowskie płuc;
    • elektrokardiogram (EKG), który określa częstość akcji serca, podobnie jak w przypadku zespołu nerczycowego, zmniejsza się;
    • biopsja nerki - badanie tkanki nerkowej z nakłuciem;
    • urografia dożylna: w celu określenia zdolności nerek do usuwania środka kontrastowego, który był wcześniej podawany dożylnie do ludzkiego ciała;
    • USG nerek.

Leczenie zespołu nerczycowego

Leczenie zespołu nerczycowego zależy od przyczyny choroby. Oprócz głównych leków, które mają na celu wyeliminowanie zespołu, zaleca się leczenie, które koncentruje się na wyeliminowaniu przyczyny choroby.

W procesie leczenia zespołu nerczycowego pacjentowi można przepisać następujące leki:

  1. Glukokortykosteroidy mają działanie przeciwalergiczne, przeciwobrzękowe i przeciwzapalne. Przyjmowanie takich leków może powodować zaburzenia snu, zwiększenie apetytu, pojawienie się ataku psychozy.
  2. Cytostatyki można podawać zarówno autonomicznie, jak i jednocześnie z glikokortykosteroidami. Lek ten jest przepisywany na nieskuteczną terapię hormonalną, a także na osoby z przeciwwskazaniami do stosowania glikokortykosteroidów.
  3. Immunosupresanty to wymuszone tłumienie odporności w chorobach o charakterze autoimmunologicznym, których celem jest wytwarzanie przeciwciał.
  4. Diuretyki: mają na celu zmniejszenie obrzęku poprzez zwiększenie produkcji moczu.
  5. Terapia infuzyjna - wlew dożylny do krwiobiegu specjalnych preparatów, które normalizują metabolizm i krążenie krwi.
  6. Antybiotyki: pomagają wyeliminować rozwój wirusów i infekcji.
  7. Zgodność z dietą, której nasilenie zależy od konkretnego obrzęku, zdolności nerek do usuwania pozostałości zawierających azot i poziomu białka we krwi.

Rokowanie i zapobieganie zespołowi nerczycowemu

W przypadku późnej diagnozy i niewłaściwie wybranego leczenia zespół nerczycowy może wywołać różnego rodzaju komplikacje. Może to być: opóźnienie wzrostu, brak białka w organizmie, łamliwe paznokcie i włosy, ból i osłabienie mięśni, a także łysienie.

Głównym zagrożeniem zespołu nerczycowego będzie zwiększona wrażliwość organizmu na procesy zapalne z powodu wirusów, bakterii i mikroorganizmów. Wynika to ze zmniejszonej ochrony organizmu w wyniku utraty immunoglobulin.

Zespół nerczycowy może wywoływać takie choroby:

  • nadciśnienie, w przypadku zatrzymania płynów i zaburzenia czynności nerek;
  • anoreksja to utrata apetytu spowodowana obrzękiem brzucha (wodobrzusze);
  • przewlekły obrzęk;
  • hipokalcemia, która występuje w wyniku przyjmowania dużej ilości leków steroidowych;
  • zakrzepica żylna;
  • miażdżyca;
  • hipowolemia to spadek płynu w osoczu w tkankach. Towarzyszy temu ból brzucha i zimne kończyny.

W przypadku późnej diagnozy i niewłaściwie wybranego leczenia zespół nerczycowy może wywołać różnego rodzaju komplikacje. Może to być: opóźnienie wzrostu, brak białka w organizmie, łamliwe paznokcie i włosy, ból i osłabienie mięśni, a także łysienie.

Głównym zagrożeniem zespołu nerczycowego będzie zwiększona wrażliwość organizmu na procesy zapalne z powodu wirusów, bakterii i mikroorganizmów. Wynika to ze zmniejszonej ochrony organizmu z powodu utraty immunoglobulin.

Zespół nerczycowy może wywoływać takie choroby:

  • nadciśnienie, w przypadku zatrzymania płynów i zaburzenia czynności nerek;
  • anoreksja to utrata apetytu spowodowana obrzękiem brzucha (wodobrzusze);
  • przewlekły obrzęk;
  • hipokalcemia, która występuje w wyniku przyjmowania dużej ilości leków steroidowych;
  • zakrzepica żylna;
  • miażdżyca;
  • hipowolemia to spadek płynu w osoczu w tkankach. Towarzyszy temu ból brzucha i zimne kończyny.

Zapobieganie

Głównym środkiem zapobiegawczym zespołu nerczycowego będzie terminowa diagnoza choroby i kwalifikowane leczenie powikłań nerkowych i chorób ogólnoustrojowych organizmu, które przyczyniają się do powstawania tej patologii. Podczas leczenia bardzo ważne jest przestrzeganie zaleceń i zaleceń lekarza, w tym diety, odmowy alkoholu i ograniczenia wysiłku fizycznego.

Zaleca się, aby kobieta w sytuacji, w której wystąpiły przypadki zespołu nerczycowego, przeszła diagnozę przedporodową w celu określenia wrodzonej patologii płodu.

Zespół nerczycowy

Zespół nerczycowy to cały zespół stanów, które w różnym stopniu nasilenia występują u pacjentów z nerczycą (patologie nerek). Głównym objawem jest białkomocz, w którym duża ilość białka jest obecna w moczu z powodu zaburzeń metabolicznych danej substancji. Ponadto pacjenci cierpią na obrzęk.

Eksperci zauważają, że ten stan rozwija się w obecności różnych patologii układowych, urologicznych lub zakaźnych. We współczesnym świecie termin ten zostaje zastąpiony pojęciem nerczyca, który jest również stosowany w Światowej Organizacji Zdrowia. Zespół nerczycowy to stan, który występuje u osób w wieku 30-40 lat, aw rzadkich przypadkach u dzieci.

Ogólne informacje

Ludzie, którzy nie mają specjalnego wykształcenia medycznego, często wymieniają lub mylą zespół nerczycowy i zespół nerczycowy. Jednak te pojęcia mają pewne różnice. W pierwszym przypadku oznacza to naruszenie, a mianowicie spadek filtracji kłębuszków nerkowych.

Stanowi towarzyszy jasne krwiomocz, białkomocz, a także płyn i sól w organizmie. W zespole nerczycowym rozwija się proces zapalny w nerkach. Nefroza sama w sobie jest zespołem stanów patologicznych tych narządów.

Cechy patogenezy zespołu. Źródło: ppt-online.org

Główną cechą wyróżniającą w drugim przypadku jest brak domieszki krwi w moczu, ale są zaznaczone obrzęki. Warto również zauważyć, że zespoły te nie są diagnozą, a jedynie reprezentacją kilku objawów patologii.

Radzenie sobie z takim pojęciem jak zespół nerczycowy, co to jest i jak to się dzieje, należy powiedzieć, że może to być pierwotne (wrodzone lub nabyte uszkodzenie nerek), jak również wtórne, gdy choroba, uprzednio leczona, nawracała i rozwijała się ponownie.

Powody

W zależności od tła, na którym wystąpił zespół nerczycowy, leczenie z pewnością będzie inne. W typie pierwotnym głównymi czynnikami prowokującymi są: predyspozycje genetyczne, nefropatia błoniasta, odmiedniczkowe zapalenie nerek, kłębuszkowe zapalenie nerek, pierwotna amyloidoza, nadczynność nerek i tak dalej.

Również w praktyce medycznej zgłaszano przypadki wystąpienia omawianego schorzenia po zażyciu niektórych leków, w wyniku zatrucia ciała substancjami chemicznymi lub alergiami. W sytuacjach, w których lekarz nie może precyzyjnie określić przyczyn rozwoju patologii, diagnozuje postać idiopatyczną, która występuje u dzieci od 1,5 do 5 lat.

Ostry zespół nerczycowy z pewną częstotliwością jest wykrywany u osób podatnych na alergie lub cierpiących na choroby autoimmunologiczne. Wynika to z faktu, że w ludzkiej krwi powstają specyficzne komórki, które tworzą pewną symbiozę między wirusami, bakteriami i DNA, antygenami.

Skomplikowana choroba. Źródło: ppt-online.org

W wyniku tej reakcji zaczyna się rozwijać proces zapalny, który negatywnie wpływa na naczynia włosowate kłębuszków nerkowych. Ich przepuszczalność wzrasta wraz z wchłanianiem białek. Białko dostaje się do moczu, którego badanie zdiagnozowano z ciężkim białkomoczem.

Patogeneza zespołu nerczycowego, która nie jest związana z procesami autoimmunologicznymi, jest obecnie przedmiotem badań.

Symptomatologia

Badając taki stan, jak zespół nerczycowy, co to jest i jak się manifestuje, trzeba jeszcze raz powiedzieć - istnieje wiele przyczyn pojawienia się patologii, ale jednocześnie objawy są prawie zawsze takie same. W zależności od charakteru przebiegu prowokującej choroby zespół może się rozwijać przez długi lub krótki czas.

Objawy zespołu nerczycowego są następujące:

  • Poważny obrzęk;
  • Rozwój niedokrwistości;
  • Ogólne pogorszenie;
  • Naruszenia w procesie oddawania moczu.

Jeśli weźmiesz mocz do badań laboratoryjnych, to zostanie określone białko w zakresie 3,5-5 g / dzień, przy prawie wszystkich białkach, a mianowicie 90%, to albumina. Jeśli ciało straci substancję w znacznym stopniu, wówczas jego biologiczna płynna surowica nie przekracza 60 g / l.

Ostry zespół nerczycowy objawia się obrzękiem, który występuje w wyniku nadmiernego gromadzenia się płynu w organizmie. Początkowo objaw ten pojawia się na twarzy, po czym rozprzestrzenia się na kończyny i okolice lędźwiowe pleców. Na tym tle pacjent może rozwinąć wodobrzusze, opryszczkę, hydropericardium i anasarca.

Hydropericardium działa jako poważne powikłanie. Źródło: present5.com

Główną różnicą między zespołem nerczycowym a zespołem nerczycowym jest białkomocz. Niezależnie od stanu, osoba może zacząć rozwijać komplikacje w postaci ogólnego osłabienia, zmniejszonej aktywności, utraty apetytu, uczucia pragnienia, bólu głowy i duszności, drgawek, zaburzeń przewodu pokarmowego.

Zespół nerczycowy powoduje różne. Jeśli właściwe leczenie nie zostanie natychmiast przeprowadzone, może wystąpić zakażenie po zażyciu leków immunosupresyjnych, obrzęk mózgu lub kryzys nerczycowy, obrzęk mięśnia sercowego, zakrzepica naczyniowa i szybka miażdżyca tętnic.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować zespół zapalenia nerek, konieczne jest przeprowadzenie badań laboratoryjnych. Jeśli pacjent uważa, że ​​ma pewne problemy w pracy nerek, zaleca się wizytę u urologa lub nefrologa. Początkowo specjalista przeprowadzi kontrolę wzrokową, a także zbierze wywiad.

Dzięki tym danym możliwe będzie określenie obecności lub braku możliwych czynników prowokujących, na przykład predyspozycji genetycznych. Jeśli chodzi o kontrolę wzrokową, głównym znakiem jest obecność obrzęku, bladej skóry, powiększonej wątroby.

Obowiązkowe jest przeprowadzenie ogólnego i biochemicznego badania krwi i badania moczu. Jeśli postępuje proces zapalny, wyniki będą określać zwiększony ESR, zwiększone stężenie leukocytów, wraz z tym poziom hemoglobiny zostanie zmniejszony. Jeśli chodzi o krew, obniża się w niej albumina, hipoproteinemia, obserwuje się wysoką zawartość cholesterolu.

Nefroza nerki jest potwierdzona wysokim poziomem gęstości moczu, wzrostem liczby białych krwinek i obecnością cylindrów. Przy rozważaniu osadu występują kryształy, obojętne lipidy, wysoka zawartość białka. Ważne jest, aby ocenić stopień uszkodzenia nerek. W tym celu należy wykonać EKG, badania ultrasonograficzne, dopplerografię naczyniową i scyntygrafię nerek.

Czasami może być konieczne wyjaśnienie podstawowej diagnozy. W tym przypadku powołuje się bardziej szczegółowe i wysoce specjalistyczne studia. Pacjenci często przechodzą biopsję nerek, angiografię lub badania immunologiczne. Dopiero po tym lekarz może powiedzieć na pewno, że pacjent ma zespół nerczycowy lub nerczycowy.

Leczenie

Bez wątpienia cały proces terapeutyczny musi być nadzorowany przez doświadczonego specjalistę medycznego, w szczególności przez nefrologa lub urologa. Możliwe, że pacjent będzie musiał skonsultować się z reumatologiem lub endokrynologiem. W zależności od przyczyny rozwoju choroby, podejście do leczenia będzie się różnić, ale musi być złożone.

Jeśli podejrzewa się zespół nerczycowy, pacjent musi być hospitalizowany. Jest to konieczne, aby określić prawdziwy czynnik prowokacyjny, obecność różnych komplikacji, a także rozwój anasarca. Pacjent musi przestrzegać zaleceń dotyczących odpoczynku w łóżku, diety, przestrzegania zasad picia i przyjmowania tabletek.

W zależności od tego, które objawy zespołu nerczycowego przeważają, lekarze przepisują leki różnych grup farmakologicznych. Kompleks obejmuje leki hormonalne, cytostatyki, leki moczopędne, antybiotyki i leki immunosupresyjne. Odbiór kortykosteroidów jest niezbędny do zatrzymania postępu procesu zapalnego, zapobiegania alergiom.

Pacjenci muszą być przypisani do kompleksowej terapii lekowej. Źródło: medistoriya.ru

W przypadku rozpoznania nerki nerkowej wskazane jest prednizolon i triamcynolon. W zależności od charakteru patologii, a także indywidualnych cech pacjenta, czas trwania terapii jest ustalany indywidualnie. Średni kurs wynosi od 6 do 20 tygodni.

Kiedy przyjmowana jest grupa hormonalna, konieczne jest oddanie krwi i moczu do badań z określoną częstotliwością. Dzięki temu można kontrolować pojawienie się negatywnych reakcji. Witamina D i wapń są wprowadzane do kompleksu terapii lekowej, aby nie zaburzyć składu masy kostnej.

Leki cytotoksyczne działają w taki sposób, że zatrzymują podział i reprodukcję komórek patogennych. Jednak ich cel jest uzasadniony tylko w sytuacji, gdy pacjent ma oporność na kortykosteroidy lub istnieją przeciwwskazania do przyjmowania leków w tej grupie.

Najczęściej przepisywanymi cytostatykami są furosemid i indapamid. Jeśli choroba ma przyczynę autoimmunologiczną, wskazane są środki immunosupresyjne, na przykład cyklosporyna, Taclorimus lub Azathioprine. W sytuacji, gdy zespołowi nerczycowemu towarzyszy dodanie infekcji, należy zażywać leki przeciwbakteryjne.

Często u pacjentów rozwija się nadciśnienie tętnicze. Aby go wyeliminować, do kompleksu terapii wprowadza się inhibitory ACE, blokery jonów wapnia i receptory angiotensyny (Captopril, Amlodypina, Losartan). W przypadku zatrucia organizmu lub zaburzeń krążenia krwi, należy przepisać albuminę i reopoliglukan.

Dieta

Szczególną uwagę należy zwrócić na prawidłowe odżywianie w zdiagnozowanym zespole nerczycowym. Aby ustabilizować proces metabolizmu, przywrócić oddawanie moczu, wyeliminować obrzęk, zaleca się dietę nr 7. W ciągu dnia, zgodnie z zasadami, osoba powinna otrzymać od 2700 do 3100 kcal.

Jedzenie powinno być spożywane w małych porcjach, ale często warto je jeść 5-6 razy dziennie. Kategorycznie nie wolno używać potraw smażonych. Produkty powinny być gotowane, parzone lub pieczone. Ilość spożywanej soli zmniejsza się do 2-4 gramów dziennie i lepiej jest całkowicie ją wyeliminować.

Podczas terapii ważne jest przestrzeganie zasad diety. Źródło: mirfitness.info

Ponieważ podczas choroby człowiek traci dużo białka, pokarm powinien być białkiem w ilości 2 gramów substancji na kilogram masy ciała. W obecności leków moczopędnych w terapii farmakologicznej dieta powinna zawierać pokarmy wzbogacone w wapń. W przypadku dużego stężenia lipidów w składzie moczu tłuszcze zwierzęce są usuwane z diety (maksymalnie 80 gramów dziennie). Część węglowodanowa żywności nie powinna przekraczać 450 gramów.

W sytuacjach, w których kończyny górne i dolne pacjenta, jak również inne części ciała, puchną dramatycznie, konieczne jest zmniejszenie dziennego spożycia płynów. Jest to obliczane na podstawie objętości dziennej diurezy, a ilość wody, którą pijesz, powinna być większa o 30 ml.

Rozważany stan jest uważany za zespół objawów, podczas gdy diagnozuje się go na tle różnych chorób. W celu uzyskania korzystnej prognozy powrotu do zdrowia konieczne jest zdiagnozowanie choroby w odpowiednim czasie i przeprowadzenie prawidłowego, pełnego leczenia.

Zespół nerczycowy

Zespół nerczycowy jest kompleksem objawów, który rozwija się na tle uszkodzenia nerek, w tym masywnego białkomoczu, zaburzeń metabolizmu białkowo-lipidowego i obrzęku. Patologii towarzyszy hipoalbuminemia, dysproteinemia, hiperlipidemia, obrzęk o różnej lokalizacji (aż do anasarca i puchnięcia surowiczych jam), dystroficzne zmiany skóry i błon śluzowych. W diagnozie ważną rolę odgrywa obraz kliniczny i laboratoryjny: zmiany w biochemicznych badaniach krwi i moczu, objawy nerkowe i nadnerczowe, dane z biopsji nerek. Leczenie zespołu nerczycowego jest zachowawcze, w tym powołanie diety, leczenie infuzyjne, leki moczopędne, antybiotyki, kortykosteroidy, cytostatyki.

Zespół nerczycowy

Zespół nerczycowy może rozwinąć się na tle szerokiego zakresu urologicznych, układowych, zakaźnych, przewlekłych chorób metabolicznych. We współczesnej urologii ten kompleks objawów komplikuje przebieg choroby nerek w około 20% przypadków. Patologia często rozwija się u dorosłych (30-40 lat), rzadziej u dzieci i osób starszych. Klasyczny tetrad objawów obserwuje się: białkomocz (ponad 3,5 g / dzień), hipoalbuminemia i hipoproteinemia (poniżej 60-50 g / l), hiperlipidemia (cholesterol powyżej 6,5 mmol / l), obrzęk. W przypadku braku jednego lub dwóch objawów mówią o niekompletnym (zredukowanym) zespole nerczycowym.

Powody

Ze względu na pochodzenie zespół nerczycowy może być pierwotny (komplikujący niezależną chorobę nerek) lub wtórny (konsekwencja chorób, które występują przy wtórnym zaangażowaniu nerek). Pierwotna patologia występuje w zapaleniu kłębuszków nerkowych, odmiedniczkowym zapaleniu nerek, pierwotnej amyloidozie, nefropatii u kobiet w ciąży, guzach nerki (hiper-nadciśnienie).

Drugorzędny kompleks objawów może być spowodowany wieloma stanami: kolagenozą i zmianami reumatycznymi (SLE, guzkowe zapalenie okołotętnicze, krwotoczne zapalenie naczyń, twardzina skóry, reumatyzm, reumatoidalne zapalenie stawów); procesy ropne (rozstrzenie oskrzeli, ropnie płuc, septyczne zapalenie wsierdzia); choroby układu limfatycznego (chłoniak, limfogranulomatoza); choroby zakaźne i pasożytnicze (gruźlica, malaria, syfilis).

W niektórych przypadkach zespół nerczycowy rozwija się na tle chorób narkotykowych, ciężkich alergii, zatrucia metalami ciężkimi (rtęć, ołów), użądleń pszczół i węży. Czasami, głównie u dzieci, nie można zidentyfikować przyczyny zespołu nerczycowego, co umożliwia wyizolowanie idiopatycznej wersji choroby.

Patogeneza

Wśród koncepcji patogenezy najbardziej powszechną i uzasadnioną jest teoria immunologiczna, na korzyść której świadczy wysoka częstość występowania zespołu w chorobach alergicznych i autoimmunologicznych oraz dobra odpowiedź na leczenie immunosupresyjne. Jednocześnie krążące w krwi kompleksy immunologiczne są wynikiem interakcji przeciwciał z antygenami wewnętrznymi (DNA, krioglobuliny, zdenaturowane nukleoproteiny, białka) lub zewnętrznymi (wirusowymi, bakteryjnymi, pokarmowymi, lekowymi).

Czasami przeciwciała powstają bezpośrednio w błonie podstawnej kłębuszków nerkowych. Osadzanie kompleksów immunologicznych w tkance nerkowej powoduje reakcję zapalną, upośledzenie mikrokrążenia w naczyniach włosowatych kłębuszków, rozwój zwiększonego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego. Zmiana przepuszczalności filtra kłębuszkowego w zespole nerczycowym prowadzi do upośledzenia wchłaniania białek i jego wejścia do moczu (białkomocz).

Z powodu ogromnej utraty białka we krwi, hipoproteinemia, hipoalbuminemia i hiperlipidemia (podwyższony poziom cholesterolu, triglicerydów i fosfolipidów) są związane z upośledzonym metabolizmem białek. Pojawienie się obrzęku jest spowodowane hipoalbuminemią, spadkiem ciśnienia osmotycznego, hipowolemią, zmniejszeniem przepływu krwi przez nerki, zwiększoną produkcją aldosteronu i reniny, reabsorpcją sodu.

Makroskopowo nerki mają zwiększone rozmiary, gładką i równą powierzchnię. Warstwa korowa na nacięciu jest jasnoszara, a warstwa rdzenia jest czerwonawa. Badanie mikroskopowe obrazu tkanki nerki pozwala zobaczyć zmiany, które charakteryzują nie tylko zespół nerczycowy, ale także wiodącą patologię (amyloidozę, zapalenie kłębuszków nerkowych, kolagenozę, gruźlicę). Histologicznie, zespół nerczycowy charakteryzuje się upośledzoną strukturą podocytów (komórek kłębuszków nerkowych) i kapilarnych błon podstawnych.

Objawy

Objawy zespołu nerczycowego są tego samego typu, pomimo różnicy przyczyn powodujących ten zespół. Główną manifestacją jest białkomocz, osiągający 3,5-5 lub więcej g / dzień, przy czym do 90% białka wydalanego z moczem stanowi albumina. Masowa utrata związków białkowych powoduje spadek poziomu całkowitego białka serwatkowego do 60-40 lub mniej g / l. Zatrzymanie płynów może objawiać się obrzękiem obwodowym, wodobrzuszem, anasarcą (uogólniony obrzęk podskórny), opryszczką i hydroperią.

Postępowi zespołu nerczycowego towarzyszy ogólne osłabienie, suchość w ustach, pragnienie, utrata apetytu, ból głowy, ból w dole pleców, wymioty, rozdęcie brzucha, biegunka. Charakterystyczną cechą jest skąpomocz z codzienną diurezą poniżej 1 l. Możliwe zjawiska parestezje, bóle mięśni, drgawki. Rozwój opłucnej i hydropericardium powoduje duszność podczas poruszania się i spoczynku. Obrzęki obwodowe ograniczają aktywność ruchową pacjenta. Pacjenci są ospali, siedzący, blady; uwaga zwiększony peeling i sucha skóra, łamliwe włosy i paznokcie.

Zespół nerczycowy może rozwijać się stopniowo lub gwałtownie; towarzyszyły im coraz ostrzejsze objawy, w zależności od charakteru przebiegu choroby podstawowej. Zgodnie z przebiegiem klinicznym istnieją dwie opcje patologii - czysta i mieszana. W pierwszym przypadku zespół przebiega bez krwiomoczu i nadciśnienia; w drugim może przybrać postać nerczycowo-hematuryjną lub nerczycowo-nadciśnieniową.

Komplikacje

Zakrzepica żył obwodowych, zakażenia wirusowe, bakteryjne i grzybicze mogą stać się powikłaniami zespołu nerczycowego. W niektórych przypadkach występuje obrzęk mózgu lub siatkówki, kryzys nerczycowy (wstrząs hipowolemiczny).

Diagnostyka

Głównymi kryteriami rozpoznawania zespołu nerczycowego są dane kliniczne i laboratoryjne. Obiektywne badanie ujawnia bladą („perła”), zimną i suchą w dotyku skórę, stan języka, zwiększenie rozmiaru brzucha, powiększenie wątroby, obrzęk. W przypadku hydropericardium występuje rozszerzenie granic serca i stłumiony ton z przysadką - skrócenie dźwięku perkusji, osłabienie oddychania, zastoinowe delikatne rzęsy. W zapisie EKG występuje bradykardia, objawy dystrofii mięśnia sercowego.

Ogólnie rzecz biorąc, analiza moczu jest określona przez zwiększoną gęstość względną (1030-1040), leukocyturię, cylindrurię, obecność kryształów cholesterolu i krople obojętnego tłuszczu w osadzie, rzadko mikrohematurię. W krwi obwodowej - wzrost ESR (do 60-80 mm / h), przejściowa eozynofilia, wzrost liczby płytek krwi (do 500-600 tysięcy), niewielki spadek poziomu hemoglobiny i erytrocytów. Wady krzepnięcia wykrywane przez badania krzepnięcia mogą skutkować niewielkim wzrostem lub rozwojem objawów DIC.

Biochemiczne badanie krwi potwierdza charakterystyczną hipoalbuminemię i hipoproteinemię (poniżej 60-50 g / l), hipercholesterolemię (cholesterol powyżej 6,5 mmol / l); W biochemicznej analizie białkomoczu w moczu określa się na ponad 3,5 grama dziennie. Aby określić nasilenie zmian w tkance nerkowej, konieczne może być USG nerek, USDG naczyń nerkowych, nephroscintigraphy.

W celu patogenetycznego uzasadnienia leczenia zespołu nerczycowego niezwykle ważne jest ustalenie przyczyny jego rozwoju, dlatego wymagane jest dogłębne badanie przy wykonywaniu badań immunologicznych, angiograficznych, a także biopsji nerek, dziąseł lub odbytnicy z badaniami morfologicznymi próbek biopsyjnych.

Leczenie zespołu nerczycowego

Terapia prowadzona jest na stałe pod nadzorem nefrologa. Powszechne środki terapeutyczne, które nie zależą od etiologii zespołu nerczycowego, to przepisywanie diety bezsolnej z ograniczeniem płynów, odpoczynek w łóżku, leczenie objawowe leków (leki moczopędne, preparaty potasu, leki przeciwhistaminowe, witaminy, leki nasercowe, antybiotyki, heparyna), infuzja albuminy, reopolyglucyna.

W przypadku niejasnej genezy, stanu spowodowanego przez toksyczne lub autoimmunologiczne uszkodzenie nerek, wskazane jest leczenie steroidami z prednizolonem lub metyloprednizolonem (doustnie lub dożylnie w trybie terapii pulsacyjnej). Terapia immunosupresyjna steroidami hamuje powstawanie przeciwciał, CIC, poprawia przepływ krwi przez nerki i filtrację kłębuszkową. Leczenie cytostatyczne cyklofosfamidem i chlorambucylem, prowadzone za pomocą impulsów, pozwala uzyskać dobry efekt leczenia patologii opornej na hormony. Podczas remisji leczenie jest pokazywane w wyspecjalizowanych ośrodkach klimatycznych.

Rokowanie i zapobieganie

Przebieg i rokowanie są ściśle związane z charakterem rozwoju choroby podstawowej. Ogólnie rzecz biorąc, eliminacja czynników etiologicznych, terminowe i właściwe leczenie pozwala przywrócić czynność nerek i osiągnąć całkowitą stabilną remisję. Z nierozwiązanymi przyczynami zespół może przybrać trwały lub nawracający przebieg z wynikiem przewlekłej niewydolności nerek.

Zapobieganie obejmuje wczesne i dokładne leczenie patologii nerek i nadnerczy, co może być skomplikowane przez rozwój zespołu nerczycowego, ostrożne i kontrolowane stosowanie leków o działaniu nefrotoksycznym i alergicznym.

Zespół nerczycowy - przyczyny i objawy. Objawy i leczenie ostrego i przewlekłego zespołu nerczycowego

Choroba jest zwykle ciężka. Proces ten może być skomplikowany ze względu na wiek pacjenta, jego objawy kliniczne i towarzyszące patologie. Prawdopodobieństwo pozytywnego wyniku jest bezpośrednio związane z odpowiednio wybranym i szybko rozpoczętym leczeniem.

Zespół nerczycowy - co to jest

Zespoły nerek są diagnozowane na podstawie informacji o zmianach w moczu i badaniach krwi. Choroby tego typu towarzyszą obrzękowi, zlokalizowanemu w całym ciele, ponadto charakteryzują się zwiększonym krzepnięciem krwi. Zespół nerczycowy jest zaburzeniem czynności nerek, powodującym zwiększenie ilości białka usuwanego z organizmu poprzez oddawanie moczu (nazywa się to białkomoczem). Ponadto podczas patologii dochodzi do redukcji albuminy we krwi, a metabolizm tłuszczów i białek jest zaburzony.

Zespół nerczycowy - przyczyny

Przyczyny zespołu nerczycowego nadal nie są w pełni zrozumiałe, ale wiadomo już, że są one podzielone na pierwotne i wtórne. Pierwszą z nich są dziedziczne predyspozycje do kłębuszkowego zapalenia nerek, chorób dróg moczowych, wrodzonych patologii funkcjonowania i struktury nerek (choroba często występuje z amyloidozą, z nefropatią kobiet w ciąży, z guzami nerek, z odmiedniczkowym zapaleniem nerek). Wtórnymi przyczynami rozwoju choroby są:

  • infekcje wirusowe, w tym zapalenie wątroby i AIDS;
  • rzucawka / stan przedrzucawkowy;
  • cukrzyca;
  • gruźlica;
  • częste stosowanie leków wpływających na czynność nerek / wątroby;
  • zatrucie krwi;
  • występowanie reakcji alergicznych;
  • przewlekłe zapalenie wsierdzia;
  • zatrucie chemiczne;
  • wrodzona niewydolność mięśnia sercowego;
  • nowotwory onkologiczne w nerkach;
  • toczeń, inne choroby autoimmunologiczne.

Zespół nerczycowy - klasyfikacja

Jak opisano powyżej, choroba może być pierwotna lub wtórna, w zależności od przyczyn jej wystąpienia. W tym przypadku pierwsza forma patologii dzieli się na nabytą i dziedziczną. Jeśli wszystko jest jasne w przypadku ostatniego rodzaju nefropatii, wówczas nabyta cecha charakteryzuje się nagłym rozwojem choroby na tle różnych dolegliwości nerek. Klasyfikacja zespołu nerczycowego obejmuje także idiopatyczną postać choroby, w której jej przyczyny pozostają nieznane (niemożliwe jest ich ustalenie). Idiopatyczna nefropatia błoniasta jest częściej diagnozowana u dzieci.

Ponadto istnieje inna klasyfikacja oparta na odpowiedzi organizmu na leczenie choroby hormonami. Tak więc patologia dzieli się na:

  • wrażliwy na hormony (dobrze leczony lekami hormonalnymi);
  • niewrażliwy na hormony (w tym przypadku leczenie przeprowadza się lekami, które hamują intensywność zespołu nerczycowego).

W zależności od nasilenia objawów, choroba nerek może być:

  • ostry (z objawami choroby objawiającymi się raz);
  • przewlekłe (objawy występują okresowo, po czym rozpoczyna się okres remisji).

Zespół nerczycowy - patogeneza

Patologia często dotyka dziecka, a nie dorosłego, a zespół rozwija się z reguły w wieku 4 lat. Statystyki pokazują, że chłopcy są bardziej podatni na choroby niż dziewczęta. Patogeneza zespołu nerczycowego polega na tym, że metabolizm białkowo-lipidowy jest zaburzony w organizmie człowieka, w wyniku czego te dwie substancje gromadzą się w moczu i wyciekają do komórek skóry. W rezultacie charakterystyczne objawy nefropatii - obrzęk. Bez właściwej terapii choroba prowadzi do poważnych powikłań, aw skrajnych przypadkach może być śmiertelna.

Zespół nerczycowy u dzieci

Ta zbiorowa koncepcja obejmuje cały zespół objawów i charakteryzuje się rozległym obrzękiem tkanki tłuszczowej, gromadzeniem się płynu w jamach ciała. Wrodzony zespół nerczycowy u dzieci zwykle rozwija się w okresie niemowlęcym i do 4 lat. Jednocześnie często nie jest możliwe lub trudne do określenia przyczyny choroby u dzieci. Lekarze kojarzą nefropatię dziecięcą z układem odpornościowym niesformowanego dziecka i jego podatnością na wiele patologii.

Wrodzona choroba typu fińskiego u dziecka może nawet rozwinąć się w macicy i do 3 lat. Zespół otrzymał tę nazwę w wyniku badań przeprowadzonych przez fińskich naukowców. Często nefropatia u dzieci występuje na tle innych dolegliwości:

  • z zapaleniem kłębuszków nerkowych;
  • toczeń rumieniowaty układowy;
  • twardzina skóry;
  • zapalenie naczyń;
  • cukrzyca;
  • amyloidoza;
  • onkologia.

Oprócz tych stanów patologicznych bodźcem może być choroba o minimalnej zmianie lub ogniskowa segmentalna stwardnienie kłębuszków nerkowych. Diagnoza zespołu nerczycowego u dzieci nie jest trudnym zadaniem: nawet w macicy patologię można zidentyfikować poprzez analizę płynu owodniowego i ultradźwięków.

Ostry zespół nerczycowy

Choroba, która została zdiagnozowana po raz pierwszy, nazywa się „ostrym zespołem nerczycowym”. Wcześniejsza patologia symptomatologii obejmuje:

  • recesja, słabość;
  • redukcja diurezy;
  • zespół obrzękowy, który zaczyna się w wyniku zatrzymania wody i sodu w organizmie (objaw jest zlokalizowany wszędzie: od twarzy po kostki);
  • podwyższone ciśnienie krwi (rozpoznawane u 70% pacjentów).

Przyczyny ostrego zespołu nerczycowego są eliminowane przez terapię antybiotykową. W tym przypadku leczenie trwa około 10-14 dni. Terapia patogenetyczna obejmuje stosowanie leków przeciwzakrzepowych (opartych na heparynie) i środków przeciwpłytkowych (curantil). Ponadto obowiązkowym elementem przywracania zdrowia pacjenta jest leczenie objawowe, które obejmuje przyjmowanie leków o działaniu moczopędnym (hipotiazyd, furosemid). Przy skomplikowanej, długotrwałej chorobie przepisywane są kortykosteroidy i terapia pulsowa.

Przewlekły zespół nerczycowy

W tej postaci choroba charakteryzuje się zmianą okresów zaostrzenia i remisji. Z reguły przewlekły zespół nerczycowy jest diagnozowany w wieku dorosłym z powodu niewłaściwego lub nieodpowiedniego leczenia ostrej nefropatii w dzieciństwie. Główne objawy kliniczne patologii zależą od jej formy. Typowymi objawami zespołu są:

  • wysokie ciśnienie krwi;
  • obrzęk ciała, twarzy;
  • słaba praca nerek.

Samo leczenie choroby jest niedopuszczalne: główna terapia odbywa się w specjalistycznym szpitalu. Wspólne wymagania dla wszystkich pacjentów to:

  • dieta bezsolna;
  • ograniczające spożycie płynu;
  • przyjmowanie leków przepisanych przez lekarza;
  • zgodność z zalecanym systemem;
  • unikać hipotermii, stresu psychicznego i fizycznego.

Zespół nerczycowy - objawy

Głównym objawem nefropatii jest obrzęk ciała. Na pierwszym etapie patologii zlokalizowana jest głównie na twarzy (z reguły na powiekach). Po obrzęku występuje w okolicy narządów płciowych, dolnej części pleców. Objaw rozprzestrzenia się na narządy wewnętrzne: płyn gromadzi się w otrzewnej, przestrzeni między płucami i żebrami, tkanką podskórną, osierdziem. Inne objawy zespołu nerczycowego to:

  • suche usta, częste pragnienie;
  • ogólna słabość;
  • zawroty głowy, ciężkie migreny;
  • naruszenie oddawania moczu (ilość moczu jest zmniejszona do litra dziennie);
  • tachykardia;
  • biegunka / wymioty lub nudności;
  • bolesność, ciężkość w okolicy lędźwiowej;
  • wzrost otrzewnej (brzuch zaczyna rosnąć);
  • skóra staje się sucha, blada;
  • zmniejszony apetyt;
  • duszność w spoczynku;
  • drgawki;
  • wiązka gwoździ.

Zespół nerczycowy - diagnostyka różnicowa

Aby określić formę i zakres choroby, przeprowadza się diagnostykę różnicową zespołu nerczycowego. W tym przypadku głównymi metodami są badania, rozmowy z pacjentami, przeprowadzanie badań laboratoryjnych i przeprowadzanie badania sprzętu pacjenta. Diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana przez urologa, który ocenia ogólny stan pacjenta, przeprowadza badanie i omacywanie obrzęku.

Badania moczu i krwi podlegają diagnostyce laboratoryjnej, podczas której przeprowadzane są badania biochemiczne i ogólne. Jednocześnie eksperci identyfikują zmniejszoną lub zwiększoną ilość albuminy, białek, cholesterolu w płynach. Stosując techniki diagnostyczne określa się pojemność filtracyjną nerek. Diagnostyka sprzętu obejmuje:

  • biopsja nerki;
  • USG nerek (pozwala to wykryć guzy w organizmie);
  • scyntygrafia z kontrastem;
  • EKG;
  • RTG płuc.

Leczenie zespołu nerczycowego

Terapia chorobowa obejmuje zintegrowane podejście. Leczenie zespołu nerczycowego koniecznie obejmuje przyjmowanie glikokortykosteroidów (Prednisol, Prednisolone, Medopred, Solu-Medrol, Metyloprednizolon, Metipred), które pomagają zmniejszyć obrzęki, mają działanie przeciwzapalne. Ponadto cytostatyki (chlorambucyl, cyklofosfamid), które hamują rozprzestrzenianie się patologii, oraz leki immunosupresyjne, są antymetabolitami, są przepisywane pacjentowi z nefropatią w celu nieznacznego zmniejszenia odporności (jest to konieczne w leczeniu choroby).

Obowiązkowym elementem leczenia farmakologicznego zespołu nerczycowego jest podawanie diuretyków - diuretyków, takich jak Veroshpiron, które służą jako skuteczny sposób na łagodzenie obrzęku. Ponadto, gdy ta choroba przewiduje wprowadzenie specjalnych roztworów we krwi - terapia infuzyjna. Lekarz oblicza preparaty, stężenie i objętość indywidualnie dla każdego pacjenta). Obejmują one antybiotyki i albuminę (substancję zastępującą osocze).

Dieta dla zespołu nerczycowego

Pacjenci z nefropatią z wyraźnym obrzękiem i nieprawidłowym białkiem w moczu powinni zdecydowanie przestrzegać diety. Ma na celu normalizację procesów metabolicznych i zapobieganie dalszemu kształceniu obrzęków. Dieta na zespół nerczycowy obejmuje stosowanie nie więcej niż 3000 kcal dziennie, podczas gdy żywność musi być spożywana w małych ilościach. Podczas leczenia zespołu należy porzucić ostre, tłuste potrawy, zminimalizować ilość soli w diecie i zmniejszyć objętość przyjmowanego płynu do 1 litra dziennie.

W przypadku zespołu nerczycowego z menu należy wykluczyć następujące produkty:

  • produkty piekarnicze;
  • smażone jedzenie;
  • twarde sery;
  • wysokotłuszczowe produkty mleczne;
  • tłuste potrawy;
  • margaryna;
  • napoje gazowane;
  • kawa, mocna herbata;
  • przyprawy, marynaty, sosy;
  • czosnek;
  • rośliny strączkowe;
  • cebula;
  • słodycze

Powikłania zespołu nerczycowego

Niewłaściwe lub opóźnione leczenie nefropatii może prowadzić do negatywnych konsekwencji, w tym rozprzestrzeniania się infekcji spowodowanych osłabieniem odporności. Dzieje się tak dlatego, że podczas terapii leki immunosupresyjne są stosowane w celu zwiększenia wpływu niektórych leków na zaatakowane narządy. Możliwe powikłania zespołu nerczycowego obejmują kryzys nerczycowy, w którym białka w organizmie są zredukowane do minimum, a ciśnienie krwi wzrasta.

Zagrażającym życiu powikłaniem może być obrzęk mózgu, który rozwija się w wyniku gromadzenia się płynu i wzrostu ciśnienia wewnątrz czaszki. Czasami nefropatia prowadzi do obrzęku płuc i zawału serca, który charakteryzuje się martwicą tkanki serca, pojawieniem się skrzepów we krwi, zakrzepicą żył i tętnic oraz miażdżycą tętnic. Jeśli patologię wykryto u kobiety w ciąży, a następnie u niej i płodu, grozi to gestozą. W skrajnych przypadkach lekarz zaleca aborcję.