Zespół Itsenko-Cushinga jest rzadką chorobą, która jest wynikiem zbyt dużej ilości hormonu kortyzolu w organizmie. Kortyzol jest hormonem normalnie wytwarzanym przez nadnercza i jest niezbędny do życia. Pozwala ludziom reagować na stresujące sytuacje, takie jak choroba, i dotyczy praktycznie wszystkich tkanek organizmu.

1 Zespół chorobowy i zespół Itsenko-Cushinga

Kortyzol jest wytwarzany podczas wybuchów, najczęściej wczesnym rankiem, z bardzo małą ilością w nocy. Zespół Itsenko-Cushinga jest stanem, w którym zbyt dużo kortyzolu jest wytwarzane przez organizm, niezależnie od przyczyny.

Choroba jest wynikiem zbyt dużej ilości hormonu kortyzolu w organizmie.

Niektórzy pacjenci mają ten stan, ponieważ nadnercza mają guza, który wytwarza zbyt dużo kortyzolu. Inni uczą się o chorobie Itsenko-Cushinga io tym, co to jest, ponieważ produkują zbyt dużo hormonu ACTH, który powoduje, że nadnercza wytwarzają kortyzol. Gdy ACTH pochodzi z przysadki mózgowej, nazywa się to chorobą Cushinga.

Ogólnie rzecz biorąc, ten stan jest dość rzadki. Występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn, a najczęstszym wiekiem takich zaburzeń w organizmie jest 20-40 lat.

U mężczyzn przyczyny zespołu Itsenko-Cushinga mogą obejmować długie przyjmowanie leków steroidowych, zwłaszcza tabletek steroidowych. Sterydy zawierają sztuczną wersję kortyzolu.

2 Objawy choroby Itsenko-Cushinga

Główne objawy zespołu Itsenko-Cushinga przedstawiono w poniższej tabeli. Nie wszyscy ludzie z tym schorzeniem mają wszystkie te objawy. Niektórzy ludzie mają niewiele lub „łagodne” objawy, być może tylko przyrost masy ciała i nieregularne miesiączki.

Inne osoby z cięższą postacią choroby mogą mieć prawie wszystkie objawy. Najczęstszymi objawami u dorosłych są przyrost masy ciała (zwłaszcza w organizmie i często nie towarzyszy przyrost masy ciała w rękach i nogach), wysokie ciśnienie krwi i zmiany pamięci, nastroju i koncentracji. Dodatkowe problemy, takie jak osłabienie mięśni, są spowodowane utratą białka w tkankach organizmu.

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga

U dzieci zespół Itsenko-Cushinga objawia się otyłością z wolniejszym tempem wzrostu.

Zła pamięć krótkotrwała

Nadmierny wzrost włosów (kobiety)

Czerwona, rumiana twarz

Dodatkowy tłuszcz na szyi

Cienka skóra i rozstępy w zespole Itsenko-Cushinga

Słabość bioder i ramion

3 Diagnoza zespołu Itsenko-Cushinga

Ze względu na fakt, że nie każda osoba z zespołem Itsenko-Cushinga ma wszystkie objawy i symptomy, a ponieważ wiele cech zespołu, takich jak przyrost masy ciała i wysokie ciśnienie krwi, są wspólne dla ogólnej populacji, może być trudno zdiagnozować chorobę Itsenko Cushing oparty wyłącznie na objawach.

W rezultacie lekarze wykorzystują testy laboratoryjne, aby pomóc zdiagnozować chorobę. Testy te określają, dlaczego wytwarza się zbyt dużo kortyzolu lub dlaczego normalna kontrola hormonalna nie działa prawidłowo.

Najczęściej stosowane testy mierzą ilość kortyzolu w ślinie lub moczu. Możesz także sprawdzić, czy produkcja kortyzolu jest zbyt duża, podając małą pigułkę zwaną deksametazonem, która naśladuje kortyzol. Nazywa się to testem tłumienia deksametazonu. Jeśli organizm właściwie reguluje kortyzol, poziom kortyzolu zmniejszy się, ale nie stanie się tak u osoby z zespołem Cushinga. Testy te nie zawsze są w stanie ostatecznie zdiagnozować stan, ponieważ inne choroby lub problemy mogą powodować nadmierny kortyzol lub nieprawidłową kontrolę produkcji kortyzolu.

Poziom kortyzolu można określić za pomocą analizy moczu.

Warunki te nazywane są „stanami pseudosuszącymi”. Ze względu na podobieństwo objawów i wyniki badań laboratoryjnych między zespołem Cushinga a warunkami pseudo-suszenia, lekarze mogą być zmuszeni do wykonania serii testów i mogą wymagać leczenia stanów, które mogą prowadzić do stanów pseudocytu, takich jak depresja, aby upewnić się, że kortyzol staje się normalny podczas leczenia. Jeśli tego nie zrobią, a zwłaszcza jeśli cechy fizyczne ulegną pogorszeniu, jest bardziej prawdopodobne, że osoba ma prawdziwą chorobę Swędzenie-Cushing.

• aktywność fizyczna;
• bezdech senny;
• depresja i inne zaburzenia psychiczne;
• ciąża;
• ból;
• stres;
• niekontrolowana cukrzyca;
• alkoholizm;
• skrajna otyłość.

4 Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga

Jedynym skutecznym sposobem leczenia choroby Itsenko-Cushinga jest usunięcie guza, zmniejszenie jego zdolności do wytwarzania ACTH lub usunięcie nadnerczy.

Po usunięciu nadnerczy chirurgicznie

Istnieją inne uzupełniające się podejścia, które można zastosować w leczeniu niektórych objawów. Na przykład cukrzyca, depresja i wysokie ciśnienie krwi będą leczone konwencjonalnymi lekami stosowanymi w tych warunkach. Ponadto lekarze mogą przepisać dodatkowy wapń lub witaminę D lub inny lek, aby zapobiec przerzedzeniu kości.

Usunięcie guza przysadki chirurgicznej

Usunięcie guza przysadki chirurgicznie jest najlepszym sposobem na pozbycie się choroby Itsenko-Cushinga. Operacja jest zalecana dla tych, którzy mają guz, który nie rozprzestrzenia się w obszarze poza przysadką mózgową i który jest wyraźnie widoczny, aby poddać się znieczuleniu. Zwykle odbywa się to przez przejście przez nos lub górną wargę i przez mięsień zatokowy, aby dotrzeć do guza. Jest to znane jako chirurgia przezklinowa, która pozwala uniknąć wpadnięcia do przysadki mózgowej przez górną czaszkę. Ta trasa jest mniej niebezpieczna dla pacjenta i umożliwia szybsze wyzdrowienie.

Operacja usunięcia guza przysadki

Usunięcie tylko guza pozostawia nietkniętą pozostałą część przysadki mózgowej, tak że ostatecznie działa normalnie. Jest to skuteczne dla 70-90% ludzi, gdy są wykonywane przez najlepszych chirurgów przysadki mózgowej. Wskaźniki sukcesu odzwierciedlają doświadczenie chirurga wykonującego operację. Jednakże guz może powrócić do 15% pacjentów, prawdopodobnie z powodu niepełnego usunięcia guza podczas wcześniejszej operacji.

Radiochirurgia

Inne opcje leczenia obejmują radioterapię dla całej radioterapii przysadkowej lub docelowej (zwanej radiochirurgią), gdy guz jest widoczny na MRI. Może być stosowany jako jedyny zabieg, jeśli operacja przysadki nie jest w pełni udana. Takie podejście może potrwać do 10 lat, aby uzyskać pełny efekt. W międzyczasie pacjenci przyjmują leki w celu zmniejszenia produkcji kortyzolu w nadnerczach. Jednym z ważnych skutków ubocznych radioterapii jest to, że może wpływać na inne komórki przysadki mózgowej, które tworzą inne hormony. W rezultacie do 50% pacjentów musi przyjąć inny hormon zastępczy w ciągu 10 lat po leczeniu.

Usunięcie nadnercza przez operację

Usunięcie obu nadnerczy eliminuje również zdolność organizmu do wytwarzania kortyzolu. Ponieważ hormony nadnerczy są niezbędne do życia, pacjenci powinni przyjmować hormon podobny do kortyzolu i hormon florinef, który kontroluje równowagę soli i wody każdego dnia do końca życia.

Leki

Podczas gdy niektóre obiecujące leki są testowane w badaniach klinicznych, obecnie dostępne leki obniżające poziom kortyzolu, jeśli są podawane osobno, nie działają dobrze w leczeniu długoterminowym. Leki te są najczęściej stosowane w połączeniu z radioterapią.

Zespół Cushinga: przyczyny, objawy, diagnoza, sposób leczenia, rokowanie

Zespół Cushinga to zespół objawów klinicznych spowodowanych wysoką zawartością kortykosteroidów we krwi (hiperkortycyzm). Hiperkortyzolizm jest dysfunkcją układu hormonalnego. Jego pierwotna postać jest związana z patologią nadnerczy, a wtórna rozwija się wraz z porażką układu podwzgórzowo-przysadkowego mózgu.

Glukokortykosteroidy są hormonami, które regulują wszystkie rodzaje metabolizmu w organizmie. Synteza kortyzolu w korze nadnerczy jest aktywowana pod wpływem hormonu andrenokortykotropowego (ACTH) przysadki mózgowej. Aktywność tego ostatniego jest kontrolowana przez hormony podwzgórza - kortykoliberyny. Skoordynowana praca wszystkich ogniw regulacji humoralnej zapewnia prawidłowe funkcjonowanie ludzkiego ciała. Utrata co najmniej jednego związku z tej struktury prowadzi do nadmiernego wydzielania kortykosteroidów przez nadnercza i rozwój patologii.

Kortyzol pomaga organizmowi ludzkiemu szybko dostosować się do skutków negatywnych czynników środowiskowych - traumatycznych, emocjonalnych, zakaźnych. Hormon ten jest niezbędny w realizacji funkcji życiowych organizmu. Glukokortykoidy zwiększają intensywność katabolizmu białek i aminokwasów, jednocześnie hamując rozszczepianie glukozy. W rezultacie tkanki ciała zaczynają się deformować i zanikać, i rozwija się hiperglikemia. Tkanka tłuszczowa reaguje inaczej na poziom glukokortykoidów we krwi: niektóre z nich przyspieszają proces odkładania się tłuszczu, podczas gdy inne - zmniejsza się ilość tkanki tłuszczowej. Zaburzenia równowagi wodno-elektrolitowej prowadzą do rozwoju miopatii i nadciśnienia tętniczego. Upośledzona odporność zmniejsza ogólną odporność organizmu i zwiększa jego podatność na infekcje wirusowe i bakteryjne. Kiedy hiperkortykoidyzm wpływa na kości, mięśnie, skórę, mięsień sercowy i inne narządy wewnętrzne.

Zespół został po raz pierwszy opisany w 1912 r. Przez amerykańskiego neurochirurga Harveya Williamsa Cushinga, dzięki czemu uzyskał swoją nazwę. N. Itsenko przeprowadził niezależne badanie i opublikował swoją pracę naukową na temat choroby, nieco później, w 1924 roku, dlatego nazwa zespołu Cushinga jest powszechna w krajach poradzieckich. Kobiety są bardziej narażone na tę chorobę niż mężczyźni. Pierwsze objawy kliniczne pojawiają się w wieku 25-40 lat.

Zespół Cushinga objawia się nieprawidłowym funkcjonowaniem serca, zaburzeniami metabolicznymi, szczególnym rodzajem odkładania się tłuszczu w organizmie, uszkodzeniem skóry, mięśni, kości i dysfunkcją układu nerwowego i rozrodczego. Twarz pacjenta jest zaokrąglona, ​​powieki puchną, pojawia się jasny rumieniec. Kobiety zauważają nadmierny wzrost zarostu. W górnej części ciała, a nie szyja gromadzi się dużo tłuszczu. Na skórze pojawiają się rozstępy. U pacjentów z zaburzonym cyklem miesiączkowym łechtaczka jest przerostowa.

Rozpoznanie zespołu opiera się na wynikach laboratoryjnego oznaczania kortyzolu we krwi, badań tomograficznych i scyntygraficznych nadnerczy. Leczenie patologii to:

• w mianowaniu leków, które hamują wydzielanie kortykosteroidów,
• w prowadzeniu terapii objawowej,
• w chirurgicznym usunięciu nowotworu.

Etiologia

Czynniki etiopatogenetyczne zespołu Cushinga dzielą się na dwie grupy - endogenną i egzogenną.

1. Pierwsza grupa obejmuje procesy hiperplastyczne i nowotwory kory nadnerczy. Guz wytwarzający hormon w warstwie korowej nazywany jest kortykosteroma. Według pochodzenia jest to gruczolak lub gruczolakorak.
2. Egzogenną przyczyną hiperkortykizmu jest intensywna i długotrwała terapia różnych chorób kortykosteroidami i hormonami kortykotropowymi. Zespół lekowy rozwija się z niewłaściwym leczeniem prednizonem, deksametazonem, hydrokortyzonem i diprospanem. Jest to tak zwany jatrogenny typ patologii.
3. Pseudo-zespół Cushinga ma podobny obraz kliniczny, ale jest spowodowany innymi przyczynami niezwiązanymi z uszkodzeniem nadnerczy. Należą do nich otyłość pokarmowa, uzależnienie od alkoholu, ciąża, choroby neuropsychiatryczne.
4. Choroba Cushinga jest spowodowana zwiększoną produkcją ACTH. Przyczyną tego stanu jest mikrogruczolak przysadki lub kortykotropinoma, zlokalizowane w oskrzelach, jądrach lub jajnikach. Rozwój tego łagodnego guza gruczołowego przyczynia się do urazów głowy, odkłada neuroinfekcję, poród.

• Całkowity hiperkortyzolizm rozwija się, gdy dotknięte są wszystkie warstwy kory nadnerczy.
• Częściowemu towarzyszy izolowana zmiana poszczególnych stref korowych.

Patogenetyczne powiązania zespołu Cushinga:

1. nadmierne wydzielanie kortyzolu
2. przyspieszenie procesów katabolicznych
3. rozszczepienie białek i aminokwasów
4. zmiany strukturalne w narządach i tkankach,
5. zakłócenie metabolizmu węglowodanów, prowadzące do hiperglikemii,
6. nieprawidłowe odkładanie się tłuszczu na plecach, szyi, twarzy, klatce piersiowej,
7. brak równowagi kwasowo-zasadowej,
8. zmniejszenie stężenia potasu we krwi i wzrost sodu,
9. wzrost ciśnienia krwi
10. obniżona odporność immunologiczna
11. kardiomiopatia, niewydolność serca, arytmia.

Osoby należące do grupy ryzyka rozwoju hiperkortyzolizmu:

• sportowcy,
• kobiety w ciąży
• uzależnieni, palacze, alkoholicy,
• psychotyczny.

Symptomatologia

Objawy kliniczne zespołu Cushinga są zróżnicowane i specyficzne. W patologii rozwija się dysfunkcja układu nerwowego, seksualnego i sercowo-naczyniowego.

1. Pierwszy objaw choroby - chorobliwa otyłość, charakteryzująca się nierównomiernym odkładaniem tłuszczu w całym ciele. U pacjentów z podskórną tkanką tłuszczową najsilniej zaznacza się szyja, twarz, klatka piersiowa, brzuch. Ich twarz wygląda jak księżyc, policzki stają się fioletowe, nienaturalny rumieniec. Postać pacjentów ma nieregularny kształt - całe ciało na cienkich kończynach.
2. Na skórze ciała pojawiają się paski lub rozstępy o fioletowo-niebieskawym kolorze. Są to rozstępy, których pojawienie się wiąże się z nadmiernym rozciąganiem i przerzedzaniem skóry w miejscach, w których tłuszcz gromadzi się w nadmiarze. Objawy skórne zespołu Cushinga obejmują również: trądzik, trądzik, krwiaki i krwotoki punktowe, obszary przebarwień i miejscowe nadmierne pocenie się, powolne gojenie ran i skaleczeń. Skóra pacjenta nabiera „marmurowego” odcienia z wyraźnym wzorem naczyniowym. Staje się podatny na łuszczenie się i suchość. Na łokciach, szyi i brzuchu skóra zmienia kolor z powodu nadmiernego odkładania się melaniny.
3. Porażka układu mięśniowego objawia się hipotrofią i hipotonią mięśni. „Skośne pośladki” i „brzuch żaby” są powodowane przez atroficzne procesy w odpowiednich mięśniach. Wraz z zanikiem mięśni nóg i obręczy barkowej pacjenci skarżą się na ból w czasie podnoszenia i kucania.
4. Dysfunkcje seksualne objawiają się nieprawidłowościami miesiączkowymi, nadmiernym owłosieniem i nadmiernym owłosieniem u kobiet, zmniejszeniem pożądania seksualnego i impotencji u mężczyzn.
5. Osteoporoza to zmniejszenie gęstości kości i naruszenie jej mikroarchitektury. Podobne zjawiska występują w ciężkich zaburzeniach metabolicznych kości z przewagą katabolizmu w procesach tworzenia kości. Osteoporoza objawia się bólem stawów, spontanicznymi złamaniami kości szkieletu, skrzywieniem kręgosłupa - kifoskoliozą. Kości zaczynają chudnąć i ranić. Stają się kruche i łamliwe. Pacjenci cierpią, a chore dzieci pozostają w tyle za swoimi rówieśnikami.
6. Po pokonaniu układu nerwowego pacjenci doświadczają różnych zaburzeń, od letargu i apatii po depresję i euforię. U pacjentów z bezsennością, psychozą, możliwymi próbami samobójczymi. Naruszenie centralnego układu nerwowego objawia się stałą agresją, gniewem, niepokojem i rozdrażnieniem.
7. Typowe objawy to: osłabienie, bóle głowy, zmęczenie, obrzęki obwodowe, pragnienie, częste oddawanie moczu.

Zespół Cushinga może być łagodny, umiarkowany lub ciężki. Postępujący przebieg patologii charakteryzuje się wzrostem objawów w ciągu roku i stopniowym rozwojem zespołu - w ciągu 5-10 lat.

U dzieci zespół Cushinga jest rzadko diagnozowany. Pierwszym objawem choroby jest także otyłość. Prawdziwe dojrzewanie jest opóźnione: chłopcy są słabo rozwinięci w genitaliach - jądrach i prąciu, au dziewcząt występuje dysfunkcja jajników, hipoplazja macicy i nie ma miesiączki. Oznaki uszkodzenia układu nerwowego, kości i skóry u dzieci są takie same jak u dorosłych. Cienką skórę łatwo zranić. Na nim pojawiają się wrzody, trądzik pospolity, wysypki przypominające porosty.

Ciąża u kobiet z zespołem Cushinga występuje rzadko z powodu ciężkich zaburzeń seksualnych. Jej rokowanie jest niekorzystne: poród przedwczesny, poronienia samoistne, przedwczesne przerwanie ciąży.

W przypadku braku terminowej i odpowiedniej terapii, zespół Cushinga prowadzi do rozwoju ciężkich powikłań:

• niewyrównana niewydolność serca
• ostry wypadek naczyniowo-mózgowy,
• sepsa,
• ciężkie odmiedniczkowe zapalenie nerek,
• osteoporoza ze złamaniami kręgosłupa i żeber,
• kryzys nadnerczy z ogłupieniem, spadkiem ciśnienia i innymi objawami patologicznymi,
• bakteryjne lub grzybicze zapalenie skóry,
• cukrzyca bez dysfunkcji trzustki,
• kamica moczowa.

Diagnostyka

Diagnoza zespołu Cushinga opiera się na danych anamnestycznych i fizycznych, skargach pacjentów i wynikach badań przesiewowych. Eksperci zaczynają od ogólnego badania i zwracają szczególną uwagę na stopień i naturę złogów tłuszczu, stan skóry twarzy i ciała oraz diagnozują układ mięśniowo-szkieletowy.

1. W moczu pacjentów określ poziom kortyzolu. Wraz ze wzrostem o 3-4 razy diagnoza patologii zostaje potwierdzona.
2. Przeprowadzenie testu z „Deksametazonem”: u zdrowych ludzi lek ten obniża poziom kortyzolu we krwi, a u pacjentów nie ma takiego spadku.
3. Na hemogramie - leukopenia i erytrocytoza.
4. Biochemia krwi - naruszenie KOS, hipokaliemia, hiperglikemia, dyslipidemia, hipercholesterolemia.
5. Analiza markerów osteoporozy ujawnia niską zawartość osteokalcyny, informacyjnego markera tworzenia kości, który jest uwalniany przez osteoblasty podczas osteosyntezy i częściowo wchodzi do krwiobiegu.
6. Analiza TSH - obniżenie poziomu hormonu stymulującego tarczycę.
7. Określenie poziomu kortyzolu w ślinie - u zdrowych ludzi zmienia się, a u pacjentów gwałtownie spada w godzinach wieczornych.
8. Przeprowadzono badanie tomograficzne przysadki mózgowej i nadnerczy w celu określenia onkogenezy, jej lokalizacji, wielkości.
9. Badanie rentgenowskie szkieletu - definicja objawów osteoporozy i złamań.
10. USG narządów wewnętrznych - dodatkowa metoda diagnostyczna.

Specjaliści w dziedzinie endokrynologii, terapii, neurologii, immunologii i hematologii zajmują się diagnozowaniem i leczeniem pacjentów z zespołem Cushinga.

Leczenie

Aby pozbyć się zespołu Cushinga, należy zidentyfikować jego przyczynę i znormalizować poziom kortyzolu we krwi. Jeśli patologia była spowodowana intensywną terapią glikokortykosteroidami, należy je stopniowo anulować lub zastąpić innymi lekami immunosupresyjnymi.

Pacjenci z zespołem Cushinga są hospitalizowani w oddziale endokrynologicznym szpitala, gdzie podlegają ścisłemu nadzorowi medycznemu. Leczenie obejmuje leki, chirurgię i radioterapię.

Leczenie narkotyków

Pacjenci przepisywali inhibitory syntezy glikokortykosteroidów nadnerczy - „Ketokonazol”, „Methirapon”, „Mitotan”, „Mamomit”.

• leki przeciwnadciśnieniowe - enalapril, capoten, bisoprolol,
• diuretyki - „Furosemid”, „Veroshpiron”, „Mannitol”,
• leki hipoglikemiczne - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• glikozydy nasercowe - „Korglikon”, „Strofantin”,
• immunomodulatory - Likopid, Ismigen, Imunal,
• środki uspokajające - Corvalol, Valocordin,
• kompleksy multiwitaminowe.

Interwencja operacyjna

Leczenie chirurgiczne zespołu Cushinga polega na wykonywaniu następujących rodzajów operacji:

Adrenalektomia - usunięcie zaatakowanego nadnercza. W łagodnych nowotworach wykonuje się częściową adrenalektomię, w której usuwa się tylko guz z zachowaniem narządu. Biomateriał jest wysyłany do badania histologicznego w celu uzyskania informacji o rodzaju guza i pochodzeniu tkanki. Po wykonaniu obustronnej adrenalektomii pacjent będzie musiał przyjmować glikokortykosteroidy na całe życie.

Selektywna adenomektomia transfenoidalna jest jedynym skutecznym sposobem na pozbycie się problemu. Nowotwory przysadki są usuwane przez neurochirurgów przez nos. Pacjenci są szybko rehabilitowani i wracają do normalnego trybu życia.

Jeśli guz wytwarzający kortyzol znajduje się w trzustce lub innych narządach, usuwa się go wykonując minimalnie inwazyjną interwencję lub klasyczną operację.

Zniszczenie nadnerczy jest kolejną metodą leczenia zespołu, dzięki której możliwe jest zniszczenie rozrostu gruczołu poprzez wstrzyknięcie substancji obliterujących przez skórę.

Radioterapia gruczolaka przysadki ma korzystny wpływ na ten obszar i zmniejsza produkcję ACTH. Noś go w przypadku, gdy chirurgiczne usunięcie gruczolaka jest niemożliwe lub przeciwwskazane ze względów zdrowotnych.

W raku nadnerczy w postaci lekkiej i średniej wskazana jest radioterapia. W ciężkich przypadkach usuń nadnercza i przepisz „Hloditan” innymi lekami.

Terapię protonową na przysadce mózgowej przepisuje się pacjentom z niepewnością lekarzy co do obecności gruczolaków. Terapia protonowa jest specjalnym rodzajem radioterapii, w którym przyspieszone cząstki jonizujące działają na napromieniowany guz. Protony uszkadzają DNA komórek nowotworowych i powodują ich śmierć. Metoda pozwala celować w guz z maksymalną dokładnością i niszczyć go na dowolnej głębokości ciała bez znaczących uszkodzeń otaczających tkanek.

Prognoza

Zespół Cushinga to poważna choroba, która nie ustępuje w ciągu tygodnia. Lekarze udzielają swoim pacjentom specjalnych zaleceń dotyczących organizacji terapii domowej:

• Stopniowy wzrost aktywności fizycznej i powrót do zwykłego rytmu życia poprzez drobne treningi bez zmęczenia.
• Właściwe, racjonalne, zrównoważone odżywianie.
• Wykonywanie gimnastyki umysłowej - krzyżówki, łamigłówki, zadania, ćwiczenia logiczne.
• Normalizacja stanu psycho-emocjonalnego, leczenie depresji, zapobieganie stresowi.
• Optymalny tryb pracy i odpoczynku.
• Domowe metody leczenia patologii - lekkie ćwiczenia, gimnastyka w wodzie, ciepły prysznic, masaż.

Jeśli przyczyną patologii jest łagodny nowotwór, rokowanie uważa się za korzystne. U takich pacjentów gruczoł nadnerczy po zabiegu zaczyna działać w pełni. Ich szanse na wyzdrowienie z choroby znacznie się zwiększają. W raku nadnerczy śmierć następuje zwykle w ciągu roku. W rzadkich przypadkach lekarze mogą przedłużyć życie pacjentów maksymalnie o 5 lat. Gdy w organizmie pojawiają się nieodwracalne zjawiska i nie ma kompetentnego leczenia, prognozy patologii stają się niekorzystne.

Zespół Cushinga u kobiet, jego objawy i leczenie

Oczywiście wiesz, że sprawcy pełni nie zawsze są - bułeczki i ciasta? Więc dzisiaj rozważymy inny powód - zespół Cushinga. Jeśli zdarzyło się, że rozwinął się zespół Cushinga, objawy u kobiet zawsze bolą harmonię, jest cykliczna, więc jak leczyć tak nieprzyjemną rzecz.

Witaj kochanie! Z tobą Svetlana Morozova. Dzisiaj nauczymy się rozpoznawać i co robić. Chodźmy!

Przyjaciele! Ja, Svetlana Morozova, zapraszam na mega przydatne i interesujące seminaria internetowe! Prezenter, Andrei Eroshkin. Ekspert od odnowy zdrowia, certyfikowany dietetyk.

Tematy nadchodzących webinariów:

• Odkrywamy pięć przyczyn wszystkich przewlekłych zaburzeń w organizmie.
• Jak usunąć naruszenia w przewodzie pokarmowym?
• Jak pozbyć się JCB i czy mogę to zrobić bez operacji?
• Dlaczego dana osoba mocno przyciąga słodycze?
• Beztłuszczowe diety to skrót do resuscytacji.
• Impotencja i zapalenie gruczołu krokowego: przełam stereotypy i wyeliminuj problem
• Jak zacząć odzyskiwać zdrowie już dziś?

Zespół Cushinga, objawy u kobiet: pokaż się!

Rozważ więc objawy:

• Zmiany w analizach: wysoki poziom glukozy we krwi i poziom moczu. Może to wywołać cukrzycę (kortyzol zapobiega wchłanianiu glukozy przez komórki).
• Stała słabość, zmęczenie. Jest bezsenność, bóle głowy, nastrój ciągle „skacze”, kobieta staje się drażliwa, płaczliwa, a czasem agresywna, czasem letargiczna.
• Typowy wygląd. Przy zwykłej diecie i stylu życia szybko przybiera na wadze. Ponadto tłuszcz odkłada się w charakterystycznych miejscach: wokół podbródka i na szyi (tzw. Twarz w kształcie księżyca), w górnej części pleców i powyżej obojczyka (pojawia się „garb bawarski”), a generalnie w górnej części ciała - na klatce piersiowej, ramionach, brzuchu. W tym przypadku nogi tracą na wadze, a mięśnie słabną i zanikają.
• Skóra się pogarsza. Ze względu na szybki przyrost masy ciała pojawiają się fioletowe rozstępy (rozstępy). Sama skóra staje się sucha, cienka, blada (marmurowa). Nie jest jasne, gdzie są krosty, rany, które nie goją się przez bardzo długi czas. Włosy tracą kolor, połysk, siłę, stają się matowe, kruche, cienkie.
• Naruszono poziom żeńskich hormonów płciowych. Jak to wpływa? U kobiet włosy typu męskiego zaczynają rosnąć (jest ich wiele, są ciemne, twarde i rosną nawet na twarzy). Z powodu tej niewydolności hormonalnej cykl menstruacyjny jest zakłócany, a miesiączka może nawet całkowicie ustać. Zmieniają się nawet genitalia: zwiększają swoją wielkość i albo tracą wrażliwość, albo przeciwnie, stają się zbyt wrażliwe.
• U dzieci wzrost spowalnia, mogą występować częste złamania, siniaki.
• U dorosłych osteoporoza rozwija się po stronie układu kostnego, zęby rozpadają się, paznokcie pękają i łuszczą się. Często ludzie skarżą się na bóle stawów, nawet bez względu na zmiany pogody.
• Szczere sprawy. Droga od nadciśnienia do niewydolności serca, w tym arytmii, duszności, dusznicy bolesnej, zwiększenia wielkości serca.
• Zmniejszona odporność. Niekończąca się seria przeziębień, które łatwo się podnoszą i które trudno leczyć.
• U mężczyzn zaczynają się problemy z potencją.

Zespół Cushinga, objawy u kobiet lub choroba - jest różnica!

Z pewnością słyszałeś o chorobie o tej samej nazwie - Itsenko-Cushing. Jaka jest różnica między chorobą a zespołem?

Ogólnie zespół jest zespołem powiązanych objawów, które pojawiają się z powodu określonej przyczyny. Istnieją dwie przyczyny zespołu Cushinga: nadmierna synteza hormonu kortyzolu przez nadnercza (najczęściej z powodu guza) lub długotrwałe stosowanie leków hormonalnych - glukokortykoidy (zespół leku Cushinga). Zespół ten ma drugą nazwę - pierwotny hiperkortyzolizm (zespół niezależny od ACTH).

Choroba Itsenko-Cushinga rozwija się z powodu wtórnego hiperkortyzolizmu (zależny od ACTH typ zespołu), tj. kiedy nadnercza nie są w stanie normalnie funkcjonować z powodu zakłócenia w funkcjonowaniu gruczołu, który je kontroluje. I to jest przysadka mózgowa, która z kolei jest kontrolowana przez podwzgórze.

I najczęściej takie zaburzenia powodują guzy lub urazy czaszkowo-mózgowe, uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (ośrodkowego układu nerwowego). U kobiet praca przysadki mózgowej i podwzgórza może również zostać przerwana w okresie menopauzy, po porodzie, w czasie ciąży.

Oznacza to, że oprócz zespołu Cushinga choroba Itsenko-Cushinga przejawia się w wielu innych zaburzeniach: od układu nerwowego, nerek, serca, układu hormonalnego i narządów trawiennych.

A zespół Cushinga jest cykliczny, gdy objawy pojawiają się okresowo i ustępują. Aby go zdiagnozować, konieczne jest zapisanie 3-krotnego wzrostu kortyzolu w analizach i 2-krotnego spadku do wartości normalnych. Złapanie tego jest trudne, dlatego diagnoza cyklicznego zespołu Cushinga pojawia się rzadko.

Oto krótkie podsumowanie różnic.

Teraz przejdźmy dalej.

Jak określić?

Idziemy do lekarza. Najpierw dla terapeuty, a następnie udziela wskazówek endokrynologowi. Z kolei endokrynolog zaleca badanie:

• Badania krwi i moczu (ogólne i biochemiczne);
• MRI (rezonans magnetyczny) mózgu;
• MRI i CT (tomografia komputerowa) narządów jamy brzusznej;
• Tomografia komputerowa klatki piersiowej;
• Testy hormonalne, specyficzne próbki krwi na hormony.

A potem, kiedy ustalona zostanie diagnoza, przepisuje się leczenie.

Wyeliminuj „złamanie”

Jak więc potraktować taką paskudną rzecz:

1. Jeśli wszystkie te schorzenia rozwinęły się z powodu stosowania leków hormonalnych, są one stopniowo anulowane, dawka jest zmniejszona, zastępowana przez leki o podobnym działaniu. Dlaczego stopniowo: jeśli nagle odbierzesz i zatrzymasz ich przyjęcie, może się rozwinąć kryzys nadnerczy, a następnie musisz pilnie wezwać karetkę.
2. Przepisuj leki hamujące produkcję kortyzolu lub ACTH - hormonu adrenokortykotropowego, który jest wytwarzany w przysadce mózgowej i pobudza syntezę kortyzolu nadnerczy.
3. Jeśli usterka występuje w guzie, najpierw przepisywana jest radioterapia, a następnie wykonywana jest operacja.
4. W przypadku nowotworu złośliwego kursy radioterapii są powtarzane. Przepisywane są leki przepisywane, a leki są wstrzykiwane do naczyń, przez które krew dostaje się do guzów, które blokują światło naczynia. Następnie odżywienie guza zatrzymuje się.

Zwykle rokowanie dla nowotworów złośliwych nie jest najbardziej różowe: w 40% jest to śmiertelny wynik. Jeśli guz jest łagodny, to po leczeniu przywraca się 80% wszystkich zdrowych funkcji.

Jaka jest dodatkowa terapia:

• Leczenie osteoporozy - leki wapniowe
• Leczenie serca - leki potasowe, magnezowe oraz walka z nadciśnieniem.
• Leczenie cukrzycy - insulina.
• Leki przeciwdepresyjne.
• Immunostymulanty.
• Leczenie środków ludowych. Myślę, że to jest warte więcej.

Metody ludzi

Wszystkie leki, które hamują syntezę hormonów, znacznie zmniejszają apetyt. Problem apetytu można rozwiązać za pomocą ziół. To jest pierwszy i główny.

Co jeszcze są przepisane zioła: normalizacja metabolizmu, łagodne działanie moczopędne, ogólne działanie tonizujące, wzmocnienie układu odpornościowego, zmniejszenie ciśnienia, zwalczanie infekcji, usuwanie kamieni nerkowych.

Więc to nie będzie zbyteczne. Ale wszystkie chwasty i opłaty można wziąć tylko po konsultacji z lekarzem, oczywiście.

Jakie zioła są używane do tego:

• Pokrzywa
• Skrzyp
• Medunica
• Sukcesja
• Liście czarnej porzeczki i kalina
• Lukrecja
• Jałowiec
• Morwa
• Werbena
• Korzenie mniszka lekarskiego
• Pietruszka
• Ładunki moczopędne i hipotoniczne

Możesz początkowo kupić gotowe miksy, lub możesz je zrobić w domu - ponieważ jest to wygodniejsze dla każdego.

Nadszedł czas, aby dokonać właściwego wyboru dla swojego zdrowia. Nie jest za późno - działaj! Teraz dostępne są dla ciebie 1000-letnie przepisy. 100% naturalnych kompleksów Trado to najlepszy prezent dla Twojego ciała. Zacznij odzyskiwać zdrowie już dziś!

Więc zadbaj o siebie, drodzy. Pamiętaj, że jeśli pójdziesz na czas do lekarza i zaczniesz leczenie, szansa na wyzdrowienie jest znacznie wyższa.

Na tym kończę to nie jest prosty temat, taki jak zespół Cushinga, objawy u kobiet. Bądź zdrowy, zadbaj o siebie.

Udostępniaj znajomym w sieciach społecznościowych, subskrybuj aktualizacje. To zawsze jest interesujące!

Czym jest zespół Cushinga i jak go leczyć?

Czym jest zespół Cushinga? Jest to stan, w którym diagnozuje się postępującą zmianę wyglądu, objawiającą się efektem działania kortyzolu na tkanki.

Syndrom jest łatwo widoczny za pomocą zewnętrznych znaków.

Nie należy mylić z zespołem Cushinga. Zespół jest objawem, który dotyka wszystkich pacjentów z hiperkortycyzmem, a choroba obejmuje rozwój gruczolaka przysadki.

Objawy zespołu

Główne objawy choroby

Głównym objawem patologii jest zmiana wyglądu.

Następujące objawy zespołu Cushinga są często ujawniane podczas diagnozy:

1. Otyłość dośrodkowa i księżycowy kształt twarzy;
2. Klimatyczna trumna i purpurowe rozstępy;
3. Wysokie ciśnienie krwi i bóle głowy;
4. Zaburzenia psychiczne, dolegliwości bólowe serca i kości;
5. Zmniejszona tolerancja glukozy;
6. Plethora, hypertrichosis, atrofia mięśni, wybroczyny.

Zespół Cushinga u kobiet objawia się zaburzeniami miesiączkowania. U mężczyzn zaburzenia seksualne i u dzieci opóźnienie wzrostu.

Zespół Cushinga: objawy, leczenie, przyczyny, objawy

Przewlekły nadmiar glukokortykoidów, niezależnie od ich przyczyny, powoduje objawy i objawy, których połączenie nazywa się zespołem Cushinga.

Najczęściej zespół ten rozwija się podczas przewlekłej terapii glikokortykosteroidami. „Spontaniczny” zespół Cushinga może być wynikiem chorób przysadki mózgowej lub nadnerczy, jak również wydzielania ACTH lub CRH z guzami innymi niż przysadkowe (zespół ektopowego wydzielania ACTH lub CRH). Jeśli przyczyną zespołu Cushinga jest nadmierne wydzielanie guza ACTH przysadki mózgowej, należy mówić o chorobie Cushinga. W tej części omówiono różne formy spontanicznego zespołu Cushinga, ich diagnozę i leczenie.

Klasyfikacja i rozpowszechnienie

Występuje zależny od ACTH i niezależny od ACTH zespół Cushinga. Formy zespołu zależne od ACTH obejmują ektopowy zespół wydzielania ACTH i chorobę Cushinga, które charakteryzują się przewlekłym nadmiernym wydzielaniem ACTH. Prowadzi to do hiperplazji stref łuszczycowych i siatkowatych nadnerczy, aw konsekwencji do zwiększenia wydzielania kortyzolu, androgenów i DOC.

Przyczyną niezależnego od ACTH zespołu Cushinga może być pierwotny guz nadnerczy (gruczolak, rak) lub ich rozrost guzkowy. W takich przypadkach podwyższony poziom kortyzolu hamuje wydzielanie ACTH przez przysadkę mózgową.

Choroba Cushinga

Ta najczęstsza forma zespołu stanowi około 70% wszystkich zgłoszonych przypadków. Choroba Cushinga występuje u kobiet 8 razy częściej niż u mężczyzn i jest zwykle diagnozowana w wieku 20-40 lat, chociaż może wystąpić w każdym wieku do 70 lat.

Ektopowe wydzielanie ACTH

Ektopowe wydzielanie ACTH stanowi podstawę około 15–20% przypadków zespołu Cushinga. Wydzielaniu ACTH przez guzy niefizyczne może towarzyszyć ciężka hiperkortyzolemia, ale u wielu pacjentów nie ma klasycznych oznak nadmiaru glukokortykoidu, co prawdopodobnie wynika z szybkiego przebiegu choroby. Zespół ten jest najbardziej charakterystyczny dla drobnokomórkowego raka płuc (który stanowi około 50% przypadków ektopowego wydzielania ACTH), chociaż występuje w 0,5–2% przypadków wśród pacjentów z rakiem drobnokomórkowym. Rokowanie u takich pacjentów jest bardzo słabe i nie żyją długo. Ektopowe wydzielanie ACTH może również objawiać się objawami klasycznego zespołu Cushinga, co utrudnia diagnozę, zwłaszcza że do czasu skierowania do lekarza guzy te nie zawsze są widoczne podczas badania rentgenowskiego. Zespół ektopowego wydzielania ACTH występuje częściej u mężczyzn. Jego maksymalna częstotliwość występuje w wieku 40-60 lat.

Pierwotne nowotwory nadnerczy

W około 10% przypadków zespół Cushinga jest spowodowany przez pierwotne guzy nadnerczy. U większości tych pacjentów stwierdza się łagodne gruczolaki tych gruczołów. Częstość występowania raka nadnerczy wynosi około 2 przypadki na milion populacji rocznie. Zarówno gruczolaki, jak i nowotwory tych gruczołów występują częściej u kobiet. Tak zwanym incydentom guzów nadnerczy często towarzyszy autonomiczne wydzielanie kortyzolu bez klasycznych objawów zespołu Cushinga.

Zespół Cushinga u dzieci

Zespół Cushinga w dzieciństwie i okresie dojrzewania jest niezwykle rzadki. Jednak w przeciwieństwie do dorosłych, rak nadnerczy jest najczęstszą przyczyną (51%), podczas gdy gruczolaki występują tylko w 14% przypadków. Guzy te są bardziej charakterystyczne dla dziewcząt i najczęściej rozwijają się w wieku od 1 do 8 lat. W okresie dojrzewania 35% przypadków jest spowodowanych chorobą Cushinga (której częstość jest taka sama u dziewcząt i chłopców). W momencie diagnozy wiek pacjentów zazwyczaj przekracza 10 lat.

Przyczyny i patogeneza zespołu Cushinga

Choroba Cushinga

Według współczesnego punktu widzenia, jego główną przyczyną jest spontanicznie rozwijające się gruczolaki kortykotropowe przysadki mózgowej, nadmiar wydzielania ACTH, z którym (a zatem hiperkortyzolemia) prowadzi do charakterystycznych zmian wewnątrzwydzielniczych i dysfunkcji podwzgórza. Rzeczywiście, mikrochirurgiczna resekcja gruczolaków przysadki normalizuje stan systemu GGN. Ponadto badania molekularne wskazują na monoklonalny charakter prawie wszystkich gruczolaków kortykotropowych.
W rzadkich przypadkach, jak już wspomniano, przyczyną choroby Cushinga nie jest gruczolak, ale przerost kortykotropów przysadki, który może być spowodowany nadmiernym wydzielaniem CRH przez łagodny glejak podwzgórza.

Zespoły ektopowej sekrecji ACTH i KRG

Guzy bez przysadki syntetyzują i wydzielają biologicznie czynny ACTH i jego pokrewne peptydy rhlpg i β-endorfiny. Nieaktywne fragmenty ACTH są również wydzielane. W guzach wydzielających ACTH może być również wytwarzany CRH, ale jego rola w patogenezie ektopowej sekrecji ACTH pozostaje niejasna. W niektórych przypadkach obserwowano jedynie wytwarzanie CRH nieciągłych guzów.

Ektopowe wydzielanie ACTH jest charakterystyczne tylko dla niektórych nowotworów. W połowie przypadków zespół ten jest związany z drobnokomórkowym rakiem płuc. Inne takie nowotwory obejmują rakowiakowe nowotwory płuc i grasicy, rdzeniasty rak tarczycy, a także guz chromochłonny i guzy blisko niego. Opisano również rzadkie przypadki wytwarzania ACTH przez inne guzy.

Guzy nadnerczy

Gruczolaki i rak nadnerczy, produkujące glukokortykoidy, występują spontanicznie. Wydzielanie steroidów przez te guzy nie jest kontrolowane przez układ podwzgórzowo-przysadkowy. W rzadkich przypadkach rak nadnerczy rozwija się z przewlekłym nadmiernym wydzielaniem ACTH, charakterystycznym dla choroby Cushinga, przerostu guzkowego nadnerczy lub ich wrodzonego przerostu.

Patofizjologia zespołu Cushinga

Choroba Cushinga

W chorobie Cushinga zaburzony jest dzienny rytm wydzielania ACTH, a tym samym kortyzol. Hamujące działanie glukokortykoidów na wydzielanie ACTH przez gruczolaka przysadki (przez mechanizm ujemnego sprzężenia zwrotnego) jest osłabione, a zatem hipersekrecja ACTH utrzymuje się pomimo podwyższonego poziomu kortyzolu. W wyniku tego powstaje chroniczny nadmiar glukokortykoidów. Epizodyczne wydzielanie ACTH i kortyzolu określa wahania ich poziomów w osoczu, które czasami mogą okazać się normalne. Rozpoznanie zespołu Cushinga potwierdza jednak podwyższony poziom wolnego kortyzolu w moczu lub jego podwyższony poziom w surowicy lub ślinie w późnych godzinach nocnych. Ogólny wzrost wydzielania glukokortykoidów powoduje kliniczne objawy zespołu Cushinga, ale wydzielanie ACTH i R-LPG zwykle nie zwiększa się na tyle, aby spowodować przebarwienia.

1. Zakłócenie wydzielania ACTH. Pomimo zwiększonego wydzielania ACTH jego reakcja na stres jest nieobecna. Zachęty, takie jak hipoglikemia lub operacja, nie zwiększają jeszcze wydzielania ACTH i kortyzolu. Jest to prawdopodobnie spowodowane hamującym działaniem hiperkortyzolemii na podwzgórzowe wydzielanie CRH. Zatem w chorobie Cushinga wydzielanie ACTH nie jest kontrolowane przez podwzgórze.
2. Wpływ nadmiaru kortyzolu. Nadmiar kortyzolu nie tylko hamuje funkcje przysadki mózgowej i podwzgórza, wpływając na wydzielanie ACTH, TSH, GH i gonadotropin, ale także powoduje wszystkie ogólnoustrojowe działania glukokortykoidów.
3. Nadmiar androgenu. W chorobie Cushinga wydzielanie androgenów nadnerczy wzrasta równolegle z wydzielaniem ACTH i kortyzolu. Zawartość DHEA, siarczanu DHEA i androstenodionu w osoczu zwiększa się, a ich obwodowa przemiana w testosteron i dihydrotestosteron powoduje hirsutyzm, trądzik i brak miesiączki u kobiet. U mężczyzn, z powodu hamowania wydzielania LH przez nadmiar kortyzolu, produkcja testosteronu przez jądra zmniejsza się, co prowadzi do osłabienia libido i impotencji. Zwiększone wydzielanie androgenów nadnerczy nie kompensuje spadku wydzielania testosteronu przez gruczoły płciowe.

Zespół wydzielania ektopowego ACTH

W ektopowym zespole wydzielania ACTH poziomy ACTH i kortyzolu w osoczu są zwykle wyższe niż w chorobie Cushinga. Wydzielanie ACTH w tych przypadkach zachodzi losowo i nie jest tłumione przez kortyzol za pośrednictwem mechanizmu ujemnego sprzężenia zwrotnego. Dlatego dawki farmakologiczne glukokortykoidów nie zmniejszają stężenia ACTH w osoczu i kortyzolu.

Pomimo znacznego wzrostu zawartości i szybkości wydzielania kortyzolu, androgenów nadnerczy i DOC, typowe objawy zespołu Cushinga są zwykle nieobecne. Jest to prawdopodobnie spowodowane szybkim rozwojem hiperkortyzolemii, anoreksji i innych objawów nowotworu złośliwego. Z drugiej strony, często występują oznaki nadmiaru mineralokortykoidu (nadciśnienia tętniczego i hipokaliemii), co jest spowodowane zwiększonym wydzielaniem DOC i działaniem kortykolu na mineralokortykoidy. W ektopowej sekrecji CRH, komórki kortykotropowe przysadki mózgowej ulegają hiperplazji, a wydzielanie ACTH nie jest tłumione przez kortyzol za pośrednictwem mechanizmu ujemnego sprzężenia zwrotnego.

Guzy nadnerczy

1. Autonomiczna wydzielina. Łagodne i złośliwe guzy nadnerczy wydzielają autonomicznie kortyzol. Stężenie ACTH w osoczu jest zmniejszone, co prowadzi do zaniku kory drugiego nadnercza. Kortyzol jest wydzielany losowo, a dawki farmakologiczne czynników wpływających na układ podwzgórze-przysadka mózgowa (deksametazon i metyrapon) z reguły nie zmieniają poziomu w osoczu.
2. Gruczolaki nadnerczy. W zespole Cushinga, spowodowanym gruczolakiem nadnerczy, występują oznaki nadmiaru jedynie glikokortykosteroidów, ponieważ takie gruczolaki wydzielają tylko kortyzol. Dlatego objawy nadmiaru androgenów lub mineralokortykoidów nie wskazują na gruczolaka, ale na raka kory nadnerczy.
3. Rak nadnerczy. Nowotwory nadnerczy zwykle wydzielają duże ilości różnych hormonów steroidowych i ich prekursorów. Najczęściej występuje nadmierne wydzielanie kortyzolu i androgenów. Często zwiększa produkcję 11-deoksykortyzolu, MLC, aldosteronu i estrogenu. Poziom kortyzolu w osoczu i wolny poziom kortyzolu w moczu często wzrastają w mniejszym stopniu niż poziom androgenu. Tak więc w raku nadnerczy nadmiar kortyzolu z reguły towarzyszy wzrostowi stężeń DHEA, siarczanu DHEA i testosteronu w osoczu. Ciężkie objawy kliniczne hiperkortyzolemii postępują szybko. U kobiet wyraźne są objawy nadmiaru androgenów (wirylizacja). Nadciśnienie tętnicze i hipokaliemia są zwykle spowodowane działaniem kortykolu na mineralokortykoidy i, rzadziej, nadmiernym wydzielaniem DOC i aldosteronu.

Objawy i objawy zespołu Cushinga

1. Otyłość. Przyrost masy ciała jest najczęstszym i zwykle początkowym objawem zespołu Cushinga. Klasyczną manifestacją jest otyłość centralna, charakteryzująca się złogami tłuszczu na twarzy, szyi i brzuchu, podczas gdy ramiona i nogi pozostają stosunkowo cienkie. Tak samo często (zwłaszcza u dzieci) występuje otyłość ogólna (z przewagą centralnej). Typowy znak „twarz w kształcie księżyca” odnotowuje się w 75% przypadków; większość pacjentów ma pletorę twarzy. Złogi tłuszczu na szyi są szczególnie wyraźne w okolicy nadobojczykowej i na grzbiecie głowy („garb byka”). Otyłość jest nieobecna tylko w bardzo małej liczbie przypadków, ale nawet u takich pacjentów obserwuje się zazwyczaj centralną redystrybucję tłuszczu i charakterystyczny wygląd twarzy.
2. Zmiany skórne. Zmiany skórne są bardzo częste, a ich wygląd sugeruje nadmierne wydzielanie kortyzolu. Atrofia naskórka i tkanki łącznej pod nim prowadzi do przerzedzenia skóry, która staje się „przezroczysta”, i miąższu twarzy. W około 40% przypadków występuje niewielkie krwawienie, które powoduje siniaki, nawet przy minimalnych obrażeniach. W 50% przypadków występują rozciągliwe pasy (rozstępy) w kolorze czerwonym lub fioletowym, ale u pacjentów w wieku powyżej 40 lat są one niezwykle rzadkie, ponieważ z powodu zaniku tkanki łącznej rozstępy znajdują się poniżej poziomu otaczającej skóry i, z reguły, są szersze (do 0,5-2 cm) różowe smugi obserwowane podczas ciąży lub szybki przyrost masy ciała. Najczęściej są zlokalizowane na brzuchu, ale czasami na klatce piersiowej, udach, pośladkach i pachach. Trądzik krostkowy wiąże się z hiperandrogenizmem, podczas gdy nadmiar glukokortykoidów jest bardziej charakterystyczny dla trądziku grudkowego. Małe rany i zadrapania goją się powoli; czasami występuje rozbieżność szwów chirurgicznych. Na skórę i błony śluzowe często wpływają infekcje grzybicze, w tym łupież pstry, grzybica paznokci i drożdżakowe zapalenie jamy ustnej. Przebarwienia skóry w chorobie Cushinga lub guzach nadnerczy obserwuje się znacznie rzadziej niż w zespole ektopowej sekrecji ACTH.
3. Hirsutyzm. Hirsutyzm, spowodowany nadmiernym wydzielaniem androgenów nadnerczy, występuje u około 80% kobiet z zespołem Cushinga. Najczęściej występuje wzrost owłosienia twarzy, ale wzrost włosów może również zwiększyć się na brzuchu, klatce piersiowej i ramionach. Hirsutyzm zwykle towarzyszy trądzik i łojotok. Wirylizacja jest rzadka, z wyjątkiem przypadków raka nadnerczy, w którym występuje u około 20% pacjentów.
4. Nadciśnienie. Nadciśnienie jest klasycznym objawem spontanicznego zespołu Cushinga. Podwyższone ciśnienie krwi odnotowuje się w 75% przypadków, a u ponad 50% pacjentów ciśnienie rozkurczowe przekracza 100 mm Hg. Art. Nadciśnienie tętnicze i jego powikłania w dużej mierze determinują chorobowość i śmiertelność takich pacjentów.
5. Upośledzenie funkcji gruczołów płciowych z powodu zwiększonego wydzielania androgenów (u kobiet) i kortyzolu (u mężczyzn iw mniejszym stopniu u kobiet) jest bardzo powszechne. Około 75% kobiet ma brak miesiączki i niepłodność. U mężczyzn libido jest często osłabione, a u niektórych osób dochodzi do utraty włosów na ciele i zmiękczenia jąder.
6. Zaburzenia psychiczne. U większości pacjentów obserwuje się zmiany psychologiczne. W łagodnych przypadkach obserwuje się labilność emocjonalną i drażliwość. Możliwe są również zaburzenia lękowe, depresja, uwaga i pamięć. U wielu pacjentów występuje euforia, a czasami wyraźne zachowanie maniakalne. Charakterystyczne są zaburzenia snu charakteryzujące się bezsennością lub wczesnym przebudzeniem. Znacznie rzadziej rozwija się ciężka depresja, psychoza z urojeniami i halucynacjami i paranoją. Niektórzy pacjenci podejmują próby samobójcze. Objętość mózgu może się zmniejszyć; korekta hiperkortyzolemii przywraca ją (przynajmniej częściowo).
7. Osłabienie mięśni. Ten objaw występuje u prawie 60% pacjentów. Najczęściej wpływają na to bliższe grupy mięśni, zwłaszcza mięśnie nóg. Hiperkortyzolemii towarzyszy spadek beztłuszczowej masy ciała i całkowitej zawartości białka w organizmie.
8. Osteoporoza Glukokortykoidy mają wyraźny wpływ na szkielet, a osteopenia i osteoporoza są często obserwowane w zespole Cushinga. Często dochodzi do złamań kości stóp, żeber i kręgów. Bóle pleców to pierwsza skarga. Kompresyjne złamania kręgów są wykrywane radiologicznie u 15-20% pacjentów. Niewyjaśniona osteopenia u każdej osoby w młodym lub średnim wieku, nawet przy braku innych objawów nadmiaru kortyzolu, powinna być powodem do oceny stanu nadnerczy. Chociaż obserwowano aseptyczną martwicę kości przy podawaniu egzogennych glukokortykoidów, jest to nietypowe dla endogennej hiperkortyzolemii. Możliwe, że taka martwica jest związana z pierwotną chorobą, dla której przepisano glikokortykoidy.
9. Kamica moczowa. Około 15% pacjentów z zespołem Cushinga ma kamicę moczową, która rozwija się w wyniku hiperkalciowego działania glukokortykoidów. Czasami powodem szukania pomocy jest kolka nerkowa.
10. Pragnienie i wielomocz. Hiperglikemia rzadko powoduje wielomocz. Częściej jest to spowodowane hamującym działaniem glukokortykoidów na wydzielanie ADH i bezpośrednie działanie kortyzolu, co zwiększa klirens wolnej wody.

Dane laboratoryjne

Oto wyniki konwencjonalnych testów laboratoryjnych. Specjalne testy diagnostyczne są uwzględnione w sekcji „Diagnostyka”.

Poziom hemoglobiny, hematokryt i liczba czerwonych krwinek są zwykle w górnej granicy normy; w rzadkich przypadkach stwierdza się policytemię. Całkowita liczba leukocytów nie różni się od normy, ale względna i bezwzględna liczba limfocytów jest zwykle zmniejszona. Zmniejszono także liczbę eozynofili; u większości pacjentów wynosi mniej niż 100 / μl. W chorobie Cushinga zawartość elektrolitów w surowicy, z rzadkimi wyjątkami, nie zmienia się, ale wraz z gwałtownym wzrostem wydzielania steroidów (co jest typowe dla ektopowego zespołu wydzielania ACTH lub raka nadnerczy), może wystąpić alkaloza hipokaliemiczna.

Hiperglikemia na czczo lub jawna cukrzyca obserwuje się tylko u 10-15% pacjentów; częściej występuje hiperglikemia poposiłkowa. W większości przypadków stwierdza się wtórną hiperinsulinemię i upośledzoną tolerancję glukozy.

Poziom wapnia w surowicy jest normalny, podczas gdy zawartość fosforu jest nieznacznie zmniejszona. W 40% przypadków obserwuje się hiperkalciurię.

Radiografia

W przypadku konwencjonalnego RTG często wykrywa się kardiomegalię spowodowaną nadciśnieniem tętniczym lub miażdżycą tętnic i powiększeniem śródpiersia z powodu odkładania się tłuszczu. Można również wykryć złamania kompresyjne kręgów, złamania żeber i kamienie nerkowe.

Elektrokardiografia

W EKG można wykryć zmiany związane z nadciśnieniem tętniczym, niedokrwieniem i przesunięciami elektrolitowymi.

Objawy wskazujące na przyczyny zespołu Cushinga

Choroba Cushinga

Choroba Cushinga charakteryzuje się typowym obrazem klinicznym: wysoka częstość występowania wśród kobiet, początek między 20 a 40 rokiem życia oraz powolny postęp. Przebarwienia i zasadowica hipokaliemiczna są rzadko obserwowane. Objawy nadmiaru androgenów obejmują trądzik i hirsutyzm. Wydzielanie kortyzolu i androgenów nadnerczy zwiększa się tylko do umiarkowanego stopnia.

Zespół ektopowego wydzielania AKTG (rak)

Zespół ten występuje głównie u mężczyzn, a szczególnie często w wieku od 40 do 60 lat. Objawy kliniczne hiperkortyzolemii są zwykle ograniczone do osłabienia mięśni, nadciśnienia i upośledzonej tolerancji glukozy. Często występują oznaki guza pierwotnego. Charakteryzuje się przebarwieniami, hipokaliemią, zasadowicą, utratą masy ciała i niedokrwistością. Hiperkortyzolemia rozwija się szybko. Poziomy glikokortykoidu w osoczu, androgenu i DOC są zwykle podwyższone w równym i znaczącym stopniu.

Zespół ektopowego wydzielania AKTG (łagodne guzy)

U mniejszej liczby pacjentów z ektopowym zespołem wydzielania ACTH, spowodowanym bardziej „łagodnymi” procesami (zwłaszcza rakowiakiem oskrzeli), typowe objawy zespołu Cushinga postępują wolniej. Takie przypadki są trudne do odróżnienia od choroby Cushinga z powodu gruczolaka przysadki, a guz pierwotny nie zawsze jest możliwy do wykrycia. Częstość przebarwień, zasadowica hipokaliemiczna i niedokrwistość jest zmienna. Dodatkowe trudności z rozpoznaniem wiążą się z faktem, że u wielu pacjentów dynamika ACTH i steroidów jest nie do odróżnienia od typowej choroby Cushinga.

Gruczolaki nadnerczy

Obraz kliniczny gruczolaków nadnerczy jest zwykle ograniczony tylko do objawów nadmiaru glikokortykoidów. Efekty androgenne (takie jak hirsutyzm) są nieobecne. Choroba zaczyna się stopniowo, a hiperkortyzolemia jest wyrażana w łagodnym lub umiarkowanym stopniu. Poziom androgenów w osoczu jest zwykle nieznacznie obniżony.

Rak nadnerczy

Rak nadnerczy charakteryzuje się ostrym początkiem i szybkim wzrostem objawów klinicznych nadmiaru glukokortykoidów, androgenów i mineralokortykoidów. Poziom kortyzolu i androgenów w osoczu dramatycznie wzrasta. Hipokaliemia jest często wykrywana. Pacjenci skarżą się na ból brzucha, omacywanie objawia się zmianami objętościowymi i często są już przerzuty w wątrobie i płucach.

Diagnoza zespołu Cushinga

Podejrzenia dotyczące zespołu Cushinga muszą być potwierdzone badaniami biochemicznymi. Po pierwsze, należy wykluczyć inne stany, które przejawiają się podobnymi objawami: przyjmowanie pewnych leków, alkoholizm lub zaburzenia psychiczne. W większości przypadków biochemiczna diagnostyka różnicowa zespołu Cushinga może być przeprowadzana w warunkach ambulatoryjnych.

Test tłumiący deksametazonu

Test tłumienia nocnego z 1 mg deksametazonu jest niezawodną metodą badania przesiewowego pacjentów z podejrzeniem hiperkortyzolemii. Deksametazon w dawce 1 mg podaje się o godzinie 11 wieczorem (przed snem), a poziom kortyzolu w osoczu określa się następnego dnia rano. U zdrowych ludzi poziom ten powinien być mniejszy niż 1,8 µg% (50 nmol / l). Wcześniej kryterium było stężenie kortyzolu poniżej 5 µg%, ale wyniki testu były często fałszywie ujemne. Fałszywie ujemne wyniki obserwuje się u niektórych pacjentów z łagodną hiperkortyzolemią i nadwrażliwością przysadki na działanie glukokortykoidów, a także z okresowymi uwalnianiami kortyzolu. Ten test jest wykonywany tylko wtedy, gdy podejrzewa się zespół Cushinga, a jego wyniki należy potwierdzić, określając wydalanie wolnego kortyzolu z moczem. U pacjentów przyjmujących leki, które przyspieszają metabolizm deksametazonu (fenytoina, fenobarbital, ryfampicyna), wyniki tego testu mogą być fałszywie dodatnie. Fałszywie pozytywne wyniki są również możliwe w przypadku niewydolności nerek, ciężkiej depresji, a także w przypadku stresu lub poważnych chorób.

Kortyzol bez moczu

Określenie poziomu wolnego kortyzolu w codziennym moczu za pomocą HPLC lub spektroskopii masowej chromatograficznej jest najbardziej wiarygodnym, dokładnym i specyficznym sposobem potwierdzenia diagnozy zespołu Cushinga. Często używane leki nie kolidują z wynikami. Wyjątkiem jest karbamazepina, która jest eluowana kortyzolem i zakłóca jego oznaczanie metodą HPLC. Przy określaniu tej metody poziom wolnego kortyzolu w dziennym moczu jest zazwyczaj mniejszy niż 50 μg (135 nmol). Poprzez wydalanie wolnego kortyzolu z moczem możliwe jest odróżnienie pacjentów z hiperkortyzolemią od otyłych pacjentów bez zespołu Cushinga. Pewien wzrost poziomu wolnego kortyzolu w moczu występuje u mniej niż 5% pacjentów z otyłością prostą.

Dobowe wydzielanie rytmu

Brak codziennego rytmu wydzielania kortyzolu jest uważany za konieczny znak zespołu Cushinga. Zwykle kortyzol jest wydzielany sporadycznie, a dzienny rytm jego wydzielania pokrywa się z rytmem ACTH. Zazwyczaj najwyższy poziom kortyzolu występuje we wczesnych godzinach porannych; w ciągu dnia stopniowo maleje, osiągając najniższy punkt późnego wieczora. Ponieważ normalne stężenie kortyzolu w osoczu jest bardzo zróżnicowane, może to być normalne w zespole Cushinga. Udowodnienie naruszenia codziennego rytmu jest trudne. Pojedyncze definicje rano lub wieczorem nie są bardzo pouczające. Jednak poziom kortyzolu w surowicy o północy jest powyżej 7 μg% (193 nmol / l), dość specyficzny objaw zespołu Cushinga. Ponieważ kortyzol jest wydzielany w postaci wolnej, łatwiej jest określić go w ślinie w nocy. Jak pokazują ostatnie badania, zawartość kortyzolu w ślinie w zespole Kushinki o północy zwykle przekracza 0,1 μg% (2,8 nmol / l).

Trudności diagnostyczne

Najtrudniej jest odróżnić pacjentów z łagodnym zespołem Cushinga od zdrowych osób z fizjologiczną hiperkortyzolemią („pseudo-cushing”). Takie stany obejmują depresyjny etap zaburzeń afektywnych, alkoholizm, a także anoreksję i bulimię. W takich przypadkach mogą wystąpić biochemiczne objawy zespołu Cushinga: wzrost poziomu wolnego kortyzolu w moczu, naruszenie dziennego rytmu wydzielania kortyzolu i brak spadku jego poziomu po nocnym teście tłumiącym z 1 mg deksametazonu. Pewne wskazania diagnostyczne mogą być uzyskane z wywiadu, ale najbardziej wiarygodnym sposobem odróżnienia zespołu Cushinga od „pseudo-kushingu” jest test supresyjny z deksametazonem, a następnie podawanie CRH. Ta nowa próba, łącząca supresję ze stymulacją, ma większą czułość diagnostyczną i dokładność w odniesieniu do zespołu Cushinga. Deksametazon wstrzykuje się w dawce 0,5 mg co 6 godzin, 8 razy, a 2 godziny po przyjęciu ostatniej dawki CRH podaje się dożylnie w dawce 1 μg / kg. U większości pacjentów z zespołem Cushinga stężenie kortyzolu w osoczu 15 minut po podaniu CRH przekracza 1,4 μg% (38,6 nmol / l).

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa zespołu Cushinga jest zwykle bardzo trudna i zawsze wymaga konsultacji z endokrynologiem. W tym celu stosuje się szereg metod opracowanych w ciągu ostatnich 10-15 lat, w tym specyficzną i czułą metodę IRMA dla ACTH, test stymulacji z CRH, pobieranie próbek krwi z dolnej zatoki kamienistej (RTG) i MRI przysadki mózgowej i nadnerczy.

ACTH poziom plazmy

Pierwszym krokiem jest rozróżnienie zależnego od ACTH zespołu Cushinga (spowodowanego przez guz przysadkowy lub nie przysadkowy wydzielający ACTH) od niezależnej od ACTH hiperkortyzolemii. Najbardziej niezawodną metodą jest określenie poziomu ACTH w osoczu metodą IRMA. W przypadku guzów nadnerczy, ich autonomicznego dwustronnego przerostu i sztucznego zespołu Cushinga, poziom ACTH nie osiąga 5 pg / ml i słabo reaguje na CRH [maksymalna odpowiedź poniżej 10 pg / ml (2,2 pmol / l)]. W guzach wydzielających ACTH jego poziom w osoczu zwykle przekracza 10 pg / ml, a często 52 pg / ml (11,5 pmol / l). Główna trudność w diagnostyce różnicowej zależnego od ACTH zespołu Cushinga związana jest z wyjaśnieniem źródła nadmiernego wydzielania ACTH. Zdecydowana większość takich pacjentów (90%) ma guz przysadki. Chociaż poziomy ACTH w osoczu są zwykle wyższe w przypadku wydzielania ektopowego niż w przypadku wydzielania guza przysadki, wskaźniki te pokrywają się w znacznym stopniu. W wielu przypadkach ektopowego wydzielania ACTH guz pozostaje ukryty w momencie rozpoznania i może nie przejawiać się klinicznie przez wiele lat po ustaleniu rozpoznania zespołu Cushinga. Przyspieszona odpowiedź ACTH na CRH występuje częściej w zespole Cushinga etiologii przysadki niż w zespole wydzielania ektopowego ACTH, ale test CRG jest znacznie mniej czuły niż badanie krwi z dolnych zatok kamienistych.

W zespole Cushinga zależnym od ACTH MRI przysadki mózgowej z amplifikacją gadolinu ujawnia gruczolaka u 50-60% pacjentów. U pacjentów z klasycznymi klinicznymi i laboratoryjnymi objawami hiperkortyzolemii, zależnymi od ACTH przysadki i oczywistymi zmianami w przysadce mózgowej podczas MRI, prawdopodobieństwo rozpoznania choroby Cushinga wynosi 98–99%. Należy jednak podkreślić, że około 10% osób w wieku od 20 do 50 lat z MRI wykazuje przypadkowe przypadki przysadki mózgowej. Dlatego też objawy guzów przysadki można również wykryć u niektórych pacjentów z zespołem wydzielania ektopowego ACTH.

Test supresyjny z wysoką dawką deksametazonu

Ten test był od dawna przeprowadzany w celu diagnostyki różnicowej zespołu Cushinga. Jednak jego dokładność diagnostyczna wynosi tylko 70-80%, co jest znacznie mniej niż rzeczywista częstość występowania choroby Cushinga w gruczolakach przysadki (średnio 90%). Dlatego jest mało prawdopodobne, aby był używany.

Krew z dolnej zatoki kamienistej

Jeśli MRT nie wykryje gruczolaka przysadki, możliwe jest odróżnienie nadmiernego wydzielania ACTH, które jest zależne od gruczolaka przysadki, od tego, który zależy od innych guzów, przez obustronne cewnikowanie NCC na tle testu z CRH. Krew płynąca z przedniego płata przysadki mózgowej wchodzi do zatok jamistych, a następnie do NCC, a następnie do bańki żyły szyjnej. Jednoczesne oznaczanie ACTH we krwi z NCS i krwi obwodowej przed i po stymulacji CRH niezawodnie potwierdza obecność lub brak guza przysadki wydzielającego ACTH. W pierwszym przypadku stosunek poziomów ACTH we krwi NCS i krwi obwodowej po podaniu CRH powinien przekraczać 2,0; jeśli jest niższy niż 1,8, rozpoznaje się ektopowy zespół wydzielania ACTH. Różnica w poziomie ACTH we krwi dwóch NCS pomaga ustalić lokalizację guza przysadki przed operacją, chociaż nie zawsze jest to możliwe.

Dwustronne pobieranie krwi z NCC wymaga wysoko wykwalifikowanego radiologa. Jednak w doświadczonych rękach dokładność diagnostyczna tego podejścia jest bliska 100%.

Niewykrywalny guz niewydzielający ACTH

Jeśli wyniki oznaczania ACTH we krwi z NCS wskazują na obecność niedoczynnikowego guza wydzielającego ACTH, konieczne jest określenie jego lokalizacji. Większość tych guzów znajduje się w klatce piersiowej. Częściej niż w przypadku CT, guzy te (zwykle reprezentujące małe rakowiaki guzów oskrzeli) są wykrywane przez MRI klatki piersiowej. Niestety, zastosowanie znakowanego analogu somatostatyny (scyntygrafia z octanem oktreotydu) nie zawsze pozwala na ustalenie lokalizacji takich guzów.

Wizualizacja guzów nadnerczy

Aby zidentyfikować proces patologiczny w nadnerczach, użyj CT lub MRI. Metody te stosuje się głównie do określenia lokalizacji guzów nadnerczy w zespole Cushinga niezależnym od ACTH. Średnica większości gruczolaków przekracza 2 cm, podczas gdy guzy nowotworowe są zwykle znacznie mniejsze.

Leczenie Cushinga

Choroba Cushinga

Celem leczenia choroby Cushinga jest usunięcie lub zniszczenie gruczolaka przysadki, aby wyeliminować nadmierne wydzielanie hormonów kory nadnerczy, nie powodując niedoboru hormonów, co wymagałoby stałej terapii zastępczej.

Możliwości wpływania na gruczolaka przysadki obejmują obecnie jego usunięcie mikrochirurgiczne, różne formy radioterapii i supresję leków wydzielania ACTH. Oddziaływania ukierunkowane na hiperkortyzolemię jako taką (adrenalektomia chirurgiczna lub farmakologiczna) są rzadziej stosowane.

Zespół wydzielania ektopowego ACTH

Całkowite wyleczenie tego zespołu można zwykle osiągnąć tylko przy stosunkowo „łagodnych” guzach (takich jak rakowiak oskrzeli i grasicy lub guz chromochłonny). Szczególnie trudne przypadki są związane z ciężką hiperkortyzolemią w nowotworach z przerzutami złośliwymi.

Ciężka hipokaliemia wymaga zastrzyków zastępczych dużych dawek potasu i spironolaktonu, które blokują działanie mineralokortykoidów.

Stosowanie i blokowanie syntezy hormonów steroidowych (ketokonazol, metyrapon i aminoglutetymid), ale rozwój podczas hipokortyki wymaga, co do zasady, zastępczej steroidoterapii. Ketokonazol w dawkach dobowych 400-800 mg (ułamek) jest zwykle dobrze tolerowany przez pacjentów.

Mitotan jest rzadziej stosowany, ponieważ działa wolniej i powoduje ciężkie działania niepożądane. Mitotan często musi być podawany przez kilka tygodni.

W przypadkach, w których niemożliwe jest skorygowanie hiperkortyzolemii, wykonuje się obustronną adrenalektomię.

Guzy nadnerczy

1. Gruczolaki. Jednostronna adrenalektomia w takich przypadkach daje doskonałe wyniki. W przypadku łagodnych lub małych guzów nadnerczy należy zastosować metodę laparoskopową, która znacznie skraca czas hospitalizacji. Ponieważ długotrwałe nadmierne wydzielanie kortyzolu hamuje czynność układu podwzgórzowo-przysadkowego i drugiego nadnercza, niewydolność nadnerczy występuje u tych pacjentów bezpośrednio po zabiegu chirurgicznym, co wymaga czasowej terapii zastępczej glukokortykoidami.
2. Rak nadnerczy. Wyniki leczenia pacjentów z rakiem nadnerczy są znacznie gorsze, ponieważ do czasu rozpoznania często występują przerzuty (zwykle w przestrzeni zaotrzewnowej, wątrobie i płucach). a) Leczenie chirurgiczne. Operacja rzadko prowadzi do całkowitego wyzdrowienia, ale resekcja guza, zmniejszając jego masę, zmniejsza wydzielanie steroidów. Utrzymywanie się niezrównoważonego wydzielania steroidów w bezpośrednim okresie pooperacyjnym wskazuje na niepełne usunięcie guza lub obecność jego przerzutów. b) Leczenie narkotyków. Wybranym narzędziem jest mitotan. Jest podawany wewnętrznie w dziennych dawkach 6-12 g (w 3-4 dawkach). U prawie 80% pacjentów dawki te są związane z działaniami niepożądanymi (biegunka, nudności i wymioty, depresja, senność). Zmniejszenie wydzielania steroidów można osiągnąć u około 70% pacjentów, ale wielkość guza zmniejsza się tylko w 35% przypadków. Gdy mitotan jest nieskuteczny, stosuje się ketokonazol, metyrapon lub aminoglutetymid (oddzielnie lub w połączeniu). Promieniowanie i konwencjonalna chemioterapia w przypadku raka nadnerczy są nieskuteczne.

Rozrost guzkowy nadnerczy

W przypadkach zależnego od ACTH makroinstrucyjnego przerostu nadnerczy przeprowadza się takie samo leczenie jak w przypadku klasycznej choroby Cushinga. W hiperplazji niezależnej od ACTH (jak w przypadkach mikro- i niektórych przypadków hiperplazji makro-węzłów) wskazana jest obustronna adrenalektomia.

Rokowanie zespołu Cushinga

Zespół Cushinga

W przypadku braku leczenia, guzy niezwiązane z niedoczynnością wydzielające ACTH i rak nadnerczy nieuchronnie doprowadzą do śmierci pacjentów. W wielu przypadkach przyczyną śmierci jest utrzymująca się hiperkortyzolemia i jej powikłania (nadciśnienie tętnicze, zawał serca, udar, choroba zakrzepowo-zatorowa i zakażenia). Zgodnie ze starymi obserwacjami 50% pacjentów umiera w ciągu 5 lat od wystąpienia choroby.

Choroba Cushinga

Nowoczesne metody mikrochirurgiczne i napromienianie przysadki ciężkimi cząstkami umożliwiają osiągnięcie sukcesu w leczeniu ogromnej większości pacjentów i wyeliminowaniu śmiertelności operacyjnej i chorobowości związanej z obustronną adrenalektomią. Obecnie tacy pacjenci żyją znacznie dłużej niż wcześniej. Niemniej jednak średnia długość życia pacjentów jest nadal mniejsza niż zdrowych osób w odpowiednim wieku. Przyczyną śmierci są zwykle zaburzenia sercowo-naczyniowe. Ponadto jakość życia pacjentów zmniejsza się, zwłaszcza ze względu na zmiany psychologiczne. Rokowanie dla dużych guzów przysadki jest znacznie gorsze. Przyczyną śmierci może być kiełkowanie guza w sąsiednich strukturach mózgu lub utrzymująca się hiperkortyzolemia.

Guzy nadnerczy

Rokowanie dla gruczolaków nadnerczy jest korzystne, ale w przypadku raka jest prawie zawsze słabe, a średnie przeżycie pacjentów od początku objawów wynosi około 4 lat.

Zespół wydzielania ektopowego ACTH

W tych przypadkach rokowanie jest również złe. Często długość życia pacjentów jest ograniczona do tygodni lub nawet dni. Resekcja guza lub chemioterapia może pomóc niektórym pacjentom. Przy ektopowym wydzielaniu ACTH przez łagodne guzy rokowanie jest lepsze.